причины, симптомы, диагностика и лечение

Артрогрипоз — это врождённая болезнь опорно-двигательной системы, которая характеризуется формированием контрактур множества суставов, повреждением нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина складывается из деформации суставных поверхностей с ограничением объёма движений, гипотонии мышц при сохранности у детей нормального уровня интеллекта и отсутствии поражения внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию поражённых суставов в выгодном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжёлых случаях ‒ применение хирургических методик.

Общие сведения

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов. Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Артрогрипоз

Причины артрогрипоза

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы). К возможным причинным факторам относят следующие:

• Тератогенные. Обладают разрушительным влиянием на формирующиеся структуры плода. В данную группу входит употребление беременной наркотических средств, алкогольной продукции и некоторых лекарств (например, цитостатиков), ионизирующее излучение, токсичные химикаты, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие.




• Материнские. Связаны с особенностями материнского организма. Включают в себя аномалии анатомической структуры матки (двурогость, удвоение, гипоплазию), фетоплацентарную недостаточность, наличие тяжёлых хронических болезней (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и прочие.




• Олигогидрамнион. На современном этапе многие авторы за основную версию развития артрогрипоза принимают маловодие. Малое количество околоплодных вод обусловливает отсутствие нормальных движений плода, вследствие чего суставы фиксируются в определённом вынужденном положении.

Патогенез

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы. Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах. Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация

По числу поражённых суставов и на основании общего состояния больного артрогрипоз классифицируется на степени тяжести — лёгкую, среднюю и тяжёлую. Отдельно различают виды контрактур, которые бывают отводящими, ротационными, разгибательными, приводящими, сгибательными и комбинированными. Международная классификация подразумевает разделение болезни на следующие формы:

• Генерализованная. Встречается в 54% случаев. Заболевание может затрагивать абсолютно все группы суставов, включая и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстную, грудино-акромиальную, грудино-ключичную.




• С повреждением нижних конечностей. Составляет 30% от общего числа патологии. Поражения захватывают суставы стопы, а также тазобедренные, голеностопные, коленные.




• С повреждением верхних конечностей. Наблюдается в 5% случаев заболевания. Поражаются чаще лучезапястные, локтевые суставы и суставы кистей.




• Дистальная. Количество больных детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, среди которых дигитальный дисморфизм, врождённая арахнодактилия и синдромы Гордона, множественных птеригиумов, Фримена-Шелдона, трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомы артрогрипоза

Характерная симптоматика складывается из наличия контрактур, которые носят врождённый характер, и мышечной атрофии или гипотрофии, доставляющих больным массу неудобств. Поражения при артрогрипозе симметричные и не склонны к прогрессированию, возможен лишь рецидив деформаций после первичного успешного лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхние отделы туловища. Типичная картина — руки приведены и ротированы внутрь, предплечья пронированы, локти разогнуты, кисти согнуты в сторону ладоней. Повреждения нижних конечностей зачастую протекают с косолапостью и подвывихами тазобедренных суставов.

Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями — кожными синдактилиями (сращениями) пальцев, амниотическими перетяжками, гемангиомами и телеангиэктазиями, втяжениями кожи над повреждёнными суставами, расщелинами нёба, пороками сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные сосудистые мальформации, расположенные в головном или спинном мозге. Больные подвержены частым респираторным заболеваниям. Важной и позитивной особенностью является наличие соответствующих возрасту умственных способностей и отсутствие органных нарушений.

Осложнения

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Диагностика

Артрогрипоз обычно выявляется при плановом УЗИ-скрининге. По эхографии у плода регистрируется малоподвижность, уменьшение мягких тканей конечностей в объёме и развитие контрактур. После рождения обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более трёх крупных суставных поверхностей (кисть или стопа считаются за 1 крупный сустав), инструментально подтверждённые поражения мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц. Для уточнения правильности диагноза используются следующие группы методов:

• Визуализирующие. В качестве диагностики первой линии проводится рентгенография видоизменённых суставов. С её помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ применяются в спорных случаях, позволяют обнаружить малейшие изменения в суставных поверхностях.




• Нейрофизиологические. С целью выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Она необходима для подтверждения поражения спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток центральной нервной системы применяют электроэнцефалографию (ЭЭГ). Реже в диагностику включают ЭЭГ-мониторинг, позволяющий наблюдать за мозговой активностью в течение суток.

Дифференциальный диагноз проводят с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазией, синдромом Ларсена, хондродистрофией, спинальной амиотрофией, миотонической дистрофией. Для окончательной постановки диагноза может понадобиться генодиагностика, помощь врача-инфекциониста, кардиолога и ревматолога.

Лечение артрогрипоза

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно. Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика. Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию. Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки. Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках. В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы. Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

При артрогрипозе верхних конечностей применяют операции по укорочению и удлинению мышц предплечья, а также капсулотомию лучезапястного сустава с ладонной стороны. У подростков в качестве операций на данном сочленении используются аллодез лавсановой лентой или артродез. При разгибательной контрактуре локтевого сустава удлиняют сухожилие трицепса, проводят его пересадку и выполняют заднюю капсулотомию. При возникновении вывихов их закрытое вправление осуществляется только при сохранной силе мышц. Операции на нижних конечностях максимально устремлены на сохранение опорно-статической функциональной активности, верхних — на создание условий, которые важны для самообслуживания.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую отражает степень тяжести болезни. При локальных формах он благоприятный, при генерализованных наступает инвалидизация пациента. Профилактика заключается в поддерживающем режиме. При заболевании нижних конечностей обязательно использование ортопедической обуви, верхних ‒ применение лонгет, для фиксации позвоночника важно приобретение специальных корректоров осанки или корсетов. Для поддержания удовлетворительной формы нервного и мышечного аппаратов применяют лечебный массаж, физкультуру и гимнастику.

Детская ортопедия: артогрипоз лучше лечить на ранней стадии | 161.ru

Артрогрипоз – врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц и спинного мозга. Под термином «контрактура» подразумевается ограничение двигательной функции сустава.

Сейчас выявлено более 150 причин, вызывающих это заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие, и т.д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, а также токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр. Причины развития артрогрипоза пока не известны.

Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности вызывает нарушение развития мышечных волокон, или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичные изменения мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется в виде фиксации сустава в определенном положении.

В настоящее время наличие патологии можно заподозрить еще во время беременности: отмечаются позднее шевеление плода, слабая его двигательная активность.

В большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай.

Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный (54%), с поражением нижних конечностей (30%), с поражением верхних конечностей (5%) и дистальный (11%).

При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония.

При дистальном типе артрогрипоза в большинстве случаев наблюдается деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей. В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка.

Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен, а в некоторых случаях такие дети опережают своих сверстников в интеллектуальном развитии. Своевременное начало лечения позволяет в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.

Лечить артрогрипоз необходимо на ранних его стадиях. В лечении помогает активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций.

С первых дней жизни больной должен быть осмотрен ортопедом. С 4-5-дневного возраста ребенку необходимо этапное гипсование для устранения деформаций стоп, коленных суставов. Для коррекции контрактур локтевых, лучезапястных суставов, пальцев кисти изготавливаются гипсовые лонгеты.

Родители обучаются корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, которые выполняют по 6-8 раз в день. После занятий лечебной физкультурой (ЛФК) конечности фиксируются туторами или лонгетами. При достижении большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия.

С первых двух-трех недель, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке, детям, страдающим артрогрипозом, делается общий массаж. (курс – 15-20 сеансов; в год – 5-6 курсов).

ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации, электрофорез с препаратами, улучшающими проведение нервных импульсов и улучшающими микроциркуляцию тканей, магнитоимпульсная и электростимуляция, электрофорез с лидазой и т.д.), а также неврологическим (средства улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей).

Своевременное начало консервативного лечения позволяет в ряде случаев полностью устранить контрактуры или в значительной степени уменьшить их тяжесть.

При сохранении деформаций конечностей после проведенного консервативного лечения с 3-4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.

В профилактике развития рецидивов контрактур важную роль играет ортезное снабжение больного (тутора, лонгеты, ортопедическая обувь, корректоры осанки, корсеты).

Вследствие чрезвычайной склонности артрогрипотических контрактур и деформаций к рецидиву необходимо длительное ношение фиксационных аппаратов и диспансерное наблюдение за больными до окончания их роста.

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции сустава всегда серьезен, при локализованных формах – благоприятен. В результате комплексного и длительного лечения удается значительно улучшить статико-динамические возможности больного.

Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич.

МБУЗ ГБ№20,
адрес: Коммунистический, 39, 4 этаж;
часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00;
контактный телефон: (863) 271-97-20.

Современные тенденции лечения деформаций верхних и нижних конечностей у детей с артрогрипозом первого года жизни Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

УДК 617.57/58-007.248-053.1

СОВРЕМЕННЫЕ ТЕНДЕНЦИИ ЛЕЧЕНИЯ ДЕФОРМАЦИЙ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ С АРТРОГРИПОЗОМ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

© Баиндурашвили А. Г., Агранович О. Е., Конюхов М. П.

ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России, Санкт-Петербург

■ Резюме. Статья посвящена лечению тяжелой врожденной патологии — артрогрипозу. Представлены общие сведения о данной патологии и причинах возникновения, а также развитие системы оказания помощи больным с артрогрипозом в Институте им. Г. И. Турнера. Подробно описаны варианты деформаций верхних и нижних конечностей, а также методики комплексного лечения детей первого года жизни в зависимости от характера и степени тяжести патологии.

■ Ключевые слова: артрогрипоз, контрактуры суставов, лечение.

Современные представления об артрогрипозе

Среди врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из наиболее тяжелых заболеваний.

Данная патология была известна уже несколько веков назад и нашла отражение в литературе и искусстве. Так, первое упоминание о больном ребенке, имеющем деформации конечностей, схожие с таковыми при артрогрипозе, относится к 1573 году (Ambreise Pare. Чудовище и чудеса. цит. по Pous J. G., 1981). До настоящего времени в картинной галерее в Лувре хранится произведение Jusepe de Ribera, написанное в 1642 году «The Boy with the Club Foot», на котором изображен мальчик с врожденными множественными контрактурами, включая и косолапость.

В литературе синонимами артрогрипоза являются: «врожденные множественные контрактуры с мышечными дефектами», «врожденная косорукость без дефектов костей», «врожденный множественный артрогрипоз», «врожденная амиоплазия», «артродискинезия», «врожденный деформирующий миопатоз», «синдром врожденных множественных контрактур», «множественные врожденные ригидные суставы» и т. д. Впоследствии наибольшее распространение получил термин «врожденный множественный артрогри-поз», предложенный американским ортопедом W. G. Stern в 1923 году [5].

В зарубежной литературе под термином «артрогрипоз» понимают врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, и подразделяют его на три группы:

• Врожденный множественный артрогрипоз (амиоплазия).

• Дистальные формы артрогрипоза.

• Врожденные контрактуры суставов при синдромах и других заболеваниях (синдром Лар-сена, миопатии, диастрофическая дисплазия, псевдотрисомия Х и т. д.) [8, 10, 12, 21]. Благодаря работе сотрудников отделения системной патологии и патологии стопы Института им. Г. И. Турнера под руководством профессора М. П. Конюхова, третья группа была признана самостоятельной патологией, и в настоящее время в нашей стране под артрогрипозом понимают состояние, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, а также с поражением мотонейронов спинного мозга, при исключении остальных известных системных заболеваний [2].

По данным большинства зарубежных авторов, частота встречаемости указанной патологии составляет 1 случай на 3000 новорожденных [9, 13, 18].

Однако в различных странах уровень заболеваемости различен. Так, по данным N. Darin с соавт. (2002), в Финляндии частота встречаемости больных с артрогрипозом составляет 1 на 3300 ново-

рожденных, в Австралии — 1 на 12 000 новорожденных, в Шотландии — 1 на 56 000 новорожденных. Наиболее тяжелая форма врожденного множественного атрогрипоза — это амиоплазия, которая наблюдается в 1 случае на 10 тысяч новорожденных [10].

В настоящее время выявлено более 150 причин, вызывающих данное заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие и т. д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр.

Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза нет. Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности (5—6-я неделя) вызывает нарушение развития мышечных волокон, суставов или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичную денервацию мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном положении.

Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный, с поражением нижних конечностей, с поражением верхних конечностей и дис-тальный.

При генерализованном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония (рис. 1).

При дистальном типе артрогрипоза наблюдаются преимущественно деформации кистей

Рис. 1. Вид больного с генерализованной формой артрогрипоза

и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей, а также с аномалиями лица и черепа (рис. 2).

В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка.

Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в большинстве случаев сохранен.

В подавляющем большинстве случаев артро-грипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай, за исключением дис-тальных форм, наследуемых преимущественно по аутосомно-доминантному типу.

