Разное

Эписпадия у детей: Эписпадия у детей — операция, лечение в центре андрологии в Москве!

Содержание

Эписпадия у детей — операция, лечение в центре андрологии в Москве!

Что такое эписпадия?


Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.

Частота встречаемости эписпадии


Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.

Причины возникновения эписпадии


Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.

Матар
Асаад Ахмадович

Руководитель центра, профессор,
детский хирург уролог-андролог

Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии,
человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их
родителями!

Записаться на прием

Классификация эписпадии


В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:

  • Головки
  • Стволовую
  • Тотальную


Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.


При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.


При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.

Этапы лечения

1. Консультация

Очная
консультация

2. Обследование

УЗИ, другие исследования.

3. Сбор анализов, госпитализация

Сбор анализов, подготовка к операции

4. Оперативное лечение

Реконструктивная пластическая операция

5. Выписка

Рекомендации в послеоперационном периоде

Эписпадия девочек


Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.


У девочек эта аномалия встречается в трех формах:

  • клиторная форма эписпадии – при этой форме отмечается расщепление только клитора, причем над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх. Мочеиспускание не нарушено;
  • субсимфизарная форма – отмечается не только расщепление клитора, но и половых губ;
  • полная эписпадия – при этом расщеплены и клитор, и половые губы, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено позади лонного сочленения. При этом отмечается также расщепление лонного сочленения и сфинктера мочевого пузыря.

Лечение эписпадии


Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.


Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.


В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.


В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.


Целью хирургической операции при эписпадии является:

  • Коррекция искривления полового члена
  • Восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала
  • Восстановление нормального внешнего вида наружных половых органов
  • При необходимости – воссоздание передней стенки мочевого пузыря


В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.


Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.


Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.

Осложнения после операции


Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.

Если нет возможности приехать на очную консультацию, то можно выслать фотографии полового члена с разных сторон, чтобы было четко видно наружное отверстие мочеиспускательного канала по E-mail, WhatsApp или Viber

Стоимость и цена операции эписпадии у детей:

Услуга Цена
Операция эписпадии 1 категории сложности 85000
Операция эписпадии 2 категории сложности 140000
Операция эписпадии 3 категории сложности 220000

Опубликованный на сайте прайс-лист не является договором публичной оферты. Предоставление услуг осуществляется на основании договора об оказании медицинских услуг. Уточнить стоимость услуги Вы сможете во время консультации.

Наши преимущества

Опытные хирурги

Индивидуальный подход

Без боли и страха

Комфортные условия

Специалисты андрологического центра

Уролог, микрохирург, андролог, эндоскопист

Записаться на прием

Запись на прием онлайн

Форма отправлена

Мы перезвоним вам, в ближайшее время

Запись на прием по телефону

Контакты

Адрес

Москва, Коровинское шоссе, д. 9 корп. 2

Мы в соцсетях

причины, симптомы, диагностика и лечение

Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Общие сведения

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Эписпадия

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

  • вирусные инфекции беременной;

  • вредные привычки, ранние токсикозы;

  • эндокринные нарушения;

  • воздействие на плод профессиональных вредностей.

Патанатомия

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Классификация

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена

  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена

  • лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.

  • тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала

  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ

  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у мальчиков

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Диагностика

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Лечение Эписпадии в Тюмени — услуги и цены

Урологическая помощь 

Урология (от греческого «uros» – «моча» и «logos» — «наука»), раздел медицины, изучающий урологические заболевания органов мочевыделения (мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала), в том числе, хирургические болезни почек (опухоли, аномалии, травмы и др.), и заболевания мужской половой системы.

Эписпадия – порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки.

Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей.

Причины эписпадии:

Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.

Формы заболевания определяются протяженностью структурной аномалии.

У мальчиков выделяют три формы болезни:

  • Расщепление головки полового члена, на остальном протяжении мочеиспускательный канал сформирован нормально.

  • Расщепление всего полового члена или стволовая эписпадия может сопровождаться открытием мочеиспускательного канала на кожу передней брюшной стенки.

  • Тотальная эписпадия, когда уретра расщеплена на всем своем протяжении.

У девочек выделяют четыре формы эписпадии:

  • Клиторная, при которой изменения не выходят за пределы клитора;

  • Подлобковая эписпадия, когда расщеплена передняя часть мочеиспускательного канала вплоть до лобка.

  • Субтотальная эписпадия – относительно редкая форма, при которой поражается практически весь мочеиспускательный канал, но остаются небольшой нормально сформированный участок у мочевого пузыря.

  • Тотальная форма – поражается уретра на всем протяжении.

Симптомы:

Проявление расстройств мочеиспускания и нарушения половой функции. При значительно выраженной гипоспадии в результате деформации полового члена половая жизнь затруднена, а иногда и невозможна.

Диагностика:

Лечение:

Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.
Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.
В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.

Целью хирургической операции при эписпадии является:

  1. коррекция искривления полового члена,

  2. восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала,

  3. восстановление нормального внешнего вида наружных половых органов,

  4. при необходимости – воссоздание передней стенки мочевого пузыря

В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности. Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.

Высококвалифицированный врач уролог-андролог всегда рад помочь Вам решить Вашу проблему раз и навсегда! Доверьте свое здоровье профессионалам!

Услуги и цены отделения

Гипоспадия и эписпадия | Клиника «Оберіг»

ПРЕИМУЩЕСТВА ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА В УНИВЕРСАЛЬНОЙ КЛИНИКЕ «ОБЕРІГ»

  • Хирургическая коррекция гипоспадии и эписпадии производится согласно современным стандартам и техникам, принятым в Европе и США.
  • Используется  шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира.
  • Операции любой сложности выполняет Устенко Геннадий Николаевич, опытный детский уролог, который проходил специализацию по детской урологии в Альбертском университете (Канада), курс пластической урологии в Центре урогенитальной пластической хирургии (Белград, Сербия), защитил кандидатскую диссертацию на тему: «Оптимизация одноэтапного хирургического лечения гипоспадии у детей».

Гипоспадия и эписпадия – это врожденные пороки развития мочеиспускательного канала. Гипоспадия встречается у 1-ого из 200 мальчиков. Эписпадия – более редкое заболевание, которое диагностируется у 1-ого из 117 тыс. мальчиков и 1-ой из 484 тыс. девочек. В большинстве случаев пороки обнаруживают у ребенка вскоре после рождения.

В случае гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала расположено не на верхушке пениса, а смещено по нижней поверхности члена к его основанию или даже промежности. При эписпадии передняя стенка мочеиспускательного канала расщеплена, а его устье смещено в сторону живота.

ФОРМЫ И СИМПТОМЫ ГИПОСПАДИИ

Гипоспадия может иметь различные формы. Наиболее простая из них – головчатая гипоспадия, при которой отверстие мочеиспускательного канала находится на головке, но немного смещено к ее основанию. При венечной форме уретра открывается в области венечной борозды, а при стволовой форме – на стволе члена.

