Пищевод короткий врожденный: Врожденный короткий пищевод (Q39.8) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement
Врожденный короткий пищевод — причины, симптомы, диагностика и лечение
Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.
Общие сведения
Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.
Врожденный короткий пищевод
Причины
Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.
Патогенез
Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.
Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.
Симптомы
Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.
Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).
Осложнения
При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Вследствие постоянного раздражения пищеводной слизистой кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа формируются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в будущем чреваты стриктурами. Из поражения слизистой регулярно открываются кровотечения разной интенсивности, которые провоцируют железодефицитную анемию.
Диагностика
Обследование проводит врач-педиатр совместно с детским хирургом. По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования:
- Рентгенография. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.
- Ангиография. Исследование применяется, чтобы выяснить истинное происхождение короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастируется в полости грудной клетки, подтверждается врожденный порок развития. В противном случае, у ребенка имеется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
- ЭФГДС. Диагностический метод показан детям старшего возраста для детального изучения внутреннего строения пищевода, обнаружения признаков рефлюкс-эзофагита. Чтобы исключить патологическую атипию клеток слизистого слоя, делается биопсия эзофагеальной стенки для гистологического исследования.
- Дополнительные методы. Подтвердить сопутствующую ГЭРБ помогает пищеводная и внутрижелудочная 24-часовая рН-метрия. Для оценки сократительной способности сфинктеров выполняется пищеводная манометрия. Внутрипищеводная импедансометрия нужна для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.
Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.
Лечение врожденного короткого пищевода
Консервативная терапия
Для облегчения состояния ребенка нужно соблюдать режим кормления. Грудничков кормят часто маленькими объемами молоками или смеси. Малыша необходимо держать в полувертикальном положении. Старшим детям дают полужидкую тщательно обработанную пищу каждые 3-4 часа, а для предотвращения рвоты рекомендуют есть в вертикальном положении. Сразу после еды запрещаются активные игры, резкие наклоны туловища, кувырки.
Медикаментозное лечение детей, у которых выявлен врожденный короткий пищевод, носит симптоматический характер. Для устранения мучительных симптомов и защиты слизистой от кислотного повреждения используют антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развилась гипохромная анемия, проводится коррекция пероральным и парентеральными препаратами железа.
Хирургическое лечение
Оперативная коррекция — основной метод лечения порока. Техника и вид хирургического вмешательства подбирается исходя из степени укорочения органа, состояния больного, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей зачастую используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспепсические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями эзофагеальной слизистой, у которых не удается добиться полного регресса симптоматики. Учитывая врожденный характер и невыясненную этиологию, меры профилактики короткого пищевода не разработаны.
Врожденный короткий пищевод — причины, симптомы, диагностика и лечение
Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.
Общие сведения
Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.
Врожденный короткий пищевод
Причины
Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.
Патогенез
Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.
Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.
Симптомы
Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.
Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).
Осложнения
При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Вследствие постоянного раздражения пищеводной слизистой кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа формируются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в будущем чреваты стриктурами. Из поражения слизистой регулярно открываются кровотечения разной интенсивности, которые провоцируют железодефицитную анемию.
Диагностика
Обследование проводит врач-педиатр совместно с детским хирургом. По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования:
- Рентгенография. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.
- Ангиография. Исследование применяется, чтобы выяснить истинное происхождение короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастируется в полости грудной клетки, подтверждается врожденный порок развития. В противном случае, у ребенка имеется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
- ЭФГДС. Диагностический метод показан детям старшего возраста для детального изучения внутреннего строения пищевода, обнаружения признаков рефлюкс-эзофагита. Чтобы исключить патологическую атипию клеток слизистого слоя, делается биопсия эзофагеальной стенки для гистологического исследования.
- Дополнительные методы. Подтвердить сопутствующую ГЭРБ помогает пищеводная и внутрижелудочная 24-часовая рН-метрия. Для оценки сократительной способности сфинктеров выполняется пищеводная манометрия. Внутрипищеводная импедансометрия нужна для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.
Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.
Лечение врожденного короткого пищевода
Консервативная терапия
Для облегчения состояния ребенка нужно соблюдать режим кормления. Грудничков кормят часто маленькими объемами молоками или смеси. Малыша необходимо держать в полувертикальном положении. Старшим детям дают полужидкую тщательно обработанную пищу каждые 3-4 часа, а для предотвращения рвоты рекомендуют есть в вертикальном положении. Сразу после еды запрещаются активные игры, резкие наклоны туловища, кувырки.
Медикаментозное лечение детей, у которых выявлен врожденный короткий пищевод, носит симптоматический характер. Для устранения мучительных симптомов и защиты слизистой от кислотного повреждения используют антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развилась гипохромная анемия, проводится коррекция пероральным и парентеральными препаратами железа.
Хирургическое лечение
Оперативная коррекция — основной метод лечения порока. Техника и вид хирургического вмешательства подбирается исходя из степени укорочения органа, состояния больного, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей зачастую используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспепсические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями эзофагеальной слизистой, у которых не удается добиться полного регресса симптоматики. Учитывая врожденный характер и невыясненную этиологию, меры профилактики короткого пищевода не разработаны.
Врожденный короткий пищевод — причины, симптомы, диагностика и лечение
Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.
Общие сведения
Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.
Врожденный короткий пищевод
Причины
Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.
Патогенез
Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.
Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.
Симптомы
Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.
Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).
Осложнения
При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Вследствие постоянного раздражения пищеводной слизистой кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа формируются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в будущем чреваты стриктурами. Из поражения слизистой регулярно открываются кровотечения разной интенсивности, которые провоцируют железодефицитную анемию.
Диагностика
Обследование проводит врач-педиатр совместно с детским хирургом. По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования:
- Рентгенография. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.
- Ангиография. Исследование применяется, чтобы выяснить истинное происхождение короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастируется в полости грудной клетки, подтверждается врожденный порок развития. В противном случае, у ребенка имеется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
- ЭФГДС. Диагностический метод показан детям старшего возраста для детального изучения внутреннего строения пищевода, обнаружения признаков рефлюкс-эзофагита. Чтобы исключить патологическую атипию клеток слизистого слоя, делается биопсия эзофагеальной стенки для гистологического исследования.
- Дополнительные методы. Подтвердить сопутствующую ГЭРБ помогает пищеводная и внутрижелудочная 24-часовая рН-метрия. Для оценки сократительной способности сфинктеров выполняется пищеводная манометрия. Внутрипищеводная импедансометрия нужна для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.
Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.
Лечение врожденного короткого пищевода
Консервативная терапия
Для облегчения состояния ребенка нужно соблюдать режим кормления. Грудничков кормят часто маленькими объемами молоками или смеси. Малыша необходимо держать в полувертикальном положении. Старшим детям дают полужидкую тщательно обработанную пищу каждые 3-4 часа, а для предотвращения рвоты рекомендуют есть в вертикальном положении. Сразу после еды запрещаются активные игры, резкие наклоны туловища, кувырки.
Медикаментозное лечение детей, у которых выявлен врожденный короткий пищевод, носит симптоматический характер. Для устранения мучительных симптомов и защиты слизистой от кислотного повреждения используют антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развилась гипохромная анемия, проводится коррекция пероральным и парентеральными препаратами железа.
Хирургическое лечение
Оперативная коррекция — основной метод лечения порока. Техника и вид хирургического вмешательства подбирается исходя из степени укорочения органа, состояния больного, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей зачастую используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспепсические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями эзофагеальной слизистой, у которых не удается добиться полного регресса симптоматики. Учитывая врожденный характер и невыясненную этиологию, меры профилактики короткого пищевода не разработаны.
Врожденный короткий пищевод — причины, симптомы, диагностика и лечение
Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.
Общие сведения
Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.
Врожденный короткий пищевод
Причины
Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.
Патогенез
Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.
Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.
Симптомы
Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.
Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).
Осложнения
При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Вследствие постоянного раздражения пищеводной слизистой кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа формируются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в будущем чреваты стриктурами. Из поражения слизистой регулярно открываются кровотечения разной интенсивности, которые провоцируют железодефицитную анемию.
Диагностика
Обследование проводит врач-педиатр совместно с детским хирургом. По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования:
- Рентгенография. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.
- Ангиография. Исследование применяется, чтобы выяснить истинное происхождение короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастируется в полости грудной клетки, подтверждается врожденный порок развития. В противном случае, у ребенка имеется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
- ЭФГДС. Диагностический метод показан детям старшего возраста для детального изучения внутреннего строения пищевода, обнаружения признаков рефлюкс-эзофагита. Чтобы исключить патологическую атипию клеток слизистого слоя, делается биопсия эзофагеальной стенки для гистологического исследования.
- Дополнительные методы. Подтвердить сопутствующую ГЭРБ помогает пищеводная и внутрижелудочная 24-часовая рН-метрия. Для оценки сократительной способности сфинктеров выполняется пищеводная манометрия. Внутрипищеводная импедансометрия нужна для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.
Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.
Лечение врожденного короткого пищевода
Консервативная терапия
Для облегчения состояния ребенка нужно соблюдать режим кормления. Грудничков кормят часто маленькими объемами молоками или смеси. Малыша необходимо держать в полувертикальном положении. Старшим детям дают полужидкую тщательно обработанную пищу каждые 3-4 часа, а для предотвращения рвоты рекомендуют есть в вертикальном положении. Сразу после еды запрещаются активные игры, резкие наклоны туловища, кувырки.
Медикаментозное лечение детей, у которых выявлен врожденный короткий пищевод, носит симптоматический характер. Для устранения мучительных симптомов и защиты слизистой от кислотного повреждения используют антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развилась гипохромная анемия, проводится коррекция пероральным и парентеральными препаратами железа.
Хирургическое лечение
Оперативная коррекция — основной метод лечения порока. Техника и вид хирургического вмешательства подбирается исходя из степени укорочения органа, состояния больного, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей зачастую используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.
Прогноз и профилактика
При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспепсические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями эзофагеальной слизистой, у которых не удается добиться полного регресса симптоматики. Учитывая врожденный характер и невыясненную этиологию, меры профилактики короткого пищевода не разработаны.
Врожденный короткий пищевод — презентация онлайн
МИНЗДРАВ РОССИИ
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«ДАЛЬНЕВОСТОЧНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
(ФГБОУ ВО ДВГМУ Минздрава России)
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ВЫПОЛНИЛА:
СТУДЕНТКА ГРУППЫ ПЕД,
Ф-ТА
КОЛЕСНИКОВА Е.О.
ПРЕПОДАВАТЕЛЬ:
КОСТЮРИНА А.М.
Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус, грудной
желудок, неопущение желудка) представляет собой аномалию,
при которой длина пищевода не соответствует высоте грудной
клетки, в результате чего часть желудка располагается выше
диафрагмы, отсутствует нижний пищеводный сфинктер, что
способствует развитию патологического ГЭР.
• Врожденный короткий пищевод является аномалией развития и редко существует как
самостоятельное заболевание.
• Врожденный короткий пищевод может встречается при синдроме Марфана, имеются
семейные случаи заболевания.
• Короткий пищевод также рассматривается как один из типов грыжи пищеводного
отверстия диафрагмы. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и
возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в
стенке пищевода.
• Почти у 50% больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других
органов, в частности сердца и сосудов.
У больных с момента рождения
наблюдаются рвота, дисфагия,
регургитация несвернувшегося
молока, тяжелая гипотрофия.
Врожденный короткий пищевод
нередко осложняется такими
заболеваниями, как аспирационная
пневмония, гипохромная анемия,
эрозивноязвенный эзофагит.
Для подтверждения диагноза проводится
рентгенологическое исследование. Над
диафрагмой прослеживаются очертания
слизистой оболочки желудка. В
вертикальном положении пациента при
врожденном коротком пищеводе кардия
остается над диафрагмой (в отличие от
аксиальной грыжи пищеводного отверстия
диафрагмы). Пищевод выглядит
выпрямленным, не имеющим изгибов, с
паралельными стенками.
Врожденный короткий
пищевод, осложненный
стенозом.
Для выяснения истинного происхождения короткого пищевода
иногда недостаточно обычного рентгенологического
исследования. В этих случаях применяется ангиография: когда
левая желудочная артерия находится в грудной полости, имеет
место врожденный короткий пищевод.
Фиброэзофагоскопия также используется для диагностирования
короткого пищевода. Диагноз должен быть подтвержден
морфологически при помощи исследования биоптатов визуально
измененной слизистой оболочки пищевода.
