Птоз у новорожденного: Детский пальпебральный птоз: Síntomas y tratamientos

Содержание

Детский пальпебральный птоз: Síntomas y tratamientos

Что такое детский пальпебральный птоз?

Пальпебральный птоз (опущение век) – это опущение верхнего века, которое закрывает глазное яблоко в различных пропорциях. Если болезнь обнаруживается до 8 лет, речь идет о детском пальпебральном птозе.

В этом возрасте ребенок находится в процессе зрительного развития и роста. В детском возрасте невозможность открыть глаз естественным образом может привести к серьезным последствиям, как например, развитию амблиопии или «ленивого глаза».

Пораженный глаз не получает надлежащей стимуляции и не в состоянии развить свой зрительный потенциал.

Почему он появляется?

У взрослых птоз, как правило, появляется вследствие преклонного возраста, травмы, заболевания мышц или неврологических расстройств.

У детей птоз обычно является врожденным (появляется при рождении) и, как правило, связан с плохим развитием мышцы, отвечающей за поднятие века.

Детский птоз обычно не связан с семейным анамнезом или любой другой болезнью. Детский птоз обычно связан с определенными изменениями эмбрионального развития поднимающей мышцы, которая, несмотря на хороший контакт с веком, оказывается слабее.

Существуют и другие менее распространенные причины, такие как аллергические реакции, мышечные заболевания (болезнь Штейнерта), неврологические заболевания (прогрессивный супрануклеарный паралич, синдром Горнера, миастения) и травмы местного характера.

В некоторых случаях, когда птоз появился очень быстро, за несколько дней или недель, необходимо пройти обследование и сделать снимки, чтобы исключить наличие тяжелых заболеваний, таких как аневризм или внутричерепные опухоли.

Как предупредить появление птоза?

Птоз нельзя предупредить, однако он должен быть обнаружен на ранней стадии, чтобы провести правильное лечение для коррекции дефекта.

Если птоз вовремя не вылечить, то:

Могут возникнуть нарушения развития зрения у детей, что может повлечь за собой развитие других болезней, таких как амблиопия или «ленивый глаз», косоглазие и нечеткое зрение.
Может спровоцировать ослабление сухожилия, соединяющего поднимающую мышцу с веком, и его растягивание, вызвав опущение века и серьезную обструкцию в зрачке.

Врожденный птоз верхнего века у детей

Что такое блефароптоз, каковы его причины, и как осуществляется лечение различных форм птоза, рассказывает хирург-офтальмолог Александр Евгеньевич Горкин.

Добрый день. Меня зовут Горкин Александр Евгеньевич, я врач офтальмохирург клиники «Скандинавия». Сегодня я бы хотел поговорить с вами о таком заболевании детей первого года жизни как врожденный блефароптоз. Блефароптоз или опущение верхнего века проявляется у детей с рождения. Он может быть как односторонним, так и двусторонним. Причины развития блефароптоза могут быть как неврологические, так и недоразвитие мышцы, поднимающей верхнее веко. Блефароптоз, как я уже сказал, всегда проявляется с рождения и может быть разным по степени выраженности. Степень выраженности определяется по тому, насколько верхнее веко прикрывает зрачок – частично или полностью. От этого в дальнейшем также будет зависеть и тактика лечения.

Хочу отметить, что блефароптоз является не только косметической проблемой, но и может нарушать нормальное функционирование глаза, как органа зрения. Во-первых, веко, прикрывая глаз, не позволяет ему нормально работать, что может привести к такому осложнению как амблиопия или снижение зрения. Глаз не работает, вследствие чего он может со временем даже отклониться в сторону, развивается косоглазие. Кроме того, верхнее веко давит на роговицу. Роговица — это передняя прозрачная часть глаза, она является одной из основных линз оптической системы глаза. Вследствие давления на роговице, развивается ее искривление. Появляется астигматизм, который также приводит к снижению зрения и, впоследствии, может привести к развитию амблиопии и косоглазия. Кроме того, особенно при двустороннем птозе, дети очень часто поднимают для компенсации птоза подбородок, смотрят как бы исподлобья. Эта поза называется позой звездочета, и при постоянном запрокидывании головы у детей могут развиваться нарушения в шейном отделе позвоночника. Таким образом, тактика лечения при блефароптозе будет, в первую очередь, зависеть от отсутствия или наличия перечисленных осложнений. Если осложнений нет, и птоз является исключительно косметической проблемой, то оперативное лечение целесообразно проводить в более старшем возрасте 3-5 лет. Если имеется хотя бы одно из перечисленных осложнений, то операцию целесообразно проводить в возрасте одного года.

В нашей клинике осуществляется оперативное лечение птоза по различным методикам. Выбор методики зависит от того, насколько сохранна функция мышцы, поднимающей верхнее веко у ребенка. Если мышца фактически не работает и функция ее очень низкая, то будет проведена операция так называемого подвешивающего типа. Что это означает? Под кожей верхнего века будет проведена тонкая силиконовая нить, толщиной около 1 мм, которая будет фиксироваться к лобной мышце. Таким образом, часть функций подъема верхнего века будет осуществляться за счет напряжения мышц лба. Если у ребенка достаточно хорошо работают собственные мышцы, поднимающие верхнее веко, то будет проведена операция по усилению действий этой мышцы, или, по-другому, резекция или укорочение элеватора верхнего века. Что

также позволит приподнять верхнее веко. Реабилитация после подобных операций занимает, как правило, около 1 месяца. В течение этого периода ребенок должен периодически наблюдаться у офтальмолога, оперировавшего в клинике.

В том случае, если у ребенка птозу сопутствует косоглазие, то, как правило, в первую очередь необходимо оперировать косоглазие. Поскольку, в данном случае, во-первых, может поменяться положение века после оперативного лечения косоглазия. Во-вторых, если у ребенка не исправлено косоглазие, и, соответственно, отсутствует бинокулярное зрение, то после исправления птоза у него не будет стимула для поднимания верхнего века и напряжения, соответственно, мышц лба.

Таким образом, необходима ранняя диагностика этого заболевания, обязательна ранняя диагностика всех имеющихся осложнений, поскольку от этого будет зависеть выбор тактики и сроков хирургического лечения. Хочется отметить, что эта проблема абсолютно решаема, и можно достичь полного и косметического и функционального эффекта в результате лечения.

Дата публикации: 14.11.16

Птоз верхнего века у ребенка | SpaceHealth

Фото: https://www.pexels.com/photo/baby-in-white-onesie-789786/

Птоз – опущение верхних век. Проявление птоза может быть небольшим (приспущенное веко) и более масштабным (закрывать весь глаз). Болезнь у детей может быть врожденной и приобретённой (встречается и у пожилых людей).

Птоз можно увидеть невооруженным взглядом. Визуально он представляет собой некий дефект кожи, складка которой нависает над глазом. Пускать все на самотек и считать, что птоз — это всего лишь эстетическая проблема – в корне неверно. К сожалению, у ребенка он часто связан с нарушениями центральной нервной системы. Часто птозы у детей приводят к нарушению зрения. Иногда болезнь является одной из симптомов синдрома Дауна или иной патологии генетической этиологии.

Определить наличие врожденного птоза у ребенка могут даже мамы. Но заниматься его лечением необходимо обязательно и исключительно у окулиста. Ведь, часто, глаз можно привести в норму только при помощи хирургического вмешательства. Птоз может затронуть сразу оба глаза. В связи с этим врачи различают:

одностороннее поражение,
двустороннее поражение.

Этиология

Заболевание «птоз» довольно распространенное. Оно может быть вызвано целым списком факторов. Степень тяжести болезни напрямую зависит от уровня тяжести заболевания.

Заболевание длиться поэтапно. Наблюдается постепенное падение кожной складки.

Симптомы, сопровождающие опущение века у грудного ребенка

У птоза есть несколько особых признаков, при которых одно или оба века ребенка опущено. Глаза ребенка быстро устают. На глазах и веках возникает заметное раздражение, которое может перейти в воспаление, ребенок неохотно открывает глаза. Во время обследования офтальмолога может обнаружиться косоглазие, часто наблюдается раздвоение в глазах.

Родители ребенка с врожденным птозом или приобретённым часто могут наблюдать ситуацию, когда больной поднимает лицо вверх, пытаясь рассмотреть какой-либо предмет. Тем самым он увеличивает поле своего зрения. Профессиональные специалисты называют такую позу – позой «звездочета». Если ребенок будет часто пребывать в данном положении, то это может привести к нарушению шейного отдела позвоночника.

Диагностика

Прежде всего врач тщательно опрашивает мать и отца ребенка о наличии генетических заболеваний в семье. Из полученных сведений можно определить обладает ли ребенок предрасположенностью.

Во время одного из плановых осмотров врач должен провести измерение высоты век. Офтальмолог оценивает полноту и симметричность движений обеих верхних век. Во время возникновения подозрений малыша должны направить на магнитно-резонансную томограмму головного мозга. Анализ исключение наличия нейрогенной причины заболевания. Далее врачом проводятся специальные тестирования. Одним из них является диагностика остроты зрения, определяется широта поля зрения больного ребенка.

Для уточнения диагноза «птоз» — проводится биомикроскопия. Специалист внимательно обследует всю структуру обоих глаз с помощью щелевой лампы. Если необходимо, то делают измерение глазного давления. Изучается согласованность движения глаз.

Лечение заболевания у детей

Лечение врожденного птоза проводится исключительно хирургическим способом. Общепринятой операцией есть уменьшение длины века, проводится создание на нем дубликатуры леватора. С этой целью непосредственно на веко ребенка накладывается несколько П-подобных швов. Однако, подобный тип хирургического лечения может привести к повторному возникновению заболевания. Она проводится только у маленьких пациентов с приобретенным типом заболевания. При врожденном птозе у пациента слишком малое количество мышц.

Использование метода диатермокоагуляции при лечении заболевания «птоз» опущения век у малолетних детей позволяет в несколько раз уменьшить драматичность. При нем процесс заживления происходит в несколько раз быстрее. При данной хирургической коррекции заболевания можно обойтись и без биологических трансплантатов.

Хирургия при лечении заболевания птоз у более взрослых пациентов проводится не при общем наркозе, а под местной анестезией. У малолетних или новорожденных детей операции проводятся исключительно под наркозом

Причины возникновения у новорожденных

Приобретенное опущение век наблюдается у грудных детей гораздо чаще чем врожденное. Такой вид птоза может возникать по следующим причинам:

паралич глазодвигательного нерва. Он может возникнуть на фоне опухоли или аневризмы, которая сдавливает нерв. Помимо птоза, в этом случае, наблюдаются также внутренние офтальмологические проблемы, например, отсутствие движения глазного зрачка;
миастерия – нервно-мышечнаяое аутоиммунная болезнь. Наблюдается патологическая утомляемость мышечной массы, отвечающей за движение век. Врачи в этом случае диагностируют двустороннее опущение век;
горизонтальное укрощение из-за опухолевого процесса. Такой птоз называется механическим.

Врожденный птоз верхнего века у детей

Данный вид птоза всегда обусловлен целым списком патологий. Прежде всего это генетическая болезнь аутосомно-доминантного наследования

Врожденный птоз у новорожденного наблюдается из-за неполного развития мышц, подымающих веки. Если у одного родителя в генетическом коде присутствует ген, отвечающий за данный порок, то есть вероятность 50%, что у малыша будет опущение век.

Пусть малыш взглянет на мир широко открытыми глазами! Птоз верхнего века у новорожденных: причины, лечение

Зрительная функция грудничка находится в стадии формирования. Малыш с трудом воспринимает цвета. Он видит предметы, которые находятся в пределах 1 метра.

Пониженная острота зрения связана с тем, что у новорожденного слишком большая преломляющая способность хрусталика. На 10 день после появления на свет малыш уже может фиксировать взор на двигающихся объектах.

Причины врожденного и приобретенного птоза у грудного ребенка

Грудничку, страдающему от врожденного птоза сложно поднимать веки. Слишком слабые мышцы не в состоянии справиться с нагрузкой. Работа глазодвигательного нерва зависит от наследственных факторов.

Фото 1. Односторонний птоз у новорожденного ребёнка. Верхнее веко закрывает зрачок почти на половину.

Чаще всего у детей выявляют односторонний птоз, который исчезает при открывании рта. Слабость мышц, поднимающих веки, может быть спровоцирована развитием блефаромиоза. Причиной птоза может быть синдром Маркуса-Гунна.

Признаком заболевания является слишком короткая глазная щель. При осмотре офтальмолог фиксирует увеличение расстояния между внутренними углами глаз. У больных можно заметить двухстороннее опущение века. Выраженность заболевания зависит от нагрузки на глазные мышцы.

Состояние верхнего века зависит не только от генетических факторов. Приобретенный птоз может возникнуть у ребенка по нескольким причинам:

Опасность для детей представляет диабетическая нейропатия. Она приводит к параличу глазодвигательного нерва.
Птоз выявляют у детей, страдающих от миастении. Аутоиммунное заболевание сопровождается повышенной утомляемостью мускулатуры, контролирующей движение глаз.
У некоторых малышей происходит укорочение века, которое возникает из-за рубцового процесса.

Симптомы опущения верхнего века у новорожденных

Можно выделить несколько характерных признаков птоза:

у малыша происходит опущение век;
ребенок жалуется на быстрое утомление глаз;
у него возникает сильное раздражение;
ребенку сложно открывать глаза;
при обследовании врач выявляет косоглазие;
заболевание сопровождается двоением в глазах.

Внимание! Ребёнок пытается направить лицом вверх, чтобы компенсировать уменьшение поля зрения. Это положение врачи называют позой «звездочета». Длительное пребывание в этом положении может привести к нарушению работы шейного отдела позвоночника.

Специалисты оценивают степень выраженности заболевания:

Признаком частичного птоза является характерное расположение века. Его край находится на уровне верхней трети зрачка.
При неполном птозе веко пациента достигает середины зрачка.
В тяжелых случаях глазное яблоко пациента полностью перекрывается.

Важно! У малыша может быть не только односторонний, но и двусторонний птоз.

Диагностика

Врач опрашивает родителей о наследственных заболеваниях. Благодаря полученной информации можно выявить генетическую предрасположенность к развитию птоза. Во время стандартного осмотра специалист производит измерение высоты века.

Офтальмолог проверяет симметричность и полноту движений верхних век обоих глаз. При возникновении вопросов малыша могут направить на МРТ головного мозга.

Процедура может потребоваться при подозрении на нейрогенную природу заболевания.

