Аневризма сердца у новорожденного что это такое: Аневризма сердца – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Содержание

Аневризма межпредсердной перегородки!

содержание

Общие сведения
Причины
Симптомы и диагностика
Лечение

1.Общие сведения

Аневризма (изредка употребляется менее корректный термин «аневризм») – локальное выбухание, выпячивание какой-либо граничной поверхности в виде растянутого мешка, либо веретенообразное расширение стенок кровеносного сосуда (мешотчатые аневризмы также встречаются на сосудах, однако значительно реже). Таким образом, аневризма межпредсердной перегородки (МПП) – это искривление мембраны, отделяющей правое предсердие от левого. В норме эта перегородка герметична, сравнительно пряма и не выгибается, – по крайней мере, существенно, – ни в одну из сторон.

Аневризма МПП многими авторами квалифицируется как патология лишь в том случае, если выпячивание в какую-либо сторону (в правое предсердие, в левое или S-образно) превышает 10 мм и сочетается с пролапсом (провисанием) митрального клапана. В пересчете к общей популяции такая аномалия встречается редко, чаще она сопутствует врожденным заболеваниям соединительной ткани. Аневризму МПП называют «малой сердечной аномалией» или «малым пороком сердца», поскольку в большинстве бессимптомных случаев она не представляет реальной опасности и не нуждается в лечении, да и обнаруживается, как правило, случайно. Однако из этого отнюдь не следует, что о данной аномалии можно забыть, не придавая ей никакого значения: ситуация может резко усугубиться с началом увеличения аневризмы, истончения МПП и ее спонтанного прорыва, после чего динамика становится уже непредсказуемой.

Обязательно для ознакомления!

Помощь в лечении и госпитализации!

2.Причины

Т.н. овальное окно в МПП после рождения должно зарастать, но в некоторых случаях перегородка остается очень тонкой и в дальнейшем под давлением крови выпячивается. Основными факторами риска, как указано выше, являются генетически обусловленные аномалии продукции и развития соединительной ткани, а также ВУИ – внутриутробные инфекции плода.

Посетите нашу страницу

Кардиология

3.Симптомы и диагностика

В раннем детском возрасте течение, как правило, бессимптомное. Однако поводом для тщательного обследования, – в т.ч. кардиологического, где обычно и выявляется аневризма, – должны стать отставание ребенка в психофизическом развитии, недостаточная масса тела, частые ОРВИ; на более поздних этапах – признаки инфантильности репродуктивной системы, постоянная бледность, утомляемость от малейших физических нагрузок, боли в области сердца, иногда заметное выпячивание грудной клетки в кардиальной зоне.

Выраженность указанного симптомокомплекса широко варьирует – от тяжелой до незначительной, существенно не влияющей на качество жизни и общее развитие. Наибольшую опасность представляет разрыв аневризмы с формированием межпредсердного дефекта (сообщения), вследствие чего нарушается нормальная, естественная для миокарда гемодинамика. Однако и такое развитие событий выше не случайно названо непредсказуемым: в одних случаях приобретенный порок позволяет в течение десятилетий вести вполне обычный образ жизни, в других создает угрозу инсульта или т.н. внезапной сердечной смерти. После 40 лет пациента с дефектом МПП, образовавшимся вследствие прорыва аневризмы, зачастую приходится инвалидизировать из-за нарастающих гемодинамических нарушений и рисков.

В диагностике, помимо анамнеза, результатов клинического осмотра и наблюдения, наибольшее значение приобретает ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ), которая практически не имеет противопоказаний, допускает повторные исследования в динамике и позволяет наглядно визуализировать аневризму с точной оценкой ее характеристик. В качестве уточняющей диагностики, – обычно для выявления и исследования сопутствующих аномалий и пороков, – дополнительно могут быть назначены чреспищеводное УЗИ, КТ, катетеризация сердца.

О нашей клинике
м. Чистые пруды

Страница Мединтерком!