Наиболее сложные формы для хирургического устранения порока – мошоночная и промежностная, при которых наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено в области мошонки или промежности соответственно.

Дополнительными признаками гипоспадии являются ненормальное направление струи при мочеиспускании, крайняя плоть в виде «капюшона», покрывающая только верхнюю половину головки, искривление полового члена. Чем дальше расположено отверстие мочеиспускательного канала от головки, тем более выражено искривление члена.

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ГИПОСПАДИИ:

  • гормональный дисбаланс в организме матери в период формирования у плода наружных половых органов (6-12 неделя беременности),
  • воздействие экзогенных и эндогенных факторов на ранних сроках беременности,
  • наблюдается наследственная предрасположенность.

Иногда гипоспадия сопровождается другими пороками развития. У мальчиков с гипоспадией наблюдается крипторхизм (неопущение яичка в мошонку), гидроцеле (сообщающаяся водянка яичка), аномалии верхних мочевых путей.

ЛЕЧЕНИЕ ГИПОСПАДИИ

Гипоспадия требует оперативного лечения, при котором восстанавливается нормальная анатомия полового члена. Это дает возможность мальчику нормально мочиться стоя, устраняет сложности, возникающие во взрослом возрасте с половой жизнью, косметические и психологические проблемы.

Хирургическое лечение гипоспадии предполагает:

  • выпрямление полового члена;
  • формирование мочеиспускательного канала с выведением его наружного отверстия в центре головки.

Для пластики уретры используются местные ткани полового члена (поэтому не целесообразно делать обрезание у мальчиков с гипоспадией до хирургического вмешательства), а при недостатке пластического материала – свободный лоскут слизистой оболочки губы или щеки. Длительность операции зависит от формы гипоспадии и составляет 1-3 часа, она проводится под общим наркозом.

В сложных случаях  может понадобиться несколько операций. Во время вмешательства в мочевой пузырь пункционно устанавливается катетер, который отводит мочу в послеоперационном периоде, а также уретральный стент (силиконовая трубка, на которой формируют неоуретру), что обеспечивает заживление тканей.

Наиболее подходящий возраст для хирургического лечения гипоспадии – 10 — 18 месяцев. Иногда перед операцией предварительно проводится курс гормональной терапии, целью которой является увеличение размеров кавернозных тел и количества кожнопластического материала.

Операция, выполненная в указанном сроке, легче переносится ребенком и не оставляет воспоминаний о проведенном лечении. При необходимости хирургическое вмешательство может быть сделано в любом возрасте, в том числе, у взрослых мужчин.

В большинстве случаев, операция проходит успешно, восстанавливается внешний вид и функции пениса. Изредка может возникать свищ (отверстие) в сформированной неоуретре или ее рубцовое сужение, затрудняющее мочеиспускание.

Для лечения осложнений проводится дополнительное хирургическое вмешательство. Ушивание свища – минимальная по объему операция, а рубцовый стеноз уретры можно устранить эндоскопическими методами.

СИМПТОМЫ И ЛЕЧЕНИЕ ЭПИСПАДИИ

У мальчиков с эписпадией член обычно короткий, широкий и загнутый вверх. В зависимости от расположения отверстия мочеиспускательного канала различают головчатую, стволовую, лобковую и тотальную форму (полное расщепление мочеиспускательного канала и сфинктера мочевого пузыря).

Тотальная эписпадия – это самая тяжелая форма, всегда сопровождающаяся недержанием мочи. Она граничит с экстрофией мочевого пузыря, при которой отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и прилежащая к ней часть стенки брюшной полости.

У девочек эписпадия сопровождается расщеплением клитора и несращением половых губ. Большинство из них страдают недержанием мочи. Как у мальчиков, так и у девочек наблюдается расхождение лонных костей.

Лечение эписпадии – хирургическое. Оптимальный возраст для его проведения сходен со сроками коррекции гипоспадии. У мальчиков выполняется выпрямление полового члена и удлинение мочеиспускательного канала до головки.

У девочек реконструкция предполагает сведение клитора и перемещение уретры в правильное положение. При необходимости у детей обоих полов выполняется пластика шейки мочевого пузыря с формированием сфинктера мочевого пузыря для устранения недержания мочи.

Если ваш ребенок родился с пороками развития мочеиспускательного канала, обращайтесь в Универсальную клинику «Оберіг»! Запишитесь на прием по телефону:

(044) 521 30 03

Эписпадия у детей симптомы и лечение.

Лечение эписпадии

АНДРОЛОГИЯ — EURODOCTOR.RU — 2007

Что такое эписпадия?

Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.

Частота встречаемости эписпадии

Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.

Причины возникновения эписпадии

Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.

Классификация эписпадии

В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:

  • головки,
  • стволовую,
  • и тотальную.

Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.

При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.

При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.

Эписпадия девочек

Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

У девочек эта аномалия встречается в трех формах:

  • клиторная форма эписпадии – при этой форме отмечается расщепление только клитора, причем над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх. Мочеиспускание не нарушено.
  • субсимфизарная форма – отмечается не только расщепление клитора, но и половых губ
  • полная эписпадия – при этом расщеплены и клитор, и половые губы, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено позади лонного сочленения. При этом отмечается также расщепление лонного сочленения и сфинктера мочевого пузыря.
Лечение эписпадии

Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.

Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.

В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.

В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.

Целью хирургической операции при эписпадии является:

  1. коррекция искривления полового члена,
  2. восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала,
  3. восстановление нормального внешнего вида наружных половых органов,
  4. при необходимости – воссоздание передней стенки мочевого пузыря.

В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.

Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.

Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.

Осложнений после операции

Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.

Вернуться назад

Отделения

Частота этого порока развития мочеиспускательного канала 1 на 50 тысяч новорожденных детей. В пять раз чаще эписпадия встречается у мальчиков. При этом пороке обнаруживается незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. На передней стенке полового члена у мальчиков через отверстие в стенке канала видны мочеиспускательный канал и окружающие его пещеристые тела, которые образуют желобок на передней поверхности полового члена.

