Васкулит

Симптомы болезни «Васкулит»

Васкулит обычно поражает оба пола в равном количестве. Он довольно часто встречается у пожилых людей.

Симптомы васкулита варьируются, но, как правило, включают отек, лихорадку и общее чувство тошноты. Купирование воспаления является основной целью лечения. Стероиды и другие лекарства для избавления организма от воспаления часто полезны.

Существует много типов васкулита, каждый из которых отличается пораженными органами, размером пораженных кровеносных сосудов и наличием антител, известных как антинейтрофильные цитоплазматические антитела, или сокращенно ANCA.

Узелковый полиартериит. Это воспаление артерий среднего и малого размера. Оно может повлиять на многие виды кровеносных сосудов, таких как артерии, которые снабжают кровью сердце, кишечник и почки. Иногда есть серьезные подозрения, что вирус гепатита В вызывает узловатый полиартериит — одно из немногих заболеваний, которым подвержено больше мужчин, чем женщин.

Артериит Такаясу. Этот тип почти исключительно поражает женщин в возрасте до 40 лет. Воспаление развивается в крупных кровеносных сосудах, таких как аорта (артерия, выходящая из сердца). Люди с этой формой васкулита могут чувствовать слабость, головокружение, а также испытывать острую мышечную боль. Артерии ног и рук могут стать настолько узкими из-за васкулита, что, возможно, невозможно будет почувствовать пульс в ногах или руках, несмотря на нормальное давление.

Височный артериит. Это воспаление средних и крупных кровеносных сосудов, которые перемещают кровь к вашему сердцу. Если воспаление затрагивает артерии шеи, верхней части тела и руки, оно обычно классифицируется как артерии с гигантскими клетками.

Гранулематоз Вегенера. Это воспаление кровеносных сосудов в пазухах, легких и почках. У него есть такие симптомы, как кашель, затрудненное дыхание, кровавые выделения из носа, кровавая моча и боль в груди. Результат теста ANCA часто бывает положительным.

Болезнь Бехчета. Болезнь Бехчета может вызывать повторяющиеся болезненные язвы во рту и на половых органах, воспаление глаз, известное как увеит, и акне-подобные поражения кожи. Чаще всего это касается лиц в возрасте 20-40 лет. Болезнь затрагивает больше мужчин, но также может повлиять на женщин. Она чаще встречается у лиц дальневосточного, ближневосточного и средиземноморского происхождения, но редко затрагивает чернокожих людей. Исследователи считают, что ген, известный как HLA-B51, может способствовать развитию болезни Бехчета. 

Болезнь Кавасаки. Это заболевание относится к воспалению стенок кровеносных сосудов по всему телу. Это редкое заболевание детства, которое может повлиять на любой сосуд, включая артерии, капилляры и вены. Болезнь Кавасаки также называют синдромом слизистых лимфатических узлов, потому что это состояние связано с покраснением слизистых оболочек, присутствующих во рту и глазах, увеличенными лимфатическими узлами и покраснением кожи.

Болезнь Кавасаки иногда может поражать артерии, которые доставляют наполненную кислородом кровь к сердцу (известные как коронарные артерии). Поэтому некоторые дети с болезнью Кавасаки могут страдать серьезными проблемами с сердцем.

Васкулит имеет различные признаки и симптомы в зависимости от формы васкулита, тяжести заболевания и вовлеченных органов: 

1. Боль в суставах и плохая кожа. Артрит или боль по крайней мере в одном суставе часто встречаются при этом заболевании. Также могут возникать красные или фиолетовые пятна или шишки на коже, а также скопления мелких точек, синяки, крапивница или пятна, вызывающие зуд.
2. Желудочно-кишечные и мышечные проблемы. Возможны боли в животе. В серьезных случаях ограниченный приток крови к кишечнику может привести к разрыву или ослаблению кишечника. Онемение, слабость и покалывание в различных частях тела также распространены, включая потерю силы или ощущения в ногах и руках.
3. Иногда аутоиммунное заболевание провоцирует васкулит. Аутоиммунные состояния развиваются, когда иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают собственные клетки и ткани организма. Примеры этих состояний включают ревматоидный артрит, склеродермию и волчанку. У вас могут быть эти состояния в течение довольно долгого времени, прежде чем вы заболеете васкулитом.

