Аутоиммунная гемолитическая анемия: лечение заболевания

Быстрый переход

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа редких приобретенных гематологических болезней и синдромов, характеризующихся гемолизом (разрушением) эритроцитов, вследствие образования аутоантител к антигенам этих компонентов крови.

АИГА может возникнуть в любом возрасте, чаще ей подвержены женщины (60%). Патология развивается постепенно или внезапно.

Выделяют два основных типа АИГА: тепловую (аутоантитела наиболее активны/атакуют эритроциты при температуре 37-40 °C) и холодовую — с холодовыми гемолизинами (аутоантитела наиболее активны при температуре менее 30 °C, эритроциты разрушаются даже при локальном воздействии холода, например, когда человек пьет холодную воду или моет руки в холодной воде).

Распространенность АИГА составляет 1 случай на 70-80 тысяч человек в год.

Причины

Причины возникновения заболевания изучены недостаточно. На сегодняшний день известно, что примерно 50% случаев т-АИГА являются идиопатическими (развиваются спонтанно). Тогда как х-АИГА ассоциированы с другими заболеваниями или возникают с ними одновременно: аутоиммунными, онкологическими, инфекционными (системная красная волчанка, лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, микоплазменная пневмония, гепатит, ВИЧ). Играть роль в развитии АИГА может и прием определенных лекарств, например, препаратов пенициллинового ряда (лекарственно индуцированная АИГА).

Симптомы

У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

Диагностика

Диагностика АИГА включает физикальный осмотр, общий и биохимический анализы крови, морфологическое исследование эритроцитов. Основным критерием диагностического поиска является определение аутоантител с помощью прямого антиглобулинового теста (прямой пробы Кумбса).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Первой линией терапии тепловой аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероиды. Высокодозная монотерапия преднизолоном может назначаться в течение 3-6 недель с постепенным снижением дозы или отменой в дальнейшем. Однако из-за сильно выраженных побочных эффектов такого лечения все чаще используют краткосрочную пульс-терапию метилпреднизолоном или дексаметазоном. Примерно треть пациентов достигают ремиссии, остальным же необходима поддерживающая терапия ГКС.

При неэффективности стероидной терапии рассматривается возможность проведения спленэктомии (хирургическое удаление селезенки), биологической терапии (ритуксимаб) или иммуносупрессивной терапии (циклоспорин, азатиоприн и др.).

Прогноз зависит от первопричины заболевания, своевременно начатого и правильно подобранного лечения. Благоприятный прогноз (достижение ремиссии, длительная ремиссия) полностью связан с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.

Пациентам с холодовой аутоиммунной гемолитической анемией рекомендуется избегать триггеров (холода, в том числе инфузий холодных растворов), а также пройти лечение основного заболевания (например, лимфомы), если с ним связано развитие х-АИГА. Терапия первой линии при х-АИГА — ритуксимаб. ГКС не является терапией выбора из-за низкого терапевтического ответа у пациентов. Также неэффективна и спленэктомия. В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.

Особенности и преимущества лечения аутоиммунной гемолитической анемии в клинике Рассвет

Аутоиммунная гемолитическая анемия достаточно редкое заболевание крови, по мере его изучения критерии диагностики и лечения дорабатываются и обновляются.

Гематологи клиники Рассвет придерживаются стандартизированных диагностических критериев и терапевтических подходов, разработанных Международной консенсусной группой по АИГА. Мы осознаем важность точного диагностического поиска у таких пациентов, поскольку течение заболевания и эффективное лечение зависят от типа задействованных антител. Для диагностики первичной АИГА мы используем моноспецифический прямой антиглобулиновый тест, обязательно выясняем причины манифестации вторичной АИГА, т. е. выявляем основное заболевание, с которым связано развитие гемолитической анемии.

При лечении т-АИГА мы используем глюкокортикостероиды. Ритуксимаб назначаем только на раннем этапе тяжелого течения заболевания, а также при отсутствии быстрого терапевтического ответа на стероиды. Ритуксимаб в сочетании с антинеопластическим препаратом назначаем пациентам с х-АИГА в случаях, если их состояние требует лечения по клиническим признакам.

Гематология Рассвета представлена врачами высокой квалификации, имеющими большой опыт в выявлении и лечении сложнодиагностируемых и редких болезней. В своей работе наши специалисты используют международные протоколы лечения, применяют только безопасные, доказанные и эффективные методы.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: современная диагностика и терапия | Кузьминова

1. Marcus N, Attias D, Tamary H. Autoimmune hemolytic anemia: current understanding of pathophysiology. Hematology Education: the education program for the annual congress of the European Hematology Association. 2014; 8:331-8.

2. Berentsen S, Sundic T. Red blood cell destruction in autoimmune hemolytic anemia: role of complement and potential new targets for therapy. Bio Med Res Int. 2015;2015:363278.

3. Petz LD, Garatty G. Classification and clinical characteristics of autoimmune hemolytic anemias (chapter 3). In: Immune hemolytic anemias. Petz LD, Garatty G (eds). 2nd edition. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2004;61 -131.

4. Li Z, Shao Z, Xu Y, Shen L, Chen G, Zhang Y, et al. Subclasses of warm autoantibody IgG in patients with autoimmune hemolytic anemia and their clinical implications. Chin Med J (Engl). 1999;112(9):805-8.

5. Segel GB, Lichtman MA. Direct antiglobulin (“Coombs”) test-negative autoimmune hemolytic anemia: a review. Blood Cell Mol Dis. 2014;52(4):152-60.

6. Zenella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Hematology Education: The education program for the annual congress of the European hematology association. 2014;8:339-48.

7. Цветаева НВ, Никулина ОФ. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунных гемолитических анемий. Под ред. Савченко ВГ. Национальное гематологическое общество. 2014. Режим доступа: http:// zdravalt.ru/jdownloads/protokol/gemat_obshch_aiga.pdf

8. Meyer O, Stahl D, Beckhove P, Huhn D, Salama A. Pulsed high-dose dexamethasone in chronic autoimmune haemolytic anaemia of warm type. Br J Haematol. 1997;98(4):860-2.

9. Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab in auto-immune haemolytic anaemia and immune thrombocytopenic purpura: a Belgian retrospective multicentric study. J Intern Med. 2009;266(5):484-91.

10. Barcelli W, Zanella A. Rituximab therapy for autoimmune haematological diseases. Eur J Intern Med. 2011;22(3):220-9.

11. Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. A phase III randomized trial comparing glucocorticoid monotherapy versus glucocorticoid and rituximab in patients with autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2013;163(3):393-9.

12. Barcellini W, Zaja F, Zaninoni A, Imperiali FG, Battista ML, Di Bona E, et al. Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biological studies. Blood. 2012;119(16):3691-7.

13. Jaime-Pérez JC, Rodrlguez-Martlnez M, Gömez-de-Leön A, Tarln-Arzaga L, Gömez-Almaguer D. Current approaches for the treatment of autoimmune hemolytic anemia. Arch Immunol Ther Exp (Warsz). 2013;61(5):385-95.

14. Newland A, Provan D, Myint S. Preventing severe infection after splenectomy. BMJ. 2005;331(7514):417-8.

15. Liu H, Shao Z, Jing L. The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2001;22(11):581-3.

16. Rao VK, Dugan F, Dale JK, Davis J, Tretler J, Hurley JK, et al. Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome. Br J Haematol. 2005;129(4):534-8.

17. O’Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Successful treatment with rituximab and mycophenolate mofetil of refractory autoimmune hemolytic anemia post-hematopoietic stem cell transplant for dyskeratosis congenital due to TINF2 mutation. Pediatr Transplant. 2014;18(1):E22-4.

18. Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia — a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med. 2011;69(4):177-84.

19. Lechner L, Jäger U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood. 2010;116(11):1831 -8.

20. Salama A, Berghöfer H, Mueller-Eckhardt C. Red blood cell transfusion in warmtype autoimmune haemolytic anaemia. Lancet. 1992;340(8834-8835):1515-7.

21. Arbach O, Funck R, Seibt F, Salama A. Erythropoietin may improve anemia in patients with autoimmune hemolytic anemia associated with reticulocytopenia. Transfus Med Hemother. 2012;39(3):221-3.

22. Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, Beiske K, Hjorth-Hansen H, Ghanima W, et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006;91(4):460-6.

23. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood. 2013; 122(7):1114-21.

24. Berentsen S. Therapy for chronic cold agglutinin disease: perspective for further improvements. Blood Transfus. 2013;11(2):167-8.

25. Gertz MA. Management of cold haemolytic syndrome. Br J Haematol. 2007; 138(4):422-9.

26. Carson KR, Beckwith LG, Mehta J. Successful treatment of IgM-meduatd autoimmune hemolytic anemia with bortezomib. Blood. 2010;115(4):915.

27. Gueli A, Gottardi D, Hu H, Ricca I, de Crescenzo A, Tarella C. Efficacy of rituximabbendamustine in cold agglutinin haemolytic anaemia refractory to previous chemo-immunotherapy: a case report. Blood Transfus. 2013;11(2):311-4.

28. Gömez-Almaguer D, Solano-Genesta M, Tarln-Arzaga L, Herrera-Garza JL, Cantû-Rodrlguez OG, Gutiérrez-Aguirre CH, et al. Low-dose rituximab and alemtuzumab combination therapy for patients with steroid-refractory autoimmune cytopenias. Blood. 2010;116(23):4783-5.

29. Ziman A, Hsi R, Goldfinger D. Transfusion Medicine Illustrated: DonathLandsteiner antibody-associated hemolytic anemia after Haemophilus influenzae infection in child. Transfusion. 2004;44(8):1127-8.

Гемолитическая анемия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Сокращения, используемые в протоколе:

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
1) Кыздарбекова Забира Нурахметовна – заведующая отделением онкологии №2, первая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
2) Тастанбекова Венера Булатовна – детский врач гематолог/онколог, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
3) Нургалиев Даир Жванышевич – д.м.н., заведующая отделением онкологии №1, высшая категория, Корпоративного фонда «UMC» ННЦМД, г. Астана;
4)  Манжуова Ляззат Нурпапаевна – кандидат медицинских наук, медицинский директор РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хиургии», г.Алматы;
4) Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет».
 
