Лечение пароксизмальных расстройств у детей в клинике МЕДСИ в Санкт-Петербурге.

Такие нарушения у детей проявляются в форме неврологических приступов на фоне видимого здоровья или обострений хронических заболеваний. В некоторых случаях они фиксируются при патологиях, не связанных с нервной системой.

При расстройствах на электроэнцефалограмме фиксируется особая пароксизмальная активность мозга у ребенка. Она выявляется как измененная нормальная волна и проявляется пиками, патологическими комплексами, остроконечными волнами и замедлением электрической активности. По сути, она представляет собой неправильную деятельность головного мозга.

Фиксироваться такая активность может при следующих состояниях:

• Приобретенное слабоумие
• Невротические расстройства: социальная фобия, депрессия, панические атаки, шизофрения и др.
• Незрелость головного мозга
• Эпилепсия
• Тяжелая интоксикация
• Вегетативные расстройства
• Психопатические изменения личности
• Повышенное внутричерепное давление
• Выраженная физическая усталость и др.

К признакам пароксизмальной активности относят скоротечность, внезапное начало и окончание, а также склонность к рецидивам. Проявляться расстройства сознания могут:

• Обмороками
• Паническими атаками
• Головной болью в виде приступов
• Эпилептическими припадками
• Нарушениями сна и др.

Выделяют 3 часто встречающиеся группы.

Эпилептические

При эпилепсии пароксизмальные расстройства у детей проявляются в виде судорожных припадков и бессудорожных абсансов и трансов. Интересно, что перед возникновением судорожного припадка многие из пациентов ощущают ауру (предвестники), которые могут выражаться слуховыми, звуковыми и визуальными галлюцинациями. Некоторые пациенты чувствуют определенные ароматы, другие – слышат звон в ушах, третьи – ощущают щекотку или только легкие покалывания. Судорожные пароксизмы при эпилепсии длятся всего несколько минут, но могут быть неприятными и опасными, так как сопровождаются непроизвольным мочеиспусканием или дефекаций, потерей сознания и даже остановкой дыхания. Бессудорожные возникают внезапно и не имеют предвестников. Пациент может просто перестать двигаться и устремить взгляд вдаль. При этом на внешние раздражители реагировать он не будет. Психическая активность нормализуется сразу же после окончания такого приступа. Сам больной даже не фиксирует его. Причем за день таких приступов может случиться несколько (десятки и сотни).

Панические расстройства

Для такого психического нарушения характерны спонтанные панические атаки. Они могут возникать как всего 1-2 раза в год, так и несколько раз в день. При этом сам пациент постоянно находится в ожидании таких приступов. Они являются непредсказуемыми и зачастую не зависят от окружающих обстоятельств и конкретной ситуации. Состояние существенно снижает уровень жизни пациента. Тревожность, которая постоянно нарастает, возникая неожиданно, невозможно контролировать. Пароксизмальные приступы этого типа у детей заставляют отказываться от общения со сверстниками, публичных выступлений. Они становятся преградой на пути к нормальному обучению и освоению информации, причиной развития комплексов.

Расстройства сна

Такие пароксизмальные нарушения у детей и подростков могут выражаться в формате:

• Хождения по ночам
• Кошмаров
• Сонных параличей
• Криков и разговоров во сне
• Судорог
• Нестандартной двигательной активности
• Вздрагиваний в момент засыпания

Ночные кошмары могут сильно напугать малыша, так как сопровождаются учащенным сердцебиением, сбивчивым дыханием и скачком артериального давления. Не менее неприятны и сонные параличи. Для такого состояния характерен неполный выход из состояния сна. При этом глаза могут открываться и закрываться, но тело остается полностью скованным. Ребенок принимает за явь свое сновидение. Нередко маленькие пациенты страдают и от сонного энуреза. Его появление зачастую связывают с нарушением работы нервной системы, когда при заполнении мочевой пузырь не получает сигнала о необходимости в опорожнении.

Эти и другие расстройства не дают нормально отдыхать и восстанавливать силы, негативно сказываются на внимании и способности к обучению, снижают уровень памяти и др. После пробуждения пациенты нередко жалуются на ощущение усталости, головные боли и общее чувство «разбитости».

Также диагностируются следующие патологии:

• Пароксизмальная тахикардия у детей. Она представляет собой приступ внезапного учащенного сердцебиения. Пульс при таком приступе может повышаться до 200 ударов в минуту в младшем возрасте и до 150-160 – в более старшем. Длительность тахикардии обычно не превышает нескольких часов. Для приступа характерно внезапное начало и прекращение
• Легкое пароксизмальное головокружение у детей. Эту патологию часто диагностируют у малышей (1-3 лет). Приступы обычно имеют частоту 1-4 раза в месяц и являются короткими (от нескольких секунд до 5 минут). Опасность их заключается в том, что ребенок может упасть. При этом можно заметить потливость и бледность. Сознание всегда сохраняется. Вне приступов дети являются здоровыми

Псевдоэпилептические пароксизмы у детей | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Псевдоэпилептические пароксизмы (псевдосудороги, психогенные приступы, истерические судороги) — пароксизмы, которые не только по своему характеру напоминают эпилептические, но и трактуются и лечатся, как эпилептические. Псевдоэпилептические пароксизмы влияют на взаимоотношения ребенка с окружающими его людьми (в этом их отличие от других неэпилептических пароксизмальных состояний) [1].

Популяционная частота псевдоэпилептических приступов не известна. По данным Л. Сахлхолдт и Й. Альвинга (1999), в неврологических стационарах дети с псевдоэпилептическими пароксизмами составляют около 10 % всех пациентов с диагнозом «эпилепсия», а среди больных с так называемой резистентной (не поддающейся лечению антиконвульсантами эпилепсией) — 20 % всех пациентов [2]. До десятилетнего возраста псевдоэпилептические пароксизмы одинаково часто встречаются и у мальчиков, и у девочек, после 10 лет — чаще у девочек. Во взрослом возрасте в 60–80 % случаев псевдоэпилептическими пароксизмами страдают женщины.

Чаще всего псевдоэпилептические пароксизмы имеют психологические причины и возникают при наличии семейных, школьных и социальных проблем. Пусковым звеном для псевдосудорог может быть черепно-мозговая травма, сексуальное насилие, а также психопатологические состояния у родителей (особенно у матери). Возможным механизмом возникновения псевдосудорог является необоснованное беспокойство матери о наличии болезни у ее ребенка. Часто физиологические симптомы (вялость или двигательное беспокойство) трактуются как симптомы патологические (эпилептические). Иногда тяжесть имеющегося у ребенка заболевания преувеличивается родителями с определенной целью и этим запускается психологический порочный круг. Одной из наиболее значимых причин возникновения псевдоэпилептических пароксизмов является нарушение ролевых функций родителей и детей в семье. Отец может быть слабой фигурой, а взаимоотношения матери и ребенка эмоционально напряжены, имеется сильная взаимная зависимость с агрессивной окраской. В подобной семье мать и ребенок являются «союзниками» в борьбе с отцом и часто используют пароксизмы как оружие в этой борьбе. Некоторые матери демонстрируют интенсивный, навязчивый интерес к заболеванию у ребенка, в то же время совершенно не интересуясь другими аспектами его жизни. Как правило, для выяснения конфликтов в семье требуется тщательная работа психолога, так как подобные семьи склонны скрывать имеющиеся у них проблемы. Родители в таких случаях заявляют, что у них «все совершенно благополучно, за исключением приступов у ребенка и недостаточного внимания врачей». Еще одной частой причиной псевдоэпилептических приступов являются трудности в обучении у ребенка, не всегда очевидные для его родителей и приводящие к боязни школы.

Псевдоэпилептические состояния могут возникнуть практически в любом возрасте — от 4 лет до 80, но все-таки большинство пациентов составляют люди в возрасте от 15 до 35 лет. Псевдосудороги могут наблюдаться изолированно или в структуре эпилепсии. Как правило, псевдосудороги у больного эпилепсией возникают тогда, когда эпилептические приступы уже закончились. В редких ситуациях бывает сочетание эпилептических и неэпилептических пароксизмов в одно и то же время. Если псевдоэпилептические приступы наблюдаются без предыдущих эпилептических, то чаще всего интеллект ребенка нормален, при сочетании эпилептических и псевдоэпилептических приступов он может быть снижен [4]. Ребенок может имитировать приступ с целью обратить на себя внимание или избежать неприятной для него ситуации, но говорить о сознательной симуляции приступа в данном случае нельзя. Только очень небольшой процент пациентов сознательно симулирует эпилептический приступ.

Клинические проявления включают в себя большое разнообразие двигательных и поведенческих изменений. Псевдоэпилептический пароксизм может напоминать те эпилептические приступы, которые ранее отмечались у ребенка, или те приступы, которые он видел у других пациентов. Приступы возникают и заканчиваются по произвольному желанию ребенка, протекают в присутствии свидетелей и провоцируются стрессорными ситуациями. Характерна высокая частота приступов (ежедневные, несколько раз в день, десятки в день).

Псевдоэпилептические пароксизмы по клиническим проявлениям могут напоминать любой тип эпилептических приступов. Однако наиболее часто встречаются три группы клинических симптомов:

— Одно- или двустороннее напряжение мышц конечностей и тремор в них. Движения пациента имеют довольно большую амплитуду и мало напоминают типичный тонико-клонический приступ. Одновременно могут наблюдаться самые разнообразные движения, самоповреждение во время приступа не характерно.

— Эмоциональные и поведенческие изменения, при которых ребенок говорит об испытываемом дискомфорте. За ними, как правило, следует бесцельное поведение, во время которого ребенок ходит, бессмысленно трогает предметы и т.д. Создается впечатление, что сознание ребенка утрачено. Однако в отличие от эпилептических приступов изменения поведения не имеют стереотипного характера и амнезия отсутствует.