Развитие системы оказания помощи больным с артрогрипозом с поражением верхних конечностей в Институте им. Г. И. Турнера

Организация детского ортопедического института позволила сконцентрировать больных с врожденными множественными контрактурами в стенах одного лечебного учреждения и проводить их лечение и динамическое наблюдение в течение ряда лет.

В отечественной литературе врожденная аномалия, сопровождаемая множественными контрактурами суставов и своеобразной атрофией мышц, впервые описана профессором Института им. Г. И. Турнера Э. Ю. Остен-Сакеном в 1927 году. Автор рассматривал артрогрипоз как множественные динамичные контрактуры, образующиеся вследствие нарушения развития мышц и задержки дифференцировки соответствующих суставов, при этом отвергал механический фактор в происхождении артрогрипоза. Для устранения контрактур и деформаций верхних и нижних конечностей Э. Ю. Остен-Сакен рекомендовал проведение занятий лечебной физкультуры, корригирующих манипуляций, этапных гипсовых коррекций с последующей фиксацией устраненных деформаций различными шинами и аппаратами.

В последующие годы в Институте им. Г. И. Турнера уделялось огромное внимание лечению больных и изучению вопросов этиологии и патогенеза данного заболевания.

Н. Д. Казанцева (1953) на основании подробного изучения биопсийного материала трупа ребенка, а также гистологического исследования мыщц и сухожилий, взятых у 7 больных в возрасте от 5 до 15 лет, пришла к выводу, что патологические изменения мышечной ткани в виде резкой атрофии большинства волокон и распада их по типу коагуляционного восковидного

а б в

Рис. 2. Вид больного с дистальной формой артрогрипоза: а — лицо; б — деформация кистей; в — плосковальгус-

ная деформация стоп

некроза являются вторичными, вследствие неполноценности нервной системы. Указанные изменения наблюдаются как в мускулатуре деформированных, так и клинически здоровых конечностей, независимо от возраста больного. Под наблюдением Н. Д. Казанцевой находилось 40 больных артрогрипозом. Основное внимание она уделила изучению клиники, этиологии, патогенеза и патологической анатомии данного заболевания. Она провела хроноксиметрические исследования и получила данные об электровозбудимости мышц при артрогрипозе. На основании своих исследований Н. Д. Казанцева выдвинула невроген-ную теорию патогенеза артрогрипоза. В 1954 году Н. Д. Казанцева успешно защитила кандидатскую диссертацию на тему «Артрогрипоз (клиника и лечение)».

Профессором И. И. Мирзоевой и д. м. н. Т. К. Никифоровой (1970, 1976) разрабатывались принципы консервативного и оперативного лечения больных младшего возраста с артрогрипозом и, в частности, такой патологии, как вывих бедра, косолапость, сгибательные контрактуры в суставах нижних конечностей. При этом подчеркивалась сложность, многоэтапность и длительность лечения этих больных. Т. К. Никифорова (1970) при исследовании патолого-анатомических изменений в мышцах трупа ребенка 1,5 месяца, а также при исследовании гистологического материала мышц 14 больных выявила отсутствие разрастания соединительной ткани вокруг дистрофических волокон. При легких формах артрогрипоза мышечная ткань была не изменена либо в ней обнаруживались недоразвитые и недостаточно сформированные мышечные волокна. При тяжелых формах артрогрипоза у отдельных больных она наблюдала наряду с диспластическими изменениями гипо- и/или атрофию мышечных волокон. При сравнении морфологических изменений в мышечной ткани у детей младшего и старшего возраста нарастания дегенеративных изменений

с возрастом не отмечалось. На своем материале Т. К. Никифорова убедительно доказала, что не следует отказываться от попытки вправления вывиха бедра при артрогрипозе, несмотря на его тератологическую сущность.

Профессор З. А. Ляндрес, д. м. н. А. Н. Креч-мар (1957, 1970) разрабатывали тактику лечения больных старшего возраста с артрогрипозом. Авторами была отмечена крайняя сложность, мно-гоэтапность лечения данной категории больных, которое часто заканчивалось рецидивом деформации, болевыми контрактурами.

В дальнейшем сотрудниками отделения системной патологии (профессор М. П. Конюхов, к. м. н. Ю. А. Лапкин, д. м. н. И. Ю. Клычкова) активно разрабатывались методики оперативного лечения деформаций стоп, коленных, тазобедренных суставов.

В те годы большинство больных получало только консервативное лечение, и лишь с 4 лет выполнялись операции преимущественно с целью устранения деформаций нижних конечностей. Основными вмешательствами на верхних конечностях были артродезы лучезапястных (6 случаев) и артролизы локтевых суставов (9 наблюдений) (цит. по: Казанцевой Н. Д., 1954). Единичными были попытки выполнения артродеза плечевого сустава, транспозиции трицепса на бицепс, пересадки локтевого сгибателя кисти на общий разгибатель пальцев, а также пластики местными тканями на кисти с целью устранения приводящей контрактуры первого пальца, не принесшие ожидаемого результата. Лечение больных с данной патологией осуществлялось на разных отделениях института. В последующие годы подавляющее большинство пациентов концентрировалось на отделении патологии стопы и системной патологии, которым руководил профессор М. П. Конюхов.

Большой вклад в развитие хирургии верхних конечностей у больных с артрогрипозом внесли

к. м. н. Г. С. Годунова, профессора И. И. Мирзоева, Н. А. Овсянкин, И. В. Шведовченко.

Прошло 50 лет со времени написания диссертации профессора Н. Д. Казанцевой, и вновь артрогрипоз становится темой диссертационного исследования, предложенной профессором М. П. Конюховым аспирантке Е. В. Петровой. В проведенном исследовании был пересмотрен подход к лечению больных с артрогрипозом, доказана целесообразность и высокая эффективность раннего оперативного лечения деформаций верхних и нижних конечностей.

В последующие годы неуклонно растет количество больных с артрогрипозом, поступающих на лечение в наш институт, и 1 февраля 2010 года по инициативе директора НИДОИ им. Г. И. Тур-нера д. м. н., профессора, член-корр. РАН Алексея Георгиевича Баиндурашвили создается специализированное отделение по лечению больных с артрогрипозом, рассчитанное на 50 коек.

Создание узкопрофильного отделения привело к тому, что если в 1990 году в Институте Г. И. Турнера за год было пролечено 10 детей с ар-трогрипозом, то за 2010—2013 годы была оказана помощь уже около 500 больным. Сотрудниками отделения артрогрипоза разработана система оказания помощи больным с данной патологией в зависимости от возраста, варианта патологии, а также тяжести.

В настоящее время в мире отмечается возрастающий интерес к артрогрипозу, что подтверждается включением его в тематику многих конгрессов и конференций. Так, в 2007 году в Бирмингеме состоялся Первый международный симпозиум по артрогрипозу с участием ведущих мировых специалистов, а в 2014 году единодушно было решено провести Второй международный симпозиум в Санкт-Петербурге на базе Института им. Г. И. Турнера. Ежегодно в США проводятся обучающие семинары для больных с артрогрипо-зом различных возрастов и их родителей с участием социальных и медицинских работников. Несмотря на достигнутые некоторые успехи, результаты лечения деформаций верхних и нижних конечностей у больных с данной патологией нельзя считать удовлетворительными.

Сложившееся в нашей стране ложное представление о малой эффективности лечения артро-грипоза привело к тому, что дети в ряде случаев не получают даже консервативного лечения, не говоря уже о своевременном выполнении хирургических вмешательств. Нередко больные поступают к нам на лечение в возрасте 10—17 лет, что, безусловно, крайне затрудняет лечение, а также их последующую реабилитацию ввиду тяжелых

артрогенных контрактур, а также уже сформированного двигательного стереотипа.

Практически все дети с артрогрипозом имеют статус ребенока-инвалида, и только раннее консервативное лечение и своевременные хирургические вмешательства позволяют улучшить качество их жизни, расширить функциональные возможности по самообслуживанию и передвижению [1, 4, 6, 7, 11, 14].

Благодаря сотрудничеству с Санкт-Петербург -ским НИИ фтизиопульмонологии и, в частности, с к. м. н. Е. Ю. Шапковой получены первые обнадеживающие результаты применения методики стимуляции шейного и поясничного утолщений спинного мозга у больных с поражением опорно-двигательного аппарата.

В комплексном лечении больных нами также используется методика микрополяризации спинного мозга, внедренная физиотерапевтом В. Ю. Рождественским.

Тактика лечения больных с артрогрипозом первого года жизни

Перед началом лечения необходимо с родителями пациента обсудить прогнозы дальнейшего роста и развития ребенка, акцентировать внимание на длительности лечения, необходимости активного участия родителей, а также определить цели консервативного и последующего оперативного лечения. В тяжелых случаях программой максимум является достижение возможности самообслуживания ребенка, а также самостоятельной ходьбы.

Залогом успеха в лечении больных артрогри-позом является раннее начало, а также активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций, полное взаимопонимание с врачом.

P. M. Palmer с соавторами (1985), изучив результаты консервативного лечения 63 детей с атрогрипозом в возрасте до 1,5 года, показали его эффективность. После проведенного лечения объем движений в локтевых суставах улучшился на 38 %, в лучезапястных на 50 %, в тазобедренных на 57 % и в коленных на 60 %. Впоследствии каждому пациенту из данной группы в среднем потребовалось только 2,7 оперативных вмешательств по сравнению с 5,6 из контрольной группы больных, которые ранее не получали консервативного лечения [16].

Консервативная терапия (в виде этапных гипсовых коррекций деформаций, массажа, лечебной физкультуры, физиопроцедур) должна быть начата очень рано, так как капсула суставов, связки

у маленьких детей более податливы и эластичны, чем у пациентов старшего возраста [1, 3—5, 13—15, 17, 19—20]. В связи с этим с 4—5-дневного возраста ребенку показано этапное гипсование с целью устранения деформаций стоп, коленных суставов. Для коррекции контрактур локтевых, лучезапяст-ных суставов, пальцев кисти изготавливаются гипсовые лонгеты.

Родители обучаются корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, которые выполняют не менее 4 раз в день по 30 минут [10, 15, 21]. После занятий лечебной физкультурой (ЛФК) больным надеваются тутора, изготовленные в положении коррекции, что препятствует рецидиву деформации. При достижении большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия.

Быстрое улучшение амплитуды движений в пораженных суставах является хорошим прогностическим фактором. Если в течение 1 месяца нет положительной динамики, то шансов на улучшение подвижности в дальнейшем мало [16, 19]. Консервативное лечение наиболее эффективно в первые 3—6 месяцев жизни ребенка, при отсутствии значимого результата показаны хирургические вмешательства.

Общий массаж с элементами точечного должен проводиться детям начиная с 2—3-недельно-го возраста, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке (курс 15—20 сеансов, 5—6 курсов за год).

ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением, которое начинают с 4—6 недель жизни (тепловые процедуры: солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации), электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, нейромиостимуляция, электрофорез с лидазой и т. д.) (3—4 курса в год). Начиная с 2—3-недель-ного возраста целесообразно проводить Войта-терапию. Нейростимуляция по периферическому типу у детей с артрогрипозом показана с первых дней жизни, что предупреждает вторичную дегенерацию нервной и мышечной ткани.

Медикаментозная терапия артрогрипоза осуществляется в комплексе с другими методами лечебного воздействия. Клинико-физиологическими исследованиями показано, что наряду со спи-нальными мотонейронами в патологический процесс нередко вовлекаются периферические нервы, а также нарушаются супраспинальные связи. Основные патоморфологические процессы представлены дегенерацией нервной ткани и демиелиниза-цией аксонов. Поэтому задачей медикаментозной

терапии является улучшение метаболизма и активизация процессов нейропластичности. Тро-фотропное действие оказывает актовегин в дозе 40 мг в/м 1 раз в день (8—10 инъекций на курс). С целью улучшения нервно-мышечной передачи рекомендуется назначение 1 мл 0,5 % раствора нейромидина внутримышечно № 10. Положительное влияние на обменные процессы в нервной ткани оказывают препараты с антиоксидантны-ми свойствами — мильгамма (1—2 мл в/м № 5), препараты группы В. Целесообразно назначать препараты, усиливающие холинергические и ГАМК-ергические процессы (церебролизин, гам-ма-аминомасляная кислота, глицин). Лечение следует проводить курсами 2—3 раза в год, избегая полипрогмазии.

