Карта сайта

Легочная гипертензия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Легочная артериальная гипертензия развивается постепенно, на начальных стадиях заболевания понемногу ухудшается кровообращение в легких. Постепенно накапливается утомляемость, затрудняется сердечная деятельность. В дальнейшем происходит патологическое изменение кровеносных сосудов в легких. Все меньше кислорода доходит до альвеол легких, вызывая сердечную недостаточность. В конечном итоге это приводит к смерти человека.

Виды гипертонии легочной артерии

Это коварное и сложное патологическое состояние неизлечимо. Чаще всего диагностируется у женщин от 30 до 50 лет. Выделяют два вида заболевания:

• идиопатическая;
• приобретенная.

Первичная легочная гипертензия встречается не часто, это наследственное заболевание невыясненной этиологии. Передается от родителей к детям, иногда через одно или два поколения. Патологическое состояние быстро прогрессирует, без надлежащего лечения приводит к инвалидности и смерти пациента.

Вторичная гипертензия возникает как осложнение заболеваний соединительной ткани, ВИЧ-инфекций, врожденных сердечных пороков. Проявляется после тромбоэмболии легочной артерии, ограниченной функции левого желудочка.
Существует классификация патологического состояния:

• без нарушения уровня физической нагрузки;
• с незначительными проблемами при любой активности;
• затруднена физическая нагрузка;
• характерные признаки нарушения присутствуют даже в состоянии покоя.

Основные симптомы заболевания

На начальных этапах болезнь протекает бессимптомно. Первые видимые признаки проявляются, если артериальное давление в сосудах превышает показатели в два раза по сравнению с общепринятой нормой. С развитием легочной гипертензии симптомы усиливаются, появляются:

• нарушение частоты дыхания, недостаток воздуха;
• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• учащенный пульс;
• рефлекторный кашель;
• головокружение;
• кратковременные потери сознания;
• чувство сдавленности в загрудинном пространстве;
• избыточное скопление жидкости в голенях и стопах;
• болевые ощущения в области печени;
• охриплость в голосе.

Обусловлены такие проявления значительным сужением кровеносных сосудов. Изменяется их толщина стенок и форма, что приводит к отечности стенок и образованию сгустков крови.

Как поставить диагноз правильно

Установить верно первопричину плохого самочувствия и одышки достаточно сложно. Поможет в этом опытный врач-кардиолог, терапевт и пульмонолог. Важно своевременно поставить точный диагноз. Рекомендуется провести комплексные исследования, которые включают в себя:

• электрокардиографию;
• эхокардиографию;
• компьютерную томографию;
• рентгенографию;
• ангиопульмонографию;
• вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию;
• магнитно-резонансную томографию;
• катетеризацию отделов сердца с правой стороны и легочной артерии.

Клинические исследования состоят из общего и биохимического анализа крови, определяется уровень гормонов щитовидной железы, делается тест на ВИЧ, коагулограмма.

Легочная гипертензия: лечение и профилактика

Основное лечение сконцентрировано на устранение первопричины, необходимо снизить артериальное давление в сосудах и предотвратить тромбообразования. Занимается терапией квалифицированный специалист. Медикаментозное лечение включает в себя антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, вазодилататоры, кислородотерапию.

В сложных случаях проводится трансплантация сердца и легких. Это хирургическое вмешательство выполняется при наличии донорских органов в оснащенных всем необходимым медицинских центрах.
При подтвержденной легочной гипертензии, кроме терапевтического лечения, важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, избегать больших нагрузок на сердце.

Легочная гипертензия | Boston Children’s Hospital

Легочная гипертензия (ЛГ) — это аномально высокое кровяное давление, возникающее в артериях легких (легочные артерии). Чтобы понять легочную гипертензию, полезно сначала узнать, как дыхательная и кровеносная системы работают вместе. Имейте в виду, что левая и правая части сердца выполняют совершенно разные функции.

