Полидактилия — причины многопалости❌Обновлено в августе 2022

Записаться на прием

Спасибо! Ваше сообщение получено

Заказать обратный звонок

Спасибо! Ваше сообщение получено

Среди новорожденных полидактилия фиксируется редко. По разным данным, встречается один случай на 600-3000 детей.

Многопалость является не только неприятным эстетическим дефектом, но и может стать причиной нарушения функциональности конечности. При большем количестве пальцев на ногах необходимо носить специальную ортопедическую обувь, также многопалость способна повлиять на выбор профессии и помешать человеку самореализоваться, устроить личную жизнь, хотя в современной медицине полидактилия успешно лечится. 

Что такое полидактилия?

Полидактилия — это аномальное развитие анатомического строения человека, которое характеризуется большим количеством пальцев на руках или ногах.

У пациента наблюдается много пальцев (шесть или больше). Аномалия может присутствовать только на руках или ногах (одной или обеих конечностях). Бывают случаи, когда насчитывается больше пальцев на всех конечностях одновременно.

Полидактилия у человека может проявляться по-разному. В некоторых случаях дополнительный палец — это всего лишь отросток из мягких тканей. Иногда он полностью развит и не отличается от других пальцев. В таком случае может даже сохраниться функциональность конечности, хотя в большинстве ситуаций лишние пальцы мешают физическому и психомоторному развитию.

Спросить у врача в мессенджере

Отправить сообщение врачу Viber
Отправить сообщение врачу Facebook
Отправить сообщение врачу Telegram

Полидактилия: причины

Причины полидактилии до конца не изучены. Чаще всего наследственность — наиболее распространенная причина патологии. Многих родителей интересует, как же наследуется полидактилия.

Довольно сложно угадать, будет ли у ребенка полидактилия. Тип наследования или передача гена происходит по аутосомно-доминантному типу с определенным процентным соотношением. Это означает, что, если один из родителей имеет ген полидактилии, вероятность появления аномалии у ребенка составляет 50%. При этом у человека с многопалостью может родиться здоровый ребенок, если будет доминировать ген здорового родителя.

Если выявлена полидактилия, причины также могут крыться в сложных хромосомных нарушениях (синдром Патау, Меккеля и др.). Всего насчитывается 120 синдромов, при которых многопалость является одним из симптомов.

Также аномалия может развиться в результате воздействия на организм матери внешних агрессивных факторов (токсинов, облучения и др.) на 8 неделе вынашивания. 

Полидактилия у человека: симптомы

Полидактилия рук или ног, помимо увеличенного количества пальцев, сопровождается и другими симптомами, в частности, при наличии сложных хромосомных нарушений.

Как правило, имеются такие признаки патологии:

• укорочение конечностей;
• косолапость;
• деформация грудной клетки;
• врожденные пороки сердца;
• деформация черепа;
• умственная отсталость;
• задержки в половом развитии;
• помутнение роговицы;
• ожирение и др.

Сопутствующие симптомы зависят от того, каким фактором вызвано проявление аномалии. В редких случаях нарушения наблюдаются только в развитии кистей или стоп, при этом остальные органы и системы полностью здоровы.  

Полидактилия рук и ног: диагностика

Полидактилия у новорожденных выявляется при первом осмотре врачом-неонатологом. Обязательно требуется консультация других специалистов:

• педиатра;
• генетика;
• ортопеда.

Затем проводится ряд исследований, чтобы установить тип и особенности дополнительных пальцев. Обязательно назначают рентгенологическое исследование и МРТ, которые позволяют оценить, является ли отросток мягкотканым или в нем имеются кости, хрящи, суставы. Полученная информация дает возможность принять верное решение о типе хирургического вмешательства и сроках его проведения.

Если имеется полидактилия (шесть пальцев), дополнительно проводят реовазографию, электромиографию и другие исследования, которые позволяют оценить состояние мышечных тканей, определить расположение сосудов, нервных волокон и др.

Если в семье имеется полидактилия, генетика иногда может предупредить рождение ребенка с тяжелыми хромосомными и генными отклонениями. При наличии риска во время беременности проводятся различные исследования, вплоть до биопсии хориона. Если выявлены тяжелые отклонения, беременность прерывают. 

Полидактилия (многопалость): лечение и последствия

Полидактилия (многопалость) лечится только хирургическим способом. Если дополнительные пальцы представляют собой мягкотканый отросток, операцию по удалению проводят сразу. В остальных случаях хирургическое вмешательство откладывают до годовалого возраста ребенка.

