Плод в плоде или тератома? (Клиническое наблюдение у новорожденного)

Плод в плоде или тератома? (Клиническое наблюдение у новорожденного)

Сайт издательства «Медиа Сфера»

содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Кучеров Ю.И.

Научно-исследовательский институт детской хирургии;
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Рехвиашвили М.Г.

Научно-исследовательский институт детской хирургии

Жиркова Ю.В.

Научно-исследовательский институт детской хирургии;
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Беляева И.А.

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им.  Н.И. Пирогова», Москва

Михалев И.А.

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Шишкина Т.Н.

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Зиненко Д.Ю.

Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, Москва

Зенкина С.И.

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва

Плод в плоде или тератома? (Клиническое наблюдение у новорожденного)

Авторы:

Кучеров Ю.И., Рехвиашвили М.Г., Жиркова Ю.В., Беляева И.А., Михалев И.А., Шишкина Т.Н., Зиненко Д.Ю., Зенкина С.И.

Подробнее об авторах

Журнал:



Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова.

2015;(1): 73‑76

DOI:

10.17116/hirurgia2015173-76

Как цитировать:

Кучеров Ю. И., Рехвиашвили М.Г., Жиркова Ю.В., Беляева И.А., Михалев И.А., Шишкина Т.Н., Зиненко Д.Ю., Зенкина С.И. Плод в плоде или тератома? (Клиническое наблюдение у новорожденного). Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова.
2015;(1):73‑76.
Kucherov IuI, Rekhviashvili MG, Zhirkova IuV, Beliaeva IA, Mikhalev IA, Shishkina TN, Zinenko DIu, Zenkina SI. Fetus in fetus or teratoma? Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2015;(1):73‑76. (In Russ.)

https://doi.org/10.17116/hirurgia2015173-76

Читать метаданные

Ключевые слова:

тератома

плод в плоде

новорожденный

хирургия новорожденных

Авторы:

Кучеров Ю.И.

Научно-исследовательский институт детской хирургии;
Российский национальный исследовательский медицинский университет им.  Н.И. Пирогова, Москва

Рехвиашвили М.Г.

Научно-исследовательский институт детской хирургии

Жиркова Ю.В.

Научно-исследовательский институт детской хирургии;
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва

Беляева И.А.

Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва

Михалев И.А.

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Шишкина Т.Н.

Научно-исследовательский институт педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Зиненко Д.Ю.

Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, Москва

Зенкина С.И.

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва

Закрыть метаданные

Термин «fetus in fetu» впервые был употреблен Johann Friedrich Meckel в конце XVIII века для описания инкапсулированной опухоли у плода. С того момента в мировой литературе было описано около 100 подобных наблюдений. Частота заболевания примерно 1 случай на 500 000 родов. Оно встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. До недавнего времени считалось, что для плода в плоде характерно наличие позвоночника, однако последние данные литературы ставят под сомнение необходимость наличия осевого скелета для постановки диагноза плода в плоде [9].

Приводим собственное наблюдение.

Ребенок от первой беременности после экстракорпорального оплодотворения. Беременность протекала с угрозой прерывания в I триместре, по поводу чего мать получала стационарное лечение. На сроке беременности 29 нед по данным УЗИ поставлен диагноз: врожденный порок развития — тератома, кистозное образование в области копчика (рис. 1). Родоразрешение на сроке гестации 39 нед путем кесарева сечения. Масса при рождении 3050 г, окружность головы 34 см, окружность груди 32 см, рост 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/7.

В первые часы жизни ребенок доставлен в отделение реанимации и хирургии новорожденных НИИ детской хирургии НЦЗД РАМН. Проведена компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансная томография (МРТ) пояснично-крестцового отдела позвоночника. Данные МРТ: в крестцовом отделе позвоночника имеется четыре позвонка на уровне позвонков SII-SIV, позвоночный канал деформирован, отсутствуют остистые отростки позвонков, имеется дефект канала на уровне позвонка SII, через который пролабируют оболочки спинного мозга. Размер грыжевого выпячивания 14×14×9 мм, содержимое — спинномозговая жидкость (рис. 2).

Данные КТ: к миелоцеле снизу и слева прилежит диспластичная дополнительная подвздошная кость, от которой отходят пучки мышечных волокон, идущие от ягодицы в дополнительную диспластичную нижнюю конечность, представленную аномально сформированными костно-хрящевыми структурами и пучками мышечных волокон. На расстоянии 19 мм от бифуркации аорты отходит подвздошная/бедренная артерия диаметром 1-1,5 мм, из которой дополнительная нижняя конечность получает кровоснабжение (рис. 3).

