Резидуальная энцефалопатия, или незнание, возведенное в диагноз

Резидуальная энцефалопатия (РЭ), или энцефаломиелопатия, в МКБ-10 не обозначена, но термин применяется в неврологии с 1960 г. Вместе с тем ни в одном отечественном [3, 7] и зарубежном учебниках подобных диагнозов нет.

РЭ — это стойкий (чаще непрогрессирующий) неврологический дефицит вследствие воздействия в прошлом патологических факторов или болезней, который проявляется общеизвестными неврологическими симптомами: головная боль, рефлекторная пирамидная недостаточность, парезы, обмороки, вегетососудистая дистония (ВСД), снижение когнитивных функций, усталость и др. [9].

К сожалению, диагноз РЭ «тянется» еще от осмотра детского невролога, поскольку чаще всего является следствием гипоксически-ишемического поражения мозга, травм, ушибов, перенесенных нейроинфекций, вакцинаций, включая последствия врожденных микроаномалий мозга, генетических мутаций и др. Но в то же время это и пропущенные первые симптомы наследственных и дегенеративных заболеваний, дебютирующие в детстве и «расцветающие» после 16 лет [4, 5, 8].

Сегодня и детскому, и взрослому неврологу на этапе постановки диагноза РЭ все же стоит попытаться выяснить: выявленная неврологическая симптоматика — это проявление текущей болезни или результат перенесенного заболевания центральной и периферической нервной систем? Это «замерший» неврологический дефицит или нет? С другой стороны, следует попытаться расшифровать РЭ и идентифицировать другие заболевания нервной системы, протекающие под маской РЭ [5].

Написав статью о дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ) [6], мы сделали акцент на поиске вызвавших ее причин, фиксируя внимание невролога на возрастном аспекте больного (55 лет и старше). А вот РЭ «заполняет» возраст после 18 лет и до 45 (по определению Всемирной организации здравоохранения, это молодой возраст). Возникает ситуация, когда для постановки диагноза ДЭ еще маловато лет, а для поиска причин не хватает времени и знаний, поэтому эту «нозологическую нишу» можно временно «заполнить» РЭ!

Мы проанализировали 120 выписок историй болезни, где в различных клиниках и неврологических отделениях был выставлен диагноз РЭ. В последующем все больные были амбулаторно или стационарно обследованы в клинике ангионеврологии ИНВХ АМН Украины.

За последние 3 года 52 (43,3 %) взрослым больным с выставленным диагнозом РЭ удалось изменить его на другой. В итоге диагнозы оказались следующие:

1. Туберозный склероз — 3 чел.

2. Синдром Денди — Уоркера — 7 чел.

3. Синдром Арнольда — Киари — 4 чел.

4. Гипоталамический синдром Стюарта — Мореля — Марфана — 2 чел.

5. Болезнь Вильсона — Коновалова — 3 чел.

6. Оливо-понто-церебеллярная дегенерация — 5 чел.

7. Вялотекущие вирусные церебральные ангииты — 4 чел.

8. Прогрессирующая мышечная дистония — 3 чел.

9. Невральная амиотрофия — 3 чел.

10. Болезнь Рефсума — 2 чел.

11. Энцефалит Расмуссена — 3 чел.

12. Полиневропатия, обусловленная эозинофильным васкулитом (синдром Черга — Стросса) — 3 чел.

13. Болезнь Лебера (невропатия зрительных и периферических нервов) — 2 чел.

14. Рассеянный склероз (на этапе клинического изолированного синдрома) — 4 чел.

15. Сирингомиелия — 2 чел.

16. Эссенциальная парамиоклония — 2 чел.

У других 68 чел. (56,7 %) выявлен стационарный непрогрессирующий неврологический дефицит (с периодически наступающей суб- и декомпенсацией), обусловленный действительно перенесенными в прошлом (несмотря на то, что это были взрослые люди) интра- и постнатально гипоксией и асфиксией, родовой травмой, менингоэнцефалитом, постпрививочными энцефалитами и энцефалитическими реакциями, различными травмами и ушибами головы и позвоночника и др.

Ниже мы приводим краткое описание клинического случая с изменением диагноза резидуальной энцефалопатии на текущее прогрессирующее заболевание нервной системы.

Больная К., 25 лет, наблюдается неврологом по поводу резидуальной энцефалопатии (родилась недоношенной с кефалогематомой, в последующем проявившейся цефалгией). С 22 лет наблюдаются миоклонические приступы, участились головные боли, ухудшилась память.
Клинический осмотр дал возможность сразу же заподозрить туберозный склероз, болезнь Бурневилля: депигментировано локальное пятно на животе, в подколенной ямке (с детства), adenome sebarinu (трактуется как угревая сыпь), изменения зубов, обнаружена седая прядь волос. МРТ подтвердила предположение о туберозном склерозе. Наличие гамартром в головном мозге.

Туберы при туберозном склерозе могут быть результатом задержки именно миграции клеток между перивентрикулярным зародышевым матриксом, корой мозга и мозжечком. Судороги, снижение когнитивных функций на фоне врожденной или появившейся гипо- или гиперпигментации ногтей в виде пятен — облигатный симптом болезни Бурневилля, а патология сердца, почек появляется сочетанно на различных стадиях болезни, поэтому довольно часто туберозный склероз начинался с обращения к кардиологу, окулисту или нефрологу.

В данной статье можно привести значительно больше клинических примеров о трансформации диагноза РЭ в различные органические заболевания нервной системы. Без сомнения, автору статьи в этом помог клинический (практический) опыт работы детским и взрослым неврологом.

И все же на диагностическом этапе взрослый невролог сомневается в этиологии выявленной им резидуальной энцефалопатии. Предлагаем в практических целях использовать разработанную нами классификацию РЭ, условно разделив ее на прогрессирующие и непрогрессирующие формы.

Основа уточнения этиологии РЭ и установления нового диагноза базируется: на скрупулезно собранном анамнезе заболевания, академическом исследовании неврологического статуса, изучении соматического статуса, осмотре всех кожных покровов, инструментальном обследовании (КТ, МРТ, ЭЭГ, дуплексное сканирование), изучении данных лабораторных анализов (кровь, моча, СРБ, липидограмма, коагулограмма), повторных вирусологических или генетических обследований.

1. Синдромы непрогрессирующей резидуальной энцефалопатии у взрослых:

1.1. Последствия краниоцервикальной родовой травмы (внутриутробной гипоксии, асфиксии, недоношенности), с ВСД или ликворно-гипертензионным синдромом.

1.2. Доброкачественная ликворная гипертензия (суб- и декомпенсированная) или арезобтивная гидроцефалия.

1.3. Врожденная аномалия Денди — Уоркера, Арнольда — Киари, Клиппеля — Файля + гипоплазия мозга или атрофия мозга с ликворно-гипертензионным синдромом.

1.4. Шейный остеохондроз, спондилоартроз, аномалия Киммерли, вазальная компрессия вертебральных артерий (вследствие остеохондроза), spinа bifidа на шейном уровне, шейная мигрень.

1.5. Аномалия развития позвонков D3–D5 (синдром де Кервена) с миелодисплазией и энурезом в анамнезе.

1.6. Врожденная патологическая извитость прецеребральных сосудов, стеноз сонных и вертебральных артерий или гипо- и аплазия с синдромом головокружения и цефалгии, включая преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК).

1.7. Перенесенные «немые» инфаркты мозга вследствие различных артерио- и ангиопатий, артериальной гипертензии.

1.8. Стеноз позвоночного канала, hip spine синдром [1, 9], гемангиомы позвоночника, гормональная спондилопатия.

1.9. Мышечная дистония и мышечная дискенезии (действия Кертеза и покоя Ланца).

1.10. Синдром хронической усталости, обусловленный перситенцией НРV-8.

1.11. Синдром Мюнхаузена — «полиорганные» жалобы на фоне стационарного неврологического дефицита.

2. Синдомы прогрессирующих форм резидуальной энцефалопатии:

2.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии, спинальные и невральные амиотрофии (поздний дебют).

2.2. Наследственная параплегия (плюс болезнь Штрюмпеля и др.).

2.3. Нейрофакоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз) с церебральным и периферическим ангиоматозом.

2.4. Соединительнотканная дисплазия с поражением сердца, мозга, суставов (включая синдром Марфана, МАSS-фенотип), нестабильные шейные и поясничные отделы позвоночника.

2.5. Оливо-понто-церебеллярная дегенерация.

2.6. Цервикальная и спинальная миелопатия с синдромом бокового амиотрофического склероза или синдром рассеянного склероза.

2.7. Перенесенный ревматизм в детстве (в молодости) с пороком сердца и ПНМК.

2.8. Критический стеноз прецеребральных артерий.

2.9. Клинически изолированный синдром как дебют рассеянного склероза.

2.10. Церебральные (самостоятельные) ангииты (васкулиты) и артериопатии, включая церебральные амилоидные ангиопатии, болезнь мойя-мойя, CADASIL-синдром, антифосфолипидный синдром.

2.11. Употребление известных фармакологических и других средств (включая гормональные контрацептивы) с психоневрологическим проявлением.

2.12. Дебют гепатоцеребральной дистрофии.

2.13. Болезнь Педжета — Шреттера.

2.14. Синдром MELAS, MERRF.

2.15. Метаболический синдром (гипертензия, ожирение, подагра, гиперхолестеринемия, храп с апноэ).

2.16. Герпесвирусные грануломатозные гиперпластические церебральные ангииты.

2.17. Паранеопластические полиневропатии.

2.18. Болезнь Рефсума (начальные проявления).

2.19. Сирингомиелия (начальные проявления).

2.20. Эссенциальный тремор как болезнь (а не невроз и ВСД).

2.21. Синдром «пустого» турецкого седла [7].

2.22. Эпилептические миоклонии, метаболические миокимии, негативный миоклонус, мышечные дискинезии как дебют органического текущего заболевания мозга или мышц.

2.23. Астенический синдром как проявление гипотиреоза.

2.24. Гиперпаратиреоз — гиперкальцемические кризы (имитирующие симпатоадреналовые и панические атаки).

2.25. Влияние экзогенных или эндогенных факторов, которые мы не знаем, но есть резидуальный фон и неврологический дефицит.

Таким образом, на сегодняшнем этапе развития отечественной неврологии при достаточной инструментально-лабораторной диагностике «возведение» резидуальной энцефалопатии в нозологическую форму не только нецелесообразно, но и вредно для больного, поскольку прекращается поиск причин неврологического дефицита и не проводится целенаправленного лечения и профилактики или же пациент идентифицируется как практически здоровый человек, но с резидуальным фоном.

Резидуальная энцефалопатия головного мозга у детей

Резидуальная энцефалопатия сопровождается активным процессом отмирания клеток в центральной нервной системе. Заболевание имеет некоторые особенности в развитии и лечении.

Данные нюансы отличают патологию от других типов энцефалопатии. Термин «резидуальный» обозначает «остаточный» недуг.

Содержание:

• Понятие и код по МКБ-10
• Резидуальная энцефалопатия перинатального генеза
• Причины возникновения
• Классификация патологии
• Симптомы и признаки
• Осложнения и последствия
• Диагностика
• Методы лечения и препараты
• Прогноз и возможность армейской службы при таком диагнозе
• Профилактика

Заболевание развивается на фоне других патологий и главным провоцирующим фактором является отсутствие полноценной терапии болезней, оказывающих негативное воздействие на головной мозг. Поэтому важно знать, что это такое — резидуальная энцефалопатия у детей.

Каковы последствия фебрильных судорог у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Понятие и код по МКБ-10

Резидуальная энцефалопатия представляет собой разновидность патологии головного мозга, при которой происходит гибель определенной группы нервных клеток без возможности их последующего восстановления.

Самостоятельным заболеванием данный недуг не является.

Развитие патологии происходит при неправильно подобранной или неполноценной терапии основной болезни, оказывающей негативное воздействие на головной мозг.

Резидуальная энцефалопатия может развиваться стремительными темпами и провоцировать серьезные отклонения в работоспособности жизненно важных систем организма.

Особенности заболевания:

• симптомы резидуальной энцефалопатии могут проявиться спустя несколько лет после лечения основного заболевания;
• по МКБ-10 патологии присвоен номер G93.4 — «неуточненная энцефалопатия».

к содержанию ↑

Резидуальная энцефалопатия перинатального генеза

Резидуальная энцефалопатия перинатального генеза представляет собой отдельный вид патологии, который развивается в период вынашивания плода или в процессе родов.

Диагноз ставится при возникновении недуга с 28 недели беременности до окончания первой недели жизни новорожденного ребенка. Провоцирующим фактором являются негативные воздействия и повреждение головного мозга.

Риск развития резидуальной энцефалопатии перинатального генеза повышается при следующих факторах:

• многоплодная беременность;
• преждевременные или поздние роды;
• возраст матери старше 40 или младше 20 лет;
• отслойка плаценты при беременности;
• прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
• другие виды осложнений состояния женщины при беременности.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Резидуальная энцефалопатия развивается на фоне гибели нервных клеток головного мозга. Спровоцировать такое состояние могут многочисленные внешние и внутренние факторы, воздействующие на ребенка во внутриутробном периоде или после рождения.

Выявление точной причины патологии в некоторых случаях затруднено. Для определения провоцирующего фактора проводится специальный комплекс обследования маленького пациента.

Спровоцировать развитие резидуальной энцефалопатии могут следующие факторы:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Последствия черепно-мозговых травм (независимо от возраста ребенка).
3. Атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга.
4. Повышенный уровень билирубина и мочевины.
5. Гипоксия плода при внутриутробном развитии.
6. Негативное воздействие токсинов на плод или организма ребенка после рождения.
7. Воспалительные процессы нервной ткани мозга.
8. Последствия инфицирования плода.
9. Нарушение мозгового кровообращения.
10. Нестабильность артериального давления.
11. Осложнения вегето-сосудистой дистонии.
12. Осложнения вирусных и инфекционных заболеваний.

к содержанию ↑

Классификация патологии

Резидуальная энцефалопатия может быть врожденной или приобретенной. В первом случае патология развивается в период внутриутробного формирования плода, во втором — возникает по причине определенных негативных факторов, воздействующих на организм ребенка после его рождения.

По степени тяжести резидуальная энцефалопатия подразделяется на три категории. На начальном этапе развития патологии поражаются ткани мозга. При среднетяжелой степени клинические симптомы становятся более выраженными. Тяжелая форма сопровождается стойкими неврологическими расстройствами.

Врожденная резидуальная энцефалопатия подразделяется на следующие виды:

• аноксическая;
• лучевая;
• диабетическая;
• метаболическая;
• билирубиновая.

к содержанию ↑

Симптомы и признаки

Симптоматика резидуальной энцефалопатии имеет некоторые особенности, отличающие ее от других форм данной патологии.

На протяжении длительного времени заболевание может развиваться в скрытой форме.

Например, если ребенок получил травму головы, в результате которой стали отмирать нервные клетки головного мозга, то проявиться энцефалопатия может спустя несколько лет после происшествия. Интенсивность признаков болезни зависит от степени прогрессирования патологического процесса.

Признаками развития резидуальной энцефалопатии могут стать следующие состояния:

1. Нарушение сна и капризность.
2. Неадекватная реакция на различные раздражители.
3. Нарушение памяти и интеллектуальных способностей.
4. Регулярные приступы рвоты и тошноты.
5. Отсутствие сосательного рефлекса в младенчестве.
6. Гипертонус мышц.
7. Нарушения двигательной активности.
8. Выпученные глаза.
9. Эмоциональная лабильность.
10. Нарушение сердцебиения.
11. Слабый или поздний крик при рождении.
12. Общая слабость организма и апатия.
13. Чрезмерная утомляемость.

к содержанию ↑

Осложнения и последствия

Резидуальная энцефалопатия может оказать крайне негативное воздействие на все системы детского организма. Болезнь провоцирует нарушение работоспособности определенных отделов головного мозга, которые становятся причиной прогрессирования необратимых патологических процессов.

Малыши, перенесшие в детстве данный недуг, отстают в физическом, умственном и речевом развитии. Дополнительно развиваются сложные заболевания, меняющие качество жизни и сокращающие жизненный цикл.

Осложнениями резидуальной энцефалопатии могут стать следующие патологии:

• церебральный паралич;
• прогрессирующее слабоумие;
• болезнь Паркинсона;
• вегето-сосудистая дистония;
• эпилепсия;
• отставание в развитии.

к содержанию ↑

Диагностика

Диагностика резидуальной энцефалопатии представляет собой сложный процесс, включающий в себя множество лабораторных и инструментальных методик обследования маленького пациента.

На ранних этапах развития патологии ее симптоматика может развиваться в скрытой форме.

Единственным способом выявления болезни является комплексное обследование головного мозга ребенка.

При диагностике используются следующие процедуры:

• электроэнцефалография;
• МРТ головного мозга;
• КТ головного мозга и внутренних органов;
• общий анализ крови и мочи;
• ядерно-магнитный резонанс;
• ультразвуковая допплерография;
• биохимический анализ крови и мочи;
• пункция спинно-мозговой жидкости.

к содержанию ↑

Методы лечения и препараты

При лечении резидуальной энцефалопатии используется несколько методик терапии. Для нормализации работы головного мозга ребенку назначаются специальные препараты.

На втором этапе терапии используются процедуры, закрепляющие результат медикаментов (физиотерапия, ЛК, лечебный массаж и пр.). При наличии осложнений маленькому пациенту может понадобиться оперативное вмешательство.

Лечение резидуальной энцефалопатии используются следующие средства:

• витаминные комплексы, соответствующие возрасту ребенка;
• противосудорожные средства;
• медикаменты для улучшения мозгового кровообращения;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• гормональные препараты;
• средства для ускорения регенерации тканей мозга.

к содержанию ↑

Прогноз и возможность армейской службы при таком диагнозе

Благоприятные прогнозы при резидуальной энцефалопатии возможны только при своевременной диагностике патологии и полноценном ее лечении. Важную роль играет общее состояние здоровья ребенка и причины, спровоцировавшие недуг.

Резидуальная энцефалопатия не входит в перечень заболеваний, освобождающих от армейской службы, но запрет на призыв в армию может быть обусловлен осложнениями болезни.

Например, если установлен диагноз «дисциркуляторная энцефалопатия», то автоматически возникает исключение из рядов призывников.

к содержанию ↑

Профилактика

Профилактические меры по предупреждению резидуальной энцефалопатии включают в себя элементарные правила ухода за ребенком и внимательное отношение к состоянию его здоровья, начиная с этапа внутриутробного развития.

Если у женщины выявлены хронические заболевания, то перед зачатием необходимо пройти курс обследования, а также постараться предпринять меры предотвращения обострений патологий во время беременности.

Рекомендации по предупреждению резидуальной энцефалопатии у детей:

1. Регулярные обследования женщины во время беременности (плановые и внеплановые при возникновении тревожных симптомов).
2. Своевременная и полноценная терапия заболеваний любой этиологии у ребенка (особенно вирусных и инфекционных болезней).
3. Предотвращение черепно-мозговых травм у ребенка (в том числе родовых).
4. Предупреждение стрессовых ситуаций и любого негативного воздействия на психику ребенка.
5. С раннего возраста ребенок должен правильно питаться, проводить достаточное время на свежем воздухе, заниматься спортом.
6. Соблюдение режима сна и бодрствования (исключение регулярного недосыпания ребенка, чрезмерной физической активности и пр.).
7. Иммунную систему малыша надо укреплять с раннего возраста (при необходимости запас витаминов в организме надо восполнять специальными препаратами).

Резидуальная энцефалопатия относится к числу опасных и трудноизлечимых заболеваний. Благоприятные прогнозы возможно только при ранней диагностике патологии и своевременном ее лечении. В противном случае устранить развивающиеся патологические процессы будет невозможно.

Видео посвящено обзору такого заболевания, как резидуальная энцефалопатия:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Синдром задней обратимой энцефалопатии | Ссылка на радиологию

Последнее пересмотрено Rohit Sharma ◉ 06 января 2023 г.

РЕДАКТИРОВАТЬ СТАТЬЯ

URL статьи

Обработанный реверсивный энцефалопатию (PRES) , также известный . нейротоксическое состояние   , возникающее вследствие неспособности заднего круга кровообращения к саморегуляции в ответ на резкие изменения артериального давления. Гиперперфузия с последующим нарушением гематоэнцефалического барьера приводит к вазогенному отеку, обычно без инфаркта, чаще всего в теменно-затылочной области.

Термин «синдром задней обратимой энцефалопатии» может быть неправильным, поскольку синдром может вовлекать или распространяться за пределы задней части головного мозга. Кроме того, хотя в большинстве случаев изменения связаны с устранением провоцирующей причины и клиническим выздоровлением, у некоторых пациентов может развиться необратимое повреждение головного мозга и остаться с остаточными неврологическими дефектами.

Не следует путать с хронической гипертонической энцефалопатией, также известной как гипертоническая микроангиопатия, которая приводит к микрокровоизлияниям в базальные ганглии, мост и мозжечок.

Общие клинические проявления включают ^16,19 :

• головную боль

• изъятия

• энцефалопатия (острая спутанность сознания или изменение психического состояния или снижение уровня сознания)

• нарушение зрения, включая обратимую корковую слепоту ²⁰

Однако проявления могут быть весьма разнообразными и могут включать другие неврологические симптомы, такие как атаксия, очаговый неврологический дефицит, головокружение или шум в ушах ¹⁹ .

Хотя синдром задней обратимой энцефалопатии чаще всего считается вторичным по отношению к выраженной артериальной гипертензии, это не представляется необходимым или достаточным объяснением, учитывая очень большие и гетерогенные клинические сценарии, которые ускоряют развитие синдрома задней обратимой энцефалопатии и тот факт, что артериальная гипертензия отсутствует или не достигает верхних пределов саморегуляции (140-160 мм рт. ст.) у 25 % пациентов.

Механизмы, лежащие в основе этого, недостаточно изучены, но считается, что их кульминацией является нарушение целостности гематоэнцефалического барьера. Были предложены три основные теории преципитации, которые не исключают друг друга ¹⁹ :

• высокое кровяное давление (теория прорыва) приводит к потере саморегуляции, гиперперфузии с эндотелиальным повреждением и вазогенному отеку

• теория спазма сосудов приводит к локальной ишемии и гипоперфузии

• эндотелиальная дисфункция, вторичная по отношению к циркулирующим эндогенным или экзогенным токсинам

Этиология

• тяжелая гипертензия

  • послеродовой

  • эклампсия/преэклампсия

  • острый гломерулонефрит

• гемолитико-уремический синдром (ГУС)

• тромбоцитопеническая тромботическая пурпура (ТТП)

• системная красная волчанка (СКВ)

• лекарственная токсичность

  • цисплатин

  • циклофосфан ¹⁰

  • интерферон

  • эритропоэтин

  • такролимус

  • циклоспорин

  • азатиоприн

  • L-аспарагиназа

  • филграстим ¹⁵

  • устекинумаб ^17,18

• трансплантация костного мозга или стволовых клеток

• трансплантация солидных органов

• сепсис

• гипераммониемия

• серповидноклеточная анемия ¹¹

• установка вентрикулоперитонеального шунта/избыточное шунтирование ¹²

Микроскопический вид

• при остром течении PRES: вазогенный отек без воспаления, ишемии или повреждения нейронов ³

• при позднем течении PRES: демиелинизация и бледность миелина наряду с признаками ишемии, аноксического повреждения нейронов, ламинарного некроза или более старых кровоизлияний в белое вещество и кору ³

Типичный синдром задней обратимой энцефалопатии проявляется двусторонним вазогенным отеком в затылочной и теменной областях (70-90% случаев), возможно, связанным с кровоснабжением задней мозговой артерии. Однако, несмотря на свое название, синдром задней обратимой энцефалопатии может обнаруживаться незадним распространением, в основном в водораздельных областях, в том числе в лобной, нижней височной, мозжечковой и стволовой областях ^2,19 . Поражаются как корковые, так и подкорковые области.

Необычные формы синдрома задней обратимой энцефалопатии в <5% включают:

Паренхиматозные инфаркты и кровоизлияния связаны с синдромом задней обратимой энцефалопатии в 10-25% и 15% случаев соответственно. Наличие контрастного усиления, независимо от характера и интенсивности, не предвещает клинического исхода.

CT

Пораженные области, как указано выше, имеют гипоаттенуацию.

Ангиография (DSA)

Возможны признаки спазма сосудов или артериита ³ :

• диффузная вазоконстрикция

• очаговая вазоконстрикция

• вазодилатация

• внешний вид нити бус

МРТ

Сигнальные характеристики пораженных участков обычно отражают вазогенный отек, за некоторыми исключениями:

• T1 : гипоинтенсивный в пораженных участках

• T1 C+ (Gd) : пятнистое вариабельное усиление можно увидеть примерно у 35% пациентов либо в лептоменингеальном, либо в корковом паттерне

• T2 : гиперинтенсивный в пораженных регионах

• DWI : обычно нормальное, иногда гиперинтенсивное из-за отека (T2 просвечивает) или истинной ограниченной диффузии

• ADC : обычно повышенный сигнал из-за повышенной диффузии, но ограниченная диффузия присутствует в четверти случаев ⁵

• GRE/SWI : могут быть кровоизлияния (включая микрокровоизлияния) в 9–50%  ⁵

МРА может выявить паттерны васкулопатии с нерегулярностью сосудов, соответствующей фокальной вазоконстрикции/вазодилатации и диффузной вазоконстрикции ³ . MRV имеет тенденцию к норме ³ .

Ведение поддерживающее, с прекращением приема любого противодействующего препарата, постепенным снижением артериального давления и, при необходимости, противосудорожными препаратами ²⁰ .

Синдром задней обратимой энцефалопатии был впервые описан как отдельная нозология в 1996 г. американским неврологом Джуди Хинчи и соавт. ¹³ . Хотя другие ранее описали аналогичные обратимые результаты КТ и МРТ при гипертонии еще в 1980-х годах ¹⁴ .

Общие вопросы дифференциальной визуализации включают:

• воспалительная церебральная амилоидная ангиопатия

• прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

• тяжелая гипогликемия

• инфаркт заднего отдела кровообращения

• гипертоническая энцефалопатия ствола мозга

• глиоматоз головного мозга

  • более асимметричный

• тромбоз сагиттального синуса

• гипоксически-ишемическая энцефалопатия

• SMART-синдром

Рекламные статьи (реклама)

Редкое, но серьезное детское заболевание

US Pharm . 2012;37(3):HS6-HS8.

Синдром Рея — редкое и потенциально смертельное заболевание
поражающий детей и подростков, первоначально описанный Австралийским
патолог Р. Д. Рейе в 1963 г. ¹ Это метаболическая невоспалительная энцефалопатия, связанная с жировым перерождением печени. ²
Синдрому Рея обычно предшествует вирусное заболевание, и обычно
проявляется тяжелой затяжной рвотой с последующей энцефалопатией
которое может прогрессировать до комы или смерти или может спонтанно разрешиться. ³ Остаточные нейрокогнитивные эффекты могут сохраняться после выздоровления от синдрома Рея, хотя некоторые дети полностью выздоравливают.

Историческая перспектива

В первоначальном отчете Р. Д. Рейе описан 21 ребенок,
проявляются сильной рвотой, тахипноэ, гипогликемией и повышением
ферменты печени. ¹ У них также произошли изменения психического состояния
и разная степень снижения сознания, некоторые из которых прогрессируют до комы.
Из этих 21 ребенка 17 умерли в течение первых 3 дней после поступления.
До возникновения этого синдрома у каждого из больных отмечалось недомогание,
обычно ассоциируется с инфекцией верхних дыхательных путей. В этом отчете
Рейе отмечает, что этиология может быть не одинаковой во всех этих 21 случаях.
случаи. ¹

В середине 1960-х годов, после публикации доклада Рея,
врачи и исследователи по всему миру работали над выявлением причины
для синдрома Рея. Еще в 1965 году было предложено
Синдром может быть вызван повышенной чувствительностью к салицилатам. ⁴ Эта точка зрения была общепринятой к концу 1980-х годов. ⁵ В 1986 году FDA поместило предупреждение на все продукты, содержащие аспирин, отпускаемые без рецепта, и предупреждение остается в отношении продуктов с аспирином и сегодня. ³
Он гласит: «Дети и подростки, перенесшие или выздоравливающие от
ветряная оспа или гриппоподобные симптомы не должны использовать этот продукт. Когда используешь
этот продукт, если происходят изменения в поведении с тошнотой и рвотой,
обратитесь к врачу, потому что эти симптомы могут быть ранним признаком болезни Рея.
синдром, редкое, но серьезное заболевание». Однако связь между
аспирин и синдром Рея не доказаны, и эта связь до сих пор
оспаривается и обсуждается сегодня.

В 1977 г. в
Соединенные Штаты. Из 373 случаев с последующим наблюдением 42% этих пациентов
умерли, а 11% выжили с остаточными неврологическими повреждениями. ⁶
Заболеваемость увеличивалась при вирусных эпидемиях, особенно гриппа В и
ветряная оспа. Случаи синдрома Рея в США насчитывали 555 в 1980 г., но
они сильно упали. С 1994 по 1997 годы выявлены случаи в
в США было менее двух в год. ⁷ Средняя смертность от синдрома Рея составляет приблизительно 40% и выше у мужчин, чем у женщин. ⁸

Снижение заболеваемости

Существует несколько предполагаемых причин резкого
снижение частоты случаев синдрома Рея. Благодаря усилиям по просвещению
общественность относительно потенциальной опасности применения аспирина у детей и
подростков, использование аспирина в этой популяции было в значительной степени прекращено,
за исключением нескольких клинических сценариев, в которых аспирин значительно
полезные, такие как болезнь Кавасаки. Другой причиной может быть улучшение
в распознавании и диагностике различных метаболических заболеваний и
врожденные нарушения обмена веществ, которые могут проявляться симптомами, сходными с
Синдром Рея. На самом деле, некоторые из случаев, первоначально диагностированных как
Позже было обнаружено, что синдром Рея возникает у пациентов с нарушением обмена веществ.
расстройства. В 2008 году в отчете Госалаккала и Камоджи описывается
14-летняя девочка с симптомами, очень похожими на симптомы Рея.
синдром. ⁹ Установлено, что у пациента действительно
дефицит длинноцепочечной ацил-кофермента А (КоА) дегидрогеназы, метаболический
расстройство. Дополнительное объяснение, которое было предложено для объяснения
изменение скорости — это вирусная мутация с течением времени. ¹⁰

Истории болезни

Хотя частота синдрома Рея, безусловно,
падение, в литературе все еще есть сообщения. Макговерн и др.
сообщают о двух случаях синдрома Рея, произошедших в 1999 в 12 лет
мальчик и 9-месячный мальчик. ¹¹ Оба ребенка дали
аспирина, метаболические нарушения были исключены. Бхутта и др. сообщили
у 3-летнего мальчика в 1999 г. с недавней лихорадкой и
респираторная инфекция с рвотой и психическим состоянием
изменения. ¹² Этому пациенту давали аспирин во время его
лихорадочное заболевание, а также прометазин от рвоты. Биопсия печени была
соответствует синдрому Рея, а тяжелый отек мозга привел к
грыжа. Результаты вскрытия подтвердили диагноз синдрома Рея.
Чоу и Черри сообщают о 10-летней девочке, поступившей в 2002 г.
недавняя история ангины и инфекции верхних дыхательных путей, для которой
она приняла аспирин. ⁶ Через три дня после приема аспирина
терапии, она испытывала прогрессирующую рвоту и обезвоживание, после чего
путаницей и воинственностью. После того, как ее признали, она стала ошеломленной и
апноэ и поэтому был интубирован. Симптомы и биопсия были
соответствует синдрому Рея. Через несколько дней пациент был
констатировали смерть мозга. Ninove et al. ¹³
Пациентом был 12-летний мальчик, обратившийся в начале 2009 г.с
недавняя история инфекции верхних дыхательных путей, позже обнаруженная
грипп А (h4N2) и лихорадка. Его лечили аспирином по этому поводу.
болезнь. Два дня спустя он был госпитализирован с неврологическим дистрессом и
желудочно-кишечные (ЖКТ) заболевания и кровавая рвота. У него тоже была гипогликемия
и нарушение функции печени. Вскоре после этого он испытал смятение и
сонливость, а затем отек мозга. Этот пациент умер через 2 дня после
допуск.

