Будут жить: как в СПбГПМУ спасают детей с мальформацией вены Галена

Артериовенозная мальформация вены Галена – очень редкий и очень опасный диагноз. При тяжелом течении этой патологии новорожденные могут погибнуть в первые дни после появления на свет. Оставшимся в живых грозит кровоизлияние в мозг. 

Сегодня благодаря возможностям эндоваскулярной хирургии, у таких пациентов есть шанс на долгую здоровую жизнь. Педиатрический университет – одно из немногих мест, где малышам проводят сложнейшие операции на сосудах мозга. 

Вена Галена – один из самых крупных сосудов, который собирает кровь из глубинных отделов полушарий головного мозга. Человеку далёкому от медицины этот термин мало что говорит. Маргарита Ватутина впервые в жизни услышала его во время планового УЗИ на 30-й неделе беременности. И тогда же узнала, что для её ещё не родившейся третьей дочери это фактически приговор. 

– Врачи в женской консультации шансов не давали. Они открыто говорили, что это редкий диагноз, что шансов выжить очень мало, – вспоминает Маргарита.

Женщина живёт в Твери, там медицинских центров, где могли бы оказать помощь её ребёнку, просто нет. Для малышки начали оформлять квоту на лечение в Перинатальном центре Педиатрического университета – чтобы сразу после рождения, она попала в руки хирургов. 

Но всё пошло не по плану. Заранее приехать в СПбГПМУ будущая мама не смогла – на 34-й неделе у неё отошли воды. От безысходности Маргарита и её муж решились на отчаянный шаг: сели в автомобиль и за четыре с половиной часа долетели до Северной столицы. Ещё через два часа на свет появилась Ангелина. 

Новорожденная не кричала и не дышала самостоятельно, её сразу же поместили в отделение реанимации. На следующий день малышку прооперировал глава нейрохирургической службы СПбГПМУ, главный внештатный детский нейрохирург Санкт-Петербурга Алексей Иванов. 

Во-первых, не аневризма, во-вторых, не мальформация, в третьих – не вена Галена 

– В медицине тоже существуют не совсем удачные названия. Поэтому, если мы рассуждаем про венозно-артериальную мальформацию вены Галена или аневризму вены Галена, то следует сказать, что, во-первых, это не аневризма, а во-вторых, как правило, не мальформация. Это собирательное название самых разных патологий, – объясняет Алексей Иванов.

Кроме того, когда речь идёт о самых маленьких пациентах, причиной всех бед является даже не вена Галена – она формируется позднее, – а её «предшественник». 

Так или иначе, за этим «собирательным образом» скрываются весьма угрожающие состояния, при которых поток артериальной крови попадает прямо в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества. 

Венозная система на артериальное давление, естественно, не рассчитана, поэтому вена Галена начинает увеличиваться в размере. Отсюда термин аневризма, хотя, это скорее варикоз.

– Когда мы говорим о детях до полугода, то, как правило, речь идёт о двух основных опасностях. Это, в первую очередь, разрыв самого образования. В венозную систему устремляется колоссальная энергия. И в какой-то момент это может приводить к кровоизлиянию в мозг, – говорит глава нейрохирургической службы.

Кроме того, раздувающаяся вена Галена может перекрывать пути оттока ликвора из головы и вызывать окклюзионную гидроцефалию, которая тоже приводит к гибели ребёнка, если не принять быстрых и эффективных мер.

Впрочем, маленький пациент может даже не дожить до кровоизлияния и гидроцефалии.   

– У некоторых новорожденных детей степень сброса крови в венозную систему настолько велика, что сердце, которое только переключается на режим функционирования вне тела матери, не выдерживает. Начинают расширяться правые отделы сердца. Из-за повышения давления в лёгочных венах возникает лёгочная гипертензии. У этих детей нет шансов без операции, они не доживут до более взрослого возраста, – уверен Алексей Иванов.

Именно поэтому проводить операцию нужно в первые дни, иногда – часы – после рождения. 

– То есть, если этот ребёнок родился, уже поздно готовиться. Крайне важным является обследование детей до родов, эти пороки можно выявить на УЗИ. Ребёнок может быть направлен в тот центр, где эти операции проводятся, например, к нам, – считает главный детский нейрохирург. 

Путь к спасению 

Работу хирурга нередко называют ювелирной, но, когда наблюдаешь за Алексеем Ивановым и его коллегам, на ум скорее приходят шахматисты. В этой сложнейшей «партии» врач должен не только преодолеть лабиринты сосудов (а они у новорожденных тончайшие и от грубого воздействия моментально спазмируются), но и найти оптимальное «инженерное» решение, которое поможет сдержать неконтролируемый поток артериальной крови и направить его в нужное русло. 

Эндоваскулярные операции проводятся под контролем специальной ренгеновской аппаратуры – так называемого ангиографического комплекса.

– Контрастное вещество меняет цвет сосуда и мы видим этот сосуд изнутри. Попадаем мы в сосуд через бедренную артерию. Дальше катетер заводится через сосуды шеи и постепенно доходит до головы. Дальше всё будет зависеть от вида порока и целого ряда нюансов. Могут использоваться как эмболизирующие композиции (которые как бы склеивают сосуд изнутри, прим. ред), так и различные эмболизационные спирали (своеобразные «затычки», которые перекрывают кровоток, прим. ред.), и другие инструменты. Тут тактика неоднозначна,– рассказывает глава нейрохирургической службы СПбГПМУ.

Скорость кровотока в мальформации такова, что даже специальные быстрозастывающие клеевые композиции, может буквально унести вдаль по сосудистому руслу. Поэтому врачи используют технологии, которые во время операции останавливают или замедляют сердцебиение пациента. 

— Операции эти очень сложные, очень ответственные и, да, риски есть, но другой возможности для спасения нет, – уверен Алексей Иванов. 

От операции до операции

После вмешательства хирургов состояние маленькой Ангелины значительно улучшилось. Через месяц девочку выписали домой, набираться сил перед следующей операцией.  

Такое длительное, этапное лечение – обычная практика при артериовенозной мальформации вены Галена. Когда речь идёт об этой патологии, устранить проблему с первого раза практически невозможно: возраст и вес новорожденного накладывают серьёзные ограничения на количество вводимого контрастного вещества и эмоболизата, кроме того, врачи могут использовать только самые миниатюрные инструменты. 

Поэтому первая операция обычно не является радикальной. На этом этапе важно уменьшить поток артериальной крови настолько, чтобы дать стабилизироваться кровообращению пациента. Тогда он сможет дожить хотя бы до полугода и перенести более серьёзные вмешательства.

Ангелина дотянуть до назначенной даты не смогла: в Твери она снова попала в реанимацию. Вертолётом девочку доставили в клинику СПбГПМУ. Медики Педиатрического университета провели ещё одну операцию, которая буквально вернула ребёнка к жизни. 

— Я очень благодарна врачам, очень доверяю им. Нас здесь уже второй раз спасли,– говорит Маргарита Ватутина. Несмотря на пережитые потрясения, она сохраняет удивительное спокойствие и веру, что у её дочурки всё будет хорошо. 

Подарить надежду врачи СПбГПМУ смогли и другой молодой маме – Юлии Акимовой из Великого Новгорода. У её сына тот же диагноз, что и у Ангелины. И, как и Ангелина, малыш в три месяца уже перенёс два хирургических вмешательства. 

– Сейчас рано делать какие-то прогнозы. У нас на фоне основного диагноза ещё проблемы с сердцем и много других последствий. Но, в общем, ребёнку уже намного лучше, правда, ещё долго лечиться придется, – говорит Юлия. И с болью вспоминает, что в родном городе медики не давали её сыну ни единого шанса. Да ещё и «утешали»: мол, не убивайся, здорового родишь. 

– Я думаю, если бы мы сюда не попали, то наверное уже потеряли бы ребёнка. Тут и отношение к нам совершенно другое, – признается молодая мама. 

Действовать на опережение 

Мальформация вены Галена не всегда проявляет себя настолько агрессивно. Это заболевание может протекать и бессимптомно – до поры до времени. Иногда его обнаруживают и у взрослых людей – нередко, когда самое страшное – кровоизлияние в мозг – уже произошло. 