• Когда вы вдыхаете, вы вдыхаете кислород в легкие. Этот кислород переносится к клеткам крови, и эта кровь (теперь «насыщенная кислородом») собирается в левая сторона сердца.
• Сердце выкачивает насыщенную кислородом кровь (через артерии), чтобы снабжать остальную часть тела кислородом.
• Кровь – теперь лишенная кислорода – возвращается (по венам) к правой стороне сердца.
• Правая сторона сердца собирает кровь, лишенную кислорода, и перекачивает ее (через легочную артерию) в легкие.
• Затем цикл начинается снова: в легких клетки крови выделяют углекислый газ (для того, чтобы мы выдыхали), забирают кислород, который мы вдыхаем, и вновь накапливаются в легких.0006 левая сторона сердца.

Некоторые случаи легочной гипертензии не имеют идентифицируемой причины ( идиопатическая легочная гипертензия ). Тем не менее, генетические дефекты и заболевания иммунной системы могут быть факторами, способствующими развитию этого заболевания.

Другой тип ЛГ, называемый вторичной легочной гипертензией , возникает, когда артерии в легких становятся слишком узкими, чтобы кровь могла нормально течь по сосудам, или потому, что изначально сосудов слишком мало. В результате сердце работает с большей нагрузкой, чтобы перекачивать кровь через легкие, вызывая повышение давления в легочной артерии. Сужение сосудов при вторичной гипертензии может быть вызвано сопутствующим заболеванием, таким как тромбы, врожденные пороки сердца и заболевания печени.

Первыми симптомами ЛГ обычно являются одышка при легкой физической нагрузке, хотя у некоторых пациентов могут быть обмороки, особенно при физической нагрузке. Однако, поскольку симптомы легочной гипертензии не являются специфическими для этого состояния, ее может быть трудно диагностировать.

Хотя для большинства пациентов не существует «лекарства» от легочной гипертензии, некоторые лекарства могут помочь уменьшить симптомы и улучшить работу легких и сердца. Тщательное наблюдение кардиолога может помочь вашему ребенку жить как можно более нормальной жизнью.

Легочная гипертензия может быть отнесена к одной из двух категорий в зависимости от того, что мы знаем о ее причине:

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ)

• Этот диагноз означает, что нет четкой причины легочной гипертензии у вашего ребенка.
• IPH иногда протекает в семьях, и иногда вовлекается ген BMPR2 (или другой ген).

Вторичная легочная гипертензия

Этот диагноз означает, что считается, что легочная гипертензия вызвана или связана с чем-то другим. Возможные варианты:

• некоторые врожденные (имеющиеся при рождении) аномалии сердца
• некоторые болезни легких, часто связанные с недоношенностью
• болезни, которые преимущественно поражают другие органы, такие как склеродермия, некоторые заболевания печени, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, СПИД/ВИЧ и серповидно-клеточная анемия
• нарушение функции левого желудочка
• хроническая тромбоэмболическая болезнь, при которой множество мелких кровяных сгустков, образовавшихся в других местах, попадают в легкие и задерживаются там
• факторы окружающей среды, такие как воздействие препаратов фенфлурамин и дексфенфлурамин (фен-фен) или проживание на очень больших высотах

Чрезвычайно важно знать, является ли ЛГ вашего ребенка идиопатической или вторичной, а если вторичной, то чем она вызвана — именно так лечащий врач вашего ребенка определит план лечения.

Легочная артериальная гипертензия – NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Легочная артериальная гипертензия

NORD выражает благодарность Анне Р. Хемнес, доктору медицинских наук Медицинского центра Университета Вандербильта, медицинский факультет, за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы легочной артериальной гипертензии

• FPAH
• HPAH
• Идиопатическая гипертония легочной артерии
• IPAH
• PAH
• Precapilary Lulmary Hypertension 9000
• PAH
• Precapilary Lulmary Hypertension 9000
• PAH
• Precapilary Lulmary Hypertension 9000
• PAH
• Precapilatary Lulmary Promemary Promemary Promemary Promemary Lulmary Hyperary.0008
• Асвязанная гипертония легочной артерии
• APAH

Подразделения легочной гипертензии артерий

• Гипертория легочной артерии (HPAH)
• Артериальная гипертория
• .