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
 
Список рецензентов:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич – кандидат медицинских наук, врач гематолог высшей квалификационной категории, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан, г. Астана, «Национальный научный центр онкологии и трансплантологии», руководитель департамента онкогематологии и трансплантации костного мозга.
 
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение №1
 

Приложение №2

Приложение №3

Приложение №4

Приложение 5

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

Приложение 6
Рекомендуемый график вакцинопрофилактики детей с СКБ (уровень убедительности доказательства В, С)

* если вакцинация не проведена на первом году жизни;
** далее каждые 10 лет жизни;
*** далее каждые 5 лет жизни.

Гемолитическая анемия — Диагностика и Лечение

Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим, повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом).

Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии,связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов. Часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых эритроциты разрушаются  антителами, вырабатываемыми самим организмом.

Эритроциты — это красные кровяные тельца, курсируют в кровеносном русле и переносят кислород к органам, и забирает у них углекислоту. В норме клетка живет примерно 120 дней и после этого сама уничтожается в селезенке.

Если в организме мало эритроцитов, то он получает мало кислорода, что и вызывает сбои в работе всего организма.

Этиология развития гемолитической анемии

Существует две больших причины развития гемолитической анемии:

Врожденные. Чаще всего, это разные дефекты развития эритроцитов, что передаются по наследству от родителей к ребенку. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию. Это приводит к тому,  что эритроциты, не живут так долго, как нормальные клетки.

Приобретенные. К этой группе причин относят так называемую иммунную гемолитическую анемию, ее может спровоцировать:

• Неконтролируемый прием антибиотиков, парацетамола, препаратов от малярии;
• Инфекционные заболевания;
• Онкологические заболевания;
• Аутоиммунные расстройства
• Ревматоидный артрит, системная волчанка, и много других аутоиммунных заболеваний;
• Увеличение активности и размера селезенки и она начинает уничтожать слишком большое количество эритроцитов;
• Искусственные сердечные клапаны, которые своими ударами могут повреждать эритроциты;

https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=hemolytic-anemia-in-children-90-P02321

Клинические проявления

Симптоматика гемолитической анемии может быть острой и развиваться быстро или хронической. К основным симптомам относят:

• Патологическая бледность и/или желтушность кожи. Из-за отсутствия эритроцитов, кожа теряет свой естественный цвет.
• Постоянная усталость, слабость, снижение физической активности.
• Головокружения, боли в голове и спутанность сознания.
• Снижение или отсутствие аппетита. 
• Увеличения сердцебиения, даже в полном покое. 
• Обострения хронических болезней.
• Одышка;
• Снижения артериального давления.
• Желтуха в период острой потери эритроцитов. 
• Увеличение размера печени и селезенки.
• Постоянно холодные конечности.
• Боль в груди.

Также дополнительно добавляются симптомы сопутствующих заболеваний, которые могут усилить гемолитическую анемию: повышение температуры, боли в суставах, гормональные нарушения.

В случае критической анемии у пациента может быть потеря сознания, сонливость, апатия и полное отсутствие сил. В таком случае необходимо проводить лечение только в реанимационном стационаре.

Особенности гемолитической анемии у детей

Так как одной из причин гемолитической анемии является наследственность, то и проявляется болезнь зачастую в новорожденном возрасте. Такие дети могут иметь особые анатомические черты: патологическое изменение челюсти и зубов, полидактилия, деформация шейного отдела позвонка, башенный череп и много других. Подробнее

Диагностические мероприятия

Все начинается с детального сбора жалоб и анамнеза: что именно беспокоит когда началось, периоды обострения и ремиссии, историю болезни за жизнь и много другого

С целью дифференциальной диагностики врач направляет пациента на анализы:

• Общий анализ крови с развернутой формулой, определением ретикулоцитов. Самый первый и главный показатель крови, что дает понять о наличии анемии и ее вида. 
• Биохимия. Оценивается уровень лактатдегидрогеназы, билирубин и гаптоглобин в крови;
• Анализ мочи, на наличие уробилиногена, гемоглобинурия;
• Периферический мазок крови. Капля крови детально рассматривается под микроскопом и оценивают качество клеток;
• Тесты Кумбса на антитела к эритроцитам, которые атакуют свои клетки.

С целью проверки эритропоэза проводится аспирация костного мозга, и детально рассматриваются процесс образования эритроцитов. Также проводят УЗИ и КТ диагностику печени и селезенки.

Лечение 

Протокол лечения гемолитической анемии зависит от многих факторов: причина развития заболевания, возраст больного, общее состояние организма, острое или хроническое состояние. 

В случае приобретенной причины развития патологии, в первую очередь необходимо справиться с ней. При инфекционных заболеваниях назначают антибиотики широкого спектра или противовирусные препараты. 

Если присутствует иммунный компонент показано принимать глюкокортикостероиды. Назначаются средние или высокие дозы метилпреднизолона с последующим снижением до поддерживающих доз. В тяжелых случаях применяют другую иммуносупрессивную терапию. 

Онкологическое заболевание требует полноценной химии или лучевой терапии для переведения опухоли в стадию ремиссии.

К общей терапии гемолитической анемии всегда добавляется фолиевая кислота, которая способствует образованию новых клеток крови. Ритуксимаб, как препарат, что влияет на иммунную систему, применяется во второй и последующих линиях терапии

https://emedicine.medscape.com/article/201066-treatment#d1

В случае острой анемии, что приводит к нарушению важных жизненных функций, по абсолютным показаниям врачи проводят гемотрансфузионную терапию. Она заключается в прямом восстановлении количества эритроцитов путем переливания крови. 

Также при увеличении размеров и активности селезенки, проводят хирургическое удаления. 

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

Стоит учитывать, что важно не только полноценное лечение, но и определенный способ жизни. Максимально оберегать себя от травм, воздействия низких температур. Проводить профилактику инфекционных заболеваний, беречь себя от контактов с больными и вовремя вакцинироваться.

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/hemolytic-anemia

ЛЕКЦИЯ 6. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ, ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

1

Чеснокова Н.П.

1

Невважай Т.А.

1

Моррисон В.В.

1

Бизенкова М.Н.

1

1 ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Минздрава России»

1. Гематология / О.А. Рукавицын, А.Д. Павлов, Е.Ф. Моршакова [и др.] /под ред. О.А.Рукавицына. – СПб.: ООО «ДП», 2007. – 912 с.

2. Кардиология. Гематология /под ред. Н.А. Буна, Н.Р. Колледжа и др. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 288 с.

3. Наглядная гематология / Перевод с англ. Под редакцией проф. В.И. Ершова. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 116 с.: ил.

4. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: руководство для врачей. – СПб.: ПИТЕР. – 2001 год – 384 с.

5. Патофизиология: учебник: в 2 т./под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. – 4-е изд. – ГЭОТАР-Медиа, 2010. – Т.2. – 848 с.: ил.

6. Патофизиология: учебник, в 3 т.: [А.И. Воложин и др.]; под ред. А.И. Воложина, Г.В. Порядина. – М.: Издательский центр «Академия», 2006.- Т.2 – 256 с.: ил.

7. Патофизиология: курс лекций/ [Порядин Г. В. и др.]; под ред. Г. В. Порядина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 592 с.

8. Руководство по гематологии. В 2 т. / Под ред. А.И.Воробьева. – М.: Ньюдиамед, 2002. – 280 с.

9. Руководство по гематологии / Под ред. А.И Воробьева. – М.: Ньюдиамед, 2007. -1275 с.

10. Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. – М.: Изд-во БИНОМ, 2009. – 448 с.

Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии включают в себя четыре основные группы:

1. Иммуногемолитические анемии;

2. Приобретенные мембранопатии;

3. Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов;

4. Токсические гемолитические анемии различной этиологии.

I. Иммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии – это гетерогенная группа анемий, характеризующаяся участием иммуноглобулинов (G и М) или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Среди иммунных гемолитических анемий выделяют следующие группы:

1. Аутоиммунные;

2. Аллоиммунные;

3. Гетероиммунные.

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется наличием антител против собственных неизмененных эритроцитов. В эту группу анемии входят гемолитические анемии, вызванные тепловыми антителами, холодовыми антителами; гемолитические анемии, вызванные двухфазными гемолизинами и неполными тепловыми агглютининами.

А. Аутоиммунные гемолитические анемии, вызываемые тепловыми аутоантителами, имеют две формы: симптоматическую и идиопатическую.

Симптоматические формы развиваются на фоне опухолей лимфоидной ткани, ревматоидного полиартрита, миеломной болезни, системной красной волчанки и др.

Идиопатические формы возникают без какой-либо видимой причины.

При исследовании картины крови обнаруживаются нормо- или гиперхромная анемия, высокий ретикулоцитоз; иногда в периферической крови появляются нормоциты. Выражен анизоцитоз эритроцитов (наличие микросфероцитов и макроцитов), встречаются фрагменты эритроцитов и эритрофагоцитирующие моноциты. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

Количество лейкоцитов в периферической крови может быть различным и зависит от заболевания, которое лежит в основе аутоиммунного гемолиза. Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или немного снижено.

Как и при других гемолитических анемиях, отмечается увеличение непрямого билирубина в сыворотке крови, однако при прогрессирующем гемолизе, сопровождающемся поражением печени, повышается и конъюгированная фракция билирубина.

Б. Аутоиммунные гемолитические анемии, вызываемые холодовыми аутоантителами, также могут быть в двух формах: симптоматической и идиопатической.

Симптоматическая форма патологии чаще развивается на фоне инфекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, лимфопролиферативных процессов и возможна в любом возрасте. Идиопатическая форма встречается без какой-либо явной причины и наблюдается чаще у женщин и у лиц пожилого возраста.

