Ограниченная склеродермия — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Ограниченная склеродермия

Что такое Ограниченная склеродермия?

Ограниченная склеродермия обычно ограничивается локальным поражением кожи без системности процесса, т.е. у пациента отсутствует синдром Рейно и поражение внутренних органов.

Различают две основные формы заболевания:

1. Очаговую склеродермия (бляшечная форма; генерализованная форма)

2. Линейная склеродермия (полосовидная; типа «удара саблей»; фасциальная гемиатрофия Ромберга)

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая склеродермия может выявиться в любом возрасте, иногда генерализованное поражение кожи туловища начинается в преклимактерическом периоде.

Симптомы

В зависимости от характера и распространения кожного поражения очаговая склеродермия подразделяется на бляшечную форму и генерализованную форму. Чаще встречается бляшечная форма склеродермии, характеризующаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания, кожа в этом месте может уплотняться и быть спаяна с подлежащими тканями или наоборот атрофична по типу «папирусной бумаги», иногда имеются участки гиперпигментации. Генерализованная форма характеризуется практически тотальным поражением кожи туловища и конечностей.

Линейная склеродермия делится на полосовидную форму и склеродермию по типу «удара саблей». Полосовидная форма локализуется чаще на конечностях, нередко при этой форме поражаются подлежащие коже ткани: фасции, мышцы, околосуставные ткани; возможно развитие контрактур суставов. При фасциальной гемиатрофии Ромберга отмечается односторонняя атрофия подкожной клетчатки на лице, которая может сопровождаться неврологической сиптоматикой. При склеродермии типа «удара саблей» поражается кожа лица и волосистой части головы, могут вовлекаться в процесс кости черепа, появится глазная и неврологическая симптоматика.

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но иногда выявляются антинуклеарные антитела.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Cклеродермия у детей | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Склеродермия (СД) — это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессивным фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

Патогенез

Патогенез СД включает следующие основные моменты:

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон.

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Классификация и номенклатура

СД у детей традиционно классифицировалась как ювенильная локализованная склеродермия (JLS) и ювенильный системный склероз (JSS). JLS в дальнейшем классифицировалась как очаговая (morphea), локализованная или генерализованная и линейная СД, включая поражения в виде следа после удара саблей «en coup de sabre» по лбу и Parry-Romberg гемифациальную атрофию. Предполагалось, что JLS является доброкачественным самоограничивающимся состоянием с проявлениями, ограничивающимися кожей и/или подкожной клетчаткой [23]. Однако последние исследования показали, что главным образом при локализованной форме могут быть артриты и неврологические поражения, не обязательно связанные со стороной кожных поражений, что предполагает системный аутоиммунный процесс. F. Zulian et al. предполагают, что в рамках классификации детской склеродермии имеется третий класс — ювенильная локализованная склеродермия с экстракардиальными проявлениями [10, 11].

Ограниченная склеродермия может быть бляшечной и полосовидной. В ней выделяют очаговую форму (1–5 очагов), диссеминированную (6–30 очагов), распространенную — сливную (бляшки и полосы поражают лицо, конечности и значительную часть туловища) и генерализованную (без поражения внутренних органов) (Никитина, 1980).

Эпидемиология

СД — редкое заболевание с частотой 0,05 на 100 000 детей. Средний возраст больных составляет 8 лет, 90 % педиатрических больных имеют диффузный характер поражения. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов отличается от таковых у взрослых. Выживаемость у педиатрических больных выше, чем у взрослых. Большинство больных, умерших в течение первых 5 лет, имели диффузные поражения [4].

Некоторые авторы выделяют Боррелиа-ассоциированную форму бляшечной очаговой склеродермии, характеризующуюся началом болезни в раннем возрасте, инфицированием B. Burgedorfi и выраженным аутоиммунным феноменом, который проявляется высоким титром антинуклеарных антител. Болезнь имеет тяжелое течение и требует лечения как инфекции, так и кожного воспаления [6].

Поднимается вопрос о врожденной склеродермии. Как заявил д-р. Lawrence Schachner на ежегодной педиатрической конференции Университета Майами, врожденная локализованная склеродермия — редкий диагноз, который, возможно, просматривается у маленьких детей. Он сообщил, что при мультинациональном анализе историй болезни 750 детей с ювенильной линейной СД установлено, что у 6 больных (0,8 %) впервые клинические и серологические признаки склеродермии были обнаружены сразу после рождения. Соотношение «девочки — мальчики» было 2 : 1. Родители описывали кожные поражения при рождении как эритематозные и слегка пигментированные и плотные на ощупь — у 2 и просто эритематозные — у 1. Линейный тип поражений был у всех 6 детей, а у 4 из них поражения захватывали лицо в виде «сабельного удара». Для постановки правильного диагноза у детей с врожденной локализованной СД потребовалось в среднем почти 4 года (L. Schachner, 2006).

Клинические особенности  склеродермии у детей

Ювенильная локализованная склеродермия обычно считается болезнью, ограниченной кожей и подкожной клетчаткой. Группа авторов (F. Zulian et al.) [10] и рабочая группа по ювенильной склеродермии Европейского педиатрического ревматологического общества (PRES) изучали преобладание и клинические симптомы внекожных проявлений у большой группы детей с ювенильной локализованной склеродермией. Под наблюдением находилось 750 больных. У 168 из них (22,4 %) были выявлены 193 внекожных поражения, в том числе суставные (47,2 %), неврологические (17,1 %), сосудистые (9,3 %), глазные (8,3 %), гастроинтестинальные (6,2 %), респираторные (2,6 %), кардиальные (1 %) и ренальные (1 %). Другие аутоиммунные состояния были представлены в 7,3 % случаев. Неврологические поражения включали эпилепсию, васкулит, ЦНС, периферическую нейропатию, сосудистые аномалии, головную боль и нарушение восприятия. Типичными проявлениями были эписклерит, увеит, ксерофтальмия, глаукома, папилэдема. Более чем у четверти этих больных суставные, неврологические и глазные поражения были вне зависимости от локализации кожных проявлений. Синдром Рейно отмечен у 16 больных. Респираторная патология проявлялась в рестриктивной болезни легких. Гастроинтестинальные поражения у 12 больных проявлялись исключительно гастроэзофагеальным рефлюксом. 30 больных (4 %) имели множественные внекожные проявления, но системный склероз (JSS) развился только у 1 ребенка. У больных с внекожными проявлениями уровень антинуклеарных антител и ревматоидного фактора был значительно выше, чем у детей только с кожными поражениями. Тем не менее Scl1-70 и антицентромеры — маркеры СС не были значительно повышены [1]. Лабораторная диагностика включает: показатели острой фазы воспаления, высокий уровень антицентромерных антител (Scl-70), анти-DNS-топоизомеры, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-Fibrillarin, анти-RNS I, II, III и другие, результаты биопсии кожи. Авторы приходят к заключению, что субгруппа детей с JSS и экстрадермальными поражениями, несмотря на очень низкий риск развития JSS, должна тщательно изучаться, лечиться более агрессивно и подлежит очень внимательному мониторингу.

По сравнению со взрослыми дети с атакой ювенильного системного склероза чаще имеют смешанные (overlap) синдромы с полимиозитом (РМ) — дерматомиозитом, большую частоту вовлечения скелетной мускулатуры, наличие анти-РМ-СД и анти-U1-RNP антител, фатальной кардиальной патологии и более высокую выживаемость [8].

Мультифакториальный анализ факторов, влияющих на выживаемость при СД, основанный на изучении 134 историй болезни из 40 центров, дал следующие результаты: 16 больных умерли, 4 — в течение 1 года после установления диагноза и 10 — в течение 5 лет. В качестве значимых предикторов смертности отмечены фиброз на рентгенограмме грудной клетки, повышение уровня креатинина и перикардит. Все больные с фатальным исходом были поражены диффузной формой болезни и у большинства из них отмечались быстрое прогрессирование и ранние признаки вовлечения в процесс внутренних органов. Автор делает заключение, что у детей с СД могут иметь место два возможных течения: быстрое развитие недостаточности внутренних органов, ведущее к тяжелому состоянию и в конечном результате к смерти, и медленное течение болезни с низкой смертностью [5].

Лечение склеродермии у детей

Патогенетические звенья различных форм СД определены только частично, но главный дефект при СД — это аномальные коллагеновые депозиты, ведущие в конечном результате к фиброзу кожи, а также внутренних органов — сердца, легких — при JSS. Следовательно, терапевтические мероприятия для лечения СД можно разделить на 3 главные группы: антифибротические, противовоспалительные средства и вазодилататоры. Для локализованных форм болезни противовоспалительные средства, аналоги витамина D и УФО — в стадии изучения. Тем не менее нечастая СД у детей плюс факт, что болезнь очень часто дает спонтанные ремиссии, делает рандомизированные контролируемые исследования очень трудными. По этой причине большинство данных о терапевтических программах при этой болезни у детей были получены из результатов исследований у взрослых. При этом доказано, что ни один терапевтический метод для JLS и JSS не был очень эффективным или существенно изменял течение болезни. Тем не менее современные терапевтические стратегии должны быть начаты в ранние сроки болезни для достижения максимального положительного клинического эффекта [9].