Дополнительные исследования:
— пищеводная рН-метрия — выявление
патологического ГЭР;
— пищеводная манометрия — диагностика снижения
давления в нижнем отделе пищевода;
— внутрипищеводная импедансометрия — выявление
снижения электрического сопротивления
внутрипищеводной среды за счет патологического
ГЭР (Fass J., Dreuw B., Silny J, et al., 1999).
Дифференциальная диагностика проводится с пилороспазмом, эзофагоспазмом,
атрезией двенадцатиперстной кишки и другими аномалиями пищеварительного тракта.
В первую очередь необходимо исключить эпифренальный дивертикул и грыжу
пищеводного отверстия диафрагмы.
При постановке дифференциального диагноза следует иметь в виду, что укорочение
пищевода может развиться вторично вследствие рубцового сморщивания его стенок в
результате оперативного вмешательства, ожога, язвенного процесса или хронического
эзофагита, наблюдающегося при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы и
пилоростенозах, которые сопровождаются забрасыванием желудочного содержимого в
пищевод (рефлюкс-эзофагит). В данных ситуациях вместе с укорочением пищевода в
его нижнем отделе отчетливо заметны признаки соответствующего заболевания
(эзофагит, грыжа, язва, рубцовое сужение).
При врожденном
коротком пищеводе и
недостаточности
нижнего пищеводного
сфинктера возникают
рефлюкс-эзофагит,
пептическая язва, а затем
стриктура пищевода;
частым осложнением
является
аспирационная
пневмония.
Консервативное лечение
При отсутствии осложнений лечение должно быть консервативным и соответствовать
таковому при врожденном стенозе пищевода.
Хирургическое лечение
Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы врожденного
короткого пищевода и состояния пациента. Лечение направлено на восстановление
клапанной функции кардии и проходимости пищевода в случае развития пептической
стриктуры. Благодаря развитию эндоскопических техник оперативного вмешательства,
все чаще именно им отдается предпочтение при выборе метода хирургического лечения
(особенно при наличии сопутсвующих грыж пищеводного отверстия диафрагмы).
Хирургическе лечение врожденного короткого пищевода
дает преимущественно хорошие отдаленные результаты.
Последствиями операции могут быть снижение
двигательной активности пищевода, ГЭРБ.
Хирургическое лечение больных с приобретенным коротким пищеводом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННЫМ КОРОТКИМ ПИЩЕВОДОМ
Черноусов А.Ф., Хоробрых Т.В., Ветшев Ф.П. УДК: 612.315:616-089
ГОУ ВПО Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. И.М. Сеченова
Резюме
Проанализированы и подвергнуты всестороннему анализу результаты хирургического лечения 90 больных с приобретенным коротким пищеводом с учетом основных патогенетических, патофизиологических факторов и механизмов развития при рефлюкс-эзофагите и грыже пищеводного отверстия диафрагмы. С критических позиций рассмотрены современные технологии, применяемые в лечении этой категории больных. На основании собственного опыта и полученных результатов установлено, что при укорочении пищевода I степени следует применять фундопликацию в модификации А.Ф. Черноусова. При укорочении пищевода II степени показана клапанная гастропликация. Показано, что при формировании лечебной тактики у больных с коротким пищеводом и рефлюкс-эзофагитом необходимо учитывать степень укорочения, тяжесть воспалительных и склеротических изменений в пищеводе, функциональный резерв пропульсивной моторики органа.
Ключевые слова: короткий пищевод, рефлюкс-эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
SURGICAL TREATMENT OF PATIENTS WITH ACQUIRED SHORT ESOPHAGUS
Chernousov A.F., Khorobrikh T.V., Vetshev F.P.
The results of surgical treatment of 90 patients with acquired shortened oesophagus were analyzed and exposed to thorough investigations, taking into account the main pathogenetic, pathophysiological factors and mechanisms of development of reflux-oesophagitis and hiatal hernias. Modern technologies used in treating these patients were observed with a critical point of view. On the basis of personal experience and obtained results it was settled that at 1st stage shortening of the oesophagus it was logical to use the fundoplication modification by A.F. Chernousov. At 2nd stage shortening of the oesophagus the valvular gastroplication was indicated. It was shown that at formulating the tactics of treatment of the patients with shortened oesophagus and reflux oesophagitis it was necessary to take into account the stage of shortening, severity of inflammatory and sclerotic changes in the oesophagus, functional reserve and motility of the oesophagus.
Keyword: short oesophagus, reflux-oesophagitis, hiatal hernia
Хирургическое лечение больных с приобретенным коротким пищеводом остается одной из наиболее сложных и нерешенных проблем в хирургической гастроэнтерологии.тапп предположил, что укорочение пищевода может являться результатом спастического сокращения продольного мышечного слоя пищевода, вследствие патологических рефлексов с блуждающего нерва, что было подтверждено позже в многочисленных экспериментах [13, 18, 27]. Причинами возникновения подобных рефлексов являются широко распространенные сопутствующие заболевания органов, иннервируемых блуждающими нервами (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, желчнокаменная болезнь, дивертикул пищевода и т.д.), которые диагностируют у 8-60% больных [9, 13, 15, 18 ,27].
Симптомы рефлюкс-эзофагита (изжога, отрыжка, боль за грудиной, дисфагия), возникающие чаще при укорочении пищевода — выявляют у 30-65% населения развитых стран и являются одним из наиболее частых поводов обращения к врачу [4, 6-9, 18, 27-29 ,31]. Кро-
ме того, при коротком пищеводе нарушается функция нижнего пищеводного сфинктера и разрушается замы-кательная функция кардии, что является предпосылкой для развития наиболее тяжелых осложнений длительно текущего рефлюкс-эзофагита — стриктуры пищевода, язвы пищевода, кровотечения, пищевода Барретта, аденокарциномы. В этих условиях самые современные схемы консервативной терапии, основанные на мощных анти-секреторных и эрадикационных препаратах (длительное применение которых имеет немало побочных эффектов) обеспечивают лишь кратковременный симптоматический эффект и не предотвращают развития осложнений [7, 25, 27]. К тому же за последние десятилетия отмечен значительный рост заболеваемости аденокарциномой пищевода, возникающей в 10-20 % наблюдений на фоне пищевода Барретта [1, 5, 15, 24, 27, 28].
Оперативное вмешательство по мнению многих ведущих специалистов является наиболее эффективным методом лечения осложненного рефлюкс-эзофагита. Вместе с тем, неуклонно растет число больных с неудовлетворительными результатами после антирефлюксных операций на кардии. По данным литературы в 3-30 % наблюдений оперативное лечение оказывается неэффективным [2, 8, 11, 18, 20, 21, 28, 30, 32]. Широкий разброс полученных результатов во многом связан со множеством существующих на сегодняшний день методов антиреф-люксной коррекции.
Рецидив рефлюкс-эзофагита и его симптомов после фундопликации описаны у 5-20% больных после операции из лапаротомного доступа, и у 6-30% больных после лапароскопической фундопликации [4, 16,
21, 27, 28, 30, 33]. К настоящему времени в свет вышло
большое число публикаций, касающихся результатов повторных операций после неудачного антирефлюкс-ного вмешательства. Наиболее частыми проявлениями неэффективной антирефлюксной операции являются гастроэзофагеальный рефлюкс (30-60%) и дисфагия (10-30%), а так же комбинация рефлюкса и дисфагии (около 20%) [14, 20, 22, 27]. Недавно опубликованные проспективные рандомизированные исследования в восьми крупных медицинских центрах Италии, проводившиеся в течение двух лет, позволили интраоперационно диагностировать укороченный пищевод у 20% больных, рутинно подвергавшихся антирефлюксной операции. Именно не диагностированный короткий пищевод, по мнению авторов, является одной из ведущих причин возникновения послеоперационных осложнений [32].
Объединенные данные одиннадцати крупных клиник Европы свидетельствуют, что конверсия лапароскопической операции в открытую отмечена в 0-15% наблюдений, при этом чаще она приходится на первые 20-30 операций [28, 33]. Наиболее частыми причинами конверсии считают трудности в анатомической ориентации в области пищеводно-желудочного перехода, кровотечение (в т.ч. из коротких сосудов желудка), перфорацию полого органа (пищевода или желудка) и укороченный пищевод [7, 27, 28]. Так же, по мнению ряда авторов, если после адекватной мобилизации пищевода хирург не может расположить область кардии более чем на 2,5 см ниже уровня диафрагмы, это может быть интерпретировано как укороченный пищевод [8, 11]. Однако такие измерения могут быть крайне субъективными и варьировать в зависимости от степени мобилизации и выбранного доступа. К примеру, при лапароскопической операции внутрибрюшное давление, создаваемое наложенным карбоксиперитонеумом, оттесняет диафрагму вверх искусственно удлиняя тем самым абдоминальный отдел пищевода, что, зачастую, вводит в заблуждение оперирующего хирурга.
Сложность диагностики укорочения пищевода, необходимость раннего его выявления, разработка эффективного диагностического алгоритма для данной категории больных, выбор оптимального объема оперативного вмешательства в зависимости от степени укорочения пищевода, а так же определение факторов влияющих на прогноз побудили нас к проведению дополнительных исследований в этой области.
Материалы и методы исследования
В исследование было включено 90 пациентов с приобретенным коротким пищеводом I и II степени, которым было проведено обследование и лечение в Клинике факультетской хирургии имени Н.Н. Бурденко Первого МГМУ им. И.М. Сеченова за период с 2006 по 2010 г. Мужчин было 49, женщин — 41, возраст пациентов варьировал от 16 до 83 лет (средний возраст 56,0±13,9 лет). На сегодня существует лишь одна классификация короткого пищевода, согласно которой выделяют I степень
укорочения — когда кардия расположена не более чем на 4 см выше уровня диафрагмы, и II степень — когда кардия расположена выше уровня диафрагмы более чем на 4 см (рис. 1а, б) [13]. На основании этой классификации все пациенты были разделены на 2 группы в соответствии со степенью укорочения пищевода: 1 группа — 40 больных с приобретенным коротким пищеводом I степени; 2 группа
— 50 больных с приобретенным коротким пищеводом II степени.
Основными и наиболее характерными жалобами у больных рефлюкс-эзофагитом являются жалобы на изжогу, боль в грудной клетке и верхнем отделе живота, отрыжку, а так же дисфагию. Сочетание скользящей ГПОД с укорочением пищевода и другими заболеваниями усиливают, и усложняют клиническую картину.
Среди пациентов первой группы жалобы на изжогу предъявляли 36 (90%) пациентов. Кратковременная изжога была у 11 (27,5%), длительная изжога у 25 (62,5%) больных. Остальные 4 (10%) пациента жалоб на изжогу не предъявляли.
Во второй группе изжога беспокоила 44 (88%) больных. При этом жалобы на кратковременную изжогу предъявляли 9 (18%) пациентов, на длительную — 36 (72%). Оставшиеся 6 (12%) пациентов изжога беспокоила лишь на начальных этапах заболевания.
Болевой синдром выявлен у 73 (81,1%) больных обеих групп. Как правило, боль имела связь с приемами пищи. Наиболее характерными были боли за грудиной и верхней половине живота жгучего или тупого (давящего) характера. В 40% (36 больных) наблюдений боль ирра-диировала в межлопаточную область, шею, левое плечо. У большинства больных обеих групп (70%) отмечена периодичность боли — возникновение после нескольких недель или месяцев благополучия. У больных второй группы боль чаще носила постоянный характер, нежели периодический.
Среди больных первой группы жалобы на боль предъявляли 30 (75%) пациентов. Большинство больных жаловались на боль в эпигастрии — 10 (25%), и за грудиной — 7 (17,5%). Лишь несколько больных предъявляли жалобы на боль в спине и пояснице — 4 (10%), правом или левом подреберье — 2 (5%), и в области сердца — 3 (7,5%).
Во второй группе жалобы на боль предъявляли 43 (86%) пациента. Преобладала боль, локализовавшаяся в грудной клетке: боль за грудиной у 21 (42%) больных, в области сердца у 10 (20%) больных. С одинаковой частотой наблюдали боль в подреберье (правом или левом) и спине
— по 2 (4%) пациента. Локализация боли в эпигастрии диагностирована у 8 (16%) больных.
