Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об изолированном дефекте или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка — это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом — составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева — направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т. е. больше одного). 

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог — надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или — нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала — всего 1-2% случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение — это ваша ответственность. И еще — никогда не внушайте такому ребенку, что у него — больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это — отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты — это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два — в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии — самом грозном последствии большого сброса слева — направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом — утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период — опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго — несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках — сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему — в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке — несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца. На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина — ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки — старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас — признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится — ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача — попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки — одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее — отличные. Так что при наличии показаний сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени. И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Онлайн-консультации

что это, симптомы, причины и методы лечения дефекта межжелудочковой перегородки в Центре Хирургии «СМ-Клиника»

Общая информация

Классификация ДМЖП

Симптомы

Диагностика

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки

Реабилитация

Мнение эксперта

Вопросы и ответы

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) – врожденный или, в единичных случаях, приобретенный порок сердца. Для этой патологии характерно наличие дефекта между правым и левым желудочком, что нарушает работу сердца и кровоснабжение всего организма.

ДМЖП – самый частый порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития. Его выявляют в 9-25% всех случаев врожденных пороков сердца. Эту кардиологическую аномалию с одинаковой частотой обнаруживают у новорожденных девочек и мальчиков. Причин для внутриутробного развития ДМЖП несколько: наследственная отягощенность, поступление в организм беременной токсинов никотина и алкоголя, острое инфекционное заболевание в первом триместре и пр.

Наличие в целостной перегородке, разделяющей желудочки, противоестественного отверстия приводит к аномальному перебросу венозной и артериальной крови. Частота возникновения критических состояний при ДЖМП составляет приблизительно 21%. В ряде клинических случаев межжелудочковая перегородка полностью отсутствует. Такая патология характеризуется как единственный желудочек сердца.

Классификация ДМЖП

Симптомы

Диагностика

Выявляют эту врожденную кардиологическую патологию в первые месяцы жизни ребенка на основании специфических симптомов. Реже обнаруживается такая форма порока сердца в детстве или случайно у взрослых людей. В диагностике применяют:

• МРТ;
• электрокардиографию;
• вентрикулографию и ангиографию;
• фонокардиографию;
• рентген грудной клетки.

Правильно поставленный диагноз ДМЖП позволяет специалисту подобрать соответствующий конкретному клиническому случаю протокол хирургического лечения. При принятии решения о проведении хирургического вмешательства пациенту дополнительно назначают лабораторное исследование крови и мочи.

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки

Подход к лечению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный и имеет непосредственную зависимость от локализации и размеров дефекта, клиники патологии и наличия сопутствующих кардиологических заболеваний. Если дефект небольшой и не нарушена гемодинамика (движение крови), требуются лишь регулярные осмотры кардиолога и скрининговая диагностика. При появлении малейших сомнений в благоприятном течении болезни, пациенту назначают хирургическое вмешательство.

Экстренное оперативное лечение дефекта межжелудочковой перегородки показано и в случае его больших и средних размеров. Различают 2 вида таких операций.

Открытая операция, направленная на пластику дефекта

Кардиохирург закрывает аномальное отверстие клапаном или ушивает его. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. Предварительно сужают легочную артерию, что позволяет предотвратить декомпенсацию порока и выиграть время для радикальной коррекции.

Эндоваскулярные операции

Через небольшой прокол в сердце вводят катетер, который помогает доставить к месту дефекту окклюдер – специальную заплатку, которая герметизирует дефект.

Подробнее

Паллиативные

Проводят хирургическое сужение легочной артерии, что позволяет ограничить кровоток. Назначают такую операцию только пациентам, имеющим сопутствующие кардиологические аномалии, препятствующие проведению радикального закрытия дефекта.

Реабилитация

Мнение врача

Вопросы и ответы

Пациентов с этой патологией ведет кардиолог. Если требуется хирургическое вмешательство, человека направят к кардиохирургу или к специалисту по эндоваскулярной хирургии.

Отсутствие при этой патологии своевременного лечения способно спровоцировать стойкую легочную гипертензию, значительно снижающую продолжительность и качество жизни.

Источники

Записаться на прием

поля, отмеченные * необходимы к заполнению

Телефон*

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту. Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

This site is protected by reCAPTCHA and the Google
Privacy Policy and
Terms of Service apply.