В стадии изучения находятся такие новые методы лечения этого сложного заболевания, как трансплантация аутологичных стволовых клеток и цитокинкорригирующая терапия [7].

С целью изучения особенностей течения СД на современном этапе и эффективности терапии нами было проведено специальное исследование, в ходе которого изучены особенности болезни 3 детей, находившихся на лечении по поводу СД в соматическом отделении ГДКБ № 16 г. Харькова. Из них 2 девочки и 1 мальчик в возрасте 9–14 лет.

Установлено, что первыми ранними признаками болезни у всех детей являлись очаговые поражения кожи и подкожных тканей, локализующиеся на одной стороне (по данным реовазографии). Патологический процесс сопровождался поражением желудочно-кишечного тракта (в виде хронического гастродуоденита, дуоденогастрального рефлюкса, дискинезии желчевыводящих путей у 1 ребенка), поражением почек (в виде дисметаболической нефропатии у всех детей), поражением сердца (в виде диспластической кардиопатии, вегетососудистой дисфункции у 2 детей), поражением щитовидной железы (в виде диффузного зоба, эутиреоза у 1 ребенка), изменением функциональной адгезивности тромбоцитов (в виде тромбоцитопатии) у всех исследуемых детей. В клиническом анализе крови увеличение СОЭ до 20–30 мм/ч отмечалось у 3 детей. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обнаружились у 1 ребенка. У всех детей отмечались изменения со стороны клеточного и гуморального иммунитета, увеличение уровня ЦИК, естественных и лимфоцитотоксических антител, биопсия депигментированных участков кожи проводилась 1 ребенку. Лечение проводилось средствами, включающими 5% р-р унитиола 0,1 мг/кг в/м № 20–25, лидазу по 32–64 МЕ п/к или в/м через день № 14, вобэнзим длительно, антиагреганты (трентал 10– 15 мг/кг в/в № 10–12, затем peros, или курантил 5–10 мг/кг), ингибиторы АПФ, антикоагулянты, НПВС, кардиотропные средства, препараты, улучшающие тканевый обмен и микроциркуляцию. Положительная динамика в состоянии появилась через 10–15 дней после начала терапии.

Выводы

С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. Функциональное исследование легких, ЭКГ, рентгенография позволяют выявить поражение сердечной и дыхательной систем. При поражении почек отмечаются изменения в анализах мочи и нарушение функции почек.

Эффективность лечения в значительной мере определяется не только ранним началом терапии, но и ее непрерывностью, что важно учитывать при ведении ребенка.

Bibliography

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies in childhood scleroderma // Ann. Rheum. Dis. — 1985. — 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. — Depatment of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. — 2008. — 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. — 2008. — 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Current development in pediatric systemic sclerosis // Curr. Rheumatol Rep. — 2009. — 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factors affecting survival in juvenile systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). — 2009. — 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — associated early — onset morphea: a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases // J. am Acad. Dermatol. — 2009. — 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Systemic and localized scleroderma in children: current and future treatment options // Paediatr. Drugs. — 2006. — 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Childhood onset systemic sclerosis: classification, clinical and serologic features, and survival in comparison with adult onset disease // J. Rheumatol. — 2006. — 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Theoretical and practical basis for early aggressive therapy in paediatric autoimmune disorders // Curr. Opin. Rheumatol. — 2009. — 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. — 2007. — 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Loca­lised scleroderma in childhood is not just a skin disease // Arthritis Rheum. — 2005. — 52 (9). — 2873-81.

Склеродермия системная — лечение в ОН КЛИНИК Рязань, цена

Что подразумевается под терминами «Склеродермия у детей», а также у пациентов взрослого возраста? Это достаточно редко встречающееся ревматологическое заболевание, признаками которого являются патологические изменения кожных покровов и соединительной ткани пациента.

Специалисты выделяют две разновидности данного заболевания. Это локализованная и системная склеродермия:

• локализованная форма болезни представляет собой патологическое воздействие исключительно на кожные покровы больного. Внутренние органы такого пациента не поражены недугом;
• говоря «Системная склеродермия», врач-ревматолог подразумевает такую форму болезни, при которой патологические изменения могут распространяться не только на его кожные покровы, но также и на его желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, печень, сердце и прочие внутренние органы.

Данное заболевание не заразно – родные и близкие пациента со склеродермией могут не беспокоиться по этому поводу. Тем не менее, качество жизни самого больного снижается очень сильно. Кроме того, склеродермия у детей и взрослых способна привести даже к летальному исходу больного. Впрочем, если пациент стоит на учете у квалифицированного врача-ревматолога – например, одного из специалистов нашей частной клиники в Рязани – и выполняет все его предписания, то это является залогом его долгой жизни и предотвращения прогрессирования болезни.

Причины развития локальной и системной склеродермии и симптоматика этого заболевания

Специалисты – исследователи данного вопроса – по сей день так и не пришли к единому мнению о причинах, по которым организм начинает вырабатывать избыточное количество коллагена. Впрочем, большинство из них согласно с теорией о том, что виновником данной патологии является не что иное, как собственная иммунная система пациента.

Вот несколько фактов об этом заболевании:

• склеродермия в 4 раза чаще, чем у мужчин, случается у представительниц прекрасного пола;
• темнокожие заболевают ей намного чаще, чем представители европеоидного типа;
• такие факторы, как стресс, интоксикация организма, длительное воздействие на организм низких температур и прием некоторых фармпрепаратов, способны спровоцировать появление первых симптомов склеродермии.

Основной признак этой болезни – это так называемый синдром Рейно, при котором происходит патологическое уменьшение просвета кровеносных сосудов конечностей. Это приводит к тому, что кисти рук и стопы пациента немеют и мерзнут, а также имеют бледную окраску. Побеление пальцев – характерный симптом синдрома Рейно. Кроме того, нередко у таких больных снижается подвижность пальцев, что может стать причиной постановки ошибочного диагноза, а именно – «Ревматоидный артрит». У пациентов, страдающих системной разновидностью заболевания, могут проявиться признаки поражения легких, почек, органов ЖКТ и т.д.

Склеродермия: лечение в «ОН КЛИНИК в Рязани

В связи с тем, что симптоматика склеродермии может напоминать течение и других – не обязательно ревматологических – заболеваний, ее выявление может представлять для доктора определенные сложности. Но только не для специалистов-ревматологов нашей частной клиники в Рязани! Исследование крови и мочи в сочетании с ревматологическими пробами и биопсией мышечной ткани позволяет поставить точный диагноз и начать лечение даже на ранней стадии заболевания.

Лечение склеродермии – особенно системной разновидности данного заболевания – может включать ряд этапов:

• прием по предписанной лечащим врачом схеме сосудорасширяющих препаратов;
• иммуноподавляющая терапия;
• антифиброзное лечение для подавления синтеза коллагена;
• прием противовоспалительных и т.д.

Вас интересует цена лечения склеродермии в Рязани в нашей семейной клинике? Позвоните нам! Наши администраторы с радостью ответят на вопросы, связанные с оказанием нашими специалистами услуг.

Системная склеродермия — диагностика и лечение в СПб

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение системной склеродермии в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение системной склеродермии в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Системная склеродермия — редкое хроническое ревматическое заболевание, в результате которого происходит уплотнение кожи, соединительной ткани, а так же возможно поражение кровеносных сосудов и внутренних органов.  Чаще возникает у женщин в возрасте от 30 до 50 лет.  Кроме того, болезни подвержены дети. Системная склеродермия отличается непредсказуемостью течения (от состояния ремиссии на протяжении многих лет до быстрого поражения всего организма). Только ранняя диагностика и правильное лечение склеродермии даст возможность контролировать заболевание и сохранить нормальную жизнь.

Причины системной склеродермии

Уплотнение ткани возникает в результате чрезмерного синтеза и накопления коллагена. Природа системной склеродермии до конца не изучена, однако предполагается, что причиной являются аутоиммунные процессы, когда организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные. 

Среди причин выделяют:

• генетическую предрасположенность,
• нарушения синтеза коллагена
• травмы
• инфекции

Симптомы системной склеродермии

Выделяют несколько типов склеродермии:

1. Очаговая – ограниченные уплотнения на конечностях и лице. Очаговая склеродермия может вовлекать мышцы и кости, внутренние органы не затрагиваются.
2. Системная  — более агрессивный вариант болезни, при котором характерно повреждение кровеносных сосудов с сопутствующими признаками (синдром Рейно):

• Бледность пальцев, кончика носа на холоде
• Ощущения покалывания или онемения

На поздних стадиях кожа становится натянутой и блестящей, возникает проблема с сжатием пальцев в кулак

• Уплотнение кожи
• Потеря волосяного покрова в местах уплотнения
• Депигментация

При поражении сердечной ткани (нарушение сердцебиения, перебои в сердце) может возникнуть перикардит, миокардит, инфаркт.