— Эпизоды, во время которых ребенок не реагирует на самые различные раздражители, как бы замирает, возможны движения руками.

Перед псевдоэпилептическим пароксизмом у половины пациентов отмечаются ощущения, напоминающие ауру (тошнота, необычные обонятельные и зрительные ощущения, абдоминальные симптомы). После приступа ребенок может быть вялым и сонливым, но, как правило, постприступный сон отсутствует.

Если псевдоэпилептический пароксизм продолжается более 30 минут, то такое состояние называется псевдоэпилептическим статусом. G.K. Bergey приводит уникальное клиническое описание пациентки, которая 27 раз попадала в реанимацию и получала общий наркоз в течение нескольких суток по поводу псевдоэпилептического статуса [3]. Естественно, что лечение псевдоэпилептического статуса как эпилептического опасно для пациента. Считается, что более половины пациентов, поступающих в реанимацию с псевдостатусом, имеют нарушения дыхания, вызванные большими дозами антиконвульсантов и требующие искусственной вентиляции легких.

Диагностика и дифференциальная диагностика псевдоэпилептических приступов сложна, так как абсолютные диагностические критерии отсутствуют. Диагноз ставится на основании совокупности множества анамнестических, клинических и электроэнцефалографических данных, требует дополнительных исследований и консультаций (психиатра и психолога). Согласно T. Betts, в «псевдоэпилептическом характере приступа никогда нельзя быть уверенным на все 100 %» [2]. Как правило, проходит довольно длительное время до тех пор, пока врач не заподозрит наличие псевдосудорог. Это предположение может возникнуть при совокупности следующих анамнестических данных:

1. Псевдоэпилептические (истерические) пароксизмы имеют необычный, часто разнообразный характер (отсутствует стереотипность течения приступов, характерная для эпилепсии) и не соответствуют проявлениям известных форм эпилепсии.

2. Описываемая родителями высокая частота приступов не соответствует тяжести состояния больного (отсутствие неврологических симптомов и снижения интеллекта).

3. Отсутствует эффект адекватной антиконвульсантной терапии.

4. Отсутствуют реальные причины резистентности приступов к антиконвульсантам (структурные изменения головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, наследственные болезни обмена веществ, хромосомные синдромы и др.).

5. Выявляются парадоксальные реакции на противосудорожные препараты: учащение и утяжеление приступов при назначении адекватного антиконвульсанта; маловероятный и быстро наступающий положительный эффект при очень низких дозах и т.д.

Больной, у которого врач подозревает псевдоэпилептический характер пароксизмов, должен быть госпитализирован в неврологическое отделение. Важнейшим этапом дифференциальной диагностики является тщательный анализ клинических проявлений пароксизма, в котором ведущую роль играет видеозапись приступа. Следует отметить, что ни один из симптомов, взятый в отдельности, не является патогномоничным для псевдоэпилептических приступов. Неоднозначным является вопрос о возможности самопроизвольной провокации приступов. Имеются клинические описания больных с эпилепсией, которые в стрессорных ситуациях провоцировали у себя развитие настоящего эпилептического приступа. К сожалению, даже такой важный для дифференциальной диагностики симптом, как нарушение сознания, не всегда является абсолютно значимым. У пациентов с псевдоэпилептическими приступами сознание также может изменяться. Изменения сознания имеют несколько другой характер, чем при эпилептическом приступе. Сознание может как бы сужаться с сохранением реакций на определенные, специфичные для каждого пациента раздражители. Поэтому и реакция зрачков на свет у пациента с псевдоэпилептическим приступом может быть изменена.

Следующим этапом диагностики является запись приступной электроэнцефалограммы. Во время псевдоэпилептического пароксизма должны отсутствовать эпилептические изменения на ЭЭГ [1]. В то же время отсутствие эпилептических знаков не является абсолютным диагностическим критерием. Например, накожные электроды не регистрируют эпилептические разряды, возникающие в глубоких отделах височных долей головного мозга. Возможно использование в дифференциальной диагностике постприступной ЭЭГ, так как после генерализованного тонико-клонического приступа, как правило, характерно замедление основного коркового ритма. Отсутствие аналогичных изменений при данном типе приступа предполагает неэпилептическую его природу.

Лечение

Далеко не всегда отмена диагноза эпилепсии встречается родителями пациента с радостью. Несмотря на все тяжелые последствия неправильного диагноза эпилепсии (длительная противосудорожная терапия с возможными побочными проявлениями, проблемы обучения и ограничения в социальной сфере), изменение диагноза часто провоцирует у родителей отрицательные эмоциональные реакции. Как правило, к этому моменту родители, все родственники больного и лечившие его доктора привыкли к мысли о том, что у него тяжелое заболевание, плохо поддающееся терапии и сложившийся стереотип поведения не может измениться моментально. Не приветствуется родителями и сам факт установления диагноза истерии.

Поэтому первой реакцией на диагноз «псевдоэпилептическое состояние» часто бывают недоверие или даже родительский гнев. Лучше, чтобы доктор сказал родителям что-нибудь напоминающее следующее: «…Я рад, что теперь мы знаем, что приступы у вашего ребенка не имеют эпилептического характера, теперь мы сможем справиться с ними». Употребление терминов «симуляция», «истерия» вызывает только антагонизм и их лучше избегать. Важно, чтобы сам пациент осознал, что его приступы не являются эпилептическими. Некоторым девочкам-подросткам избавиться от приступов помогает просмотр видеозаписи. Конфронтация врача с пациентом и обвинение пациента и родителей в неправильном поведении бесполезны и неуместны. W. Shen и соавт. в 1990 году подготовили специальный протокол информирования родителей о диагнозе псевдоэпилептического состояния. Он заключается в следующем:

1. Показать больному и его родителям видеозапись приступа и убедиться в том, что родители рассказывают именно о таких пароксизмах.

2. Сообщить родителям «хорошие новости» о том, что приступы не эпилептические.

3. Сообщить родителям «плохие новости» о том, что пока не известна истинная причина приступов.

4. Посоветовать родителям обратиться к психологу и психиатру.

5. Подчеркнуть, что данный диагноз не означает, что ребенок обязательно страдает психическим заболеванием.

6. Предположить, что больной может сам справляться с данными состояниями.

Ребенка не следует сразу же выписывать из стационара после установления диагноза «псевдоэпилептические пароксизмы». Персоналу стационара, друзьям и родственникам необходимо игнорировать приступы и избегать их «поощрения». Обстановка во время приступа у больного должна быть спокойной. Следует избегать скопления врачей, студентов, медсестер и другого персонала вокруг больного. Как правило, данная тактика приводит к первоначальному резкому увеличению числа приступов, но затем приступы становятся все реже и реже. С другой стороны, медицинский персонал не должен демонстрировать свое отрицательное отношение к родителям ребенка, так как помощь в данной ситуации нужна всей семье [6].

Необходимо выяснить ту цель (первичную или вторичную), которую преследует больной провокацией приступов. Следует подчеркнуть, что если ребенок пытается обратить на себя внимание окружающих (то есть определенная цель), это не значит, что он произвольно провоцирует и прекращает свои приступы. Далеко не каждый пациент с псевдоэпилептическими приступами нуждается в психотерапии. Иногда достаточно объяснения причин возникновения приступов для их постепенного исчезновения. Внутрисемейные проблемы, вызывающие приступы, бывают не очень серьезными, и тогда достаточно советов психолога, чтобы исправить ситуацию. В других случаях психолог сталкивается с давно существующими серьезными эмоциональными проблемами в семье, и тогда нужны годы психологической работы для исправления ситуации.

По данным O. Kristensen, J. Alving, 45 % всех больных в течение 5 лет с момента постановки диагноза псевдоэпилептические пароксизмы регрессируют [5]. Следует отметить, что прогноз при псевдоэпилептических состояниях у детей лучше, чем у взрослых (процент ремиссии в данной возрастной группе достигает 70–80 %). К факторам неблагоприятного прогноза псевдоэпилептических приступов относится длительность их существования и серьезный характер психиатрической патологии.

Пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей

Актуальность. Нельзя забывать о существовании множества состояний или заболеваний, которые сопровождаются пароксизмальными событиями, и которые имитируют эпилептические приступы. Гипердиагностика эпилепсии, по данным некоторых эпилептологических центров, достигает [40%]. Такие высокие показатели ошибок сопряжены с неполноценным сбором анамнеза, отсутствием фактических, объективных данных о характере пароксизмов, недостаточным использованием диагностических методик или неверной интерпретацией полученных данных. Все сомнительные случаи требуют детального обследования у эпилептолога с обязательным использованием метода видео-ЭЭГ-мониторинга ([!!!] обратите внимание: поскольку данный блог [Неврология] освещает в основном проблемы «взрослой и подростковой неврологии» — не будут рассмотрены пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся у детей до 1 года).

Доброкачественное пароксизмальное головокружение (ДПГ). Проявляется у детей в виде коротких эпизодов нарушения равновесия. Во время пароксизма у ребенка появляется испуганный вид, он ищет опору, чтобы удержать равновесие. Пароксизмы могут сопровождаться нистагмом, гипергидрозом, тошнотой и рвотой. Неврологический статус, психо-речевое развитие у этих детей соответствуют норме. ДПГ манифестирует в возрасте около 1 года и самопроизвольно исчезает, в большинстве случаев к 5 годам. В настоящее время доказано, что ДПГ является эквивалентом мигренозного приступа у детей, типичная картина которой может развиться в более позднем возрасте.

