Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность | Кирилюк

Нарушение функции гипоталамуса обусловливает значительный полиморфизм клинической симптоматики заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, связанный с избытком или дефицитом гормонов гипофиза и соответствующей гипер- или гипофункцией периферических эндокринных желез. В частности, нарушение целостности гипоталамо-нейрогипо- физарного тракта, синтеза, транспортировки и высвобождения вазопрессина приводит к расстройствам водного баланса в виде центрального несахарного диабета. В 15—30% всех случаев несахарногого диабета выявляются его первичные (идиопатические) формы. Другими причинами нейрогенного несахарного диабета могут быть генетические аномалии, инфекции, сосудистые заболевания, операции на гипофизе, опухоли, черепно-мозговая травма, аутоиммунные и инфильтративные процессы. Мы представляем случай сочетания центрального несахарного диабета при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (гистиоцитозе X) и беременности.

Гистиоцитоз X — заболевание кроветворной системы, при котором происходит локальная или диссеминированная аномальная пролиферация макрофагов без признаков атипии с формированием гранулем, эозинофильной инфильтрации во внутренних органах, остеолитических очагов. Так как пролиферирующие макрофаги имеют структурное и функциональное сходство с клетками Лангерганса, то в 1986 г. был введен новый термин — гистиоцитоз из клеток Лангерганса [2]. Для гистиоцитоза X, проявляющегося болезнью Hand—Scheller—Christian (хронический распространенный гистиоцитоз), характерны полиурия, прогрессирующий экзофтальм, гепатосплено- мегалия, образование множественных гранулематозных разрастаний в костях, лимфатических узлах, внутренних органах. Описан случай выявления гис- тиоцитарной гранулемы в щитовидной железе [1, 4]. Состояние больных усугубляется при инфильтрации гипоталамуса аномальными клетками и возникновении несахарного диабета. Гистиоцитоз X диагностируется на основании клинической картины, данных миелограммы, гистологической картины пунктатов лимфоузлов или инфильтратов, инструментальных методов диагностики (рентгенография легких и костей скелета, компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса и внутренних органов) [3].

В гематологическое отделение Одесской областной клинической больницы (ООКБ) в 2005 г. поступила больная Г. К., 26 лет, с жалобами на нарушение общего состояния, утомляемость, вялость, сухость кожи, выделение до 3—4 л мочи в сутки.

Анамнез болезни: в конце октября 1995 г. у пациентки внезапно повысилась температура, появились боль в грудной клетке слева, периодический кашель без выделения мокроты, жажда, полиурия (до 12 л в сутки). 9 ноября 1995 г. больная в ургентном состоянии была переведена из центральной районной больницы в торакальное отделение ООКБ с дренированными плевральными полостями по поводу двустороннего спонтанного пневмоторакса. Там пациентке проводилась активная аспирация воздуха из плевральных полостей и симптоматическая терапия. После расправления правого легкого наступил рецидив пневмоторакса, по поводу чего 2 раза проводили дополнительное дренирование правой плевральной полости. Так как легкое не расправлялось, потребовалась операция — атипичная резекция верхней доли правого легкого, лазерный плевродез.

Приводим результаты проведенных в то время обследований. Рентгенография органов грудной клетки: с обеих сторон на всем протяжении имеет место резкое усиление фиброзно-измененного легочного рисунка, деформация по типу «пчелиных сот» в верхних и средних полях. Рентгенография черепа (боковая проекция): форма и размеры черепа обычные. Турецкое седло без деструктивных изменений. Общий анализ крови: НЬ 118 r/л, эр. 3,6 ■ 10¹²/л, цв. пок. 0,97, рц. 0,9—9%о, тр. 439,2- Ю’/л, л. 5,8 тыс. в 1 мм³, мц. 1%, п. 1,5%, с. 61%, э. 10,5%, б. 0,5%, лимф. 19%, мон. 5,5%, пл. кл. 0,5%, ю. 0,5%; СОЭ 31 мм/ч. Глюкоза крови 3,9 мМ/л.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами. Кроветворение осуществляется по нормобластическому типу, эритробластые и гранулоцитарные ростки без особенностей, л.: эр. 5,3:1. Мегакариоциты 25—42 в препаратах. Гистологическое заключение: макроскопически легкое (представленной участок) имеет вид «соты». Микроскопически: перибронхиально, периваскулярно и вдоль части альвеол — инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, отдельных гигантских клеток гистиоцитарной природы; фиброз. Преобладают гистиоциты. Вторичная эмфизема. Заключение гистолога: гистиоцитоз X, распространенная поздняя стадия. Анализ мокроты: лейкоциты в большом количестве, микобактерии туберокулеза и клетки с признаками атипии не обнаружены. Анализ мочи по Зимницкому: гипо-, изостенурия, относительная плотность мочи 1001.

Больную перевели в гематологическое отделение ООКБ для дальнейшего лечения (химиотерапия, заместительная гормональная терапия).

За период с 1995 по 2004 г. пациентка получила 6 курсов полихимиотерапии в сочетании с введением в плевральную полость цитостатиков и преднизолона и дистанционную гамма-терапию гипоталамо-гипофизарной области. Отмечалась положительная динамика при рентгенологическом исследовании легких, однако без приема десмопрессина клиника несахарного диабета сохранялась.

Анамнез жизни: семейный анамнез не отягощен; месячные с 15,5 года, длительностью 3—4 дня каждые 30 дней, умеренные, безболезненные, с задержками до 5 дней.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Пациентка правильного телосложения, удовлетворительного питания. Рост 152 см, масса тела 52 кг. Кожные покровы и видимые слизистые розового цвета, геморрагических проявлений нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускулыативно — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст., пульс 68 в 1 мин удовлетворительный. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенки не пальпируется. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Результаты лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий анализ крови: НЬ 141 г/л, эр. 4,2- 10′²/л, цв. пок. 1,0, тр. 176 • Ю’/л, л. 3,4 тыс. в 1 мм³, СОЭ 8 мм/ч. Лейкоцитарная формула: п. 4%, с. 61%, э. 1%, б. 1%, лимф. 25%, мон. 8%. Глюкоза крови 3,9 мМ/л. Протеинограмма, печеночные пробы, коагулограмма без особенностей, креатинин, мочевина крови в норме. Анализ мочи по Зимницкому: гипо-, изостенурия. Общий анализ мочи: относительная плотность 1001, реакция щелочная, эпителий плоский и лейкоциты — незначительное количество. Рентгенография органов грудной клетки: справа состояние после торакотомии. На протяжении обоих легких усиление легочного рисунка мелкоячеистого типа, мелкоочаговая узелковая диссеминация. В верхних полях округлые участки просветления.

Больной был диагностирован гистиоцитоз X (болезнь Хен- да—Шюллера—Крисчена) с поражением легких, осложнившийся средней степени тяжести центральным несахарным диабетом в стадии декомпенсации. Женщина получила симптоматическую терапию — десмопрессин (минирин) по 100 мкг 3 раза в день. На 10-й день пребывания в стационаре ее выписали в удовлетворительном состоянии под диспансерное наблюдение гематолога и эндокринолога с рекомендациями обязательного постоянного приема десмопрессина.

Таким образом, диагноз гистиоцитоза X был выставлен больной на основе данных рентгенографии легких, миелограммы, послеоперационного гистологического заключения, а несахарного диабета — на основании полиурии, полдипсии, низкого удельного веса мочи, хорошей эффективности лечения десмопрессином. Обострение несахарного диабета было связано с неадекватной заместительной гормональной терапией (отсутствие на то время по месту жительства в сельской местности растворимых форм десмопрессина и дефицит мини- рина), а не рецидивом основного заболевания, на что указывают клинико-лабораторные данные.

Удивительным и значительным является тот факт, что, несмотря на задержку полового созревания, длительную дисменорею по типу олиго-, оп- соменореи, проведенные ранее 3 курса полихимиотерапия и обучение гипоталамо-гипофизарной области, больная забеременела (1-я беременность) и в декабре 1999 г. путем кесаревого сечения родила доношенного здорового ребенка. Женщина была осведомлена о возможности спонтанного рецидива болезни, невозможности проведения лучевой или химиотерапии в случае сохранения беременности.

