Гамартома гипоталамуса | Лечение в Израиле Топ Ихилов

Опухоли головного мозга несут серьезную угрозу здоровью, поскольку чреваты нарушениями жизненно важных функций. В основе благоприятного исхода – ранее обнаружение, грамотно назначенная и профессионально проведенная противоопухолевая терапия, которую с успехом обеспечивают всем пациентам, обратившимся в клинику Ихилов.

>30%

пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках

100%

онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней

1785

пациентов получили персональную скидку на комплексную диагностику в клинике

Оглавление

Методы лечения

Диагностика

Цены

Эта израильская клиника используют самую современную диагностическую аппаратуру, позволяющую выявить новообразование и получить максимально полную картину патологии. В Ихилов отдают предпочтение микрохирургическим техникам, с помощью которых удаляют опухоль без ущерба для здоровых тканей мозга. Высокую точность сложнейших вмешательств, помимо высокотехнологичного оборудования, обеспечивают израильские нейрохирурги, известные на весь мир своим профессионализмом и мастерством.

О заболевании

Гамартома – это доброкачественное (незлокачественное) образование, состоящее из аномальной смеси клеток и тканей. Гамартома гипоталамуса – это опухолевидное образование в гипоталамусе, области у основания мозга, которая контролирует выработку и высвобождение гормонов гипофизом. Эти гормоны регулируют широкий спектр функций организма, от роста и метаболизма до полового развития и реакции организма на стресс.

Хотя гамартомы гипоталамуса не растут и не распространяются на другие части мозга или тела, они иногда могут оказывать давление на мозг, что приводит к проблемам со здоровьем, включая судороги, раннее половое созревание и когнитивные нарушения.

Методы лечения гамартомы гипоталамуса в Израиле

Лечение гамартомы гипоталамуса зависит от симптомов пациента и тяжести состояния.

Приступы лечат неврологи с помощью противосудорожных препаратов. Хирургическое вмешательство может быть показано, если лекарства не могут адекватно контролировать припадки.

Медикаментозное лечение

Применяются различные комбинации агонистов гормонов (чтобы блокировать действие слишком большого количества определенного гормона) и заместителей гормонов используются для противодействия последствиям этого состояния. В частности, препараты-агонисты гормонов можно использовать для остановки полового созревания, если оно наступило слишком рано.

Когда ребенок достигает возраста, подходящего для полового созревания, лекарства, предотвращающие раннее половое созревание, прекращаются, что позволяет продолжить нормальное половое созревание. Также может потребоваться лечение метаболических нарушений.

Хирургия

Нейрохирург деликатно иссекает опухоль в пределах здоровых тканей, сохраняя анатомическую целостность и функциональность структур головного мозга, его вен и артерий. Операция обычно состоит из двух этапов. На первом врач, выполняя маленький разрез для получения доступа к пораженному участку мозга, на втором – производит удаление опухоли.

В отделениях детской нейрохирургии израильских больниц используют новейшие медицинские технологии, передовое микрохирургическое оборудование и ультрасовременные системы нейронавигации и контроля, которые обеспечивают высокую точность действий хирурга во время операции, позволяя избежать повреждения участков головного мозга, контролирующих жизненно важные функции.

Радиотерапия

Используется для разрушения новообразований, которые невозможно удалить хирургическим способом ввиду их близкого расположения к жизненно важным центрам головного мозга. Лучевое лечение применяют только у детей старше трех лет, потому как в раннем возрасте оно может стать причиной необратимых изменений в мозге и негативно сказаться на развитии центральной нервной системы ребенка.

Чтобы избежать негативного влияния ионизирующего излучения на детский организм, перед началом терапии специалисты проводят тщательное планирование и симуляцию, в рамках которого точно определяют область мозга, на которую будет направлен источник радиации. При этом врач скрупулезно просчитывает дозу излучения. Во время сеанса облучения израильские специалисты используют специальную плексигласовую маску, которая фиксирует голову пациента в нужном положении и позволяет воздействовать четко на поврежденный участок без ущерба для здоровых тканей головного мозга.