Нарушения в легких ведёт к фиброзу тканей (возникновение сильной отдышки и стойкого сухого кашля).

Наличие системной склеродермии может привести к осложнениям при беременности.

Диагностика

При подозрении на склеродермию следует немедленно обратиться к ревматологу или дерматологу. В этом случае необходимо комплексное обследование:

• лабораторные анализы (кровь и моча)
• ЭКГ
• Эхо-КГ
• рентген грудной клетки
• спирография

Лечение системной склеродермии 

Лечение склеродермии зависит от степени тяжести заболевания. В периоды обострения назначается медикаментозная терапия (противовоспалительная, сосудорасширяющая, иммуномодулирующая). Широко применяются физиотерапия, парафиновые аппликации, массаж, ЛФК.

Приём ведут врачи:

Выберите филиал“Династия” на Новочеркасском пр-те, Красногвардейский район“Династия” на Ленина, Петроградский район“Династия” на Репищева, Приморский район“Династия” во ВсеволожскеВыездная служба

Стоимость лечения системной склеродермии:

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Уточняйте стоимость у администраторов.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

Ваша заявка отправлена

Менеджер свяжется с вами для уточнения деталей

Мы ценим ваше обращение в наш медицинский центр «Династия»

Признаки поражения пищевода у детей со склеродермией по данным маноимпедансометрии: исследование серии случаев | Степанян

1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. / Под ред. Насонова Е.Л., Насоновой В.А. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. — С. 447–467. [Guseva NG. Sistemnaya sklerodermiya. In: Revmatologiya: natsional’noe rukovodstvo. Ed by Nasonov EL, Nasonovа VA. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. рр. 447–467. (In Russ).]

2. Zulian F. Systemic sclerosis and localized scleroderma in childhood. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):239–255; ix. doi: 10.1016/j.rdc.2007.11.004.

3. Довжанский С.П. Склеродермия. — Саратов: Изд-во Сарат. ун-та; 1979. — 197 с. [Dovzhanskij SP. Sklerodermiya. Saratov: Izdvo Sarat. un-ta; 1979. 197 p. (In Russ).]

4. Детская ревматология. Ревматические болезни у детей. Клинические рекомендации для педиатров. / Под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России; 2016. — 144 с. [Detskaya revmatologiya. Revmaticheskie bolezni u detej. Klinicheskie rekomendatsii dlya pediatrov. Ed by Baranov AA, Alekseeva EI. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2016. 144 p. (In Russ).]

5. Bassotti G, Battaglia E, Debernardi V, et al. Esophageal dysfunction in scleroderma: relationship with disease subsets. Arthritis Rheum. 1997;40(12):2252–2259. doi: 10.1002/1529-0131(199712)40:123.0.CO;2-W.

6. Lock G, Holstege A, Lang B, Schölmerich J. Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 1997;92(5):763–771.

7. Yarze JC, Varga J, Stampfl D, et al. Esophageal function in systemic sclerosis: a prospective evaluation of motility and acid reflux in 36 patients. Am J Gastroenterol. 1993;88(6):870–876.

8. Tutuian R, Castell DO. Clarification of the esophageal function defect in patients with manometric ineffective esophageal motility: studies using combined impedance-manometry. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2(3):230–236.

9. Беляева Л.М. Детская кардиология и ревматология. Практическое руководство. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство»; 2011. — 584 с. [Belyaeva LM. Detskaya kardiologiya i revmatologiya. Prakticheskoe rukovodstvo. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo; 2011. 584 р. (In Russ).]

10. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учебник. 4-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — 496 с. [Litvitskij PF. Patofiziologiya. Uchebnik. 4th ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2009. 496 p. (In Russ).]

11. Хавкин А.И., Приворотский В.Ф. Современные представления о гастроэзофагеальном рефлюксе у детей. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей. В кн.: Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей. — М.; 1999. — С. 48–57. [Khavkin AI, Privorotskij VF. Sovremennye predstavleniya o gastroezofageal’nom reflyukse u detej. Gastroezofageal’naya reflyuksnaya bolezn’ u detej. In: Aktual’nye problemy abdominal’noj patologii u detej. Moscow; 1999. рр. 48–57. (In Russ).]

12. Кашкина Е.И. Диагностика и лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (электронный ресурс) // Функциональная гастроэнтерология. [Kashkina EI. Diagnostika i lechenie gastroezofageal’noj reflyuksnoj bolezni (Elektronnyi resurs). Funktsional’naya gastroenterologiya. (In Russ).] Доступно по: http:// www.gastroscan.ru/literature/authors/2257. Ссылка активна на 16.11.2018.

13. Сторонова О.А., Трухманов А.С. Методика изучения двигательной функции пищевода. Пособие для последипломного образования. / Под ред. В.Т. Ивашкина. — М.: Медпрактика-М; 2011. — 36 с. [Storonova OA, Trukhmanov AS. Metodika izucheniya dvigatel’noj funktsii pishchevoda. Posobie dlya poslediplomnogo obrazovaniya. Ed by Ivashkin VT. Moscow: Medpraktika-M; 2011. 36 p. (In Russ).]

Склеродермия, лечение, цена в Москве

Описание

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет.

Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Симптомы

Первичными проявлениями склеродермии является отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица. Туловище и нижние конечности вовлекаются в процесс только в единичных случаях.

Ограниченная склеродермия имеет доброкачественное течение и на первом этапе проявляется лишь отеком кожи, далее присоединяется уплотнение и склерозирование кожи. При длительном течении наступает атрофия тканей и изменение пигментации. У детей чаще встречается линейная склеродермия. Для нее характерно появление участков утолщенной кожи в виде длинных полос на верхних и нижних конечностях, реже на лице и на волосистой части головы. Линейная склеродермия в основном заканчивается выздоровлением. Лишь в 5% случаев развивается системная склеродермия.

Бляшечная склеродермия тоже имеет доброкачественное течение. Клинически проявляется желтоватыми восковидными пятнами на коже, которые окружены розовым или лиловым ободком. Элементы со временем уплотняются и становятся похожими на бляшки. Бляшечная склеродермия крайне редко прогрессирует и обычно заканчивается самостоятельно.

Системная склеродермия характеризуется поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, которые имеют соединительную ткань (сердце, легкие, почки, пищеварительный тракт). Так как при склеродермии наблюдается сужение сосудов, то сосудистые нарушения протекают по типу синдрома Рейно, когда нарушения кровообращения носят симметричный характер и приводят к некрозам тканей верхних конечностей. Пальцы становятся пастозными, а кожа приобретает цианотичную окраску. У женщин системную склеродермию, с фиброзными изменениями внутренних органов, диагностируют в семь раз чаще, чем у мужчин.

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

• Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи
• Исследование уровня свободного трийодтиронина (Т3) в сыворотке крови
• Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови
• Исследование тиреотропина сыворотки крови 
• Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК
• Проведение реакции Вассермана (RW)
• Исследование антител к тироглобулину в сыворотке крови
• Исследование ревматоидных факторов в крови
• Исследование антител к тиреопероксидазе в крови
• Определение антител к борелии Бургдорфера (Borrelia burgdorfery) в крови
• Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови
• Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови
• Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 
• Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 
• Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови
• Общий (клинический) анализ крови развернутый 
• Анализ крови биохимический общетерапевтический
• Анализ мочи общий 

Инструментальные методы исследования:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
• Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное
• Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез
• Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
• Рентгенография верхней конечности
• Рентгенография кисти руки
• Рентгенография нижней конечности
• Рентгенография стопы
• Рентгенография костей лицевого скелета
• Биопсия кожи

Внимание! Объем диагностического обследования подбирается врачом для каждого пациента индивидуально!

Не занимайтесь самолеченем. При возникновении подозрений ли симптомов обяательно обратитесь к врачу!

диагностика и лечение по доступным ценам в Челябинске

Склеродермия является заболеванием соединительной ткани. Она проявляется сужением сосудов и кожными уплотнениями. Причины склеродермии точно не определены. Специалисты установили, что при эндокринных патологиях и приеме ряда лекарственных средств вероятность возникновения недуга повышается. Факторами риска становятся наследственная предрасположенность и переохлаждение. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, но это не значит, что нужно лечиться самостоятельно и не пользоваться помощью профессионалов! Вы просто не знаете, от какой формы склеродермии страдаете и чего от нее ожидать! Не затягивайте течение заболевания и обращайтесь в клинику «СитиМед»!

Как быстро обнаружить у себя склеродермию?