  Резюме

  Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое прогрессирующее заболевание, характеризующееся повышением кровяного давления (гипертензии) в артериях легких (легочной артерии) без видимой причины. Легочные артерии — это кровеносные сосуды, которые несут кровь от правых отделов сердца через легкие. Симптомы ЛАГ включают одышку (одышку), особенно во время физической нагрузки, боль в груди и эпизоды обморока. Точная причина ЛАГ неизвестна, и, хотя она поддается лечению, лекарства от этой болезни не существует. ЛАГ обычно поражает женщин в возрасте 30-60 лет. Люди с ЛАГ могут годами оставаться без диагноза либо потому, что их симптомы слабо выражены, неспецифичны, либо проявляются только во время тяжелых физических упражнений. Тем не менее, важно лечить ЛАГ, потому что без лечения высокое кровяное давление в легких заставляет правое сердце работать намного интенсивнее, и со временем эта сердечная мышца может ослабнуть или выйти из строя. Прогрессирующий характер этого заболевания означает, что сначала у человека могут быть только легкие симптомы, но в конечном итоге ему потребуется лечение и медицинская помощь для поддержания приемлемого качества жизни.

  Приблизительно 15-20% пациентов с ЛАГ имеют наследственные формы ЛАГ. Люди с наследственной ЛАГ имеют: (1) аутосомно-доминантное генетическое заболевание, связанное с мутациями в гене BMPR2 или других недавно идентифицированных генах, которые в настоящее время связаны с ГЛАГ или другими формами ЛАГ, или с сопутствующими состояниями, такими как легочный капиллярный гемангиоматоз или легочный вено- облитерирующее заболевание, или (2) являются членами семьи, в которой известно, что ЛАГ возникает как первичное заболевание.

  Введение

  Первый зарегистрированный случай ЛАГ произошел в 1891 г., когда немецкий врач Э. Ромберг опубликовал описание пациента, у которого при вскрытии было обнаружено утолщение легочной артерии, но не было заболеваний сердца или легких, которые могли бы вызвать состояние. В 1951 году д-р Д. Т. Дрездейл в США сообщил о 3 случаях, и заболевание первоначально называлось первичной легочной гипертензией, этот термин больше не используется, но в широком смысле относится к форме легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). ЛАГ была связана с диетическими препаратами, такими как Fen-Phen, Pondimin и Redux. Эти препараты были сняты с продажи в 1997, хотя случаи, связанные с наркотиками и токсинами, такими как метамфетамины, все еще появляются. ЛАГ также связана с рядом других медицинских заболеваний, таких как цирроз, врожденный порок сердца и заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия. Около 30% пациентов с ЛАГ имеют сопутствующее заболевание соединительной ткани.

  Прокрутите назад, чтобы восстановить вид по умолчанию.

  Прокрутите назад, чтобы восстановить вид по умолчанию.

  Признаки и симптомы

  Причины

  Точная причина ЛАГ неизвестна. Исследователи полагают, что повреждение слоя клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды легких, возможно, затем вызывающее или совместно с изменениями гладкомышечных клеток стенки сосуда, инициирует заболевание кровеносных сосудов. Это повреждение, возникающее по неизвестным причинам, приводит к сокращению гладкой мускулатуры и, следовательно, к сужению сосуда. Исследователи также считают, что у некоторых людей, у которых развивается ЛАГ, кровеносные сосуды особенно чувствительны к определенным внутренним или внешним факторам и сжимаются или сужаются под воздействием этих факторов.

  Приблизительно 15-20% пациентов с ЛАГ имеют наследственную ЛАГ. Наследственная ЛАГ — это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, чаще всего вызываемое изменениями (мутациями) в гене BMPR2 , хотя недавно были идентифицированы другие гены и пути. Примерно в 20% семей с ЛАГ нам еще не известны лежащие в основе генные мутации.

  Доминантные генетические нарушения возникают, когда для возникновения заболевания необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации у больного человека. Приблизительно 80 % людей с мутировавшим (аномальным) ген BMPR2 не будет вызывать ЛАГ, поэтому для развития ЛАГ необходимы другие гены или триггеры окружающей среды. Риск передачи аномального гена от родителя к ребенку составляет 50% для каждой беременности, и риск одинаков для мужчин и женщин.