Данный случай является первым описанием, по крайней мере в Украине, благополучно разрешенной беременности у женщины, страдающей распространенной формой гистиоцитоза X и несахарным диабетом, которая получила несколько курсов химиотерапии и лучевую терапию.

клинические проявления, диагностика и лечение в Анапе

Несахарный диабет – состояние, при котором человек постоянно испытывает жажду и страдает учащенным мочеиспусканием. Жидкости не задерживаются и практически сразу покидают организм. В тяжелых случаях в сутки может выделяться более 15 литров мочи. На фоне ночных посещений туалета появляется бессонница, раздражение, усталость, снижается умственная активность. Ситуация требует диагностики и лечения. В Анапе выявить причину и начать лечение диабета несахарного типа можно в клинике «НеоМед».

Виды и причины мочеизнурения

Симптомы несахарного диабета – постоянное желание пить и быстрый вывод жидкости из организма. Как правило, в сутки объем мочи оставляет 4-10 литров, в тяжелых формах больше. Моча практически не окрашена, так как почти не содержит солей и минералов. Даже без поступления в организм воды, обезвоживание не прекращается.

Заболевание редкое, встречается у детей, взрослых, беременных женщин. Может развиться в любом возрасте.

Причиной нарушения является дефицит или проблемы с восприимчивостью вазопрессина – антидиуретического гормона, отвечающего за поддержание нормального количества жидкости в организме. АДГ образуется в гипоталамусе и накапливается в гипофизе. В норме гормон должен поступать в кровь при признаках обезвоживания и препятствовать выводу мочи.

Выделают два основных типа несахарного диабета – нефрогенный (почечный) и общий (центральный), встречающийся наиболее часто. Во время беременности возникает гестационная форма, при которой вазопрессин разрушают ферменты плаценты, но состояние нормализуется без лечения после родов.

Общий тип развивается на фоне повреждения гипофиза или гипоталамуса во время нейрохирургических операций, после травм головы, инфекционных заболеваний. Повреждения может нанести опухоль, затрагивающая указанные железы. Встречаются врожденные и наследованные формы, проявляющиеся в течение жизни. В этом случае продуцируется или высвобождается в кровь недостаточное количество вазопрессина.

Почечная форма развивается по причине неспособности почек удерживать воду при обезвоживании. Причина лежит в нарушении чувствительности почек к антидиуретическому гормону или анатомической неполноценности. Почечный диабет бывает как врожденным, так и приобретенным из-за повреждений нефронов, вызванных инфекциями, кистами, высоким уровнем кальция в крови, другими заболеваниями.

Важность диагностики и необходимые обследования

Симптомы несахарного диабета нельзя оставлять без внимания. Такое состояние не только изнуряет и ухудшает качество жизни, «привязывая» к питью воды и туалету, но и приводит к обезвоживанию, заболеваниям почек, нарушению витаминно-минерального баланса в организме, тахикардии. От воды растягивается желудок, нарушатся пищеварение. Кровь становится гуще, что ухудшает кровоток и провоцирует образование тромбов.

Кроме того, мочеизнурение можно рассматривать как симптом угрожающих жизни заболеваний и опухолей. Обратиться к врачу необходимо при постоянной жажде и потере жидкости более 3 литров в сутки. Для выявления истинных причин диабета проводят комплексную диагностику:

• Анализ крови для исключения сахарного диабета.
• Анализ на уровень вазопрессина в крови.
• Клинический анализ мочи с пробой Зимницкого, для которой собирают несколько порций в разное время суток.
• МРТ головного мозга для выявления новообразований.
• УЗИ или КТ почек.
• Биопсия почек, если обнаружены патологические очаги.

В некоторых случаях под наблюдением специалистов проводят тест водной депривации, лишая организм поступления жидкости. 

Лечение и наблюдение

Методы терапии диабета без повышения глюкозы зависят от причин нарушения. Если мочеизнурение является следствием другого заболевания, например, новообразования в головном мозге или почек, то лечение направляют на устранение основной проблемы.

Медикаментозную терапию назначает врач. Могут быть рекомендованы:

• восполнение дефицита АДГ синтетическим аналогом;
• препараты, стимулирующие его секрецию;
• лекарства для уменьшения диуреза;
• солевые растворы для восполнения водно-солевого баланса;
• диеты.

Если у вас или у ваших близких есть симптомы мочеизнурения, запишитесь на консультацию в медицинский центр «НеоМед». Это редкое заболевание, но у врачей клиники есть опыт диагностики и лечения несахарного диабета.

Лечение несахарного диабета в Калининграде, цена на первичный прием от 1200 рублей | «Идеал Клиник»

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано  с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.

Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность  в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия  (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.

А связано это заболевание с нарушение работы гормона (или его рецептора), регулирующего обмен в организме воды и электролитов (натрия, калия, хлора и др) —антидиуретического гормона (АДГ)!

Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе,   и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).

АДГ регулирует, чтобы воды в организме всегда было  достаточно. При малейшей угрозе обезвоживания гормон задерживает мочеотделение, буквально «выжимая» воду из почечных канальцев и заставляя их вернуть жидкость в организм. Когда по каким-либо причинам гипоталамус вырабатывает мало АДГ или того хуже — совсем прекращает его производить, развивается несахарный диабет. Гораздо реже  причиной несахарного диабета является  нечувствительность  рецепторов почек к АДГ.

Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены. И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные)   способы постановки диагноза.

Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде  снижения плотности мочи ниже 1005 г/л.
Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).

В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки  мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи    более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом  по формуле:
(уд.вес мочи – 1000)*33.3 .[/I]

Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле:
2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммоль\л) + мочевина. При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292   мосм\л, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмоль\л!

Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.

Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).

Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином. Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.

Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).

Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).

Лечение проводится достаточно успешно под контролем  плотности мочи и электролитов крови, естественно по самочувствию (препаратами — Минирин, Пресайнекс, Адиуретин, Десмопрессин-при центральном, Гипотиазид при нефрогенном  несахарном диабете).

При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.

Чрезмерное или частое мочеиспускание, полиурия — причины, обследование и лечение в Астрахани | Симптомы

Цистит (инфекция мочевого пузыря)
Признаки: Обычно у женщин и девочек. Частые и острые позывы к мочеиспусканию. Боль или чувство жжения во время мочеиспускания. Иногда лихорадка и боль в нижней части спины или в боку. Иногда кровь в моче или зловонная моча.

Беременность

Признаки: Обычно во время последних нескольких месяцев беременности.

Увеличение предстательной железы (доброкачественное или злокачественное)

Признаки: Обычно у мужчин старше 50 лет. Медленно ухудшающиеся симптомы, связанные с мочеиспусканием (затрудненное начало мочеиспускания, слабый поток мочи, подтекание в конце мочеиспускания, а также чувство неполного мочеиспускания). Часто обнаруживается во время пальцевого ректального обследования.

Простатит (инфекция предстательной железы)

Признаки: Болезненность предстательной железы, обнаруженная во время пальцевого ректального обследования. Часто лихорадка, затрудненное начало мочеиспускания, жжение или боль во время мочеиспускания. Иногда присутствует кровь в моче. В некоторых случаях симптомы давней закупорки в мочевыводящих путях (включая слабый поток мочи, затруднения при мочеиспускании или подтекание в конце мочеиспускания).

Лучевой цистит (поражение мочевого пузыря, вызванное лучевой терапией)

Признаки: У больных, перенесших лучевую терапию нижней части живота, предстательной железы и промежности для лечения рака.

Нарушение функции или травма спинного мозга

Признаки: Слабость и онемение в ногах. Задержка мочи либо неконтролируемое выделение мочи или стула (недержание кала или мочи). Иногда очевидная травма.

Камни в мочевыводящих путях

Признаки: Схваткообразные эпизодические приступы приходящей и уходящей боли в нижней части спины, в боку или в паху. В зависимости от того, где находится камень, возможно частое мочеиспускание или внезапные интенсивные позывы к мочеиспусканию.

Вещества, повышающие выделение мочи

Признаки: У здоровых людей без каких-либо других симптомов, вскоре после употребления напитков, содержащих кофеин или алкоголь, или у людей, которые недавно начали принимать мочегонные средства.

Недержание мочи

Признаки: Непроизвольное мочеиспускание, чаще всего во время наклона, кашля, чихания или при поднятии тяжестей (называемое стрессовым недержанием).