В возрасте 5 сут жизни ребенку выполнена операция: удаление дополнительной диспластичной нижней конечности, пластика дефекта позвоночного канала (рис. 4). При микроскопическом исследовании удаленной диспластичной нижней конечности определяются 4 слоя эпидермиса без мальпигиева слоя с выраженным кератозом, гиалиновые хрящи, мелкие кости с костным мозгом без патологических изменений. На основании данных гистологического исследования был поставлен диагноз плода в плоде. В послеоперационном периоде отмечалось просачивание ликвора через послеоперационные швы, которое удалось купировать наложением давящей повязки на послеоперационную рану и приданием ребенку положения на животе с опущенным головным концом.

В возрасте 17 сут жизни ребенок переведен для дальнейшего выхаживания в отделение для недоношенных детей НИИ педиатрии НЦЗД РАМН (рис. 5).

После первого описания Meckel плода в плоде в конце XVIII века был опубликован ряд работ, посвященных этой проблеме. Анализ последних данных литературы показал, что диагностические критерии, позволяющие поставить диагноз плода в плоде, теряют актуальность. Ряд зарубежных авторов считают, что для постановки диагноза плода в плоде необходимы следующие критерии: а) отдельный позвоночный столб; б) органы должны располагаться организованно и с равной степенью зрелости дифференцировки ткани [8]. Исходя из этого, множество клинических наблюдений описывали как тератомы вследствие отсутствия элементов позвоночника, необходимых для постановки диагноза плода в плоде.

В 2001 г. R. Spencer [8] предположил, что все элементы и структуры плода в плоде должны иметь один и более следующих признаков:

1) наличие отдельной оболочки, которая служит аналогом хорион-амниотического комплекса;

2) частичное или полное покрытие нормальной кожей;

3) наличие узнаваемых анатомических частей;

4) кровоснабжение из одного магистрального сосуда;

5) локализация в местах, типичных для соединения неразделившихся близнецов;

6) связь с центральной нервной системой и/или желудочно-кишечным трактом.

В свою очередь тератома характеризуется меньшей организацией ткани при микроскопической идентификации, имеет более широкое место прикрепления, снабжается кровью из нескольких мелких сосудов.

При выявлении у плода или новорожденного объемных образований, содержащих кальцифицированные компоненты, дифференциальная диагностика должна проводиться между плодом в плоде, тератомой, кистозной формой внутриутробного перитонита и нейробластомой [5]. Описано несколько

наблюдений fetus in fetu с дифференцировкой ткани, но без присутствия позвоночного столба [2]. В зарубежной литературе приводятся случаи крестцово-копчиковой тератомы и интракраниальных поражений, которые были расценены как плод в плоде, несмотря на отсутствие позвоночника [4, 7]. При ана­лизе публикаций о данном заболевании примерно в 10% наблюдений позвоночный столб или его элементы описаны не были.

В 2001 г. R. Spencer [8] предложил концепцию, согласно которой большинство тератом является аберрацией монозиготных близнецов. Его гипотеза основывается на анализе широкого спектра близнецовых аномалий: соединенных близнецов, асимметричных тератобластопатий, акардиальных монстров, плодов в плоде, а также организмоидных тератом и зрелых тератом высокой степени дифференцировки. К перечисленным порокам приводят нарушения на различных сроках нормального бластогенеза монозиготных близнецов [1]. Данные литературы указывают на то, что плод в плоде формируется на ранней стадии эмбриогенеза, до формирования передней брюшной стенки. По мнению ряда авторов, имеется прямая связь между формированием тератомы и плода в плоде. В поддержку такой гипотезы приводят наблюдения, в которых плод в плоде и тератома чаще встречаются в семьях, имевших близнецовые двойни, плод в плоде мог содержать в себе несколько плодов; сочетания плода в плоде и тератомы; локализации тератомы и плода в плоде в местах, типичных для соединения неразделившихся близнецов. Описан случай крестцово-копчиковой тератомы, содержащей в себе сердце, бьющееся в собственном ритме, и дифференцированный кишечник [4]. Авторы последнего наблюдения заявляют, что отсутствие позвоночника не исключает возможности его присутствия на более ранних стадиях развития. Описывая два случая плода в плоде и тератомы,

K. Higgins и соавт. [5] находят общие черты двух этих пороков, основываясь на гистопатологической картине и данных радиологических исследований. Лучевая диагностика играет важную роль в постановке диагноза. Необходимо помнить, что отсутствие позвоночника или его элементов в образовании не исключает диагноза заболевания [6]. Лечение заключается в полном удалении всех тканей патологического образования. Важным аспектом лечения является послеоперационный скрининг онкомаркеров [3], таких как альфа-фетопротеин, с целью диагностики и лечения рецидивов злокачественных опухолей на ранней стадии.

Цель настоящей публикации — продемонстрировать клиническое наблюдение, в котором был поставлен диагноз плода в плоде без присутствия элементов позвоночника.

Опухоли лица и шеи плода

Мы являемся специалистами в лечении опухолей лица и шеи плода по средствам фетальной хирургии.

Описание патологии

Опухоли шеи и лица плода

Что такое опухоли шеи и лица плода?

