Пароксизмальные состояния у детей неэпилептического характера

Клиническая картина церебральных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза отличается многообразием проявлений, что приводит порой к диагностическим ошибкам и назначению неадекватной терапии. Следует помнить, что гипердиагностика эпилепсии в перспективе может причинять не меньше вреда пациенту, чем пропущенные случаи. Большинства диагностических ошибок можно избежать благодаря тщательному и подробному сбору анамнестических сведений, грамотному подходу к наблюдению пациента и адекватной оценке инструментальных методов обследования. Описываемый нами случай демонстрирует полиморфизм пароксизмальных состояний в детском возрасте.

Клинический случай

Пациентка В., поступила в неврологическое отделение 3-й ГДКБ Минска в возрасте 1 год 6 месяцев с жалобами на эпизодическое «закатывание» глаз в сторону в течение нескольких секунд, при этом в момент реализации данного пароксизма у ребенка отсутствовала реакция на обращение и звуковые раздражители. Подобные состояния отмечались мамой девочки в течение недели до момента поступления в стационар. Заболевание началось с 2-х эпизодов в течение суток, затем количество пароксизмов увеличилось до 10–15 раз. Предшествующее заболеванию травматическое повреждение центральной нервной системы мамой отрицалось; ранее у ребенка в анамнезе также не отмечалось черепно-мозговых травм, нарушений сознания либо пароксизмальных состояний эпилептического и неэпилептического генеза.

Из анамнеза: ребенок от 2-й беременности, первых срочных родов. Родоразрешение было осуществлено путем вакуум-экстракции в сроке 41 неделя гестации. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания по причине ОРВИ в 1-м и 2-м триместрах. Вес при рождении составлял 3 810 г, длина 51 см. Вскармливание искусственное. Развитие ребенка до госпитализации соответствовало возрастной норме, прививки выполнены. За предшествующий период ребенок переносил только простудные заболевания. Хроническую соматическую патологию и оперативные вмешательства мама отрицала. Наследственность и трансфузионный анамнез не отягощены, однако у девочки наличествовала аллергологическая патология (пищевая аллергия на белок коровьего молока).

При поступлении соматический статус без особенностей. Физическое развитие среднее дисгармоничное по весу. Неврологический статус: девочка в сознании, эмоционально лабильна, в поведении адекватна, доступна осмотру и соответствующему возрасту контакту. Сон, со слов матери, спокойный. Со стороны черепных нервов отмечалась легкая асимметрия носогубных складок. Верхние конечности: объем движений и мышечный тонус физиологический. Мышечная сила соответствует возрасту. Трофика мышц без особенностей. Гиперкинезов нет. СПР D=S, оживлены, рефлексогенные зоны не расширены. Брюшные рефлексы D=S, средней живости. Нижние конечности: объем движений физиологический. Мышечная сила соответствует возрасту. Трофика мышц без особенностей. Мышечный тонус ближе к физиологическому, слегка повышен. Гиперкинезов нет. Рефлексы коленные D=S, ахилловы D=S. Патологических стопных знаков нет. Координаторная сфера без особенностей. Ходит самостоятельно с 1 года 1 месяца, несколько ротирует внутрь правую стопу, опора с тенденцией на передний отдел стоп (эпизодическая доброкачественная дистоническая реакция опоры на стопу). Менингеальных симптомов нет. Тазовые органы без патологии.

На вторые сутки пребывания в отделении количество эпизодов отведения глаз в сторону составило порядка 10. Длительность эпизодов колебалась от 5–10 секунд до нескольких минут. Эпизодам отведения глаз сопутствовало расстройство координации легкой степени выраженности, которое исчезало через 5–10 минут после окончания окуломоторного пароксизма.

Выставлен предварительный диагноз: пароксизмальные состояния с наличием эпизодов тонического отведения глаз в сторону неуточненного генеза.

До проведения обследования с целью снижения возбудимости центральной нервной системы ребенку назначен громецин в дозе 0,1 г по 1 таблетке 2 раза в день.  

Проведенное электроэнцефалографическое (ЭЭГ) обследование выявило легкие диффузные изменения с признаками нейрофизиологической незрелости. Пароксизмальной активности не зарегистрировано (см. рис. 1). Общий и биохимический анализы крови без патологии.

Рисунок 1. Первичное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения с признаками нейрофизиологической незрелости.При проведении нейровизуализационного исследования (МРТ 2 Тл) выявлены признаки некоторого усиления МР-сигнала в парагиппокампальной области (см. рис. 2а) и незначительного расширения переднего субарахноидального пространства (см. рис. 2б), что может свидетельствовать в пользу перенесенной гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопат На третьи сутки количество эпизодов отведения глаз сократилось до 6, при этом их продолжительность не превышала нескольких секунд.

На четвертые сутки количество пароксизмов продолжило уменьшаться и составило всего 2 эпизода длительностью 1–2 секунды. При этом ранее сопутствовавших данным состояниям нарушений координации не отмечалось.