Неконтролируемый сахарный диабет

Признаки: Чрезмерная жажда. Часто у маленьких детей. Иногда у тучных взрослых, которым уже поставлен диагноз сахарного диабета 2-го типа.

Центральный несахарный диабет

Признаки: Чрезмерная жажда, которая может появляться внезапно или развиваться постепенно.Иногда у людей, перенесших травму или хирургическое вмешательство на головном мозге.

Почечный несахарный диабет

Признаки: Чрезмерная жажда, развивающаяся постепенно. У больных с заболеваниями, которые могут повлиять на почки (серповидноклеточная анемия, синдром Шегрена, онкологические заболевания, гиперпаратиреоз, амилоидоз, саркоидоз или некоторые наследственные заболевания), или у тех, кто принимает препараты, способные воздействовать на почки.

Использование мочегонного средства

Признаки: У здоровых людей без каких-либо других симптомов, недавно начавших принимать мочегонные средства. Иногда у людей, которые скрытно принимают мочегонное средство.

Чрезмерное употребление жидкости (полидипсия)

Признаки: Иногда у людей с психическим расстройством.

Несахарный диабет

Несахарный диабет — мало распространенное заболевание, составляющее около 1% всех эндокринных патологий. Несахарный диабет спровоцирован недостаточным количеством в организме антидиуретического гормона (вазопрессина), нарушением процессов усвоения и выделения жидкости. Выброс в кровь АДГ (антидиуретического гормона) влияет на скорость почечной фильтрации и чувствительность почечных канальцев. В результате патологических изменений у больного развивается сильная жажда и избыточное выделение мочи с малым удельным весом.

Обезвоживание с выраженной симптоматикой, психические и неврологические нарушения, снижение артериального давления до критических цифр, дисфункции мочевыделительной системы ухудшают самочувствие больного и без медицинской помощи приводят к инвалидизации и летальному исходу. Лечение несахарного диабета в Израиле основано на индивидуальном подходе, применении современных методов и лекарственных препаратов последнего поколения. Уникальные результаты терапии, демонстрируемые отделением эндокринологии Первого медицинского центра Тель-Авива, стали возможны благодаря прогрессивному подходу.

Чаще всего от несахарного диабета страдают молодые люди — они составляют основную часть пациентов клиник. При этом болезнь может быть первичной врожденной или развиться на фоне гипофизарных патологий, прогрессирования доброкачественной или злокачественной опухоли, инфекционных заболеваний. Частые причины несахарного диабета: неудачные операции на головном мозге, черепно-мозговые травмы, приобретенные и врожденные заболевания почек.

В соответствии с уровнем развития нарушений врачи выделяют несколько форм болезни:

• центральный (нейрогенный) несахарный диабет, который имеет место у больных с опухолью гипофиза, гипоталамуса после хирургических вмешательств, при воспалительных процессах, после травм, при мутации гена АДГ. Возникает из-за нарушения выработки и секреции АДГ. Форма подразделяется в свою очередь на симптоматический и идиопатический;
• нефрогенный, который развивается при нарушении чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону. Его появление характерно наличием у больного поликистоза почек, пиелонефрита других хронических нефрологических болезней, лекарственных повреждений нефронов;
• гестационный возникает у беременных женщин из-за повышенной активности гормонов плаценты, которые разрушают АДГ.

Узнать точную стоимость лечения

Симптомы несахарного диабета

Проявления заболевания схожи с признаками сахарного диабета:

• интенсивная жажда;
• чрезмерное мочеотделение;
• частые ночные позывы к мочеиспусканию;
• обесцвечивание мочи;
• низкое содержание солей в моче и малый удельный вес;
• недержание мочи;
• тошнота и рвотные позывы;
• сухость кожи;
• снижение секреции потовых желез;
• плохой аппетит.

При обследовании выявляется увеличение мочеточников, желудка, мочевого пузыря. Усугубление патологических процессов сопровождается головными болями, снижением артериального давления, похудением, обезвоживанием, ухудшением зрения. К симптомам несахарного диабета, вызванного поражением отделов головного мозга, присоединяются признаки недостаточности функций гипофиза и неврологические нарушения. У женщин отмечается нарушение менструального цикла, бесплодие или непроизвольные выкидыши, у мужчин снижается потенция. У маленьких детей начальными симптомами болезни могут быть энурез, плохой аппетит и незначительная прибавка в весе или похудание, отсутствие слез, частая рвота, боли в суставах, задержка роста и полового развития. На фоне симптомов у больных появляются нервозность и раздражительность, бессонница, снижение умственной активности.

Стадии несахарного диабета

В зависимости от возможности корректировать болезнь терапией принято различать несколько стадий, от выбранной тактики зависит стоимость лечения несахарного диабета в Израиле:

компенсации

о время лечения симптомы несахарного диабета отсутствуют, нормализуется мочеотделение;

субкомпенсации

жажда, полиурия беспокоят больного в период терапии эпизодически;

декомпенсации

симптоматика заболевания сохраняется, независимо от терапии.

Диагностика несахарного диабета

Для диагностики сахарного и несахарного диабета в Израиле проводится комплексное обследование пациента с применением современных инструментальных методов и лабораторных тестов. В Первом медицинском центре Тель-Авива больного осматривают и консультируют ведущие израильские врачи (эндокринологи, нефрологи, урологи, нейрохирурги, невропатологи, офтальмологи и другие узкопрофильные специалисты). Комплекс диагностики может включать:

• МРТ;
• УЗИ почек;
• КТ;
• эхоэнцефалографию;
• экскреторную урографию;
• радионуклидное сканирование;
• рентгенографию турецкого седла и черепа;
• гормональное тестирование;
• анализы крови и мочи;
• тест с сухоядением (ограничение потребления жидкостей и определение степени концентрации вазопрессина).

Стоимость диагностики

Узнать точную стоимость диагностики

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Методы лечения несахарного диабета в клинике

После подтверждения диагноза и определения формы и стадии болезни пациенту индивидуально подбирается лечение. Тактика зависит от причины и формы заболевания, возраста пациента, сопутствующих патологий. Пациентам клиник проводится обязательная терапия основных заболеваний, которые повлекли несахарный диабет. При центральной и гестационной формах заболевания показана заместительная терапия вазопрессина. Пациент получает синтетический аналог антидиуретического гормона в виде назальных капель, препаратов для сублингвального применения, инъекционного введения. Лечение позволяет сохранить трудоспособность больного и улучшить самочувствие. Центральный несахарный диабет предполагает назначение больному лекарственных препаратов для стимулирования продуцирования вазопрессина (карбамазепин, хлорпропамид). Консервативная терапия включает мероприятия по восстановлению и контролю водно-солевого баланса в организме. Пациентам проводится инфузионное введение солевых растворов. Нормализация процессов образования и выделения мочи достигается приемом лекарственных препаратов. Нефрогенный несахарный диабет лечится комбинацией калийсохраняющих и тиазидных диуретиков, нестероидными противовоспалительными средствами. Симптоматические проявления устраняются лекарственной терапией. Поскольку почечные канальцы не чувствительны к АДГ, заместительная терапия не проводится. Если несахарный диабет вызван опухолью или черепно-мозговой травмой, выполняется хирургическое вмешательство. В Первом медицинском центре Тель-Авива применяются миниинвазивные щадящие методы оперирования, чтобы минимизировать осложнения и ускорить процесс реабилитации больного. Важный аспект лечебной программы — соблюдение пациентом персонально разработанной для него диеты. Рекомендуется потребление продуктов с небольшим содержанием белка, соли, с достаточным количеством углеводов и жиров, изобилие в рационе фруктов и овощей, обильное питье. Свяжитесь с медицинским координатором, чтобы уточнить предварительные цены диагностики и терапии в Первом медицинском центре Тель-Авива.

Выбор специалиста

Подобрать лечащего врача поможет медицинский координатор клиники. Он учтет специализацию и практический опыт врача, примет во внимание пожелания и предпочтения пациента. Детальная информация обо всех врачах нашего отделения эндокринологии в Израиле, отзывы пациентов представлены в отдельном разделе сайта.