– В такой ситуации уже нет гарантии, что больному удастся помочь. Даже если операция пройдёт успешно, последствия кровоизлияния могут быть фатальными или привести к глубочайшей инвалидизации. Но, в любом случае, если пациент после первых кровоизлияний жив, всё равно надо что-то делать с этим заболеванием, ведь мальформация никуда не денется, её всё равно нужно устранять, – говорит Алексей Иванов.

Единственный способ избежать тяжёлых последствий – своевременно обследовать малышей с помощью ультразвуковых методов диагностики. Выявить опасные пороки можно уже на шестом месяце беременности, когда ещё есть возможность действовать на опережение . 

 Дата публикации: 05.10.2020

Узи сосудов головного мозга

• Наша аппаратура
• другие виды. ..

Стоимость дуплексного сканирования сосудов основания головного мозга 450 гривен. В стоимость входит исследование артериальных сосудов основания головного мозга бассейна внутренней сонной и позвоночных артерий с проведением функциональных проб. Также в стоимость входит исследование путей венозного оттока от глубоких и поверхностных вен головного мозга с проведением функциональных проб. Исследование потей коллатерального кровоснабжения. Подробный отчет об исследовании, печать снимков и запись на электронный носитель.

Узи сосудов головного мозга показано при клинических признах нарушения мозгового кровообращения, после перенесенных инсультов, после реконструктивных операций на сосудах шеи и головы. Чаще всего показаниями  для проведения узи сосудов головного мозга являются такие симптомы как приступы головной боли, нарушения зрения, нарушения речевой артикуляции, нарушении слуха, нарушении равновесия, нарушения сознания, тошнота и головокружение. Узи сосудов головного мозга методически правильно выполнять только после проведения узи шеи (сосудов шеи, которые несут кровь к головному мозгу). При узи шеи исследуются сосуды, кровоснабжающие головной мозг и дающие начало сосудам головного мозга. Таким образом, узи сосудов головного мозга должно проводиться только после того, как были исследованы все возможные нарушения на удаленном от головного мозга уровне. Все сосуды головного мозга берут начало от четырех магистральных артерий — правой и левой сонных и правой и левой позвоночных. Внутренняя сонная артерия дает начало передней и средней мозговой артерии, а также глазной артерии. Позвоночная артерия справа и слева соединяется в основную артерию, которая затем делится на правую и левую задние мозговые артерии. Все мозговые артерии связаны между собой соединительным ветвями и формируют кольцо по которому в случае необходимости может быть быстро перераспределен кровоток.

Узи сосудов головного мозга проводят через три доступа: глазничный, транстемпоральный (через тонкую часть височной кости) и затылочный. При помощи глазничного доступа оценивают кровоток в глазной и надблоковой артериях. Это узи сосудов головного мозга позволяет выявить аномальное поступление крови в головной мозг при закупорке внутримозговых артерий.

Через височную кость проводят узи сосудов основания головного мозга: средней, передней и задней мозговой артерий, а также вен Галена, прямого синуса и вены Розенталя. Узи сосудов головного мозга через большое затылочное отверстие используют для исследования внутричерепных отделов позвоночной и основной артерий, а также для исследования прямого синуса и вены Галена.

Во время проведения узи сосудов головного мозга применяют компрессионные пробы для оценки состоятельности Виллизиева круга. Виллизиев круг – это совокупность сосудов основания головного мозга, соединенная между собой коммуникантными артериями. Кровоснабжение головного мозга осуществляется 4 артериями: правой и левой внутренней сонной и правой и левой позвоночной. Позвоночные дают начало задним мозговым артериям, а сонные – передней и средней мозговой артерии. Если происходит нарушение кровоснабжения по одной из этих артерий, поток крови распределяется таким образом, что пораженная зона все равно обеспечивается всем необходимым за счет других сосудов. У некоторых людей Виллизиев круг не замкнут и компенсаторные возможности сосудистой системы головного мозга ограничены.

При помощи узи сосудов головного мозга можно получить информацию о наличии аневризм, сужений и аномалий расположения сосудов. По отношению скоростных характеристик магистральных артерий и сосудов головного мозга можно сделать заключение о характере нарушения кровообращения — например четко различить спазм мозговых сосудов (например при преходящих нарушениях мозгового кровообращения, отеке мозга, повышении артериального давления) и гиперперфузию (расширение сосуда сопровождающееся увеличением скорости кровотока) при кровоизлияниях, черепно-мозговой травме, гипоксии, гормональных изменениях.

При помощи узи сосудов головного мозга исследуются также скоростные характеристики венозного оттока по главным венам черепа: венам Галена и Розенталя, а также в прямом синусе. При повышении внутричерепного давления скорость кровотока по ним увеличивается.

Неотъемлемой частью узи сосудов головного мозга является проведение функциональных проб во время которых оценивается цереброваскулярный ауторегуляторный потенциал. Проведение таких проб позволяет различать механизм возникновения головных болей, нарушений координаций, отеков лица и глазного дна и многих других патологических состояний. Очень часто люди страдают от нарушения кровообращения в так называемой вертебро-базиллярной области. Эта область артерий, которые проходят в шейном отделе позвоночника в костном канале, образованном в поперечных отростках позвонков. Далее, после выхода из костного канала, позвоночная артерия через большое затылочное отверстие входит в полость черепа, где две парные артерии сливаются в одну — основную (a.basillaris). Нарушения в этой области могут быть ирритативно-спастическими или комрессионно-рефлекторными. Для выявления этих нарушений проводят поворотные пробы.

При узи сосудов головного мозга для оценки способности сосудов адекватно расширяться и сужаться производят пробы с задержкой дыхания, с открыванием и закрыванием глаз, с усиленным дыханием, с приемом нитроглицерина.

Таким образом проведение функциональных проб во время узи сосудов головного мозга является очень ценным диагностическим методом, незаменимым при оценке нарушений мозгового кровообращения.

Узи сосудов головного мозга не требует от пациента дополнительной подготовки. Желательно в день исследования не принимать препаратов, влияющих на артериальное давление и не курить до исследования.

Диагностика повышения внутричерепного давления

Диагностика повышения внутричерепного давления при помощи узи сосудов головы.

Многие люди приходят на исследование будучи уверенными, что у них повышенное внутричерепное давление. Это заблуждение, которое возникает от неправильной трактовки результатов реоэнцефалографии, которую еще по старинке делают во многих поликлиниках. Во время реоэнцефалографии часто пишут фразу «затруднение венозного оттока», что воспринимается и пациентами и врачами, не знающими как еще отреагировать на жалобы пациента, своеобразным чудесным объяснением причин головной боли. На самом деле это не так. При помощи реоэнцефалографии, или как ее сокращенно называют, РЭГ, выяснить , повышено ли давление внутри черепа невозможно.

Достоверным способом служит прямой метод — измерение внутричерепного давления путем субокципитальной пункции. Эта процедура заключается в проколе твердой мозговой оболочки с использованием доступа из большого затылочного отверстия. Вряд ли стоит говорить, что такую манипуляцию делают по очень веским показаниям.

Узи сосудов головы не может измерить давление ликвора в полости черепа, но может дать качественную оценку давления в венах головного мозга. Давление во внутричерепных венах коррелирует с давлением ликвора. Существует несколько методик. В нашей клинике во время исследования мы используем их во время каждого узи сосудов головы.

Наиболее точным критерием, который показывает повышение давления в венах головного мозга при узи сосудов головы является определение направления и скорости кровотока в верхней глазничной вене. При этом пациент закрывает глаза, а датчик располагается на верхнем веке. При дуплексном сканировании оценивается направление и скорость движения крови по верхней глазничной вене. Предпосылкой для такого исследования является знание о том, что верхняя глазничная вена впадает в верхний пещеристый синус (лежащий в полости черепа) через щель в глазнице. То есть движение крови в ней направлено из глазницы в полость черепа. Любой человек, знакомый с школьным курсом физики, понимает, что направление движения жидкости всегда происходит от высокого давления к низкому. Иными словами, если кровь из глазницы благополучно выходит в верхний пещеристый синус – значит в нем и в полости черепа давление меньше, чем в глазнице. Если же при исследовании сосудов головы мы обнаруживаем, что кровь направляется из пещеристого синуса в глазницу, становится очевидным, что имеется повышение внутричерепного венозного давления.