Приступы сердцебиения и перебоев в работе сердца были отмечены у 3(7,5%) пациентов первой группы и у 8 (16%) — второй. У всех больных развитие приступов было напрямую связано с приемами пищи.
Отрыжка воздухом была жалобой 29 (72,5%) пациентов первой группы, и 30 (60%) — второй.
Жалобы на рвоту предъявляли 11 (27,5%) больных первой группы и 7 (14%) — второй. Рвота возникала, как правило, после приема пищи, и чаще в положении лежа. Четверо больных неоднократно наблюдали примесь алой крови во время рвоты. Позже у этих больных было диагностировано тяжелое эрозивно-язвенное поражение дистального отдела пищевода и хроническая железодефицитная анемия.
Дисфагия так же оказалась одним из наиболее частых симптомов в обеих группах: 12 (30%) пациентов
— в первой группе, 16 (32%) пациентов во второй группе. У большинства больных обеих групп (22,2%) дисфагия была преходящей, возникала эпизодически и, как правило, в конце еды. Подобная дисфагия у всех обследованных продолжалась годами и не имела тенденции к усилению. Лишь у 8 (16%) больных второй группы дисфагия была обусловлена пептической стриктурой терминального отдела пищевода и возникала в начале приема пищи. Эти больные имели достаточно продолжительный анамнез заболевания (более 10 лет).
Внепищеводные осложнения рефлюкс-эзофагита, в частности гастрокардиальный синдром, впервые описанный нашим соотечественником Ф.К. Уденом (1816), явления реактивного бронхита и астмоподобного синдрома при «высоком рефлюксе» так же давно описаны в литературе. При этом следует особо подчеркнуть, что гастрокардиальный синдром аналогичен описанному П.С. Боткиным холецистокардиальному синдрому, но никто не предлагает расширить нозологическую форму «желчнокаменная болезнь» за счет рефлекторной стенокардии или аритмии. Среди клинических проявлений болезней внутренних органов можно найти ещё немало подобных примеров висцеро-висцеральных рефлексов и «взаимного страдания» органов, относящихся к разным функциональным системам [8,15,18,27].
Мы не видим серьезных оснований пренебрегать патогенетически обоснованной и многократно проверенной клинической практикой классификацией грыж пищеводного отверстия диафрагмы Б.В. Петровского и Н.Н. Каншина [10]. Авторы неоднократно подчеркивали [3,10,15], что скользящие ГПОД чаще всего оказываются приобретенными. Пульсионные возникают на фоне повышения внутрибрюшного давления всевозможного генеза в условиях слабости соединительной ткани, а трак-ционные — в результате сокращений пищевода в ответ на длительное раздражение рецепторов блуждающих нервов, обусловленных самыми различными патологическими изменениями органов, имеющих вагусную иннервацию.
На фоне укорочения пищевода в обеих группах были выявлены различные скользящие ГПОД (табл. 1).
В работе так же использовали патогенетически обоснованную классификацию рефлюкс-эзофагита А.Ф. Черноусова (1973) [15], которая в полной мере отражает все последовательно происходящие морфологические изменения в стенке пищевода. Согласно этой классификации у всех больных были выявлены признаки
эзофагита различной степени тяжести. У 57% больных был диагностирован эзофагит средней и тяжелой степени (табл. 2).
Осложнения тяжелого рефлюкс-эзофагита диагностированы у 24 (26,7%) пациентов: у 10 (11%) пациентов выявлена кишечная метаплазия слизистой пищевода
— пищевод Барретта; у 7 (7,8%) — короткая пептическая стриктура пищевода; у 1 (1,1%) — протяженная пептическая стриктура пищевода; у 8 (8,9%) пациентов диагностирована круглая язва пищевода. При этом у 8 пациентов выявлено сочетание нескольких осложнений. У 6 (6,7%) больных обнаружено самое грозное осложнение — аденокарцинома пищевода различной степени дифференцировки.
Сопутствующие заболевания были диагностированы у 81 (90%) больных. Из них в группе с укорочением пищевода I степени — 34 (85%), с укорочением пищевода
II степени — 47 (94%) больных. Таким образом, более чем у половины больных диагностированы сопутствующие заболевания, патологические рефлексы с которых могли привести к укорочению пищевода (табл. 3).
Ранее 15 (16,7%) пациентам в других стационарах были выполнены различные оперативные вмешательства на органах брюшной полости. Особого внимания заслуживают 8 пациентов, которым ранее была выполнена фундопликация Nissen. При этом одной пациентке эту операцию выполнили дважды с интервалом в один год. Анализируя жалобы пациентов до и после операции (изжога, отрыжка, боль в верхней половине живота и за грудиной), отмечено не только их почти полное регрессирование в раннем послеоперационном периоде, но и прогрессирование в отдаленном периоде.
Табл. 1. Виды скользящих грыж ПОД у больных с приобретенным коротким пищеводом согласно классификации Б.В. Петровского, Н.Н. Каншина, 1966 г.
Вид грыжи ПОД Число больных, абс.
I группа II группа
Кардиальная грыжа ПОД 34 26
Кардиофундальная грыжа ПОД 3 17
Субтотальная грыжа ПОД 2 6
Тотальная грыжа ПОД 1 1
Итого: 40 50
Табл. 2. Распределение пациентов в зависимости от степени тяжести реф-люкс-эзофагита согласно классификации А.Ф. Черноусова, 1973 г.
Степень тяжести рефлюкс-эзофагита Число больных
I группа II группа
Легкий эзофагит 22 17
Средней тяжести эзофагит 15 16
Тяжелый эзофагит 3 9
Пептическая стриктура пищевода — 8
Итого: 40 50
Табл. 3. Сопутствующие заболевания у больных I и II групп (n=90)
Сопутствующее заболевание Число больных, абс.
I группа II группа
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (рубцово-язвенная деформация луковицы ДПК) ї4 20
Желчнокаменная болезнь її ї0
Дивертикулез тонкой и ободочной кишки 2 її
Хронический панкреатит 2 4
Ишемическая болезнь сердца 8 ї4
Гипертоническая болезнь ї2 ї8
Нарушения сердечного ритма 3 6
Бронхиальная астма ї 4
Хроническая обструктивная болезнь легких 5 8
Сахарный диабет II типа 2 4
Алиментарно-конституциональное ожирение 5 її
Другие заболевания ї8 29
Примечание: в т.ч. больные с сочетанием нескольких заболеваний.
Таким образом, при хирургической коррекции рефлюкс-эзофагита у больных с укорочением пищевода возникают не только технические трудности, связанные с формированием антирефлюксной манжеты на фоне хронического воспаления и в патологически измененных топографо-анатомических условиях. Крайне важно при выборе варианта антирефлюксной операции учитывать изменения моторно-эвакуаторной способности пищевода.
При укорочении пищевода I степени наиболее оптимальной операцией считаем фундопликацию в нашей модификации, которая при необходимости может быть дополнена селективной проксимальной ваготомией (СПВ) [17, 18]. В этой ситуации после выполнения СПВ и мобилизации области кардии и пищевода, пищевод всегда удается низвести в брюшную полость и сформировать фундопликационную манжетку. При этом, как правило, перевязываем две короткие желудочные артерии и обязательно — восходящую ветвь селезеночной артерии (т.н. заднюю желудочную артерию). Указанный способ позволяет формировать полную симметричную манжетку протяженностью не более 4-4,5 см и избегать образования слепых карманов и каскадной деформации желудка (рис. 2). Эта операция тем более целесообразна при лечении больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, сочетающейся с рефлюкс-эзофагитом — она позволяет адекватно снизить кислотопродукцию, при необходимости устранить пилородуоденальный стеноз (основные факторы развития рефлюкс-эзофагита у больных язвенной болезнью) и создать антирефлюксную манжету. При сочетании ГПОД с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки обязательно выполняем циркулярную миотомию в области дистального отдела пищевода для пересечения секреторных веточек блуждающих нервов, идущих в его стенке [17].
Рис. 1.
Рис. 2.
При укорочении пищевода II степени, когда кардиальный отдел желудка деформирован в виде трубки и кардиоэзофагеальный переход находится более чем на 4 см выше диафрагмы, выполнение фундопликации из абдоминального доступа весьма сложно или совершенно невозможно. Многократные клинико-экспериментальные исследования показали, что основной антирефлюксный эффект оказывает именно манжетка из тканей желудка, а при её правильном формировании она одинаково успешно работает как под, так и над диафрагмой. Крурорафия не несет значимой самостоятельной антирефлюксной функции в условиях полного разрушения жомно-клапаной функции кардии, её применение считаем целесообразным при кардиофундальных, гигантских и параэзофагеальных грыжах исключительно для предотвращения миграции в средостение органов из брюшной полости. Ушивание ножек диафрагмы не показано и при укорочении пищевода I степени, так как нельзя быть уверенным, что после операции пищевод не сократится и антирефлюксная манжетка, в лучшем случае, не окажется в средостении, а в худшем, не соскользнет с развитием феномена «телескопа».
Модификацию фундопликации при укорочении пищевода II степени предложил еще в 1962 году
Н.Н. Каншин. После модернизации мы вновь ее успешно применяем. По сути она заключается в формировании антирефлюксной манжетки вокруг смоделированной по диаметру пищевода (за счет кардиорафии) кардиальной части желудка (рис. 3). При этой методике происходит как бы удлинение пищевода [13, 15].
Подчеркнем, что все больные с укорочением пищевода II степени в течение не менее 10 лет страдали тяжелой изжогой, несмотря на постоянный прием современных антисекреторных препаратов, дававших лишь кратковременное облегчение, больные вынуждены были спать полусидя из-за «высокого» рефлюкса, достигавшего полости рта. Эта операция особенно показана пожилым пациентам, имеющим множество тяжелых соматических заболеваний. В частности, среди наших больных было 8 перенесших инсульт или инфаркт, гормонально-зависимую бронхиальную астму наблюдали у 4. По тяжести соматического состояния, нескольким из них было отказано в операции в других лечебных учреждениях, несмотря на стриктуру с выраженной дисфагией. Больные могли
Рис. 3.
принимать только жидкую пищу, у них неоднократно возникали эпизоды пищеводного кровотечения. Семерым больным с короткими пептическими стриктурами пищевода наряду с медикаментозной терапией проводили сеансы бужирования пищевода по струне под рентгенологическим контролем. Считаем антирефлюксную операцию тем более показанной после успешного бужи-рования, так как после расширения области стриктуры рефлюкс неизбежно усиливается и, как правило, быстро наступает рестенозирование.
Тяжелые осложнения рефлюкс-эзофагита — протяженная пептическая стриктура, пищевод Барретта с дисплазией высокой степени и аденокарцинома требуют экстирпации пищевода [1, 5, 15, 18, 19, 24]. Как правило, это больные с продолжительным анамнезом заболевания, которым длительно и безуспешно применяли медикаментозное лечение. Частичные резекции пищевода не применяем в связи с частыми рецидивами рефлюкс-эзофагита после этой операции.
Операцией выбора считаем трансхиатальную экстирпацию с одномоментной пластикой трансплантатом, выкроенным из большой кривизны желудка с кровоснабжением за счет правой желудочно-сальниковой артерии и наложением анастомоза на шее. Экстирпация пищевода произведена 6 (6,7%) пациентам с приобретенным коротким пищеводом.
Результаты исследования
У всех больных, оперированных по поводу приобретенного короткого пищевода I степени, получены хорошие непосредственные функциональные результаты. Были устранены клинические проявления гастроэзофагеального рефлюкса и эзофагита.
Послеоперационные осложнения отмечены у 11 больных с укорочением пищевода I степени в раннем послеоперационном периоде, большинство из которых не были непосредственно связаны с выбранной оперативной методикой. Летальных исходов не было.
По данным литературы до 50% больных непосредственно после фундопликации испытывают дисфагию, являющуюся, как правило, следствием отека и воспаления тканей в зоне операции, а так же гиперфункции манжетки [11, 27, 28].
У 2 (5%) больных в раннем послеоперационном периоде была диагностирована дисфагия (в основном при проглатывании твердой пищи), обусловленная гиперфункцией фундопликационной манжетки. Необходимо отметить, что оба пациента были оперированы с использованием видеоэндоскопической техники на начальной стадии ее внедрения, освоения и отработки антирефлюксной операции. Проведенные сеансы баллонной дилатации (2-3 сеанса) под контролем рентген-телевидения позволили ликвидировать клинические и рентгенологические проявления дисфагии, не разрушив при этом вновь созданный антирефлюксный клапан в виде манжетки.