У мальчиков бывает три формы эписпадии:

  • Эписпадия головки полового члена. Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует только в области головки. При этой форме эписпадии половой член несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Головка полового члена плоская, прикрыта крайней плотью только с нижней стороны. Мочеиспускание обычно не нарушено. Пациент может жаловаться на разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Эрекция и половая жизнь незатруднены и при эрекции половой член принимает обычную форму.
  • Стволовая эписпадия или эписпадия полового члена. Передняя стенка мочеиспускательного канала при этой форме эписпадии отсутствует на различном протяжении всего полового члена вплоть до его основания. Сопутствует эписпадии полового члена расщепление головки полового члена, расхождение костей лобкового сочленения, расхождение мышц живота. Половой член обычно укорочен и притянут к животу. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При мочеиспускании моча сильно разбрызгивается и ребенок вынужден придерживать половой член и мочиться сидя. При эрекции половой член деформируется и половая жизнь невозможна.
  • Полная или тотальная эписпадия. При этом состоянии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении всего полового члена, включая сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид широкой воронки и расположен сразу под лобковым сочленением. Из этой воронки постоянно выделяется моча. Половой член значительно уменьшен в размерах. Мошонка уменьшена в размерах, недоразвита. Сочетается тотальная эписпадия со значительным расхождением костей лобкового сочленения, что проявляется утиной (покачивающейся) походкой. Из-за расхождения мышц живота живот имеет вид «лягушачьего» плоского живота. Часто у пациента имеются пороки развития верхних мочевых путей, крипторхизм, недоразвитие яичек.

У девочек встречается:

  • клиторная форма эписпадии, когда расщеплен только клитор и над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх, это самая легкая форма и мочеиспускание при ней не нарушается
  • субсимфизарная форма, когда возникает расщепление клитора и малых половых губ
  • при полной эписпадии расщеплены клитор и малые половые губы, отверстие уретры находится позади лобкового сочленения; полная форма эписпадии встречается значительно чаще и сопровождается расщеплением лобкового сочленения и расщеплением сфинктера мочевого пузыря, полная эписпадия всегда сопровождается недержанием мочи, которая постоянно выделяется из наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Лечение эписпадии оперативное. Только клиторная эписпадия и эписпадия головки полового члена, не сопровождающиеся недержанием мочи не требуют оперативного лечения. Операция проводится в возрасте ребенка от 4 до 5 лет. При полной эписпадии оперативное лечение бывает двухэтапным. Сначала восстанавливают функцию сфинктера мочевого пузыря. Мышцы сфинктера мочевого пузыря при полной эписпадии недоразвиты, поэтому даже при восстановлении целостности сфинктера мочевого пузыря более чем у половины пациентов не удается остановить недержание мочи. В этом случае применяют операцию по пересадке мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике. Через год после восстановления функции мочевого пузыря, проводят второй этап оперативного лечения – пластику мочеиспускательного канала. При этом используются окружающие канал ткани. 

Урология » Тотальная эписпадия удвоенной уретры у мальчиков

1. Bairov G.A. Surgery of malformations in children. M.: Medicine, 1965. p. 690. Russian (Баиров Г.А. Хирургия пороков развития у детей. М.: Медицина, 1965. 690 с.).

2. Valkovic E.I. General and medical embryology. M.: Publishing house «Foliant». 2003. p. 317. Russian (Валькович Э.И. Общая и медицинская эмбриология. М.: Издательство «Фолиант». 2003. 317с.).

3. Isakov Y.F., Razumovsky A.Y. Pediatric surgery. M.: publishing house group «Geotar-Media». 2015. p. 1036. Russian (Исаков Ю.Ф., Разумовский А.Ю. Детская хирургия. М.: изд. группа «Гэотар-Медиа». 2015. 1036 с.).

4. Lazuka G.I. Human teratology. M.: Medicine. 1979. p. 480. Russian (Лазюка Г.И. Тератология человека. М.: Медицина. 1979. 480 с.).

5. Effmann E.L., Lebowitz R.L., Colodny A.N. Duplication of the urethra. Radiology. 1976;119(1):179–185.

6. Roubach L., Benjelloun S., Allouch G., Brueziere J. Urethral duplication in boys. Apropos of 16 new cases. J Urol (Paris). 1983;89(9):619–627.

7. AbouZeid A.A., Safoury A.S., Mohammad S.A. El-Naggar O., Zaki A.M., Hassan T.A., Hay S.A. The clouble urethra: revisiting the surgical classification. Ther Adv Urol. 2015;7(2):76–84.

8. Loran O.B. The combined treatment of the subtotal epispadia in a girl. Urologiia. 2012;4:73–75. Russian (Лоран О.Б. Комбинированное лечение субтотальной эписпадии у девочки. Урология. 2012;4:73–75).

9. Mamatkulov B.M., Avezova G.S. Inborn anomalies as causes of childhood disability. Nauka molodyh. 2015;2:110–115. Russian (Маматкулов Б.М., Авезова Г.С. Врожденные аномалии как причины детской инвалидности. Наука молодых. 2015;2:110–115).

10. Raigorodskaya N.Y. Malformations of boys with hypospadias. Urologiia. 2013;2:88–92. Russian (Райгородская Н.Ю. Пороки развития мальчиков с гипоспадией. Урология. 2013;2:88–92).

11. Soloviev A.E. Urology of children’s age Ryazan, RIO UMU, 2015. Р. 286. Russian (Соловьев А.Е. Урология детского возраста. Рязань, 2015. 286 с.).

12. Tikhomirova V.D. Children’s operative surgery. Saint-Petersburg: ed. LIK, 2001. Р. 430. Russian (Тихомирова В.Д. Детская оперативная хирургия. СПб.: изд. ЛИК, 2001. 430 с.).

13. Shuvaev A.E. Exstrophy of bladder, the options of surgical treatment. Pediatrics. 2015;94(3):111–113. Russian (Шуваев А.Е. Экстрофия мочевого пузыря, варианты хирургического лечения. Педиатрия. 2015;94(3):111–113).

14. Fedoseev A.V., Puyanov D. S., Muravjev S. Y. The role of connective tissue dysplasia in the pathogenesis of hernia disease. Rosijskij medikobiologicheskij vestnik imeni akad. I.P. Pavlova. 2008;2:63–66. Russian (Федосеев А.В., Пуяшов Д.С., Муравьев С.Ю. Роль дисплазии соединительной ткани в этиопатогенезе грыжевой болезни. Росийский медикобиологический вестник им. акад. И.П. Павлова. 2008;2:63–66).

эписпадий | Детская больница Филадельфии

Эписпадия — это редкая врожденная (присутствующая при рождении) аномалия, связанная с развитием уретры (трубки, по которой моча выводится из мочевого пузыря). Уретра не превращается в полную трубку, и моча выходит из тела в ненормальном месте. У мальчиков с эписпадией уретра обычно открывается на верхней или боковой стороне полового члена, а не на кончике. От внутреннего отверстия до кончика полового члена половой член разделяется и открывается, образуя желоб.Пенис также обычно имеет некоторую степень искривления или искривления полового члена. У девочек отверстие уретры обычно находится между клитором и половыми губами, но может находиться в области живота.

Причины эписпадии в настоящее время неизвестны. Это может быть связано с неправильным развитием лобковой кости. Эписпадия связана с экстрофией мочевого пузыря, необычным врожденным дефектом, при котором мочевой пузырь вывернут наизнанку и проникает сквозь брюшную стенку. Почти все мальчики с экстрофией мочевого пузыря также страдают эписпадией.У большинства девочек с экстрофией также есть эписпадия. Эписпадия может возникать как у мальчиков, так и у девочек, которые в остальном здоровы и не имеют других аномалий.