4.Лечение

При неосложненной аневризме нет необходимости ни в консервативном, ни в кардиохирургическом лечении (по очевидным причинам любое хирургическое вмешательство на сердце само по себе рискованно и применяется только как крайняя, не имеющая альтернатив мера). Однако наблюдение и регулярные контрольные обследования у кардиолога являются строго обязательными: состояние и размеры аневризмы необходимо отслеживать. В случаях угрожающего развития клинической ситуации больной немедленно госпитализируется, и в кардиохирургическом стационаре производится ушивание дефекта или пластика МПП с использованием биоинертных материалов.

Новорожденного со «взрослой» болезнью сердца успешно прооперировали в Морозовской больнице

Кардиохирурги Морозовской детской больницы выполнили уникальную операцию. У новорожденного врачи удалили гигантскую постинфарктную аневризму левого желудочка, которая нетипична для детей и, как правило, возникает у взрослых пациентов с ишемической болезнью сердца после перенесенного инфаркта миокарда.

Известно, что малыш появился на свет глубоко недоношенным — на 26 неделе беременности с весом 800 грамм. В течение длительного времени мальчика выхаживали в неонатальной реанимации ГБУЗ «ДГКБ имени Н. Ф. Филатова ДЗМ». Врачам удалось выходить малыша и стабилизировать его состояние. Однако на четвертом месяце жизни при очередном эхографическом исследовании специалисты обнаружили выпячивание в области верхушки левого желудочка сердца, хотя проводимые ранее исследования отклонений не фиксировали. В дальнейшем выпячивание увеличилось в размере — у верхушки левого желудочка образовалась огромная аневризма (гигантский мешок, в который попадала кровь). По мере ухудшения сократительной способности миокарда, врачи были вынуждены начать кардиотоническую (усиливающую деятельность сердечной мышцы) терапию.

В Морозовскую детскую больницу ребенок был переведен в экстренном порядке в тяжелом состоянии: фракция выброса левого желудочка составляла 11% (у здорового человека 65-70%). То есть, левый желудочек практически не сокращался, сердечный выброс крови с кислородом и питательными веществами в большой круг кровообращения значительно снизился.

Как пояснил заведующий отделением экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии Морозовской больницы, доктор медицинских наук, профессор Михаил Абрамян, как правило, такое состояние возникает у взрослых пациентов после перенесенного инфаркта миокарда. Часть мышцы погибает, на его месте формируется рубцовая ткань и развивается аневризма. Она мешает работе сердца, в ней застаивается кровь, которая впоследствии приводит к формированию тромбов внутри полости и фатальным последствиям. Помочь ребенку можно только хирургическим путем — врачам необходимо выключить область аневризмы из кровообращения. Но такая операция практически не выполняется у детей. Разница между сердцем взрослого и ребенка — колоссальная. На момент поступления малыш весил 2 300 грамм.

«Решение было достаточно непростым, но другого варианта не было. В условиях искусственного кровообращения мы выполнили резекцию аневризмы левого желудочка с геометрической конструкцией по методу Жатене. Аневризма занимала более трети сердца и внешне очень отличалась от миокарда. Это была белесо-желтая, очень плотная, практически окостеневшая ткань. Мы изнутри осмотрели миокард, нашли так называемую демаркационную линию, которая разделяет здоровую мышечную ткань от погибшей. По краю линии наложили плотный кисетный шов на прокладках. Предварительно измерили оставшуюся полость желудочка: ввели туда специальный силиконовый баллон, соединенный со шприцом, и, нагнетая жидкость, получили тот объем левого желудочка, который должен был остаться после выполнения затягивания кисетного шва. Мы убедились, что этот объем достаточен для ребенка. Далее выполнили дополнительную герметизацию шва. Операция прошла успешно. Сразу после вмешательства фракция выброса левого желудочка увеличилась в два раза и постепенно пришла в норму», — сообщил Михаил Абрамян.

Оперативное вмешательство выполнила хирургическая бригада в составе: врача-сердечно-сосудистого хирурга, доктора медицинских наук, профессора Михаила Абрамяна, врача-сердечно-сосудистого хирурга, доктора медицинских наук Юрия Шамрина, врача-сердечно-сосудистого хирурга Алексея Бедина, врача-анестезиолога-реаниматолога Яна Шлёмы, врача-анестезиолога-реаниматолога Владимира Чагирева.