Общая продолжительность госпитализации у больных этой группы составила 25,1±10,4 суток. На продолжительность лечения у большинства больных повлияла необходимость коррекции сопутствующих заболеваний до и после операции, а так же предоперационная подготовка (коррекция анемии, комплексная противоязвенная терапия, инфузионная терапия, направленная на коррекцию протеинемических, водно-электролитных нарушений).
У больных с приобретенным коротким пищеводом
11 степени хорошие непосредственные функциональные результаты и исчезновение клинической симптоматики получены у абсолютного большинства больных — 45 (90%).
Осложнения после операции отмечены у 12 (24%) больных этой группы. Летальных исходов не было.
У одного больного в раннем послеоперационном периоде так же была диагностирована стойкая дисфагия в основном при проглатывании твердой пищи, обусловленная гиперфункцией фундопликационной манжетки. Необходимо в очередной раз отметить, что пациент был оперирован с использованием видеоэндоскопической техники на начальной стадии внедрения, освоения и отработки антирефлюксной операции. Проведенные два сеанса баллонной дилатации под контролем рентген-телевидения позволили ликвидировать клинические и рентгенологические проявления дисфагии, не разрушив при этом вновь созданный антирефлюксный клапан в виде манжетки.
Несостоятельность пищеводного анастомоза по праву считают одним из самых грозных осложнений в хирургии пищевода. Летальность при этом осложнении составляет в среднем 50% [1, 5, 15, 19, 24, 28]. Несостоятельность шейного пищеводно-желудочного анастомоза отмечена у 1 больного после трансхиатальной экстирпации пищевода. Необходимо отметить, что в этом наблюдении несостоятельность анастомоза протекала субклинически, проявлялась в виде нитевидного затека контрастного препарата при рентгенологическом исследовании на 6 сутки после операции. Для его заживления было достаточным исключение питания через рот, с проведением зондового и парентерального питания в течение
12 дней. В представленном клиническом наблюдении у
пожилого больного с тяжелыми сопутствующими заболеваниями удалось справиться со столь грозным осложнением во многом благодаря способу формирования и локализации анастомоза.
Отдаленные результаты изучены у 73 (81%) пациентов обеих групп (31 пациент из I группы и 42 пациента из II группы) и прослежены в сроки от 6 месяцев до 4 лет.
При рентгенологическом исследовании только у 15 больных первой группы желудок располагался в брюшной полости, у остальных 58 пациентов обеих групп сформированная антирефлюксная манжетка находилась на уровне или над уровнем диафрагмы.
Лишь у 5 (5,5%) больных в сроки от 4 до 8 мес. после операции были отмечены эндоскопические признаки эзофагита легкой степени. Следует отметить, что до операции у этих пациентов были диагностированы эрозивно-язвенные изменения слизистой терминального отдела пищевода. Вместе с тем признаков гастроэзофагеального рефлюкса эндоскопически не выявлено ни у одного больного. Полученные результаты в очередной раз демонстрируют давнее утверждение о том, что основной антирефлюксный эффект оказывает именно манжетка из тканей желудка, а при её правильном формировании она одинаково успешно «работает» как под, так и над диафрагмой (рис. 4).
Так же в отдаленном периоде не сталкивались с описанными в литературе симптомами, часто возникающими после антирефлюксных операций: дисфагия, вздутие живота, раннее насыщение, тошнота, болезненность в эпигастральной области, неспособность к отрыжке и рвоте, диарея.
Для более адекватного изучения отдаленных результатов проводили оценку качества жизни с помощью
Рис. 4.
модифицированного [7] специфического опросника
— гастроинтестинального индекса качества жизни (Gastrointestinal Quality of Life Index, GIQLI), который широко используют во многих зарубежных и некоторых отечественных работах и является специфичным для гастроинтестинальной хирургии [26]. В группу анкетированных вышли 73 (81%) оперированных пациента в сроки от 6 месяцев до 4 лет после операции. Группы были близки по возрастно-половому составу.
При сравнении показателей качества жизни у больных с приобретенным коротким пищеводом I и II степени было выявлено достоверное повышение индекса качества жизни после операции по всем шкалам опросника.
После операции отмечено увеличение индекса качества жизни до 70 баллов в группе больных с приобретенным коротким пищеводом I степени и до 69 баллов у пациентов с приобретенным коротким пищеводом II степени (рис. 5, 6). Наиболее значительно увеличение индекса качества жизни отмечено после операции по шкале симптомов — на 36% в первой группе и 47% во второй группе (р<0,05). По шкале субъективного восприятия своего здоровья так же отмечено увеличение показателей на 25% в первой группе и 25% во второй группе, во всех случаях различия были недостоверны (р>0,05). По шкале влияния проведенного лечения достоверного различия показателей качества жизни у больных с приобретенным коротким пищеводом I и II степени выявлено не было (10,5 и 10,6 баллов соответственно, во всех случаях р>0,05).
При оценке динамики наиболее актуальных симптомов (изжога, отрыжка, боль, рвота, дисфагия и т.д.) после проведенной операции выявлено их полное ре-
грессирование в обеих группах исследуемых больных с приобретенным коротким пищеводом.
Как видно из представленных данных, положительная динамика при укорочении пищевода I и II степени была отмечена в обеих группах. Результаты динамического наблюдения и обследования продемонстрировали закономерности, сходные с изменениями качества жизни и клинических симптомов.
Субъективно свое самочувствие в отдаленном периоде после операции больные с укорочением пищевода I степени оценивали следующим образом: удовлетворительное — 12 (39%), хорошее — 17 (55%), очень хорошее (отличное) — 2 (6%). В группе с укорочением пищевода II степени субъективное самочувствие пациенты оценили следующим образом: удовлетворительное — 12 (29%), хорошее — 24 (57%), очень хорошее (отличное) — 6 (14%). Важно отметить, что удовлетворительным свое самочувствие оценивали больные старшей возрастной категории (старше 65 лет), которые после операции продолжали принимать медикаментозные препараты по поводу различных сопутствующих хронических заболеваний.
Заключение
Проведенное исследование позволило получить объективную картину изменения здоровья при укорочении пищевода и дать оценку выбранной тактике лечения больных этой группы, основываясь не только на показателях инструментальных методов исследования, но и на субъективном восприятии пациентов. Отличные и хорошие результаты после хирургического лечения больных с приобретенным коротким пищеводом были получены у большинства больных обеих групп.
90.
80.
70.
60.
50.
40.
30.
20.
10.
0.
И
Шсум. ШС
ШВ
шп
ШФ Шсоц.ЮЫ) до и после операции у больных с приобретенным коротким пищеводом II степени. Шкалы опросника GIQLI: суммарная шкала (Шсум.), шкала симптомов (ШС), шкала субъективного восприятия своего здоровья (ШВ), шкала психического состояния (ШП), шкала физического состояния (ШФ), шкала социального функционирования (Шсоц.), шкала влияния проведенного лечения (ШВЛ)
Таким образом, накопленный клинический опыт свидетельствует, что хирургическая тактика при реф-люкс-эзофагите у больных с коротким пищеводом должна учитывать весь комплекс патоморфологических и функциональных изменений, возникающих в области кардии на фоне ГПОД, в том числе степень укорочения пищевода, тяжесть воспалительных и склеротических изменений в пищеводе, функциональный резерв про-пульсивной моторики стенки пищевода. Адекватный хирургический подход в лечении этой тяжелой категории больных поможет существенно улучшить его результаты, избежать грозных осложнений заболевания, повысить качество жизни оперированных больных.
Литература
1. Азимов Р.Х., Кубышкин В.А. Рак кардии. Выбор хирургической тактики // Хирургия. — 2004. № 8. — С. 66-71.
2. Аллахвердян А.С. Анализ неудач и ошибок антирефлюксных операций // Анналы хирургии 2005; 2: 8-15.
3. Василенко В.Х., Гребнев А.Л. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. М. Медицина, 1978, С. 223.
4. Галимов О.В., Ханов В.О., Гаптракипов Э.Х. Новые технологии в хирургическом лечении гастроэзофагеальной рефлюксной болезни // Хирургия. 2007.
№ 2. С. 29-33.
5. Давыдов М.И., Туркин И.Н., Стилиди И.С., Полоцкий Б.Е., Тер-Оване-сов М.Д. Кардиоэзофагеальный рак: классификация, хирургическая тактика, основные факторы прогноза. Вестник РОНЦ РАМН им. Н.Н. Блохина, 2003; 1: 82-88.
6. Ивашкин В.Т., Шептулин А.А., Трухманов А.С., Склянская О.А., Гурвич Р.Н., Коньков М.Ю. Рекомендации по обследованию и лечению больных гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. — М., 2002. — 20 с.
7. Корняк Б.С. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Диагностика и хирургическое лечение: Автореф. Дис. .. .д-ра мед. наук. М. 2001.
8. Кубышкин В.А., Корняк Б.С. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
М. 1999. С. 208.
9. Луцевич О.Э., Галлямов Э.А., Толстых М.П., Финогенов В.В. История и современное состояние проблемы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Эндоскопическая хирургия. № 4, 2005. С. 54-59.
10. Петровский Б.В., Каншин Н.Н., Николаев Н.О. Хирургия диафрагмы. — Л. 1966 — 336 с.
11. Пучков К.В., Филимонов В.Б. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
— М., Медпрактика-М, 2003, 172 с.
12. Федоров И.В., Сигал Е.И., Одинцов В.В. Эндоскопическая хирургия. — 2-е изд., М., ГЭОТАР-МЕД, 2001, 352 с.
13. Черноусов А.Ф. Клиника и хирургическое лечение приобретенного короткого пищевода: Дис. … канд.мед.наук. М., 1965.
14. Черноусов А.Ф., Богопольский П.М., Коява Г.О. Повторные антиреф-люксные операции. // Г рудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 1991. — № 8.
— С. 56-60;
15. Черноусов А.Ф., Богопольский П.М., Курбанов Ф.С. Хирургия пищевода: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2000. — 352 с.
16. Черноусов А.Ф., Корчак А.М, Степанкин С.Н., Эфендиев В.М. Повторные операции после фундопликации по Ниссену // Хирургия. — 1985. — № 9.
— С. 5-10.
17. Черноусов А.Ф., Шестаков А.Л. Селективная проксимальная ваготомия. М. ИздАТ. 2001. с. 160.
18. Черноусов А.Ф., Шестаков А.Л., Тамазян Г.С. Рефлюкс-эзофагит. М. ИздАТ. 1999. C. 136.
19. Чернявский А.А., Лавров Н.А. Современные подходы к хирургическому лечению рака пищеводно-желудочного перехода // Вестник хирургической гастроэнтерологии. — 2008. № 2. — С. 13-23.
20. Alexander H.C., Hendler R.S. // Surg. Laparoscop. Endoscop. — 1996. — № 6.
— P. 147-149.
21. Award Z.T., Anderson P.I., Sato K., Roth T.A., Gerhardt J., Filipi C.J. Laparoscopic reoperative anti-reflux surgery. Surg Endosc 2001; 15: 1401-1407.
22. Bais J.E., Horbach J.M., Masclee A.A.M. et al. // Brit. J. Surg. — 2000. — Vol. 87.
— P.243-249.
23. DeMeester S.R., DeMeester T.R. Editorial comment: the short esophagus — going, going, gone? Surgery 2003; 133: 364-377.
24. DeMeester SR Adenocarcinoma of the Esophagus and Cardia: A Review of the Disease and its Treatment. Annals of Surgical Oncology, 2006; 13(1): 12-30
25. DeVault K.R., Castell D.O. // Amer.J.Gastroenterol. — 1999. — Vol. 94.
— p. 1434-1442.
26. Eypasch E., Williams J.I., Wood-Dauphinee S. et al. Gastrointestinal quality of life index: development, validation and application of a new instrument. Br.J.Surg. 1995; 82: 216-222.
27. Granderath F.A., Kamolz. T, Pointner R. et al. Gastroesophageal reflux disease: principles of disease, diagnosis, and treatment. 2006. Springer- Verlag/Wien. P. 320.
28. Hinder R.A., Klingler P.J., Perdikis G., Smith S.L. Management of the failed anti-reflux operation. Surg Clin North Am 1997; 77(5): 1083-1098.
29. Holscher AH, Bollschweiler E, Gutschow C. GERD and Complications: When is Surgery Necessary? Z Gastroenterol. 2007. Nov; 45(11): 1150-1155. German.