Верхние конечности больных с артрогрипозом при рождении имеют характерный вид: приведение и внутренняя ротация в плечевых суставах, разгибательные контрактуры (реже сгибательные) в локтевых суставах, сгибательные контрактуры и ульнарная девиация в лучезапястных суставах, сгибательно-разгибательные контрактуры трехфа-ланговых пальцев кистей, сгибательно-приводя-щие контрактуры первых пальцев кистей, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

С первых дней жизни ребенка показаны укладки с использованием ватно-марлевой клиновидной шины, направленные на отведение плеча, ротацию кнаружи, выведение предплечья в положение супинации. Целью ЛФК является восстановление пассивных движений в суставах верхней конечности (отведение и наружная ротация плеча, сгибание и разгибание локтевого, лучезапястного суставов, пальцев кисти, супинация предплечья). При тяжелых разгибательных контрактурах в локтевых суставах, когда часто имеются лишь качательные движения в суставе, а иногда и переразгибание, разработку пассивного сгибания в локтевом суставе необходимо выполнять, ориентируясь на расположение локтевого отростка, а также надмыщелков плечевой кости, так как при несоблюдении указанных правил формируется боковая нестабильность в суставе. С целью устранения сгибательно-приводящей контрактуры первого пальца при изготовлении шины необходимо стремиться к максимальному его отведению и разгибанию. В связи с тем что при артрогрипозе часто наблюдается недоразвитие межфаланговых суставов пальцев, характеризующееся ограничением сгибания (симфалан-гизм), показаны укладки на сгибание пальцев. У больных с дистальными формами артрогрипоза

а б в

Рис. 3. Результат консервативного лечения деформаций нижних конечностей: а — до лечения; б—в — через

4 месяца после лечения

с разгибательными контрактурами в лучезапяст-ных суставах выведение кисти в среднее положение путем этапных коррекций уменьшает степень сгибательных контрактур в пястно-фаланговых суставах. В течение первых трех месяцев жизни фиксация верхних конечностей в ортезах должна составлять до 20 часов в сутки, в последующие месяцы — только на время сна (дневного и ночного) (рис. 3). При ограничении (менее 100°) или полном отсутствии пассивного сгибания в локтевых суставах в 5—6 месяцев показано выполнение задней артротомии локтевого сустава с удлинением трехглавой мышцы плеча. При отсутствии активного выведения кисти в среднее положение, а также активного разгибания большого пальца кисти в возрасте 10—12 месяцев производится сухожильно-мышечная пластика на предплечье и кисти, а также кожная пластика на ладонной поверхности кисти и первого пальца. Восстановление активного сгибания в локтевых суставах путем транспозиций различных групп мышц наиболее эффективно в сроки 1—3 года.

При наличии вывихов в тазобедренных суставах попытки закрытого вправления у больных с артрогрипозом противопоказаны в связи с высоким риском развития асептических некрозов головки бедра. Целью консервативного лечения является лишь устранение порочного положения конечности.

При устранении сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах показаны укладки на животе (для устранения сгибательно-го компонента) и в положении отведения нижних конечностей, лежа на спине (для устранения приводящего компонента). При наружно-ротационных отводящих контрактурах в тазобедренных суставах нижние конечности ротируют и приводят до среднего положения и в таком положении фиксируют, используя для этой цели эластичные

бинты (рис. 4). При наличии вывиха бедра показано его открытое вправление в возрасте 8—10 месяцев.

Наиболее часто у детей с артрогрипозом встречаются сгибательные контрактуры в коленных суставах, несколько реже — разгибательные. Наличие разгибательных контрактур в коленных суставах прогностически более благоприятно для ребенка, нежели сгибательных, при которых ходьба ребенка крайне затруднена, а часто невозможна вовсе. Тактика лечения зависит от степени тяжести, ригидности контрактуры, наличия деформаций стоп. При наличии деформаций стоп лечение целесообразно начинать с дистальных отделов конечности, поскольку для гипсования стоп более рационально использовать высокие гипсовые повязки при сгибании коленного сустава под углом 90° для исключения ротационных движений в коленном суставе, а также для профилактики «сползания» гипсовой повязки. После коррекции деформаций стоп вторым этапом устраняют сгибательные контрактуры коленных суставов.

При наличии разгибательных контрактур коленных суставов выполняются этапные коррекции деформаций стоп с постепенным увеличением угла сгибания в коленном суставе. Смена гипса производится раз в 5—7 дней.

Косолапость — наиболее часто встречающийся вариант деформации стоп у больных с артро-грипозом. В этом случае показано гипсование по методике РошеИ Целью лечения является создание опорной стопы.

Поскольку кавус при косолапости обусловлен в большей степени опущением первого луча, нежели опущением всего переднего отдела, первые гипсовые повязки накладываются при поднятии первого луча, т. е. в положении супинации переднего отдела.

а б

Рис. 4. Консервативное лечение отводящих наружно-ротационных контрактур в тазобедренных суставах: а — до лечения; б — фиксация нижних конечностей в среднем положении

После коррекции кавуса выполняется постепенное отведение стопы путем давления на головку таранной кости и головку первой плюсневой кости, таким образом все кости стопы разворачиваются вокруг таранной кости, это и есть маневр, или принцип, Ponseti. При выраженном эквинусе движения в подтаранном суставе ограничены или невозможны, вследствие чего маневр Ponseti невозможен. С целью разблокирования подтаранно-го сустава у детей с артрогрипозом производится ранняя ахиллотомия, которая выполняется после 1—3-й гипсовой повязки, когда кавусный компонент деформации устранен. Ахиллотомия выполняется под местной анестезией. Осуществляется прокол остроконечным скальпелем с внутренней части ахиллова сухожилия на 1,5—2 см выше пяточного бугра. Движение скальпелем производится изнутри — кнаружи при коррекции эквинуса для натяжения ахиллова сухожилия. Таким образом, выполняется полное пересечение ахиллова сухожилия, которое ощущается во время манипуляции в виде «щелчка».

Важно отметить, что гипсование в дальнейшем осуществляется на эквинусе, поскольку ахил-лотомия преследовала цель разблокировать под-таранный сустав, а не корригировать эквинус.

Следующим этапом выполняются этапные гипсовые коррекции, направленные на отведение

стопы путем давления на головку таранной кости. При артрогрипозе не требуется отведения стопы на 70°, как при врожденной косолапости, достаточно отведения на 50—60°. Необходимо ориентироваться на мануальные ощущения, если мануально определяется устранение подвывиха в таранно-ладьевидном суставе (головка таранной кости перестает пальпироваться), пяточная кость находится на вальгусе, можно прекратить отведение стопы и начинать корригировать эквинус (рис. 5).

В некоторых случаях при коррекции эквинуса в положении отведения, при отчетливом натяжении ахиллова сухожилия, требуется выполнение повторной ахиллотомии, но достаточно часто повторная ахиллотомия не дает возможности достигнуть необходимой тыльной флексии, поскольку эквинус зачастую вызван не только укорочением ахиллова сухожилия, но и ретракцией капсульно-связочных структур по задней поверхности голеностопного сустава, что требует оперативного лечения.

С целью сохранения результата после достижения коррекции требуется использование брей-сов. Режим ношения брейсов следует подбирать индивидуально, в зависимости от тяжести деформации, возраста пациента. Как правило, первые 3 месяца брейсы надеваются на 23 часа в сутки,

Рис. 5. Консервативное лечение врожденной косолапости по методу Понсети: а — вид стоп до лечения;

б—г — вид стоп после лечения

Рис. 6. Фиксация нижних конечностей в брейсах

Рис. 7. Коррекция сгибательных контрактур в коленных суставах гипсовой повязкой

б

а

в

г

в дальнейшем срок пребывания в брейсах можно постепенно уменьшать до 10—12 часов (на время ночного и дневного сна) (рис. 6).

После гипсования по методике Понсети, как правило, выполнение даже повторной ахиллотомии не позволяет полностью устранять эквинус стопы, в связи с чем требуется выполнение заднего или заднемедиального релиза в возрасте 10—12 месяцев.

При плосковальгусной деформации стоп тяжелой степени («стопы-качалки») восстановительное лечение и этапное гипсование направлено на растяжение сосудисто-нервных пучков по тыльно-наружной поверхности стопы и ретрагированных сухожилий разгибателей стопы и малоберцовой группы мышц. Данная тактика позволяет в послеоперационном периоде избежать трофических нарушений после операции. Производится этапное гипсование до верхней трети голени в положении

возможной подошвенной флексии, супинации и приведения переднего отдела стопы. В дальнейшем при выведении переднего и среднего отделов стопы в среднее положение ребенок снабжается до момента оперативного вмешательства лонгетами. Оперативное лечение, заключающееся в выполнении открытого вправления таранной кости, показано в возрасте 6—8 месяцев.

При сгибательных контрактурах коленных суставов используются коррекции в гипсе по методике, разработанной в Институте им. Г. И. Турне-ра (рис. 7).

Производится иммобилизация высокой гипсовой повязкой от кончиков пальцев до верхней трети бедра.

После застывания гипса выполняется распил гипсовой повязки по задней поверхности в проекции щели коленного сустава.

где ж

Рис. 8. Результат консервативного лечения сгибательных контрактур в коленных суставах: а, б — возможность пассивной коррекции контрактур до лечения; в — рентгенограмма коленных суставов до лечения; г, д — пассивное разгибание в коленных суставах после лечения; е, ж — возможность пассивного сгибания в коленных

суставах после лечения

В гипс монтируются заранее собранные конструкции из деталей набора аппарата Илизарова.

В дальнейшем производится коррекция сги-бательной контрактуры коленного сустава путем постепенной дистракции по штанге (рис. 8).

Темпы дистракции определяются индивидуально (в среднем по 2—3 мм/сут). Рентгенологический контроль осуществляется 1 раз в 7—10 дней (выполняются боковые рентгенограммы коленных суставов в гипсовой повязке с максимальным захватом бедра и голени). В случае появления беспокойства ребенка также рекомендуется проведение рентгенографии. По достижении коррекции изготовляются тутора на нижние конечности, начинается разработка движений в суставах нижних конечностей, назначается ФТЛ.

При высоких темпах дистракции возможно возникновение эпифизеолизов и остеоэпифизео-лизов. При тяжелых сгибательных контрактурах при проведении дистракции иногда формируются подвывихи в коленном суставе. При наличии указанных осложнений дистракция прекращается. При неполной коррекции сгибательной контрактуры, препятствующей в дальнейшем ходьбе ребенка, показано оперативное лечение.

Кроме того, необходимо помнить: при использовании данной методики возможны трофические нарушения в пяточной области, вызванные постепенным изменением положения коленного сустава и, как следствие, некоторого изменения положения стопы, в связи с чем при появлении жалоб необходима смена гипсовой повязки.

При неэффективности консервативного лечения в возрасте 1,5—2 лет показано оперативное лечение (удлинение сгибателей голени, задняя артротомия коленного сустава). В тяжелых случаях указанные вмешательства дополняются наложением КДА на голень и стопу с последующей контрактурой в послеоперационном периоде.

Разгибательные контрактуры в коленных суставах лучше поддаются коррекции при занятиях и укладках на сгибание в положении «на животе». Чтобы сохранить достигнутый результат, больной должен быть снабжен тутором на время сна до верхней трети бедра при максимальном сгибании в коленном суставе и постоянно получать укладки и разработку движений на сгибание в коленных суставах. У детей с тяжелой степенью контрактур даже в возрасте до года мы не проводили гипсовые коррекции на устранение разгибательных контрактур в коленных суставах в связи с высоким процентом осложнений (усугубляется боковая нестабильность, могут повреждаться ростковые зоны с их последующим асимметричным закрытием, формированием вторичных деформа-

ций эпифизов). В этих случаях показано раннее оперативное лечение (с 6 месяцев).

Таким образом, разработанная тактика лечения деформаций верхних и нижних конечностей у пациентов раннего возраста с артрогрипозом позволяет восстановить возможность передвижения и самообслуживания больных и улучшить качество их жизни.

Литература

1. Казанцева Н. Д. Артрогрипоз (клиника и лечение) : дис. … канд. мед. наук. НИДОИ им. Г. И. Турнера. Л., 1953.

2. Лапкин Ю. А., Конюхов М. П. Особенности лечения деформаций нижних конечностей у детей с системными заболеваниями опорно-двигательного аппарата. Вестник травматол. ортопед. 2003. № 4. С. 88-93.

3. Никифорова Т. К. Клиника и лечение врожденного множественного артрогрипоза: Автореф. дис. . канд. мед. наук. Л., 1970. 50 с.

4. Островская Н. Л. К консервативному лечению деформаций верхних конечностей у больных с ар-трогрипозом. Восстановит. лечение травм. ортопед. заболеваний верхних конечностей. Горький, 1971. С. 189-196.

5. Петрова Е. В. Ортопедохирургическое лечение детей младшего возраста с артрогрипозом : Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб., 2008. 355 с.

6. Розовская Л. Е., Тер-Егиазаров Г. М. Артрогрипоз. М., 1973. 142 с.