Пароксизмальные нарушения сна (парасомнии). Подробнее об этой проблеме вы можете прочитать в статье «Парасомнии – современное состояние проблемы» Левин Я.И., Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №2, 2010) [читать].

Двигательные феномены, связанные со сном. Синдром беспокойных ног [читать], бруксизм [читать], ритмические движения во сне (яктации), периодические движения глаз, вздрагивания при засыпании и др.

Мигрень (с аурой). Наиболее часто мимикрируют парциальные эпилептические приступы мигрень с аурой (гемипарестетической, гемипаретической, афатической), семейная гемиплегичекая мигрень [читать], базилярная мигрень, мигренозная аура без головной боли, так как сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.

Синкопальные состояния и аноксические судороги. Упоминание синкопе в данном разделе актуально не только в той связи, что они характеризуются утратой сознания, но и потому, что иногда сопровождаются клоническими или тоническими судорогами, которые называются аноксическими и не имеют никакого отношения к эпилепсии. Конвульсии могут быть симметричными или асимметричными. Аноксические судороги являются следствием синкопе, во время которого внезапно прерывается поступление энергетических ресурсов в церебральную кору из-за резкого снижения перфузии оксигенированной крови. Термин «аноксические судороги» является общим и отображает клинические или электроклинические события, которые возникают в результате прекращения или приостановки метаболизма большинства активных нейронов головного мозга. Таким образом, возникновение аноксических судорог возможно при самых различных пароксизмальных состояниях, таких как рефлекторные асистолические синкопе (рефлекторные аноксические судороги [РАС]), аффект-респираторные приступы, вазо-вагальные синкопе, нейрокардиогенные синкопе и др. варианты синкопе, сопровождающихся аноксическими судорогами, например, ортостатиче-ский, гипервентиляционный, синдром «длинного интервала QT».

Гиперэкплексия. Заболевание генетически обусловлено, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, имеются также спорадические случаи; связано с мутациями в генах, регулирующих влияние нейротрансмиттера глицина на центральную нервную систему (GLRA1, GLRB, SLC6A5), результатом которых является ослабление процессов торможения в нервной системе. Проявляется в виде чрезмерно выраженных защитных реакций на непредвиденные сенсорные стимулы (зрительные, акустические, тактильные). Пароксизмы характеризуются сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, приводящим к прыжкам, падениям, непроизвольному крику. В случае выраженных проявлений может развиться синкопе. В качестве профилактического средства используется клоназепам.

Пароксизмальные дискинезии (пароксизмальный хореоатетоз или дистония). Наиболее часто встречаются симптоматические формы пароксизмальных дискинезий у пациентов с тяжелыми перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС, последствиями перенесенных внутриутробных инфекций, травматическими, метаболическими поражениями мозга. В этих случаях дискинезии появляются в грудном возрасте и могут персистировать годами. Достаточно часто пароксизмальная дискинезия имитирует асимметричные тонические эпилептические приступы. Особые сложности в дифференциальном диагнозе наблюдаются при сочетании дискинезий и эпилептических приступов у одного пациента. Идиопатические варианты наблюдались значительно реже, перечислим их: [1] пароксизмальная кинезиогенная дискинезия, [2] пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, пароксизмальная дискинезия, [3] индуцируемая физической нагрузкой

Тики. Наиболее частая форма гиперкинеза у детей. Манифестируют преимущественно у детей 6 — 8 лет, частота их значительно уменьшается у подростков. Классифицируются по этиологии на первичные и вторичные. По характеру различают моторные (простые, сложные) и вокальные (простые, сложные) тики. По локализации: локальные, множественные, генерализованные. Клинически моторные тики проявляются в виде быстрых, клонических, неритмичных стереотипных движений. Локализация — в области лица, шеи, плечевого пояса, реже распространяются на туловище, верхние и нижние конечности. Важно, что пациент может их временно подавить. Нередко тикам предшествуют своеобразные продромальные ощущения (или позывы), которые не всегда переходят в моторные и звуковые тики. В настоящее время их стали рассматривать как сенсорные тики. Обычно эти продромальные ощущения осознаются и могут быть охарактеризованы пациентами начиная с возраста 8 — 10 лет.

Психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП) – это поведенческие события, напоминающие эпилептические приступы, но не вызванные электрическими разрядами в церебральной коре (Epilepsy foundation). Заболеваемость ПНЭП: 1,4:100000, в группе от 15 до 35 лет она максимальна и составляет 3,4:100000. Женщины страдают чаще, 70 — 80%. Важно понимать, что ПНЭП не являются самостоятельным заболеванием, это лишь один из симптомов широкого спектра психиатрических расстройств. ПНЭП могут встречаться при следующих патологических состояниях: тревожные расстройства, расстройства, вызванные острым стрессом, соматоформные расстройства, диссоциативные расстройства и др. Подробнее о ПНЭП вы можете прочитать [здесь].

по материалам статьи «Неэпилептические пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей» Айвазян С.О.; Медицинский центр «Невромед», Москва; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]

Пароксизмальные нарушения у детей при заместительной терапии витамином B12 | Бархатов

1. Заболевания нервной системы у детей. В 2 т. Т. 1. Пер. с англ. Под общ. ред. А.А. Скоромца. М.: Издательство Панфилова; Бином, 2013. 568 c. [Nervous system diseases at children. In 2 vol. Vol. 1. Transl. from Engl. under gen. ed. of A.A. Skoromets. Moscow: Izdatel’stvo Panfilova; Binom, 2013. 568 p. (In Russ.)].

2. Akaike A., Tamura Y., Sato Y., Yokota T. Protective effects of a vitamin B12 analog, methylcobalamin, against glutamate cytotoxicity in cultured cortical neurons. Euro J Pharmacol 1993;241(1):1–6. PMID: 7901032.

3. Avci Z., Turul T., Aysun S., Ünal I. Involuntary movements and magnetic resonance imaging findings in infantile cobalamine (vitamin B12) deficiency. Pediatrics 2003;112(3 Pt 1):684–6. PMID: 12949304.

4. Benbir G., Uysal S., Saltik S. et al. Seizures during treatment of vitamin B12 deficiency. Seizure 2007;16(1):69–3. DOI: 10.1016/j.seizure.2006.10.016. PMID: 17150378.

5. Casella E.B., Valente M., de Navarro J.M., Kok F. Vitamin B12 deficiency in infancy as a cause of developmental regression. Brain Dev 2005;27(8):592–4. DOI: 10.1016/j.braindev.2005.02.005. PMID: 16310594.

6. Dror D.K., Allen L.H. Effect of vitamin B12 deficiency on neurodevelopment in infants: current knowledge and possible mechanisms. Nutr Rev 2008;66(5):250–5. DOI: 10.1111/j.1753-4887.2008.00031.x. PMID: 18454811.

7. Emery E.S., Homans A.C., Colletti R.B. Vitamin B12 deficiency: a cause of abnormal movements in infants. Pediatrics 1997;99(2):255–6. PMID: 9024457.

8. Erol I., Alehan F., Gümüs A. West syndrome in an infant with vitamin B12 deficiency in the absence of macrocytic anemia. Dev Med Child Neurol 2007;49(10):774–6. DOI: 10.1111/j.1469-8749.2007.00774.x. PMID: 17880648.

9. Folbergrova J. Anticonvulsant action of both NMDA and non-NMDA receptor antagonists against seizures induced by homocysteine in immature rats. Exp Neurol 1997;145(2 Pt 1):442–50. DOI: 10.1006/exnr.1997.6464. PMID: 9217080.

10. Folbergrova J., Haugvicova R., Mares P. Behavioral and metabolic changes in immature rats during seizures induced by homocysteic acid: the protective effect of NMDA and non-NMDA receptor antagonists. Exp Neurol 2000;161(1):336–5. DOI: 10.1006/exnr.1999.7264. PMID: 10683299.

11. Graham S.M., Arvela O.M., Wise G.A. Long-term neurological consequences of nutritional vitamin B12 deficiency in infants. J Pediatr 1992;121(5 Pt 1):710–4. PMID: 1432418.

12. Grattan-Smith P.J., Wilcken B., Procopis P.G., Wise G.A. The neurological syndrome of infantile cobalamin deficiency: developmental regression and involuntary movements. Mov Disord 1997;12(1):39–46. DOI: 10.1002/mds.870120108. PMID: 8990052.

13. Grech V., Vella C., Mercieca V. Temporary myoclonus with treatment of congenital transcobalamin 2 deficiency. Pediatr Neurol 2001;24(1):75–6. PMID: 11182287.

14. Katar S., Nuri O.M., Yaramis A., Ecer S. Nutritional megaloblastic anemia in young Turkish children is associated with vitamin B12 deficiency and psychomotor retardation. J Pediatr Hematol Oncol 2006;28(9):559–62. DOI: 10.1097/01.mph.0000212958.89091.c0. PMID: 17006260.

15. Khani Y.A., Andermann F., Andermann E. Antimyoclonic efficacy of piracetam in idiopathic generalized epilepsy. Epilepsia 2005;46(7):1145–6. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2005.04105.x. PMID: 16026569.

16. Kubova H., Folbergrova J., Mares P. Seizures induced by homocysteine in rats during ontogenesis. Epilepsia 1995;36(8):750–6. PMID: 7635093.

17. Marangos P.J., Loftus T., Wiesner J. et al. Adenosinergic modulation of homocysteine-induced seizures in mice. Epilepsia 1990;31(3):239–46. PMID: 2344840.

18. Mares P., Folbergrova J., Langmeier M. et al. Convulsant action of D,L-homocysteic acid and its stereoisomers in immature rats. Epilepsia 1997;38(7):767–76. PMID: 9579903.

19. Monagle P.T., Tauro G.P. Infantile megaloblastosis secondary to maternal vitamin B12 deficiency. Clin Lab Haematol 1997;19(1):23–5. PMID: 9146943.

