Лечение синдрома Денди-Уокера в Израиле

В последнее десятилетие в Израиле отмечаются стремительные темпы развития практической и исследовательской медицины, благодаря чему стране удалось занять место в тройке лидеров по популярности у зарубежных пациентов. Мировой уровень подготовки специалистов, выполнение лечебно-диагностических процедур на ультрасовременном оборудовании позволяет добиваться прекрасных результатов в терапии различных видов наследственных заболеваний. Лечение синдрома Денди-Уокера в Израиле осуществляется по комплексной схеме, в которую входят прогрессивные нейрохирургические методы, эффективные фармацевтические средства и физиотерапевтические процедуры. После проведения лечебного курса у 87% пациентов устраняются симптомы и улучшается общее состояние.

100%

онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней

>30%

пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках

1785

пациентов получили персональную скидку на комплексную диагностику в клинике

Оглавление

• Методы лечения патологии
• Способы диагностирования заболевания
• Сколько стоит лечение заболевания

Использование высокоточной диагностической аппаратуры позволяет специалистам за считанные дни получить показатели, на основе которых возможно поставить диагноз, подобрать требующиеся способы терапии, выстроить прогноз дальнейшего протекания патологии и развития ребенка. Учитывая, что чаще всего лечение патологии проводится у детей первого года жизни, большое внимание уделяется поиску наиболее безопасных для развивающегося организма лечебных методик и препаратов. Кроме того, все виды процедур проходят в комфортных для маленького пациента условиях, что подтверждают многочисленные отзывы родителей больных. Медицинских туристов также привлекает разумная цена предоставляемых услуг.

Методы лечения патологии

Клинические признаки данного нарушения, входящего в число врожденных заболеваний, обусловлены нарушением структуры и функциональной активности мозжечка, затруднением отведения ликвора (цереброспинальной жидкости) из системы желудочков головного мозга. Закупоривание пути, по которому происходит ликворный отток, приводит к его накоплению в желудочке, вызывая его расширение, развитие гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

На сегодняшний день выяснить причины развития заболевания не удалось. Еще не так давно исследователи были убеждены в том, что возникновение синдрома обусловлено отягощенной наследственностью. Тем не менее, последние исследования показали высокую частоту встречаемости болезни у малышей, матери которых не страдают генетическими нарушениями, но в период вынашивания ребенка регулярно употребляли наркотики и алкогольные напитки. Риск развития патологии также возрастает в случае выявления у беременной цитомегаловирусной инфекции или краснухи, наличия сахарного диабета у близких родственников.

На клинические признаки болезни в большой степени влияет возраст больного. У грудных детей прежде всего проявляются признаки гидроцефалии (большой размер головы, выпирающие затылочные кости), внутричерепная гипертензия, судорожные приступы, чрезмерный мышечный тонус. У старших детей наблюдаются судороги, расстройства координации, шаткая неуверенная походка и некоторые другие признаки поражения мозжечка. Более половины пациентов отстают в интеллектуальном развитии, страдают психоэмоциональными расстройствами, с трудом общаются с другими детьми. Распространенными осложнениями являются кардиопатологии, почечные и глазные заболевания.

В комплексную терапевтическую схему включаются нейрохирургические вмешательства, медикаментозные курсы, методы физиотерапии.

Лекарственное лечение

При легкой форме болезни, когда выявляются слабовыраженные симптомы и отсутствуют осложнения, срочное лечение не рекомендуется. В подобных ситуациях в клиниках Израиля предпочитают заменять традиционные нейрохирургические способы терапии купированием клинических проявлений с помощью фармацевтических препаратов. Сокращение объема вырабатываемого и накапливающегося в мозговых желудочках ликвора достигается с помощью курса диуретиков. Кроме того, мочегонные лекарственные средства принимаются для поддержания нормальной работы почек и сердца. С целью восстановления координации и устранения избыточного тонуса мускулатуры пациенту показаны миорелаксанты. В курс медикаментозной терапии также включаются седативные фармацевтические препараты и анальгетики.