7. Розовская Л. Е. Ортопедическое лечение артрогри-поза у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.: Медицина, 1967. 23 c.

8. Beals R. K. The distal arthrogryposes: a new classification of peripheral contractures. Clin. Orthop. 2005. Vol.435, № 6. P. 203-210.

9. Beckerman R. C., Buchino J.J. Arthrogryposis multiplex congenita as part of an inherited symptome complex: two case reports and review of the literature. Pediatrics. 1978. Vol. 61. P. 417-422.

10. Darin N., Kimber E., Kroksmark A. et al.. Multiple congenital contractures: Birth prevalence, etiology, and outcome. J. Pediatr. 2002. N 140. P. 61-67.

11. Hahn G. Arthrogryposis: pediatric review and habilitative aspects. Clin. Orthop. 1985. Vol. 194. № 4. P. 104-114.

12. Kang P. B., Lidov G. W., David W. S. et al. Diagnostic value of electromyography and muscle biopsy in arthrogryposis multiplex congenital. Ann. Neurol. 2003. Vol. 54. № 6. P. 790-795.

13. Lee H. S. Amyoplasia congenita of the lower extremity: report in a premature baby. Jonsei Med. J. 2005. Vol. 46. № 4. P. 567-570.

14. Mennen U. Arthrogryposis multiplex congenita. A case for early corrective surgery of the upper limb. J. Hand Surg. 1993. Vol. 18 B. № 3. P. 104-307.

15. Okamoto G. A., Butler C. Powered mobility for very young disabled children. Phys. Med. Rheabilit. 1986. Vol. 144. № 6. P. 733.

16. Palmer P. M., Macewen C. D., Bowen J. R. et al. Passive motion therapy for infants with arthrogryposis. Clin. Orthop. 1985. Vol. 194. № 4. P. 54-59.

17. Pous J. G., Lebard J. P., Lefart J. et al. Symposium de la societe francaise de chirurgie infantile: l’arthrogrypose pendant l’enfance. Chir.Pediatr. 1981. Vol. 22. № 5. P. 289-364.

18. Sells J. M., Jaffe K. M., Hall J. G. Amyoplasia, the most common type of arthrogryposis: the potential for good outcome. Pediatrics. 1996. Vol. 97. P. 225-231.

19. Shapiro F., Bresnan M. Current concepts review: orthopaedic management of childhood neuromuscular disease. J. Bone Jt. Surg. (Am). 1982. Vol. 64A. № 7. P. 949-953.

20. Sodergard J., Hakamies-Blomqvist L., Kimmo Sainio D. et al. Arthrogryposis multiplex congenita: perinatal and electromyographic findings, disability and psychosocial outcome. J.Pediatr. Orthop. Part B. 1997. Vol. 6. P. 167-171.

21. Thompson G.H., Bilenker R.M. Comprehensive management of arthrogryposis multiplex congenita. Clin. Orthop. 1985. Vol. 194. № 4. P. 6-14.

22. Palmer P. M., MacEwen G. D., Bowen J. R., Mathews P. A. Passive motion therapy for infants with arthrogryposis. Clin. Orthop. 1985. № 194. P. 54-59.

CURRENT TRENDS IN TREATMENT OF UPPER AND LOWER LIMB DEFORMITIES IN INFANTS WITH ARTHROGRYPOSIS

Baindurashvili A. G., Agranovich O. E., Konyukhov M. P.

FSBI «Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics n. a. G. I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation, Saint-Petersburg

Abstract. The paper describes the treatment of arthrogryposis, which is a severe congenital pathology. It provides an overview of the natural history and etiology, as well as the development of a system for assisting patients with arthrogryposis in the Institute n. a. G. I. Turner. We described in detail the variants

of upper and lower limb deformities, as well as methods of complex treatment in infants, depending on the nature and degree of severity.

Keywords: arthrogryposis, joint contractures, treatment.

Сведения об авторах:

Баиндурашвили Алексей Георгиевич — д. м. н., профессор, чл.-корр. РАН, заслуженный врач России, директор ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68. E-mail: [email protected].

Агранович Ольга Евгеньевна — д. м. н., научный руководитель отделения артрогрипоза ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68. E-mail: olga_ [email protected].

Конюхов Михаил Павлович — д. м. н., профессор, заслуженный врач РФ, главный научный сотрудник отделения патологии стопы, нейроортопедии и системных заболеваний ФГБУ «НИДОИ им. Г. И. Турнера» Минздрава России. 196603, СПб, г. Пушкин, ул. Парковая, д. 64-68.

Baindurashvili Alexei Georgievich — MD, PhD, DMedSc, Professor, corresponding member of RAS, Director of FSBI «Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics n. a. G. I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68. E-mail: [email protected].

Agranovich Olga Evgenievna — MD, PhD, DMedSc, scientific supervisor of the department of arthrogryposis. FSBI «Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics n. a. G.I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68. E-mail: olga_agranovich@ yahoo.com.

Konyukhov Mikhail Pavlovich — MD, PhD, DMedSc, Professor, honored doctor of the Russian Federation, chief research associate of the department of foot pathology, neuroorthopedics and systemic diseases. FSBI «Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics n. a. G. I. Turner» under the Ministry of Health of the Russian Federation. 196603, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68.

Врожденный множественный артрогрипоз у детей. Диагностика.

Министерство здравоохранения Российской Федерации

1. Артрогрипоз по МКБ-10 соответствует классу:

1) A00-A09;
2) K50-K52;
3) L60-L75;
4) Q00-Q99.+

2. Артрогрипоз – это:

1) врождённая неполноценность тазобедренного сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести к подвывиху или вывиху головки бедренной кости;
2) заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, поражением мотонейронов спинного мозга;+
3) комплекс наследственных аномалий: типичны вывихи (обычно двусторонние) коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставов;
4) это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами.

3. Верхние конечности больных с врожденным множественным артрогрипозом при рождении имеют следующий вид:

1) отмечается отведение и внутренняя ротация в плечевых суставах;
2) отмечается приведение и внутренняя ротация в плечевых суставах;+
3) разгибательные контрактуры (реже сгибательные) в локтевых суставах;+
4) сгибательные контрактуры и ульнарная девиация в лучезапястных суставах.+

4. Дифференциальный диагноз врожденного множественного артрогрипоза проводят со следующими заболеваниями: а) миопатиями; б) синдромом Ларсена; в) врожденным вывихом бедра; г) хромосомными аномалиями. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в;
2) а, б, г;+
3) а, в;
4) б, г.

5. Для выявления аномалий развития сосудов, а также для оценки состояния сосудистого русла, рекомендовано:

1) УЗИ;+
2) компьютерная томография;
3) магнитно-резонансная томография;
4) рентгенография.

6. Для выявления многоплоскостных деформаций, оценки структуры костей, состояния суставов рекомендовано:

1) УЗИ;
2) компьютерная томография;+
3) рентгенография;
4) электрофизиологическое исследование.

7. Для диастрофической дисплазии характерно:

1) деформация ушной раковины;+
2) кифосколиоз;+
3) множественные контрактуры крупных и мелких суставов конечностей;+
4) патология хрусталика.

8. Для исключения миопатии у больных с врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:

1) игольчатая электромиография;+
2) исследование креатинфосфокиназы в сыворотке крови;+
3) неврологическое обследование;+
4) определение С-реактивного белка.

9. Для пациентов с дистальными формами артрогрипоза характерно наличие сопутствующей патологии со стороны: а) органов слуха; б) органов зрения; в) челюстно-лицевой области; г) желудочно-кишечного тракта. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б;
2) а, б, в;+
3) б, в;
4) б, в, г.

10. Для проведения дифференциальной диагностики между дистальными формами и врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:

1) УЗИ;
2) компьютерная томография;
3) рентгенография;
4) электрофизиологическое исследование.+

11. Для синдрома Ларсена характерны:

1) врожденные контрактуры;+
2) множественные вывихи в крупных суставах конечностей;+
3) патология роговицы;
4) сочетанное поражение костей скелета и черепно-лицевая диспропорция.

12. Задержка развития капсульно-связочного аппарата и мышц говорит о:

1) механической теории;+
2) миогенной теории;
3) наследственной теории;
4) нейрогенной теории.

13. Инструментальная диагностика множественного артрогрипоза включает проведение: а) КТ, МРТ; б) рентгенографию; в) биопсия; г) ЭЭГ. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б;+
2) а, в;
3) а, в, г;
4) б, г.

14. Код врожденного множественного артрогрипоза по МКБ-10 соответствует:

1) K60;
2) L75;
3) M25;
4) Q74.+

15. Лабораторные методы исследования врожденного артрогрипоза включают следующие анализы: а) клинические; б) бактериологические; в) биохимические; г) коагулограмму. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б;
2) а, в;
3) а, в, г;+
4) б, г.

16. Механическая теория подразумевает:

1) возникает в результате – вирусных, бактериальных инфекций;
2) ограничение активных движений плода в результате компрессии;+
3) первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц;
4) первичное поражение мышечной ткани.

17. Ортопедический осмотр включает:

1) измерение объема движений в смежных суставах;+
2) измерение сегмента;+
3) осмотр пораженного сегмента;+
4) оценку силы мышц;+
5) проверку остроты зрения.

18. Отличительными особенностями дистальных форм артрогрипоза являются:

1) отсутствие признаков поражения мотонейронов спинного мозга;
2) преимущественное поражение дистальных сегментов конечностей – кистей и стоп;+
3) приобретенный характер патологии;
4) челюстно-лицевые аномалии.

19. Первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц свидетельствует:

1) механической теории;
2) миогенной теории;
3) наследственной теории;
4) нейрогенной теории.+

20. При артрогрипозе замещение радикала аминокислоты в тропонине приводит к:

1) активации сокращения миоволокон в период развития плода;
2) нарушению в комплексе «тропонин-тропомиозин»;+
3) нарушению нервно-мышечной системы.+

21. При артрогрипозе нижних конечностей отмечается:

1) вывихи бедер;+
2) мышечная гипертрофия;
3) сгибательно-отводящие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах;+
4) сгибательные, разгибательные контрактуры в коленных суставах.+

22. При некоторых дистальных формах артрогрипоза обнаружено замещение радикала аминокислоты:

1) в серине;
2) в таурине;
3) в тирозине;
4) в тропонине.+

23. При осмотре верхних конечностей у больных с артрогрипозом отмечается:

1) выраженная гиперплазия мышц плечевого пояса;
2) ограничение пассивных и активных движений в суставах;+
3) сгибательно-приводящие контрактуры первых пальцев кистей;+
4) сгибательно-разгибательные контрактуры трехфаланговых пальцев кистей.+

24. Примеры механической теории:

1) вирусные, бактериальные инфекции;
2) многоводие, пороки развития, многоплодная беременность;+
3) опухоли головного мозга;
4) хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов.

25. Причины, приводящие к артрогрипозу: а) вирусные инфекции; б) бактериальные инфекции; в) аборты; г) травмы; д) многоводие. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в;
2) а, б, в, д;+
3) б, г, д;
4) в, г, д.

26. Различают формы артрогрипоза:

1) генерализованную форму;+
2) проксимальную форму;
3) с поражением верхних конечностей;+
4) с поражением нижних конечностей.+

27. Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденного артрогрипоза провести: а) общий анализ мочи; б) клинический анализ крови; в) определить С-реактивный белок; г) генетический анализ. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в;
2) а, б, г;+
3) а, в, г;
4) б, в, г.

28. Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденный множественный артрогрипоз:

1) измерить длину, окружность пораженных конечностей;+
2) изучить общий ортопедический статус;+
3) обратить внимание на кожные экзантемы при рождении;
4) оценить силу мышц в баллах.+

29. Теории артрогрипоза у детей: а) наследственная; б) механическая; в) травматическая; г) миогенная. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, б, в;
2) а, б, г;+
3) б, в, г;
4) б, г.

30. Типы наследования врожденного множественного артрогрипоза:

1) Х-связанное рецессивное наследование;+
2) аутосомно-доминантный;+
3) аутосомно-рецессивный;+
4) только спорадические случаи.

Домашние дети — Артрогрипоз

Это врожденный порок развития, при котором отмечается недоразвитие мышечной и нервной ткани с формированием множественных контрактур (ограничение подвижности в суставе, невозможность полного сгибания – разгибания) и деформаций суставов.

Функция конечности нарушается не столько за счет деформации сустава, сколько за счет степени поражения мышц. Так, возможно очень серьёзное поражение суставов с резким ограничением движений в них, но в пределах доступного объема движений сила и активность движений может быть очень хорошей. У другого больного может наблюдаться полная беспомощность из-за слабости мышц, несмотря на то, что значительной контрактуры суставов нет.

