Задержка полового созревания, описание заболевания на портале Medihost.ru

Задержка полового созревания – это нарушение, при котором у подростка в положенное время не формируются вторичные половые признаки, а также не наступают гормональные и психологические изменения, характерные для пубертатного периода. Встречаются и другие названия этой патологии: задержка полового развития, замедленное (позднее) половое развитие (созревание), дисгармония (задержка) пубертатного развития. 

Симптомы задержки полового созревания

Диагностировать замедленное половое созревание у девочек и у мальчиков можно по различным признакам. Эти симптомы являются первостепенными, однако есть и общие признаки указанной патологии, характерные для детей обоих полов.

Замедленное половое развитие у мальчиков

Половое развитие мальчика считается замедленным, если к 13 годам у него не наблюдается увеличения яичек, а в 15-летнем возрасте отсутствуют лобковые волосы.

Замедленное половое развитие у девочек

У девочек при диагностике позднего полового развития выделяют следующие симптомы: неразвитые молочные железы в возрасте 13 лет, отсутствие лобковых волос в 14 лет, а также отсутствие менструаций в 16-летнем возрасте.

Другие признаки задержки пубертатного развития

Общими симптомами, характерными как для мальчиков, так и для девочек, являются недостаток роста (гипостатура) или поздний его скачок. Возможны также снижение мышечного тонуса, плоскостопие, слабость суставов, низкие адаптационные возможности.

Причины задержки полового созревания

Главным критерием, влияющим на скорость полового развития, является генетическая предрасположенность. Часто замедленное половое созревание наблюдается у членов одной семьи. Если у родителей ребенка происходила подобная задержка, лечение обычно не требуется. Половое развитие и скачок роста у таких детей наблюдаются позднее, но в целом протекают без отклонений.

Прочие факторы, влияющие на половое развитие, можно условно разделить на три категории.

1. Конституциональные причины.

К конституциональным причинам задержки полового развития можно отнести замедленный рост и задержку развития костной ткани. Обычно эти причины наблюдаются при генетической предрасположенности к позднему пубертатному развитию. Лечение в таких случаях практически не требуется.

1. Эндокринные причины.

К эндокринным причинам относят хромосомные аномалии (например, синдром Клайнфелтера у мальчиков, когда в генотипе присутствует одна лишняя X-хромосома), заболевания эндокринной системы (сахарный диабет и другие), аномалии половых желез. Часто замедленное половое созревание обусловлено недостатком синтеза гонадотропинов – гормонов, «ответственных» за развитие половых органов. Такое отклонение может наблюдаться в том случае, если у ребенка повреждена или недостаточно развита область мозга, в которой находятся гипофиз и гипоталамус. В этом случае очень важно обследовать больного на предмет наличия опухоли головного мозга или аномалий его развития.

1. Неэндокринные причины.

Неэндокринные причины дисгармонии пубертатного развития в основном представляют собой факторы, способные опосредованно влиять на скорость полового развития. Это, в первую очередь, общее истощение организма, хронические заболевания печени и легких, тяжелые патологии пищеварительной и сердечно-сосудистой систем (в т. ч. врожденные пороки сердца), муковисцидоз, болезнь Крона (илеит) и другие заболевания.

Диагностика и лечение задержки полового развития

Задержку полового созревания нельзя назвать отдельным заболеванием, это скорее набор симптомов, которые могут свидетельствовать о целом ряде болезней. Лечение этой патологии происходит за счет лечения основного заболевания. Чтобы диагностировать первопричину задержки, проводят ряд исследований.

Для начала у ребенка берут кровь на анализ. Проводится хромосомное исследование, целью которого является исключение хромосомной аномалии. Затем кровь проверяют на анемию, сахарный диабет и другие заболевания. Кроме того, проводится рентгенологическое исследование на предмет зрелости костей: проверяют кисти и запястья подростка. Врач также направляет ребенка на магнитно-резонансную (МРТ) и компьютерную томографии (КТ), чтобы исключить опухоль головного мозга. Изучается и анамнез, поскольку хронические заболевания могут сыграть свою роль в задержке полового развития.

По результатам обследования назначается лечение, которым занимаются профильные специалисты: эндокринологи, генетики, онкологи etc.

Задержка полового созревания у мужчин

О позднем половом созревании говорят в том случае, если у мальчика не происходит увеличения яичек к 13 годам и появления лобковых волос к 15 годам. Также на вероятность задержки полового развития может указывать отставание ребенка в росте — гипостатура.

Причины

Позднее половое созревание вполне может являться наследственным, если подобная ситуация встречалась у родственников мальчика. Темп роста при этом остается в норме, и хотя скачок роста, и половое созревание происходят позже, чем у большинства сверстников, в дальнейшем они протекают обычным путем.