Хирургическое лечение

• Шунтирование — формирование искусственного пути оттока ликвора из желудочков головного мозга является обязательной процедурой, практически всегда включаемой в курс терапии данной патологии. Через оснащенную клапанами дренажную трубку ликвор отводится в полость брюшины. В результате у пациентов устраняется гидроцефалия, повышенное внутричерепное давление снижается до нормы, купируется симптоматика. Однако трубки постепенно могут засоряться, для их замены требуется повторное проведение операции, что и является главным недостатком шунтирования.
• Вентрикулостомия — прогрессивная эндоскопическая процедура, заключающаяся в формировании в дне мозгового желудочка специального отверстия, через которое отводится скапливающийся ликвор. Из желудочков цереброспинальная жидкость поступает во внемозговые цистерны. Доступ к операционному полю получается через маленькое отверстие в черепной кости, точность своих действий нейрохирург контролирует по изображениям, передающимся с камеры нейроэндоскопа на монитор. Вентрикулостомия занимает достаточно немного времени и отличается малым травматизмом.

Физиотерапия

В ходе лечебного процесса и в течение всей дальнейшей жизни больному требуется регулярно проходить физиотерапевтическое лечение. Для купирования головных болей и успокоительного эффекта назначаются отвары и препараты лекарственных трав. Ребенку показаны ванны с добавлением настоек мяты, валерианы, хвойного масла. Также проводятся сеансы электрофореза, лечебного массажа и гимнастики.

• Шунтирование

Способы диагностирования заболевания

В клиниках Израиля необходимые врачебные консультации и обследования проводятся приблизительно за три дня.

Первый день

На первичной консультации детского невролога, которая проводится в этот день, специалист осматривает пациента, узнает о наличии подобных заболеваний у близких родственников, развитии осложнений во время вынашивания ребенка и родов. Выполнив неврологический осмотр, специалист выписывает направления на необходимые диагностические обследования.

Второй день

Выполнение назначенных процедур:

• трансплацентарного УЗИ — проводится во время беременности с целью выявления нарушений эмбрионального развития, при обнаружении у плода характерных признаков патологии врачи рекомендуют прерывание беременности;
• МРТ головного мозга;
• эхоэнцефалография;
• УЗИ и КТ почек;
• ангиография сосудов головного мозга.

Третий день

Экспертная комиссия в составе невролога и узкопрофильных специалистов рассматривает полученные результаты, озвучивают диагноз и разрабатывают лечебную программу.

• УЗИ
• Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)
• Эхоэнцефалография
• Компьютерная томография (КТ)
• Ангиография

Сколько стоит лечение заболевания

Стоимость терапии чрезвычайно важна для медицинских туристов. Лечение в клиниках Израиля обходится зарубежным пациентам примерно на 30% дешевле, чем в странах Западной Европы, и на 50% — чем в США.

Преимущества лечения в Израиле

• Мировой уровень подготовки специалистов.
• Современная материально-техническая база клиник.
• Профессиональное выполнение сложнейших нейрохирургических операций.
• Комфортные условия пребывания в стационаре.
• Демократичные цены.

Для устранения болезненных симптомов и обеспечения нормального развития ребенка необходимо скорейшее проведение терапии. Не упускайте время, обращайтесь за помощью и начинайте лечение, разработанное и выполняемое высококлассными неврологами и нейрохирургами.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Синдром Денди-Уокера: симптомы и лечение | Medical Insider

27.12.2022

Синдром Денди-Уокера — это врожденное заболевание, при котором область головного мозга ребенка не развивается должным образом. Это зачастую приводит к нарушениям движения и равновесия. Синдром Денди-Уокера — редкое заболевание, которое поражает физическое и интеллектуальное развитие ребенка. Заболевание также может привести к сокращению продолжительности жизни, в зависимости от тяжести состояния. Синдром встречается примерно у 1 из 25 000-35 000 младенцев и в первую очередь поражает девочек.

