Несахарный диабет и беременность: Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность

Содержание

Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность | Кирилюк

Нарушение функции гипоталамуса обусловливает значительный полиморфизм клинической симптоматики заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, связанный с избытком или дефицитом гормонов гипофиза и соответствующей гипер- или гипофункцией периферических эндокринных желез. В частности, нарушение целостности гипоталамо-нейрогипо- физарного тракта, синтеза, транспортировки и высвобождения вазопрессина приводит к расстройствам водного баланса в виде центрального несахарного диабета. В 15—30% всех случаев несахарногого диабета выявляются его первичные (идиопатические) формы. Другими причинами нейрогенного несахарного диабета могут быть генетические аномалии, инфекции, сосудистые заболевания, операции на гипофизе, опухоли, черепно-мозговая травма, аутоиммунные и инфильтративные процессы. Мы представляем случай сочетания центрального несахарного диабета при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (гистиоцитозе X) и беременности.

Гистиоцитоз X — заболевание кроветворной системы, при котором происходит локальная или диссеминированная аномальная пролиферация макрофагов без признаков атипии с формированием гранулем, эозинофильной инфильтрации во внутренних органах, остеолитических очагов. Так как пролиферирующие макрофаги имеют структурное и функциональное сходство с клетками Лангерганса, то в 1986 г. был введен новый термин — гистиоцитоз из клеток Лангерганса [2]. Для гистиоцитоза X, проявляющегося болезнью Hand—Scheller—Christian (хронический распространенный гистиоцитоз), характерны полиурия, прогрессирующий экзофтальм, гепатосплено- мегалия, образование множественных гранулематозных разрастаний в костях, лимфатических узлах, внутренних органах. Описан случай выявления гис- тиоцитарной гранулемы в щитовидной железе [1, 4]. Состояние больных усугубляется при инфильтрации гипоталамуса аномальными клетками и возникновении несахарного диабета. Гистиоцитоз X диагностируется на основании клинической картины, данных миелограммы, гистологической картины пунктатов лимфоузлов или инфильтратов, инструментальных методов диагностики (рентгенография легких и костей скелета, компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса и внутренних органов) [3].

В гематологическое отделение Одесской областной клинической больницы (ООКБ) в 2005 г. поступила больная Г. К., 26 лет, с жалобами на нарушение общего состояния, утомляемость, вялость, сухость кожи, выделение до 3—4 л мочи в сутки.

Анамнез болезни: в конце октября 1995 г. у пациентки внезапно повысилась температура, появились боль в грудной клетке слева, периодический кашель без выделения мокроты, жажда, полиурия (до 12 л в сутки). 9 ноября 1995 г. больная в ургентном состоянии была переведена из центральной районной больницы в торакальное отделение ООКБ с дренированными плевральными полостями по поводу двустороннего спонтанного пневмоторакса. Там пациентке проводилась активная аспирация воздуха из плевральных полостей и симптоматическая терапия. После расправления правого легкого наступил рецидив пневмоторакса, по поводу чего 2 раза проводили дополнительное дренирование правой плевральной полости. Так как легкое не расправлялось, потребовалась операция — атипичная резекция верхней доли правого легкого, лазерный плевродез.

Приводим результаты проведенных в то время обследований. Рентгенография органов грудной клетки: с обеих сторон на всем протяжении имеет место резкое усиление фиброзно-измененного легочного рисунка, деформация по типу «пчелиных сот» в верхних и средних полях. Рентгенография черепа (боковая проекция): форма и размеры черепа обычные. Турецкое седло без деструктивных изменений. Общий анализ крови: НЬ 118 r/л, эр. 3,6 ■ 10¹²/л, цв. пок. 0,97, рц. 0,9—9%о, тр. 439,2- Ю’/л, л. 5,8 тыс. в 1 мм³, мц. 1%, п. 1,5%, с. 61%, э. 10,5%, б. 0,5%, лимф. 19%, мон. 5,5%, пл. кл. 0,5%, ю. 0,5%; СОЭ 31 мм/ч. Глюкоза крови 3,9 мМ/л.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами. Кроветворение осуществляется по нормобластическому типу, эритробластые и гранулоцитарные ростки без особенностей, л.: эр. 5,3:1. Мегакариоциты 25—42 в препаратах. Гистологическое заключение: макроскопически легкое (представленной участок) имеет вид «соты». Микроскопически: перибронхиально, периваскулярно и вдоль части альвеол — инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, отдельных гигантских клеток гистиоцитарной природы; фиброз. Преобладают гистиоциты. Вторичная эмфизема. Заключение гистолога: гистиоцитоз X, распространенная поздняя стадия. Анализ мокроты: лейкоциты в большом количестве, микобактерии туберокулеза и клетки с признаками атипии не обнаружены. Анализ мочи по Зимницкому: гипо-, изостенурия, относительная плотность мочи 1001.