  Следует отметить, что в настоящее время существует несколько публикаций, связывающих ЛАГ с мутациями в других генах у небольшого числа пациентов (например, CAV1 , KCNK3 и т. д.), хотя многие из этих генов тесно связаны с BMPR2  с точки зрения биологической передачи сигналов (SMAD9, ALK1, эндоглин). Недавно легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз были связаны с мутациями в гене EIF2AK4 . Функция этого гена все еще изучается.

  В августе 1996 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) оценило данные отчета Международного исследования первичной легочной гипертензии (IPPHS). В исследовании изучалась взаимосвязь между препаратами, подавляющими аппетит (дексфенфлурамин [Редукс] и фенфлурамин [пондимин]], и тем, что тогда называлось первичной легочной гипертензией. -подавляющие наркотики в течение трех месяцев или дольше примерно в девять раз выше, чем риск для тех, кто не употребляет их.В заключительном отчете IPPHS подсчитано, что риск этого расстройства примерно в 23 раза выше у лиц, которые используют средства, подавляющие аппетит, в течение трех месяцев или дольше. Эти препараты были сняты с продажи в 1997, хотя другие диетические препараты, такие как бенфлуорекс, который использовался в Европе до 2009 года, были связаны с ЛАГ. К ним относятся метамфетамины и дасатаниб. Кроме того, у очень небольшого процента людей с ВИЧ развивается ЛАГ. Что касается других воздействий, которые могут способствовать развитию ЛАГ, то лишь немногие из них подтверждены тщательными исследованиями. Тем не менее, женские половые гормоны представляют большой интерес по нескольким причинам, в том числе: (1) более высокий риск ЛАГ среди женщин и (2) связь беременности с развитием ЛАГ (может чаще встречаться в перипартальном периоде). .

  С ЛАГ связаны несколько состояний, таких как заболевания печени (цирроз), врожденные пороки сердца и заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия. Механизмы, посредством которых эти состояния могут вызывать ЛАГ, в настоящее время изучаются и неизвестны.

  Склеродермия — хроническое системное аутоиммунное заболевание (преимущественно кожи), характеризующееся фиброзом (или уплотнением), сосудистыми изменениями и аутоантителами. Одним из серьезных осложнений этого редкого заболевания является ЛАГ, которая может возникать у трети больных склеродермией. Почти каждый человек со склеродермией испытывает феномен Рейно или холодовую чувствительность пальцев рук и ног, однако важно отметить, что многие пациенты с ЛАГ имеют феномен Рейно, а не склеродермию. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «склеродермия» в качестве условия поиска в базе данных редких заболеваний.)

  Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) — это разновидность ЛАГ, возникающая, когда кровеносная система новорожденного не адаптируется к дыханию вне матки. Встречается чаще всего у доношенных или переношенных детей, у которых были тяжелые роды. Новорожденные с ПЛГН имеют учащенное дыхание (тахипноэ) и аномальное синеватое обесцвечивание кожи из-за низкого уровня циркулирующего кислорода в крови (цианоз). Считается, что это расстройство вызвано недостаточным количеством кислорода в крови, поступающей в легкие непосредственно перед, во время или после рождения (перинатальная гипоксемия), хотя его точная причина неизвестна.

  Пораженные группы населения

  ЛАГ встречается в 3-5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Он, как правило, поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. По оценкам, новые случаи возникают у одного-двух человек на миллион каждый год в США. По оценкам, заболеваемость аналогична в Европе. Приблизительно 500-1000 новых случаев ЛАГ диагностируется каждый год в США. Нет ни одной этнической или расовой группы, которая, как известно, имеет более высокую частоту пациентов с ЛАГ. Исключением является очевидная нехватка случаев HPAH среди субъектов африканского происхождения, хотя это может быть связано с предвзятостью сообщений и тщательно не изучалось.

  Редкая форма легочной гипертензии поражает людей, находящихся на больших высотах (например, занимающихся альпинизмом). Людям с ЛАГ или семейным анамнезом ЛАГ не рекомендуется жить на больших высотах.

  Диагностика

  Часто трудно выявить ЛАГ при рутинном клиническом обследовании, даже если заболевание прогрессирует. Симптомы ЛАГ не уникальны, и их можно спутать со многими другими заболеваниями, вызывающими недостаток кислорода в крови. Диагноз ЛАГ также является диагнозом исключения, что означает, что ЛАГ диагностируется только тогда, когда исключены другие причины легочной гипертензии и, по-видимому, нет известной причины гипертензии. Тесты, которые обычно выполняются для диагностики ЛАГ и исключения других заболеваний, включают эхокардиографию, анализы крови, тесты функции легких, рентген грудной клетки, сканирование легочного кровотока, электрокардиографию (ЭКГ) и «тест 6-минутной ходьбы». , который измеряет, как далеко человек может пройти за этот период времени. В конечном счете, большинству пациентов проводят катетеризацию сердца с сосудорасширяющими тестами и без них.

  Наследственная ЛАГ подтверждается, если у двух или более членов семьи есть ЛАГ или если у больного выявлена ​​мутация BMPR2 гена или мутация в другом гене, вызывающем ЛАГ. Молекулярно-генетическое тестирование на наличие мутаций в гене BMPR2 доступно, но его следует проводить только в сочетании с генетическим консультированием.

  Клиническое обследование и обследование

  Пациентов с подозрением на ЛАГ следует направлять в специализированный центр, специализирующийся на диагностике и лечении ЛАГ. На веб-сайте Ассоциации легочной гипертензии можно найти контактную информацию этих центров.

  Генетическое консультирование рекомендуется больным людям и их семьям.

  Стандартная терапия

  Лечение

  Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило несколько препаратов для лечения ЛАГ. Эти лекарства можно разделить на четыре категории, описанные ниже.

  Простагландины

  Орфанный препарат Флолан (эпопростенол натрия для инъекций или простациклин) был одобрен в качестве стандартного длительного лечения пациентов с тяжелой ЛАГ. Это был первый препарат, одобренный специально для пациентов с легочной гипертензией. Этот препарат применяют у лиц, не отвечающих на другие виды терапии, и у пациентов с очень тяжелым течением заболевания. Этот препарат вводят внутривенно через постоянный амбулаторный центральный венозный катетер. Поскольку этот препарат требует непрерывной инфузии, его нельзя отменять внезапно (включая резкое снижение дозы). Флолан, который представляет собой версию природного гормона под названием простациклин, который расширяет суженные кровеносные сосуды, производится компанией GlaxoSmithKline.

  Недавно была разработана стабильная при комнатной температуре форма эпопростенола. Это известно и Veletri и производится Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

  FDA одобрило орфанный препарат трепростинил (Ремодулин) в подкожной и внутривенной формах и Tyvaso, ингаляционную форму трепростинила, и пероральную форму (Оренитрам) для лечение ЛАГ. Препарат производится United Therapeutics Corp.

  В 2004 году FDA одобрило илопрост (Вентавис) для лечения ЛАГ. Лекарство вдыхается через рот с помощью специального распылителя, расширяющего артерии и предотвращающего образование тромбов. Вентавис продается в США компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

  Антагонисты эндотелиновых рецепторов

  Орфанный препарат бозентан (Tracleer) был одобрен FDA для лечения ЛАГ. Препарат позволяет пострадавшим людям физически напрягаться с меньшей одышкой. Во время использования следует внимательно следить за ним. Tracleer производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

  FDA одобрило орфанный препарат Амбризентан (Letairis) для лечения ЛАГ в июне 2007 года. Он используется в основном для облегчения физических упражнений и облегчения дыхания.

  FDA одобрило орфанный препарат Мацитентан (Опсумит) для лечения ЛАГ в октябре 2013 г. В ходе клинических испытаний было показано, что этот препарат замедляет прогрессирование заболевания. Он работает через те же механизмы, что и босентан и амбризентан. Мацитентан производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

  Из-за риска врожденных дефектов при использовании всего этого класса лекарств эти препараты доступны только в рамках специальной программы ограниченного распространения и требуют ежемесячного тестирования на беременность для женщин, способных забеременеть.

  Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

  Revatio (силденафил), ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ5), также используется для лечения ЛАГ. В клинических исследованиях он увеличивал пройденное расстояние и снижал давление в легочной артерии. Он содержит тот же ингредиент, что и Виагра (цитрат силденафила). Этот препарат производится компанией Pfizer Pharmaceuticals.

  Тадалафил (Adcirca) представляет собой ингибитор фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ-5) для приема один раз в день, который, как было показано, улучшает способность пациента к физическим нагрузкам. Adcirca содержит тот же ингредиент (тадалафил), что и Сиалис. Это лекарство от United Therapeutics.

  Другие механизмы

  FDA одобрило препарат риоцигуат (адемпас) для лечения ЛАГ. Риоцигуат работает по тому же пути, что и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Этот препарат производится компанией Bayer.

  В 2016 году селексипаг (Утрави) был одобрен для взрослых и действует путем расслабления мышц стенок кровеносных сосудов. Uptravi производится компанией Actelion Pharmaceuticals US, Inc.

  Поддерживающая терапия

  Препараты, вызывающие расширение кровеносных сосудов (вазодилататоры) и снижающие артериальное давление, также могут использоваться для лечения ЛАГ. В некоторых случаях ЛАГ в качестве сосудорасширяющих средств применяют блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин и дилтиазем). К сожалению, только у небольшой части пациентов наблюдается улучшение после применения блокаторов кальциевых каналов. Использовались и другие сосудорасширяющие препараты, включая фентоламин, феноксибензамин и празозин. Эффективность сосудорасширяющей терапии варьируется от случая к случаю.

  Другие методы лечения, такие как антикоагулянты, диуретики и кислород, могут использоваться для лечения ЛАГ в качестве поддерживающей терапии. Антикоагулянты, такие как варфарин, — это препараты, препятствующие образованию тромбов. Имеются неоднозначные данные о том, полезны ли эти препараты у пациентов с ЛАГ и связаны ли они со значительным риском кровотечения. Диуретики используются для лечения задержки жидкости и отека (отека), часто связанных с этим заболеванием.

  Чтобы продолжать повседневную деятельность, некоторым людям может понадобиться портативный кислород, когда они выходят на улицу. Часто легкие упражнения, такие как ходьба, все еще возможны для пациентов с ЛАГ и могут быть полезны для поддержания мышечной силы и физической формы.

  В тяжелых случаях ЛАГ может быть рекомендована трансплантация сердца и легких, одного или двух легких. У пациентов с трансплантацией легкого заметно улучшаются как структура, так и функция правого желудочка. Трансплантация легких сама по себе является сложным процессом и приводит к новым проблемам для пациентов, которые проходят эту процедуру. Осложнения трансплантации включают отторжение пересаженного органа и инфекцию. Пациенты принимают лекарства на всю жизнь, чтобы снизить способность их иммунной системы отторгать пересаженный орган.

  Беременность не рекомендуется пациентам с ЛАГ, поскольку она создает дополнительную нагрузку на сердце. Эстрогенсодержащие оральные контрацептивы, как правило, не рекомендуются, но могут использоваться другие виды противозачаточных средств.

  Investigational Therapies

  Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

  Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора персонала NIH:

  Бесплатный звонок: (800) 411-1222
  Телетайп: (866) 411-1010
  Электронная почта: [email protected]

  Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
  https://rarediseases . org/for-patients-and-families/information-resources/news-patient-recruitment/

  Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
  www.centerwatch.com

  Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европа, контакт:
  https://www.clinicaltrialsregister.eu/

  Исследование семейной легочной артериальной гипертензии (FPAH)

  Основные цели исследования — понять ген(ы), вызывающие заболевание, попытаться разработать новые методы лечения и предоставить информацию к пациентам и врачам. Текущие исследования разнообразны и включают: 1) Исследование эстрогена, чтобы определить, объясняют ли эффекты эстрогена, почему женщины заболевают этим заболеванием чаще, чем мужчины. Для этого исследования необходимы образцы мочи и анкета истории болезни, которую должны заполнить участники исследования – пациенты и члены их семей, мужчины и женщины. 2) Почему некоторые члены семьи с мутацией в ген BMPR2 никогда не заболевают? Участвуют ли другие гены в контроле того, кто получает FPAH и кто защищен? Для этого исследования требуются образцы крови и, возможно, небольшая биопсия кожи (без наложения швов) у пациентов и членов их семей, чтобы получить материалы, необходимые для оценки других возможных генетических влияний на развитие заболевания.

