Системная красная волчанка у детей

Появление начальных признаков системной красной волчанки у девочек зачастую совпадают по времени с наступлением первых месячных, у мальчиков манифестация симптомов происходит несколько позже.

Поскольку СКВ затрагивает многие системы организма, клиническая картина заболевания очень разнообразна и вариабельна. На коже красная волчанка проявляется различными высыпаниями и покраснениями, такими, как характерная «волчаночная бабочка» на лице – аллергический симптом, при котором под воздействием солнечных лучей нос и верхняя часть щек интенсивно краснеют, напоминая очертаниями крылья насекомого.

Другими признаками СКВ могут стать:

• повышенная сухость кожи;
• ломкость и расслаивание ногтевых пластин;
• выпадение волос;
• себорея на лице, теле, коже головы;
• различные сосудистые кровоизлияния;
• проявление венозной сетки на нижних конечностях;
• изъязвление красной каймы губ, из-за чего рот приобретает резко очерченный контур;
• эрозии и ранки на поверхности слизистых тканей в полости рта.

Со стороны опорно-двигательной системы типичными симптомами красной волчанки являются:

• симметричное воспаление мелких суставов на кистях рук, в колене, других суставах ног;
• болезненность в суставах при движении;
• утренняя скованность;
• различные суставные деформации.

При вовлечении в патологический процесс органов дыхательной системы признаками могут стать:

• плевриты;
• легочная гипертензия;
• кашель;
• нарастающая одышка;
• появление примесей крови в мокроте;
• боли в грудине при глубоком вдохе, покашливании.

Почти всегда на фоне СКВ у детей повышается температура тела, они чувствуют слабость, выраженное недомогание, жалуются на повышенную утомляемость и рассеянность внимания.

В дальнейшем по мере развития патологии затрагивается также сердечно-сосудистая система, что проявляется в виде эндокардитов, миокардитов, перикардитов и других поражений структур сердца. Основными признаками становятся:

• учащенное сердцебиение;
• аритмия;
• повышение артериального давления;
• давящие боли в области сердца;
• отечность нижних конечностей и лица.

Характерным симптомом СКВ является волчаночный нефрит – разновидность гломерулонефрита, при котором ребенка беспокоят припухлость кожи вокруг глаз, боль при мочеиспускании, задержка мочи и т.д. На фоне поражения почек может развиться пиелонефрит.

Со стороны центральной нервной системы симптомами красной волчанки могут послужить:

• судорожный синдром;
• частые головные боли;
• головокружение;
• нарушения координации;
• тремор конечностей.

Всегда сохраняется вероятность инсультов и выраженных расстройств психики: чем обширнее аутоиммунный воспалительный процесс, тем выше риски тяжелых симптомов.

У некоторых детей на первый план выходят признаки поражения желудочно-кишечного тракта, к которым относятся:

• снижение аппетита;
• тошнота;
• диспепсические явления;
• боль, дискомфорт в животе;
• изжога.

Иногда на фоне воспалительного процесса развивается так называемый инфаркт кишечника, который характеризуется клиникой острого живота.

полное описание, симптомы и причины

При красной волчанке в большей степени повреждаются клетки кожи, суставов, крови, сосудов, почек, сердца и мозга. Термин «волчанка» связан с появлением на щеках элементов, похожих на белые пятна на морде волка. Высыпания красного цвета, что также отразилось в названии патологии. Процесс затрагивает многие ткани, поэтому называется системным. Им страдают 1 из 2500 людей, чаще девушки и молодые женщины. Наиболее часто заболевают в возрасте 14-25 лет.

Системная красная волчанка у детей до 18 лет возникает в 1 из 6-7 случаев и характеризуется более агрессивным течением. Нарушения связаны с гормональным дисбалансом в период полового созревания и детородный период и крайне редко встречается у пациентов дошкольного возраста.

Почему развивается аутоиммунное заболевание?

Патогенез системной красной волчанки связан с влиянием внешних факторов у предрасположенных юношей и девушек на иммунитет. Причины системной красной волчанки связаны с генетическими особенностями, и с влиянием среды.

Организм перестает распознавать родные клетки как безопасные, воспринимает их как чужие и производит специальные молекулы для уничтожения. Предрасположенность к развитию СКВ передается по наследству от родителей к детям, повышая риск заболеть. Об этом свидетельствует более высокая частота болезни среди близнецов. Также выявлены гены, носительство которых повышает риск заболеть. Обнаружено, что у ближайших родственников больных системной красной волчанкой могут обнаруживаться положительные антитела, как при волчанке. Однако, вероятность заболевания не 100%: среди близнецов риск заболеть не выше 50% в случае, если один из них страдает СКВ. 

Начало патологического процесса провоцируют изменение гормонального фона в пубертатный период, во время беременности и родов, сильные эмоциональные переживания, инсоляция, воздействие вирусов и некоторых медикаментов. 