Методы диагностики

Лабораторное обследование для выявления маркеров гранулематозного васкулита включает в себя определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.

Геморрагический васкулит – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Геморрагический васкулит (по МКБ-10 «аллергическая пурпура») – заболевание, связанное с иммунопатологическим воспалением стенок кровеносных сосудов любых органов с множественным микротромбообразованием. Болезни чаще подвержены дети (мальчики вдвое чаще, чем девочки) в возрасте 5-14 лет. Неправильное и несвоевременное лечение приводит к осложнениям, при которых поражаются почки, сердце, головной мозг.

Содержание

• Классификация
• Причины
• Патогенез
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Профилактика

Классификация

Синонимы заболевания – капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха. Единой, общепринятой классификации не существует. На практике разделение геморрагического васкулита используется по следующим признакам.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, признается лишь то обстоятельство, что природа геморрагического васкулита – инфекционно-аллергическая. Чаще заболевание развивается, когда стоит холодная и сырая погода.

Замечено влияние респираторных инфекций на развитие болезни: как правило, первые признаки васкулита начинают давать знать о себе через неделю-месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания. Толчком могут послужить трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит.

Зафиксированы случаи, когда появление патологии провоцировал прием антибиотиков, особенно пенициллиновой группы, или антиаритмических средств. Сообщается также о таком провоцирующем факторе, как профилактическая вакцинация, если она была проведена непосредственно после перенесенного острого респираторного заболевания.

Отклонения в работе иммунной системы тоже могут вызвать заболевание. В группу риска входят и люди с аллергической зависимостью – будь это медикаментозная, пищевая, или холодовая аллергия.

Геморрагический васкулит может вызываться укусами насекомых, переохлаждением, ожогами и другими травмами. Фоном развития болезни могут послужить также беременность, сахарный диабет, наличие злокачественных опухолей, цирроз печени, снижение иммунных функций.

Обратите внимание! Геморрагический васкулит не относится к числу распространенных болезней: в среднем из ста тысяч человек им заболевают 14. У детей до трех лет эта патология встречается очень редко.

Патогенез

В наш организм постоянно проникают чужеродные микроорганизмы – антигены. Когда человек здоров, их успешно нейтрализуют иммунные антитела, а остатки антигенов разрушаются и утилизируются мононуклеарными фагоцитами – группой долгоживущих клеток.

Если антителам не удается справиться со своими функциями, на фоне избыточного количества антигенов образуются циркулирующие иммунные комплексы. Передвигаясь в общем кровеносном потоке, они осаждаются на внутренней поверхности стенок сосудов, повреждают их, что вызывает асептический воспалительный процесс.

Наиболее подвержены такому поражению микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек. Нарушается сосудистая проницаемость, формируются микротромбозы, что и приводит к развитию геморрагического васкулита.

Симптомы (признаки)

Начинается заболевание, как правило, с повышения температуры тела до субфебрильных (37-38 градусов) или фебрильных (38-39) значений. Практически у всех больных на коже появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Чаще всего она возникает на местах сгибания ног (реже – рук), в зоне крупных суставов, ягодиц. При тяжелом течении болезни сыпь могут сопровождать некроз (омертвение) ткани и язвы.

Две трети случаев связаны с поражением суставов, чаще коленных и голеностопных. Боли могут быть кратковременными, иногда длятся несколько дней, наблюдаются отеки, покраснение кожи, движения в суставах становятся ограниченными, но их деформации не происходит.

Перечисленные клинические проявления могут сопровождаться абдоминальным синдромом: появляются боли в животе, иногда напоминающие кишечную колику; точно обозначить болевую точку пациенты затрудняются; присутствуют тошнота, рвота, нарушение стула. Боль возникает несколько раз в день, проходит или самостоятельно, или с началом лечения.

