Склеродермия – симптомы, причины, признаки, диагностика и лечение в «СМ-Клиника»

Лечением данного заболевания занимается Ревматолог

Записаться онлайн
Заказать звонок

• Что такое?
• Причины склеродермии
• Симптомы склеродермии
• Диагностика склеродермии
• Лечение склеродермии
• Врачи

Причины склеродермии

На данный момент конкретные причины, запускающие развитие склеродермии, установить не удалось. Считается, что болезнь порождают множественные неблагоприятные факторы. Они могут оказывать влияние как извне, так и изнутри организма, изменяя работу иммунитета. Это приводит к образованию аутоантител, атакующих соединительнотканные клетки, а также внутреннюю выстилку сосудов.

Наиболее значимой предпосылкой для заболевания считается генетическая предрасположенность. Склеродермия может быть семейным заболеванием. Причиной считается нестабильность определенных хромосом, которые отвечают за выработку антител к соединительной и сосудистой ткани.

Воздействие физических факторов и химических веществ также могут провоцировать заболевания соединительной ткани. К склеродермии предрасполагает частое воздействие вибрации и низких температур. В зоне риска оказываются лица, занятые на вредных производствах. При наличии генетической предрасположенности «пусковым» моментом может стать использование бытовой химии с агрессивными компонентами.

Аутоантитела могут также вырабатываться вследствие контакта с инфекционными агентами и чужеродными белковыми веществами. Известны случаи развития склеродермии после переливания крови и пересадки органов, введения сывороток и вакцин.

Симптомы склеродермии

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

• кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
• затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
• появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
• через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

• боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
• мышечные боли;
• слабость в теле;
• необоснованная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок
Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика склеродермии

Для верификации склеродермии врач-ревматолог ориентируется на типичные проявления болезни, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Выслушав жалобы пациента, ревматолог проводит пробу Роднана – пытается собрать участок пораженной кожи в складку, делая выводы о ее плотности и степени отека. По общему анализу крови определяют степень интенсивности воспалительных изменений в организме.

Склеродермию подтверждает наличие антицентромерных антител и антител к топоизомеразе. По результатам биохимического анализа крови определяют сохранность функций печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивают по результатам УЗИ, КТ, МРТ. Важным диагностическим признаком считаются отложения кальция в тканях, которые обнаруживают при рентгенографии конечностей. При микроскопическом исследовании биоптата кожи могут быть обнаружены признаки некротических изменений, что указывает на диффузную форму системной склеродермии и значительно ухудшает прогноз для пациента.

Лечение склеродермии

Лечебная тактика направлена на замедление фиброзного перерождения тканей и улучшение микроциркуляции. Успешность ее зависит от формы болезни, наличия сопутствующих заболеваний, степени изменения функций внутренних органов, а также от того, насколько точно пациент соблюдает рекомендации доктора. Показано комплексное лечение с назначением препаратов.

Физиопроцедуры повышают эффективность медикаментозного лечения.

В некоторых случаях показано проведение хирургических вмешательств. Для уменьшения стойкого вазоспазма, резистентного к медикаментозной терапии – симпатэктомия, для восстановления эстетики лица и открытых участков тела (при склеродермии часто наблюдается асимметрия и значительные косметические дефекты) – пластические операции, а также удаление крупных контрактур.

В медицинском центре «СМ-Клиника» ведут прием ревматологи с большим практическим опытом. Качественная технологическая база клиники позволяет быстро провести все необходимые обследования и правильно поставить диагноз. Большой спектр терапевтических услуг помогают максимально быстро достигнуть улучшения состояния больного.

>

Заболевания по направлению Ревматолог

Болезнь Рейно
Васкулит
Миастения
Остеоартроз
Остеопороз
Подагра
Постковидный ревматоидный артрит

Все врачи

м. ВДНХ

м. Молодёжная

м. Текстильщики

м. Севастопольская

м. Чертановская

м. Войковская

м. Балтийская

м. Новые Черёмушки

м. Водный стадион

м. Улица 1905 года

Все врачи

Загрузка

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Склеродермия: что это, причины появления, симптомы и лечения

Содержание:

➦ Что такое склеродермия

➦ Виды склеродермии

➦ Симптомы системного склероза

➦ Причины возникновения склеродермии

➦ Факторы риска

➦ Особенности у детей

➦ Как диагностируется склеродермия?