Наиболее распространенными крупными опухолями лица и/или шеи плода являются тератома шеи и лимфангиома, источником которых часто являются структуры рта (язык, десны, глотка) или щитовидная железа плода. Это практически всегда доброкачественные опухоли, это не рак, и в большинстве случаев у них есть очень хорошие варианты лечения после рождения.

Основная проблема во время жизни плода заключается в том, что они могут вырасти до таких размеров, что дыхательные пути плода искажаются и закупориваются, и новорожденный не может дышать. Помимо закупорки дыхательных путей, они также могут сдавливать пищевод (пищеварительный тракт, идущий от шеи до желудка), что приводит к избыточному количеству околоплодных вод (многоводие), что может привести к преждевременным родам.

Почему они возникают?

К сожалению, мы не знаем, что вызывает большие опухолевые образования на лице и/или шее плода. Однако нам известно, что они не являются генетической проблемой и, следовательно, не передаются по наследству.

Какие проблемы возникают из-за опухолей лица и шеи?

Перед рождением плод получает кислород и питательные вещества через плаценту. Кислород из плаценты поступает к плоду через пуповину, поэтому ему не нужно использовать легкие до рождения. Когда ребенок рождается и делает первый вдох, легкие начинают функционировать, и плацента больше не требуется в качестве источника кислорода. Обычно плацента отделяется при первых схватках после рождения ребенка, а затем удаляется.

В случае опухолей на лице или шее они могут заблокировать дыхательные пути плода, такие как гортань или трахея (трубки, соединяющие ротовую полость с легкими и через которые мы дышим). Когда это происходит, ребенок здоров до родов, потому что плацента выполняет работу легких. Но когда ребенок рождается и впервые пытается дышать, он не может наполнить свои легкие воздухом. Если отслаивается плацента, ребенок не может доставить кислород своему телу, и ему необходимы экстренные меры, чтобы выжить.

Диагностика

Какие обследования необходимы, чтобы узнать прогноз в моем случае?

После постановки диагноза необходима комплексная оценка опытной команды специалистов по фетальной медицине, которые оценят, является ли это изолированной патологией или есть другие дополнительные проблемы. Для этого проводится ряд обследований и анализов:

• Ультразвук и эхокардиография для оценки размера легких и функции сердца.
• Амниоцентез и генетическое исследование, чтобы выяснить, связана ли опухоль с генетическими аномалиями.
• Магнитно-резонансная томография для получения всестороннего изображения плода, которая будет использоваться при необходимости во время операции, облегчая ее планирование и минимизируя связанные риски.
• Многопрофильная оценка, в которой принимают участие специалисты по фетальной медицине, неонатологи и детские хирурги.

Лечение

Какие есть варианты лечения?

В случае опухолей лица или шеи, которые сдавливают и искажают дыхательные пути плода, лечением является процедура EXIT («Ex utero Intrapartum Treatment» с англ.).

Эта процедура представляет собой метод хирургии матери и плода, который позволяет поддерживать кровообращение и, следовательно, кислород между маткой беременной женщины и плацентой, в то время как необходимые вмешательства (оротрахеальная интубация или трахеостомия) проводятся в дыхательных путях ребенка, чтобы он смог дышать после рождения. Она также используется для удаления опухолей шеи или грудной клетки.

Процедура EXIT выполняется во время планового (предварительно запланированного) кесарева сечения перед отделением плаценты. Необходима многопрофильная бригада с большим опытом проведения фетальных и неонатальных операций. Координация команды очень важна для достижения отличных результатов как для беременной женщины, так и для ребенка во время кесарева сечения EXIT.

Какие осложнения может иметь процедура EXIT?

Несмотря на то, что это хорошо известная операция, она должна выполняться группой экспертов по фетальной медицине, поскольку существуют потенциально серьезные риски и осложнения как для беременной женщины, так и плода, такие как:

• Риск недостаточной сократимости матки и как следствие тяжелое послеродовое кровотечение. Это может происходить из-за необходимого расслабления матки беременной женщины для поддержания плаценты без отделения и, таким образом, для насыщения кислородом крови плода посредством кровообращения между маткой и плацентой.
• Риск разрыва матки на более поздних сроках беременности, если во время процедуры были сделаны разрезы в матке, которые не типичны для кесарева сечения (поперечное и низкое).
• Осложнения у плода, связанные с недостатком кислорода из-за нарушения обмена между маткой и плацентой из-за сжатия пуповины или отслоения плаценты.
• Осложнения, связанные с основной патологией плода.

Контроль в случае операции на плоде

Что мне следует делать в случае операции EXIT на плоде?

Необходимо будет проходить еженедельные осмотры с посещением и ультразвуком, чтобы контролировать размер опухоли и исключить образование излишка околоплодных вод (многоводие), которое может вызвать преждевременные роды. Также беременная женщина должна соблюдать режим отдыха дома с небольшими физическими нагрузками до конца беременности. Обычно вмешательство EXIT может быть выполнено на сроке от 34 до 37 недель беременности.

