Лейкоз у детей и подростков

Что такое лейкоз?

Посмотри это видео

Лейкоз — это рак крови и костного мозга. Он является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей и подростков. В США ежегодно диагностируется около 3500–4000 случаев лейкоза у детей.

Лейкоз возникает, когда нарушается нормальная работа костного мозга. Костный мозг представляет собой мягкую внутреннюю часть кости. Он работает подобно заводу по производству клеток крови: в нем образуются все клетки крови. Их формирование начинается с образования кроветворных клеток (гемопоэтических клеток). Если костный мозг функционирует правильно, эти кроветворные клетки становятся клетками, которые в конечном итоге превращаются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

• Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ)

• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у младенцев

• Рецидив острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

У пациентов с лейкозом не происходит правильного созревания кроветворных клеток.  Кровь вырабатывает слишком много незрелых клеток крови или лейкозных клеток.

Когда это происходит, функция крови нарушается. В ней становится недостаточно:

• Эритроцитов — их задачей является доставка кислорода к органам тела. У человека возникает сильное ощущение усталости из-за анемии.
• Лейкоцитов — их задачей является борьба с инфекциями и заболеваниями. Человек заболевает.
• Тромбоцитов — они отвечают за свертываемость крови. У человека легко возникают кровотечения и гематомы.

Лейкозы бывают либо острыми, либо хроническими. При острых происходит быстрое развитие симптомов: без лечения болезнь будет стремительно прогрессировать. При хроническом течении болезнь и симптомы развиваются медленно.

Острые лейкозы чаще всего возникают у детей.

Процесс кроветворения, приводящий к образованию бластов.

Признаки и симптомы лейкоза

К признакам и симптомам относятся: 

• Жар
• Частые инфекции
• Слабость
• Повышенная утомляемость
• Легко возникающие кровотечения и гематомы
• Боль в костях и суставах

Диагностика лейкоза

• Медицинский осмотр и изучение истории болезни
• Анализы крови
• Пункция и биопсия костного мозга
• Рентгенография грудной клетки

Лечение лейкоза

Лечение зависит от вида лейкоза и группы риска. Наиболее распространенным методом лечения является химиотерапия.

Другие возможные методы лечения:

• Таргетная терапия
• Иммунотерапия
• Трансплантация гемопоэтических клеток (также называемая трансплантацией костного мозга или стволовых клеток)

Прогноз (исход) при лечении лейкоза

Обсуждая статистику выживаемости при раке, врачи часто используют число, называемое 5-летней выживаемостью, имея в виду процент пациентов, которые живут не менее 5 лет после того, как им был поставлен онкологический диагноз. При острых лейкозах дети с отсутствием заболевания через пять лет, скорее всего, полностью излечены. Это объясняется тем, что после стольких лет возвращение этого онкологического заболевания происходит очень редко. Показатели выживаемости являются условной величиной. За информацией о выживаемости в том конкретном случае, с которым столкнулась ваша семья, лучше всего обратиться к лечащему врачу вашего ребенка. 

Острые лейкозы

Общая 5-летняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) у детей составляет примерно 90%.   

Общая 5-летняя выживаемость детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65–75%. Тем не менее, коэффициенты выживаемости варьируются в зависимости от подвида ОМЛ и других факторов. Например, показатель эффективности лечения для острого промиелоцитарного лейкоза (ОПМЛ), одного из подвидов ОМЛ, в настоящее время выше 90%, но показатели для некоторых других подвидов ОМЛ ниже.

Хронические лейкозы

Для хронических лейкозов показатель 5-летней выживаемости менее полезен, поскольку дети могут долгое время жить с лейкозом без фактического излечения. В прошлом показатели 5-летней выживаемости при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) составляли 60–80%, но в настоящее время они намного выше.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

ВРОЖДЁННЫЙ ЛЕЙКОЗ

Врожденный лейкоз: симптомы, причины и перспективы

Лейкемия — это тип рака крови, который начинается в костном мозге, причем определенные типы связаны с разными возрастными группами.

Врожденный лейкоз наблюдается у детей раннего возраста, родившихся с этим раком. Симптомы появляются в течение первых нескольких недель жизни.

Узнайте больше об этом редком типе рака, в том числе о возможных причинах, симптомах и вариантах лечения, которые следует обсудить с педиатром.

Лейкемия описывает группу раковых заболеваний крови. Кроме того, он подразделяется на различные подтипы в зависимости от типов пораженных клеток крови (миелоидные или лимфоидные клетки) и скорости роста (острый или хронический).

Хотя лейкемия может развиться в любом возрасте, чаще всего она встречается у взрослых. Однако, по данным Национального института рака, если дети и болеют раком, то наиболее распространенным типом является лейкемия.

Врожденный лейкоз (ВЛ) означает, что этот тип рака присутствует при рождении, а клинические признаки развиваются в течение первых 4 недель жизни.

КЛ является редким явлением и отличается от детской лейкемии, которая развивается в более позднем возрасте. Фактически, считается, что CL встречается только у 1 из каждых 1–5 миллионов живорождений. Также считается, что на КЛ приходится 0,8% всех детских лейкозов в целом.

У младенцев наиболее распространенными симптомами КЛ являются необычные поражения кожи, которые могут побудить врача провести обследование.

Одно 15-летнее исследование показало, что более 90% младенцев с КЛ имеют сопутствующие кожные симптомы. В зависимости от тона кожи это может выглядеть как «черничная сыпь» с пятнами фиолетового, синего, коричневого или красного цвета.

Дети с лейкемией могут иметь такие признаки и симптомы, как:

• бледность кожи
• лихорадка
• утомляемость
• синяки
• Носовые кровотечения (эпистаксис)
• Частые инфекции
• Желток кожи и глаз (желтуха)
• Расширенные селезенки (Splenomegaly)
• Enlargenged
• Enlarge) (Hepatergere). и увеличение селезенки (гепатоспленомегалия)
• кровоизлияние в мозг (внутричерепное кровоизлияние)
• анемия

В некоторых случаях КЛ может привести к мертворождению.

CL развивается внутриутробно до рождения. Кроме того, хотя некоторые детские лейкозы развиваются вместе с синдромом Дауна, это не характерно для КЛ.

Точная причина КЛ неизвестна. Тем не менее, воздействие токсинов или некоторых лекарств на плод может быть способствующим фактором. Исследователи также отмечают возможный генетический компонент: до 40% детей, рожденных с лейкемией, имеют мутации в гене KMTA2A .

Кроме того, согласно более раннему обзору 2016 года, в большинстве случаев КЛ поражаются миелоидные клетки, один из двух основных типов клеток, вовлеченных в лейкемию. Это отличается от детских лейкозов в целом, которые в основном возникают из лимфоидных клеток, другого типа клеток, вовлеченных в лейкемию.

Для детей с признаками или симптомами лейкемии могут быть выполнены следующие тесты:

• медицинский осмотр
• анализы крови
• визуализирующие исследования, такие как КТ и МРТ
• люмбальная пункция или спинномозговая пункция
• костный мозг аспирация
• биопсия

Если ребенку требуется аспирация костного мозга или биопсия, ему могут дать успокоительное или лекарство, чтобы он спал во время процедуры и не чувствовал дискомфорта.

Химиотерапия является основной формой лечения КЛ.

Исследования показывают, что химиотерапия может быть особенно полезной при наличии мутаций гена KMTA2A . Однако помимо этого варианта лечения необходимо провести гораздо больше исследований, чтобы определить потенциальные будущие методы лечения КЛ.

Кроме того, детский онколог может порекомендовать методы поддерживающей терапии для улучшения качества жизни и снижения риска осложнений. К ним относятся:

• поддержание гидратации и водного баланса
• мониторинг функции печени
• частые анализы крови

Хотя точные причины КЛ не известны, считается, что воздействие лекарств или токсинов во время беременности может быть фактором риска. Мутации гена KMTA2A являются другими факторами риска для этого редкого типа лейкемии.

Согласно одному клиническому обзору, не существует идентифицируемых факторов риска, связанных с расой, этнической принадлежностью или полом, при рассмотрении КЛ.

Считается, что CL имеет плохой прогноз, при этом одно ретроспективное исследование и анализ оценивают двухлетнюю выживаемость в 23%. Средняя продолжительность жизни также была определена в 210 дней.

Было обнаружено, что химиотерапия немного увеличивает продолжительность жизни в таких случаях, особенно у младенцев с аномальными генами KMT2A . Однако спонтанная ремиссия также возможна с применением химиотерапии или без нее.

Может ли лейкемия быть врожденной?

Термин «врожденный» означает наличие определенного состояния при рождении. Хотя некоторые дети могут родиться с лейкемией, это все же считается очень редким событием.

Является ли врожденный лейкоз наследственным?

Как и другие формы лейкемии, КЛ не может передаваться от родителей к детям. Однако некоторые генетические мутации могут передаваться по наследству и способствовать формированию КЛ у новорожденного. Это до сих пор считается редкостью.

Какие виды лейкемии наиболее распространены?

КЛ — редкая форма лейкемии. Четыре основных типа лейкемии включают:

• острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ)
• острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
• хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
• хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ)

ХЛ — редкий тип лейкоза, который развивается внутриутробно до рождения ребенка. Симптомы могут развиться в течение первого месяца жизни, при этом наиболее распространены поражения кожи.

На сегодняшний день химиотерапия является наиболее надежным вариантом лечения, который может быть особенно полезен для младенцев, у которых может быть КЛ из-за унаследованных генных мутаций.

Необходимо провести гораздо больше исследований, чтобы определить основные причины и варианты лечения этого редкого вида рака.

Врожденный лейкоз: определение, симптомы и лечение

Врожденный лейкоз — это редкое заболевание, которое развивается у нерожденного ребенка в утробе матери или в течение первого месяца жизни ребенка. Чаще встречается у младенцев с наследственными синдромами. Стандартное лечение — химиотерапия.

Врожденный лейкоз (ВЛ) — очень редкое заболевание, которое врачи диагностируют при рождении или в течение первого месяца жизни ребенка. По оценкам, 175–200 зарегистрированных случаев позволяют предположить, что это состояние поражает примерно 1 из 5 миллионов человек.

В этой статье объясняется, что такое КЛ и как врачи диагностируют и лечат ее. В нем также рассматриваются факторы риска КЛ и перспективы для людей с этим заболеванием.

КЛ — это диагноз лейкемии при рождении или в течение 4 недель после рождения. Некоторые подтипы лейкемии встречаются чаще, причем острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) встречается у новорожденных чаще, чем острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

Оба этих подтипа часто связаны с генетическими аномалиями, которые встречаются более чем в половине случаев КЛ.

Существует несколько типов КЛ:

• ОМЛ
• ОЛЛ
• острый лейкоз со смешанным фенотипом (ОПАЛ)
• бластно-плазмацитоидное дендритно-клеточное новообразование .

  Узнайте больше о ОМЛ у детей.

  Симптомы лейкемии у младенцев обычно более выражены, чем у детей старшего возраста. Возможные симптомы лейкемии у младенцев включают:

  • усталость
  • слабость
  • чувство холода
  • бледность кожи, чем обычно, которая может быть незаметна у людей с темным оттенком кожи или частые носовые кровотечения
  • кровоточивость или опухание десен
  • вздутие живота
  • отсутствие аппетита
  • потеря веса
  • опухшие лимфатические узлы, которые могут появляться в виде уплотнений под кожей в таких областях, как подмышки, пах и шея
  • кашель или затрудненное дыхание
  • отек лица и рук
  • судороги и рвота
  • сыпь, включая небольшие темные пятна на коже

  лицам, осуществляющим уход, следует как можно скорее обратиться к врачу, если они заметят какие-либо из этих симптомов или другие необычные симптомы у новорожденного.

  В процессе диагностики КЛ врачи могут проводить ряд тестов, таких как:

  • Общий анализ крови (CBC): CBC — это анализ крови, который показывает количество клеток крови в крови. У младенцев с лейкемией может быть избыток лейкоцитов и недостаток эритроцитов.
  • Мазок периферической крови: Мазок периферической крови наносит образец крови на предметное стекло, которое врачи затем исследуют под микроскопом на наличие аномальных изменений клеток крови.
  • Проточная цитометрия: Проточная цитометрия показывает, как образец клеток крови или костного мозга реагирует на антитела. Это может помочь врачам идентифицировать подтипы лейкемии.

  Лейкемия не имеет четкой причины у младенцев, но может возникнуть из-за:

  • изменений ДНК в здоровых клетках костного мозга, приводящих к неконтролируемому росту клеток костного мозга и превращению их в лейкозные клетки
  • унаследованных мутаций ДНК от родитель
  • наследственные состояния, такие как синдром Ли-Фраумени, повышающий риск лейкемии
  • воздействие радиации или химических веществ, вызывающих рак
  • унаследованные гены, которые менее эффективны в выведении вредных более высокий риск лейкемии, если они подвергаются воздействию вредных химических веществ

  Согласно более раннему исследованию 2004 г. , пожилой возраст матери является фактором риска КЛ.

  В отчете за 2016 год отмечается, что люди с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкемией, чем люди без этого заболевания. Около 2% людей с КЛ имеют синдром Дауна.

  По данным Американского онкологического общества, дети с синдромом Дауна подвергаются более высокому риску, поскольку у них есть дополнительная копия хромосомы 21.

  Общество также перечисляет другие факторы риска детской лейкемии:

  • Синдром Ли-Морамени
  • Атаксиа-Телагиэктазия
  • Синдром Вискотт-Альдрича
  • Синдром Блум

  с синдромом

  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • с синдромом
  • . обычно такое же, как лечение детей старшего возраста. Это может включать химиотерапию вместе с препаратом гемтузумаб.

    Младенцы с ОЛЛ требуют другого лечения, чем дети старшего возраста с ОЛЛ. Лечение младенцев с ОЛЛ может включать ряд химиотерапевтических препаратов.

    Анализ 59 случаев КЛ, проведенный в 2019 г., показал, что общая двухлетняя выживаемость составила 44,2%. Средняя продолжительность жизни детей с этим заболеванием составила 210 дней.

    Исследователи не обнаружили существенной разницы между 2-летней выживаемостью детей, получавших химиотерапию, и детей, не получавших химиотерапию.

    Однако у младенцев с транслокацией KMT2A , генетическим изменением, характерным для ОМЛ, химиотерапия увеличила среднюю выживаемость до 142 дней по сравнению с 25 днями при поддерживающей терапии.

    КЛ — это редкий тип лейкемии, который врачи диагностируют при рождении или в течение нескольких недель после рождения. Наиболее распространенным типом КЛ является ОМЛ.

    КЛ часто является результатом наследственных генных мутаций или синдромов. Младенцы с синдромом Дауна имеют повышенный риск КЛ.

    Врачи могут проводить тесты для диагностики КЛ, включая общий анализ крови и мазок периферической крови.