Лазерная стереотаксическая термоабляция

Стереотаксическая термоабляция, генерируемая лазером – это новая минимально инвазивная технология разрушения опухолей или поврежденных тканей. Энергия лазера заставляет температуру ткани-мишени – в данном случае гамартомы гипоталамуса – повышаться, разрушая ее. Компьютеризированные механизмы безопасности автоматически отключают лазер, если он приближается к ткани мозга, окружающей опухоль. Магнитно-резонансные изображения (МРТ) также используются, чтобы повысить точность процедуры и направить размещение лазера.

100% точная диагностика за 3 дня

В клинике Ихилов обследованию пациентов с подозрением на внутричерепную опухоль уделяют повышенное внимание: его доверяют только высококвалифицированным специалистам с большим опытом и выполняют на новейшем диагностическом оборудовании, обеспечивающим эталонную точность результатов. Обычно обследование планируется заранее, еще до приезда пациента в клинику и проходит всего за 3 дня.

• День 1
• День 2
• День 3

Сразу же по приезде в клинику, пациент попадает на прием к ведущему специалисту. Врач проводит осмотр, изучает историю болезни, уточняет симптомы и принимает решение о необходимости проведения дополнительных исследований.

Следующий день полностью посвящен прохождению лабораторных и инструментальных исследований, направленных на то, чтобы уточнить диагноз и получить максимально полную картину заболевания.
Виды исследований могут включать:

— Лабораторные анализы крови и мочи

— Рентген головы

— Визуализация головного мозга с помощью методов магнитного резонанса (МРТ)

— Электроэнцефалография (ЭЭГ)

— Биопсия опухоли (при необходимости)

Дополнительно могут быть назначены транскраниальная допплерография, ангиография, магнитоэнцефалография, спинномозговая пункция и другие диагностические исследования, на основании которых затем врачи определят тактику терапии.

По готовности результатов обследования, лечащий врач собирает консилиум. В него входят врачи, которые примут участие в дальнейшем лечении пациента. Они коллегиально рассматривают картину заболевания и определяют прогноз, совместно выбираются наиболее релевантную из существующих схем лечения, основываясь на принципе индивидуального подхода к каждому клиническому случаю.

Сколько стоит лечение гамартомы гипоталамуса

Заранее назвать точную стоимость лечения врачи не имеют возможности, поскольку в каждом случае она формируется индивидуально с учетом множества факторов. Во внимание принимаются сложность хирургического вмешательства, дополнительные терапевтические методы, количество и виды проведенных диагностических проверок, цена используемых противораковых препаратов и многое другое.

Финальная цена на лечение становятся известна только после того, как врачи проведут нужные обследования и утвердят лечебный план. Однако каким бы сложным ни был случай, можно быть уверенным: терапия опухоли головного мозга в израильских клиниках обойдется на 30–50% дешевле, чем в медучреждениях соответствующего уровня Западной Европы и США.

Преимущества лечения в Израиле

• В отделении нейрохирургии Тель-Авивского медицинского центра Ихилов работает команда опытных хирургов и клинический персонал, многие из которых прошли обширную подготовку в США и Европе у ведущих неврологов мира.
• Программа по лечению опухолей головного мозга предлагает вам диагностику и передовые варианты лечения с мультидисциплинарным подходом, который включает эндокринологов, хирургов и лучевых терапевтов
• Каждому пациенту предоставляется личный помощник – кейс-менеджер, который поможет во всех вопросах взаимодействия с сотрудниками клиники начиная с момента планирования поездки на лечение и заканчивая выпиской из клиники.
• Прозрачные условия оплаты полученных медицинских услуг, отсутствие предоплат.

Если у вашего ребенка обнаружены признаки заболевания, и вы заинтересованы в получении консультации израильского специалиста по поводу лечения гамартомы гипоталамуса, нет причины медлить с обращением в клинику. Сделайте это сегодня. Наш медицинский консультант сделает все возможное, чтобы в самое ближайшее время вы получили консультацию израильского эксперта.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Гамартома гипоталамуса. Что такое Гамартома гипоталамуса?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гамартома гипоталамуса — это редко встречающаяся доброкачественная гипоталамическая опухоль, которая по гистологическим характеристикам напоминает ганглиоцитому. Этиологические факторы точно не установлены. Новообразование проявляется эпилептическими приступами, снижением когнитивных возможностей, опережением темпов полового созревания. Для диагностики гипоталамической неоплазии требуется проведение электроэнцефалографии, церебрального МР-сканирования. Лечение включает противосудорожные препараты, транскраниальные физические методы воздействия (магнитную стимуляцию, микрополяризацию), нейрохирургические операции.