Примерно четверть случаев заболевания характерна тем, что у пациентов развивается почечный синдром. Анализы показывают кровь в моче, появляются признаки гломерулонефрита – болезни, характерной поражением клубочков почек.

Другие органы геморрагическим васкулитом поражаются редко. Одышка и кашель с кровяными прожилками в мокроте могут свидетельствовать о геморрагической пневмонии. Не исключено также развитие геморрагического перикардита, миокардита, кровоизлияния в эндокард.

Головокружение, раздражительность, головные боли, как правило, сопровождают поражение сосудов головного мозга, которое чревато развитием геморрагического менингита.

У детей сыпь появляется реже, чем у взрослых. Сердце и почки также подвергаются поражению нечасто, в основном страдают органы пищеварения и суставы. Ранняя диагностика заболевания у детей позволяет делать благоприятные прогнозы. Но поскольку точные причины болезни по-прежнему остаются под вопросом, здоровью детей даже после полного выздоровления следует уделять больше внимания.

Обратите внимание! Уже первые признаки заболевания должны стать поводом для посещения врача. Для начала нужно показаться терапевту. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, он может отправить пациента на консультацию к ревматологу, в отдельных случаях в этом принимают участие нефролог и хирург.

Диагностика

Признаки заболевания видны по результатам общего и биохимического анализа крови: повышается содержание лейкоцитов, увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов), происходят иммунологические нарушения. Также проводится коагулограмма – исследование, позволяющее понять, насколько хорошо происходит свертывание крови.

Анализ мочи при заболевании геморрагическим васкулитом показывает содержание в ней крови, белка. Скрытое кровотечение желудочно-кишечного тракта определяется с помощью анализа кала.

Состояние почек, брюшной полости проверяется посредством УЗИ и УЗДГ (ультразвуковая допплерография). По показаниям может проводиться гастроскопия (осмотр стенок пищевода с помощью эндоскопического обследования), бронхоскопия (оценивается состояние трахеи и бронхов).

Врач осматривает кожные покровы пациента, проверяя, нет ли высыпаний.

Лечение

При наступлении острой фазы болезни пациентам предписывается постельный режим с соблюдением гипоаллергенной диеты и ограничением употребления жидкости и соли. Исключается прием препаратов (в том числе антибиотиков), усиливающих сенсибилизацию – повышенную чувствительность организма к аллергенам.

При любых клинических проявлениях заболевания назначаются дезагреганты – лекарственные препараты, блокирующие образование тромбов в сосудах, а также активаторы фибринолиза, растворяющие уже появившиеся тромбы.

Терапия геморрагического васкулита кожи проводится с применением кортикостероидов (препаратов, обладающих противовоспалительным действием). Если ожидаемого эффекта нет, могут использоваться цитостатики, замедляющие процесс деления клеток.

Примерно в 50% случаев врачам удается полностью вылечить геморрагический васкулит кожи, для остальных пациентов удается перевести болезнь в стадию ремиссии, которая через какое-то время может вновь обратиться в острую форму.

Боли летучего характера в суставах снимаются с помощью противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен), могут назначаться также производные аминохинолина – лекарства, применяемые при ревматических заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.

При поражении почек для лечения используются цитостатики, глюкокортикоиды – стероидные гормоны, производимые корой надпочечников. Может назначаться электрофорез с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. Тяжелая стадия болезни не исключает применение гемодиализа или трансплантацию почки.

Абдоминальный синдром предполагает использование глюкокортикоидных лекарственных препаратов. При кишечной непроходимости или сквозном повреждении кишечных стенок требуется хирургическое вмешательство.

При тяжелом течении геморрагического васкулита может использоваться такой способ лечения, как экстракорпоральная гемокоррекция. Суть метода заключается в том, что взятую у пациента из вены кровь с помощью специальных микрофильтров освобождают от патологических субстанций, наполняют ее препаратами, призванными подавить болезнь, затем кровь возвращается в организм.