В процессе обследования врач проводит специальные тесты. Они заключаются в проверке остроты зрения малыша. Офтальмолог определяет поля зрения пациента. Чтобы постановить более точный диагноз необходимо провести биомикроскопию.

Врач внимательно изучает структуру глаза малыша. Для этого используется щелевидная лампа. При необходимости может потребоваться измерение внутриглазного давления. При осмотре специалист изучает согласованность движения глаз.

Справка. Причиной птоза могут быть механические повреждения. В этом случае пациента направляют на рентгенографию. Благодаря обследованию врач получает сведения о состоянии места повреждения.

Лечение заболевания

Врач выбирает способ лечения исходя из степени выраженности опущения век и возраста ребёнка. При обнаружении неполного птоза у малыша рекомендуется подождать с хирургической коррекцией. Ребенок нуждается в постоянном наблюдении, так как неполный птоз не нарушает зрение. Он считается небольшим косметическим дефектом.

Помочь малышам можно с помощью физиопроцедур. Для этого используется гальванотерапия и УВЧ. Положительного эффекта врачи добиваются за счет электрофореза и миостимуляции. Кардинальное вмешательство применяется только при полном блокировании зрения. Это состояние может стать причиной развития амблиопии.

Срочная помощь требуется малышам, которые постоянно запрокидывают голову. Пребывание ребенка в позе «звездочета» может привести к нарушению работы шейного отдела позвоночника.

В этом случае не обойтись без хирургического вмешательства.

Для лечения блефароптоза используется местная анестезия. Во время процедуры хирург производит укорачивание век пациента. Для этого он накладывает на них 3 N-образных шва.

При врождённых поражениях оперативное вмешательство не рекомендуется до тех пока, пока ребенку не исполнится 3 года. Врачи проявляют осторожность, так как тонкие мышцы век могут не выдержать нагрузки. В процессе операции высока вероятность разрыва тканей. Это приведет рецидиву заболевания.

Для устранения врождённых недостатков врачи прибегают к резекции мышцы, поднимающей верхнее веко. Операцию проводят через тонкий разрез кожи. Швы можно снимать уже на 5 день после процедуры.

Продолжительность реабилитации составляет 1-2 недели. Малышу прописывают антибактериальные растворы (Офлоксацин, Гентамицин).

Важно! Операцию нельзя проводить, если ребенку меньше 3 лет. Препятствием к хирургическому вмешательству могут быть инфекционные заболевания.

Какие осложнения могут возникать у детей?

При отсутствии лечения острота зрения ребенка будет снижаться. Опущение века может привести к амблиопии.

У ребенка развивается сколиоз, косоглазие и близорукость. Нарушение зрительной функции является основанием для оформления инвалидности.

Лечение малышей осложняется наличием патологий сердца и сосудов.

Полезное видео

Посмотрите отрывок из передачи «Жить здорово», в котором рассказывается о том, что такое птоз, его лечении.

Прогноз

Птоз сопровождается нарушением зрительной функции. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Птоз лучше всего лечить в детском возрасте. Благодаря оперативному вмешательству пациент может навсегда избавиться от врожденного дефекта. Для устранения последствий птоза у малышей до 3 лет используются только консервативные методы лечения.

Птоз лечение

Птоз – это опущение верхнего века с полным или частичным перекрыванием глаза.

В результате возникает эстетический дефект и дискомфорт ввиду ухудшения зрения.

Виды птоза

Существует два вида птоза верхнего века: приобретенный и врожденный. Приобретенный птоз может проявиться по следующим причинам:

Миогенное нарушение или утомляемость мышц.

Паралич глазодвигательного нерва приводит к нейрогеннному птозу. Может быть симптомом инсульта, ущемления шейного нерва, инфекцией или нейропатии.

Возрастные факторы или изменения, вызванные травмами, часто приводят к потере эластичности мышц.

Рубцы, вызванные травмами, и сокращение длины мышц приводят к возникновению механического птоза.

Наличие складок кожи приводит к визуальному (ложному) опущению верхнего века.

Возрастные изменения и неудачные пластические операции приводят к апоневротическому птозу. С возрастом также может возникнуть гравитационный птоз.

Неврологические и генетические причины могут стать причиной врожденного птоза. Это обусловливается укороченностью или слабостью мышц глаз у младенца. Иногда птоз развивается в результате родовых или внутриутробных травм.

Патология может быть односторонней или двухсторонней. Таким образом, может быть левосторонний, правосторонний или двухсторонний птоз. У новорожденных, как правило, поражаются сразу оба глаза. Разделяют заболевание по степени опущения:

Первая степень – частичное опущение, при котором перекрыто меньше трети зрачка.

Вторая степень – опущение века достигает центра зрачка.

Третья степень – зрачок перекрыт полностью.

Главным симптомом независимо от возраста является опущение века. Это мешает человеку хорошо видеть, поэтому приходится наклонять голову или приподнимать веко пальцем.

Особенности и симптомы птоза у детей

Диагностировать патологию у младенца достаточно сложно из-за того, что большую часть времени он спит. В данном случае нужно обратить внимание на частое моргание и раздражение глаз. Для детей старшего возраста характерными симптомами станут:

Запрокидывание головы при чтении или письме.

Сокращение лицевых мышц с одной стороны.

Жалобы на раздражение или утомляемость глаз.

При врожденном птозе сопутствующими нарушениями могут стать эпиканту, косоглазие, снижение зрения или повреждение роговой оболочки.

Диагностика

Простого осмотра у врача обычно достаточно для диагностирования этой болезни. При этом для назначения лечения врач может назначить дополнительное обследование.

Тест остроты и полей зрения.

Проверка внутриглазного давления.

Осмотр состояния глазного дна.

Биомкроскопия.

КТ и МРТ головного мозга.

Методы лечения птоза век

Операция. Это единственный вариант, если речь идет о врожденном птозе век. Оперативное вмешательство позволяет укоротить мышцы, поднимающие веки. Метод позволяет устранить частичное и полное опущение, очень эффективен. Шрамов у ребенка не остается, что важно с эстетической точки зрения. Взрослым после операции необходимо провести блефаропластику. Врач, помимо коррекции, удаляет жировые ткани и обвисшую кожу, что позволяет устранить не только птоз, но также косметические изъяны.

Физиотерапия. Для лечения птоза век используется электрофорез, УВЧ, массаж, гимнастика, миостимуляция мышц и ряд других способов. При этом врач должен обратить внимание на причины возникновения дефекта. Если ответ на терапию не последовал, назначается операция.

Лечение медикаментами. При непроводимости нервных окончаний подобный подход может быть эффективен. Но успешность терапии во многом зависит от степени опущения и возможности лечения заболевания, приведшего к опущению века.

Массаж и специальные упражнения. Массажные процедуры позволяют вернуть тонус мышцам. Благодаря стимуляции и движению они укрепляются. Подобный метод может быть полезен при потере тонуса в результате природных процессов старения в организме. Но важно выполнять назначенные лечащим врачом упражнения регулярно, иначе эффекта не будет.

Важно понимать, что самостоятельное лечение невозможно и может нанести вред здоровью. Только своевременное обращение к врачу позволяет эффективно решить возникшую проблему, поэтому затягивать с этим не стоит. Если замечен птоз века у ребенка, необходимо обратится к врачу, ведь он может привести к амблиопии или косоглазию.

Птоз

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Птоз — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Птоз – видимое опущение края верхнего века вследствие нарушения его подвижности.

Помимо косметического дефекта птоз может вызывать снижение зрения.

При наличии птоза человек пытается улучшить видимость и открыть глаз посредством сокращения лобной мышцы и характерной позы с запрокидыванием головы.

Данная патология обусловлена множеством факторов и встречается в любом возрасте.

Мышца, поднимающая верхнее веко, покрыта сухожилием – апоневрозом и иннервируется глазодвигательным нервом.

Примечательно, что эта мышца никогда не устает и полностью отключается во время сна.

Разновидности птоза

Птоз может быть врожденным и приобретенным. Односторонний птоз встречается гораздо чаще, чем двусторонний. По степени выраженности различают полный и частичный птоз. Частичный, в свою очередь, бывает легким, когда опущенное веко не прикрывает зрачок, умеренным – зрачок прикрыт не более чем наполовину, и выраженным – зрачок закрыт полностью, из-за чего снижается острота зрения нефункционирующего глаза.

Птоз может прогрессировать или иметь постоянный характер.

Возможные причины птоза

Врожденный птоз генетически обусловлен. Чаще всего он связан с недоразвитием мышцы, поднимающей веко, или нарушением ее иннервации. Нередко сочетается с поражением верхней прямой мышцы глаза, складкой внутреннего угла глаза (эпикантуса), уменьшенным глазным яблоком, аномальным строением обоих век с уменьшением их размеров (блефарофимоз). Выделяют несколько патологий, одним из симптомов которых является птоз: синдром Грефе (птоз и атрофия наружных мышц глаза, мышц языка, неба, жевательных мышц), синдром Горнера (птоз и сужение зрачка, западение глазного яблока). Особой формой является синдром Маркуса-Гунна, проявляющийся тем, что при открывании рта птоз пропадает, при закрывании – возвращается. Феномен обусловлен содружественным движением мышцы, поднимающей веко, и жевательных мышц.

Приобретенный птоз может возникнуть вследствие поражения глазодвигательного нерва и сочетаться с ограничением подвижности глазного яблока и расширением зрачка (наружная офтальмоплегия).

Глазодвигательный нерв может быть сдавлен опухолью или аневризмой (выпячиванием стенки сосуда). Возможно ишемическое поражение нерва, например, при сахарном диабете, инсульте. Нерв также может быть поврежден в результате перелома костей средней черепной ямки или глазницы.

Птоз века развивается при травмах глаза (при повреждении мышцы, поднимающей веко, или ее апоневроза), иногда является осложнением после оперативных вмешательств на глазах, возникает на фоне длительного ношения контактных линз, ботулинотерапии при косметологических процедурах. Птоз формируется при передозировке некоторых лекарственных препаратов, например, статинов и кортикостероидов.

Опущение верхнего века может быть симптомом наличия новообразования в глазнице.

При аллергической реакции (отек Квинке), пониженной функции щитовидной железы, болезнях почек, воспалениях глаз возникает отек верхнего века и так называемый реактивный птоз.

Опущение верхнего века может быть симптомом нейроинфекций (туберкулеза, нейросифилиса, энцефалита, менингита, абсцесса). В этом случае птоз возникает внезапно, чаще является односторонним и сочетается с двоением в глазах и косоглазием.

При каких заболеваниях возникает птоз?

Птоз может быть симптомом неврологических заболеваний.

Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором нарушается работа поперечно-полосатых мышц (развивается их быстрая утомляемость). Выделяют две формы: генерализованную, при которой мышечное утомление распространяется на всю мускулатуру, вызывая слабость в конечностях, в мышцах лица, нарушение речи, глотания, дыхания. При глазной форме степень вовлеченности мышц глаза варьирует от дисфункции мышцы, поднимающей веко, до полного прекращения движений глаз с двусторонним опущением век.

Птоз развивается по нарастающей в течение дня, то есть сразу после пробуждения функция мышцы сохранена на протяжении некоторого времени.

Миопатия экстраокулярных мышц – генетически обусловленное заболевание, при котором поражаются глазные мышцы. Постепенно возникает симметричное опущение обоих верхних век, болезнь прогрессирует до полного прекращения движений глаз.

Миотоническая дистрофия. Также генетически обусловленное заболевание, проявляющееся постепенным снижением тонуса височных и жевательных мышц лица, двусторонним опущением верхних век, облысением в области лба. В процесс вовлекаются мышцы конечностей, сердце, а также эндокринная система.

К каким врачам обращаться?

В зависимости от причины опущением верхнего века занимаются окулист и
невролог. В процессе диагностики потребуется консультация обоих специалистов. Первоначально можно обратиться к
педиатру,
терапевту, врачу общей практики. Для исключения воспалений в околоносовых пазухах показана консультация оториноларинголога, для исключения новообразований – онколога.

Диагностика и обследования при птозе

До назначения лечения специалист проведет опрос и осмотр пациента, измерит ширину глазной щели (расстояние между краями верхнего и нижнего века), оценит длину верхнего века (расстояние от края верхнего века до пальпебральной складки), измерит величину, на которую веко способно двигаться самостоятельно (экскурсия леватора). Также необходимо оценить остроту зрения с целью сохранности зрительной функции и провести осмотр глазного дна. Дополнительно проводят ультразвуковое исследование век и орбиты, магнитно-резонансную томографию головы при подозрении на аневризму с ангиографией сосудов, компьютерную томографию головы, компьютерную томографию орбит с целью исключения объемных процессов.

причины, симптомы и лечение в статье пластического хирурга Романова Т. К.

Дата публикации 20 января 2020Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Птоз верхнего века, или блефароптоз — это патологически низкое расположение верхнего века, которое уменьшает поле зрения и/или полностью нарушает зрение с изменённой стороны. Птоз может быть односторонним и двусторонним.

В норме верхнее веко прикрывает верхний край роговицы примерно на 0,5-2 мм, но в силу нарушения работы мышцы, поднимающей веко, это расстояние может значительно увеличиваться.

Выделяют врождённый и приобретённый блефароптоз. Врождённым считается птоз, который возникает при рождении или развивается в течение первого года жизни ребёнка. Среди врождённых видов наиболее часто встречается простой врождённый птоз, который по своей природе связан с поражением или недоразвитием мышцы, поднимающей верхнее веко.

Врождённый птоз зачастую бывает односторонним, но в случае миастении гравис (редкого аутоиммунного нервно-мышечного заболевания) у новорождённых или при передаче ребёнку антител от матери, болеющей миастенией, может быть двусторонним.

У взрослых пациентов чаще развивается апоневротический птоз (вызванный атрофией или повреждением апоневроза мышцы), в том числе и сенильный (старческий) птоз. Обычно наблюдается у мужчин. Приобретённый птоз может быть миогенным (при нарушении мышц века), нейрогенным (при повреждении симпатических волокон или глазодвигательного нерва), апоневротическим, механическим и травматическим (при резаных ранах и тупых травмах верхнего века, разрыве леватора или гематоме).

Истинный птоз необходимо отличать от псевдоптоза — когда функция мышцы и апоневроза леватора сохранена, и сужение глазной щели возникает в связи с другими причинами, например, дерматохалязисом (выраженным избытком кожи верхнего века).