Патофизиология и факторы риска

Считается, что патофизиология синдрома Рейе
включают повреждение митохондрий, которое ингибирует окислительное фосфорилирование
и бета-окисление жирных кислот. Высокие концентрации аммиака могут
накапливаются за счет снижения активности митохондрий. На
биопсии, печень будет казаться жирной и изменится на внешний вид
часто видны митохондрии. Биопсия головного мозга покажет подобное
находки вместе с отеком. Предлагаемый механизм действия аспирина
способствует развитию синдрома Рейе
митохондриальное повреждение, которое может быть вызвано салицилатами, что может быть
усиливаются при вирусных заболеваниях эндотоксинами и цитокинами. ¹⁴

Причина синдрома Рея остается неясной и является предметом дискуссий. ¹⁴
Есть много опубликованных исследований случай-контроль, которые поддерживают сильную
Связь между аспирином и синдромом Рея. Одно исследование обнаружило
также дозозависимый эффект. ¹⁵ Суммарная доза менее 45
Было обнаружено, что аспирин в мг/кг увеличивает риск синдрома Рея.
в 20 раз, и авторы пришли к выводу, что любое количество аспирина небезопасно.
у ребенка с вирусной инфекцией независимо от дозы. Многие авторы
указывают на радикальное снижение показателей синдрома Рея, который произошел
прекращение приема аспирина у детей как свидетельство
также причинная связь. Поскольку в настоящее время признано, что несколько
нарушения обмена веществ могут вызывать симптомы, очень похожие на симптомы болезни Рея.
синдром, многие предполагают, что сообщалось о случаях синдрома Рея
представлены различными расстройствами. Эти расстройства, вероятно, включают
метаболические нарушения, которые не были диагностированы в то время, а также могут
включают идиопатический синдром Рея, при котором аспирин фактически
способствующий фактор. ¹⁶

Другие, однако, утверждают, что связь между
аспирин и синдром Рея не обязательно являются причиной
отношение. Синдром Рея был впервые описан в 1963 г., но аспирин
использовался у детей задолго до 1960-х годов. Кроме того, не было аспирина.
универсально используется у всех детей, у которых развился синдром Рея, и
было несколько контрольных пациентов без синдрома, которые принимали
аспирин. Скептики этой ссылки также подчеркивают, что эти тематические исследования
являются ретроспективными, и предвзятость припоминания может быть проблемой с этим типом
Дизайн исследования. Они также отмечают, что в то время большинство этих случаев
были проведены исследования, родители, возможно, не различали
ацетаминофен и аспирин. ¹⁰ Концентрации салицилатов в сыворотке крови
обычно не измерялись у исследованных пациентов, а биопсия
подтверждение диагноза синдрома Рея также часто не
полученный. ¹⁰ Таким образом, некоторые авторы задаются вопросом, действительно ли детям следует избегать приема аспирина. ¹⁷

Некоторые инфекционные агенты коррелируют с болезнью Рея
синдром и Рейеподобный синдром. Вирусные агенты включают грипп А и
В, ветряной оспы, парагриппа, кори, аденовирусов, вирусов Коксаки,
цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, гепатиты А и В, и
ротавирус. ¹⁸ Некоторые бактериальные агенты также могут играть роль, в том числе Mycoplasma , Chlamydia , Shigella и Salmonella . ¹⁸

Следует отметить, что связь также наблюдалась между
синдром Рея и ряд других лекарств и токсинов, в том числе
гипоглицин из плодов аки, афлатоксин, растворитель для краски,
ацетаминофен, вальпроевая кислота, устаревший тетрациклин, зидовудин и
диданозин. ¹⁹ Связь этих агентов с Рейе
синдром не имеет такой сильной связи, как у аспирина и
синдром. Возможная роль противорвотных средств была предложена в 1970-е годы
потому что в то время целых 71% случаев синдрома Рея были
связаны с применением фенотиазина на ранних стадиях заболевания. ¹⁹
Эта гипотеза была отвергнута на основании результатов эпидемиологического исследования.
исследования 1980-х годов, но некоторые авторы и практики утверждают, что это
связь может быть действительно значимой. ¹⁹

Диагностика

Поскольку ни один тест не является специфичным для синдрома Рея, это
диагноз исключения. Высокий индекс подозрения должен присутствовать в
у больного рвота и изменения психического статуса. Диагностические критерии
из CDC перечислены в ТАБЛИЦА 1 . ²⁰

Заболевания и состояния, напоминающие синдром Рея, должны
быть исключена. Эти состояния включают нарушения обмена веществ, такие как
дефекты окисления жирных кислот (включая ацил-КоА-дегидрогеназу
недостаточности), нарушения окислительного фосфорилирования, цикла мочевины
дефекты, нарушения углеводного обмена, другие нарушения обмена веществ
нарушениями врожденного метаболизма, инфекцией ЦНС или менингитом, а также лекарственными препаратами.
или токсическое проглатывание. Заболевания, вызывающие проявления с острым поражением печени
также следует исключить неудачу.

Клиническая картина

Синдром Рейе представляет собой двухфазное состояние, которое обычно
происходит у ребенка, который в остальном здоров. Начинается как продромальный
лихорадочное заболевание, которое, вероятно, носит вирусный характер, например,
респираторная инфекция или ветряная оспа или, возможно, ротавирус. ²¹ После выздоровления ребенок выздоравливает в течение 3–5 дней. ¹⁸
Вслед за этим периодом внезапно наступает затяжная рвота вместе с
степень изменения психического статуса, которая зависит от тяжести
болезнь. Пациенты часто имеют некоторую степень гепатомегалии.
и печеночная дисфункция из-за жирового перерождения печени, но они
не будет желтухи. Также может быть повышение внутричерепного
давление.

Тяжесть синдрома Рея можно классифицировать с помощью системы клинической стадии ( ТАБЛИЦА 2 ). ²²
Стадии с 1 по 3 считаются легкой и средней степени тяжести.
болезнь, в то время как стадии 4 и 5 болезни представляют собой тяжелую форму Рейе
синдром.