Классификация:

• Генерализованная форма с поражением мышц и суставов всего тела. (статистика НИИ им. Турнера 54%)
• Поражение нижних конечностей(30%)
• Поражение верхних конечностей(5%).
• Дистальная форма артрогриппоза(11%)

Как может проявляться:

При поражении нижних конечностей и наличии контрактуры тазобедренного сустава очень часто встречается вывих бедра, он очень рано формируется (эмбриональный вывих). Часты необычные формы косолапости, фиксированные и очень ригидные.
Позвоночник обычно не вовлекается в процесс. Поражения внутренних органов нет. В отношении деформаций надо отметить, что они не склонны к прогрессированию.
В умственном отношении дети развиваются нормально. При успешном лечении контрактур дети в дальнейшем могут вести обычную жизнь и учиться в обычных школах.

Лечение

Целью лечения является максимально возможное устранение или уменьшения контрактур, а также укрепление недоразвитых мышц одновременно во всех пораженных конечностях, чтобы больной был мобильным, способным себя обслуживать и работать.

• Лечение должно начинаться буквально с рождения. Новорожденный нуждается в осмотре ортопеда в первые дни жизни. С 5 суток начинается лечение гипсованием, специальными укладками.
• Массаж и ЛФК начинают делать сразу после адаптации кожных покровов к внешним раздражителям, то есть со 2-3 недели жизни ребенка.
• Параллельно проводится активное физиотерапевтическое лечение (парафинолечение, электростимуляция, магнитотерапия). Необходима консультация невролога для назначения лечения, улучшающего трофику тканей и кровообращение.
• Если к 4-6 месяцам лечение не приводит к успеху, встает вопрос об оперативной коррекции контрактур.

В России основным центром помощи таким больным является НИИДОИ им.Турнера, где разработаны уникальные методы оперативной коррекции контрактур. Лечение обычно многоэтапное.

• Для профилактики контрактур после их этапной коррекции проводится ортезирование (ортопедическая обувь, тутора, корректоры осанки).
• Показано санаторно-курортное лечение.

Артрогрипоз дистальный (синдром Фримена-Шелдона), MYh4 ч.м.

Метод определения
Секвенирование

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование частых мутаций в гене MYh4.

Тип наследования.

Аутосомно- доминантный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген MYh4 (MYOSIN, HEAVY CHAIN 3, SKELETAL MUSCLE, EMBRYONIC) расположен на хромосоме 17 в регионе 17p13.1. Мутации в данном гене приводят также к развитию артрогрипоза дистального тип 2B.

Определение заболевания.

Синдром Фримена-Шелдона –заболевание, характеризующееся наличием двух и более врожденных контрактур (стойких ограничений движений в суставе) дистальных частей конечностей.

Патогенез и клиническая картина.

Ген MYh4 кодирует тяжелую цепь 3 миозина скелетных мышц эмбриона. Синдром Фримена-Шелдона — это заболевание, касающееся патологии мышц, которое не относится к общепринятым миопатиям, но его причиной является мутации в генах, кодирующих белки сократительного аппарата медленно сокращающихся миофибрилл. Пораженные дети часто имеют дополнительную деформацию конечностей (ульнарную девиацию кистей) и характерную контрактуру мимических мышц. Такая контрактура возникает в результате очень малого размера ротового отверстия — это и послужило основой для исторического названия синдрома- «синдром свистящего лица». Дополнительными признаками лицевого фенотипа являются антимонголоидный разрез глаз, выступающие носогубные складки, гипоплазия крыльев носа, длинный фильтр, «собранные в трубочку» губы, маленький рот и Н-образная складочка (ямочка) на подбородке. У больных также отмечают глубоко посаженные глаза с гипертелоризмом (увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц), увеличенную длину фильтра (вертикальная бороздка в средней части верхней губы от нижненосовой точки до красной каймы), маленький нос и ноздри. Задержка роста, начинающаяся после рождения, наблюдается в 62%, умственная отсталость в 31% случаев. Скелетные мальформации – камптодактилия (сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов пальцев кисти) с девиацией локтевой кости, эквиноварусная стопа (сочетание конской стопы и внутренней косолапости), кифосколиоз, контрактура тазобедренных и коленных суставов, на рентгенограмме круто наклоненное дно передней черепной ямки. Постоянный признак синдрома — ульнарная девиация пальцев — связан не с костными нарушениями, а с поражением либо локтевого нерва, либо соответствующих мотонейронов. Пороки развития внутренних органов не характерны.

Частота встречаемости: не установлена. Заболевание редкое.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Тест с ответами по теме «Врожденный множественный артрогрипоз у детей. Лечение. (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | 24forcare

У детей с артрогрипозом стоп до 1 года и от 1-3 лет, как правило, требуется выполнение заднего релиза голеностопного и подтаранного суставов.

У детей с артрогрипозом стоп до 1 года и от 1-3 лет, как правило, требуется выполнение заднего релиза голеностопного и подтаранного суставов.

1. Абсолютные противопоказания к использованию клинических рекомендаций:

1) дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте;+
2) острые инфекционные заболевания;
3) психические расстройства;+
4) хронические декомпенсированные заболевания внутренних органов.+

2. Ахиллотомия выполняется при артрогрипозе у детей:

1) под ингаляционным наркозом;
2) под местной анестезией;+
3) под общим обезболиванием;
4) при сочетанной анестезии.

3. В послеоперационном периоде у детей с врожденным артрогрипозом стоп гипсование производится в среднем:

1) 1 год;
2) 1-3 месяца;
3) 3-5 месяцев;+
4) 5-7 месяцев.

4. В течение первых трех месяцев жизни фиксация верхних конечностей в ортезах должна составлять:

1) до 10 часов в сутки;
2) до 20 часов в сутки;+
3) до 8 часов в сутки;
4) только на время сна.

5. Важнейшим моментом в профилактике развития рецидивов деформаций являются: а) ранее консервативное ортезирование; б) вакцинирование; в) динамическое наблюдение за пациентом в процессе роста. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б;
2) а, в;+
3) б, в;
4) в.

6. Вид ортезного изделия зависит:

1) нет зависимости;
2) от степени сохранности мышц;+
3) от тяжести;+
4) от характера контрактур.+

7. Восстановление активных движений в локтевом суставе путем транспозиций одной из групп мышц, окружающих плечевой сустав показано:

1) при отсутствии активного сгибания в локтевом суставе более 50 градусов;
2) при отсутствии активного сгибания в локтевом суставе более 80 градусов;+
3) при пассивном сгибании более 80 градусов;+
4) при пассивном сгибании более 90 градусов.

8. Все дети с артрогрипозом снабжаются ортезными изделиями: а) туторами; б) ортопедической обувью; в) брейсами; г) не применяются. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в;+
2) а, в;
3) б, в;
4) г.

9. Выбор метода оперативного лечения контрактур лучезапястного сустава определяется:

1) амплитудой активного сгибания в лучезапястном суставе;+
2) амплитудой пассивных движений в суставе;+
3) возможностью активной коррекции деформации;
4) возможностью пассивной коррекции деформации.+

10. Выполнение задней артротомии локтевого сустава с V-Y пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча показано при отсутствии пассивного сгибания в локтевом суставе менее:

1) 100°;+
2) 120°;
3) 50°;
4) 60°.

11. Выполнение корригирующей остеотомии костей запястья с резекцией межзапястного сустава и части костей проксимального и дистального ряда запястья, укорачивающей остеотомии костей предплечья в сочетании с транспозицией сгибателей кисти на разгибатели показано:

1) при наличии сгибательной контрактуры в лучезапястном суставе под углом 50º;
2) при наличии сгибательной контрактуры в лучезапястном суставе под углом 90º и более;+
3) при незначительной пассивной коррекции или полном ее отсутствии;+
4) при ограничении или полном отсутствии пассивного сгибания в лучезапястном суставе.+

12. Для гипсования стоп более рационально использовать высокие гипсовые повязки при сгибании коленного сустава:

1) под углом 30°;
2) под углом 45°;
3) под углом 60°;
4) под углом 90°.+

13. Задний артролиз коленного сустава с наложением компрессионно-дистракционного аппарата при артрогрипозе выполняется у детей старше:

1) 1 года;
2) 3 лет;+
3) 5 лет;
4) 7 лет.

14. Задний артролиз коленного сустава с удлинением сгибателей голени позволяет:

1) коррегировать сгибательную контрактуру в коленном суставе на 10°-15°;
2) одномоментно корригировать сгибательную контрактуру в коленном суставе на 25°-35°;+
3) поэтапно корригировать сгибательную контрактуру в коленном суставе;
4) проводить этапные коррекции гипсовыми повязками до полного разгибания в коленном суставе.+

15. К дополнительному лечению детей с врожденным множественным артрогрпозом относят:

1) не применяется;
2) психологическая помощь;+
3) санаторно-курортное лечение у детей с 4 лет;+
4) санаторно-курортное лечение у детей с рождения.

16. Как правило, первые 3 месяца брейсы при артрогрипозе одеваются:

1) на 10 часов в сутки;
2) на 15 часов в сутки;
3) на 18 часов в сутки;+
4) на 20 часов в сутки.

17. Консервативная терапия множественного артрогрипоза представлена в виде: а) массажа; б) антибиотикотерапии; в) ЛФК; г) физиопроцедур. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, г;
2) а, в, г;+
3) а, г;
4) б, г.

18. Наиболее эффективно консервативное лечение проходит у детей:

1) нет особенностей в возрасте;
2) раннего возраста;+
3) средней возрастной группы;
4) старшей возрастной группы.

19. Общий массаж с элементами точечного должен проводиться детям:

1) с 1 года жизни;
2) с 2 лет;
3) с 2-3 недельного возраста;+
4) с 3 лет.

20. Открытое вправление бедра при наличии вывиха бедра у детей с артрогрипозом показано:

1) с 2 лет;
2) с 5 лет;
3) с 6 месяцев;+
4) с рождения.

21. Относительные противопоказания к использованию клинических рекомендаций:

1) дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте;
2) острые инфекционные заболевания;+
3) психические расстройства;
4) хронические компенсированные заболевания в фазе обострения.+

22. Перед началом лечения больных с врожденным множественным артрогрипозом необходимо:

1) активное участие родителей в лечении детей с артрогрипозом;+
2) акцентировать внимание на быстрые сроки лечения;
3) обсудить с родителями пациента прогнозы дальнейшего роста и развития ребенка;+
4) определить цели консервативного и последующего оперативного лечения.+

23. По характеру возникновения осложнения при атрогрипозе бывают: а) этиологические; б) технические; в) лечебные; г) организационные. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в;
2) а, в, г;
3) б, в, г;+
4) в, г.

24. После смены циркулярной гипсовой повязки на съемную  шину, больному назначается: а) ЛФК; б) физиотерапевтическое лечение; в) массаж; г) противовоспалительная терапия. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в;+
2) б, в;
3) б, г.

25. При артрогрипозе достаточно отведения стопы:

1) 20-40°;
2) 30-50°;
3) 40-50°;
4) 50-60°.+

26. При артрогрипозе физиотерапевтическое лечение включает: а) лечебную гимнастику; б) солевые грелки; в) озокеритовые аппликации; г) парафиновые аппликации. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, в;
2) б, в;
3) б, в, г;+
4) в, г.

27. При возможности пассивной коррекции кисти в положение гиперэкстензии в лучезапястном суставе и сохранении активного сгибания в лучезапястном суставе выполняется:

1) задняя артротомия локтевого сустава с V-Y пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча;
2) остеотомия костей запястья с резекцией межзапястного сустава и части костей проксимального и дистального ряда запястья;
3) транспозиция разгибателей кисти на сгибатели;
4) транспозиция сгибателей кисти на разгибатели.+

28. При возможности частичной пассивной коррекции деформации в лучезапястном суставе, а также сохранении пассивного (и активного) сгибания в нем, показано выполнение:

1) задней артротомии локтевого сустава с V-Y пластикой сухожилия трехглавой мышцы плеча;
2) остеотомии костей запястья с резекцией межзапястного сустава в сочетании с транспозицией сгибателей кисти на разгибатели;+
3) остеотомии плечевой или лучевой кости в изолированном виде;
4) транспозиции сгибателей кисти на разгибатели.

29. При врожденной косолапости достаточно отведения стопы:

1) 30°;
2) 45°;
3) 50°;
4) 70°.+

30. При врожденном артрогрипозе этапные гипсовые коррекции показаны у детей:

1) с 3 лет;
2) с 4-5 дневного возраста;+
3) с 5 лет;
4) с 7 лет.