Известно, что женские половые гормоны – эстрогены, стимулируют производство аутоантител – белков, направленных против собственных клеток.

Ультрафиолетовое излучение способно изменять свойства ДНК клеток кожи и вызывать аутоиммунные реакции у предрасположенных людей. В результате развивается сильнейшая реакция организма, направленная против компонентов ядра клетки. Производимые белки – аутоантитела в виде комплексов с антигенами откладываются в стенках сосудов и вызывают повреждение и нарушение кровотока.

Такое воздействие проявляется воспалительным процессом в органах и нарушением их работы.

Каковы основные проявления?

Симптомы системной красной волчанки появляются внезапно и ярко или медленно, в течение месяцев. Первые общие жалобы —  утомляемость, похудание, усиленное выпадение волос, снижение аппетита, лихорадка, раздражительность. Со временем у детей определяются нарушения состояния и работы органов. 

У 8 из 10 детей на коже возникает сыпь, чувствительная к воздействию солнца. У каждого второго пациента в самом начале болезни на скулах и переносице отмечается симметричное покраснение в форме бабочки.  

Краснота может распространяться на кожу лба, ушей, подбородка, зону декольте. Покраснение может быть от нежно-розового до ярко-красных плотных элементов, но всегда усиливается при воздействии ультрафиолетового излучения. Одним из вариантов сыпи являются плотные красноватые чешуйчатые элементы, с яркими красными краями и светлые в центре,  оставляющие после себя рубцы. 

На коже рук и ног может возникать точечная сыпь, не исчезающая при надавливании — кровоизлияния.  Это связано как с нарушением свертывания крови, снижением числа тромбоцитов, так и с воспалением стенок сосудов. Характерным признаком становятся носовые кровотечения носовые или обильные менструации у девочек. 

Алопеция – истончение и выпадение волос, что приводит к гнездному и диффузному облысению, очень типично для СКВ. Может наблюдаться выпадение волос и ресниц.

У 1 из 3 детей встречается поражение слизистых оболочек: красные отечные пятна, иногда с ранкой посередине, в полости рта: на щеках, деснах, небе. Воспаление губ – хейлит – выглядит как отек, покраснение, трещины губ, иногда с ранками-язвочками, наличие яркого ободка каймы.

Васкулит – воспаление стенок сосудов приводит к нарушению кровотока, кровотечениям и тромбозам. 

Васкулит сосудов кожи определяется как сетчатая синеватая сеть на голенях и бедрах, усиливающаяся на холоде и при волнении – ливедо. О нарушении кровотока в мелких сосудах, их спазмировании свидетельствует синдром Рейно: изменение цвета кончиков пальцев при воздействии холода, от красного до синеватого, часто в сочетании с болью.

К другим симптомам патологии относят отек и болезненность суставов. Чаще беспокоят мелкие суставы кистей и стоп, реже – коленные, локтевые, плечевые сочленения. В большинстве случаев артрит не приводит к разрушению хряща или кости, образующих сустав, и проходит бесследно в самом начале лечения.

Боль в мышцах в покое и при нажатии встречается у 30-40% больных детей.

У каждого второго пациента возникает воспаление оболочек, покрывающих внутренние органы – серозит. Воспаление оболочки, покрывающей легкие, называется плевритом и приводит к боли в груди при дыхании, сухому кашлю.

Повреждение сердца при СКВ сопровождается болью в груди, одышкой, нарушением ритма и затрагивает любой из трех слоев: перикард, миокард, эндокард.

Наиболее опасным и трудным для диагностики является повреждение легких.

Острый волчаночный пневмонит наблюдается при высокой активности болезни, проявляется сухим кашлем и затруднением дыхания. Легочное кровотечение и тромбоэмболия легочных артерий встречаются крайне редко, развиваются быстро, начинаются с сухого кашля и за считанные часы могут привести к летальному исходу.

Для подростков характерны изменения со стороны центральной нервной системы: от головной боли, нарушений поведения и настроения, до инсультов. Первым симптомом болезни может стать депрессия. Острые психотические состояния сопровождаются слуховыми и зрительными галлюцинациями. 

Нарушение работы почек проявляется отеками стоп, лодыжек, мягких тканей вокруг глаз, артериальной гипертензией, изменениями в анализах мочи. Начальные проявления незаметны и выявляются только при обследовании: увеличение уровня белка и эритроцитов в моче. 

Как диагностируют СКВ?

Для постановки диагноза системной красной волчанки врачу необходимо подробно изучить историю болезни, осмотреть пациента, провести анализ и оценку имеющихся признаков и исключить похожие болезни. Доктор учитывает как клинические, например, сыпь или отеки, так и лабораторные параметры.

