Гамартома желчных протоков | MyPathologyReport.ca

Александра Стейтс, доктор медицинских наук, и Стефани Рид, доктор медицинских наук, FRCPC
7 марта 2023

Что такое гамартома желчного протока?

Гамартома желчных протоков, также известная как комплекс фон Мейенбурга, является доброкачественной опухолью. печень опухоль, состоящая из дезорганизованных желчных протоков. Это распространенный тип опухоли печени, наблюдаемый примерно у 3-6% населения. Некоторые из них могут появиться до рождения во время внутриутробного развития, когда печень и желчные протоки только формируются.

Каковы симптомы гамартомы желчных протоков?

Гамартомы желчных протоков не вызывают каких-либо симптомов и обычно обнаруживаются во время операции по поводу не связанной проблемы или при вскрытии. Большинство из них маленькие (менее 0.5 см) и расположены чуть ниже оболочки печени (капсула печени). При исследовании без микроскопа большинство из них выглядит как серое, белое или зеленое пятно на поверхности печени.

Что вызывает гамартому желчных протоков?

Большинство гамартом желчных протоков называют спорадическими, поскольку их причина неизвестна.

Как патологоанатомы ставят диагноз гамартомы желчных протоков?

Патологоанатомы ставят этот диагноз, рассматривая образец ткани печени под микроскопом. Образец ткани обычно удаляют в ходе процедуры, называемой биопсия или резекция. Если опухоль обнаружена во время операции, ваш хирург может попросить патологоанатома посмотреть образец ткани опухоли под микроскопом. Это называется замороженный раздел или интраоперационная консультация. Эта процедура выполняется, потому что бывает трудно отличить гамартому желчного протока от рака без микроскопа.

Как выглядит гамартома желчного протока под микроскопом?

При осмотре под микроскопом гамартома желчных протоков выглядит как аномальное скопление желчных протоков, окруженных нормальной печенью. Желчные протоки при гамартоме часто крупнее и менее округлые, чем нормальные желчные протоки. Некоторые из аномальных протоков могут быть заполнены желчью. Однако, в отличие от нормальных желчных протоков, протоки гамартомы не связаны с билиарным деревом, поэтому желчь не может вытекать из этих протоков из печени.

Какие состояния связаны с множественными гамартомами желчных протоков?

Фиброзно-кистозная болезнь печени — это состояние, при котором у человека появляются аномальные пространства в печени, называемые Кисты. У людей с фиброзно-кистозной болезнью печени также могут развиться множественные гамартомы желчных протоков. Другие состояния, связанные с гамартомами множественных желчных протоков, включают врожденный фиброз печени и болезнь Кароли.

Как лечить гамартому желчных протоков?

Для большинства гамартом желчных протоков лечение не требуется. Однако, если ваш врач считает, что у вас может быть заболевание, например фиброзно-кистозная болезнь печени, он или она может предложить вам лечение.

A+
A
A-

симптомы, причины и лечение в Москве в ФНКЦ ФМБА России

Киста печени – полость в печени разных размеров, которая заполнена жидкостью. Как правило, является доброкачественным образованием, протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время обследования. Киста больших размеров, может нарушать работу печени и окружающих органов.

Распространенность кист невысока, около 5 % населения подвержены развитию патологии.

Неинфекционные кисты чаще встречаются среди женского населения, имеют тенденцию формироваться с возрастом. Эхинококковые (инфекционные) кисты печени развиваются в эндемичных для эхинококка регионах: Россия и страны СНГ, восточное Средиземноморье, Южная Америка, западный Китай.

Кисты, которые сопровождаются симптомами, лечат хирургическим путем, в остальных случаях требуется динамическое наблюдение.

Важным в постановке диагноза и определении тактики лечения является междисциплинарный подход. Радиологи, гастроэнтерологи, хирурги, инфекционисты, — командная, координированная работа важна для эффективности лечения.

Симптомы кисты печени

Киста печени, которая стремительно увеличивается в размерах и количестве, может вызывать следующие симптомы:

• 
  боли в правом подреберье
• 
  вздутие живота
• 
  изменение аппетита, его отсутствие, ощущение сытости при употреблении небольшого количества пищи
• 
  желтуха (изменение цвета кожи, белка глаз, стула) при сдавлении желчных протоков, нарушении выход желчи в кишечник
• 
  зуд (желчь, попадая в общий кровоток, вызывает токсический эффект)
• 
  лихорадка, острая боль (сопровождают разрыв)
• 
  нарушение дыхания при давлении на диафрагму и легкие

Причины образования кисты печени

Природа формирования простых однокамерных кист до конца остается неясной. Формирование кистозных полостей может быть результатом нарушения внутриутробного развития желчных протоков.