Синдром Денди-Уокера — симптомы

При синдроме Денди-Уокера мозжечок ребенка развивается не так, как положено (может быть меньше обычного) или может вообще отсутствовать. Жидкость также имеет тенденцию скапливаться в пространствах головного мозга, что может привести к увеличению размера головы. Степень тяжести будет определяться наличием симптомов. В некоторых случаях это состояние может оставаться незамеченным в течение многих лет. Если врачи не обнаружат это при рождении, симптомы могут появиться позже, в детстве, либо постепенно, либо внезапно. Симптомы данного состояния включают:

• задержка развития
• низкий мышечный тонус (гипотония) или более поздний высокий тонус (спастичность)
• плохая координация и проблемы с равновесием (атаксия)
• иногда увеличенная окружность головы (макроцефалия)
• повышенное давление внутри черепа из-за приступов гидроцефалии, в 15-30% случаев

Синдром Денди-Уокера — причины 

Врачи не знают точной причины синдрома Денди-Уокера. Данное состояние обычно начинается на первом месяце беременности. По мере развития головного мозга ребенка мозжечок развивается неправильно, и в мозгу начинает накапливаться жидкость. Возможные причины синдрома Денди-Уокера включают:

хромосомные дефекты, которые часто возникают у людей со следующими состояниями:

• трисомия 18 (дополнительная копия хромосомы 18)
• трисомия 13
• трисомия 21
• трисомия 9
• некоторые вирусные инфекции, которые могут передаваться от беременной к плоду
• диабет во время беременности — гестационный диабет встречается в 2-10% беременностей
• воздействие на будущего ребенка определенных токсинов или лекарственных препаратов

Рецессивные гены могут быть ответственны за данное состояние. Эти гены могут вызывать гипоплазию червя мозжечка, который представляет собой маленький или недоразвитый мозжечок, и расширение большой цистерны, которая представляет собой увеличение спинномозгового пространства. Врачи называют эти состояния в совокупности комплексом Денди-Уокера. Подтипы могут быть обычными вариациями развития, которые не приводят к появлению симптомов.

Факторы риска

Генетические факторы и факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль в развитии синдрома Денди-Уокера. Например, беременные женщины, страдающие диабетом, могут иметь повышенный риск рождения детей с этим заболеванием.

Сопутствующие расстройства могут помочь практикующим врачам в дифференциальной диагностике. Они включают:

• , проявляющаяся увеличением мозговых пространств, которые уменьшают приток жидкости в мозг
• , редкое мультисистемное заболевание, которое может вызвать мышечные заболевания и аномалии мозга и глаз.

Синдром Денди-Уокера — диагностика 

Врач может диагностировать синдром Денди-Уокера с помощью нескольких методов тестирования, включая:

• ультразвуковое исследование (УЗИ)
• компьютерную томографию (КТ)
• МРТ-сканирование

Иногда доктор диагностирует синдром с помощью УЗИ или МРТ. Врач может назначить генетическое тестирование, чтобы выявить изменения в ДНК ребенка. Это может включать:

• : забор крови у беременной женщины для выявления проблем с ДНК развивающегося ребенка.
• : сбор околоплодных вод для выявления генетических состояний.
• : забор крови у ребенка для проверки на наличие генетических отклонений.

Синдром Денди-Уокера — лечение

Лечение зачастую включает в себя комбинацию методов лечения. При наличии гидроцефалии врач может порекомендовать операцию по удалению избытка жидкости. Операция обычно включает в себя введение трубки или шунта для отвода избыточной жидкости и уменьшения давления на головной мозг. Хирургическое вмешательство помогает предотвратить дальнейшее повреждение головного мозга и в некоторых случаях облегчить симптомы.

Лечение во время беременности

Лечение зависит от того, когда врачи обнаруживают данное заболевание. Если обнаружить его во время беременности, женщина будет находиться на дополнительном наблюдении следующих специалистов:

• нейрохирурги — врачи, которые проводят операции на головном мозге
• неонатологи — врачи, которые специализируются на лечении новорожденных
• неврологи — врачи, которые специализируются на мозге

Послеродовое лечение

Ребенок, родившийся с синдромом Денди-Уокера, будет нуждаться в дополнительном, постоянном лечении. Он может:

• проводить время в отделении интенсивной терапии новорожденных
• получать жидкости через капельницу, непосредственно в кровоток
• проходить дополнительное тестирование, включая анализ крови и тесты.