По словам доктора Абрамяна, подобные ситуации крайне редки для неонатальной кардиохирургии. По данным литературы, чаще всего встречаются врожденные дивертикулы левого желудочка, которые формируют аневризматическое выпячивание. Именно такой случай недавно прооперировали томские врачи под руководством профессора Евгения Владимировича Кривощекова.

Малыш еще нуждается в выхаживании по причинам, связанным с недоношенностью, и продолжает лечение в отделении неонатологии Морозовской больницы. Как отмечают кардиологи, угроза жизни ребенка устранена. По прошествии месяца функция миокарда левого желудочка полностью пришла в норму.

Диагностика и лечение врожденной аневризмы брюшной аорты: систематический обзор зарегистрированных случаев

1. Mechchat A, Idrissi R, El MO, Lekehal B, Sefiani Y, Mesnaoui A, et al. Множественные туберкулезные аневризмы аорты у ребенка. Отчет о случае. Джей Мэл Васк. 2008;33(4–5):218–20. doi: 10.1016/j.jmv.2008.09.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

2. Ю.С. Синдром Марфана со спонтанным пневмотораксом и аневризмой брюшной аорты. инт сург. 1976; 61 (1): 30–1. [PubMed] [Академия Google]

3. Мун С.Б., Шин В.Я., Пак Ю.Дж., Ким С.Дж. Аневризма брюшной аорты у 8-месячной девочки с туберозным склерозом. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2009;37(5):569–71. doi: 10.1016/j.ejvs.2009.01.002. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4. Boumzebra D, Ettaoumi Y, Yaacoubi M, Haddani J, Fehri M, Mehadji BA. Травматическая аневризма бифуркации брюшной аорты у младенца. Отчет о случае. Eur J Pediatr Surg. 2005;15(3):200–2. doi: 10.1055/s-2004-830340. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

5. Миллар А.Дж., Гилберт Р.Д., Браун Р.А., Иммельман Э.Дж., Буркимшер Д.А., Сайвес С. Аневризмы брюшной аорты у детей. J Pediatr Surg. 1996; 31 (12): 1624–8. doi: 10.1016/S0022-3468(96)

-2. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

6. Howorth MB., Jr Аневризма брюшной аорты у новорожденного. Отчет о деле. N Engl J Med. 1967; 276 (20): 1133–4. doi: 10.1056/NEJM196705182762007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

7. Darden WA, Fulenwider JT, Smith RB, 3rd, Sewell CW. Врожденные аневризмы брюшной аорты: отчет о случае и обзор литературы. Операция. 1984;96(3):567–73. [PubMed] [Google Scholar]

8. Стерпетти А.В., Хантер В.Дж., Шульц Р.Д. Врожденные аневризмы брюшной аорты у молодых. Клинический случай и обзор литературы. J Vasc Surg. 1988;7(6):763–9. [PubMed] [Google Scholar]

9. Odagiri S, Yoshida Y, Kawahara H, Ishikura Y, Yoshimatsu H, Nomura K, et al. Аневризма брюшной аорты у 3-летнего ребенка: описание случая и обзор литературы на японском языке. Операция. 1989;106(3):481–5. [PubMed] [Академия Google]

10. Латер Д., Беланд М.Ю., Баттен А., Червенков С.И., Добелл А.Р. Врожденная аневризма брюшной аорты. Может J Surg. 1989;32(2):135–8. [PubMed] [Google Scholar]

11. Saad SA, May A. Аневризма брюшной аорты у новорожденного. J Pediatr Surg. 1991;26(12):1423–4. doi: 10.1016/0022-3468(91)91055-4. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

12. Myrmel T, Vaage J. Врожденная аневризма брюшной аорты у молодого человека. История болезни. Евро J Surg. 1991;157(6–7):429–30. [PubMed] [Академия Google]

13. Саркар Р., Силли Р.Э., Коран А.Г. Аневризма брюшной полости в детском возрасте: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Операция. 1991;109(2):143–8. [PubMed] [Google Scholar]

14. Malee MP, Carr S, Rubin LP, Johal J, Feit L. Пренатальная ультразвуковая диагностика аневризмы брюшной аорты с фиброзной окклюзией в ветвях аорты. Пренат Диагн. 1997;17(5):479–82. doi: 10.1002/(SICI)1097-0223(199705)17:5<479::AID-PD75>3.0.CO;2-A. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