К симптомам склеродермии относят отечность и уплотнения кожи (сначала только в области пальцев и кистей). Затем патология распространяется. Ее признаки можно заметить на лице и в области предплечий.  Очень редко поражаются нижние конечности и туловище. Ограниченная патология отличается доброкачественным течением.

Самой опасной является системная склеродермия. Для нее характерны поражения не только кожи, но и внутренних органов. Пострадать могут сердце, легкие и др.

Важно! Раннее обращение к врачу и быстрое начало лечения обеспечивает сокращение вероятности распространения и развития патологии.

Лечение системной склеродермии

Терапия данной формы патологии проводится с применением антифиброзных препаратов. Они назначаются только врачом! Проводится и дополнительная терапия. Принимать средства пациенту приходится в течение нескольких лет. Лишь в этом случае можно устранить риски поражения органов и целых систем.

Также пациентам назначают:

• электрофорез;
• массаж;
• лазерную терапию;
• сеансы акупунктуры;
• ванны.

Запишитесь на прием по телефону: +7 (351) 265-55-15. Мы проведем диагностику, определим форму заболевания и при необходимости проведем его комплексное и эффективное лечение.

Детская системная склеродермия

Обзор

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это состояние, при котором кожа становится необычно толстой и твердой. Это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление (отек) кожи. Набухание может вызвать перепроизводство коллагеновых клеток, волокнистого белка, который составляет основную часть многих тканей тела. Это перепроизводство может привести к фиброзу или рубцеванию.

Какие виды склеродермии?

Существует два основных типа склеродермии:

• Локальная склеродермия : Эта форма склеродермии поражает кожу только на некоторых участках тела и лишь изредка распространяется на подлежащие мышцы или кости.Он редко поражает внутренние органы и не переходит в генерализованные формы склеродермии.
• Системная склеродермия (системный склероз) : Эта форма склеродермии может вызывать общее утолщение кожи во всех частях тела. Помимо изменений кожи, рубцовая ткань может развиваться во внутренних органах, таких как почки, сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт. У детей с системным склерозом чаще встречаются кожные изменения, которые могут привести к ограничению подвижности суставов.

Феномен Рейно (изменение белого, синего и красного цвета пальцев рук и / или ног под воздействием холода или стресса) проявляется в раннем возрасте у ребенка с системным склерозом, а также утомляемостью, болью в суставах, затруднением глотания, болью в животе и т. Д. изжога, диарея и одышка.

Детей с системным склерозом следует часто проверять на предмет высокого кровяного давления, а также проблем с легкими, почками, желудочно-кишечным трактом и сердцем.

Кто страдает склеродермией?

В США всего от 5000 до 7000 детей со склеродермией.Это чаще встречается у взрослых, чем у детей. Только два процента всех людей со склеродермией заболевают этим заболеванием до 10 лет, а семь процентов заболевают в возрасте от 10 до 19 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает системную склеродермию у детей?

Точная причина системной склеродермии у детей неизвестна. Похоже, это связано с нарушением работы клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды.

Это также может быть связано с дефектами иммунной системы, при которых обычно защитная система организма вызывает повреждение его собственных тканей.

Обычно иммунная система помогает защитить организм от инфекции. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает затвердевание и утолщение (аналогично процессу рубцевания).

Каковы признаки и симптомы системной склеродермии у детей?

Кожные изменения при системной склеродермии могут включать:

• Потеря способности кожи к растяжению
• Снижение функции кисти (из-за стягивания кожи пальцев и кисти)
• Феномен Рейно (ненормальная чувствительность к холоду), обычно проявляющийся в руках.Признаки включают изменение цвета рук (белый, синий, красный), покалывание, дискомфорт и снижение чувствительности.
• Расширенные кровеносные сосуды красного цвета на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (телеангиэктазии)
• Отложения кальция на коже или других участках (кальциноз)

Сначала кожа кистей и стоп кажется опухшей. Со временем кожа стягивается и твердеет, и на ней могут появиться гребни, вдавленные участки или небольшие ямки, которые видны в основном на кончиках пальцев.

Так как боль не очень сильная, склеродермия обычно присутствует в течение некоторого времени, прежде чем родители или ребенок начинают беспокоиться.

Другие признаки и симптомы системной склеродермии, вызванной поражением внутренних органов, могут включать:

• Воспаление суставов с ригидностью и болью
• Болезни (язвы), преимущественно на кончиках пальцев
• Проблемы с пищеварением (изжога, проблемы с глотанием, диарея, спазмы желудка)
• Проблемы с дыханием (хронический кашель, затрудненное дыхание, усталость)
• Поражение почек может привести к гипертонии
• Усталость (легко утомляется)
• Слабость мышц

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная склеродермия у детей?

Диагноз системной склеродермии часто ставится ревматологом (специалистом по артриту / аутоиммунным заболеваниям) или дерматологом (специалистом по коже) на основании комбинации факторов, в том числе:

• Наличие симптомов и физических признаков
• Характерные изменения кожи (включая расположение, размер, форму, цвет)
• Результаты полной истории болезни и медицинского осмотра

Специальных тестов для диагностики системной склеродермии не существует.Лабораторные тесты используются для устранения других схожих заболеваний, оценки активности склеродермии и определения поражения других органов, кроме кожи. Тесты на некоторые аутоиммунные белки могут помочь определить течение болезни. Биопсия кожи обычно не проводится.

Дополнительные тесты на системную склеродермию включают:

• Анализы крови, в которых измеряются аутоиммунные белки и функция почек
• Рентгеновские снимки, которые могут показать изменения кожи, костей и внутренних органов (например, легких и кишечника)
• Тесты для оценки глотательной функции пищевода (трубки, ведущей изо рта в желудок)
• Тест легочной функции (дыхательный тест), чтобы убедиться, что легкие работают правильно
• Эхокардиография (УЗИ сердца) для проверки работы сердца

Ведение и лечение

Как лечится детская склеродермия?

От склеродермии нет лекарства, но при правильном диагнозе ее можно лечить и контролировать.Цель лечения — остановить воспаление, предотвратить обострение болезни и предотвратить поражение внутренних органов.

Выбор наиболее подходящего лечения осуществляется детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, занимающимися конкретными системами (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки).

Лекарства

• Кортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления в мышцах, суставах или, в редких случаях, на самой коже.Стероиды также могут быть полезны при лечении ранних стадий воспаления внутренних органов. Как правило, стероиды не действуют на поздних стадиях системного склероза.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, иногда используются у детей с артритом для уменьшения воспаления суставов.
• Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и улучшающие кровоток, часто используются для лечения феномена Рейно.

Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть конкретная надежда, что в будущем будут найдены более эффективные методы лечения.В очень тяжелых случаях может быть рассмотрена возможность трансплантации аутологичного костного мозга.

Защита кожи

Защита кожи поможет увеличить приток крови к коже, рукам и ногам, особенно для детей, страдающих феноменом Рейно. Вот несколько советов:

• Избегайте травм пораженных участков, особенно кончиков пальцев рук и ног.
• Берегите руки и ноги ребенка от холода. Поддерживайте в комнатах теплую температуру и попросите ребенка носить зимой дополнительный слой одежды, а также шапку с наушниками, перчатки и теплые носки.Шерсть теплее хлопка или синтетики, и несколько слоев тонкой одежды лучше, чем один тяжелый или толстый слой одежды.
• Избегайте курения и воздействия дыма.
• Избегайте лекарств от простуды, в состав которых входит псевдоэфедрин.
• Защищайте ребенка от чрезмерного пребывания на солнце и используйте солнцезащитные кремы в соответствии с рекомендациями.
• Избегайте использования вяжущих средств, скрабов для тела или лица или агрессивных моющих средств для кожи.
• Используйте лосьоны в соответствии с предписаниями врача, чтобы кожа вашего ребенка оставалась мягкой.

Физиотерапия

Базовые программы растяжки и управляемые упражнения с физиотерапевтами и эрготерапевтами помогают ребенку сохранять гибкость, диапазон движений суставов, силу мышц и приток крови к пораженным участкам. Терапия также поможет предотвратить контрактуры суставов (изгибы в суставах). При необходимости могут быть рекомендованы шины.

Хирургический

В редких случаях для исправления тяжелых контрактур суставов, деформаций кожи или рубцов может потребоваться ортопедическая операция на руке или косметическая операция.Прежде чем можно будет провести операцию, заболевание обычно должно находиться в стадии ремиссии (неактивно) в течение нескольких лет.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную склеродермию у детей?

Не существует известного способа предотвратить системную склеродермию. Это не заразно: вы не можете заразиться склеродермией при рукопожатии, совместном использовании столовой посуды, объятиях, поцелуях, половом контакте и контакте с кровью или биологическими жидкостями или при воздушно-капельном контакте при кашле или чихании.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для детей с системной склеродермией у детей?

Системная склеродермия — это хроническое (длительное) и медленно развивающееся заболевание, продолжающееся месяцами или годами.Прогноз зависит от того, насколько поражена кожа и поражены ли внутренние органы.