На пятые сутки эпизоды отведения глаз полностью прекратились и в последующие дни пребывания в стационаре не повторялись.

Повторные ЭЭГ-обследования, проведенные на третьи и шестые (см. рис. 3а, 3б) сутки от момента госпитализации, региональных и патологических форм биоэлектрической активности не выявили.

Исследование крови на вирусы, бактерии и простейшие не позволило выявить значимого инфекционного фактора в развитии текущего заболевания.

Окончательный диагноз: пароксизмальные состояния по типу доброкачественных эпизодов тонического отведения глаз в сторону неэпилептического генеза.

Противоэпилептическая терапия не назначалась. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

При контрольном осмотре через 2 месяца после выписки из стационара было установлено, что пароксизмальные состояния не повторялись, неврологический статус сохранялся прежним. Девочка продвинулась в психоречевом развитии: увеличился активный и пассивный словарный запас, стала говорить предложениями из двух слов. ЭЭГ-обследование существенных изменений не выявило.

Комментарий

Доброкачественные тонические отведения глаз в сторону у детей — это гетерогенная группа состояний с пролонгированными эпизодами постоянных или преходящих девиаций глазных яблок в противоположное желаемому направление с быстрым возвратом в исходное положение.

Этиология описываемого пароксизмального состояния неоднородна, а патогенез до настоящего времени остается до конца не установленным. По результатам исследований некоторых авторов, заболевание может иметь аутосомно-рецессивную и аутосомно-доминантную природу наследования. У таких пациентов могут выявляться мутации в гене кальциевого канала CACNA1A. Нельзя исключить вариант функционального генеза доброкачественного тонического отведения глаз в сторону вследствие незрелости мозговых структур и нарушения межнейронной коммуникации.

Наиболее часто исследователями рассматривается гипотеза возраст-зависимой дисфункции супрануклеарных путей. Этиологическими факторами симптоматических форм заболевания могут служить повреждения мезенцефальной области — мальформация вены Галена, пинеалома, гидроцефалия, опухоль гипофиза. Возможна также ятрогенная природа данного пароксизмального состояния. Ряд авторов указывает на более частое его развитие у тех детей, матери которых во время беременности принимали препараты вальпроевой кислоты.

Клинические проявления доброкачественного тонического отведения глаз в сторону отличаются некоторым разнообразием. Дебют заболевания, как правило, возникает в возрасте 4–10 месяцев. В наиболее крупном исследовании данной патологии возраст дебюта варьировал от 1 недели до 26 месяцев жизни (в среднем 5,5 месяца). Частота приступов вариабельна в течение суток от единичных до ежечасных. Характерно учащение и усиление выраженности пароксизмов при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, а также при физическом и психоэмоциональном переутомлении. Как правило, в течение всего периода заболевания модификации вида пароксизмов не происходит. Считается, что продолжительность заболевания и срок достижения ремиссии (спонтанного исчезновения отведения глаз) в среднем могут варьировать от нескольких дней до 5 лет.

При доброкачественных тонических отведениях глаз в сторону и вверх у ряда детей отмечаются эпизоды дополнительного наклона подбородка вниз, однако ряд авторов полагает, что это компенсаторный механизм с целью коррекции неправильной позиции глазных яблок. При существующем стереотипе отведения глаз в определенном направлении противоположное движение обычно не изменено. Тем не менее, у части пациентов во время пароксизма может иметь место однонаправленный нистагм с быстрым компонентом в обратную сторону.

Кроме того, некоторыми исследователями описаны гипометрические саккады и расходящееся косоглазие, которые могут сохраняться в течение некоторого времени (в отдельных случаях — длительно) после прекращения тонических отведений глаз.

Описываемое неэпилептическое пароксизмальное состояние периодически сопровождается моторной неловкостью и атаксией различной степени выраженности, продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. Координаторная дисфункция легкой степени выраженности также может иметь тенденцию к сохранению после разрешения основного заболевания.

По данным различных авторов, около 50 % детей с доброкачественным тоническим отведением глаз в сторону имеют нормальное психическое развитие, приблизительно 40 % — легкий интеллектуальный дефицит, 10 % — нарушения интеллекта от умеренной до выраженной степени. В подавляющем большинстве случаев нормальный психоневрологический статус у пациентов с описываемым вариантом пароксизмов коррелирует со спонтанной ремиссией в течение 2 лет от начала заболевания. Если же имеет место сочетание данного состояния и неврологического и/или когнитивно-мнестического дефицита, то необходимо дополнительное обследование ребенка на предмет симптоматической природы этиологии патологического процесса.

Инструментально-диагностические и лабораторные исследования чаще всего демонстрируют нормальные показатели нейровизуализации, электроэнцефалографии и метаболических параметров крови и ликвора у детей с идиопатическими (генетическими) формами заболевания. Золотой стандарт нейровизуализационного обследования — МРТ головного мозга, как правило, не выявляет патологических изменений.