В зависимости от особенностей аномалии может проводиться одна из операции:

• отсечение отростка без проведения манипуляций на основном пальце;
• удаление лишнего пальца с костной коррекцией основного;
• отсечение дополнительного пальца с последующим проведением костной и мышечной пластики.

После операции показана реабилитация с проведением физиотерапевтических процедур (применение инфракрасного излучения, магнитотерапии и др. ). Полидактилия после операции больше не беспокоит человека. Если лечение и реабилитация выполнены верно, удается полностью восстановить функциональность конечности. Последствия полидактилии в таком случае не дают о себе знать, особенно, если операция была проведена в раннем возрасте.

Автор:
Жернов Андрей Александрович
Пластический хирург

Примеры выполненных операций​

2022 © Жернов Андрей Александрович

Разработка: Медмаркетинг

Шестой лишний. Что делать, если у ребёнка полидактилия?

Анна Девятухина

Журналист, автор Дэйли Бэби

#полидактилия

#многопалость

#дети

#здоровье

Полидактилия, или многопалость — это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.

Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.

— поделитесь с друзьями!

Эксперты:

Ольга Полякова

Читать дальше

• Как определить, что у ребёнка грипп, если нет температуры
• Не хочу, не буду! Что делать, если после родов нет сексуального влечения
• «Гипоаллергенных животных не существует». Что делать родителям ребенка-аллергика с цветами и питомцами

Полидактилия | Бостонская детская больница

Как диагностируется полидактилия?

Полидактилию можно увидеть с помощью УЗИ во время беременности и визуально при рождении. Когда ваш ребенок родится, рентген поможет врачу увидеть основную структуру пальцев вашего ребенка и определить курс лечения.

Как лечится полидактилия?

Наиболее распространенным методом лечения полидактилии является удаление лишнего пальца. Обычно это происходит, когда ребенку от 1 до 2 лет. В этом возрасте дети достаточно малы, чтобы не упускать вехи развития, такие как хватание предметов, но достаточно взрослые, чтобы лучше переносить анестезию и хирургическое вмешательство.

Метод, используемый для удаления лишнего пальца, зависит от местоположения и размера пальца:

• Удаление лишнего мизинца может быть довольно простым, если дополнительный палец соединен с остальной частью руки только небольшим кожный мост. Дополнительный палец обрезается или привязывается прямо в том месте, где он соединяется с рукой, а затем он сморщивается и отпадает в течение примерно двух недель, подобно тому, как перерезают пуповину при рождении.
• Если дополнительный палец развит более полно, вашему ребенку может помочь операция по удалению лишнего пальца. Обычно это делается, когда ребенку от 1 до 2 лет. Эта операция может варьироваться от простой процедуры по удалению лишнего мизинца до более сложных процедур (для больших и центральных пальцев). Иногда требуется более одной операции.

После операции ваш ребенок может носить объемную повязку или гипсовую повязку в течение нескольких недель, а также проходить физиотерапию или трудотерапию, чтобы избавиться от рубцов, скованности и отека. У них могут быть последующие визиты, чтобы проверить, как их рука заживает и двигается.

Каковы долгосрочные перспективы полидактилии?

Большинство пациентов, пролеченных по поводу полидактилии, полностью восстанавливают функцию кисти и улучшают ее внешний вид.

Возможно, вашему ребенку потребуется наблюдение в течение нескольких месяцев или лет, чтобы:

• убедитесь, что их рука хорошо заживает
• проверить, полностью ли восстанавливается функция руки
• определите, улучшит ли дополнительная операция функцию или внешний вид руки по мере роста вашего ребенка

Как мы лечим полидактилию в Бостонской детской больнице

В рамках программы лечения кисти и ортопедии верхних конечностей Ортопедического центра и программы хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии нашего отделения пластической и ротовой хирургии были вылечены тысячи младенцев и детей с полидактилией и другими проблемами рук. У нас есть опыт лечения состояний, которые варьируются от обычных до очень сложных, и можем предоставить вашему ребенку квалифицированную диагностику, лечение и уход. Мы также предлагаем преимущества некоторых из самых передовых клинических и научных исследований в мире.

Наш ортопедический центр известен в стране как передовой центр по уходу за детьми и молодыми людьми с широким спектром связанных с развитием, врожденных, нервно-мышечных, спортивных, травматических и посттравматических проблем опорно-двигательного аппарата.

Наше отделение пластической и оральной хирургии является одним из крупнейших и наиболее опытных центров детской пластической и оральной хирургии в мире. Мы предоставляем комплексный уход и лечение широкого спектра врожденных и приобретенных заболеваний, включая деформации рук.