Второй критерий повышения внутричерепного давления — спектр кровотока в артериях головного мозга. В норме амплитуда скорости кровотока во время систолы и диастолы не очень значительная. При увеличении внутричерепного давления амплитуда кровотока становится выше. Существует специальный показатель, который рассчитывается при проведении исследования сосудов – индекс сопротивления и пульсационный индекс. При увеличении индекса сопротивления выше, чем 1.05 можно полагать, что причина в повышении внутричерепного давления.

Третий критерий — увеличение скорости кровотока в венах головного мозга. При узи сосудов головы измеряется скорость в венах Галена и Розенталя. Если скорость выше 18-20 см/с, внутричерепное венозное давление повышено.

Заключение «повышение внутричерепного венозного давления» в нашей клинике дается только после проведения вышеперечисленных исследований.

Особенности применения транскраниального дуплексного сканирования

Наиболее частая причина обращения пациентов для проведения исследования сосудов головного мозга – головная боль. Приходя на узи сосудов головы многие люди ожидают, что причины головной боли будут раскрыты и врач сразу же во время исследования даст ответ на вопрос, как облегчить боль или избавиться от нее раз и навсегда. Медицинская же статистика говорит о том, что эффективными и полезными для решения данной проблемы являются лишь от 9 до 10% исследований различных модальностей: КТ, МРТ, дуплексное сканирование (узи сосудов головного мозга) или даже ПЭТ. То есть, только у менее, чем 10% пациентов с головной болью, состояние вызвано органическими нарушениями сосудов или других внутричерепных структур. Поэтому правильнее было бы описать роль дуплексного сканирования сосудов головного мозга не как диагностическую процедуру, способную обнаружить причину головной боли, а как инструмент исключения серьезных структурных патологий: артериовенозных мальформаций, тромбов, атеросклеротических поражений, объемных внутричерепных новообразований и повышения внутричерепного давления (последнее при помощи дуплексного сканирования определяется не совсем точно).

Мы вполняем все виды узи-диагностики:

Узи при беременности

• 3D и 4D узи при беременности
• Данные фетометрии в различных сроках
• Узи-диагностика синдрома Дауна и других хромосомных аномалий
• Оценка правильного развития плода по УЗИ

Женское УЗИ

• Гидротубация (эхогидротубация): исследование проходимости маточных труб (ультразвуковая гистеросальпингоскопия)
• Трансвагинальное
• Яичников
• Матки
• Молочных желез

УЗИ сосудов

• Дуплексное сканирование
• Сосудов головного мозга
• Сосудов шеи (дуплексное ангиосканирование магистральных артерий головы)
• Вен нижних конечностей

Мужское УЗИ

• Трансректальное (трузи): предстательной железы
• Мошонки (яичек)
• Сосудов полового члена

УЗИ органов

• Аппендицит
• Брюшной полости
• Желчного пузыря
• Желудка
• Кишечника
• Мочевого пузыря
• Мягких тканей
• Поджелудочной железы
• Печени
• Почек
• Суставов
• Щитовидной железы
• Эхокардиография (узи сердца)

УЗИ-диагностика заболеваний

• Варикоз: УЗИ-диагностика варикозного расширения вен
• Гипертония: УЗИ-диагностика гипертонии
• Тромбоз: УЗИ-диагностика тромбоза вен
• Узи диагностика хронического панкреатита
• при камнях в почках
• при холецистите

Детское УЗИ

• Тазобедренных суставов у новорожденных (при подозрении на дисплазию тазобедренного сустава)

Аневризма вены Галена – проблема лечения

• Список журналов
• Открытое Мед (Войны)
• т. 12; 2017
• PMC5757345

Являясь библиотекой, NLM предоставляет доступ к научной литературе. Включение в базу данных NLM не означает одобрения или согласия с
содержание NLM или Национальных институтов здравоохранения.

Узнайте больше о нашем отказе от ответственности.

Open Med (Войны). 2017; 12: 440–445.

Опубликовано в Интернете 5 декабря 2017 г. doi: 10.1515/med-2017-0054

Информация об авторе Примечания к статье Информация об авторских правах и лицензии Отказ от ответственности

Термин «аневризма вены Галена» относится к группе различных сосудистых аномалий с одним общим отличием расширение вены Галена. Он представляет собой аномалию задних сосудов, частота которой пока неизвестна, хотя некоторые авторы предполагают, что она составляет около 1:25000 родов. На его долю приходится всего 1% всех внутричерепных мальформаций, но процент этой аномалии в детской популяции составляет до 30%. В большинстве случаев диагноз ставится постнатально, тогда как антенатальный диагноз из-за патофизиологии самой аневризмы, а также патофизиологии ее возможных осложнений обычно ставится в третьем триместре, часто после 34-й недели беременности. Самый ранний зарегистрированный диагноз был поставлен на 25-й неделе беременности. В данном случае мы представляем 25-летнюю беременную, беременность на 28-й неделе гестации с аневризмой и сонографически выявленную аневризму вены Галена, закончившуюся прерыванием беременности.

Ключевые слова: вена Галена, аневризма, сосудистая мальформация

Термин «аневризма вены Галена» относится к группе различных сосудистых аномалий, одним общим отличием является расширение вены Галена [1]. Он представляет собой редкую сосудистую аномалию, частота которой пока неизвестна [1,2,3], хотя некоторые авторы предполагают число около 1:25000 родов [4]. На его долю приходится всего 1% всех внутричерепных мальформаций, но процент этой аномалии в детской популяции достигает 30% [1,4,5,6,7]. В большинстве случаев диагноз ставится постнатально (7), в то время как антенатальный диагноз из-за патофизиологии самой аневризмы, а также патофизиологии ее возможных осложнений, обычно ставится в третьем триместре, часто после родов.0027-я -я неделя беременности. Самый ранний зарегистрированный диагноз был поставлен на 25-й неделе беременности [2,6,8,9]. Эта аномалия считается одной из редких причин сердечной недостаточности [7]. Несмотря на то, что они встречаются редко, эти аномалии представляют особый интерес для интервенционных радиологов из-за потенциального эндоваскулярного лечения, которое зарекомендовало себя как эффективный и часто единственный безопасный терапевтический метод [5], изменило в целом неблагоприятные исходы у новорожденных и детей грудного возраста. высокий риск неврологических нарушений, сердечной недостаточности, высокая смертность до 90%) и немного улучшили свои шансы на сегодняшний день [3,9].

25-летняя беременная 2, пара 1, была направлена ​​в наше учреждение. Предыдущая беременность была прервана путем кесарева сечения, ребенок был полностью здоров, текущая беременность до последнего обследования протекала без особенностей. Она была направлена ​​на 28 90 027 й 90 028 неделе беременности специалистом в центре первичной медико-санитарной помощи в связи с подозрением на сердечную аномалию. Во время последнего планового УЗИ у нее была отмечена кардиомегалия. Предыдущие осмотры показали правильную морфологию и биометрию плода.

Биометрические параметры (BPD, HC, HL, AC, FL) соответствовали 25/26 ^-й -й сонарной неделе беременности, что соответствовало бы росту плода между 10 и 50 процентилями.

При УЗИ уровня 3 ^rd выявлена ​​одноплодная внутриматочная беременность в головном предлежании с расположением плаценты на передней стенке. По анамнестическим данным — срок последнего менструального цикла, беременность наступила на 28 ^-й неделе гестации (27н 6д), при этом расчетная масса плода при осмотре, а также другие измеряемые параметры (БЛД, ГК, ГЛ, АС , FL) продемонстрировала легкую задержку роста плода (24 нед 5 дней — 26 нед 3 дня) с регулярными движениями плода и количеством амниотической жидкости.

Эхография головного мозга плода показала анэхогенную супратенториальную тубулярную структуру шириной 9,5 мм, расположенную сагиттально и дорсально над четверохолмой цистерны, распространяющуюся с двух сторон вдоль затылочной кости, все это дает вид «замочной скважины» (). Цветное допплеровское исследование показало в ней высокоскоростную сосудистую турбулентность, что подтвердило диагноз аневризмы вены Галена (2).

Открыть в отдельном окне

Поперечный вид головного мозга плода: анэхогенная супратенториальная тубулярная структура, расположенная сагиттально и распространяющаяся билатерально

Открыть в отдельном окне

Поперечная проекция головного мозга плода с цветным допплеровским сигналом: виден турбулентный кровоток внутри тубулярной структуры

Кардиоторакальный индекс плода был выше 0,5 и соответствовал кардиомегалии, с правильной 4-камерной анатомией сердца и нормальным родством крупные артерии, но с расширенными сосудами шеи. Отмечалось расширение верхней полой вены, восходящей аорты и ветвей дуги аорты – брахиоцефального ствола, левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии ().