Больную перевели в гематологическое отделение ООКБ для дальнейшего лечения (химиотерапия, заместительная гормональная терапия).

За период с 1995 по 2004 г. пациентка получила 6 курсов полихимиотерапии в сочетании с введением в плевральную полость цитостатиков и преднизолона и дистанционную гамма-терапию гипоталамо-гипофизарной области. Отмечалась положительная динамика при рентгенологическом исследовании легких, однако без приема десмопрессина клиника несахарного диабета сохранялась.

Анамнез жизни: семейный анамнез не отягощен; месячные с 15,5 года, длительностью 3—4 дня каждые 30 дней, умеренные, безболезненные, с задержками до 5 дней.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Пациентка правильного телосложения, удовлетворительного питания. Рост 152 см, масса тела 52 кг. Кожные покровы и видимые слизистые розового цвета, геморрагических проявлений нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускулыативно — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст., пульс 68 в 1 мин удовлетворительный. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенки не пальпируется. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Результаты лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий анализ крови: НЬ 141 г/л, эр. 4,2- 10′²/л, цв. пок. 1,0, тр. 176 • Ю’/л, л. 3,4 тыс. в 1 мм³, СОЭ 8 мм/ч. Лейкоцитарная формула: п. 4%, с. 61%, э. 1%, б. 1%, лимф. 25%, мон. 8%. Глюкоза крови 3,9 мМ/л. Протеинограмма, печеночные пробы, коагулограмма без особенностей, креатинин, мочевина крови в норме. Анализ мочи по Зимницкому: гипо-, изостенурия. Общий анализ мочи: относительная плотность 1001, реакция щелочная, эпителий плоский и лейкоциты — незначительное количество. Рентгенография органов грудной клетки: справа состояние после торакотомии. На протяжении обоих легких усиление легочного рисунка мелкоячеистого типа, мелкоочаговая узелковая диссеминация. В верхних полях округлые участки просветления.

Больной был диагностирован гистиоцитоз X (болезнь Хен- да—Шюллера—Крисчена) с поражением легких, осложнившийся средней степени тяжести центральным несахарным диабетом в стадии декомпенсации. Женщина получила симптоматическую терапию — десмопрессин (минирин) по 100 мкг 3 раза в день. На 10-й день пребывания в стационаре ее выписали в удовлетворительном состоянии под диспансерное наблюдение гематолога и эндокринолога с рекомендациями обязательного постоянного приема десмопрессина.

Таким образом, диагноз гистиоцитоза X был выставлен больной на основе данных рентгенографии легких, миелограммы, послеоперационного гистологического заключения, а несахарного диабета — на основании полиурии, полдипсии, низкого удельного веса мочи, хорошей эффективности лечения десмопрессином. Обострение несахарного диабета было связано с неадекватной заместительной гормональной терапией (отсутствие на то время по месту жительства в сельской местности растворимых форм десмопрессина и дефицит мини- рина), а не рецидивом основного заболевания, на что указывают клинико-лабораторные данные.