Эписпадия встречается у 1 из 117 000 новорожденных мальчиков и 1 из 484 000 новорожденных девочек. Заболевание обычно диагностируется при рождении или вскоре после этого на основании медицинского осмотра. Очень легкие случаи могут быть пропущены при рождении и диагностированы позднее, если у ребенка (обычно женского пола) наблюдается утечка мочи после приучения к туалету.

Классификация эписпадии основана на расположении проходного отверстия (отверстия, через которое выходит моча) на половом члене.Его можно расположить на головке (головке), вдоль стержня полового члена (половой член) или рядом с лобковой костью (лобково-лобковая). Положение проходного прохода важно, потому что оно предсказывает степень, в которой мочевой пузырь может хранить мочу (воздержание). Чем ближе проходной канал к основанию полового члена, тем больше вероятность, что мочевой пузырь не будет удерживать мочу.

Хирургическое лечение эписпадии рекомендуется пациентам, у которых эписпадия более чем легкая. В нашу хирургическую бригаду входят урологи и хирург-ортопед, которые работают вместе над этим восстановлением.Наше исследование показало, что наличие остеотомии во время первой операции у ортопеда имеет значение для долгосрочного воздержания, особенно для наших пациентов с эписпадией.

Утечка мочи (недержание мочи) часто встречается у детей с эписпадией. Для коррекции недержания мочи может потребоваться повторная операция или операции. В отделении урологии наша обширная команда экспертов по эписпадии поможет вашей семье определить, что лучше всего для вашего ребенка.

По мере того, как ваш ребенок приближается к совершеннолетию, наша специальная программа переходного ухода за урологами готова помочь вам и вашему ребенку подготовиться к переходу от педиатрической помощи к медицинской помощи для взрослых.Для пациентов со сложными урологическими заболеваниями, такими как эписпадия, особенно важно, чтобы оказываемая им помощь оставалась эффективной и оптимизированной. Узнайте больше о том, как сотрудничество между CHOP и больницей Пенсильванского университета (HUP) может помочь вам в этом процессе.

Проверено : Отделение урологии
Дата : Май 2011

эписпадий | Norton Children’s Louisville, штат Кентукки,

В детской урологии Norton, связанной с Медицинской школой UofL, наши детские урологи прошли стажировку по специальности педиатрическая и подростковая урология.У них есть опыт оказания специализированной помощи при эписпадии и экстрофии.

Наше современное оборудование недоступно больше нигде в Луисвилле. Мы также можем предоставить седативный эффект.

Наши специалисты привносят навыки, уважение и чуткость в уход за урологическими потребностями вашего ребенка.

Эписпадия возникает, когда отверстие уретры (трубки, по которой моча выходит из тела) находится в неправильном месте. У детей с эписпадией часто наблюдается экстрофия мочевого пузыря — редкое заболевание, при котором мочевой пузырь не сформирован должным образом.

Причины эписпадии

Причины эписпадии неизвестны. Состояние может возникнуть из-за неправильного развития лобковой кости. Эписпадия может возникать у мальчиков и девочек, которые в остальном здоровы.

Диагностика

Примерно один из 117 000 новорожденных мальчиков и каждая 484 000 новорожденных девочек будут иметь эписпадию. Состояние обычно диагностируется при рождении или во время физического осмотра вскоре после этого.

Признаки и симптомы

У мальчиков с эписпадией половой член может быть коротким и широким или аномально изогнутым.Отверстие уретры часто располагается вверху или сбоку от полового члена.

Девочки с эписпадией могут иметь узкое отверстие влагалища, раздвоенный клитор, широкие половые губы и короткую уретру. Отверстие, через которое моча выходит из тела, может находиться высоко в уретре, потенциально рядом с мочевым пузырем.

Инфекции мочевыводящих путей и недержание мочи также являются симптомами эписпадии.

Лечение эписпадии

Наша команда поможет вам определить лучший курс лечения в зависимости от тяжести состояния.Мы часто рекомендуем хирургическое вмешательство пациентам, у которых эписпадия более чем легкая. Цель состоит в том, чтобы создать типично выглядящие внешние гениталии, которые функционируют должным образом.

Мальчикам проводится операция по перемещению уретры и исправлению изгиба полового члена. Цель состоит в том, чтобы позволить моче выйти из конца полового члена.

У девочек операция может включать перемещение уретры и восстановление мочевого пузыря для предотвращения утечки мочи.

Эписпадия и экстрофия | Отделение урологии UCSF

Что такое экстрофия / эписпадия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — очень редкое заболевание, которое присутствует при рождении (врожденное).Это происходит, когда мочевой пузырь не складывается и не закрывается, и поэтому брюшная стенка и кости таза не могут закрыться над мочевым пузырем. Ребенок рождается с открытыми на брюшной стенке мочевым пузырем и уретрой. В самой крайней его форме может быть дефект уретры, мочевого пузыря и кишечника (клоакальная экстрофия). Экстрофия мочевого пузыря, также известная как классическая экстрофия мочевого пузыря, — это когда дефект ограничивается мочевым пузырем и уретрой. Эписпадия включает только уретру.

Экстрофия мочевого пузыря встречается у 1 из 30 000 живорождений.Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и риск того, что в семье будет более одного ребенка с экстрофией мочевого пузыря, составляет 1 из 100. Дети, рожденные от родителей, у которых была экстрофия мочевого пузыря, имеют риск 1 из 70. Эписпадия встречается реже. встречается примерно у 1 из 100 000 живорождений. Экстрофия клоаки встречается еще реже, примерно у 1 случая на 250 000 живорождений.

Как диагностируется экстрофия / эписпадия мочевого пузыря?

Считается, что это происходит примерно на 11 неделе беременности.Часто это обнаруживается до рождения при пренатальном УЗИ. В противном случае он обнаруживается во время доставки.

Как лечится экстрофия / эписпадия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря лечится хирургическим путем. Один из приемов — поэтапное закрытие. Сначала закрывают мочевой пузырь и шейку мочевого пузыря, сводят кости таза и формируют уретру. Вторичные операции необходимы на первом году жизни для восстановления полового члена и лечения паховых грыж.В некоторых случаях вся реконструкция, включая мочевой пузырь, шейку мочевого пузыря, кости таза и уретру, закрывается за одну операцию. Оба эти метода требуют опытного хирурга.

Оба метода потребуют от ребенка на несколько дней сразу после операции отправиться в отделение интенсивной терапии (ОИТ). Затем за ребенком наблюдают еще несколько дней в отделении педиатрической больницы (не в отделении интенсивной терапии), прежде чем ребенок будет готов к выписке. Пластика грыжи должна быть выполнена позже, и часто у ребенка бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который, возможно, потребуется исправить.В зависимости от исходного размера мочевого пузыря удержание мочевого пузыря может быть достигнуто до 70% времени. Однако часто этим детям требуются дополнительные операции для лечения шейки мочевого пузыря и недержания мочи. Часто таким детям требуется катетеризация.