15. Ким Э.С., Кайати Дж.М., Ту Дж., Новогрод Р., Столар С.Дж. Врожденная аневризма брюшной аорты, вызывающая реноваскулярную гипертензию, кардиомиопатию и смерть 19-дневного новорожденного. J Pediatr Surg. 2001;36(9):1445–9. doi: 10.1053/jpsu.2001.26394. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

16. Mehall JR, Saltzman DA, Chandler JC, Kidd JN, Wells T, Smith SD. Врожденная аневризма брюшной аорты у младенцев: клинический случай и обзор литературы. J Pediatr Surg. 2001;36(4):657–8. doi: 10.1053/jpsu.2001.22314. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

17. Laing AJ, Hussey AJ, Joyce MR, Salmo E, Cassidy M, Flynn J. Разрыв аневризмы брюшной аорты у 12-месячного мальчика. J Pediatr Surg. 2002;37(8):1234–1235. doi: 10.1053/jpsu.2002.34491. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

18. Dittrick K, Allmendinger N, Wolpert L, Windels M, Drezner D, Lapuck S, et al. Кальцинированная аневризма брюшной аорты у мальчика 12 лет. J Pediatr Surg. 2002;37(9):E24. doi: 10.1053/jpsu.2002.35040. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

19. Белл П., Мантор С., Джейкокс М.А. Врожденная аневризма брюшной аорты: клинический случай. J Vasc Surg. 2003;38(1):190–3. doi: 10.1016/S0741-5214(03)00146-0. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

20. Cheung SC, Khong PL, Chiu W, Metreweli C. Врожденная аневризма брюшной аорты и почечная дисплазия. Педиатр Радиол. 2004;34(10):827–30. doi: 10.1007/s00247-004-1215-7. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

21. Buddingh KT, Zeebregts CJ, Tilanus ME, Roofthooft MT, Broens PM. Большая неонатальная торакоабдоминальная аневризма: клинический случай и обзор литературы. J Pediatr Surg. 2008;43(7):1361–4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2008.02.008. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

22. Ким Чжи, Ли В, Ким С.Дж., Сео Ч.В., Чунг Ч.В., Пак Ч.Х. Первичная врожденная аневризма брюшной аорты: клинический случай с перинатальной последовательной визуализацией. Педиатр Радиол. 2008;38(11):1249–52. doi: 10.1007/s00247-008-0956-0. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

23. Маликов С., Деларю А., Фаис П.О., Кешелава Г. Анатомическая пластика врожденной аневризмы дистального отдела брюшной аорты у новорожденного. J Vasc Surg. 2009;50(5):1181–4. doi: 10.1016/j.jvs.2009.05.022. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

24. Cantinotti M, Luchi C, Assanta N. Пренатальная диагностика аневризмы брюшной аорты. Педиатр Кардиол. 2010;31(1):155–6. doi: 10.1007/s00246-009-9531-1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

25. Tsunematsu R, Shinozaki T, Fukushima K, Yumoto Y, Hidaka N, Morokuma S, et al. Врожденная аневризма брюшной аорты с порэнцефалией: клинический случай. Диагностика плода Тер. 2011;29(3):248–52. doi: 10.1159/000322403. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

26. McAteer J, Ricca R, Johansen KH, Goldin AB. Обширная врожденная аневризма брюшной аорты и реноваскулярное заболевание у новорожденного. J Vasc Surg. 2012;55(6):1762–5. doi: 10.1016/j.jvs.2011.12.041. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

27. Чо Ю.П., Ким С.К., Ким С.А., Джун Х., Квон Т.В. Идиопатическая врожденная аневризма брюшной аорты с угрозой разрыва у 23-месячного мальчика. J Vasc Surg. 2013;57(2):508–10. doi: 10.1016/j.jvs.2012.08.106. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

28. Meyers RL, Lowichik A, Kraiss LW, Hawkins JA. Аорто-подвздошная реконструкция у младенцев и детей ясельного возраста: замена децеллюляризированным аллотрансплантатом легочной артерии. J Pediatr Surg. 2006;41(1):226–9. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.10.086. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