6 Пальцы рук или ног Симптомы, причины, лечение и прочее

Полидактилия — это состояние, при котором человек рождается с дополнительными пальцами рук или ног. Термин происходит от греческих слов, означающих «много» («поли») и «цифры» («дактилос»).

Полидактилия бывает нескольких видов. Чаще всего лишний палец растет рядом с пятым пальцем руки или ноги.

Полидактилия обычно передается по наследству. Это также может быть результатом генетических мутаций или экологических причин.

Обычное лечение — операция по удалению лишнего пальца.

Краткие сведения о полидактилии

• Чаще всего поражаются правая рука и левая нога.
• Руки поражаются чаще, чем стопы.
• Полидактилия в два раза чаще встречается у мужчин.
• Встречается у 1 из 1000 новорожденных в общей популяции.
• Чаще встречается у афроамериканцев, встречаясь у 1 из 150 новорожденных.

Было ли это полезно?

Полидактилия приводит к тому, что у человека появляются дополнительные пальцы рук или ног на одной или обеих руках или ногах.

Дополнительный палец или пальцы могут быть:

• полными и полностью функциональными
• частично сформированными, с некоторым количеством кости
• просто небольшой массой мягких тканей (называемой бугорком)

Полидактилия чаще всего возникает без других аномалий. Это называется изолированной или несиндромальной полидактилией.

Иногда это связано с другим генетическим заболеванием. Это называется синдромальной полидактилией.

Изолированная полидактилия

Существует три типа изолированной полидактилии, классифицируемые по положению дополнительного пальца:

• Постаксиальная полидактилия возникает на внешней стороне кисти или стопы, где находится пятый палец. В руке это называется локтевой стороной. Это самый распространенный тип полидактилии.
• Преаксиальная полидактилия возникает на внутренней стороне кисти или стопы, где находится большой палец или палец ноги. В руке это называется радиальной стороной.
• Центральная полидактилия возникает на средних пальцах кисти или стопы. Это наименее распространенный тип.

По мере развития генетических технологий исследователи классифицировали подтипы на основе вариаций порока развития и задействованных генов.

Синдромная полидактилия

Синдромная полидактилия встречается гораздо реже, чем изолированная полидактилия. В 1998 году исследование 5927 человек с полидактилией показало, что только 14,6 процента из них родились с сопутствующим генетическим заболеванием.

Существует множество редких синдромов, связанных с полидактилией, включая когнитивные нарушения и нарушения развития, а также пороки развития головы и лица. Исследование классификации полидактилии, проведенное в 2010 году, выявило 290 связанных условий.

Достижения в области генетических методов позволили идентифицировать определенные гены и мутации, которые способствуют возникновению многих из этих заболеваний. Исследование 2010 года выявило мутации в 99 генах, связанных с некоторыми из этих состояний.

Обладая таким подробным пониманием генетики, врачи могут лучше выявлять и лечить другие заболевания у детей, рожденных с полидактилией.

Синдромы, связанные с полидактилией

Вот несколько генетических синдромов, связанных с полидактилией:

• Синдром Дауна тесно связан с двойным большим пальцем.
• Синдактилия включает сросшиеся или перепончатые пальцы. По оценкам исследования 2017 года, это происходит в 1 из 2000–3000 рождений.
• Акроцефалосиндактилия включает раннее сращение костей черепа и синдактилию.
• Синдром Грейга включает аномальное развитие конечностей, головы и лица. Также встречаются сросшиеся или лишние пальцы, аномально широкий большой палец или большой палец ноги.
• Синдром Карпентера включает заостренную голову с полидактилией пятого пальца или первого или второго пальца ноги.
• Синдром Сетре-Чотцена включает удвоение первого пальца стопы и синдактилию между вторым и третьим пальцами.
• Синдром Барде-Бейдля связан с полидактилией и синдактилией пальцев рук и ног.
• Синдром МакКьюсика-Кауфмана включает пороки сердца, аномалии половых органов и полидактилию.
• Синдром Корнелии де Ланге включает нарушения развития.
• Синдром Паллистера-Холла связан с дефектами развития и синдактилией.
• Короткореберная полидактилия включает узкую грудную клетку и преаксиальную полидактилию. Разновидности этого синдрома включают синдром Жене, синдром Эллиса ван Кревелда, синдром Салдино-Нунана и синдром Маевского.
• Синдром трехфаланговой полидактилии большого пальца включает пороки развития кисти и стопы с преаксиальной и постаксиальной полидактилией.