Осложнения

Серьезным осложнением при заболевании геморрагическим васкулитом считается развитие почечной недостаточности. Не исключены желудочно-кишечные кровотечения, при этом наблюдается кровавая рвота, в каловых массах появляется кровь. Могут появиться легочные кровотечения, в отдельных случаях возникает геморрагический инсульт с кровоизлиянием в головной мозг.

Потеря большого количества крови может стать угрозой для жизни и вызвать анемическую кому.

При абдоминальном синдроме заболевание может привести к инвагинации кишечника, перитониту, тромбозу брыжеечных сосудов, некрозу части тонкого кишечника.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита проводится санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, при появлении глистных инвазий надо применять дегельминтизацию. Нельзя бесконтрольно принимать лекарственные препараты.

Пурпура Шенлейна-Геноха (HSP) (для родителей)

Что такое пурпура Шенлейна-Геноха?

Пурпура Шенлейна-Геноха (HEH-nok SHOON-line PURR-pyuh-ruh) — это состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды опухают и раздражаются. Это воспаление называется васкулитом (вас-кюх-лы-тис). Обычно поражает кровеносные сосуды кожи, суставы, кишечник и почки.

Воспаленные кровеносные сосуды могут пропускать клетки крови в кожу, слизистые оболочки или внутренние органы, вызывая сыпь, называемую пурпура .

Большинство детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (ПШГ) полностью выздоравливают в течение нескольких недель без долгосрочных проблем.

Что вызывает пурпуру Шенлейна-Геноха?

Врачи точно не знают, что вызывает ВШП. Но считается, что это вызвано инфекциями (от бактерий, вирусов или паразитов). Другие возможные причины включают лекарственные и пищевые аллергии. У некоторых людей может быть генетический риск заболевания. Исследователи продолжают искать точную причину HSP.

ПТШ возникает, когда иммунная система не работает должным образом. Белок, называемый иммуноглобулином А (IgA), который обычно борется с инфекциями, откладывается в кровеносных сосудах. Это приводит к васкулиту.

Пурпура Шенлейна-Геноха является наиболее частым васкулитом у детей. Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей от 2 до 6 лет. Обычно мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Чаще это происходит в осенние и зимние месяцы.

Каковы признаки и симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха?

Наиболее частым признаком пурпуры Шенлейна-Геноха является пурпурная сыпь, похожая на синяк. Это происходит во всех случаях ПШГ, обычно на голенях и ягодицах. Он также может появиться на руках, лице и туловище.

У детей также могут быть:

• боль и припухлость в суставах, обычно примерно за 1–2 недели до появления сыпи. Обычно поражаются коленные и голеностопные суставы.
• боль в животе, обычно после сыпи
• тошнота, рвота и кровь в БМ (калах)

HSP в некоторых случаях может поражать почки. Небольшое количество крови или белка попадает в мочу (моча), которая может выглядеть кровавой.

Симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха обычно длятся около месяца.

Как диагностируется пурпура Шенлейна-Геноха?

Поскольку сыпь возникает во всех случаях, это помогает врачам диагностировать HSP. Они также могут назначить анализы крови для выявления проблем с почками, анализ мочи для выявления крови или белка и анализ кала для выявления крови в кале. Если у ребенка сильная боль в животе, врач может назначить УЗИ.

Как лечится пурпура Шенлейна-Геноха?

В большинстве случаев пурпура Шенлейна-Геноха проходит сама по себе без лечения. Медицинская помощь, скорее всего, потребуется, если HSP затрагивает почки.

Чтобы помочь вашему ребенку почувствовать себя лучше, врач может порекомендовать такие лекарства, как:

• антибиотики, если ПШГ вызывает инфекция
• обезболивающие (например, ацетаминофен)
• противовоспалительные препараты (например, ибупрофен) для снятия боли и воспаления в суставах
• кортикостероиды (например, преднизолон) при сильной боли в животе или заболеваниях почек

Дома постарайтесь, чтобы вашему ребенку было максимально комфортно. Убедитесь, что они много отдыхают и пьют много жидкости.