20. Ozdemir O., Baytan B., Gunes A.M., Okan M. Involuntary movements during vitamin B12 treatment. J Child Neurol 2010;25(2):227–30. DOI: 10.1177/0883073809333528. PMID: 19525493.

21. Ozer E.A., Turker M., Bakiler A.R. et al. Involuntary movements in infantile cobalamin deficiency appearing after treatment. Pediatr Neurol 2001;25(1):81–3. PMID: 11483404.

22. Rasmussen S.A., Fernhoff P.M., Scanlon K.S. Vitamin B12 deficiency in children and adolescents. J Pediatr 2001;138(1):10–7. DOI: 10.1067/mpd.2001.112160. PMID: 11148506.

23. Tosun А. Involuntary movement due to vitamin B12 treatment. Turk J Hematol 2011;28(4):317–22. PMID: 11182287.

24. Von Schenck U., Bender-Gotze C., Koletzko B. Persistence of neurological damage induced by dietary vitamin B12 deficiency in infancy. Arch Dis Child 1997;77(2):137–9. PMID: 9301352.

Ранняя эпилепсия у детей — причины и симптомы

Детский медицинский центр неврологии и педиатрии предлагает вашему вниманию услугу — лечение ранней эпилепсии у детей. Наши специалисты имеют многолетний опыт и отличные отзывы!

Ранняя эпилепсия у детей — это один из видов эпилепсии протекающий у совсем маленьких детей в среднем от 1 до 3 года.

Причины ранней эпилепсии у детей

Причин может быть много но конкретные из них выделяются:

• родовая травма;
• врожденные аномалии мозга;
• хромосомные синдромы;
• наследственные нейрокожные синдромы;
• наследственные дефекты метаболизма;
• инфекции;
• опухоли головного мозга.

Ранняя эпилепсия у детей входит в тройку самых распространенных заболеваний на земле, являясь одной из наиболее частых форм хронических патологий нервной системы в наше время. Надо отметить, что термин «эпилепсия» достаточно широк, в его понятие входит огромное количество различных типов приступов, характеризующихся однотипностью и повторяемостью. К сожалению, чаще всего начало болезни проявляется именно в детском возрасте (в 75% случаев). Это связано, скорее всего, с незрелостью головного мозга у малышей, а также предрасположенностью к расстройствам мозговых процессов, однако с должной уверенностью об этом говорить не стоит, т.к. до настоящего времени все еще до конца не изучены причины появления недуга.

Диагностика ранней эпилепсии у детей

Лечением ранней эпилепсии у детей раннего возраста занимается врач невролог. Он поможет найти причину заболевания. Вы можете записаться на консультацию прямо сейчас!

Основная и наиболее серьезная проблема ранней эпилепсии у детей – диагностика синдромов и обоснованность подобранного лечения. На данный момент классифицировано огромное количество различных проявлений болезни, эпилептических синдромов и схожих по симптомам расстройств, и в каждом отдельном случае, исходя из индивидуальных особенностей детского организма, подбираются свои принципы терапии и персональные прогнозы. Особенно важно за большим разнообразием детских болезней, различных болевых приступов дифференциального характера, разглядеть начало болезни, не пропустить первые проявления недуга. Чем ребенок младше, тем труднее диагностировать раннюю эпилепсию у детей на ранних сроках ее проявления, а это крайне важно, так как из-за частых эпилептических приступов в детском организме бойко развиваются функциональные расстройства, которые в дальнейшем приводят к стойким нарушениям речи, памяти, поведения, замедляется умственное и физическое развитие.

Раннюю эпилепсию у новорожденных детей крайне трудно диагностировать, т.к. приступы слабозаметны, а судорожные движения весьма схожи с обычной двигательной активностью младенца. Симптомы проявления болезни на первом году жизни чаще всего вызываются поражениями головного мозга вследствие родовой травмы, гипоксии, внутримозгового кровоизлияния или инфекционного заболевания, перенесенного матерью в период беременности (роландическая эпилепсия). Другой распространенной причиной ранней эпилепсии у младенцев является генная предрасположенность. В этом случае речь не идет о повреждении коры головного мозга, предрасположенность к болезни передается с генетической информацией от родителей ребенку.

В период первого года жизни у малышей могут случаться большие и малые эпилептические приступы. Приступы возникают внезапно, без какой-либо связи с внешними факторами. Проявляются в виде специфичных двигательных спазмов, часто на фоне повышения температуры, могут быть с потерей сознания или без. В течение дня у ребенка может насчитываться от 2-3 до 100 приступов.

Симптомы ранней эпилепсии у детей

Признаки ранней эпилепсии у грудничков слабо выражены, к тому же далеко не всегда судороги распространяются на все тело, а бывает, что спазм сковывает только руку или ногу. Поэтому родителям следует внимательнее относиться к поведению маленького крохи и не пропустить тревожные симптомы.

Перечислим основные признаки малых припадков:

• неестественное резкое вытягивание туловища;
• напряженность мышц во всем теле, самопроизвольные сгибания конечностей;
• внезапное откидывание туловища назад либо резкое сгибание вперед;
• резкие беспричинные вздрагивания.

А следующие признаки ранней эпилепсии у детей еще менее заметны, но требующие еще большей чуткости со стороны родителей, т.к. их легко принять за безосновательные подергивания малютки:

• неожиданное застывание ребенка;
• отрешенный взгляд, смотрящий в «одну точку»;
• еле уловимые кивания головой;
• ненавязчивые подергивания плечами.

Большие приступы проявляются более приметными симптомами, случаются они внезапно и весьма стремительно:

• голова наклонена вперед и плечевой пояс наклонен;
• ноги согнуты, подтянуты к животу;
• руки вытянуты и подняты вверх.

Лечение ранней эпилепсии у детей

Лечение ранней эпилепсии у детей первого года жизни проводится в большинстве случаев достаточно успешно. После назначения врачом медикаментозной терапии приступы становятся менее сильными и происходят намного реже. Ребенок растет, мозговые процессы стабилизируются. Бывает, что в ряде случаев приступы ранней эпилепсии у детей и вовсе исчезают!

Цены на консультацию вы можете посмотреть здесь.

Эпилепсия у детей.

Детская абсансная эпилепсия.

Криптогенная эпилепсия у детей.

Роландическая эпилепсия у детей.

Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей: структура, манифестация и факторы риска | Приворотская

1. Айвазян С.О. Неэпилептические пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2016;8:23–33.

2. Гузева В.И. Эпилепсия и неэпилептические па- роксизмальные состояния у детей . М.: Медицинское информационное агентство.2007;568.

3. Мухин К.Ю. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Под ред. К.Ю. Мухина, A.C. Петрухина, М.Б. Миронова. М.: Системные решения. 2008;223.

4. Неэпилептические пароксизмальные расстройства у детей. Учебно-методическое пособие. Под ред. Д.Д. Коростовцева, В.И. Гузевой, М.Ю. Фоминой и др. СПб.: СПбГПМА. 2006;41.

5. Пальчик А.Б. Основные принципы неврологии развития. Педиатр 2011;2, (3):90-97.

6. Пальчик А.Б., Понятишин А.Е. Неэпилеп- тические пароксизмы у грудных детей. М.: МЕДпресс-информ, 2015;136.

7. Ханин Ю.Л. Краткое руководство к применению шкалы реактивной и личностной тревожности Ч.Д. Спилбергера. Л.: ЛНИИФК. 1976;18.

8. Carabotti M, Scirocco A, Maselli MA, Severi C. The gut-brain axis: interactions between enteric microbiota, central and enteric nervous systems. Annals of Gastroenterology. 2015;28(2):203—9.

9. Drossman DA, Hasler WL. Rome IV—Functional GI Disorders: Disorders of Gut-Brain Interaction. Gastroenterology. 2016; 150(6): 1257–61.

10. Fejerman N. Nonepileptic disorders imitating generalized idiopathic epilepsies. Epilepsia. 2005; 46 (9):80–3.

11. Hamed SA, Gad EF, Sherif TK. Iron deficiency and cyanotic breath-holding spells: The effectiveness of iron therapy. Pediatric Hematology and Oncology. 2018;35(3):186–95.

12. Kainer F, Prechtl H, Engele H, Einspieler C. Assessment of the quality of general movements in fetuses and infants of women with type-I diabetes mellitus. Early Human Development. 1997;50(1):13–25.

13. Kim SH, Kim H, Lim BC et al. Paroxysmal nonepileptic events in pediatric patients confirmed by long-term video-EEG-monitoring — single tertiary center of 143 patients. Epilepsy and Behavior. 2012;24(3):336–40.

14. Kotagal P, Costa M, Wyllie E, Wolgamuth B. Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents. Pediatrics. 2002;110(4):46.

15. Luders H, Noachtar S. Atlas and Classification of Electroencephalography.—Philadelphia: Saunders. 2000; 203.

16. Maqsood R, Stone T. The gut-brain axis, BDNF, NMDA and CNS disorders. Neurochemical Research. 2016;41(11):2819–35.

17. Mattie-Luksic M, Javornisky G, Di Mario FJ. Assessment of stress in mothers of children with severe breath-holding spells. Pediatrics. 2000; 106:1–5.

18. Prechtl HFR. The optimality concept. Early Human Development.1980;4(3):201–5.

19. Spielberger CD, Gorsuch RL, Lushene PR et al. Manual for the State-Trait Anxiety Inventory (Form Y). Palo Alto, CA: Consulting Psychologists Press. 1983; 42.

20. Uldall P, Alving J, Hansen LK et al. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy center with paroxysmal events. Archives of Disease in Childhood. 2006;91(3):219–21.