МКБ-10

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы гамартомы гипоталамуса
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение гамартомы гипоталамуса
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
  • Реабилитация
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Врожденные гамартомы гипоталамуса встречаются в клинической неврологии крайне редко: около 1 случая на 200 тыс. живорожденных детей. Половые и расовые различия в заболеваемости не выявлены. Согласно классификации новообразований ЦНС (ВОЗ, 1993 г.), патология принадлежит к категории «кисты и опухолевидные поражения». Высокая актуальность проблемы связана с неспецифичностью симптоматики, трудностью своевременной диагностики, что создает препятствия для адекватного лечения опухоли.

Гамартома гипоталамуса

Причины

Гамартомы входят в категорию эмбриональных доброкачественных образований, формирующихся у детей в период раннего внутриутробного развития (первый триместр беременности). До сих пор в детской неврологии отсутствует общепринятая концепция появления неоплазий. Считается, что они возникают спонтанно под влиянием факторов риска, которые объединяются в следующие группы:

• Генетические нарушения. Точечные генные мутации остаются одной из основных причин аномалий развития ЦНС, однако их детальное изучение представляет трудности из-за большого разнообразия патологий, полиморфности клинической картины.
• Тератогенные факторы. Поражение гипоталамуса часто обусловлено нейроинфекциями (токсоплазмозом, краснухой, вирусами простого герпеса), физическими вредностями (ионизирующим излучением), химическими токсинами (некоторыми медикаментами, средствами бытовой химии, сельскохозяйственными ядами).
• Патологии беременности. Гамартомы чаще встречаются у детей, рожденных от матерей с экстрагенитальными заболеваниями (сердечно-сосудистая недостаточность, эндокринные нарушения, болезни печени и почек), а также при осложненном течении беременности (токсикоз, резус-конфликт).

Патогенез

Гипоталамус является структурой промежуточного мозга, в нем выделяют 50 пар ядер, каждое из которых выполняет специфическую функцию. Орган имеет нейронные связи с корой больших полушарий, мозжечком, стволом мозга и спинным мозгом, регулирует витальные функции (голод, жажда, сон и бодрствование), влияет на высшую психическую деятельность, выделяет гормоны, управляющие работой желез внутренней секреции.

При образовании эмбриональной опухоли нарушаются все функции гипоталамуса, что проявляется разнообразием патологических симптомов. Степень расстройств зависит от размеров гамартомы: новообразования медленно увеличиваются в размерах, сдавливают окружающую нервную ткань, вызывая усугубление симптоматики. Гамартома имеет ту же гистологическую структуру, что и здоровые отделы гипоталамуса, однако клетки отличаются аномальным строением и незрелостью.

Гипоталамические эмбриональные неоплазии по морфологической классификации являются ганглиоцитомами. Они содержат элементы симпатических нервных узлов, клетки имеют низкий пролиферативный потенциал, минимальную ядерную атипию и высокую степень дифференцировки — признаки, указывающие на доброкачественный характер неоплазии.

Классификация

Благодаря усовершенствованию МРТ-диагностики новообразований гипоталамуса у детей гамартомы удалось разделить на 3 типа по анатомической локализации, что важно для определения ведущей симптоматики и выбора тактики лечения. Существуют следующие варианты расположения эмбрионального образования:

• Инфрагипоталамический (педункулярный). Диагностируется у 67% больных, характеризуется расположением гамартомы вблизи вентральной гипоталамической поверхности.
• Супрагипоталамический. Наблюдается в 18,5% случаев, представлено опухолевым разрастанием в области хиазмального рецессуса третьего желудочка.
• Интрагипоталамический (сессильный). Определяется у 14,5% страдающих гамартомами гипоталамуса. Неоплазия занимает место серого бугра и прилежит на широком основании к его вентральной части.

Симптомы гамартомы гипоталамуса

Манифестация заболевания в основном происходит у детей раннего возраста, однако не исключены случаи клинического проявления неоплазии у подростков или у взрослых. Чем раньше возникают первые признаки гамартомы, тем больше размер новообразования, и тем сильнее оно нарушает функционирование гипоталамуса. В клинической картине выделяют 3 основных симптома: эпилептические приступы (87,5% пациентов), интеллектуальные нарушения, признаки преждевременного полового созревания (62,5%).