Дети с проблемами легких, сердца или почек имеют наибольший риск осложнений, включая контрактуры суставов, косметические изменения и неравномерный рост костей.

Хотя системная склеродермия часто не проходит, она может оставаться на том же уровне, не ухудшаясь в течение нескольких лет.

Жить с

Что беспокоит детей, живущих с системной слцеродермией?

Дети с системной склеродермией должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Упражнения помогут предотвратить ухудшение состояния, увеличат мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, доказавшей свою эффективность при склеродермии. Дети со склеродермией должны придерживаться здоровой, сбалансированной диеты.

Ресурсы

Есть ли группы поддержки при системной склеродермии?

Фонд склеродермии — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих со склеродермией в Соединенных Штатах.Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и общения пациентов и их семей.

Дополнительную информацию можно найти на сайте www.scleroderma.org.

Детская системная склеродермия

Обзор

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это состояние, при котором кожа становится необычно толстой и твердой. Это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление (отек) кожи. Набухание может вызвать перепроизводство коллагеновых клеток, волокнистого белка, который составляет основную часть многих тканей тела.Это перепроизводство может привести к фиброзу или рубцеванию.

Какие виды склеродермии?

Существует два основных типа склеродермии:

• Локальная склеродермия : Эта форма склеродермии поражает кожу только на некоторых участках тела и лишь изредка распространяется на подлежащие мышцы или кости. Он редко поражает внутренние органы и не переходит в генерализованные формы склеродермии.
• Системная склеродермия (системный склероз) : Эта форма склеродермии может вызывать общее утолщение кожи во всех частях тела.Помимо изменений кожи, рубцовая ткань может развиваться во внутренних органах, таких как почки, сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт. У детей с системным склерозом чаще встречаются кожные изменения, которые могут привести к ограничению подвижности суставов.

Феномен Рейно (изменение белого, синего и красного цвета пальцев рук и / или ног под воздействием холода или стресса) проявляется в раннем возрасте у ребенка с системным склерозом, а также утомляемостью, болью в суставах, затруднением глотания, болью в животе и т. Д. изжога, диарея и одышка.

Детей с системным склерозом следует часто проверять на предмет высокого кровяного давления, а также проблем с легкими, почками, желудочно-кишечным трактом и сердцем.

Кто страдает склеродермией?

В США всего от 5000 до 7000 детей со склеродермией. Это чаще встречается у взрослых, чем у детей. Только два процента всех людей со склеродермией заболевают этим заболеванием до 10 лет, а семь процентов заболевают в возрасте от 10 до 19 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает системную склеродермию у детей?

Точная причина системной склеродермии у детей неизвестна.Похоже, это связано с нарушением работы клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды.

Это также может быть связано с дефектами иммунной системы, при которых обычно защитная система организма вызывает повреждение его собственных тканей.

Обычно иммунная система помогает защитить организм от инфекции. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает затвердевание и утолщение (аналогично процессу рубцевания).

Каковы признаки и симптомы системной склеродермии у детей?

Кожные изменения при системной склеродермии могут включать:

• Потеря способности кожи к растяжению
• Снижение функции кисти (из-за стягивания кожи пальцев и кисти)
• Феномен Рейно (ненормальная чувствительность к холоду), обычно проявляющийся в руках. Признаки включают изменение цвета рук (белый, синий, красный), покалывание, дискомфорт и снижение чувствительности.
• Расширенные кровеносные сосуды красного цвета на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (телеангиэктазии)
• Отложения кальция на коже или других участках (кальциноз)

Сначала кожа кистей и стоп кажется опухшей. Со временем кожа стягивается и твердеет, и на ней могут появиться гребни, вдавленные участки или небольшие ямки, которые видны в основном на кончиках пальцев.

Так как боль не очень сильная, склеродермия обычно присутствует в течение некоторого времени, прежде чем родители или ребенок начинают беспокоиться.

Другие признаки и симптомы системной склеродермии, вызванной поражением внутренних органов, могут включать:

• Воспаление суставов с ригидностью и болью
• Болезни (язвы), преимущественно на кончиках пальцев
• Проблемы с пищеварением (изжога, проблемы с глотанием, диарея, спазмы желудка)
• Проблемы с дыханием (хронический кашель, затрудненное дыхание, усталость)
• Поражение почек может привести к гипертонии
• Усталость (легко утомляется)
• Слабость мышц

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная склеродермия у детей?

Диагноз системной склеродермии часто ставится ревматологом (специалистом по артриту / аутоиммунным заболеваниям) или дерматологом (специалистом по коже) на основании комбинации факторов, в том числе:

• Наличие симптомов и физических признаков
• Характерные изменения кожи (включая расположение, размер, форму, цвет)
• Результаты полной истории болезни и медицинского осмотра

Специальных тестов для диагностики системной склеродермии не существует.Лабораторные тесты используются для устранения других схожих заболеваний, оценки активности склеродермии и определения поражения других органов, кроме кожи. Тесты на некоторые аутоиммунные белки могут помочь определить течение болезни. Биопсия кожи обычно не проводится.

Дополнительные тесты на системную склеродермию включают:

• Анализы крови, в которых измеряются аутоиммунные белки и функция почек
• Рентгеновские снимки, которые могут показать изменения кожи, костей и внутренних органов (например, легких и кишечника)
• Тесты для оценки глотательной функции пищевода (трубки, ведущей изо рта в желудок)
• Тест легочной функции (дыхательный тест), чтобы убедиться, что легкие работают правильно
• Эхокардиография (УЗИ сердца) для проверки работы сердца

Ведение и лечение

Как лечится детская склеродермия?

От склеродермии нет лекарства, но при правильном диагнозе ее можно лечить и контролировать.Цель лечения — остановить воспаление, предотвратить обострение болезни и предотвратить поражение внутренних органов.

Выбор наиболее подходящего лечения осуществляется детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, занимающимися конкретными системами (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки).

Лекарства

• Кортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления в мышцах, суставах или, в редких случаях, на самой коже.Стероиды также могут быть полезны при лечении ранних стадий воспаления внутренних органов. Как правило, стероиды не действуют на поздних стадиях системного склероза.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, иногда используются у детей с артритом для уменьшения воспаления суставов.
• Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и улучшающие кровоток, часто используются для лечения феномена Рейно.

Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть конкретная надежда, что в будущем будут найдены более эффективные методы лечения.В очень тяжелых случаях может быть рассмотрена возможность трансплантации аутологичного костного мозга.

Защита кожи

Защита кожи поможет увеличить приток крови к коже, рукам и ногам, особенно для детей, страдающих феноменом Рейно. Вот несколько советов:

• Избегайте травм пораженных участков, особенно кончиков пальцев рук и ног.
• Берегите руки и ноги ребенка от холода. Поддерживайте в комнатах теплую температуру и попросите ребенка носить зимой дополнительный слой одежды, а также шапку с наушниками, перчатки и теплые носки.Шерсть теплее хлопка или синтетики, и несколько слоев тонкой одежды лучше, чем один тяжелый или толстый слой одежды.
• Избегайте курения и воздействия дыма.
• Избегайте лекарств от простуды, в состав которых входит псевдоэфедрин.
• Защищайте ребенка от чрезмерного пребывания на солнце и используйте солнцезащитные кремы в соответствии с рекомендациями.
• Избегайте использования вяжущих средств, скрабов для тела или лица или агрессивных моющих средств для кожи.
• Используйте лосьоны в соответствии с предписаниями врача, чтобы кожа вашего ребенка оставалась мягкой.

Физиотерапия

Базовые программы растяжки и управляемые упражнения с физиотерапевтами и эрготерапевтами помогают ребенку сохранять гибкость, диапазон движений суставов, силу мышц и приток крови к пораженным участкам. Терапия также поможет предотвратить контрактуры суставов (изгибы в суставах). При необходимости могут быть рекомендованы шины.

Хирургический

В редких случаях для исправления тяжелых контрактур суставов, деформаций кожи или рубцов может потребоваться ортопедическая операция на руке или косметическая операция.Прежде чем можно будет провести операцию, заболевание обычно должно находиться в стадии ремиссии (неактивно) в течение нескольких лет.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную склеродермию у детей?

Не существует известного способа предотвратить системную склеродермию. Это не заразно: вы не можете заразиться склеродермией при рукопожатии, совместном использовании столовой посуды, объятиях, поцелуях, половом контакте и контакте с кровью или биологическими жидкостями или при воздушно-капельном контакте при кашле или чихании.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для детей с системной склеродермией у детей?

Системная склеродермия — это хроническое (длительное) и медленно развивающееся заболевание, продолжающееся месяцами или годами.Прогноз зависит от того, насколько поражена кожа и поражены ли внутренние органы.

Дети с проблемами легких, сердца или почек имеют наибольший риск осложнений, включая контрактуры суставов, косметические изменения и неравномерный рост костей.