Получить помощь в подборе специалиста

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Сахарный диабет при беременности — причины, симптомы и лечение — Медкомпас

Сахарный диабет беременных, так же называемый гестационным диабетом, представляет собой заболевание, в ходе которого, у беременных наблюдается нарушение метаболизма глюкозы, в результате чего клетки больного не способны нормально с ней взаимодействовать, что приводит к развитию патологических изменений в органах и тканях.

Симптомы болезни

Проявления заболевания, как правило не слишком выражены, особенно на раннем этапе, это нарастающая потребность в питье, зуд слизистых, слабость, тошнота, головокружение, потеря массы тела. В настоящее время, данное заболевание, выявляется путем оценки уровня глюкозы крови, а так как беременные обследуются регулярно в течении всего времени развития плода, то эта патология выявляется на раннем этапе. Уровень глюкозы в норме, для беременных, утром натощак, не должен превышать 4,5-5,2 ммоль/л.

Причины болезни

Прежде чем говорить о механизмах развития данного заболевания, кратко рассмотрим аналогичные состояния имеющие такие же проявления, но не являющиеся истинным гестационным диабетом. Нарушения обмена глюкозы могут возникать еще до беременности, и женщина с сахарным диабетом 1 или 2 типа, во время беременности требует значительной коррекции принимаемой терапии, по сути можно говорить, что имевшийся ранее сахарный диабет, при развитии беременности становится новым заболеванием. Однако для сахарного диабета беременных, чаще всего характерно другое течение. Женщина впервые, во время беременности отмечает наличие нарушений в обмене углеводов. До этого никаких проблем не регистрировалось, это происходит по следующим причинам.

• Происходит изменение гормонального фона, начиная с 20 недели беременности, как следствие часть инсулина блокируется.
• Для поддержания адекватного количества гормона поджелудочная железа должна в 3-4 раза увеличить его выработку. Если этого не происходит, возникает его дефицит, и как следствие развивается диабет.
• Нарушается чувствительность клеток к имеющемуся в крови инсулину, как следствие клетки не реагируют даже на достаточное количество гормона.

Диагностика

В основе диагностики заболевания лежит оценка уровня глюкозы крови. Для этого выполняется ряд анализов. При подозрении на наличии нарушений обмена глюкозы производят:

• Анализ крови на уровень глюкозы, утром натощак
• Анализ крови на уровень глюкозы после приема в пищу углеводов
•  Суточное мониторирование уровня глюкозы крови.

Осложнения

Сахарный диабет, является тяжелым, опасным для жизни заболеванием, у беременных его течение опасно еще и потенциально возможными повреждениями будущего ребенка. К осложнениям заболевания относятся:

• Кетоацедатитческая кома
• Гипогликемическая кома
• Диабетическая нефропатия
• Диабетитческая ретинопатия
• Гибель плода
• Повреждение ЦНС плода, и как следствие последующая его задержка в развитии
• Полинейропатия.

Лечение болезни

Лечение заболевания направлено на коррекцию нарушений баланса инсулина, терапия осложняется наличием плода, что существенно ограничивает доступный эндокринологу набор препаратов. Основные принципы терапии следующие:

• Быстрая первоначальная коррекция уровня глюкозы крови, за счет препаратов инсулина короткого действия
• После стабилизации состояния сбор данных для составления суточного колебания уровня глюкозы крови
• Коррекция инсулиновой терапии с учетом этих данных
• Замена части инсулинов короткого действия на препараты средней или большой продолжительности действия
• Проверка адекватности данной схемы лечения посредством суточного мониторирования уровня глюкозы.

Преходящий несахарный диабет при беременности

Несахарный гестационный диабет (НСД) — редкое осложнение беременности, обычно развивающееся в третьем триместре и спонтанно переходящее через 4-6 недель после родов. Это в основном вызвано чрезмерной активностью вазопрессиназы, фермента, экспрессируемого трофобластами плаценты, который метаболизирует аргинин вазопрессин (AVP). Его диагноз сложен, и для лечения требуется десмопрессин.38-летняя китаянка была направлена ​​на 37-й неделе первой одиночной беременности из-за полиурии, никтурии и полидипсии. Было известно, что во втором триместре у нее был диагностирован гестационный сахарный диабет, который хорошо контролировался диетой. История ее болезни ничем не примечательна. Физикальное обследование показало снижение тургора кожи; ее артериальное давление было 102/63 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 78 уд / мин, вес 53 кг (ИМТ 22,6 кг / м (2)). Лабораторные данные выявили низкую осмоляльность мочи 89 мОсмоль / кг (350-1000), осмоляльность сыворотки 293 мОсмоль / кг (278-295), сывороточный натрий 144 ммоль / л (135-145), калий 4.1 ммоль / л (3,5-5,0), мочевина 2,2 ммоль / л (2,5-6,7), глюкоза 3,5 ммоль / л и HbA1c 5,3%. Билирубин, аланинтрансаминаза, щелочная фосфатаза и полный анализ крови были нормальными. Пациентке было начато лечение десмопрессином с улучшением симптомов и нормализацией осмоляльности сыворотки и мочи (280 и 310 мОсмоль / кг соответственно). На 39 неделе плод родился без серьезных проблем. После родов прием десмопрессина был прекращен, и у нее не было дополнительных доказательств полиурии, полидипсии или никтурии.Осмоляльность натрия, сыворотки / мочи через 12 недель после родов были нормальными. Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза выявила нейрогипофизное светлое пятно T1, расположенное эктопически, с нормальным аденогипофизом и инфундибулом. Она по-прежнему клинически здорова, в настоящее время кормит грудью и не принимает никаких лекарств. Этот случай иллюстрирует некоторые проблемы в диагностике и лечении преходящих гестационных DI.

Очки обучения:

Гестационный DI — редкое осложнение беременности, возникающее в двух-четырех из 100 000 беременностей.Обычно он развивается в конце второго или третьего триместра беременности и спонтанно проходит через 4-6 недель после родов. Возникновение гестационного DI связано с чрезмерной активностью вазопрессиназы, фермента, экспрессируемого трофобластами плаценты во время беременности, который метаболизирует AVP. Его активность пропорциональна массе плаценты, что объясняет более высокую активность вазопрессиназы в третьем триместре или при многоплодной беременности. Вазопрессиназа метаболизируется в печени, что, скорее всего, объясняет ее более высокие концентрации у беременных женщин с печеночной дисфункцией, таких как острая жировая дистрофия печени при беременности, HELLP-синдром, гепатит и цирроз печени.Поэтому важно оценить функцию печени у пациентов с гестационным DI и знать о риске DI у беременных с заболеваниями печени. Осмоляльность сыворотки и мочи важны для диагностики, но другие тесты, такие как сывороточный натрий, глюкоза , мочевина, креатинин, функция печени могут быть информативными. Тест на водную депривацию обычно не рекомендуется во время беременности, поскольку он может привести к значительному обезвоживанию, но в какой-то момент следует провести МРТ гипофиза, чтобы исключить поражения в гипоталамо-гипофизарной области.У этих пациентов следует контролировать жизненно важные функции, баланс жидкости, массу тела, статус плода, функцию почек и печени и лечить десмопрессином. Рекомендуемые дозы аналогичны или немного выше, чем рекомендованные для центрального ДВ у небеременных женщин, и их следует титровать индивидуально.

Несахарный диабет у беременных: этиология, оценка и лечение

Задача:

Рассмотреть подход к пациенту с несахарным диабетом во время беременности.

Методы:

В этом обзоре исследуется нормальная физиология гомеостаза воды, связанные с этим изменения, происходящие во время беременности, и патофизиология несахарного диабета во время беременности. Обсуждаются сопутствующие осложнения, оценка и лечение.

Полученные результаты:

Несахарный диабет может осложнять до 1 из 30 000 беременностей.Несахарный диабет во время беременности имеет множество причин, некоторые из которых предшествуют беременности, а другие начинаются во время беременности. Полиурия и полидипсия могут возникать или обостряться у женщин с явным или субклиническим центральным или нефрогенным несахарным диабетом. У этих женщин либо снижен центральный секреторный резерв, либо нарушена реакция почек на вазопрессин. Кроме того, женщины могут заболеть несахарным диабетом de novo во время беременности из-за действия плацентарной вазопрессиназы, которая вызывает ускоренную деградацию вазопрессина.Эта форма несахарного диабета может быть связана с учащением осложнений беременности, включая преэклампсию. Лечение центрального несахарного диабета и преходящего несахарного диабета во время беременности может быть достигнуто с помощью 1-деамино-8-D-аргинина вазопрессина (десмопрессина ацетат) (DDAVP), аналога вазопрессина. Почечный несахарный диабет обычно устойчив как к DDAVP, так и к вазопрессину, поэтому необходимо устранить его основные причины.