Открыть в отдельном окне

Продольная парасагиттальная проекция плода: кардиомегалия и дилатация ветвей дуги аорты – брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии расширенные сосуды шеи. Плеврального выпота и тахикардии не было.

Отмечалась гепатомегалия без асцита, изменений морфологии желудочков головного мозга не было.

Через 10 дней повторное УЗИ показало прогрессирование расширения крупных сосудов основания сердца – верхней полой вены, восходящей аорты и легочного ствола, расширение правого предсердия за счет повышения давления в расширенной верхней полой вене. Также отмечалось исходное расширение затылочных рогов боковых желудочков до 9 мм.

В представленном случае в связи с относительно ранним выявлением аномалии – аневризмы вены Галена (что само по себе является признаком тяжести), сопутствующей кардиомегалией, расширением крупных сосудов на основании сердца, а также расширением сосудов шеи гепатомегалии и начальной дилатации затылочных рогов боковых желудочков, а также в связи с возможными постнатальными осложнениями мы считали прогноз неблагоприятным. Направлена ​​в комиссию по пренатальной диагностике в Клинический центр Черногории.

Члены Комитета сочли, что в случае потенциального успешного завершения беременности шансы на излечение после эмболизационной терапии минимальны, а так как эта редкая аномалия проявляется на ранних сроках беременности в такой тяжелой форме, что является признаком внутриутробной уязвимости плода и попадает в категорию неблагоприятных послеродовых исходов, прерывание беременности было оптимальным решением и в этом качестве было представлено родителям. После получения их одобрения беременность была прервана.

Согласие

Пациент и его семья были проинформированы о том, что полученные данные будут представлены для публикации, и получено письменное согласие от пациента и его родственников.

Этическое одобрение

Исследование, связанное с использованием человеком, было выполнено в соответствии со всеми соответствующими национальными нормами, институциональной политикой и в соответствии с принципами Хельсинкской декларации, и было одобрено институциональным наблюдательным советом авторов или эквивалентным комитетом.

Этот порок развития был впервые описан в 1895 году Steinheil, назвав его «варикозной аневризмой». С тех пор его называли по-разному («аневризмы вены Галена», «аневризматические мальформации вены Галена», «артериовенозные аневризмы вены Галена»…), но в каждом описанном случае общим признаком была дилатация вены Галена на разных стадиях [5,10].

Учитывая тот факт, что аневризма вены Галена является врожденным пороком развития, а также в силу лучшего понимания патофизиологии самой аневризмы, а также ее осложнений, необходимо детальное знание ее анатомии и эмбриологии.

Вена Галена короткая (длиной 1-2 см), широкая вена, которая проходит выше и позади валика мозолистого тела в четверохолмистую цистерну [11]. Вена Галена граничит сверху со свободным краем серпа, сзади с наметом мозжечка, спереди и снизу с крышей третьего желудочка, латерально с сосудистыми щелями боковых желудочков [1,12]. Она образована двумя внутренними церебральными венами, которые вновь образуются на уровне межжелудочкового отверстия Монро путем слияния хориоидальной, септальной и таламостриатной вен, а затем проходят кзади по крыше третьего желудочка, на 2 мм билатерально от срединной линии, и соединяются ниже валика мозолистого тела. Он принимает базальную вену Розенталя и вены задней ямки, а затем впадает в передний конец прямого синуса, в месте, где он соединяется с нижним сагиттальным синусом. Вся венозная кровь оттекает во внутренние яремные вены, а затем по плечеголовным венам и верхней полой вене в правое предсердие [11].

Процесс васкуляризации головного мозга начинается на 4 ^-й -й неделе беременности, в момент закрытия нервной трубки. К концу 5^—-й недели формируются основные афферентные сосуды, кровоснабжающие вену Галена, — сосудистая и четверохолмная артерии, а к концу 6^-й -й недели — весь виллизиев круг. Передняя мозговая и сосудистая артерии кровоснабжают эпителий крыши третьего желудочка, из которого позднее формируется сосудистое сплетение [1,5,12]. Внутренняя сонная артерия также снабжает промежуточный мозг через задние соединительные артерии, из которых формируются ранняя задняя сосудистая и мезэнцефальная артерии. [5,12]. В то же время по мере формирования артерий на крыше промежуточного мозга развивается срединная переднемозговая вена как главный дренажный сосуд сосудистого сплетения. К 10 9На 0027-й -й неделе гестации она почти полностью замещается двумя внутренними мозговыми венами, за исключением самой каудальной ее части, которая затем сливается с двумя упомянутыми венами, образуя вену Галена [1,5,12]. Сигмовидный и поперечный синус формируются к концу 7-900-27-й 900-28-й недели [1].

Эта сосудистая мальформация характеризует отсутствие церебральных капилляров, что приводит к развитию прямого сообщения мозговых артерий с глубокими отводящими венами, а в дальнейшем формированию прямого шунта артериальной крови в вены, которые затем последовательно расширяются и аневризмируются [13] . Рейбо и др. пришли к теории, что начало этого процесса происходит где-то между 6 ^-я -я и 11-я ^-я -я неделя гестации, внутри небной перегородки и четверохолмия. Первичными «фидерами» считаются те артерии, которые в норме снабжают сосудистую оболочку и четверохолмую пластинку, и они включают две группы артерий: переднюю, или прозэнцефальную (передняя мозговая артерия, передняя сосудистая артерия, средняя мозговая артерия и заднелатеральная сосудистая артерия), и заднюю, или мезэнцефальную. группа (заднемедиальные сосудистые артерии, задние талоперфорантные артерии, четверохолмные артерии и верхние мозжечковые артерии), где основное значение имеют задние сосудистые артерии, а после них передние мозговые артерии [12]. После развития атриовентрикулярной мальформации и возникновения шунтирования крови в срединную переднемозговую вену, как в первичную дренажную вену, из-за отсутствия фиброзной стенки и локализации ее внутри цистерны межпозитального неба, где в значительной степени не оказывается поддержки, из-за внезапного высокого повышения давления (из-за большое количество крови), становится аневризмой [5].

Наиболее часто мальформацию подозревают при пренатальном ультразвуковом обнаружении внутричерепной кистозной структуры, локализующейся кзади, сагиттально или слегка парасагиттально, супратенториально, над таламусом (в 92%). При одновременном наличии дилатации прямого синуса поражение приобретает тубулярный вид, напоминающий «замочную скважину». В большинстве случаев эта мальформация сопровождается расширением сагиттального синуса. Цветная допплерография позволяет визуализировать турбулентный кровоток внутри указанного кистозного образования [2,9].]. Дифференциальный диагноз включает кисты паутинной оболочки, порэнцефалиса или сосудистого сплетения, опухоли шишковидной железы, внутрипозвоночную гематому или папиллому сосудистой оболочки. Диагноз подтверждается с помощью спектральной или цветной допплерографии, поскольку ни один из упомянутых дифференциальных диагнозов не показывает турбулентного кровотока, как в случаях аневризмы вены Галена. При ультразвуковом исследовании плодов с данной сосудистой аномалией можно отметить признаки объемной перегрузки, т.е. кардиомегалию, расширение венозных сосудов шеи, а также водянку [2,9].,14]. Обычно для подтверждения диагноза методом выбора является пренатальное УЗИ, но для более точной локализации мальформации АК, а также для выявления того, какие сосуды входят в ее формирование, могут быть использованы МРТ и МРА. Дополнительные диагностические процедуры обычно проводят после рождения, когда необходима точная локализация и дифференциация включенных кровеносных сосудов из-за эмболизации.

Сепульведа и др. опубликовали обзор известных к тому времени случаев аневризмы вены Галена, в котором пишут, что у 76% плодов с этой сосудистой аномалией имелись другие сопутствующие аномалии, причем наиболее часто встречались вентрикуломегалия, кардиомегалия (64%) и расширенные сосуды шеи (у 1/3 плодов) [9].