После выписки из больницы ребенок будет нуждаться в регулярных осмотрах для контроля роста и развития. Как правило, такие дети получают типичный график вакцинации. Детям может потребоваться дополнительная терапия, чтобы справиться с психическими или физическими проблемами, вызванными этим заболеванием. Возможные методы лечения включают:

• лечебная физкультура
• трудотерапия
• ранние вмешательства, такие как логопедия и специальное образование
• препараты, купирующие судороги

Синдром Денди-Уокера — прогноз

Ребенок, родившийся с синдромом Денди-Уокера, может нуждаться в длительном уходе и вмешательствах, которые помогут улучшить качество его жизни. Ожидаемая продолжительность жизни в значительной степени зависит от того, имеется ли у ребенка гидроцефалия или давление на головной мозг и могут ли врачи успешно лечить это. По различным оценкам, вероятность смерти от синдрома Денди-Уокера составляет 10-66%. Однако дренажная операция может снизить вероятность смерти примерно на 44%. В некоторых случаях, после первоначального лечения ребенок может жить обычной жизнью без каких-либо осложнений.

Существуют ли осложнения, связанные с синдромом Денди-Уокера?

Синдром Денди-Уокера может возникать наряду с другими аномалиями развития. Это может способствовать ухудшению прогноза и привести к таким осложнениям, как:

• заболевания сердца
• заболевания опорно-двигательного аппарата
• проблемы со слухом и зрением

Другие возможные осложнения включают:

• задержку умственного и физического развития
• судороги
• паралич
• проблемы с обучением и мышлением

Можно ли предотвратить синдром Денди-Уокера?

Факторы окружающей среды могут привести к развитию синдрома Денди-Уокера. Женщина может снизить риск для своего ребенка, избегая токсинов и определенных химических веществ во время беременности. Она должна проконсультироваться с врачом о том, что безопасно, а что нет для развивающегося плода.

Заключение 

Синдром Денди-Уокера — редкое заболевание, при котором область головного мозга развивается неправильно. Это может привести к накоплению жидкости в мозге и потенциальным осложнениям, включая нарушения физического и интеллектуального развития. Лечение зависит от симптомов и тяжести состояния. Если происходит накопление жидкости, ребенку зачастую требуется хирургическое вмешательство, чтобы откачать жидкость и предотвратить потенциальное повреждение головного мозга. Дополнительные методы лечения обычно помогают с проблемами физического и интеллектуального развития по мере взросления ребенка. При лечении у некоторых детей может быть обычная продолжительность жизни. Они могут нуждаться или не нуждаться в постоянной поддержке на протяжении всей своей жизни.

Статья по теме: Синдром Меккеля-Грубера: симптомы и лечение.

Поделиться в социальных сетях

Вам может понравиться

Синдром Денди-Уокера (DWS): симптомы, диагностика и лечение

Лечение DWS зависит от тяжести состояния и наличия других медицинских проблем, которые должен учитывать врач.

Большинству детей с синдромом DWS потребуется операция по имплантации полой трубки (шунта). Это удалит лишнюю жидкость из мозга и уменьшит давление на мозг и череп. Это может помочь предотвратить дальнейшее повреждение головного мозга и уменьшить или избавиться от некоторых неврологических симптомов DWS. Иногда шунтирование может улучшить симптомы, но иногда это не так.

Эта операция может быть проведена, когда ваш ребенок еще новорожденный, или позже, в зависимости от симптомов и общего состояния вашего ребенка. Могут быть проблемы с шунтами, в том числе инфекция и закупорка. Если вашему ребенку понадобится шунт, скорее всего, он останется у него на всю оставшуюся жизнь.

При отсутствии признаков гидроцефалии некоторых детей можно отправить домой через несколько дней после рождения. Тем не менее, родителям необходимо внимательно следить за этими детьми на наличие признаков
гидроцефалии. Ваш врач объяснит вам, за чем вам нужно следить.