Эписпадия встречается у мужчин и женщин. Это происходит при экстрофии мочевого пузыря и без экстрофии мочевого пузыря. У мужчин это происходит, когда половой член не образует надлежащим образом трубку, идущую к кончику полового члена, и отверстие проходит вдоль стержня полового члена.Это может происходить от кончика полового члена до мочевого пузыря и, в зависимости от положения отверстия, может быть связано с недержанием мочи (утечкой мочи) и ретроградной эякуляцией (эякулят идет назад к мочевому пузырю, а не выходит из уретры). У девочек это происходит, когда уретра не формирует трубку должным образом, и почти всегда связано с недержанием мочи, которое требует хирургического вмешательства для восстановления.

Что происходит после лечения экстрофии / эписпадии мочевого пузыря?

Постоянное медицинское лечение важно для детей, рожденных с экстрофией / эписпадией мочевого пузыря.Дети с экстрофией / эписпадией мочевого пузыря могут вести нормальную жизнь с нормальной продолжительностью жизни.

Важные ссылки:

Ассоциация сообщества экстрофии мочевого пузыря

Международная сеть. Основана в 1991 г. Взаимная поддержка лиц, страдающих экстрофией мочевого пузыря, включая: родителей детей с экстрофией мочевого пузыря, взрослых, медицинских работников и других лиц, заинтересованных в экстрофии мочевого пузыря. Информационный бюллетень, литература, информация и рекомендации, конференции, защита и справочник членов.

Напишите:
Ассоциация сообщества экстрофии мочевого пузыря
2901 W. KK River Parkway, Ste. 311
Milwaukee, WI 53215
Голосовой: 1.866.300.2222 или 414.385.7100
Веб-сайт: http://www.bladderexstrophy.com
Электронная почта: [электронная почта защищена]
Подтверждено: 24.08.2012

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря | UVA Children’s

Экстрофия мочевого пузыря — это редкий врожденный дефект, при котором мочевой пузырь вашего ребенка развивается наизнанку, выступает через стенку живота и проявляется на внешней стороне нижней части живота ребенка.У младенцев с экстрофией мочевого пузыря также могут быть дефекты тазовых костей и мышц таза и живота.

Эписпадия — это состояние, при котором отверстие уретры (трубки, по которой моча из мочевого пузыря выходит за пределы тела) развивается в неправильном месте на теле вашего ребенка. У мальчиков это обычно означает, что отверстие уретры находится на вершине полового члена. У девочек отверстие уретры может быть длиннее, чем обычно, или выше в уретре.

Комплекс эписпадии-экстрофии — это ряд врожденных состояний, которые затрагивают гениталии, мочевыводящие пути, кости и мышцы таза, мышцы живота и брюшную стенку, позвоночник и задний проход.Эти состояния различаются по степени тяжести, от эписпадии (наименее тяжелой) до экстрофии мочевого пузыря и экстрофии клоаки (наиболее тяжелой).

Причины экстрофии мочевого пузыря и эписпадии

Мы не знаем, что вызывает состояния в комплексе эписпадия-экстрофия. У мальчиков вероятность развития одного из этих состояний несколько выше.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря, эписпадии и других состояний в комплексе эписпадия-экстрофия могут включать:

  • Треугольное отверстие в брюшной полости, через которое виден мочевой пузырь
  • Отверстие уретры не в том месте
  • Аномалии формы половых органов
  • Лобковые кости расширенные
  • Ноги и ступни вывернутые
  • Мышцы живота неправильной формы
  • Пупок не на своем месте
  • Выпячивание кишечника через брюшную полость

Диагностика и лечение в UVA

Симптомы экстрофии мочевого пузыря, эписпадии и других состояний различаются и могут быть диагностированы с помощью ультразвука до рождения.После рождения лечащий врач вашего ребенка может назначить другие визуализационные обследования.

Мы лечим состояния в комплексе эписпадия-экстрофия хирургическим путем. Даже после лечения у вашего ребенка могут быть стойкие аномалии половых органов и мочевыводящих путей. У них могут возникнуть проблемы с контролем мочи. У них также могут быть проблемы с фертильностью.

Обычно мы выполняем эти операции в три этапа:

  • Этап 1 : Выполняется в течение нескольких дней после рождения. Мочевой пузырь помещается внутрь тела, а брюшная полость закрывается.
  • Этап 2 : Выполняется после 6-месячного возраста. Этот этап включает восстановление эписпадии и других генитальных проблем.
  • Этап 3 : Выполняется в возрасте от 4 до 5 лет. Этот этап включает восстановление мочевыводящих путей, включая мочевой пузырь и трубы.

Симптомы, диагностика, лечение и перспективы

Эписпадия — редкий врожденный урологический врожденный порок. Проще говоря, эписпадия — это состояние, которое присутствует при рождении, влияет на мочевыводящие пути и изменяет способ выхода мочи из организма.Эписпадия чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, примерно у одного из 100 000 мужчин и примерно у каждой 480 000 женщин.

Иллюстрация Синди Чанг, Verywell

Типы

Эписпадия может возникать сама по себе, но гораздо чаще встречается с одним или несколькими другими состояниями, начиная от дополнительных изменений в способе выхода мочи из организма до более серьезных урологических проблем, проблем с мочевым пузырем, проблем с тазовым дном, неполного формирования брюшной стенки или даже странно расположенного анус.Этот широкий спектр состояний, связанных с эписпадией, называется комплексом экстрофия-эписпадия.

Комплекс экстрофии-эписпадии

Чтобы быть ясным, термин «эписпадия» относится к проблеме области гениталий, где выходит моча, и является видимой частью дефекта, которая обычно приводит к диагнозу, основанному на внешнем виде.

Около 10 процентов пациентов с эписпадией имеют эту проблему и не имеют никаких дополнительных проблем. Остальные 90 процентов пациентов имеют комплекс экстрофия-эписпадия, что означает наличие эписпадии плюс дополнительная связанная проблема.Эти дополнительные проблемы могут быть очевидными, например, видимость мочевого пузыря через брюшную стенку, или могут быть внутренними и обнаруживаются после диагностического тестирования.

Комплекс экстрофии-эписпадии встречается гораздо чаще, чем одна только эписпадия, поражая одного из 30 000 детей. У этих детей внешнее изменение гениталий присутствует наряду с некоторыми другими изменениями в мочевыводящих путях, мышцах живота, спинном мозге или кишечнике.

Экстрофия мочевого пузыря — одно из наиболее распространенных состояний, обнаруживаемых при эписпадии, и может быть диагностировано во время беременности.Это состояние вызвано неполным закрытием брюшной полости, что позволяет видеть мочевой пузырь, а не покрывать его кожей и мышцами живота.