Однако причиной позднего полового созревания могут быть и некоторые заболевания.

• Хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфелтера, при котором в генотипе мальчика присутствует лишняя X-хромосома.
• Некоторые генетические заболевания сопровождаются нарушением выработки гормонов, что также ведет к задержке полового развития.
• Снижение выработки гонадотропинов (гормонов, определяющих развитие половых органов) может происходить из-за опухоли, повреждающей область головного мозга, в которой расположены гипоталамус и гипофиз.
• Хронические заболевания, такие как сахарный диабет, болезни почек и муковисцидоз.

Диагностика и лечение

Для того чтобы исключить хромосомную аномалию, у ребенка берут кровь на хромосомное исследование.

Анализ крови позволяет выявить сахарный диабет, анемию и другие заболевания, которые могут быть причиной задержки полового созревания.

Для определения зрелости костей проводят рентгенологическое исследование кистей и запястий ребенка.

Для выявления опухолей головного мозга проводят рентгенологическое исследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Если задержка полового развития вызвана хроническим заболеванием, то необходимо вылечить мальчика от него, после чего темп созревания полностью приходит в норму.

Генетические нарушения, являющиеся причиной позднего полового созревания, не лечатся. В ряде случаев удается нормализовать развитие внешних половых признаков путем восполнения недостающих гормонов.

Если причиной задержки полового развития стала опухоль головного мозга, то необходима хирургическая операция по ее удалению.

Лечением данной аномалии развития в зависимости от причины занимаются генетики, эндокринологи, онкологи и т.д.

Источники

• Cawthon RM., Meeks HD., Sasani TA., Smith KR., Kerber RA., O’Brien E., Baird L., Dixon MM., Peiffer AP., Leppert MF., Quinlan AR., Jorde LB. Germline mutation rates in young adults predict longevity and reproductive lifespan. // Sci Rep — 2020 — Vol10 — N1 — p.10001; PMID:32561805
• Carbajal-García A., Reyes-García J., Casas-Hernández MF., Flores-Soto E., Díaz-Hernández V., Solís-Chagoyán H., Sommer B., Montaño LM. Testosterone augments β2 adrenergic receptor genomic transcription increasing salbutamol relaxation in airway smooth muscle. // Mol Cell Endocrinol — 2020 — Vol510 — NNULL — p.110801; PMID:32278021
• Hunjan T., Abbara A. Clinical Translational Studies of Kisspeptin and Neurokinin B. // Semin Reprod Med — 2019 — Vol37 — N3 — p.119-124; PMID:31869839
• Hodes GE., Epperson CN. Sex Differences in Vulnerability and Resilience to Stress Across the Life Span. // Biol Psychiatry — 2019 — Vol86 — N6 — p.421-432; PMID:31221426
• Wood CL., Cheetham TD., Hollingsworth KG., Guglieri M., Ailins-Sahun Y., Punniyakodi S., Mayhew A., Straub V. Observational study of clinical outcomes for testosterone treatment of pubertal delay in Duchenne muscular dystrophy. // BMC Pediatr — 2019 — Vol19 — N1 — p.131; PMID:31023296
• Swee DS., Quinton R. Managing congenital hypogonadotrophic hypogonadism: a contemporary approach directed at optimizing fertility and long-term outcomes in males. // Ther Adv Endocrinol Metab — 2019 — Vol10 — NNULL — p.2042018819826889; PMID:30800268
• Lang-Muritano M., Sproll P. , Wyss S., Kolly A., Hürlimann R., Konrad D., Biason-Lauber A. Early-Onset Complete Ovarian Failure and Lack of Puberty in a Woman With Mutated Estrogen Receptor β (ESR2). // J Clin Endocrinol Metab — 2018 — Vol103 — N10 — p.3748-3756; PMID:30113650
• Chan YM., Lippincott MF., Kusa TO., Seminara SB. Divergent responses to kisspeptin in children with delayed puberty. // JCI Insight — 2018 — Vol3 — N8 — p.; PMID:29669934

Задержка полового созревания/Задержка полового развития | Бостонская детская больница

Слушать

Ребенка может расстроить то, что он не растет и не развивается физически так же быстро, как его или ее сверстники. Обычно беспокоиться не о чем, но осмотр вашего ребенка врачом может помочь успокоить вас обоих.

Задержка полового созревания определяется по-разному для мальчиков и девочек:

Вот что вам нужно знать о задержке полового созревания:

• Есть много различий в том, что является «нормальным» временем начала половой зрелости.

• Специалист, например эндокринолог, часто может обнаружить признаки начала полового созревания, даже если это не кажется вам, вашему ребенку или даже педиатру вашего ребенка.

• Задержка полового созревания может быть вызвана основным заболеванием (например, глютеновой болезнью или дефицитом гормонов).