Блефароптоз может быть как самостоятельным изолированным заболеванием, так и проявлением системной патологии, такой как миастения гравис. При диагностике и лечении такого заболевании требуется мультидисциплинарный подход.

Также птоз верхнего века может развиться после неудачных эстетических манипуляций, в том числе после неправильного введения ботулотоксина А ^[1]^[6]^[8]^[10].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы птоза века

Основным симптомом блефароптоза является опущение верхнего века: оно прикрывает собой более 2 мм роговицы, сужая глазную щель. В связи с этим такие повседневные действия, как вождение и чтение, могут вызывать трудности.

Помимо функционального нарушения пациенты предъявляют жалобы эстетического характера на уставший, «заспанный» вид, выраженную асимметрию глазных щелей. Откинутая назад голова, множественные горизонтальные морщины на лбу, приподнятые брови могут быть компенсаторными изменениями, возникшими у пациента для коррекции птоза. Отсутствие складки верхнего века может говорить о врождённом характере блефароптоза.

На наличие птоза будет указывать такой показатель, как MRD — расстояние от края верхнего века до центра зрачка. Его оценивают во время осмотра пациента. В норме он должен быть более 2,5 мм. Меньшее расстояние свидетельствует о наличии птоза. При выраженном дерматохалязисе (избытке кожи) верхнего века для исключения псевдоптоза оценивать MRD следует после поднятия пальцем избытка кожи верхнего века.

При развитии блефароптоза, связанного с повреждением глазодвигательного нерва, могут встречаться такие симптомы, как диплопия (двоение в глазах) и отклонение глазного яблока (косоглазие).

В случае наличия птоза века, как проявления системного заболевания, могут встречаться нарушения со стороны других органов и систем, характерные для соответствующего сопутствующего заболевания.

При блефароптозе в составе синдрома Горнера в клинической картине можно наблюдать классическую триаду: птоз, миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока), которые возникают в результате нарушения функции гладкой мускулатуры, иннервируемой симпатическими волокнами ^[1]^[2]^[3]^[7].

Патогенез птоза века

За поднятие века отвечает леватор и мышца Мюллера. Главной мышцей, поднимающей веко, является леватор. Он связан с глазодвигательным нервом. Спереди данная мышца прикреплена к коже верхнего века, снизу — к передней поверхности верхней тарзальной пластинки, вверху — к своду конъюнктивы. Общая длина мышцы примерно 54-60 мм. Длина апоневроза леватора (именно он непосредственно крепится к тарзальной пластинке) примерно 14-20 мм. У верхнего края тарзальной пластинки (хряща века) непосредственно отдаёт волокна к коже, что формирует складку верхнего века.

Мышца Мюллера находится сразу над леватором апоневроза. Её размеры составляют около 20 мм. Она прикрепляется также к верхней тарзальной пластинке, при сокращении поднимает верхнее веко примерно на 2 мм. Так как данная мышца получает иннервацию от симпатических волокон, она отвечает за развитие блефароптоза при синдроме Горнера.

Приобретённый блефароптоз возникает чаще всего при нарушении анатомической целостности и/или функции вышеуказанных мышц (в том числе вследствие нарушения иннервации).

Врождённый птоз чаще связан с миодистрофией и недоразвитием леватора, но иногда он возникает в связи с врождённой неврологической патологией и травмой, которую ребёнок получил во время родов.

Псевдоптоз может развиваться вследствие избытка кожи верхнего века или в связи с ретракцией (сокращением) кожи верхнего века с одной стороны. Это создаёт впечатление развития птоза на противоположной стороне (например, при эндокринной офтальмопатии) ^[1]^[2]^[6].

Классификация и стадии развития птоза века

В зависимости от причин возникновения блефароптоз бывает нескольких типов:

Нейрогенный птоз века. Возникает из-за нарушения иннервации леватора верхнего века: пареза глазодвигательного нерва или синдрома Горнера (бывает врождённым и приобретённым). Также данный тип птоза встречается и при поражении центральной нервной системы как последствия инсульта, новообразований головного мозга, аневризматических повреждений головного мозга и рассеянного склероза.
Миогенный блефароптоз. Проявление первичной или вторичной миопатии (атрофии мышц глаза). Данный тип связан с миопатией леватора верхнего века. Возникает при миастении, глазной миопатии и т. д. Также выделяют токсическую миопатию, связанную с отравлением свинцом или другими тяжёлыми металлами.
Механический птоз века. Функция леватора нарушается в связи с патологической внешней структурой: новообразованием верхнего века, халязионом (хроническим воспалением мейбомиевой железы, расположенной у края века), контактной линзой в области верхнего свода или рубцовым процессом.
Апоневротический блефароптоз. Сенильный (старческий) птоз, встречается у пожилых людей как проявление возрастных изменений. Также он может возникнуть как послеоперационное осложнение из-за нарушения целостности апоневроза. Пациенты, столкнувшиеся с хирургическим лечением катаракты, тяжёлыми инфекциями глаза или травмой глаза, имеют повышенный риск развития апоневротического птоза. Как правило, сенильный птоз развивается с обеих сторон, но обычно при этом более выраженная картина наблюдается с одной стороны.
Травматический блефароптоз. К пересечению леватора может привести любой вид прямой или непрямой травмы века. Также данный тип птоза может возникнуть в связи с рубцеванием, разрывом века, перелом верхней стенки орбиты с ишемией.

Также выделяют псевдоптоз. Он может быть вызван дерматохалязисом (избытком кожи верхнего века), отсутствием поддержки верхнего века, гипотрофией, недоразвитием или уменьшением глазного яблока, энофтальмом, гемифациальным спазмом (непроизвольным сокращением мимической мускулатуры на одной стороне лица) и дальнозоркостью ^[1]^[2]^[4]^[5].

В зависимости от степени перекрытия радужки глаза верхним веком выделяют следующие степени тяжести птоза века:

лёгкий птоз — 1-2 мм.
средний птоз — 2-3 мм;
тяжёлый птоз — более 4 мм.

Осложнения птоза века

В отсутствии лечения блефароптоз не ведёт к развитию жизнеугрожающей патологии. Он, как правило, приводит только к сужению полей зрения и головным болям напряжения, которые возникают вследствие нарушения бинокулярного зрения.

У детей с блефароптозом могут развиться амблиопия и другие нарушения зрения. Также нельзя забывать о психологическом дискомфорте, который доставляет эта проблема, особенно в детском и подростковом возрасте.

Остальные потенциальные осложнения связаны не с самим птозом, а с заболеваниями, на фоне которых он возник. Например, при блефароптозе, вызванном миастенией гравис, может развиться миастенический криз. Это опасное осложнение провоцирует бронхолёгочная инфекция ^[12], оно сопровождается угнетением сознания, дыхательной недостаточностью, резкой слабостью мышц. В начале приступа отмечается частое дыхание, увеличенный пульс, повышенное давление, лицо краснеет, затем дыхание становится редким, прерывистым, пульс — менее напряжённым, давление снижается, лицо постепенно синеет. При таком осложнении нужно немедленно вызвать скорую помощь ^[11].

Диагностика птоза века

Диагностика начинается со сбора анамнеза (истории болезни). Важно определить время начала заболевания: началось ли оно внезапно или постепенно. По возможности, пациентам рекомендуется предоставить свои фотографии в молодости, до начала заболевания, чтобы оценить первоначальную картину, а также исходную симметрию.

Во время осмотра врач оценивает, на какой высоте располагается складка верхнего века, есть ли избыток кожи или новообразования верхнего века. Также он измеряет показатель MRD — расстояние от центра зрачка до края верхнего века (как при взгляде прямо, так и при взгляде вниз). Поэтому показателю оценивают степень птоза.

Так как у пациентов с блефароптозом наблюдается тенденция к поднятию бровей и откидыванию головы назад, важно проводить осмотр при зафиксированной брови в её физиологическом положении.

Помимо прочего, врач оценивает функциональные возможности леватора — объём движения верхнего века от максимально опущенных до максимально поднятых глаз при зафиксированном положении брови:

отличная функция леватора — при амплитуде движений более 10 мм;
хорошая функция — при амплитуде 8-9 мм;
удовлетворительная функция — при амплитуде 5-7 мм;
неудовлетворительная функция — при амплитуде 1-4 мм.

Также необходим полноценный неврологический осмотр — оценка функции черепно-мозговых нервов, зрачкового рефлекса, силы и чувствительности конечностей и т. д. Он позволяет исключить птоз, как проявление системной неврологической патологии, синдрома Горнера и других нарушений. В случае подозрения на неврологическую причину птоза, травму или новообразование орбиты, а также на нарушение целостности нерва рекомендуется выполнить КТ или МРТ головы и орбиты.

При подозрении на миопатию рекомендуется выполнить ЭМГ (электромиографию — исследование нервно-мышечной передачи с помощью слабых импульсов электротока) и биопсию мышечной ткани.

В случае подозрения на миастению гравис желательно выполнить лабораторную диагностику — определить уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам. Однако данное исследование бывает положительным лишь в половине случаев среди пациентов с изолированной глазной формой миастении ^[1]^[2]^[6]^[7]^[8].

Лечение птоза века

Лечение блефароптоза может быть как консервативным, т. е. нехирургическим, так и оперативным.

Консервативное лечение

Проявления небольшого или умеренного врождённого птоза могут уменьшаться с течением времени без осложнений со стороны глаза. Некоторые виды нейрогенных птозов также могут самостоятельно улучшаться из-за спонтанной регенерации глазодвигательного нерва при его парезе или вследствие ремиссии неврологической патологии. Птоз при миотонической дистрофии может требовать поддержки верхнего века специальными очками.

Некоторые виды миогенного птоза при миастении гравис и миастеническом синдроме дают хороший ответ на медикаментозную терапию.

Коррекция питания никак не влияет ни на один вид птоза.

Хирургическое лечение

При большинстве блефароптозов требуется хирургическая коррекция. У взрослых операция выполняется, как правило, амбулаторно в условиях местной анестезии, у детей требуется проведение общей анестезии.

Операция при минимальном птозе:

конъюнктивальная резекция (усечение) мышцы Мюллера
операция Fasanella-Servat — иссечение конъюнктивы, мышцы Мюллера и верхнего края тарзальной пластинки;
пластика апоневроза леватора.

Перед операцией обязательно проводится тест с фенилэфрином 2,5 %. Через 10 минут после закапывания оценивают MRD: если он увеличивается более чем на 1,5 мм, то тест считается положительным. Это говорит о жизнеспособности мышцы Мюллера.

Если тест положительный, то рекомендуется конъюнктивальная резекция данной мышцы. В случае плохого ответа на фенилэфрин требуется операция Fasanella-Servat или вмешательства на апоневрозе леватора.

Операция при птозе средней степени тяжести

В данной ситуации рекомендована пластика апоневроза леватора.

Операция при тяжёлом птозе

При таких случаях, как правило, рекомендована пластика с использованием трансплантата широкой фасции бедра для коррекции положения верхнего века. Допускается использование аллогенных материалов (например, силикона), однако отдалённые результаты при этом бывают хуже, чем при использовании собственных тканей ^[1]^[2]^[4]^[5].

Послеоперационные осложнения

Среди интраоперационных осложнений могут встречаться аллергические реакции на местные анестетики, такие как лидокаин.

В раннем послеоперационном периоде обычно возникает выраженный отёк тканей, в связи с чем некоторые хирурги предпочитают накладывать давящую повязку на 48 часов. Наиболее часто отмечаются асимметрия, признаки гипо- и гиперкоррекции, однако они могут самостоятельно исчезнуть в течение 6-12 месяцев после операции. Также допустим небольшой лагофтальм — невозможность полностью сомкнуть веки. Он проходит в течение 2-3 недель.

Кровотечение и инфекционные осложнения после хирургической коррекции блефароптоза встречаются редко. Они могут привести к кератопатии — поражению роговицы.

Достижение полной симметрии при коррекции блефароптоза зачастую является невыполнимой задачей. Об этом пациента должны предупредить до проведения операции. Остаточная асимметрия всегда будет, но максимально она будет заметна в первый месяц после операции.

Гиперкоррекция (чрезмерный эффект операции) встречается редко. Однозначно определить это осложнение на ранних сроках после операции затруднительно. При подозрении на него назначают самостоятельный массаж века, начиная с 4-5 дня вплоть до нескольких месяцев.

Послеоперационные кератиты у детей имеют достаточно лёгкое течение, у взрослых протекают тяжелее — требуется использование искусственной слезы и специальных гелей.

Среди поздних послеоперационных осложнений выделяют постоянный лагофтальм, кератопатию и рецидив птоза века. Пациентам, у которых признаки гипо- или гиперкоррекции сохраняются длительное время, показано повторное вмешательство на верхнем веке ^[1]^[3]^[8]^[9].

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от вида птоза и метода его лечения, в большинстве случаев он благоприятный.

Залогом хорошего прогноза являются ранняя диагностика и правильно подобранная терапия. Оперативное лечение весьма успешно может скорректировать как врождённый, так и приобретённый блефароптоз. При консервативном лечении прогноз весьма неоднозначен: в случае нейрогенных птозов он может быть достаточно положительным, но для большинства видов патологий — хуже, чем при хирургическом лечении.

При лечении блефароптоза наилучшие результаты с функциональной и эстетической точки зрения достигаются благодаря командной работе оперирующего офтальмолога и пластического хирурга.

Так же не менее важна реабилитация после операции, правильный уход, перевязки, соблюдение всех данных рекомендаций и своевременная явка на контрольные осмотры.

Как таковой профилактики блефароптоза не существует. К профилактическим мероприятиям можно отнести знание симптомов и регулярные осмотры у офтальмолога. В случае развития птоза, как проявления системного заболевания, профилактика должна быть направлена на предотвращение развития основного заболевания. Некоторые виды, такие как врождённый птоз или псевдоптоз, обусловленный избытком кожи верхнего века, нельзя предотвратить профилактическими мероприятиями ^[1]^[2]^[7]^[8]^[9].

Птоз (отвисание век) у младенцев

Когда ребенок рождается с одним или двумя опущенными веками, это может сигнализировать о состоянии, называемом птоз . Состояние также может стать видимым вскоре после рождения. Если у ребенка младше одного года диагностирован птоз, его обычно называют врожденным птозом или врожденным блефароптозом .

Слабость в мышцах века, называемая levator palpebrae superioris , является причиной большинства случаев врожденного птоза.Поднимающая мышца отвечает за подъем и опускание верхнего века. Любая дисфункция мышцы или соответствующих нервов приводит к тому, что веко опускается дальше, чем обычно.

Птоз у младенцев встречается нечасто. По данным исследования Национального института здравоохранения, проведенного за 40-летний период, это происходит примерно у 1 из каждых 840 живорождений.

Лечение может потребоваться, а может и не потребоваться, в зависимости от тяжести и основной причины птоза.

СМОТРИТЕ СВЯЗАННО: Птоз у детей

Признаки и симптомы птоза у младенцев

Опущенные веки являются наиболее заметным признаком птоза у младенцев.В более тяжелых случаях веки могут опускаться настолько низко, что блокирует зрение ребенка. Если не лечить, тяжелый птоз может привести к астигматизму, амблиопии и даже потенциальной потере зрения.

Симптомы зависят от причины и тяжести птоза младенца. Помимо видимого опускания века на одном или обоих глазах, симптомы птоза также могут включать:

Слезотечение и чрезмерное слезотечение
Частое поднятие бровей при попытке увидеть
Держать голову в необычном положении, чтобы видеть

Когда веки блокируют зрение младенца, он может держать подбородок выше, чем обычно, чтобы видеть под опущенным веком.Без лечения такое необычное положение головы в конечном итоге может привести к структурным проблемам в области шеи и головы.

Возможные причины опущения век у младенцев

Опущение век у новорожденного может быть вызвано более серьезным заболеванием или состоянием. Однако иногда причина неизвестна и может быть связана с аномалией внутриутробного развития.

Семейные гены могут быть фактором птоза новорожденных, но это случается редко. По данным исследования Национального института здравоохранения, упомянутого ранее, только около 12% детей с врожденным птозом имели семейный анамнез птоза.

Когда врачи могут определить основную причину врожденного птоза, это может быть связано с одним из следующих состояний:

Травма во время родов
Неврологическое расстройство
Мышечное или нервно-мышечное расстройство
Опухоль на веке или вокруг него
Ошибки рефракции, такие как близорукость или дальнозоркость

Существует несколько типов птоза, которые классифицируются в зависимости от первопричины состояния.

Лечение птоза у младенцев

В зависимости от степени тяжести птоза врач может порекомендовать операцию по восстановлению опущенного века (век) младенца. Это во многом зависит от того, насколько сильно пострадало зрение ребенка.

При нарушении зрения врач может предложить немедленную операцию, чтобы избежать каких-либо осложнений в будущем. Если зрение не нарушено, врач может порекомендовать отложить операцию на несколько лет или вообще ее избежать.

Когда мышцы, поднимающие веко, вызывают птоз, цель операции — подтянуть эти мышцы.После операции и выздоровления младенец сможет более эффективно поднимать пораженные веки.

Вне операции врач может порекомендовать повязку на глаз или специальные очки для лечения проблем со зрением, которые могут быть вызваны птозом.

Когда обращаться к врачу

Если у вашего ребенка опускаются веки с одной или обеих сторон, запишитесь на прием к окулисту или педиатру. Никогда не пытайтесь лечить ребенка домашними средствами или другими средствами лечения птоза, не посоветовавшись с глазным врачом.

С помощью нескольких распространенных проверок зрения они смогут правильно диагностировать причину опущения век у вашего ребенка и при необходимости определить лучшие методы лечения.

УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О PTOSIS в разделе часто задаваемых вопросов о птозе

Страница опубликована в сентябре 2020 г.

Страница обновлена в январе 2021 г.

Птоз век в детстве: симптомы и лечение

Что такое птоз век у детей?

Птоз век — это опущение верхнего века над глазом разной степени тяжести .Когда это происходит в возрасте до восьми лет, это называется птозом век у детей.

Поскольку ребенок находится в периоде зрительного развития и роста, одним из специфических последствий невозможности нормально открывать глаз может быть начало амблиопии или «ленивого глаза».

Пораженный глаз не получает адекватных зрительных стимулов и не развивает свой потенциал в полной мере .

Что вызывает это?

У взрослых птоз обычно приобретается из-за преклонного возраста, травм, мышечных заболеваний или неврологических расстройств.Однако у детей птоз обычно является врожденным (присутствует при рождении) и связан с плохим развитием мышц век.

Детский птоз обычно не связан с семейным анамнезом или каким-либо другим заболеванием . Обычно это следствие повреждения во время эмбрионального развития поднимающей мышцы века, которой, несмотря на то, что она хорошо связана с веком, не хватает силы, чтобы поднять его.

Существуют и другие, менее распространенные причины, такие как аллергические реакции, мышечные заболевания (Steinert), неврологические расстройства (прогрессирующий надъядерный паралич, синдром Хорнера, миастения гравис) и местные травмы.

В некоторых исключительных случаях, когда начало заболевания происходит быстро, в течение нескольких дней или недель, необходимы обследование глаз и визуализирующие исследования для выявления серьезных заболеваний, таких как аневризмы или внутричерепные опухоли.

Видео на испанском

Как это можно предотвратить?

Птоз нельзя предотвратить, но, если он обнаружен вовремя, его можно исправить с помощью соответствующего лечения.

Если вовремя не лечить птоз, можно :

Нарушение зрительного развития ребенка, вызывающее такие состояния, как амблиопия или «ленивый глаз», косоглазие и помутнение зрения
В конечном итоге вызывает ослабление и чрезмерное растяжение сухожилия, которое прикрепляет поднимающую мышцу к веку, что приводит к опущению века и серьезной закупорке зрачка.

У моего ребенка опущенное веко — стоит ли волноваться?

У моего ребенка опущенное веко — стоит ли мне волноваться?

Наблюдение за опущенным веком или «птозом» может быть очень тревожным для родителей, когда они видят своего ребенка.

Детский птоз развивается из-за ряда условий и во многих отношениях является более сложным, чем взрослый птоз. Опущение век у взрослых происходит в основном из-за генетических причин и только из-за старости, что называется инволюционным птозом .

Однако у детей птоз может быть вызван множеством разных причин. Младенцы могут родиться с птозом, называемым «врожденным птозом ». Веки большинства детей широко открыты либо при рождении, либо вскоре после него. Если одно или два века кажутся не открытыми, это, вероятно, вызвано слабостью мышцы верхнего века, чаще всего потому, что эта мышца не полностью развита.Реже это может быть результатом проблемы с нервом, который снабжает верхнее веко.

Врожденный птоз у новорожденного может сильно беспокоить

Это может беспокоить не только родителей, но и врача, который должен следить за тем, чтобы ваш ребенок хорошо видел и развивал зрение. Причина в том, что если веко закрывает или закрывает визуальную ось одного или обоих глаз, зрение вашего ребенка может развиться не полностью.

Если у вашего ребенка врожденный птоз , вам следует записаться на прием к детскому офтальмологу или окулопластическому хирургу, интересующемуся педиатрией, т.е.е. дети. Они осмотрят глаза вашего ребенка, чтобы убедиться, что они здоровы и нормальны, имеют хорошие красные рефлексы, хорошие сетчатки и нет необходимости в очках.

Если ваш ребенок очень маленький, скажем, от 3 недель до 6 месяцев, и птоз мешает зрительной оси; сложно сказать, насколько хорошо ребенок видит, потому что его зрение все еще находится на очень ранней стадии развития и его очень трудно измерить. Однако очень важно, чтобы свет должным образом попадал в глаз, чтобы развить зрительные пути между сетчаткой и мозгом.Иногда мы делаем операцию по поднятию век у очень маленьких детей. Мы делаем это, когда у них наблюдается так называемый плохой птоз поднимающей функции , другими словами, их мышцы довольно жирные и недоразвитые, что делает их неэффективными при подъеме век.

В этой группе младенцев мы сделаем подвешивание лобной мышцы, при котором сила мышцы брови (называемой лобной мышцей) используется для поднятия век путем размещения небольшого кусочка пролена или силикона между бровью и веко, чтобы поднять его.Это означает, что ваш ребенок будет полагаться на использование мышц бровей, чтобы видеть через пораженный глаз, но в противном случае он не сможет развить свое зрение. Обычно этот вид птоза бывает двусторонним, но иногда может быть односторонним.

У других детей птоз может быть менее выраженным, чаще с одной стороны, чем с другой, при этом они все еще могут видеть глазами. Птоз, скорее всего, является косметической проблемой, хотя уставшие родители справедливо отмечают, что опущение века может стать более заметным, и часто сохраняется опасение, что это может повлиять на зрение.Детский офтальмолог или окулопластический хирург, особенно интересующийся детскими веками, будет следить за их размерами век и зрением, чтобы убедиться, что оно нормально развивается.

Для наблюдения за зрением у младенца или маленького ребенка также необходим ортоптик, который поможет измерить зрение с помощью специальных методов, зависящих от возраста ребенка, и убедиться в отсутствии косоглазия. Врач также проверит, не нужны ли вашему ребенку очки. Пока зрение развивается хорошо, что может потребовать небольшого исправления, чтобы помочь ему, тогда вашему ребенку может не потребоваться хирургическая операция с такой скоростью, как младенцу, чье веко или веки закрывают визуальную ось.

Нам лучше всего видеть вашего ребенка несколько раз, чтобы добиться максимальной точности измерения век и визуальной оценки. Затем мы выбираем оперировать с вашего согласия примерно в возрасте от 3 до 4 лет, чтобы их веки были косметически удовлетворительными, когда они ходят в школу и когда они больше осознают свою внешность.

Как вы понимаете, все операции на детях должны проводиться под кратковременным общим наркозом, и мы всегда пользуемся услугами детского анестезиолога, имеющего опыт проведения детской анестезии.Мы работаем в больнице рядом с лондонской клиникой — в больнице Портленда или в клинике Харли-Стрит, — которые принимают детей в возрасте до 12 лет. У них есть все условия для ухода за детьми, которым проводится общая анестезия. Операция проводится в дневном режиме, после чего я просто накладываю мазь на глаз, которую вы продолжаете делать дома. Я очень редко надеваю наглазник.

Веки у детей заживают очень быстро. К тому времени, когда они вернутся к нам — между первой и второй неделями — мы уже хорошо представляем, насколько успешна операция.Не пугайтесь, если вам покажется, что веко немного свисает, когда они смотрят вниз, потому что веко для начала будет довольно жестким, а не гибким или подвижным. Со временем ситуация улучшится. Точно так же не беспокойтесь, если они не могут полностью закрыть глаза ночью, потому что, к счастью, у них есть отличный глазной рефлекс, называемый Bells ’Phenamins , который помогает защитить их глаза. Итак, хотя вы можете увидеть видимую белую щель, их глаз должен быть в безопасности.

Итак, если у вашего ребенка опущенное веко, вам следует пройти 30-минутное обследование либо у детского офтальмолога г-жи Наз Рауф в Clinica London, либо у окулопластического хирурга, интересующегося детьми, мисс Jane Olver, также в Clinica London.Мы с Назом тесно сотрудничаем с ортоптиками Лондонской клиники Джиной Харрис и Джо МакКвилланом. Они помогают измерить остроту зрения и определить, существует ли сопутствующее косоглазие, которое нужно лечить с помощью заплаток или заплат и очков.

Мы сообщим вам, когда лучше всего проводить операцию. Например, если вы пришли ко мне с птозом вашего ребенка, и он очень маленький, и очевидно, что у него есть риск амблиопии, то я подниму веко практически сразу, когда ему будет меньше шести месяцев.

Однако, если у них небольшой птоз и они собираются нуждаться в хирургической операции в возрасте около 4 лет, я бы порекомендовал Назу Рауфу и ортоптику продолжать следить за развитием зрения и помогать снизить риск ленивого глаза или амблиопии. Затем я увижу их снова ближе к тому времени, когда мы планируем сделать операцию. Это означает, что может пройти около трех или четырех лет, прежде чем вы увидите меня во второй раз. Затем я сделаю операцию на веках, когда это будет лучше всего для вас и вашего ребенка.

Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия

Версия для печати

Что такое опущенное веко или птоз?

Опущенное веко, также называемое птозом, возникает, когда мышца, поднимающая веко (мышца, поднимающая верхнее веко), ослаблена по разным причинам.Самая частая причина у детей — недостаточное развитие поднимающего пальпебры верхнего века. Это присутствует при рождении и называется врожденным птозом. Реже мышца может стать слабее в более позднем возрасте, вызывая приобретенный птоз. Птоз может поражать одно или оба верхних века в разной степени, с симметрией или без нее (рис. 1).

Рис. 1: Птоз может поражать одно или оба верхних века.

КАКИЕ ПРОБЛЕМЫ МОГУТ ВОЗНИКНОВИТЬСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕТСКОГО ПТОЗА?

Если птоз легкий, он не мешает зрительному развитию и не требует лечения.Детский офтальмолог проводит осмотр зрения, чтобы оценить, мешает ли птоз зрению и нужно ли лечение.

Опущенное веко может вызвать:

Астигматизм — Если давление на переднюю часть глаза вызывает искажение и ошибку рефракции, может потребоваться тщательное наблюдение, лечение в очках или даже операция.
Положение подбородка вверх — если птоз достаточно серьезный, ребенок может принять положение подбородка вверх, чтобы видеть под опущенными веками и использовать глаза вместе.Это может вызвать дальнейшие проблемы с шеей и / или задержку развития навыков. Сокращение лобной мышцы (во лбу) для дальнейшего подъема верхнего века — очень распространенный компенсаторный механизм. Это тоже показание к хирургической коррекции.
Амблиопия (аномальное развитие зрения) — это результат астигматизма (неправильной формы роговицы) или других аномалий рефракции (рефракционная амблиопия). В редких, крайних случаях, когда птоз полностью покрывает веко, он фактически предотвращает попадание света в глаз и создание изображения на сетчатке в задней части глаза (депривационная амблиопия).

КАКОВЫ ПРИЧИНЫ ПОЛУЧЕННОГО ОПТОЗА?

Приобретенный птоз может быть вызван неврологическими заболеваниями, поражающими нервы и / или мышцы глаза. К ним относятся миастения, прогрессирующая наружная офтальмоплегия, синдром Хорнера и паралич третьего черепного нерва. Птоз может сочетаться с нарушением движений глаз, что приводит к двоению в глазах. Масса века также может вызвать птоз.

КАК ОФТАЛЬМОЛОГ ОЦЕНИВАЕТ ПТОЗ?

Полное обследование глаз проводится с особым вниманием к анамнезу, положению век, оценке зрения, рефракции и положению головы.Специальные тесты, такие как рентгенологические исследования (рентген или компьютерная томография), обычно не заказываются.

КАК ЛЕЧИТЬ ПАТОЗ?

Птоз лечится хирургическим путем на веках. Это нужно делать при появлении признаков нарушения зрительного развития. Если это не мешает зрению, операцию можно отложить на более поздний период жизни, чаще всего ее проводят в дошкольном возрасте.

Вот почему так важно регулярно контролировать детей на предмет нарушений зрения.

Какие существуют варианты хирургического вмешательства?

Хирургический доступ зависит от функции мышцы, поднимающей веко, мышцы, поднимающей веко.Ниже представлены два наиболее распространенных подхода. Существуют и другие варианты более редких типов птоза.

Резекция леватора : Если мышца имеет остаточную функцию, можно поднять веко, укорачивая мышцу, таким образом удаляя ее часть, чтобы веко стало короче и выглядело более похожим на другой глаз.

Восстановление птоза с помощью фронтальной перевязки : Если остаточная функция минимальна или отсутствует, птоз может быть исправлен путем соединения края века с лобной мышцей лба с использованием различных материалов, таких как швы, силикон, донорская или аутологичная фасция.Функция века зависит от использования лобной мышцы.

Хирургическая коррекция предотвращает ухудшение зрения и улучшает внешний вид при первичном взгляде, однако операция не может восстановить нормальную функцию поднимающей мышцы. Когда ребенок спит, можно заметить асимметрию взгляда вверх и вниз и увидеть небольшую щель между веками.

Обновлено 20.04.2020

#Conditions

Проблемы с веками — HealthyChildren.org

Опущенное веко (птоз) может проявляться как увеличенное или тяжелое верхнее веко; или, если он очень слабый, его можно заметить только потому, что пораженный глаз кажется несколько меньше другого глаза. Птоз обычно затрагивает только одно веко, но могут поражаться оба. Ваш ребенок может родиться с птозом или он может развиться позже. Птоз может быть частичным, из-за чего глаза ребенка выглядят слегка асимметричными; или он может быть полным, в результате чего пораженное веко полностью закрывает глаз. Если птотическое веко закрывает все зрачковое отверстие глаза ребенка или если вес века приводит к тому, что роговица принимает неправильную форму (астигматизм), это угрожает нормальному развитию зрения и требует исправления как можно раньше.Если зрению не угрожает опасность, хирургическое вмешательство при необходимости обычно откладывается до достижения ребенком четырех-пяти лет и старше, когда веко и окружающие ткани будут более полно развиты и можно будет получить лучший косметический результат.

Большинство родинок и новообразования на веках новорожденного или маленького ребенка являются доброкачественными; однако, поскольку они могут увеличиваться в размерах в течение первого года жизни, они иногда вызывают беспокойство у родителей. Большинство этих родинок и новообразований несерьезны и не повлияют на зрение вашего ребенка.Многие из них уменьшаются в размерах после первого года жизни и в конечном итоге полностью исчезают без лечения. Тем не менее, о любом отклонении от нормы следует доводить до сведения педиатра вашего ребенка, чтобы его можно было оценить и проконтролировать.

У некоторых детей на веках появляются шишки и шишки, которые могут ухудшить развитие зрения. В частности, опухоль кровеносных сосудов, называемая капиллярной или клубничной гемангиомой, может начинаться с небольшого отека и быстро увеличиваться. Они увеличиваются в размерах в течение первого года жизни, а затем начнут спонтанно исчезать в течение следующих нескольких лет жизни.Если они станут достаточно большими, они могут помешать развитию хорошего зрения у вашего ребенка в пораженном глазу, и их необходимо будет лечить. Поскольку они могут вызывать проблемы со зрением, любой ребенок, у которого появляются шишки или шишки вокруг любого глаза, должен быть обследован офтальмологом.

Ребенок также может родиться с плоским поражением пурпурного цвета на лице, которое называется винным пятном из-за его сходства с темно-красным вином. Если эта родинка затрагивает глаз, особенно верхнее веко, у ребенка может быть риск развития глаукомы (состояние, при котором повышается давление внутри глазного яблока) или амблиопии (слабость глазной мышцы).Любой ребенок, рожденный с этой родинкой, должен быть обследован офтальмологом вскоре после рождения.

Маленькие темные родинки, называемые невусами, на веках или на самой белой части глаза редко вызывают какие-либо проблемы или требуют удаления. После того, как ваш педиатр осмотрел эти пятна, они должны вызывать беспокойство только в том случае, если они меняют размер, форму или цвет.

Маленькие твердые выпуклости телесного цвета на веках вашего ребенка или под бровями обычно являются дермоидными кистами. Это доброкачественные опухоли, которые обычно появляются с рождения. Дермоиды не станут злокачественными, если их не удалить; однако, поскольку они имеют тенденцию увеличиваться в размерах в период полового созревания, в большинстве случаев предпочтительнее их удаление в дошкольном возрасте.

Две другие проблемы с веками — chalazia и hordeola или sties — являются обычными, но не серьезными. Халязион — это киста, возникшая в результате закупорки сальной железы. Ячмень, или гордеолум, представляет собой бактериальную инфекцию клеток, окружающих потовые железы или волосяные фолликулы на краю века.Позвоните своему педиатру по поводу лечения этих состояний. Он, вероятно, посоветует вам прикладывать теплые компрессы непосредственно к веку на двадцать или тридцать минут три или четыре раза в день, пока халязион или ячмень не исчезнут. Врач может осмотреть вашего ребенка, прежде чем назначить дополнительное лечение, например мазь с антибиотиком или капли.

После того, как у вашего ребенка случился ячмень или халязион, у него может быть больше шансов заболеть ими снова. Когда халязия возникает повторно, иногда необходимо провести очистку век, чтобы уменьшить бактериальную колонизацию век и открыть поры сальных желез.

Импетиго — очень заразная бактериальная инфекция, которая может поражать веко. Ваш педиатр посоветует вам, как удалить корку с века, а затем назначит глазную мазь и пероральные антибиотики.

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

ABC Детские глазные врачи: офтальмологи

Глаза вашего ребенка — прекрасное окно в его личность, настроение и эмоции. Всего одним взглядом они могут передать радость, несчастье, любопытство, комфорт, боль и почти все, что между ними.

Но если у вашего ребенка птоз — ненормально опущенное верхнее веко, которое частично закрывает им взгляд, — зрительный контакт и общение — это всего лишь две вещи, которые могут пострадать.

Хотя птоз часто бывает достаточно легким, чтобы не мешать нормальному зрению, птоз средней и тяжелой степени может препятствовать зрительному контакту вашего ребенка, затруднять его зрение, ограничивать развитие его глаз и приводить к нежелательным осложнениям, таким как амблиопия ( ленивый глаз).

Если у вашего ребенка птоз, вот что вам следует знать о его причинах, осложнениях и лечении.

Основы детского птоза

Детский птоз — это хроническое заболевание, при котором верхнее веко ребенка опускается ниже обычного.Эта проблема, также известная как блефароптоз или опущение век, может присутствовать с рождения, развиваться в младенчестве или возникать в более позднем детстве.

Легкий птоз обычно легче диагностировать, когда он появляется только на одном веке, поскольку пораженный глаз заметно отличается от непораженного глаза. Когда легкий птоз поражает оба века, состояние может быть менее очевидным.

Однако детский птоз не всегда бывает легким. Случаи от средней до тяжелой могут вызвать чрезмерное опускание век, при котором большая часть верхней радужки, а также значительная часть зрачка остаются постоянно закрытыми.

Причины птоза у детей

Так что же вызывает птоз у детей? Ответ на этот вопрос во многом зависит от того, когда впервые возникает заболевание.

Врожденный птоз

Подавляющее большинство детей с птозом имеют врожденную форму заболевания, то есть оно присутствовало при рождении или возникло в младенчестве.

Врожденный птоз почти всегда является результатом какого-либо типа проблемы с поднимающей мышцей, которая удерживает веко приподнятым, когда глаза вашего ребенка открыты.Врожденный птоз также может быть результатом поражения нервов пораженного века.

Ребенок с врожденным птозом может также родиться с другими сопутствующими проблемами со зрением, включая заболевание глазных мышц, проблемы с движением глаз или аномальные новообразования, такие как опухоль век.

Птоз, связанный с болезнями

Когда птоз развивается в период между детским и подростковым возрастом, он не считается врожденным, даже если основная причина все еще определена как слабые мышцы или повреждение нервов.

В некоторых случаях, однако, более поздний детский птоз на самом деле является признаком более серьезного заболевания. Фактически, птоз часто является первым заметным симптомом ювенильной миастении (ЮМГ), редкого аутоиммунного заболевания, которое вызывает ослабление мышц, особенно вокруг глаз, горла, рта и конечностей после периодов активности.

Не врожденный детский птоз также может быть симптомом мышечного заболевания (прогрессирующая внешняя офтальмоплегия), нервной болезни (синдром Хорнера) или местного заболевания глаз (инфекция век или опухоль).

Коррекция птоза у детей

Если у вашего ребенка опущенное веко, важно, чтобы это состояние проверил специалист, чтобы определить его причину и степень тяжести. Здесь, в детском глазном центре ABC, мы почти всегда рекомендуем блефаропластику (пластику век) для коррекции умеренных или тяжелых случаев птоза у детей.

Легкий случай птоза, который не влияет на зрение вашего ребенка, может не потребовать немедленного лечения, однако, особенно если ваш ребенок еще очень маленький.В таких случаях настороженное ожидание — с регулярным наблюдением и осмотром зрения, чтобы убедиться, что это состояние не вызывает проблем со зрением по мере роста и развития ребенка — часто является лучшим способом действий.

Если птоз не подрывает зрение и развитие глаз вашего ребенка, откладывание хирургической коррекции до тех пор, пока он не станет старше, может обеспечить лучшие долгосрочные косметические результаты.

Если заболевание мешает зрению вашего ребенка, планирование операции как можно скорее — один из лучших способов предотвратить развитие амблиопии в пораженном глазу или астигматизма в здоровом глазу.

Чтобы узнать больше о птозе или назначить офтальмологическое обследование для вашего ребенка, позвоните в ближайший офис детских глазных специалистов ABC в Фениксе или Месе, штат Аризона, или воспользуйтесь простым онлайн-инструментом, чтобы записаться на прием к одному из наших экспертов по птозу.

Клинический признак нескольких заболеваний

Медицина (Балтимор). 2018 сен; 97 (36): e12124.

Отчеты по серии случаев и обзор литературы

, PhD, ^a, PhD, ^c, PhD, ^b, PhD, ^a, PhD, ^b and, PhD ^c, ^∗

П.Pavone

^a Университетская больница Policlinico-Vittorio Emanuele

Sung Yoon Cho

^c Кафедра педиатрии, Медицинский центр Самсунг, Школа медицины Университета Сунгюнкван, Сеул, Корея.

A.D. Praticò

^b Отделение клинической и экспериментальной медицины, Отделение педиатрии и детской нейропсихиатрии, Университет Катании, Италия.

R. Falsaperla

^a Университетская больница Policlinico-Vittorio Emanuele

M.Ruggieri

Dong-Kyu Jin

^c Кафедра педиатрии, Медицинский центр Самсунг, Медицинский факультет Университета Сунгюнкван, Сеул, Корея.

Редактор мониторинга: Василе Валериу Лупу.

^a Университетская клиника Policlinico-Vittorio Emanuele

^c Отделение педиатрии, Медицинский центр Самсунг, Медицинский факультет Университета Сунгюнкван, Сеул, Корея.

^∗ Для корреспонденции: Донг-Гю Джин, кафедра педиатрии, Медицинский центр Самсунг, Медицинский факультет Университета Сунгюнкван, 81 Ирвон-ро, Каннамгу, Сеул 06351, Корея (электронная почта: ude.ukks@kdnij).

Поступила в редакцию 29 сентября 2017 г .; Принято 7 августа 2018 г.

Copyright © 2018 Автор (ы). Опубликовано Wolters Kluwer Health, Inc. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License 4.0 (CCBY), что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы. http://creativecommons.org/licenses/by/4.0Эта статья цитировалась другими статьями в PMC.

Abstract

Блефароптоз (птоз) — распространенный, но часто упускаемый из виду признак, который может служить признаком / проявлением других состояний, от легких и чисто косметических проявлений до тяжелых и иногда прогрессирующих расстройств. Птоз может проявляться остро или проявляться как хроническое заболевание.Его проявление может быть разным: одностороннее или двустороннее, прогрессирующее или непрогрессирующее, изолированное или сложное, которое возникает в сочетании с другими симптомами, и врожденное или приобретенное (часто одновременно с нервно-мышечными расстройствами).

Врожденный птоз включает изолированный тип — врожденные нарушения черепно-мозговой дисиннервации, которые далее подразделяются на различные подтипы, такие как синдром Горнера (HS), и птоз как признак / проявление различных синдромов врожденных пороков развития.

В этой статье мы рассмотрим основные причины птоза, встречающегося в детстве, и его различные клинические проявления, включая краткий отчет об отдельных случаях, наблюдаемых в нашем учреждении: классический изолированный семейный птоз, состоящий из 14 членов более 5 поколений, 3 братьев и сестер с изолировал врожденный птоз, который, кроме того, страдал эпизодами фебрильных припадков, пациентку с синдромом ретракции Дуэйна с врожденными аномалиями кожи и волос и девушку с ГВ, у которой в анамнезе была врожденная неперфорированная девственная плева.Приводится блок-схема, описывающая врожденный и приобретенный тип птоза и клинический подход к ведению и лечению детей с этой аномалией.

Ключевое слово: птоз

1. Введение

Блефароптоз или птоз, как его чаще называют, является распространенным клиническим признаком, который может поражать людей любого возраста, от новорожденных до пожилых людей. Птоз относится к опущению или нижнему смещению верхнего века с соответствующим сужением вертикальной глазной щели.Обвисание может быть небольшим или незначительным; однако у некоторых пациентов это может быть серьезным, так как зрачки полностью закрыты, вызывая нарушения зрения. Это заболевание вызвано дисфункцией мышц и / или нервов, которые регулируют подъем века.

В подъеме века участвуют две отдельные мышцы — levator palpebrae superioris, который иннервируется верхней ветвью III черепного нерва, и верхняя мышца предплюсны (мышца Мюллера), которая иннервируется шейной симпатической системой и приподнимает заднюю часть века (рис.).

Изображение мышц век и их иннервация.

Обычно верхнее веко располагается на 1-2 мм ниже верхнего лимба роговицы, а нижнее веко — в склерокорнеальном соединении. Для измерения нижнего смещения верхнего века используется несколько методов. Наиболее распространенный подход у детей — измерение высоты глазной щели, которая определяется как наибольшее расстояние между краями верхнего и нижнего века, когда пациент находится в положении основного взгляда (рис.). ^[1–3]

Измерение высоты глазной щели с помощью линейки.

Другие, более сложные методы состоят из измерения маргинального рефлекторного расстояния, складок верхнего века и функции поднимающей мышцы (рис. A и B). ^[4,5]

A&B. Измерение века с помощью линейки указанием пальцем.

Уровень заболеваемости птозом установить сложно из-за разнообразия заболеваний, которые относятся к этой группе.Врожденный тип — наиболее частая разновидность, наблюдаемая в детстве. Среди общего числа пациентов, направленных по поводу птоза, Griepentrog et al наблюдали врожденный птоз у 90% из 107 человек, ^[6] El Essawy et al наблюдали птоз у 68% из 236 детей, ^[7] и Berry-Brincat и Willshaw наблюдали птоз у 41% из 186 человек (включая 76 детей). ^[8] Кроме того, в массовом скрининговом исследовании, проведенном Ху, сообщалось о врожденном птозе у 0,18% из 247 389 здоровых людей.^[9]

Птоз может проявляться в нескольких проявлениях. Он может быть семейным или спорадическим, острым или хроническим, односторонним или двусторонним, прогрессирующим или непрогрессирующим, может проявляться как изолированный признак или возникать в сочетании с другими глазными аномалиями и / или другими системными расстройствами различной степени тяжести, а также врожденным (если замечено при рождении или в течение первого года жизни) или приобретенные, часто связанные с нервно-мышечными расстройствами.

При обследовании ребенка с птозом важно различать птоз и «псевдоптоз», который напоминает первое состояние; однако это происходит из-за другой этиологии.Псевдоптоз может быть связан с отсутствием физической поддержки век, вторичным по отношению к дефекту глазного яблока, как это отмечается при некоторых врожденных пороках развития глаза, таких как анофтальм и микрофтальм. ^[1] Дерматохалазис (избыточная кожа век) также может вызывать псевдоптоз. Другими известными причинами псевдоптоза могут быть глазные инфекции, ссадины роговицы или наличие инородных тел.

Мы рассматриваем основные причины птоза в детстве и представляем краткий отчет о нескольких выбранных случаях, наблюдаемых в нашем учреждении.Все медицинские фотографии представлены с информированного согласия пациентов и их родителей. Это исследование было одобрено независимым институциональным наблюдательным советом больницы Витторио Эмануэле в Катании.

Кроме того, мы обсуждаем клинические подходы к лечению птоза и лечению детей, страдающих этой аномалией.

2. Острый птоз

Птоз является признаком / проявлением различных заболеваний, и у некоторых пациентов это состояние может развиваться остро.Среди них наиболее типичным примером является паралич Белла (паралич лицевого нерва). Обычно он представляет собой изолированное образование, не связанное с другими черепными невропатиями или дисфункцией ствола мозга. Это результат дисфункции VII черепного нерва. Факторы риска, связанные с параличом Белла, включают диабет и недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей. Симптомами являются односторонняя слабость лица / паралич лицевых мышц с трудностями при закрытии или открытии век, связанными с нарушением вкуса и чрезмерным слезотечением.^[2] Преднизон используется для лечения, которое следует начинать в начале заболевания, предпочтительно в течение 72 часов.

Острый ботулизм — это инфекционное заболевание, связанное с ботулиническим токсином, экзотоксином, вырабатываемым грамположительной бактерией Clostridium botulinum . Три основных клинических проявления этой сущности — пищевой, детский и раневой ботулизм. У пациентов с раневым ботулизмом развиваются неврологические симптомы, характеризующиеся диплопией, нечеткостью зрения, птозом, сухостью во рту, дисфагией, дисфонией и дизартрией.^[10,11] Это опасное для жизни заболевание требует введения человеческого иммуноглобулина против ботулизма на самых ранних стадиях.

Синдром Миллера-Фишера считается вариантом синдрома Гийена-Барре, и у пациентов проявляется классическая триада острой внешней офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. Как и при синдроме Гийена-Барре, симптомам может предшествовать вирусное заболевание. Лечение включает внутривенное введение иммуноглобулинов, стероидов, плазмаферез и поддерживающую терапию.^[12]

Офтальмоплегическая мигрень, которая ранее считалась вариантом мигрени, недавно была признана клиническим проявлением воспалительной краниальной невропатии, ^[13], которая может возникать до, во время или после приступа мигрени.

Паралич третьего черепного нерва может быть вызван травматическими, воспалительными или нейротоксическими событиями, при этом птоз является основным симптомом.

3. Хронический птоз

Хронический птоз подразделяется на врожденный и приобретенный.Каждый тип дополнительно классифицируется на основе этиологических факторов, а также изолированного проявления или птоза, связанного с другими проявлениями.

4. Врожденный птоз

4.1. Изолированный врожденный птоз (ВЧП)

ВЧД обычно наблюдается у пациентов с рождения; однако это может наблюдаться в течение первого года жизни. Эта аномалия имеет тенденцию оставаться неизменной со временем (рис. И).

Изображение изолированного врожденного птоза у 2-летнего мальчика.

Изображение изолированного врожденного птоза у 12-летней девочки.

Гистопатологические исследования, проведенные у лиц с ДЦП, показали поражение мышцы, поднимающей верхнее веко, что демонстрирует мышечный фиброз, инфильтрацию жировой ткани и уменьшение количества мышечных волокон. ^[14,15] Однако недавно была рассмотрена неврологическая этиология этой аномалии, приписываемой этому состоянию дефектной / ненормальной мышечной иннервации. ^[16]

Исследование, проведенное Энглом и др. ^[17], показало, что у 42 членов семьи, в которой 20 человек были затронуты птозом, 3-сМ область, которой были назначены локусы PTOS1, расположенные на 1п32-34.1 хромосома была идентифицирована как ответственная за птоз. McMullan et al. ^[18] выполнили исследования генетического сцепления в большой семье с Х-сцепленным доминантным врожденным состоянием, которое выявило критическую область, расположенную между Xp24 и Xq27.1. ^[18] Кроме того, McMullan et al. ^[19] идентифицировали ген ZFh5 , расположенный на 8q21.12, в качестве гена-кандидата на ВЧД у ребенка с двусторонним ВЧД со сбалансированной транслокацией хромосом 8 и 10. Мутация в хромосоме 8 нарушает ген ZFh5 , который кодирует белок с гомеодоменом цинкового пальца, который действует как фактор транскрипции.Этот белок препятствует нормальному развитию мышц и нервов, вызывая дисфункцию черепных нервов и мышц, которые они иннервируют. ^[19,20] Накашима и др. ^[21] предложили 3 области-кандидата, ответственные за заболевание, 8q21.11 − q22.1, 12q24.32−33 и 14q21.1 − q23.2 для PTOS1, используя все Анализ сцепления генома выполнен в японской семье. ^[21]

При клиническом обследовании у пациентов с ДЦП может быть выявлено симметричное или асимметричное, одностороннее или двустороннее поражение с более частым поражением левого века (примерно две трети всех зарегистрированных случаев).^[2] Ретроспективное исследование, проведенное Griepentrog et al. ^[6], показало, что ВЧД наблюдался у 1 из 842 родов, а левое веко было поражено у 55% обследованных пациентов. Павон и др. Сообщили об исследовании с участием семьи, состоящей из 14 членов в течение 5 поколений, демонстрирующих ВЧД с аутосомно-доминантным типом наследования и пенетрантностью от 70% до 90%. ^[22]

Мы наблюдаем за этой семьей около 15 лет. В этой семье у пораженных лиц наблюдались как односторонние, так и двусторонние поражения, у некоторых членов семьи также наблюдались синкинезии.Птоз оставался неизменным у всех людей в течение этого периода времени. В большинстве случаев наиболее пораженной стороной было левое веко.

Здесь мы сообщаем о 3 братьях и сестрах (2 брата и сестра, у которых был ДЦП и все страдали в детстве частыми эпизодами фебрильных судорог (ФС). 5-летний мальчик пришел к нам на наблюдение из-за эпизодов фебрильных судорог. Он был первый ребенок итальянских родителей, не являющихся родственниками.Семейный анамнез выявил наличие ДЦП с поражением левой стороны по отцовской линии и эпизоды фебрильных припадков по материнской линии в детстве.Ребенок родился на 36 неделе беременности путем кесарева сечения. Его вес при рождении был 3200 г, его рост 49 см и окружность головы 36 см, все в пределах нормы. Вскоре после рождения был отмечен односторонний левосторонний птоз. Вехи его развития прошли нормально. С двухлетнего возраста ребенок страдал от частых эпизодов тонико-клонических генерализованных приступов в сочетании с высокой температурой, продолжавшейся несколько минут и не связанных с постиктальным неврологическим поражением. Электроэнцефалография (ЭЭГ) в норме.В течение предшествующих 3 лет у ребенка было несколько эпизодов ФС с частотой от 3 до 4 эпизодов в течение многих лет. В возрасте 3 лет из-за высокой частоты эпизодов ФП было начато лечение вальпроатом в дозе 20 мг / кг в день, но судороги все еще регистрировались в большинстве эпизодов лихорадки. Неврологическое обследование и психиатрическое обследование, а также сердце, грудная клетка, брюшная полость и общие органы были оценены как нормальные, а параметры роста были в пределах нормы.Обычные лабораторные анализы и ЭЭГ были нормальными во время бодрствования и во сне при различных госпитализациях. Ребенок и его братья и сестры, пораженные ВЧД, в детстве страдали ФС, которые были унаследованы по материнской линии, тогда как птоз был унаследован по отцовской линии. Эпизоды ПС у ребенка и у его братьев и сестер исчезли с 5-летнего возраста.

В серии случаев, включающей 60 пациентов, изученных в течение 5-летнего периода, 8 пациентов (13%) были затронуты ВЧД (23) (неопубликованный отчет).

В серии случаев, включающей 60 пациентов, изученных в течение 5-летнего периода, было обнаружено, что 8 пациентов (13%) пострадали от ДЦП. ^[23] (неопубликованный отчет) (рис.).

Изображение четырехлетнего мальчика с птозом. Изолированный врожденный птоз также наблюдался у его сестры и брата. У всех 3 детей наблюдались птоз и эпизоды фебрильных судорог.

Лечение ВЧД зависит от тяжести аномалии после оценки расстояния краевого рефлекса, теста на экскурсию леватора, наличия амблиопии и на основе решения родителей и семьи.Хирургическое лечение тяжелого птоза проводится после достижения 6-месячного возраста по решению семьи. Хотя хирургическое лечение включает в себя использование нескольких техник, наиболее часто рекомендуемое лечение включает резекцию передней апоневротической мышцы, поднимающей мышцы, или процедуру слинга или подвешивания лобной кости. ^[24]

4.2. Врожденные черепно-мозговые дисиннервационные расстройства (CCDD)

CCDD включают группу заболеваний, возникающих в результате аномальной иннервации глазной и лицевой мускулатуры.^[25] Эти расстройства включают синдром ретракции Дуэйна (DRS), синдром обратного эпикантуса блефарофимоза (BPES), врожденный фиброз экстраокулярных мышц (CFEOM) и феномен Маркуса Ганна.

4.3. DRS

Пациенты с диагнозом DRS могут иметь абдукционный парез (тип 1, наиболее частый), парез аддукции (тип 2, реже всего) или оба (тип 3, второй по частоте). Сокращение латеральной прямой мышцы живота при попытке приведения вызывает втягивание глазного яблока и последующий энофтальм и птоз.5 кардинальных особенностей DRS типа I включают врожденное начало, строго ограниченное отведение, слегка ограниченное приведение, ретракцию глазного яблока и сужение глазной щели, а также восходящий и нижний отросток при приведении. Сообщалось о цитогенетических аномалиях как на длинном плече хромосомы 2 (2q31), так и на хромосоме 8 (8q13). ^[26]

Недавно мы наблюдали за 10-летним мальчиком, пораженным DRS типа 1, у которого наблюдались ассоциированные кожные и волосяные аномалии, состоящие из 3-4 пятен кофе с молоком размером от 3 до 5 см, локализованных в туловище и небольшое пятно пегости на коже черепа (рис.A – C). Мальчик попал к нам на наблюдение в возрасте 3 лет 7 месяцев с задержкой психомоторного развития и дисморфическими особенностями. Он третий ребенок здоровых неродственных родителей. 2 старших брата и сестры родились от бывшего материнского брака и здоровы. На момент зачатия матери было 28 лет, а отцу 31 год. Во время беременности пробанда мать отрицала наличие инфекций, гестоза, употребления алкоголя или наркотиков. Она не принимала фолиевую кислоту.

Изображение 10-летнего мальчика с синдромом ретракции Дуэйна. Наблюдается, что птоз (A) связан с пятнами кофе с молоком на туловище (B) и пегостью (C).

Мальчик родился на 39 неделе беременности от нормальных родов. Масса тела при рождении 3,3 кг, длина тела 50 см, окружность головы 35 см. Пробанд с первых месяцев жизни показал задержку в этапах развития. Первый судорожный приступ начался в возрасте 5 месяцев, тонико-клонический криз длился несколько минут.После этого эпизода другие приступы происходили с частотой от 2 до 3 раз в месяц. Лечение вальпроатом в нормальной дозировке привело к заметному уменьшению эпилептических припадков. В возрасте 5 лет 7 месяцев при медосмотре общее состояние хорошее. Его вес составлял 19 кг (50-й процентиль), рост 105 см (10–25-й процентиль) и окружность головы 51 см (50-й процентиль). Он показывает незначительные лицевые дисморфизмы, состоящие в большом лбу с выступающим метопическим швом, двустороннем птозе, более выраженном в левом глазу, гиперплазии ресниц, слегка сходящейся в центре.При неврологическом обследовании мышечный тонус и сила в норме, черепно-мозговые нервы и рефлексы надколенника. Очаг, грудная клетка, внутренние органы в норме. Обычные лабораторные анализы были нормальными.

Результаты генетического тестирования микромассивов показали следующую перегруппировку: arr [hg19] 22q11.22 (22.859.095–23.353.058 × 3). Такая же перестройка была обнаружена у отца, тогда как у матери результат был отрицательным. представлен также в отце. У матери анализ array-CGH был отрицательным.

4.4. Синдром обратного эпикантуса блефарофимоза (BPES)

Помимо птоза, телекантус и преждевременная недостаточность яичников у женщин могут быть связаны с BPES. В отличие от БПЭС 2 типа преждевременная недостаточность яичников наблюдается только при варианте 1 типа. Это состояние было приписано мутации фактора транскрипции FOXL2, приводящей к продукции усеченных белков в мезенхиме развивающейся структуры века. ^[27]

4.5. Врожденный фиброз экстраокулярных мышц (CFEOM)

CFEOM включает группу заболеваний с непрогрессирующей рестриктивной офтальмоплегией экстраокулярных мышц, которые иннервируются глазодвигательными, блокаторными и отводящими нервами и проявляются врожденным блефароптозом. Выделено три клинических фенотипа. Тип 1 наследуется по аутосомно-доминантному типу, и ответственный ген — KIF21A , расположенный на хромосоме 12p11.2 – q12, который кодирует антероградный моторный белок кинезина.^[28–30] Положение обоих глаз ниже горизонтальной средней линии с серьезным ограничением подъема любого глаза. CFEOM типа 2 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и ответственный ген — POX2A / ARIX , расположенный на хромосоме 11q13.1. ^[31] CFEOM типа 3 наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызывается мутацией в генах TUBB3 и KIF21A . Этот тип характеризуется врожденной двусторонней экзотропной офтальмоплегией и птозом с аномалиями зрачков и проявляется птозом и офтальмоплегией, поражающей вертикально действующие экстраокулярные мышцы.Этот тип может быть связан с интеллектуальными и поведенческими нарушениями у некоторых пациентов. ^[30,32–34]

4.6. Синдром подмигивания челюстью Маркуса Ганна (MG)

MG Синдром подмигивания челюстью вызван синкинетической аномалией, вторичной по отношению к аберрантной иннервации нижней челюсти тройничного нерва, иннервирующего поднимающую пальпебную мышцу. После сокращения крыловидной мышцы птозное веко поднимается и втягивается, вызывая подмигивание во время еды, жевания или сосания.Патогенетической причины этой аномалии не выявлено. ^[35–37]

4.7. Синдром Горнера (HS)

HS возникает в результате нарушения проводящих путей симпатической нервной системы, проходящих между мозгом и мышцей Мюллера, тем самым затрагивая глаза и ипсилатеральную сторону лица. Пациенты с HS проявляются ипсилатеральным птозом, миозом и ангидрозом. Заболевание может быть врожденным и быть связано с более светлым цветом радужной оболочки пораженного глаза. HS может присутствовать в сочетании с гипогидрозом контралатерального гемифациального тела и ипсилатеральным гипогидрозом (синдром Арлекина).Дистоциальные роды, часто связанные с травмой плечевого сплетения, считаются возможной причиной ГС. ^[38,39].

Недавно мы наблюдали молодую девушку с HS (миоз и легкий птоз при отсутствии ангидроза), у которой в анамнезе была врожденная неперфорированная девственная плева. Эта 4-летняя девочка поступила в наше учреждение амбулаторно с диагнозом HS. В анамнезе новорожденных показано хирургическое вмешательство по поводу неперфорированной девственной плевы с отсутствием влагалищного отверстия и выпячивания влагалища.Последующий период и стадии развития были нормальными. Изначально аномалия не была замечена, в возрасте 3 лет из-за наличия миоза, частичного птоза и легкого гипогидроза был поставлен диагноз врожденного ГВ. Физикальное и лабораторное обследование и нейровизуализация в норме. Кокаиновый тест подтвердил диагноз HS. В нынешнем возрасте 8 лет девочки ведут нормальный образ жизни и хорошо учатся.

Хотя HS также может быть приобретенным, этот вариант реже встречается у детей по сравнению с врожденным HS.Заболевание может возникать как следствие церебральных поражений, когда поражения расположены между гипоталамусом и волокнами, отходящими от спинного мозга, или периферическими участками в верхних шейных ганглиях или шейной симпатической цепи. Опухоли, оптический нейромиелит, поствирусное повреждение, агенезия внутренней сонной артерии, грыжа шейного диска, а также нейробластомы и другие связанные нарушения могут быть возможными этиологическими факторами, способствующими развитию этого заболевания.^[38–40]

4.8. Врожденный паралич лицевого нерва (CFP)

CFP обычно травматичен и редко связан с развитием. В последнем случае пациенты могут иметь микротию и атрезию наружных слуховых проходов как аномалии, связанные с заболеванием. ^[2,3]

4.9. Врожденные миастенические синдромы (CMS)

CMS — это гетерогенная группа заболеваний, влияющих на нервно-мышечную передачу. Эти нарушения отличаются молекулярными дефектами и локализацией дисфункции на пресинаптическом, постсинаптическом и нервно-мышечном соединениях.Легкий птоз является наиболее частым признаком у пациентов, хотя тяжесть и течение заболевания могут варьироваться, включая поражение глазных или бульбарных мышц и мышц конечностей. В неонатальном периоде пациенты могут иметь респираторную недостаточность с эпизодами апноэ, цианоза и общей слабости. Чаще всего с этим заболеванием связаны гены CHAT , CHRNE , COLQ , DOK7 , GFPT1, и RAPSN . ^[41–43] Лечение состоит из введения ингибиторов ацетилхолинэстеразы и / или 3,4-диаминопиридина, мощного блокатора калиевых каналов.

4.10. Врожденный птоз при синдромах врожденных пороков развития

4.10.1. Синдром Тернера (TS)

Этот синдром является наиболее частой аномалией половых хромосом, наблюдаемой у женщин, с частотой 1 случай на 2500 живорождений женского пола. Основные признаки TS включают задержку роста, дисгенезию гонад, врожденные и приобретенные сердечно-сосудистые аномалии, а также специфический когнитивный и психосоциальный фенотип. Другие признаки, наблюдаемые у пациентов, включают перепончатую шею, щитковую грудную клетку, эпикантальные складки и птоз.Наличие отеков кистей и стоп, связанных с лимфедемой у новорожденного, свидетельствует о диагнозе. Классическое фенотипическое представление связано с кариотипом 45, X. ^[44,45]

4.10.2. Синдром Нунана (NS)

NS — аутосомно-доминантное заболевание, при котором пациенты демонстрируют широкий спектр клинических проявлений, включая необычные черты лица, врожденные пороки сердца, повышенную частоту опухолей, перепончатую шею, а также характерные аномалии грудной клетки, такие как superior pectus carinatum и inferior pectus excatum.Другие характерные особенности / признаки связаны с дефектами коагуляции, лимфатической дисплазией и аномалиями глаз, включая птоз и гипертелоризм. NS является результатом мутаций зародышевой линии в генах, которые кодируют белковые компоненты внутриклеточного пути RAS / MAPK. ^[46]

4.10.3. Синдром Смита – Лемли – Опица (SLOS)

SLOS — один из синдромов множественных врожденных пороков развития, демонстрирующих аутосомно-рецессивный тип наследования. Это происходит вследствие врожденной ошибки метаболизма холестерина, связанной с дефицитом фермента 7-дегидрохолестеринредуктазы.У пациентов с SLOS типа 1 наблюдается битемпоральное сужение, задержка роста, пре- и постнатальная микроцефалия и умеренная или тяжелая умственная отсталость. Лицевые и системные пороки развития включают птоз, волчью пасть, пороки сердца, недоразвитие наружных половых органов, постаксиальную полидактилию и синдактилию 2-3 пальца стопы. ^[47]

4.10.4. Синдром Рубинштейна – Тайби (RSTS)

RSTS — это врожденный порок, при котором пациенты имеют характерные черты лица, широкие и короткие большие пальцы рук и пальцы ног.Считается, что последний признак обычно указывает на диагноз. Черепно-лицевой дисморфизм у пациентов с диагнозом этого состояния включает микроцефалию, низкую переднюю линию волос, нисходящие глазные щели, глазные признаки (включая птоз, эпикантус и косоглазие), широкую переносицу, нос с клювом и выступающую колумеллу. Мутации в 2 функционально связанных генах, CREBBP и EP300 , были зарегистрированы как причинные факторы у 55–78% пациентов.^[48,49]

5. Приобретенный птоз

Как отмечается в случае врожденного птоза, птоз является признаком / проявлением различных приобретенных заболеваний. Однако, в отличие от врожденной формы, приобретенный птоз обычно характеризуется прогрессирующим и тяжелым / тяжелым течением. Некоторые метаболические, нервно-мышечные, мышечные и / или травматические состояния могут клинически проявляться птозом.

5.1. Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (CPEO)

CPEO — это митохондриальное заболевание с постепенно прогрессирующим, обычно двусторонним птозом и ограниченной подвижностью глаз во всех направлениях взгляда.^[50,51] Митохондрии — это повсеместно распределенные клеточные органеллы; следовательно, мутации в митохондриальной ДНК или связанные с ними ядерные мутации присутствуют при широком спектре системных нарушений. CPEO охватывает гетерогенную и обширную группу расстройств, включая вышеупомянутый синдром CPEO, при котором пациенты могут проявлять легкие клинические признаки, ограниченные двусторонним птозом. ^[51,52] Другими примерами являются синдром Кирнса-Сейра, при котором пациенты проявляют прогрессирующую внешнюю офтальмоплегию, пигментный ретинит и блокады сердца.Сообщалось также о мозжечковой атаксии, нейросенсорной тугоухости и повышенном содержании белка в спинномозговой жидкости. Оценка биопсии мышц и молекулярно-генетический анализ могут помочь подтвердить диагноз. Гистопатологический анализ мышечной ткани показывает рваные красные и рваные синие волокна или цитохром С-оксидазу-отрицательные волокна. ^[53]

Пациенты с диагнозом «синдром костного мозга-поджелудочная железа Пирсона» страдают сидеробластной анемией с вакуолизацией предшественников костного мозга и внешнесекреторной дисфункцией поджелудочной железы.^[54] Несколько других заболеваний могут проявляться CPEO, такие как митохондриальная энцефаломиопатия, лактоацидоз и инсультоподобные эпизоды (MELAS), митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE), вызванная мутациями в ядерном гене TYMP , а также сенсорная нейропатия. , дизартрия / дисфагия и наружная офтальмоплегия (SANDO). ^[55–57] Другие расстройства, такие как спиноцеребеллярная дегенерация, болезнь Рефсума и абеталипопротеинемия, также могут быть включены в категорию расстройств CPEO.^[1]

5.2. Окулофарингеальная мышечная дистрофия (OPMD)

OPMD — аутосомно-доминантное заболевание, при котором пациенты проявляют птоз, аномалии глотания, слабость проксимальных отделов конечностей и наличие ядерных агрегатов в мышцах. Нарушение вызвано экспансией тринуклеотидного повтора в гене PABPN1 . В настоящее время проводятся исследования на животных для определения оптимальной стратегии лечения пациентов с OPMD. ^[58]

5.3. Миотоническая дистрофия (dystrophia myotonica [DM])

DM — это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которое поражает мышцы и другие органы, включая сердце и мозг.Основные клинические признаки, наблюдаемые у пациентов, включают прогрессирующую мышечную слабость, атрофию и миотонию в дополнение к офтальмологическому поражению в форме птоза, катаракты и пигментной ретинопатии. Расстройство прогрессирует, у пациентов наблюдается ускоренное старение и быстро нарастающая мышечная слабость, снижение когнитивных функций и метаболическая дисфункция. Миотония усугубляется переутомлением, холодом и возбуждением. Выявлены два типа DM: тип 1 вызывается экспансией триплетного повтора CTG в гене DMPK , тогда как тип 2 вызывается экспансией тетрамерного повтора CCTG в CNBP .Мутации DM приводят к экспрессии доминантно действующих РНК у всех пациентов. ^[59,60]

Используемые диагностические тесты: прогрессирующее ухудшение птоза при постоянном взгляде вверх в течение 1-2 минут, а также быстрое раскрытие и сжатие кулаков вызывает усталость мышц кисти и затруднение подъема рук более чем на 1-2 минуты. Лед и тест Тенсилон демонстрируют хорошую чувствительность при диагностике этого состояния. Применение Тенсилона (ингибитора ацетилхолинэстеразы короткого действия) демонстрирует улучшение птоза и офтальмоплегии.Широко применяется лечение ингибиторами ацетилхолинэстеразы. ^[2]

5.4. Myasthenia gravis

Приобретенная аутоиммунная миастения (AMG) — это постсинаптическое нервно-мышечное заболевание, при котором пациенты имеют гетерогенные клинические признаки и наличие антител. Эти антитела направлены против компонента нервно-мышечного соединения, чаще всего рецепторов ацетилхолина. ^[61] Сообщается, что антитело, направленное против никотинового рецептора ацетилхолина, было продемонстрировано у 85% пациентов с диагнозом генерализованного AMG и у 50% пациентов с глазной миастенией гравис (OMG).Пациенты с OMG имеют в анамнезе безболезненную слабость или утомляемость экстраокулярных мышц и птоз. Прогрессивное снижение реакции потенциала действия мышц на повторяющуюся нервную стимуляцию с частотой от 2 до 3 Гц подтверждает диагноз этого расстройства. У пациентов с отрицательным ответом диагноз может быть подтвержден с помощью электромиографии одного волокна. Лечение ингибиторами ацетилхолинэстеразы может показать хороший эффект при лечении птоза. ^[62,63]

6.Хирургическое лечение птоза

Основная цель хирургического вмешательства при лечении птоза — восстановить нормальные функции век, в основном за счет поднятия положения одного или обоих век и создания складки век, если это необходимо. Кроме того, особое внимание необходимо уделять поддержанию правильного контура и симметрии век.

Пациенты или лица, осуществляющие уход за ними, должны знать о нескольких ограничениях, связанных с этим состоянием, и о том, что результаты могут быть неубедительными, особенно у пациентов с врожденным птозом, поскольку факторы, присущие анатомическому дефекту, могут ограничивать хирургические результаты.Ожидания и цели операции для детей должны быть тщательно обсуждены либо с родителями и опекунами, либо с обоими, до операции. Дефектная поднимающая мышца, показывающая аномальную и / или отсутствующую функцию до операции, не может быть восстановлена хирургическим путем. Уровень век можно изменить с помощью модифицированной техники Кроуфорда, хотя известно, что динамические ограничения в пораженной мышце сохраняются после операции, вызывая значительную задержку века или лагофтальм. Другими осложнениями могут быть неправильное закрытие век, обострение уже существующей слезной недостаточности и кератопатия вторичного воздействия.^[64]

7. Выводы

В заключение, птоз — это заметный признак, связанный с различными заболеваниями, от легких до очень тяжелых, с поражением различных органов тела. Обычно птоз легко диагностируется клинически; однако диагностика может быть затруднена у пациентов со сложными типами, которые связаны с различными проявлениями. Блок-схема, описывающая клинический диагноз птоза, представлена на рисунке. Хотя некоторые из этих расстройств поддаются лечению, для многих из этих состояний не существует окончательной терапии.

