Расщелина губы и нёба: исправить порок можно

Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.

Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.

Что влияет на формирование порока?

Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.

На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.

Какие виды расщелин бывают?

Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.

При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.

При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.

Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.

Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?

Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.

Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.

Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.

По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?

Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет. В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?

Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.

Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.

При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма. Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение. На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.

Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения. Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка. После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.

Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.

С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.

В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.

Расщелина неба («волчья пасть») и здоровье зубов ребенка

Каким образом расщелина неба влияет на здоровье ротовой полости вашего ребенка? Какие меры вы можете принять в целях улучшения его улыбки? Этот распространенный врожденный порок развития может стать причиной беспокойства для родителей, однако благодаря усилиям врачей, в том числе стоматолога, у вашего ребенка может быть здоровая, красивая улыбка.

Что такое расщелина?

Расщелины относятся к врожденным порокам развития. Согласно оценке Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) в США с расщелиной неба ежегодно рождается 2 651 ребенок. Некоторые дети рождаются с расщелиной губы, что является менее серьезной патологией по сравнению с волчьей пастью, другие же дети рождаются с расщелинами как губы, так и неба.

Такой порок может развиваться в продолжение первых нескольких недель беременности в том случае, если ткань, формирующая небо или губу плода, не срастается правильно. В этом случае ребенок рождается с расщелиной в небе и дне носовой полости или расщелиной губы.

Хотя причина развития порока остается неизвестной, по данным CDC определенные факторы способны повысить риск его возникновения. Повышенному риску рождения ребенка с расщелиной подвержены женщины, которые во время беременности курят табак, а также женщины, у которых до беременности был диагностирован сахарный диабет. Считается, что на развитие порока также могут влиять рацион питания будущей матери, принимаемые ею лекарственные средства и факторы окружающей среды. Такой порок развития имеет тенденцию передаваться по наследству.

Влияние порока на здоровье зубов

Согласно данным Фонда исследования расщелины неба такой порок развития может привести к отклонениям в росте как молочных, так и постоянных зубов. При этом отклонения могут касаться расположении, размера, формы и числа зубов. Однако при условии получения надлежащей стоматологической помощи ребенок с таким пороком может иметь здоровую улыбку.

Одна из первых мер, которые могут принять родители, заключается в раннем посещении стоматолога. Посоветуйтесь со стоматологом о том, когда следует записаться на первый прием. В связи с тем, что ребенок имеет расщелину, стоматолог может попросить вас записаться на осмотр задолго до того, как ребенку исполнится год. Раннее посещение стоматолога имеет существенное значения для выявления потенциальных проблем и наблюдения за состоянием здоровья ротовой полости ребенка.

Тщательное соблюдение правил гигиены ротовой полости также способствует росту здоровых зубов. Начните рано чистить зубы и убедитесь, что рацион питания ребенка насыщен питательными веществами. Стоматолог может дать вам полезные рекомендации по уходу за первыми зубами, в том числе рассказать о правилах чистки зубов, применении фторсодержащих средств и правильном питании.

Волчья пасть – распространенный врожденный порок развития, который поддается лечению. В целях устранения сопутствующих такому пороку эстетических недостатков и проблем со здоровьем может использоваться сочетание хирургических операций и корректирующих устройств. Родители могут многое сделать для улучшения улыбки ребенка, например обеспечить наблюдение ребенка у стоматолога и других специалистов с раннего возраста, тщательно соблюдать правила гигиены ротовой полости и обеспечить ребенку рацион питания, богатый питательными веществами.

Факты о заячьей губе и расщелине неба

Заячья губа и расщелина неба — это врожденные дефекты, которые возникают, когда губа или рот ребенка не формируются должным образом во время беременности. Вместе эти врожденные дефекты обычно называют «орофациальными расщелинами».

Нажмите здесь, чтобы увеличить изображение

Нажмите здесь, чтобы увеличить изображение

Что такое заячья губа?

