Синдром вертебробазилярной недостаточности. Что это, как лечить

Вертебро-базилярная недостаточность — заболевание хронического характера, которое представляет собой ухудшение функционирования головного мозга из-за нарушения кровоснабжения в базилярных и позвоночных артериях. Болезнь быстро прогрессирует, а симптомы выражены на ранних стадиях.

Причины возникновения

Существует множество причин, по которым может развиваться вертебро-базилярная недостаточность. Наиболее распространенными являются:

• генетическая предрасположенность к патологии;

• травмирование шейного отдела позвоночника;

• воспалительные процессы в стенках кровеносных сосудов;

• атеросклероз;

• сахарный диабет;

• постоянное повышенное артериальное давление;

• нарушение проходимости артерий;

• диссекция вертебробазилярных артерий;

• тромбоз базилярной или позвоночной артерий;

• сдавливание позвоночной или базилярной артерии вследствие чрезмерного увеличения лестничной мышцы, грыжи.

Кроме этого, спровоцировать появление болезни могут такие отрицательные факторы:

Симптомы болезни

В моменты приступов больной обычно испытывает такие недомогания:

• сильное головокружение;

• давящая боль в области затылка;

• неприятные ощущения в шейной части.

При более выраженном синдроме могут добавляться такие симптомы:

• онемение конечностей;

• потеря сознания;

• дезориентация в пространстве и времени;

• нарушение работы опорно-двигательного аппарата;

• галлюцинации;

• ухудшение речи и слуха;

• парестезия лица и шеи.

Если больному не предоставить своевременного лечения, синдром вертебро-базилярной болезни прогрессирует. Хроническая форма имеет менее выраженные признаки, однако они со временем нарастают, что может привести к более серьезным последствиям:

• беспричинная смена настроения;

• легкое головокружение;

• приливы жара;

• тошнота;

• тупая боль в области затылка;

• легкое помутнение сознания;

• общая слабость организма;

• ухудшение памяти;

• тахикардия;

• повышенное потоотделение;

• першение в горле.

Важно знать! При игнорировании заболевания симптомы прогрессируют, состояние больного сильно ухудшается. Это может привести к инсультному состоянию.

Диагностика вертебро-базилярной недостаточности

Установлением диагноза при вертебро-базилярной недостаточности занимается невропатолог. Не менее компетентным специалистом в этом вопросе является мануальный терапевт, который не только может точно определить заболевание, но и проведет лечебные процедуры.

Во время диагностики пациенту необходимо пройти такие исследования:

• биохимический и общий анализ крови;

• ультразвуковая допплерография;

• рентген позвоночника;

• реоэнцефалография;

• МРТ;

• инфракрасная термография;

• нейропсихологическое тестирование;

• прослушивание артериальных шумов;

• пробы с гипервентиляцией.

ВАЖНО! Синдром вертебробазилярной недостаточности — патология, которая требует особого внимания специалиста. Дело в том, что заболевание может длительное время не проявляться, а затем резко дать о себе знать возникновением буквально прединсультного состояния.

Поэтому если вы ощущаете головокружение, головную боль, давящую боль в области затылка и другие тревожные симптомы, о которых шла речь, запишитесь на прием к нашему специалисту. Прием врача-невролога поможет определиться с угрозой для здоровья пациента, доктор нашего центра составит правильную схему лечения и вы забудете о дискомфорте!

Записаться

Лечение синдрома

Терапия при вертебро-базилярной недостаточности должна быть комплексной. Терапевт назначает обычно прием таких медикаментозных препаратов:

1. Вазодилататоры — направлены на расширение стенок сосудов.

2. Антиагреганты — необходимы для минимизации риска возникновения тромбов.

3. Нейропротекторы — предотвращают нарушение церебрального метаболизма.

4. Антигипертензивные — приводят в норму артериальное давление.

5. Ноотропы — улучшают работу головного мозга.

К немедикаментозным составляющим лечения синдрома относятся:

1. Мануальная терапия. Способствует улучшению подвижности суставов, устраняет нарушения в системе мышц и связок.

2. Лечебный массаж. Снижает болезненные ощущения, мышечное перенапряжение.

3. Лечебная физкультура. Уменьшает нагрузку на позвоночник, увеличивает его подвижность.

4. Акупунктура. Назначается в качестве обезболивающего средства, укрепления организма.

5. Магнитотерапия. Устраняет боли, расширяет кровеносные сосуды.

Важно! Если пациент обратился к доктору слишком поздно — медикаментозная терапия в комплексе с физиопроцедурами могут не дать желаемого эффекта. В таких случаях требуется хирургическое вмешательство, направленное на восстановление кровообращения в суженых артериях.

Реабилитация и образ жизни после лечения

В период реабилитации и после лечения человек с вертебро-базилярной недостаточностью не может возвращаться к обычной жизни, в которой присутствуют вредные привычки, неправильный режим. Пациент должен проводить определенные меры для контроля состояния и предотвращения ухудшения:

• регулярный контроль артериального давления;

• диетический режим питания с употреблением минимального количества соли;

• полный отказ от спиртных напитков и сигарет;

• оздоровительные физиопроцедуры у мануального терапевта;

• лечебная физкультура.