К симптомам, которые оценивают, относятся:

• Лихорадка выше 38С
• Изменение числа клеток крови. Для этой болезни характерно уменьшение количества, тромбоцитов, эритроцитов. Разрушение красных кровяных клеток – эритроцитов — называется гемолизом и приводит к анемии. Это состояние опасно уменьшением способности крови доставлять кислород к клеткам. Снижение количества лейкоцитов называется лейкопенией и чревато развитием тяжелых инфекций. Уменьшение числа кровяных пластинок, тромбоцитов, называют тромбоцитопенией. Тромбоциты участвуют в свертывании крови. При падении уровня тромбоцитов у пациентов на коже возникают синяки и кровоизлияния. Опасными осложнениями являются кровотечения из желудка, кишечника, инсульты, инфаркты сердца, легких и почек.
• Судороги, депрессия, острое психотическое состояние
• Сыпь на скулах и спинке носа, по виду напоминающая крылья бабочки.
• Чрезмерная чувствительность кожи к солнцу (фотосенсибилизация)
• Округлая плотная сыпь с чешуйками на поверхности, которая возвышается над кожей (дискоидная). Элементы образуются на лице, коже под волосами, груди, сопровождается облысением и заживлением с образованием рубчиков.
• Язвы в полости рта и носа.
• Облысение, выпадение волос и ресниц

• Поражения суставов (артрит)
• Воспаление оболочек легких или сердца (плеврит, перикардит)
• Поражение почек (нефрит)
• Иммунологические нарушения. 

Положительные тесты на антитела указывают на то, что иммунитет создает специальные белки против структур собственных клеток. О течении аутоиммунного процесса свидетельствует наличие антифосфолипидных антител, антител к двуспиральной ДНК, к Sm-антигену, антинуклеарного фактора. Антинуклеарный фактор – группа белков, которые направлены против ядра клетки. Положительный антинуклеарный фактор встречается у большей части пациентов, однако, положителен и при других болезнях, и даже у 5-10% здоровых людей. Снижение уровня С3 и С4 белков комплемента говорит об их расходовании из-за аутоиммунного процесса.

Когда врачу неясен диагноз или нужно определить тип и степень поражения органа, применяют биопсию. Это метод взятия небольшого кусочка тканей и изучения его под микроскопом. Обычно исследуют участок кожи или почки. Биопсия помогает определиться с характером поражения и наиболее эффективным методом лечения.

Исследования, которые направлены на оценку состояния внутренних органов, включают биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов, компьютерную и магнитно-резонансную томографии. Поскольку мишенью иммунитета становится любой орган, объем обследований бывает достаточно большим.

Активность болезни определяет дальнейшую тактику лечения.

• Высокая активность: выраженная лихорадка, повреждение внутренних органов (нефрит с  нарушением функции, перикардит, плеврит, поражение нервной системы), СОЭ более 45 мм/ч, высокий титр антител
• «Волчаночный криз» – недостаточность функции какого-либо органа на фоне высокой активности процесса
• Умеренная активность: лихорадка невысокая, поражение суставов, кожи или почек без нарушения функции, СОЭ 25-44 мм/ч, антитела в умеренном титре.
• Низкая активность: общее состояние не нарушено, неяркие проявления кожного и суставного синдромов, изменения в работе внутренних органов определяются только инструментально, лабораторные показатели мало изменены.

Как лечат заболевание?

На сегодняшний день целью лечения системной красной волчанки является прекращение воспаления и предотвращения осложнений, в том числе необратимых.

Поскольку невозможно повлиять на причину системной красной волчанки, терапия направлена на то, чтобы остановить воспалительный процесс.

Существует несколько групп лекарств, которые используют, чтобы помочь ребенку. В начале болезнь обычно очень активна и требуется назначение сразу нескольких медикаментов в высоких дозах, чтобы остановить повреждение В дальнейшем, при условии успешного лечения, число препаратов и дозы уменьшаются.

Нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен, мелоксикам, нимесулид, применяют при боли в суставах.

Противомалярийные препараты, гидроксихлорохин и хлорохин, показаны всем пациентам с системной красной волчанкой и особенно эффективны при поражении кожи и низкой активности болезни. Гидроксихлорохин уменьшает число рецидивов и защищает внутренние органы от повреждений в дальнейшем.

Кортикостероиды, такие как преднизолон или метилпреднизолон, — основные медикаменты для лечения СКВ, их используют, чтобы остановить патологический процесс и подавить воспаление. Доза препарата зависит от агрессивности течения системной красной волчанки и повреждения жизненно важных органов. В первые недели или месяцы обычно необходим ежедневный прием больших доз глюкокортикоидов, в дальнейшем число таблеток уменьшают. Длительность применения и скорость снижения дозы зависят от тяжести течения болезни и поражения жизненно важных органов. Высокие дозы преднизолона или метилпреднизолона используют для лечения тяжелой гемолитической анемии, поражения центральной нервной системы и почек. Общее самочувствие и состояние улучшается уже через несколько дней лечения. После того как патологический процесс взят под контроль, начинают постепенное снижение дозы глюкокортикоидов – до минимальной, которая останавливает воспаление. Чрезвычайно важно, чтобы снижение дозы происходило под строгим контролем врача в связи с высоким риском обострения и развития осложнений. При легком течении болезни для поддержания ремиссии достаточно противомалярийных препаратов и глюкокортикоидов в низких дозах. Когда болезнь протекает в тяжелой форме, назначают иммунодепрессанты.