Выводы:

Повышение осведомленности о несахарном диабете во время беременности может привести к ранней диагностике и соответствующему лечению, которое снизит риски материнской и внутриутробной заболеваемости.В целом, растущий опыт применения DDAVP показал, что это безопасное и эффективное лечение несахарного диабета, вызванного множеством факторов.

Ведение несахарного диабета во время беременности | SFEBES2009 | Общество эндокринологов BES 2010

Введение: Несахарный диабет может осложнять до 1 из 30 000 беременностей и имеет множество причин, некоторые из которых предшествуют беременности, а другие начинаются во время беременности. Кроме того, женщины могут заболеть несахарным диабетом de novo во время беременности из-за действия плацентарной вазопрессиназы, которая вызывает ускоренную деградацию вазопрессина.Эта форма несахарного диабета может быть связана с учащением осложнений беременности, включая преэклампсию. Лечение центрального несахарного диабета и преходящего несахарного диабета во время беременности может быть достигнуто с помощью десмопрессина (DDAVP), аналога вазопрессина.

История болезни: Мы сообщаем о ведении 36-летней женщины, у которой в возрасте 26 лет был диагностирован центральный несахарный диабет. МРТ головного мозга на момент постановки диагноза показала кисту расщелины Ратке, по поводу которой она перенесла трансфеноидальную декомпрессию.Несахарный диабет у нее оставался хорошо контролируемым при постоянной дозе десмопрессина (2 мкг подкожно дважды в день, поскольку назальный путь оказался неэффективным и пациентка не переносила таблетки) в течение многих лет, но ухудшилась во время беременности, и доза десмопрессина потребовала титрования до 16 мкг ( 4 мкг четыре раза в день) для достижения контроля со строгим контролем баланса жидкости.

Обсуждение: Потребность в вазопрессине может заметно увеличиваться во время беременности из-за плацентарного действия вазопрессиназы.Пациенты должны проконсультироваться перед беременностью о возможности ухудшения их состояния и пройти обследование на ранних этапах беременности. Вазопрессин и структурно родственные синтетические полипептиды, десмопрессин и липрессин, использовались во время беременности для лечения несахарного диабета. Не было обнаружено сообщений, связывающих использование вазопрессина с врожденными дефектами. Окситоцитные эффекты и повышенный риск преэклампсии в третьем триместре были упомянуты в литературе при использовании во время беременности.

Подводный камень в диагностике несахарного диабета и беременности

Несахарный диабет (DI) во время беременности и перинатального периода — это редкая медицинская проблема, характеризующаяся полиурией и чрезмерной жаждой. Диагноз DI может быть упущен из виду во время беременности, когда обычно отмечается повышенное потребление воды и диурез. Мы сообщаем о двух случаях: в одном из них был преходящий DI у молодой женщины в третьем триместре беременности двойней в сочетании с острой жировой дистрофией печени и гипертонией, а в одном — послеродовой DI, вторичный по отношению к синдрому Шихана в результате разрыва аневризмы селезеночной артерии.Эти случаи иллюстрируют спектр, в котором могут проявляться ЛВ, связанные с беременностью и родами, и подчеркивают сложность постановки диагноза, поскольку симптомы часто изначально не учитываются.

1. Введение

Несахарный диабет (DI) во время беременности — это необычная медицинская проблема, которая, по оценкам, возникает от двух до шести из 100 000 беременностей [1]. Одно из возможных объяснений — высвобождение вазопрессиназы, цистеин-аминопептидазы, из плаценты, что приводит к четырехкратному увеличению скорости распада аргинин-вазопрессина (AVP) [2].AVP регулирует реабсорбцию воды в почках, и ее снижение приводит к потере воды. Другие случаи были вызваны необычными гипоталамо-гипофизарными нарушениями, ведущими к недостаточной секреции AVP [3–5]. Своевременная диагностика может быть сложной задачей, поскольку симптомы полиурии, определяемой как диурез, превышающий 3 литра в день, и полидипсия могут быть связаны с состоянием беременности. Мы представляем случай преходящего DI у женщины в третьем триместре беременности двойней и второй случай послеродового DI, вторичного по отношению к синдрому Шихана, чтобы проиллюстрировать две разные причины DI, связанные с беременностью, и подчеркнуть сложность постановки диагноза DI в пери- и послеродовые состояния.

2. Случай 1

28-летняя женщина пара 1 была госпитализирована на 33 неделе беременности по поводу гипертонии и повышенных ферментов печени. Обеспокоенность острым ожирением печени во время беременности или преэклампсией на ранней стадии привела к кесареву сечению, в результате которого были получены два жизнеспособных ребенка женского пола. Ее пренатальный курс протекал без осложнений до 25 недели, когда у нее развилась полиурия и полидипсия, что привело к ежедневному потреблению 12 литров воды. Первоначально количество и значимость полиурии не определялись и относились к гестационному состоянию.

При осмотре: температура 37,1 ° C, артериальное давление 128/76 мм рт.ст., пульс 90 ударов в минуту, тургор кожи нормальный, периферических отеков нет. Лабораторные данные при поступлении включали повышенный уровень ферментов печени и нормальный уровень натрия в сыворотке крови, который увеличился до 154 ммоль / л после кесарева сечения (таблица 1). В послеродовом периоде у нее была полиурия до 1000 мл / ч, суточное потребление жидкости 9,5 литра, диурез 10,6 литра. У нее наблюдалась сильная жажда, продолжающаяся полиурия и повышенная осмоляльность сыворотки во время теста на водную депривацию, который не реагировал на 8-аргинин-вазопрессин (питрессин), но реагировал на 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессин (DDAVP), что обеспечило пациенту существенный рельеф (табл. 2).Функциональные пробы печени улучшились через пять дней после родов, но DI сохранялся, требуя DDAVP 10 мкл г интраназально два раза в день. МРТ головного мозга (рис. 1 (a) и 1 (b)) показала потерю нормального гиперинтенсивного сигнала задней доли гипофиза, соответствующего истощению AVP. К восемнадцати дням после родов полиурия и полидипсия исчезли, и DDAVP был отменен. Осмоляльность мочи составила 687 мОсм / кг. Через четыре месяца после родов повторная МРТ (рисунки 1 (c) и 1 (d)) показала возвращение гиперинтенсивного сигнала задней доли гипофиза, что соответствует восполнению AVP.

3. Случай 2

35-летняя нерожавшая женщина на 29-й неделе неосложненной беременности обратилась по поводу сильной генерализованной боли в животе. Ультразвук касался жидкости в тазовой области. Впоследствии у нее произошла декомпенсация, и ее доставили в реанимационное отделение. Ей потребовались болюсы жидкости, прессоры, интубация и экстренное кесарево сечение. Последовало кровотечение, и ей была сделана диагностическая лапаротомия, в ходе которой ее разорванная аневризма селезеночной артерии была перевязана, а селезенка удалена, что привело к гемостазу.Ей потребовалось 18 единиц переливаемых эритроцитов. Младенец не выжил.