Аневризма вены Галена является одной из редких причин кардиомегалии и впоследствии сердечной недостаточности у новорожденных, но в случае ее развития это сердечно-сосудистое осложнение является одной из ведущих причин неонатальной и младенческой смертности и заболеваемости, где некоторые авторы описывают неонатальную смертность показатель более 90% [9]. Сердечная недостаточность также может быть причиной внутриутробной смерти [13,15]. Поэтому, хотя это и не самый специфический признак, особенно если он отмечается в третьем триместре, пренатальная кардиомегалия должна быть предвестником возможного наличия аневризмы вены Галена [9].]. В некоторых случаях, когда присутствует кардиомегалия, до 80% общего сердечного выброса распределяется по кровеносным сосудам головного мозга из-за снижения сопротивления внутри мальформации. Затем это большое количество крови распределяется обратно к сердцу, в правое предсердие, которое из-за повышенной сердечной преднагрузки расширяется, а затем следует расширение других полостей сердца. Повышается диастолическое давление, что ухудшает перфузию миокарда. Из-за увеличения сердечного выброса усиливается симпатический тонус плода, что может привести к синусовой тахикардии [1,13]. Ультразвуковое исследование показывает дилатацию верхней полой вены, правого предсердия и желудочка в результате повышенной сердечной преднагрузки, а также дилатацию аорты и ветвей дуги аорты с ретроградным диастолическим кровотоком в дуге и проксимальной части нисходящей аорты, что можно визуализировать в цветной допплер. Кроме того, допплерографию можно использовать для обнаружения высоких скоростей во всех сердечных клапанах и магистральных сосудах [13]. Сердечная недостаточность обычно развивается вскоре после рождения. Наиболее вероятным объяснением этого является относительно высокое сопротивление в церебральных сосудах до третьего триместра в сочетании с низким плацентарным сосудистым сопротивлением снижает количество крови, которая «украдена» аномальным низкорезистентным церебральным шунтом [1,3,13]. Конечно, продолжительность этого защитного эффекта зависит от размеров мальформации АВ и последующей дилатации вены Галена, поскольку при больших сосудистых аномалиях развитие кардиомегалии и сердечной недостаточности происходит раньше и может привести к водянке [3]. ].

Можно сделать вывод, что причина позднего выявления этой аномалии пренатально (обычно в третьем триместре) или постнатально, вероятно, кроется в этой способности плаценты до некоторой степени компенсировать снижение сосудистого сопротивления при пороке развития АВ , а также усиление кровотока. Это может привести к выводу, что чем раньше выявлена ​​аномалия, тем хуже прогноз, так как больший размер шунта приводит к большей аневризматической дилатации вены Галена, которую затем легче обнаружить на ранних сроках беременности, но и приводит к более ранней утрате защитных механизмов плаценты от развития кардиомегалии, сердечной недостаточности, водянки и внутриутробной гибели. Кроме того, в зависимости от степени дилатации эта аномалия может вызывать сдавление мозговой ткани, что может приводить к замедлению развития головного мозга и вызывать церебральную атрофию или энцефаломаляцию, в связи с чем более раннее выявление данной аномалии также связано с неблагоприятным прогнозом в неврологическом развитии. плода или новорожденного.

Этиология гидроцефалии, связанной с аневризмой вены Галена, многофакторна и включает обструкцию сильвиева водопровода, резорбтивную блокаду, гидроцефалию ex vacuo (как следствие энцефаломаляции и атрофии головного мозга, которые развиваются из-за сдавления расширенного кровеносного сосуда на развивающийся мозг) и патологической трансэпендимальной резорбции спинномозговой жидкости [1,5,7,9,13]. В последнее время большинство авторов считают, что сама по себе обструкция сильвиева водопровода не играет столь важной роли в этиологии гидроцефалии, как нарушение резорбции ликвора – резорбтивная блокада [5,9].]. Учитывая тот факт, что арахноидальные грануляции еще не полностью созрели, большая часть спинномозговой жидкости реабсорбируется в мозговую паренхиму и может дренироваться по мозговым венам, в которых уже повышено венозное давление (из-за увеличения объема крови и ограничения в венозном дренаже), что в настоящее время приводит также к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и гидроцефалии, но также может привести к отеку головного мозга и неонатальной гипоксии [5].

В литературе встречается множество различных классификаций этого порока развития. Их составляют на основании множества критериев: патофизиологии порока, локализации порока развития АВ, степени дилатации вены Галена (дилатация, варикоз, аневризматическая дилатация…), комбинации предыдущих критериев, а также на основании следующих осложнений. и возможный исход. Мы выбрали несколько из них, которые используются чаще всего. Yasargil et al. классифицировали аневризму вены Галена на четыре категории на основе патофизиологии дилатации: тип 1, при котором имеется прямое сообщение питающих артерий («фидеров») с веной Галена, что приводит к ее дилатации; тип 2 состоит из таламоперфораторов, которые в норме кровоснабжают паренхиму, но дают ответвления для сообщения с веной Галена; тип 3 — комбинация предыдущих типов; и тип 4, при котором «питатели» сообщаются с одной из проксимальных вен, впадающих в вену Галена, и поэтому она расширяется [16]. Quisling и Mickle описывают три типа: тип 1 — это сообщение только одного хориоидального артериального ствола с веной Галена; тип 2 – сообщение между таламоперфораторами и верхней таламической веной, которая впадает в вену Галена; и тип 3, при котором имеется прямое сообщение между несколькими передними и задними сосудистыми артериями и веной Галена [17]. Альварес и др. недавно описан тип 1 как аневризматическая мальформация вены Галена, известная как хориоидальный тип, при котором атриовентрикулярная мальформация кровоснабжается хориоидальными артериями и дренируется через срединную проэнцефалическую вену, и ее можно диагностировать во втором триместре. Тип 2 представляет собой аневризматическое расширение вены Галена, образованное мальформацией АВ, которая впадает в один из обычных притоков вены Галена, и обычно диагностируется постнатально. Тип 3 — это варикозная вена Галена, при котором отсутствует мальформация АВ, а тип 4 — дуральная вена с дилатацией Галена, встречающаяся у взрослых [18].

Лечение новорожденных с ранним поступлением с осложнениями по-прежнему является сложной задачей. Считается, что сочетание раннего агрессивного лечения сердечной недостаточности и интервенционной рентгенологической процедуры в адекватно оборудованных центрах послеоперационного ухода приводит к снижению летальности. В случаях, когда лечение недостаточности неэффективно и нет дополнительных повреждений паренхимы головного мозга, рекомендуется раннее лечение путем сосудистой (артериальной или венозной) эмболизации, в противном случае эндоваскулярные процедуры откладывают до четырех-шестимесячного возраста. Перед этим, как уже упоминалось выше, необходимо выполнить МРТ с МРА для точной оценки и локализации аномалии развития АК, а также для подтверждения отсутствия других поражений головного мозга [4,7,19].,20].

Аневризма вены Галена представляет собой заднюю внутричерепную сосудистую аномалию, которая, в зависимости от размеров мальформации АВ и последующего шунтирования, может привести к тяжелым осложнениям внутриутробно и в раннем неонатальном периоде. Обычно его выявляют в третьем триместре, при более раннем выявлении, как правило, также развиваются осложнения, поэтому прогноз хуже. Для установления диагноза этой аномалии достаточно тщательно проведенного ультразвукового исследования центральной нервной системы плода, особенно в третьем триместре. Кроме того, если обнаружена кардиомегалия без какой-либо другой очевидной основной причины, должно существовать подозрение на эту аномалию. Решение о дальнейшем течении беременности, способе родоразрешения, дополнительных диагностических мероприятиях и лечебном лечении следует принимать в каждом случае индивидуально, исходя из времени выявления аномалии и наличия сопутствующего осложнения.

Заявление о конфликте интересов : Авторы удостоверяют, что они НИКАК не связаны или не связаны с какой-либо организацией или организацией с какой-либо финансовой заинтересованностью (например, гонорары, образовательные гранты, участие в бюро докладчиков, членство, трудоустройство, консультации, акции). права собственности или других долей в капитале, а также свидетельских показаний экспертов или соглашений о лицензировании патентов) или нефинансовых интересов (таких как личные или профессиональные отношения, принадлежность, знания или убеждения) в предмете или материалах, обсуждаемых в этой рукописи.