Ребенку с ПШГ, который перестает есть или пить или испытывает сильную боль в животе или проблемы с почками, может потребоваться лечение в больнице.

Какие проблемы могут возникнуть?

Почки могут быть поражены почти у половины детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. В большинстве случаев это легкое заболевание, которое проходит без лечения. Но у некоторых детей разовьется почечная недостаточность. Им необходимо посещать специалиста по почкам (нефролога) для регулярных осмотров и анализов крови.

HSP может вызвать инвагинацию. Это когда одна часть кишечника скользит в другую, блокируя и перекрывая кровоснабжение пораженной части. Это неотложная медицинская помощь, требующая немедленной помощи.

Что еще я должен знать?

Большинство детей с ПШГ полностью выздоравливают в течение месяца и не имеют долговременных проблем.

У некоторых детей с ВШП он возникает снова, обычно через несколько месяцев после первого эпизода. Если это действительно возвращается, это обычно менее серьезно, чем первый эпизод.

Отзыв: Anoop K. Palta, MD

Дата пересмотра: январь 2021 г.

Типы, причины и факторы риска

Врачи классифицируют различные типы васкулита в зависимости от размера кровеносных сосудов, которые они поражают: крупные, средние и мелкие.

Крупные артерии

Гигантоклеточный артериит (ГКА):  Одна из наиболее распространенных форм васкулита крупных сосудов, возникающая у взрослых старше 50 лет. Она может проявляться головными болями и/или болью в челюсти, иногда с гриппоподобными симптомами. , усталость и лихорадка. GCA может повлиять на приток крови к глазу, что приведет к нарушению или потере зрения. ГКА может сочетаться с ревматической полимиалгией (ПМР), которая вызывает скованность и боль в плечах и бедрах. Аортит, или воспаление аорты и ее крупных ветвей, часто встречается при ГКА.

Артериит Такаясу (TAK):  Воспаление стенок аорты и ее основных ветвей, TAK возникает преимущественно у молодых женщин. Снижение притока крови к рукам, ногам и основным органам может вызвать симптомы боли в руках или ногах, повышенное кровяное давление, изменение цвета рук или ног, усталость, головную боль, проблемы со зрением, боль в груди, сердечный приступ или инсульт. Симптомы ТАК могут развиваться медленно с течением времени, что затрудняет диагностику.

Аортит:  Воспаление аорты, которое может не иметь идентифицируемой основной причины («изолированный аортит») или может возникать вторично по отношению к другому аутоиммунному заболеванию (например, синдрому Когана, синдрому Бехчета или спондилоартропатии). Аортит может вызывать лихорадку, потерю веса или боль в груди, конечностях или животе или может протекать бессимптомно. При отсутствии лечения это может привести к истончению и выпячиванию стенки аорты, называемому аневризмой.

Средние артерии

Болезнь Кавасаки (KD): Воспаление кровеносных сосудов, снабжающих сердце, возникающее в детстве, обычно в возрасте до 5 лет. KD может вызывать лихорадку, сыпь, покраснение глаз, трещины на губах и языке и увеличение лимфатических узлов. Симптомы БК могут исчезнуть сами по себе, но если не диагностировать и не лечить, БК может повредить сердце. Детские ревматологи диагностируют и лечат КД.

Узелковый полиартериит (УПА):  Воспаление кровеносных сосудов кожи, нервной системы, почек, желудочно-кишечного тракта, сердца и других органов, чаще у мужчин среднего возраста. Поскольку он может включать несколько систем в организме, он может проявляться широким спектром симптомов, включая усталость, онемение, высокое кровяное давление, боль в животе, боль в ногах и язвы на коже.