В прошлом ее история болезни была отмечена поликистозом почек, диагностированным в зрелом возрасте, и семейным анамнезом поликистоза почек у ее матери и брата. После операции ее обследование отличалось мягкостью живота и закрытым разрезом по средней линии. Через десять дней, еще находясь в клинике, она отметила начало полиурии и полидипсии, которые первоначально были связаны с оттоком жидкости из ее реанимационных, послеродовых и послеоперационных состояний.Однако после выписки эти симптомы ухудшились. Она сообщила о сильном желании холодных жидкостей и полиурии, которая нарушала сон. Четыре недели спустя она была госпитализирована с инфекцией раны, и было отмечено, что у нее выделяется до 450 мл / час мочи с осмоляльностью 101 мОсм / кг и повышенной осмоляльностью сыворотки 297 мОсм / кг. Она хорошо ответила на DDAVP 10 μ гинтраназально с концентрацией мочи и облегчением симптомов. Впоследствии ее поддерживали на ночной интраназальной DDAVP. Она отрицала головную боль или проблемы со зрением.Результаты ее панели гормонов гипофиза включали ТТГ 4,05 Ед / мл, свободный Т4 0,9 нг / дл, ПРЛ 25 нг / мл, ФСГ 1,1 [<15,0 мМЕ / мл], ЛГ 0,5 [<15,0 мМЕ / мл], эстрадиол 121 [100 –400 пг / мл], а кортизол 7,9 μ г / дл. У нее не было симптомов, указывающих на гипотиреоз или надпочечниковую недостаточность. МРТ головного мозга (рис. 2 (a) и 2 (b)) показала отсутствие нормального гиперинтенсивного сигнала от задней доли гипофиза и небольшой размер гипофиза для возраста и послеродового состояния. Повторный утренний кортизол составил 17,3 мкМ г / дл. В конечном итоге у нее возобновились менструации.Два года спустя у нее случилась самопроизвольная беременность и без осложнений родился доношенный здоровый мальчик. Ее DI упорствовал и остается под контролем DDAVP.

4. Обсуждение

Несахарный диабет характеризуется полиурией и полидипсией. Поскольку эти симптомы неспецифичны и могут быть связаны с гестационным состоянием, DI во время беременности часто упускается из виду, а постановка диагноза откладывается. Действительно, у здоровых беременных людей с нормальным АД, осмотический порог высвобождения АВП и ощущения жажды снижен по сравнению с небеременными субъектами [6].Изменение осмотического порога может быть опосредовано хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ), поскольку было показано, что введение ХГЧ женщинам во время менструальной лютеиновой фазы вызывает аналогичные пороговые изменения для высвобождения АДГ и жажды [7, 8]. В результате этих изменений уставки осмоляльность плазмы при нормальной беременности снижается примерно до 270 мосмоль / кг, а концентрация натрия в плазме снижается на 4–5 мэкв / л по сравнению с уровнями небеременности [9]. В дополнение к физиологическому снижению порога ощущения жажды частое мочеиспускание, определяемое как мочеиспускание более 7 раз в день, и никтурия, определяемая как мочеиспускание более или равное 2 раз за ночь, являются обычными и могут влиять на 80–95%. беременных [10–12].Тем не менее, при DI полиурия, как правило, начинается быстро и определяется аномально высокими объемами разбавленной мочи, превышающими три литра в день, и жаждой, которая может быть сильной.

Как правило, обследование пациентов с подозрением на DI начинается с подробного анамнеза, включая частоту появления полиурии, появление мочи, а также измерение потребления жидкости и диуреза. Типичные результаты включают повышенную осмоляльность сыворотки, хотя, в частности, осмоляльность может быть сопоставима с осмоляльностью небеременной женщины в свете пониженного физиологического заданного значения, которое происходит во время беременности, повышенной концентрации натрия в сыворотке и пониженной осмоляльности мочи при ограничении жидкости.Повышение осмоляльности мочи по крайней мере на 50% в ответ на DDAVP соответствует центральному по сравнению с нефрогенным DI. Тест на ограничение воды необходимо проводить в контролируемых условиях, поскольку у пациентов со значительной полиурией может возникнуть потенциально серьезное истощение объема и гипернатриемия. Во время беременности тест обычно не рекомендуется или его следует проводить с большой осторожностью и с низким порогом для прекращения, поскольку обезвоживание может привести к маточно-плацентарной недостаточности.

DI, связанная с беременностью, может быть результатом снижения выработки AVP, связанного с патологическими процессами, затрагивающими гипоталамус и гипофиз, такими как лимфоцитарный гипофизит и инфундибулит или послеродовое кровотечение, или из-за повышенной деструкции AVP, вторичной по отношению к повышенной активности вазопрессиназы за счет увеличения плацентарной продукции или уменьшения клиренса в установка дисфункции печени.Пациенты с умеренным субклиническим центральным DI перед беременностью, который мог иметь место из-за предшествующего заболевания гипоталамуса / гипофиза, испытывают ухудшение симптомов, которые обнаруживаются из-за повышенной активности вазопрессиназы во время беременности. Кроме того, заметное увеличение скорости клубочковой фильтрации во время беременности может ухудшить ранее существовавший субклинический нефрогенный DI.

Преходящий DI беременности, связанный с повышенной активностью вазопрессиназы, обычно проявляется в третьем триместре. Сообщалось о потере гиперинтенсивного сигнала задней доли гипофиза, указывающем на снижение резервов AVP [13].В нашем первом случае также документально подтвержден возврат гиперинтенсивного сигнала задней доли гипофиза после разрешения гестационного DI. По-видимому, существует связь с аномалиями печени, возможно, потому, что дисфункция печени приводит к снижению печеночной деградации вазопрессиназы [14]. Предыдущий гестационный анамнез также может быть отмечен полиурией и полидипсией [13]. У нашей первой пациентки двойная беременность с дополнительной плацентой, вероятно, способствовала увеличению продукции вазопрессиназы, в то время как нарушения функции печени препятствовали ее выведению, что приводило к DI.Ее диагноз был отложен до послеродового периода, когда ее диурез был определен количественно. Тест на водную депривацию, возможно, не потребовался, поскольку у пациента уже была гипернатриемия и можно было провести провокацию вазопрессином. Но примечательно, что во время теста депривации у нашей пациентки была лучшая реакция на DDAVP, чем на AVP, что согласуется с участием вазопрессиназы в патогенезе ее DI, поскольку вазопрессиназа расщепляет N-конец AVP и окситоцина, а DDAVP не имеет аминогруппы, тем самым защищая это от деградации.

Наш второй случай — это первое сообщение об изолированном ДИ, вторичном по отношению к синдрому Шихана в результате разрыва аневризмы селезеночной артерии. Синдром Шихана — хорошо известное осложнение послеродового кровотечения, которое обычно проявляется дефицитом гормонов передней доли гипофиза, включая недостаточность лактации и аменорею. Сообщалось о редких случаях ДИ на фоне синдрома Шихана, почти все из которых связаны с гипофункцией передней доли гипофиза; мы нашли только один случай с изолированным ДИ [3].Только один зарегистрированный случай синдрома Шихана был вторичным по отношению к разрыву аневризмы селезеночной артерии [15]. История нашей пациентки с поликистозом почек могла предрасполагать ее к развитию аневризмы [16]. Несмотря на известную историю кровопотери большого объема, которая подвергает ее риску синдрома Шихана, ее диагноз DI был отложен до ее повторной госпитализации из-за раневой инфекции, когда было зарегистрировано количество полиурии.

Эти случаи иллюстрируют спектр, в котором могут проявляться DI, связанные с беременностью и родами, и подчеркивают сложность постановки диагноза.Этот отчет не иллюстрирует полный спектр этиологии DI и беременности, описанных в литературе, но выделяет 2 важные причины, включая один случай снижения AVP на фоне вероятного увеличения высвобождения вазопрессиназы и снижения печеночной деградации, а также второй случай недостаточной секреции AVP. Описанные здесь курсы для пациентов также согласуются с другими сообщениями о поздних диагнозах, поскольку диагноз DI часто не рассматривается, поскольку частое мочеиспускание является обычным явлением во время беременности.В обоих случаях, описанных здесь, количественное определение диуреза помогло предупредить врачей о наличии истинной полиурии. Лечение выбора для DI — DDAVP. Распознавание и лечение ДИ важны для предотвращения обезвоживания, гипернатриемии и маловодия, а также для облегчения страданий, связанных с неумолимой полиурией и полидипсией. Кроме того, для беременных пациенток, получающих DDAVP и получающих парентеральные жидкости в послеродовом периоде, важно учитывать риск гипонатриемии и избегать гипотонических жидкостей.Таким образом, особого внимания заслуживают диагностика и лечение DI во время беременности.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Клиническое течение и патофизиологическое исследование несахарного гестационного диабета у подростков: описание случая | BMC Endocrine Disorders

GDI — редкое осложнение во время беременности с предполагаемой распространенностью 1 на 30 000 беременностей [2, 3].Эта форма DI немного чаще встречается у женщин с многоплодной беременностью, субклиническим или замаскированным центральным DI или дисфункцией печени из-за нарушения деградации вазопрессиназы. Обычно он становится симптоматическим в конце 2 или 3 триместра беременности и спонтанно проходит через несколько дней или нескольких недель после родов [1]. Тот факт, что этот случай клинически разрешился вскоре после родов, подтверждается результатами, показывающими немедленное исчезновение вазопрессиназы в сыворотке, исследованной с помощью вестерн-блоттинга.В большинстве случаев полиурия проходит через несколько дней или недель после родов [1]. Хотя причина немедленного клиренса сывороточной вазопрессиназы не выяснена, в этом случае может усилиться деградация вазопрессиназы в печени.