Изолированная или несиндромальная полидактилия

Изолированная полидактилия чаще всего передается от родителей к ребенку через гены. Это известно как аутосомно-доминантное наследование.

Было идентифицировано шесть специфических вовлеченных генов:

• GLI3
• GLI1
• ZNF141

900 13 MIPOL1

• PITX1
• IQCE

Расположение хромосом эти гены также были идентифицированы.

Обзор литературы по генетике полидактилии за 2018 г. предполагает, что унаследованные мутации в этих генах и их сигнальных путях влияют на растущие конечности эмбриона в период с 4 по 8 недели.

Несемейные случаи изолированной полидактилии единичные случаи полидактилии, не являющиеся семейными.

Исследование 2013 года, в котором приняли участие 459 детей в Польше с изолированной преаксиальной полидактилией, которая не была семейной, показало, что она чаще встречается у:

• дети женщин с диабетом
• дети с более низкой массой тела при рождении
• дети с более низкой очередностью рождения (например, первенцы или вторые)
• дети, чьи отцы имели более низкий уровень образования
• дети, чьи матери имели верхние дыхательные пути инфекции в первые три месяца беременности
• детей, матери которых страдали эпилепсией в анамнезе
• детей, подвергшихся воздействию талидомида в эмбриональном периоде

Синдромная полидактилия

По мере развития генетических технологий исследователи выявили больше генов и механизмов, участвующих в полидактилии и связанных с ней синдромах.

Считается, что синдромы вызываются генетическими мутациями, влияющими на сигнальные пути во время развития эмбриона. Пороки развития конечностей часто связаны с проблемами в других органах.

По мере того, как они узнают больше об этих генах, исследователи надеются пролить свет на механизмы, участвующие в развитии конечностей.

Лечение полидактилии зависит от того, как и где дополнительный палец соединяется с кистью или стопой. В большинстве случаев лишняя цифра удаляется в первые два года жизни ребенка. Это дает ребенку типичное использование рук и позволяет его ногам влезать в обувь.

Иногда взрослым делают операцию, чтобы улучшить внешний вид или функцию руки или ноги.

Хирургия обычно проводится амбулаторно, с местной или местной анестезией. Различные хирургические методы являются предметом постоянных исследований.

Пятая цифра

Удаление лишнего мизинца или пальца ноги обычно представляет собой простую процедуру.

В прошлом шишечки обычно просто завязывали, но это часто оставляло шишку. Сейчас предпочтение отдается хирургическому вмешательству.

Ребенку наложат швы, чтобы закрыть рану. Швы рассасываются в течение двух-четырех недель.

Большой палец или большой палец ноги

Удаление лишнего большого пальца может быть сложным. Оставшийся большой палец должен иметь оптимальный угол и форму, чтобы быть функциональным. Это может потребовать некоторой реконструкции большого пальца с вовлечением мягких тканей, сухожилий, суставов и связок.

Центральные пальцы рук или ног

Эта операция обычно является более сложной и требует реконструкции кисти, чтобы обеспечить ее полную функциональность. Может потребоваться более одной операции, и ребенку может потребоваться носить гипсовую повязку в течение нескольких недель после операции.

Иногда вставляют штифт, чтобы скрепить кости во время их заживления.

Врач может назначить физиотерапию для уменьшения образования рубцов и улучшения функции.

УЗИ может показать полидактилию у эмбриона в первые три месяца развития. Полидактилия может быть изолированной или сочетаться с другим генетическим синдромом.

Врач спросит, есть ли полидактилия в семейном анамнезе. Они также могут провести генетическое тестирование, чтобы проверить наличие аномалий в хромосомах, которые могут указывать на другие состояния.

Если имеются другие генетические заболевания, врач и, возможно, медицинский генетик обсудят перспективы развития ребенка.

После рождения ребенка полидактилию можно диагностировать сразу. Если врач подозревает, что у ребенка есть другие генетические заболевания, он проведет дополнительное тестирование хромосом ребенка.

Врач также может назначить рентген пораженного пальца или пальцев, чтобы увидеть, как они прикреплены к другим пальцам и есть ли у них кости.

Полидактилия — довольно распространенное заболевание. Он изображен в древнем искусстве почти 10 000 лет назад и передавался из поколения в поколение.

Если полидактилия не связана с другими генетическими синдромами, лишний палец обычно можно удалить с помощью плановой операции. Большинство случаев относятся к этой категории. Детский врач может продолжать следить за функционированием пораженной руки или ноги.