31. При врожденном множественном артрогрипозе у детей показаны укладки с использованием ватно-марлевой клиновидной шины:

1) с 1 года жизни;
2) с 2-3 недельного возраста;
3) с 3 лет;
4) с первых дней жизни.+

32. При выраженном недоразвитии вертлужной впадины у детей с 1,5-2 лет с вывихом в тазобедренном суставе операцией выбора является:

1) консервативное лечение;
2) корригирующая остеотомия бедра;+
3) открытое вправление бедра;+
4) транспозиция вертлужной впадины по Солтеру.+

33. При деформациях коленного сустава во фронтальной плоскости (более 25°) у детей старше 5 лет при открытых зонах роста показано выполнение:

1) временного гемиэпифизеодеза дистальной ростковой зоны бедренной кости;+
2) заднего артролиза коленного сустава с удлинением 4-х главой  мышцы бедра;
3) заднего артролиза коленного сустава с удлинением сгибательной голени;
4) разгибательной остеотомии бедра с фиксацией фрагментов бедренной кости пластиной или спицами.

34. При изолированных деформациях стоп изготавливается:

1) брейсы;+
2) ортопедическая обувь;+
3) применяются только аппараты;
4) тутора.+

35. При лечении деформаций опорно-двигательного аппарата у больных с врожденным множественным артрогрипозом чаще всего встречаются следующие осложнения:

1) нагноение послеоперационной раны;+
2) повреждение сосудов и нервов;+
3) полная несостоятельность сустава;
4) трофические нарушения покровных тканей с сегмента конечности.+

36. При наличии контрактур пальцев кисти выполняются:

1) комбинированная кожная пластика;+
2) корригирующие остеотомии фаланг пальцев;+
3) пластика местными тканями;+
4) фиксация конечности лангетами.

37. Причины осложнений при лечении деформаций опорно-двигательного аппарата больных с врожденным множественным артрогрипозом:

1) большая травматизация мягких тканей во время выполнения оперативного вмешательства;+
2) неадекватное ортезирование и диспансерное наблюдение пациента;+
3) несоблюдение правил асептики и антисептики во время операции и после нее;+
4) несоблюдение правил асептики и антисептики до операции.

38. Проведение неврологического обследования у детей с врожденным множественным артрогрипозом соответствует уровню убедительности рекомендаций:

1) D;
2) А;+
3) В;
4) С.

39. Проведение этапной гипсовой коррекции деформации у детей с врожденным множественным артрогрипозом соответствует уровню убедительности рекомендаций:

1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.

40. Разгибательная остеотомия плеча у детей при артрогрипозе показана:

1) в случае сгибательной контрактуры в локтевом суставе;+
2) детям с 5 лет;
3) при наличии полного или избыточного сгибания в локтевом суставе;+
4) при отсутствии эффекта от консервативного лечения.+

41. Разработка пассивных движений в локтевом суставе после задней артротомии локтевого сустава назначается:

1) на следующий день после операции;
2) с 3-4 дня после операции;+
3) с 5 дня после операции;
4) с 7 дня после операции.

42. Расширенный задне-медиально-латеральный релиз суставов стопы рекомендован детям с врожденным артрогрипозом:

1) с 1 года;
2) с 7 лет;
3) старше 3 лет;+
4) старше 5 лет.

43. Росту количества случаев развития рецидива и формирования вторичной деформации способствуют:

1) неадекватное ортезирование;+
2) позднее начало лечения пациентов;+
3) ранее вакцинирование детей;
4) сокращение сроков стационарного лечения.+

44. С целью устранения сгибательно-приводящей контрактуры первого пальца при изготовлении шины необходимо стремиться к:

1) максимальному его отведению и разгибанию;+
2) максимальному его отведению и сгибанию;
3) максимальному его приведению и разгибанию;
4) минимальному его отведению и разгибанию.

45. Смена гипса при артрогрипозе коленного сустава производится:

1) 1 раз в 5–7 дней;+
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в 1 месяц;
4) 2 раза в 7 дней.

46. У детей от 1 до 3 лет при тяжелой степени сгибательных контрактур (больше 120°), не поддающихся консервативному лечению показано:

1) временная гемиэпифизеодез дистальной ростковой зоны бедренной кости;
2) задний артролиз коленного сустава с удлинением сгибателей голени;+
3) коррегирующая остеотомия бедра;
4) транспозиция вертлужной впадины.

47. У детей с артрогрипозом стоп до 1 года и от 1-3 лет, как правило, требуется выполнение:

1) заднего релиза голеностопного и подтаранного суставов;+
2) корригирующей надлодыжечной остеотомии костей голени;
3) различных артродезирующих операций;
4) различных вариантов корригирующих остеотомии костей предплюсны.

48. У детей старше 7 лет при сгибательных контрактурах в коленных суставах более 150° показано:

1) задний артролиз коленного сустава с наложением компрессионно-дистрикционного аппарата;
2) задний артролиз коленного сустава с удлинением 4-х главой мышцы бедра;
3) задний артролиз коленного сустава с удлинением сгибательной голени;
4) разгибательная остеотомия бедра с фиксацией фрагментов бедренной кости пластиной или спицами.+

49. Устранение контрактур лучезапястного сустава и пальцев кисти показано:

1) детям с 10-12мес;+
2) когда у больного возможно пассивное сгибание в локтевом суставе до 50 градусов;
3) когда у больного возможно пассивное сгибание в локтевом суставе до 90 градусов и более;+
4) при наличии сгибательных контрактур в лучезапястном суставе и пальцах кисти.+

50. Циркулярные гипсовые повязки меняются:

1) 1 раз в 2 недели;
2) 1 раз в неделю;+
3) 2 раза в неделю;
4) 3 раза в неделю.

Уважаемые пользователи!

Если хотите поблагодарить автора за его огромный труд, полученные знания и уникальный ресурс, то можете отправить ДОНАТ (от скромной до щедрой суммы).

Спасибо, что Вы с нами!

Артрогрипоз (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз (ar-throw-grih-POE-sis) — это когда у детей наблюдается скованность и потеря подвижности более чем в одном суставе. Младенцы рождаются с артрогрипозом, обычно необратимым. Но медицинские эксперты могут помочь детям добиться максимального диапазона движений, который позволяют их жесткие суставы.

Каковы признаки и симптомы артрогрипоза?

Жесткость сустава, возникающая при артрогрипозе, называется контрактурой (kun-TRAK-cher).Это означает, что сустав не может двигаться так, как должен. Суставы могут оставаться прямыми и не сгибаться, или они могут оставаться согнутыми, и ребенок не может их выпрямить.

Некоторые контрактуры легкие. Другие могут быть серьезными. Детей может быть:

• Проблемы с перемещением
• плохой рост
• слабые мышцы
• очень тонкие или костлявые руки и ноги

У некоторых детей проблемы в большинстве суставов. У них могут быть жесткие плечи, локти, руки, бедра, колени и ступни.У некоторых детей есть только несколько жестких суставов.

Когда у ребенка контрактура только в одном суставе (например, косолапость), это обычно не артрогрипоз.

Что вызывает артрогрипоз?

Специалисты не всегда знают, почему у детей артрогрипоз. Это может быть что-то, что мешает мышцам и суставам развиваться должным образом. Иногда это связано с другим заболеванием, например, с заболеванием нервов или мышц. Или это может произойти из-за того, что плод мало двигается во время беременности.Это может повлиять на развитие мышц и нервов ребенка.

У некоторых младенцев есть генетическая причина артрогрипоза. Если врачи говорят вам, что состояние вашего ребенка является генетическим, спросите, следует ли членам вашей семьи обратиться к консультанту по генетическим вопросам.

Как диагностируется артрогрипоз?

Когда ребенок рождается с более чем одной контрактурой, врачи проверяют нервы и мышцы ребенка. Они могут заказать анализы крови или визуализационные тесты, такие как рентген.

Врачи иногда знают, что у ребенка еще до рождения был артрогрипоз.Это потому, что это может быть обнаружено на пренатальном УЗИ.

В большинстве случаев врачи могут диагностировать проблему и спланировать лечение на основе медицинского осмотра и обычных тестов. Врачам также могут потребоваться такие тесты:

Как лечится артрогрипоз?

Врачи и другие медицинские эксперты работают вместе, чтобы лечить артрогрипоз. Чтобы помочь детям получить максимальный диапазон движений в жестких, напряженных суставах, лечение может включать:

• Ортез и ортез для поддержки суставов
• шины и гипсы для улучшения положения и движения суставов
• физиотерапия и трудотерапия
• Домашние упражнения и растяжка для увеличения силы и гибкости
• Операция по перемещению костей или сухожилий (связок, соединяющих мышцы с костями)

Чего я могу ожидать?

Therapy помогает детям делать все, что в их силах, по мере их роста.Бригада по уходу предложит вам упражнения, которыми вы можете заниматься с ребенком дома. Чтобы способности ребенка улучшились, нужно время. Будьте терпеливы и предлагайте свою поддержку старшим детям. Родители играют большую роль в лечении артрогрипоза.

Многие дети могут делать что-то самостоятельно и вырастут независимыми. Другим нужна дополнительная помощь. Даже когда артрогрипоз ограничивает физические возможности, дети обычно могут думать и учиться так же хорошо, как и другие дети.

Как я могу помочь своему ребенку?

• Сосредоточьтесь на том, что может делать ваш ребенок.
• Поощряйте ребенка пробовать что-то новое.
• Помогите ребенку быть максимально активным.
• Дайте вашему ребенку множество способов учиться и использовать все его способности.

Обзор, причины, диагностика и лечение

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз, также называемый множественным врожденным артрогрипозом (AMC), включает в себя множество непрогрессирующих состояний, которые характеризуются множественными контрактурами суставов (ригидностью) и включают мышечную слабость, обнаруживаемую по всему телу при рождении.Это расстройство следует рассматривать как симптомокомплекс или описательный термин, а не как заболевание, и по возможности следует искать первопричину. Наиболее распространенный тип артрогрипоза называется амиоплазией, при котором поражаются руки, запястья, локти, плечи, бедра, ступни и колени. В более тяжелых случаях могут быть поражены все суставы, включая челюсть и позвоночник. Название, производное от греческого, означает «изогнутые или крючковатые суставы».

Заболеваемость / распространенность:

• Это редкое заболевание, встречающееся у 1 из 3000 живорождений; а заболеваемость истинной амиоплазией встречается у 1 из каждых 10 000 живорождений.
• Сообщается, что амиоплазия составляет 43% зарегистрированных случаев.
• Нет расовых тенденций.
• Мужчины чаще страдают Х-сцепленными рецессивными расстройствами; в остальном женщины и мужчины страдают одинаково.
• Артрогрипоз выявляется при рождении или в утробе матери с помощью ультразвука.
• Целых 150 синдромов имеют сходные черты с артрогрипозом.
• У большинства людей интеллект средний или выше среднего.
• Продолжительность жизни пораженных людей зависит от тяжести синдрома и связанных с ними пороков развития, но часто бывает нормальной.

Прогноз

Главное помнить, что AMC не является прогрессирующим заболеванием. Обычно у этих детей нормальная речь и способности к обучению, и при надлежащем уходе, интенсивной терапии и в некоторых случаях хирургическом вмешательстве у них есть отличный потенциал для продуктивной, полезной и независимой жизни.

Истории успеха пациентов с AMC

• Марти Шиди — активист и мотивационный спикер AMC.
• Ли Пирсон — британец, 11-кратный обладатель золотой медали Паралимпийских игр по выездке.
• Майк Бегум — соревновательный игрок в файтинг.
• Санни Тейлор — американский художник и активист.
• Николас Тейлор — 3-х кратный чемпион Америки по паралимпийским играм в четверном теннисе.
• Лука «LazyLegz» Патуэлли — канадский танцор би-бой, фигурирующий в многочисленных телешоу.
• Пруденс Мабхена — солистка группы «Лияна».

Артрогрипоз | Детская больница Колорадо

Как лечить артрогрипоз?

Основное лечение артрогрипоза — ручная терапия.Терапию может проводить эрготерапевт, физиотерапевт или и то, и другое. Терапия обычно начинается вскоре после того, как у ребенка диагностировано заболевание, и может включать в себя растяжку, упражнения на диапазон движений, наложение шин или гипсование, а также помощь в повседневной повседневной деятельности.

Терапевты Детской больницы Колорадо работают с семьями / опекунами над созданием программы для каждого ребенка под руководством врачей.

Если одной терапии недостаточно, некоторым детям может потребоваться операция.Хирургия обычно проводится для улучшения движения и работы сустава. Эти операции могут затрагивать кости, суставы, сухожилия, мышцы или другие ткани.

Что означает это заболевание в долгосрочной перспективе для моего ребенка?

Большинство людей с артрогрипозом проживут долгую жизнь. Если состояние тяжелое и поражает мозг и позвоночник, продолжительность жизни вашего ребенка может быть короче.

Артрогрипоз не прогрессирует, что означает, что со временем он не ухудшается. С лечением все может улучшиться.Большинство детей улучшат диапазон движений и способность двигать руками и ногами, а также будут заниматься повседневными делами. С помощью терапии контрактуры часто резко улучшаются.