Дифференциальный диагноз доброкачественных тонических отведений глаз в сторону проводят с эпилептическими пароксизмальными состояниями, в частности с окуломоторными приступами и атипичными абсансами.      

Специфическое лечение данного состояния не разработано, попытки терапевтического воздействия чаще всего оказываются неэффективными. По данным наиболее крупного исследования, терапия антиконвульсантами, ацетазоламидом и адренокортикотропным гормоном не оказала влияния на течение заболевания. Тем не менее ряд авторов указывает на достижение положительного эффекта в отношении частоты и выраженности пароксизмов при применении дигидроксифенилаланина (леводопы).               

Пароксизмальные состояния неэпилептической природы детского возраста — Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина №01-Приложение 2004



Подписаться на новые номера

Автор:Ф.Е.Горбачева, М.Ю.Чучин Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова; Российская медицинская академия последипломного образования, Москва

Практикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы. Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза.

Практикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.


   Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.


   Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.


   При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.


   Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.


   “Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].


   Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.


   Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.

   Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.


   Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.


   Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.


   ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.


   Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.


   Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.


   Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).


   У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.


   Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.


   Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.


   Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).


   Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.


   Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.

Список исп. литературыСкрыть список

1. Темин П. А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра, 1997.

2. Adams RD, Victor M. Principles of Neurology, Mc-Graw Hill, New-York, 1997.

3. O’Donohoe NV. Epilepsy of Childhood, Butterworth-Heinemann, Oxford, 1994.

4. Hopkins A, Shorvon S, Cascino G. Epilepsy, Chapman and Hall, London, 1995.

5. Stephenson JBP. Fits and Faints, Mac Keith Press, Oxford, 1990.

6. Вейн А.М. Вегетативные расстройства. Клиника, диагностика, лечение. М.: МИА, 1998.

7. Brett EM. Paediatric Neurology. Churchill Livingstone, New-York, 1997.

9. Bannister R, Mathias W. Autonomic Failure: A Textbook of Clinical Disorders of the Autonomic Nervous System, Oxford University Press, New-York, 1999.

10. Appleton R. Reflex anoxic seizures may be frightening to parents, but are nothing to worry about. Brit Med J 1993; 307: 214-5.

11. Watts RL, Koller WC. Moverment Disorders, Mc-Graw-Hill, New-York, 1997.

12. Brown P, Rotwell JC, Thompson PD et al. The hyperekplexias and thier relationship to the normal startle reflex. Brain 1991; 114: 1903-24.

13. Kryger MH, Roth T, Demeat WC. Principles and Practice of Sleep Medicine, Saunders, Philadelphia, 2000.

14. Olson EJ, Boeve BF, Silber MH. REM-sleep behavior disorders Brain, 2000; 123: 331-7.

15. Saccomani L, Cirrincione M, Savoini M. Pseudo-epileptic seizures in children and adolescense Dev Med Child Neurol 1993; 35: 359-61.

30 декабря 2004

Количество просмотров: 37087

Предыдущая статьяДепакин хроно в лечении психических и поведенческих расстройств, обусловленных бессудорожной эпилептической дисфункцией

Следующая статьяТегретол в лечении фокальных эпилепсий

Пароксизмальные неэпилептические явления у детей

Август 2022 г.; 12 (4) Обзор

Видеогалерея и руководство по дифференциальной диагностике

Илария Лагорио, Лоренцо Брунелли, Просмотреть профиль ORCID Паскуале Стриано

Впервые опубликовано 21 апреля 2022 г. , DOI: https://doi.org/10.12 12 /CPJ.0000000000001171

Полный PDF

Разрешения

Загрузки

555

• Статья
• Цифры и данные
• Информация и раскрытие информации

Для просмотра полного текста этой статьи требуется подписка. Если у вас есть подписка, вы можете использовать форму входа ниже, чтобы просмотреть статью. Доступ к этой статье также можно приобрести.

Abstract

Цель обзора Пароксизмальные неэпилептические явления (ПНЭ) представляют собой гетерогенную группу ограниченных во времени событий, характеризующихся резкими изменениями двигательной или поведенческой активности, которые начинаются внезапно и заканчиваются в короткие сроки. В силу своего проявления эти состояния могут клинически симулировать судороги.

Недавние находки Эти эпизоды относятся к разным категориям, включая обмороки, психические расстройства и двигательные расстройства. PNEE являются частой причиной диагностических ошибок и беспокойства семей, а риск бесполезного, а иногда даже вредного лечения значителен. Высокая частота этих проявлений в клинической практике делает PNEE сложной диагностической задачей для клиницистов.

Резюме Этот обзор посвящен отличительным клиническим проявлениям и лечению PNEE. Предоставляются иллюстративные видеозаписи PNEE и видеоколлекция в качестве вспомогательного инструмента для дифференциальной диагностики.

Сноски

• Информация о финансировании и раскрытие информации представлены в конце статьи. Полная форма раскрытия информации, предоставленная авторами, доступна с полным текстом этой статьи на Neurology.org/cp.

• Стратегия поиска и критерии отбора: Мы провели поиск в PubMed статей, опубликованных на английском языке до 1 декабря 2020 г., с поисковыми запросами «неэпилептические явления», «псевдоприпадки», «дифференциальная диагностика припадков», «неэпилептические припадки, «пароксизмальные неэпилептические явления», «психогенные припадки» И «дети» ИЛИ «подростки». Были включены ретроспективные исследования, отчеты о случаях, обзорные статьи и обсервационные исследования. Список литературы был создан на основе оригинальности и актуальности для широкого круга вопросов, рассматриваемых в данном обзоре.

• Представлено и проверено внешним экспертом. Обслуживающими редакторами были бывший заместитель редактора Элейн Джонс, доктор медицины, FAAN, и нынешний заместитель редактора Кэтрин Квам, доктор медицины.

• Принята 21 апреля 2021 г.
• Принята 15 марта 2022 г.

Просмотр полного текста

Подписчики, не являющиеся членами AAN

Нажмите здесь, чтобы войти в систему

Приобрести доступ

Вас также может заинтересовать

Вернуться к началу

Неэпилептические пароксизмальные расстройства у детей

Обзор литературы актуален на: март 2023 г. | Последнее обновление этой темы: 09 ноября 2021 г.

ВВЕДЕНИЕ — Эпилепсия — это состояние, характеризующееся повторяющимися припадками. Термин «припадок» относится к преходящему возникновению признаков и/или симптомов из-за аномально чрезмерной активности нейронов головного мозга. Многие центры детской эпилепсии обнаруживают, что по меньшей мере у 20% пациентов, обращающихся за помощью, отсутствуют эпилептические припадки [1–4]. Многих из этих детей направляют для оценки приступов, которые позже определяются как приступы гнева, оппозиционно-вызывающее поведение и синдром дефицита внимания/синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВ/СДВГ). У других наблюдаются стереотипные пароксизмальные расстройства, которые могут выглядеть как судороги и даже сопровождаться потерей сознания и необычными двигательными явлениями. У некоторых детей наблюдается поведение, которое первоначально звучит как настоящие судороги, но при мониторировании видео-электроэнцефалограммы (ЭЭГ) оказывается, что оно не является эпилептическим. Неэпилептические пароксизмальные явления у детей нередки и могут привести к многократным испытаниям противосудорожных препаратов, прежде чем будет установлен правильный диагноз.

Здесь будут рассмотрены распространенные неэпилептические расстройства, которые могут имитировать судороги у детей. Отдельно обсуждается более подробное обсуждение клинических и исторических явлений, помогающих отличить истинные приступы от неэпилептических явлений, а также неотложная оценка детей и подростков с обмороками. Отдельно представлены неэпилептические пароксизмальные явления, чаще встречающиеся в младенчестве и у подростков. (См. «Судорожные припадки и эпилепсия у детей: классификация, этиология и клинические особенности» и «Экстренная оценка обмороков у детей и подростков» и «Неэпилептические пароксизмальные расстройства в младенчестве» и «Неэпилептические пароксизмальные расстройства у подростков и взрослых».)

СИНДРОМ МИГРЕНИ — Рецидивирующие головные боли с семейным анамнезом мигрени редко представляют собой диагностическую дилемму. Однако острые неврологические явления без выраженной головной боли, особенно сопровождающиеся потерей или изменением сознания, могут быть ошибочно диагностированы как судороги. При приступе мигрени могут преобладать неврологические симптомы, включая зрительные галлюцинации, спутанность сознания, ступор и кому, полную слепоту, гемипарез или стволовые симптомы, включая диплопию, головокружение и атаксию (так называемая мигрень базилярного типа). (См. «Типы мигрени и родственные синдромы у детей» и «Патофизиология, клинические особенности и диагностика мигрени у детей» и «Мигрень со стволовой аурой».)

Посттравматическая мигрень — четко определенный синдром, характеризующийся преимущественно неврологическими симптомами, возникающими после относительно небольшой травмы головы. У некоторых детей с диагнозом сотрясение мозга в действительности был приступ мигрени.

Истинные эпилептические припадки редко вызываются мигренью, и головная боль редко предшествует эпилептическому припадку. Чаще всего после приступа возникает мигренеподобная головная боль. Эта последняя ассоциация особенно характерна для генерализованных тонико-клонических припадков и после парциальных припадков, возникающих в затылочных областях. Следует заподозрить мигрень, если у ребенка во время эпизода рвота, в анамнезе сильные головные боли без неврологической симптоматики или в анамнезе есть сильные головные боли [5-9].].

Мигрень может быть связана с эпилепсией у детей. В популяционном исследовании случай-контроль была обнаружена связь между приступом эпилепсии и мигренью с аурой (ОШ = 8,1, 95% ДИ 2,7–24,3), но не мигренью без ауры [10].

ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ — Доброкачественное пароксизмальное головокружение (ДПП) — это заболевание раннего детского возраста, проявляющееся повторяющимися эпизодами кратковременного нарушения равновесия. Он классифицируется как эпизодический синдром, который может быть связан с мигренью [11]. Во время приступов ребенок кажется напуганным и неуравновешенным, часто пытаясь удержаться на ногах. События могут быть связаны с нистагмом, потливостью, тошнотой и рвотой. Дети старшего возраста будут хвататься за находящихся рядом людей или мебель, чтобы не упасть, и могут жаловаться на головокружение или головокружение. Эпизоды обычно длятся менее минуты и не связаны с измененным сознанием. Они обычно повторяются группами, возникают ежедневно в течение нескольких дней подряд, затем стихают в течение нескольких недель и снова повторяются.

Заболевание обычно доброкачественное и может пройти без лечения, но у некоторых детей приступы могут сохраняться в подростковом возрасте [12,13]. У многих пациентов впоследствии развивается типичная мигрень [14,15]. Также часто отмечается семейный анамнез мигрени [10]. Патофизиология BPV у детей неизвестна.

Не существует лабораторных тестов, которые были бы полезны для установления диагноза BPV.

BPV остается диагнозом исключения. Основная роль клинициста состоит в том, чтобы отличить эти эпизоды от припадков, особенно у маленьких детей, которые не могут описать приступы и чей уровень сознания трудно определить. (См. «Типы мигрени и родственные синдромы у детей», раздел «Эпизодические синдромы, которые могут быть связаны с педиатрической мигренью». )

НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПОЛНЕНИЯ ГЛЯДЯ — Приступы пристального взгляда или псевдоотсутствия возникают у детей с умственной отсталостью, синдромом дефицита внимания/синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВ/СДВГ), аутизмом и у некоторых других нормальных детей [2]. В одной серии эти неэпилептические приступы пристального взгляда составили одну треть неэпилептических событий у детей, направленных на видео-электроэнцефалографический (ЭЭГ) мониторинг [4].

Псевдоабсансы следует отличать от истинных абсансов, особенно у детей с СДВГ и приступами пристального взгляда. Неэпилептические приступы пристального взгляда обычно возникают, когда ребенку скучно или он неактивен, например, когда смотрит телевизор или сидит в классе [4]. Эпизоды пристального взгляда могут быть прерваны тактильной или голосовой стимуляцией (но обычно не маханием руками). Они редко возникают во время физической активности и никогда не связаны с автоматизмом, миоклонусом или другими двигательными симптомами, типичными для настоящих абсансных припадков.

Гипервентиляция является эффективным триггером типичных абсансных припадков и может быть полезным инструментом в условиях отделения первичной медико-санитарной помощи. Однако как истинные, так и псевдоабсансные припадки могут провоцироваться гипервентиляцией. Ребенка просят глубоко вдохнуть в течение не менее трех минут. Детей помладше можно попросить задуть воображаемые свечи или выдуть предметы из рук экзаменатора.

● Абсансы обычно очевидны; внезапное прекращение учащенного дыхания, пристальный взгляд часто с медленным отклонением глаз вверх; малоамплитудные миоклонические подергивания (три раза в секунду) лицевой мускулатуры, головы и верхних конечностей; и у большинства детей автоматизмы (например, жевание, глотание, причмокивание губами, возня с одеждой). Приступ обычно длится несколько секунд, но может продолжаться от 15 до 20 секунд. Ребенок амнезиачен на отсутствие и не может вспомнить бессмысленные слова, представленные исследователем во время припадка. Иногда у ребенка наблюдается повышенный тонус разгибателей туловища, характеризующийся медленным наклоном назад при сидении на диагностическом столе. Исследователь должен сидеть рядом с пациентом в том маловероятном случае, если гипервентиляция спровоцирует генерализованный тонико-клонический припадок. Параллельная ЭЭГ ненормальна, с вспышками генерализованной трехгерцовой спайковой и волновой активности.

● У небольшого процента детей во время гипервентиляции могут наблюдаться доброкачественные неэпилептические приступы пристального взгляда, возникающие в результате изменения сознания, вызванного алкалозом и снижением мозгового кровотока [16]. Параллельная ЭЭГ покажет генерализованную высоковольтную медленную активность, ожидаемые изменения ЭЭГ у здорового ребенка с гипервентиляцией, но не эпилептиформную активность. Неопытный электроэнцефалограф может спутать эту поразительную медленную активность, называемую «нарастанием», с пароксизмальной активностью абсансного припадка.

Мониторинг видео-ЭЭГ является полезным инструментом для различения эпилептических и неэпилептических приступов пристального взгляда. (См. «Детская абсанс-эпилепсия», раздел «Электроэнцефалография». )

ПСИХОГЕННЫЕ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ – Психогенные неэпилептические припадки (ПНЭС) кратко рассматриваются здесь и подробно обсуждаются отдельно. (См. «Психогенные неэпилептические припадки: этиология, клинические особенности и диагностика».)

ПНЭС — это драматические поведенческие нарушения у человека в сознании, которые часто ошибочно принимают за эпилептические припадки и могут потребовать лечения противосудорожными препаратами. ПНЭС чаще всего присутствует в третьем десятилетии жизни; тем не менее, все возрастные группы могут быть затронуты. У детей события обычно возникают у подростков с аффективными и тревожными расстройствами и реже у детей младшего возраста [17,18]. Коморбидная эпилепсия встречается часто, особенно у детей. Семейная история судорог или друг или знакомый с судорогами является фактором риска.

PNES часто представляет собой продолжительный эпизод с генерализованной, атипичной двигательной активностью и быстрым возвращением сознания. Одно исследование показало, что дети младшего возраста (<13 лет) чаще имеют более тонкие двигательные проявления по сравнению с подростками и взрослыми [17]. Во время психогенных неэпилептических припадков больные часто плотно закрывают глаза и сопротивляются их открытию. Напротив, у пациентов с генерализованными эпилептическими судорогами глаза обычно открыты.

Неэпилептические припадки лучше всего отличить от истинных припадков путем захвата события на видео-электроэнцефалограмме (ЭЭГ). (См. «Психогенные неэпилептические припадки: этиология, клинические особенности и диагностика», раздел «Видео-ЭЭГ-мониторинг».) резкого снижения мозгового кровообращения.

У детей в большинстве случаев обмороки имеют вазовагальное происхождение. Их отличают от припадков ситуация, в которой они возникают (эмоциональное напряжение, длительное вертикальное положение, боль), сопровождающаяся бледностью, продромальной головокружением и зрительными изменениями, отсутствием постиктального состояния. (См. «Причины обмороков у детей и подростков», раздел «Вазовагальные обмороки».)

Редкие, но потенциально опасные для жизни заболевания сердца (например, синдром удлиненного интервала QT) также могут проявляться обмороками у детей [19]. Эти события часто проявляются без провокации или продромы и могут имитировать приступ, хотя бледность является обычным явлением, а постиктальная спутанность сознания встречается редко. Эти пациенты обычно имеют аномальные результаты кардиологического обследования (таблица 1) и/или электрокардиограммы (ЭКГ). (См. «Причины обмороков у детей и подростков», раздел «Состояния, угрожающие жизни».)

Приступы задержки дыхания часто сохраняются в детстве, но обычно наблюдаются в младенчестве. (См. «Неэпилептические пароксизмальные расстройства в младенчестве», раздел «Приступы задержки дыхания».)

Обморок у детей обсуждается отдельно. (См. «Причины обморока у детей и подростков» и «Экстренная оценка обморока у детей и подростков».)

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА — Гиперкинетические двигательные расстройства или дискинезии включают хорею, дистонию, атетоз, тики, тремор и баллизм. Они описываются отдельно. (См. «Гиперкинетические двигательные расстройства у детей».)

Двигательные расстройства редко путают с судорогами, когда двигательная активность носит классический характер и носит скорее устойчивый, чем эпизодический характер. Кроме того, нарушения сознания не сопровождаются двигательными расстройствами, а при их наличии явно указывают на судорожные припадки. Однако диагноз может быть запутанным, когда двигательные расстройства проявляются эпизодическими симптомами, а фокальные эпилептические припадки характеризуются изолированной дистонической позой.

Пациенты с дистонией и другими двигательными расстройствами могут получить симптоматическое облегчение от сенсорных уловок, таких как легкое прикосновение к лицу при цервикальной дистонии. Это явление известно как geste antagoniste и может быть полезным признаком, отличающим их от эпилепсии.

У детей с когнитивными нарушениями дифференцировать неэпилептические движения от судорог может быть особенно сложно. У этих пациентов часто сосуществуют судорожные припадки и неэпилептические двигательные явления. В этих и других ситуациях чрезвычайно полезным может оказаться видео-электроэнцефалографический (ЭЭГ) мониторинг [20].

Тики и стереотипии — Тики представляют собой относительно короткие, внезапные, быстрые и прерывистые движения (моторные тики) или звуки (вокальные тики). Они могут быть повторяющимися и стереотипными. Тики обычно возникают внезапно и кратковременны (клонические тики), но могут быть медленными и длительными (дистонические тики). Тики связаны с предчувствием, которое облегчается при выполнении тиков. В отличие от других гиперкинетических дискинезий или эпилептических припадков дети с тиками отвлекаемы, тики могут быть временно подавлены [4]. Тики также отличаются от эпилепсии вариативностью движений и позывами к совершению тиков. Миоклонические подергивания при ювенильной миоклонической эпилепсии могут быть ошибочно приняты за тики [21]. Тики могут встречаться при синдроме Туретта, но также могут быть изолированным явлением или сопровождать другие расстройства, как указано в таблице (таблица 2). (См. «Юношеская миоклоническая эпилепсия», раздел «Клинические проявления» и «Синдром Туретта: патогенез, клинические проявления и диагностика».)

Стереотипы — это повторяющиеся бесцельные действия, такие как мотание головой, вращение головой, раскачивание туловища и взмахи руками. Подобно тикам, стереотипии также могут сознательно подавляться и уменьшаться при отвлечении внимания. В отличие от тиков, стереотипиям не предшествуют нарастающие позывы или облегчение после деятельности. Часто они проявляются в виде самостимулирующего поведения в ответ на напряжение и тревогу и могут успокоить пациента.

Стереотипы могут возникать самостоятельно или быть вторичными по отношению к травме, наркотикам (например, хроническому злоупотреблению амфетамином) или токсико-метаболическому инсульту. Эти движения можно увидеть у нормальных детей, но они чаще встречаются у детей с шизофренией, умственной отсталостью и аутизмом и характерны для синдрома Ретта. (См. «Гиперкинетические двигательные расстройства у детей» и «Синдром Ретта: генетика, клинические особенности и диагностика».)

Пароксизмальная дискинезия — Эти пароксизмальные двигательные расстройства классифицируются в соответствии с условиями, в которых они возникают, и могут включать различные двигательные нарушения, включая дистонию, баллизм и хорею. Эти расстройства могут проявляться в детстве, подростковом или раннем взрослом возрасте. Они кратко описаны ниже и более подробно обсуждаются отдельно. (См. «Гиперкинетические двигательные расстройства у детей», раздел «Другие причины» и «Неэпилептические пароксизмальные расстройства у подростков и взрослых», раздел «Пароксизмальная дискинезия».)

● Пароксизмальная гипногенная дискинезия состоит из дистонических или дискинетических эпизодов во время или сразу после пробуждения из сна с медленным движением глаз (REM) или, реже, во время бодрствования. На самом деле они могут быть эпилептического происхождения. (См. «Неэпилептические пароксизмальные расстройства у подростков и взрослых», раздел «Ночная пароксизмальная дистония»). внезапными изменениями движения [22-24]. Движения могут быть односторонними или двусторонними. Сознание сохранено. У многих людей есть краткое неспецифическое предупреждение или аура перед атакой. Межприступное исследование в норме. PKD может быть связана с патогенными вариантами в PRRT2 гена), спорадическое/идиопатическое или вторичное состояние (вследствие рассеянного склероза, инсульта, черепно-мозговой травмы) и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Карбамазепин или фенитоин часто эффективны [22,25].

●Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия состоит из приступов спонтанной тяжелой дистонии, которые могут быть спровоцированы алкоголем, кофеином и стрессом [24,25]. Продолжительность этих эпизодов может составлять две минуты или несколько часов, иногда день или два. Причины включают патогенные варианты в ген PNKD [24]. Противосудорожные препараты могут быть эффективными, но менее устойчивыми, чем при поликистозных заболеваниях. Описаны семейные, спорадические и вторичные формы.

●Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой, состоит из коротких эпизодов дистонии, которые возникают после нескольких минут физической нагрузки, а не в начале движения, как при кинезигенной дискинезии [24,25]. Как правило, часть тела, которая выполняла больше всего упражнений, становится дистонической. Аномальные движения постепенно исчезают с прекращением упражнений. Это может быть спорадическим или наследственным заболеванием, связанным с патогенными вариантами в гена SLC2A1 [24]. Противосудорожные препараты обычно не помогают. У некоторых людей эффективен ацетазоламид.

НАРУШЕНИЯ СНА — Эпизоды, возникающие из-за нарушений сна, являются частой причиной неэпилептических явлений у детей, направленных на видео-электроэнцефалографический (ЭЭГ) мониторинг [4].

Нарушения ритмических движений — ритмичные движения, такие как ночные удары головой, раскачивание тела и перекатывание головы, обычно возникают у детей младше одного года, когда они пытаются заснуть, но впервые могут появиться в любом возрасте [26–28]. Они также могут присутствовать в глубоком сне и в состоянии бодрствования. Они несколько чаще встречаются у детей с нарушениями обучаемости, но встречаются и у детей с нормальным развитием. Они могут уменьшаться в течение нескольких лет после начала или сохраняться во взрослом возрасте. Характерный характер движений нетипичен для эпилепсии, и больным часто может быть предписано остановить движения, что не характерно для эпилептического припадка. (См. «Двигательные расстройства, связанные со сном у детей», раздел «Ритмические двигательные расстройства».)

Ходьба во сне, ночные страхи и пробуждения со спутанностью сознания – Эти расстройства пробуждения во сне, связанные с небыстрыми движениями глаз (БДГ), распространены у 15–20% детей предподросткового возраста [28]. Диагностика и лечение этих заболеваний обсуждаются отдельно. (См. «Парасомнии у детей, включая лунатизм», раздел «Расстройства пробуждения во время сна с небыстрым движением глаз».) с пиком распространенности между 4 и 6 годами [29].]. Хотя глаза часто открыты, пациенты демонстрируют низкий уровень сознания с пустым выражением лица и сниженной реакцией на стимуляцию. Движения обычно медленные, неуклюжие и бесцельные; но описаны и более сложные и направленные действия, а также возбужденное поведение. (См. раздел «Парасомнии у детей, включая лунатизм», раздел «Лунатизм».) Такие пациенты обычно сбиты с толку и дезориентированы, а не только менее реагируют, чем при ходьбе во сне. Признаки, указывающие на предшествующий приступ, могут включать недержание мочи или прикушенный язык.

● Ужасы во сне характеризуются внезапным, часто драматическим возбуждением с выражением лица, вокализацией и другими действиями, которые выражают волнение и страх [30]. Выражены тахикардия, потливость, мидриаз и другие вегетативные симптомы. Пациентов трудно разбудить, и они снова засыпают спонтанно через несколько минут. Эти эпизоды могут впервые проявиться в молодом возрасте, около 18 месяцев, имеют пик распространенности в возрасте от 5 до 7 лет и обычно проходят до подросткового возраста. Триггеры включают острый стресс и недосыпание, а также некоторые лекарства, включая стимуляторы, нейролептики, седативные и антигистаминные препараты. (См. «Парасомнии детского возраста, включая лунатизм», раздел «Страхи во сне».)

●Спутанность сознания характеризуется внезапным возбуждением с дезориентацией, спутанностью сознания, возбуждением и некоторой полуцеленаправленной двигательной активностью. Вокализация со связной речью является обычным явлением, но вегетативная активация, типичная для ночного страха, отсутствует. Эпизоды длятся от нескольких до нескольких минут. (См. «Парасомнии у детей, включая лунатизм», раздел «Спутанные пробуждения».)

Эти расстройства перекрываются и имеют типичную продолжительность от нескольких до 30 минут. Эпизоды возникают из 3-й и 4-й стадий сна, как правило, в первой половине сна, но после первых 30-90 минут. В промежуточной стадии между бодрствованием и сном пациенты могут не реагировать нормально на вопросы или другие раздражители. Распространена амнезия, но некоторые дети сообщают о кратких сновидениях. Для человека и семьи характерно проявление более чем одного из этих нарушений.

Эти эпизоды обычно можно отличить от ночных припадков, которые обычно короче (несколько минут или меньше), стереотипны и более часты, часто возникают группами [28,30]. Напротив, эти нарушения сна редко повторяются в одну и ту же ночь, и их средняя частота составляет от одного до трех раз в месяц. Сообщения о ночных страхах, которые были определены как эпилептические по происхождению, были нетипичны для ночных ужасов из-за их короткой продолжительности, частоты и появления во второй, а не в первой половине сна [31,32]. Регистрация эпизодов на видео-ЭЭГ и полисомнографии необходима при неясности диагноза.

Начинается сон — Начинается сон или гипнический миоклонус относится к внезапным подергиваниям при засыпании, часто сопровождаемым субъективным ощущением падения [3,4]. Они могут возникать практически в любом возрасте и обычно легко распознаются. В редких случаях гипнический миоклонус может стать необычно сильным, очень частым или повторяющимся и его можно спутать с миоклоническими судорогами или даже с тонико-клоническими судорогами. Миоклонические подергивания ограничиваются сном, обычно в переходе от сна к бодрствованию, и не связаны с другими клиническими явлениями. (См. «Ночные судороги ног».)

ДРУГИЕ — В этом разделе рассматриваются имитаторы эпилепсии, наиболее часто встречающиеся у детей. Расстройства, более типичные для младенческого или подросткового возраста, могут иногда встречаться и в этой возрастной группе (таблица 3). (См. «Неэпилептические пароксизмальные расстройства в младенчестве» и «Неэпилептические пароксизмальные расстройства у подростков и взрослых».)

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ — UpToDate предлагает два типа обучающих материалов для пациентов: «Основы» и «Помимо основ». Основы обучения пациентов написаны простым языком, на уровне 5 9.От 0189-го до 6-го ^-го уровня чтения, и они отвечают на четыре или пять ключевых вопросов, которые пациент может задать о данном заболевании. Эти статьи лучше всего подходят для пациентов, которым нужен общий обзор и которые предпочитают короткие, легко читаемые материалы. Образовательные материалы для пациентов Beyond the Basics длиннее, сложнее и детальнее. Эти статьи написаны на уровне чтения от 10 ^th до 12 ^th и лучше всего подходят для пациентов, которым нужна подробная информация и которые знакомы с медицинским жаргоном.