Хотя системная склеродермия часто не проходит, она может оставаться на том же уровне, не ухудшаясь в течение нескольких лет.

Жить с

Что беспокоит детей, живущих с системной слцеродермией?

Дети с системной склеродермией должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Упражнения помогут предотвратить ухудшение состояния, увеличат мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, доказавшей свою эффективность при склеродермии. Дети со склеродермией должны придерживаться здоровой, сбалансированной диеты.

Ресурсы

Есть ли группы поддержки при системной склеродермии?

Фонд склеродермии — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих со склеродермией в Соединенных Штатах.Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и общения пациентов и их семей.

Дополнительную информацию можно найти на сайте www.scleroderma.org.

Детская системная склеродермия

Обзор

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это состояние, при котором кожа становится необычно толстой и твердой. Это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление (отек) кожи. Набухание может вызвать перепроизводство коллагеновых клеток, волокнистого белка, который составляет основную часть многих тканей тела.Это перепроизводство может привести к фиброзу или рубцеванию.

Какие виды склеродермии?

Существует два основных типа склеродермии:

• Локальная склеродермия : Эта форма склеродермии поражает кожу только на некоторых участках тела и лишь изредка распространяется на подлежащие мышцы или кости. Он редко поражает внутренние органы и не переходит в генерализованные формы склеродермии.
• Системная склеродермия (системный склероз) : Эта форма склеродермии может вызывать общее утолщение кожи во всех частях тела.Помимо изменений кожи, рубцовая ткань может развиваться во внутренних органах, таких как почки, сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт. У детей с системным склерозом чаще встречаются кожные изменения, которые могут привести к ограничению подвижности суставов.

Феномен Рейно (изменение белого, синего и красного цвета пальцев рук и / или ног под воздействием холода или стресса) проявляется в раннем возрасте у ребенка с системным склерозом, а также утомляемостью, болью в суставах, затруднением глотания, болью в животе и т. Д. изжога, диарея и одышка.

Детей с системным склерозом следует часто проверять на предмет высокого кровяного давления, а также проблем с легкими, почками, желудочно-кишечным трактом и сердцем.

Кто страдает склеродермией?

В США всего от 5000 до 7000 детей со склеродермией. Это чаще встречается у взрослых, чем у детей. Только два процента всех людей со склеродермией заболевают этим заболеванием до 10 лет, а семь процентов заболевают в возрасте от 10 до 19 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает системную склеродермию у детей?

Точная причина системной склеродермии у детей неизвестна.Похоже, это связано с нарушением работы клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды.

Это также может быть связано с дефектами иммунной системы, при которых обычно защитная система организма вызывает повреждение его собственных тканей.

Обычно иммунная система помогает защитить организм от инфекции. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает затвердевание и утолщение (аналогично процессу рубцевания).

Каковы признаки и симптомы системной склеродермии у детей?

Кожные изменения при системной склеродермии могут включать:

• Потеря способности кожи к растяжению
• Снижение функции кисти (из-за стягивания кожи пальцев и кисти)
• Феномен Рейно (ненормальная чувствительность к холоду), обычно проявляющийся в руках. Признаки включают изменение цвета рук (белый, синий, красный), покалывание, дискомфорт и снижение чувствительности.
• Расширенные кровеносные сосуды красного цвета на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (телеангиэктазии)
• Отложения кальция на коже или других участках (кальциноз)

Сначала кожа кистей и стоп кажется опухшей. Со временем кожа стягивается и твердеет, и на ней могут появиться гребни, вдавленные участки или небольшие ямки, которые видны в основном на кончиках пальцев.

Так как боль не очень сильная, склеродермия обычно присутствует в течение некоторого времени, прежде чем родители или ребенок начинают беспокоиться.

Другие признаки и симптомы системной склеродермии, вызванной поражением внутренних органов, могут включать:

• Воспаление суставов с ригидностью и болью
• Болезни (язвы), преимущественно на кончиках пальцев
• Проблемы с пищеварением (изжога, проблемы с глотанием, диарея, спазмы желудка)
• Проблемы с дыханием (хронический кашель, затрудненное дыхание, усталость)
• Поражение почек может привести к гипертонии
• Усталость (легко утомляется)
• Слабость мышц

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная склеродермия у детей?

Диагноз системной склеродермии часто ставится ревматологом (специалистом по артриту / аутоиммунным заболеваниям) или дерматологом (специалистом по коже) на основании комбинации факторов, в том числе:

• Наличие симптомов и физических признаков
• Характерные изменения кожи (включая расположение, размер, форму, цвет)
• Результаты полной истории болезни и медицинского осмотра

Специальных тестов для диагностики системной склеродермии не существует.Лабораторные тесты используются для устранения других схожих заболеваний, оценки активности склеродермии и определения поражения других органов, кроме кожи. Тесты на некоторые аутоиммунные белки могут помочь определить течение болезни. Биопсия кожи обычно не проводится.

Дополнительные тесты на системную склеродермию включают:

• Анализы крови, в которых измеряются аутоиммунные белки и функция почек
• Рентгеновские снимки, которые могут показать изменения кожи, костей и внутренних органов (например, легких и кишечника)
• Тесты для оценки глотательной функции пищевода (трубки, ведущей изо рта в желудок)
• Тест легочной функции (дыхательный тест), чтобы убедиться, что легкие работают правильно
• Эхокардиография (УЗИ сердца) для проверки работы сердца

Ведение и лечение

Как лечится детская склеродермия?

От склеродермии нет лекарства, но при правильном диагнозе ее можно лечить и контролировать.Цель лечения — остановить воспаление, предотвратить обострение болезни и предотвратить поражение внутренних органов.

Выбор наиболее подходящего лечения осуществляется детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, занимающимися конкретными системами (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки).

Лекарства

• Кортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления в мышцах, суставах или, в редких случаях, на самой коже.Стероиды также могут быть полезны при лечении ранних стадий воспаления внутренних органов. Как правило, стероиды не действуют на поздних стадиях системного склероза.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, иногда используются у детей с артритом для уменьшения воспаления суставов.
• Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и улучшающие кровоток, часто используются для лечения феномена Рейно.

Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть конкретная надежда, что в будущем будут найдены более эффективные методы лечения.В очень тяжелых случаях может быть рассмотрена возможность трансплантации аутологичного костного мозга.

Защита кожи

Защита кожи поможет увеличить приток крови к коже, рукам и ногам, особенно для детей, страдающих феноменом Рейно. Вот несколько советов:

• Избегайте травм пораженных участков, особенно кончиков пальцев рук и ног.
• Берегите руки и ноги ребенка от холода. Поддерживайте в комнатах теплую температуру и попросите ребенка носить зимой дополнительный слой одежды, а также шапку с наушниками, перчатки и теплые носки.Шерсть теплее хлопка или синтетики, и несколько слоев тонкой одежды лучше, чем один тяжелый или толстый слой одежды.
• Избегайте курения и воздействия дыма.
• Избегайте лекарств от простуды, в состав которых входит псевдоэфедрин.
• Защищайте ребенка от чрезмерного пребывания на солнце и используйте солнцезащитные кремы в соответствии с рекомендациями.
• Избегайте использования вяжущих средств, скрабов для тела или лица или агрессивных моющих средств для кожи.
• Используйте лосьоны в соответствии с предписаниями врача, чтобы кожа вашего ребенка оставалась мягкой.

Физиотерапия

Базовые программы растяжки и управляемые упражнения с физиотерапевтами и эрготерапевтами помогают ребенку сохранять гибкость, диапазон движений суставов, силу мышц и приток крови к пораженным участкам. Терапия также поможет предотвратить контрактуры суставов (изгибы в суставах). При необходимости могут быть рекомендованы шины.

Хирургический

В редких случаях для исправления тяжелых контрактур суставов, деформаций кожи или рубцов может потребоваться ортопедическая операция на руке или косметическая операция.Прежде чем можно будет провести операцию, заболевание обычно должно находиться в стадии ремиссии (неактивно) в течение нескольких лет.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную склеродермию у детей?

Не существует известного способа предотвратить системную склеродермию. Это не заразно: вы не можете заразиться склеродермией при рукопожатии, совместном использовании столовой посуды, объятиях, поцелуях, половом контакте и контакте с кровью или биологическими жидкостями или при воздушно-капельном контакте при кашле или чихании.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для детей с системной склеродермией у детей?

Системная склеродермия — это хроническое (длительное) и медленно развивающееся заболевание, продолжающееся месяцами или годами.Прогноз зависит от того, насколько поражена кожа и поражены ли внутренние органы.

Дети с проблемами легких, сердца или почек имеют наибольший риск осложнений, включая контрактуры суставов, косметические изменения и неравномерный рост костей.

Хотя системная склеродермия часто не проходит, она может оставаться на том же уровне, не ухудшаясь в течение нескольких лет.