Во время беременности вы получаете поддержку медсестер, специализирующихся в области медицины плода, не только на техническом уровне, но и эмоционально на протяжении всего процесса. Кроме того, мы можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли через такой же опыт. Этот опыт очень положительный и помогает очеловечить и понять проблему гораздо более интуитивно и без трудностей, которые иногда могут возникнуть при получении только технической информации от специалистов.

Почему BCNatal?

Почему BCNatal — Сант Жоан де Деу?

Операция EXIT — это надежда для плода, страдающего большими опухолями на шее или лице, и в подавляющем большинстве случаев благодаря этой хирургии удается гарантировать выживание после родов и нормальную жизнь ребёнка. Это метод, который радикально меняет прогноз проблемы, но он очень сложен, так как требует большого опыта и координации большой команды профессионалов из разных специальностей, чтобы добиться желаемого успеха и, прежде всего, гарантировать максимальную безопасность для беременной женщины и плода.

Доктор Эдуард Гратакос, директор BCNatal (Сант Жоан де Деу), провел первую национальную операцию EXIT более 20 лет назад, и с тех пор мы выполнили значительное количество этих хирургических вмешательств, являясь одной из международных групп с самым большим опытом.

Поэтому для родителей, которые хотят продолжить беременность и родить ребенка с нами, мы предлагаем бригаду хирургов плода с лучшими показателями выживаемости и качества жизни, доступными на сегодняшний день. Перед операцией мы детально оцениваем каждый случай, выполняя ультразвуковые и магнитно-резонансные обследования ультравысокого разрешения, которые мы анализируем в многопрофильных группах, в состав которых входят специалисты разных областей, включая медицину плода, фетальную и детскую хирургию, оториноларингологов, неонатологов, радиологов и других специалистов.

Мы подробно обсудим случай с родителями и расскажем об оптимальных вариантах лечения для их малыша. Родители смогут подробно поговорить не только со специалистами по фетальной медицине и хирургии, но и с педиатрами, которые являются экспертами в области наблюдения и развития этих детей, чтобы подробно узнать ожидаемый прогноз в каждом случае и выбрать лучшие варианты.  

Образцовая работа дородовой бригады дополняется педиатрическим центром третьего уровня, которым является Госпиталь Сант Жоан де Деу, где работает большое количество специалистов по неонатальной интенсивной терапии, а также который оснащен самыми современными технологиями.

Детские хирурги, также входящие в состав дородовой бригады, будут продолжать заботиться о ребенке после его рождения и планировать возможные вмешательства, которые необходимы. Самыми востребованными специалистами в этот период являются отоларингологи и детские хирурги. Для наблюдения в течение первых дней после родов в госпитале ежедневно и круглосуточно работают высококвалифицированные медицинские работники и медсестры, которые заботятся о маленьких пациентах.

После выписки наши педиатрические бригады будут следить за ребенком в течение первых лет жизни и заботиться о нем, чтобы добиться оптимального развития и решить любую проблему, которая может возникнуть в этой важной части жизни новорожденного.

Что делает нас особенными?

• У нас огромный опыт на мировом уровне в области хирургии плода: выполнено более 2000 вмешательств c кратчайшим времени операции, описанным в медицинской литературе и, как следствие, с очень низким уровнем осложнений.
• Доктор Эдуард Гратакоc провел первую национальную операцию EXIT более 20 лет назад, и с тех пор мы выполнили значительное количество этих вмешательств, являясь одной из самых опытных международных групп.
• Как новаторский центр развития хирургии плода, мы постоянно исследуем и внедряем технологии, которые еще больше повышают точность во время операции.
• Используя новаторскую систему трехмерного моделирования, мы можем визуализировать и распечатать трехмерные модели, которые позволяют нам моделировать и практиковать вмешательство перед его выполнением, сводя к минимуму необходимое хирургическое время и связанные с этим риски.
• Мы являемся мультидисциплинарной командой, которая позволяет нам подходить к хирургии плода комплексно: от выбора наилучшей стратегии до индивидуального послеродового наблюдения с педиатром-специалистом в области локализации опухоли.

Медицинские специалисты

Медицинские специалисты

Carolina Esteve Matanza

Акушер

Joan Sabrià Bach

Акушер

David Rodríguez Morante

Гинеколог

Jaume Ignasi Miñano Masip

Medicina maternofetal

Профиль специалиста

Maria Edda Marimon García

Акушер

Eduard González Bosquet

Акушер-гинеколог

Профиль специалиста

Santiago González Núñez

Гинеколог

Maria Isabel García-Penche Santillán

Акушер

Silvia Irene Ferrero Martínez

Акушер

Eduard Gratacós Solsona

Акушер-гинеколог

Профиль специалиста

Martín Iriondo Sanz

Неонатолог

Профиль специалиста

Lola Gómez Roig

Акушер и гинеколог

Профиль специалиста

Laura Guirado Machón

Акушер

Профиль специалиста

Beatriz Ruiz de Gauna Vives

Акушер

Профиль специалиста

José Maria Boguña Ponsa

Акушер

Профиль специалиста

Sergio Cabré Gili

Акушер-гинеколог

Профиль специалиста

Другие специалисты

All Specialists

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ) | Центр ухода за плодами

Что такое крестцово-копчиковая тератома?