➦ Лечение склеродермии

➦ Могут ли быть осложнения

Системный склероз является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит атака иммунной системы на собственный организм. Здоровые ткани человека воспринимаются как инородные тела, что приводит к их разрушению. Текстура кожи поддается изменениям, что отражается на внешнем виде. В основе патогенеза лежит повышенная выработка коллагена – компонента соединительной ткани.  Заболевание может затрагивать другие органы и системы организма такие как: сердце, почки, кровеносные сосуды, легкие, мышцы, пищеварительную систему.  

Что такое склеродермия? 

Склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, которое прогрессирует и характеризуется очаговым или диффузным поражением кожи и подкожной жировой клетчатки, а также органов и тканей вследствие с нарушением метаболизма коллагена. Другими названиями склеродермии служат: системная склеродермия, синдром CREST (кальциноз, синдром Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии), прогрессирующий системный склероз.Склеродерма в большинстве случаев поражает людей 30-50 лет, но также болезни подвергаются дети и подростки. Среди женщин патология встречается несколько чаще, чем среди мужчин. 

Виды склеродермии 

Существует локализованная и системная формы склеродермии. Процесс развития состоит из трех стадий: отека, уплотнения и атрофии.

Локализованная склеродермия 

Локализованная склеродермия в свою очередь делится на: бляшечную, линейную, пятнистую формы.

Бляшечной форме склеродермии чаще всего подвержены женщины в возрасте 30 – 50 лет. Она проявляется появлением единичных или множественных пятен, сопровождающихся отеком верхних или нижних конечностей, спины, туловища и других участков.  Диаметр пятен составляет от 1 до 20 см, цвет может быть, как лилового оттенка, так и розового. С течением времени пятна светлеют, но периферия остается неизменной. Кожа приобретает гладкость, с последующим формированием телеангиэктазий и пигментации. Атрофический процесс делает кожные покровы тонкими, существуют также буллезно-геморрагическая форма бляшечной склеродермии и идиопатическая атрофия Пазини – Пьерини.  

Линейная форма встречается преимущественно у детей.  Пораженные участки локализуются вертикально на лбу и имеют тенденцию к распространению на волосистую часть головы и ниже по типу «удара саблей». Атрофический процесс затрагивает нижние мышцы и кости, деформирует лицо. Очаги также могут распространяться по ходу межреберных нервов в виде ленты. 

Пятнистая форма или болезнь белых пятен являет собой поверхностную ограниченную форму склеродермии, которая встречается, как правило, среди женского пола, и характеризуется белыми пятнами на коже шеи, верхних областей груди и других участках. С прогрессированием происходит развитие атрофии, камедоны становятся более заметными. 

У больного могут проявляться одновременно как локализованные, так и системные формы склеродермии в совокупности с патологиями внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.  

Системная склеродермия (системный склероз)

Системная склеродермия имеет ограниченную и диффузную разновидность. Чаще болеют особи женского пола после воздействия переохлаждения, травм или стресса.   

Ограниченный кожный системный склероз 

Ограниченный кожный системный склероз — вариант, при котором поражаются лицо и дистальный отдел конечностей. Заболевание начинается с развития сосудистых спазмов, цианоза и онемения. Кожа приобретает напряженность, блеск, становится беловатого или синюшного оттенка.  Со временем уплотнение трансформируется и формирует хрящевую консистенцию. Кожные покровы при этом становятся холодными, сухими, гладкими, появляются участки телеангиэктазий.

На пальцах образовываются контрактуры, что усложняет их подвижность. С проявлением атрофии пальцы становятся тонкими, могут иметь трещины и язвы, напоминают «птичьи лапки».  Лицо становится амимическим, черты лица обостряются. Рот сужается (кисетный рот), а нос и губы обретают тонкость, при этом наблюдается увеличение языка. Возможно появление спазмов языка и сосудов губ. 