Жить с

Что беспокоит детей, живущих с системной слцеродермией?

Дети с системной склеродермией должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Упражнения помогут предотвратить ухудшение состояния, увеличат мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, доказавшей свою эффективность при склеродермии. Дети со склеродермией должны придерживаться здоровой, сбалансированной диеты.

Ресурсы

Есть ли группы поддержки при системной склеродермии?

Фонд склеродермии — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих со склеродермией в Соединенных Штатах.Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и общения пациентов и их семей.

Дополнительную информацию можно найти на сайте www.scleroderma.org.

Детская системная склеродермия

Обзор

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это состояние, при котором кожа становится необычно толстой и твердой. Это аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление (отек) кожи. Набухание может вызвать перепроизводство коллагеновых клеток, волокнистого белка, который составляет основную часть многих тканей тела.Это перепроизводство может привести к фиброзу или рубцеванию.

Какие виды склеродермии?

Существует два основных типа склеродермии:

• Локальная склеродермия : Эта форма склеродермии поражает кожу только на некоторых участках тела и лишь изредка распространяется на подлежащие мышцы или кости. Он редко поражает внутренние органы и не переходит в генерализованные формы склеродермии.
• Системная склеродермия (системный склероз) : Эта форма склеродермии может вызывать общее утолщение кожи во всех частях тела.Помимо изменений кожи, рубцовая ткань может развиваться во внутренних органах, таких как почки, сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт. У детей с системным склерозом чаще встречаются кожные изменения, которые могут привести к ограничению подвижности суставов.

Феномен Рейно (изменение белого, синего и красного цвета пальцев рук и / или ног под воздействием холода или стресса) проявляется в раннем возрасте у ребенка с системным склерозом, а также утомляемостью, болью в суставах, затруднением глотания, болью в животе и т. Д. изжога, диарея и одышка.

Детей с системным склерозом следует часто проверять на предмет высокого кровяного давления, а также проблем с легкими, почками, желудочно-кишечным трактом и сердцем.

Кто страдает склеродермией?

В США всего от 5000 до 7000 детей со склеродермией. Это чаще встречается у взрослых, чем у детей. Только два процента всех людей со склеродермией заболевают этим заболеванием до 10 лет, а семь процентов заболевают в возрасте от 10 до 19 лет.

Симптомы и причины

Что вызывает системную склеродермию у детей?

Точная причина системной склеродермии у детей неизвестна.Похоже, это связано с нарушением работы клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды.

Это также может быть связано с дефектами иммунной системы, при которых обычно защитная система организма вызывает повреждение его собственных тканей.

Обычно иммунная система помогает защитить организм от инфекции. У пациентов со склеродермией иммунная система заставляет другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что вызывает затвердевание и утолщение (аналогично процессу рубцевания).

Каковы признаки и симптомы системной склеродермии у детей?

Кожные изменения при системной склеродермии могут включать:

• Потеря способности кожи к растяжению
• Снижение функции кисти (из-за стягивания кожи пальцев и кисти)
• Феномен Рейно (ненормальная чувствительность к холоду), обычно проявляющийся в руках. Признаки включают изменение цвета рук (белый, синий, красный), покалывание, дискомфорт и снижение чувствительности.
• Расширенные кровеносные сосуды красного цвета на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (телеангиэктазии)
• Отложения кальция на коже или других участках (кальциноз)

Сначала кожа кистей и стоп кажется опухшей. Со временем кожа стягивается и твердеет, и на ней могут появиться гребни, вдавленные участки или небольшие ямки, которые видны в основном на кончиках пальцев.

Так как боль не очень сильная, склеродермия обычно присутствует в течение некоторого времени, прежде чем родители или ребенок начинают беспокоиться.

Другие признаки и симптомы системной склеродермии, вызванной поражением внутренних органов, могут включать:

• Воспаление суставов с ригидностью и болью
• Болезни (язвы), преимущественно на кончиках пальцев
• Проблемы с пищеварением (изжога, проблемы с глотанием, диарея, спазмы желудка)
• Проблемы с дыханием (хронический кашель, затрудненное дыхание, усталость)
• Поражение почек может привести к гипертонии
• Усталость (легко утомляется)
• Слабость мышц

Диагностика и тесты

Как диагностируется системная склеродермия у детей?

Диагноз системной склеродермии часто ставится ревматологом (специалистом по артриту / аутоиммунным заболеваниям) или дерматологом (специалистом по коже) на основании комбинации факторов, в том числе:

• Наличие симптомов и физических признаков
• Характерные изменения кожи (включая расположение, размер, форму, цвет)
• Результаты полной истории болезни и медицинского осмотра

Специальных тестов для диагностики системной склеродермии не существует.Лабораторные тесты используются для устранения других схожих заболеваний, оценки активности склеродермии и определения поражения других органов, кроме кожи. Тесты на некоторые аутоиммунные белки могут помочь определить течение болезни. Биопсия кожи обычно не проводится.

Дополнительные тесты на системную склеродермию включают:

• Анализы крови, в которых измеряются аутоиммунные белки и функция почек
• Рентгеновские снимки, которые могут показать изменения кожи, костей и внутренних органов (например, легких и кишечника)
• Тесты для оценки глотательной функции пищевода (трубки, ведущей изо рта в желудок)
• Тест легочной функции (дыхательный тест), чтобы убедиться, что легкие работают правильно
• Эхокардиография (УЗИ сердца) для проверки работы сердца

Ведение и лечение

Как лечится детская склеродермия?

От склеродермии нет лекарства, но при правильном диагнозе ее можно лечить и контролировать.Цель лечения — остановить воспаление, предотвратить обострение болезни и предотвратить поражение внутренних органов.

Выбор наиболее подходящего лечения осуществляется детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, занимающимися конкретными системами (желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки).

Лекарства

• Кортикостероиды могут использоваться для уменьшения воспаления в мышцах, суставах или, в редких случаях, на самой коже.Стероиды также могут быть полезны при лечении ранних стадий воспаления внутренних органов. Как правило, стероиды не действуют на поздних стадиях системного склероза.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, иногда используются у детей с артритом для уменьшения воспаления суставов.
• Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и улучшающие кровоток, часто используются для лечения феномена Рейно.

Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть конкретная надежда, что в будущем будут найдены более эффективные методы лечения.В очень тяжелых случаях может быть рассмотрена возможность трансплантации аутологичного костного мозга.

Защита кожи

Защита кожи поможет увеличить приток крови к коже, рукам и ногам, особенно для детей, страдающих феноменом Рейно. Вот несколько советов:

• Избегайте травм пораженных участков, особенно кончиков пальцев рук и ног.
• Берегите руки и ноги ребенка от холода. Поддерживайте в комнатах теплую температуру и попросите ребенка носить зимой дополнительный слой одежды, а также шапку с наушниками, перчатки и теплые носки.Шерсть теплее хлопка или синтетики, и несколько слоев тонкой одежды лучше, чем один тяжелый или толстый слой одежды.
• Избегайте курения и воздействия дыма.
• Избегайте лекарств от простуды, в состав которых входит псевдоэфедрин.
• Защищайте ребенка от чрезмерного пребывания на солнце и используйте солнцезащитные кремы в соответствии с рекомендациями.
• Избегайте использования вяжущих средств, скрабов для тела или лица или агрессивных моющих средств для кожи.
• Используйте лосьоны в соответствии с предписаниями врача, чтобы кожа вашего ребенка оставалась мягкой.

Физиотерапия

Базовые программы растяжки и управляемые упражнения с физиотерапевтами и эрготерапевтами помогают ребенку сохранять гибкость, диапазон движений суставов, силу мышц и приток крови к пораженным участкам. Терапия также поможет предотвратить контрактуры суставов (изгибы в суставах). При необходимости могут быть рекомендованы шины.

Хирургический

В редких случаях для исправления тяжелых контрактур суставов, деформаций кожи или рубцов может потребоваться ортопедическая операция на руке или косметическая операция.Прежде чем можно будет провести операцию, заболевание обычно должно находиться в стадии ремиссии (неактивно) в течение нескольких лет.

Профилактика

Можно ли предотвратить системную склеродермию у детей?

Не существует известного способа предотвратить системную склеродермию. Это не заразно: вы не можете заразиться склеродермией при рукопожатии, совместном использовании столовой посуды, объятиях, поцелуях, половом контакте и контакте с кровью или биологическими жидкостями или при воздушно-капельном контакте при кашле или чихании.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для детей с системной склеродермией у детей?

Системная склеродермия — это хроническое (длительное) и медленно развивающееся заболевание, продолжающееся месяцами или годами.Прогноз зависит от того, насколько поражена кожа и поражены ли внутренние органы.

Дети с проблемами легких, сердца или почек имеют наибольший риск осложнений, включая контрактуры суставов, косметические изменения и неравномерный рост костей.