Картина крови характеризуется умеренной анемией нормохромной или гипохромной. Иногда наблюдаются небольшой сфероцитоз, эритрофагоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или слегка пониженная. Эритроциты при охлаждении быстро агглютинируют, но эта агглютинация обратима и полностью исчезает при нагревании пробы крови.

Содержание лейкоцитов и тромбоцитов не изменено.

При исследовании белковых фракций крови у больных обнаруживается особая фракция Ig M, которая представляет собой холодовые антитела.

В. Гемолитическая анемия, вызванная двухфазными гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), является наиболее редко встречающейся формой аутоиммунной гемолитической анемии.

Заболевание развивается на фоне острых вирусных инфекций, реже при сифилисе. В крови таких больных обнаруживают двухфазные гемолизины, которые при охлаждении организма фиксируются на эритроцитах и в последующем вызывают их гемолиз при повышении температуры тела выше 37° С. Считают, что двухфазные гемолизины относятся к классу IgG.

Заболевание развивается вскоре после охлаждения и характеризуется лихорадкой, ознобом, болью в суставах и мышцах, головной болью. Характерными признаками являются появление черной мочи в течение 1-2 дней, желтушность кожи и слизистых. Селезенка и печень умеренно увеличены и чувствительны при пальпации.

Картина крови. Быстрый внутрисосудистый гемолиз вызывает развитие анемии, как правило, нормохромной. Однако при частых кризах содержание гемоглобина может снижаться до 70- 80 г/л. Как свидетельство раздражения костного мозга, в периферической крови появляются нормоциты, большое количество ретикулоцитов, а со стороны белой крови – лейкоцитоз со сдвигом влево.

При исследовании мазка крови в эритроцитах обнаруживаются базофильная пунктация, полихромазия.

Г. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами встречается одинаково часто и в виде симптоматической, и в виде идиопатической форм у людей любого возраста.

Симптоматическая форма развивается чаще на фоне опухолей лимфоидной ткани и системной красной волчанки.

По серологическому типу неполные тепловые агглютинины относятся к классу IgG, реже IgМ и IgА.

Заболевание может начаться постепенно, но может быть и острым, с бурным гемолизом и анемической комой.

При исследовании картины крови обнаруживают нормо- или гиперхромную анемию, высокий ретикулоцитоз. Резко выражен анизоцитоз эритроцитов, в периферической крови встречаются микросфероциты и макроциты. Могут обнаруживаться фрагментированные, разрушенные эритроциты, эритрофагоцитирующие моноциты. При высоком титре антител разрушаются не только эритроциты периферической крови, но и эритрокариоциты. Эритропоэз часто приобретает макронормобластический характер, что связывают с усиленным потреблением эндогенного витамина В12 и фолиевой кислоты.

При симптоматических аутоиммунных гемолитических анемиях лейкоцитарная формула определяется основным заболеванием.

При идиопатической форме чаще отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Число тромбоцитов у большинства больных нормальное или несколько снижено.

2. Изоиммунные (аллоиммунные) гемолитические анемии развиваются у новорожденных с несовместимостью по изоантигенным системам АВО и резус (Rh–Hr) между плодом и матерью (гемолитическая болезнь плода и новорожденного), а также как осложнение при переливании крови, несовместимой по системам АВО, резус (Rh–Hr) и другим более редким изоантигенным системам эритроцитов.

Гемолитическая болезнь новорожденного возникает в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери, проникновением антиэритроцитарных антител (IgG) через плаценту и разрушением эритроцитов плода и новорожденного.

Различают три клинические формы заболевания: анемическую, желтушную и отечную. Патология выявляется с момента рождения ребенка или в первые часы жизни.

Клиническая картина гемолитической болезни в значительной степени определяется количеством антител, проникающих через плаценту, однако большое значение имеет степень зрелости организма новорожденного (отмечено более тяжелое течение заболевания у недоношенных детей).

Высокий титр антител обусловливает интенсивный гемолиз, эритроцитов, начинающийся еще в период внутриутробного развития и усиливающийся в момент рождения ребенка.

Картина крови. Количество эритроцитов снижается до 2-3 млн. и ниже, содержание гемоглобина в тяжелых случаях составляет 60-80 г/л. Значительно увеличено количество ретикулоцитов – 10-15 %. В периферической крови появляются эритробласты, нормоциты ЦП либо в пределах нормы, либо немного выше. Со стороны белой крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Одним из наиболее опасных симптомов гемолитической болезни новорожденных является ядерная желтуха с симптомами поражения нервной системы – билирубиновая энцефалопатия. Нарушение билирубинового обмена усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента уридиндифосфо–глюкуронилтрансферазы. Наряду с нарушением билирубинового обмена рано выявляются нарушения белковой и протромбинобразовательной функции печени, что приводит к кровоизлияниям и кровотечениям,

3. Гетероиммунные гемолитические анемии (лекарственные) обусловлены появлением аутоантител (IgG, IgМ) могут при приеме некоторых лекарственных препаратов – антибиотиков, стрептомицина, индометацина, противотуберкулезных препаратов, фенацитина, хинидина и др.

Механизм развития лекарственной иммуногемолитической анемии может быть различным. Препарат может вступать во взаимодействие с компонентами мембраны эритроцита и стимулировать образование лекарственных антител типа IgG. Таков механизм действия пенициллина. Лекарственный препарат может участвовать в образовании иммунного комплекса с антителом (IgМ), оседать на мембране эритроцита, активировать систему комплемента и вызывать гемолиз клетки. В ряде случаев лекарственное вещество может индуцировать образование аутоантител, таких как при тепловой аутоиммунной гемолитической анемии (IgG, IgМ).

II. Приобретенные мембранопатии

Среди приобретенных мембранопатии выделяют пароксизмальную ночную гемоглобинурию (болезнь Маркиафавы – Микели) и шпороклеточную гемолитическую анемию.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы – Микели). Заболевание встречается чрезвычайно редко (1 случай болезни на 500000 здоровых лиц) вследствие соматической мутации, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, что указывает на мутацию клетки-предшественницы миелопоэза,

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты больных имеют повышенную чувствительность к воздействию антител-агглютининов и комплемента.

Гемолиз эритроцитов происходит в сосудистом русле и провоцируется самыми различными, в том числе физиологическими, факторами (состоянием сна, у женщин – месячными), сопровождающимися сдвигами кислотно-основного равновесия в сторону ацидоза при вышеуказанных состояниях. Провоцирующими агентами могут быть и различные инфекции, прием лекарственных средств, переливание крови и др.

В последнее время появились сведения об изменении липидного состава мембран эритроцитов при болезни Маркиафавы – Микели. Отмечено небольшое увеличение количества непредельных жирных кислот, входящих в состав фосфолипидов. Возможно, что изменение в составе липидов лишь одно из изменений в структуре мембраны эритроцита, которые обусловливают феномен повышенной комплементчувствительности.

Необходимо отметить, что наряду с патологической популяцией эритроцитов у больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией имеется и здоровая популяция клеток красной крови.

Клиническая картина характеризуется длительным течением. Нередко больных длительное время беспокоят головные боли, головокружения, слабость, боли в животе различной локализации, рвота. Гемоглобинурия является одним из поздних симптомов болезни.

Картина крови. Выраженная анемия сначала нормо-, а затем гипохромного типа. Содержание гемоглобина в период обострения снижается до 30-50 г/л. Вследствие длительной гемосидеринурии («железный диабет») истощается депо железа в организме и развивается гипосидеремия. У большинства больных отмечается небольшое увеличение количества ретикулоцитов – 2-4 %. Количество тромбоцитов и лейкоцитов понижено. Фагоцитарная активность нейтрофилов снижается.

В период гемолиза эритроцитов выражены все симптомы гемолитической желтухи: гипербилирубинемия, уробилинурия, может быть увеличение печени и селезенки.Одним из частых и тяжелых осложнений болезни Маркиафавы-Микели является синдром гиперкоагуляции с последующими сосудистыми тромбозами в системе воротной вены, абдоминальных, мозговых, коронарных сосудах, сосудах малого таза. Тромбообразование сопровождается болевым синдромом, может осложниться развитием инфаркта.

Шпороклеточная гемолитическая анемия. Этиология этого заболевания неизвестна. Отмечено, что шпороклеточная анемия встречается у людей с тяжелыми формами цирроза печени. В мембране эритроцитов таких больных повышено содержание холестерина и снижено содержание фосфолипидов. В результате нарушения структуры мембраны на поверхности эритроцитов образуются многочисленные мелкие шиловидные отростки. Продолжительность жизни таких эритроцитов укорочена, они легко разрушаются в сосудах селезенки.

Картина крови. Умеренная анемия, чаще нормохромная, ретикулоцитоз. В период гемолитического криза анемия и ретикулоцитоз значительно выражены, отмечается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево. Количество тромбоцитов может быть нормальным или сниженным.

Диагноз основывается на обнаружении в крови эритроцитов с многочисленными мелкими отростками, а также увеличении в плазме содержания литохолевой кислоты.

III. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Эта группа гемолитических анемий включает в себя маршевую гемоглобинурию, микроангиопатическую гемолитическую анемию (болезнь Мошкович) и гемолитические анемии при протезировании сосудов и клапанов сердца.

Маршевая гемоглобинурия – это редкая форма механической гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом. Впервые описана Флейшером (1881), который наблюдал ее у здорового солдата, совершившего длительный пеший переход.

Гемолиз эритроцитов возникает у физически крепких молодых людей (чаще у мужчин) в связи с повышенной нагрузкой на мышцы нижних конечностей при длительной ходьбе, марше, беге, а также на мышцы рук при проведении приемов каратэ. В сосудах частей тела, длительно испытывающих столкновение с жесткой поверхностью, местно развивается механический гемолиз.

Причины, вызывающие разрушение эритроцитов, не выявлены. Нарушений мембраны эритроцитов не обнаружено. Возможно, патология обусловлена необычным расположением сосудов стоп.

Характерный симптом болезни появление черной мочи. Могут быть легкая желтуха, боли в пояснице и конечностях. Морфология крови не изменена, анемия отмечается редко.

Болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромботический микроангиотромбоз, тромботическая тромбоцито–пеническая пурпура) развивается на фоне коллагенозов, острого гломерулонефрита, диссеминированного карциноматоза, может возникнуть после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции, после вакцинации.

В основе заболевания лежит системное поражение мелких сосудов комплексами антиген – антитело, вызывающее пролиферацию эндотелия, фибриноидный некроз, образование фибриновых и гиалиновых тромбов. В патологически измененных суженных сосудах происходит гемолиз эритроцитов. Из разрушенных эритроцитов освобождаются тромбопластические факторы, возникают агрегация тромбоцитов и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.

Картина крови характеризуется снижением количества эритроцитов, гемоглобина, появлением деформированных эритроцитов (шизоцитов, эритроцитов с шипами). Выражена тромбоцитопения. Повышенный гемолиз сопровождается лейкоцитозом со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, а также высоким ретикулоцитозом.

У больных обнаруживается низкий уровень I, II, VII, VIII и Х факторов свертывания крови.

Гемолитические анемии при протезировании сосудов и клапанов сердца наблюдаются при протезировании крупных сосудов и клапанов сердца, особенно при недостаточности клапанов левого сердца, вследствие интенсивного кровотока при систоле желудочка возникают механическая травматизация и разрыв мембраны исходно полноценных эритроцитов больного.

Картина крови. Может развиться умеренная анемия. Характерно появление признаков фрагментации эритроцитов – шизоцитов, треугольных, шлемовидных эритроцитов. Возможны гипохромия эритроцитов и снижение цветового показателя из-за потери железа с мочой. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы.

IV. Токсические гемолитические анемии

Гемолиз эритроцитов могут вызвать самые разнообразные факторы инфекционной и неинфекционной природы. Из химических веществ гемолиз вызывает мышьяковистый водород (взаимодействие с SН-группами мембраны эритроцита), свинец, соли меди (блокада пируваткиназы эритроцита), спирты, хлораты калия и натрия, нитробензол, анилин и др. Гемолитические анемии могут возникнуть при гипербарической оксигенации, после укусов пчел, пауков, змей.

К инфекционным агентам, вызывающим гемолиз эритроцитов, следует отнести возбудителей малярии, лейшманиоза, а также токсины – ботулинический, газовогангренозный, стафилококковый, пневмококковый и др.

Механизм гемолиза различен и обусловлен действующим этиологическим агентом. Следует отметить, что в большинстве случаев под влиянием гемолитического фактора происходит дезорганизация фосфолипидно-белковой структуры мембран эритроцитов. Повышается проницаемость цитоплазматической мембраны, и в эритроциты из окружающей среды поступают ионы натрия, кальция. Из-за нарушения метаболизма углеводов, белков, липидов в гиалоплазме эритроцитов накапливаются мелкодисперсные органические соединения, эритроциты гипергидратируются, теряют дискоидную форму и легко разрушаются в просвете сосудов.

Картина крови. Анемия выражена в момент криза и проявляется снижением количества эритроцитов и гемоглобина. Цветовой показатель остается в пределах нормы. Отмечаются ретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

В период гемолитического криза появляется желтуха, увеличивается непрямой билирубин в крови.

Библиографическая ссылка

Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Моррисон В.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 6. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ, ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2015. – № 6-1. – С. 167-171;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6868 (дата обращения: 07.08.2021).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

Гемолитическая анемия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

• Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.




• Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).




• Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Гемолитическая анемия

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

• эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов




• ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)




• гемоглобинопатии — анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

• мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)




• иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител




• токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов




• механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.




• Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.




• Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

АНЕМИИ

Развитие дефицита меди (гипокупремии) и панцитопении после шунтирования желудка
Robinson SD, Cooper B, Leday TV

Невропатия зрительного нерва, миелопатия, анемия и нейтропения, обусловленные приобретенным дефицитом меди после шунтирования желудка
Yarandi SS, Griffith DP, Sharma R, Mohan A, Zhao VM, Ziegler TR

Латентная злокачественная лимфома, диагностированная при аутопсии у пациентки с холодовой агглютининовой болезнью на фоне тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Shigeoka T, Yamagata H, Ishido A, Tominaga T, Kamei T, Takahashi T

Распространенность анемии среди пациентов Медицинского центра
Рыбина С.И., Ли Е.Д., Колганов А.В.

Анемии. Современные методы диагностики и лечения
Материалы I Российской научно-практической конференции «Клинические и лабораторные аспекты современной гематологии»

Алгоритм лабораторной диагностики нормоцитарной анемии

I/II фаза рандомизированного испытания HQK-1001, перорального индуктора гена фетального гемоглобина при промежуточной β-талассемии (Пβ-т) и HbE/β-талассемии (HbE/β-т)
Fucharoen S, Inati A, Siritanaratku N, Thein SL, Wargin WC, Koussa S, Taher A, Chaneim N, Boosalis M, Berenson R, Perrine SP

Частота и естественное течение парциальной красно-клеточной аплазии (ПККА) костного мозга при трансплантации ABO-несовместимых гемопоэтических клеток (СКК)
Aung FM, Lichtiger B, Bassett R, Liu P, Alousi A, Bashier Q, Ciurea SO, de Lima MJ, Hosing C, Kebriaei P, Nieto Y, Oran B, Parmar S, Qazilbash M, Shah N, Khouri I, Champlin RE, Popat U

Лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) парциальной красноклеточной аплазии костного мозга (ПККА), вызванной парвовирусом В19 (ПВВ19): ретроспективное исследование 10 пациентов и обзор литературы
Crabol Y, Terrier B, Rozenberg F, Pestre V, Legendre C, Hermine O, Montagnier-Petrissans C, Guillevin L, Mouthon L

Как я веду пациентов с атипичными микроцитарными анемиями
Camaschella C

Развитие лимфоплазмоцитарной лимфомы через 6 лет после улучшения при первичной болезни холодовой агглютинации, полученной в результате лечения ритуксимабом
Tanaka H, Hashimoto S, Sugita Y, Sakai S, Takeda Y, Abe D, Takagi T, Nakaseko C

Элтромбопаг и улучшение гемопоэза при рефрактерной апластической анемии
Olnes MJ, Scheinberg P, Calvo KR et al

Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии, опосредованной холодовыми агглютининами
Berentsen S, Tjønnfjord GE

6-летняя ремиссия аутоиммунной гемолитической анемии после терапии ритуксимабом. Описание случая
Колганов А.В., Пивник А.В., Рыбина С.И.

Успешное применение ритуксимаба в качестве препарата ургентной терапии при резистентном течении синдрома Эванса-Фишера. Описание клинического случая
Исхаков Э.Д., Султанов С.Н., Ким Ё.Д., Пивник А.В., Аваков В.Е., Усманов Р.И., Камалова Н.М., Ильхамов А.Ф.

Использование ритуксимаба при лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Описание серии случаев
Колганов А.В., Пивник А.В., Рыбина С.И.

Молекулярно-генетическая диагностика острой перемежающейся порфирии
Лучинина Ю.А.

Анемия у пожилых людей
Bross MH, Soch K, Smith-Knuppel T

Скрининг гепатоцеллюлярной карциномы при острой перемежающейся порфирии: 15-летнее наблюдение в Северной Швеции
Innala E, Andersson C

Частота, предикторы и лечение анемии и ее ассоциация с вирологическим ответом у ВГС/ВИЧ коинфицированных лиц, леченных продолжительной терапией пегинтерфероном и рибавирином
Butt AA, Umbleja T, Andersen JW, Chung RT, Sherman KE

Апластическая анемия, успешно пролеченная ритуксимабом: возможная роль антител, ассоциированных с апластической анемией, как маркер для ответа
Takamatsu H, Yagasaki H, Takahashi Y, Hama A, Saikawa Y, Yachie A, Koizumi S, Kojima S, Nakao S

Гигантоклеточный гепатит с аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА) в раннем детстве: отдаленные результаты у 16 детей
Maggiore G, Sciveres M, Fabre M, Gori L, Pacifico L, Resti M, Choulot JJ, Jacquemin E, Bernard O

Смертность после гемотрансфузий, зависимость от пола донора
Middelburg RA, Briet E, van der Bom JG

Долгосрочная терапия метформином больных с диабетом 2 типа и риск недостаточности витамина В-12: рандомизированное плацебо управляемое исследование
de Jager J, Kooy A, Lehert P, et al.

Новая мутация гена рецептора эритропоэтина связана с первичной семейной и врожденной полицитемией
O’Rourke K, Fairbairn DJ, Jackson KA, Morris KL, Tey SK, Kennedy GA

Внутривенное введение препаратов железа улучшает симптоматику у больных хронической сердечной недостаточностью при дефиците железа
Anker SD, Colet JC

Прием препаратов железа при анемии после хирургического лечении переломов: рандомизированное исследование 300 пациентов
Parker MJ

Леналидомид и преднизон при миелофиброзе: 2 фаза исследования E4903 Восточной Кооперативной Группы по исследованию рака (ECOG)
Mesa RA, Yao X, Cripe LD, Li CY, Litzow M, Paietta E, Rowe JM, Tefferi A, Tallman MS

Трудности диагностики острой перемежающейся порфирии
Козырева В.А., Шамрай В.С.