30. Hunter J.G. Approach and management of patients with recurrent gastroesophageal reflux disease. J Gastrointest Surg 2001: 5(5): 451-457.
31. Kahrilas PJ. Gastroesophageal reflux disease. JAMA 1996; 276: 983-8.
32. Mattioli S, Lugaresi ML, Costantini M, Del Genio A, Di Martino N, Fei L, Fumagalli U, Maffettone V, Monaco L, Morino M, Rebecchi F, Rosati R, Rossi M, Santi S, Trapani V, Zaninotto G. The short esophagus: intraoperative assessment of esophageal length. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2008 Oct; 136(4): 834-41.
33. Pirard L, Weerts JM, Buldgen B, Deben L, Dewandre JM, Francart D, Mo-nami B, Markiewicz S, Wahlen C, Jehaes C. Is there a proper way to treat shortened oesophagus? About a series of 67 patients. // Acta Chir Belg. 2010 May-Jun; 110(3): 275-9.
Контактная информация
Ветшев Федор Петрович
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
119992, г. Москва, ул. Б. Пироговская д. 6, стр. 1.
e-mail: [email protected]
Диафрагмальная грыжа — симптомы, современные методы диагностики и лечения
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (диафрагмальная грыжа) возникает, если через пищеводное отверстие диафрагмы — отверстие, через которое пищевод из грудной полости проникает в брюшную — брюшная часть пищевода, часть желудка или брюшная часть пищевода вместе с частью желудка смещается в грудную полость. Иногда через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость могут смещаться и другие органы, расположенные в полости живота.
В начале заболевания смещение органов полости живота в грудную полость возникает периодически, под воздействием физических нагрузок, кашля, рвоты, переедания и т.д. Затем такое выпадение становится более частым или постоянным. Чаще всего встречается грыжа аксиальная или скользящая. При этом в пищеводное отверстие диафрагмы выпадает брюшная часть пищевода или конечный отдел пищевода с частью желудка.
Причины заболевания
Причиной диафрагмальной грыжи бывает повышенная эластичность тканей ограничивающих пищеводное отверстие диафрагмы. Такая эластичность может быть врожденной. Иногда встречается аномалия развития — так называемый «короткий пищевод с грудным желудком». Но чаще грыжа возникает в течение жизни пациента под воздействием условий, способствующих повышению внутрибрюшного давления: тяжелый физический труд, ожирение, асцит (накопление жидкости в брюшной полости), эндокринные заболевания. Иногда к грыже пищеводного отверстия диафрагмы приводит беременность. Имеет значение ослабление и истончение связок и соединительной ткани с возрастом.
Записаться на консультацию перед операцией
Первая консультация бесплатно!
Симптомы заболевания
Одной из самых распространенных жалоб является изжога (возникает вследствие рефлюкса желудочного содержимого в пищевод). При грыже диафрагмы изжога чаще возникает ночью или после еды. Так же изжога может возникнуть после физической нагрузки, при этом часто сопровождается болью.
Боль при грыже пищеводного отверстия диафрагмы возникает у 40 – 50% пациентов. Боль бывает довольно интенсивной, ощущается загрудинно, имеет жгучий характер и, поэтому, нередко путается пациентами с болью при стенокардии. Боль при грыже пищевода чаще всего связана с наклонами, физической нагрузкой и усиливаются в положении лежа. При перемене положения тела боль часто стихает.
Следующим частым симптомом грыжи пищеводного отверстия диафрагмы является отрыжка. Отрыжка — непроизвольное внезапное выделение газов через рот из желудка или пищевода, иногда с примесью содержимого желудка, встречается у 30 — 73% больных. Отрыгивание происходит желудочным содержимым или воздухом. Отрыжке, как правило, предшествует чувство распирания в подложечной области. Данное состояние возникает после еды или во время разговора. Прием спазмолитиков бывает неэффективным, облегчение приносит лишь отрыжка значительным количеством пищи.
Затруднение при прохождении пищи по пищеводу при грыже пищеводного отверстия диафрагмы носит перемежающийся характер. Часто провоцируется приемом очень холодной или наоборот очень горячей пищей, а также нервными перегрузками. Постоянный характер затруднений прохождения пищи по пищеводу должен насторожить в отношении осложнений.
Осложнения
Осложнением грыжи пищеводного отверстия диафрагмы чаще всего бывает рефлюкс-эзофагит, но может развиться пептическая язва пищевода, при длительном течении которой в свою очередь может произойти рубцовый стеноз (сужение) пищевода. Встречаются острое и хроническое кровотечение из пищевода, перфорация пищевода или ущемление грыжи в пищеводном отверстии диафрагмы.
Диагностика
Диагноз грыжи пищеводного отверстия диафрагмы устанавливают при рентгеновском исследовании. Часто бывает достаточно обычной рентгеноскопии пищевода и желудка при помощи контрастирования барием. Для уточнения диагноза проводят эзофагогасроскопию.
Лечение
Назначается диета с дробным питанием небольшими порциями, лечение запоров. Обязательно используется лечебная физкультура. Выполнение определенных упражнений позволяет избежать смещения желудка. Применяются препараты для уменьшения желудочной секреции и снижения кислотной агрессивности желудочного содержимого, нормализации дискинезий желудочно-кишечного тракта.
Возникновение осложнений грыжи пищеводного отверстия диафрагмы является показанием для назначения оперативного лечения.
Есть вопросы?
Оставьте телефон –
и мы Вам перезвоним
Наши ведущие специалисты
Преимущества Госпитального центра
Индивидуальная схема лечения для каждого пациента
Для каждого пациента в обязательном порядке, ещё на догоспитальном этапе, разрабатывается индивидуальная схема лечения, с учетом всех особенностей организма: возраста, состояния здоровья, анамнеза заболевания и т.д. – данный подход позволяет минимизировать риски как во время операции, так и в послеоперационном периоде, и как следствие, обеспечить максимально быструю реабилитацию при минимальном сроке нахождения в стационаре.
Мультидисциплинарный подход
Медицинский персонал Госпитального центра представляет собой единую команду, составленную из врачей – экспертов разной специализации, что позволяет осуществлять мультидисциплинарный подход. Мы лечим пациента, видя перед собой не список имеющихся у него заболеваний, а человека, проблемы которого взаимосвязаны и взаимообусловлены. Предпринимаемые лечебные меры всегда направлены на общее улучшение здоровья, самочувствия и качества жизни больного, а не исчерпываются устранением симптомов конкретного заболевания.
Оперативное лечение любого уровня сложности
Оперирующие врачи Госпитального центра владеют передовыми и высокотехнологичными способами выполнения операций. Сочетание высокой квалификации врачей и инновационного оборудования позволяет проводить оперативное лечение самого высокого уровня сложности.
Высокотехнологичные, малоинвазивные методы лечения
Основу методологии лечения, проводимого в Госпитальном центре, составляют принципы минимизации рисков для пациента и максимально быстрой реабилитации.
Осуществление подобного подхода возможно только при использовании самых высокотехнологичных методик, современного оборудования и применения последних достижений медицинской науки.
Квалификация врачей в сочетании с современным оборудованием позволяет нам успешно реализовывать данный подход к лечению.
Fast-track хирургия
Fast-track — это комплексная методика, позволяющая свести к минимуму сроки пребывания пациента в стационаре без ущерба качества лечения.
В основе подхода лежит минимизация хирургической травмы, снижение риска послеоперационных осложнений и ускоренное восстановление после хирургических операций, что обеспечивает нашим пациентам минимальное время пребывания в стационаре.
Даже такие сложные операции, как, например, холецистэктомия, благодаря данному подходу требуют пребывания в стационаре не более 3-х дней.
Персональное врачебное наблюдение в послеоперационном периоде
Для полного исключения развития возможных осложнений ранний послеоперационный период все пациенты, независимо от сложности операции, проводят в отделении реанимации под индивидуальным наблюдением врача-реаниматолога.
Перевод пациента в палату осуществляется только при полном отсутствии даже минимально возможных рисков.
Информирование родственников 24/7
Мы максимально открыты и проявляем заботу не только о пациенте, но и его близких. Информация о состоянии здоровья пациентов предоставляется родственникам семь дней в неделю, 24 часа в сутки.
Посещение пациентов так же возможно в любое удобное время.
Высококомфортабельные одно- и двухместные палаты
К услугам пациентов просторные комфортабельные палаты одно- и двухместного размещения, оборудованные всем необходимым для отдыха и восстановления.
В детском отделении наши маленькие пациенты размещаются совместно с родителями.
Налоговый вычет
Согласно налоговому законодательству РФ каждый пациент имеет право на компенсацию до 13% от суммы, потраченной им на свое лечение, а так же лечение близких родственников.
Наши специалисты подготовят для вас пакет документов для налоговой инспекции на возврат 13% от суммы расходов на лечение, а так же дадут рекомендации по различным способам взаимодействия с налоговой инспекцией.
Контакты
+7 (499) 583-86-76
Москва, улица Бакунинская, дом 1-3
Ближайшая станция метро: Бауманская
Врожденный внутригрудной желудок: короткий пищевод или грыжа пищеводного отверстия диафрагмы?
Отчеты о случаях
DOI: 10,1159 / 000108927.
Epub 2007 24 сентября.
Принадлежности
Расширять
Принадлежность
- 1 Отделение педиатрии, Больница принца Уэльского, Китайский университет Гонконга, САР Гонконг, Китай.
Элемент в буфере обмена
Отчеты о случаях
Алекс В. К. Леунг и др.
Неонатология.
2008 г.
Показать детали
Показать варианты
Показать варианты
Формат
АннотацияPubMedPMID
DOI: 10.1159/000108927.
Epub 2007 24 сентября.
Принадлежность
- 1 Отделение педиатрии, Больница принца Уэльского, Китайский университет Гонконга, САР Гонконг, Китай.
Элемент в буфере обмена
Полнотекстовые ссылки
Опции CiteDisplay
Показать варианты
Формат
АннотацияPubMedPMID
Абстрактный
Мы представляем редкий случай врожденного внутригрудного желудка из-за короткого пищевода у недоношенного ребенка.Антенатальное ультразвуковое исследование во втором триместре показало трубчатую кистозную структуру в заднем средостении. Первоначально был поставлен диагноз врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. После рождения был подтвержден диагноз внутригрудного желудка, связанный с врожденным коротким пищеводом, путем контрастного исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта и лапаротомии. Признаки, указывающие на наличие внутригрудного желудка вторично по отношению к врожденному короткому пищеводу по сравнению с относительно более распространенной врожденной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, включают раннее выявление внутригрудного желудка во втором триместре и постоянное отсутствие пузыря в брюшной полости желудка на антенатальном УЗИ.Состояние младенца не могло быть исправлено хирургическим путем из-за чрезвычайно деформированного и короткого пищевода, и впоследствии она умерла. Это резко контрастирует с более хирургически поддающейся лечению и не опасной для жизни врожденной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. Раннее распознавание внутригрудного желудка, связанного с врожденным коротким пищеводом, важно, поскольку оно связано с трудным лечением и значительными послеродовыми осложнениями. В этой ситуации может быть полезна магнитно-резонансная томография плода. Прогноз тщательно охраняется, и родители должны быть соответствующим образом проконсультированы.
Авторские права (c) 2007 S. Karger AG, Базель.
Похожие статьи
Пренатальные признаки серпантиноподобного синдрома с врожденным внутригрудным желудком: дифференциальный диагноз от врожденной диафрагмальной грыжи.
Мимура К., Эндо М., Мацуока К., Томимацу Т., Тадзуке И., Окуяма Х., Такеучи М., Кимура Т.Мимура К. и др.
J Med Ultrason (2001). 2019 Апрель; 46 (2): 263-266. DOI: 10.1007 / s10396-018-0896-8. Epub 2018 9 августа.
J Med Ultrason (2001). 2019.PMID: 30094766
Врожденная диафрагмальная грыжа в сочетании с врожденным коротким пищеводом: отчет о клиническом случае.
Ся Б, Хун Ц, Тан Дж, Лю Ц, Ю Г.
Xia B, et al.
Медицина (Балтимор). 2017 декабрь; 96 (51): e8996.DOI: 10.1097 / MD.0000000000008996.
Медицина (Балтимор). 2017 г.PMID: 293
Бесплатная статья PMC.