21. Visser AM, Jaddoe WV, Arends LR et al. Paroxysmal disorders in infancy and their risk factors in a population-based cohort: the Generation R Study. Developmental Medicine and Child Neurology. 2010;52 (11):1014–20.

22. Wakefield AJ. The Gut–Brain Axis in Childhood Developmental Disorders. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2002;34:14–7.

23. Wolke D, Bilgin A, Samara M. Systematic Review and Meta-Analysis: Fussing and Crying Durations and Prevalence of Colic in Infants. The Journal of Pediatrics. 2017;185:55–61.

24. Официальный сайт Международной Антиэпилептической Лиги [Электронный ресурс]. Режим доступа: https://www.ilae.org.

Пароксизмальная тахикардия

Пароксизмальная тахикардия – это приступ ритмичного сердцебиения с большой (как правило) частотой сердечных сокращений. В этом разделе мы расскажем только о пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях, и то не обо всех, конечно, а только о самых распространенных. О желудочковых тахикардиях вы сможете узнать в разделе «Жизнеопасные желудочковые аритмии, внезапная сердечная смерть».

Самая частая причина пароксизмальных наджелудочковых тахикардий – врожденные аномалии проводящей системы сердца: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) и другие. Поэтому приступы сердцебиения впервые появляются в молодом возрасте, нередко – у детей, хотя бывают исключения. 

При пароксизмальной тахикардии приступы сердцебиения начинаются совершенно внезапно и так же внезапно заканчиваются. Их продолжительность может варьировать от нескольких секунд до нескольких суток. При большой частоте сердечных сокращений (200 в 1 мин и более) сердцебиение может сопровождаться существенным снижением артериального давления, частичной или даже полной утратой сознания. Восстанавливать синусовый ритм при пароксизмах пациентам помогают так называемые «вагусные приемы» (глубокий вдох с задержкой дыхания, надавливание на глазные яблоки, натуживание, искусственно вызванная рвота и т.п.), но они помогают не всегда. Когда-то для предупреждения приступов наджелудочковой тахикардии назначали антиаритмические препараты, но это время давно прошло. 

Сейчас принято считать, что если приступы сердцебиения беспокоят больного настолько, что он обращается к врачу, то это показание для направления его на малоинвазивную процедуру, которая называется «радиочастотная катетерная аблация аномального пути проведения возбуждения». В ходе такой небольшой операции с помощью специальных катетеров, которые вводятся через крупные сосуды, аномальный проводящий путь сначала обнаруживают, а затем пересекают. Это радикальное лечение с минимальным риском осложнений и эффективностью, превышающей 95 %.

Пароксизм наджелудочковой тахикардии у больного с синдром WPW

Неэпилептические Пароксизмальные расстройства у детей. Аффективно-респираторные пароксизмы у детей

,00

2 ^-я Международная конференция по заболеваниям центральной нервной системы и терапии

05-07 декабря 2016 г. Дубай, ОАЭ

Гюнель Зейналова-Латифофа

Азербайджанский Медицинский Университет, Азербайджан

Scientific Tracks Abstracts : J Neurol Neurophysiol

Аннотация :

Неэпилептические пароксизмальные расстройства у детей и подростков — большая группа заболеваний и синдромов, которые
характеризуется относительно спорадической потерей сознания и / или разнообразной моторной, эмоциональной, психологической вегетативной
проблемы.В широком смысле концепции N.E.P.R. включает любые внезапно появившиеся симптомы, для которых используется термин «эпилепсия»
неподходящий.
1. Обморочные состояния — обмороки, обмороки, коллапс.
2. Неэпилептические нарушения сна.
3. Расстройства, связанные с нарушениями в эмоциональной сфере (панические атаки, приступы истерии).
4. Другие пароксизмальные расстройства в детском возрасте (аффективно-респираторные пароксизмы, угасание (в ролях), гримаса, приступы дрожи,
мастурбация у маленьких детей, мышечные спазмы при жевании).5. Экстрапирамидные симптомы.
6. Мигрень.
7. Соматогеновые пароксизмальные расстройства.
8. Приступообразные расстройства с острым мозговым кровообращением с черепно-мозговой травмой и др.
8-й раздел ILAE 2001 включает припадки, для которых определение «эпилепсия» не всегда подходит. Эта группа может
также содержат следующие расстройства: доброкачественные неонатальные судороги, фебрильные судороги, рефлекторные судороги, судороги, связанные с алкоголем.
абстинентный синдром, судороги, связанные с приемом различных лекарств и т. д.Аффективно-респираторные пароксизмы возникают у детей раннего возраста в ответ на внешние неблагоприятные воздействия. Частота
Заболеваемость в педиатрической популяции составляет 4-17%, с учетом того, что аффективно-респираторные пароксизмы сопровождаются апноэ.
и / или асистолия, и многие авторы считают их состоянием, угрожающим жизни. По некоторым данным, аффективно-респираторный
пароксизмы составляют около 8% таких состояний.

Биография :

Гюнель Зейналова-Латифофа, в возрасте 22 лет окончила Азербайджанский Медицинский Университет.5 лет практиковала ассистентом профессора детской неврологии З.Алиева. Затем работала врачом-неврологом в Центре детской неврологии в Баку. В 2014 году прошла курс EEQ в университете нейрофизиологии в Москве, в педиатрическом университете в Москве, в неврологическом университете в Москве в течение 2 месяцев. Имеет сертификаты Всемирных конгрессов неврологов. Она работает главным врачом в частной клинике Medicus Klinika.

Электронная почта: [электронная почта защищена]

АФФЕКТИВНО-ДЫХАТЕЛЬНЫЙ ПАРОКСИЗМ У ДЕТЕЙ: КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Абстрактные

Вступление.Аффективно-респираторный пароксизм (АРП) или приступы задержки дыхания — это
частое явление, которое встречается у детей от 6 месяцев до 6 лет. До 90% из
детей впервые испытывают ARP в возрасте до 18 месяцев. Механизм состояния
до сих пор неясен. Ученые выяснили, что у детей с приступами задержки дыхания
гораздо чаще диагностируется железодефицитная анемия и, возможно, именно
способствует развитию патологии. 20-35% детей имеют отягощенный семейный анамнез
.В некоторых семьях есть доминантный тип наследования.
Материалы и методы. Алгоритм обследования детей включал: общее
клинико-неврологическое и психологическое обследование детей, проведение
лабораторных исследований, регистрацию электроэнцефалограммы по показаниям, проведение
эхокардиографического исследования. Обследовано 50 детей с АРП в возрасте от 6 месяцев до 6 лет.
Исследование проводилось в клинике Ташкентского педиатрического медицинского института.Диагноз
ARP был установлен на основании анамнеза, предоставленного матерями, и
наблюдений за приступами. Пароксизмы определялись как остановка дыхания ребенка на выдохе
после глубокого вдоха во время плача. Пароксизмы классифицировались как цианотические,
бледных и смешанные.
Результатов. Детальное изучение прохождения анте-, внутри- и послеродового периодов
позволило определить значимость различных неблагоприятных факторов, таких как
анемия (p
акушерские средства (p
(28%) детей). наследственная предрасположенность к АРП и 4 ребенка (8%)
к эпилепсии.В большинстве случаев приступы начинались в возрасте 6–12 месяцев (38%). Согласно нашим
наблюдениям, основными провоцирующими факторами припадков были: гнев, неспособность получить желаемое
— 70%, боль — 18%, страх — 12%. При клинико-неврологическом обследовании у детей
АРП невротической природы (82%) преобладали над аффективно спровоцированными обмороками (10%) и
«эпилептических» АРП (8%). Приступы в большинстве случаев характеризовались типичным течением,
средней продолжительности и высокой частотой. При оценке
психоэмоциональных и поведенческих характеристик дети с АРП были более чувствительными, интенсивными, настойчивыми, активными,
меньше отвлекались и различались по изменчивости настроения по сравнению со здоровыми детьми.По показателям функционального состояния вегетативной нервной системы
у детей основной группы
исходный вегетативный тонус характеризовался симпатикотонией, нормальная вегетативная реактивность
регистрировалась значительно меньше, чем в контрольной группе (p
результаты исследования. При лабораторных исследованиях анемия (88%) и гипокальциемия (82%) достоверно встречались у детей с АРП на
. Анализ электроэнцефалографических данных выявил:
признаков возрастной нормы — у 14 (28%) детей признаки дисфункции неспецифической средней линии
структур головного мозга — у 6 (12%) детей общие церебральные изменения.- в 3 (6%)

Доброкачественная затылочная эпилепсия | Детская больница Питтсбург

Что такое доброкачественная затылочная эпилепсия?

Доброкачественная затылочная эпилепсия, также известная как доброкачественная фокальная эпилепсия с затылочными пароксизмами, представляет собой наследственный тип эпилепсии, на который приходится около 3 процентов всех случаев детской эпилепсии. Заболеваемость у девочек несколько выше, чем у мальчиков. Этот тип эпилепсии можно разделить на две категории, в зависимости от возраста ребенка, когда начинаются припадки.

Симптомы доброкачественной затылочной эпилепсии

Панайотопулос типа начинается от 15 месяцев до 17 лет. Припадки нечасты и обычно возникают ночью, вскоре после того, как ребенок засыпает. Эпизоды обычно длятся менее 10 минут и могут включать рвоту и взгляд в одну сторону, а также часто переходят в ритмичные сокращения мышц с одной или обеих сторон тела. Триггеры могут включать выключение света, переход от освещенных участков к темным или от темных участков к светлым.

Гасто типа начинается в возрасте от 3 до 16 лет и достигает пика в возрасте от 7 до 9 лет. Дети могут испытывать зрительные галлюцинации во время припадка. Головные боли распространены до, во время или после приступов.

Диагноз доброкачественной затылочной эпилепсии

Диагностика включает посещение врача эпилепсии, сбор анамнеза пациента, неврологический осмотр и другие клинические тесты, а также нейродиагностическое тестирование, такое как ЭЭГ и МРТ.Этот тип эпилепсии характеризуется фокальными припадками, что означает, что аномальная электрическая активность мозга возникает только на одной стороне мозга. Активность исходит от части мозга, называемой затылочной областью (расположенной в задней части головы). ЭЭГ покажет затылочные спайки с открытыми и закрытыми глазами.

Лечение доброкачественной затылочной эпилепсии

Прогноз доброкачественной затылочной эпилепсии отличный, и большинство детей (60 процентов) перерастают припадки через два-четыре года по типу Гасто.Тип Панайотопулоса относительно доброкачественный и часто не требует лечения. Детям, которым требуется лечение доброкачественной затылочной эпилепсии, могут быть назначены противоэпилептические препараты.

Синдром Панайотопулоса | Эпилепсия Action

Неизвестно, насколько распространен этот синдром. Это может повлиять на от 1 из 10 до 1 из 20 всех детей, страдающих эпилепсией. Чаще всего это происходит в возрасте от 3 до 5 лет, но оно может поражать детей от 1 до 10 лет.Мальчики и девочки страдают одинаково. Обычно это не происходит в семьях.

Синдром Панайотопулоса отличается от синдрома эпилепсии, называемого «самоограничивающейся затылочной эпилепсией с поздним началом», который раньше также называли «доброкачественной эпилепсией детского возраста с затылочным пароксизмом (BECOP)». BECOP встречается реже, чем синдром Панайотопулоса. При BECOP дети обычно старше, от 6 до 13 лет, когда начинаются припадки. Приступы включают проблемы со зрением и миганием света и обычно сопровождаются головными болями.Приступы более короткие по продолжительности, чем при синдроме Панайотопулоса.

Другие названия синдрома Панайотопулоса

• Самоограничивающаяся фокальная эпилепсия у детей с затылочными пароксизмами
• Доброкачественная парциальная эпилепсия с ранним началом с затылочными пароксизмами
• Идиопатическая предрасположенность к доброкачественным припадкам с ранним началом

с острыми припадками на ЭЭГ

Основной тип припадка известен как «автономный». У ребенка может резко измениться поведение, затем он побледнеет, будет жаловаться на плохое самочувствие и, как правило, будет рвать.Рвота может возникать один или несколько раз. Зрачки глаз часто становятся большими (расширяются), лицо краснеет, может наблюдаться сильное потоотделение и слюнотечение. Глаза могут наполняться слезами, даже если ребенок не плачет. Все эти симптомы являются «вегетативными» особенностями.

Ребенок может перестать отвечать, его голова может повернуться и прижаться набок. Он может оставаться повернутым в сторону в течение многих минут, даже до 20 или 30 минут. Очень часто припадок заканчивается подергиванием конечностей (так называемые клонические движения) вниз по одной, а иногда и по обеим сторонам тела.После приступа ребенок расстроится и может заснуть.

Более двух третей судорог случаются во сне. Сон может быть как ночью, так и днем. Припадки часто продолжаются и могут длиться 20, 30 или даже 60 минут. Даже после длительных припадков, когда ребенок просыпается, он обычно довольно быстро приходит в норму. У большинства детей припадки случаются не так часто, только один или два раза в несколько месяцев. Однако у некоторых детей приступы могут быть гораздо более частыми.

Диагноз

Диагноз синдрома Панайотопулоса ставится на основании подробного анализа симптомов ребенка. Эта учетная запись называется «историей». Важными особенностями при постановке диагноза являются то, что приступы обычно происходят во время сна и почти всегда сопровождаются вегетативными особенностями и рвотой. Возраст ребенка также важен, поскольку большинство приступов случаются у маленьких детей.

Часто бывает полезно записать (видео) один или несколько приступов на смартфон и показать их врачу больницы (педиатру или детскому неврологу).Это часто помогает им подтвердить диагноз синдрома Панайотопулоса

ЭЭГ (электроэнцефалограмма) часто показывает аномальную активность (называемую спайками) на обеих сторонах мозга. Обычно это происходит по направлению к затылку (в части мозга, называемой затылочными долями). Иногда ЭЭГ может показать отклонение только в том случае, если она проводится, когда ребенок спит. Однако у четверти детей с этим синдромом эпилепсии ЭЭГ также может быть нормальной.
Сканирование головного мозга, такое как КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография), обычно нормальны.Если КТ или МРТ головного мозга действительно показывают отклонения от нормы, то очень маловероятно, что судороги у ребенка будут вызваны синдромом Панайотопулоса.

Лечение

Не каждому ребенку нужно давать лекарство от эпилепсии. Это связано с тем, что судороги случаются нечасто, а также потому, что у большинства детей приступы прекращаются в течение нескольких месяцев после начала приступов. Лекарства от эпилепсии обычно назначают, если у ребенка было более 3-4 припадков и особенно если родители обеспокоены.Чаще всего используются вальпроат натрия (Эпилим) или карбамазепин (Тегретол). Ламотриджин (Lamictal) или леветирацетам (Keppra) также могут быть эффективными.

Информацию о лекарствах от эпилепсии для детей можно найти на сайте «Лекарства для детей».

Возможно, будут проводиться научные исследования этого синдрома эпилепсии. Врач детской больницы сможет обсудить это с вами.

Очень маловероятно, что у ребенка с этим синдромом эпилепсии будут продолжительные или повторяющиеся приступы.Однако, если это все же произойдет, лечащий врач вашего ребенка в больнице (педиатр или детский невролог) обсудит с вами план «спасения» или неотложной помощи для лечения любых длительных или повторяющихся приступов.

Перспективы

Большинство, если не все дети с синдромом Панайотопулоса, демонстрируют нормальное развитие в первые несколько лет жизни. У большинства также не будет проблем с обучением или поведением. Даже более длительные приступы не вызывают никаких проблем, и не считается, что приступы опасны.Почти у всех детей припадки прекращаются в течение 2 или 3 лет после начала припадков, а иногда и раньше. Это называется «ремиссией» эпилепсии. Ремиссия эпилепсии наступает сама по себе и не зависит от приема лекарств от эпилепсии или любого другого лечения. Наконец, кажется, что у ребенка с этим синдромом эпилепсии очень редко бывают припадки, продолжающиеся или возобновляющиеся во взрослой жизни.

Поддержка

Контакты
Благотворительность для семей с детьми-инвалидами.
Бесплатный телефон доверия: 0808 808 3555
Веб-сайт: contact.org.uk
Электронная почта: [email protected]

Что такое синдром?

Синдром — это группа признаков и симптомов, которые в совокупности указывают на конкретное заболевание. При эпилепсии примерами этих признаков и симптомов могут быть такие вещи, как возраст, в котором начинаются припадки, тип припадков, мужского или женского пола, физическая или обучаемость ребенка, или и то, и другое. Результаты ЭЭГ также используются для выявления синдромов эпилепсии.

Если вы хотите узнать больше об эпилептическом синдроме, обратитесь к своему врачу. Если вы хотите узнать больше об эпилепсии в целом, обратитесь на горячую линию по борьбе с эпилепсией.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей (ДПВК)

Доброкачественное пароксизмальное головокружение у детей (ДПВК) — частая причина повторяющихся эпизодов головокружения у детей. Приступы головокружения часто бывают внезапными, длятся от нескольких секунд до одной минуты, и дети полностью выздоравливают после приступа, возобновляя нормальную игру.

Возраст начала ДПЖВ обычно составляет 3-4 года. В этом возрасте дети не могут выражать симптомы, но часто впадают в панику из-за потери контроля и цепляются за взрослого до тех пор, пока приступ не пройдет.

Наряду с головокружением у вашего ребенка часто бывает несколько из следующего:

• Нистагм (дрожащие движения глаз)
• Атаксия (потеря равновесия или трудности при ходьбе)
• Рвота
• Бледный вид
• Страх
• Потоотделение
• Наклон головы

У детей с ДПВХ не влияет на слух.Ваш ребенок не потеряет сознание во время эпизода. Симптомы не провоцируются движением.

Конкретная причина BPVC неизвестна. Считается, что это предшественник мигрени в более старшем возрасте. Большинство детей с BPVC имеют семейный анамнез мигрени.

Ваш основной лечащий врач, скорее всего, направит вашего ребенка к детскому отоларингологу (специалисту по лечению ушей, носа и горла или ЛОР-специалисту), поскольку определить причину головокружения может быть сложно.

BPVC необходимо дифференцировать от других форм головокружения, и может потребоваться тщательная оценка всех возможных причин.

Многопрофильная команда отоларингологов, аудиологов и физиотерапевтов лучше всего способна провести всестороннюю оценку и знать, когда следует обратиться за помощью к другим специалистам. В отоларингологическое обследование будет включено:

• Подробный сбор анамнеза с вопросами как для вас, так и для вашего ребенка
• Тщательный медицинский осмотр, особенно головы и ушей
• Вестибулярное исследование для оценки равновесия и функции внутреннего уха

В ходе обследования вы встретитесь с аудиологом, прошедшим обучение в области вестибулярного аппарата, для оценки и дальнейшего тестирования.Эта оценка может включать:

• Аудиологическая оценка (проверка слуха)
• Тестирование вращающегося стула, , при котором ваш ребенок сидит в компьютеризированном вращающемся стуле, надежно пристегнутый ремнем безопасности и в легких защитных очках. Во время этого теста будут регистрироваться движения глаз вашего ребенка при плавном перемещении стула.
• Видеонистагмография (VNG), , при которой ваш ребенок носит легкие очки с крошечными камерами для записи движений глаз.Во время теста вашему ребенку будет предложено посмотреть на ряд предметов, и их движения глаз будут записаны. В другой части теста теплый и прохладный воздух или теплая и прохладная вода будут помещены в слуховой проход вашего ребенка и будут регистрироваться движения его глаз.
• Вестибулярный вызванный миогенный потенциал (VEMP), , который включает в себя аккуратное нанесение электродных наклеек на лоб, шею и глаза вашего ребенка. Маленькие наушники также будут помещены в их ухо. Наушники издают щелкающие звуки в ухо, а реакция тела вашего ребенка на щелкающие звуки будет измеряться на наклейках с электродами.
• Импульсный тест видеоголовки (vHIT) , в котором ваш ребенок будет носить легкие очки, измеряющие движения глаз. Во время теста аудиолог быстро повернет голову вашего ребенка, и его движения глаз будут записаны.

В ходе обследования вы встретитесь с физиотерапевтом, имеющим вестибулярную подготовку, для обследования, и он может выполнить такие тесты, как:

• Оценка общих двигательных навыков, таких как прыжки, прыжки и прыжки с открытыми и закрытыми глазами.
• Dynamic Visual Acuity, который включает в себя проверку зрения вашего ребенка, пока он качает головой.
• Постурография, при которой ваш ребенок будет носить ремни безопасности и стоять на движущейся платформе для оценки равновесия.

Учитываются направления к другому специалисту, а также:

• Лабораторные исследования (кровь)
• Визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография или МРТ

Хотя симптомы BPVC могут пугать вас и вашего ребенка, это состояние не считается серьезным или опасным для жизни.Лечение включает в себя обеспечение комфорта и поддержки вашему ребенку во время эпизода BPVC. Симптомы BPVC обычно недолговечны, и у большинства детей симптомы исчезают в течение периода от пары месяцев до года.

Программа баланса и вестибулярного аппарата Детской больницы Филадельфии — это многопрофильная программа, специализирующаяся на обследовании и лечении детей с головокружением и нарушениями равновесия. Наша программа направлена ​​на то, чтобы стать лидером в области диагностики и лечения вестибулярных расстройств у детей.Наша команда состоит из экспертов и использует самые современные технологии вестибулярного тестирования. Мы тесно сотрудничаем с семьями и направляемыми врачами, чтобы лучше понять симптомы ребенка и составить индивидуальный план ухода.

Доброкачественные затылочные приступы у детей | Archives of Disease in Childhood

Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками или роландическая эпилепсия хорошо известна, 1–3, но о доброкачественных затылочных припадках у детей (BCOS) широко не известно 1–7.

BCOS имеют распространенность 20-25% среди доброкачественных парциальных припадков у детей 6 с двумя клиническими формами: BCOS с ранним началом, описанным Panayiotopoulos4
6 и поздним началом BCOS Гасто.5 Идиопатические светочувствительные затылочные приступы также хорошо документированы.

Доброкачественные затылочные судороги с ранним началом в детстве

Припадки состоят из вегетативных и поведенческих расстройств с рвотой и отклонением глаз, продолжительностью от минут до часов. Они в основном ведут ночной образ жизни и часто прогрессируют до судорог. Сознание обычно нарушается с самого начала или во время инктуса. По определению, приступы продолжительностью более получаса являются эпилептическим статусом. У трети этих детей фаза отклонения глаз с рвотой и нарушением сознания продолжается более 30 минут (частичный эпилептический статус) и обычно заканчивается генерализованными судорогами.Типичный случай — это ребенок, который просыпается ото сна возбужденным, с рвотой, с отклоненными в одну сторону глазами и который может или не может общаться в течение нескольких минут или часов до того, как начнутся гемиконвульсии или генерализованные судороги. Начало — от 1 до 12 лет, пик — через 5 лет, а ремиссия наступает в течение 1–2 лет от начала. У одной трети пациентов судороги или даже частичный эпилептический статус являются единичными событиями в жизни ребенка. Среднее количество припадков составляет три, а максимальное — 15,7. Раннее начало BCOS полностью доброкачественное.Только у четырех из 113 детей с ранним началом BCOS развились роландические судороги, и только у одного продолжались нечастые генерализованные судороги.7 Во время длительного иктуса можно заподозрить тяжелое неврологическое состояние, но нормальное состояние после иктуса должно быть обнадеживающим.

Проявления электроэнцефалограммы тяжелые, с длинными затылочными резкими и медленными волнами высокой амплитуды. Они часто появляются, когда глаза закрыты, потому что они активируются за счет устранения фиксации и центрального зрения (чувствительность-отключение).4
6
7 Спайки в центрально-височной или других областях встречаются у 10–30% пациентов.
7 Нет светочувствительности. Затылочные шипы должны повышать вероятность BCOS, но они также могут возникать у детей, не страдающих судорогами, и у детей с тяжелой симптоматической эпилепсией.6 Более того, 10% детей с ранним началом BCOS могут иметь нормальную межприступную электроэнцефалограмму.6
7

Доброкачественные затылочные припадки с поздним началом в детстве

Припадки проявляются зрительными галлюцинациями и / или слепотой, они частые, в основном дневные, продолжительностью от секунд до менее трех минут.Они могут прогрессировать до других проявлений судорог, в основном гемиконвульсии. Потеря сознания может происходить с судорогами или без них. Постиктальная головная боль возникает у 30% пациентов. Средний возраст начала заболевания составляет 7-8 лет, прогноз обычно хороший, ремиссия часто наступает в течение двух-трех лет.

Электроэнцефалограмма идентична электроэнцефалограмме раннего начала BCOS с затылочным пароксизмом при закрытых глазах.

Дифференциальный диагноз BCOS с поздним началом от базилярной мигрени или мигрени с аурой был недавно детализирован.11 Основная причина ошибочного диагноза заключается в том, что зрительные галлюцинации часто не оцениваются количественно и качественно.11 Вместо этого они ошибочно сокращаются, используя такие термины, как спектры обогащения, тейхопсия, мерцающие скотомы, фосфены и их вариации, значение которых часто искажает фактическое описание пациентов.

При эпилептических припадках элементарные зрительные галлюцинации бывают частыми, почти ежедневными и непродолжительными — обычно длятся от нескольких секунд до менее трех минут.Они состоят преимущественно из разноцветных круговых узоров, «сотен блестящих маленьких разноцветных шариков». Начало всегда на одной стороне. Эти зрительные припадки могут прогрессировать до других парциальных моторных припадков, потери сознания и судорог. Постиктальная головная боль редко бывает пульсирующей и сильной. Затылочные спайки на интериктальной электроэнцефалограмме обычно выявляют их эпилептическую природу.

При мигрени с аурой зрительные галлюцинации продолжаются, развиваются более трех минут и длятся 20–30 минут.Они встречаются не так часто, как в BCOS. Для них характерны преимущественно черно-белые линейные и зигзагообразные узоры. Можно описать цвета, но они обычно не преобладают и появляются на периферии зрительных галлюцинаций вместе с зигзагообразными яркими полосами или вспышками света. Между приступами часто наблюдается смена сторон. Светобоязнь и раздражение — обычное явление. Затем следует пульсирующая головная боль и рвота.

При базилярной мигрени двусторонние зрительные галлюцинации, подобные галлюцинациям при мигрени с аурой или слепотой, связаны с такими симптомами ствола головного мозга, как головокружение, атаксия, шум в ушах и периферическая дизестезия.За ними следует сильная пульсирующая задняя двусторонняя головная боль. Нарушение сознания может возникать в четверти случаев, обычно между аурой и головной болью. Обычно он короткий, от одной до 10 минут, с особенностями, отличными от эпилептических припадков. Оно начинается медленно, никогда не бывает резким и никогда не приводит к падению или травме пациента. Длительные и тяжелые нарушения сознания встречаются редко. Между этими приступами могут возникать классические приступы мигрени с аурой.Межприступная электроэнцефалограмма обычно нормальная, но во время приступов наблюдаются медленные отклонения от нормы.

Идиопатические светочувствительные приступы затылка

Рефлекторные эпилепсии классифицируются как «эпилепсии, характеризующиеся припадками с определенными типами осадков» 1.
10 Идиопатические затылочные приступы, вызванные телевизором, видеоиграми и периодической световой стимуляцией, хорошо задокументированы. 8-10 Начинается в возрасте от 5 до 17 лет. 9 Приступы инициируются светом и проявляются разноцветными круговыми зрительными галлюцинациями, часто связанными со слепотой.Могут последовать тоническое отклонение глаз, дискомфорт в эпигастрии и рвота, головная боль и генерализованные судороги.9 Продолжительность варьируется от двух до пяти минут или до двух часов. Прогноз неопределенный; у некоторых детей может быть только один или два приступа, но у других может не происходить рецидивирование. 9 На интериктальной электроэнцефалограмме видны спонтанные и светоиндуцированные затылочные спайки. Центровисочные спайки могут сосуществовать. Иктальные электроэнцефалограммы документируют затылочное происхождение и распространение выделений на височные области.9

Единая концепция доброкачественных парциальных припадков у детей

Доброкачественные детские парциальные эпилепсии, классифицируемые как «идиопатические эпилепсии, связанные с возрастом и локализацией» 1-3, могут быть объединены, поскольку они имеют общие клинические и электроэнцефалографические характеристики, и одна может развиваться в другую.
3
7 Приступы нечастые или одиночные, обычно ночные, и уменьшаются в течение одного-трех лет после начала. Иктальная гиперсаливация, рвота, головная боль, бледность или потливость, необычные для других эпилептических синдромов, являются частыми и иногда могут проявляться изолированно.Несмотря на нормальное развитие, нормальную визуализацию мозга и редкость припадков, отклонения на электроэнцефалограмме серьезны и усиливаются сонливостью и сном. Подобные особенности на электроэнцефалограмме, разрешающиеся с возрастом, обнаруживаются у 1-2% бессимптомных детей школьного возраста.