Объяснение генетической предрасположенности к рибавирин-индуцированной анемии
Asselah T, Pasmant E, Lyoumi S

Предполагаемое исследование 338 больных истинной полицитемией: воздействие JAK2 (V617F) и лейкоцитоза на трансформацию в лейкоз или фиброз и сосудистые осложнения
Passamonti F, Rumi E, Pietra D, Elena C, Boveri E, Arcaini L, Roncoroni E, Astori C, Merli M, Boggi S, Pascutto C, Lazzarino M, Cazzola M

Приапизм и рисперидон
Koirala S, Penagaluri P, Smith C, Lippmann S

Высокий показатель ответных реакций и длительные ремиссии после комбинированной терапии флюдарабином и ритуксимабом хронической болезни холодовых агглютининов
Berentsen S, Randen U, Vagan AM, Hjorth-Hansen H, Vik A, Dalgaard J, Jacobsen EM, Thoresen AS, Beiske K, Tjonnfjord GE

Как я лечу аутоиммунные гемолитические анемии у взрослых
Lechner K, Jager U

Ритуксимаб – эффективный и безопасный терапевтический вариант у взрослых с рефрактерной и тяжелой аутоиммунной гемолитической анемией
Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, Díaz-Mediavilla J, Bustelos R, Fernández-Aceñero MJ, Cabrera JR

Внутривенное использование иммуноглобулина при аутоиммунной или В19-ассоциированной красноклеточной аплазии
Mouthon L, Guillevin L, Tellier Z

Изучение кислород-направленных путей в физиологии и патологии эритроцитоза
Semenza GL

Неродственная трансплантация крови пуповины при тяжелой апластической анемии
Yoshimi A, Kojima S, Taniguchi S, Hara J, Matsui T, Takahashi Y, Azuma H, Kato K, Nagamura-Inoue T, Kai S, Kato S; Japan Cord Blood Bank Network

Опыт применения препарата Грасальва у детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями
Макарова О.В., Мякова Н.В., Курникова Е.Е., Дмитриева С.В., Масчан А.А.

Анемия при злокачественных опухолях
Бредер В.В., Горбунова В.А., Бесова Н.С.

Эпоэтин-альфа индуцированная парциальная красноклеточная аплазия. Клинический случай
Ликунов Е.Б.

Анемия беременных
Хитров М.В., Охапкин M.Б., Ильяшенко И.Н.

Анемия Diamond-Blackfan, редкая наследственная форма парциальной красноклеточной аплазии. Обзор
Ликунов Е.Б.

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга
Пивник А.В.

Хроническая железодефицитная анемия
Пивник А.В.

Анемия при злокачественных новообразованиях: патогенез и лечение рекомбинантным человеческим эритропоэтином
Павлов А.Д., Морщакова Е.Ф., Румянцев А.Г.

Применение рекормона (человеческого рекомбинантного эритропоэтина бета) в лечении эритропоэтиндефицитных анемий у детей и подростков
Пособие для врачей-гематологов и педиатров

Рекомбинантный человеческий эритропоэтин – альтернатива гемотрансфузиям
Морщакова Е.Ф.

Лечение острых и резистентных форм аутоиммунной гемолитической анемии и мониторинг активности гемопоэза
Никулина О.Ф.

Железо в гематологии: исторические перспективы
Mario Cazzola

Рекомендации Национального Института здоровья по лечению гепатита С: 2002 год

Повышенный риск образования желчных камней у больных железодефицитной анемией
Gülsüm Emel Pamuk, Hasan Ümit, Ferda Harmandar and Nesibe Yeşil

Дефекты в структуре большой рибосомальной субъединицы при анемии Блекфана-Даймонда
Farrar JE, Nater M, Caywood E, McDevitt MA, Kowalski J, Takemoto CM, Talbot CC Jr, Meltzer P, Esposito D, Beggs AH, Schneider HE, Grabowska A, Ball SE, Niewiadomska E, Sieff CA, Vlachos A, Atsidaftos E, Ellis SR, Lipton JM, Gazda HT, Arceci RJ

Исследования гемоглобина (Hb) и начала молекулярной медицины
Alan N. Schechter

Анемический синдром при гемобластозах
Колганов А.В.

Дифференциальный диагноз анемий
Ли Е.Д., Белозеров Ю.И., Михайлова Н.А., Рыбина С.И., Пушкарева С.Г., Колганов А.В.

Анемия при злокачественных опухолях
В.В. Бредер, В.А. Горбунова, Н.С. Бесова

Анемия при злокачественных новообразованиях: патогенез и лечение рекомбинантным человеческим эритропоэтином
А.Д. Павлов, Е.Ф. Морщакова, А.Г. Румянцев

Анемический синдром при гемобластозах
А.В. Колганов

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АМСЗ) — Детская исследовательская больница Св. Джуда

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)?

Аутоиммунная гемолитическая анемия (aw-toe-ih-MEWN HEE-mah-lih-tik a-NEE-mee-a) — это заболевание иммунной системы, при котором красные кровяные тельца разрушаются или разрушаются (разрушаются). Работа иммунной системы — атаковать микробы, которых не должно быть в вашем теле. При АМСЗ иммунная система по ошибке атакует эритроциты и заставляет их разрушаться в кровеносных сосудах или селезенке.Это вызывает анемию (низкий уровень эритроцитов).

Почему это происходит?

Причина АМСЗ неизвестна. У некоторых детей может возникнуть лихорадка или инфекция за несколько дней или недель до развития АИГА. АМСЗ не заразен и не передается по наследству.

Каковы симптомы АМСЗ?

Когда уровень эритроцитов низкий, пациенты страдают анемией. Анемия может привести к тому, что ваш ребенок будет выглядеть бледным, у него снизится энергия, снизится сонливость, учащенное сердцебиение, одышка или головная боль.По мере разрушения эритроцитов часть содержимого клеток превращается в билирубин (BIL ih roo bin). Желтуха (пожелтение кожи или глаз) возникает из-за повышения билирубина. Желтуха может означать, что клетки разрушаются больше, чем должны. Билирубин также вызывает потемнение мочи.

Как лечить АМСЗ?

Лучшим методом лечения АМСЗ являются стероиды, принимаемые внутрь. Некоторым детям может потребоваться переливание крови.В некоторых случаях стероиды не работают, и требуется другое лечение. Эти методы лечения могут включать в себя лекарства, вводимые в вену (IV), или, в редких случаях, операцию по удалению селезенки. Врач обсудит с вами эти методы лечения, если они необходимы.

Каковы побочные эффекты лечения стероидами?

Стероиды по-разному действуют на разных детей. Вот некоторые возможные побочные эффекты:

• Боль в животе
• Чувство большего голода, чем обычно
• Настроение
• Проблемы со сном
• Приливы к лицу
• Увеличение веса, особенно в области лица и живота (живота)
• Акне
• Повышенное кровяное давление
• Повышенный уровень сахара в крови
• Повышенный риск заражения

Для предотвращения этих побочных эффектов могут быть назначены другие лекарства.Ваш врач будет постепенно уменьшать дозу стероидов до тех пор, пока их нельзя будет полностью отменить. Побочные эффекты исчезают, когда прием стероидов прекращается.

Выздоровеет ли мой ребенок?

У большинства детей АМСЗ составляет всего несколько месяцев. У некоторых детей АМСЗ будет проходить через месяцы или годы. Невозможно узнать, как быстро ваш ребенок выздоровеет от АМСЗ.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если ваш ребенок выглядит бледным, у него повышенная желтуха, темная моча или он более устал, чем обычно, вам следует позвонить врачу.Ваш врач может назначить анализ крови, чтобы увидеть, снизился ли уровень эритроцитов или повышен ли уровень билирубина.

Вопросы?

Если у вас есть вопросы, поговорите с лечащим врачом или медсестрой вашего ребенка. Чтобы узнать больше об АМСЗ, позвоните в гематологическую клинику по телефону 901-595-5041. Если у вас острая необходимость, и вы не можете связаться с гематологической клиникой из-за нерабочего времени или праздника, позвоните по основному номеру St. Jude, 901-595-3300, и попросите поговорить с дежурным гематологом.Если вы находитесь за пределами Мемфиса, звоните по бесплатному телефону 1-866-2STJUDE (1-866-278-5833).

Аутоиммунная гемолитическая анемия | Педиатрия

Введение

Аутоиммунная гемолитическая анемия ( AIHA ) характеризуется выработкой антител , которые связываются с антигенами на поверхности эритроцитов . Эти антитела затем вызывают разрушение эритроцитов, сокращая их продолжительность жизни .

Если это разрушение происходит с достаточно высокой скоростью и превышает способность костного мозга регенерировать эритроциты, у пациента развивается анемия и связанные с ней признаки и симптомы.

AIHA может быть первичным , если нет доказательств вторичного причинного расстройства; или вторичный , при котором гемолитическая анемия напрямую связана с другим системным заболеванием.

Эпидемиология

AIHA является относительно редким заболеванием у детей и чаще всего проявляется после недавнего вирусного заболевания . АМСЗ можно увидеть на протяжении всего детства, но следует отметить, что он должен привлекать больше внимания, если его увидеть у подростков и , поскольку у них больше шансов заболеть основным системным заболеванием.

Хотя точная частота заболевания неизвестна, количество заболевших детей (<20 лет) оценивается менее 0,2 на 100 000, причем самые высокие показатели наблюдаются у детей дошкольного возраста.

Причины

AIHA может быть идиопатическим, постинфекционным (EBV, микоплазма), лекарственным (пенициллин, хинидин, α-метилдопа), хроническим аутоиммунным заболеванием или злокачественным новообразованием.

Патофизиология и первичная АМСЗ

В AIHA гемолиз в основном внесосудистый с секвестрацией в основном в печени и селезенке.Чаще всего он включает аутоантител IgG , направленных на поверхностные белки эритроцитов, но также может быть направлен аутоантителами IgM , реагирующими с полисахаридами эритроцитов.

Большинство случаев — острых и имеют лучший прогноз с возможностью спонтанного разрешения в течение 6 месяцев . Остальные случаи — хронические и, как правило, труднее поддаются лечению. Хронический АМСЗ чаще встречается в отстающих от возрастных группах, включая детей младше 2 лет и подростков.