Удивительным и значительным является тот факт, что, несмотря на задержку полового созревания, длительную дисменорею по типу олиго-, оп- соменореи, проведенные ранее 3 курса полихимиотерапия и обучение гипоталамо-гипофизарной области, больная забеременела (1-я беременность) и в декабре 1999 г. путем кесаревого сечения родила доношенного здорового ребенка. Женщина была осведомлена о возможности спонтанного рецидива болезни, невозможности проведения лучевой или химиотерапии в случае сохранения беременности.

Данный случай является первым описанием, по крайней мере в Украине, благополучно разрешенной беременности у женщины, страдающей распространенной формой гистиоцитоза X и несахарным диабетом, которая получила несколько курсов химиотерапии и лучевую терапию.

Несахарный диабет — причины, патогенез, формы, симптомы, признаки, диагностика, лечение

Причины

Патогенез

Классификация

Симптомы

Диагностика

Лечение

Несахарный диабет — это серьезная патология, при которой в организме наблюдается нехватка жидкости. При заболевании почки не всасывают и не возвращают в кровоток жидкость, при этом моча выделяется неконцентрированной. Больной жалуется на частый диурез, множество ночных мочеиспусканий, чувство жажды, слабость и боль в мышцах.

Если при сахарном диабете в крови пациента повышено содержание сахара, то при несахарном происходят нарушения выработки вазопрессина — антидиуретического гормона. Именно это вещество способно контролировать содержание жидкости в организме и регулировать возвращение отфильтрованной жидкости в ток крови.

Большая склонность к болезни наблюдается среди взрослых, а пик приходится на возраст 20-30 лет.

Причины несахарного диабета

Как показывают статистические данные, заболевание считается довольно редким — 3 случая на 100 000 людей. Дисфункция связана с некорректной работой почек. Вазопрессин является секретом гипофиза и сообщает почкам о том, что нужно удержать воду и концентрировать мочу. Если нарушен баланс электролитов в крови, то это может провоцировать развитие заболевания.

Существуют отличия болезни у детей и среди взрослых людей. Чаще всего у детей патология является врожденной. Наиболее часто встречающаяся форма возникает из-за повреждения в гене AVP-рецептора 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28. Вторичная патология развивается в связи с нефрологическими и урологическими болезнями, может сочетаться с опухолями (лимфома Беркитта, миелома, рак толстого кишечника).

Основные причины несахарного диабета:

первичный гиперпаратиреоидизм, связанный с чрезмерной секрецией паратиреотропного гормона, провоцирующего скопление кальция в интерстициальных тканях почки. А гиперкальциемия деформирует восприимчивость к антидиуретическому гормону;

саркоидоз — повышенная чувствительность к витамину Д, формирование гиперкальциемии нарушают обратное всасывание жидкости, отфильтрованной почками;

синдром Барттера — это патология, при которой низкие показатели калия вызывают интерстициальный склероз, на что влияет чрезмерное выделение паратгормона. Дефицит магния диагностируется при синдроме Гительмана. Течение патологии зависит от гипокалиемии;

серповидно-клеточная анемия, которая связана с тем, что деформация эритроцитов приводит к ишемии в медуллярной зоне, мелким точечным инфарктам ткани, тромбозам крупных сосудов с дальнейшим инфарктом почек;

хроническая недостаточность почек, при которой склероз медуллярного интерстиция вызывает низкую плотность мочи из-за формирования осмотического градиента. Происходит уменьшение транспортировки хлорида натрия к восходящей петле нефрона, поэтому избыточное мочеиспускание наблюдается на начальном этапе патологии.

Существуют нефротоксические факторы, которые влияют на чувствительность к гормону. К таким относят длительное применение ряда препаратов (орлистат, цидофовир, офлоксацин). Медикаменты, имеющие в составе литий, нарушают действие антидиуретического гормона. Во время беременности может развиваться болезнь.

Патогенез несахарного диабета

У здорового человека почки отвечают за гомеостаз жидкости и баланс электролитов, контролируя оптимальный объем мочи. Окончательный состав данной жидкости наблюдается в собирательных трубочках. Благодаря аргинин-вазопрессину обеспечивается водонепроницаемость. Сложная сигнальная сеть регулирует выведение этого вещества из нейрогипофиза.