Эпилепсия или припадки?

Термин эпилепсия, даже в его строгом определении как минимум двух неспровоцированных припадков, не подходит для 30% детей с ранним началом BCOS, у которых случился только один приступ.6
7 Я считаю, что остальные 70% этих детей не должны подвергаться дискриминации и маркировке «эпилепсия» только потому, что у них два или более приступа. Предпочтительные термины — это доброкачественные парциальные припадки в детском возрасте или синдромы предрасположенности к доброкачественным припадкам в детстве 2, обозначающие идиопатическую предрасположенность к припадкам и / или проявлениям электроэнцефалографии, которые зависят от возраста. Риск повторных судорог во взрослой жизни меньше (1-2%), чем при фебрильных судорогах (4%) 2.

Лечение

Заключение недавнего исследования раннего начала BCOS заключается в том, что «лечение может быть неоправданным».7 Это, безусловно, относится к 30%, у которых в жизни случается только один приступ. Остальные 70%, в среднем с тремя приступами, также могут не нуждаться в лекарствах.12 Если лечение считается необходимым, карбамазепин, вальпроат натрия и фенобарбитон одинаково эффективны.7 Карбамазепин предпочтительнее из-за меньшего количества побочных эффектов. Важно помнить, что ремиссия наступает в течение одного-двух лет после первого приступа, и по истечении этого периода противоэпилептические препараты следует отменить.

При раннем начале BCOS проявляется частичным эпилептическим статусом, который может длиться несколько часов и завершаться генерализованными судорогами.
7 Это требует срочного лечения с помощью внутривенного введения диазепама. Ректальный диазепам следует назначать при рецидивирующем частичном эпилептическом статусе, как и при фебрильных судорогах.

При позднем начале BCOS судороги могут быть очень частыми, часто ежедневно. Обычно они хорошо реагируют на карбамазепин, который может потребоваться в течение двух-четырех лет.

При светочувствительных затылочных судорогах может быть достаточно избегания провоцирующих факторов, 8–10, но если судороги продолжаются, может потребоваться длительное лечение вальпроатом натрия.9
10

Пароксизмальная атака — обзор

Неонатальные припадки

89.

Что такое неонатальные припадки?

Существует два способа определения неонатальных приступов: электрографический и клинический. Приступы ЭЭГ определяются как внезапная (пароксизмальная) атака аномальных гиперсинхронных электрических разрядов в головном мозге. Клинические припадки — это внезапные (пароксизмальные) приступы аномальных движений, поведения или вегетативных функций.Между клиническими приступами и приступами на ЭЭГ существует очень несовершенное совпадение. Клинические приступы, которые связаны с одновременными приступами на ЭЭГ, называются электроклиническими. Клинические припадки аномального вида, возникающие без одновременных припадков на ЭЭГ, классифицируются как неэпилептические припадки. Приступы ЭЭГ, которые не вызывают каких-либо внешне видимых моторных или вегетативных признаков, называются субклиническими, немыми или оккультными припадками.

90.

Какие клинические признаки могут проявляться во время припадков?

▪

Вегетативные изменения: внезапные, необъяснимые вегетативные симптомы, такие как апноэ, эпизодическая гипертензия или тахикардия, приливы, слезотечение или слюноотделение, могут быть единственным внешним проявлением припадка.

▪

Клонические приступы: они характеризуются устойчивыми повторяющимися ритмичными подергиваниями группы мышц. Клонические приступы могут быть фокальными или мультифокальными, затрагивать несколько частей тела, часто мигрирующими.

▪

Фокальные тонические припадки: они характеризуются резкими изменениями мышечного тонуса . Устойчивые изменения мышечного тонуса изменяют позу тела. Фокальные тонические припадки могут вызывать позу руки или ноги или экстраокулярных мышц, что приводит к устойчивому неестественному отклонению обоих глаз в одну сторону.

91.

Как часто припадки бывают малозаметными или субклиническими?

Множественные исследования показали, что более 80% подтвержденных приступов на ЭЭГ у новорожденных невидимы невооруженным глазом и не имеют внешних признаков, обнаруживаемых сиделками у постели больного. Поэтому для точного выявления и диагностики неонатальных судорог требуется мониторинг ЭЭГ. ⁶⁸

92.

Чем отличается ЭЭГ от обычного ЭЭГ-мониторинга для обнаружения приступов?

Чувствительность аЭЭГ для обнаружения приступов частично зависит от опыта пользователя в интерпретации этих записей.Хотя эксперты сообщают, что теоретическая чувствительность составляет примерно 80%, большинство пользователей правильно идентифицируют менее половины приступов с помощью одной только аЭЭГ. ⁶⁹

93.

Какова частота приступов у новорожденных?

Судороги являются наиболее частым клиническим признаком неонатальной церебральной дисфункции и могут возникать у 1% всех новорожденных. Сообщаемая частота неонатальных судорог, однако, зависит от исследуемой популяции, гестационного возраста и статуса риска.Это также зависит от стандарта, используемого для диагностики приступов.

94.

Каковы общие причины неонатальных судорог?

Большинство судорог у новорожденных являются симптомами острого заболевания. ANE — наиболее частая причина судорог у новорожденных. HIE — это всего лишь один конкретный тип ANE. Другие частые причины травм головного мозга включают инсульт, кровотечение, инфекцию, церебральную аномалию, отмену лекарств и метаболические причины. К последним относятся гипогликемия и электролитные нарушения, гипонатриемия, гипокальциемия, гипомагниемия и врожденные нарушения метаболизма (например,(g., дефекты цикла мочевины, фенилкетонурия, заболевание мочи кленовым сиропом, молочная и органическая ацидурия и некетотическая гиперглицинемия). Небольшой процент неспровоцированных неонатальных судорог вызван конкретными генетическими нарушениями.

95.

Каковы витаминно-зависимые причины неонатальных припадков?

Витаминно-зависимые неонатальные судороги, особенно витамин B ₆ , всегда следует рассматривать при судорогах, не поддающихся лечению, особенно без четкой симптоматической этиологии.Другие дефициты витаминов и кофакторов, способные вызвать судороги, включают молибден, пиридоксальфосфат и фолиновую кислоту. ⁷⁰

96.

Каковы другие причины рефрактерных или злокачественных неонатальных припадков и эпилепсии?

Растет число выявленных синдромов злокачественной эпилепсии с началом в неонатальном периоде. Многие из них характеризуются рефрактерными припадками, характерным паттерном ЭЭГ и плохим прогнозом.Примеры включают раннюю детскую эпилептическую энцефалопатию с подавлением вспышек (синдром Охтахара) и раннюю миоклоническую эпилепсию. В настоящее время считается, что некоторые из этих синдромов имеют несколько основных причин, включая структурные поражения, нарушение обмена веществ и генетические мутации. Синдром злокачественной эпилепсии следует заподозрить, если не удается найти симптоматическую причину судорог и когда судороги остаются невосприимчивыми к начальному лечению. ^{71 72 73}

97.

Каковы более доброкачественные причины неонатальных судорог?

Судороги у «здорового ребенка» могут быть вызваны простой гипокальциемией или гипогликемией или могут быть первым признаком доброкачественной неонатальной эпилепсии. Гипокальциемия и гипокальциемическая тетания, вызванные употреблением молока с высоким содержанием фосфатов, в настоящее время редко наблюдаются в Соединенных Штатах. Синдромы доброкачественной неонатальной эпилепсии описаны и имеют относительно хороший прогноз в отношении ремиссии и развития приступов.Семейные синдромы связаны с генетическими мутациями в натриевых или калиевых каналах. ⁷⁴

98.

Как оцениваются судороги новорожденных?

Обследование должно включать прикроватное измерение глюкозы с последующим лабораторным измерением глюкозы и определением кальция, магния, натрия и кислотно-щелочного статуса. Следует сделать посев крови и люмбальную пункцию. УЗИ черепа может подтвердить подозрение на кровоизлияние и гидроцефалию, но МРТ лучше всего подходит для оценки пороков развития коры головного мозга и степени любого приобретенного повреждения, такого как инсульт или синовенозный тромбоз.Тестирование не должно откладывать симптоматическое лечение судорог.

99.

Может ли ЭЭГ помочь при лечении припадков новорожденных после подтверждения диагноза?

Непрерывный мониторинг ЭЭГ — это наиболее точный и всеобъемлющий метод подтверждения диагноза и измерения количества и пространственного распределения припадков на ЭЭГ. Это также полезно для наблюдения за продолжающимся лечением. В идеале лечение противосудорожными препаратами должно прекратить все приступы на ЭЭГ, но это не всегда так.Когда непрерывный мониторинг ЭЭГ недоступен, очень полезными остаются аЭЭГ или серия рутинных (продолжительностью 60 минут) ЭЭГ.

100.

Что такое лечение припадков у новорожденных?

Первоначальное лечение неонатальных судорог всегда должно быть направлено на коррекцию основного заболевания и поддержание стабильности гемодинамики и дыхания. Фармакологическое лечение первой линии при судорогах у новорожденных обычно включает фенобарбитал, а затем — фенитоин.Хотя их эффективность никогда не была продемонстрирована рандомизированными плацебо-контролируемыми исследованиями, преимущество этих препаратов в том, что они долгое время использовались у новорожденных. Фенобарбитал или фенитоин эффективны в подавлении судорог менее чем у половины новорожденных. Когда одно лекарство не помогает, добавление второго дает 70% успеха.