Первичная АМСЗ включает тепловую реактивную, холодовую реактивную и пароксизмальную холодовую гемоглобинурию. Вторичный АИГА включает заболевания, возникающие в результате системных аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразований и лекарств, и рассматривается ниже:

• IgG-опосредованный «теплый реактивный»
  
  • IgG Аутоантитела или «теплореактивные» антитела определяются как таковые, потому что их оптимальная температура связывания антигена удобно близка к нормальной температуре тела 37 ° C.Внесосудистый гемолиз, наблюдаемый при АИГА, происходит главным образом, когда покрытые IgG эритроциты захватываются макрофагами в селезенке. RBC связаны с макрофагами через рецепторы макрофагов для Fc-фрагмента аутоантитела.
  • Затем макрофаги продолжают разрушать «меченые» эритроциты, образуя типичные гемолитические побочные продукты , которые вызывают некоторые из клинически значимых признаков, таких как темная моча и желтуха кожи. Интересно, что, поскольку все больше эритроцитов агглютинируется с помощью IgG, основной сайт секвестрации переключается с селезенки на печень, возможно, из-за активации комплемента.
  • Поскольку IgG может активно связывать эритроциты при нормальной температуре тела, гемолиз макрофагами является преобладающим механизмом разрушения. Однако IgG также способен фиксировать комплемент, который увеличивает гемолитическую способность аутоантител эритроцитов.
  • В некоторых случаях (включая редкие «реактивные к холоду» IgG) комплемент будет обнаружен, в то время как DAT (см. Ниже) может быть отрицательным. Если комплемент присутствует без IgG, это указывает на холодореактивное антитело, которое может фиксировать комплемент при более низких температурах, чем требуется для связывания антитела.
    • У любого ребенка, у которого это обнаружено, следует проверить наличие аутоантител IgG Donath-Landsteiner. Эти аутоантитела характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии и требуют специальных процедур тестирования, требующих хранения крови при температуре 37 ° C после сбора.
• IgM-опосредованная «холодовая реакция»
  
  • IgM Аутоантитела или «холодореактивные» антитела оптимально связывают свои антигены при 0–4ºC, но могут адекватно фиксировать комплемент при нормальной температуре тела.Аутоантитела IgM часто нацелены на полисахаридные аутоантигены i / I на эритроцитах, в отличие от предрасположенности IgG к поверхностным белкам эритроцитов.
  • Аутоантитела IgM, которые нацелены на полисахариды i / I эритроцитов, чаще всего развиваются в постинфекционном состоянии , например, в ответ на инфекцию микоплазменной пневмонии (антиген I) или EBV (антиген i). При IgM-опосредованном AIHA печень является основным местом выведения эритроцитов со связанным IgM, очищая 80% клеток, в то время как на селезенку приходится менее 20%.
  • Поскольку IgM , а не , как правило, связывается при нормальной температуре тела, гемолиз эритроцитов полностью зависит от комплимента. В некоторых случаях будет обнаружено, что пациент является «панреактивным» в том смысле, что аутоантитела пациента направлены на общий антиген эритроцитов, такой как антиген Rh, и, таким образом, также будут связываться с чужеродными эритроцитами.
    • Это представляет большую трудность для переливания, поскольку сыворотка пациента будет реагировать со многими образцами донорской крови и может сделать поиск совместимой крови трудным или невозможным.

Дифференциальная диагностика

Представление AIHA обычно включает повышенные маркеры воспаления (СОЭ, СРБ), а также свидетельства разрушения эритроцитов, включая присутствие сфероцитов в мазке и повышенное количество ретикулоцитов, работающих для компенсации гемолиза и возникающей в результате анемии.

Дифференциал должен включать другие причины гемолиза, такие как обнаруживаемая при неиммунной гемолитической анемии, включая внутренние дефекты эритроцитов, гемолиз, вызванный внешними факторами (т. Е. Тругами или токсинами), а также гемолитическая анемия с механическими повреждениями, обнаруженная при ДВС и ГУС. .На основании следующих выводов перед постановкой диагноза следует рассмотреть и исключить различные состояния:

• Аномалии эритроцитов :
  • Наследственный сфероцитоз — Напоминает АМСЗ из-за наличия сфероцитов и ретикульцитоза, семейный анамнез должен быть положительным, ДАТ положительным при АИГА, отрицательным при наследственном сфероцитозе.
  • Микроангиопатическая гемолитическая анемия — чаще всего проявляется шистоцитами (фрагментами эритроцитов), но также может иметь сфероциты.Эти пациенты имеют сопутствующую тромбоцитопению и могут иметь почечные и абдоминальные симптомы (как при гемолитико-уремическом синдроме, вызванном E. coli O157: шига-подобный токсин H7)
• Анемия:
  
  • Может быть результатом избыточных потерь (гемолиз или прямая кровопотеря) или недостаточной продукции (недостаточность костного мозга или дефицит питательных веществ / токсины). В первом случае прямая кровопотеря должна быть исследована в случае нормоцитарной анемии, а тестирование должно включать анализ скрытой крови, чтобы исключить хронические желудочно-кишечные кровотечения.В последних условиях часто наблюдается низкий ретикулоцитоз по сравнению с ретикулоцитозом, обнаруживаемый при АИГА, и включает временную аплазию эритроцитов и приобретенную апластическую анемию (панцитопения, может быть связана с парвовирусом B19).
  • Дефицит железа или отравление свинцом может вызвать микроцитарную анемию, в то время как дефицит B12 и фолиевой кислоты вызывает мегалобластную анемию и может быть идентифицирован с помощью периферического мазка.
  • Альфа- и бета-талассемии , а также серповидноклеточная анемия также должны быть исключены.
• Темная моча:
  
  • АИГА с внутрисосудистым гемолитическим компонентом вызывает выброс гемоглобина в мочу (гемоглобинурия), но его легко принять за билирубин или простую высококонцентрированную мочу.
  • Внутрисосудистые гемолитические процессы могут включать дефицит G6PD, несколько порфирий, пароксизмальный ночной гемоглобин или другие неиммунные причины гемолитической анемии.
  • Миоглобинурия нельзя отличить от гемоглобинурии с помощью анализа мочи, и она вызвана быстрым разрушением мышц, как при рабдомиолизе.
• Желтуха:
  
  • АМСЗ демонстрирует повышенный уровень неконъюгированного билирубина, но наличие конъюгированного билирубина позволяет быстро исследовать возможное заболевание печени по уровням трансаминаз и коагфакторов в крови.
  • Дальнейшее тестирование на подозрение на воспаление или дисфункцию печени должно включать тесты на гепатит и тесты ПЦР на ЦМВ и ВЭБ.

Среднее АМСЗ

Выявление вторичных причин АМСЗ чрезвычайно важно и часто наблюдается у детей с генерализованными нарушениями регуляции иммунной системы.Вторичные случаи АМСЗ обычно классифицируются как «теплые реактивные» АМСЗ, и при обнаружении у детей любого возраста, младше 2 лет и подростков, следует изучить возможность основной системной причины. Вторичный АМСЗ обычно связан со следующими условиями:

• Инфекция : Эту взаимосвязь трудно различить, поскольку большинству случаев АМСЗ предшествует неспецифическое вирусное заболевание. Однако в случаях, когда можно идентифицировать конкретный патоген, следует рассмотреть возможность вторичного АИГА.Важные патогены, связанные с АМСЗ, включают микоплазменную пневмонию, ВЭБ, корь, эпидемический паротит, краснуху и ветряную оспу, вызывая выработку антител IgM с перекрестной реактивностью на полисахариды I / i эритроцитов.
• Аутоиммунное заболевание : Наиболее часто встречается у детей старшего возраста и включает системную красную волчанку, sjogrens, ювенильный ревматоидный артрит, язвенный колит и тиреоидит hashimotos. У некоторых детей с врожденными иммунодефицитными расстройствами (ОВИН) или приобретенными (ВИЧ) АИГА также может развиться из-за нарушения нормальной иммунной регуляции и активации поликлональных В-клеток, продуцирующих аутоантитела к эритроцитам.
• Синдром Эванса : синдром Эвана проявляется, когда АИГА проявляется наряду со второй сопутствующей аутоиммунной цитопенией, чаще всего тромбоцитопенией и иногда нейтропенией. У детей с синдромом Эванса обычно хроническое течение.
• Рак : AIHA можно увидеть у детей с болезнью Ходжкина, острым лейкозом, миелодисплазией или посталлогенной трансплантацией костного мозга. Хотя причинно-следственная связь неизвестна, предполагается, что основной иммунный дефицит или нарушение регуляции могут быть причиной как злокачественного новообразования, так и АИГА.
• Наркотики : Редкая, но важная причина вторичного АИГА, вызванная воздействием препаратов, которые сами по себе вызывают выработку аутоантител, или случайным связыванием препарата с эритроцитами и стимуляцией гемолиза. Возбудители включают: пенициллины, цефалоспорины, тетрациклин, эритромицин, пробенецид, парацетамол и ибупрофен.

Признаки и симптомы

• Бледность
• Желтуха
• Вялость
• Боль в животе
• Субфебрильная температура
• Темная моча (тяжелый гемолиз)

,00

• Гепатоспленомегалия

Диагностические тесты

• Общий анализ крови с мазком
• Нормоцитарная, нормохромная анемия
• Ретикулоцитоз (или редко ретикулоцитопения)

,00

• Сфероциты, шистоциты, пойкилоциты, полихромазия

,00

• Нормальные лейкоциты и тромбоциты (кроме синдрома Эвана)
• + DAT (Прямой тест на антиген / тест Кумбса) — эритроциты пациентов промываются и объединяются с антиглобулином, агглютинация сигнализирует о положительном результате
  • Гамма DAT: IgG, прикрепленный к RBC
  • Нонгамма DAT: прикреплен C3, наблюдается в IgM

Щелкните по этой ссылке, чтобы просмотреть видео с объяснением DAT / IAT:

Варианты лечения

• 70-80% пациентов с АИГА имеют острых симптома и легкую анемию, и более вероятно, что у них будет спонтанных ремиссий заболевания с разрешением через 6 месяцев, поэтому вмешательство в этих группах может быть минимальным или ненужным.
• Пациенты, которые обращаются с более чем хроническим началом , с большей вероятностью будут иметь рецидивирующий и ремиттирующий курс и, вероятно, потребуют лечения, однако у некоторых могут быть спонтанные ремиссии через месяцы или годы. Эти пациенты, скорее всего, очень молодые или подростки, и вторичные причины АМСЗ должны быть тщательно исследованы.
• Transfusion применяется при опасном для жизни заболевании. Пациенты должны быть тщательно сопоставлены с донорской кровью из-за наличия аутоиммунных антител к эритроцитам, которые могут или не могут быть реактивными с другой донорской кровью.
• Обменное переливание крови и плазмаферез даже более эффективны при IgG опосредованном заболевании, но являются лишь временными мерами. Больным с холодовой реакцией кровь следует переливать при температуре тела.
• Стероиды в дозе 1-2 мг / кг вызывают ответ у 80% пациентов с «холодовой реакцией». У резистентных пациентов доза может быть увеличена максимум до 10 мг / кг / день для коротких всплесков, но должна быть быстро снижена до более низкой дозы 0.5-1,0 мг / кг. К сожалению, заболевание, опосредованное IgM, обычно не поддается лечению стероидами.
• IVIG эффективен как при одиночном АИГА, так и в случаях множественных цитопений, таких как синдром Эвана. Его можно вводить в дозах 1-2 мг / кг / день в течение 1-2 дней и действует путем конкурентного ингибирования рецепторов Fc, что снижает поглощение эритроцитов, покрытых Ig.
• Спленэктомия может быть эффективной при болезненных процессах, когда большая часть гемолиза находится в селезенке, например, при IgG-опосредованном AIHA.При гемолизе, опосредованном IgM, печень является основным местом секвестрации, и спенэктомия неэффективна.
• Warming : для пациентов с «холодной агглютинацией» пациент должен постоянно находиться в тепле и избегать воздействия холода и холодных комнат, в их больничной палате следует использовать дополнительное тепло, а дополнительная одежда, помимо типичной больничной одежды, является необходимо снизить перепады температуры тела.
• Ритуксимаб : антитело к CD20 можно использовать в случаях рефрактерной первичной или вторичной АИГА.В этой области необходимы дополнительные исследования, и использование Ритуксимаба в настоящее время не соответствует назначению и включает риск серьезных агаммаглобулинемий и цитопений.

Список литературы

1. Уэр, Рассел Э., Дональд Х. Махони и Стивен А. Лэндлоу. «Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей». до даты (2012): n. стр. Интернет.
2. Саки, К. «Гемолитическая анемия: Часть 1.» Обзор педиатрии 20.5 (1999): 152-59. Распечатать.
3. Vaglio S, Arista MC, Perrone MP и др.Аутоиммунная гемолитическая анемия в детском возрасте: серологические особенности в 100 случаях. Transfusion 2007; 47:50.
4. Шрайбер А.Д., Франк М.М. Роль антител и комплемента в иммунном клиренсе и разрушении эритроцитов. I. Эффекты in vivo сайтов связывания комплемента IgG и IgM. J Clin Invest 1972; 51: 575.
5. Нортон А., Робертс И. Управление синдромом Эванса. Br J Haematol 2006; 132: 125.

Гемолитическая анемия (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое гемолитическая анемия?

Анемия — это когда количество красных кровяных телец в организме становится слишком низким.Красные кровяные тельца содержат гемоглобина , белок, переносящий кислород по всему телу. Без достаточного количества эритроцитов кислород не попадает в органы тела. Без достаточного количества кислорода органы не могут нормально работать.

Гемолитическая (hee-muh-LIT-ik) анемия — это тип анемии, которая возникает, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем организм может их вырабатывать.

В зависимости от типа гемолитической анемии симптомы могут быть легкими или очень тяжелыми. Есть методы лечения, которые могут помочь.

Каковы признаки и симптомы гемолитической анемии?

Симптомы гемолитической анемии могут быть легкими и медленно ухудшаться или быстро становиться тяжелыми. Человек с гемолитической анемией может:

• бледный
• казаться угрюмым
• очень устать
• головокружение или дурнота
• иметь учащенное сердцебиение
• дышите быстро или чувствуете одышку
• имеют
  желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• имеют увеличенную селезенку
• Темная моча чайного цвета

Что вызывает гемолитическую анемию?

Есть много разных причин гемолитической анемии.Некоторые причины передаются по наследству (передаются от родителей к детям), а некоторые — нет.

К наследственным гемолитическим анемиям относятся:

Гемолитические анемии, не передаваемые по наследству, включают:

• аутоиммунная гемолитическая анемия: Это происходит, когда борющаяся с инфекцией иммунная система атакует эритроциты. Некоторые лекарства или инфекция могут вызвать это, а также некоторые аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.
• механическая гемолитическая анемия: Это происходит, когда что-то разрушает эритроциты, например:
  • Аппарат искусственного кровообращения (ЭКМО)
  • искусственный клапан сердца
  • ходьба или длительный бег (так называемая мартовская гемоглобинурия)
  • аномальные кровеносные сосуды (микроангиопатическая гемолитическая анемия)
  • рак
  • химические вещества, такие как свинец, мышьяк и змеиный яд

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Обычно врачи могут диагностировать гемолитическую анемию по:

• спрашивать о симптомах
• спрашивает, есть ли у кого-либо из членов семьи анемия
• на экзамене
• делает анализы крови на:
  • посмотреть на красные кровяные тельца под микроскопом
  • ищут антитела, чтобы узнать, атакует ли их иммунная система
  • проверьте, насколько быстро в организме вырабатываются новые эритроциты
  • ищите признаки того, что многие эритроциты разрушаются
  • Проверить наличие наследственной анемии с помощью специального тестирования, иногда генетического тестирования

Как лечится гемолитическая анемия?

Лечение гемолитической анемии зависит от причины.Гематолог (врач, занимающийся проблемами крови) помогает детям с гемолитической анемией получить необходимое лечение. Эти процедуры могут включать:

• Переливания крови (сдача ребенку донорских эритроцитов)
• антитела, вводимые через вену (внутривенный иммуноглобулин, ВВИГ)
• лекарства (часто стероиды) и антитела для ослабления атаки иммунной системы на эритроциты
• Удаление селезенки (спленэктомия)
• лечение фолиевой кислотой

Чем могут помочь родители?

Иногда гемолитическая анемия проходит после лечения и никогда не возвращается.Но у некоторых детей это вызывает постоянные проблемы со здоровьем. Многие из них поддаются лечению. Гематолог может помочь родителям разобраться в деталях гемолитической анемии их ребенка и порекомендовать лучшее лечение.

Если у вашего ребенка гемолитическая анемия, вы можете помочь:

• водить ребенка на все приемы к врачу
• по рекомендации врача

Анемия, гемолитическая, приобретенная аутоиммунная — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ

Petz LD.Аутоиммунные гемолитические анемии. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 367.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 991-92.

Beers MH, Berkow R, ред. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 872-74.

Hoffman R, Benz Jr EJ, Shattil SJ, et al., Eds. Гематология: основные принципы и практика. 2-е изд.Черчилль-Ливингстон, Инк. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1995: 715-29.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА

Свенссон А.М., Бушор С., Фунг МК. История болезни: обострение гемолитической анемии, требующее множественных переливаний несовместимых эритроцитов. Иммуногематол. 2004; 20: 177-83.

Эльхадж II, Шарара AI, Taher AT. Хронический гепатит С, связанный с Кумбс-положительной гемолитической анемией. Hematol J. 2004; 5: 364-66.

Какайя Р., Чери Дж., Смит С. и др. Случай острого гемолиза после цефтриаксона: механизм иммунного комплекса, продемонстрированный проточной цитометрией.Arch Path Lab Med. 2004; 128: 905-07.

Ли Джм, Чан К., Кан Ю.В. и др. Целенаправленное нарушение Nrf2 вызывает регенерированную иммуноопосредованную гемолитическую анемию. Proc Natl. Академия наук США, 2004; 101: 9751-56.

Berentsen S, Ulvestad E, Gjertsen BT, et al. Ритуксимаб при первичной хронической болезни холодовых агглютининов: проспективное исследование 37 курсов терапии у 27 пациентов. Кровь. 2004; 103: 2925-28.

Вебстер Д., Ричи Б., Мант М.Дж. Быстрый ответ на ритуксимаб при тяжелой гемолитической анемии как холодными, так и теплыми аутоантителами.Am J Hematal. 2004; 75: 258-59.

Petz LD. Руководство для врача по переливанию крови при аутоиммунной гемолитической анемии. Br J Haematol. 2004; 124: 712-16.

Ла Спина М., Руссо Г. Новые лекарства от детской анемии. Минерва Педиатр. 2003; 55: 483-98.

Buetens EW, Ness PM. Переливание эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии. Curr Opin Hematol. 2003; 10: 429-33.

ИНТЕРНЕТ

Медицинская энциклопедия: идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. MedlinePlus. Дата обновления: 05.06.2003.2 стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000579.htm

Медицинская энциклопедия: иммунная гемолитическая анемия. MedlinePlus. Дата обновления: 02.05.2003. 2 стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000576.htm

Медицинская энциклопедия: гемолитическая анемия. MedlinePlus. Дата обновления: 02.05.2003. 3 стр.

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article000571.htm

Анемия. Клиника Майо. 02 июня 2003 г. 7 стр.

www.mayoclinic.com/invoke.cfm?id=DS00321

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы, причины, диагностика, лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия, или АИГА, является редким типом анемии.Когда у вас анемия, ваш костный мозг не производит достаточно красных кровяных телец. Или эти клетки не работают так, как должны.

Красные кровяные тельца переносят кислород в ваше тело. Когда у вас слишком мало эритроцитов, ваше тело не может получать достаточно кислорода, из-за чего вы чувствуете усталость или одышку.

Что такое АМСЗ?

Красные кровяные тельца образуются в губчатом материале, называемом костным мозгом, глубоко внутри ваших костей. Эти клетки крови обычно живут около 120 дней.

Если у вас аутоиммунная гемолитическая анемия, иммунная система вашего организма атакует и разрушает эритроциты быстрее, чем костный мозг может создавать новые.Иногда эти эритроциты живут всего несколько дней.

Большинство людей, получающих АМСЗ, — люди среднего и старшего возраста. Это редко встречается у детей, обычно проявляется вскоре после вирусного заболевания и проходит само по себе. Если ваш подросток заболел, это может быть признаком других проблем со здоровьем.

Типы АМСЗ

Аутоиммунная гемолитическая анемия подразделяется на несколько разных категорий:

• Первичный АМСЗ: проявляется сам по себе
• Вторичный АМСЗ: влияет на вас, потому что у вас другое заболевание.

Заболевание также классифицируется по температуре, при которой повреждаются эритроциты:

• Гемолитическая анемия с теплыми антителами: Иммунная реакция протекает при нормальной температуре тела или выше.
• Гемолитическая анемия с антителами к холоду: Эритроциты разрушаются при воздействии холода.

Признаки и симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

Многие симптомы АИГА такие же, как и при других формах анемии.У вас могут быть:

• Озноб
• Учащенное сердцебиение, известное как тахикардия
• Бледная кожа, которая может начать желтеть
• Одышка
• Слабость и усталость
• Боль в груди
• Желтая кожа или белки глаз (желтуха )
• Темная моча
• Ощущение переполнения живота, связанное с увеличением селезенки

Некоторые симптомы различаются в зависимости от того, какой у вас тип АМСЗ. При гемолитической анемии холодовых антител вы также можете заметить:

• Холодные руки и ноги
• Синеватый или красноватый цвет кистей и стоп
• Головная боль
• Проблемы с пищеварением
• Боль в спине и ногах

AIHA Причины

Вы можете получить аутоиммунную гемолитическую анемию, если у вас аутоиммунное заболевание, такое как волчанка.Обычно, когда ваша иммунная система обнаруживает чужеродных захватчиков, таких как бактерии и вирусы, она заставляет белки, называемые антителами, атаковать их. Когда у вас есть АИГА, ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые по ошибке атакуют ваши собственные эритроциты.

Другие болезни и лекарства также могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию. Вот некоторые из них:

Диагноз АМСЗ

Если вы считаете, что у вас может быть какой-либо тип анемии, вам следует поговорить со своим врачом. Они могут направить вас к гематологу, врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови.Скорее всего, они обсудят вашу прошлую историю болезни, лекарства, которые вы принимаете, и расскажут о ваших симптомах.

Они также запросят анализ крови, называемый полным анализом крови, или CBC, для выявления признаков анемии. Этот тест измеряет:

• Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
• Размер ваших красных кровяных телец
• Белок в ваших красных кровяных тельцах, переносящий кислород (гемоглобин)
• Сколько пространства красного кровяные тельца поглощаются вашей кровью (гематокрит)

Низкое количество эритроцитов и низкий уровень гемоглобина и гематокрита являются признаками анемии.

Если результаты вашего общего анализа крови указывают на анемию, врач может захотеть провести дополнительные анализы. Вы можете получить одно из следующих значений:

• Число ретикулоцитов. Измеряет количество молодых эритроцитов в вашем теле. Высокое количество ретикулоцитов означает, что ваш костный мозг производит гораздо больше клеток, чтобы заменить те, которые разрушило ваше тело.
• Тест Кумбса. Врач проведет этот тест, чтобы проверить, вырабатывает ли ваше тело антитела против эритроцитов.
• Периферический мазок. Ваш врач проверит ваши эритроциты под микроскопом на наличие признаков разрушения кровяных телец.
• Билирубиновая проба. Уровни этого вещества повышаются при разрушении клеток крови.
• Гаптоглобиновый тест. Этот белок очищает кровь от остатков поврежденных эритроцитов. При интенсивном использовании уровни будут низкими.
• Титр холодных агглютининов. Врач может проверить ваш уровень этих антител, которые атакуют эритроциты при низких температурах.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Если у вас есть такое заболевание, как волчанка, которое вызывает вашу анемию, ваш врач сначала лечит его. Если причиной является лекарство, вам, вероятно, придется прекратить его прием. Если ваш АМСЗ мягкий, лечение может не потребоваться.

Врачи обычно сначала назначают стероиды, такие как гидрокортизон или преднизон, чтобы ваша иммунная система не атаковала эритроциты. Лекарство под названием ритуксимаб может улучшить действие стероидов.

Если вы не поправитесь, вам может потребоваться операция по удалению селезенки. Именно здесь происходит большая часть разрушения красных кровяных телец.

Другие лекарства, такие как азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (Цитоксан), могут использоваться для подавления иммунной системы.

Возможно, вам понадобится переливание крови.

Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у детей

Резюме

Предпосылки и цель

Целью данного исследования является оценка клинических, биологических и гематологических профилей аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) у детей и определение ее этиологии , терапевтические методы и реакции на лечение.

Методы

Это 14-летнее ретроспективное исследование случаев АМСЗ, собранных в отделении неотложной педиатрической помощи и реанимации университетской больницы Хеди Чакер в Сфаксе. Мы включили пациентов в возрасте до 14 лет с клиническими и биологическими признаками гемолиза и положительным прямым антиглобулиновым тестом (DAT). Были записаны демографические характеристики отобранных пациентов, физические признаки, результаты лабораторных исследований и реакции на лечение.

Результаты

Было собрано 13 случаев АМСЗ, в том числе 8 девочек и 5 мальчиков.Средний возраст на момент постановки диагноза составлял 4 года и 6 месяцев (диапазон: от 8 месяцев до 13 лет). О кровном родстве сообщалось в 6 случаях, и у 4 пациентов в анамнезе была инфекция. Начало АИГА было прогрессирующим в 9 случаях, отмечалось анемическим синдромом и симптомами гемолиза в 6 и 8 случаях соответственно. Клиническая триада (бледность, желтуха и спленомегалия) обнаружена только в 4 случаях. На момент постановки диагноза средний уровень гемоглобина (Hb) составлял 6 г / дл (диапазон: от 4,2 до 9,2 г / дл), анемия не была регенеративной у 2 пациентов.Тромбоцитопения и нейтропения отмечены у 5 и 1 пациента соответственно. В 2 случаях периферический мазок показал сфероцитоз. У всех пациентов DAT был положительным. Из них 10 были положительными с IgG и 3 с IgG и C3d. У 9 пациентов АМСЗ был вторичным по отношению к другим состояниям: инфекция (3 случая), аутоиммунное заболевание (4 случая) и иммунодефицит (2 случая). Все пациенты получали терапию кортикостероидами первой линии, но только 8 из них потребовалось переливание крови из-за тяжелой анемии.Полная ремиссия получена в 7 случаях. Резистентность и зависимость от кортикостероидов отмечены в 1 и 2 случаях соответственно. В ходе эволюции у 4 пациентов была показана дополнительная терапия, включающая циклоспорин А, азатиоприн и микофенолятмофетил (ММФ). После среднего периода наблюдения в 4,5 года показатель излечения составил 80%, и только 1 пациент (мальчик) умер из-за своей основной патологии.

Заключение

Наше исследование подчеркивает редкость, серьезность и неоднородность этиологического контекста АМСЗ у детей.Терапевтические трудности оправдывают специальные знания в области детской гематологии.

Резюме

Objectifs

Le but de cette étude est d’évaluer les profils Cliniques, Biologiques and Hematologiques de l’anémie hémolytique auto -imim (AHAI) Chez l’enfant et de précipeques et al. откликается на все особенности.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective, sur une période de 14 ans, colligeant les cas d’AHAI suivis au service de pédiatrie, urgence et reanimation pédiatriques de l’hôpital universitysfaxi chaker de l’hôpital Universitaire Sfaxi Chaker.Nous avons inclus les enfants de moins de 14 ans pésentant des signes Clinique et biologiques d’hémolyse et un test direct à l’antiglobuline (TDA) positif. Les données démographiques, les signes Physiques, les resultats biologiques и les reponses thérapeutiques для пациентов, отобранных на été enregistrés.

Результаты

Treize cas d’AHAI onté colligés, dont 8 filles et 5 garçons. L’âge médian au moment du диагностическая оценка от 4 до 6 месяцев (крайние значения: 8 дней до 13 дней).Une consanguinité était notée dans 6 cas et 4 Patient des Antécéitors d’infection. Приложение AHAI имеет прогрессивный характер в 9 случаях, маркируется как анемический синдром и соответствующие симптомы гемолиза в 6 и 8 случаях. La triade Clinique (pâleur, ictère et splénomégalie) n’était retrouvée que dans 4 cas. В момент диагностики, медицинский препарат на основе гемоглобина (Hb) с концентрацией 6 г / дл (4,2–9,2 г / дл), лечил 2 пациента. Нет тромбоцитопении и нейтропении étaient notées, соответствующих 5 и 1 пациенту.L’examen du frottis sanguin montrait une sphérocytose dans 2 cas. У всех пациентов есть TDA positif. Parmi ceux-ci, 10 исходных положительных типов IgG и 3 типа IgG и C3d. L’AHAI était secondaire à d’autres patologies sous-jacentes chez 9 пациентов: инфекция (3 случая), аутоиммунная болезнь (4 случая) и иммунодефицит (2 случая). Все пациенты, получающие кортикотерапевтическую терапию в течение 8 дней после переливания крови, получают кровяное кровообращение и не забывают об этом.Полное разрешение не подлежит возврату в 7 раз. Отсутствие сопротивления и зависимости от кортикостероидов, соответствующих требованиям 1 и 2. Au Cours de l’évolution, дополнительная добавка для 4 пациентов и компренаит циклоспорина A, азатиоприн и мофетил микофенолата (MMF). Après un suivi median de 4 ans et demi, le taux de guérison était de 80% et seulement 1 пациент (un garçon) является décédé en raison de sa patologie sous-jacente.

Заключение

Notre étude met en évidence la rareté, la gravité и l’hétérogénéité des context étiologiques de l’AIHA chez les enfants.Терапевтические трудности оправдывают специальные знания в области педиатрической гематологии.

Ключевые слова

Дети

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Лечение

Mots clés

Enfants

Anémie hémolytique аутоиммунные

Traitement

000 Français Español ). Опубликовано Elsevier Masson SAS. Все права защищены.

Рекомендуемые статьи

Цитирующие статьи

Гемолитическая анемия: основы практики, патофизиология, этиология