Губа формируется между четвертой и седьмой неделями беременности. По мере развития ребенка во время беременности ткани тела и специальные клетки с каждой стороны головы растут по направлению к центру лица и соединяются вместе, образуя лицо. Это соединение тканей формирует черты лица, такие как губы и рот. Заячья губа возникает, если ткань, из которой состоит губа, не полностью срослась до рождения. Это приводит к открытию верхней губы. Отверстие в губе может быть небольшой щелью или большим отверстием, которое проходит через губу в нос. Расщелина губы может быть на одной или обеих сторонах губы или в середине губы, что встречается очень редко. У детей с заячьей губой также может быть расщелина неба.

Что такое расщелина неба?

Небо (нёбо) формируется между шестой и девятой неделями беременности. Расщелина неба возникает, если ткань, из которой состоит нёбо, не полностью соединяется во время беременности. У некоторых младенцев открыты как передняя, ​​так и задняя части неба. У других малышей открыта только часть неба.

Другие проблемы

Дети с расщелиной губы с расщелиной неба или без нее или только с расщелиной неба часто имеют проблемы с кормлением и четкой речью, а также могут иметь ушные инфекции. У них также могут быть проблемы со слухом и проблемы с зубами.

Сколько детей рождается с заячьей губой/волчьей пастью?

• Примерно 1 из каждых 1600 детей рождается с заячьей губой и волчьей пастью в Соединенных Штатах.
• Примерно 1 из каждых 2800 детей рождается с заячьей губой без расщелины неба в Соединенных Штатах.
• Примерно 1 из каждых 1700 детей рождается с расщелиной неба в Соединенных Штатах. ¹

Причины и факторы риска

Причины орофациальных расщелин у большинства младенцев неизвестны. У некоторых детей есть заячья губа или волчья пасть из-за изменений в их генах. Считается, что заячья губа и волчья пасть вызваны комбинацией генов и других факторов, таких как вещи, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она принимает во время беременности.

Как и многие семьи детей с врожденными дефектами, CDC хочет выяснить, что их вызывает. Понимание факторов, которые чаще встречаются у детей с врожденными дефектами, поможет нам больше узнать о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов (NBDPS; рождение в 1997-2011 гг.) 2014), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, включая орофациальные расщелины.

Недавно CDC сообщил о важных результатах научных исследований о некоторых факторах, повышающих вероятность рождения ребенка с орофациальной расщелиной:

• Курение. женщины, которые не курят. ^2-3
• Диабет. Женщины с диабетом, диагностированным до беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с расщелиной неба или без нее по сравнению с женщинами, у которых диабета не было. ⁵
• Использование некоторых лекарств — женщины, которые использовали определенные лекарства для лечения эпилепсии, такие как топирамат или вальпроевая кислота, в течение первого триместра (первые 3 месяца) беременности, имеют повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с расщелиной неба или без нее. , по сравнению с женщинами, которые не принимали эти лекарства. ^6-7

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как заячья губа и волчья пасть, и способы их предотвращения. Если вы беременны или думаете забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Орофациальные расщелины, особенно расщелина губы с расщелиной неба или без нее, могут быть диагностированы во время беременности с помощью обычного ультразвукового исследования. Их также можно диагностировать после рождения ребенка, особенно расщепление неба. Однако иногда некоторые типы расщелины неба (например, подслизистая расщелина неба и расщелина язычка) могут быть диагностированы только в более позднем возрасте.

Ведение и лечение

Услуги и лечение детей с орофациальными расщелинами могут различаться в зависимости от тяжести расщелины; возраст и потребности ребенка; и наличие сопутствующих синдромов или других врожденных дефектов, или того и другого.