Правый внутригрудной желудок вторичный по отношению к врожденной грыже пищеводного отверстия диафрагмы и органоаксиальному перекруту.
Хаддад М.С., Юсеф Б.А., Саммак Б.М., Дафф А.
Хаддад М.С. и др.
AJR Am J Roentgenol. 1996 июл; 167 (1): 66-8. DOI: 10.2214 / ajr.167.1.8659423.
AJR Am J Roentgenol.1996 г.PMID: 8659423
Рефератов нет.
Пренатальная сонографическая диагностика врожденной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Руано Р., Беначи А., Обри М.С., Бернар Дж. П., Хамери Ф., Нихоул-Фекете С., Думес Ю.
Руано Р. и др.
Prenat Diagn. 2004 Янв; 24 (1): 26-30. DOI: 10.1002 / pd.772.
Prenat Diagn. 2004 г.PMID: 14755405
Обзор.
Тяжелая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы IV типа, вторичная по отношению к врожденному укороченному пищеводу.
Веллер С., Пауэрс С., Слай Б., Парнес Н., Чиани М.Дж.
Веллер С. и др.
ЯАПА. 2017 Октябрь; 30 (10): 1-3. DOI: 10.1097 / 01.JAA.0000524729.59643.5f.
ЯАПА. 2017 г.PMID: 28953029
Обзор.
Процитировано
9
статей
Врожденный внутригрудной желудок можно безопасно лечить лапароскопически.
Гупта А., Зия Б., Мулласери Д., Де Коппи П., Джулиани С., Карри Дж. И., Кросс КМ.
Гупта А. и др.
Pediatr Surg Int. 2020 Февраль; 36 (2): 165-169. DOI: 10.1007 / s00383-019-04588-w. Epub 2019 23 октября.
Pediatr Surg Int. 2020.PMID: 31646379
Бариевая эзофагограмма при различных заболеваниях пищевода: иллюстрированный очерк.
Деби Ю., Шарма М., Сингх Л., Синха А.Деби У и др.
Индийская J Radiol Imaging. 2019 апрель-июнь; 29 (2): 141-154. DOI: 10.4103 / ijri.IJRI_465_18.
Индийская J Radiol Imaging. 2019.PMID: 31367085
Бесплатная статья PMC.Пренатальные признаки серпантиноподобного синдрома с врожденным внутригрудным желудком: дифференциальный диагноз от врожденной диафрагмальной грыжи.
Мимура К., Эндо М., Мацуока К., Томимацу Т., Тадзуке И., Окуяма Х., Такеучи М., Кимура Т.Мимура К. и др.
J Med Ultrason (2001). 2019 Апрель; 46 (2): 263-266. DOI: 10.1007 / s10396-018-0896-8. Epub 2018 9 августа.
J Med Ultrason (2001). 2019.PMID: 30094766
Врожденная диафрагмальная грыжа в сочетании с врожденным коротким пищеводом: отчет о клиническом случае.
Ся Б, Хун Ц, Тан Дж, Лю Ц, Ю Г.
Xia B, et al.
Медицина (Балтимор). 2017 декабрь; 96 (51): e8996.DOI: 10.1097 / MD.0000000000008996.
Медицина (Балтимор). 2017 г.PMID: 293
Бесплатная статья PMC.
Обширная аномалия шейного отдела позвоночника и передней кишки при «серпантиновом синдроме».
Дарган Д., МакМорроу А., Бурк Т.В., МакКаллион, Вашингтон, Вернер А.М., Лайонс Дж., МакКоннелл Р.С., Ланди, штат Коннектикут, Имс, Северо-Запад.
Dargan D, et al.
Int J Surg Case Rep.2013; 4 (5): 511-4. DOI: 10.1016 / j.ijscr.2012.11.005. Epub 2013 27 февраля.
Int J Surg Case Rep.2013.PMID: 23567544
Бесплатная статья PMC.
Условия MeSH
- Пищевод / аномалии *
- Пищевод / диагностическая визуализация
- Грыжа / диагностическая визуализация
- Желудок / диагностическая визуализация
[Икс]
цитировать
Копировать
Формат:
AMA
APA
ГНД
NLM
методов лечения врожденных аномалий пищевода и трахеи у детей
Если у вашего ребенка врожденная аномалия пищевода или трахеи, ему потребуется операция, чтобы решить эту проблему.
Атрезия пищевода
Восстановление атрезии пищевода зависит от того, насколько близко расположены два отдела пищевода друг к другу. Это может включать размещение зонда для кормления в желудке вашего ребенка и может потребовать одной или нескольких операций для восстановления в течение нескольких месяцев.
Атрезия пищевода, связанная с трахеопищеводным свищом
Это состояние обычно можно вылечить в первые или два дня жизни вашего ребенка за одну операцию, которая включает в себя хирургическое закрытие соединений между пищеводом и трахеей и соединение двух концов пищевода вместе.Дети, которые проходят эту процедуру, обычно очень хорошо себя чувствуют.
Стеноз трахеи
Это состояние можно исправить, удалив суженную или суженную часть трахеи ребенка, а затем соединив непораженные части трахеи.
Закупорка трахеи
Закупорка трахеи или атрезия коротких сегментов трахеи или гортани может потребовать специального хирургического лечения во время родов, которое называется EXIT (ex utero intrapartum treatment).
Для этой процедуры операция выполняется, поскольку ребенок рождается через кесарево сечение и остается прикрепленным к плаценте матери. Этот метод дает хирургу время для выполнения нескольких процедур, чтобы обезопасить или открыть дыхательные пути ребенка, в то время как кровоток и обмен газов, которые обычно происходят в матке между плодом и плацентой, сохраняются.
Хирург вашего ребенка и другие врачи решат, когда лучше всего делать операцию, в зависимости от состояния вашего ребенка и типа проблемы.
Могут ли у моего ребенка проблемы в будущем?
У некоторых детей, рожденных с атрезией пищевода, есть хронические проблемы. Глотание пищи или жидкости может быть затруднено из-за:
- Проблемы с нормальным движением пищевых продуктов и жидкостей по пищеводу (перистальтика)
- Рубцы, которые могут образоваться в пищеводе после операции по мере заживления ран, которые могут частично блокировать прохождение пищи
Иногда суженный пищевод можно расширить или расширить с помощью специальной процедуры, выполняемой под общим наркозом.В других случаях может потребоваться еще одна операция, чтобы открыть пищевод, чтобы пища могла пройти в желудок должным образом.
ГЭРБ
Около половины детей, у которых была восстановлена атрезия пищевода, будут иметь проблемы с желудочно-кишечным рефлюксом.
Рефлюкс заставляет кислоту подниматься в пищевод из желудка. Когда кислота перемещается из желудка в пищевод, она вызывает жжение или болезненное ощущение, известное как изжога.
Рефлюкс обычно можно лечить с помощью лекарств, назначенных врачом.В некоторых случаях при плохой реакции на медикаментозное лечение может потребоваться оперативное лечение рефлюкса.
Атрезия пищевода | Бостонская детская больница
Что такое атрезия пищевода?
Атрезия пищевода (АП) — это редкий врожденный дефект, при котором ребенок рождается без части пищевода (трубки, соединяющей рот с желудком). Вместо того, чтобы образовывать трубку между ртом и желудком, пищевод разрастается двумя отдельными сегментами, которые не соединяются.У некоторых детей отсутствует настолько большая часть пищевода, что его концы нелегко соединить с хирургическим вмешательством. Это известный как советник с длинными гэпами.
EA часто возникает вместе с трахеопищеводной фистулой (TEF), и до половины всех детей с EA / TEF также имеют другой врожденный дефект. Без работающего пищевода невозможно получать достаточное количество пищи через рот. Младенцы с ЭА также более подвержены инфекциям, таким как пневмония, и таким состояниям, как кислотный рефлюкс. К счастью, ЭА обычно поддается лечению.
Что вызывает атрезию пищевода?
Существует четыре типа атрезии пищевода (АА):
Тип A. Верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются мешочками, как тупиковые улицы, которые не соединяются. Трахео-пищеводного свища (ТЭФ) нет.
Тип B. Нижний сегмент заканчивается глухой сумкой. TEF присутствует в верхнем сегменте. Этот вид встречается очень редко.
Тип C. Верхний сегмент оканчивается глухой сумкой.TEF присутствует в нижнем сегменте. Это самый распространенный вид.
Тип D. TEF присутствует как на верхнем, так и на нижнем сегментах. Это самая редкая форма EA / TEF.
Точная причина EA пока неизвестна, но, похоже, она имеет некоторые генетические компоненты. До половины всех детей, рожденных с ЭА, имеют один или несколько других врожденных дефектов, например:
EA и TEF также часто обнаруживаются у детей, рожденных с синдромом VACTERL (дефекты позвонков, атрезия заднего прохода, пороки сердца, трахео-пищеводный свищ, почечные аномалии и аномалии конечностей).Не все дети, рожденные с синдромом VACTERL, имеют аномалии во всех этих областях.
ЭА с длинным промежутком также может возникнуть в результате хирургического вмешательства, чтобы попытаться исправить более легкий случай ЭА или восстановить TEF.
Каковы признаки и симптомы атрезии пищевода?
Первые признаки атрезии пищевода обычно отчетливо видны вскоре после рождения. Наиболее распространены:
- пенистые белые пузыри во рту ребенка
- кашель или удушье при кормлении
- синий цвет кожи, особенно когда ребенок кормит
- затрудненное дыхание
Как лечить атрезию пищевода
Хотя EA может быть опасным для жизни в самых тяжелых формах и вызывать долгосрочные проблемы с питанием, большинство детей полностью выздоравливает, если обнаруживается на ранней стадии.Лучшее лечение ЭА — это обычно операция по повторному соединению двух концов пищевода ребенка друг с другом. Центр лечения пищевода и дыхательных путей при Бостонской детской больнице — одна из немногих программ в стране, специально разработанных для лечения детей со всеми формами ЭА. После постановки диагноза наша группа экспертов встретится, чтобы рассмотреть и обсудить то, что они узнали о состоянии вашего ребенка. Затем мы встретимся с вами и вашей семьей, чтобы обсудить результаты и наметить лучшие варианты лечения.
Наши области инноваций в области атрезии пищевода
До недавнего времени EA представляла собой состояние, при котором не существовало действительно удовлетворительных вариантов лечения. Предыдущие методы лечения включали стрессовое растяжение пищевода, резкое изменение положения внутренних органов, таких как вставка желудка и толстой кишки в пищевод. Для ребенка с ЭА с большим промежутком времени революционный процесс Foker стимулирует естественный рост и удлинение существующего пищевода ребенка, в результате чего пищевод остается неповрежденным. Центр лечения пищевода и дыхательных путей — единственный в мире центр, предлагающий процесс Foker.
Атрезия пищевода
Обзор
Что такое атрезия пищевода?
Пищевод — это трубка, по которой пища и жидкости переносятся изо рта в желудок. Атрезия пищевода — это заболевание пищеварительной системы, при котором пищевод ребенка развивается ненормально до рождения.
У младенцев с атрезией пищевода пищевод неправильно соединяется с желудком. Этот порок развития может вызвать удушье и проблемы с дыханием.Он предотвращает попадание всей пищи в желудок после проглатывания.
Атрезия пищевода — это врожденная инвалидность (врожденный дефект), что означает, что она формируется во время развития ребенка до рождения. Это часто происходит с другой проблемой, называемой трахеопищеводным свищом. Свищ — это необычное соединение в вашем теле. При трахеоэзофагеальной фистуле пищевод соединяется с трахеей (дыхательным горлом), а не с желудком.
Насколько распространена атрезия пищевода?
Врачи диагностируют атрезию пищевода примерно у 1 из 4 300 детей в U.С. каждый год.
Симптомы и причины
Каковы симптомы атрезии пищевода?
Признаки и симптомы атрезии пищевода обычно появляются сразу после рождения ребенка. Они могут включать:
- Кожа синеватого цвета при кормлении.
- Удушье, кашель или рвота при кормлении.
- Пенистая слизь во рту.
- Срыгивание или слюнотечение.
- Проблемы с дыханием.
Что вызывает атрезию пищевода?
Мы не уверены, что вызывает атрезию пищевода.Это происходит во время развития ребенка до рождения. Мутации (изменения) генов могут вызвать аномальное развитие пищевода.