Именно аргинин-вазопрессин помогает обратному всасыванию воды за счет активации вазопрессина V2. Это делает мочу концентрированной. Далее происходит обратное всасывание воды осмотическим равновесием и возвращение в циркуляцию. Патогенез несахарного диабета заключается в том, что почки не могут реагировать на АДГ, и это вызывает недостаток белков, которые входят в состав водных каналов. Больные жалуются на постоянный диурез, а моча при этом разбавленная.

Классификация несахарного диабета

По причинам, вызвавшим патологию, выделяют:

центральный несахарный диабет, рассматривают 2 основных вида — гипоталамический и гипофизарный. При такой форме недуга есть нарушения выработки вазопрессина;

почечный несахарный диабет, при таком виде почки нечувствительны к вазопрессину. Это наследственное нарушение, результат приема препаратов или осложнение болезней;

гестационный несахарный диабет, развивается у женщин во время беременности.

Выделяют и другие формы несахарного диабета:

функциональная, при которой наблюдается незрелость механизма почек, отвечающего за концентрацию. Развивается такой несахарный диабет у детей до года;

первичная полидипсия — это психогенная полидипсия, в основе которой лежит патологическая жажда. Такое состояние не позволяет выполнять свое функционирование вазопрессину.

Принято различать степени тяжести болезни:

легкая, при выделении 6-8 литров мочи в сутки;

средняя, когда в сутки образуется 8-14 литров мочи;

тяжелая, при которой выводится больше 14 литров мочи.

Согласно диагнозам, разработанным МКБ, несахарный диабет (Е25.1) относится к нарушениям, развивающимся в результате дисфункции канальцев почек.

Симптомы несахарного диабета

Когда заболевание является наследственным, симптомы несахарного диабета проявляются сразу после рождения. В таком случае дети постоянно плачут, у них могут быть обезвоживание, высокая температура с рвотой, поносами.

Несахарный диабет встречается в равной степени и у женщин, и у мужчин. У вторых при недуге развивается нарушение потенции. У женской половины нарушение работы почек вызывает сбой менструального цикла.

Выделяют основные признаки несахарного диабета:

чувство постоянной жажды;

чрезмерное количество прозрачной мочи, не имеющей запаха;

частые ночные мочеиспускания;

сухость кожных покровов;

пониженное артериальное давление;

головные боли;

слабость;

сниженный аппетит,

запоры.

Диагностика несахарного диабета

При первых беспокоящих симптомах необходимо обратиться к врачу. Для начала стоит посетить врача-терапевта, который направит к эндокринологу.

Когда есть подозрения на изменения гипоталамо-гипофизарной области, требуются консультации нейрохирурга и офтальмолога. При дисфункции мочевыделительной системы нужно обратиться к урологу. Если выявлена психогенная форма нарушения, необходимо посетить психоневролога или психиатра. При неприятных проявлениях у ребенка показана консультация педиатра.

Врач собирает полную информацию о пациенте — наследственные болезни, симптомы нарушения, прием лекарственных средств.

Диагностика несахарного диабета включает следующие анализы:

общий анализ мочи;

анализ мочи по Зимницкому;

определение концентрации калия, натрия, хлора, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина.

Также пациентам проводят тест на ограничение жидкости по G. L. Robertson, тест с депопрессионом. МРТ головного мозга необходима для выявления причин центрального вида нарушения. УЗИ почек и надпочечников показаны для обнаружения функциональных и органических дисфункций.

Лечение несахарного диабета

Если у пациента подтвержден диагноз в легкой степени, то для терапии заболевания ему рекомендуется употреблять определенное количество воды, которое поможет восполнить потерянную жидкость.

В случае центрального несахарного диабета лечение заключается в приеме препарата, заменяющего вазопрессин.

Когда у больного есть патологии гипофиза или гипоталамуса, то проводят соответствующую терапию.

Диету с малым количеством соли или с ее полным исключением назначают людям, у которых нефрогенный тип заболевания. Таким пациентам требуется обильное питье для избежания обезвоживания организма.