Диффузный системный склероз

Генерализированное поражение кожи характерно для диффузной системной склеродермии. Процесс распространяется с туловища на кожу лица и конечностей. Клиника идентичная с предыдущим вариантом. Очаги кальциноза над выступами кожных покровов склонны к образованию язв и раскрытию поражений с выделением белой массы.  Также при диффузной форме склероза характерны патологии органов желудочно-кишечного тракта, дыхания, опорно-двигательного аппарата, нервной системы.

Симптомы системного склероза 

Первыми признаками системной склеродермии в большинстве случаев являются синдром Рейно и отек конечностей с последующим утолщением кожи пальцев. Поражаются так же дыхательная система, суставы, желудочно-кишечный тракт, нарушения которого проявляются изжогой и дисфагией. 

Поражение кожных покровов 

При кожной форме склеродермии наблюдается симметричный отек кожных покровов, который может затрагивать кисти рук, а также быть генерализированным. Кожа рук становится блестящей, напряженной, гиперпигментированной, иногда наблюдается зуд.   С прогрессированием болезни могут образовываться подкожные кальцинаты и язвы на подушечках пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата 

Развиваются полиартралгии, также возможно возникновение артрита легкой степени. В осложненных случаях наблюдаются сгибательные контрактуры различных суставов и пальцев, которые сопровождаются шумом трения. 

Желудочно-кишечные проявления

Нарушения в работе пищеварительной системы начинаются с дисфагии (расстройства глотания) с последующим развитием гастроэзофагеального рефлюкса, который сопровождается изжогой. Вследствие с патологиями в работе тонкой кишки возникает мальабсорбция (нарушение всасывания микроэлементов). В толстой кишке могут появляться полипы с широким основанием. 

Сердечно-легочные проявления

Наблюдается нарушение газообмена, что сопровождается развитием отдышки при физических нагрузках. Из-за патологии пищевода может возникнуть аспирационная пневмония. Также может сформироваться острый альвеолит, плеврит, в тяжелых случаях – дыхательная недостаточность.  

Поражение почек

При долгом течении болезни прогрессирует склеродермический почечный криз, для которого характерны артериальная гипертензия и тромботическая микроангиопатическая гемолитическая анемия. Способствовать развитию криза может применение глюкокортикостероидов. 

Причины возникновения склеродермии 

Точная причина возникновения склеродермии не известна, но в развитии заболевания имеют значение:

• инфекции (вирусы)
• генетические факторы
• обменные, нейроэндокринные, иммунные и сосудистые нарушения. 
• стрессовые ситуации
• переохлаждение организма
• облучение
• применение химических препаратов

Факторы риска

Факторы риска, которые способны вызвать заболевание:

➦ люди африканского происхождения болеют чаще

➦ особи женского пола более подвержены заболеванию

➦ применение химиотерапевтических препаратов (блеомицина) провоцирует возникновение заболевания

➦ влияние кремнеземной пыли и органических растворителей также стимулирует появление склеродермии

Чтобы предотвратить возникновение данного заболевания, нужно ограничить себя от воздействия факторов риска.

Особенности у детей 

Локализованная склеродермия доминирует в детском возрасте. Болезнь охватывает девочек в 3 раза чаще чем мальчиков. Особенностью локализованной склеродермии является развернутая клиническая картина. Поражения при бляшечной форме размещены на различных участках кожи, а также слизистых оболочках. Бляшки имеют неровные очертания, в центре образовывается дерматосклероз. Соседние участки могут приобретать область пигментации и телеангиэктазий. Как правило, нарушается работа сальных желез, снижается потоотделение. В редких случаях также могут возникнуть буллезная, везикулезно-буллезная, эрозивно-язвенная формы склеродермии. 

Лечение детей сложный и трудоемкий процесс, требующий поэтапного подхода. Важно проводить терапию патологий эндокринной, иммунной, нервной систем, использовать патогенетические препараты. В активной стадии склеродермии рекомендовано применение лидазы, пенициллина, витаминов, димексида. При ремиссии заболевания показаны иммуномодуляторы, биостимуляторы, ферментные препараты.  