Крестцово-копчиковая тератома/СКТ представляет собой опухоль, которая развивается у ребенка внутриутробно. Появляется в пояснице и ягодицах у грудничка у основания копчика (копчика). Одни опухоли диагностируются внутриутробно, другие при рождении.

Крестцово-копчиковые тератомы/СКТ встречаются редко, примерно у одного из 35 000–40 000 новорожденных. Однако у новорожденных с опухолями они являются одним из наиболее распространенных типов развития. Женщины в четыре раза чаще, чем мужчины, поражаются этими опухолями. Причина SCT неизвестна.

SCT — это опухоль, которая растет из зародышевых клеток, которые являются теми же клетками, которые дают начало сперматозоиду или яйцеклетке. Эти опухоли состоят из клеток, которые могут напоминать любой тип ткани в организме, например, кости, нервы, зубы, мышцы и так далее. Эти опухоли могут быстро расти и становиться очень большими. Они могут располагаться как внутри, так и снаружи таза малыша.

Если у вашего ребенка разовьется этот тип опухоли, у вас, скорее всего, не будет никаких симптомов на ранних сроках беременности. Позже у ребенка может развиться болезнь довольно быстро, и он станет очень больным. В некоторых случаях у матери может развиться «синдром материнского зеркала», и она также может сильно заболеть.

Классификация опухолей 

Крестцово-копчиковые тератомы/СКТ группируются в зависимости от размера опухоли внутри и/или вне тела ребенка.

• Тип I   опухоли  являются полностью внешними (вне тела) и легко выявляются во время пренатального УЗИ или при рождении.

• Тип II   опухоли  в основном внешние, но часть находится внутри тела.

• Опухоли III типа в основном находятся внутри, но часть находится вне тела.

• Тип IV   опухоли  находятся полностью внутри тела ребенка и не видны снаружи. Они обычно распознаются поздно, и у них самый высокий уровень злокачественности.

Большинство SCT являются доброкачественными (не раковыми).

Чего ожидать

Диагностика и оценка SCT

Диагностика

Большинство ТШМ диагностируются внутриутробно. Обычно это происходит в начале второго триместра во время обычного УЗИ, когда на ягодицах ребенка можно увидеть массу.

Именно в этот момент большинство наших пациентов, страдающих ТСМ, направляются в Детский фетальный центр Цинциннати. Здесь мы будем работать с вами, чтобы оценить серьезность вашего случая, составить план на оставшуюся часть беременности и помочь вам понять, чего ожидать после родов.

Эти опухоли иногда быстро растут и достигают очень больших размеров. Чтобы расти, опухоль требует большого кровотока. В результате сердце вашего ребенка усердно работает, чтобы перекачивать кровь к опухоли. Чем больше опухоль, тем больше должно работать сердце ребенка.

Поскольку сердце увеличивает свою производительность, почки ребенка также получают больший приток крови и, следовательно, производят больше мочи. Это повышенное производство мочи может привести к чрезмерному накоплению амниотической жидкости внутри матки. Это состояние называется многоводием и отражает прогрессирование физиологических изменений, связанных с ТСМ. Многоводие подозревается, если размеры вашей матки больше, чем должны быть на данной неделе беременности.

В наиболее тяжелых случаях опухоль может вырасти до таких размеров, что сердце ребенка не сможет угнаться за ней, что в конечном итоге приведет к сердечной недостаточности у плода (водянке).

Оценка 

Обычно мы видим мать с СКТ плода в течение двух недель после ее первоначального диагноза. Ваша медсестра-координатор поговорит с вами и организует следующие анализы и встречи во время вашего визита.

• УЗИ ребенка, на котором мы всесторонне осматриваем ребенка и конкретно смотрим на кровоснабжение, размер и характеристики опухоли
• МРТ ребенка, чтобы получить более подробные изображения опухоли, позвоночника ребенка и окружающих структур в области таза ребенка
• Эхокардиограмма плода для оценки того, насколько интенсивно работает сердце вашего ребенка
• Встреча с нашим социальным работником, чтобы помочь вам с конкретными потребностями, которые могут возникнуть у вас

После того, как ваши анализы будут завершены, наша команда экспертов из области медицины матери и плода (MFM), детской хирургии, неонатологии, генетики, кардиологии и радиологии обсудит результаты, а затем встретится с вами на групповом совещании. К важным особенностям собрания команды относятся:

• Знакомство с командой по уходу, которая будет задействована как до, так и после рождения вашего ребенка
• Совместный обзор исследований, которые привели к диагнозу, и обсуждение их последствий
• Описание вариантов пренатального лечения при необходимости
• Разработка плана ухода до конца беременности и родов
• Описание типичного обследования, лечения и долгосрочных результатов для вашего ребенка после его рождения

Сострадательный, экспертный уход 

Центр ухода за плодами предлагает комплексные диагностические тесты и новейшие методы лечения крестцово-копчиковой тератомы/СКТ. Не менее важно и то, что наша команда специалистов найдет время, чтобы объяснить результаты анализов, ответить на вопросы и обсудить варианты лечения. Мы понимаем, что родители сталкиваются с уникальными проблемами, и мы оказываем максимальную поддержку на каждом этапе пути. Большой опыт и исследования позволяют нашей команде лечить самые сложные случаи ТГСК.

Планирование родов 

Вы должны рожать в больнице с отделением интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) уровня III, доступным для специализированной медицинской и хирургической помощи, которая потребуется вашему ребенку после рождения.

Для пациентов, которые являются местными или планируют рожать на месте, вы будете рожать в одном из наших родильных домов (Медицинский центр Университета Цинциннати или Больница Доброго Самаритянина), и ваш ребенок будет переведен в Детское отделение интенсивной терапии Цинциннати.

Ранние роды распространены при беременности, пораженной ТСМ. Кроме того, из-за типично большого размера и хрупкости опухоли в большинстве случаев мы рекомендуем родоразрешение путем кесарева сечения.

Ведение беременности с помощью SCT

После первоначального осмотра, если вы решите остаться под нашим наблюдением, мы продолжим внимательно следить за здоровьем вашего ребенка, часто проводя ультразвуковые исследования и эхокардиограммы плода. Также будет важно следить за своим здоровьем с дополнительным уходом высокого риска.

Даже дети с небольшими опухолями могут быстро заболеть, несмотря на то, что на ранних сроках беременности они казались здоровыми. По мере того, как беременность прогрессирует, увеличивается риск развития преждевременных родов, преэклампсии и синдрома материнского зеркала. Таким образом, после 30 недель беременности ваш MFM может порекомендовать амниоцентез для оценки зрелости легких вашего ребенка. Если легкие достаточно развиты, могут быть рекомендованы ранние роды, чтобы снизить риск для вашего ребенка на более поздних сроках беременности.

Варианты лечения ПКТ

В большинстве случаев крестцово-копчиковую тератому/СКТ лечат после рождения. Вашему ребенку потребуется операция по удалению опухоли в течение дня или двух после родов.

Когда плод очень болен, но еще слишком рано для родов, может быть показана открытая хирургия плода. Процедура называется внутриутробное уменьшение объема. «Уменьшение объема» означает удаление большей части опухоли для уменьшения нагрузки на сердце ребенка.

При внутриутробном уменьшении объема делается разрез в области живота и матки матери. Попки и ножки ребенка будут извлечены из матки, что позволит хирургам удалить внешнюю часть опухоли. Оставшаяся часть опухоли будет удалена во время операции после рождения ребенка.

После уменьшения объема ребенка помещают обратно в матку, а матка и живот закрываются. Вам назначают лекарства для снижения риска преждевременных родов.

Цель процедуры — удалить большую часть опухоли, чтобы снизить нагрузку на сердце ребенка. Это позволяет вашему ребенку восстановиться, находясь внутри матки, до конца беременности.

Операция на плоде невозможна, если ребенок настолько болен, что не перенесет операцию, или если есть признаки синдрома материнского зеркала. Поскольку зеркальный синдром может быть опасен для жизни матери, в таких случаях лучшим методом лечения являются немедленные роды.

Что произойдет после родов?

После родов ваш ребенок будет переведен в отделение интенсивной терапии и стабилизирован. После стабилизации, в течение первого или двух дней жизни, вашему ребенку сделают операцию по удалению опухоли.

Хотя большинство ПКТ являются доброкачественными, некоторые из них становятся злокачественными (раковыми). При более крупных опухолях вероятность малигнизации или рецидива несколько выше. Эти опухоли, как правило, очень хорошо реагируют на химиотерапию.

Выживаемость младенцев, перенесших открытую внутриутробную хирургию, составляет примерно 50%. Выживаемость младенцев, не нуждающихся во внутриутробном вмешательстве, превышает 90%.

Вашему ребенку потребуется последующее наблюдение в течение по крайней мере первых трех лет жизни для выявления признаков рецидива. Большинство детей, рожденных с SCT, в долгосрочной перспективе чувствуют себя хорошо, но может потребоваться дополнительная специализированная помощь. Осложнения от SCT могут включать повреждение заднего прохода и прямой кишки, повреждение мышц таза, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника и проблемы недоношенности (часто связанные с развитием легких). При необходимости мы сотрудничаем со специалистами Cincinnati Children’s для координации ухода за вашим ребенком.

