Дисметаболическая нефропатия у детей — КГБУЗ Горбольница №12, г. Барнаул: статьи

Дисметаболическая нефропатия у детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

(выделение оксалатов с мочой)
• уратурия (выделение уратов с мочой)

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

— инфекции мочевыводящих путей

— нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

— болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

— влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

• повышенное поступление оксалатов с пищей
• наследственные дефекты некоторых ферментов
• перенесенные операции на кишечнике
• воспалительные заболевания кишечника
• болезнь Крона
• избыточное потребление аскорбиновой кислоты
• дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

• повышенное потребление мясных продуктов
• наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
• длительный прием фуросемида
• лечение химиопрепаратами

Две группы предрасполагающих факторов:

Экзогенные факторы:

• питьевая вода высокой жесткости
• сухой и жаркий климат
• содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр. )
• уровень солнечной радиации D
• дефицит витаминов А, В6, РР
• избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
• недостаточность питьевого режима
• недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
• прием алкогольных напитков
• частое посещение сауны
• прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы:

• воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
• врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
• повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
• нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
• наследственные варианты нарушения обмена веществ
• увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
• нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим

Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

• тубуло-интерстициальный нефрит
• острая почечная недостаточность
• мочекислый диатез
• бессимптомное течение
• уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
2. Повышенное синтезирование организмом.
3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция.

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы. Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.

Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

• правильный питьевой режим
• нормализация образа жизни
• специфические методы терапии
• диетотерапия

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

• крепкие мясные бульоны
• холодцы
• шпинат
• щавель
• свекла
• клюква
• морковь
• какао, шоколад, продукты с содержанием какао

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

— токоферола ацетат (витамин Е)

— мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

— цистон (эффективен при кристаллурии)

— окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

— включать в рацион продукты молочные и растительные

— исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

— ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т. д.

Ребенку дают цитратные смеси:

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

• никотинамид
• аллопуринол
• цистон
• оротовая кислота
• цистенал
• этамид
• фитолизин

Лечение фосфатной нефропатии у детей

— подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

— в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:

• растворы гидрокарбоната натрия
• цитратная смесь
• пеницилламин или купренил в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами
• витамин А

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

— петрушка

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

— рис, яичная лапша, макароны, спагетти

— сливочное масло, маргарин, сыр молоко

— говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

— авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

— брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

— фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

— соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

• тыквенные семеяки
• миндаль
• арбуз
• гречневая крупы
• овсяная крупа
• фундук
• пшеничный хлеб
• кальмары
• рисовая крупа
• печень трески
• брюссельская капуста и пр.

Увеличивают количество витаминов в рационе, особенно А и В6.

Содержание витамина В6 в продуктах

Содержание витамина А в продуктах

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

• какао
• чай
• кофе
• шоколад
• селедка
• чечевица
• печень
• свинина
• карп
• бобы
• телячье и говяжье мясо
• кролик
• куриное мясо и т. д.

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

• незрелые фрукты
• чернослив
• лук
• сухие бобы
• тыкву
• грибы
• овощи с содержанием крохмала
• сливочное масло
• кисломолочные продукты
• арахис
• соки с сахаром
• какао
• маргарин
• варенья и джемы
• мясо и рыбу

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:

• грейпфрутов
• лимонов
• арбузов
• крыжовника
• слив
• томатов
• свеклы

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисметаболическая нефропатия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дисметаболической нефропатии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Предрасположенность организма к определенным патологическим реакциям и нарушениям метаболизма, которую рассматривают как конституциональную аномалию, называют диатезом. Проявления этой патологии наиболее часто встречаются у детей с трехмесячного возраста, но иногда развиваются и у взрослых. В современной медицине принято считать, что диатезы не являются заболеванием. Это, скорее, сбой физиологической адаптации организма, получивший выражение в виде аллергических реакций, нервных расстройств и расположенности к определенным заболеваниям.

Общая информация

С точки зрения современной медицинской науки диатез определяется как особенность конституции, которая определяет реакции организма на те или иные факторы. Он может стать фактором риска для развития некоторых заболеваний, причем не только в детском возрасте, но и в зрелом и даже в пожилом. Медики насчитывают более 20 различных разновидностей аномалии, на фоне которых развивается до 90% заболеваний, переходящих в хроническую форму. Наиболее часто встречаются:

• экссудативно-катаральная форма, для которой характерны аллергические реакции (в основном, кожные) и пониженная стойкость к инфекциям;
• лимфатико-гипопластическая форма, в основе которой лежит недостаточная функция вилочковой железы, из-за чего у детей увеличиваются лимфоузлы, плохо работают надпочечники, развиваются аллергические заболевания;
• нервно-артритическая форма, сопровождающаяся повышенной нервной возбудимостью и проявляющаяся в суставных болях, ночных страхах, энурезе, заикании и т.д.

Кроме того, у некоторых детей наблюдаются мочекислая или солевая формы диатеза, которые проявляются в нарушении баланса мочевой кислоты или солей в моче с выпадением кристаллических отложений. Геморрагическая форма связана с нарушениями свертываемости крови, увеличении проницаемости сосудистой стенки и кровотечениями. Экссудативно-катаральная форма выражается в нарушениях бактериального баланса пищеварительного тракта, из-за чего может развиться хроническое заболевание кишечника.

Почему развивается аномалия?

Среди причин диатеза медики называют ряд наследственных и пренатальных факторов, особенностей окружающей среды и ухода за новорожденным. В их числе:

• осложнения беременности – токсикозы, перенесенные матерью во время беременности инфекции, прием некоторых препаратов во время вынашивания, вредные привычки и нарушения режима питания, гипоксия плода;
• неблагоприятная наследственность, наличие аномалий у близких родственников;
• слишком маленькая или увеличенная масса тела ребенка при рождении;
• перинатальные патологии ЦНС;
• искусственное вскармливание;
• дисбактериоз;
• неправильный уход за ребенком, нарушения температурного режима или нерациональное питание;
• вакцинация;
• хронические инфекции;
• эмоциональный дистресс.

Механизм формирования физиологической адаптации новорожденного достаточно сложен и хрупок, на него оказывает влияние множество факторов.

Как выявить диатез

Наиболее распространенной аномалией развития детей на первом году жизни является экссудативно-катаральная разновидность диатеза, симптомы которой хорошо известны практически каждой матери. Среди них:

• ярко-красные пятна на щеках, затем на ручках, шее, голенях, за ушами;
• появление мелких пузырьков, заполненных жидкостью;
• мокнущая кожа;
• сильный зуд и шелушение.

Дети пьют много жидкости, но выделяют относительно мало мочи, так как жидкость накапливается в тканях. Часто у них развивается аллергический ринит. После 2 лет кожные проявления локализуются на сгибательных поверхностях и в складках кожи, приобретая характер утолщений, папул, нарушений пигментации.

У подростков, начиная с 12-летнего возраста, наблюдается сухость и шелушение кожи, локализованное в основном на лице и верхней части туловища. У взрослых чаще всего поражается кожа на руках и ногах, на лбу, шее и других участках тела. Кожные проявления могут сопровождаться конъюнктивитом с покраснением глаз, фотофобией, слезотечением и сильным зудом конъюнктивы глаз.

Клиническая диагностика диатеза зависит от его разновидности. Как правило, пациенту назначают лабораторные исследования крови и мочи (общий и биохимический), проводят иммунологические анализы, исследуют каловые массы на выявление дисбактериоза. Для выявления лимфатико-гипопластической формы аномалии выполняют УЗИ вилочковой железы, печени, селезенки и надпочечников, обследуют лимфатические узлы.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Как уменьшить проявления диатеза

Каким бы ни был имеющийся диатез, лечение заключается, прежде всего, в уменьшении воздействия раздражающих факторов на организм.

Уменьшение проявлений диатеза у детей

Для эффективного лечения диатеза у детей первого года жизни используются следующие виды терапии:

• грудное вскармливание или тщательный подбор молочных смесей;
• ежедневные ванны с отварами лекарственных трав – ромашки, череды, дубовой коры;
• прием антигистаминных препаратов;
• нанесение противовоспалительных мазей на пораженные участки кожи;
• при наличии дисбактериоза – прием пробиотических препаратов;
• ультрафиолетовые ванны.

Детям старше года показана индивидуальная диета, исключающая употребление аллергенных продуктов.

Методики лечения взрослых

При выявлении диатеза у взрослых лечение заключается в:

• приеме лекарственных препаратов, облегчающих состояние пациента, – противоаллергических, иммуностимулирующих, гормональных;
• исключении взаимодействия с аллергенами;
• соблюдении правил питания и распорядка дня;
• использовании средств народной медицины в соответствии с рекомендациями врача.

Важное значение придается нормализации эмоционального фона, исключению стрессов, снижению тревожности, избеганию негативных эмоций.

Часто возникающие вопросы

Как быстро избавиться от диатеза у ребенка?

К сожалению, быстро убрать проявления диатеза невозможно, так как он, по сути, не является заболеванием. Чтобы уменьшить кожные высыпания, необходимо выявить раздражающие агенты и минимизировать контакт малыша с ними.

Как проявляется диатез у взрослых?