К иммуносупрессантам относят метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид. Их эффект связан с подавлением патологической иммунной реакции и, соответственно, воспаления. Выбор препарата определяется тем, какие органы поражены и насколько агрессивно протекает болезнь. Микофенолата мофетил применяют при поражении почек, метотрексат – при воспалении суставов и кожи.

Для усиления эффекта терапии применяют плазмаферез в сочетании с терапией циклофосфамидом или внутривенным введением высоких доз глюкокортикоидов. Суть этого метод лечения заключается в очистке крови от аутоантител – белков, вызывающих воспаление.

Генно-инженерные биологические препараты назначает в случаях тяжелого течения болезни, когда другие методы неэффективны либо не могут быть применены. Эти лекарства блокируют действие только одной молекулы или клетки, играющей важнейшее значение в механизме болезни. Лекарствами, которые направлены против В-лимфоцитов, являются ритуксимаб и белимумаб. Их вводят только в специализированном стационаре.

Поскольку при системной красной волчанке возникает нарушение кровотока в сосудах, врач назначает лекарства, разжижающие кровь или улучшающие движение крови по мелким сосудам.

Прогноз

В детском возрасте исход определяется нарушением функции жизненноважных органов, последовательностью выполнения врачебных рекомендаций. У мальчиков, как правило, течение агрессивнее, и прогноз хуже.

Результат лечения значительно улучшается, если препараты назначены рано и в достаточной дозе, а терапия проводится последовательно, без необоснованных отмен и перерывов.

При ранней диагностике и длительном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95-100%.

Болезнь может оставаться активной в течение длительного периода или обостряться под влиянием провоцирующих факторов, в периоды гормональной перестройки.

Патологический процесс с поражением только кожи или низкой активностью можно длительно контролировать без прогрессирования.

Профилактика

Предотвратить начало болезни невозможно. К мерам общей профилактики относят ограничение пребывания под открытыми солнечными лучами, отказ от использования иммуностимуляторов, раннее выявление и лечение инфекций. Заболевший ребенок должен соблюдать рекомендации, чтобы не спровоцировать обострение и прогрессирование болезни. Важными факторами профилактики обострения являются длительное непрерывное индивидуально подобранное лечение,  защита от ультрафиолетового излучения, физических и психоэмоциональных перегрузок, инфекций.

Для сохранения высокого качества жизни и достижения лучшего результата при появлении у ребенка симптомов красной волчанки необходима немедленная консультация ревматолога.

Литература

1. Harry O, Yasin S, Brunner H. J Pediatr. Childhood Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Review and Update. 2018 May;196:22-30.e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.01.045.

2. Noortje Groot, Nienke de Graeff, Tadej Avcin et all. European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis. 2017 Nov;76(11):1788-1796. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210960. Epub 2017 Jun 19.

3.  A Charras, E Smith, C M Hedrich. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Young People. Curr Rheumatol Rep. 2021 Feb 10;23(3):20. doi: 10.1007/s11926-021-00985-0.

4. Eve Mary Dorothy Smith, Hanna Lythgoe, Angela Midgley, Michael William Beresford, Christian Michael Hedrich. Juvenile-onset systemic lupus erythematosus: Update on clinical presentation, pathophysiology and treatment options. Clin Immunol. 2019 Dec;209:108274. doi: 10.1016/j.clim.2019.108274. Epub 2019 Oct 31.

Детская красная волчанка (системная красная волчанка)

Как диагностируется волчанка?

Вы, возможно, читали, что волчанку чрезвычайно трудно диагностировать и что некоторые пациенты проходят долгое время, даже годы, прежде чем узнают, что с ними не так. И это правда, что симптомы волчанки могут имитировать многие другие заболевания, такие как инфекции и рак. Но если вы приведете своего ребенка к детскому ревматологу — врачу, который лучше всех знает, как выглядит это заболевание у детей, — есть вероятность, что он или она сможет относительно быстро определить, является ли это волчанкой, и, если необходимо лечение, оно может начаться правильно. прочь.

Поскольку нет единого симптома или результата теста, указывающего на волчанку, врач вашего ребенка соберет много информации для постановки диагноза. Он или она проведет тщательный медицинский осмотр, составит список текущих симптомов вашего ребенка и поговорит с вами об истории болезни вашего ребенка и истории болезни близких членов семьи.