Санаторно — курортное лечение и физиотерапия сыграют позитивную роль в улучшении состояния ребенка.  Наружно стоит применять средства, которые улучшают обменные процессы. К ним относят —  актовегин, солкосерил, 2% гель троксевазин.

Как диагностируется склеродермия? 

Распознать склеродермию можно с помощью клинической симптоматики и определенных анализов. Так, у 90% пациентов выявляют антинуклеарные антитела. У трети пациентов находят ревматоидный фактор. Такие антитела как, антицентромерные, антитела к Scl-70 (топоизомеразе I), антитела к U3 РНП (фибрилларину) станут показательными. В первую очередь при подозрении на склеродермию нужно сдать анализ на антинуклеарные антитела, анти-Scl-70 и антицентромерные антитела. При позитивном результате важно своевременно начать лечение.

Также существуют критерии классификации системной склеродермии, которые включают:

✔ телеангиэктазии

✔ феномен Рейно

✔ утолщение кожи на пальцах

✔ наличие аутоантител

✔ язвы или рубцы на кончиках пальцев

✔ расширенные кровеносные сосуды

✔ легочную артериальную гипертензию.

При наличии данных критериев нужно незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Также в постановке диагноза немало важно сделать рентгенологическое обследование легких, сердца, желудка, костной системы. Дифференцируют склеродермию с витилиго, лепрой, линейным невусом, атрофической формой красного плоского лишая, дерматомиозитом, болезнью Рейно, склеремой новорожденных.

Лечение склеродермии 

Для лечения склеродермии применяются следующие средства:

➤ D – пеницилламин (купренил) от 150 до 1800 мг/сут (в зависимости от формы)

➤ вазоактивные вещества (теоникол, никотиновую кислоту, никоверин, ферментные препараты (лидазу), витамины (А, Е, С, группы В)

➤ кортикостероиды (30–40 мг/сут) — при высокой активности процесса 

➤ аппликации парафина, лечебные ванны (озокерит, нафталан), электрофорез и фонофорез (местно) 

➤ санаторно-курортное лечение

Для профилактики склеродермии следует:

➦ носить свободную одежду для поддержки правильного кровоснабжения

➦ использовать увлажнитель воздуха в доме

➦ избегать продуктов, вызывающих изжогу

➦ пить побольше воды или другой жидкости (чаи, компоты и т. п.)

➦ обогащать питание большим количеством клетчатки

➦ питаться маленькими порциями 4-5 раз в день, не переедать

➦ минимизировать воздействие стрессовых и тревожных ситуаций

➦ регулярно заниматься физическими упражнениями

➦ придерживаться режима сна и отдыха

Если не остановить вовремя болезнь, то риск развития различных осложнений таких, как сердечная недостаточность, рак, почечная недостаточность, повышенное кровяное давление, будет увеличиваться. Также со временем деформируются мышечные волокна, пальцы на всех конечностях. Кроме того, страдает желудочно-кишечный тракт (развивается пищевод Барретта) и легкие (увеличивается риск возникновения плеврита, альвеолита, аспирационной пневмонии).

Если Вас заинтересовала тема этой статьи, выскажите свое мнение, задайте вопросы или напишите отзыв.

Источники информации:

1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М. М. Диффузные болезни соединительной ткани. Рук. для врачей. М.,Медицина, 2004, 341-487.

 2. Невская Т.А., Гусева Н.Г., Раденска-Лоповок С.Г. и соавт. Т-лимфоцитарные иммунные нарушения при ранней системной склеродермии. Научно-практич. ревматол., 2006, 4, 35- 44. 

3. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. М., Медицина, 1975, 271.

 4. LeRoy Е. С., Black С., Fleismajer R. et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J. Rheumatol, 1988, 15, 202-205. 

5. Невская T.A. Клинико-морфологические и иммунологические аспекты ранней системной склеродермии. Дисс. кмн, М., 2004.

 6. Anders H.J., Sigl Т., Schattenkirchner М. Differentation between primary and secondary Raynaud’s phenomenon: a prospective study. Ann. Rheum. Dis., 2001, 60, 4, 202-205. 

