Муниципальное
общеобразовательное учреждение

About Me

John Cena

Hello word I am dashy Guy

Разное

Синдром ушера это: Синдром Ашера (Ушера) | Межрегиональная общественная организация «Чтобы видеть!»

alexxlab
No Comments

Содержание

Синдром Ашера (Ушера) | Межрегиональная общественная организация «Чтобы видеть!»

Договор № 1

публичная оферта о добровольном пожертвовании

от «01» октября 2016 г.

Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!» (МОО «Чтобы видеть!»), именуемая в дальнейшем «Благополучатель» в лице Президента Байбарина Кирилла Александровича, действующего на основании Устава, настоящим предлагает физическим и юридическим лицам или их представителям, именуемым в дальнейшем «Жертвователь», совместно именуемые «Стороны», заключить Договор о добровольном пожертвовании на нижеследующих условиях:

1. Общие положения о публичной оферте

1.1. Данное предложение является публичной офертой в соответствии с пунктом 2 статьи 437 Гражданского Кодекса РФ.

1.2. Акцептом (принятием) настоящей оферты является осуществление Жертвователем перечисления денежных средств на расчётный счёт Благополучателя в качестве добровольного пожертвования на уставную деятельность Благополучателя. Акцепт данного предложения Жертвователем означает, что последний ознакомился и согласен со всеми условиями настоящего Договора о добровольном пожертвовании с Благополучателем.

1.3. Оферта вступает в силу со дня, следующего за днём её публикации на официальном сайте Благополучателя – looktosee.ru, именуемом в дальнейшем «Сайт».

1.4. Текст настоящей оферты может быть изменен Благополучателем без предварительного уведомления и действует со дня, следующего за днём его размещения на Сайте.

1.5. Оферта действует до дня, следующего за днем размещения на Сайте извещения об отмене Оферты. Благополучатель вправе отменить Оферту в любое время без объяснения причин.

1.6. Недействительность одного или нескольких условий Оферты не влечёт недействительности всех остальных условий Оферты.

1.7. Принимая условия данного соглашения, Жертвователь подтверждает добровольный и безвозмездный характер пожертвования.

2. Предмет договора

2. 1. По настоящему договору Жертвователь в качестве добровольного пожертвования перечисляет собственные денежные средства на расчётный счёт Благополучателя, а Благополучатель принимает пожертвование и использует на уставные цели.

2.2. Выполнение Жертвователем действий по настоящему договору является пожертвованием в соответствии со статьей 582 Гражданского кодекса Российской Федерации.

3. Деятельность Благополучателя

3.1 Основной целью деятельности Благополучателя является:

оказание всесторонней помощи и поддержки больных с наследственными заболеваниями сетчатки, в том числе в социальной, психологической и трудовой адаптации, обучении;

содействие профилактике, диагностике, лечению и исследованиям в области наследственных заболеваний сетчатки;

 привлечение внимания государственных органов и общественности к проблемам людей с наследственных заболеваниями сетчатки; представления и защиты прав и законных интересов лиц указанной категории и членов их семей в органах власти; защита общих интересов членов Благополучателя;

развитие всестороннего сотрудничества между общественными организациями и органами здравоохранения, содействия укреплению связи между наукой, образованием и практикой;

международное сотрудничество в области помощи пациентам с наследственными заболеваниями сетчатки;

установление личных контактов, общения членов Благополучателя, оказания взаимной поддержки и помощи;

содействие деятельности в сфере профилактики и охраны здоровья граждан, пропаганды здорового образа жизни, улучшения морально-психологического состояния граждан;

 содействие реализации гуманных и миролюбивых инициатив общественных и государственных организаций, проектов и программ международного и национального развития.

Основные виды деятельности Благополучателя в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации указаны в Уставе Благополучателя.

3.2. Благополучатель публикует информацию о своей работе, целях и задачах, мероприятиях и результатах на сайте looktosee.ru , в годовом отчете и в других открытых источниках.

4. Заключение договора

4.1. Акцептовать Оферту и тем самым заключить с Благополучателем Договор вправе физические и юридические лица или их представители.

4.2. Датой акцепта Оферты и соответственно датой заключения Договора является дата зачисления денежных средств на расчетный счёт Благополучателя либо, в соответствующих случаях, на счет Благополучателя в платежной системе. Местом заключения Договора считается город Москва Российской Федерации. В соответствии с пунктом 3 статьи 434 Гражданского кодекса Российской Федерации Договор считается заключенным в письменной форме.

4.3.  Условия Договора определяются Офертой в редакции (с учётом изменений и дополнений), действующей (действующих) на день оформления платёжного распоряжения или день внесения им наличных денег в кассу Благополучателя.

5. Внесение пожертвования

5.1. Жертвователь самостоятельно определяет размер суммы добровольного пожертвования (разового или регулярного) и перечисляет его Благополучателю любым платёжным методом, указанным на сайте looktosee.ru на условиях настоящего Договора. Согласно статье 582 Гражданского кодекса Российской Федерации пожертвование НДС не облагается. 

5.2. Назначение платежа: «Пожертвование на уставную деятельность. НДС не облагается» или «Добровольное пожертвование на уставную деятельность» или «Добровольное пожертвование на уставные цели».

5.3. Пожертвования, полученные Благополучателем без указания конкретного назначения, направляются на достижение уставных целей Благополучателя

5.4. Жертвователь имеет право по своему усмотрению выбрать объект оказания помощи, указав соответствующее назначение платежа при переводе пожертвования. Список программ и имена нуждающихся публикуются на сайте looktosee.ru.

5.5. При получении пожертвования с указанием фамилии и имени нуждающегося Благополучатель направляет пожертвование на помощь этому лицу. В том случае, если сумма пожертвований конкретному лицу превысит сумму, необходимую для оказания помощи, Благополучатель информирует об этом Жертвователей, размещая информацию на сайте looktosee.ru Благополучатель использует положительную разницу между суммой поступивших пожертвований и суммой, необходимой для помощи конкретному лицу, на уставные цели Благополучателя. Жертвователь, не согласившийся с переменой цели финансирования, вправе в течение 14 календарных дней после публикации указанной информации потребовать в письменной форме возврата денег.

5.6. При перечислении Пожертвования через электронную платежную систему с Жертвователя может взиматься комиссия в зависимости от выбранного способа оплаты (электронные деньги,  смс-платежи, денежные переводы). Пожертвования, перечисляемые Жертвователем посредством электронной платежной системы, аккумулируются платежной системой на счетах системы, далее денежные средства общей итоговой суммой, собранной за определенный период, поступают на расчетный счет Фонда. С перечисляемой на расчетный счет Фонда денежной суммы электронная система может удерживать комиссию. Сумма поступивших в Фонд денежных средств будет равна сумме Пожертвования, сделанного Жертвователем, за вычетом комиссий, взимаемых платежной системой.

5.7. Жертвователь может оформить регулярное (ежемесячное) списание пожертвования с банковской карты.

Поручение считается оформленным с момента первого успешного списания пожертвования с банковской карты. 

Поручение на регулярное списание действует до момента окончания срока действия карты владельца или до подачи Жертвователем письменного уведомления о прекращении действия поручения. Уведомление должно быть направлено на электронный адрес [email protected] не менее чем за 10 дней до даты очередного автоматического списания. Уведомление должно содержать следующие данные: фамилия и имя, как указано на банковской карте; четыре последний цифры карты, с которой осуществлялся платеж; электронный адрес, на который Благо получатель отправит подтверждение о прекращении регулярного списания.

6. Права и обязанности сторон

6.1. Благополучатель обязуется использовать полученные от Жертвователя по настоящему договору денежные средства строго в соответствии с действующим законодательством РФ и в рамках уставной деятельности.

6.2. Жертвователь даёт разрешение на обработку и хранение персональных данных, используемых Благополучателем исключительно для исполнения указанного договора, а также для информирования деятельности Благополучателя.

6.3. Согласие на обработку персональных данных дается Жертвователю на неопределенный срок. Согласие в любой момент может быть отозвано путем направления письма по адресу [email protected]. В случае отзыва согласия Благополучатель обязуется в течении 5 (пяти) рабочих дней уничтожить или обезличить персональные данные Жертвователя.

6.4. Благополучатель обязуется не раскрывать третьим лицам личную и контактную информацию Жертвователя без его письменного согласия, за исключением случаев требования данной информации государственными органами, имеющими полномочия требовать такую информацию.

6.5. Полученное от Жертвователя пожертвование, по причине закрытия потребности частично или полностью не израсходованное согласно назначению пожертвования, указанному Жертвователем в платежном поручении, не возвращается Жертвователю, а перераспределяется Благополучателем самостоятельно на другие актуальные программы, уставные цели Благополучателя.

6.6. По запросу Жертвователя (в виде электронного или обычного письма) Благополучатель обязан предоставить Жертвователю информацию о сделанных Жертвователем пожертвованиях.

6.7. Благополучатель не несет перед Жертвователем иных обязательств, кроме обязательств, указанных в настоящем Договоре.

7. Прочие условия

7.1. В случае возникновения споров и разногласий между Сторонами по настоящему договору, они будут по возможности разрешаться путем переговоров. В случае невозможности разрешения спора путем переговоров, споры и разногласия могут решаться в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации в судебных инстанциях по месту нахождения Благополучателя.

8. Реквизиты

БЛАГОПОЛУЧАТЕЛЬ: 

Межрегиональная общественная организация содействия и помощи больным с наследственными заболеваниями сетчатки «Чтобы видеть!» 

Юр.адрес: 127422,г. Москва, Дмитровский проезд, дом 6, корпус 1,квартира 122,

ОГРН 1167700058283

ИНН 7713416237

КПП 771301001

Президент Байбарин К.А.

Синдром Ушера (Ашера) — Консультация в лучших немецких клиниках

Синдром Ушера – генетически обусловленное заболевание, которое сложно диагностировать и вылечить. Дети с синдромом Ушера (иногда эту болезнь называют синдром Ашера) имеют врожденную нейросенсорную тугоухость и пигментный ретинит, который проявляется прогрессирующей слепотой. Дети с синдромом Ушера не имеют каких-либо умственных отклонений, но плохой слух и ухудшение зрения могут создавать сложности с обучением и проблемы психоэмоционального характера.

Статистика утверждает, что этим редким заболеванием страдает 3-10 человек на 100 000.  Чем раньше будут обнаружены симптомы Синдрома Ушера, тем лучше. Когда же синдром Ушера уже выявлен, то учебу и общение с детьми можно будет адаптировать под их особенности.

Симптомы Cиндрома Ушера в зависимости от типов заболевания:

  • Особенности первого типа детей с Синдромом Ушера: врожденная тугоухость, ранние нарушения слуха и проблемы с вестибулярным аппаратом.
  • При втором типе наблюдается не прогрессирующая тугоухость. Проблемы с сетчаткой начинаются после 10-20 лет.
  • Третий тип проявляет себя в 11-13 лет. Выражается в ухудшающихся слепоте и глухоте, и в 50% сопровождается нарушениями в работе вестибулярного аппарата.

Генетическая диагностика в Германии

Диагностика синдрома Ушера в Германии

Диагностика синдрома Ушера в Германии относится к диагностике редких заболеваний. Кроме посещения офтальмолога, обязательно потребуется лабораторные исследования и генетическая диагностика в немецкой клинике.  Более того, при семейном анамнезе с синдромом Ашера у кого-либо в семье, всегда рекомендуют проходить профилактический генетический анализ

Для диагностики синдрома Ушера в Германии используются следующие методы:

  • Электроретинограмма. С ее помощью выявляют ранние дегенеративные изменения в сетчатке глаза и планируют своевременное лечение глаз в Германии.
  • Аудиометрия. Дает возможность выявить тугоухость.
  • ДНК-анализ. Позволяет найти генетические мутации, причину возникновения синдрома Ашера и поставить точный диагноз.

Важное значение в выявлении синдрома Ашера играет медико-генетическое консультирование, с помощью которого можно спрогнозировать вероятность появления ребенка с этим синдромом у родителей, в генах которых заложено это заболевание.

Лечение глаз в Германии

Лечение синдрома Ушера в Германии

На сегодняшний день не существует средств, с помощью которых можно полностью вылечить синдром. Поэтому лечение синдрома Ушера в Германии направлено на то, чтобы остановить прогрессирование заболевания: замедлить ухудшение зрения и снижение слуха.

Для борьбы с дегенерацией сетчатки в Германии используют инновационные методы – терапию сетчатки глаза стволовыми клетками и имплантацию бионического протеза сетчатки глаза. Также назначают лекарственные препараты, которые замедляют патологические процессы.

Дистрофия сетчатки

Для решения проблемы нарушения слуха применяются слуховые аппараты или проводится кохлеарная имплантация с вживлением миниатюрных электронных устройств.

Лечение редких заболеваний — отдельное направление, которым занимаются специально созданные для этого ЛОР клиники Германии. Все внимание уделяется редким болезням, изучаются механизмы их возникновения, ведется поиск новых методов их диагностики и лечения. Поэтому люди с синдромом Ушера и другими редкими заболеваниями, попадая на лечение в Германию, находят там квалифицированную и действенную помощь.

Чтобы поехать на лечение синдрома Ушера в Германию или пройти диагностику и лечение других редких болезней в немецких клиниках, свяжитесь с нами. Мы сотрудничаем только с лучшими специалистами в своей области знаний.

Срочная консультация по телефону

+49 8171 387 737

Найдены новые мутации, вызывающие слепоглухоту

Авторы настоящей работы исследовали и описали мутации у российских больных синдромом Ушера. В силу его редкости были отобрано 28 пациентов-добровольцев (11 мужчин и 17 женщин) возрастом от 35 до 60 лет, у которых болезнь проявилась в возрасте от 1 года до 18 лет. В исследуемой группе пациентов было 21 (75%) русских славянского происхождения, 3 (10%) украинца, 2 (7%) еврея, 1 (4%) белорус и 1 (4%) чуваш. Пациенты отбирались по медицинским карточкам, после чего проходили тесты для подтверждения клинического диагноза. Все участники исследования имели нарушения вестибулярного аппарата и зрения, а 22 из 28 пациентов — проблемы со слухом.

Клинические проверки зрения, слуха и вестибулярного аппарата показали, что 15 и 11 пациентов имели USH I и II типа, соответственно. После проведения генетических тестов у 23 пациентов были найдены различные мутации, связанные с развитием синдрома Ушера. У 11 больных найдены мутации в генах, ассоциированных с USH I типа: MYO7A (8 человек) (кодирует белок, отвечающий за движение клеток и внутриклеточный транспорт), CDh33 (1), PCDh25 (1) (кодируют сигнальные белки, участвующие в работе сетчатки и внутреннего уха) и USh2C (1) (кодирует белок, участвующий в развитии сетчатки и внутреннего уха). В гене MYO7A было обнаружено 11 мутаций, из которых 6 не были описаны ранее. В гене PCDh25 обнаружены 2 новые мутации. Генетическое тестирование подтвердило около 91% диагнозов USH II типа. В гене USh3A, ассоциированным с USH II типа, были найдены 11 мутаций, из которых 3 оказались новыми. У российских пациентов распространенность USH II типа оказалась ниже, чем в других странах, а частота мутаций MYO7A, ответственных за USH I типа, наоборот очень высокой.

«При анализе баз данных по мутациям при синдроме Ушера мы поняли, что обнаружили совершенно новые мутации. К сожалению, но они не помогут раньше и точнее распознать болезнь, но послужат подтверждением правильной постановки диагноза. Поиск новых вариаций генов, ответственных за синдром, может привести к определению новых мишеней для специфической терапии, но это произойдет не завтра», — поясняет главный научный сотрудник лаборатории медицинской генетики Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Дмитрий Залетаев.

Синдром Ушера. Симптомы, типы, лечение

Синдром Ушера — это редкое генетическое заболевание, которое встречается примерно у 1 из 25 000 новорожденных и вызывает потерю слуха и зрения, часто сопровождающееся проблемами с равновесием.  Потеря слуха обычно проявляется в первую очередь, хотя скорость прогрессирования до глухоты может сильно различаться у разных людей. Пигментный ретинит изначально вызывает проблемы в ночном и периферическом зрении. Прогрессирующая дегенерация сетчатки приводит в большинстве случаев к узкому туннельному зрению и возможной слепоте.

Причины

Существует десять различных известных генных мутаций, которые могут вызывать синдром Ушера, соответствующих различным типам синдрома.  Иногда ген самопроизвольно мутирует без наследственной связи, но гораздо чаще встречается наследственная мутация гена от родителя.

Наследование генов происходит по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что оба родителя должны быть носителями или подвержены синдрому Ушера, чтобы у ребенка был синдром Ушера. 

Читайте также: Откуда приходит тугоухость?

Типы

Тип 1 характеризуется глубокой глухотой от рождения и серьезными проблемами с равновесием. Слуховые аппараты часто приносят мало пользы, поэтому детям, страдающим синдромом Ушера 1-го типа, необходимо полагаться на язык жестов, изучение которого лучше всего начинать как можно скорее, когда ребенок наиболее восприимчив к когнитивному обучению.

В результате трудности с равновесием большинству детей требуется больше времени, чтобы научиться сидеть, стоять и ходить. В среднем самостоятельное движение начинается примерно через 18 месяцев после рождения.

Развитие проблем со зрением обычно начинается в раннем детстве и почти все дети отмечают проявление этой особенности к десяти годам. Первоначально это представляет собой проблему с ночным зрением и имеет тенденцию прогрессировать к полной слепоте довольно быстро.

Читайте также: Говорите громче, вас не слышно!

Тип 2 считается наиболее распространенным типом синдрома Ушера. Дети, пораженные этим типом, рождаются с потерей слуха от умеренной до тяжелой степени. В большинстве случаев слуховые аппараты приносят ощутимую пользу и могут помочь детям общаться устно.

Потеря зрения обычно проявляется и прогрессирует медленнее, чем при типе 1, поэтому многие люди не замечают появления симптомов до подросткового возраста.

Тип 3 не несет каких-либо особых симптомов при рождении, хотя они развиваются позже. Со временем слух и зрение ухудшаются, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьируется. Люди, пораженные этим типом, часто пользуются слуховыми аппаратами и страдают от значительной потери зрения или слепоты во взрослом возрасте.

Лечение

В настоящее время нет никакого лечения синдрома Ушера, хотя в будущем это может стать возможным благодаря генетическим исследованиям, направленным на замену отсутствующего гена.

Читайте также: Слепота от рождения: приговор не окончательный 

Фото превью: gorlonosik.ru

Фонд IMO подтверждает наличие нового синдрома Ашера

Генетики Эстер Помарес и Виктор Абад, а также офтальмологи Рафаэль Наварро и Анникен Бурес из IMO Grupo Miranza недавно опубликовали научную статью в престижном Американском журнале офтальмологии, описывающим клинические случаи. В этот статье они представили случай пациента с мутацией в гене ARSG, не описанной ранее. Впервые была установлена связь этого гена с синдромом Ашера в 2018 году, когда исследовательская группа из Израиля опубликовала первую статью, связывающую указанный ген с этой дистрофией сетчатки, вызывающей потерю зрения и слуха.

Что такое синдром Ашера?

Синдром Ашера — это наследственное заболевание, которое развивается только в одном поколении, при этом большинство родственников являются здоровыми носителями. Это дистрофия сетчатки, которая относится к так называемым «редким или незначительным заболеваниям». В частности, это синдромный пигментный ретинит, то есть, помимо сетчатки он поражает и другие ткани, в данном случае ухо. Это наиболее распространенный синдромный пигментный ретинит.

Новый фенотип, связанный с геном

Как в этом исследовании, так и в опубликованном командой Института, описан новый фенотип (форма проявления заболевания), связанный с указанным геном, который проявляется поздно и постепенно приводит к потере зрения и слуха, вызванных синдромом Ашера. Это новое проявление заболевания, связанного с ARSG, может относиться к «4 типу» болезни, как уже указывалось в статье 2018 года, что теперь и было подтверждено исследовательской группой Фонда IMO.

Исследовательская группа обнаружила мутацию в гене ARSG, не описанную ранее, которая впервые была связана с дистрофией сетчатки в 2018 году. До этого были известны только 3 ее типа.

Генетическое исследование Фонда IMO

Эта группа описывает случай 40-летной пациентки с начинающимися проблемами зрения и нейросенсорной тугоухостью, диагностированными после направления к специалисту во время офтальмологического визита в IMO Grupo Miranza. Генетическое исследование пациента, проведенное командой Фонда IMO, показало, что измененный ген — это ARSG, тот же самый, который был описан израильской исследовательской группой, впервые связавшей этот ген с заболеванием, из 5 случаев в 3 семьях, при которых потеря зрения произошла примерно в 40 лет.

К тому времени было известно около 15 генов, участвующих в заболевании, и 3 его типа:

  • Тип 1 с врожденной нейросенсорной глухотой, поражением вестибулярного аппарата (головокружение / нарушение равновесия) и пигментным ретинитом, начиная с первого десятилетия жизни.
  •  Тип 2 с не прогрессирующей нейросенсорной глухотой от легкой до умеренной степени с началом пигментного ретинита в первом или втором десятилетии жизни и нормальной вестибулярной функцией.
  •  Тип 3 с прогрессирующей нейросенсорной глухотой, иногда сопровождающейся вестибулярным поражением, пигментным ретинитом и начинающееся в любом возрасте.

Предполагаемый новый «тип 4» проявляется поздно (примерно в возрасте 40 лет), заболевание медленно развивается и впервые было связано с геном ARSG, хотя мутация, обнаруженная обеими исследовательскими группами, имеет отличия. Так, в случае исследования IMO Grupo Miranza, измененная аминокислота — это как раз прилегающая к описанной израильской группой. В любом случае, открытие подтверждает гипотезу о существовании этого нового типа заболевания, выраженного через ген, ранее не связанный с ним.

«Это открытие позволит нам выявлять неправильно классифицированных до сих пор пациентов, и с этого момента улучшить указанную классификацию, включая этот ген в скрининг генетической диагностики болезни».

Д-р Эстер Помарес, руководитель отдела исследований Фонда IMO, заместитель директора организации и координатор проектов исследований, развития и инноваций Miranza,

Будущие генные и клеточные методы лечения

«Благодаря этому и другим подобным открытиям мы расширяем наше понимание молекулярных основ ретинопатий генетического происхождения, что можно применять как для диагностики, так и для руководства изучением будущих методов лечения, будь то генная или клеточная терапия», — добавляет д-р Помарес.

Обрести смысл, потеряв всё — Артикуляция

Выпуск №14

 

Наталья Кремнёва о счастливом детстве, учёбе в МГУ, полной потере слуха и зрения, организации «Ушер-Форум» и журнале «Ваш собеседник»

 

С этой удивительной женщиной мы общаемся несколько лет. Я каждый раз поражаюсь её тактичности, интеллигентности, доброте. И филигранной грамотности, особому стилю каждого её текста, будь то простое письмо или статья.

При этом Наталья Кремнёва — тотально слепоглухой человек. Синдром Ушера сделал в её жизни своё дело: к 40 годам она последовательно лишилась вначале слуха, а затем и зрения. Наталья Борисовна до сих пор удивляется, как тогда осталась жива, как смогла пережить отчаяние и страх, нежелание бороться дальше…

Семья и друзья буквально втащили её обратно в жизнь. А вскоре она нашла новый смысл, став единственным в мире тотально слепоглухим главным редактором журнала («Ваш собеседник»). Журнала дружеского общения, мостика между теми людьми, в жизнь которых пришла темнота и тишина. Журнала множества рук, держащихся друг за друга.

В декабре 2020 года Наталье Борисовне исполнилось 70 лет. А потому мы делали интервью о жизни и времени, утекающем от нас, но остающимся вот в таких текстах, где в словах — и между ними (особенно между ними) — скрыта вся жизнь.

 

С Натальей Кремнёвой беседовал Владимир Коркунов

 

 

— Наталья Борисовна, я хотел бы начать интервью с вопроса о вашей семье. Кем были ваши родители?

 

— Я родилась и выросла в очень культурной, образованной семье, и это, безусловно, сказалось на моем воспитании и той среде, которая меня окружала с детства.

Мама, Цеткина Нина Анатольевна (1919–1976), преподавала немецкий язык в Инязе им. М. Тореза, ныне это Московский государственный лингвистический университет (МГЛУ). Папа, Кремнёв Борис Григорьевич (1914–1990), был удивительным человеком — интеллигентом в первом поколении, всего добился сам. По образованию он был журналист и театровед. Великую Отечественную прошел редактором армейской газеты. Писатель (написал биографии Моцарта, Бетховена, Шуберта для серии «Жизнь замечательных людей»), переводчик пьесы и романа Ремарка: пьеса называлась «Последняя остановка», роман — «Триумфальная арка» (перевел вместе с Исааком Шрайбером). Последние почти тридцать лет жизни (до выхода на пенсию) проработал главным редактором творческих объединений на киностудии «Мосфильм». Работал с Пырьевым, Арнштамом, Аловым и Наумовым.

 

— Удивительно! А каким было ваше детство?

 

Детство

 

— Детство у меня было счастливое! Несмотря на бесконечные болезни: в шесть лет после гриппа заметили некоторое снижение слуха, а если говорить о зрении, я никогда не видела в вечернее время… Но меня воспитывали как обычного ребенка, практически ничего не запрещали, я играла со сверстниками во дворе… Мы жили тогда в центре Москвы, и был прекрасный двор и друзья по детским играм. Меня не обижали, не дразнили.

Папа научил кататься летом на велосипеде, и я гоняла по дачному поселку. А зимой — на коньках, тоже папа настоял, научил. И это было любимейшее зимнее увлечение много-много лет! А ещё — походы в театры с мамой. Самым любимым спектаклем, который я могла смотреть бесконечно, была «Синяя птица» во МХАТе. Позже — «Недоросль» и особенно — «Ревизор». А с папой мы часто ходили в оперу. В Большой театр было трудно достать билеты, поэтому мы ходили в оперную студию.

Еще — поездки в разные города. У папы были командировки, и он брал меня с собой. А с мамой мы ездили по врачам: в Одессу, Минск… И всегда — ходили по городу, в музеи (после курсов лечения). В Москве тоже. Но прежде чем куда-то меня повести, мама прикидывала — будет ли достаточным освещение, все ли я там смогу увидеть?.. А перед походом в театр давала прочитать пьесу. Так я прочла, а потом посмотрела «Дни Турбиных» Булгакова (и не один раз).

 

— Вы получили прекрасное образование (впрочем, об этом ниже). Но обычно всё идёт из детства. Как родные стимулировали вашу тягу к знаниям?

 

— Действительно, всё начинается с детства. Так получилось, что в моем дошкольном детстве главным человеком был папа. Я никогда не ходила в детский сад, была домашним ребенком. А папа в то время нигде официально не работал: так сложились обстоятельства, и такое было время… Он переводил Ремарка и вел литературный кружок в Доме пионеров. И очень много занимался моим развитием. Это благодаря ему у меня хорошая, а главное — правильная — русская речь: он очень следил за ней. Буквы выучила рано, но вот складывать их в слоги и читать — пришлось потрудиться…

А ещё он постоянно развивал мою память: мы учили детские стихи. И потом я их с удовольствием читала в Доме пионеров на детских утренниках: нравилось выступать вместе с другими детьми.

Вообще, именно папа старался, чтобы у меня не было комплексов, — развивал во мне уверенность. Убедил маму, чтобы я ходила в школу одна, когда я пошла в первый класс — в обычную, массовую школу. Она находилась через дорогу, по улице ходили троллейбусы, автобусы, а машин в конце 50-х было не так уж много. Мама отпускать меня одну боялась. А отец настоял. Объяснил мне все правила и — вперед! И каждое утро я ходила одна, не испытывая ни малейшего страха. Много лет спустя папа признался: отпускать-то он меня отпускал, но первые месяцы страховал, незаметно для меня шел сзади… Успокоились все, когда убедились, что я действительно спокойно и внимательно хожу по улице. Эта привычка самостоятельно ходить и ездить по городу мне очень помогла в жизни.

В дошкольном детстве у меня был сильный страх темноты. Уговорить вечером погулять, даже за ручку, было невозможно. Но однажды (мне было лет шесть) папа предложил пойти вечером на каток в парк Горького, куда обычно мы ходили днем. Уговаривал долго, обещал рассказать разные забавные байки, и я согласилась. А мы жили на Большой Полянке, и до парка можно было пешком дойти за 15–20 минут. Но нужно было пройти темный переулок с одним-единственным горевшим фонарем… И темным храмом… Мне было ужасно страшно, но мы незаметно его пробежали за веселыми рассказами и вышли к парку. Ещё издали я увидела переливающееся разноцветными лампочками слово «Каток», а потом услышала музыку, увидела залитую светом площадку для фигурного катания и красивые, кружащиеся в танце пары… Это было так здорово! С тех пор про свои страхи я уже и не вспоминала! И только канючила: «Пойдем на каток, пойдем…» Мне хотелось именно вечером.

 

— А круг чтения? Каким он был у вас? (Может быть, вспомните любимые книги?)

 

— Вообще-то он был довольно бессистемный и, как теперь понимаю, безалаберный… Ну, в детстве сказки, конечно, очень любила. А ещё все книжки Корнея Чуковского. И всё пыталась понять: как это — галоши на завтрак?

Многие книги папа читал мне вслух, ему явно это нравилось. Не просто читал — играл! А я слушала, затаив дыхание. Так прослушала «Недоросля», «Ревизора» и «Остров сокровищ»… Дома была огромная библиотека: я читала всё подряд. Не обошлось и без конфуза. «Войну и мир» я прочла, наверное, лет в 12. Но только мир. Войну старательно пропускала. А на первом курсе истфака в группе зашел спор именно о том, как Толстой описал войну… Я молчала. Спросили мое мнение, и я честно призналась, что прочла не весь роман, а — избирательно…

Читала вообще очень много. Но вот поэзию не совсем понимала, наверное… Из русской классики ближе всего был Гоголь. Из зарубежных авторов — Хемингуэй и Ремарк.

 

— Синдром Ушера — генетическое заболевание и проявляется далеко не сразу. Читал, что у вас были проблемы со зрением и слухом с детства. В быту это доставляло много неудобств?

 

— Сам этот диагноз — синдром Ушера — мне поставили довольно поздно, в 26 лет. А до этого писали отдельно: пигментный ретинит и неврит слухового нерва. Просто потому, что о СУ (синдроме Ушера. — В.К.) в 50–60-е годы прошлого века в нашей стране вообще не знали… Но сути это не меняет.

Скорее всего, я никогда не видела в вечернее время, а днем вроде бы всё было нормально. Постепенно сужались поля зрения, и очень рано стала ухудшаться его острота. Я приспосабливалась сама. Например, налетев один раз в школьном коридоре на ведро, оставленное уборщицей, стала ходить осторожно, не бегала, научилась не ронять вещи на улице, в метро, зная, что могу их сразу не увидеть и не поднять.

До моего 15-летия мы жили в коммуналке, в прекрасном доме сталинской постройки в центре Москвы, сейчас там в двух шагах метро «Полянка». Квартира была со всеми удобствами на 6-м этаже. У нас была самая маленькая комната в 3-х комнатной квартире. Читать я могла, только устроившись в уголке дивана и поставив на его спинку настольную лампу… В ванной не могла включать газовую колонку, да мне и не разрешали, как и зажигать плиту на кухне.

Но в детстве поле зрения всё же было приличное: я свободно играла с детьми в классики, лапту, прыгала через веревочку; особых трудностей не было… Это происходило постепенно: чем старше становилась, тем больше появлялось проблем. Наливала чай мимо чашки. Потом приспособилась делать это, держа чашку над раковиной в левой руке, на весу и почти никогда не проливая. Меня никто не учил: сама искала выход из положения. Рано выучила шрифт Брайля, понимая, что он мне будет нужен.

Со слухом было проще, потому что в последнем классе школы у меня появился очень хороший датский слуховой аппарат: с ним я слышала практически на 90%…

 

— Много ли у вас было тогда друзей? И сохранилась ли какая-нибудь детская дружба до сих пор?

 

— Как я уже упоминала, круг моего общения в детстве — это московский двор. Здоровые дети примерно моего возраста, с которыми я играла во все детские игры. А летом, когда мы жили на даче, были друзья в поселке, с их родителями дружили мои. У нас было такое дачное общество: собирались по вечерам у кого-то в саду или на веранде, пили чай; взрослые много говорили о политике, литературе, новых фильмах, спектаклях, а мы, дети, — о чем-то своем… Зимой встречались не часто. Но всегда приглашали друг друга на дни рождения. У меня во дворе были две самые близкие подружки. С одной мы лет до 35 дружили, потом наши дорожки мирно разошлись…

Вообще, тема друзей особенного ребенка очень важная, но почему-то никто ею особо не занимается… Пока дети маленькие, прыгают в классики, в мячик играют, — друзей много. А становятся старше, и от особенного ребенка здоровые сверстники постепенно отходят. Это неизбежная закономерность. Но это и грустно: может образоваться пустота… Поэтому очень важно создавать для такого ребенка круг общения, подбирать друзей, которые будут с ним рядом и во взрослом возрасте. Это очень непросто, но необходимо! У меня в детстве такого не было…

Из школьных друзей до сих пор дружим с Александрой Базоевой. В последние пару лет редко видимся, но переписываемся часто.

 

— Вы и окончили общеобразовательную школу или пришлось переходить в специальную? Вот Владимир Елфимов[1] рассказывал об особых школах, и не без гордости — был среди лидеров!

 

— В первый класс я пошла, конечно же, в обычную, массовую школу. Потому что меня никогда, кроме окулистов и отоларингологов, не водили по другим специалистам — логопедам, дефектологам, например, сурдопедагогам… Мне невероятно повезло с первой учительницей — Зоей Алексеевной Овечкиной. Сколько лет прошло, а я вспоминаю её с большим теплом. В классе 40 человек. Я — единственная девочка с проблемами. Сидела за первой партой. Ни одного диктанта я не писала так, как его диктовала учительница, стоя возле меня: не всё слышала. Я писала свой текст, но он был сложнее. И о том, что я пишу совсем не то, знали только учительница и моя мама. Учительница проверяла, ставила мне оценки за мою работу и всегда меня хвалила. Она делала всё, чтобы одноклассники мне помогали.

Но в старших классах учителя сменялись, мне стало трудно; тем более, выяснилось, что у меня ярко выраженные гуманитарные способности. Математика, физика, химия мне совершенно не давались… Я ничего не понимала. И наш класс постепенно стал разваливаться: семьи моих одноклассников стали получать новые квартиры, выезжать из подвалов и бараков. Строился и наш кооперативный дом, и мы должны были переехать. И тогда родители решили перевести меня в школу-интернат для слабослышащих детей № 30 в Сокольниках в надежде, что там мне будет легче учиться и будет свой круг общения. Этого очень хотела мама…

Но получилось наоборот. Дело в том, что меня не хотела принимать завуч начальных классов. Хотя я к ней никакого отношения не имела, из начальных классов давно вышла, но эта дама заправляла всем в школе… За меня вступилась школьный логопед: она была поражена моей речью и общим развитием. Меня приняли. Но отношения и с завучем, и с некоторыми учителями были неважные. К тому же, как раз в те годы быстро стало падать зрение, я замкнулась в себе. По всем точным предметам отметки были плохие, меня за них ругали перед классом. От этого я злилась ещё больше… В общем, только уроки литературы, русского языка и немецкого, да ещё пары-тройки предметов как-то грели душу. А так… Вспоминать школьные годы, совсем не чудесные — не хочется. У меня получился колоссальнейший дискомфорт в психологическом плане. Дома — умница, развитая, веселая, с юмором, общительная, жизнерадостная… Стоило переступить порог школы — мрачная, надутая, вечно ожидающая подвоха и готовая огрызнуться, нагрубить или заплакать, обидчивая особа… Ожидающая насмешек, пренебрежительного отношения…

Какое там лидерство! Оно мне было не нужно совершенно! Я мечтала только побыстрее распрощаться со школой. Между прочим, позже меня в этой же школе училась моя приятельница, тоже с синдромом Ушера. Ей досталось ещё больше, чем мне — откровенного хамства, издевательств… Просто о наших проблемах со зрением в то время в спецшколах для слабослышащих и глухих просто не знали. А наша школа была ещё и элитная, если можно так выразиться: её выпускники поступали в МВТУ им. Н.Э. Баумана. Школа давала прекрасное образование, но в плане нравственности, гуманности, милосердия, толерантности — увы… Тогда все эти ценности оставались за кадром…

 

— Как вы сделали выбор в пользу исторического факультета МГУ? Это было ваше решение, или родители подсказали?

 

Юность. С мамой

 

— Нет, я не собиралась поступать на исторический факультет. Я хотела быть только журналистом и никем другим. С 5-го, наверное, класса. И не просто хотела, много писала — рассказиков, очерков, репортажей и особенно юморесок. Одно время даже бегала на семинары в центральный Дом журналиста на Суворовском бульваре (отец устроил): они мне очень нравились.

Но когда заканчивала школу и объявила, что буду поступать на журфак, отец сказал категорически: «Нет, ты не сможешь быть журналистом, не сможешь ездить в командировки, встречаться, общаться с множеством людей. У тебя просто не примут документы. Надо выбрать что-то другое…»

Это был сильнейший удар. Наверное, впервые в жизни мне прямо и твердо сказали: это тебе недоступно. И, что было тогда особенно обидно, — сказал отец, которого я бесконечно любила, боготворила, привыкла верить любому его слову… Позже поняла, конечно, что он был прав, он не хотел лишних травм душевных. А они были бы обязательно, если бы у меня либо не приняли документы, либо приняли, но «провалили» бы на первом же экзамене… Инвалидности у меня тогда не было, но зрение постоянно ухудшалось… Я долго и упрямо спорила, рыдала, а потом успокоилась, но совершила феноменальную глупость, о которой всегда жалела. Я собрала всё, что писала, уложила в два пакета и выбросила на помойку! Нет — значит, нет! Юношеский максимализм…

Решили, что поступать буду на исторический: в том году там был самый маленький конкурс.

 

— Расскажите для читателей, которые не представляют себе сложности, с которыми сталкивается слепоглухой человек, поступающий в обычный вуз. Как проходили годы учёбы в МГУ? Что давалось легко, а что, наоборот, было самым сложным?

 

— Учиться в МГУ мне было, конечно, очень непросто. Не успевала писать лекции. Вскоре после поступления, поняв, что слушать и одновременно конспектировать, не могу, — решила только слушать и запоминать. Это удавалось благодаря прекрасной памяти. Лекции брала у одногруппников, переписывала. Мне очень повезло с одногруппниками. С кем-то отношения сохранились на долгие годы, и я очень благодарна этим людям…

Трудно было участвовать в семинарах, когда говорили одновременно несколько человек, перебивая друг друга, спорили, доказывая своё. Со слуховым аппаратом сложно было уловить и понять суть, стоял шум. Во время таких занятий я просто отмалчивалась, а потом подружка рассказывала, что происходило.

Но самые большие проблемы я тогда создавала себе сама, признаюсь честно. Вся моя юность — это чудовищные комплексы. Я только тем и занималась, что пыталась скрывать плохие слух и зрение… Меня ругали за это, но — бесполезно. Нередко попадала буквально в анекдотические ситуации. А иногда и очень опасные. Боялась переходить без светофора широкий Ленинский проспект, куда частенько ездила в магазин, но кого-то попросить о помощи — язык отваливался. Просто ждала, что кто-то будет переходить, и перебегала вместе с ним, пристроившись рядом. Но однажды натерпелась жуткого страха: пристроилась к шустрой дамочке, мчавшейся и лавировавшей между сигналившими машинами… После этого была осмотрительнее в выборе «попутчиков». Самыми солидными и надежными были младенцы в колясках…

В МГУ проблемы со зрением давали о себе знать чаще и сильнее, чем со слухом, и далеко не всегда разрешались сразу и безболезненно… Помню: сдавали на первом курсе зачет по немецкому. Надо было прочитать и перевести на русский газетный текст. А газетный шрифт я уже тогда не видела: слишком мелкий. Попросила преподавательницу дать мне этот текст, отпечатанный на машинке, или написать его от руки. Она отказалась и зачет не приняла. Ходила к ней ещё дважды. То же самое: читай газету! А без этого зачета меня не допускали к экзаменам. Я плакала, но родителей не посвящала.

Наконец, после очередного бесполезного умаливания преподавательницы мои возмущенные друзья отправились к декану и устроили там бучу. Декан — хороший был человек, инвалид войны (у него не было руки) — вызвал «немку» и велел принимать зачет. Она поставила его автоматом, швырнула мне зачетку, и мы расстались. Больше ее в нашей группе не было. Но это был, наверное, единственный случай откровенной недоброжелательности. А так, все были очень внимательны. Моя самая любимая молодая преподавательница — по истории древнего Востока, — принимая экзамен, сама предложила прочитать вслух вопросы билета. День был темный, в аудитории горел свет, а при верхнем свете я читала с трудом…

 

— После учёбы вы устроились на работу во Всероссийское общество глухих. Читал в статье Александры Базоевой, что именно там вы познакомились с сурдопедагогом Лидией Шнауберт и семьёй Цукерман, — и «общение с ними изменило отношение к себе и окружающим». Каким образом? Вы приняли происходящее с вами или стали толерантнее относиться к другим?

 

Наталья Кремнёва. Фото Анны Артемьевой

 

— Не совсем так. С Лидией Михайловной Шнауберт я познакомилась, когда училась в последнем классе. А через Лидию Михайловну — с Ириной Цукерман и ее семьей. Я уже говорила, что в 16–17 лет у меня довольно быстро ухудшалось зрение, несмотря на поддерживающие курсы лечения разными уколами, витаминами. Но тогда и такого, как сейчас, лечения не было. Плюс к этому — психологический дискомфорт в школе. Я была озлоблена, несчастна, считала, что с такими проблемами я одна. А в это же время в параллельном классе учились ещё двое ребят, которым немного позже поставили тот же диагноз по зрению. Но в школьные годы у них он так ярко, как у меня, не проявлялся. И я была абсолютно уверена: жизнь моя закончена, не успев и начаться… Поговорить было не с кем. Отец много работал, а маму такими разговорами — только расстраивать. Но мама очень хотела, чтобы у меня были друзья среди глухих, чтобы я выучила жестовый язык и общалась на нем.

Кто-то из ее знакомых посоветовал обратиться к Лидии Михайловне Шнауберт, проработавшей более 50 лет с глухими. И я стала приезжать к ней домой — общаться, слушать ее рассказы о жизни, о глухих учениках, прочитанных книгах… Она была потрясающим рассказчиком! Заниматься со мной чтением с губ она сразу отказалась: поняла, что это нагрузка на зрение, и мне слишком сложно. Но общалась со мной с большим удовольствием. А для меня она стала главным после папы человеком. Ей я говорила обо всем… Она изменила меня довольно быстро: подсказала, как мне общаться со слышащими однокурсниками в МГУ. Незаметно для себя я стала проще относиться и к себе, и к людям — стала добрее. Но от комплексов даже она избавить меня так и не смогла…

Через Лидию Михайловну я познакомилась с самой любимой и близкой ее ученицей Ириной Вениаминовной Цукерман и ее семьей. Ира полностью оглохла в 8 лет, окончила с золотой медалью нашу школу, потом МВТУ им. Н.Э. Баумана. Защитила кандидатскую диссертацию. Когда она выступала на научном конгрессе в Лондоне, и после доклада сообщили, что она не слышит (а доклад она делала на прекрасном английском), — весь зал, стоя, ей аплодировал!

Много лет Ирина проработала в Институте дефектологии Академии педагогических наук (ныне Институт коррекционной педагогики), занималась проблемами обучения глухих, а позже — слепоглухих, преподавала в педуниверситетах. Она стала для меня очень близким человеком. Именно у нее и у ее семьи я училась мужеству и жизнестойкости… Бывая у Иры, подружилась с ее друзьями — неслышащими людьми. Они все были старше меня, и это были прекрасные примеры того, как люди могут быть счастливы. Ирина познакомила меня и с Ольгой Ивановной Скороходовой[2]; я видела, как она общается с ней по телефону с помощью азбуки Морзе. Но всё это я тогда просто наблюдала, никак не относя к себе…

Кстати, на работу в методический кабинет ВОГ я устроилась благодаря Ирине Вениаминовне, по её рекомендации.

 

— Мы подходим к той критической точке, которая разделила вашу жизнь. Имею в виду 1990-й год, когда синдром Ушера сделал своё дело, и вы сначала окончательно потеряли слух, а затем зрение. Мне неловко просить вас вновь вернуться к этим травматичным воспоминаниям; я, скорее, хочу спросить, и это может помочь другим: как человеку, в жизни которого «отключили» свет и звук, свыкнуться с этим? Как жить дальше? (Владимир Елфимов в нашем цикле рассказывал, что не все выдерживают, некоторые спиваются, кто-то кончает с собой, и потому так важны примеры людей, которые выдерживают этот груз.)

 

— Да, Владимир Елфимов совершенно правильно говорит. Тотальная слепоглухота, то есть полная потеря и зрения, и слуха, — это тяжелейшая трагедия. И тут, на мой взгляд, самое важное — поддержка, помощь близких. Их настрой и умение перестроить жизнь слепоглухого человека так, чтобы он продолжал чувствовать любовь, свою нужность близким… Привыкнуть к слепоглухоте невозможно. Смириться, приспособиться жить в новых условиях — это необходимо!

Я всегда знала, что зрение будет ухудшаться, хотя врачи в те годы никому из нас ничего не говорили. Просто сама это чувствовала… И ещё где-то в 14–16 лет приспосабливалась к изменяющемуся зрению: выбирала удобные маршруты, чтобы поменьше улиц переходить и не надо было внимательно следить за номерами автобусов. Либо шла на дальнюю остановку, где был только один автобус; либо ехала дольше до нужного места, но на троллейбусе, который тоже был один на нашей остановке… В незнакомом месте шла за кем-то, и по его походке смотрела, нет ли ступенек…

Но я была абсолютно не готова к тому, что внезапно и бесповоротно упадет слух и ни один аппарат не будет мне помогать. А именно так и случилось: однажды утром я привычно надела аппарат… Слышала привычное бормотание радио на кухне — не прислушивалась и раньше. Слышала шум льющейся воды… Но когда всё это «выключили», я не смогла понять обращенный ко мне вопрос… Слышала голос и не разбирала речь… Как ни выкручивала громкость аппарата, это ничего не давало, кроме свиста…

Начали с мужем и нашим хорошим другом ездить по сурдоцентрам в поисках нового датского аппарата: всё же мой был уже старенький. А в магазинах тогда не было мыла — не то, что слуховых аппаратов… Параллельно бегали по врачам — делали обследования. Но сравнить их было не с чем… Огромная моя ошибка: хорошо помогал аппарат, и я не делала аудиограмму. Позже узнала, что и многие мои знакомые с синдромом Ушера тоже не делали. А это опасно, потому что упускаешь момент, когда начинается падение слуха. Я не хотела верить, что дело не в аппарате, а во мне самой. Новый датский аппарат благодаря содействию ЦП ВОГ я всё же достала, но… Он мне почти не помогал…

До сих пор не знаю, как я тогда осталась жива… Было всё — отчаяние, страх, бесконечные слезы, просто нежелание жить… Продолжалось это недолго, но достаточно бурно, не буду скрывать. И главный вопрос — как общаться? Меня тогда спасла в первую очередь поддержка семьи: мужа, брата. И друзей: хотя я оборвала почти все старые контакты, но 2–3 человека все же остались. А главным было то, что я работала много лет в обществе глухих, знала, что можно писать на ладони. Это тогда и стало главным способом общения. И ещё, конечно же, мой характер. Жизнелюбие и оптимизм взяли верх. Я устроилась работать на предприятие ВОС[3], в цех. Очень уставала, но зато весь день была среди людей, не было времени для переживаний… Да и надо было что-то зарабатывать… Потом были полтора месяца реабилитации в волоколамском Центре, в отделении для слепоглухих, где меня, без преувеличения, вернули к активной жизни.

 

— На Западе слепоглухие часто говорят не о потере (зрения, слуха), а об обретении чего-то нового в жизни (от внутреннего света и внутренней чуткости до иного понимания жизни). Было ли в вашей жизни некое обретение после потери?

 

— Мне кажется, у меня была и есть некая внутренняя свобода. Я как-то совершенно незаметно избавилась от комплексов. Пока слышала и было какое-то зрение, постоянно пыталась скрывать свои проблемы. А когда ничего не осталось, — то и скрывать стало нечего… И я спокойно говорила о том, что не вижу и не слышу. У меня прямо груз с души свалился… Я спросила себя: зачем надо было что-то скрывать раньше? Оправдание одно — молодость. Очень трудно молодой привлекательной девушке взять и сказать: «Я плохо слышу, повторите…»

Я стала самой собой. Очень большую роль в этом сыграла Ирина Вениаминовна Цукерман. Она часто приглашала меня на встречи со студентами сурдо-отделений педуниверситета и университета им. М.А. Шолохова, где она преподавала. Я рассказывала о себе, о синдроме Ушера, отвечала на вопросы. И это делало меня как-то свободнее… Однажды на такой встрече присутствовала делегация из Германии — группа студентов-дефектологов. После официальной части началось неформальное общение, и руководитель группы, милая дама, отлично владевшая русской дактилологией[4], меня спросила: «Что лучше — не видеть или не слышать?» Ответила, не задумываясь: «Лучше и видеть, и слышать!» Но, если серьезно… Выбор сделать тогда не смогла. И сейчас не могу…

 

— Как вы готовились к грядущей — увы — слепоглухоте? Имею в виду освоение языков общения (гаджетов тогда ведь ещё не было)… Как это происходило?

 

С профессором Александром Суворовым. Фото Татьяны Межневой

 

— Если к подступающей слепоте я действительно готовила себя многие годы — и психологически, и практически — в быту, в освоении шрифта Брайля, то к обрушившейся внезапно полной глухоте я не была готова совершенно. Потому что всегда всё воспринимала только на слух. Это типичная ошибка большинства слабослышащих «ушериков». И это очень и очень опасно! При синдроме Ушера риск полной потери зрения есть у всех, а у слабослышащих слух может упасть до полной глухоты.

И когда со мной это случилось, я сначала привыкала к письму на ладони, потом к дактилю. Ну, его знала хорошо — всё же проработала в ВОГе[5]. Но это я сама говорила дактилем и немного жестами, а вот обратного восприятия не было. Даже работая и общаясь с глухими друзьями, воспринимала их только на слух. Пришлось учиться, практиковаться в понимании дактиля. В этом очень помогли Александр Суворов[6], Ирина Поволоцкая[7] и Елена Волох[8]. После работы на УПП ВОС[9] я приезжала в библиотеку слепых в Протопоповском переулке. Суворов в те годы осваивал там компьютер и после занятий натаскивал меня в дактиле: общались, шутили, смеялись… Приезжала в библиотеку часто и Ира Поволоцкая. А с Леной Волох мы часами разговаривали, сидя в читальном зале.

В 1997 году я поехала в Волоколамск. Вот где была большая и хорошая практика в освоении новых для меня способов общения. Позже, выступая на разных конференциях, семинарах, я всегда говорила о том, что молодых людей с синдромом Ушера обязательно нужно обучать всем средствам общения, в том числе — контактной дактилологии и контактному жестовому языку.

 

— Расскажите о вашем муже Геннадии. Когда вы познакомились? Как сошлись? Как он поддерживал вас в те тяжёлые 90-е?

 

— С Геннадием Николаевичем мы познакомились в 1985 году, когда я перешла на работу во Всероссийское общество слепых — председателем районной организации ВОС. А Геннадий, работая в оборонке, получил травму — отслойку сетчатки. После нескольких операций зрение частично восстановили, дали инвалидность второй группы без права работать. И он пришел в нашу организацию вступать в члены ВОС. Я привлекла его к общественной работе, давала поручения, чтобы не сидел одинокий, физически крепкий человек дома без дела… Ввели его в актив, дали группу пожилых людей, и он оказался очень внимательным, заботливым групоргом… В общем, у нас начался служебный роман (улыбается)…

Он был очень добрый человек. Помогал мне буквально во всем — сопровождал везде, старался переводить даже телепередачи, хотя ему это было трудно. Дактиль так и не выучил — писал на ладони. Жил моими делами и интересами… Когда стали журнал выпускать и делать почтовую рассылку, — таскал бандероли на почту, отправлял… Да и домашние дела в основном были на нем. В 2015 году Геннадия не стало…

 

— Соболезную. Но продолжим. В начале 90-х в новой уже России появилось общество «Эльвира», работающее со слепоглухими, и ваши пути пересеклись. Но я хочу спросить про возникший в 1998 году «Ушер-Форум». Вы были среди его учредителей. Расскажите, как и для чего появилась эта организация? Чем вы занимались в первые годы её существования?

 

Наталья Кремнёва. Фото Татьяны Межневой

 

— Чтобы ответить на ваш вопрос, расскажу об одном событии 1992 года. Тогда в Москве проходил международный фестиваль молодых инвалидов разных категорий. И приехала из Англии группа ребят с синдромом Ушера во главе с Мэри Гест — очень известным в мире специалистом, занимавшейся социальной поддержкой и изучением проблем людей с синдромом Ушера. Пригласили и наших «ушериков» из разных городов. Тогда-то я познакомилась и подружилась с Володей Елфимовым и Галей Ушаковой[10].

В рамках фестиваля прошла конференция по синдрому Ушера. Мы знакомились друг с другом, рассказывали о себе, своих проблемах, и как эти проблемы решаются. Знаете, англичане были такие открытые, естественные, так откровенно говорили обо всём… Чувствовалось, что они привыкли делиться, рассказывать о том, что их волнует, о своих переживаниях… А мы сидели скованные, зажатые; организаторам потребовалось немало усилий, чтобы нас, россиян, разговорить… Мы не умели и не знали, как о себе рассказать…

Ещё мы узнали, чтó в Англии делают для поддержки «ушериков»; там даже есть своя организация — «Ушеры Великобритании». Они собирались, весело проводили время, общались, а главное — получали информацию о синдроме Ушера и психологическую помощь: у них были службы переводчиков-сопровождающих. Мы в те годы о таком и помыслить не могли…

Я смогла побывать всего один день на этом фестивале, но и этого хватило, чтобы загореться идеей такой организации для людей с синдромом Ушера у нас в России. Рассказала Ирине Цукерман, она поддержала и познакомила со своими коллегами в лаборатории Института коррекционной педагогики — Татьяной Александровной Басиловой и Ириной Владимировной Саломатиной. Стали искать единомышленников среди «ушериков». Сначала создали инициативную группу, куда, кроме меня, вошли Александр и Елена Сильяновы[11] и Александр Суворов. У Суворова — не синдром Ушера, но мы решили, что будем привлекать и других слепоглухих и что это будет московская организация: на всю Россию ни ресурсов, ни сил не хватит, да и опыта тогда не было.

Провели первый круглый стол, на который пригласили руководство городской организации ВОГ. Ирина Саломатина стала выпускать информационный бюллетень «Ушер-Форум». Первый номер тоненького журнальчика вышел в 1996 году и оказался таким интересным! Впервые многие из нас узнали о синдроме Ушера, познакомились с историями жизни «ушериков». Бюллетень выходил дважды в год и рассылался бесплатно всем желающим. Ещё до официальной регистрации организации мы стали проводить мероприятия — экскурсии в музеи. У Ирины Саломатиной был большой опыт в организации экскурсий для слепоглухих: много лет она была волонтёром в Загорском детдоме[12]. Я до сих пор помню первую такую экскурсию — в музей-квартиру Пушкина, где я вытерла пыль со всех экспонатов… Ведь нам разрешили осмотреть всё руками! Эти экскурсии были заранее организованы: у каждого из нас был переводчик-сопровождающий. Это были студенты-волонтёры, которых Ирина и её помощник специально обучали. Многие из них стали прекрасными профессионалами, работающими со слепоглухими. Вот лишь несколько имен наших тогдашних волонтёров — Наталья Меликсетян, Алина Хохлова, Ирина Моисеева, Родион Терехов, Татьяна Шерстюк (она была правой рукой Ирины Владимировны, сейчас — детский врач-невролог).

 

С психологом Ириной Моисеевой

 

Организовывали круглые столы и семинары, отмечали праздники. Мы стали чаще встречаться, повеселели… А в ВОГ всегда приглашали нас с Саломатиной на свои мероприятия, просили меня выступить, рассказать о синдроме Ушера. Постепенно всё больше людей с СУ приходили на наши встречи. И в феврале 1998-го мы официально создали нашу организацию. В совет учредителей, кроме меня, вошли Татьяна Александровна Басилова, Александр Васильевич Суворов, Елена Анатольевна Сильянова. Директором мы избрали Ирину Владимировну Саломатину.

Меня часто спрашивали: зачем нужна отдельная организация для людей с СУ, чем их проблемы отличаются от других слепоглухих? Синдром Ушера — одна из главных причин полной потери зрения у глухих, то есть приводит к тотальной слепоглухоте. И человеку требуется больше поддержки, особенно психологической: нужны особые услуги, особые мероприятия, нужна помощь семьям, где есть такие люди. И, конечно, чем раньше глухой с синдромом Ушера начнет приспосабливаться, освоит контактный жестовый язык, новые техсредства, изучит шрифт Брайля, — тем ему легче будет потом… Всё это сделать проще, если люди объединены.

 

— Чем синдром Ушера принципиально отличается от других заболеваний, поражающих зрение и слух?

 

На встрече со студентами МГППУ. Фото Татьяны Межневой

 

— Я попробую кратко сформулировать то, о чём писала выше. Но я не врач, не специалист. Только так, как я это понимаю.

Синдром Ушера отличается от других заболеваний главным образом тем, что это прогрессирующее генетическое заболевание. Часто неизвестно, как он появился на генетическом уровне. То есть вроде бы ни у кого в роду не было этой болезни, но вот: у родителей, совершенно здоровых, оказался ребенок с СУ… И проявиться этот синдром может в любом возрасте, чаще всего в подростковом, но может и после 30 лет и даже позже… Вдруг начинается снижение слуха и зрения — и продолжается до тотальной слепоглухоты. Сейчас очень активно ведутся генетические исследования с целью не только выяснить генетическую картину и вероятность появления в семье такого ребенка, но и главным образом, чтобы найти возможное эффективное лечение.

 

— Ваше главное творческое детище — журнал «Ваш собеседник» — появился в 2003 году. Вы сказали, что журналистика была вашей мечтой с детства. Расскажите, как удалось претворить её в жизнь.

 

Журнал «Ваш собеседник»

 

— Когда мы создали организацию «Ушер-Форум», а я прошла курсы реабилитации и научилась печатать на обычной машинке слепым методом, то я стала писать много статей, в первую очередь, для газеты «Мир глухих» и журнала «В едином строю», а также в бюллетень «Ушер-Форум». Темы были — о синдроме Ушера, о наших мероприятиях и слепоглухих людях.

Вроде вернулась к любимому делу… И появилось много друзей среди «ушериков».

Но однажды мне прислали английский журнал «Радуга» — о жизни слепоглухих в Великобритании. Он был отпечатан шрифтом Брайля по-английски, прочитать его я не могла. Но послала журнал незрячему другу, и вскоре он прислал перевод нескольких статей со своими комментариями. Это был потрясающе интересный журнал! Такой домашний, с простыми, даже забавными историями, рассказанными самими инвалидами. Никаких проблемных материалов, но — масса полезной информации. И письма читателей о семьях, увлечениях, друзьях и помощниках… Доброе, светлое, позитивное издание. Я рассказала о нём своим подругам Елене Волох и Нине Соловцовой и предложила попробовать и у нас сделать что-то подобное. Идею они тут же подхватили. Но у нас, кроме желания, абсолютно ничего не было — ни компьютерной техники, ни издательского опыта, ни (самое главное!) финансирования.

И тогда я пригласила Ирину Саломатину на разговор. Был конец лета, чудесный теплый день. Мы сидели на Чистопрудном бульваре напротив памятника Грибоедову, и я сказала: «Вот, Ира, горе от ума! Хотим сделать свой журнал для слепоглухих с укрупнённым шрифтом, чтобы слабовидящие могли его легко читать и чтобы они сами писали в журнал. Нужна помощь!»

Ирина всё поняла и поддержала нас, пообещав найти волонтёров (наборщиков), договориться с типографией и найти деньги на издательские расходы. От нас требовалось ровно через два месяца предоставить рукописный текст.

И работа закипела. Какие-то материалы у меня и Лены Волох уже были написаны, мы подобрали и отредактировали несколько писем. Лена делала для меня перепечатки по Брайлю, чтобы я могла редактировать. Я читала, предлагала свои исправления, а Лена и Нина в зрячем варианте их вносили в текст. Спорили, искали решения: в общем, творческий процесс шел полным ходом. Моя кухня стала редакционным кабинетом… Поработав несколько часов, устраивали перерыв; Нина по совместительству была поваром — кормила всю пишущую братию вкусной жареной картошкой… После обеда процесс продолжался: дружно придумывали названия заметок и рубрик. Расходились, получив каждая свое домашнее задание до следующей встречи. А собирались мы каждую неделю.

Потом Нина все тексты переписала, и ровно в срок я передала Ирине Владимировне первый номер нашего журнала. Девочки-волонтёры набрали, сделали вёрстку, и номер отпечатали в типографии. Вот так и появился наш журнальчик, который жив до сих пор!

 

— Насколько востребован был журнал в сообществе слепоглухих? К 2003 году вы уже ощущали определённый запрос? А сейчас?

 

— Журнал появился именно потому, что и я, и Лена Волох получали много писем от слепоглухих друзей. Люди жаловались на всё — на одиночество, плохих врачей, плохую погоду, скуку… И кроме как поплакаться в жилетку, высказаться, рассказать обо всём, они, к сожалению, ничего не могли… Мы задумали сделать журнал своего рода клубом общения, чтобы все могли поделиться на страницах журнала буквально всем. Какой был восторг, как нас благодарили за первый номер! И стали очень активно нам писать. А мы, причесав письма, публиковали и ставили фамилию автора. Знаете, как это поднимало самооценку? Наши читатели-авторы показывали журнал со своей заметкой родным. Вот, меня напечатали! Значит, я кому-то интересен! Когда спустя 5 лет не было денег на выпуск юбилейного номера, я металась по Москве в поисках нужной для типографии суммы и в отчаянии написала: «Всё! Больше не могу, закрываем журнал». В ответ полетели умоляющие письма: «Не закрывай, это же наш мостик друг к другу!»

Сейчас у многих слепоглухих людей есть интернет, но далеко не у всех, и не все могут пользоваться компьютером. Но и те, кто всегда может выйти в сеть, продолжают читать журнал, спрашивают, когда выйдет следующий номер, присылают интересные заметки и ссылки. Журнал востребован!

Кстати. Его читают и в Молдове, и в Украине, и в Киргизии — причем, брайлевские варианты. Наши подписчики посылают номера «Вашего собеседника» своим друзьям в этих государствах. А в Молдове одна слепоглухая сама выписала наш журнал… Подписались и некоторые профильные университеты; конечно, читают и специалисты. И, само собой, родители детей с проблемами слуха и зрения.

 

Брайлевский дисплей Натальи Кремнёвой

 

— В 2014 году возник Фонд «Со-единение», и сейчас «Ваш собеседник» выходит при поддержке Фонда. Расскажите о журнальных планах на 2021 год.

 

— Да, с появлением Фонда «Со-единение» у журнала началась новая жизнь. Благодаря поддержке Фонда он неузнаваемо изменился внешне — похорошел, стал современным и привлекательным. Но остался тем же добрым, позитивным собеседником и другом для многих.

В каждом номере мы рассказываем о деятельности Фонда, а с 2018 года — и об Ассоциации «Со-гласие»[13], её проектах и программах. Это будет одной из главных тем и в 2021 году.

Пандемия изменила жизнь, досуговые центры не работают в полную силу, очных мероприятий и встреч практически нет. Информацию из регионов получать стало сложнее. Но мы всё равно будем её находить. В ближайшем номере расскажем о прошедшем в декабре онлайн-форуме региональных активистов. Статью написала наш молодой и очень активный корреспондент Ирина Жукова, она ведет странички Ассоциации «Со-гласие» в соцсетях. А ещё будет материал о нижегородском ДЦ, получившем новое большое помещение.

Хотим ввести новую рубрику — «Православная страница». И литературную рубрику — публиковать стихи и прозу наших читателей, особенно победителей литконкурса «Со-творчество»[14]. Есть мысли продолжить и тему о синдроме Ушера — провести беседы с учёными-генетиками. Одну из них мы уже опубликовали.

А ещё хотим сделать страничку путешествий по городам России и, может быть, зарубежья — об истории и достопримечательностях… Ведь это очень интересно!

В общем, планов много, но что удастся сделать, — покажет время.

 

— У журнала много друзей, в том числе внештатных корреспондентов среди слепоглухих. Думаю, сейчас самое время рассказать о некоторых из них… Кого можно особенно отметить? Кто благодаря работе с вами и вашими коллегами профессионально вырос?

 

— Да, мы — счастливое издание! У нас много верных, бескорыстных друзей, читателей, корреспондентов, помощников! Я бы очень хотела назвать всех, потому что каждый наш автор — интереснейший человек! (Но это невозможно в рамках интервью: их на самом деле очень много и с каждым номером становится всё больше.)

 Некоторых я уже назвала. Ещё хочу отметить Наталью Демьяненко и Владимира Елфимова. Они очень выросли во многом благодаря нашему журналу, стали отлично писать. У Натальи вообще литературный талант.

Много и охотно пишет в журнал Любовь Малофеева — у неё всегда такие яркие, добрые тексты! Владимир Рачкин — опытный журналист, сотрудничает не только с нашим журналом, но и с другими СМИ.

В последние годы огромную помощь оказывает Дмитрий Балыкин — ведёт юридическую страничку. А компьютерные уроки Анатолия Киселёва, которые мы публикуем, написаны так просто, легко и, я бы сказала, элегантно, что их с удовольствием читают и те, кто знаком с компьютером, и не владеющие им люди.

Я очень благодарна Наталье Залевской и Галине Ушаковой: они с нами почти с самого начала пути. И сами пишут, и находят интересные материалы. К работе в журнале я привлекаю и уже упомянутую Ирину Жукову. Она много пишет и с каждым материалом растёт как журналист.

Вот, написала о корреспондентах, которых искренне люблю и ценю, и стало грустно… Потому что сейчас у редакции нет возможности платить даже чисто символические гонорары. Вообще нет никакого поощрения… Они — бескорыстные, преданные журналу авторы. И за это всем огромное спасибо!

И ещё: мы счастливые, потому что у нас есть обратная связь. Люди пишут о понравившихся статьях или, напротив, ругают, не соглашаются: это ведь самое ценное, мы работаем не в пустоту!

 

— Про счастье редакционной работы — понятно. А вас лично можно назвать счастливым человеком?

 

Наталья Кремнёва

 

— Я человек скромный, не люблю громких слов в свой адрес. Но, думаю, да, про меня можно так сказать — счастливый человек! У меня было счастливое детство, прекрасные родители, которые дали мне всё, что могли: хорошее воспитание и образование. Была замечательная юность — встречи и общение с огромным кругом интересных людей, увлечения, любовь к театру, кино, путешествиям. Были друзья.

И даже после полной потери слуха и зрения именно благодаря друзьям я нашла себя в другом деле, нашла смысл жизни в новых условиях.

У меня была большая любовь, тепло верного, надёжного человека.

И есть то, что я сумела обрести, потеряв всё: мой журнал, который даёт мне силы преодолевать трудности…

 

 

________________________________

[1] Владимир Павлович Елфимов (Новосибирск) — слепоглухой прозаик, активист. Принял участие в проекте Colta.ru «Задай вопрос слепоглухому»: https://www.colta.ru/articles/specials/26459-proekt-zaday-vopros-slepogluhomu-otvety

[2] Ольга Ивановна Скороходова (1911–1982) — учёный-дефектолог, педагог, литератор, кандидат педагогических наук. В своё время являлась единственным в мире слепоглухим научным сотрудником.

[3] Всероссийское общество слепых.

[4] Дактилология — один из языков глухих и слепоглухих людей, часто — разговор из руки в руку, в котором каждому положению пальцев соответствует определённая буква.

[5] Всероссийское общество глухих.

[6] Александр Васильевич Суворов (Москва) — слепоглухой психолог, педагог, поэт. Автор работ по психологии, педагогике, философии психологии. Доктор психологических наук, профессор МГППУ. Президент Сообщества семей слепоглухих. Наше интервью с Александром Суворовым: https://prdg.me/ru/vozmite-menja-domoj

[7] Ирина Михайловна Поволоцкая (Москва) — слепоглухая поэтесса, актриса, художница, общественный деятель. Приняла участие в проекте Colta.ru «Задай вопрос слепоглухому»: https://www.colta.ru/articles/specials/26459-proekt-zaday-vopros-slepogluhomu-otvety

[8] Елена Владимировна Волох (Москва) — слепоглухая поэтесса, прозаик, эссеист, журналист. Двукратная победительница конкурса «Со-творчество» в номинации «Эссе/публицистика».

[9] Учебно-производственное предприятие Всероссийского общества слепых.

[10] Галина Игоревна Ушакова (Сочи/Кингисепп) — слепоглухая поэтесса, прозаик, певица на русском жестовом языке. Подборка Галины Ушаковой на портале «полутона»: https://polutona.ru/?show=1230151655

[11] Александр Алексеевич Сильянов (Москва) — слепоглухой скульптор, лауреат премий им. Н.А. Островского и «Филантроп». Директор Благотворительной автономной некоммерческой организации попечения о слепоглухих и людях с синдромом Ушера «Ушер-форум».

[12] Сейчас Сергиево-Посадский дом—интернат слепоглухих для детей и молодых инвалидов.

[13] Ассоциация лиц с нарушением слуха и зрения и организаций, оказывающих им поддержку, «Со-гласие» — организация, объединяющая инвалидов по слуху и зрению, их родственников и общественные организации, оказывающие им поддержку.

[14] Литературный конкурс среди слепоглухих поэтов, прозаиков и эссеистов. На сегодняшний день проведено два сезона конкурса. Обладатели гран-при: Алексей Пижонков (2019) и Наталья Демьяненко (2020).

Синдром Ушера: преодоление себя — Всероcсийское Общество Глухих


Тип 1 Тип 2 Тип 3
Слух

Глубокая потеря слуха или глухота при рождении.

От умеренной до тяжелой потери слуха при рождении.

 Прогрессирующая потеря слуха в детстве или раннем подростковом возрасте.
Видение Снижение ночного зрения к 10 годам, прогрессирующее до серьезной потери зрения к среднему возрасту. Снижение ночного зрения к подростковому возрасту, прогрессирующее до тяжелой потери зрения к среднему возрасту.

Зависит от тяжести и возраста начала; Проблемы с ночным зрением часто начинаются в подростковом возрасте и к среднему возрасту прогрессируют до серьезной потери зрения.

Равновесие (вестибулярная функция) Проблемы с равновесием с рождения.

Нормальный баланс.

От нормального до почти нормального
Баланс в детстве; шанс возникновения более поздних проблем.