Врач вашего ребенка также будет использовать определенные лабораторные тесты, чтобы помочь поставить диагноз, а затем следить за прогрессированием волчанки. Эти тесты включают в себя:

• общий анализ крови (CBC) , который представляет собой набор тестов, измеряющих размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном количестве крови. Два важных теста включают в себя:
  • количество лейкоцитов (WBC): Этот тест показывает количество присутствующих лейкоцитов. Низкий уровень может указывать на активную проблему с иммунной системой, например, на волчанку. С другой стороны, высокие уровни могут указывать на инфекцию.
  • гематокрит: указывает количество присутствующих эритроцитов. Анемия или низкий уровень эритроцитов часто является симптомом волчанки.
• антинуклеарные антитела (АНА) , которые обнаруживают определенные аномальные белки, называемые антинуклеарными антителами, которые иммунная система часто вырабатывает при атаке собственных тканей организма. Наличие этих антител часто встречается при волчанке и других аутоиммунных заболеваниях. Однако положительный результат теста на ANA не равен волчанке . Положительные тесты также наблюдаются у детей с другими заболеваниями и даже у нескольких совершенно здоровых детей.
• анти-ДНК , который выявляет специфические антинуклеарные аутоантитела, обычно наблюдаемые при волчаночном нефрите.
• комплемент (C3 и C4) , которые измеряют уровень комплемента в крови. Система комплемента включает группу белков, входящих в состав иммунной системы. Низкий уровень комплемента может указывать на активность волчанки и повышать риск инфекции.
• С-реактивный белок (СРБ) , измеряющий количество белка, вырабатываемого в печени. Уровни СРБ имеют тенденцию к увеличению, когда есть воспалительный процесс. Уровни СРБ повышаются очень быстро и могут указывать на активность волчанки или отражать новый инфекционный процесс где-то в организме.
• скорость оседания эритроцитов (СОЭ или скорость оседания эритроцитов) , которая измеряет скорость падения эритроцитов на дно пробирки. Если клетки слипаются и падают быстрее, чем обычно, это может сигнализировать о наличии воспаления в организме.

Врач вашего ребенка может назначить другие лабораторные анализы или визуализирующие исследования для выявления признаков волчанки в определенных органах. Анализ мочи , например, может помочь показать, поражает ли волчанка почки, в то время как рентген грудной клетки может показать характерное воспаление вокруг сердца или легких.

Иногда биопсия может помочь в постановке диагноза или оценке состояния конкретного органа или ткани. Почти любая часть тела может быть подвергнута биопсии, при которой небольшой кусочек ткани удаляется и исследуется под микроскопом, хотя при волчанке это, как правило, кожа или почки.

11 критериев волчанки

Поскольку симптомы волчанки очень разнообразны, а результаты анализов не всегда дают полную картину, вы можете удивиться, как врачи могут сложить кусочки головоломки, чтобы поставить диагноз. Многое зависит от их прошлого опыта работы с пациентами, но они также учитывают 11 критериев волчанки, изложенных Американским колледжем ревматологии.

Как правило, для постановки диагноза волчанки врачу необходимо наличие не менее четырех из следующих признаков:

• скуловая сыпь: сыпь в форме бабочки на щеках и носу
• Дискоидная сыпь: возвышающиеся чешуйчатые пятна на коже
• фоточувствительность: кожная сыпь, вызванная воздействием солнца
• язвы в полости рта: маленькие, обычно безболезненные язвочки во рту
• артрит: припухлость и болезненность как минимум в двух суставах
• сердечно-легочные проблемы: воспаление вокруг сердца и/или легких
• неврологические проблемы: такие как судороги и/или психоз
• проблемы с почками: например, кровь в моче
• гематологические (со стороны крови) проблемы: низкий уровень эритроцитов (анемия), лейкоцитов или тромбоцитов
• положительный тест на антинуклеарные антитела (ANA)
• другие положительные анализы крови, которые могут указывать на аутоиммунное заболевание

Однако опытные врачи нередко ставят диагноз даже при наличии менее четырех критериев.

Когда обращаться за медицинской помощью

Если у вашего ребенка есть такие симптомы, как лихорадка, утомляемость, тугоподвижность суставов и кожная сыпь, особенно сыпь в форме бабочки на щеках и носу, это может означать, что у ребенка волчанка. Вам следует записаться на прием к детскому педиатру, который направит к ревматологу при подозрении на волчанку.

Если у вашего ребенка уже была диагностирована волчанка, вам следует позвонить ее специалисту по поводу любых внезапных изменений ее симптомов или появления новых. И помните, что инфекции у детей с волчанкой потенциально могут быть более серьезными: если у вашего ребенка повышается температура или он чувствует себя все хуже, немедленно сообщите об этом своему врачу.

Какие существуют варианты лечения волчанки?