• Задержка полового созревания часто имеет наследственный компонент. Если родитель запоздал с началом полового созревания, более вероятно, что и его ребенок тоже.

• В подавляющем большинстве случаев, если требуется лечение гормонами, оно успешно запускает половое созревание.

Задержка полового созревания / Задержка полового развития | Симптомы и причины

Что вызывает задержку полового созревания?

Задержка полового созревания может быть вызвана несколькими причинами.

Конституциональная задержка роста (CGD)

• CGD — это временная задержка роста скелета, из-за которой ребенок не может быть таким же высоким, как его сверстники, по крайней мере, некоторое время.

• Среди мальчиков примерно в 60% случаев задержка полового созревания вызвана конституциональной задержкой роста.

• Трудно сказать наверняка, но считается, что ХГБ поражает вдвое больше мальчиков, чем девочек.

• CGD является нормальным вариантом роста, но может вызывать у ребенка дистресс.

• Когда мы растем, наши кости «созревают». Если у ребенка ХГБ, врач может посмотреть на рентгеновский снимок его руки и запястья и увидеть, что его кости выглядят «моложе», чем ожидалось для его хронологического возраста.

• ХГД часто передается по наследству. Если один или оба родителя были «поздноцветущими», вполне вероятно, что и их ребенок тоже.

• Дети с ХГБ проходят период полового созревания и достигают соответствующего взрослого роста, но не так быстро, как их сверстники.

Основное заболевание

Сюда могут входить:

• сердечные заболевания
• глютеновая болезнь (которая влияет на способность ребенка набирать вес, из-за чего ему труднее расти с той же скоростью, что и у его сверстников)
• состояний, препятствующих отправке гипоталамусом или гипофизом сигнала «начало половой зрелости»
• состояния, при которых яичники или яички не могут реагировать на сигнал «начало половой зрелости»
• определенные генетические заболевания, такие как синдром Клайнфельтера у мальчиков и синдром Тернера у девочек

Некоторые психиатрические препараты также могут способствовать задержке полового созревания.

Каковы симптомы задержки полового созревания?

В то время как задержка полового созревания на самом деле определяется признаками (отсутствие увеличения размера яичка к 14 годам или недостаточное развитие груди к 13 годам), мы часто видим детей, которые приходят на обследование, потому что они обеспокоены тем, что они не растут так же быстро, как и их сверстники.

У моего ребенка появились лобковые волосы и неприятный запах тела, но молочные железы все еще не развиты. Должен ли я беспокоиться?

У вашего ребенка могут быть лобковые волосы и неприятный запах тела, но он все еще соответствует определению задержки полового созревания, поэтому его следует обследовать.

Это связано с тем, что, хотя они, как правило, происходят примерно в одно и то же время, развитие молочных желез и появление запаха волос/тела являются двумя отдельными процессами, каждый из которых вызывается собственными гормонами. Диагноз задержки полового созревания принимает во внимание только процесс и гормоны, которые приводят к развитию груди.

Задержка полового созревания / Задержка полового развития | Диагностика и лечение

Как диагностировать задержку полового созревания?

Первым шагом в лечении вашего ребенка является постановка точного и полного диагноза. Врач вашего ребенка, скорее всего, начнет с изучения истории болезни ребенка, включая вопросы об истории болезни семьи, и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

• обследование костного возраста: простой рентген левой руки и запястья, который позволяет врачам наблюдать за развитием скелета вашего ребенка, которое меняется со временем. Если «костной возраст» вашего ребенка — возраст, на который указывает развитие скелета вашего ребенка, — ниже, чем его хронологический возраст, это может быть признаком конституциональной задержки роста (CGD), которая является вариацией нормального развития.

• анализы крови: для измерения уровня гормонов, включая эстроген и тестостерон, и при необходимости скрининга основных заболеваний

Иногда бывает трудно определить причину задержки полового созревания ребенка. Крайний случай ХГБ может задерживать половое созревание настолько долго, что может показаться, что это может быть вызвано основным состоянием, связанным с приемом лекарств.

Иногда врачи назначают заместительную гормональную терапию, чтобы проверить, не вызовут ли они половое созревание. Работает это или нет, часто дает информацию о том, что вызвало задержку полового созревания, но это далеко не надежно — даже ХГД иногда не реагирует на первоначальный гормональный триггер.

После завершения всех тестов мы встретимся с вами и вашей семьей, чтобы обсудить результаты и наметить наилучшие варианты лечения.

Как лечить задержку полового созревания?

В Бостонской детской больнице мы рассматриваем вас и вашего ребенка как неотъемлемую часть команды по уходу, а не просто получателей помощи. Вы и ваша команда по уходу будете работать вместе, чтобы разработать план ухода за вашим ребенком.