Лечение

Специфического лечения синдрома Рея не существует, и
поэтому соответствующая стратегия лечения заключается в обеспечении поддерживающей
уход. Ранняя диагностика важна, и другие заболевания, вызывающие подобные
необходимо исключить симптомы. Гипогликемию можно лечить введением
жидкости, такие как 10% декстроза, таким образом обеспечивая пациента глюкозой.
Коагулопатии можно лечить с помощью переливания крови и интубации.
может быть необходимо для обеспечения адекватной оксигенации. Внутричерепное давление
следует контролировать и контролировать у пациентов с отеком головного мозга.
Лечение отека мозга может включать ограничение жидкости, диурез,
и кортикостероиды. Пентобарбитал назначают больным
снижают метаболические потребности головного мозга. ²³ Терапия для уменьшения
также может указывать на гипераммониемию. У пациентов, у которых развиваются судороги,
могут потребоваться противоэпилептические препараты.

Заключение

Синдром Рея — тяжелое заболевание детей и
подростков, что редко встретишь сегодня. Аспирин считается
наиболее значимый возбудитель, хотя эта ассоциация часто
бросил вызов. Фармацевты могут играть роль в обеспечении надлежащего использования
аспирина в детской популяции. Несмотря на полемику
относительно связи аспирина с синдромом Рея, это
состояние со значительной заболеваемостью и смертностью, поэтому
целесообразно продолжать ограничивать использование аспирина у детей. А
Оценка риска и пользы должна проводиться для каждого пациента отдельно.
Хотя польза, вероятно, перевешивает риск у пациентов с расстройствами
таких как болезнь Кавасаки, фармацевт может сыграть роль в обеспечении
что эти пациенты получают вакцину против гриппа, чтобы уменьшить
их шанс вирусного заболевания во время их терапии аспирином. В противном случае
здоровых детей, применение аспирина в качестве жаропонижающего или
противовоспалительное средство не рекомендуется, потому что польза, вероятно,
не превышает риска. В этом случае фармацевт может
играют важную роль в рекомендации альтернативного агента, такого как
ибупрофен или ацетаминофен.

ССЫЛКИ

1. Рейе Р.Д., Морган Г., Барал Дж. Энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов: заболевание в детском возрасте 90–351. Ланцет. 1963; 2:749-752.

2. Шрёр К. Аспирин и синдром Рея: обзор доказательств. Детские препараты. 2007;9:195-204.

3. Фицджеральд Д.А. Аспирин и синдром Рея. Детские препараты. 2007;9:205-206.

4. Джайлз Х.М. Энцефалопатия и жировая дистрофия печени. Ланцет . 1965; 1:1075.

5. Clark I, Whitten R, Molyneux M, et al. Салицилаты, оксид азота, малярия и синдром Рея. Ланцет. 2001;357:625-627.

6. Чоу Э.Л., Черри Д.Д. Переоценка синдрома Рея. Arch Pediatr Adolesc Med. 2003;157:1241-1242.

7. Belay ED, Bresee JS, Holman RC, et al. Синдром Рея в США с 1981 по 1997 год. N Engl J Med . 1999; 340:1377-1382.

8. Лускомб Ф.А., Монто А.С., Баублис Дж.В. Смертность от синдрома Рея в Мичигане: распределение и продольные тенденции. J Заражение Dis. 1980;142:363-371.

9. Госалаккал Дж.А., Камоджи В. Синдром Рейе и Рейеподобный синдром. Педиатр Нейрол. 2008;39:198-200.

10. Орловски Дж.П., Ханхан Ю.А., Фиаллос М.Р. Является ли аспирин причиной синдрома Рея? Дело против. Препарат безопасный. 2002; 25:225-231.

11. Макговерн М.С., Глазго Дж.Ф., Стюарт М.С. Урок недели: синдром Рея и аспирин: чтобы не забыть. БМЖ. 2001;322:1591-1592.

12. Бхутта А.Т., Ван Савелл Х., Шекснайдер С.М. Синдром Рея: вниз, но не наружу. South Med J. 2003; 96:43-45.

13. Ninove L, Daniel L, Gallou J, et al. Фатальный случай
Синдром Рея, связанный с инфекцией вируса гриппа h4N2 и
прием салицилатов у 12-летнего пациента. Clin Microbiol Infect. 2011;17:95-97.

14. Глазго Дж. Ф., Миддлтон Б. Синдром Рея — взгляд на причинно-следственную связь и прогноз. Арч Ди Чайлд. 2001;85:351-353.

15. Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D, et al. Новый
эпидемиологические данные, подтверждающие, что систематическая ошибка не объясняет
ассоциация аспирина/синдрома Рейе. ДЖАМА . 1989; 261:2517-2524.

16. Глазго Дж.Ф. Синдром Рея: случай причинно-следственной связи с аспирином. Препарат Саф . 2006;29:1111-1121.

17. Лэнгфорд, штат Нью-Джерси. Аспирин и синдром Рея: адекватна ли реакция? J Clin Pharm Ther. 2002; 27:157-160.

18. Pugliese A, Beltramo T, Torre D. Синдромы Рейе и Рейеподобные. Cell Biochem Funct. 2008; 26:741-746.

19. Casteels-Van Daele M, Van Geet C, Wouters C, et al.
Новый взгляд на синдром Рея: описательный термин, охватывающий группу
гетерогенные расстройства. Eur J Pediatr. 2000;159:641-648.

20. ЦКЗ. Национальный эпиднадзор за синдромом Рея — США, 1982 и 1983 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1984; 33:41-42.

21. Девулапалли С.