Диагноз волчанка может быть очень трудно услышать родителю. Но в Boston Children’s мы рассматриваем диагноз как отправную точку: определив состояние вашего ребенка, мы можем начать процесс лечения вашего ребенка. Мы будем работать с вами и вашим ребенком, чтобы взять симптомы волчанки под контроль и предотвратить осложнения. и в конечном итоге отправьте своего ребенка во взрослую жизнь настолько здоровым, насколько это возможно.

Лечение такой непредсказуемой болезни, как волчанка, похоже на тушение пожара: врачи не могут знать, куда она может распространиться, поэтому они сосредотачиваются на том, что на самом деле «горит» — на участках тела вашего ребенка, где в данный момент активна волчанка. Например, если волчанка поражает почки и центральную нервную систему вашего ребенка, лечение будет сильно отличаться от того, что могло бы быть, если бы болезнь поразила кожу вашего ребенка. Вот почему это необходим , чтобы сообщить врачу вашего ребенка о появлении новых симптомов, поскольку они могут означать, что другая часть тела подвергается атаке.

Лекарства, используемые для лечения волчанки, делятся на две основные категории. Неиммунодепрессанты, как правило, являются более мягкими препаратами, которые борются с воспалением или помогают облегчить дискомфорт и имеют мало побочных эффектов. Иммунодепрессанты являются гораздо более мощными препаратами, направленными на то, чтобы взять под контроль неисправную иммунную систему. Некоторые из них имеют серьезные побочные эффекты, и поскольку они подавляют иммунную систему, все они увеличивают риск заражения.

Неиммунодепрессанты

• Противомалярийные препараты , чаще всего гидроксихлорохин (плаквенил), помогают снизить частоту обострений волчанки. Они являются одними из самых безопасных и щадящих препаратов для лечения волчанки, но в значительной степени помогают предотвратить ее опасные для жизни осложнения. Большинство детей могут ожидать приема противомалярийных препаратов в течение неопределенного периода времени. Потенциальным побочным эффектом гидроксихлорохина являются проблемы со зрением, но это можно контролировать, посещая офтальмолога два раза в год.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) облегчают такие симптомы, как боль, отек и скованность, и используются в основном для детей с волчаночным артритом. Среди наиболее распространенных НПВП ибупрофен и напроксен , назначаемые в терапевтических дозах (то есть выше, чем безрецептурные версии). Потенциальные побочные эффекты, такие как проблемы с желудком, отслеживаются, но, как правило, они незначительны.

Иммунодепрессанты

• Кортикостероиды — чаще всего преднизолон — это не то же самое, что анаболические стероиды, которые иногда принимают спортсмены. Это мощные, быстродействующие препараты, подавляющие всю иммунную систему. Многим детям с волчанкой в ​​какой-то момент потребуются кортикостероиды. Тем не менее, врачи работают над тем, чтобы как можно скорее отказаться от них из-за их потенциальных побочных эффектов, которые могут включать увеличение веса, отечность лица («кушингоидный» вид), прыщи, высокое кровяное давление и снижение плотности костей.
• Стероид-сберегающая терапия предлагает многие преимущества кортикостероидов, обычно с меньшим количеством побочных эффектов, но может занять гораздо больше времени, чтобы подействовать. Вы также можете услышать, что эти препараты называются DMARD, что означает болезнь-модифицирующие антиревматические препараты. В эту группу входят метотрексат , азатиоприн (торговая марка Imuran) и микофенолата мофетил, или MMF (CellCept). Побочные эффекты зависят от лекарства, но могут включать проблемы с печенью и анемию.
• Биопрепараты представляют собой относительно новый класс стероидсберегающих препаратов, основанных на соединениях, вырабатываемых живыми клетками. Вместо того, чтобы подавлять всю иммунную систему, биологические препараты больше похожи на умные бомбы — они нацелены только на определенные ее части. Биопрепараты, используемые при волчанке, включают ритуксимаб (Ритуксан), тоцилизумаб (Актемра) и белимумаб (Бенлиста). Побочные эффекты зависят от лекарства.
• Цитотоксины – это препараты, разрушающие быстро делящиеся клетки гиперактивной иммунной системы. Цитотоксины — такие как циклофосфамид (Цитоксан) — настолько эффективны, что их обычно назначают больным волчанкой с серьезным заболеванием почек или проблемами с центральной нервной системой. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту, выпадение волос и проблемы с мочевым пузырем.

Помимо лекарств, врач вашего ребенка может также назначить внутривенный иммуноглобулин (IVIg), который представляет собой продукт крови, состоящий из здоровых антител, который вводится внутривенно и может помочь восстановить иммунную систему в нужном русле. Гораздо реже вашему ребенку может потребоваться плазмаферез, процесс, который удаляет аутоантитела из крови. Но поскольку он также убирает нормальные антитела, он значительно ослабляет иммунную систему. Поэтому врачи лечат плазмаферезом только очень тяжелую волчанку.

Осложнения волчанки также требуют собственных лекарств и лечебных процедур — например, диализа при серьезном заболевании почек. Врач вашего ребенка подробно обсудит их с вами, если и когда возникнут какие-либо осложнения.