Наш групповой подход означает, что уход за вашим ребенком после рождения будет осуществляться той же командой, с которой вы встретились во время первоначального осмотра. Мы прилагаем особые усилия, чтобы координировать и интегрировать ваше лечение с нами, начиная с вашего первого визита и заканчивая послеродовым периодом и далее.

Для дополнительной информации

Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, свяжитесь с Детским фетальным центром Цинциннати по телефону 1-888-338-2559 или воспользуйтесь нашей онлайн-формой.

Нажмите, чтобы увеличить изображение.

Диллону удалили 6-дюймовую опухоль в возрасте 2 дней

Опухоль крестцово-копчиковой тератомы выросла внутриутробно из основания копчика.
Прочитать историю Диллона

Смотреть: Фетальная хирургия по удалению крестцово-копчиковой тератомы / SCT.

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ)

Что такое крестцово-копчиковая тератома (СКТ)?

Крестцово-копчиковая тератома (СКТ) — это необычная опухоль, которая у новорожденных располагается у основания копчика (копчика). Этот врожденный дефект чаще встречается у девочек, чем у детей мужского пола. Хотя опухоли могут достигать очень больших размеров, они обычно не являются злокачественными (то есть раковыми). Их обычно можно вылечить хирургическим путем после рождения, но иногда они вызывают проблемы до рождения.

ПКТ обычно обнаруживается либо потому, что анализ крови, проведенный у матери в 16 недель, показывает высокое количество альфа-фетопротеина (АФП), либо потому, что УЗИ выполняется из-за того, что матка больше, чем должна быть. Увеличенный размер матки часто вызывается избытком амниотической жидкости, называемой многоводием. Диагноз SCT может быть поставлен с помощью ультразвукового исследования.

Каков исход для плода с крестцово-копчиковой тератомой?

Большинство плодов с крестцово-копчиковой тератомой хорошо переносят хирургическое лечение после рождения. Эти опухоли, как правило, не являются злокачественными. Младенцы с небольшими опухолями, которые можно удалить вместе с копчиком после рождения, могут жить нормальной жизнью. Их нужно будет родить в больнице с детскими хирургами и специализированным питомником. После выписки из больницы мы внимательно наблюдаем за детьми, перенесшими резекцию ПКТ. Мы рекомендуем наблюдение у детского хирурга и детского онколога с анализом крови на альфа-фетопротеин (АФП) на протяжении всего детства.

Плоды с более крупными опухолями или опухолями, поднимающимися внутрь брюшной полости ребенка, после рождения требуют более сложной операции, но в целом приживаются хорошо. Опять же, за ними придется несколько лет следить в онкологической службе с анализами крови. Плоды с очень большими опухолями, которые могут достигать размера самого плода, могут представлять серьезную проблему как до, так и после рождения.

Мы обнаружили, что те ТШМ, которые в значительной степени являются кистозными (заполненными жидкостью), обычно не вызывают проблем у плода до рождения. Однако, когда SCT состоит в основном из твердой ткани с большим кровотоком, плод может страдать от побочных эффектов. Это связано с тем, что сердцу плода приходится качать кровь не только по всему телу, но и по всем кровеносным сосудам опухоли, которая может быть такой же большой, как плод. По сути, сердце выполняет в два раза больше работы, чем обычно. Объем работы, которую выполняет сердце, можно измерить с помощью эхокардиографии плода. Этот чувствительный тест может определить, насколько интенсивно работает сердце, когда плод приближается к водянке или сердечной недостаточности. Если водянка развивается, обычно при быстро растущих солидных опухолях, плод обычно не выживает без немедленного вмешательства до рождения. За этими плодами необходимо очень внимательно следить, и им может помочь фетальная хирургия.

Если водянка не развивается, этим детям может потребоваться кесарево сечение и обширная операция после рождения. Большинство детей чувствуют себя хорошо после полного удаления опухоли. Долгосрочные последствия включают рецидив опухоли или трудности с контролем опорожнения кишечника и/или мочевого пузыря в результате хирургического вмешательства. Ваш ребенок должен находиться под наблюдением онколога и детского хирурга в течение всего детства.

Синдром материнского зеркала

В случаях выраженной водянки плода у матери может возникнуть риск синдрома материнского зеркала, который представляет собой состояние, при котором состояние матери имитирует состояние больного плода. Из-за гипердинамического сердечно-сосудистого состояния у матери развиваются симптомы, сходные с преэклампсией, которые могут включать рвоту, гипертензию, периферические отеки (отек рук и ног), протеинурию (белок в моче) и отек легких (жидкость в моче). легкие). Несмотря на резекцию ПКТ плода, синдром материнского зеркала все еще может возникать.

Насколько серьезна крестцово-копчиковая тератома моего плода?

Чтобы определить серьезность состояния вашего плода, важно собрать информацию из различных тестов и определить, есть ли какие-либо дополнительные проблемы. Эти тесты наряду с рекомендациями экспертов важны для принятия наилучшего решения о правильном лечении.