врожденных дефектов, связанных с Agent Orange

Spina bifida — врожденный дефект спинного мозга. У ребенка развивается расщепление позвоночника еще в утробе матери. В некоторых случаях этот врожденный дефект вызывает прошлый контакт родителей с определенными химическими веществами. Если вы служили во Вьетнаме или Таиланде, или в Корейской демилитаризованной зоне (DMZ) или рядом с ней, и у вашего ребенка расщелина позвоночника или некоторые другие врожденные дефекты, ваш ребенок может иметь право на получение пособия по инвалидности. Узнайте, имеет ли ваш ребенок право на пособие.

Имеет ли мой ребенок право на пособие по инвалидности от VA?

При расщелине позвоночника

Ваш ребенок может иметь право на пособие по инвалидности, если он соответствует этим требованиям.

Одно из этих условий должно быть верным :

• Биологическая мать или отец ребенка служили в Республике Вьетнам или в Таиланде в течение любого периода времени с 9 января 1962 года по 7 мая 19 года.75, или
• Биологическая мать или отец ребенка служили в подразделении в демилитаризованной зоне или рядом с ней в течение любого периода времени с 1 сентября 1967 г. по 31 августа 1971 г.

И оба эти утверждения должны быть верными :

• У ребенка была диагностирована форма расщелины позвоночника, отличная от скрытой расщелины позвоночника, и
• Ребенок был зачат после того, как родитель впервые въехал в Республику Вьетнам, Таиланд или демилитаризованную зону в течение соответствующих периодов времени, перечисленных выше

Примечание : Ваш характер увольнения и стаж работы не влияют на право вашего ребенка на получение пособия по инвалидности, связанной с расщелиной позвоночника.

Для других врожденных дефектов

Ваш ребенок может иметь право на пособие по инвалидности, если у него есть покрываемый врожденный дефект, вызвавший постоянную физическую или умственную инвалидность (инвалидность, которая не исчезает), и он соответствует обоим этим требованиям.

Оба варианта должны быть верными:

• Биологическая мать ребенка служила во Вьетнаме в любое время с 9 января 1962 г. по 7 мая 1975 г., и
• Ребенок был зачат после того, как мать впервые въехала в Республику Вьетнам в течение периода времени, указанного выше

Ознакомьтесь со списком покрываемых врожденных дефектов

Кто покрыт?

• Квалифицированные иждивенцы
• Квалифицированные выжившие

Какие льготы может получить мой ребенок?

• Здравоохранение
• Компенсации (выплаты)
• Профессиональное обучение (называемое Veteran Readiness and Employment, или VR&E)

Как я могу получить эти льготы для своего ребенка?

Вам необходимо подать иск от имени вашего ребенка и представить следующие доказательства:

• Документ, подтверждающий биологическую связь между ребенком и родителем-ветераном, и
• Служебные записи, подтверждающие, что ветеран служил во Вьетнаме или Таиланде, или в демилитаризованной зоне или рядом с ней в течение квалификационных дат, перечисленных выше, и
• Свидетельство о рождении ребенка, и
• Медицинские записи с диагнозом расщепления позвоночника или другого скрытого врожденного дефекта

Вы можете подать претензию одним из следующих способов:

По почте

Подайте заявление о расщеплении позвоночника по почте, используя Заявление на пособие для определенных детей с ограниченными возможностями, родившихся во Вьетнаме, и некоторых ветеранов службы в Корее (форма VA 21-0304).
Получите форму VA 21-0304 для загрузки

Распечатайте форму, заполните ее и отправьте по этому адресу:

Департамент по делам ветеранов
Центр приема заявлений
PO Box 4444
Janesville, WI 53547-4444

9 0008 В person

Принесите свое заявление в ближайший к вам региональный офис VA.
Найдите ближайший к вам региональный офис VA

С помощью обученного специалиста

Вы можете обратиться к обученному специалисту, который называется аккредитованным представителем, чтобы получить помощь в подаче заявления на компенсацию по инвалидности.
Получите помощь в подаче заявления

Если у вас есть доверенность и вам необходимо обновить информацию о них, позвоните в Службу помощи ветеранам по телефону 800-827-1000 с понедельника по пятницу с 8:00 до 21:00. ЕТ.

Последнее обновление: 12 октября 2022 г.

DMZ Stone Crown Синий и белый комплект из 3-х комбинезонов 9840
– BrandsXpress

Распродано

Распродажа

• Таблица размеров
• Обзоры товаров