Пищевод и трахея формируются в утробе матери примерно в одно и то же время. У младенцев с атрезией пищевода пищевод не образует одну длинную трубку между ртом и желудком ребенка. Вместо этого пищевод может состоять из двух частей, которые имеют закрытые концы или связаны с трахеей.
Врачи обнаружили связь между атрезией пищевода и другими факторами.Эти факторы включают преклонный возраст отца (отец старше 40 лет на момент зачатия ребенка) и лечение бесплодия, включая внутриматочное оплодотворение и экстракорпоральное оплодотворение.
Диагностика и тесты
Как диагностируется атрезия пищевода?
Если ваш ребенок кашляет или задыхается, пытаясь кормить после рождения, ваш врач может подозревать атрезию пищевода. Для проверки врач может вставить зонд для кормления в нос или рот ребенка, чтобы проверить, может ли зонд пройти до желудка.
Диагноз атрезии пищевода обычно подтверждается рентгеновским снимком, который показывает любые аномалии развития пищевода.
В редких случаях атрезия пищевода диагностируется до рождения во время пренатального УЗИ. В этом тесте визуализации используются звуковые волны для создания изображения ребенка на мониторе. Во время беременности, вызванной атрезией пищевода, обычно происходит скопление околоплодных вод, которое называется многоводием.
Какие бывают типы атрезии пищевода?
Врачи классифицируют атрезию пищевода по типам в зависимости от того, где возникает проблема с пищеводом.Виды атрезии пищевода:
- Тип A: И верхняя, и нижняя части пищевода имеют закрытые концы, которые не соединяются (также известна как «чистая атрезия пищевода» или «атрезия пищевода с большой щелью».
- Тип B: При этом редком типе атрезии пищевода нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя часть прикрепляется к трахее.
- Тип C: При наиболее распространенном типе атрезии пищевода нижняя часть пищевода прикреплена к трахее, а верхняя часть закрыта.
- Тип D: В этой редкой форме атрезии пищевода оба конца пищевода соединяются с трахеей.
Ведение и лечение
Как лечится атрезия пищевода?
Атрезия пищевода может быть опасной для жизни, поэтому ребенка нужно лечить быстро. Врачи проводят операцию по соединению пищевода с желудком у детей с этим заболеванием.
Детям, которые в остальном здоровы, делают операцию всего через несколько дней после рождения.Младенцам с другими проблемами со здоровьем или инвалидностью при рождении, возможно, придется подождать до операции по поводу атрезии пищевода. Если вашему ребенку предстоит дождаться операции, он будет получать питание через капельницу (крошечная трубка, вставленная в вену) до тех пор, пока операция не состоится.
Каковы возможные осложнения атрезии пищевода?
Около половины всех младенцев с атрезией пищевода также имеют другие врожденные пороки развития, такие как проблемы с сердцем, почками и позвоночником.
Даже после операции у младенцев с атрезией пищевода могут возникнуть следующие осложнения:
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) : Кислота из желудка возвращается обратно в пищевод, что может привести к воспалению и ощущению жжения.
- Рубцовая ткань: Рубцовая ткань может образовываться в области хирургического восстановления пищевода, что приводит к сужению и затруднению глотания.
- Трахеомаляция : Стенки дыхательного горла слабые и вялые, вызывая шумное, пронзительное дыхание.
Профилактика
Как предотвратить атрезию пищевода?
Вы не можете предотвратить атрезию пищевода. К людям с более высоким риском рождения ребенка с атрезией пищевода относятся:
- Отцы, которые старше на момент зачатия ребенка.
- Женщины, перенесшие лечение бесплодия, включая внутриматочную инсеминацию и экстракорпоральное оплодотворение.
Вы можете снизить риск рождения ребенка с любой врожденной инвалидностью, поддерживая здоровую беременность, которая включает:
- Здоровое питание.
- Тренировка.
- Достаточно отдыхать.
- Регулярно посещаю вашего провайдера.
Перспективы / Прогноз
Каков прогноз (перспективы) для детей с атрезией пищевода?
Многие случаи атрезии пищевода успешно лечатся.В некоторых случаях младенцы могут есть примерно через неделю после операции.
Осложнения атрезии пищевода, такие как ГЭРБ и рубцовая ткань, могут вызывать долгосрочные проблемы. В некоторых случаях младенцам с атрезией пищевода необходимо продолжить лечение, включая лекарства или дополнительные операции, чтобы обеспечить здоровое дыхание и питание.
Жить с
Когда мне следует обратиться к врачу?
Врачи диагностируют атрезию пищевода сразу после рождения ребенка, если возникают проблемы с кормлением.Немедленно позвоните своему врачу, если ваш ребенок кашляет, задыхается или имеет синеватый оттенок кожи во время кормления.
Какие вопросы я должен задать своему врачу?
Если у вашего ребенка атрезия пищевода, вы можете спросить своего врача:
- Какой тип атрезии пищевода у моего ребенка?
- Есть ли другие врожденные нарушения?
- Операция — единственный вариант лечения?
- Сколько времени потребуется моему ребенку, чтобы оправиться от операции?
- На какие осложнения следует обращать внимание?
Атрезия пищевода и / или трахеоэзофагеальная фистула
Лечение
Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов.Детскому хирургу, педиатру, кардиологам, логопеду, специалистам по интенсивной терапии, медсестрам и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование программы лечения ребенка и постоянного ухода. Лечение лучше всего проводить в специализированных больницах, которые хорошо разбираются в лечении этих состояний.
EA / TEF требует хирургической коррекции. Перед операцией пострадавшие младенцы должны пройти тщательное клиническое обследование на предмет любых потенциально связанных врожденных дефектов, особенно пороков сердца.В большинстве случаев операция проводится вскоре после рождения. Однако хирургическое вмешательство может быть отложено у младенцев с некоторыми дополнительными врожденными дефектами, пневмонией или в случаях изолированной атрезии, когда зазор между двумя концами пищевода слишком велик для первичного восстановления.
В ожидании операции необходима поддерживающая терапия для предотвращения аспирации. Всасывающий катетер помещается в карман на конце верхней части пищевода. Катетер представляет собой полую гибкую трубку. Всасывающий катетер постоянно отсасывает секреты, которые скапливаются в мешочке, чтобы предотвратить аспирацию.При наличии или подозрении на сепсис или легочную инфекцию ребенку могут быть назначены антибиотики широкого спектра действия. У младенцев с дыхательной недостаточностью могут потребоваться дополнительные меры, такие как вспомогательная вентиляция легких, но их следует использовать с особой осторожностью.
Для оценки EA / TEF было разработано несколько систем классификации рисков. Прогноз в отношении этих состояний постоянно и значительно улучшается в течение многих лет. Одной из таких систем является классификация шпиц:
Группа 1 — масса тела при рождении более 1500 граммов (приблизительно 3.3 фунта) и без серьезного порока сердца
Группа 2 — масса тела при рождении менее 1500 граммов или большой порок сердца
Группа 3 — масса тела при рождении менее 1500 граммов и большой порок сердца
Выживаемость доношенного ребенка с ЭА / TEF и отсутствие связанных сердечно-сосудистых аномалий (группа 1) составляет около 100%. Группа 2 составляет примерно 82%, а группа 3 — примерно 50%.
В большинстве случаев операция по повторному соединению двух сегментов пищевода и закрытию TEF проводится в течение первых 24-48 часов после рождения.Операция по поводу EA / TEF требует открытия грудной клетки, чтобы можно было отсоединить свищ и закрыть образовавшееся отверстие в трахее. Пищевод восстанавливается с помощью процедуры, называемой анастомозом, при которой два отдельных сегмента пищевода хирургическим путем повторно соединяются. Эта процедура все чаще выполняется в форме «замочной скважины» специально обученными и опытными детскими хирургами.
В некоторых случаях зазор между верхним и нижним сегментами пищевода слишком велик, чтобы можно было соединить два сегмента.Это называется атрезией пищевода с большой щелью. Операция откладывается, чтобы пищевод продолжал расти, что может занять до 3 месяцев. Тем временем для кормления используется гастростома (зонд, вводимый непосредственно в желудок через брюшную стенку), и отсасывается верхний мешок для предотвращения аспирации. Лечение атрезии пищевода с длинным промежутком является комплексным. Было разработано несколько различных хирургических процедур для лечения атрезии пищевода с большим промежутком времени. Большинство исследователей рекомендуют процедуры, в которых используется собственный пищевод ребенка (если возможно), такие как отсроченный первичный анастомоз, а не процедуры, требующие замены ткани, полученной из других частей тела.
Метод Фокера, который является спорным, включает стимуляцию роста двух концов пищевода до тех пор, пока они не приблизятся достаточно близко, чтобы можно было восстановить хирургическое соединение. Для этой процедуры требуется как минимум две операции. Первый заключается в наложении тракционных швов на соответствующие концы двух сегментов пищевода. В течение нескольких недель натяжение этих швов увеличивается (чтобы стимулировать рост концов двух сегментов). Когда промежуток достаточно сузится, будет проведена вторая операция для снятия швов и хирургического соединения двух сегментов пищевода вместе.
Дополнительные методы, используемые для лечения ЭА с длинным промежутком, включают подтягивание желудка и вставку толстой кишки или тощей кишки. При подтягивании желудка живот перемещается, «подтягивается» и прикрепляется непосредственно к пищеводу в области шеи. При вставке толстой кишки часть толстой кишки отделяется с ее кровоснабжением и используется для перекрытия промежутка между верхним и нижним сегментами пищевода, создавая одну «пищеводную трубку», идущую ото рта к желудку. При интерпозиции тощей кишки вместо части толстой кишки используется часть тощей кишки (средняя часть тонкой кишки).
Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее. Например, лечение состояний, потенциально связанных с EA / TEF, таких как трахеомаляция, пороки сердца или гастроэзофагеальный рефлюкс, следует стандартным рекомендациям по лечению.
Ранние осложнения
Несколько побочных эффектов связаны с хирургическим вмешательством по коррекции EA / TEF, включая те, которые возникают в течение нескольких дней или недель после операции, такие как утечка в месте анастомоза, аномальное сужение (стриктура) рядом с местом наложения анастомоза, и повторение TEF.
Поздние эффекты
По мере того, как лечение EA / TEF с годами улучшалось, все больше людей достигают зрелого возраста, и исследователи стремятся определить потенциальные долгосрочные осложнения, связанные с терапией EA / TEF в младенчестве. Неизменно присутствует некоторая степень нарушения моторики пищевода, состояние, при котором гладкие мышцы пищевода сокращаются нескоординированно. Это влияет на нормальный механизм, который продвигает пищу по пищеводу и желудку (моторика), и приводит к затруднениям глотания.Нарушение моторики пищевода может способствовать развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), что часто встречается у людей, перенесших восстановление пищевода. Гастроэзофагеальный рефлюкс — это состояние, при котором содержимое желудка течет обратно в пищевод. ГЭРБ может вызвать проблемы с глотанием, рецидивирующие инфекции грудной клетки, изжогу и другие симптомы и может привести к воспалению пищевода (эзофагиту), пищеводу Барретта и респираторным осложнениям, таким как астма. У больных детей часто возникают рецидивирующие инфекции грудной клетки, особенно в первые несколько лет после операции.
В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) санкционировало устройство для педиатрической атрезии пищевода Flourish в рамках льготы по гуманитарным устройствам (HDE) для лечения атрезии пищевода у детей. Это устройство представляет собой нехирургический инструмент для восстановления пищевода у младенцев в возрасте до одного года с атрезией пищевода без TEF или у которых TEF был закрыт после предварительной процедуры. Устройство состоит из двух трубок с магнитами; одна трубка вводится через рот, а другая — через желудок.Магнитные концы трубок притягиваются друг к другу и сближают концы пищевода. В течение нескольких дней промежуток между верхним и нижним пищеводом закрывается, и окружающие ткани срастаются. Это устройство произведено Cook Medical.
Детская трахеопищеводная фистула и атрезия пищевода
Трахеоэзофагеальный свищ — это аномальное соединение в одном или нескольких местах между пищеводом (трубкой, ведущей от горла к желудку) и трахеей (трубкой, ведущей от горла к дыхательному горлу и легким).Обычно пищевод и трахея представляют собой две отдельные трубки, которые не связаны между собой.
Трахеоэзофагеальный свищ также известен как свищ TE или просто TEF.
TE-свищ — это врожденный дефект, который встречается у 1 из 5000 рождений и возникает во время формирования плода в матке его матери.