29. Ko Y, Nakamura Y, Nomura K, Kinouchi K, Iwanaka T, Kawashima H. Врожденная торакоабдоминальная аневризма аорты. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 2003;126(3):897–9. doi: 10.1016/S0022-5223(03)00589-0. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

30. Fettah ND, Dilli D, Ucan B, Koc M, Ozyazici E, Ozgur S, Zenciroglu A, Sahin IO, Okumus N: случай врожденной аневризмы брюшной аорты, осложненной двусторонний тромбоз почечных артерий и вен после операции. Pediatr Hematol Oncol 2014. doi:10.3109/08880018.2014.954685 [PubMed]

31. Bivins HA, Butler ES, Foster TL, Pyle R, Sumners JE. Врожденная аневризма брюшной аорты. УЗИ Акушерство Гинекол. 2014;43(2):233–4. doi: 10.1002/uog.13209. [PubMed][CrossRef][Google Scholar]

32. Белов С. Классификация врожденных пороков сосудов. Инт Ангиол. 1990;9(3):141–6. [PubMed] [Google Scholar]

33. Мацусита М., Яно Т., Икезава Т., Сакураи Т., Нимура Ю., Шионоя С. Фибромускулярная дисплазия как причина аневризмы брюшной аорты. Сердечно-сосудистая хирургия. 1994;2(5):615–8. [PubMed] [Google Scholar]

34. Gao LG, Luo F, Hui RT, Zhou XL. Недавний молекулярно-биологический прогресс при синдроме Марфана и связанных с Марфаном расстройствах. Aging Res Rev. 2010;9(3):363–8. doi: 10.1016/j.arr.2009.09.001. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

35. Уилер Дж. Б., Икономидис Дж. С., Джонс Дж. А. Заболевания соединительной ткани и сердечно-сосудистые осложнения: неукротимая роль преобразования сигналов бета-фактора роста. Adv Exp Med Biol. 2014; 802:107–27. дои: 10.1007/978-94-007-7893-1_8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

36. Fontana P, Genesio R, Casertano A, Cappuccio G, Mormile A, Nitsch L, et al. Синдром Лойса-Дитца 4 типа, вызванный хромотрипсисом, с вовлечением гена TGFB2. Ген. 2014;538(1):69–73. doi: 10.1016/j.gene.2014.01.017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

37. de Paiva ME, Fernandes SR, Zanardi VA, Furtado MCA, Midori RY, Sachetto Z, et al. Синдром Элерса-Данлоса IV типа и множественные аневризмы аорты — клинический случай. Ангиология. 2001;52(3):223–8. [PubMed] [Академия Google]

38. Голледж Дж., Норман ЧП. Современное состояние медикаментозного лечения аневризмы брюшной аорты. Атеросклероз. 2011;217(1):57–63. doi: 10.1016/j.atherosclerosis.2011.03.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

39. Truijers M, Pol JA, Schultzekool LJ, van Sterkenburg SM, Fillinger MF, Blankensteijn JD. Анализ напряжения стенки при небольших бессимптомных, симптоматических и разорвавшихся аневризмах брюшной аорты. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2007;33(4):401–7. doi: 10.1016/j.ejvs.2006.10.009. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Biasetti J, Hussain F, Gasser TC. Кровоток и когерентные вихри в нормальных и аневризматических аортах: гидродинамический подход к внутрипросветному тромбообразованию. Интерфейс JR Soc. 2011;8(63):1449–61. doi: 10.1098/rsif.2011.0041. [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

41. Стенбек Дж., Калин Б., Сведенборг Дж. Рост тромба может быть лучшим предиктором разрыва, чем диаметр, у пациентов с аневризмами брюшной аорты. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2000;20(5):466–9.. doi: 10.1053/ejvs.2000.1217. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

42. Moxon JV, Parr A, Emeto TI, Walker P, Norman PE, Golledge J. Диагностика и мониторинг аневризмы брюшной аорты: текущее состояние и перспективы на будущее. Курр Пробл Кардиол. 2010;35(10):512–48. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2010.08.004. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

43. Dai J, Louedec L, Philippe M, Michel JB, Houard X. Влияние блокирования активации тромбоцитов с помощью AZD6140 на развитие аневризмы брюшной аорты у крысы Аневризматическая модель. J Vasc Surg. 2009 г.;49(3):719-27. doi: 10.1016/j.jvs.2008.09.057. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

44. Chadi SA, Rowe BW, Vogt KN, Novick TV, Harris JR, Derose G, et al. Тенденции в лечении аневризм брюшной аорты. J Vasc Surg. 2012;55(4):924–8. doi: 10.1016/j.jvs.2011.10.094. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

45. Kaye AJ, Slemp AE, Chang B, Mattei P, Fairman R, Velazquez OC. Комплексная сосудистая реконструкция брюшной аорты и ее ветвей у детей. J Pediatr Surg. 2008;43(6):1082–8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2008.02.035. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

46. Ye C, Yin H, Lin Y, Zhou L, Ye R, Li X, et al. Аневризма брюшной аорты у детей: одноцентровый опыт шести пациентов. Энн Торак Серг. 2012;93(1):201–5. doi: 10.1016/j.athoracsur.2011.08.038. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

47. Barral X, de Latour B, Vola M, Lavocat MP, Fichtner C, Favre JP. Хирургия брюшной аорты и ее ветвей у детей: отдаленное наблюдение. J Vasc Surg. 2006;43(6):1138–44. doi: 10.1016/j.jvs.2006.01.033. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

48. Ishii Y, Kronengold RT, Virmani R, Rivera EA, Goldman SM, Prechtel EJ, et al. Новый биоинженерный сосудистый протез малого калибра с превосходной проходимостью в течение одного месяца. Энн Торак Серг. 2007;83(2):517–25. doi: 10.1016/j.athoracsur.2006.09.053. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Врожденная аневризма брюшной аорты: клинический случай и обзор литературы

Введение

Аневризма брюшной аорты у детей встречается очень редко. Распространенными причинами являются врожденные заболевания соединительной ткани, васкулит, травматическая интубация пупочной артерии и инфекция, в то время как врожденные аневризмы брюшной аорты (вААА) редко регистрируются, имеют неизвестную этиологию и высокую смертность. В данной статье представлен случай 4-летнего ребенка с изолированной ЦААА и результаты 40-месячного наблюдения после открытой операции.

Описание случая

В июне 2018 года 4-летний мальчик был госпитализирован в связи с обнаружением в течение 2 месяцев пульсирующего образования слева в брюшной полости. Компьютерно-томографическая ангиография (КТА) выявила изолированную инфраренальную АБА максимальным диаметром 67 мм (рис. 1). Рост пациента 112 см, вес 23 кг, в семейном анамнезе отсутствовали аневризматические заболевания, заболевания соединительной ткани, травмы, катетеризация пуповины и инфекции в анамнезе. Лабораторные анализы не выявили отклонений, артериальное давление было в норме.

Рисунок 1 . Компьютерная томографическая ангиография выявила изолированную инфраренальную аневризму брюшной аорты.

Диагностическая оценка, терапевтическое вмешательство, последующее наблюдение и исход

В июле 2018 года мы восстановили АБА с помощью открытой операции, чтобы предотвратить разрыв аневризмы. Когда мы перекрыли кровоток на обоих концах аневризмы и вскрыли аневризму через срединный разрез, мы обнаружили, что интима аневризмы гладкая, без тромбов. Затем мы использовали 10-миллиметровый аорто-аортальный трубчатый трансплантат Dacron для замены АБА; размер трансплантата был увеличен на 6 см и имел С-образную форму для обеспечения роста аорты. Аневризматический мешок был обернут вокруг трансплантата, чтобы избежать аортодуоденальной фистулы. Больной хорошо восстановился после операции. Полноэкзомное секвенирование мальчика и его родителей не выявило генетических мутаций известных врожденных аневризматических заболеваний. Пациенты часто наблюдались вне стационара, и через 40 месяцев после операции без каких-либо антитромбоцитарных препаратов рост пациента составлял 140 см, вес — 43 кг, а КТА показала, что кровоток трансплантата был беспрепятственным (рис. 2). ).

Рисунок 2 . Интраоперационные и последующие снимки. (A) A 10-миллиметровый аорто-аортальный трубчатый трансплантат Dacron заменяет ААА на С-образную форму. (B) Аневризматический мешок был обернут вокруг трансплантата. (C) КТА через 7 дней после операции. (D) КТА через 40 месяцев после операции показал скрученный, но свободный трансплантат.

Обсуждение

ААА чаще встречается у пожилых людей с атеросклерозом, редко у детей и младенцев и обычно вызывается врожденными заболеваниями соединительной ткани, васкулитом, пупочной канюляцией и инфекцией, в то время как сААА встречается крайне редко и имеет неизвестную этиология. Одна из релевантных гипотез заключается в том, что cAAA возникает в результате дефекта развития во время эмбриогенеза, который создает фокальное сужение брюшной аорты, что приводит к постстенотическому турбулентному кровотоку и последующему формированию аневризмы (1). Эпидемиологических данных, связанных с cAAA, нет, и по состоянию на декабрь 2021 г. был зарегистрирован только 31 случай (таблица 1) (2–8). Пятнадцать пациентов были диагностированы в возрасте до 1 года, восемь пациентов были диагностированы после 1 года, а остальные восемь пациентов были диагностированы в возрасте 19 лет. -30 недель беременности. Соотношение мужчин и женщин было 18:10, у 20 из 31 пациента была инфраренальная АБА, у 19 из 30 пациентов были другие аневризмы. Причиной госпитализации больных обычно является пульсирующее образование в брюшной полости или разрыв аневризмы; при подозрении на заболевание необходимо провести жизненно важное визуализирующее обследование, например, ультразвуковое исследование, которое может обеспечить четкий диагноз.

Таблица 1 . Ранее сообщалось о случаях идиопатических врожденных аневризм брюшной аорты.

Гистопатологические изменения в интиме ЦААА включают кальцификацию, тромбозы, изъязвления и разрывы слоев (2, 9). Молекулярно-генетические дефекты, которые считаются связанными с АБА, синдромом Марфана и синдромом Лоеса-Дитца, вызваны мутациями в генах, кодирующих TGF-β2 или рецептор TGF-β (TGFBR) I или II. Также было обнаружено, что мутации в гене fibrillin-1 (FBN1) связаны с возникновением коронарных аневризм (10–13). К сожалению, подобных генетических или молекулярных изменений при сААА не обнаружено, в том числе и в этом случае.

Смертность от разрыва аорты аорты и почечной недостаточности составила 30,76% (2). Не существует универсального подхода к ведению ЦААА. Хотя стероиды, циклофосфамид, антигипертензивные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и статины обладают определенным лечебным эффектом, сообщаемая смертность при консервативном лечении по-прежнему достигает 57,14% (4/7). До сих пор неясно, как судить о диаметре аневризм при вмешательстве, а неопределенность детской активности не может относиться к хирургическим стандартам взрослых. Следует рассмотреть возможность хирургического лечения после постановки диагноза. Эндоваскулярная пластика аневризмы (ЭВР) невозможна у младенцев или детей из-за отсутствия соответствующего эндотрансплантата и влияния на рост и развитие пациентов. Искусственные трансплантаты и аллотрансплантаты чаще всего выбирались для реваскуляризации, и в прошлом сообщалось о 13 случаях использования трансплантата дакрона или политетрафторэтилена (ПТФЭ), 4 случаях аллотрансплантатов и 1 случае нативных сосудов. Хотя аллотрансплантаты имеют преимущества высокой долгосрочной проходимости и низкого риска послеоперационной инфекции трансплантата, существуют трудности с длительным использованием иммунодепрессантов и источников аллотрансплантата. Маликов сообщил об успешном случае реваскуляризации нативными подвздошными сосудами (14).

Обычными осложнениями искусственных сосудистых протезов являются стеноз и обструкция протеза. Диаметр искусственного трансплантата должен соответствовать диаметру артерии и обеспечивать кровоснабжение нижних конечностей. В настоящее время сообщается, что диаметр в основном составляет от 8 до 12 мм, что легче выбрать детям старшего возраста. Существует высокий риск окклюзии синтетического сосудистого протеза диаметром <6 мм у новорожденного; поэтому может быть целесообразнее отложить операцию при небольших аневризмах, чтобы получить лучшие результаты и предотвратить необходимость в последующем хирургическом вмешательстве (15). Необходимо зарезервировать соответствующую длину искусственных трансплантатов, чтобы адаптироваться к росту пациента; однако в большинстве отчетов не указывается конкретная подходящая длина. Дюпперс и др. (16) зарезервированный 4-сантиметровый трансплантат для удовлетворения потребностей роста детей. Мы рассмотрели возраст пациента, предоперационный диаметр аорты и телосложение взрослого человека, оцененное по телосложению его родителей, и решили использовать 10-мм дакроновый трансплантат для реконструкции пораженной артерии с 6-сантиметровым трансплантатом, зарезервированным для формирования формы «С»; наш принцип выбора длины состоит в том, чтобы сохранить определенную длину, чтобы избежать углов.

Среднее время наблюдения за 16 пациентами, перенесшими хирургическое вмешательство, с историями болезни составило 19 месяцев. Максимальное время наблюдения за искусственными трансплантатами в возрасте до 18 лет составило 26 месяцев. Из этих 16 пациентов двое умерли от инфекции во время наблюдения, стеноз анастомозов аллотрансплантатов возник через 7 дней после операции, а один ПТФЭ трансплантат был полностью окклюзирован через 13 месяцев после операции. Проходимость трансплантата составила 93,3% (14/15). Нет литературы, рекомендующей рутинное использование антикоагулянтов или антиагрегантов у пациентов с АБА с реконструированными ветвями. Ленгуен и др. (8) продолжали использовать низкомолекулярный гепарин у пациентов со стенозом анастомоза, что привело к проходимости трансплантата через 1 год наблюдения.

В течение 40 месяцев наблюдения в нашем случае искусственный трансплантат был перекручен, но явного изгиба не было, и он оставался свободным. Физическое развитие больного не нарушено. Мы продолжим наблюдение за пациентом для наблюдения за проходимостью трансплантата.

СААА встречается редко и имеет неизвестную этиологию, а для пациентов с подтвержденными аневризмами предлагается улучшить системное обследование и долгосрочное наблюдение, чтобы исключить другие поражения. Из-за высокой смертности отдаленные результаты открытой пластики у детей до сих пор не ясны. Проходимость трансплантатов также требует длительного диспансерного наблюдения и необходимого медикаментозного адъювантного лечения. В случаях осложнений необходимы своевременные и эффективные вмешательства.

Заявление о доступности данных

Первоначальные материалы, представленные в исследовании, включены в статью/дополнительный материал, дальнейшие запросы можно направлять соответствующим авторам.

Заявление об этике

Исследования с участием людей были рассмотрены и одобрены Комитетом по медицинской этике Первой дочерней больницы Университета Чжэнчжоу. Письменное информированное согласие на участие в этом исследовании было предоставлено законным опекуном/ближайшим родственником участников. Письменное информированное согласие было получено от законного опекуна/ближайших родственников несовершеннолетнего (несовершеннолетних) на публикацию любых потенциально идентифицируемых изображений или данных, включенных в эту статью.

Вклад авторов

З.З. написал рукопись и был ассистентом в хирургии. К.М. и Ю.Ю. были ассистентами хирурга и участвовали в редактировании статей. ZH и ZL разработали операцию и редактировали рукопись. Все авторы внесли свой вклад в статью и одобрили представленную версию.

Финансирование

Это исследование было поддержано Национальным фондом естественных наук Китая (8187020205), и его основные расходы связаны с платой за макет.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Примечания издателя

Все претензии, изложенные в этой статье, принадлежат исключительно авторам и не обязательно представляют претензии их дочерних организаций или издателя, редакторов и рецензентов. Любой продукт, который может быть оценен в этой статье, или претензии, которые могут быть сделаны его производителем, не гарантируются и не поддерживаются издателем.

Ссылки

1. Lee BB, Laredo J, Lee TS, Huh S, Neville R. Терминология и классификация врожденных сосудистых мальформаций. Флебология. (2007) 22:249–52. doi: 10.1177/026835550702200605