Другие состояния, которые обычно возникают при эписпадии, — это маленькие гениталии, несовпадение лобковых костей, изменения тазового дна, неправильное положение ануса и паховая грыжа.

Эти проблемы возникают вместе, потому что они образуются в один и тот же период внутриутробного развития плода. Эти разные области образуются примерно на одной и той же стадии развития, поэтому нарушение в этот важный период беременности может привести к проблемам с несколькими областями тела, которые развиваются одновременно.Взаимодействие с другими людьми

Типы мужской эписпадии

Отверстие в половом члене, через которое моча выходит из тела, называется мочевым проходом. Обычно это отверстие находится на кончике полового члена, но при эписпадии это отверстие появляется вдоль верхней части полового члена. Расположение отверстия в верхней части полового члена определяет тип присутствующей эписпадии.

  • Пенопубическая эписпадия: Это место, где мочевой проход находится близко к телу, возможно, не на половом члене, а около лобковой кости у основания полового члена.
  • Эписпадия полового члена: Мочевой проход находится на стержне полового члена, в любом месте перед головкой полового члена, но выше основания, где стержень встречается с телом.
  • Головная эписпадия: Это место, где мочевой проход находится на головке полового члена, но наверху, а не в стандартном месте на кончике.

Женская эписпадия

У девочек с эписпадией клитор разделяется уретрой на две части, и это ненормальное разделение вызывает недержание мочи.Это редко встречается без других дополнительных проблем, влияющих на мочевой пузырь, почки или уретру. Это состояние проявляется в аномальном пространстве между лобковыми костями, которого нет в нормальной анатомии.

Это состояние может быть связано с другими проблемами, такими как укороченное влагалище, которое может потребовать растяжения для приспособления к половому акту во взрослом возрасте, обнажение мочевого пузыря или уретры и других состояний, влияющих на мочеиспускание.

Симптомы

Во многих случаях эписпадия диагностируется врачом при рождении из-за ненормального внешнего вида гениталий у новорожденного.В легких случаях, когда мочевой канал немного смещен в нормальное положение, это состояние можно не замечать до тех пор, пока не возникнут трудности с приучением к горшку или недержание мочи, которое отмечается после завершения приучения к горшку.

Некоторые дети испытывают стрессовое недержание мочи, когда моча течет по каплям после чихания или кашля, или они могут обнаружить, что когда у них появляется позыв к мочеиспусканию, они не могут удержаться, пока не достигнут ванной. Обследование половых органов часто является частью процесса диагностики причины недержания мочи и может привести к диагностике эписпадии.Взаимодействие с другими людьми

Диагностика

Эписпадия обычно диагностируется, по крайней мере на начальном этапе, по появлению гениталий вскоре после рождения. Этот диагноз часто вызывает дополнительные тесты, чтобы определить, вовлечены ли дополнительные участки мочевыводящих путей. Это может означать, что лаборатории для проверки функции почек, анализов мочи, визуализационных исследований, включая ультразвуковое или компьютерное сканирование, рентген и, возможно, могут быть выполнены несколько урологических тестов для визуализации внутренней части мочевыводящих путей.Если поражен толстый кишечник, может потребоваться колоноскопия или другие процедуры для проверки спинного мозга.

В более тяжелых случаях, связанных с мочевым пузырем или позвоночником, диагноз может быть поставлен в утробе матери во время обычных ультразвуковых исследований. В этом случае родители могут получить консультацию и просвещение по поводу эписпадии и других присутствующих состояний, и роды обычно планируются в учреждении, которое может оказать немедленную помощь педиатрической бригадой, которая может надлежащим образом позаботиться о младенце.Взаимодействие с другими людьми

Причины

Эписпадия вызывается изменением развития на определенном этапе беременности, когда формируются мочевыводящие пути. Часто бывает трудно или невозможно узнать, что послужило причиной неправильного развития плода в эти конкретные дни развития. В подавляющем большинстве случаев не было очевидных проблем с матерью или беременностью.

Факторы риска

Мужчины в четыре раза чаще болеют эписпадией, чем женщины.Кавказские первенцы также чаще рождаются с этим заболеванием. Шансы на появление эписпадии значительно выше у детей, рожденных с эписпадией, с шансом 1 из 70, что ребенок родится с этим типом врожденной патологии.

Риски и связанные с ними условия

Эписпадия — это больше, чем косметическая проблема для подавляющего большинства детей, страдающих этой проблемой. Состояние часто вызывает недержание мочи, что может означать периодическое или постоянное подтекание мочи, несчастные случаи и значительное смущение ребенка.

У мужчин эписпадия часто наблюдается при искривлении полового члена — заболевании, при котором половой член имеет заметную кривую. Более значительна возможность появления невидимых проблем с внутренними органами, которые менее очевидны, чем внешний вид гениталий. Примерно 90 процентов всех пациентов с эписпадией имеют дополнительные проблемы.

Эписпадия против гипоспадии

Гипоспадия, как и эписпадия, является врожденным врожденным дефектом, при котором место выхода мочи из организма является ненормальным.У мальчиков гипоспадия означает, что мочевой проход расположен на нижней стороне полового члена, а не на его кончике. На головке полового члена проход может быть немного ниже, чем обычно, на стержне нижней части полового члена или даже рядом с мошонкой. Гипоспадия у женщин встречается очень редко, а мочевой проход находится на стенке влагалища. в типичном месте и часто упускается из виду, пока у пациента не возникнут проблемы с мочеиспусканием, ведущие к постановке диагноза, или пока мочевой катетер не может быть установлен.Взаимодействие с другими людьми

Обрезание и эписпадия

При наличии эписпадии следует избегать обрезания до тех пор, пока не будет завершено успешное хирургическое лечение. Это связано с тем, что дополнительная ткань крайней плоти может быть использована во время хирургического восстановления для воссоздания полового члена, и для хирурга может потребоваться полное восстановление. После успешного лечения ребенка можно рассмотреть возможность обрезания, но до этого времени настоятельно рекомендуется не делать обрезание.Взаимодействие с другими людьми

Хирургия

Риски всех операций включают общие риски операции и риски, связанные с проведением общей анестезии. В случае восстановления эписпадии риски зависят от серьезности проблемы и характера восстановления. В целом риск недержания мочи высок, так как многие люди уже имели это состояние до операции, и есть надежда, что операция поможет исправить недержание мочи. Взаимодействие с другими людьми

Инфекции мочевыводящих путей, свищи, гипоспадия и травмы полового члена представляют собой частые риски.У лиц с поражением мочевого пузыря камни в мочевом пузыре и перфорация мочевого пузыря представляют собой дополнительный риск. Взаимодействие с другими людьми

Для некоторых пациентов мужского пола хирургическая коррекция эписпадии и выхода мочи на верхнюю часть полового члена может привести к гипоспадии, а моча, выходящая из нижней части полового члена после заживления, может быть восстановлена. При необходимости это можно исправить, и это может быть или не быть серьезной проблемой.