Отличительной чертой гипоталамической гамартомы являются геластические приступы — самая редкая форма судорожных пароксизмов, которая встречается у 0,1% больных эпилепсией. Судороги у детей преимущественно представлены приступами насильственного смеха. Пароксизмы дополняются вегетативными нарушениями: расширением зрачков, покраснением лица, дискомфортом в животе, недержанием мочи.

Преждевременное половое созревание диагностируется при появлении вторичных половых признаков у мальчиков до 9 лет и у девочек до 8 лет. У мальчиков голос становится более грубым, начинает вырисовываться кадык, увеличиваются линейные размеры яичек и полового члена. У девочек набухают молочные железы, появляются волосы в подмышечных впадинах и на лобке, начинаются менструации. Также типичны угревая сыпь, повышенная жирность кожи, резкий запах пота.

Когнитивные нарушения разной степени тяжести отмечаются у 100% пациентов. В раннем возрасте они проявляются в виде задержки речевой функции, позднего развития навыков сидения, стояния, ходьбы, отсутствии у детей познавательной активности. По мере взросления ребенка симптомы дополняются нарушениями психоэмоциональной сферы: неустойчивостью настроения, приступами агрессии, излишней замкнутостью.

Осложнения

Умственная отсталость, возникающая при гипоталамической гамартоме, вызывает серьезные нарушения социализации у детей, создает проблемы во время школьного обучения. Степень интеллектуальных нарушений варьирует от легкой, при которой сохранена способность к обучению, до тяжелой, когда у ребенка присутствуют только элементарные навыки самообслуживания, а речевые способности ограничиваются отдельными словами.

При прогрессировании опухоли гипоталамуса наблюдается тотальное поражение промежуточного мозга, проявляющееся генерализованной эпилепсией. При отсутствии лечения у детей может начаться эпилептический статус — угрожающее жизни состояние, при котором происходит серия судорожных приступов без возвращения сознания. Преждевременное половое развитие чревато ранним закрытием ростовых зон костей, у девочек есть риск возникновения синдрома поликистозных яичников.

Диагностика

Заподозрить гамартому гипоталамуса удается при клиническом обследовании у детского невролога по наличию жалоб на неконтролируемые приступы смеха. При физикальном осмотре оценивается степень моторного и психического развития ребенка, сохранность рефлекторной деятельности, функционирование органов чувств. Для верификации диагноза назначаются инструментальные методы:

• МРТ головного мозга. На снимках МРТ визуализируется объемное образование однородной структуры с четкими контурами, которое не накапливает контрастное вещество, не имеет признаков инвазивного роста. При исследовании в режиме Т1 очаг является гипоинтенсивным, а в Т2-режиме — переменным гиперинтенсивным.
• ЭЭГ. По результатам исследования определяются различные варианты эпилептической активности: спайки, острые волны, патологические комплексы «пик-медленная волна», «острая-медленная волна». Для уточнения диагноза необходима электроэнцефалография с фотостимуляцией, гипервентиляцией.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение новообразования у детей носит симптоматический характер. Для коррекции геластических пароксизмов назначаются антиконвульсанты (вальпроаты, бензодиазепины). Для улучшения функциональных возможностей мозга применяются нейрометаболические вещества, витаминно-минеральные комплексы. Высокую эффективность в лечении эпилепсии показывают нелекарственные методы:

• Транскраниальная магнитная стимуляция. При ТМС на область гипоталамуса и другие зоны мозга воздействуют низкоинтенсивным магнитным полем для достижения эффекта торможения, усиления выработки ГАМК.
• Транскраниальная микрополяризация. Суть метода заключается в воздействии постоянного слабого тока на кожу головы в определенных точках — так называемая нейромодуляционная методика, которая корректирует психопатологические проявления, уменьшает нейрональное взаимодействие в эпилептическом очаге.

Хирургическое лечение

Нейрохирургическое операции на гипоталамусе показаны при размерах гамартомы более 1,5 см, фармакорезистентной эпилепсии с генерализованными приступами либо тяжелых эндокринных расстройствах у детей. С учетом особенности локализации опухолевого процесса применяется микрохирургическая резекция, эндоскопический доступ, современный метод радиохирургии. Эффективность хирургического лечения составляет 54-90%.

Реабилитация

Учитывая выраженные интеллектуальные расстройства, детям с гипоталамическими эмбриональными неоплазиями требуется помощь коррекционных педагогов. При легкой или умеренной степени умственной отсталости возможно обучение в специальных классах, для развития речи необходима длительная программа занятий с детским логопедом. По показаниям к реабилитации привлекают клинических психологов.

Прогноз и профилактика

Поскольку гамартомы относятся к доброкачественным опухолям без риска малигнизации, прогноз благоприятный при условии ранней диагностики болезни, своевременного устранения органического дефекта гипоталамуса. При крупных новообразованиях, расположенных в труднодоступных для нейрохирургов участках мозга, прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенеза гамартомы, меры первичной профилактики не разработаны.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гамартомы гипоталамуса.

Источники

1. Эпилепсия с геластическими приступами и гамартома гипоталамуса (описание редкого клинического наблюдения)/ В.А. Михайлов, А.К. Дружинин, Н.И. Шова, Е.А. Корсакова// Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2017. — №3.
2. Гамартома гипоталамуса головного мозга человека/ М.К. Огинская, И.В. Рыженкова. — 2015.
3. Геластические приступы/ М.Б. Миронов, И.В. Иванова, К.Ю. Мухин// Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2014. — №3.
4. Гамартомы гипоталамуса у детей/ Т.В. Семичева, С.К. Горелышев// Проблемы эндокринологии. — 2006. — №4.
5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Гипоталамическая гамартома | Epilepsy Foundation

На этой странице:

Расположенный в основании мозга, гипоталамус регулирует многие «автоматические» функции мозга, включая голод, жажду, температуру, страсть и гормональную регуляцию. Он также участвует в гормональном балансе.

Что такое гипоталамическая гамартома?

Гипоталамическая гамартома (ГГ) представляет собой редкую доброкачественную (нераковую) опухоль головного мозга или поражение гипоталамуса. Гипоталамус расположен в основании мозга и регулирует многие «автоматические» функции мозга, включая голод, жажду, температуру, страсть и регуляцию гормонов. Он также участвует в гормональном балансе.

Гамартома гипоталамуса может вызывать различные типы судорог и другие симптомы. Симптомы могут варьироваться от одного человека к другому. Многие люди имеют некоторую комбинацию следующих проблем:

• Геластические или дакритические припадки (фокальные припадки со смехом или плачем)
• Другие типы припадков, такие как абсансы, атонические, тонические или тонико-клонические
• Когнитивные проблемы, такие как изменения мышления, памяти, внимания)
• Внезапные приступы гнева (так называемые гипотамические приступы гнева)
• Другие типы изменений настроения или поведения
• Преждевременное или раннее половое созревание
• Синдром Паллистера-Холла (генетическое заболевание, которое может включать ряд проблем, таких как лишние пальцы рук или ног, изменения функции гипофиза или гормонов и изменения в развитии головы, лица и других частей тела)

Как часто возникает ГГ?

• Хотя точное число людей с гамартомами гипоталамуса неизвестно, по оценкам, ГГ встречается у 1 из 200 000 детей и подростков во всем мире.
• Эта оценка, которая может быть низкой, поскольку HH трудно обнаружить, предполагает, что в мире насчитывается около 30 000 человек, живущих с HH.

Что вызывает HH?

Мы пока не знаем причину HH. Гамартомы считаются доброкачественными, что означает, что они обычно не увеличиваются в размерах. Судороги и другие проблемы со здоровьем могут по-разному влиять на здоровье и жизнь человека.

Некоторые исследования показывают, что могут быть задействованы определенные мутации или изменения в гене GL13.

• Мутации могут быть зародышевыми (изменения в генах обнаруживаются во всех клетках) или соматическими (изменения наблюдаются только в некоторых группах клеток).
• Некоторые исследования генов показывают, что некоторые случаи ГГ могут быть связаны с соматическими мутациями гена GLI3 в ткани гамартомы.

Как диагностируется HH?

Гипоталамические гамартомы трудно диагностировать и еще труднее лечить.

• Неправильный диагноз или задержка в постановке правильного диагноза может привести к неверным тестам и процедурам, ухудшению здоровья и качества жизни, а также ухудшению когнитивных функций, которое невозможно обратить вспять.
• Диагностика ГГ улучшилась благодаря более совершенным способам визуализации или исследования мозга.

Как лечить HH?

Судороги у людей с ГГ часто плохо поддаются противосудорожным препаратам, но новые хирургические методы помогли многим людям за последнее десятилетие. Лечение теперь сосредоточено на:

• Уменьшении размера опухоли у некоторых людей или ее удалении, если это возможно.
• Контроль припадков, чтобы у человека больше не было припадков или, по крайней мере, их было значительно меньше.
• Остановка снижения или ухудшения когнитивной функции.

Важно понимать, что лечение недоступно или не работает для некоторых людей. Когда это происходит, лечение направлено на максимально возможный контроль и управление симптомами с наименьшим количеством побочных эффектов.

Какие виды хирургии доступны?

Операция с трепанацией черепа (проведение отверстия в черепе для удаления гамартомы) в прошлом имела плохие результаты. Были разработаны новые подходы с более многообещающими результатами, в том числе:

• Транскаллозальная передняя межгубная хирургия, разработанная в Австралии доктором Джеффри Розенфельдом
• Стереотаксическая термоабляция, одобренная нейрохирургами в Японии
• Радиохирургия гамма-ножом имеют лучшие результаты без припадков, более короткое пребывание в больнице и меньше побочных эффектов
• Фокусированное ультразвуковое исследование, проходит клинические испытания

Тип операции, рекомендуемый для человека с ГГ, выбирается на основе ряда факторов, таких как размер расположение гамартомы, частота приступов и когнитивная функция. Большая гамартома обычно требует операций на разных этапах или комбинированного подхода.

Что такое прогноз?

У некоторых людей с HH будет всего несколько припадков и незначительные когнитивные и поведенческие проблемы. Однако у большинства людей будут судороги, которые плохо контролируются лекарствами.

• У людей могут проявляться признаки более серьезных когнитивных и поведенческих проблем, когда контроль над приступами ухудшается. Эти поведенческие проблемы могут включать в себя неспровоцированные приступы гнева, проблемы с социальными отношениями и трудности в школе или на работе.
• Младенцы и маленькие дети с ГГ могут пропустить важные этапы развития речи, ползания, ходьбы и когнитивного развития.

Какие виды ухода и помощи необходимы?

Для решения проблем часто требуется команда знающих медицинских специалистов, включая неврологов или эпилептологов, нейрохирургов, нейропсихологов, эндокринологов и педиатров. Их можно найти в комплексных центрах эпилепсии.

• Команда врачей-специалистов будет играть решающую роль в лечении судорог — с помощью лекарств или хирургического вмешательства — а также эндокринного или гормонального баланса.
• Могут потребоваться другие специалисты, чтобы помочь решить проблемы с практическими жизненными навыками, настроением, поведенческими проблемами и тем, как HH может повлиять на качество жизни человека и семьи.
• Специалистов по HH чаще всего можно найти в детских эпилептических центрах. Эти организации могут помочь вам найти специалиста по эпилепсии:
  • Местный фонд эпилепсии
  • Национальная ассоциация эпилептических центров
  • Hope for Hypothalamic Hamartomas

Автор:

Джон Ф. Керриган, доктор медицинских наук и Слока Айенгар, доктор философии

, пятница, 03 марта 2017 г. 2017

Что такое гипоталамические гамартомы? | Неврологический институт Барроу

Гипоталамические гамартомы (ГГ) — это редкие доброкачественные (нераковые) опухоли гипоталамуса, области мозга, которая регулирует работу многих систем организма. Гипоталамические гамартомы поражают людей с младенчества до зрелого возраста и обычно вызывают судороги, преждевременное (раннее) половое созревание, гормональный дисбаланс, а также когнитивные и поведенческие проблемы.

Гипоталамические гамартомы обычно диагностируются при обследовании людей на эпилепсию или преждевременное половое созревание.

Hypothalamic Hamartoma Symptoms

The symptoms of a hypothalamic hamartoma (HH) can include:

• Seizures
• Precocious (early) puberty
• Hormone imbalances
• Cognitive impairment
• Behavioral problems
• Emotional difficulties

Seizures вызванные гипоталамической гамартомой, обычно начинаются в младенчестве, чаще всего в виде коротких и частых геластических (или смеховых) припадков. Возможно, вы не сможете отличить геластический припадок от обычного смеха.

Трудность выявления геластических припадков обычно задерживает диагностику эпилепсии, вызванной гамартомой гипоталамуса. Врачи иногда могут испытывать трудности с распознаванием геластических припадков, потому что они редки, и дети, страдающие от них, обычно развиваются нормально.

В возрасте от четырех до 10 лет вы можете заметить, что припадки становятся все более инвалидизирующими с появлением различных типов припадков, таких как:0017

• Генерализованные судороги (непроизвольное дрожание, подергивания и дезорганизованные движения)
• Дроп или атонические судороги (кратковременная потеря мышечного тонуса, приводящая к падению)

На этой стадии у вашего ребенка могут проявляться признаки прогрессирующего когнитивного нарушения, что ухудшает успеваемость в школе и следующие поведенческие проблемы:

• Истерики
• Приступы ярости
• Социальная изоляция

У некоторых детей с гамартомой гипоталамуса могут быть эндокринные (гормональные) нарушения. Центральное преждевременное половое созревание (раннее половое созревание) является наиболее частым признаком этих нарушений и может быть единственным симптомом гипоталамической гамартомы у вашего ребенка.

Не все люди с гамартомой гипоталамуса имеют одинаковые симптомы или возраст начала заболевания. Хотя вы можете заметить геластические судороги у своего новорожденного, также возможно, что судороги не разовьются до более позднего возраста. Судороги, вызванные гамартомой гипоталамуса, обычно не поддаются медикаментозному лечению.

Пожалуйста, обратитесь за помощью к лицензированному медицинскому работнику, если вы беспокоитесь о своем здоровье, и наберите 9-1-1, если у вас возникнет чрезвычайная ситуация.

Лечение гипоталамической гамартомы

Хирургическое удаление

Наши нейрохирурги в Неврологическом институте Барроу при больнице и медицинском центре Dignity Health St. Joseph’s Hospital и Medical Center являются одной из немногих групп в мире, обладающих значительным опытом использования транскаллозального подхода для удаления гипоталамических гамартом. Этот подход использует естественный промежуток между двумя полушариями вашего мозга, чтобы создать путь для доступа и удаления опухоли.

Мы также используем более традиционные подвисочные или орбитозигоматические подходы, если они обеспечивают наилучшие шансы на успех. Эта операция начинается сбоку головы и проходит под мозгом и над основанием черепа, чтобы достичь поражения.

Менее инвазивная эндоскопическая хирургия может быть рассмотрена, если позволяют размер и анатомическое положение поражения.

Лазерная стереотаксическая термоабляция

Лазерная стереотаксическая термоабляция — это новая минимально инвазивная технология, использующая энергию в форме света для разрушения опухолей или поврежденных тканей. Энергия лазера вызывает повышение температуры ткани-мишени — в данном случае гамартомы гипоталамуса — и ее разрушение.

Компьютеризированные механизмы безопасности автоматически выключают лазер, если он приближается к тканям мозга, окружающим опухоль. Магнитно-резонансные изображения (МРТ) также используются для дальнейшего повышения точности процедуры и определения местоположения лазера.

Гамма-нож Радиохирургия

Радиохирургия Гамма-нож использует множество лучей излучения, которые сходятся в одной точке для уменьшения опухоли. Каждый отдельный луч недостаточно мощен, чтобы разрушить здоровую ткань, но в точке, где лучи встречаются, концентрируется достаточно энергии, чтобы разрушить опухолевые клетки.

Дополнительная информация

Насколько распространены гамартомы гипоталамуса?

Гипоталамические гамартомы встречаются очень редко: примерно одна опухоль встречается на каждые 200 000 человек.

У кого возникают гамартомы гипоталамуса?

Гипоталамические гамартомы формируются до рождения и могут встречаться у людей любого пола или этнической принадлежности.

Как диагностируются гамартомы гипоталамуса?

Гамартомы гипоталамуса диагностируются путем оценки неврологических симптомов, магнитно-резонансной томографии (МРТ) и неврологических тестов.