Поскольку центральный DI или нефрогенный DI также может наблюдаться во время беременности, важны точный дифференциальный диагноз и быстрое лечение. Уровень AVP в сыворотке был в пределах нормы, указывая на то, что центральный DI можно исключить. Хотя тест на водную депривацию в этом случае был клинически рискованным, МРТ во время беременности можно безопасно выполнять и может предоставить нам дополнительное подтверждение того, что это не был случай центрального ДИ.Несмотря на то, что клинический диагноз GDI в то время не был подтвержден, было применено DDAVP в качестве диагностического лечения для контроля ее мочи, а также для исключения нефрогенного DI. Окончательный диагноз GDI определялся реакцией на DDAVP и немедленным разрешением полиурии после родов. С клинической точки зрения была подтверждена гипотоническая (191–293 <300 мОсм / л) полиурия (3000–6000 мл), но осмоляльность сыворотки оставалась низкой, около 260–268 мОсм / л, с уровнем натрия в плазме около 137–140 мЭкв. / L, оба из которых несовместимы с DI.Как показано на рис. 1а, ее потребление жидкости почти всегда превышало количество мочи; таким образом, у нее могло не развиться обезвоживание и гемоконцентрация.

Считается, что механизм развития GDI заключается в увеличении количества плацентарной вазопрессиназы, которая разрушает AVP в кровотоке, что в конечном итоге приводит к ухудшению концентрирующей способности мочи. Вазопрессиназа экспрессируется в основном в синцитиотрофобласте плаценты во время беременности, и ее количество коррелирует с объемом плаценты.Действительно, вес плаценты был немного выше (425 г: приблизительно 90-й процентиль на 32 неделе беременности [5]), тогда как соотношение веса плаценты / веса при рождении в этом случае было нормальным. Экспрессия вазопрессиназы регулируется факторами транскрипции, такими как активаторный белок-2 (AP-2), селективный промоторный фактор 1 и ядерный фактор-1. Эти соответствующие цис-действующие элементы расположены в 5′-области геномной последовательности вазопрессиназы. Среди них AP-2 может быть наиболее важным фактором транскрипции, регулирующим экспрессию гена вазопрессиназы в плаценте человека [7].Хотя генная регуляция вазопрессиназы в этом случае не выяснена, сверхэкспрессия вазопрессиназы в плаценте может быть связана с GDI.

Вазопрессиназа также известна как окситоциназа, плацентарная лейцинаминопептидаза, лейцил / цистиниламинопептидаза или инсулино-регулируемая аминопептидаза (IRAP), и работает как цинк-зависимая аминопептидаза, которая расщепляет вазопрессин, а также окситоцин, а также окситоцин, брадикинин малые пептидные гормоны. Интересно, что вазопрессиназа (IRAP) локализована в GLUT4, который содержит GSV чувствительных к инсулину тканей, таких как мышцы и жир [8].Сообщается также, что GLUT4 экспрессируется в синцитиотрофобласте плаценты на ранней стадии беременности и может опосредовать поглощение глюкозы для быстрого роста тканей плаценты [9]. Однако неизвестно, экспрессируется ли GLUT4 совместно с вазопрессиназой (IRAP) в синцитиотрофобласте у пациентов с GDI на поздних сроках беременности. В этом случае мы впервые продемонстрировали коэкспрессию вазопрессиназы (IRAP) с GLUT4 путем иммуногистохимического окрашивания синцитиотрофобласта плаценты.Удивительно, но и вазопрессиназа (IRAP), и GLUT4 почти исключительно экспрессируются в мембранном компартменте и могут играть роль в усилении роста плаценты.

Количество GLUT4 регулируется в плаценте GDI (в основном в мембранной фракции) по сравнению с нормальным контрольным субъектом, что указывает на то, что вазопрессиназа (IRAP) может контролировать GLUT4 не только в транслокации мембраны GSV, но и в изобилии белка. В самом деле, уровни GLUT4 снижены на 40–85% у мышей с глобальным нокаутом IRAP [10], демонстрируя нормальное воспроизводство и материнское поведение [10, 11].Амино-конец сверхэкспрессии IRAP вызывает транслокацию мембраны GLUT4 [12]. Наше наблюдение предполагает, что в патофизиологической ситуации GDI вазопрессиназа (IRAP) регулирует количество и субклеточную локализацию GLUT4 на более поздних стадиях гестационной плаценты. Эта гипотеза должна быть оценена и подтверждена с использованием большего количества случаев GDI с патофизиологическими исследованиями.

Мы предполагаем, что землетрясения в Кумамото могли сыграть свою роль в возникновении преждевременных сокращений у этого пациента.Действительно, было показано, что воздействие землетрясения приводит к значительному снижению гестационного возраста и увеличению преждевременных родов [13]. Поскольку вызванный стрессом окситоцин обладает способностью сокращать матку [14], окситоциназа может вырабатываться из плаценты для предотвращения преждевременных родов. Поскольку окситоциназа идентична вазопрессиназе, циркулирующий вазопрессин разлагается, что приводит к GDI, а GDI ассоциируется с преждевременными родами [15]. Поскольку объем плаценты может быть связан с гиперпродукцией вазопрессиназы в GDI, а вазопрессиназа (IRAP) может положительно регулировать экспрессию GLUT4 и транслокацию мембран, эта ассоциация IRAP / GLUT4 может способствовать росту плаценты, таким образом, симптомы GDI могут усиливаться позже.

Послеродовой деструктивный тиреотоксикоз, безболезненный тиреоидит или тихий тиреоидит относительно часто встречаются у женщин в послеродовом периоде. Несмотря на обширный поиск в литературе, не было обнаружено ни одного случая GDI, сопровождаемого или сосуществующего с послеродовым деструктивным тиреотоксикозом. В результате аутоиммунных механизмов послеродовой деструктивный тиреотоксикоз может наблюдаться во время клинического течения хронического тиреоидита (тиреоидита Хашимото) [16]. Центральный DI, связанный с лимфоцитарным гипофизитом, может быть связан с хроническим тиреоидитом [17], но не в этом случае.Поскольку существует множество этиологий, лежащих в основе механизма GDI, может возникнуть GDI с последующим послеродовым деструктивным тиреотоксикозом. Однако важно контролировать эндокринную функцию и симптомы у беременной матери во время и после беременности.

Несахарный гестагенный диабет (DI): симптомы, причины и лечение

Гестагенный несахарный диабет, наиболее широко известный как гестационный несахарный диабет, является редким заболеванием, которое возникает во время беременности, обычно в третьем триместре.

Это состояние может вызвать у вас такую ​​жажду, что вы выпиваете много стаканов воды в день. В результате вы можете ходить в ванную чаще, чем один или два раза в час. Это не результат беременности, а несахарный диабет, который иногда называют «водным» диабетом. У него есть симптомы, как и у других форм болезни, но не связанные с ним.

Что его вызывает?

Это редко, но иногда во время беременности плацента может вырабатывать фермент, разрушающий вазопрессин — гормон, контролирующий, сколько воды вы удерживаете.Его недостаток вызывает сильную жажду и частое мочеиспускание. Гестагенный DI также может привести к отсутствию контроля над мочеиспусканием и ночному недержанию мочи.

В некоторых случаях болезнь передается в семье. В других случаях проблема заключается в том, как ваше тело контролирует жажду. А иногда причина неизвестна.

Каковы симптомы?

Большинство беременных женщин часто ходят в туалет ночью из-за давления, которое растущий ребенок оказывает на мочевой пузырь. Но если вы много ходите и испытываете сильную жажду, это может быть гестагенный диабет.

Другие симптомы включают тошноту, головокружение и слабость.

Как это диагностируется?

Врач проверит вашу мочу, чтобы определить, является ли она светлой и разбавленной или концентрированной и желтой. Они также могут отправить вашу кровь на лабораторные анализы.