Перед операцией эписпадии

После диагностики эписпадии обычно проводится серьезное тестирование, чтобы определить, присутствует ли дефект в других областях живота, таза, толстой кишки и мочевыводящих путей.Эти тесты определяют характер проблемы и определяют курс хирургического лечения.

Если мочевой пузырь или другие области обнажены, когда они обычно покрыты кожей, начальная процедура закрытия этих областей часто выполняется, когда пациент еще новорожденный. Другие проблемы с мочевым пузырем могут подождать до 4-5 лет.

Пациентов, у которых эписпадия ограничена гениталиями, можно лечить с помощью одной хирургической процедуры, но пациенты с другими проблемами могут иметь план лечения, который включает несколько этапов хирургических процедур.Восстановление гениталий может быть выполнено уже в возрасте шести месяцев и обычно завершается через год.

Большое разнообразие проблем, которые могут возникнуть при эписпадии, означает, что план лечения уникален для каждого ребенка, и, хотя определенные процедуры могут быть запланированы в определенном возрасте, план может быть изменен в зависимости от успеха предыдущей процедуры.

Операции по лечению мужской эписпадии

Для лечения эписпадии у мужчин обычно проводят две операции: метод Митчелла и метод Кантвелла, которые хирурги часто модифицируют в соответствии с потребностями пациента.

Хирургия может широко варьироваться от пациента к пациенту, но общие этапы процедуры по существу одинаковы. После проведения общей анестезии операция начинается с разборки полового члена на три отдельных участка ткани. Уретра (трубка для мочи) реконструируется с помощью процедуры, называемой уретропластикой. Это позволяет переместить уретральный проход (отверстие для мочи) в правильное место. Это восстановление уретры также позволяет выпрямить искривление полового члена.

Затем половой член снова собирают с помощью хирургических швов. В большинстве случаев пациент покидает операционную с мочевым катетером.

Операция по лечению женской эписпадии

После проведения общей анестезии процедура обычно начинается с освобождения уретры от прилегающей ткани клитора. Это позволяет переместить уретральный проход, отверстие, через которое моча выходит из организма, в соответствующее место. Клитор, который обычно представляет собой единый кусок ткани, но в случае эписпадии разделяется, можно сшить, чтобы он выглядел нормально.Катетер Фолея устанавливается до окончания операции и остается на месте после завершения операции.

Восстановление после операции по поводу эписпадии

Типичный пациент быстро восстанавливается после операции на эписпадии и возвращается домой через день или два после операции. Более сложный ремонт мочевого пузыря часто требует более длительного восстановления и пребывания в больнице и может быть одной из нескольких операций по достижению удержания мочи.

Жизнь после лечения эписпадии

Целью операции по поводу эписпадии является создание мочевыводящих путей с нормальной функцией и внешним видом, что означает удержание мочи, поскольку эти врожденные проблемы могут привести к хроническому подтеканию мочи.Большинство пациентов могут достичь нормальной функции мочеиспускания, но может потребоваться более одной процедуры для достижения удержания мочи в зависимости от серьезности проблемы и поражения мочевого пузыря.

Долгосрочные риски

В долгосрочной перспективе, как правило, в зрелом возрасте, у пациента повышается риск развития следующих состояний:

Сексуальная функция после операции эписпадии

Сексуальная функция обычно остается нормальной после завершения восстановления эписпадии, даже если требуется дополнительный ремонт.У мужчин может быть уменьшение количества сперматозоидов или низкий объем эякулята, что приводит к снижению фертильности, но не к бесплодию.

В одном небольшом исследовании 52 пациенток с эписпадией с экстрофией мочевого пузыря, которые хотели забеременеть, 19 забеременели, в общей сложности 57 беременностей.Эти женщины имели более высокий риск послеродового кровотечения. Кроме того, у одной женщины было повреждение мочеточника, а у одной после родов образовалась фистула.

Подавляющее большинство пациентов могут вести нормальную и здоровую жизнь, включая брак, работу и создание семьи.Эти пациенты обычно продолжают посещать уролога на протяжении всей своей взрослой жизни, поскольку есть вероятность осложнений, которые могут возникнуть в более позднем возрасте.

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей — AHealthyMe — Blue Cross Blue Shield of Massachusetts

А
B
C
D
E
F
грамм
ЧАС
я
J
K
L
M
N
О
п
Q
р
S
Т
U
V
W
Икс
Y
Z

Щелкните букву, чтобы просмотреть список условий, начинающихся с этой буквы.

Щелкните «Указатель тем», чтобы вернуться к указателю текущей темы.

Щелкните «Указатель библиотеки», чтобы вернуться к списку всех тем.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей?

Экстрофия мочевого пузыря — это когда мочевой пузырь ребенка вырастает наизнанку и выступает через стенку живота (брюшную полость). Мочевой пузырь можно увидеть в передней части нижней части живота ребенка.Это редкое состояние. Сюда входят проблемы с ростом мочевыводящих путей, мышц, костей и пищеварительной системы в утробе матери.

Эписпадия — это проблема, часто наблюдаемая при экстрофии мочевого пузыря. Это когда отверстие трубки, по которой моча выводится из организма (уретра), находится в неправильном месте. У мальчика отверстие часто находится на вершине полового члена. Но при этом условии отверстие может быть на всей длине полового члена. У девочки отверстие в уретре также может быть длиннее и выше.Он может открыться рядом с мочевым пузырем.

Что вызывает экстрофию мочевого пузыря и эписпадию у ребенка?

Эксперты не знают, что вызывает эти проблемы.

Каковы симптомы экстрофии мочевого пузыря и эписпадии у ребенка?

Расстройство варьирует от легкой до тяжелой. У ребенка с экстрофией мочевого пузыря в животе может быть треугольное отверстие, через которое виден мочевой пузырь. Мочевой пузырь станет ярко-розовым.У мальчика также может быть короткий маленький пенис с отверстием уретры вдоль верхней части полового члена (эписпадия). У девочки также может быть узкое отверстие влагалища, широкие половые губы и короткая уретра.

Во многих случаях у ребенка с экстрофией мочевого пузыря также могут быть следующие проблемы:

  • Лобковые кости расширены

  • Ноги и ступни вывернутые

  • Мышцы живота неправильной формы

  • Пупок не в нормальном месте.Это может быть выше мочевого пузыря.

  • Выпячивание кишечника через слабое место в мышцах живота (пупочная грыжа)

Как диагностируют экстрофию мочевого пузыря и эписпадию у ребенка?

Экстрофию мочевого пузыря можно диагностировать с помощью УЗИ плода до рождения ребенка. После рождения ребенка врач проведет медицинский осмотр вашего ребенка. Вашему ребенку также могут пройти визуализационные тесты.Это делается для того, чтобы посмотреть на положение органов и других тканей.