Профилактика вертебро-базилярной недостаточности

Чтобы предотвратить возникновение вертебро-базилярной недостаточности, людям, у которых есть предрасположенность к заболеванию, требуется придерживаться таких правил:

• правильно питаться, ограничив употребление соленых блюд;

• регулярно делать гимнастику — умеренные физические нагрузки положительно влияют на состояние сосудов и процесс кровообращения;

• больше времени проводить на свежем воздухе;

• стараться избегать стрессовых ситуаций, травмирования;

• полностью отказаться от вредных привычек;

• удобно располагать туловище во время работы и ночного отдыха;

• регулярно посещать мануального терапевта для профилактического осмотра.

Прогноз

Современная терапия позволяет добиться того, что болезнь отступает, симптомы полностью перестают беспокоить пациента. На ранних стадиях достаточно будет лечебной физкультуры и физиотерапии. Если причиной стал шейный остеохондроз, который не поддается лечению, то придерживаться правильного образа жизни нужно всегда, во избежание повторного приступа вертебро-базилярной недостаточности. Игнорирование синдрома с течением времени приводит к ишемическим атакам. Самый опасный исход — инсульт.

Записаться на прием к врачу-неврологу платно можно одним из способов:

• звонок по телефону клиники +7 (495)103-99-55,
• заказать обратный звонок,
• оставить заявку на запись на прием, через удобную форму на сайте

Содержание данной статьи проверено и подтверждено на соответствие медицинским стандартам врачом-неврологом, рефлексотерапевтом Киселевым Николаем Игоревичем

Вам может быть полезным:

• Программа реабилитации постинсультных больных
• Программа реабилитации при заболеваниях позвоночника

Список литературы

1. Барыкова Т. С., Фастаковская Е. В. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2010
2. Ситель А. Б., Кузьминов К. О., Бахтадзе М. А. // Мануальная терапия. — 2010
3. Верещагин Н.В. Патология вертебрально-базилярной системы и нарушения мозгового кровообращения.— М.: Медицина, 1980
4. Дуданов И.П., Субботина Н.С., Доршакова О.В. Этиологические и клинические особенности недостаточности мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе // Региональное кровообращение и микроциркуляция.— 2006

Автор статьи:

Записаться на прием

Ваш запрос принят!

Наши менеджеры свяжутся с Вами в ближайшее время для уточнения всех деталей записи.

Задайте Ваш вопрос по телефону

+7 (495) 103-99-55

Заказать обратный звонок

Я согласен на обработку персональных данных

Вертебро-базилярная недостаточность. Что такое Вертебро-базилярная недостаточность?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Вертебро-базилярная недостаточность – это обратимое нарушение церебральной функции, обусловленное снижением кровообращения в системе позвоночных и основной артерий. Патология сочетает в себе различные неврологические расстройства: вестибуло-атактический синдром, сенсомоторные дефициты, нарушение функции слухового и зрительного анализаторов в сочетании с расстройствами когнитивно-эмоциональной сферы. Диагностика проводится на основании данных анамнеза и клинического обследования, подтверждаемых методами сосудистой и нейровизуализации. Комплексное лечение состоит из медикаментозной и физиотерапии, хирургической коррекции.

МКБ-10

G45.0 Синдром вертебробазилярной артериальной системы

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
  • Острая ВБН
  • Хроническая ВБН
  • Спондилогенная ВБН
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение вертебро-базилярной недостаточности
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
  • Экспериментальное лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Вертебро-базилярная недостаточность (синдром вертебробазилярной артериальной системы) имеет широкое распространение в популяции, на ее долю приходится 38% всех неврологических болезней. С этим состоянием связано 25-30% ишемических инсультов, 70% преходящих нарушений мозговой гемодинамики. ТИА с поражением вертебрально-базилярной системы встречаются в 14 случаях на 100 тыс. населения. Спондилогенные варианты патологии более характерны для лиц молодого и среднего возраста (20-50 лет), тогда как хронические расстройства церебрального кровообращения обычно встречаются среди пожилых. Женщины и мужчины страдают одинаково часто.

Вертебро-базилярная недостаточность

Причины

Недостаточность вертебро-базилярной системы обусловлена комплексом нарушений, провоцирующих снижение интенсивности кровотока по позвоночной и основной артериям. Причины могут быть сосудистыми и внесосудистыми, невертеброгенными и вертеброгенными. Проходимость цервико-церебральных артерий ухудшается под влиянием большого количества факторов:

• Атеросклероз и тромбоз. Артериальные стенозы вертебрально-базилярного бассейна обычно связывают с атеросклерозом позвоночных сосудов. Интракраниальные участки чаще подвергаются тромботической окклюзии. Гемодинамическая значимость стенозов возрастает при дефектах коллатерального снабжения, артериальной гипотонии, эмбологенных бляшках.
• Врожденные аномалии. Симптомы ВБН прогрессируют при наличии сосудистых дефектов – гипоплазии, аномалий отхождения, расположения и слияния позвоночных артерий, отсутствии или удвоении задней соединительной ветви. Врожденный характер могут иметь патологическая извитость и перегиб вертебральных сосудов при выходе из костного канала.
• Внешнее сдавление. Внечерепные отделы позвоночных артерий подвергаются экстравазальной компрессии при травмах шейного отдела (спондилолистезе, грыжах дисков), наличии костных аномалий, мышечно-тонических синдромов. Большое значение имеет дегенеративно-дистрофическая патология – остеохондроз, спондилез, спондилоартроз.

Сосудистый просвет сужается при артериальной диссекции, васкулитах (аутоиммунных, инфекционных), микроангиопатиях (гипертонической, диабетической). Симптомы нарушений мозгового кровообращения встречаются при фибромышечной дисплазии, синдроме позвоночного обкрадывания. Дополнительными факторами риска становятся коагулопатии, сердечные аритмии.

Патогенез

Дефицит кровотока при ВБН охватывает участки от шейного отдела спинного мозга до затылочно-височных долей головного, включая продолговатый и средний мозг, мозжечок и таламо-гипоталамическую зону. Это ведет к сбою церебральной ауторегуляции, функциональным нарушениям. Нехватка кислорода и глюкозы запускает механизмы окислительного повреждения клеток, глутаматной эксайтотоксичности, метаболических и энергетических сдвигов. Существенную роль, особенно при транзиторных ишемических расстройствах, играет нейрональный апоптоз.

Циркуляторная гипоксия представляется динамическим процессом, который подразумевает обратимость структурно-функциональных изменений в мозговых тканях. Это во многом обусловлено усилением ангиогенеза под воздействием синтезируемых факторов роста, перераспределением гемодинамики по виллизиеву кругу, но такой ответ часто недостаточен для восстановления нормальной перфузии. Внезапная интенсивная дисциркуляция провоцирует развитие острого ишемического повреждения.

Классификация

Зарубежными исследователями термин вертебро-базилярной недостаточности применяется лишь для описания преходящих расстройств церебрального кровообращения, затрагивающих позвоночные и основную артерии. Согласно отечественной традиции, спектр патологических состояний, описываемых под этим названием, гораздо шире. Неврологи выделяют несколько разновидностей ВБН:

• Острая. Преходящая вертебро-базилярная дисциркуляция составляет большинство всех ТИА. Бывает редкой (1-2 раза в год), средней частоты (3-6 раз), частой (ежемесячно или чаще). Острая церебральная ишемия протекает в легкой, среднетяжелой или тяжелой формах.
• Хроническая. Недостаточность мозговой гемодинамики может рассматриваться как вариант дисциркуляторной энцефалопатии. Различают компенсированную (начальную), субкомпенсированную (умеренную), декомпенсированную (выраженную) формы. Патология имеет пароксизмальное или перманентное течение.
• Спондилогенная. Синдром позвоночной артерии обусловлен экстравазальными изменениями в шейном отделе позвоночника. По степени гемодинамических расстройств спондилогенная патология проходит дистоническую (функциональную), ишемическую (органическую) стадии.
• Симптоматическая. Синдром церебральной недостаточности присущ многим заболеваниям. Он входит в картину вегетососудистой дистонии, артериальной гипер- и гипотензии, невротических и соматоформных реакций. Симптомы ишемии возникают при дегенеративно-дистрофической патологии позвоночника, не оказывающей экстравазального влияния.

Симптомы

Острая ВБН

Клинические проявления острой вертебро-базилярной недостаточности очень полиморфны. Степень их выраженности определяется этиопатогенезом, силой и длительностью патологического воздействия. При острой форме неврологический дефицит кратковременный и полностью обратимый – все симптомы исчезают на протяжении суток. Ей свойственно бурное развитие, когда от начала до максимально выраженной картины проходит менее 2 минут.

Центральное место в клинической картине транзиторных неврологических расстройств занимают вестибулярные нарушения. Часто возникают пароксизмы системного головокружения, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких часов. Другие симптомы представлены нарушением равновесия, мелкоразмашистым нистагмом, тошнотой и рвотой. Картина дополняется мозжечковым синдромом, характеризующимся интенционным тремором, адиадохокинезом.

Распространены зрительные и глазодвигательные нарушения – ухудшение остроты зрения, фотопсии, гемианопсия. Преходящий моторный дефицит (слабость, парез или паралич) сочетается с онемением лица, конечностей. При осмотре могут выявляться элементы альтернирующих синдромов (Вебера, Мийяра-Гюблера, Валленберга-Захарченко). Иногда церебральные повреждения протекают как лакунарные инсульты с изолированными гемипарезом, гемигипестезией, гемиатаксией.

Хроническая ВБН

Хронические формы вертебрально-базилярной недостаточности имеют перманентный характер, редко подвержены влиянию провоцирующих факторов, их симптомы сохраняются между ишемическими атаками. Дисциркуляторная энцефалопатия проявляется несистемным головокружением без вестибулярных расстройств, умеренной мозжечковой атаксией, периодическими головными болями в шейно-затылочной области. Картина дополняется шумом в ушах с постепенным ослаблением слуха, пирамидной недостаточностью. Отмечаются когнитивные, психоэмоциональные, вегетативные нарушения.

Спондилогенная ВБН

Вертеброгенные расстройства рассматриваются как часть клинической картины синдрома позвоночной артерии. Симптомы возникают внезапно, при резких движениях головой (переразгибании, поворотах в здоровую сторону, боковых наклонах), четко зависят от положения цервикального отдела позвоночного столба. Типичными признаками являются синкопе или падения без утраты сознания (дроп-атаки), мозжечковый синдром со стато-локомоторной атаксией.