Как с этим обращаются?

Врач может отказаться от лечения гестагенного ДИ. В таком случае они, вероятно, будут часто просить вас приходить в офис. Они позаботятся о том, чтобы ваше тело не задерживало слишком много жидкости. Вам также необходимо держать при себе жидкости, чтобы не обезвоживаться.

Возможно, вам понадобится десмопрессин, искусственная форма вазопрессина. Обычно он выпускается в виде назального спрея. Это лечение помогает контролировать мочу. Он также останавливает ночное недержание мочи, позволяя организму поглощать воду из почек и управлять ею.

Если контроль за жаждой вашего тела является причиной гестационного DI, ваш врач назначит другое лечение.

Когда мне звонить врачу?

Обратитесь к врачу, если вы беременны и у вас есть все эти симптомы:

• Вы часто ходите в туалет, особенно ночью.
• У вас сильная жажда.
• Вы пьете намного больше, чем обычно ежедневно.

Большинство случаев проходят в течение 4–6 недель после родов. Но он может вернуться с будущими беременностями.

Несахарный гестационный диабет | QJM: Международный медицинский журнал

Очки обучения для врачей

• Заболевания печени во время беременности могут спровоцировать гестационный несахарный диабет (GDI), и у пациентов, у которых развивается GDI, необходима оценка функции печени.

• Десмопрессин — препарат выбора, он безопасен во время беременности.

• Информированность врачей, своевременная диагностика и лечение должны минимизировать риск материнской заболеваемости и смертности.

Корпус

25-летняя домохозяйка обратилась с жалобой на уменьшение шевеления плода на 28 неделе четвертой беременности (G4P2). У нее был гестационный сахарный диабет, контролируемый диетой, и она не принимала никаких лекарств. Хотя сердцебиение плода было обнаружено, УЗИ плода выявило аномального ребенка с трехкамерным сердцем и признаками водянки плода.Ее проконсультировали относительно вероятности внутриутробной гибели плода.

Первоначальная госпитализация осложнилась рвотой, гастритом, гипокалиемией и гипергликемией. На 6-й день госпитализации у нее появились осмотические симптомы и выраженная гипернатриемия (Na ⁺ 164 ммоль / л). На следующий день, несмотря на внутривенное введение жидкости, она оставалась клинически обезвоженной с синусовой тахикардией (107 ударов / мин), АД 104/74 мм рт. Ст. И суточным диурезом 5400 мл. Na ⁺ в сыворотке составлял 170 ммоль / л, осмоляльность сыворотки 342 ммоль / кг (нормальный диапазон [NR]: 275–305 мосмоль / кг), осмоляльность мочи 55 ммоль / кг (50–1200 мосмоль / кг) и удельный вес мочи. 1.010. Почечная функция в норме.

Тест функции печени был нарушен (таблица 1) с отрицательным вирусным скринингом. Ультрасонография печени без особенностей. Другие результаты включают отрицательный аутоиммунный скрининг, протеинурию (соотношение белок: креатинин 282; NR 0–45 мг / ммоль), повышенное содержание мочевой кислоты (588; NR: 150–350 мкмоль / л), лейкоцитоз (количество лейкоцитов 20,9; NR: 3,8– 11,8 × 10 ⁹ г / л), микроцитарная анемия (гемоглобин 9,8; NR: 10,9–14,3 г / дл и средний корпускулярный объем 69,3; NR: 75,5–95,3 мкл), нормальное количество тромбоцитов (430; NR: 150–450) × 10 ⁹ ).Гемолиз считался маловероятным при умеренных отклонениях от нормы лактатдегидрогеназы (578; NR: 125–220 Ед / л) и гаптоглобулина (0,09; NR: 0,35–2,50 г / л).

Таблица 1

Динамика функционального теста печени при поступлении

Таблица 1

Динамика функционального теста печени при поступлении

На 8-й день госпитализации сердцебиение плода стало неопределяемым. Десмопрессин интраназально (DDAVP) вводили 10 мкг при подозрении на несахарный диабет беременных.Тест на водную депривацию не проводился из-за риска дальнейшего обезвоживания. После одной дозы десмопрессина диурез снизился до 20–50 мл / ч, а гипернатриемия улучшилась (рис. 1).

Рисунок 1

Тенденция уровня Na ⁺ в сыворотке (ммоль / л).

Рисунок 1

Тренд сывороточного Na ⁺ (ммоль / л).

На следующий день у нее развились спонтанные схватки, и она родила дисморфный плод женского пола без признаков жизни.Забор крови для анализа кариотипа был неудачным. Магнитно-резонансная томография гипофиза без особенностей, задний гипофиз и ножка в норме. Показатели электролитов и функции печени нормализовались, полиурии больше не регистрировалось. Послеродовое выздоровление прошло без осложнений, и через 2 года она оставалась здоровой при последующем наблюдении без каких-либо симптомов дисфункции печени или признаков несахарного диабета.

Обсуждение

Несахарный диабет (DI) определяется как неспособность концентрировать мочу с полиурией (диурез> 3 л / день) и полидипсией. ¹ Несахарный гестационный диабет (GDI) — редкое осложнение беременности, которое встречается у 2–4 на 100 000 беременностей. Обычно это происходит в конце второго или в третьем триместре. GDI обычно преходящий со спонтанным разрешением через 4–6 недель после родов. Избыточная активность вазопрессиназы связана с патофизиологией GDI. Вазопрессиназа вырабатывается трофобластами плаценты с седьмой недели беременности и разрушает вазопрессин. По мере увеличения массы трофобласта во время беременности уровень вазопрессиназы достигает 1000-кратного пика в третьем триместре.Его активность остается высокой во время родов и родоразрешения, затем снижается на 25% в день и становится неопределяемой через две-четыре недели после родов. ^{2 , 3}

Поскольку вазопрессиназа метаболизируется в печени, любая печеночная дисфункция может привести к повышенной деградации вазопрессина, что приведет к несахарному диабету. Причина печеночной дисфункции у нашей пациентки неизвестна, но мы полагали, что она страдала острым ожирением печени при беременности (ОЖП). Это подтверждается клиническими признаками, соответствующими диагностическим критериям Суонси для AFLP, его появлением в третьем триместре и разрешением после родов. ^{4 , 5}

Наш случай иллюстрирует плохой исход для плода у пациентки с дисфункцией печени и GDI. Хотя внутриутробная смерть плода (IUFD) ожидалась у аномального плода, основная последовательность событий неизвестна. AFLP связан с внутриутробной смертностью ⁵ , и наличие GDI могло ускорить гибель плода. Ранее сообщалось о IUFD при беременности двойней, когда у матери развился GDI, вторичный по отношению к печеночной дисфункции из-за гемолиза, повышения ферментов печени, синдрома низкого уровня тромбоцитов. ⁶

Конфликт интересов : Не заявлено.

Список литературы

1

Wass

JAH

,

Shalet

SM.

Оксфордский учебник диабета и эндокринологии

.

Oxford University Press

,

Оксфорд

,

2002

,2

Александров

N

,

Audibert

F

,

Bedard

MJ

,

Mahone

M

,

Goffinet

,

Goffinet .

Несахарный гестационный диабет: обзор недиагностированного состояния

.

Банка J Obstet Gynaecol

2010

;

32

:

225

—

31

.3

Marques

P

,

Gunawardana

K

,

Grossman

A.

Преходящий несахарный диабет во время беременности

.

Эндокринол, метаболический диабет, случай метаболизма

2015

;

2015

:

150078

.4

Westbrook

RH

,

Dusheiko

G

,

Williamson

C.

Беременность и болезни печени

.

J Hepatol

2016

;

64

:

933

—

45

,5

Ko

H

,

Yoshida

EM.

Острый ожирение печени при беременности

.

Can J Гастроэнтерол

2006

;

20

:

25

—

30

.6

Wiser

A

,

Hershko-Klement

A

,

Fishman

A

,

Nachasch

N

,

Fejgin

M.

Несахарный гестационный диабет и внутриутробная гибель плода монохориальных близнецов

.

J Перинатол

2008

;

28

:

712

—

4

.

© Автор (ы) 2018. Опубликовано Oxford University Press от имени Ассоциации врачей.Все права защищены. Для получения разрешения обращайтесь по электронной почте: [email protected]

.