7. Medsger T.A. Systemic sclerosis. In Roth S.H. et al.(eds). Rheumatic Therapeutics, 1983, ch. 13. 

8. Lally E., Jimenez S., Kaplan S. Progressive systemic sclerosis: mode of presentation, rapidly progressive disease course and mortality based on analysis of 91 patients. Sem. Arthr. Rheum., 1988, 18, 1, 1-13. 

9. Раденска-Лоповок С.Г., Невская T.A., Гусева Н.Г. Морфологични признаци на микроангиопатията при ранната системна склеродермия и изолирания синдром на Raynaud. Мед. преглед, 2003, 3, 69-75. 

10. Гусева Н.Г. Современная стратегия патогенетической терапии при системной склеродермии. Тер.архив, 1997, 5, 79-81. 

11. Системная склеродермия. В кн. Ревматология. Клинич. рекомендации. Под ред. Е.Л. Насонова.

Урчание в животе — почему это происходит и как бороться?

Как правильно принимать цинк с максимальной пользой и без вреда

Ювенильная склеродермия

Ювенильная склеродермия (локализованная)

Ювенильная склеродермия вызывает уплотнение и уплотнение кожи.

Склеродермия, что буквально означает «твердая кожа», — это редкое заболевание, поражающее кожу и соединительную ткань (волокна, обеспечивающие структуру и поддержку вашего тела). Различают два типа склеродермии – локализованную и системную.

Локализованная склеродермия, также называемая ювенильной склеродермией, в основном поражает кожу и чаще встречается у детей и подростков (хотя взрослые тоже могут заболеть). Девочки чаще, чем мальчики, болеют ювенильной склеродермией.

Люди со склеродермией производят слишком много коллагена, ключевой части соединительной ткани. Избыток коллагена приводит к утолщению кожи и формированию затвердевших плотных участков. Исследователи не знают, почему дети, у которых развивается локализованная склеродермия, производят слишком много коллагена. Но они подозревают, что их иммунная система работает неправильно и становится сверхактивной.

Симптомы

Обычно локализованная склеродермия вызывает затвердевшие, плотные участки кожи, которые кажутся блестящими и гладкими. Но симптомы варьируются в зависимости от типа склеродермии. Линейный тип и тип morphea имеют уникальные кожные симптомы, которые возникают на одной части тела.

• Морфея. Этот тип вызывает одно или несколько твердых, овальных или неправильных пятен на любой части тела. Пятна беловатые или затемненные, иногда с пурпурным или красноватым кольцом.
• Линейный. Линии или полоски утолщенной кожи образуются на одном или нескольких участках тела, например, на руке, ноге или голове. Также могут возникать суставные симптомы, такие как боль, скованность и затруднение движений в суставах.

Влияние на здоровье

Во многих случаях кожные симптомы со временем смягчаются и исчезают. В редких случаях линейная склеродермия может вызывать рубцевание и изменение формы лица.

Линейная склеродермия может вызвать затвердение нижележащих мышц и костей и повлиять на рост костей. Только у 10–20% людей с локализованной склеродермией возникают проблемы с суставами или артрит. При отсутствии лечения линейная склеродермия также может вызывать необратимые изменения размеров конечностей, которые она охватывает (например, ноги, руки или пальца).

Диагностика

Врач спросит о симптомах и семейном анамнезе подобных заболеваний. Медицинский осмотр и анализы крови могут помочь исключить другие состояния. Врач может взять небольшой образец ткани (биопсия) пораженной кожи, чтобы проверить наличие аномалий.

Ревматолог (врач, специализирующийся на лечении артрита) или дерматолог (дерматолог) может помочь в диагностике и лечении склеродермии. Около 80% случаев линейной склеродермии диагностируют в возрасте до 20 лет. Системная склеродермия (также называемая системным склерозом) может поражать многие части тела и чаще встречается у взрослых. У детей встречается редко.

Лечение

Лекарства от локализованной склеродермии не существует, но лечение может помочь справиться с симптомами. Многие случаи склеродермии morphea проходят сами по себе. Поражения линейной склеродермии могут оставаться активными в течение многих лет или возвращаться после прекращения лечения.