Пациенты отмечают головокружение, шум в ухе, одностороннее снижение слуха. Преходящие зрительные нарушения представлены ощущением «песка» или «пелены» перед глазами, фотопсиями. Цефалгии носят гемикранический характер, распространяются из шейно-окципитальной в лобно-височно-глазничную область. При цервикогенных синдромах боли иррадиируют в плечо, руку. На коже шейной области видны локальные вегетативные реакции (бледность, мраморный рисунок, сухость или гипергидроз).

Осложнения

Ишемический инсульт, сопровождающийся явным неврологическим дефицитом, – наиболее значимое осложнение вертебро-базилярной недостаточности. Повторные эпизоды острых гемодинамических расстройств у таких пациентов возникают в три раза чаще, чем при нормальной проходимости сосудов. Выраженное стенозирование артерий может провоцировать стволовой инсульт с нарушением витальных функций. При спондилогенных вариантах патологии из-за обмороков и дроп-атак многие больные получают травмы, в том числе с повреждением внутренних органов.

Диагностика

Основу диагностики вертебро-базилярной недостаточности составляет оценка субъективной информации (жалоб, анамнеза) и данных физикального обследования. Неверное толкование причин вестибуло-атактического синдрома как наиболее частого признака патологии приводит к гипердиагностике, влекущей за собой неадекватную терапию. В таких условиях важной задачей является установление сосудистого генеза симптомов с помощью дополнительных процедур:

• Ультразвуковое исследование. УЗДС интракраниальных и шейных сосудов является методом выбора в первичной диагностике, хорошо визуализирует их стенку, структуру и характер стенозов. Допплерография отражает проходимость артерий, направление и скорость кровотока. Оценить ресурсы коллатералей позволяют компрессионно-функциональные тесты.
• Рентгенография позвоночника. Наиболее доступным методом определения экстравазального сдавления вертебральной артерии считают рентгенографию позвоночника с функциональными пробами. Снимки выполняют в прямой и боковой проекциях при максимальном сгибании или разгибании шейного отдела.
• Томографические методы. МРТ выявляет даже мельчайшие ишемические очаги, расположенные в любых отделах ЦНС, поэтому является наиболее информативным методом нейровизуализации. Режим ангиографии, особенно в комбинации с УЗДГ, позволяет комплексно оценить состояние магистральных артерий. Важные данные о вертеброгенной природе болезни предоставляют КТ и МРТ шейного отдела позвоночника.

В комплексном обследовании могут применять рентгеноконтрастную ангиографию (обычно при планируемых операциях), радиоизотопную сцинтиграфию. Наличие неврологической симптоматики требует выполнения нейрофизиологического исследования – электроэнцефалографии, электронистагмографии, анализа стволовых вызванных потенциалов. При вестибуло-кохлеарном синдроме диагностическую помощь неврологу оказывает отоларинголог.

Дифференцировать ВБН приходится с широким спектром состояний. Ее отличают от недостаточности каротидного бассейна, геморрагических инсультов, нейроинфекций. При головокружениях необходимо исключать болезнь Меньера, лабиринтит, вестибулярный нейронит. Пациенты с дроп-атаками и обмороками при синдроме вертебральной артерии должны быть обследованы на предмет других синкопальных состояний, эпилепсии, артериальной гипотонии.

Лечение вертебро-базилярной недостаточности

Консервативная терапия

Лечение патологии проводится по общим принципам терапии цереброваскулярных расстройств, является сложной многоуровневой задачей. Из-за высокой вероятности инсульта пациентам с ишемической ТИА показана срочная госпитализация. Большинство хронических и спондилогенных форм лечат в амбулаторных условиях с динамическим наблюдением. В обоих случаях основу терапии составляют консервативные мероприятия.

Лечение и вторичная профилактика повторных эпизодов церебральной ишемии предполагают обязательную коррекцию факторов риска. Пациентам рекомендуют придерживаться низкожировой и низкосолевой диеты, нормализовать массу тела, отказаться от вредных привычек. Важен регулярный контроль АД, уровня гликемии. Главную роль среди консервативных мероприятий играют следующие:

• Фармакотерапия. Патогенетически обусловленное медикаментозное лечение предполагает сосудистую, нейропротекторную, гипотензивную терапию. Для нормализации реологических свойств крови многим пациентам показаны антиагреганты, антикоагулянты. Симптоматическая коррекция направлена на устранение основных клинических проявлений патологии: головокружения (бетагистин, меклозин, дименгидринат), головных болей (НПВС), астено-невротических реакций (седативные, антидепрессанты).
• Немедикаментозные методы. Важное значение для комплексной терапии и нейрореабилитации имеет нефармакологическое лечение. В числе физиопроцедур используется гипербарическая оксигенация, импульсные токи, магнитолазеротерапия. Пациентам показано ношение фиксирующей шины-воротника, массаж шейно-воротниковой зоны, ЛФК. Активно применяют методики постизометрической релаксации мышц, щадящую мануальную терапию, кинезиотерапию. Борьба с головокружением включает вестибулярную гимнастику.

Хирургическое лечение

Вопрос о хирургическом вмешательстве обычно рассматривают при неэффективности консервативной терапии, иногда только радикальный подход является единственно верным. Учитывая сложность доступа к пораженным артериям, реконструктивные операции выполняют по строгим показаниям. Прежде всего, речь идет о клинических проявлениях церебральной гипоперфузии, особенно стволовой ишемии, обусловленной гемодинамически значимыми стенозом (более 75%), экстравазальной компрессией, тромбоэмболией.

В зависимости от характера и степени поражения при недостаточности вертебробазилярного кровотока выполняют различные операции: эндартерэктомию, каротидно-подключичные шунтирование и транспозицию, транслюминальную ангиопластику со стентированием. Для устранения экстравазальной вертебральной компрессии проводят микродискэктомию со стабилизацией позвоночника, лазерную вапоризацию, резекцию шейного ребра. При выборе оперативных техник отдают предпочтение малоинвазивным методикам.

Экспериментальное лечение

Для ишемии, не поддающейся другим методам реваскуляризации, разрабатывают способы экзогенного введения биологически активных молекул, стимулирующих развитие коллатерального кровотока в ишемизированных тканях. Один из них предполагает использование рекомбинантных факторов – индукторов ангиогенеза (VEGF, FGF-2), другой подход базируется на вирус-опосредованной передаче генов, кодирующих синтез необходимых веществ. Перспективным методом неоваскуляризации считают терапию стволовыми клетками.

В схемы нейрореабилитации активно внедряют роботизированные технологии, функционирующие по механизмам биологической обратной связи. Динамический мониторинг физиологических показателей во время работы на тренажере позволяет пациенту оценивать собственное состояние, развивая навыки ауторегуляции. За счет повышения нейропластичности использование таких комплексов показывает высокие результаты в восстановлении двигательных и когнитивных функций.

Прогноз и профилактика

Исход при вертебро-базилярной недостаточности определяется локализацией и тяжестью стенотического процесса. Более серьезный прогноз отмечается при поражении основной артерии – годовой риск инсульта в такой ситуации составляет 20%. Для пациентов, перенесших эпизоды церебральной ишемии, крайне важна профилактическая терапия антиагрегантами, гипотензивными, гиполипидемическими препаратами. Им рекомендуют оптимизировать образ жизни, контролировать уровень АД и состояние углеводного обмена, проходить регулярные врачебные осмотры.

Источники

1. Вертебро-базилярная недостаточность/ Барулин А.Е., Курушина О.В., Пучков А.Е.// Вестник ВолгГМУ – 2014 – №3(51).
2. Вертебрально-базилярная недостаточность: проблемы и перспективы решения/ Самсонова И.В.и др.// Вестник Витебского государственного медицинского университета — 2006 — Т.5, №4.
3. Проблемы диагностики и лечения пациентов с вертебрально-базилярной недостаточностью/ Камчатнов П. Р., Умарова Х.Я., Кабанов А.А., Абиева А.А.// Лечебное дело – 2017 — №3.
4. Вертебрально-базилярная недостаточность: клинические и диагностические аспекты/ Волков С.К.// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика — 2010 — № 2.
5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Веста | Кедры-Синай

ОБ

ДИАГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ

Обзор

Инфантильные спазмы (ИС) — это тип приступа, который связан с эпилептическим состоянием, известным как синдром Веста. Синдром Веста поражает младенцев и детей.

Инфантильные спазмы связаны с задержкой умственного развития.

Симптомы

Наиболее распространенным симптомом инфантильных спазмов является ригидность тела. Во время припадка у ребенка часто бывает:

• Руки выброшены наружу от тела
• Колени согнуты к телу
• Верхняя часть тела сгибается к коленям

Менее распространенная поза во время припадка может включать:

• Напряженные ноги и руки прямо от тела
• Голова запрокинута

Приступ продлится всего одну-две секунды. Однако может произойти много приступов, один за другим.

Другие симптомы, связанные с ИИ, включают:

• Задержка умственного развития
• Плач у младенцев во время или после припадка
• Потеря навыков (регрессия), таких как сидение, переворачивание или бормотание

Причины и факторы риска

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей младшего возраста. Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 3 до 8 месяцев. Состояние обычно прекращается в возрасте 4 лет.

Основные причины, связанные с этими припадками, включают:

• Генетические мутации
• Нарушения обмена веществ
• Необычное развитие головного мозга (мальформация)
• Недостаток кислорода в мозге
• Черепно-мозговая травма
• Инфекции, поражающие головной мозг

Диагностика

Инфантильные спазмы иногда ошибочно принимают за колики. Родители должны поговорить с врачом своего ребенка, если они замечают, что их ребенок больше не развивается нормально.

Когда ребенка доставят в кабинет врача, врач спросит о симптомах, которые проявляются у ребенка.

Наиболее полезным тестом для диагностики судорог является электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Это записывает электрическую активность в головном мозге. ЭЭГ может показать необычные образцы электрической активности. По этим паттернам можно идентифицировать различные типы припадков.

Для изучения состояния можно использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ). Эти изображения также могут показать, где в мозгу происходит приступ. Сканирование также может исключить другие возможные причины, такие как необычное развитие мозга.

Лечение

При раннем лечении приступы можно контролировать. Лечение также может помочь ребенку развиваться нормально или более нормально, чем без лечения.

Стероиды и противосудорожные препараты являются наиболее распространенными методами лечения. Стероид может содержать адренокортикотропный гормон (АКТГ) и вводиться в мышцы. Стероиды также могут быть даны в виде таблеток.

Некоторым детям может помочь специальная диета. Диета называется кетогенной диетой. Это диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, которая чаще всего используется для детей, которые не реагируют на лекарства.

© 2000-2022 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.

West syndrome — About the Disease

• Home
• Browse by Disease
• West Syndrome
• West Syndrome

Español

Other Names: 

IS; Инфантильный спазм; Тонические судороги с кластеризацией, задержкой психомоторного развития и гипсаритмией на ЭЭГ; синдром Веста; синдром инфантильного спазма, сцепленный с Х-хромосомой; инфантильные спазмы, сцепленные с Х-хромосомой; Инфантильный спазм; Тонические судороги с кластеризацией, задержкой психомоторного развития и гипсаритмией на ЭЭГ; синдром Веста; синдром инфантильного спазма, сцепленный с Х-хромосомой; Инфантильные спазмы, сцепленные с Х-хромосомой

Read More

• About the Disease
• Getting a Diagnosis
• Living with the Disease
• Disease at a Glance
• Symptoms
• Causes
• Advocacy and Support Groups
• Исследования

Резюме

Синдром Веста характеризуется специфическим типом припадков (инфантильные спазмы), наблюдаемым в младенчестве и детстве. Этот синдром приводит к регрессу развития и вызывает специфический паттерн, известный как гипсаритмия (хаотические мозговые волны), при электроэнцефалографическом (ЭЭГ) тестировании. Инфантильные спазмы обычно начинаются на первом году жизни, как правило, между 4-8 месяцами. Припадки в основном состоят из внезапных наклонов туловища вперед с ригидностью рук и ног; некоторые дети выгибают спину, вытягивая руки и ноги. Судороги, как правило, возникают при пробуждении или после кормления и часто возникают группами до 100 спазмов за раз. У младенцев могут быть десятки кластеров и несколько сотен спазмов в день. Многие расстройства, приводящие к повреждению головного мозга, такие как врожденные проблемы, церебральные аномалии, нарушения обмена веществ и генетические нарушения, могут привести к этим спазмам, поэтому важно определить основную причину. У некоторых детей причину установить не удается. У некоторых детей возникают спазмы в результате поражений головного мозга, и хирургическое удаление этих поражений может привести к улучшению состояния.

Ресурсы для медицинских работников и ученых по этому заболеванию:

О синдроме Веста

Информация о многих редких заболеваниях ограничена. В настоящее время GARD стремится предоставить следующую информацию об этом заболевании:

• Оценка населения: Менее 50 000 человек в США болеют этим заболеванием.
• Симптомы: Могут проявляться от рождения до детства.
• Причина: Это состояние вызвано изменением генетического материала (ДНК).
• Организации: Организации пациентов могут помочь в поиске специалиста, а также в адвокации и поддержке в связи с этим конкретным заболеванием.
• Категории: Неврологические заболевания Генетические заболевания «/>

Когда появляются симптомы синдрома Веста?

Симптомы этого заболевания могут проявляться от рождения до детства.

Возрастные симптомы могут начать проявляться в зависимости от заболевания. Симптомы могут начаться в одном возрастном диапазоне или в нескольких возрастных диапазонах. Симптомы некоторых заболеваний могут проявиться в любом возрасте. Знание того, когда начали появляться симптомы, может помочь медицинским работникам поставить правильный диагноз.

пренатальный

до рождения

Выбран новорожденного

Рождение-4 недели

Отбраны младенца

1-23 месяца

Отбраны ребенка

2-11 лет

Ярость

12-18 лет

12-18 лет

12-18 лет

12-18 лет

12-18 лет

19–65 лет

Пожилой взрослый

65+ лет

Симптомы могут проявляться от рождения до детства.

Нервная система

Нервная система

5 Симптомы

Мозаичный вид

Список

Мозаичный вид

Список

Нервная система состоит из головного, спинного мозга и нервов. Общие симптомы проблем с нервной системой включают проблемы с движением, речью, глотанием, дыханием или обучением. Также могут возникать проблемы с памятью, чувствами или настроением. Заболевания нервной системы обычно диагностируются и лечатся неврологами.

Нечасто

Очень часто

Очень часто

Всегда

Потеря навыков развития, проявляющаяся потерей основных этапов развития.

Потеря навыков развития, проявляющаяся потерей вех развития.

Психомоторная регрессия, прогрессирующая

Психомоторная регрессия, прогрессирующая

5 симптомов

Эта информация взята из Онтологии фенотипов человека (HPO) один или несколько генов работают неправильно.

Болезнетворные варианты или различия в следующих генах вызывают это заболевание: NTRK2, WDR45, SCN2A, CDKL5, ARX, PIGA, SPTAN1, PLCB1, GRIN2B, ST3GAL3, SIK1, PHACTR1, GUF1, CNPY3

Понимание того, что такое гены и как изменения в генах могут повлиять на организм, может помочь вам на пути к диагностике и лечению генетического заболевания.

Гены являются частью нашей ДНК, основного генетического материала, содержащегося в каждой клетке нашего тела. Клетки являются строительными блоками всех живых существ, а специализированные клетки образуют органы и ткани нашего тела. ДНК находится в ядре клетки и у человека упакована в 23 пары хромосом с помощью специальных белков.

Каждый ген выполняет свою работу в наших клетках. Некоторые гены служат инструкциями для производства белков. Белки необходимы для структуры, функционирования и регуляции клеток, тканей и органов организма. Некоторые гены могут включать или выключать другие гены. Другие производят молекулы РНК, которые участвуют в химических реакциях в организме.

Источники, чтобы узнать больше: что такое ген? (МедлайнПлюс); Что такое белки и что они делают? (MedlinePlus) Понимание того, что такое гены и как изменения в генах могут повлиять на организм, может помочь вам на пути к диагностике и лечению генетического заболевания.

Гены являются частью нашей ДНК, основного генетического материала, содержащегося в каждой клетке нашего тела. Клетки являются строительными блоками всех живых существ, а специализированные клетки образуют органы и ткани нашего тела. ДНК находится в ядре клетки и у человека упакована в 23 пары хромосом с помощью специальных белков.

Каждый ген выполняет свою работу в наших клетках. Некоторые гены служат инструкциями для производства белков. Белки необходимы для структуры, функционирования и регуляции клеток, тканей и органов организма. Некоторые гены могут включать или выключать другие гены. Другие производят молекулы РНК, которые участвуют в химических реакциях в организме.

Дополнительные источники: что такое ген? (МедлайнПлюс); Что такое белки и что они делают? (MedlinePlus)

Подробнее

Наследование

Все люди наследуют две копии большинства генов. Количество копий гена, которые должны иметь болезнетворный вариант, влияет на способ наследования болезни. Это заболевание наследуется по следующему типу(ам):

Аутосомно означает, что ген расположен на любой хромосоме, кроме X- или Y-хромосомы (половые хромосомы). Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Доминантный означает, что только одна копия ответственного гена (каузальный ген) должна иметь вызывающее заболевание изменение (патогенный вариант), чтобы у человека было заболевание. Мутация — это более старый термин, который до сих пор иногда используется для обозначения патогенного варианта.

В некоторых случаях человек наследует патогенный вариант от родителя с генетическим заболеванием. В других случаях заболевание возникает из-за нового патогенного варианта (de novo) в гене, вызывающем заболевание, и отсутствует семейный анамнез заболевания.

Каждый ребенок человека с аутосомно-доминантным заболеванием имеет 50% (1 из 2) шансов унаследовать вариант и заболевание. Как правило, дети, которые наследуют доминантный вариант, будут иметь заболевание, но они могут быть более или менее серьезно поражены, чем их родители. Иногда у человека может быть патогенный вариант аутосомно-доминантного заболевания и не проявляться признаков или симптомов заболевания. Аутосомно означает, что ген расположен на любой хромосоме, кроме X- или Y-хромосомы (половые хромосомы). Гены, как и хромосомы, обычно идут парами. Доминантный означает, что только одна копия ответственного гена (каузальный ген) должна иметь вызывающее заболевание изменение (патогенный вариант), чтобы у человека было заболевание. Мутация — это более старый термин, который до сих пор иногда используется для обозначения патогенного варианта.

В некоторых случаях человек наследует патогенный вариант от родителя с генетическим заболеванием. В других случаях заболевание возникает из-за нового патогенного варианта (de novo) в гене, вызывающем заболевание, и отсутствует семейный анамнез заболевания.

Каждый ребенок человека с аутосомно-доминантным заболеванием имеет 50% (1 из 2) шансов унаследовать вариант и заболевание. Как правило, дети, которые наследуют доминантный вариант, будут иметь заболевание, но они могут быть более или менее серьезно поражены, чем их родители. Иногда у человека может быть патогенный вариант аутосомно-доминантного заболевания и не проявляться признаков или симптомов заболевания.

Подробнее

Чем могут помочь организации пациентов?

Организации пациентов могут помочь пациентам и их семьям установить связь. Они повышают осведомленность общественности о болезни и являются движущей силой исследований, направленных на улучшение жизни пациентов. Они могут предлагать онлайн и личные ресурсы, чтобы помочь людям жить со своим заболеванием. Многие сотрудничают с медицинскими экспертами и исследователями.

Услуги организаций пациентов различаются, но могут включать:

• Способы общаться с другими и делиться личными историями
• Удобная для чтения информация
• Актуальная информация о лечении и исследованиях
• Регистры пациентов
• Списки специалистов или специализированных центров
• Финансовая помощь и ресурсы для поездок

Обратите внимание: GARD предоставляет организации в информационных целях только, а не как одобрение их услуг. Пожалуйста, свяжитесь с организацией напрямую, если у вас есть вопросы об информации или ресурсах, которые она предоставляет.

Организации пациентов

5 Organizations

Organization Name

Who They Serve

Helpful Links

Country

Epilepsy Foundation

People With

West Syndrome

Helpful Links

List of Experts

Реестр исследований

Страна

США

Фонд EveryLife для редких заболеваний

People With

Rare Diseases

Helpful Links

Country

United States

Genetic Alliance

People With

Rare Diseases

Helpful Links

Country

United States

Global Genes

Люди с

Редкие заболевания

Полезные ссылки

Страна

США

Национальная организация по редким заболеваниям

Люди с

Редкими заболеваниями

Полезные ссылки

Страна

США

Клинические исследования, в том числе сердечно-сосудистые, являются частью всех клинических исследований и достижений. Участие в исследованиях помогает исследователям в конечном итоге найти более эффективные способы лечения, профилактики, диагностики и понимания болезней человека.

Что такое клинические исследования?

Клинические исследования — это медицинские исследования с участием людей. Существует два основных типа клинических исследований:

1. Клинические испытания определяют эффективность и безопасность нового теста или лечения заболевания путем сравнения групп, получающих разные тесты/лечения.
2. Наблюдательные исследования включают регистрацию изменений с течением времени среди определенной группы людей в их естественных условиях.

Узнайте больше о различных типах клинических исследований, формах согласия, вопросах, которые вы должны задать перед участием в клинических исследованиях, а также о разнице между исследованием и медицинским лечением.

Зачем участвовать в клинических исследованиях?

Люди участвуют в клинических испытаниях по разным причинам. Участники с заболеванием могут участвовать, чтобы помочь другим, а также, возможно, получить новейшее лечение и дополнительную помощь от персонала клинического исследования. Здоровые добровольцы также могут участвовать, чтобы помогать другим и вносить свой вклад в развитие науки.

Как найти нужное клиническое исследование?

Чтобы найти подходящее клиническое исследование, мы рекомендуем вам:

• Используйте расположенную ниже кнопку ClincalTrials.gov для поиска исследований по заболеваниям, терминам или странам.
• Проконсультируйтесь с врачами, другими доверенными медицинскими работниками и организациями пациентов.
• Зарегистрируйтесь в базах данных, чтобы исследователи из участвующих учреждений могли найти вас.

Что делать, если нет доступных клинических исследований?

ResearchMatch помогает людям, интересующимся научными исследованиями,  связаться с исследователями из ведущих медицинских центров США. Любой желающий из США может зарегистрироваться в этой бесплатной программе, финансируемой NIH. Исследователи из участвующих учреждений используют базу данных для поиска и приглашения к участию пациентов или здоровых добровольцев, соответствующих их критериям исследования.

Что такое клинические исследования?

Клинические исследования — это медицинские исследования с участием людей. Существует два основных типа клинических исследований:

1. Клинические испытания определяют эффективность и безопасность нового теста или лечения заболевания путем сравнения групп, получающих разные тесты/лечения.
2. Наблюдательные исследования включают регистрацию изменений с течением времени среди определенной группы людей в их естественных условиях.

Узнайте больше о различных типах клинических исследований, формах согласия, вопросах, которые вы должны задать перед участием в клинических исследованиях, а также о разнице между исследованием и медицинским лечением.

Зачем участвовать в клинических исследованиях?

Люди участвуют в клинических испытаниях по разным причинам. Участники с заболеванием могут участвовать, чтобы помочь другим, а также, возможно, получить новейшее лечение и дополнительную помощь от персонала клинического исследования. Здоровые добровольцы также могут участвовать, чтобы помогать другим и вносить свой вклад в развитие науки.

Как найти нужное клиническое исследование?

Чтобы найти подходящее клиническое исследование, мы рекомендуем вам:

• Используйте расположенную ниже кнопку ClincalTrials.gov для поиска исследований по заболеваниям, терминам или странам.
• Проконсультируйтесь с врачами, другими доверенными медицинскими работниками и организациями пациентов.
• Зарегистрируйтесь в базах данных, чтобы исследователи из участвующих учреждений могли найти вас.

Что делать, если нет доступных клинических исследований?

ResearchMatch помогает объединять людей, заинтересованных в научных исследованиях  с исследователями из ведущих медицинских центров США. Любой желающий из США может зарегистрироваться в этой бесплатной программе, финансируемой NIH. Исследователи из участвующих учреждений используют базу данных для поиска и приглашения к участию пациентов или здоровых добровольцев, соответствующих их критериям исследования.

ClinicalTrials.gov, филиал NIH, предоставляет текущую информацию о клинических исследованиях в США и за рубежом. Поговорите с доверенным врачом, прежде чем принять решение об участии в каком-либо клиническом исследовании. Почаще проверяйте этот сайт на наличие новых пробных версий, которые становятся доступными.

GARDГенетические и редкие заболевания
Информационный центр

Свяжитесь с GARD, если вам нужна помощь в поиске дополнительной информации или ресурсов по редким заболеваниям, включая клинические исследования. Наши специалисты по информации доступны для вас по телефону или заполнив нашу контактную форму. Обратите внимание, что GARD не может включать отдельных лиц в клинические исследования.

ClinicalTrials.gov, филиал NIH, предоставляет текущую информацию о клинических исследованиях в США и за рубежом. Поговорите с доверенным врачом, прежде чем принять решение об участии в каком-либо клиническом исследовании. Почаще проверяйте этот сайт на наличие новых пробных версий, которые становятся доступными.

GARDГенетические и редкие заболевания
Информационный центр

Свяжитесь с GARD, если вам нужна помощь в поиске дополнительной информации или ресурсов по редким заболеваниям, включая клинические исследования. Наши специалисты по информации доступны для вас по телефону или заполнив нашу контактную форму. Обратите внимание, что GARD не может включать отдельных лиц в клинические исследования.

Узнайте о симптомах, причинах, поддержке и исследованиях редкого заболевания.

Примите меры к постановке диагноза, сотрудничая со своим врачом, находя нужных специалистов и координируя медицинскую помощь.