И последнее примечание. Лекарства необходимы, но это не все лечение вашего ребенка от волчанки. Многим детям с волчанкой также требуется физиотерапия и трудотерапия, чтобы повысить их подвижность и мышечную силу, а также узнать, как облегчить повседневную деятельность своего тела. А поскольку хронические заболевания, такие как волчанка, могут быть психически и эмоционально трудными для лечения, психотерапия или консультирование могут быть полезными, помогая детям сохранять позитивный настрой, необходимый им для победы над болезнью.

Альтернативные методы лечения

Если у вашего ребенка такое хроническое заболевание, как волчанка, вполне понятно, что вы хотели бы изучить все варианты лечения. Но несмотря на то, что вы можете прочитать в Интернете или услышать от друзей друзей, «скрытого» лекарства от волчанки не существует. Никакие волшебные травы или специальная диета не вернут вашему ребенку идеальное здоровье.

Тем не менее, помимо традиционной медицины есть некоторые вещи, такие как акупунктура или медитация, которые довольно хорошо изучены и, кажется, помогают некоторым людям с волчанкой.

Несколько слов предостережения, прежде чем приступать к каким-либо альтернативным методам лечения:

• Обсудите это с врачом вашего ребенка . Важно, чтобы все, что вы задумали, не мешало общему плану лечения. Также врач может знать других пациентов, которые пробовали терапию — и помогла ли она им.
• Не пропускать предписанные процедуры . Альтернативные методы лечения должны дополнять традиционную медицину, а не заменять ее. Крайне важно, чтобы ваш ребенок придерживался своих лекарств, иначе он рискует позволить своей болезни выйти из-под контроля.
• Избегайте практикующих-однодневок . Для таких вещей, как Рэйки, иглоукалывание и массаж, всегда обращайтесь к своему врачу за направлением, если это уместно, или рекомендациями о том, как найти квалифицированного поставщика медицинских услуг.
• И будьте готовы платить: планы медицинского страхования не покрывают альтернативные методы лечения.

Домашние средства

Волчанка — хроническое, неизлечимое и непредсказуемое заболевание. Но это не непобедимо. И вы можете бороться с этим, помогая своему ребенку внести некоторые простые изменения в образ жизни дома.

• Соблюдайте здоровую диету. Убедитесь, что ваш ребенок получает много фруктов и овощей, цельнозерновых продуктов, нежирных молочных продуктов и нежирных источников белка. И нагрузитесь витамином D и кальцием, особенно если ваш ребенок принимает кортикостероиды, которые могут ослабить кости.
• Будьте активны. Поощряйте ребенка ходить, плавать, кататься на велосипеде и просто играть. Хотя ей нужно быть осторожным, чтобы не переутомиться, упражнения помогают сохранить мышцы сильными, а суставы гибкими. А поскольку все больные волчанкой в ​​более позднем возрасте подвержены повышенному риску сердечно-сосудистых заболеваний, привычка заниматься спортом сейчас будет означать улучшение здоровья сердца во взрослой жизни.
• Остерегайтесь пребывания на солнце. Поскольку ультрафиолетовые лучи солнечного света могут вызвать обострение, ваш ребенок должен наносить много солнцезащитного крема (SPF 30 или выше), когда он выходит на улицу. Также настоятельно рекомендуется носить защитную одежду, такую ​​как шляпы и рубашки с длинными рукавами.
• Больше отдыхайте. Люди с волчанкой склонны к усталости, поэтому напомните своему ребенку сделать перерыв, если он чувствует себя истощенным — короткий сон может быть чрезвычайно полезен для перезарядки детских батарей. И необходим полноценный ночной сон.

Выполняя эти действия и становясь полноправным партнером в охране здоровья вашего ребенка — записываясь на прием к врачу, предупреждая врачей о любых новых симптомах, — вы можете в конечном итоге почувствовать, что лучше контролируете то, что может быть очень опасным заболеванием.

Каковы долгосрочные перспективы для детей с волчанкой?

Прогноз для детей с волчанкой может сильно различаться, однако, в зависимости от того, когда начинается заболевание (так называемое начало ).

• возраст 15-18 лет (чаще): В этой группе pSLE имеет тенденцию выглядеть и вести себя больше как волчанка взрослых; его тяжесть может варьироваться от легких симптомов до опасного для жизни заболевания.
• моложе 15 лет (реже): В этой группе симптомы могут быть более серьезными, и существует большая вероятность поражения жизненно важных органов.
• младше 5 лет (редко): Самые маленькие дети, как правило, относятся к числу наиболее больных волчанкой, в основном потому, что у большинства из них также имеется дефицит комплемента , что означает, что им не хватает определенных белков крови, играющих ключевую роль в иммунной системе. система.