Хотя системная склеродермия часто не проходит, она может оставаться на том же уровне, не ухудшаясь в течение нескольких лет.

Жить с

Что беспокоит детей, живущих с системной слцеродермией?

Дети с системной склеродермией должны жить как можно более нормальной жизнью.Они должны посещать школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (если это безопасно). Упражнения помогут предотвратить ухудшение состояния, увеличат мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, доказавшей свою эффективность при склеродермии. Дети со склеродермией должны придерживаться здоровой, сбалансированной диеты.

Ресурсы

Есть ли группы поддержки при системной склеродермии?

Фонд склеродермии — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих со склеродермией в Соединенных Штатах.Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и общения пациентов и их семей.

Дополнительную информацию можно найти на сайте www.scleroderma.org.

Симптомы и причины склеродермии | Бостонская детская больница

Какие бывают типы склеродермии?

Существует две формы склеродермии: локализованная склеродермия и системный склероз.

• Локализованная склеродермия чаще встречается у детей, чем системная форма.Это могут быть участки кожи на туловище, руках, ногах или голове. Другие названия локализованной формы — морфея и линейная склеродермия.
• Системный склероз редко встречается у детей. Это хроническое дегенеративное заболевание, поражающее суставы, кожу и внутренние органы. Этот тип склеродермии также связан с аномалиями кровеносных сосудов.

Что вызывает склеродермию?

Склеродермия считается многофакторным заболеванием, что означает, что в его возникновении задействовано «множество факторов».Факторы обычно являются как генетическими, так и средовыми — комбинация генов от обоих родителей, в дополнение к неизвестным факторам окружающей среды, вызывает состояние.

Каковы симптомы склеродермии?

Опять же, склеродермия может привести к образованию рубцов на коже, суставах и других внутренних органах, но важно помнить, что каждый ребенок может испытывать склеродермию по-разному.

Симптомы системного склероза могут включать:

• утолщение и припухлость кончиков пальцев
• бледные пальцы с покалыванием, которые могут онеметь от холода или эмоционального расстройства (так называемый феномен Рейно)
• боль в суставах
• утренняя скованность
• подтянутая, блестящая более темная кожа на больших участках, например на лице, которая может затруднять движение
• появление сосудистых звездочек
• Кальциевые бугорки на пальцах или других костных участках
• Решающий шум при движении воспаленных тканей
• замороженные (неподвижные) пальцы, запястья или локти вследствие рубцевания кожи
• Язвы на кончиках пальцев и суставах пальцев
• Рубцы пищевода, приводящие к изжоге и затрудненному глотанию
• Рубцевание легких, приводящее к одышке
• Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма
• Болезнь почек

Симптомы локальной склеродермии могут включать:

• Блестящие утолщенные участки кожи
• обесцвеченная (светлая или темная) кожа
• герметичность стыка

Склеродермия у детей | ColumbiaDoctors Здоровье детей

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это редкое хроническое (продолжающееся) заболевание, поражающее соединительную ткань в организме, в первую очередь кожу.Это также может повлиять на кости, суставы и внутренние органы, такие как почки, легкие и кишечник. Слово склеродермия происходит от греческого «склеро», что означает твердый, и «дерма», что означает кожа.

Существует два типа склеродермии: локализованная склеродермия, поражающая только кожу, и системная склеродермия, поражающая все тело, включая внутренние органы. У детей локализованная склеродермия встречается гораздо чаще, чем системная склеродермия.

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма по ошибке атакует здоровые ткани, вызывая воспаление.Это хроническое заболевание, которое со временем может ухудшиться. Лечение направлено на замедление прогрессирования болезни.

Каковы симптомы склеродермии?

У детей склеродермия обычно начинается с участков обесцвеченной кожи, которые иногда сопровождаются болью в суставах или припухлостью. По мере прогрессирования болезни пятна на коже становятся твердыми и восковыми, со временем становясь коричневыми или белыми.

Дети с системной склеродермией часто страдают синдромом Рейно, при котором их пальцы немеют или меняют цвет при воздействии холода или стресса.Другие симптомы могут включать опухшие пальцы, мышечные боли, отложения кальция под кожей или жесткие суставы из-за стянутости кожи. В тяжелых случаях может возникнуть одышка или затруднение глотания.

Как диагностируется склеродермия?

При подозрении на склеродермию вашего ребенка направят к детскому ревматологу, который проведет полное медицинское обследование. Ваш ревматолог, скорее всего, захочет провести несколько анализов, чтобы подтвердить диагноз и определить тяжесть заболевания.Тесты будут основаны на симптомах, которые испытывает ваш ребенок, и могут включать:

• Анализы крови и мочи позволяют выявить определенные типы аутоантител
• Визуализирующие тесты , такие как рентген, МРТ и КТ, позволяют получить изображения внутренних структур и органов и могут обнаружить любые изменения
• Биопсия кожи позволяет внимательно изучить образец кожи под микроскопом
• Эхокардиограмма использует ультразвуковую визуализацию для изучения структуры сердца
• Тест легочной функции — дыхательный тест для измерения функции легких

Как лечится склеродермия?

Врачи нашей программы «Детская ревматология » составят план лечения в зависимости от тяжести состояния вашего ребенка.Цель лечения склеродермии — остановить воспаление до того, как оно вызовет необратимое утолщение кожи или других тканей. У детей с системной склеродермией есть дополнительная цель — предотвратить поражение органов.

Лечение может включать:

• Лекарства, включая кортикостероиды, метотрексат и другие иммуномодуляторы. Их можно назначать перорально, местно или внутривенно (через вену).
• Кремы для кожи
• Защита кожи от травм и сильного холода (особенно для детей с феноменом Рейно)
• Лечебная физкультура

План лечения вашего ребенка будет включать регулярные посещения ревматолога для наблюдения за развитием болезни.

В случаях локализованной склеродермии лечение может длиться несколько лет. Локализованная склеродермия редко переходит в системную склеродермию.

Дети с системной склеродермией, поражающей почки, легкие или сердце, подвержены более высокому риску осложнений. При ранней диагностике и лечении болезнь может переходить в ремиссию (без симптомов) в течение многих лет.

Юношеский системный склероз: основы практики, история вопроса, патофизиология

Автор

Дональд А. Человек, доктор медицины, FAAP, FACR Медицинский директор (заслуженный), Проект здравоохранения тихоокеанских островов; Эксперт-консультант по педиатрии, детской ревматологии, телемедицине и научному обзору, Медицинский центр Tripler Army; Профессор педиатрии Медицинской школы Эдварда Герберта Университета медико-санитарных служб; Клинический профессор педиатрии и общественного здравоохранения (на пенсии), Гавайский университет, Медицинская школа Джона Бернса

Дональд А. Человек, доктор медицины, FAAP, FACR является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа ревматологии , Американская медицинская ассоциация, Американское педиатрическое общество, Американское общество микробиологии, Американское общество тропической медицины и гигиены, Ассоциация военных хирургов США, Общество клинической иммунологии, Федерация американских обществ экспериментальной биологии, Общество педиатрических инфекционных болезней, Общество экспериментальных Биология и медицина, Общество педиатрических исследований

Раскрытие: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Дэвид Дж. Шварц, MD Штатный врач, Отделение аллергии и иммунологии, Медицинский центр армии Эйзенхауэра

Дэвид Дж. Шварц, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа аллергии, астмы и иммунологии

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Сесилия П. Микита, доктор медицины, магистр здравоохранения Адъюнкт-профессор педиатрии и медицины Университета медико-санитарных служб Вооруженных сил; Штатный аллерголог / иммунолог, Национальный военно-медицинский центр Уолтера Рида

Сесилия П. Микита, доктор медицины, магистр здравоохранения, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия аллергии, астмы и иммунологии

Раскрытие: нечего раскрывать.

Люк М. Уэбб, доктор медицины Штатный врач, отделение аллергии и иммунологии, общественная больница армии Эванса

Люк М. Уэбб, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия аллергии, астмы и иммунологии, Американский колледж аллергии, Астма и иммунология

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Дэвид Дж. Валасер, доктор медицины

Дэвид Дж. Валасер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии аллергии, астмы и иммунологии, Американской академии педиатрии, Американской ассоциации содействия развитию науки, Американского торакального общества, Нью-Йорк. Йоркская академия наук

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Главный редактор

Harumi Jyonouchi, MD Факультет, Отделение аллергии / иммунологии и инфекционных заболеваний, Отделение педиатрии, Университетская больница Святого Петра

Harumi Jyonouchi, MD является членом следующих медицинских обществ: Американской академии аллергии, астмы и иммунологии, Американской Академия педиатрии, Американская ассоциация иммунологов, Американская медицинская ассоциация, Общество клинической иммунологии, Академия наук Нью-Йорка, Общество экспериментальной биологии и медицины, Общество педиатрических исследований, Общество иммунологии слизистых оболочек

Раскрытие: Ничего не разглашать.