Лекарства

Ни одно лекарство не может лечить основную причину склеродермии — слишком много коллагена. Большинству людей с локализованной склеродермией помогут увлажняющие средства или местные лекарства, в том числе
•    Кортикостероиды.
•   Кальципотриен.
•   Такролимус.
•   Пимекролимус.
•   Имихимод.

Линейную склеродермию можно лечить препаратами, уменьшающими воспаление и помогающими улучшить кожные изменения: 
•    Метотрексат.
•   Кортикостероиды.

Клинические и хирургические процедуры

Хирургия часто рассматривается как крайняя мера, если повреждения кожи могут плохо заживать или происходит повреждение костей. Важно провести операцию после того, как ребенок перестал расти и болезнь находится в неактивной форме.

Фототерапия, которая включает кратковременное воздействие искусственного ультрафиолетового света, может помочь смягчить кожу и уменьшить серьезные кожные симптомы. Тем не менее, долгосрочные последствия воздействия ультрафиолетового излучения на детей все еще изучаются.

Физиотерапия

Физиотерапия может помочь предотвратить потерю подвижности и функции суставов. Физиотерапевты также могут помочь улучшить качество жизни путем:  
•    обучения силовым упражнениям и упражнениям на диапазон движений для поддержания гибкости кожи и суставов.
•    Выполнение манипуляций с телом (нежный массаж).

Позитивные привычки и изменение образа жизни помогают справиться с болезнью и облегчить симптомы.

Будьте активны. Упражнения поддерживают гибкость кожи и суставов, улучшают кровообращение и снимают скованность суставов.

Защита кожи. Слишком много коллагена делает кожу сухой и раздраженной. Защитите кожу:
•    Выбирайте мягкие очищающие средства с добавлением увлажняющих компонентов.
•    Избегайте контакта с раздражителями кожи, такими как моющие средства, жесткое мыло и ароматизаторы.
•    Надевать резиновые перчатки во время мытья посуды или уборки.
•   Кратковременное принятие душа и ванны; используйте теплую, а не горячую воду.
•    Увлажнение сразу после купания. Кремы для кожи с ланолином могут помочь при зуде.
•    Использование солнцезащитного крема для предотвращения повреждения кожи.
•    Использование увлажнителя для увеличения влажности в доме.

Управление эмоциональным здоровьем . Большинство людей с локализованной склеродермией не имеют серьезных последствий для здоровья, и долгосрочные перспективы благоприятны. Однако изменения во внешности могут повлиять на самооценку, отношения и качество жизни. Друзья, семья и квалифицированные специалисты (например, терапевты и психологи) могут оказать поддержку в трудные времена. Детям может быть особенно полезно познакомиться с другими людьми, такими же, как они.

Использование психофизических техник, включая регулярные физические упражнения, медитацию и йогу, также может помочь справиться со стрессом и эмоциональным воздействием хронического заболевания.

Свяжитесь с нами

Получайте последние новости и обновления о наших ресурсах и мероприятиях по ювенильному артриту. Зарегистрируйтесь, предоставив свою информацию ниже.

Склеродермия | Бостонская детская больница

Слушать

Склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое приводит к рубцеванию кожи, суставов и других внутренних органов.

• В Соединенных Штатах этим заболеванием страдает примерно один человек из 1000.
• Несмотря на то, что это заболевание встречается у представителей всех рас по всему миру, оно имеет высокие показатели среди индейского племени чокто и афроамериканских женщин.
• Вероятность развития склеродермии у женщин в четыре раза выше, чем у мужчин.

Какие бывают виды склеродермии?

Различают две формы склеродермии: локализованную склеродермию и системный склероз.

• Локализованная склеродермия чаще наблюдается у детей, чем системная форма. Это могут быть участки кожи на туловище, руках, ногах или голове. Другими названиями локализованной формы являются морфея и линейная склеродермия.
• Системный склероз редко встречается у детей. Это хроническое дегенеративное заболевание, поражающее суставы, кожу и внутренние органы. Этот тип склеродермии также связан с аномалиями кровеносных сосудов.

Склеродермия | Симптомы и причины

Каковы симптомы склеродермии?

Склеродермия может привести к рубцеванию кожи, суставов и других внутренних органов, но важно помнить, что у каждого ребенка склеродермия может проявляться по-разному.

Симптомами системного склероза могут быть:

• утолщение и отек кончиков пальцев
• бледность и покалывание в пальцах, которые могут онеметь на холоде или при эмоциональном расстройстве (так называемый феномен Рейно)
• боль в суставах
• утренняя скованность
• тугая, блестящая более темная кожа на больших участках, таких как лицо, что может мешать движениям
• появление сосудистых звездочек
• кальциевые шишки на пальцах или других участках костей
• скрипящий шум при движении воспаленных тканей
• замороженные (неподвижные) пальцы, запястья или локти из-за рубцевания кожи
• раны на кончиках пальцев и суставах
• рубцевание пищевода, приводящее к изжоге и затрудненному глотанию
• рубцевание легких, приводящее к одышке
• сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма
• болезнь почек

Симптомы локализованной склеродермии могут включать:

• блестящие утолщенные участки кожи
• обесцвеченная (светлее или темнее) кожа
• герметичность соединения

CREST-синдром

Менее тяжелая форма склеродермии называется CREST. CREST-синдром представляет собой следующие симптомы:

• кожные отложения кальция
• Феномен Рейно
• дисфункция пищевода (проблемы с пищеводом, трубкой между ртом и желудком)
• склеродактилия (поражение кожи на пальцах)
• телеангиэктазии (сосудистые звездочки), ограничивает повреждение кожи пальцев. Однако это заболевание в сочетании с легочной гипертензией (повышенным кровяным давлением в легких) может привести к сердечной и дыхательной недостаточности.

Что вызывает склеродермию?

Склеродермия считается многофакторным заболеванием, что означает, что в ее возникновении участвуют «множество факторов». Факторы обычно являются как генетическими, так и экологическими — комбинация генов от обоих родителей в дополнение к неизвестным факторам окружающей среды вызывает заболевание.

Склеродермия | Диагностика и лечение

Как диагностируется склеродермия?

Диагноз склеродермии обычно основывается на изменениях кожи и внутренних органов вашего ребенка. Тест на антитела может помочь определить тип присутствующей склеродермии. В дополнение к полной истории болезни и медицинскому осмотру, диагностические процедуры для склеродермии могут включать:

• электрокардиограмму (ЭКГ или ЭКГ): тест, который регистрирует электрическую активность сердца, показывает аритмии (аномальные ритмы) и обнаруживает сердечную мышцу наносить ущерб. ЭКГ может быть сделана для выявления изменений в картине ЭКГ, которые могут быть вызваны заболеванием.
• эхокардиограмма: процедура, которая оценивает структуру и функцию сердца с помощью звуковых волн, записанных электронным датчиком, который создает движущееся изображение сердца и сердечных клапанов
• рентген: диагностический тест, в котором используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. С помощью рентгена можно обнаружить изменения в костях и мягких тканях, желудочно-кишечном тракте и легких, вызванные склеродермией.

Как лечится склеродермия?

Поскольку лечения самой склеродермии не существует, лечение направлено на облегчение симптомов у вашего ребенка. Компоненты лечения вашего ребенка могут включать:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или кортикостероиды для облегчения боли
• пеницилламин для замедления процесса утолщения кожи и предотвращения повреждения внутренних органов
• иммунодепрессанты, такие как метотрексат
• для лечения определенных симптомов, таких как изжога и синдром Рейно
• физиотерапия и упражнения для поддержания мышечной силы вашего ребенка

Наш подход к лечению склеродермии

Самарский клинический центр детских аутоиммунных заболеваний имени Яна Туркеля обеспечивает всестороннюю и скоординированную помощь и поддержку пациентам и их семьям, столкнувшимся со сложностями со склеродермией и другими сложными аутоиммунными заболеваниями. Клиническая помощь включает амбулаторное и стационарное лечение, широкий спектр реабилитационных методов лечения, обезболивание, охват дополнительными методами лечения, такими как иглоукалывание и массаж, а также развивающую и психосоциальную поддержку.