Когда ребенок с TE фистулой глотает, жидкость может проходить через ненормальное соединение между пищеводом и трахеей. Когда это происходит, жидкость попадает в легкие ребенка.Это может вызвать пневмонию и другие проблемы.
Что такое атрезия пищевода?
TE свищ часто возникает при другом врожденном дефекте, известном как атрезия пищевода. Пищевод — это трубка, которая ведет от горла к желудку. При атрезии пищевода пищевод не формируется должным образом, пока плод развивается до рождения, в результате чего образуются два сегмента; одна часть соединяется с горлом, а другая — с желудком. Однако эти два сегмента не соединяются друг с другом.
Поскольку пищевод состоит из двух сегментов, жидкость, которую глотает ребенок, не может нормально проходить через пищевод и достигать желудка. Молоко и другие жидкости не могут перевариваться, если пищевод не соединяется с желудком.
Что вызывает трахеопищеводный свищ и атрезию пищевода?
По мере того, как плод растет и развивается в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов. Трахея и пищевод начинают развиваться как одна трубка.Примерно через четыре-восемь недель после зачатия между пищеводом и трахеей плода образуется стенка, разделяющая их на две отдельные трубки. Если эта стенка не сформирована должным образом, может возникнуть фистула TE и / или атрезия пищевода.
У каких детей развивается трахеопищеводный свищ или атрезия пищевода?
Считается, что эти два состояния не передаются по наследству. Однако они часто наблюдаются у младенцев с другими врожденными дефектами, такими как:
- Трисомия 13, 18 или 21
- Другие проблемы пищеварительного тракта (например, диафрагмальная грыжа, атрезия двенадцатиперстной кишки или неперфорированный задний проход)
- Проблемы с сердцем ( такие как дефект межжелудочковой перегородки, тетралогия Фалло или открытый артериальный проток)
- Проблемы с почками и мочевыводящими путями (например, подковообразная или поликистозная почка, отсутствие почки или гипоспадия)
- Мышечные или скелетные проблемы
- Синдром VACTERL (который включает в себя позвоночник) , Анальный, кардиальный, TE-фистула, почечные и конечности)
Примерно половина всех детей с TE-фистулой или атрезией пищевода имеют другой врожденный дефект.
Симптомы свища TE или атрезии пищевода:
Симптомы свища TE или атрезии пищевода обычно отмечаются очень скоро после рождения. Ниже приведены наиболее частые симптомы свища TE или атрезии пищевода. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать следующее:
- Пенистые белые пузыри во рту
- Кашель или удушье при кормлении
- Рвота
- Кожа синего цвета (цианоз), особенно во время кормления ребенка
- Затрудненное дыхание
- Очень круглый, полный живот
Могут присутствовать другие врожденные пороки развития, такие как упомянутые в предыдущем разделе.
Симптомы свища TE или атрезии пищевода могут напоминать другие состояния или медицинские проблемы. Чтобы поставить правильный диагноз, важно поговорить с медицинской бригадой вашего ребенка.
Диагностика свища TE:
Наряду с физическим осмотром и историей болезни обычно проводятся визуализирующие исследования, чтобы определить, есть ли у ребенка свищ TE и / или атрезия пищевода. Делают рентгеновские снимки, чтобы осмотреть грудную клетку и живот.
Небольшую трубку также можно ввести в рот или нос, а затем ввести в пищевод.При атрезии пищевода трубка обычно не может быть введена очень глубоко в пищевод. Положение трубки в пищеводе также можно увидеть с помощью рентгеновского снимка.
Лечение TE-фистулы или атрезии пищевода:
Если у вашего ребенка есть TE-фистула или атрезия пищевода, ему или ей потребуется операция, чтобы решить проблему. Тип операции зависит от следующего:
- Тип отклонения
- Общее состояние здоровья ребенка и история болезни
- Мнение хирурга и других медицинских работников, участвующих в уходе за ребенком
- Ожидания в отношении течения состояния
- Мнение и предпочтения родителей
При восстановлении свища TE закрывается соединение между пищеводом и трахеей.Восстановление атрезии пищевода зависит от того, насколько близко расположены два отдела пищевода друг к другу. Иногда атрезия пищевода требует более одной операции. Детский хирург вашего ребенка и другие поставщики медицинских услуг решат, когда лучше всего делать операции, в зависимости от состояния вашего ребенка и типа проблемы.
Восстановление атрезии пищевода или трахеопищеводного свища с атрезией пищевода может быть выполнено либо открытым (торакотомия), либо минимально инвазивным хирургическим доступом.В зависимости от длины промежутка между верхней и нижней частями прерывистого пищевода и опыта детского хирурга во многих случаях пищевод может быть повторно соединен с использованием минимально инвазивного подхода. Иногда требуется несколько процедур для соединения верхнего и нижнего сегментов пищевода.
Могут ли у моего ребенка проблемы в будущем?
У некоторых детей, рожденных с атрезией пищевода, есть хронические проблемы.
Проглатывание пищи или жидкости может быть затруднено из-за проблем с нормальным движением продуктов и жидкостей по пищеводу (перистальтика) и рубцевания, которые могут возникнуть в пищеводе после операции по мере заживления ран, что может частично блокировать прохождение пищи .
Иногда суженный пищевод можно расширить или расширить с помощью специальной процедуры, выполняемой, пока ребенок находится под общим наркозом. В других случаях может потребоваться еще одна операция, чтобы открыть пищевод, чтобы пища могла пройти в желудок должным образом.
Около половины детей, у которых была восстановлена атрезия пищевода, будут иметь проблемы с ГЭРБ или желудочно-кишечной рефлюксной болезнью. ГЭРБ заставляет кислоту подниматься в пищевод из желудка. Когда кислота перемещается из желудка в пищевод, она вызывает жжение или болезненное ощущение, известное как изжога.ГЭРБ обычно можно лечить с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.
Симптомы и хирургия атрезии пищевода
Кто будет в моей бригаде по уходу?
В Центре ухода за плодами Midwest, созданном в сотрудничестве между Children’s Minnesota и Allina Health, мы специализируемся на индивидуальном подходе, который начинается с того, что у вас есть личный координатор по уходу, который поможет вам ориентироваться в сложном процессе лечения вашего ребенка. Мы используем комплексный командный подход к лечению трахеопищеводной фистулы и атрезии пищевода (TEF / EA).Таким образом, вы можете быть уверены, что получите самую точную информацию от самых опытных врачей страны. В случае TEF / EA ваша медицинская бригада будет включать в себя специалиста по материнству и плоду, детского хирурга, неонатолога, генетика, координатора медсестры-специалиста и нескольких других технических специалистов. Вся эта команда будет внимательно следить за вами и вашим ребенком в процессе оценки и будет отвечать за разработку и выполнение вашего полного плана ухода .
Познакомьтесь с командой
Что вызывает трахеопищеводный свищ / атрезию пищевода?
TEF / EA — это врожденное заболевание, что означает, что оно развивается до рождения.Точные причины этого неизвестны, хотя в редких случаях играет роль генетика.
Как диагностируется трахеопищеводный свищ / атрезия пищевода?
Диагноз трахеоэзофагеальной фистулы и атрезии пищевода иногда может быть поставлен с помощью УЗИ во время беременности. Ультразвук может показать, что у ребенка ненормально маленький живот. Или это может указывать на чрезмерное количество околоплодных вод в матке. Оба являются потенциальными симптомами трахеопищеводной фистулы / атрезии пищевода.Если эти признаки присутствуют, может быть проведено более подробное ультразвуковое исследование, чтобы увидеть, можно ли подтвердить состояние. Однако обычно диагноз нельзя поставить с уверенностью до рождения ребенка.
Как лечить трахеопищеводный свищ / атрезию пищевода до рождения?
Пренатальное ведение детей с TEF / EA начинается с получения как можно большего количества информации о состоянии — и возможных сосуществующих состояниях VACTERL — как можно раньше. Для сбора этой информации мы используем несколько различных методов, включая ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением, эхокардиографию плода и магнитно-резонансную томографию плода (МРТ).
Что такое УЗИ плода с высоким разрешением?
Ультразвуковое исследование плода с высоким разрешением — это неинвазивный тест, выполняемый одним из наших ультразвуковых специалистов. В тесте используются отраженные звуковые волны для создания изображений ребенка в утробе матери. Мы будем использовать ультрасонографию, чтобы следить за развитием внутренних органов вашего ребенка на протяжении всей беременности, чтобы как можно скорее поставить точный диагноз трахеопищеводного свища и атрезии пищевода. Это также поможет нам определить другие врожденные дефекты VACTERL, которые могут присутствовать.
Что такое эхокардиограмма плода?
Эхокардиография плода (сокращенно «эхо») выполняется в нашем центре детским кардиологом (врачом, специализирующимся на пороках сердца плода). Эта неинвазивная ультразвуковая процедура с высоким разрешением конкретно исследует структуру и функционирование сердца ребенка в утробе матери. Этот тест важен, потому что у детей с TEF / EA иногда также есть врожденный порок сердца.
Что такое МРТ плода?
МРТ плода — еще один неинвазивный тест.Он использует большой магнит, импульсы радиоволн и компьютер для создания подробных изображений органов и других структур вашего ребенка в утробе матери. Эта процедура включает сканирование мамы и ребенка, частично находясь внутри нашего аппарата МРТ. Тест немного громкий, но занимает всего несколько минут и не вызывает дискомфорта.
Что произойдет после завершения моей оценки?
После того, как мы соберем всю анатомическую и диагностическую информацию из тестов, вся наша команда встретится с вами, чтобы обсудить результаты.Лечение трахеопищеводного свища и атрезии пищевода нельзя начинать до рождения ребенка. Однако мы будем придерживаться активного двойного подхода к лечению этого заболевания во время вашей беременности. Во-первых, мы будем очень внимательно следить за матерью и ребенком во время беременности, ища любые возможные осложнения, которые могут привести к преждевременным родам. Во-вторых, мы попытаемся предсказать степень тяжести трахеопищеводного свища и атрезии пищевода на основе результатов УЗИ и МРТ, чтобы мы могли подготовиться во время и после родов к оптимальному уходу за вашим младенцем.
Как лечится трахеопищеводный свищ / атрезия пищевода после рождения?
Младенцы с трахеопищеводным свищом и атрезией пищевода могут родиться вагинально. Наша цель — сделать так, чтобы ваш ребенок родился как можно ближе к сроку родов. Ваш ребенок родится в Центре матери и ребенка в Детском Миннесоте и Эбботт Северо-Западный округ. Детский Миннесота — один из немногих центров по всей стране, где родильный центр расположен на территории больничного комплекса. Это означает, что ваш ребенок родится всего в нескольких футах от нашего отделения интенсивной терапии новорожденных (NICU).Кроме того, многие врачи, с которыми вы уже встречались, будут присутствовать во время или сразу после рождения вашего ребенка, чтобы помочь сразу же позаботиться о нем.
Большинство детей с TEF / EA могут самостоятельно дышать после рождения. Но ваш ребенок не сможет кормить грудью или брать бутылочку, и вместо этого он будет кормиться внутривенно. Кроме того, в пищеводный «мешочек» вашего ребенка будет вставлена небольшая аспирационная трубка, чтобы слюна, которую глотает ребенок, не попала в трахею и не вылилась в легкие.
Наша цель — как можно быстрее провести окончательную диагностику TEF / EA. Диагноз можно поставить с помощью простого рентгена, сделанного вскоре после рождения. Другие тесты, включая ультразвуковое сканирование и эхокардиограмму, также будут проводиться для выявления любых сосуществующих состояний VACTERL.
Когда моему ребенку сделают операцию?
Для восстановления трахеоэзофагеального свища и атрезии пищевода требуется операция по закрытию свища и восстановлению пищевода и трахеи.Операция по поводу атрезии пищевода не считается экстренной и обычно проводится, когда ребенку исполняется два или три дня.
В большинстве случаев восстановления трахеопищеводной фистулы и атрезии пищевода хирург разрезает аномальное соединение (фистулу) между дыхательным горлом и пищеводом, а затем сшивает два конца пищевода. Дыхательное горло тоже ремонтируется. Но точный характер операции вашего ребенка будет зависеть от конкретных дефектов пищеварительного тракта вашего ребенка.
Операция проводится под общим наркозом. После процедуры ваш ребенок будет возвращен в отделение интенсивной терапии.