Почему стоит выбрать Детский Колорадо для лечения артрогрипоза вашего ребенка?

В Children’s Colorado наши хирурги и ручные терапевты прошли специальную подготовку по уходу за детьми и младенцами с этим заболеванием. Наша клиника артрогрипоза, входящая в программу лечения кистей и верхних конечностей, является единственной специализированной клиникой такого рода в Колорадо и регионе.Наша команда специалистов разработает индивидуальный план лечения для каждого ребенка.

Клиника артрогрипоза предоставляет:

• Детские хирурги-ортопеды, врачи-реабилитологи, детские медсестры, физиотерапевты и эрготерапевты, а также социальные работники, которые работают вместе, чтобы лечить все аспекты здоровья ребенка
• Индивидуальные планы лечения, учитывающие состояние и потребности каждого ребенка
• Современная многопрофильная клиника, операционные и испытательное оборудование, разработанное с учетом потребностей ребенка
• Доступ к специалистам по детской жизни и социальным работникам, которые помогают семьям эмоционально и морально

Функция мышц и суставов у детей, живущих с врожденным множественным артрогрипозом: обзорный обзор

Обзор

Am J Med Genet C Семин Мед Генет
.2019 сентябрь; 181 (3): 410-426.

DOI: 10.1002 / ajmg.c.31726.

Epub 2019 27 июля.

Принадлежности

Расширять

Принадлежности

• ¹ Больница Shriners для детей — Канада, Монреаль, Квебек, Канада.
• ² Отделение хирургии медицинского факультета Университета Макгилла, Монреаль, Квебек, Канада.
• ³ Школа физической и производственной терапии, медицинский факультет, Университет Макгилла, Монреаль, Квебек, Канада.

Элемент в буфере обмена

Обзор

Марианна Ганьон и др.Am J Med Genet C Semin Med Genet.

2019 сен.

Показать детали

Показать варианты

Показать варианты

Формат

АннотацияPubMedPMID

Am J Med Genet C Семин Мед Генет
.2019 сентябрь; 181 (3): 410-426.

DOI: 10.1002 / ajmg.c.31726.

Epub 2019 27 июля.

Принадлежности

• ¹ Больница Shriners для детей — Канада, Монреаль, Квебек, Канада.
• ² Отделение хирургии медицинского факультета Университета Макгилла, Монреаль, Квебек, Канада.
• ³ Школа физической и производственной терапии, медицинский факультет, Университет Макгилла, Монреаль, Квебек, Канада.

Элемент в буфере обмена

Полнотекстовые ссылки
Опции CiteDisplay

Показать варианты

Формат
АннотацияPubMedPMID

Абстрактный

Врожденный множественный артрогрипоз (ВМС) характеризуется врожденными контрактурами суставов, присутствующими в двух или более областях тела.Недостаток движений плода является основной причиной AMC, которая может привести к аномальной соединительной ткани, окружающей сустав, что приводит к ригидности и атрофии мышц. Лечение направлено на улучшение функции и подвижности с помощью хирургических и / или консервативных вмешательств. Предварительный обзор был проведен для изучения существующих знаний об оценке и лечении функции мышц и суставов у детей с AMC. Три поисковые системы были включены и идентифицировали 1 271 статью. Восемьдесят семь исследований соответствовали критериям отбора и были включены в этот обзор.Все включенные исследования были сосредоточены на суставах, 30 из которых также оценивали мышцы. Чаще всего оценка включала положение контрактур (n = 72), а также объем движений (n = 66). Вмешательства, направленные на улучшение функции мышц и суставов, были описаны в 82 из 87 статей и включали хирургическое вмешательство (n = 70) и консервативные вмешательства (n = 74) с костной хирургией (т.е. остеотомию), наиболее частую операцию, и реабилитацию, наиболее распространенное консервативное вмешательство. . Рецидивы контрактур были упомянуты в 46 из 68 исследований с последующим наблюдением.В будущих исследованиях следует использовать проверенные меры для оценки функции мышц и суставов, а консервативные вмешательства должны быть описаны более подробно и включать более длительное наблюдение.

Ключевые слова:

врожденный множественный артрогрипоз; соединение; управление; мышца; педиатрический.

© Wiley Periodicals, Inc., 2019.

Похожие статьи

• Обзор ортопедических вмешательств и функциональных результатов в когорте из 114 детей с врожденным множественным артрогрипозом.

  Хансен-Джомард Д., Эльфасси К., Монтпетит К., Галима Б., Хамди Р., Дахан-Олиэль Н.
  Hansen-Jaumard D, et al.
  J Pediatr Rehabil Med. 2020; 13 (3): 263-271. DOI: 10.3233 / PRM-190657.
  J Pediatr Rehabil Med.2020.

  PMID: 33104047

• Боль у детей и взрослых, живущих с врожденным множественным артрогрипозом: обзорный обзор.

  Чирилло А., Коллинз Дж., Савацки Б., Хамди Р., Дахан-Олиэль Н.
  Чирилло А. и др.
  Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2019 сентябрь; 181 (3): 436-453. DOI: 10.1002 / ajmg.c.31725. Epub 2019 26 июля.
  Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2019.

  PMID: 31347265

  Рассмотрение.

• Врожденный множественный артрогрипоз: функциональная классификация и диско-грамма AMC.

  Меннен У.
  Меннен У.
  J Hand Surg Br. 2004 августа; 29 (4): 363-7. DOI: 10.1016 / j.jhsb.2004.02.007.
  J Hand Surg Br. 2004 г.

  PMID: 15234501

• Оперативное лечение двустороннего вывиха бедра у детей с врожденным множественным артрогрипозом.

  Асиф С., Умер М., Бег Р., Умар М.
  Асиф С. и др.
  J Orthop Surg (Гонконг). 2004 июн; 12 (1): 4-9. DOI: 10.1177 / 230949

  1200102.
  J Orthop Surg (Гонконг). 2004 г.

  PMID: 15237114

• Реабилитация на протяжении всей жизни людей с артрогрипозом.

  Wagner LV, Cherry JS, Sawatzky BJ, Fąfara A, Elfassy C, Eriksson M, Montpetit K, Bucci T, Donohoe M.Вагнер Л.В. и др.
  Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2019 сентябрь; 181 (3): 385-392. DOI: 10.1002 / ajmg.c.31729. Epub 2019 8 августа.
  Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2019.

  PMID: 31397084

  Рассмотрение.

Процитировано

2
статей

• Использование телереабилитации для выполнения программы домашних упражнений для молодежи с артрогрипозом: пилотное исследование в одной когорте.

  Gagnon M, Marino Merlo G, Yap R, Collins J, Elfassy C, Sawatzky B, Marsh J, Hamdy R, Veilleux LN, Dahan-Oliel N.
  Gagnon M, et al.
  J Med Internet Res. 6 июля 2021 г .; 23 (7): e27064. DOI: 10,2196 / 27064.
  J Med Internet Res. 2021 г.

  PMID: 34255680
  Бесплатная статья PMC.

  Клиническое испытание.

• Вмешательство телереабилитации для молодых людей с множественным врожденным артрогрипозом: протокол экспериментального исследования.

  Gagnon M, Collins J, Elfassy C, Marino Merlo G, Marsh J, Sawatzky B, Yap R, Hamdy R, Veilleux LN, Dahan-Oliel N.
  Gagnon M, et al.
  JMIR Res Protoc. 26 июня 2020 г .; 9 (6): e18688. DOI: 10,2196 / 18688.
  JMIR Res Protoc. 2020.

  PMID: 32589157
  Бесплатная статья PMC.

Условия MeSH

• Артрогрипоз / физиопатология *
• Суставы / патология *
• Мышцы / физиопатология *
• Диапазон движения, суставной / физиология

LinkOut — дополнительные ресурсы

• Полнотекстовые источники

• Медицинские

• Материалы исследований

• Разное

Полнотекстовые ссылки
[Икс]

Wiley

[Икс]

цитировать

Копировать

Формат:

AMA

APA

ГНД

NLM

Артрогрипоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз, также называемый множественным врожденным артрогрипозом (AMC), — это термин, используемый для описания множества состояний, включающих множественные контрактуры (или жесткость) суставов.Контрактура — это состояние, при котором диапазон движений сустава ограничен. Он может быть не в состоянии полностью или частично расширяться или сгибаться.

Каковы причины артрогрипоза?

Причина неизвестна, хотя считается, что артрогрипоз связан с недостаточным пространством в утробе матери и низким содержанием околоплодных вод. У пациента может быть основное неврологическое заболевание или заболевание соединительной ткани.

Каковы симптомы артрогрипоза?

Симптомы у пациентов с артрогрипозом могут сильно различаться.В большинстве случаев задействованы как руки, так и ноги.

Мышечные контрактуры суставов обычно возникают в запястьях, кистях, локтях и плечах с обеих сторон тела. Также часто встречается поражение нижних конечностей, включая бедра, колени и лодыжки. Также наблюдается мышечная слабость по всему телу. У некоторых пациентов может развиться искривление позвоночника.

Как диагностируется артрогрипоз?

Не существует пренатального диагностического теста на артрогрипоз. Во время УЗИ могут быть обнаружены отклонения от нормы, и потребуется дальнейшее обследование для поиска любой первопричины.

Полный анамнез и медицинское обследование будут выполнены для всесторонней оценки каждого пациента. Диагноз артрогрипоза ставится, когда у пациента обнаруживаются две или более контрактуры суставов в разных частях тела. После постановки диагноза, скорее всего, будет рекомендовано генетическое тестирование для поиска основной причины состояния.

Лечение артрогрипоза

Хотя нет лекарства от артрогрипоза, существуют неоперационные и оперативные методы, направленные на улучшение диапазона движений и функций в местах контрактуры.

Безоперационное лечение

Лечебная физкультура и физиотерапия — это начальная линия лечения, направленная на улучшение диапазона движений. Эрготерапевты обычно работают с верхними конечностями, в то время как физиотерапевты больше сосредотачиваются на нижних конечностях и походке. Водная терапия также может быть рекомендована в качестве дополнительного метода для усиления и увеличения объема двигательных упражнений.

Терапию следует начинать в раннем младенчестве. Цели ранней терапии включают максимальную силу, улучшение диапазона движений и улучшение сенсомоторного развития.Легкие упражнения на растяжку могут уменьшить контрактуру и улучшить движения. Это позволит ребенку развить оптимальные позиции для функционального улучшения повседневной деятельности и ускорит развитие моторики. Семейное воспитание важно для правильного позиционирования, техники растяжки и избегания потенциально вредных действий, которые могут привести к уродству. Терапевты или медицинские работники могут использовать шину и наложение повязки, чтобы помочь с растяжкой и позиционированием, а также уменьшить контрактуры суставов.Для поддержки пациентов могут быть рекомендованы силовая мобильность и другие вспомогательные устройства.

Хирургическое лечение

Детям, у которых развиваются сгибательные контрактуры в локтях, запястьях и / или кистях, которые не уменьшаются в результате профессиональной или физиотерапии, могут быть полезны ортопедические операции для улучшения диапазона движений. Улучшенный диапазон движений поможет детям при самостоятельном кормлении, соблюдении гигиены и других физических нагрузках на верхние конечности.

Существуют также ортопедические хирургические процедуры, помогающие при контрактурах нижних конечностей в коленях и бедрах.Эти корректирующие операции также могут улучшить диапазон движений и способность переносить вес и ходить.

У детей с серьезным искривлением позвоночника для коррекции деформации позвоночника могут быть рекомендованы фиксирующие или ортопедические операции. Это зависит от многих факторов, таких как возраст ребенка, а также расположение, степень и гибкость кривой.

Физическая терапия и наложение шин, вероятно, будут рекомендованы после операции для сохранения коррекции после операции.

Клиника артрогрипоза | Детская больница Феникс

Если у вашего ребенка одно из заболеваний, вызывающих артрогрипоз, ему требуется высочайший уровень ухода для достижения наилучшего результата.

В детской больнице Феникса наши врачи проходят специальную подготовку по уходу за детьми с такими заболеваниями. Вы и ваш ребенок посетите таких специалистов, как:

• Хирурги-ортопеды
• Неврологи
• Генетики
• Пластические хирурги

Мы составим индивидуальный план ухода за каждым ребенком, от диагностики конкретной причины симптомов до выбора лучших методов лечения этого синдрома.Независимо от того, являются ли симптомы у вашего ребенка легкими или серьезными, мы стремимся работать с вашей семьей, чтобы обеспечить ультрасовременный уход.