Уход после операции

После операции шунтирования вашему ребенку будет оказана помощь в отделении интенсивной терапии больницы. Ваш ребенок должен будет находиться на искусственном дыхании, пока он полностью не восстановится после обследования. Общая продолжительность пребывания вашего ребенка в больнице будет разной в зависимости от других проблем со здоровьем.

Мы научим вас ухаживать за ребенком дома. Мы покажем вам, как:

• ухаживать за кожей вашего ребенка, чтобы предотвратить повреждение кожи и пролежни.
• помогите вашему малышу двигаться.
• взаимодействуйте со своим ребенком.

№

• предотвратите инфицирование места операции.

Возможно, вы сможете забрать ребенка домой, как только он начнет хорошо питаться и наберет вес.

Последующее наблюдение

Вашему ребенку потребуются регулярные контрольные осмотры для измерения роста, развития и питания. Вы захотите найти местного врача, который заботится о детях (педиатр) для плановых осмотров, прививок и посещений врача. Координатор программы может помочь в случае необходимости. Вам также необходимо будет наблюдаться у детского невролога и нейрохирурга. Если у вашего ребенка есть шунт, вы будете проходить регулярные осмотры у этих специалистов, чтобы убедиться, что шунт работает.

Основное внимание при длительном уходе за детьми с СДВ направлено на предотвращение проблем и улучшение качества жизни ребенка. Многие дети с DWS всегда будут иметь определенный уровень физической и/или умственной отсталости. Физическая и трудотерапия, а также раннее вмешательство очень важны для того, чтобы помочь вашему ребенку развиваться как можно лучше.

Если вашему ребенку был установлен шунт, он, скорее всего, всегда будет нуждаться в шунте, чтобы предотвратить скопление жидкости в головном мозге. Шунты нуждаются в особом уходе, чтобы убедиться, что они работают. Медицинская бригада научит вас, как ухаживать за шунтом у вашего ребенка.

Ваш врач может порекомендовать генетическое консультирование для оценки риска будущей беременности, поскольку синдром DWS может быть связан с наследственными заболеваниями.

Синдром Денди-Уокера | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

ПОДЕЛИТЬСЯ:

На этой странице

Что такое синдром Денди-Уокера?

Синдром Денди-Уокера — неврологическое расстройство, вызванное необычным образованием между мозжечком и заполненными жидкостью пространствами вокруг него. Мозжечок находится в задней части мозга и контролирует движения. Расстройство иногда связано с отсутствием мозолистого тела, которое представляет собой область, состоящую из нервных волокон, соединяющих две половины мозга. Симптомы синдрома Денди-Уокера могут включать:

У младенцев:

• Замедленное развитие моторики (способность контролировать движения)
• Прогрессивный рост черепа

У детей старшего возраста:

• Давление в черепе
• Раздражительность
• Рвота
• Проблемы с равновесием или контролем движений мышц
• Необычные движения глаз

Синдром Денди-Уокера может вызывать необычное развитие головы, сердца, лица, рук или ног, хотя у некоторых детей симптомы могут никогда не проявляться. Лечение фокусируется на симптомах. Хирургия может помочь избавиться от лишней жидкости, которая вызывает некоторые симптомы, а физическая и другие формы терапии могут помочь справиться с симптомами.

file-medical

Узнайте о клинических испытаниях

Клинические испытания — это исследования, которые позволяют нам больше узнать о заболеваниях и улучшить лечение. Они могут помочь информировать пациентов о новых и предстоящих вариантах лечения.

Как я или мой близкий человек могу помочь улучшить уход за людьми с синдромом Денди-Уокера?

Рассмотрите возможность участия в клинических испытаниях, чтобы клиницисты и ученые могли больше узнать о синдроме Денди-Уокера и связанных с ним расстройствах. В клинических исследованиях участвуют люди-добровольцы, чтобы помочь исследователям узнать больше о расстройстве и, возможно, найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения болезни.

Нужны все типы добровольцев — здоровые или могут иметь заболевание или заболевание — всех возрастов, полов, рас и этнических групп, чтобы гарантировать, что результаты исследования применимы к как можно большему количеству людей, и что лечение будет безопасны и эффективны для всех, кто будет их использовать.