Начальные проявления у взрослого человека обычно не слишком заметны. Как и у детей, они представляют собой:

• покраснение участков кожи на тыльных сторонах кистей и стоп;
• легкую сыпь и сухое шелушение, сопровождающиеся зудом;
• мелкие пузырьки, заполненные жидкостью.

При снижении действия факторов, спровоцировавших появление диатеза, кожные высыпания исчезают.

Как лечить диатез народными средствами?

Наиболее эффективные средства народной медицины для лечения диатеза – это отвары целебных трав, обладающих противовоспалительным и успокаивающим действием: ромашки, череды, шалфея, крапивы, душицы, тимьяна. Хороший эффект дает использование пихтового масла, смешанного с детским кремом в пропорции 1:2. Полученную смесь нужно наносить на раздраженные участки кожи. Вместо пихтового можно использовать облепиховое масло.

Дисметаболические нефропатии (наршения минерального обмена почек — НМО) представляют собой группу заболеваний, характеризующихся поражением почек вследствие нарушения обмена веществ и приводящим к развитию мочекаменной болезни (МКБ), воспалению почек (пиелонефрит), которые могут осложниться хронической почечной недостаточностью (ХПН).

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные НМО.

Первичные нарушения представляют собой наследственно обусловленные формы заболеваний, характеризующихся прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни (МКБ) и хронической почечной недостаточности (ХПН). Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко и начало клинических проявлений развивается уже в детском возрасте.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), применением ряда лекарственных средств и др.

Подавляющее большинство (от 70 до 90%) дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция, при этом около 85–90% из них обусловлены избытком солей щавелевой кислоты в виде оксалата кальция — оксалатов, 3–10% — перегрузкой фосфатами (фосфаты кальция), существуют смешанный вариант нарушений – оксалатно/фосфатно-уратные.

Оскалатно-кальциевая нефропатия

Оксалатно-кальциевая нефропатия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением обмена кальция или оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Причины образования оксалатов:

• повышенное поступление оксалатов с пищей
• заболевания кишечника – воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), кишечные анастомозы при проведении оперативных вмешательств на кишечнике
• повышенная выработка оксалатов самим организмом

Оксалатная нефропатия представляет собой многофакторный патологический процесс. Наследственная предрасположенность к развитию оксалатной нефропатии встречается в 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют такие внешние факторы, как: питание, стресс, экологические проблемы и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности. Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек — пиелонефриту при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы. Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

Эта группа обменных нарушений наиболее часто встречается у взрослых. Первичные уратные нефропатииобусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты. Вторичные возникают как осложнениядругих заболеваний (болезней крови и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др. ) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например). Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

Цистиновая нефропатия

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина. Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

• избыточное накопление цистина в клетках почки
• нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах. Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Симптомы НМО

НМО почек, как правило, клинически течет бессимптомно до формирования мочекаменной болезни или пиелонефрита, но в ряде случаев могут проявляться следующими симптомами:

• дискомфорт при мочеиспускании
• учащенное мочеиспускание
• ноющая боль или дискомфорт, локализующиеся преимущественно в поясничной области или животе
• приступообразная («почечная колика») или постоянная боль, отдающая в. подвздошную или паховую область, на внутреннюю поверхность бедра, в половые органы
• боль над лоном может развиваться при отложении солей или наличии камней в мочевом пузыре

Диагностика НМО

Необходимое комплексное обследование включает лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ мочи, в котором выявляются кристаллы солей той или иной кислоты. Однако данное исследование не позволяет с полной уверенностью утверждать о присутствии дисметаболической нефропатии. Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ. Поэтому для уточнения диагноза прибегают ко второму этапу исследования – проведению биохимического исследования мочи.
2. Биохимический анализ мочи позволяет оценить концентрации тех или иных солей в порции мочи. Метод является более точным и чувствительным для определения количественного уровня оксалатов, фосфатов, уратов и других кристаллов солей.
3. АКОСМ — определение антикристаллобразующей способности мочи. Метод достаточно сложный, проводится не в каждом лечебном заведении.
4. Ряд тестов на перекиси в моче и кальцифилаксию. Данная методика позволяет выявить нарушения кальциевого обмена и оценить степень активности перекисного окисления мембран клеток почечной ткани, что является важным звеном в процессах развития дисметаболических нефропатий.

Инструментальная диагностика

УЗИ органов брюшной полости. Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микролитов или «песка» (включений). УЗИ почек, как правило, является неспецифичным методом диагностики, однако в ряде случаев позволяет отследить формирование мелких камней и, таким образом, зафиксировать время возникновения мочекаменной болезни.

Лечение

Рекомендации по питанию являются основой терапии как в детском, так и во взрослом состоянии.

Лечение оксалатной нефропатии

• при лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки
• необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад
• рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши
• из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным. Применяются витамины группы В, А, Е. Назначаются специальные препараты при кристаллурии. Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов.

Лечение уратной нефропатии

• при лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.)
• преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения
• важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси. При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты.

Лечение фосфатной нефропатии

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

При любой степени тяжести заболевания необходимо незамедлительно обратиться к врачу нефрологу или урологу за помощью, так как длительно текущие, в целом обратимые, нарушения обмена при отсутствии лечения могут привести к развитию мочекаменной болезни с последующим оперативным вмешательством и хронической почечной недостаточности. Самолечение не допустимо!

Все виды лекарственной терапии должен назначать и обязательно контролировать врач нефролог или уролог, так как:

• эти лекарства имеют серьезные побочные эффекты на другие органы и системы
• у части пациентов отмечается изначальная невосприимчивость или постепенно развивается устойчивость к препаратам

На первом этапе лечения составляется план лечения. Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

1. нормализация образа жизни
2. правильный питьевой режим
3. диета
4. специфические методы терапии

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение конкретного кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

На втором этапе терапии производится оценка эффективности диеты, проводятся контрольные УЗ-исследования и анализы.

Третий этап лечения осуществляется после достижения стойкой ремиссии. Он представляет собой схему постепенного снижения доз назначенных препаратов до поддерживающих или полной их отмены с сохранением диетических рекомендаций.

Даже после достижения долгожданной ремиссии пациенту рекомендуется быть внимательным к себе и регулярно наблюдаться у врача нефролога или уролога, так как высок риск рецидива заболеваний.

Практически всем пациентам необходимо принимать рекомендованные врачом средства противорецидивной терапии или придерживаться ранее разработанной диеты для предотвращения формирования или прогрессирования МКБ, воспаления почек.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Если вы обнаружили у себя какие-либо из перечисленных выше симптомов (нарушение мочеотделения, изменения свойств мочи, боли), необходимо в ближайшее время обратиться к врачу за помощью.

Помните, что очень важно начать лечение на ранних стадиях болезни, так как НМО в почках является преимущественно обратимым состоянием, а в случае отсутвтия лечения итогом является развитие мочекаменной болезни, пиелонефрита.

Рекомендации

Для профилактики развития заболевания, а так же рецидива, необходимо придерживаться правильного, сбалансированного и регулярного питания – избегать острой пищи, маринадов и пр. В период обострения пациентам рекомендуется щадящая диета, соответствующая требованиям биохимического вида нефропатии (оксалатная, уратная и пр.).

С целью профилактики рецидивов всем пациентам рекомендуется один раз в квартал консультация врача нефролога или уролога для необходимой коррекции медикаментозной терапии и пищевых рекомендаций.

Пациенты, длительно страдающие НМО в почках, относятся к группе повышенного риска по МКБ. Поэтому в период ремиссии им необходимо ежегодно проходить по назначению врача контрольные обследования (общий анализ мочи, биохимия мочи, УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря) мочевыводящей системы.

Часто задаваемые вопросы

Излечимы ли НМО?

НМО часто обусловлено наследственными нарушениями обмена, что требует постоянного соблюдения как минимум диетических рекомендаций.

Из-за чего возникает заболевание?

НМО может быть связано с наследственной предрасположенностью, а также с заболеваниями внутренних органов (желудочно-кишечные проблемы, заболевания крови и пр.), применением определенных групп лекарственных препаратов (мочегонные средства, цитостатики и пр.).

Является ли заболевание противопоказанием к беременности?

Само НМО в почках требует наблюдения весь период беременности с соблюдением диетических рекомендаций.

При развитии МКБ, пиелонефрита и их осложнений в виде ХПН, возможность беременности и ее сохранения зависит от обострения процесса и стадии осложнений и решается в каждом конкретном случае.

Может ли заболевание почек проявляться снижением потенции?

Непосредственно НМО конечно не влияет на потенцию, но в случае развития осложнений МКБ, воспаления почек или развития ХПН снижение потенции может появиться как реакция на хроническое заболевание.

Увеличивается ли риск заболеть, если близкий родственник страдает данным заболеванием?

Да, существует группа первичных обменных нефропатий (НМО в почках), имеющая наследственную предрасположенность.

Дисметаболическая нефропатия у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дисметаболическая нефропатия у детей – структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи. У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи. Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

Общие сведения

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие — повреждением почечных структур. В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей; в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка. Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Классификация дисметаболической нефропатии у детей

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

• оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)




• фосфатной кристаллурией (3–10%)




• уратной кристаллурией (5%)




• цистиновой кристаллурией (3%)




• смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей. Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности. К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Причины дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты. Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода, а также детей с нервно-артритическим диатезом. Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов). Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита; повышенное поступление оксалатов с пищей. Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона, энтеритом, колитом, хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей, сахарным диабетом, пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов — натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана. Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефрита. Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, заболевания ЦНС. Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе, характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Симптомы дисметаболической нефропатии у детей

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии, подагра, спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению. Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии, вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре, развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Диагностика дисметаболической нефропатии у детей

Кроме педиатра, в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.). В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи. При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ, обильным приемом некоторых продуктов.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

Прогноз и профилактика дисметаболической нефропатии у детей

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче. В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь. При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

Уратная нефропатия — симптомы и диагностика, цены на лечение уратной нефропатии в Москве в клинике Хадасса

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, к. м.н., первичный	8 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, к.м.н., повторный	7 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста, к.м.н., первичный	8 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста, к.м.н., повторный	7 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, д.м.н., первичный	10 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, д.м.н., повторный	9 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Аронова А.М. первичный	10 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Аронова А.М. повторный	9 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Касимцевой Е.В. первичный	8 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Касимцевой Е.В. повторный	7 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Тарасовой А. К. первичный	8 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Тарасовой А.К. повторный	7 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Каждан А.М. первичный	8 000 ₽
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта Каждан А.М. повторный	7 000 ₽

Удаленная консультация врача-терапевта первичная	6 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта повторная	5 000 ₽
Удаленная консультация врача-нефролога первичная	6 000 ₽
Удаленная консультация врача-нефролога повторная	5 000 ₽
Удаленная консультация врача общей практики (семейного врача) первичная	6 000 ₽
Удаленная консультация врача общей практики (семейного врача) повторная	5 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта, к. м.н., повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта, д.м.н., первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта, д.м.н., повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-инфекциониста, к.м.н., первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-инфекциониста, к.м.н., повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Аронова А.М. первичная	10 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Аронова А.М. повторная	9 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Касимцевой Е.В. первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Касимцевой Е.В. повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Тарасовой А.К. первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Тарасовой А.К. повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Каждан А. М. первичная	8 000 ₽
Удаленная консультация врача-терапевта Каждан А.М. повторная	7 000 ₽
Удаленная консультация врача-инфекциониста первичная	6 000 ₽
Удаленная консультация врача-инфекциониста повторная	5 000 ₽

Дисметаболические нефропатии в педиатрической практике | #08/10

Синдром обменной нефропатии является одной из актуальных и спорных проблем современной педиатрии. Причем сегодня, по статистическим данным, отмечается повсеместный рост обменных нарушений в почках. Так, обменная нефропатия составляет от 27% до 64% в структуре заболеваемости мочевыделительной системы у детей, а в повседневной практике врача-педиатра синдром обменных нарушений в моче отмечается практически у каждого третьего больного. Необходимо отметить, что дисметаболическая или обменная нефропатия не является отдельной нозологической единицей, а по своей сути — это синдромальное состояние и включает в себя большую группу нефропатий различной этиологии и патогенеза (Е79 — нарушение обмена пуринов, Е74.8 — оксалоз, оксалурия, Е83.8 — другие нарушения минерального обмена), объединенных тем, что их развитие связано с различными нарушениями обмена веществ, приводящих к появлению кристаллического осадка в моче и как следствие этого к повреждению почечных структур и других уровней мочевыделительной системы.

Хорошо известно, что моча в норме представляет собой перенасыщенный солевой раствор, находящийся в состоянии динамического равновесия за счет веществ, которые способствуют растворению или дисперсии составных частей мочи. Процесс образования кристаллов в мочевых путях представляет процесс, в основе которого лежат нарушения коллоидного равновесия в тканях организма и в почечной паренхиме. То есть можно говорить о нарушении равновесия между повреждающими (предрасполагающими) и защитными факторами.

Предрасполагающие факторы делятся на две большие группы — экзогенные и эндогенные. К экзогенным относятся: климатические (сухой и жаркий климат), особенности состава питьевой воды (высокая жесткость), уровень солнечной радиации, содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (недостаток магния, йода, избыток кальция, стронция), особенности пищевого режима (дефицит витаминов А, В6, РР, гипервитаминоз D, избыточное употребление продуктов, богатых белком, пуринами, щавелевой кислотой, недостаточное употребление продуктов, содержащих ненасыщенные жирные кислоты), недостаточность питьевого режима, частое посещение сауны, прием алкоголя, лекарственные воздействия (сульфаниламиды, диуретики, цитостатики). Эндогенные факторы: врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей, особенно с нарушением оттока мочи, воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей, нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе, повышенные потери воды при экстраренальных потерях, интенсивных мышечных нагрузках, нарушение обмена кальция (вымывание кальция из костей в кровь) при длительном постельном режиме или иммобилизации, увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки (пищевая аллергия, воспалительные процессы в кишечнике), наследственные варианты нарушения обмена веществ.

Защитные факторы

К защитным факторам относятся вещества, которые удерживают соли в растворенном состоянии, зачастую они называются защитными коллоидами. Эти вещества частично представлены в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Кроме того, размеры коллоидных частиц мочи определяются биологически активными веществами — трипсином, пепсином, катепсинами и другими. Их действие опосредуется через рН-среды, влиянием активаторов и ингибиторов. Таким образом, при недостаточности факторов защиты, превалировании предрасполагающих факторов и на фоне разрешающего воздействия (инфекции, травмы, прием лекарств, дефицит жидкости и т. п.) начинается процесс кристаллообразования и как крайняя степень выраженности — процесс камнеобразования.

Типичными морфологическими изменениями при обменных нефропатиях является отложение кристаллов в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. В ответ на отложение кристаллов первоначально развивается неспецифический воспалительный процесс, в последующем возможно развитие иммунокомплексного воспалительного процесса с вторичным поражением различных отделов нефрона. В зависимости от уровня поражения нефрона обменная нефропатия может протекать по следующим клиническим вариантам: острая почечная недостаточность, тубуло-интерстициальный нефрит, уролитиаз, мочекислый диатез, бессимптомное течение.

Вне зависимости от варианта клинического течения длительное существование дисметаболических нарушений приводит к фиброзу интерстиция, снижению канальциевых функций и, как следствие этого, к нарушению концентрационной функции почек.

Чаще всего в клинической практике встречаются дисметаболические нефропатии, связанные с нарушением обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты) и уратов. Все варианты обменных нефропатий вне зависимости от клинического варианта течения можно разделить на две большие группы: связанные с наследственным или врожденным нарушением обмена веществ и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичная оксалурия встречается редко. Педиатры имеют дело со вторичной оксалурией. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот — серина, глицина, оксипролина и частично из аскорбиновой кислоты. Незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов. В обычной диете содержится от 97 до 930 мг оксалатов (в зависимости от времени года), но только от 2% до 5% из них всасываются в кишечнике. В физиологических условиях 10% экскретируемых с мочой оксалатов образуются из аскорбиновой кислоты и 40% из глицина. Поступление глицина в организм обусловлено его содержанием в пищевых продуктах, но возможно и ятрогенное развитие оксалурии при назначении глицина. Глицин® — лекарственный препарат на основе аминокислоты глицина, применяется в неврологической практике с целью улучшения обменных процессов в головном мозге. Причем в аннотации к препарату указано, что он не обладает побочными действиями, что не противоречит истине, но, к сожалению, аннотация составлена без учета метаболизма препарата.

Возможно локальное образование оксалатов в почках в связи с разрушением фосфолипидов клеточных мембран, вследствие чего образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций образует нерастворимые соли. Причинами распада мембран являются бактериальные фосфолипазы при воспалительных процессах в почках, воздействие мембранотоксических соединений, например сульфаниламидных препаратов, ишемия почек и др., при этом морфологически выявляют выраженную деструкцию щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев, заполнение просветов канальцев кристаллами, выраженную лимфогистиоцитарную инфильтрацию интерстиция. В последние годы получены интересные данные о том, что при оксалуриях снижено число вставочных клеток в собирательных трубочках, секретирующих Н⁺-ионы, т. е. оксалурия может быть отнесена к тубулопатиям — дистальному почечному ацидозу.

Специфических симптомов оксалатной нефропатии нет. Чаще всего выявляются рецидивирующие боли в животе, при мочеиспускании может возникать чувство жжения, иногда развивается воспаление гениталий за счет постоянного раздражения кожи и слизистой, возможно появление других дизурических расстройств. При визуальной оценке мочи отмечается ее насыщенный характер, возможно спонтанное образование осадка. Ведущим признаком патологии почек является мочевой синдром; повышение удельного веса мочи, микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия, оксалурия.

У детей с оксалурией отмечается снижение антикристаллообразующей способности мочи. В большинстве случаев оксалатная нефропатия обнаруживается случайно, иногда на фоне провоцирующих интеркуррентных заболеваний. Дебют заболевания приходится на младший возраст — 1–6 лет, а обострения чаще отмечаются в периоды интенсивного роста 7–8 лет и 10–14 лет.

Первичная урикозурия. К первичной гиперурикемической нефропатии относится подагра. Распространенность гиперурикемии колеблется от 3,3% в Англии до 40% в Новой Зеландии, встречаясь в среднем у 8–13% населения. Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. В основе развития болезни лежит генетический дефект, приводящий к изменению активности ряда ферментов (глюкозо-6-фосфатазы, частичный дефицит гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы) и повышение каталитической активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы, что приводит к повышению эндогенной продукции пуриновых соединений. В условиях гиперпродукции мочевой кислоты гиперурикемии предшествует повышенная экскреция мочевой кислоты (гиперуратурия). У взрослого человека в нормальных условиях через клубочки почек за сутки фильтруется 5–10 г мочевой кислоты, из которых около 1 г реабсорбируется, а остальное выделяется с мочой. При нарушении обмена количество профильтрованной и выделенной мочевой кислоты увеличивается в 3–4 раза. До 5–6% уратов в организме могут быть связаны с белками плазмы, т. е. не все ураты способны свободно фильтроваться в клубочках, при подагре значительно возрастает количество уратов, прочно связанных с белком.

Подагру считают полиорганным заболеванием, что подтверждается поражением не только почек, но и нервной системы, сердца, практически постоянно подагре сопутствуют ожирение, артериальная гипертензия, мигрень, суставной синдром, аллергия (бронхиальная астма, крапивница, нейродермит и др.). По данным эпидемиологических исследований гиперурикемия является фактором риска ишемической болезни сердца (ИБС), инфаркта, диабета, мочекаменной болезни. Считается, что подагрой болеют после 40 лет, однако трудно себе представить на протяжении столь длительного времени совершенно здорового человека с наследственным дефектом ферментных систем. Одним из первых проявлений подагры в детском возрасте и является дисметаболическая урикозурическая нефропатия.

Вторичная урикозурическая нефропатия. Повышение концентрации мочевой кислоты может отмечаться при ряде заболеваний, что позволяет говорить о вторичном характере процесса. Это заболевания крови — гемолитические анемии, лейкозы, новообразования, гипопаратиреоз, лекарственные воздействия; прием цитостатиков, сульфаниламидных препаратов, глюкокортикоидов, антибиотиков широкого спектра действия. Специфических отличий в клинической симптоматике и характере мочевого синдрома, за исключением кристаллурии, вторичная оксалурическая и урикозурические нефропатии практически не имеют.

Вне зависимости от механизма образования, вида кристаллурии, повышенное содержание кристаллов в моче на фоне нарушения коллоидного равновесия мочи приводит к отложению кристаллов в канальцах, собирательных трубочках почек с последующим нарушением пассажа мочи. Тем самым создаются условия для присоединения инфекции и развития пиелонефрита, тубулоинтерстициального нефрита, мочекаменной болезни. Итак, диагностика обменных нефропатий базируется на анализе: генеалогического анамнеза, учете факторов риска, жалобах пациента, клинической симптоматике, характерных изменениях в анализах мочи, характеристике салуреза (в норме за сутки выделяется с мочой до 40 мг оксалатов, в детской практике обязателен пересчет на единицу веса — не более 1 мг/кг/сут, уратов 5,5–6,0 ммоль/сут, не более 0,1 ммоль/кг/сут), определении уровня мочевой кислоты в крови, данных ультразвукового исследования почек — гиперэхогенные включения в чашечно-лоханочный комплекс, обызвествление кончиков пирамидок, в тяжелых случаях обызвествление всех пирамидок, данных рентгенологического исследования почек — выявление конкрементов, врожденных пороков развития. Нужно отметить, что диагноз обменной нефропатии ставится только на основании сочетания клинических и лабораторных данных. Постановка диагноза обменной нефропатии только по изолированным лабораторно-инструментальным признакам является ошибочной и приводит к нерациональной терапии и ограничению жизнедеятельности детей и подростков.

Лечение

Тактика лечения зависит от варианта клинического течения и вида кристаллурии. В тяжелой форме, с развитием острой почечной недостаточности (ОПН), тубуло-интерстициального нефрита 2–3 степени активности, дисметаболическая нефропатия встречается редко, как правило, в случаях первичных врожденных нарушений обмена веществ, подобные больные госпитализируются в специализированное нефрологическое отделение. При среднетяжелом течении заболевания пациенты могут направляться как в специализированное нефрологическое отделение, так и получать лечение в условиях соматического стационара. В остальных случаях дисметаболической нефропатии с оксалурией и/или уратурией, протекающей с минимальными клинико-лабораторными изменениями, лечение проводится амбулаторно.

Основой лечения любой формы дисметаболической нефропатии является обеспечение дополнительной водной нагрузки, до 500–1000 мл по отношению к возрастной потребности. Так, например, средняя физиологическая потребность детей в воде в зависимости от возраста следующая: 1–2 года — 1300–1500 мл, 4–6 лет 1800–2000, от 10 лет и старше 2000–2500 мл в день. Необходимо понимать, что жидкость ребенок и взрослый человек получает не только с питьем (чай, соки, супы и т. д.), но и со всеми продуктами питания. Нужно отметить, что ребенок первого и второго года жизни получает достаточное количество жидкости за счет контроля со стороны педиатров и родителей за объемом питания. К сожалению, дети старшего возраста при превалирующем нерегулярном питании вместе с продуктами получает в среднем за сутки 1500–1700 мл воды, что приводит к нарушению обменных процессов на уровне всего организма.

Другим базисным компонентом терапии является диетическая коррекция. При оксалурии исключаются из питания продукты с высоким и средним содержанием щавелевой кислоты. Продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (от 10 до 1 г/кг веса продукта): какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, петрушка, ревень. Продукты со средним содержанием щавелевой кислоты (от 1,0 до 0,3 г/кг веса продукта): морковь, цикорий, зеленая фасоль, лук, помидоры, чай. Разрешаются продуты со средним и низким содержанием щавелевой кислоты: белокочанная капуста, абрикосы, бананы, картофель, грибы, баклажаны, кабачки, горох, огурцы, тыква. Ограничиваются продукты, богатые витамином С: шиповник, перец сладкий, смородина, облепиха, капуста брюссельская, цветная, рябина, апельсины. При построении диеты необходимо помнить, что аскорбиновая кислота в человеческом организме не синтезируется и является жизненно необходимым элементом питания, поэтому нельзя полностью элиминировать продукты, содержащие витамин С, из рациона питания.

На фоне диетических мероприятий экскреция оксалатов с мочой уменьшается на 40% и более. Экскреция оксалатов может быть уменьшена в результате изменения метаболизма глицина при введении в организм бензоата натрия, который блокирует эндогенный синтез оксалатов из глицина, то есть при введении в рацион (дополнительное питье) клюквы и брусники. Уменьшение выделения оксалатов на фоне дачи бензоата натрия происходит благодаря превращению глицина в гиппуровую кислоту.

При урикозурических нефропатиях рекомендована диета с ограничением пуриновых веществ. Продукты с высоким содержанием пуринов: сардины, сельдь, скумбрия, субпродукты. Среднее содержание пуринов: чечевица, говядина, свинина, кролик, речная и озерная рыба.

С учетом того, что кристаллы оксалатов и уратов осаждаются в кислой среде, необходимо следить за соотношением кислых и щелочных валентностей в пище, кислые валентности содержатся в продуктах животного происхождения и злаковых, щелочные во фруктах и овощах, то есть ориентироваться на молочно-растительный (из разрешенного перечня) стереотип питания.

Кроме того, с ощелачивающей целью назначаются щелочные минеральные воды типа «Боржоми», «Нарзан», «Ессентуки» и т. п., средней минерализации в возрастных дозах, курсами по 2–3 недели.

К методам диетической коррекции также можно отнести прием растительных масел как поставщиков полиненасыщенных жирных кислот по 5,0–15,0 мл 1–3 раза в день. Растительные масла логично использовать в качестве заправок для овощных салатов, пюре или каши.

Медикаментозное лечение

Основу медикаментозного лечения любой формы дисметаболических нефропатий составляет метаболическая и мембранопротекторная терапия.

При оксалозе рекомендовано назначение витаминов В1 и В6 с целью активизации метаболизма глицина, назначают витамины per os в высоких дозах от 20–60 мг/сут до 100 мг/сут в утренние и дневные часы, курс 2–3 недели. При оксалозе можно применять и комплексные препараты, содержащие витамины В1 и В6.

Магне В6 содержит пиридоксин и магний. Разрешен к применению у детей старше 12 лет. Принимается по 1–2 таблетки 3 раза в день. Курс 2–3 недели.

Мульти-табс В-Комплекс. Содержит: витамин В1 (тиамина нитрат) — 15 мг, витамин В2 (рибофлавин) — 15 мг, витамин В6 (пиридоксина гидрохлорид) — 15 мг, витамин В12 (цианокобаламин) 5 мкг, никотинамид — 60 мг, пантотеновую кислоту (кальция пантотенат) — 30 мг, фолиевую кислоту — 200 мкг. Применять по 1–2 таблетки в день, курс 2–3 месяца.

При оксалурии и уратурии показаны курсы метаболической терапии и мембранопротекторов, витамины А, Е, Аевит в возрастных дозах.

Димефосфон (15% раствор). Является антигипоксантом и антиоксидантом, регулятором водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния. Применяют внутрь, запивая водой, в виде раствора, взрослым и детям по 30–50 мг/кг (или из расчета 1 мл 15% раствора на 5 кг массы тела), 1–4 раза в сутки, длительность приема 3 недели — 2 месяца. Обладает горьким вкусом, поэтому для облегчения приема детям рекомендуется запивать молоком, фруктовым соком или сладким чаем.

Элькар (L-карнитин) — 20% водный раствор для перорального применения, содержащий 200 мг действующего вещества в 1 мл раствора. Препарат относится к фармакологической группе «Метаболические средства» и выпускается во флаконах по 25, 50 и 100 мл. Элькар представляет собой прозрачную бесцветную жидкость без запаха, содержащую L-карнитин, по химической структуре и биологической активности идентичный природному. Участвует в процессах обмена веществ. Нормализует структуру и функцию митохондрий, оптимизирует энергетический обмен в клетках. После приема внутрь хорошо всасывается в кишечнике, концентрация в плазме крови достигает максимума через 3 ч и сохраняется в терапевтическом диапазоне в течение 9 ч, выводится почками. Препарат разрешен к применению у детей с первого года жизни. Легко дозируется, можно применять в качестве питья или в виде добавки к сладким блюдам. До 3 лет 5–10 капель на прием, от 3 до 6 лет — по 0,1 г (14 капель) 2–3 раза в день (суточная доза — 0,2–0,3 г), от 6 до 12 лет — по 0,2–0,3 г (28–42 капли) 2–3 раза в день (суточная доза — 0,4–0,9 г). Курс лечения — 1 мес. Противопоказаний для назначения препарата нет.

Эссенциале форте Н. Содержит эссенциальные фосфолипиды (EPL) из соевых бобов, содержащие 76% (3-sn-фосфатидил) холина, сочетающиеся с природными эндогенными фосфолипидами по химической структуре, нормализуют метаболизм липидов и белков, способствуют активации и защите фосфолипидзависимых ферментных систем, восстанавливают клеточную структуру, улучшают регенерацию. Ежедневный прием — по 2 капсулы 2–3 раза в день, во время еды, проглатывая целиком, запивая небольшим количеством воды.

Эссливер форте. Выпускается в капсулах. Содержит эссенциальные фосфолипиды (фосфатидилхолин — 29%, фосфатидилэтаноламин и др.) — 300 мг, витамин B1 — 6 мг, витамин В2 — 6 мг, витамин В6 — 6 мг, витамин В12 — 6 мкг, токоферола ацетат — 6 мг, никотинамид — 30 мг. Регулирует проницаемость биомембран, активность мембраносвязанных ферментов, обеспечивая физиологическую норму процессов окислительного фосфорилирования в клеточном метаболизме. Восстанавливает мембраны путем структурной регенерации и методом конкурентного ингибирования перекисных процессов. Применяется внутрь по 2 капсулы 3 раза в день во время еды. У детей до 12 лет применяется с осторожностью.

Фосфоглив. Комплексный препарат, содержащий фосфатидилхолин растительного происхождения и тринатриевую соль глицирризиновой кислоты из корня солодки. Фосфатидилхолин является основным компонентом фосфолипидного биослоя биологических мембран. При пероральном введении в организм фосфатидилхолин восстанавливает целостность клеточных мембран. Глицирризиновая кислота обладает противовоспалительными свойствами. Форма выпуска — капсулы. По 1–2 капсулы 3 раза в день в течение 30 дней регулярно. Высшая разовая доза — 4 капсулы, суточная — 12 капсул. Разрешен к применению у взрослых.

Тыквеол. Формы выпуска: капсулы, масло для приема внутрь, свечи ректальные. Содержит комплекс биологически активных веществ из семян тыквы (каротиноиды, токоферолы — не менее 4%, фосфолипиды, стерины, фосфатиды, флавоноиды, витамины B1, B2, C, PP, насыщенные, ненасыщенные и полиненасыщенные жирные кислоты — пальмитиновая, стеариновая, олеиновая, линолевая, линоленовая). Оказывает выраженное антиоксидантное действие, угнетающее процессы перекисного окисления липидов в биологических мембранах. Эссенциальные фосфолипиды — структурные элементы клеточных мембран и мембран органелл, регулируют проницаемость мембран и процессы окислительного фосфорилирования, способствуют восстановлению структуры и функции мембран. Применяется внутрь, по 1 чайной ложке экстракта за 30 мин до еды или по 2–4 капсулы, во время или после еды 3–4 раза в сутки.

Длительность курса протекторной терапии 2–3 недели, проводится 3–4 раза в год.

Помимо мембранопротекторной терапии широко используются комбинированные препараты на основе лекарственных трав и эфирных масел.

Фитотерапия традиционно популярна для лечения самых разных заболеваний почек. В целом, надо отметить, что при дисметаболической нефропатии целесообразно использовать лекарственные травы с диуретическими и мембраностабилизирующими свойствами и избегать трав с высоким содержанием оксалатов и аскорбиновой кислоты при оксалурии. Несмотря на большой выбор лекарственных растений и их препаратов, важно выделять те из них, в отношении которых имеются научные данные в плане эффективности лечения и безопасности. Одним из наиболее популярных в лечении дисметаболических нефропатий препаратов является растительный лекарственный препарат Канефрон Н. В исследованиях показано мочегонное, уросептическое, мембраностабилизирующее и антиоксидантное действие Канефрона Н при различных инфекционно-воспалительных и обменных заболеваниях почек. Препарат может использоваться как в лечебном комплексе, так и отдельно длительным курсом у детей с дисметаболическими нефропатиями.

Канефрон Н. Выпускается в виде водно-спиртового раствора и в драже. В состав лекарственного препарата растительного происхождения входят: травы золототысячника (Centaurii herba), корня любистока (Levistici radix), листьев розмарина (Rosmarini folia). Фармакологическое действие: диуретическое, спазмолитическое, противовоспалительное, антибактериальное. Способ применения и дозы: внутрь, грудным детям — по 10 капель 3 раза в сутки; детям дошкольного возраста — по 15 капель 3 раза в сутки; детям школьного возраста — по 25 капель или по 1 драже 3 раза в сутки. Курс 2–4 недели. При необходимости (для улучшения вкуса) капли можно принимать вместе с другими жидкостями. Драже следует принимать не разжевывая, запивая небольшим количеством воды.

Олиметин. Комплексный препарат, содержащий масло мяты перечной, масло терпентинное очищенное, масло аира, масло оливковое, серу очищенную. Оказывает спазмолитическое, желчегонное, мочегонное и противовоспалительное действие. Форма выпуска — капсулы. Применяют по 1–2 капсулы 3 раза в день до еды. Курс 2–3 недели. С профилактической целью применяют по 1 капсуле в день длительным курсом.

Фитолизин. Препарат — паста мягкой консистенции, зелено-коричневого цвета со специфическим ароматом. Содержит экстракты растений: корня петрушки, корневища пырея, травы полевого хвоща, листьев березы, травы горца птичьего и др., а также масла — мятное, шалфейное, сосновое, апельсиновое и ванилин. Оказывает мочегонное, противовоспалительное, спазмолитическое действие. Применяют для разрыхления и удаления мочевых конкрементов и облегчения их выведения с мочой. Принимают по 1 чайной ложке в 1/2 стакана теплой подслащенной воды 3 раза в день после еды. Форма выпуска: в тубах по 100 г.

Цистон. За счет комбинированного состава препарат нормализует коллоидное равновесие мочи, обладает противовоспалительным, антисептическим и спазмолитическим, диуретическим действием, что позволяет его использовать в качестве одного из основных средств лечения дисметаболической нефропатии, причем длительным курсом до 6 месяцев, в возрастных дозах.

Уролесан. Форма выпуска — капли. Состав: масла пихтовое, масло перечной мяты, масло касторовое, экстракт семян моркови дикой, экстракт шишек хмеля, экстракт травы душицы обыкновенной. Применяют при мочекаменной и желчнокаменной болезни. Препарат оказывает спазмолитическое и противовоспалительное действие. Принимают внутрь по 8–10 капель перед едой. Курс лечения 3–4 недели.

Фитотерапия. При выборе лекарственных растений учитывается наличие мочегонного действия, зависящего от содержания эфирных масел, сапонинов, силикатов (можжевельник, петрушка, листья березы, хвощ полевой), противовоспалительного действия, связанного с присутствием танинов и арбутина (листья брусники, толокнянка), антисептического, обусловленного фитонцидами (ромашка, зверобой, тысячелистник, пол-пола), и литолитического эффекта (почечный чай, василек, марена красильная, пол-пола).

При интеркуррентных заболеваниях назначается постельный режим, обильное питье, обязательно мембранопротекторная или фитотерапия, при необходимости тщательно подбираются антибактериальные препараты, не обладающие нефротоксическим действием, сдаются контрольные анализы мочи при выздоровлении и через 10–14 дней.

Диспансерное наблюдение проводится индивидуально в зависимости от клинического варианта течения дисметаболической нефропатии.

Литература

1. Эрман М. В. Нефрология детского возраста в схемах и таблицах, С.-Пб: Специальная литература, 1997, с. 182–203, 319–339.

2. Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология. М.: Медицина, 1989, с. 276–293.

3. Шулутко Б. И. Болезни печени и почек. С.-Пб: Ренкор, 1995, с. 399–408.

4. Нефрология. Под ред. Тареевой И. Е. М.: Медицина, 1995, с. 312–321.

5. Регистр лекарственных средств России-2007.

6. Химический состав пищевых продуктов. Справочные таблицы содержания основных пищевых веществ и энергетической ценности пищевых продуктов. Под ред. Покровского А. А. М.: Пищевая промышленность, 1976, 227 с.

С. В. Рычкова, доктор медицинских наук, доцент

СПб МАПО, Санкт-Петербург

Контактная информация об авторе для переписки: [email protected]

патогенез и прогноз. Часть 1 » Библиотека врача

1) ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;

2) ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, Саратов, Россия

Целью данного обзора стала обработка и систематизация накопленного материала относительно механизмов почечного повреждения и его прогрессирования на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР). ПМР – наиболее частый вариант нарушения уродинамики у детей, а рефлюксная нефропатия (РН) как его основное осложнение занимает первое место среди причин хронической болезни почек (ХБП). В первой части обзора подробно представлены факторы риска формирования и прогрессирования РН. В рамках данного вопроса изложены основные методы лечения ПМР и ассоциированной с ним инфекции мочевыводящих путей. Рассмотрены возможности консервативного и хирургического методов устранения рефлюкса в профилактике развития и прогнозирования течения РН. Изложены основные патоморфологические аспекты формирования РН.

В структуре всей патологии у детей заболевания почек занимают лидирующие позиции и встречаются в популяции с частотой от 5,4 до 32,5% [1]. Ежегодно растет число пациентов с врожденными пороками развития мочевыводящих путей (МВП) [2, 3]. Врожденные аномалии почек и МВП (Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT)) более чем в 46% случаев служат причиной формирования и прогрессирования хронической болезни почек (ХБП) вплоть до терминальной стадии [4]. Среди всех видов уропатий у детей наиболее чаще встречается пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) [5, 6], а ассоциированная с ним инфекция МВП наблюдается более чем в половине случаев [7].

ПМР − не только наиболее частая урологическая патология у детей, но и самый распространенный и противоречивый объект современных исследований. Так, до настоящего времени нет основных стратегий по ведению пациентов с этой патологией [8]. Не утихают споры относительно не только объема и сроков проводимого лечения рефлюкса, но и диагностики, мониторинга, коррекции и профилактики его осложнений [9]. Наиболее частым и грозным осложнением рефлюкса считается рефлюксная нефропатия (РН), занимающая первое место среди причин развития ХБП уже в детском возрасте [5]. При этом частота формирования терминальной стадии ХБП на фоне РН достигает 17% среди детского и 10% среди взрослого населения [10].

Установлено, что CAKUT, в частности РН, клапаны задней уретры и гипоплазия/дисплазия почек в первую очередь формируют показания к трансплантации почек в возрасте до 30 лет [11]. Причем каждая составляющая этого комплекса так или иначе связана с рефлюксом, являясь его причиной или следствием. В литературе крайне мало информации о результатах трансплантации у данной категории больных как о заключительном этапе лечения хронической почечной недостаточности. Однако сравнительно недавно в ходе анализа результатов трансплантации группой зарубежных исследователей установлено, что 20-летняя функциональная состоятельность трансплантанта сохранялась лишь в половине случаев [11]. Это еще раз подчеркивает необходимость понимания пусковых механизмов формирования и прогрессирования почечного повреждения у пациентов с ПМР.

Цель обзора – oбработка и систематизация накопленного материала относительно факторов риска, механизмов формирования и прогрессирования почечного повреждения у детей на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Факторы риска формирования РН

Независимые факторы риска

К данной группе факторов риска отнесены те, которые имеются исходно и предопределяют течение РН независимо от начала и метода лечения ПМР.

Так, на протяжении многих лет в литературе ведутся дискуссии о роли двух ведущих факторов формирования РН: непосредственно ретроградного заброса мочи из мочевого пузыря в полостную систему почки и инфекционного агента. Сравнительно недавно исследователи подтвердили, что рефлюкс – далеко не единственный и не обязательный фактор развития почечных рубцов [12]. Первостепенную роль в этом процессе имеет острое воспаление в МВП, которое может протекать и без ПМР [12]. Кроме того, был установлен тот факт, что РН может формироваться даже после одного эпизода острого воспаления [13]. Однако в данной ситуации все-таки необходимо помнить о интермиттирующем рефлюксе, сложности в диагностике которого сохраняются и в настоящее время. И напротив, имеются работы, доказывающие первостепенное значение рентгенологически доказанного рефлюкса в формировании почечного рубцевания [14]. В подтверждение данного положения рядом работ доказано, что в отсутствие рефлюкса острое воспаление в МВП, как правило, не приводит к рубцеванию [15]. Кроме того, в литературе неоднократно показана четкая взаимосвязь степени рефлюкса и частоты формирования РН [16]. Установлено: чем выше степень рефлюкса, тем больше количество почечных рубцов [16].

Несмотря на столь противоречивые данные многократных исследований, не вызывает сомнений роль и нарушенной уродинамики, а также инфекционного агента в формировании РН. Это положение подтверждается и тем, что в литературе РН подразделяют на две формы: врожденную и приобретенную [8]. Существует теория, согласно которой врожденная РН проявляется в виде гипоплазии почки в результате внутриутробного стерильного рефлюкса, тогда как приобретенная – результат воспалительного процесса в МВП на фоне нарушенной уродинамики [17]. При этом вполне не исключен переход врожденной формы РН в приобретенную в постнатальном периоде.

Сравнительно недавно V. Murugapoopathy, C. McCusker, I. R. Gupta (2020) определены несколько иные факторы, предрасполагающие к формированию РН, а именно непосредственно пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, а также иммунные факторы [18]. Причем иммунным факторам как основным предикторам формирования и прогрессирования РН в последнее вре. ..

О.Л. Морозова, Д.Ю. Лакомова, Н.Б. Захарова, Л.Д. Мальцева, З.Ш. Манасова, Д.А. Морозов

причины, симптомы, диагностика и лечение в НКЦ ОАО «РЖД», с филиалом ЦКБ № 1.

К врождённой патологии почек относят пороки развития и метаболические нефропатии. 

Пороки развития связаны с нарушением эмбриогенеза и выражаются различными аномалиями.

Разновидности

Аномалии расположения (почки располагаются в грудной клетке, подвздошной области, тазовой полости и др.), взаимоотношения и формы (сращенные почки, например подковообразная) клинически проявляются, как правило, болью, возникающей при перемене положения тела, физическом напряжении. Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при осложнениях (почечно-каменной болезни, гнойном пиелонефрите и гидронефрозе).

Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных почек производят их удаление.

Аномалии почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы

Агенезия почки — результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Дети с двусторонней агенезией почки обычно рождаются мертвыми. При односторонней агенезии почки единственная почка обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении.

Аплазия почки — тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Обычно аплазия почки не проявляется клинически и распознается при обследовании по поводу заболеваний противоположной почки. В редких случаях отмечается артериальная гипертензия. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает при резко выраженных болях, развитии артериальной гипертензии. Лечение оперативное — удаление аплазированной почки. 

Гипоплазия почка — уменьшение в размерах почки. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибает в первые годы жизни. Односторонняя гипоплазия почки клинически может быть бессимптомной. Однако в такой почке нередко возникает пиелонефрит, зачастую приводящий к развитию почечной гипертензии. Противоположная почка компенсаторно гипертрофирована (увеличена). Лечение при односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, обычно сводится к нефрэктомии. 

Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый — поликистоз. Нередко сочетается с кистозными изменениями других органов (печень, селезенка). Симптомы неспецифичны. Возможны тупые боли в пояснице, эритроциты в моче, артериальная гипертензия, ночное учащенное мочеиспускание. При поликистозе почки часто развиваются пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, туберкулез почек. Лечение направлено на борьбу с пиелонефритом, гипертензией, нарушениями водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство становится необходимым при почечном кровотечении, обтурирующем (закрывающем просвет) камне, нагноении кист, развитии злокачественной опухоли почек.

Клинически значимыми аномалиями почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия (врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью),врожденные стеноз и аневризма почечной артерии, приводящие к развитию вазоренальной артериальной гипертензии. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.

Наследственные метаболические нефропатии развиваются при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ в организме с вовлечением в патологический процесс почечных механизмов. К ним относят наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия, цистиноз). 

Для наследственных нефропатий, несмотря на их многообразие, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное скрытое течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного нефрита. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние «малые аномалии» (диспропорциональные конечности, низкий рост и т.п.). Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций. 

Лечение

Лечение проводится в нефрологическом отделении и имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При каждом виде нефропатии назначается специальная диета. Чтобы стимулировать синтез ферментов почечных канальцев, ответственных за обмен того или иного вещества назначают витамины, метаболические препараты. Лечение длительные, больные должны находиться под наблюдением нефролога.

Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.

Пройти диагностику и лечение заболевания Вы можете в нефрологическом отделении Центра нефрологии и диализа нашей клиники.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).

Заболевания почек у детей | NIDDK

Как болезнь почек влияет на детей?

Заболевания почек могут поражать детей по-разному: от излечимых расстройств без долгосрочных последствий до опасных для жизни состояний. Острое заболевание почек развивается внезапно, длится короткое время и может быть серьезным с долгосрочными последствиями или может полностью исчезнуть после устранения основной причины. Хроническая болезнь почек (ХБП) не проходит при лечении и имеет тенденцию к ухудшению с течением времени. ХБП в конечном итоге приводит к почечной недостаточности, описываемой как терминальная стадия болезни почек или терминальной стадии почечной недостаточности, при лечении трансплантацией почки или методами фильтрации крови, называемыми диализом.

Дети с ХБП или почечной недостаточностью сталкиваются со многими проблемами, которые могут включать

• негативное представление о себе
• проблемы в отношениях
• проблемы с поведением
• проблемы с обучением
• проблемы с концентрацией внимания
• задержка развития языковых навыков
• задержка развития двигательных навыков

Дети с ХБП могут расти медленнее, чем их сверстники, и недержание мочи — потеря контроля над мочевым пузырем, что приводит к случайной потере мочи — распространено.

Дополнительная информация представлена ​​в теме здоровья NIDDK «Уход за ребенком с заболеванием почек».

Что такое почки и что они делают?

Почки представляют собой два бобовидных органа, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника. Каждый день две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости. Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество вырабатываемой мочи зависит от их возраста. Почки работают круглосуточно; человек не контролирует то, что он делает. Мочеточники — это тонкие мышечные трубки — по одной с каждой стороны мочевого пузыря, — которые переносят мочу из каждой почки в мочевой пузырь. Мочевой пузырь хранит мочу до тех пор, пока человек не найдет подходящее время и место для мочеиспускания.

Ежедневно две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови и производят от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Почка не один большой фильтр. Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и каналец. Нефроны работают через двухэтапный процесс. Клубочек пропускает через себя жидкость и продукты жизнедеятельности; однако он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Затем отфильтрованная жидкость проходит через канальцы, которые изменяют жидкость, отправляя необходимые минералы обратно в кровоток и удаляя отходы. Конечным продуктом становится моча.

Почки также контролируют уровень минералов, таких как натрий, фосфор и калий в организме, и производят важный гормон для предотвращения анемии. Анемия — это состояние, при котором количество эритроцитов меньше нормы, в результате чего к клеткам организма поступает меньше кислорода.

Каждая почка состоит примерно из миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и каналец.

Каковы причины заболеваний почек у детей?

Заболевания почек у детей могут быть вызваны

• врожденными дефектами
• наследственные болезни
• инфекция
• нефротический синдром
• системные заболевания
• травма
• закупорка мочи или рефлюкс

От рождения до 4 лет врожденные дефекты и наследственные заболевания являются основными причинами почечной недостаточности. В возрасте от 5 до 14 лет почечная недостаточность чаще всего вызывается наследственными заболеваниями, нефротическим синдромом и системными заболеваниями. В возрасте от 15 до 19 лет, заболевания, поражающие клубочки, являются ведущей причиной почечной недостаточности, а наследственные заболевания встречаются реже. ¹

Врожденные дефекты

Врожденный дефект — это проблема, возникающая во время развития ребенка в утробе матери. Врожденные дефекты, которые влияют на почки, включают агенезию почек, дисплазию почек и эктопическую почку, и это лишь некоторые из них. Эти дефекты представляют собой аномалии размера, структуры или положения почек:

• агенезия почек — дети, рожденные только с одной почкой
• почечная дисплазия — дети рождаются с обеими почками, но одна из них не функционирует
• эктопическая почка — дети, рожденные с почкой, расположенной ниже, выше или на противоположной стороне от ее обычного положения

В целом дети с такими заболеваниями ведут полноценную, здоровую жизнь. Однако некоторые дети с агенезией почек или почечной дисплазией имеют повышенный риск развития заболевания почек.

Наследственные болезни

Наследственные болезни почек — это болезни, передающиеся от родителей к ребенку через гены. Одним из примеров является поликистозная болезнь почек (ПКП), характеризующаяся множеством похожих на виноград скоплений заполненных жидкостью кист — аномальных мешочков, которые со временем увеличивают обе почки. Эти кисты захватывают и разрушают работающую ткань почки. Другим наследственным заболеванием является синдром Альпорта, который вызывается мутацией гена типа белка, называемого коллагеном, из которого состоят клубочки. Состояние приводит к рубцеванию почек. Синдром Альпорта обычно развивается в раннем детстве и протекает более серьезно у мальчиков, чем у девочек. Это состояние может привести к проблемам со слухом и зрением в дополнение к заболеванию почек.

Инфекция

Гемолитический уремический синдром и острый постстрептококковый гломерулонефрит — заболевания почек, которые могут развиться у ребенка после перенесенной инфекции.

• Гемолитико-уремический синдром — это редкое заболевание, которое часто вызывается бактерией Escherichia coli (E. coli) , обнаруженной в зараженных пищевых продуктах, таких как мясо, молочные продукты и соки. Гемолитико-уремический синдром развивается, когда бактерий E. coli , осевших в пищеварительном тракте, вырабатывают токсины, попадающие в кровоток. Токсины начинают разрушать эритроциты и повреждать слизистую оболочку кровеносных сосудов, включая клубочки. Большинство детей, получивших E. coli вызывает рвоту, желудочные спазмы и кровавый понос в течение 2–3 дней. Дети, у которых развивается гемолитико-уремический синдром, становятся бледными, утомленными и раздражительными. У некоторых детей гемолитико-уремический синдром может привести к почечной недостаточности.
• Постстрептококковый гломерулонефрит может возникнуть после острого фарингита или кожной инфекции. Бактерия Streptococcus не поражает почки напрямую; вместо этого инфекция может стимулировать иммунную систему к перепроизводству антител. Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой. Иммунная система защищает людей от инфекции, выявляя и уничтожая бактерии, вирусы и другие потенциально опасные посторонние вещества. Когда дополнительные антитела циркулируют в крови и, наконец, откладываются в клубочках, почки могут быть повреждены. В большинстве случаев постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1–3 недели после нелеченой инфекции, хотя может длиться и 6 недель. Постстрептококковый гломерулонефрит длится недолго, и почки обычно восстанавливаются. В некоторых случаях поражение почек может быть необратимым.

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек. Нефротический синдром включает все следующие состояния:

• альбуминурия — когда в моче человека содержится повышенный уровень альбумина, белка, обычно присутствующего в крови
• гиперлипидемия — более высокие, чем обычно, уровни жира и холестерина в крови
• отек — отек, обычно на ногах, стопах или лодыжках, реже на руках или лице
• гипоальбуминемия — низкий уровень альбумина в крови

Нефротический синдром у детей может быть вызван следующими состояниями:

• Болезнь минимальных изменений — это состояние, характеризующееся повреждением клубочков, которое можно увидеть только с помощью электронного микроскопа, который показывает мельчайшие детали лучше, чем любой другой тип микроскопа. Причина болезни минимальных изменений неизвестна; некоторые поставщики медицинских услуг считают, что это может произойти после аллергических реакций, прививок и вирусных инфекций.
• Очаговый сегментарный гломерулосклероз — это рубцевание рассеянных участков почки, обычно ограниченное небольшим количеством клубочков.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит представляет собой группу аутоиммунных заболеваний, вызывающих накопление антител на мембране в почках. Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему организма атаковать собственные клетки и органы организма.

Системные заболевания

Системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ или волчанка) и диабет, поражают многие органы или все тело, включая почки:

• Волчаночный нефрит — это воспаление почек, вызванное СКВ, которое является аутоиммунным заболеванием.
• Диабет приводит к повышенному уровню глюкозы в крови, также называемому сахаром в крови, который вызывает рубцевание почек и увеличивает скорость поступления крови в почки. Более быстрый кровоток нагружает клубочки, снижая их способность фильтровать кровь и повышая кровяное давление. Болезнь почек, вызванная диабетом, называется диабетической болезнью почек. Хотя диабет является причиной номер один почечной недостаточности у взрослых, в детском возрасте он встречается редко.

Травма

Травмы, такие как ожоги, обезвоживание, кровотечение, травма или хирургическое вмешательство, могут вызвать очень низкое кровяное давление, что снижает приток крови к почкам. Низкий кровоток может привести к острой почечной недостаточности.

Закупорка мочи или рефлюкс

Когда между почками и уретрой возникает закупорка, моча может попасть обратно в почки и вызвать повреждение. Рефлюкс — моча, вытекающая из мочевого пузыря в почки, — возникает, когда клапан между мочевым пузырем и мочеточником закрывается не полностью.

Как диагностируется заболевание почек у детей?

Медицинский работник диагностирует заболевание почек у детей, проводя медицинский осмотр, запрашивая историю болезни и анализируя признаки и симптомы. Для подтверждения диагноза поставщик медицинских услуг может заказать один или несколько из следующих тестов:

Тест на альбумин с помощью полоски. Присутствие альбумина в моче является признаком возможного поражения почек. Альбумин в моче можно определить с помощью тест-полоски, проведенного в образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в медицинском учреждении или коммерческом учреждении и может быть протестирован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа. С помощью тест-полоски медсестра или лаборант помещает полоску химически обработанной бумаги, называемую тест-полоской, в образец мочи человека. Пятна на щупе меняют цвет при наличии в моче альбумина.

Отношение альбумина к креатинину в моче. Для подтверждения заболевания почек может потребоваться более точное измерение, например определение отношения альбумина к креатинину в моче. В отличие от теста на альбумин с помощью полоски, соотношение альбумина и креатинина в моче — соотношение между количеством альбумина и количеством креатинина в моче — не зависит от изменения концентрации мочи.

Анализ крови. Кровь, взятая в кабинете поставщика медицинских услуг и отправленная в лабораторию для анализа, может быть протестирована для оценки того, сколько крови почки фильтруют каждую минуту, что называется расчетной скоростью клубочковой фильтрации или рСКФ.

Визуализирующие исследования. Визуализирующие исследования позволяют получить изображения почек. Снимки помогают медицинскому работнику увидеть размер и форму почек и определить любые отклонения.

Биопсия почки. Биопсия почки — это процедура, при которой берется небольшой кусочек почечной ткани для исследования под микроскопом. Результаты биопсии показывают причину заболевания почек и степень повреждения почек.

Как лечить заболевание почек у детей?

Лечение заболеваний почек у детей зависит от причины заболевания. Ребенка могут направить для лечения к детскому нефрологу — врачу, специализирующемуся на лечении заболеваний почек и почечной недостаточности у детей.

Детям с заболеванием почек, вызывающим высокое кровяное давление, возможно, потребуется принимать лекарства для снижения артериального давления. Улучшение артериального давления может значительно замедлить прогрессирование заболевания почек. Медицинский работник может назначить

• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчить сердцу перекачку крови
• блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), которые помогают расслабить кровеносные сосуды и облегчить сердцу перекачку крови
• диуретики, препараты, повышающие диурез

Многим детям требуется два или более лекарств для контроля артериального давления; могут также потребоваться другие типы лекарств от артериального давления.

По мере снижения функции почек детям может потребоваться лечение анемии и задержки роста. Анемию лечат гормоном эритропоэтином, который стимулирует костный мозг вырабатывать эритроциты. Детям с задержкой роста может потребоваться внести изменения в рацион питания и принимать пищевые добавки или инъекции гормона роста.

Дети с заболеванием почек, которое приводит к почечной недостаточности, должны получать лечение, чтобы заменить работу почек. Двумя видами лечения являются диализ и трансплантация. Более подробная информация представлена ​​в теме здоровья NIDDK «Методы лечения почечной недостаточности у детей».

Врожденные дефекты

Детей с почечной агенезией или почечной дисплазией следует обследовать на наличие признаков поражения почек. Лечение не требуется, за исключением случаев повреждения почек.

Эктопия почки не требует лечения, если только она не вызывает закупорку мочевыводящих путей или повреждение почки. При наличии закупорки может потребоваться хирургическое вмешательство для исправления положения почки для лучшего оттока мочи. Если произошло обширное повреждение почек, может потребоваться операция по удалению почки.

Наследственные болезни

Дети с поликистозом почек, как правило, страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, которые лечат антибиотиками, борющимися с бактериями. Поликистоз почек нельзя вылечить, поэтому дети с этим заболеванием получают лечение для замедления прогрессирования заболевания почек и лечения осложнений поликистозных болезней.

Синдром Альпорта также неизлечим. Дети с этим заболеванием получают лечение для замедления прогрессирования заболевания и лечения осложнений до отказа почек.

Инфекция

Лечение гемолитико-уремического синдрома включает поддержание нормального уровня соли и жидкости в организме для облегчения симптомов и предотвращения дальнейших проблем. Ребенку может потребоваться переливание эритроцитов через внутривенную (IV) трубку. Некоторым детям может потребоваться диализ на короткое время, чтобы взять на себя работу, которую обычно выполняют почки. Большинство детей полностью выздоравливают без каких-либо отдаленных последствий.

Детей с постстрептококковым гломерулонефритом можно лечить антибиотиками для уничтожения любых бактерий, оставшихся в организме, и лекарствами для контроля отеков и высокого кровяного давления. Им также может потребоваться диализ в течение короткого периода времени.

Нефротический синдром

Нефротический синдром вследствие болезни с минимальными изменениями часто можно успешно лечить кортикостероидами. Кортикостероиды уменьшают отек и снижают активность иммунной системы. Дозировка препарата со временем снижается. Рецидивы часты; однако они обычно поддаются лечению. Кортикостероиды менее эффективны при лечении нефротического синдрома вследствие фокально-сегментарного гломерулосклероза или мембранопролиферативного гломерулонефрита. Детям с этими состояниями могут быть назначены другие иммунодепрессанты в дополнение к кортикостероидам. Иммунодепрессанты не позволяют организму вырабатывать антитела.

Системные заболевания

Волчаночный нефрит лечат кортикостероидами и другими иммунодепрессантами. Ребенка с волчаночным нефритом также можно лечить лекарствами, снижающими артериальное давление. Во многих случаях лечение эффективно для полного или частичного контроля волчаночного нефрита.

Диабетическая нефропатия обычно развивается в течение многих лет. Дети с диабетом могут предотвратить или замедлить прогрессирование диабетической нефропатии, принимая лекарства для контроля высокого кровяного давления и поддержания нормального уровня глюкозы в крови.

Травма

Описанные выше типы травм поддаются медикаментозному лечению, хотя может потребоваться диализ на короткое время, пока кровоток и артериальное давление не вернутся к норме.

Непроходимость мочевыводящих путей и рефлюкс

Лечение непроходимости мочи зависит от причины и тяжести непроходимости. В некоторых случаях закупорка проходит без лечения. Для детей, у которых сохраняется непроходимость мочи, может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения обструкции и восстановления оттока мочи. После операции в мочеточник или уретру может быть помещена небольшая трубка, называемая стентом, чтобы временно держать ее открытой, пока происходит заживление.

Лечение рефлюкса может включать быстрое лечение инфекций мочевыводящих путей и длительное применение антибиотиков для предотвращения инфекций до тех пор, пока рефлюкс не пройдет сам по себе. Хирургия также использовалась в некоторых случаях.

Питание, диета и питание

Детям с ХБП очень важно знать о питании, поскольку их диета может повлиять на работу их почек. Родители или опекуны должны всегда консультироваться с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в диету. Чтобы оставаться здоровым при ХБП, необходимо уделять пристальное внимание следующим элементам диеты:

• Белок. Дети с ХБП должны потреблять достаточное количество белка для роста, ограничивая при этом высокое потребление белка. Слишком много белка может создать дополнительную нагрузку на почки и привести к более быстрому снижению функции почек. Потребность в белке увеличивается, когда ребенок находится на диализе, потому что в процессе диализа белок удаляется из крови ребенка. Медицинская команда рекомендует количество белка, необходимого ребенку. Белковые продукты включают
  • яйца
  • молоко
  • сыр
  • курица
  • рыба
  • красное мясо
  • бобы
  • йогурт
  • творог
• Натрий. Количество натрия, необходимое детям, зависит от стадии заболевания почек, возраста и иногда других факторов. Медицинская бригада может порекомендовать ограничить или добавить в рацион натрий и соль. К продуктам с высоким содержанием натрия относятся
  • консервы
  • некоторые замороженные продукты
  • наиболее обработанные продукты
  • некоторые закуски, такие как чипсы и крекеры
• Калий. Уровни калия должны оставаться в пределах нормы для детей с ХБП, потому что слишком мало или слишком много калия может вызвать проблемы с сердцем и мышцами. Детям, возможно, придется держаться подальше от некоторых фруктов и овощей или уменьшить количество порций и размеры порций, чтобы убедиться, что они не потребляют слишком много калия. Медицинская команда рекомендует количество калия, необходимое ребенку. Фрукты и овощи с низким содержанием калия включают
  • яблоки
  • клюква
  • клубника
  • черника
  • малина
  • ананас
  • капуста
  • вареная цветная капуста
  • зелень горчицы
  • сырая брокколи
• Фрукты и овощи с высоким содержанием калия включают
  • апельсины
  • дыни
  • абрикосы
  • бананы
  • картофель
  • помидоры
  • сладкий картофель
  • вареный шпинат
  • вареная брокколи
• Фосфор. Детям с ХБП необходимо контролировать уровень фосфора в крови, потому что слишком много фосфора вытягивает кальций из костей, делая их более слабыми и более склонными к переломам. Слишком много фосфора также может вызвать кожный зуд и покраснение глаз. По мере прогрессирования ХБП ребенку может потребоваться прием фосфатсвязывающего препарата во время еды, чтобы снизить концентрацию фосфора в крови. Фосфор содержится в продуктах с высоким содержанием белка. К продуктам с низким содержанием фосфора относятся
  • жидкие немолочные сливки
  • стручковая фасоль
  • попкорн
  • непереработанное мясо от мясника
  • лимонно-лаймовая сода
  • корневое пиво
  • смесь чая со льдом и лимонада в порошке
  • рис и кукурузные хлопья
  • яичный белок
  • сорбет
• Жидкости. На ранних стадиях ХБП поврежденные почки ребенка могут вырабатывать слишком много или слишком мало мочи, что может привести к отеку или обезвоживанию. По мере прогрессирования ХБП детям может потребоваться ограничение потребления жидкости. Медицинский работник сообщит ребенку и родителям или опекунам цель потребления жидкости.

Ресурсы

Национальный фонд почек
Дети с хронической болезнью почек: советы для родителей

Руководство работодателей

Немюрские сайт Kidshealth

Когда у вашего ребенка хроническая болезнь почек

Что с диализом?

Nephkids

Группа киберподдержки

Объединенная сеть обмена органами

Пересадка органов: что нужно знать каждому ребенку (PDF, 1,67 МБ)

Министерство здравоохранения и социальных служб США, Центры услуг Medicare и Medicaid

Покрытие услуг диализа почек и трансплантации почки Medicare (PDF, 743 КБ)

Управление социального обеспечения США