Операция по устранению заячьей губы обычно проводится в первые несколько месяцев жизни и рекомендуется в течение первых 12 месяцев жизни. Операция по восстановлению расщелины неба рекомендуется в течение первых 18 месяцев жизни или раньше, если это возможно. ⁸ Многим детям по мере взросления потребуются дополнительные хирургические процедуры. Хирургическое восстановление может улучшить внешний вид и внешний вид лица ребенка, а также улучшить дыхание, слух и развитие речи и языка. Детям, рожденным с орофациальными расщелинами, могут потребоваться другие виды лечения и услуг, такие как специальная стоматологическая или ортодонтическая помощь или логопед. ^4,8

При лечении большинство детей с орофациальными расщелинами чувствуют себя хорошо и ведут здоровый образ жизни. У некоторых детей с орофациальными расщелинами могут быть проблемы с самооценкой, если они обеспокоены видимыми различиями между собой и другими детьми. Группы поддержки родителей могут оказаться полезными для семей детей с врожденными дефектами головы и лица, такими как орофациальные расщелины.

Ссылки

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle-Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111(18): 1420-1435.
2. Литтл Дж., Карди А., Мангер Р.Г. Табакокурение и расщелины полости рта: метаанализ. Всемирный орган здравоохранения Быка. 2004;82:213-18.
3. Хонейн М.А., Расмуссен С.А., Рифхуис Дж., Ромитти П., Ламмер Э.Дж., Сан Л., Корреа А. Курение матери, табачный дым в окружающей среде и риск образования расщелин во рту. Эпидемиология 2007;18:226–33.
4. Язди М.М., Отри А.Р., Хонейн М.А., Фриас Дж.Л. Использование специальных образовательных услуг детьми с орофациальными расщелинами. Исследование врожденных дефектов (Часть A): Клиническая и молекулярная тератология 2008; 82: 147-54.
5. Корреа А., Гилбоа С.М., Бессер Л.М., Ботто Л.Д., Мур К.А., Хоббс К.А., Клив М. А., Риле-Коларуссо Т.Дж., Уоллер Д.К., Рис Э.А. Сахарный диабет и врожденные пороки развития. Американский журнал акушерства и гинекологии 2008;199:237.e1-9.
6. Маргулис А.В., Митчелл А.А., Гилбоа С.М., Верлер М.М., Глинн Р.Дж., Эрнандес-Диас С., Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов. Использование топирамата во время беременности и риск расщелины полости рта. Американский журнал акушерства и гинекологии 2012;207:405.e1-e7.
7. Верлер М.М., Аренс К.А., Боско Д.Л., Мичелл А.А., Андерка М.Т., Гилбоа С.М., Холмс Л.Б., Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов. Использование противоэпилептических препаратов во время беременности в связи с риском врожденных дефектов. Анналы эпидемиологии 2011; 21:842-50.
8. Американская ассоциация черепно-лицевой расщелины неба. Параметры для оценки и лечения пациентов с расщелиной губы/нёба или другими черепно-лицевыми аномалиями. Пересмотренное издание, ноябрь 2009 г. Чапел-Хилл, Северная Каролина. С. 1-34. https://acpa-cpf.org/wp-content/uploads/2017/06/Parameters_Rev_2009_9_.pdf

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Волчья пасть (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое волчья пасть?

A расщелина неба (PAL-it) — это когда ребенок рождается с отверстием (расщелиной) в нёбе. Это оставляет отверстие между носом и ртом.

Отверстие может:

• находиться только в задней части неба (мягкое небо)
  или
• распространяется на переднюю часть неба за деснами (твердое небо)

Иногда отверстие в небе может соединяться с отверстием в деснах и губе (расщелина губы и неба). Эти орофациальные расщелины являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов. Большинству детей можно сделать операцию, чтобы восстановить их в раннем возрасте.

У ребенка с расщелиной может быть:

• только волчья пасть
• только заячья губа
• расщелина губы и неба

Что вызывает расщепление неба?

В течение первых 6-10 недель беременности кости и кожа верхней челюсти, носа и рта ребенка обычно соединяются (срастаются), образуя нёбо и верхнюю губу. Расщелина неба возникает, когда части нёба не сливаются полностью.