Мелкие артерии

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА): Формально известный как гранулематоз Вегенера, представляет собой воспаление мелких кровеносных сосудов легких, почек, верхних дыхательных путей, кожи, нервов и пазух. Симптомы также могут быть вызваны небольшими участками воспаления, называемыми гранулемами, в пазухах, легких, ушных каналах и орбитах глаз. В зависимости от того, какая система вовлечена, это может проявляться хронической заложенностью носа, одышкой, кашлем и носовыми кровотечениями, болью в суставах, болью и покраснением глаз, проблемами со слухом, кожной сыпью, утомляемостью, лихорадкой, потерей веса, слабостью и онемением.

Микроскопический полиангиит (МПА): Воспаление мелких кровеносных сосудов, чаще всего в почках, легких и нервах, но также может поражать кожу и суставы. Наиболее распространенными симптомами являются кровь в моче и высокое кровяное давление из-за воспаления почек, а также одышка и кашель с кровью из-за воспаления легких. Также могут наблюдаться потеря веса, лихорадка, поражения кожи и повреждение нервов.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), официально известный как синдром Чарга-Стросса: Почти все пациенты с EGPA имеют астму и/или полипы носовых пазух, но дополнительные симптомы зависят от пораженных частей тела и могут включать легкие, пазухи, нервы, сердце, кожу и почки. У пациентов с EGPA повышен уровень эозинофилов, разновидность лейкоцитов, которые вызывают воспаление.

GPA, MPA и EGPA возникают в результате воспаления, вызванного антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA). ANCA — это антитела, которые повреждают кровеносные сосуды, атакуя лейкоциты, называемые нейтрофилами.

Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS): Эта форма васкулита ограничена кровеносными сосудами в головном мозге и обычно возникает у взрослых после 50 лет и в два раза чаще встречается у мужчин. Наиболее распространенными симптомами являются головная боль, дисфункция головного мозга (энцефалопатия) и/или повторяющиеся инсульты.

IgA-васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха — HSP): Обычно диагностируется у детей как самокупирующееся заболевание, однако может поражать и взрослых в более тяжелой форме заболевания. Наиболее частым симптомом HSP является пурпура, красная или темно-фиолетовая сыпь обычно наблюдается на ногах и ягодицах. HSP также может вызывать отек суставов, боль в животе и воспаление почек. В то время как дети обычно полностью выздоравливают, некоторые случаи HSP (особенно у взрослых) могут привести к заболеванию почек, что делает важным раннее выявление и лечение.

Системная красная волчанка (СКВ или волчанка) или синдром Шегрена (вакулит мелких сосудов, связанный с ревматоидным артритом): воспаление мелких артерий может возникать в сочетании с одним из этих трех аутоиммунных состояний.

• Криоглобулинемический васкулит:  Может быть связан с вирусом гепатита С (ВГС), болезнью Шегрена, волчанкой, раком крови или идиопатическим (причина не установлена). Симптомы включают пурпурные пятна на коже (пурпура), повреждение нервов, слабость, боль в суставах и проблемы с почками.

• Болезнь против ГБМ/синдром Гудпасчера): Может вызывать воспаление почек и/или легких. Воспаление вызывает кровотечение из органов, что в конечном итоге может привести к органной недостаточности, что делает раннюю диагностику и лечение очень важными. Симптомы прогрессирующего заболевания включают кровавый кашель, кровавую мочу, боль в груди и отек ног.

• Медикаментозный васкулит: Васкулит может быть связан с приемом различных лекарств, включая (но не ограничиваясь) различные антибиотики, гидралазин, миноциклин, левамизол (примесь, обнаруженная в кокаине) и антитиреоидные препараты , назвать несколько. Симптомы часто включают сыпь, но могут включать серьезное повреждение органов, включая почки.

Кровеносные сосуды различного размера

Болезнь Бехчета/синдром Бехчета: Эта хроническая форма васкулита, которая чаще всего наблюдается у людей ближневосточного или восточноазиатского происхождения, может вызывать язвы во рту, на коже и половых органах, в суставах и мышечная боль, головная боль, воспаление глаз и образование тромбов.

Рецидивирующий полихондрит (РП): Возникает в результате воспаления хряща, обычно вызывающего боль и отек уха, носа, верхних дыхательных путей и суставов.