Некоторые виды кист связаны с серьезной патологией:

• 
  Поликистоз печени – наследственное заболевание, ассоциировано с поликистозным поражением почек
• 
  Эхинококкоз — паразитарное заболевание, при котором в органах формируются полости с личинками ленточного червя
• 
  Рак и вторичное поражение метастазами из других органов (яичники, толстой кишечник, поджелудочная железа). В редких случаях — рост сквамозной карциномы

Классификация

Полостные образования классифицируют следующим образом:

• 
  Врожденные – формируются в результате нарушения эмбриогенеза, представлены солитарными кистами, цистаденомами, поликистозом, а также дермоидами
• 
  Приобретенные (ложные) – возникают после перенесенной травмы, воспалительного процесса, операции

Диагностика кисты печени

Как указано выше, зачастую кистозные образования обнаруживаются случайно.

Наравне с ультразвуковым исследованием на практике применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

• УЗИ В основе метода лежит отражение органом высокочастотных звуковых волн и построение изображений и видео внутренних структур в режиме реального времени
• КТ Для визуализации и создания трехмерного изображения мягких тканей, печени и костей используют серию рентгеновского излучения
• 
  МРТ В основе высокоточного теста – использование радиоволн и компьютерных технологий

Диагноз ставится на основании опроса, выявления жалоб, а также тщательного осмотра. Врач может задать вопросы о наличии хронических заболеваний, перенесенных травмах, операциях, проживании в эндемичных по эхинококкозу регионах страны.

При достижении больших размеров образование может быть обнаружено при пальпации врачом передней брюшной стенки.

При необходимости выполняют лабораторную диагностику (определение специфических антител к антигену эхинококковой инфекции в крови), УЗИ с контрастированием для усиления визуализации структур, кровотока, а также пункцию с последующим цитологическим исследованием.

Важно отличать кисту печени от других заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые дают схожую симптоматику: желчнокаменная болезнь, гастроэзофагеальный рефлюкс, пептическая язва, гемангиома или гамартома печени.

Лечение кисты печени

Тактика зависит от наличия симптомов, размеров, количества, а также сопутствующей патологии.

Бессимптомные кисты, которые достигают 4 см., не нуждаются в лечении, требуют наблюдения в динамике. УЗИ проводят с 3-12 месячным интервалом. При стабильном состоянии в течение трёх лет динамическое наблюдение прекращается.

Органосохраняющие операции предпочтительны:

• 
  Чрескожная пункция под ультразвуковым контролем с последующим введением склерозирующего вещества — наиболее безопасным малоинвазивным методом. Иногда крупные кисты могут рецидивировать и требуют повторного дренирования
• 
  Лапароскопическая фенестрация стенки с дренированием полости является эффективным методом с сохранением ткани (особенно при поликистозе). Риск развития осложнений низкий. Этот метод дает детальную визуализацию, позволяет выполнить биопсию, дренирование, резекцию или вылущивание.

Полное иссечение или гепатэктомия – радикальные методы, должны выполняться в случае острой необходимости.

Опасность заболевания

Несмотря на то, что данная патология характеризуется медленным ростом и прогрессированием, к ней нужно относиться с максимальным внимание и осторожностью. При достижении больших размеров киста может разорваться. В этом случае может присоединиться бактериальный возбудитель с развитием тяжелой инфекции.

Эхинококкоз имеет специфические осложнения, главное из которых анафилактический шок с потенциальным летальным исходом.

Большие кисты могут нагнаиваться, увеличивая риск развития кровотечения и нарушение оттока желчи по протокам. В литературе описаны редкие случаи озлокачествления.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от характера кистозных изменений. За бессимптомными кистами нужно наблюдать в динамике с частотой, установленной лечащим врачом. После полноценного хирургического лечения рецидивы отмечаются редко. Профилактика кист печени заключается в регулярном диспансерном наблюдении. При возникновении подозрительных симптомов необходимо обратиться за медицинской помощью.

Внимание в вопросе профилактики стоит уделить эхинококкозу. Эхинококкоз – паразитарная инфекционная патология, заражение человека происходит после контакта с зараженными животными (собаки, коровы, лошади, свиньи), употреблении в пищу необработанных ягод, воды из необработанных источников. Необходимо тщательно мыть руки, обрабатывать, мыть продукты питания, кипятить воду.

Данная статья является информационным материалом и не предназначена для самодиагностики и самолечения. При появлении признаков недомогания следует обратиться к лечащему врачую.

Билиарная гамартома: необычная причина массы печени при хронических… : Официальный журнал Американского колледжа гастроэнтерологии

Тезисы: КЛИНИЧЕСКИЕ ВИНЬЕТЫ/ОТЧЕТЫ О СЛУЧАЯХ — ПЕЧЕНЬ

Велчала, Нилима, Мэриленд; Рагхавапурам, Саи Киран, доктор медицины; Сиал, Гаурав, доктор медицинских наук; Кочхар, Света, доктор медицины; Адули, Фаршад MD

Информация об авторе

Университет медицинских наук Арканзаса, Литл-Рок, Арканзас.

Американский журнал гастроэнтерологии 107():p S439, октябрь 2012 г.

• Бесплатно

Введение: Билиарные гамартомы — это доброкачественные пороки развития печени, которые встречаются редко и при визуализации часто путают с метастатическим поражением печени. Их также бывает трудно отличить от первичной гепатоцеллюлярной карциномы у пациентов с циррозом печени. Мы представляем случай пациента с хроническим гепатитом В без документированного цирроза, у которого было обнаружено случайное солитарное поражение печени с биопсией, выявляющей билиарную гамартому. История болезни: 69Лето-азиатский мужчина с з/о хроническим гепатитом В лечился Пегасисом в течение 48 недель до того, как был потерян для последующего наблюдения. У него недавно был диагностирован рак простаты во внешнем учреждении, и ему сделали ТУРП. В рамках обследования ему сделали КТ брюшной полости перед операцией, чтобы оценить наличие метастатического заболевания. У него было обнаружено низкое ослабленное поражение размером 2 см в правой доле печени прямо под капсулой без какого-либо усиления контраста. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) в то время был нормальным. При последующем контрольном КТ через 6 месяцев поражение оставалось стабильным и не увеличивалось в размерах. Ему сделали КТ брюшной полости за 4 года до текущей презентации, которая показала множественные поражения низкой плотности размером менее 1 см, которые трудно охарактеризовать. При текущем обследовании у пациента отсутствовали признаки хронического заболевания печени. Уровень АФП был в норме. Была выполнена биопсия правой печеночной массы, которая показала билиарную гамартому на фоне хронического гепатита. Пациентке назначено контрольное обследование через 6 месяцев с помощью МРТ брюшной полости. Билиарные гамартомы представляют собой врожденные пороки развития желчных протоков, которые содержат кистозно расширенные желчные протоки, окруженные фиброзной стромой, и возникают из-за нарушения эмбриональной инволюции. Их также называют комплексами фон Мейенбурга (VMC) по имени человека, впервые их описавшего. Обычно они разбросаны по всей печени, особенно в субкапсулярной области. Билиарные гамартомы являются доброкачественными, но сообщалось о злокачественных изменениях в холангиокарциному. Рентгенологически они могут представлять собой одно образование или несколько узелков. При появлении типичных результатов визуализации, таких как небольшие эхо-сигналы в виде хвоста кометы на УЗИ, множественные крошечные гиподенсивные очаги без усиления на КТ и кистозный вид с нормальными вне- и внутрипеченочными желчными протоками на МРТ и МРХПГ, может быть поставлен диагноз билиарной гамартомы или ВМК. обдуманный. Обычные билиарные гамартомы представляют собой небольшие неконтрастирующие узелки в печени. Однако в некоторых случаях он может представлять собой одиночное солидное или кистозное образование с различной картиной усиления контраста. Когда наблюдается одиночная или крупная гамартома, как у нашего пациента, ее рентгенологическая диагностика затруднена и поражение путают с метастазированием. Поэтому для подтверждения диагноза требуется биопсия.

© Американский колледж гастроэнтерологии, 2012 г. Все права защищены.

Мезенхимальная гамартома печени: 35-летний обзор | JAMA Surgery

Мезенхимальная гамартома печени: 35-летний обзор | ДЖАМА Хирургия | Сеть ДЖАМА

[Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер
  Фейсбук
  Электронная почта
  LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Май 1990 г.

Кристофер А. Де Майорибус, MD ^{; Кевин П. Лалли, MD ; Кеннет Сим, MD ; и другие
Харт Айзекс, Мэриленд ; Г. Хоссейн Махур, MD}

Принадлежности автора

Отделение хирургии Медицинского центра ВВС США Уилфорд Холл, База ВВС США Лэкленд, Текс (доктор ДеМайорибус и Лалли), а также отделения детской хирургии (доктор Сим и Махур) и патологии (доктор Айзекс) ), Детская больница Лос-Анджелеса и Медицинская школа Университета Южной Калифорнии, Лос-Анджелес.

Арка Сур. 1990;125(5):598-600. doi:10.1001/archsurg.1990.01410170044009

Полный текст

Абстрактный

• Мезенхимальная гамартома печени встречается почти исключительно в младенчестве и детстве, всего зарегистрировано около 140 случаев. Мы сообщаем об опыте лечения 18 пациентов Детской больницы Лос-Анджелеса (Калифорния) за последние 35 лет. Были ретроспективно рассмотрены карты всех пациентов с мезенхимальной гамартомой. Средний возраст при поступлении составил 16 месяцев. У 13 пациентов были симптомы, проявлявшиеся увеличением вздутия живота. Физикальное обследование выявило образование в брюшной полости или гепатомегалию. Ультрасонография и компьютерная томография были наиболее полезными диагностическими тестами. Четырнадцать пациентов подверглись резекции; 9подверглись резекции печени, а 5 подверглись только иссечению опухоли. У одного пациента была марсупиализация, у 1 была проведена только биопсия, 2 умерли от не связанных между собой причин, а гамартома была обнаружена случайно при вскрытии. Во всех случаях была обнаружена крупная кистозная масса с четко очерченными краями. Три пациента были недоступны для последующего наблюдения, а 13 пациентов были живы и здоровы в период от 1 месяца до 24 лет (в среднем 5 лет) после постановки диагноза. Рецидива или злокачественной трансформации не отмечено. Предположительный диагноз может быть поставлен до операции на основании нормальных лабораторных показателей и комбинации ультразвукового исследования и компьютерной томографии.