Врачи не всегда знают, почему у ребенка развивается расщелина, хотя некоторые расщелины могут быть связаны с генетическими (унаследованными) факторами. Кроме того, некоторые факторы окружающей среды могут увеличить риск врожденного дефекта, например:

• прием определенных лекарств (например, противосудорожных) во время беременности
• не получает нужного количества пренатальных питательных веществ
• воздействие некоторых химических веществ во время беременности
• курение сигарет, употребление наркотиков и/или употребление алкоголя во время беременности

Как диагностируется расщелина неба?

Новорожденные проходят устный осмотр вскоре после рождения. Врачи обычно обнаруживают расщелину неба, когда осматривают внутреннюю часть рта ребенка во время этого обследования.

Как лечить расщепление неба?

Расщелина неба обычно лечится с помощью операции, называемой небной пластикой (PAL-eh-tuh-plass-tee), когда ребенку 10–12 месяцев. Цели небной пластики:

• Закрыть отверстие между носом и ртом.
• Помогите создать нёбо, которое хорошо подходит для речи.
• Предотвращает вытекание пищи и жидкости из носа.

В ходе этой операции пластический хирург:

• Закроет расщелину послойно.
• Перестройте и восстановите мышцы мягкого неба, чтобы они лучше работали во время речи.
• Сделайте два надреза (разреза) с каждой стороны неба за деснами, чтобы уменьшить напряжение при восстановлении неба.

Эта операция требует общей анестезии и занимает около 2–3 часов. Большинство младенцев могут вернуться домой после 1 или 2 дней пребывания в больнице. Швы рассасываются сами по себе.

Вашему ребенку потребуется жидкая диета в течение недели или двух, затем он будет есть мягкую пищу еще несколько недель, прежде чем вернуться к обычному питанию. Вас могут попросить носить ребенка в специальных рукавах («нет-нет»), которые предотвращают сгибание локтей. Это делается для того, чтобы ваш ребенок не мог положить пальцы или твердые предметы в рот, что может привести к открытию заживления расщелины неба.

Когда следует звонить врачу?

Хирургия расщелины неба за последние годы значительно улучшилась. Большинство детей, которые проходят его, имеют очень хорошие результаты. Однако любая операция сопряжена с риском, поэтому позвоните врачу, если ваш ребенок:

• имеет лихорадку выше 101,4°F (38,5°C)
• испытывает постоянную боль или дискомфорт
• имеет сильное кровотечение изо рта или носа
• не пьет жидкости
• не производит мокрые подгузники

Что еще я должен знать?

У ребенка с расщелиной неба иногда могут быть другие проблемы со здоровьем, такие как:

• проблемы с дыханием
• частые ушные инфекции
• проблемы с подачей
• потеря слуха
• проблемы с глазами
• проблемы с речью

Важно работать с командой по уходу, имеющей опыт лечения детей с расщелиной губы и неба. Помимо педиатра, в группу лечения ребенка будут входить:

• пластический хирург
• отоларинголог (оториноларинголог [ЛОР] врач)
• ортодонт
• дантист
• логопед
• аудиолог

Вы также можете работать с:

• челюстно-лицевой хирург
• социальный работник
• психолог или терапевт
• генетик
• координатор команды

Некоторым детям с расщелиной неба по мере взросления могут потребоваться другие операции. Сюда могут входить:

• Речевая хирургия: У детей могут развиться проблемы с речью даже после восстановления неба. На ваших регулярных встречах с командой специалистов по расщелине логопед внимательно выслушает речь вашего ребенка, чтобы помочь хирургу решить, нужна ли еще одна операция для улучшения речи.
• Ортогнатическая (or-thig-NATH-ik) хирургия: Некоторым детям с расщелиной неба требуется эта операция, чтобы выровнять челюсти и зубы, когда они станут старше. Это делается, когда ребенок закончил расти.

Глядя в будущее

Большинство детей с расщелиной неба успешно лечатся без длительных проблем. Команда, имеющая опыт лечения детей с расщелиной губы и неба, может разработать план лечения, адаптированный к потребностям вашего ребенка.

Психологи и социальные работники лечебной бригады всегда рядом с вами и вашим ребенком. Так что обращайтесь к ним за помощью в любые трудные времена.