Включает:

• Тип дефекта, отличающий его от других похожих проблем.
• Тяжесть порока — легкий или тяжелый порок плода.
• Сопутствующие дефекты — есть ли другая проблема или группа проблем (синдром).

Тяжесть крестцово-копчиковой тератомы напрямую связана с размером опухоли и объемом притока крови к опухоли. И размер, и кровоток теперь можно точно оценить с помощью сонографии и эхокардиографии. Опухоли небольшого или среднего размера без избыточного кровотока не доставят проблем плоду. Этим детям следует проводить серию ультразвуковых исследований, чтобы убедиться, что опухоль не увеличивается или кровоток не увеличивается. Затем их можно родить вагинально в ближайшее время, а опухоль удалить после рождения.

Очень большие опухоли склонны к развитию избыточного кровотока, что вызывает сердечную недостаточность у плода. К счастью, это легко обнаружить с помощью УЗИ. Эти дети нуждаются в тщательном наблюдении на предмет развития избыточной жидкости в брюшной полости (асцит), в грудной клетке (плевральный выпот), вокруг сердца (перикардиальный выпот) или под кожей (отек кожи). Это дополнительная кровь, притекающая к опухоли, которая нагружает сердце плода настолько, что вызывает сердечную недостаточность (водянку).

Что я могу выбрать во время этой беременности?

Большинство новорожденных с крестцово-копчиковой тератомой (ТКМ) выживают и чувствуют себя хорошо. Злокачественные опухоли встречаются редко. У плодов с большими кистозными SCT редко развивается водянка, и поэтому они обычно не являются кандидатами на внутриутробное вмешательство/операцию. В этих случаях лучше всего лечить хирургическим путем удаление опухоли после родов. Если опухоль превышает 10 см (4 дюйма), может потребоваться кесарево сечение.

Поскольку все крестцово-копчиковые тератомы требуют полной хирургической резекции после рождения, необходимо принять меры для рождения ребенка в специализированной больнице с опытом работы в области детской хирургии. Плоды с большими, в основном солидными опухолями, нуждаются в частом наблюдении между 18 и 28 неделями беременности на предмет быстрого роста опухоли и развития избыточного кровотока и сердечной недостаточности (водянки). У небольшого числа этих плодов с большими солидными опухолями развивается водянка из-за чрезвычайно высокого кровотока через опухоль. Эти плоды могут быть кандидатами на внутриутробное вмешательство.

Вмешательство на плод

Вмешательство на плод предлагается только женщинам, у которых есть признаки сердечной недостаточности у плода. Женщины, у которых плод с развитой водянкой, плацентомегалией или преэклампсией у матери (высокое кровяное давление, белок в моче), не являются кандидатами на внутриутробное вмешательство, поскольку мы обнаружили, что эти симптомы (так называемый «зеркальный синдром») указывают на необратимый ситуация.

Если водянка развивается после 32-й недели беременности, плод может быть доставлен для интенсивной терапии после рождения. До 32 недель беременности может быть рекомендовано вмешательство плода, чтобы обратить вспять сердечную недостаточность, в противном случае смертельную.

Возможны два подхода к внутриутробному вмешательству при водянке плода: малоинвазивная хирургия и открытая хирургия плода. Минимально инвазивная хирургия плода включает введение иглы через брюшную полость матери и стенку матки в кровеносные сосуды, питающие опухоль. Радиочастотные волны используются для разрушения кровеносных сосудов, и без кровотока опухоль не растет, и сердечная недостаточность (водянка) устраняется. Однако ущерб, вызванный самим датчиком, может быть трудно контролировать. Еще одним методом прекращения притока крови к опухоли является введение препаратов (например, алкоголя), вызывающих свертывание крови. Ни один из этих методов пока не доказал свою эффективность во всех случаях.

Альтернативным вариантом является открытая хирургия плода. В этом случае матку матери вскрывают под общей анестезией и хирургическим путем удаляют ПКТ плода. Эта процедура была разработана в Центре лечения плода UCSF и доказала свою эффективность в ряде случаев.

Что будет после рождения?

Все дети с крестцово-копчиковой тератомой должны быть доставлены в специализированную больницу с опытом работы в детской хирургии. Опухоли более 10 см в диаметре требуют кесарева сечения. Неонатолог будет оказывать поддержку в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока состояние ребенка не станет достаточно стабильным для операции. Хирургическое удаление небольших опухолей является простым, но удаление больших опухолей может быть очень трудным и опасным. Ребенку может потребоваться переливание крови и интенсивная поддержка в течение нескольких дней или недель после операции. Большинство переживут этот трудный период и будут наслаждаться нормальной жизнью. Всем детям следует ежегодно сдавать анализы крови на повышенный уровень альфа-фетопротеина, что может свидетельствовать о рецидиве опухоли и, возможно, о злокачественном новообразовании.