  За дополнительной информацией обращайтесь:

  Келли Фокс, координатор
  Медицинский центр Университета Вандербильта
  1161 21st Ave. S., T-1218 MCN
  Нэшвилл, Теннесси 37232-2650
  1-800-288-0378
  ФАКС 1-615-343-7587
  [адрес электронной почты защищен]

  Для получения дополнительной информации о легочной артериальной гипертензии:

  Университет Анны Р. Хемнес, 9052, MD 9052, MD Медицинский центр,
  Отделение аллергии, пульмонологии и интенсивной терапии
  T1218 Медицинский центр Север
  1161 21st Avenue South
  Медицинский факультет Университета Вандербильта
  Нэшвилл, Теннесси 37232
  Телефон: 615-322-3412
  Факс: 615-4843-7
  [email protected]

  Ресурсы

  RareConnect предлагает безопасное онлайн-сообщество для пациентов и лиц, ухаживающих за ними, страдающих этим редким заболеванием. Для получения дополнительной информации посетите сайт www.rareconnect.org.

  Ссылки

  УЧЕБНИКИ
  McGoon MD. Первичная легочная гипертензия. В: Руководство NORD по редким заболеваниям, Филадельфия: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс, 2003:678.

  СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
  Тайчман Д. О. Дж., Чанг Л., Клингер Дж., Льюис С., Мандель Дж., Палевски Х., Рич С., Суд Н., Троу Т., Юнг Р., Эллиот С., Бадеш Д. Фармакологическая терапия легочной артериальной гипертензии у взрослых : ориентир груди. Грудь. 2014;146(2):449-475. 2014;146(2):449-475.

  Гофрани Х.А., Д’Армини А.М., Гриммингер Ф., Хопер М.М., Янса П., Ким Н.Х., Майер Э., Симонно Г., Уилкинс М.Р., Фрич А., Нойзер Д., Вейманн Г., Ван С, Группа CS. Риоцигуат для лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. N Engl J Med. 2013;369:319-329.

  McLaughlin VV, Gaine SP, Howard LS, Leuchte HH, Mathier MA, Mehta S, Palazzini M, Park MH, Tapson VF, Sitbon O. Цели лечения легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:D73-81.

  Пулидо и др. Мацитентан и заболеваемость и смертность при легочной артериальной гипертензии. NEJM 2013;369:809-818.

  Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Krishna Kumar R, Landzberg M, Machado RF, Olschewski H, Robbins IM, Souza R. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:D34-41.

  Гали Н., Брандейдж Б.Х., Гофрани Х.А., Удиз Р.Дж., Симонно Г., Сафдар З., Шапиро С., Уайт Р.Дж., Чан М., Бердсворт А., Фрумкин Л., Барст Р.Дж. Терапия тадалафилом при легочной артериальной гипертензии. Тираж. 2009 г.;119:2894-2903.

  Маклафлин В.В., Арчер С.Л., Бадеш Д.Б. и др. консенсусный документ экспертов ACCF/AHA 2009 г. по легочной гипертензии отчет Целевой группы фонда Американского колледжа кардиологов по экспертным консенсусным документам и Американской кардиологической ассоциации, разработанный в сотрудничестве с Американским колледжем врачей-пульмонологов; Американское торакальное общество, Inc.; и Ассоциация легочной гипертензии. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 1573-619.

  Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. J Am Coll Кардиол 2009;54:S43-54.

  ИНТЕРНЕТ
  Остин Э.Д., Филлипс Дж.А. III, Лойд Дж.Е. Обзор наследственной легочной артериальной гипертензии. 18 июля 2002 г. [Обновлено 23 декабря 2020 г.]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2021 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1485 По состоянию на 1 марта 2021 г.

  McKusick VA, ed. Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Балтимор. Доктор медицины: Университет Джона Хопкинса; Легочная гипертензия, первичная. Запись №: 178600; Последнее обновление: 04.06.2019. http://omim.org/entry/178600 По состоянию на 1 марта 2021 г.

  Oudiz, RJ. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия. Medscape Обновлено: Обновлено: 8 июля 2020 г. http://emedicine.medscape.com/article/301450-overview По состоянию на 1 марта 2021 г. , 2001, 2002, 2004, 2011, 2015, 2018, 2021

  Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского работника.