[1] Horowitz MB, Jungreis CA, Quisling RG, Pollack I. Аневризмы вены Галена: обзор и текущая перспектива. AJNR, сентябрь 1994 г .; 15: 1486–1496. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

[2] Хелинг К.С., Чауи Р., Боллманн Р.. Пренатальная диагностика аневризмы вены Галена с помощью трехмерной цветной силовой ангиографии. УЗИ Акушерство Гинекол. 2000;15:333–336. [PubMed] [Google Scholar]

[3] Gerards FA, Engels MAJ, Barkhof F, van den Dungen FAM, Vermuelen J, van Vugt JMG.. Пренатальная диагностика аневризм вены Галена (vena magna cerebri) с помощью обычного сонография, трехмерная сонография и магнитно-резонансная томография – отчет о 2 случаях. J УЗИ Мед. 2003; 22:1363–1368. [PubMed] [Академия Google]

[4] Суд С., Шарма С., Верма Р., Бансал В. Аневризматическая мальформация вены Галена: антенатальная диагностика с помощью УЗИ и МРТ. Онлайн J Health Allied Scs. 2015;14(3):16. [Google Scholar]

[5] Гупта А.К., Варма Д.Р.. Пороки развития вены Галена: обзор. Нейрол Индия. 2004; 52:43–53. [PubMed] [Google Scholar]

[6] Файяз А., Куреши И.А.. Аневризма вены Галена: антенатальный диагноз: клинический случай. J Pak Med Assoc. 2005;55(10):455–456. [PubMed] [Google Scholar]

[7] Zegarac Z, Duic Z, Leder M, Kukura V, Razum S, Benjak V.. Аневризма вене Galenae – риетка krvozilna malformacija fetalnog mozga. Гинакол Перинатол. 2010;19(3): 176–178. [Google Scholar]

[8] Ballester MJ, Raga F, Serra-Serra V, Bonilla-Musoles F.. Ранняя пренатальная диагностика зловещей аневризмы вены Галена с помощью цветной допплерографии. Acta Obstet Gynecol Scand. 1994; 73: 592–595. [PubMed] [Google Scholar]

[9] Sepulveda C., Platt CC, Fisk NM.. Пренатальная диагностика церебральной артериовенозной мальформации с использованием цветной допплеровской ультрасонографии: клинический случай и обзор литературы. УЗИ Акушерство. Гинекол. 1995; 6: 282–286. [PubMed] [Академия Google]

[10] Ciricillo SF, Edwards MS, Schmidt KG, Hieshima GB, Silverman NH, Higashida RT. и другие. Интервенционное нейрорадиологическое лечение мальформаций вены Галена у новорожденных. Нейрохирургия. 1990; 27:22–28. [PubMed] [Google Scholar]

[11] Уддин М.А., Уль Хак Т., Рафик М.З. Анатомия венозной системы головного мозга. J Pak Med Assoc. 2006;56(11):516–519. [PubMed] [Google Scholar]

[12] Raybaud CA, Strother CM, Hald JK. Аневризмы вены Галена: эмбриональные соображения и анатомические особенности, связанные с патогенезом порока развития. Нейрорадиология. 1989;31:109–128. [PubMed] [Google Scholar]

[13] Дойл Н.М., Мастробаттиста Дж.М., Тапар М.К., Лантин-Эрмосо Р.. Перинатальная псевдокоарктация. Эхокардиографические данные в вене мальформации Галена. J УЗИ Мед. 2005; 24:93–98. [PubMed] [Google Scholar]

[14] Pilu G, Falco P, Sandri F, Cocchi G, Ancora G, Bovicelli L. Дифференциальный диагноз и исход внутричерепных гипоэхогенных поражений плода: отчет о 21 случае. УЗИ Акушерство Гинекол. 1997; 9: 229–236. [PubMed] [Академия Google]

[15] Frawley GP, Dargaville PA, Mitchell PJ, Tress BM, Loughnan P. Клиническое течение и медицинское ведение новорожденных с тяжелой сердечной недостаточностью, связанной с пороком развития вены Галена. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2002; 87: 144–149. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

[16] Yasargil MG. Микронейрохирургия IIIБ. Нью-Йорк: Thieme Medical Publishers; 1988. стр. 323–357. [Google Scholar]

[17] Quisling RG, Mickle JP. Измерение венозного давления в венах аневризм Галена. AJNR Am J Нейрорадиол. 1989;10:411–417. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

[18] Alvarez H, Monaco R, Rodesch G. et al. Аневризматические мальформации вены Галена. Клиники нейровизуализации Северной Америки. 2007; 17: 189–206. [PubMed] [Google Scholar]

[19] Karadeniz L, Coban A, Sencer S. et al. Аневризматическая мальформация вены Галена: пренатальная диагностика и раннее эндоваскулярное лечение. Журнал Китайской медицинской ассоциации. 2011;74:134–137. [PubMed] [Google Scholar]

[20] Davel L, Smal J, Lockhat Z. МРТ вены пороков развития Галена в Академической больнице Стива Бико: серия мини-кейсов. SA Журнал радиологии. 2011 июнь;: 53–55. [Академия Google]

Здесь представлены статьи Open Medicine, любезно предоставленные De Gruyter

Пренатальная диагностика аневризмальной мальформации вены Галена с помощью МРТ – отчет о двух случаях

Pol J Radiol. 2013 г., октябрь-декабрь; 78(4): 88–92.

Опубликовано в Интернете 19 ноября 2013 г. doi: 10.12659/PJR.889613

, ^{1 , 1 , 2 , 9002 7 1} , ¹ и ¹

Информация об авторе Примечания к статье Авторские права и Информация о лицензии Отказ от ответственности

История вопроса

Мальформации вен Галена (ВГМ) — редкие врожденные дефекты сосудов головного мозга. Они формируются между 6^-й -й и 11^-й -й неделями беременности. В основе этого порока лежит наличие одного или нескольких артериовенозных свищей, направляющих кровоток в сторону персистирующей расширенной проксимальной части срединной переднемозговой вены (МПросВ). Ультразвуковое исследование является основным тестом для диагностики ВГМ. В настоящее время стало возможным получать изображения, имеющие диагностическое значение, с помощью методов магнитного резонанса (МР).

История болезни

В этой работе представлены два случая аневризмы вены Галена, диагностированной пренатально с помощью магнитно-резонансной томографии. У обеих пациенток при ультразвуковом исследовании были диагностированы пороки развития ЦНС плода. Для дальнейшей диагностики выполняли МРТ головы плода.

Заключение

В связи с возможностью точного определения размеров желудочковой системы, наличия повышенного внутрижелудочкового давления и топографических соотношений между патологически измененными сосудами и отдельными структурами головного мозга, а также наличия участков ишемии МРТ в настоящее время является не только дополнительным к УЗИ, но становится самостоятельным методом обследования в диагностике мальформаций вен Галена.

Ключевые слова: мальформации вены Галена, МРТ, срединная переднемозговая вена

Мальформации вены Галена (ВГМ) — редкие врожденные пороки сосудов головного мозга. Они составляют до 30% внутричерепных сосудистых мальформаций у детей [1]. Они формируются между 6^-й -й и 11^-й -й неделями беременности. Порок развития обусловлен наличием одной или нескольких артеровенозных фистул, направляющих кровоток в сторону расширенной персистирующей проксимальной срединной проэнцефалической вены (MProsV). В нормальных условиях эта вена подвергается регрессии во время эмбриогенеза до 11 ^-й -й неделе гестации с развитием средних мозговых вен и вены Галена [2].

Клинические симптомы зависят от размера артеровенозного кровотока. К наиболее частым относятся: антенатальное развитие сердечной недостаточности, гипоперфузия головного мозга и гидроцефалия [3].

УЗИ является основным методом обследования, позволяющим диагностировать ВГМ. Получение изображений диагностического значения с помощью метода магнитного резонанса (МР) недавно стало клинически ценным дополнительным методом [4-6].

В этой работе мы представляем два случая аневризм вены Галена, диагностированных пренатально с помощью магнитно-резонансного исследования, проведенного в отделении радиологии и диагностической визуализации Лодзинского медицинского университета.

Случай 1

22-летняя пациентка во время первой беременности. Порок развития был диагностирован при ультразвуковом исследовании, проведенном в 33,4 недели беременности вне нашего отделения.

В ходе диагностического процесса выполнялась МРТ головы плода в Т2-взвешенных срезах в коронарной, сагиттальной и поперечной плоскостях, а также в диффузионных срезах.