Тиазидные диуретики и нестероидные медикаменты, снимающие воспаление, показаны больным для снижения количества суточной мочи.

Специалисты выделяют ряд клинических рекомендаций при несахарном диабете:

поддержание здорового образа жизни;

диета, при которой снижено содержание соли;

употребление продуктов с высоким содержанием жиров и углеводов;

при диагностируемом заболевании постоянный контроль состояния, наблюдение у специалистов, прием медикаментов.

Автор статьи:

Абакумова Мария Евгеньевна

эндокринолог

опыт работы 12 лет

отзывы оставить отзыв

Клиника

м. Улица 1905 года

Отзывы

Услуги

Название
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный2300

Все статьиАллергологГастроэнтерологГематологГинекологДерматологИммунологИнфекционистКардиологЛОР врач (отоларинголог)МаммологНеврологНефрологОнкологОфтальмологПроктологПсихотерапевтПульмонологРевматологТравматологТрихологУрологФлебологХирургЭндокринолог

Специализация врачаАллергологАндрологАнестезиологВыезд педиатра на дом Вызов врача на домГастроэнтерологГематологГинекологГрудное вскармливаниеДерматологДетский аллергологДетский гастроэнтерологДетский гинекологДетский дерматологДетский инфекционистДетский кардиологДетский ЛОРДетский мануальный терапевтДетский массажДетский неврологДетский нефрологДетский онкологДетский остеопатДетский офтальмологДетский психиатрДетский травматологДетский урологДетский хирургДетский эндокринологДиетологИммунологИнфекционистКабинет головной болиКардиологКосметологЛОР врач (отоларинголог)МаммологМануальный терапевтМассажНаркологНеврологНефрологОнкологОперационный блокОстеопатОтделение педиатрии м. ПолянкаОфтальмологОфтальмохирургПедиатрПланирование беременностиПодологПроктологПсихотерапевтПульмонологРевматологРепродуктологРефлексотерапевтСтоматологТелемедицина в «Поликлинике.ру»ТерапевтТравматологТрихологУрологФизиотерапевтФлебологХирургЭндокринологЭстетическая гинекологияКлиникам. Смоленскаям. Таганскаям. Улица 1905 годам. Красные Воротам. АвтозаводскаяАптекам. Полянкам. Сухаревскаям. ул. Академика Янгелям. Фрунзенскаяг. Зеленоград

Несахарный диабет (НД) характеризуется жаждой и полидипсией с гипотонической полиурией. Существует несколько форм, а именно центральная или гипофизарная, нефрогенная и гестационная, и их необходимо дифференцировать для адекватного лечения. Мы описываем случай 41-летней женщины, хронически инфицированной ВИЧ, которая недавно принимала антиретровирусное лечение на основе тенофовира и у которой на 22-й неделе беременности развился транзиторный гестационный DI. Акушерское УЗИ выявило маловодие и задержку роста плода, которые не улучшились, несмотря на коррекцию натрия в сыворотке. Тяжесть случая предполагала наличие основного заболевания, а повышенные уровни копептина указывали на лежащую в основе субклиническую форму нефрогенного DI, возможно, вызванную нефропатией, связанной с ВИЧ, или применением тенофовира, которая присутствовала и проявлялась клинически во время беременности.

Если вы хотите повторно использовать часть или всю эту статью, воспользуйтесь приведенной ниже ссылкой, которая приведет вас к службе RightsLink Центра защиты авторских прав. Вы сможете получить быструю цену и мгновенное разрешение на повторное использование контента различными способами.

7 в равной степени участвовали в этом документе. Они отвечали за обсуждение, планирование и проведение статьи. Оба автора одинаково пишут рукопись. ТМ: обсуждение и анализ данных. MJGMB: концепция, анализ и интерпретация данных.

	клиент@scirp. org
	+86 18163351462 (WhatsApp)
	1655362766

	Публикация бумаги WeChat

Недавно опубликованные статьи

клиент@scirp.

Муниципальное
общеобразовательное учреждение

About Me

John Cena

Несахарный диабет и беременность: Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность | Кирилюк

Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность | Кирилюк