Важно помнить, что каждая больная волчанкой реагирует на болезнь и лекарства, используемые для ее лечения, по-своему. Вы не можете точно предсказать, как будет прогрессировать волчанка у вашего ребенка. Но вы можете значительно улучшить шансы вашего ребенка на здоровое будущее, помогая ему понять и придерживаться рекомендуемых методов лечения его состояния.

Детская волчанка. Состояния и лечение

Основные сведения о волчанке у детей

• Волчанка — это заболевание, вызывающее эпизоды воспаления и повреждения многих частей тела, включая кожу и органы.
• Это вызвано как генами, так и факторами окружающей среды.
• Симптомы включают сыпь, лихорадку, воспаление суставов и боль, а также чувствительность к солнцу.
• Волчанка может варьироваться от легкого заболевания до опасного для жизни заболевания.
• Известного лекарства от волчанки не существует, но лекарства и изменение образа жизни могут помочь вам справиться с симптомами заболевания.

• Системная красная волчанка (СКВ или волчанка) — это заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные клетки и ткани. Это вызывает эпизоды воспаления в различных частях тела. Это может повлиять на ваши суставы, сухожилия и кожу. Это может повлиять на кровеносные сосуды. И это может повлиять на такие органы, как почки, сердце, легкие и мозг. Это может вызвать сыпь, усталость, боль и лихорадку. Сердце, легкие, почки и головной мозг являются наиболее пораженными органами. Тяжелая волчанка может вызвать повреждение органов и другие серьезные проблемы.

  Волчанка — длительное (хроническое) заболевание. На каждого человека это влияет по-разному. Последствия болезни варьируются от легких до тяжелых. Симптомы волчанки могут появляться и исчезать. Иногда их называют обострениями, периодами ремиссии и рецидивами. Волчанка неизлечима, но лекарства могут помочь справиться с симптомами. Вы можете помочь справиться с волчанкой, ведя здоровый образ жизни и работая с лечащим врачом вашего ребенка. У детей волчанка имеет тенденцию ухудшаться быстрее, чем у взрослых. Дети могут пострадать по-разному, от легких до опасных для жизни симптомов.

• Ваше тело защищает себя с помощью иммунной системы. Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Они защищают от бактерий, вирусов и раковых клеток. У некоторых людей иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют собственные клетки организма. Это приводит к воспалению и повреждению тканей в организме.

  Эксперты считают, что волчанка может быть вызвана сочетанием генов и других факторов. Другие факторы могут включать воздействие вируса Эпштейна-Барр (EBV), который вызывает мононуклеоз. Другие факторы, такие как солнечный свет, стресс или гормоны, могут быть частью причины волчанки.

• Волчанка чаще всего возникает у молодых женщин в позднем подростковом возрасте и у взрослых женщин моложе 45 лет. Женский гормон эстроген связан с волчанкой. Волчанка также поражает больше афроамериканцев, американцев азиатского происхождения, выходцев из Латинской Америки и американских индейцев, чем белых. Волчанка у детей чаще всего возникает в возрасте 15 лет и старше.

• Симптомы волчанки могут проявляться во многих частях тела. Симптомы могут проявляться немного по-разному у каждого человека. Они могут приходить и уходить. Некоторые из общих симптомов волчанки: 9

• Утомляемость (усталость) 16
• Проблемы с памятью
• Бледный, синий или покраснение пальцев, вызванное холодом, стрессом или болезнью (феномен Рейно)
• Сыпь на голове, руках, груди или спине
• Сыпь, вызванная солнечным светом
• Язвы во рту или носу
• Опухшие железы
• Опухшие или болезненные суставы (артрит)
• Потеря веса

Симптомы волчанки могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Обязательно обратитесь к лечащему врачу вашего ребенка для постановки диагноза.

Лечение ревматологии в Детской национальной больнице

Специалисты-педиатры Детской национальной больницы в Вашингтоне, округ Колумбия, обладают опытом диагностики, лечения и лечения аутоиммунных и воспалительных заболеваний мышц, тканей и суставов растущего ребенка. Узнайте больше о процедурах, которые мы предлагаем.

Узнать о лечении

Помогите детям и сделайте мир лучше

Инвестируйте в будущие лекарства от некоторых из самых разрушительных болезней в жизни. Пожертвуйте сегодня, чтобы помочь большему количеству детей стать сильнее.

Пожертвовать

Детская команда
Департаменты

Детская команда

Детская команда

Провайдеры

Това Ронис

Ревматолог

Хемалатха Шринивасалу

Директор программы стипендий по детской ревматологии
Ревматолог

Сангита Суле

Заведующий отделением ревматологии

Отделы

Отделы

Ревматология

Отделение ревматологии стремится улучшить здоровье и качество жизни детей с ревматическими заболеваниями и нарушениями опорно-двигательного аппарата посредством комплексного, ориентированного на пациента ухода, включая тестирование, лечение и программы обучения пациентов и их семей.