Около средней линии в проекции, визуализирующей вену Галена, выявлено хорошо отграниченное образование, характеризующееся потерей сигнала, размером 25×21×30 мм. МРТ картина соответствовала аневризме вены Галена (). Потеря сигнала в описанном поражении была сильной и однородной, что указывало на тип мальформации с прямым соединением между артерией и веной. МРТ-изображение не позволило определить сосуды, являющиеся источником притока в аневризму, и в непосредственной близости от очага поражения патологических сосудов не выявлено. Однако расширены все сосуды виллизиева круга, при этом в наибольшей степени расширены базилярная артерия и задние мозговые артерии. Аневризма располагалась в заднем отделе продольной щели, моделируя базальные цистерны и прижимаясь к заднему отделу моста. При диффузионном исследовании признаков ишемии головного мозга не отмечено. Отсутствовали данные о моделировании или срединном смещении желудочковой системы в супра- и инфратенториальные пространства или признаки повышенного внутрижелудочкового давления. Желудочковая система нормальных размеров. Признаков сужения субарахноидального пространства не было.

Открыть в отдельном окне

Случай 1. МРТ плода с аномалией развития вены Галена (стрелка) ( A ) поперечная проекция, ( B ) фронтальная проекция, ( C ) сагиттальная проекция.

Случай 2

28-летняя пациентка во время первой беременности. Врожденный порок развития был диагностирован при ультразвуковом исследовании, проведенном на 33 ^-й -й неделе беременности вне нашего отделения.

В ходе дальнейшей диагностики проведено МРТ-исследование головки плода в Т2-взвешенных срезах во фронтальной, сагиттальной и поперечной плоскостях, а также диффузионных срезах.

В проекции, визуализирующей вену Галена, выявлено хорошо отграниченное образование размерами 27×22×24 мм, расположенное медиально и несколько левее, характеризующееся выпадением сигнала. МРТ картина соответствовала аневризме вены Галена. Образование было непосредственно связано с расширенным (до 11 мм) прямым синусом. Слияние синусов, включая нижнюю часть сагиттального синуса и обоих поперечных синусов, также было расширено. Базилярная артерия имела извилистый ход и была заметно расширена. Остальные артерии, образующие виллизиев круг, также были незначительно расширены. Описанное образование давит на медиальную часть левого полушария, слегка моделируя задний фрагмент 3 ^rd желудочка и спаяны с наметом мозжечка без признаков компрессии (). Признаков церебральной ишемии при диффузионном исследовании не отмечено. Желудочковая система не расширена, без признаков моделирования или сдавления и без признаков истечения ликвора. Признаков сужения субарахноидального пространства не было.

Открыть в отдельном окне

Случай 2. ( A ) МРТ плода: мальформация вены Галена в поперечной проекции (стрелка), ( B ) коронарная проекция, показывающая расширенную и искривленную базилярную артерию (стрелка).

Мальформации вен Галена (ВГМ) составляют 1% всех внутричерепных сосудистых аномалий. Хотя они встречаются редко, они являются одной из наиболее часто встречающихся артеровенозных мальформаций, диагностируемых у детей как до, так и после рождения [7].

В литературе используется несколько других названий этой врожденной аномалии, таких как: «аневризмы вены Галена», «артериовенозные мальформации в вене Галена», «артериовенозные аневризмы вены Галена», «аневризмы вены Галена» [ 2,7,8]. Номенклатура довольно неточная, так как в эту аномалию вовлекается не большая мозговая вена (вена Галена), а ее эмбриональный предшественник – срединная прозэнцефалическая вена (МПросВ) [7]. В ходе нормального развития внутричерепной сосудистой сети MProsV, также известная как вена Марковского, подвергается инволюции по мере развития средних мозговых вен. Ее проксимальный фрагмент полностью исчезает, а дистальная часть трансформируется в вену Галена. При наличии ВГМ формирование артериовенозных связей с МПросВ не только препятствует его регрессии, но и приводит к значительной дилатации сохранившегося сосуда. На рентгенологических снимках он представляет собой характерную расширенную структуру по средней линии головного мозга. Кроме того, также возможно, что структуры, типичные для раннего эмбрионального развития, такие как ложный синус, сохранятся, что может привести к остановке развития других синусов, например. прямой синус [9,10].

Существует несколько систем классификации VGM (). Наиболее часто используются классификации Yasargil и Lasjaunias et al., классифицирующие мальформации вены Галена на хориоидальную и пристеночную на основе ангиоархитектоники церебральной сосудистой системы и расположения фистул [6,11].

Таблица 1

Классификация вены Галена по Ясаргилу и Ласяуниасу.

Открыт в отдельном окошке приток из фистул, образовавшихся между хориоидальными артериями или другими глубокие мезэнцефальные артерии.

^** Имеется свищ или свищи непосредственно в стенке (чаще латеральной) срединной переднемозговой вены. При этом типе количество питающих артерий меньше, а риск сердечной недостаточности ниже, чем при хориоидальном типе.

В литературе три вида аномалий сосудов головного мозга называются мальформациями вен Галена (ВГМ) () [12].

Открыть в отдельном окне

Мальформация сосудов головного мозга, классифицируемая как мальформация вены Галена (ВГМ).

Дренаж ВГМ и собственный венозный отток головного мозга изначально разделены и пересекаются на уровне слияния. Большой поток и высокое давление потока могут привести к образованию венозного стеноза. Переносимость такого явления возможна при адекватном развитии и сформированном альтернативном венозном оттоке. Если венозная система незрелая, увеличивается компрессия мозговой ткани и снижается артериовенозный градиент. Постулируется, что наличие ВГМ нарушает правильное развитие внутричерепного венозного оттока [13].

Прогноз при ВГМ зависит от двух основных факторов. Первый – это тяжесть сердечной недостаточности, которая напрямую связана с размером артеровенозного шунта, а второй – степень церебральной ишемии, вызванной повышением венозного давления и так называемым церебральным обкрадыванием. Лечение выбора предполагает выполнение трансартериальной эмболизации в постнатальном периоде, и ее эффективность во многом зависит от размера порока развития и развившихся осложнений [14–16].

Ультразвуковое исследование является методом выбора при аномалиях развития вен Галена в связи с его неинвазивностью, безопасностью и низкой стоимостью. Подозрение на ВГМ констатируют при ультразвуковом исследовании в третьем триместре беременности [4].

Магнитно-резонансная томография является дополнительным методом. Это особенно ценно в случаях неоднозначной ультразвуковой картины при поздних сроках беременности, значительном ожирении или при маловодии. Также возможна визуализация плода во многих плоскостях с достаточно широким полем зрения [4,17]. Что важно, это полностью объективный метод. Это также полезно при планировании лечения в постнатальный период, а также при оценке прогноза [18,19].

Магнитно-резонансная техника впервые была использована для визуализации головного мозга плода в 80-х годах 20 9 г.0027-й -й век, хотя его дальнейшее развитие позволило в полной мере использовать этот метод при пренатальных обследованиях. Однако это не метод скрининга из-за относительно низкой доступности, более высокой стоимости и меньшей социальной приемлемости по сравнению с ультразвуковым исследованием. В доступной литературе нет сообщений о негативном влиянии магнитного поля на развитие плода. Однако небольшие размеры и, как правило, высокая подвижность плода ограничивают применимость МРТ в диагностике пороков развития плода в I триместре беременности из-за низкого качества снимков [20–24].

Существует ряд различий между МР-исследованиями, проводимыми до и после рождения. В первом случае мы не можем контролировать положение плода, а само исследование часто уязвимо для артефактов, вызванных его движениями. Внедрение сверхбыстрых последовательностей значительно способствовало устранению этого ограничения. Мы также не проводим в нашем учреждении исследования с задержкой дыхания, поскольку, согласно нашему опыту, компрессия диафрагмы увеличивает шевеления плода. Качество результатов зависит от правильного проведения обследования и наблюдения. Перед исследованием пациента укладывают в положение, обеспечивающее наибольший комфорт. Продолжительность исследования варьируется от 20 до 40 минут [25,26]. Несомненным преимуществом пренатального МРТ-исследования является отсутствие непосредственного воздействия на ребенка неблагоприятных условий внешней среды, связанных с исследованием (шум, низкая температура, отсутствие необходимости применения седации) [27].