Как лечится экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у ребенка?

Лечение проводится хирургическим путем. Часто бывает 3 этапа хирургического вмешательства для устранения проблем. Их:

  • Этап 1. Эта операция может быть сделана, когда вашему ребенку всего 48 часов. Мочевой пузырь помещается внутрь тела, а живот закрывается.

  • 2 этап. Эту операцию можно делать уже в возрасте 6 месяцев. Он включает исправление эписпадии и других генитальных проблем.

  • Стадия 3. Эта операция проводится в возрасте 4-5 лет. Это когда мочевой пузырь достаточно велик. И это возраст, когда ребенок готов оставаться сухим. Эта последняя операция восстанавливает мочевыводящие пути, включая мочевой пузырь и трубы.

Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка риски, преимущества и возможные побочные эффекты всех видов лечения.

Какие возможные осложнения экстрофии мочевого пузыря и эписпадии у ребенка?

Даже после хирургического вмешательства ребенок не может контролировать мочеиспускание (недержание мочи). Новые хирургические методы позволяют большинству детей контролировать мочеиспускание с течением времени. Но у ребенка могут быть длительные поражения мочевыводящих путей и почек. В некоторых случаях проблема может также привести к потере фертильности в будущем. Это означает, что когда ребенок является взрослым, может быть трудно иметь детей.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

Основные сведения об экстрофии мочевого пузыря и эписпадии у детей

  • Экстрофия мочевого пузыря — это когда мочевой пузырь ребенка вырастает наизнанку и выступает через стенку живота.

  • Эписпадия — это проблема, часто наблюдаемая при экстрофии мочевого пузыря.Это когда отверстие трубки, по которой моча выводится из организма (уретра), находится в неправильном месте.

  • У ребенка с экстрофией мочевого пузыря может быть треугольное отверстие в животе, через которое виден мочевой пузырь. Мочевой пузырь станет ярко-розовым.

  • Лечение проводится хирургическим путем. Часто бывает 3 этапа хирургического вмешательства для устранения проблем.

  • Даже после хирургического вмешательства ребенок не может контролировать мочеиспускание (недержание мочи).Также возможно длительное повреждение мочевыводящих путей и почек.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.

  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

  • Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.

  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.

  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.

  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.

  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Медицинский онлайн-обозреватель:
Донна Фриборн PhD CNM FNP

Медицинский онлайн-обозреватель:
Марк Гринштейн, доктор медицины

Медицинский онлайн-обозреватель:
Раймонд Кент Терли BSN MSN RN

Дата последнего обзора:
01.03.2021

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC.Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Экстрофия мочевого пузыря — Здоровье детей округа Ориндж

Мы знаем, что у вашего ребенка экстрофия мочевого пузыря может быть ошеломляющим, и урологический центр CHOC готов помочь вашему ребенку и вашей семье на каждом этапе этого пути.

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — сложное сочетание нарушений, возникающих во время внутриутробного развития плода.Заболевание обычно затрагивает многие системы организма, включая мочевыводящие пути, скелетные мышцы и кости, а также пищеварительную систему. Экстрофия мочевого пузыря означает, что мочевой пузырь по существу вывернут наизнанку и обнажен снаружи тела ребенка. Поскольку мочевой пузырь и другие структуры находятся вне тела, моча постоянно просачивается на кожу, вызывая местное раздражение.

Что такое эписпадия?

Эписпадия обычно наблюдается при экстрофии мочевого пузыря. Эписпадия возникает, когда отверстие уретры, то есть отверстие, из которого выходит моча, находится в ненормальном месте.У мужчин эписпадия означает, что отверстие обычно находится на верхней стороне полового члена, а не на кончике. Это отличается от гипоспадии / a>, где отверстие находится под половым членом. У девочек отверстие уретры может располагаться выше по уретре и может быть больше и длиннее, чем обычно. Часто у девочек отверстие распространяется на мочевой пузырь.

У кого наблюдается экстрофия мочевого пузыря?

По данным Американской ассоциации урологов, это редкое заболевание, которое встречается примерно у одного из 30 000 новорожденных и чаще встречается у мужчин.Причина экстрофии мочевого пузыря неизвестна; хотя некоторые отчеты показывают кластеризацию экстрофии мочевого пузыря в семьях, что указывает на унаследованный фактор. Однако шанс родителей родить еще одного ребенка с экстрофией мочевого пузыря невелик (1 процент или меньше). Расстройство может проявляться в различной степени от легкой до тяжелой. Во многих случаях экстрофия мочевого пузыря связана со следующим:

  • Расширенные лобковые кости
  • Ноги и ступни, повернутые наружу
  • Треугольный дефект брюшной полости и видимость мембраны мочевого пузыря, обычно ярко-розового цвета
  • Мышцы живота аномальной формы
  • Смещение пупка (пупка), обычно выше дефекта
  • Может присутствовать пупочная грыжа (часть кишечника выступает из-за слабости в мышцах живота)
  • Короткий маленький половой член с отверстием уретры вдоль верхней части полового члена (эписпадия)
  • Узкое отверстие влагалища, широкие половые губы и короткая уретра

Как диагностируется экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофию мочевого пузыря обычно можно диагностировать с помощью УЗИ плода до рождения ребенка.После рождения ребенка экстрофию можно определить при физикальном обследовании.

Как лечить экстрофию мочевого пузыря?

Специфическое лечение экстрофии мочевого пузыря и эписпадии определяется на основании:

  • Возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни.
  • Степень нарушения.
  • Переносимость ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения.
  • Ожидания от течения расстройства.
  • Мнение или предпочтение семьи пациента.

После постановки диагноза ребенка осмотрят и ортопед, и уролог для хирургического вмешательства, поскольку в первичной хирургии обычно участвуют специалисты. Обычно требуется несколько этапов хирургического восстановления, которые начинаются, когда ребенку исполняется 48 часов. Часто первая стадия включает интернализацию мочевого пузыря и закрытие брюшной полости, а также восстановление костей таза.Другие будущие ремонтные работы включают исправление эписпадии и других генитальных аномалий, а также возможные операции по восстановлению мочевыводящих путей в случае недержания мочи.

Ресурсы для пациентов и их семей

Ассоциация сообщества экстрофии мочевого пузыря (ABC), созданная в июне 1991 года (ранее известная как Ассоциация детей с экстрофией мочевого пузыря), представляет собой международную сеть групп поддержки, состоящую из лиц с экстрофией мочевого пузыря, местных групп поддержки родителей и поставщиков медицинских услуг. которые работают с пациентами и семьями, живущими с экстрофией мочевого пузыря.Мы рекомендуем вам войти на: http://bladderexstrophy.com/ для получения дополнительной информации

Подробнее о хирургических процедурах, связанных с экстрофией мочевого пузыря:

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *