Опухоли почек у детей и подростков

Что такое опухоли почек?

Почечные опухоли (опухоли почек) возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почки. Существуют разные типы почечных опухолей у детей. Вместе они составляют около 7% от всех случаев рака у детей. Распространенные типы опухолей почек у детей включают в себя опухоль Вильмса (нефробластому) и почечно-клеточный рак.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Опухоль Вильмса (нефробластома) — это наиболее распространенный тип рака почек у детей. В США опухоль Вильмса ежегодно диагностируется примерно у 500 детей. Она чаще всего встречается у детей младше 5 лет.  Среди подростков в возрасте 15–19 лет наиболее распространенной опухолью почки является почечно-клеточный рак. Прочие опухоли почки включают в себя светлоклеточную саркому почки, злокачественную рабдоидную опухоль и мезобластнуюнефрому.. Другие типы рака, такие как саркомы, могут возникать в почках, но также могут развиваться и в других частях тела.

Распространенные признаки и симптомы почечных опухолей включают в себя уплотнение, отек или боль в животе, кровь в моче, высокое кровяное давление, жар, запор, уменьшение массы тела или потерю аппетита. Наличие определенных генетических синдромов или других заболеваний может увеличиватьрискразвития почечной опухоли.

В зависимости от типа опухоль может быть обнаружена в одной или обеих почках. Иногда при диагностике выясняется, что рак распространился на легкие, печень, кости, головной мозг или лимфатические узлы.

Лечение большинства почечных опухолей зависит от типа опухоли и может включать в себя сочетание хирургической операции, химиотерапии и/или лучевой терапии. Нефрэктомия — это операция по удалению всей (радикальная нефрэктомия) почки или ее части (частичная нефрэктомия). Тип почечной опухоли и степеньзаболеванияопределяют прогноз и тактику лечения.

Симптомы и признаки опухолей почек

Общие признаки и симптомы опухолей почек:

• Уплотнение или отек в области живота
• Кровь в моче
• Боль в области живота
• Высокое артериальное давление
• Жар
• Потеря аппетита
• Уменьшение массы тела
• Запор

У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Некоторые пациенты могут лечиться от запоров без облегчения симптомов из-за объемного образования в брюшной полости.

Диагностика опухолей почек

Для диагностики и оценки опухолей почек применяются различные виды исследований. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Большое значение имеет сбор семейного анамнеза, позволяющий определить, является ли рак наследственным или ненаследственным. Определенные врожденные патологические состояния могут увеличить риск развития некоторых видов рака.
• Лабораторные анализы крови и мочи:
  • Общий клинический анализ крови для подсчета количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; уровня гемоглобина в эритроцитах и пропорции эритроцитов в образце крови.
  • Исследования функции печени и почек для оценки работы этих органов.
  • Анализы на электролиты для измерения уровней натрия, хлора, магния, калия и кальция.
  • Анализ мочи для оценки содержания сахара, белка, крови и бактерий.
• Диагностическая визуализация брюшной полости для подтверждения наличия новообразования, определения размеров опухоли и степени ее распространения.
  • Рентгенография позволяет получать двумерные изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость, с помощью электромагнитной энергии.
  • УЗИ позволяет создать изображение почки с помощью звуковых волн.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать трехмерные изображения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. В вену может быть введено контрастное вещество, чтобы изображение органов при визуализации было более четким.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные трехмерные изображения брюшной полости с помощью радиоволн и магнитов.
  • Чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки, врачи могут проводить дополнительные процедуры диагностической визуализации грудной клетки, головного мозга и костей.
• Исследование опухолевой ткани, чтобы узнать больше о гистологии клеток и определить тип рака. Образцы для исследования можно получить с помощью биопсии или после хирургического удаления опухоли.

Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить степень распространения опухоли.

Определение стадии развития опухоли почки

Стадия указывает на размеры и распространение опухоли. Сведения о стадии заболевания можно получить с помощью процедур диагностической визуализации, хирургической операции и патоморфологического исследования. Для всех типов опухоли почки применяется такая классификация:

• I и II стадии обозначают локализованное заболевание, которое не распространилось за пределы почки. 
• Заболевание III стадии распространяется за пределы почки, но остается в пределах брюшной полости. 
• Заболевание IV стадии распространяется за пределы брюшной полости на грудную клетку, кости, головной мозг, печень или другие лимфатические узлы. 
• Заболевание V стадии (только для опухоли Вильмса) означает, что поражены обе почки.

Для всех почечных опухолей у пациентов с заболеванием на поздней стадии (рак распространился или метастазировал в другие части тела) прогноз менее благоприятный, так как заболевание носит более серьезный характер и труднее поддается лечению.

1. Что такое опухоль Вильмса?

   Опухоль Вильмса (ОВ), или нефробластома является наиболее распространенным типом рака почек у детей. В США ежегодно регистрируется около 500 новых случаев. Около 75% пациентов с диагнозом опухоли Вильмса младше 5 лет.

   Опухоль Вильмса может поражать одну или обе почки. У детей опухоль Вильмса обычно диагностируется в возрасте 2-3 лет, если поражены обе почки (двусторонняя), и в возрасте 3-4 лет, если поражена одна почка (односторонняя). У 5–10% пациентов на момент постановки диагноза наблюдается двустороннее или многоочаговое заболевание (множественные опухоли в почке).

   Симптомы и признаки опухоли Вильмса

   Общие признаки и симптомы опухоли Вильмса:

   • Уплотнение или отек в области живота 
   • Кровь в моче
   • Боль в области живота
   • Высокое артериальное давление
   • Жар 
   • Потеря аппетита
   • Уменьшение массы тела
   • Запор

   У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Иногда ребенка могут несколько месяцев лечить от запора, прежде чем будет диагностирована опухоль Вильмса.  

   Факторы риска и причины возникновения опухоли Вильмса

   У большинства детей с опухолью Вильмса явная причина заболевания отсутствует. Оно одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Опухоль Вильмса чаще встречается у детей негроидной расы, чем европеоидной, и она реже встречается у представителей монголоидной расы. Около 10% пациентов с опухолью Вильмса имеют наследственные заболевания или редкие генетические синдромы, которые увеличивают риск. Это такие заболевания как гемигиперплазия, аниридия, синдром Дениса-Драша, аномалии мочевыводящих путей (синдром WAGR) и синдромы чрезмерного роста (синдром Беквита-Видемана).

   Прогноз при лечении опухоли Вильмса

   Обычно опухоль Вильмса поддается лечению. 5-летняя выживаемость пациентов с благоприятными результатами гистологического исследования (менее агрессивная опухоль) превышает 90%.

   Прогноз зависит от нескольких факторов. К ним относятся:

   • Возраст на момент постановки диагноза. Прогноз для пациентов, у которых опухоль выявлена в младшем возрасте (до 10 лет), обычно более благоприятный.
   • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая размер опухоли и степень ее распространения.
   • Результаты гистологического исследования (внешний вид клеток под микроскопом) и/или молекулярные особенности опухоли. Результаты исследования клеток определяются как благоприятные или неблагоприятные. Неблагоприятные результаты гистологического исследования означают наличие большого количества анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток). Эти клетки хуже поддаются лечению и связаны с более низкой выживаемостью. 
   • Генетические факторы и молекулярные маркеры опухоли.
   • Возник ли рак повторно (рецидивировал).

   Лечение опухоли Вильмса

   В США пациентам с опухолью Вильмса, как только рак обнаруживается, обычно проводят хирургическую операцию по удалению почки (нефрэктомию). Если поражена только одна почка, часто удаляют всю почку. Люди могут жить нормальной, здоровой жизнью с одной почкой.

   После операции пациенты проходят системную комбинированную химиотерапию.

   В зависимости от результатов хирургической операции и результатов гистологического исследования лечение может также включать в себя лучевую терапию.

   Для лечения заболевания на ранней стадии (I и II стадии) химиотерапия опухоли Вильмса с благоприятными результатами гистологического исследования чаще всего предполагает применение двух препаратов — винкристина и дактиномицина. Для лечения заболевания на более поздней стадии (III и IV стадии) обычно используются три препарата — винкристин, дактиномицин и доксорубицин. В зависимости от результатов гистологического исследования опухоли и реакции на лечение могут потребоваться дополнительные препараты.

   Не всегда бывает возможно провести хирургическую операцию сразу после постановки диагноза, если опухоль находится в обеих почках (двусторонняя) или ее трудно удалить. В таких случаях назначают системную химиотерапию для уменьшения размера опухоли, после чего в план лечения включаются хирургическая операция и облучение. Нефронсберегающая операция — это хирургический метод удаления опухоли с сохранением здоровых тканей почки. Это позволяет пациенту насколько возможно поддерживать функцию почек. Такой подход особенно важен при двусторонней опухоли Вильмса, чтобы попытаться избежать возможной почечной недостаточности, диализа и трансплантации. Нефронсберегающая операция проводится после предварительной химиотерапии. Важно, чтобы хирургическая бригада имела опыт проведения этой процедуры.

   Для детей с известным риском развития почечных опухолей, например с генетической предрасположенностью, обусловленной семейным анамнезом или врожденным патологическим состоянием, рекомендуется регулярный скрининг на опухоли. УЗИ брюшной полости обычно проводится каждые 3 месяца до достижения возраста 8 лет. Это облегчает раннюю диагностику заболевания у пациентов с высоким риском.

2. Что такое почечно-клеточный рак?

   Почечно-клеточный рак (ПКР) очень редко встречается у детей. Вместе опухоли почек составляют около 7% от случаев рака у детей. На долю ПКР приходится только 5% из них. Он чаще встречается у подростков в возрасте 15–19 лет и является наиболее распространенным раком почек у взрослых. Подтипы ПКР включают транслокационный тип, светлоклеточный тип, папиллярный тип и неклассифицированный тип. По сравнению со взрослыми, у детей почечно-клеточный рак часто диагностируется на более поздних стадиях (распространение на лимфатические узлы). Однако у детей результаты лечения, как правило, лучше, чем у взрослых, даже при поражении регионарных лимфатических узлов. Если рак распространился за пределы почки и лимфатических узлов на другие области, такие как легкие или печень, прогноз неблагоприятный.

   Признаки и симптомы почечно-клеточного рака

   Общие признаки и симптомы почечно-клеточного рака:

   • Уплотнение или отек в области живота
   • Кровь в моче
   • Боль в области живота

   Прочие симптомы могут включать в себя высокое кровяное давление, жар, потерю аппетита, уменьшение массы тела и запор.

   Факторы риска и причины возникновения почечно-клеточного рака

   Некоторые наследственные синдромы повышают риск возникновения почечно-клеточного рака у детей. Заболевания, связанные с ПКР, включают в себя болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз и другие генные изменения, передаваемые по наследству. Один из подтипов почечно-клеточного рака — медуллярный рак почки — может быть связан с серповидно-клеточной анемией. Перенесенный в детстве курс лечения онкозаболевания с применением лучевой терапии или химиотерапии также является фактором риска развития почечных опухолей, включая ПКР.

   Прогноз при лечении почечно-клеточного рака

   Прогноз для пациентов с почечно-клеточным раком зависит от нескольких факторов.

   • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая распространение заболевания на лимфатические узлы или за их пределы
   • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции
   • Возник ли рак повторно (рецидивировал)

   Степень развития заболевания в значительной степени влияет на прогноз. Ниже указаны коэффициенты 5-летней выживаемости для детского ПКР.

   • I стадия: 90%
   • II стадия: 80%
   • III стадия: 70%
   • IV стадия: 15%

   Лечение почечно-клеточного рака

   Хирургическая операция по удалению почки и пораженных лимфатических узлов является основным методом лечения почечно-клеточного рака.

   ПКР плохо реагирует на лучевую терапию и химиотерапию, для этого типа рака не существует стандартных методов химиотерапии или лучевой терапии. Небольшие опухоли можно лечить методом абляции, чтобы заморозить или сжечь раковые клетки.

   Иммунотерапия может назначаться пациентам с ПКР на поздних стадиях.

   Необходимо выполнить анализ опухолей пациентов на наличие таких генетических факторов, как транслокации. Пациенты, соответствующие критериям включения, могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях; в них входит применение препаратов таргетной терапии, таких как ингибиторы тирозинкиназы, ингибиторы mTOR или ингибиторы ALK.

3. Редкие опухоли почек у детей:

   • Злокачественная рабдоидная опухоль
   • Светлоклеточная саркома почки
   • Мезобластные нефромы 

   Злокачественная рабдоидная опухоль почки

   Злокачественные рабдоидные опухоли чаще всего встречаются у детей младшего и грудного возраста. Этот рак может возникать как в почках, так и в других частях тела. Часто такие опухоли не диагностируются до более поздних стадий. Рабдоидные опухоли почки (РОП) могут распространяться на головной мозг и легкие. Иногда они возникают вместе с атипичными тератоидно-рабдоидными опухолями (АТРО) в ЦНС.

   Эти опухоли имеют общую генетическую аномалию: изменение гена SMARCB1 (другие названия: INI1, SNF5 и BAF47). Реже злокачественная рабдоидная опухоль вызвана мутацией в гене SMARCA4. Эта мутация может присутствовать в каждой клетке организма ребенка (герминативная мутация). Для пациентов с рабдоидными опухолями следует проводить обследование на наличие генных мутаций и генетические консультации.

   Неблагоприятные результаты гистологического исследования и наличие анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток) связаны с более низкой выживаемостью. Вероятность выздоровления пациентов старшего возраста выше. Общая выживаемость детей со злокачественной рабдоидной опухолью составляет менее 50%. Для детей с метастазированием прогноз крайне неблагоприятный.

   Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) требуют хирургического вмешательства. Задержка проведения хирургической операции связана с более низкой вероятностью выживания. Хотя в рамках лечения могут применяться химиотерапевтические препараты, хирургическая операция является основным методом. Исследователи изучают комбинированную терапию, в том числе системную химиотерапию винкристином, циклофосфамидом, доксорубицином, карбоплатином и этопозидом. Таргетная терапия также изучается в ходе клинических исследований. 

   Светлоклеточная саркома почки

   Светлоклеточная саркома почки (СКСП) встречается очень редко и составляет менее 3% от опухолей почек у детей. Каждый год в США светлоклеточная саркома диагностируется только у 20 детей. Чаще всего она встречается у детей в возрасте от 1 до 4 лет, чаще у мальчиков. Младший возраст и более высокая степень развития заболевания на момент постановки диагноза связаны с менее благоприятным исходом. По сравнению с другими опухолями почек, СКСП более склонна к распространению на кости. Однако при обнаружении опухоли метастазы диагностируются менее чем у 5% пациентов. Обычно заболевание распространяется на легкие, кости, головной мозг и мягкие ткани.

   Лечение светлоклеточной саркомы почки включает в себя операцию по удалению почки (нефрэктомия). Диагноз СКСП основывается на результатах гистологического исследования опухоли. Комбинированная терапия включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию с применением доксорубина и облучение после операции. В последнем исследовании Детской онкологической группы дети проходили комбинированную химиотерапию винкристином, доксорубицином, циклофосфамидом и этопозидом с хирургической операцией и облучением.

   Для пациентов, проходивших лечение светлоклеточной саркомы почки, существует риск позднего рецидива. Области, в которых чаще всего происходит рецидив, — головной мозг и легкие. Регулярный скрининг, включающий в себя процедуры диагностической визуализации, является частью последующего наблюдения. Пациентам также необходимо следить за возможными нарушениями функции почек и отдаленными последствиями терапии.

   Имеются сведения о внутренней тандемной дупликации гена BCOR при светлоклеточной саркоме почки (СКСП), но эта генетическая аномалия не связана с каким-либо генетическим синдромом или заболеванием. В будущем исследования генетики опухолей могут позволить проводить лечение с помощью таргетной терапии.

   Мезобластная нефрома или врожденная мезобластная нефрома

   Мезобластная нефрома — это опухоль, которая обычно наблюдается у новорожденных и грудных детей. Основной ее симптом — наличие уплотнения или новообразования в области живота. У 90% пациентов это заболевание диагностируется в течение первого года жизни, оно чаще встречается у мальчиков. Иногда диагноз ставится до рождения с помощью пренатального УЗИ. При мезобластной нефроме для пациентов младшего возраста (<3 месяцев) прогноз более благоприятный.

   Существует два основных типа мезобластной нефромы: классическая и клеточная. Классическая мезобластная нефрома диагностируется пренатально или в возрасте до 3 месяцев. Клеточная мезобластная нефрома связана с транслокацией генов и более высоким риском рецидива.

   Хирургическая операция (нефрэктомия) является основным методом лечения. В некоторых случаях также используется химиотерапия. В настоящее время клинические исследования изучают таргетную терапию опухолей с генетическими факторами. Прогноз при мезобластной нефроме очень благоприятный; коэффициент выживаемости составляет более 95%.

Жизнь после рака почки

Мониторинг рецидива

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Пациенты с определенными наследственными синдромами или генетическими заболеваниями подвержены риску развития рака в будущем и нуждаются в дополнительных обследованиях.

Жизнь после нефрэктомии

Пациенты с удаленной почкой могут вести нормальную, активную жизнь с оставшейся почкой. Тем не менее, важно, чтобы семьи обсудили с лечащим врачом потребность в медицинской помощи и образ жизни. Пациенты должны проходить медицинские осмотры не реже одного раза в год. Обследование должно включать в себя измерение кровяного давления, исследование функции почек (АМК, креатин) и анализ мочи. При обнаружении проблем пациента следует направить к нефрологу.

Способы сохранения здоровья почек

• Пейте достаточно воды, около 6–8 чашек в день, и избегайте обезвоживания. Во избежание обезвоживания будьте особенно осторожны во время занятий спортом и в жаркую погоду.
• Ограничьте потребление кофеина.
• Будьте осторожны при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), так как их чрезмерное употребление может нанести вред почкам. По возможности избегайте приема этих препаратов и консультируйтесь с врачом перед их приемом.
• Перед приемом нового лекарственного препарата проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Это касается рецептурных и безрецептурных препаратов, а также растительных добавок. Если у пациента одна почка, убедитесь, что все врачи и фармацевты знают об этом.
• Употребляйте достаточное количество воды и клетчатки для профилактики запоров. Принимайте лекарственные препараты для смягчения стула, если они рекомендованы врачом.
• Убедитесь, что ребенок готов приучаться к горшку, чтобы избежать проблем из-за удержания мочи. 
• Обращайтесь к врачу в случае возникновения любых признаков инфекции мочевыводящих путей (ИМП) или почечной инфекции.
• Поддерживайте физическую активность. Большинство видов физической нагрузки и спорта (включая контактные виды спорта) практически не представляют опасности для здоровья почек. Обсудите виды нагрузки и связанные с ними вопросы с врачом.

Отдаленные последствия

Дети, проходящие лечение опухолей почек, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем людям, перенесшим онкозаболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни и режима питания и проходить регулярные осмотры у врача-терапевта. Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Это могут быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности (риск повышен вследствие воздействия нескольких разных химиотерапевтических препаратов) и терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция. Для перенесших нефрэктомию риск нарушений в работе почек более высок.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Опухоли почек у детей и подростков

Что такое опухоли почек?

Почечные опухоли (опухоли почек) возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почки. Существуют разные типы почечных опухолей у детей. Вместе они составляют около 7% от всех случаев рака у детей. Распространенные типы опухолей почек у детей включают в себя опухоль Вильмса (нефробластому) и почечно-клеточный рак.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Почки — это парный орган, расположенный по обе стороны позвоночника в задней части брюшной полости. Их основные функции — фильтрация и очищение крови, а также выработка мочи.

Опухоль Вильмса (нефробластома) — это наиболее распространенный тип рака почек у детей. В США опухоль Вильмса ежегодно диагностируется примерно у 500 детей. Она чаще всего встречается у детей младше 5 лет. Среди подростков в возрасте 15–19 лет наиболее распространенной опухолью почки является почечно-клеточный рак. Прочие опухоли почки включают в себя светлоклеточную саркому почки, злокачественную рабдоидную опухоль и мезобластнуюнефрому. . Другие типы рака, такие как саркомы, могут возникать в почках, но также могут развиваться и в других частях тела.

Распространенные признаки и симптомы почечных опухолей включают в себя уплотнение, отек или боль в животе, кровь в моче, высокое кровяное давление, жар, запор, уменьшение массы тела или потерю аппетита. Наличие определенных генетических синдромов или других заболеваний может увеличиватьрискразвития почечной опухоли.

В зависимости от типа опухоль может быть обнаружена в одной или обеих почках. Иногда при диагностике выясняется, что рак распространился на легкие, печень, кости, головной мозг или лимфатические узлы.

Лечение большинства почечных опухолей зависит от типа опухоли и может включать в себя сочетание хирургической операции, химиотерапии и/или лучевой терапии. Нефрэктомия — это операция по удалению всей (радикальная нефрэктомия) почки или ее части (частичная нефрэктомия). Тип почечной опухоли и степеньзаболеванияопределяют прогноз и тактику лечения.

Симптомы и признаки опухолей почек

Общие признаки и симптомы опухолей почек:

• Уплотнение или отек в области живота
• Кровь в моче
• Боль в области живота
• Высокое артериальное давление
• Жар
• Потеря аппетита
• Уменьшение массы тела
• Запор

У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Некоторые пациенты могут лечиться от запоров без облегчения симптомов из-за объемного образования в брюшной полости.

Диагностика опухолей почек

Для диагностики и оценки опухолей почек применяются различные виды исследований. Используют такие исследования:

• Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Большое значение имеет сбор семейного анамнеза, позволяющий определить, является ли рак наследственным или ненаследственным. Определенные врожденные патологические состояния могут увеличить риск развития некоторых видов рака.
• Лабораторные анализы крови и мочи:
  • Общий клинический анализ крови для подсчета количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; уровня гемоглобина в эритроцитах и пропорции эритроцитов в образце крови.
  • Исследования функции печени и почек для оценки работы этих органов.
  • Анализы на электролиты для измерения уровней натрия, хлора, магния, калия и кальция.
  • Анализ мочи для оценки содержания сахара, белка, крови и бактерий.
• Диагностическая визуализация брюшной полости для подтверждения наличия новообразования, определения размеров опухоли и степени ее распространения.
  • Рентгенография позволяет получать двумерные изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость, с помощью электромагнитной энергии.
  • УЗИ позволяет создать изображение почки с помощью звуковых волн.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать трехмерные изображения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. В вену может быть введено контрастное вещество, чтобы изображение органов при визуализации было более четким.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные трехмерные изображения брюшной полости с помощью радиоволн и магнитов.
  • Чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки, врачи могут проводить дополнительные процедуры диагностической визуализации грудной клетки, головного мозга и костей.
• Исследование опухолевой ткани, чтобы узнать больше о гистологии клеток и определить тип рака. Образцы для исследования можно получить с помощью биопсии или после хирургического удаления опухоли.

Процедуры диагностической визуализации, такие как УЗИ, помогают врачам оценить размер опухоли. УЗИ также позволяет выявить степень распространения опухоли.

Определение стадии развития опухоли почки

Стадия указывает на размеры и распространение опухоли. Сведения о стадии заболевания можно получить с помощью процедур диагностической визуализации, хирургической операции и патоморфологического исследования. Для всех типов опухоли почки применяется такая классификация:

• I и II стадии обозначают локализованное заболевание, которое не распространилось за пределы почки. 
• Заболевание III стадии распространяется за пределы почки, но остается в пределах брюшной полости. 
• Заболевание IV стадии распространяется за пределы брюшной полости на грудную клетку, кости, головной мозг, печень или другие лимфатические узлы. 
• Заболевание V стадии (только для опухоли Вильмса) означает, что поражены обе почки.

Для всех почечных опухолей у пациентов с заболеванием на поздней стадии (рак распространился или метастазировал в другие части тела) прогноз менее благоприятный, так как заболевание носит более серьезный характер и труднее поддается лечению.

1. Что такое опухоль Вильмса?

   Опухоль Вильмса (ОВ), или нефробластома является наиболее распространенным типом рака почек у детей. В США ежегодно регистрируется около 500 новых случаев. Около 75% пациентов с диагнозом опухоли Вильмса младше 5 лет.

   Опухоль Вильмса может поражать одну или обе почки. У детей опухоль Вильмса обычно диагностируется в возрасте 2-3 лет, если поражены обе почки (двусторонняя), и в возрасте 3-4 лет, если поражена одна почка (односторонняя). У 5–10% пациентов на момент постановки диагноза наблюдается двустороннее или многоочаговое заболевание (множественные опухоли в почке).

   Симптомы и признаки опухоли Вильмса

   Общие признаки и симптомы опухоли Вильмса:

   • Уплотнение или отек в области живота 
   • Кровь в моче
   • Боль в области живота
   • Высокое артериальное давление
   • Жар 
   • Потеря аппетита
   • Уменьшение массы тела
   • Запор

   У пациентов может наблюдаться повышенная утомляемость, спутанность сознания, чрезмерная жажда и/или рвота из-за высокого уровня кальция в крови (гиперкальциемия). Иногда ребенка могут несколько месяцев лечить от запора, прежде чем будет диагностирована опухоль Вильмса.   

   Факторы риска и причины возникновения опухоли Вильмса

   У большинства детей с опухолью Вильмса явная причина заболевания отсутствует. Оно одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Опухоль Вильмса чаще встречается у детей негроидной расы, чем европеоидной, и она реже встречается у представителей монголоидной расы. Около 10% пациентов с опухолью Вильмса имеют наследственные заболевания или редкие генетические синдромы, которые увеличивают риск. Это такие заболевания как гемигиперплазия, аниридия, синдром Дениса-Драша, аномалии мочевыводящих путей (синдром WAGR) и синдромы чрезмерного роста (синдром Беквита-Видемана).

   Прогноз при лечении опухоли Вильмса

   Обычно опухоль Вильмса поддается лечению. 5-летняя выживаемость пациентов с благоприятными результатами гистологического исследования (менее агрессивная опухоль) превышает 90%.

   Прогноз зависит от нескольких факторов. К ним относятся:

   • Возраст на момент постановки диагноза. Прогноз для пациентов, у которых опухоль выявлена в младшем возрасте (до 10 лет), обычно более благоприятный.
   • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая размер опухоли и степень ее распространения.
   • Результаты гистологического исследования (внешний вид клеток под микроскопом) и/или молекулярные особенности опухоли. Результаты исследования клеток определяются как благоприятные или неблагоприятные. Неблагоприятные результаты гистологического исследования означают наличие большого количества анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток). Эти клетки хуже поддаются лечению и связаны с более низкой выживаемостью. 
   • Генетические факторы и молекулярные маркеры опухоли.
   • Возник ли рак повторно (рецидивировал).

   Лечение опухоли Вильмса

   В США пациентам с опухолью Вильмса, как только рак обнаруживается, обычно проводят хирургическую операцию по удалению почки (нефрэктомию). Если поражена только одна почка, часто удаляют всю почку. Люди могут жить нормальной, здоровой жизнью с одной почкой.

   После операции пациенты проходят системную комбинированную химиотерапию.

   В зависимости от результатов хирургической операции и результатов гистологического исследования лечение может также включать в себя лучевую терапию.

   Для лечения заболевания на ранней стадии (I и II стадии) химиотерапия опухоли Вильмса с благоприятными результатами гистологического исследования чаще всего предполагает применение двух препаратов — винкристина и дактиномицина. Для лечения заболевания на более поздней стадии (III и IV стадии) обычно используются три препарата — винкристин, дактиномицин и доксорубицин. В зависимости от результатов гистологического исследования опухоли и реакции на лечение могут потребоваться дополнительные препараты.

   Не всегда бывает возможно провести хирургическую операцию сразу после постановки диагноза, если опухоль находится в обеих почках (двусторонняя) или ее трудно удалить. В таких случаях назначают системную химиотерапию для уменьшения размера опухоли, после чего в план лечения включаются хирургическая операция и облучение. Нефронсберегающая операция — это хирургический метод удаления опухоли с сохранением здоровых тканей почки. Это позволяет пациенту насколько возможно поддерживать функцию почек. Такой подход особенно важен при двусторонней опухоли Вильмса, чтобы попытаться избежать возможной почечной недостаточности, диализа и трансплантации. Нефронсберегающая операция проводится после предварительной химиотерапии. Важно, чтобы хирургическая бригада имела опыт проведения этой процедуры.

   Для детей с известным риском развития почечных опухолей, например с генетической предрасположенностью, обусловленной семейным анамнезом или врожденным патологическим состоянием, рекомендуется регулярный скрининг на опухоли. УЗИ брюшной полости обычно проводится каждые 3 месяца до достижения возраста 8 лет. Это облегчает раннюю диагностику заболевания у пациентов с высоким риском.

2. Что такое почечно-клеточный рак?

   Почечно-клеточный рак (ПКР) очень редко встречается у детей. Вместе опухоли почек составляют около 7% от случаев рака у детей. На долю ПКР приходится только 5% из них. Он чаще встречается у подростков в возрасте 15–19 лет и является наиболее распространенным раком почек у взрослых. Подтипы ПКР включают транслокационный тип, светлоклеточный тип, папиллярный тип и неклассифицированный тип. По сравнению со взрослыми, у детей почечно-клеточный рак часто диагностируется на более поздних стадиях (распространение на лимфатические узлы). Однако у детей результаты лечения, как правило, лучше, чем у взрослых, даже при поражении регионарных лимфатических узлов. Если рак распространился за пределы почки и лимфатических узлов на другие области, такие как легкие или печень, прогноз неблагоприятный.

   Признаки и симптомы почечно-клеточного рака

   Общие признаки и симптомы почечно-клеточного рака:

   • Уплотнение или отек в области живота
   • Кровь в моче
   • Боль в области живота

   Прочие симптомы могут включать в себя высокое кровяное давление, жар, потерю аппетита, уменьшение массы тела и запор.

   Факторы риска и причины возникновения почечно-клеточного рака

   Некоторые наследственные синдромы повышают риск возникновения почечно-клеточного рака у детей. Заболевания, связанные с ПКР, включают в себя болезнь Гиппеля-Линдау, туберозный склероз и другие генные изменения, передаваемые по наследству. Один из подтипов почечно-клеточного рака — медуллярный рак почки — может быть связан с серповидно-клеточной анемией. Перенесенный в детстве курс лечения онкозаболевания с применением лучевой терапии или химиотерапии также является фактором риска развития почечных опухолей, включая ПКР.

   Прогноз при лечении почечно-клеточного рака

   Прогноз для пациентов с почечно-клеточным раком зависит от нескольких факторов.

   • Степень развития заболевания на момент постановки диагноза (стадия рака), включая распространение заболевания на лимфатические узлы или за их пределы
   • Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции
   • Возник ли рак повторно (рецидивировал)

   Степень развития заболевания в значительной степени влияет на прогноз. Ниже указаны коэффициенты 5-летней выживаемости для детского ПКР.

   • I стадия: 90%
   • II стадия: 80%
   • III стадия: 70%
   • IV стадия: 15%

   Лечение почечно-клеточного рака

   Хирургическая операция по удалению почки и пораженных лимфатических узлов является основным методом лечения почечно-клеточного рака.

   ПКР плохо реагирует на лучевую терапию и химиотерапию, для этого типа рака не существует стандартных методов химиотерапии или лучевой терапии. Небольшие опухоли можно лечить методом абляции, чтобы заморозить или сжечь раковые клетки.

   Иммунотерапия может назначаться пациентам с ПКР на поздних стадиях.

   Необходимо выполнить анализ опухолей пациентов на наличие таких генетических факторов, как транслокации. Пациенты, соответствующие критериям включения, могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях; в них входит применение препаратов таргетной терапии, таких как ингибиторы тирозинкиназы, ингибиторы mTOR или ингибиторы ALK.

3. Редкие опухоли почек у детей:

   • Злокачественная рабдоидная опухоль
   • Светлоклеточная саркома почки
   • Мезобластные нефромы 

   Злокачественная рабдоидная опухоль почки

   Злокачественные рабдоидные опухоли чаще всего встречаются у детей младшего и грудного возраста. Этот рак может возникать как в почках, так и в других частях тела. Часто такие опухоли не диагностируются до более поздних стадий. Рабдоидные опухоли почки (РОП) могут распространяться на головной мозг и легкие. Иногда они возникают вместе с атипичными тератоидно-рабдоидными опухолями (АТРО) в ЦНС.

   Эти опухоли имеют общую генетическую аномалию: изменение гена SMARCB1 (другие названия: INI1, SNF5 и BAF47). Реже злокачественная рабдоидная опухоль вызвана мутацией в гене SMARCA4. Эта мутация может присутствовать в каждой клетке организма ребенка (герминативная мутация). Для пациентов с рабдоидными опухолями следует проводить обследование на наличие генных мутаций и генетические консультации.

   Неблагоприятные результаты гистологического исследования и наличие анапластических клеток (раковых клеток, которые быстро делятся и сильно отличаются от нормальных клеток) связаны с более низкой выживаемостью. Вероятность выздоровления пациентов старшего возраста выше. Общая выживаемость детей со злокачественной рабдоидной опухолью составляет менее 50%. Для детей с метастазированием прогноз крайне неблагоприятный.

   Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) требуют хирургического вмешательства. Задержка проведения хирургической операции связана с более низкой вероятностью выживания. Хотя в рамках лечения могут применяться химиотерапевтические препараты, хирургическая операция является основным методом. Исследователи изучают комбинированную терапию, в том числе системную химиотерапию винкристином, циклофосфамидом, доксорубицином, карбоплатином и этопозидом. Таргетная терапия также изучается в ходе клинических исследований. 

   Светлоклеточная саркома почки

   Светлоклеточная саркома почки (СКСП) встречается очень редко и составляет менее 3% от опухолей почек у детей. Каждый год в США светлоклеточная саркома диагностируется только у 20 детей. Чаще всего она встречается у детей в возрасте от 1 до 4 лет, чаще у мальчиков. Младший возраст и более высокая степень развития заболевания на момент постановки диагноза связаны с менее благоприятным исходом. По сравнению с другими опухолями почек, СКСП более склонна к распространению на кости. Однако при обнаружении опухоли метастазы диагностируются менее чем у 5% пациентов. Обычно заболевание распространяется на легкие, кости, головной мозг и мягкие ткани.

   Лечение светлоклеточной саркомы почки включает в себя операцию по удалению почки (нефрэктомия). Диагноз СКСП основывается на результатах гистологического исследования опухоли. Комбинированная терапия включает в себя хирургическую операцию, химиотерапию с применением доксорубина и облучение после операции. В последнем исследовании Детской онкологической группы дети проходили комбинированную химиотерапию винкристином, доксорубицином, циклофосфамидом и этопозидом с хирургической операцией и облучением.

   Для пациентов, проходивших лечение светлоклеточной саркомы почки, существует риск позднего рецидива. Области, в которых чаще всего происходит рецидив, — головной мозг и легкие. Регулярный скрининг, включающий в себя процедуры диагностической визуализации, является частью последующего наблюдения. Пациентам также необходимо следить за возможными нарушениями функции почек и отдаленными последствиями терапии.

   Имеются сведения о внутренней тандемной дупликации гена BCOR при светлоклеточной саркоме почки (СКСП), но эта генетическая аномалия не связана с каким-либо генетическим синдромом или заболеванием. В будущем исследования генетики опухолей могут позволить проводить лечение с помощью таргетной терапии.

   Мезобластная нефрома или врожденная мезобластная нефрома

   Мезобластная нефрома — это опухоль, которая обычно наблюдается у новорожденных и грудных детей. Основной ее симптом — наличие уплотнения или новообразования в области живота. У 90% пациентов это заболевание диагностируется в течение первого года жизни, оно чаще встречается у мальчиков. Иногда диагноз ставится до рождения с помощью пренатального УЗИ. При мезобластной нефроме для пациентов младшего возраста (<3 месяцев) прогноз более благоприятный.

   Существует два основных типа мезобластной нефромы: классическая и клеточная. Классическая мезобластная нефрома диагностируется пренатально или в возрасте до 3 месяцев. Клеточная мезобластная нефрома связана с транслокацией генов и более высоким риском рецидива.

   Хирургическая операция (нефрэктомия) является основным методом лечения. В некоторых случаях также используется химиотерапия. В настоящее время клинические исследования изучают таргетную терапию опухолей с генетическими факторами. Прогноз при мезобластной нефроме очень благоприятный; коэффициент выживаемости составляет более 95%.

Жизнь после рака почки

Мониторинг рецидива

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Пациенты с определенными наследственными синдромами или генетическими заболеваниями подвержены риску развития рака в будущем и нуждаются в дополнительных обследованиях.

Жизнь после нефрэктомии

Пациенты с удаленной почкой могут вести нормальную, активную жизнь с оставшейся почкой. Тем не менее, важно, чтобы семьи обсудили с лечащим врачом потребность в медицинской помощи и образ жизни. Пациенты должны проходить медицинские осмотры не реже одного раза в год. Обследование должно включать в себя измерение кровяного давления, исследование функции почек (АМК, креатин) и анализ мочи. При обнаружении проблем пациента следует направить к нефрологу.

Способы сохранения здоровья почек

• Пейте достаточно воды, около 6–8 чашек в день, и избегайте обезвоживания. Во избежание обезвоживания будьте особенно осторожны во время занятий спортом и в жаркую погоду.
• Ограничьте потребление кофеина.
• Будьте осторожны при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), так как их чрезмерное употребление может нанести вред почкам. По возможности избегайте приема этих препаратов и консультируйтесь с врачом перед их приемом.
• Перед приемом нового лекарственного препарата проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Это касается рецептурных и безрецептурных препаратов, а также растительных добавок. Если у пациента одна почка, убедитесь, что все врачи и фармацевты знают об этом.
• Употребляйте достаточное количество воды и клетчатки для профилактики запоров. Принимайте лекарственные препараты для смягчения стула, если они рекомендованы врачом.
• Убедитесь, что ребенок готов приучаться к горшку, чтобы избежать проблем из-за удержания мочи. 
• Обращайтесь к врачу в случае возникновения любых признаков инфекции мочевыводящих путей (ИМП) или почечной инфекции.
• Поддерживайте физическую активность. Большинство видов физической нагрузки и спорта (включая контактные виды спорта) практически не представляют опасности для здоровья почек. Обсудите виды нагрузки и связанные с ними вопросы с врачом.

Отдаленные последствия

Дети, проходящие лечение опухолей почек, подвержены риску возникновения отдаленных последствий, связанных с терапией. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем людям, перенесшим онкозаболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни и режима питания и проходить регулярные осмотры у врача-терапевта. Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Это могут быть вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническая сердечная недостаточность (вследствие воздействия доксорубицина), бесплодие или проблемы во время беременности (риск повышен вследствие воздействия нескольких разных химиотерапевтических препаратов) и терминальная почечная недостаточность или почечная дисфункция. Для перенесших нефрэктомию риск нарушений в работе почек более высок.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Редкие опухоли почки у детей

MSK Специалисты по педиатрическим опухолям почек исключительно квалифицированы в диагностике и лечении опухолей почек у детей, которые врачи в других странах редко, если вообще когда-либо, видят. Наши инструменты, методы лечения и услуги поддержки обеспечат вашему ребенку наилучшие шансы победить болезнь.

• Рабдоидные опухоли почек
• Карцинома почек
• Почечная медуллярная карцинома
• Светлоклеточная саркома почки
• Врожденная мезобластная нефрома

Наверх

Рабдоидные опухоли представляют собой группу высокоагрессивных онкологических заболеваний у детей. Они обычно возникают в головном мозге и известны как атипичные тератоидно-рабдоидные опухоли (ATRT). Другим распространенным местом их возникновения являются почки, где они называются злокачественными рабдоидными опухолями почек. Однако рабдоидные опухоли могут возникать в любом месте тела. Они довольно редки и обычно обнаруживаются в возрасте до II года. Почти все рабдоидные опухоли вызваны мутацией в гене под названием 9.0017 SMARCB1 (также называемый INI1 ).

В MSK Kids мы используем высокодозную химиотерапию для лечения рабдоидных опухолей, что, по нашему мнению, дает наилучшие шансы на излечение. Наш уникальный подход к лечению основан на нашем опыте лечения детей с другими агрессивными солидными опухолями. Кроме того, мы исследуем причину возникновения рабдоидных опухолей. Мы обнаружили, что ген под названием PGBD5 может способствовать развитию этих видов рака. Мы изучаем роль препарата таземетостат (ТАЗВЕРИК™) для лечения детей с рабдоидными опухолями, если их первое лечение не работает.

Наверх

Почечно-клеточный рак является наиболее распространенным типом рака почки у взрослых, однако у детей и подростков он встречается довольно редко. Они составляют менее 5 процентов всех опухолей почек у детей. Мы предлагаем операции и методы лечения, нацеленные на определенные генетические мутации у детей с почечно-клеточным раком. Мы также проводим клинические испытания новых лекарств для лечения почечно-клеточного рака, связанного со специфической транслокацией, называемой ТФЭ, которая наблюдается у более молодых пациентов.

Наверх

Медуллярная карцинома почки (RMC) является чрезвычайно редким и агрессивным раком почки. Это наблюдается в основном у подростков с серповидноклеточной анемией или геном серповидноклеточной анемии. Подобно тем рабдоидным опухолям, у этих детей также есть мутация в SMARCB1 . В MSK Kids мы часто совмещаем хирургию с химиотерапией или другими целевыми подходами для лечения пациентов с РМК. Мы также изучаем, работает ли препарат таземетостат (ТАЗВЕРИК™) при этих опухолях.

Наверх

Мы обнаружили важный драйвер светлоклеточного рака почки (CCSK), называемый белком BCOR. Наши исследователи являются лидерами в этой области и опубликовали множество исследований о том, как формируется и ведет себя CCSK. Мы лечим CCSK хирургическим путем с последующей химиотерапией.

Наверх

Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) — редкая опухоль, чаще всего встречающаяся у младенцев. Это наиболее распространенная опухоль почки у новорожденных в возрасте до 1 месяца. Примерно в 10-20 процентах случаев его можно обнаружить до рождения ребенка. В MSK Kids мы лечим большинство младенцев с ВМН только хирургическим путем. Для тех, кто нуждается в другом или дополнительном лечении, мы используем уникальный подход, включающий препарат ларотректиниб (ВИТРАКВИ®). Это лекарство блокирует белок, называемый NTRK, и может лечить неоперабельные опухоли CMN, вызванные 9Гены 0017 NTRK3 и ETV6 сливаются вместе. Исследователи MSK сыграли большую роль в одобрении ларотректиниба Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Наверх

Запись на прием к новому пациенту

Звоните по номеру 833-MSK-KIDS
Доступно с понедельника по пятницу, с 9:00 с по с 17:00 (восточное время)

Опухоли почек у детей и подростков

Что такое опухоли почек?

Опухоли почек (почки) возникают, когда раковые клетки образуются в тканях почек. На эти опухоли приходится около 7% всех онкологических заболеваний у детей.

У детей бывают разные типы опухолей почек. Опухоль Вильмса (нефробластома) является одним из видов опухоли почки у детей.

Почки представляют собой пару органов по обе стороны от позвоночника в задней части живота. Они фильтруют и очищают кровь. Почки также производят мочу.

Почки находятся по обе стороны от позвоночника в задней части живота. Их основная функция заключается в фильтрации и очистке крови и выработке мочи.

Опухоль Вильмса также известна как нефробластома. Это наиболее распространенный вид рака почки у детей. Ежегодно около 500 детей в США диагностируют опухоль Вильмса. Чаще всего встречается у детей в возрасте до 5 лет.

Почечно-клеточная карцинома — наиболее распространенная опухоль почки у подростков в возрасте 15–19 лет.

Другие опухоли почек включают:

• Светлоклеточная саркома почки
• Злокачественная рабдоидная опухоль
• Мезобластные нефромы

Иногда рак может распространиться до постановки диагноза. Это зависит от типа опухоли у вашего ребенка. Опухоль Вильмса, например, редко распространяется на головной мозг.

К областям, где может распространяться рак, относятся:

• Легкие
• Печень
• Кости
• Лимфатические узлы

Лечение большинства опухолей почек зависит от опухоли. Он может включать:

• Хирургия. Нефрэктомия — операция по удалению всей или части почки.
• Химиотерапия
• Лучевая терапия

Лечение и прогноз при опухолях почек зависят от типа опухоли и от того, распространилась ли она на другие органы. Врач вашего ребенка — лучший источник информации о случае вашего ребенка.

Симптомы опухолей почек

Общие признаки и симптомы опухолей почек включают:

• Припухлость или припухлость в животе
• Кровь в моче
• Боль в животе
• Высокое кровяное давление
• Лихорадка
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Запор, который не проходит при лечении
• Усталость
• Путаница
• Чрезмерная жажда
• Рвота

Факторы риска для опухолей почки

Некоторые генетические синдромы или другие состояния могут увеличить риск возникновения опухоли почки. Но большинство опухолей почек не являются генетическими.
Генетические состояния, повышающие риск, включают:

• Синдром WAGR
• Синдром Дени-Драша
• Синдромы избыточного роста (например, синдром Беквита-Видеманна)

Если группа по уходу за вашим ребенком считает, что опухоль у вашего ребенка может быть вызвана генетическим заболеванием, они могут предложить генетическое тестирование.

Диагностика опухолей почек

Анализы для диагностики опухолей почек включают:

• История болезни пациента
• Семейный анамнез, чтобы выяснить, передавался ли рак по наследству в вашей семье.
• Медицинский осмотр
• Лабораторные исследования крови и мочи, включая:
  • Общий анализ крови
  • Анализы печени и почек, чтобы узнать, как работают органы
  • Электролитные тесты для определения уровней натрия, хлоридов, магния, калия и кальция
  • Анализ мочи для проверки мочи на сахар, белок, кровь и бактерии
• Визуализация живота для определения наличия опухоли, ее размера и распространения.
  • Рентген
  • УЗИ или ультрасонография
  • Компьютерная томография (КТ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  •  Другие тесты на визуализацию, чтобы определить, распространился ли рак за пределы почки
• Исследование ткани, взятой из опухоли. Это поможет врачам узнать больше о типе рака. Это может быть сделано с помощью биопсии или после хирургического удаления опухоли.

Визуализирующие исследования, такие как УЗИ, помогают врачам определить размер опухоли. УЗИ также показывает, распространилась ли опухоль.

Стадия опухоли почки

распространилась. Визуальные тесты, хирургия и патология дают информацию о стадии заболевания. Для всех типов опухолей почки:

• Стадия 1 и стадия 2 означает, что рак не распространился за пределы почки.
• Заболевание 3-й стадии распространилось за пределы почки. Но рак все еще внутри живота.
• Заболевание 4 стадии распространилось за пределы живота. Можно в:
  • Сундуке
  • Лимфатические узлы
• Стадия 5 болезни (только для опухоли Вильмса) означает, что поражены обе почки.

Пациенты, у которых рак распространился на другие части тела, имеют худший прогноз. Это потому, что рак является более серьезным. Это также сложнее лечить.

1. Опухоль Вильмса

   Опухоль Вильмса (WT), также называемая нефробластомой, является наиболее распространенным типом рака почки у детей. Ежегодно в США регистрируется около 500 новых случаев. Около 75% пациентов с диагнозом опухоль Вильмса моложе 5 лет.

   Опухоль Вильмса может поражать одну или обе почки. Опухоль Вильмса у детей обычно диагностируют в возрасте 2–3 лет, если поражены обе почки (двустороннее заболевание), или в возрасте 3–4 лет, если поражена одна почка (односторонне).

   Около 5–10% пациентов имеют двустороннее или многоочаговое (множество опухолей в почке) заболевание на момент постановки диагноза.

   Симптомы опухоли Вильмса

   Общие признаки и симптомы опухоли Вильмса включают:

   • Припухлость или припухлость в животе
   • Кровь в моче
   • Боль в животе
   • Высокое кровяное давление
   • Лихорадка
   • Потеря аппетита
   • Потеря веса
   • Запор
   • Усталость
   • Чрезмерная жажда
   • Рвота

   Некоторых детей лечат от запоров в течение нескольких месяцев, прежде чем у них будет диагностирована опухоль Вильмса.

   Факторы риска опухоли Вильмса

   В большинстве случаев нет четкой причины опухоли Вильмса.

   • В равной степени поражает мужчин и женщин.
   • У женщин при постановке диагноза более вероятно поражение обеих почек.
   • Это чаще встречается у чернокожих детей, чем у белых детей.
   • Это менее распространено в азиатских популяциях.
   • Около 10% пациентов с опухолью Вильмса имеют наследственные заболевания, повышающие риск. К ним относятся:
     • синдром WAGR
     • Синдром Дени-Драша
     • Синдромы избыточного роста (например, синдром Беквита-Видеманна)

   Лечение опухоли Вильмса

   Если команда по уходу за вашим ребенком подозревает, что у вашего ребенка опухоль Вильмса, им обычно проводят операцию по удалению почки.

   Если поражена только 1 почка, часто удаляют всю почку. Люди могут жить нормальной, здоровой жизнью только с одной почкой.

   Если опухоль почки у вашего ребенка не может быть удалена при постановке диагноза или у него есть опухоли в обеих почках, ваш ребенок получит химиотерапию перед операцией.

   Если у вашего ребенка опухоль Вильмса в обеих почках, ему может быть назначена операция по удалению только части каждой почки. Они получат больше химиотерапии после операции.

   Лечение может также включать лучевую терапию, в зависимости от состояния вашего ребенка.

   Подходящие пациенты могут подумать об участии в клиническом испытании.

   Прогноз при опухоли Вильмса

   В целом опухоль Вильмса является излечимым заболеванием. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса с менее агрессивной гистологией превышает 90%.

   Прогноз зависит от:

   • Возраст на момент постановки диагноза. Пациенты, диагностированные до 10 лет, обычно имеют лучший прогноз.
   • Стадия рака на момент постановки диагноза
   • Патология (как клетки выглядят под микроскопом) и/или молекулярные особенности опухоли. Клетки идентифицируются как благоприятные или неблагоприятные.
     • Неблагоприятная гистология (также известная как анаплазия) означает наличие большего количества раковых клеток, которые быстро делятся и выглядят совсем иначе, чем нормальные клетки. Эти клетки труднее лечить, и они связаны с более низкой выживаемостью. Они могут быть в одной области (очаговые) или распространяться по всей опухоли (диффузные).
   • Генетические факторы и молекулярные маркеры опухоли
   • Вернулся ли рак

   Врач вашего ребенка – лучший источник информации по делу вашего ребенка.

2. Почечно-клеточная карцинома

   Почечно-клеточная карцинома (ПКР) редко встречается у детей. Опухоли почки в целом составляют около 7% случаев рака у детей. ПКР составляет только 5% этих опухолей почек.

   ПКР чаще встречается у подростков в возрасте 15–19 лет. Это самый распространенный рак почки среди взрослых. Подтипы ПКР включают:

   • Тип транслокации
   • Прозрачная ячейка
   • Папиллярный
   • Неклассифицированный

   У детей с ПКР часто диагностируют более поздние стадии рака, чем у взрослых. Но у детей, как правило, результаты лучше. Это справедливо даже в том случае, если рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.

   Если рак распространился за пределы почек и лимфатических узлов в такие области, как легкие или печень, прогноз неблагоприятный.

   Симптомы почечно-клеточного рака

   Общие признаки и симптомы ПКР включают:

   • Припухлость или припухлость в животе
   • Кровь в моче
   • Боль в животе

   Другие симптомы могут включать:

   • Высокое кровяное давление
   • Лихорадка
   • Потеря аппетита
   • Потеря веса
   • Запор

   Факторы риска развития почечно-клеточного рака

   Некоторые наследственные заболевания повышают риск развития у детей почечно-клеточного рака. К ним относятся:

   • Болезнь Гиппеля-Линдау
   • Туберозный склероз
   • Наследственный лейомиоматоз и синдром почечно-клеточной карциномы (HLRCC)
   • Другие генные изменения, передающиеся в семьях

   Медуллярная карцинома почки — это редкий тип почечно-клеточной карциномы, который может быть связан с серповидно-клеточной анемией.

   Предшествующее лечение онкологических заболеваний у детей лучевой или химиотерапией является фактором риска развития опухолей почек, особенно почечно-клеточной карциномы.

   Лечение почечно-клеточного рака

   Операция по удалению почки и пораженных лимфатических узлов является основным методом лечения почечно-клеточного рака.

   ПКР плохо поддается лучевой или химиотерапии. Для этого рака не существует стандартной химиотерапии или лучевой терапии.

   Небольшие опухоли можно лечить с помощью абляции, чтобы заморозить или сжечь раковые клетки.

   Иммунотерапия может применяться у людей с распространенным ПКР. или любой ПКР с целевым поражением, которое не может быть полностью удалено.

   Некоторые таргетные методы лечения также применялись у взрослых с распространенным ПКР, но широко не изучались у детей.

   Подходящие пациенты могут подумать об участии в клиническом испытании.

   Прогноз при почечно-клеточном раке

   Вероятность излечения пациентов с почечно-клеточным раком зависит от:

   • Стадии рака на момент постановки диагноза:
     • Стадия 1: 90%
     • Этап 2: 80%
     • Этап 3: 70%
     • Стадия 4: 15%
   • Может ли операция полностью удалить опухоль
   • Является ли рак рецидивирующим (возвратился)
   • Врач вашего ребенка – лучший источник информации о случае вашего ребенка.

3. Редкие опухоли почек у детей включают:

   • Злокачественная рабдоидная опухоль.
   • Светлоклеточная саркома почки.
   • Мезобластные нефромы.

   Злокачественная рабдоидная опухоль почки

   Злокачественная рабдоидная опухоль (ЗРО) чаще всего возникает у детей раннего возраста и младенцев. Эти опухоли часто не диагностируются до тех пор, пока болезнь не станет более запущенной.

   Рабдоидная опухоль почки может распространяться на головной мозг и легкие.

   Иногда рабдоидная опухоль почки возникает одновременно с опухолью головного мозга, называемой атипичной тератоидной рабдоидной опухолью.

   Рабдоидные опухоли имеют общее изменение гена. Генетическое тестирование может быть вариантом для вашей семьи после постановки диагноза.

   У детей эта мутация может быть в каждой клетке тела.

   Если у вашего ребенка рабдоидная опухоль, вы можете встретиться с консультантом-генетиком и обсудить тестирование как опухолевых, так и здоровых клеток на генные мутации, которые могут вызвать развитие этих опухолей.

   МРТ требует хирургического вмешательства. Можно использовать химиотерапевтические препараты. Радиация также может быть использована в некоторых случаях. Но основным методом лечения является операция. Исследователи рассматривают другие варианты посредством клинических испытаний.

   Пожилые пациенты с рабдоидными опухолями, как правило, имеют больше шансов на выздоровление. Общая выживаемость детей с МРТ составляет менее 50%. Дети с болезнью, которая распространилась по организму, имеют плохие долгосрочные перспективы.

   Врач вашего ребенка является лучшим источником информации о случае вашего ребенка.

   Светлоклеточная саркома почки

   Светлоклеточная саркома почки (CCSK) встречается довольно редко. Составляет менее 3% опухолей почек у детей. Только около 20 детей ежегодно диагностируют светлоклеточную саркому в Соединенных Штатах.

   Чаще всего встречается у детей в возрасте 1–4 лет. Встречается чаще у мальчиков.

   По сравнению с другими опухолями почек, CCSK чаще распространяется на кости. Но менее 5% пациентов имеют рак, который распространился на момент постановки диагноза.

   Общие места распространения болезни включают:

   • Легкие
   • Кость
   • Мозг
   • Мягкие ткани

   Лечение CCSK включает операцию по удалению почки. Лечение может также включать химиотерапию и облучение после операции. В будущем могут появиться другие варианты лечения, такие как таргетная терапия.

   Дети, пролеченные по поводу CCSK, подвержены риску рецидива опухоли в более позднем возрасте. Наиболее частыми местами рецидива являются головной мозг и легкие.

   Младший возраст и большая степень заболевания на момент постановки диагноза связаны с менее благоприятными исходами. Врач вашего ребенка — лучший источник информации о случае вашего ребенка.

   Мезобластная нефрома или врожденная мезобластная нефрома

   Мезобластная нефрома чаще всего возникает у новорожденных и детей грудного возраста. Основным симптомом является шишка или масса в животе.

   Около 90% пациентов диагностируется в возрасте до 1 года. Чаще встречается у мальчиков. Иногда диагноз ставится до рождения с помощью пренатального УЗИ.

   Младший возраст (менее 3 месяцев) связан с лучшими исходами у пациентов с мезобластной нефромой.

   Существует 2 основных типа мезобластной нефромы:

   • Классическая мезобластная нефрома: Диагностируется до рождения или в возрасте до 3 месяцев.
   • Клеточная мезобластная нефрома: связана с генетической транслокацией. Он имеет больший риск рецидива.

   Операция по удалению почки является основным методом лечения. В некоторых случаях также может использоваться химиотерапия.

   Таргетная терапия опухолей с генетическими факторами изучается в клинических испытаниях.

   Выживаемость при мезобластной нефроме превышает 95%. Врач вашего ребенка — лучший источник информации о случае вашего ребенка.

Поддержка пациентов после рака почки

Мониторинг рецидива

После лечения пациенты будут проходить последующее наблюдение для выявления рецидива. Группа по уходу за вашим ребенком предложит анализы, в которых нуждается ваш ребенок.

Если у вашего ребенка есть синдром или генетическое отличие, передающееся по наследству, ему может потребоваться генетическое тестирование и дополнительная помощь.

Жизнь после нефрэктомии

Пациенты, у которых была удалена почка, могут вести нормальный, активный образ жизни.

Важно обсудить медицинские потребности и образ жизни с лечащим врачом вашего ребенка.

Вашему ребенку потребуется регулярная медицинская помощь с осмотром не реже одного раза в год. Тесты могут включать:

• Артериальное давление
• Функция почек (АМК, креатин)
• Анализ мочи

Вашему ребенку может потребоваться консультация специалиста по почкам, который называется нефрологом.

Способы защиты почек

• Пейте около 6–8 чашек воды в день. Избегайте обезвоживания во время занятий спортом и в жаркую погоду.
• Ограничьте потребление кофеина.
• Будьте осторожны при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Эти лекарства могут нанести вред почкам, если их использовать слишком часто или принимать в слишком высоких дозах. По возможности избегайте этих лекарств. Поговорите с командой по уходу, прежде чем ваш ребенок возьмет их.
• Прежде чем принимать новое лекарство, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Сюда входят рецептурные и безрецептурные лекарства, а также растительные добавки. Убедитесь, что все поставщики медицинских услуг и фармацевты знают, что у вашего ребенка только одна почка.
• Избегайте запоров, употребляя много жидкости и клетчатку. Принимайте лекарства для размягчения стула, если вам их предложит лечащий врач.
• Прежде чем приучать ребенка к горшку, убедитесь, что он готов, чтобы избежать проблем с задержкой мочи.
• При любых признаках инфекции мочевыводящих путей (ИМП) или почечной инфекции обращайтесь к врачу.
• Будьте физически активны. Большинство физических нагрузок и видов спорта (включая контактные виды спорта) практически не представляют риска для здоровья почек. Поговорите с группой по уходу за вашим ребенком о мероприятиях и любых проблемах.

Поздние эффекты

Дети, получающие лечение по поводу опухолей почек, подвержены риску отдаленных эффектов, связанных с терапией.

Здоровый образ жизни, здоровое питание и регулярные осмотры и осмотры помогут защитить здоровье вашего ребенка.

Выжившие, получавшие системную химиотерапию или облучение, должны находиться под наблюдением на предмет острых и поздних эффектов терапии. В зависимости от типа проводимого лечения эти эффекты могут включать:

• Второй рак
• Застойная сердечная недостаточность
• Бесплодие или осложнения во время беременности
• Терминальная стадия болезни почек или почечная недостаточность

Врач вашего ребенка является лучшим источником информации о случае вашего ребенка.