В настоящее время МРТ-исследования чаще всего проводятся в поле 1,5 Тл. Последовательности импульсного быстрого спин-эхо (SSFSE) и однократного турбо-спин-эхо с половиной Фурье (HASTE), принадлежащие к T2-взвешенным последовательностям, являются стандартом МРТ плода. Он создает изображения высокого разрешения с небольшим полем зрения, высоким отношением контраста к шуму (CNR) и высоким отношением сигнал/шум (SNR) [4,26,28].

T1-взвешенные последовательности также используются в пренатальной визуализации. Большинство из них проводятся с использованием последовательностей с быстрым испорченным градиентом (FSPGR). Более длительное время сбора данных по сравнению с Т2-взвешенными изображениями делает эти последовательности более уязвимыми для артефактов, возникающих в основном из-за движений плода. Высокое содержание воды в тканях плода также отрицательно влияет на коэффициенты CNR и SNR. T1-взвешенные последовательности используются рядом с T2-взвешенными последовательностями для обнаружения кровоизлияний в ЦНС, жиросодержащих структур, например тератом, и, прежде всего, для оценки зрелости белого вещества [25,26]. Таким образом, роль этих последовательностей в исследовании сосудистых мальформаций незначительна.

В отличие от Т1-взвешенных изображений диффузионные последовательности (ДВИ) занимают особое место в диагностике сосудистых патологий. Они основаны на эхопланарной визуализации и благодаря высокой полезности для демонстрации гипоксических и ишемических изменений составляют неотъемлемую часть МРТ-исследования головного мозга [29]. Это особенно важно для определения прогноза и планирования лечения в постнатальном периоде при ВГМ. Однако следует помнить, что при плодах ниже 22 ^{nd 9На 00–28 нед гестации наблюдается тенденция к получению гиперинтенсивного сигнала ДВИ от всего тела плода и плаценты [30].}

МРТ-исследования, используемые в диагностике ВГМ, не требуют применения контрастных веществ [31].

В ретроспективном анализе метод МРТ получил высокую оценку в диагностике мальформаций вены Галена как исследование, позволяющее точно определить размеры желудочковой системы, наличие повышенного внутрижелудочкового давления, топографические взаимоотношения между патологическими сосудами и отдельными структурами головного мозга как а также наличие очагов инфаркта и ишемии [4]. Эти функции визуализации недоступны при ультразвуковом исследовании. Благодаря своей клинической полезности и безопасности МРТ-исследование в настоящее время считается ценным методом исследования в диагностике ВГМ [6,20,28].

1. Long DM, Seljeskog EL, Chou SN, et al. Гигантские артериовенозные мальформации грудного и детского возраста. Дж Нейрохирург. 1974;40(3):304–12. [PubMed] [Google Scholar]

2. Raybaud CA, Strother CM, Hald JK. Аневризмы вены Галена: эмбриональные аспекты и анатомические особенности патогенеза порока развития. Нейрорадиология. 1989;31(2):109–28. [PubMed] [Google Scholar]

3. Chunquan CA, Qingjiang Z, Changhong S. Пороки развития вены Галена – отчет о 2 случаях и обзор литературы. Фронт Мед Китай. 2008;2(3):317–22. [Академия Google]

4. Breysem L, Bosmans H, Dymarkowski S, et al. Значение быстрой МРТ как дополнения к УЗИ в пренатальной диагностике. Евро Радиол. 2003;13(7):1538–48. [PubMed] [Google Scholar]

5. Dagklis T, Margioula-Siarkou C, Petousis S. Аневризма вены Галена, диагностированная с помощью МРТ. Деловой представитель Акушер-гинеколог. 2013;2013:716762. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

6. Lasjaunias P, Chng SM, Sachet M, et al. Лечение аневризмальных мальформаций вены Галена. Нейрохирургия. 2006; 59(5): 184–94. [PubMed] [Google Scholar]

7. Brunelle F. Артериовенозная мальформация вены Галена у детей. Педиатр Радиол. 1997;27(6):501–13. [PubMed] [Google Scholar]

8. Гупта А.К., Варма Д.Р. Мальформации вены Галена: обзор. Нейрол Индия. 2004;52(1):43–53. [PubMed] [Google Scholar]

9. Lasjaunias P, Garcia-Monaco R, Rodesch G, Terbrugge K. Глубокий венозный отток в большую мозговую вену (вену Галена) отсутствие и пороки развития. Нейрорадиология. 1991;33(3):234–38. [PubMed] [Академия Google]

10. Levrier O, Gailloud PH, Souei M, Manera L, et al. Нормальный галеновый дренаж системы глубоких вен головного мозга в двух случаях аневризмальной мальформации вены Галена. Чайлдс Нерв Сист. 2004;20(2):91–97. [PubMed] [Google Scholar]

11. Lasjaunias P. Аневризматическая мальформация вены Галена Сосудистое заболевание у новорожденных, младенцев и детей. Спрингер-Верлаг; Берлин: 1997. С. 20–21. [Google Scholar]

12. Blondin D, Turowski B, Mödder U, et al. Предварительная и постнатальная МРТ плода в комплексе внутрикранных сосудистых пороков развития. Радиолог. 2006; 46(2):144–49.. [на немецком языке] [PubMed] [Google Scholar]

13. Jones BV, Ball WS, Tomsick TA, et al. Аневризматическая мальформация вены Галена: диагностика и лечение 13 детей с расширенным клиническим наблюдением. Am J Нейрорадиол. 2002;23(10):1717–24. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

14. Rodesch G, Hui F, Alvarez H, et al. Прогноз антенатально диагностированных аневризматических мальформаций вены Галена. Чайлдс Нерв Сист. 1994;10(2):79–83. [PubMed] [Google Scholar]

15. Sepulveda W, Platt CC, Fisk NM. Пренатальная диагностика церебральной артериовенозной мальформации с использованием цветной допплерографии: клинический случай и обзор литературы. УЗИ Акушерство Гинекол. 1995;6(4):282–86. [PubMed] [Google Scholar]

16. Brunelle F. Сосудистые мальформации головного мозга у плода: диагностика и прогноз. Чайлдс Нерв Сист. 2003;19(7–8):524–28. [PubMed] [Google Scholar]

17. Амин Р.С., Николаидис П., Кавасима А. и соавт. Нормальная анатомия плода на МРТ. Рентгенография. 1999; 19 (спец.): 201–14. [PubMed] [Google Scholar]

18. Has R, Günay S, Ibrahimoglu L. Пренатальная диагностика аневризмы вены галена. Диагностика плода Тер. 2003;18(1):36–40. [PubMed] [Академия Google]

19. Берге Б., Моги Д., Чарльз Д. и др. Корреляция результатов пренатальной МРТ и аутопсии в диагностике артериовенозной мальформации вены Галена. Интер Нейрорадиол. 2001;7(2):135–40. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

20. Бекесинская-Фигатовска М. МРТ плода: безопасно ли это? J Pediatr Neuroradiol. 2012;1:155–59. [Google Scholar]

21. Алораини И.А., Альбадр Ф.Б., Абуджамеа А.Х. Отношение к безопасности МРТ во время беременности. Энн Сауди Мед. 2006;26(4):306–9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

22. de Certaines JD, Cathelineau G. Аспекты безопасности и оценка качества МРТ и МРС: вызов для систем здравоохранения в Европе. J Magn Reson Imaging. 2001;13(4):632–38. [PubMed] [Google Scholar]

23. Демпси М.Ф., Кондон Б., Хэдли Д.М. Исследование факторов, ответственных за ожоги, при МРТ. J Magn Reson Imaging. 2001;13(4):627–31. [PubMed] [Google Scholar]

24. О’Коннор С., Рукс В., Смит А.Б. Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы плода, головы, шеи и грудной клетки. Семина УЗИ КТ МРТ. 2012; 33:86–101. [PubMed] [Академия Google]

25. Huisman TA, Martin E, Kubik-Huch RA, et al. Магнитно-резонансная томография головного мозга плода: технические аспекты и нормальное развитие мозга. Евро Радиол. 2002; 12(8):1941–51. [PubMed] [Google Scholar]

26. Huisman TA, Wisser J, Martin E, et al. Фетальная магнитно-резонансная томография центральной нервной системы: иллюстрированное эссе.