Блок-схема птоза: врожденный (A) и приобретенный (B) типы.

Благодарности

Мы благодарим всех людей, у которых были диагностированы вышеупомянутые редкие заболевания, и их семьи, а также всех сотрудников клинических и исследовательских лабораторий, которые сыграли важную роль в успешном завершении нашей работы. Это исследование было поддержано грантом Медицинского центра Самсунг (# GFO2170061).

Вклад авторов

Обработка данных и составление блок-схем: AD Praticò.

Формальный анализ: AD Praticò, R Falsaperla.

Методология: M Ruggieri.

Куратор: Донг-Гю Джин.

Проверка: R Falsaperla.

Визуализация: M Ruggieri.

Написание — первоначальный эскиз: P Pavone.

Написание — просмотр и редактирование: Сон Юн Чо.

Сноски

Сокращения: AMG = приобретенная аутоиммунная миастения гравис, BPES = синдром обратного эпиканта, птоз блефарофимоза, CCDDs = врожденные черепно-мозговые дисиннервационные нарушения, CFP = врожденный паралич лицевого нерва, CMS = врожденный миастегический наружный синдром, CMS = врожденный миастегальный синдром, прогрессирующий внешний офтальмолог врожденный фиброз экстраокулярных мышц, DM = миотоническая дистрофия, DRS = синдром ретракции дуана, HS = синдром Хорнера, ICP = изолированный врожденный птоз, NS = синдром Нунана, OPMD = окулофарингеальная мышечная дистрофия, RSTS = синдром Рубинштейна – Тайби, SLOS = Смит –Синдром Лемли – Опица, TS = синдром Тернера.

Это исследование было поддержано грантом Медицинского центра Самсунг (№ GFO217006).

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Авторы не сообщают о конфликте интересов.

Список литературы

[1] Ядегари С.
Обращение к пациенту с блефароптозом. Neurol Sci
2016; 37: 1589–96. [PubMed] [Google Scholar] [2] Эльзевир, Свайман К.Ф., Ашвал С., Ферриеро Д.М., Шор Н.Ф.
Детская неврология Сваймана. Принципы и практика. 5-е изд.
2017; 62–65.[Google Scholar] [3] Baroody M, Holds JB, Vick VL.
Достижения в диагностике и лечении птоза. Курр Опин Офтальмол
2005; 16: 351–5. [PubMed] [Google Scholar] [4] Гомес Дж., Лакис С.Дж.
Блефароптоз: клиника, диагностика и лечение. На виду
2015; 40: 5–9. [PubMed] [Google Scholar] [5] Уилсон II FM, Бломквист П. Внешний осмотр. В: Американская академия офтальмологии. Практическая офтальмология. Сан-Франциско; 2009: 132–4. [Google Scholar] [7] Эль-Эссави Р., Эльсада, Массачусетс.
Клинические и демографические характеристики птоза у детей: исследование национальной третичной больницы.Eur J Ophthalmol
2013; 23: 356–60. [PubMed] [Google Scholar] [8] Берри-Бринкат А., Уиллшоу Х.
Детский блефароптоз: 10-летний обзор. Глаз (Лондон)
2009; 23: 1554–9. [PubMed] [Google Scholar] [10] Кассир Н., Бенамар С., Ла Скола Б.
Clostridium butyricum: от полезного к новому появляющемуся патогену. Clin Microbiol Инфекция
2016; 22: 37–45. [PubMed] [Google Scholar] [12] Павоне П., Пратико А.Д., Руджиери М. и др.
Приобретенная периферическая нейропатия: сообщение о 20 детях. Int J Immunopathol Pharmacol
2012; 25: 513–7.[PubMed] [Google Scholar] [13] Эверс С.
Лицевая боль: синдромы наложения. Цефалгия
2017; 37: 705–13. [PubMed] [Google Scholar] [14] Лемань Дж. М., Колонвал С., Моэн Б. и др.
Анатомическая модификация поднимающей мышцы века при врожденном птозе. Булл Соц Бельге Офтальмол
1992; 243: 23–7. [PubMed] [Google Scholar] [15] Берке Р.Н., Уодсворт Дж. А.
Гистология поднимающей мышцы при врожденном и приобретенном птозе. AMA Arch Ophthalmol
1955; 53: 413–28. [PubMed] [Google Scholar] [16] СуХу Дж. Р., Дэвис Б. В., Аллард Ф. Д. и др.Врожденный птоз. Surv Ophthalmol
2014; 59: 483–92. [PubMed] [Google Scholar] [17] Энгл Е.К., Кастро А.Э., Мэйси М.Э. и др.
Ген изолированного врожденного птоза отображается в 3-сМ области в пределах 1p32 – p34.1. Am J Hum Genet
1997; 60: 1150–7. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [18] Макмаллан Т.Ф., Коллинз А.Р., Тайерс А.Г. и др.
Новое Х-сцепленное доминантное состояние: Х-связанный врожденный изолированный птоз. Am J Hum Genet
2000; 66: 1455–60. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [19] Макмаллан Т.В., Кролла Дж.А., Грегори С.Г. и др.Ген-кандидат для врожденного двустороннего изолированного птоза, идентифицированный молекулярным анализом сбалансированной транслокации de novo. Hum Genet
2002; 110: 244–50. [PubMed] [Google Scholar] [20] Маренко М., Макки И., Макки И. и др.
Клиническая картина и лечение врожденного птоза. Клин офтальмол
2017; 11: 453–63. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [21] Накашима М., Накано М., Хирано А. и др.
Полногеномный анализ сцепления и анализ мутаций наследственного врожденного блефароптоза в японской семье.Дж. Хум Жене
2008; 53: 34–41. [PubMed] [Google Scholar] [22] Павоне П., Барбагалло М., Парано Э. и др.
Клиническая гетерогенность при семейном врожденном птозе: анализ четырнадцати случаев в одной семье в течение пяти поколений. Педиатр Нейрол
2005; 33: 251–4. [PubMed] [Google Scholar] [23] Павон П., Макки Д.А., Парано Э. и др.
Блефароптоз у детей: наш опыт в свете литературы. Clin Ter
2010; 161: 241–3. [PubMed] [Google Scholar] [25] Гутовски Н.Дж., Чилтон Дж.
Врожденные черепно-мозговые дисиннервационные нарушения.Арка Дис Дитя
2015; 100: 678–81. [PubMed] [Google Scholar] [26] Evans JC, Frayling TM, Ellard S, et al.
Подтверждение связи синдрома Дуэйна и уточнение локуса болезни с интервалом 8,8 см на хромосоме 2q31. Hum Genet
2000; 106: 636–8. [PubMed] [Google Scholar] [27] Криспони Л., Дейана М., Лой А. и др.
Предполагаемый фактор транскрипции вилки FOXL2 мутирует при синдроме блефарофимоза / птоза / обратного эпикантуса. Нат Жене
2001. 27: 159–66. [PubMed] [Google Scholar] [28] Heidary G, Engle EC, Hunter DG.Врожденный фиброз глазных мышц. Семин офтальмол
2008; 23: 3–8. [PubMed] [Google Scholar] [29] Маршалек Дж. Р., Вайнер Дж. А., Фарлоу С. Дж. И др.
Новая сортировка дендритного кинезина, идентифицированная по разному нацеливанию на процесс двух родственных кинезинов: KIF21A и KIF21B. J Cell Biol
1999; 145: 469–79. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [30] Ямада К., Эндрюс С., Чан В.М. и др.
Гетерозиготные мутации кинезина KIF21A при врожденном фиброзе экстраокулярных мышц 1 типа (CFEOM1). Нат Жене
2003. 35: 318–21.[PubMed] [Google Scholar] [31] Ван С.М., Цваан Дж., Маллани П.Б. и др.
Врожденный фиброз экстраокулярных мышц 2 типа, унаследованное фиксированное экзотропическое косоглазие, отображается на дистальный участок 11q13. Am J Hum Genet
1998. 63: 517–25. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [32] Накано М., Ямада К., Файн Дж. И др.
Гомозиготные мутации в ARIX (PHOX2A) приводят к врожденному фиброзу экстраокулярных мышц 2-го типа. Nat Genet
2001; 29: 315–20. [PubMed] [Google Scholar] [33] Тишфилд М.А., Барис Х.Н., Ву С. и др.
Мутации TUBB3 человека нарушают динамику микротрубочек, взаимодействия кинезинов и управление аксонами.Клетка
2010. 140: 74–87. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [34] Макки Д.А., Чан В.М., Чан С. и др.
Врожденный фиброз вертикально действующих экстраокулярных мышц отображается на локус FEOM3. Hum Genet
2002; 110: 510–2. [PubMed] [Google Scholar] [35] Демирчи Х., Фруе Б.Р., Нельсон С.К.
Маркус Ганн моргающий синкинезией: клинические особенности и лечение. Офтальмология
2010; 117: 1447–52. [PubMed] [Google Scholar] [36] Пратт С.Г., Бейер К.К., Джонсон С.К.
Феномен Маркуса Ганна. Обзор 71 случая. Офтальмология
1984; 91: 27–30.[PubMed] [Google Scholar] [37] Фридман Х.Л., Кушнер Б.Дж.
Врожденная аберрантная иннервация глаза — новые концепции. J Педиатр, офтальмол, косоглазие
1997; 34: 10–6. [PubMed] [Google Scholar] [38] Садака А., Шокман С.Л., Гольник К.С.
Оценка синдрома Хорнера в эпоху МРТ. J Нейроофтальмол
2017; 37: 268–72. [PubMed] [Google Scholar] [39] Зафейриу Д.И., Эконому М., Колиускас Д. и др.
Врожденный синдром Горнера, связанный с нейробластомой шейки матки. Eur J Paediatr Neurol
2006; 10: 90–2. [PubMed] [Google Scholar] [40] Барреа К., Вигуру Т., Карам Дж. И др.Синдром Горнера у детей: клиническое состояние при серьезном основном заболевании. Нейропедиатрия
2016; 47: 268–72. [PubMed] [Google Scholar] [41] Павоне П., Полицци А., Лонго М. Р. и др.
Врожденные миастенические синдромы: клинический и молекулярный отчет о 7 сицилийских пациентах. J Pediatr Neurosci
2013; 8: 19–21. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [42] Allen RC.
Генетические заболевания век: что должен знать врач. Курр Опин Офтальмол
2013; 24: 463–77. [PubMed] [Google Scholar] [43] Абихт А., Мюллер Дж. С., Лохмюллер Х.Врожденные миастенические синдромы. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Eds. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет; 2013: 1993–2018 гг. [Google Scholar] [44] Кулен Ч., Эртль Д.А., Шуберт К. и др.
Уход за девочками и женщинами с синдромом Тернера: помимо роста и гормонов. Endocr Connect
2017; 6: R39–51. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [45] Риос Орбананос И., Вела Десохо А., Мартинес-Индарт Л. и др.
Синдром Тернера: от рождения до зрелого возраста. Эндокринол Нутр
2015; 62: 499–506.[PubMed] [Google Scholar] [47] Новачик MJM. Синдром Смита-Лемли-Опица. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Eds. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет; 1998 13 ноября: 1993–2017. [Google Scholar] [48] Спена С., Гервасини С., Милани Д.
Ультраредкие синдромы: на примере синдрома Рубинштейна – Тайби. J Pediatr Genet
2015; 4: 177–86. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [49] Hutchinson DT, Sullivan R.
Синдром Рубинштейна – Тайби. J Hand Surg Am
2015; 40: 1711–2. [PubMed] [Google Scholar] [50] Сяо CC, Ли NC, Хуанг PH и др.Гистопатологический и генетический анализ экстраокулярной мышцы при хронической прогрессирующей внешней офтальмоплегии. J Formos Med Assoc
2016; 115: 1012–4. [PubMed] [Google Scholar] [51] Макклелланд К., Манусакис Дж., Ли М.С.
Прогрессирующая наружная офтальмоплегия. Curr Neurol Neurosci Rep
2016; 16: 53–63. [PubMed] [Google Scholar] [52] Ли А.Г., Бразис П.В.
Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия. Curr Neurol Neurosci Rep
2002; 2: 413–7. [PubMed] [Google Scholar] [53] Ю. М., Ю. Л., Ван Зи.
Диагностика и лечение синдрома Кирнса – Сейра основываются на всесторонней клинической оценке.Chin Med J (англ.)
2016; 129: 2519–20. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [54] Manea EM, Leverger G, Bellmann F, et al.
Синдром Пирсона в неонатальном периоде: два клинических случая и обзор литературы. J Педиатр Гематол Онкол
2009; 31: 947–51. [PubMed] [Google Scholar] [55] Пинто В.Б., Соуза П.В., Оливейра А.С.
Прогнозирование синдрома MELAS и других заболеваний, связанных с мутацией m.3243A-G. Eur J Neurol
2017; 24: 231–2. [PubMed] [Google Scholar] [56] Демария Ф., Де Крещенцо Ф., Карамадре А.М. и др.Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия, проявляющаяся как нервная анорексия. J Здоровье подростков
2016; 59: 729–31. [PubMed] [Google Scholar] [57] Ханиш Ф., Корнхубер М., Алстон К.Л. и др.
Синдром SANDO в когорте 107 пациентов с CPEO и делециями митохондриальной ДНК. J Neurol нейрохирургическая психиатрия
2015; 86: 630–4. [PubMed] [Google Scholar] [59] Гурдон Дж., Меола Дж.
Миотонические дистрофии: состояние новых терапевтических разработок для ЦНС. Front Cell Neurosci
2017; 11: 101. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [60] Mateos-Aierdi AJ, Goicoechea M, Aiastui A, et al.Мышечное истощение при миотонических дистрофиях: модель преждевременного старения. Фронт старения Neurosci
2015; 7: 125–41. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] [61] Родригес Крус PM, Palace J, Beeson D.
Врожденные миастенические синдромы и нервно-мышечный переход. Curr Opin Neurol
2014; 27: 566–75. [PubMed] [Google Scholar] [62] Младший DS, Раксадаван Н.
Лечебные методы лечения миастении.