Мы можем лечить задержку полового созревания с помощью гормональной терапии. Даже если у вашего ребенка конституциональная задержка роста (CGD) и половое созревание будет прогрессировать с собственной скоростью его тела, «запуск» полового созревания с помощью гормональной терапии может значительно улучшить его общее самочувствие. Вы, врач вашего ребенка и ваш ребенок обсудите, подходит ли ему этот вариант.

Как вы будете следить за моим ребенком?

Каждый ребенок индивидуален, но в зависимости от возраста вашего ребенка и причин задержки полового созревания мы можем навещать его каждые четыре-шесть месяцев на протяжении всего детства, чтобы убедиться в отсутствии проблем или осложнений.

Задержка полового созревания / Задержка полового развития | Часто задаваемые вопросы

Должен ли я беспокоиться о задержке полового созревания моего ребенка?

В подавляющем большинстве случаев нет. Детей с задержкой полового созревания обязательно должен осмотреть специалист, но чаще всего волноваться не о чем. Даже если у вашего ребенка есть основное заболевание, половое созревание почти всегда можно запустить с помощью гормональной терапии.

Чаще всего требуется только кратковременное лечение, чтобы «запустить» половое созревание, но в некоторых случаях врачи рекомендуют длительную гормональную терапию.

Повлияет ли задержка полового созревания на дальнейший рост и развитие моего ребенка?

Возможно. Дети с ХГБ, как правило, не так быстро растут во время всплесков роста, как другие дети, что может сделать их немного меньше взрослых.

Вредна ли задержка полового созревания?

Нет, задержка полового созревания не вредна. Поскольку существуют медицинские причины, детей с задержкой полового созревания следует обследовать, но в большинстве случаев это не медицинская проблема.

Тем не менее, если ваш ребенок чувствует, что он не отстает от своих сверстников в росте и физическом развитии, это может его очень огорчить. К этим чувствам следует относиться серьезно.

Когда мой ребенок, наконец, достигнет половой зрелости, произойдет ли это быстрее, чем обычно?

Можно. У детей с ХГБ половое созревание иногда проходит несколько быстрее.

Повлияет ли задержка полового созревания на способность моего ребенка иметь детей?

Зависит от причины задержки. Если задержка носит временный характер, как при ХГБ, она обычно не влияет на фертильность. Определенные медицинские состояния, влияющие на гормоны, могут вызывать проблемы с фертильностью, и исследователи работают над тем, как улучшить фертильность в этих случаях.

Задержка полового созревания / Задержка полового развития | Программы и услуги

Отделы

Что такое задержка полового созревания? | Детская больница Никлауса

Версия для печати

► Задержка полового созревания/полового развития

Также известен как:  нарушения роста, полового созревания и полового развития, конституциональная задержка роста, CGD

Что такое задержка полового созревания?

Позднее половое созревание может быть определено как ситуация, когда время полового созревания организма наступает позже, чем обычно. У многих детей позднее начало полового созревания имеет семейный характер и в большинстве случаев не является поводом для беспокойства.

Если у мальчика не происходит никаких физических изменений (например, роста яичек) к 14 годам или у девочек не происходит развития груди к 13 годам, такая ситуация называется задержкой полового созревания или задержкой полового развития.

Что вызывает задержку полового развития?

Хотя в большинстве случаев ребенок является нормальным и просто испытывает конституциональную задержку роста, когда тело развивается медленнее, чем у большинства других детей, другие причины могут включать хромосомные аномалии, генетические нарушения, основное хроническое заболевание, такое как сердце состояние или глютеновая болезнь, или опухоли в головном мозге, которые препятствуют секреции гормонов, необходимых для развития полового созревания.

Каковы симптомы задержки полового созревания у детей?

• У девочек отсутствие развития молочных желез к 12 годам или длительный период между развитием молочных желез и менструацией, или отсутствие менструаций к 15 годам.
• У мальчиков отсутствие роста яичек к 14 годам, отсутствие или минимальное оволосение на лобке к 15 годам или длительная задержка (более 5 лет) от начала полового созревания до его завершения.​

Какие существуют варианты помощи при задержке полового развития?

Во многих случаях половое созревание у этих детей происходит нормально, просто в более позднее время. Лечение, если этого не происходит, зависит от основной причины.

Лечение основного заболевания или хирургическое исправление анатомической проблемы будет полезно. Гормональная терапия может быть полезна для стимуляции развития желаемых физических изменений.

Проверил: Джек Вольфсдорф, MD, FAAP

Последнее обновление этой страницы: 01 февраля 2021 г. 15:50

Подростковая медицина

Отделение подростковой медицины Детской больницы Никлауса предлагает программы, посвященные гендерным вопросам, токсикомании, поведенческим проблемам и детской гинекологии.