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз, который также называют врожденным множественным артрогрипозом (ВМС), не является конкретным диагнозом. Вместо этого он описывает контрактуры (укорочение и укрепление мышц, сухожилий или других тканей) нескольких суставов, которые могут быть вызваны различными заболеваниями. Контрактура приводит к уменьшению диапазона движений в суставе, поэтому он не может полностью согнуться или разогнуться.

Состояния, приводящие к артрогрипозу, часто начинаются, когда нерожденный ребенок недостаточно двигается внутри матки матери. Это может произойти по многим причинам, например, из-за низкого уровня околоплодных вод, из-за проблем с мышцами или нервной системой ребенка и по другим причинам.

При артрогрипозе эти контрактуры присутствуют при рождении и затрагивают несколько суставов. Существует более 300 состояний, которые могут привести к артрогрипозу, и они попадают в следующие общие категории:

• Заболевания, в основном затрагивающие конечности. Наиболее распространенным типом артрогрипоза является амиоплазия, на которую приходится примерно треть всех случаев. У большинства детей с этим заболеванием поражаются все четыре конечности. Амиоплазия возникает спорадически, что означает, что она не передается по наследству. Еще одно заболевание в этой категории — дистальный артрогрипоз, при котором больше всего страдают руки и ноги. Дистальный артрогрипоз чаще бывает наследственным.

• Заболевания, затрагивающие конечности, а также проблемы с другими частями тела. В эту категорию входит множество состояний, включая расстройства, называемые синдромами множественного птеригиума. Они включают в себя сетчатые мембраны, которые образуются поперек сустава, например, между плечом и шеей или за коленом. Другие состояния включают аномалии лица, грыжи и плохой рост. Некоторые виды ахондроплазии (карликовости) также имеют контрактуры.
• Заболевания с поражением конечностей и дисфункцией центральной нервной системы. Сюда входят такие состояния, как синдром COFS, при котором ребенок рождается с маленькой головой, структурные аномалии мозга, проблемы с глазами, контрактуры суставов и другие проблемы.

Каковы симптомы артрогрипоза?

Артрогрипоз может быть легким или тяжелым, а симптомы сильно различаются. Обычно они не ухудшаются со временем.

Обычно симптомы могут включать:

• Затруднения при движении руками и ногами
• Соединения, фиксируемые в одном положении
• Слабые или отсутствующие мышцы
• Искривление позвоночника
• Тесьма или другие отличия кожи вокруг суставов

Как диагностируется артрогрипоз?

В некоторых случаях артрогрипоз диагностируется при обычном пренатальном УЗИ.Когда это произойдет, ваш врач может направить вас в Сеть ухода за плодами штата Аризона. Эта программа была создана в Phoenix Children’s, чтобы предоставить дородовое консультирование семьям из группы риска рождения ребенка с серьезными проблемами со здоровьем. Медицинские работники обсудят с вами, что показывает УЗИ и что это может значить для вашего ребенка.

Если ваш врач обнаружит признаки артрогрипоза после рождения вашего ребенка, многопрофильная группа специалистов проведет тщательное обследование, чтобы установить диагноз и составить план лечения.Они также могут выполнить некоторые из следующих тестов, чтобы понять, какое основное заболевание вызывает симптомы у вашего ребенка.

• Рентген или компьютерная томография (КТ) для исследования костей и суставов
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) для исследования мышц или центральной нервной системы
• Ультразвук для проверки поражения других органов или центральной нервной системы
• Биопсия мышцы для проверки мышечных волокон
• Электромиограмма (ЭМГ) для проверки скорости распространения нервных сигналов

Ваш врач также задаст вопросы о вашем семейном анамнезе, например, есть ли у вас какие-либо родственники с контрактурами, даже если они легкие.Это может помочь установить, является ли заболевание вашего ребенка генетическим. Некоторые генетические состояния возникают даже при отсутствии в семейном анамнезе подобных симптомов.

Ваш врач может также спросить:

• Если у вас были выкидыши или мертворождения
• Насколько активен был ваш ребенок до рождения
• Болезни во время беременности
• Если во время беременности произошла утечка околоплодных вод.

Генетик может порекомендовать вашему ребенку пройти генетическое тестирование.Существуют разные типы генетического тестирования, и иногда рекомендуется более одного теста.

Как лечится артрогрипоз?

Лечение артрогрипоза следует начинать как можно скорее. В некоторых случаях новорожденному может потребоваться немедленная помощь в нашем отделении интенсивной терапии для новорожденных (NICU). Наше отделение интенсивной терапии оказывает специализированную помощь детям, рожденным с серьезными заболеваниями.

Раннее лечение артрогрипоза часто бывает очень успешным, и большинство детей с этим заболеванием живут удовлетворительной и продуктивной жизнью.В зависимости от степени и типа синдрома вашего ребенка ему могут быть назначены одно или несколько из следующих методов лечения:

• Физическая терапия (ФТ). Сюда входят упражнения, растяжки и другие движения для увеличения мышечной силы и диапазона движений вашего ребенка. Физическая подготовка также может помочь в развитии крупной моторики, например, в обучении катанию, ползанию, сидению, стоянию, ходьбе, использованию костылей и другим способам передвижения.
• Трудотерапия (ОТ). Эрготерапевты помогают детям научиться заботиться о себе.Если вашему ребенку нужна инвалидная коляска или ходунки, наш OT может помочь ему научиться ими пользоваться. OT также помогают детям с мелкой моторикой, такими как письмо и использование посуды для еды.
• Шинирование и литье. Они используются для удержания сустава на месте, для растяжения тканей в суставе или для выравнивания костей, чтобы ребенку было легче двигаться. Шины можно менять по мере увеличения диапазона движений вашего ребенка. В некоторых случаях шины носят только на ночь. Ваш ребенок может быть направлен к ортопеду, который наложит эти шины.
• Хирургия. Когда другие методы лечения не помогли или когда ребенок достиг оптимального улучшения с помощью других методов лечения, специалист вашего ребенка может порекомендовать хирургическую процедуру. Хирургическая бригада Phoenix Children’s обладает навыками и опытом, чтобы проводить безопасные операции с отличными результатами. Для детей с артрогрипозом бригада обычно состоит из бригад ортопедов и пластических хирургов, работающих вместе.

Хирургия артрогрипоза может включать процедуры по:

• Укорачивайте, удлиняйте или изменяйте положение кости, чтобы улучшить выравнивание суставов.
• Освободите суставную капсулу, если она ограничивает движение.
• Освободить или удлинить сухожилия или мышцы.
• Перенесите сухожилия или мышцы, чтобы улучшить функцию
• Исправление косолапости, дисплазии тазобедренного сустава или сколиоза, связанных с артрогрипозом.

Если артрогрипоз вашего ребенка включает тяжелое поражение нервной системы, специалисты нашей нейромышечной клиники могут оказать необходимую помощь для достижения наилучшего результата.

Чего ожидать в детской больнице Феникса

Независимо от того, родился ли ваш ребенок в детской больнице Феникса или пришел сюда из другого центра, мы предоставим все услуги, которые могут ему понадобиться для оптимизации и достижения наилучшего возможного функционального результата.Это будет включать:

• Экспертиза и диагностика командой специалистов
• Полное объяснение состояния вашего ребенка и методов лечения понятными вам словами
• Удобный прием к каждому специалисту, который нужен вашему ребенку
• Комплексная программа лечения, адаптированная к конкретным потребностям вашего ребенка
• Непрерывное и прямое обновление информации об успеваемости вашего ребенка
• Учет социальных и психологических потребностей вашего ребенка по мере его взросления
• Консультации, чтобы помочь вашему ребенку и вашей семье справиться с этим заболеванием

Наша цель Phoenix Children — помочь каждому ребенку с артрогрипозом полностью раскрыть свой потенциал.Мы здесь для вашего ребенка и вашей семьи, предлагая лучшие доступные методы лечения и необходимую поддержку.

Дополнительные ресурсы

Группа поддержки пациентов с множественным артрогрипозом
Клиника вешалок Phoenix

Артрогрипоз в младенчестве, мультидисциплинарный подход: клинический случай | BMC Pediatrics

История болезни

Мальчик родился после первой беременности у молодых, здоровых, неродственных родителей. В первые недели беременности у матери из-за травмы были сделаны рентгеновские снимки головы и ладони.Мать принимала НПВП до 5 ^-й недели беременности. Беременность была обнаружена только на 5 ^-й неделе. Прогестерон был рекомендован вагинально из-за кровянистых выделений. Кроме того, начиная с 8 ^-й недели, клотримазол и витамины (Фемибион) применялись на протяжении всей беременности. При рутинном клиническом ультразвуковом обследовании признаков деформации суставов не сообщалось, но маловодие, наблюдаемое на 33-й неделе беременности, было связано с признаками плохой подвижности плода, которые мать описывала как «очень спокойный ребенок» в течение последних недель беременности. .Мальчик родился после самопроизвольных родов в срок (40 ^-я неделя беременности) в общем плохом состоянии (оценка по шкале Апгар 1, 5 и 6 в — 1 ^-й , 3 ^-й и 5 ^-й минут соответственно) с массой тела при рождении 4150 г, длиной 56 см и окружностью головы 36 см. Ребенку потребовалась вентиляция 4 дня. Были назначены антибиотики, поскольку подозрение на внутриутробную инфекцию было основано на повышенном уровне С-реактивного белка. Судороги наблюдались в первые дни жизни, скорее всего, в результате перинатальной гипоксии.Впоследствии были очевидны некоторые аномальные показания ЭЭГ, что потребовало короткой противосудорожной терапии фенобарбиталом.

Осмотр после родов выявил наличие микрогнатии, ретрогнатии и контрактур суставов, типичных для AMC: то есть поражающих запястья, локти и плечи, а также ног в виде косолапости — 4 балла по шкале Димелио, сопровождающихся коленным суставом. подвывих и вывих правого тазобедренного сустава (рисунки 1 и 2). У ребенка отсутствовал сосательный рефлекс, очень слабая реактивность на внешние раздражители, снижен мышечный тонус, особенно в области голова — плечо, ослаблены рефлексы сухожилий.Он оставался в скованном положении сбоку.

Рисунок 1
Рисунок 2

Третий день жизни — вся фигура — заметны свободные большие пальцы рук и явный вывих на левом коленном суставе.

Рентгеновское изображение нижних конечностей показало видимую мозоль вокруг переломов бедренной кости, возникновение перинатального перелома и деформацию, типичную для косолапости (рис. 3). При ультразвуковом исследовании тазобедренных и коленных суставов выявлено следующее: ноги расположены с внутренней ротацией (90-100 °), медиальная нестабильность обоих колен и надколенник смещен с медиальной стороны.Признаков вывиха бедра замечено не было, головка бедра хорошо прилегала к вертлужной впадине и правильная глубина прикрытия лунок.

Рисунок 3

Рентгенография нижних конечностей в возрасте 10 дней.

УЗИ черепа и брюшной полости, а также офтальмологическое обследование патологии не выявили. Исследование наведенных слуховых потенциалов показало правильные результаты со стороны ствола головного мозга и двусторонней тугоухости на уровне 70 дБ.Эхокардиография выявила гемодинамически незначимый дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). В связи с массивной деформацией затылочной области была проведена МРТ головного мозга, патологий не выявлено, за исключением арахноидальной кисты 9 мм, прилегающей к левому височному полюсу. Врожденные инфекции — цитомегалия, токсоплазмоз, парвовирусная инфекция, гепатит В и рубеола — исключены. Цитогенетические исследования показали нормальный мужской кариотип — 46, XY. Субмикроскопические аберрации были исключены с помощью сравнительной геномной гибридизации на основе микрочипов (массив-CGH) (массив (1-22) × 2, (X, Y) × 1).Несовершенный остеогенез был исключен в дальнейших исследованиях. Через несколько месяцев ЭЭГ не показала патологии.

Было затронуто более одного типа суставов. Отмечено очень специфическое положение с симметричным поражением конечностей: запястья, локти и плечи, неподвижные колени, эквиноварусные стопы. В этом случае можно было идентифицировать типичные факторы и симптомы, вызывающие AMC: у матери делали рентгеновские снимки и применяли НПВП до 5 ^-й недели беременности.

В данном случае это могли быть потенциальные тератогенные агенты, но никаких признаков других серьезных врожденных нарушений не обнаружено, цитогенетические исследования не выявили отклонений.Клиническая картина несовместима с каким-либо известным моногенным заболеванием с AMC. Причина маловодия и патологического сокращения шевелений плода не установлена. Переломы костей можно было объяснить только трудностями во время родов. Перинатальная асфиксия привела к судорогам и перинатальной гипотонии.

Реабилитация

Реабилитация была начата в возрасте трех недель, ребенок находился в стационаре на восемь недель для стабилизации эпилептической активности, контроля питания (из-за отсутствия сосательного рефлекса и дисфагии) и для ортопедическое лечение.

Целью реабилитации было увеличение объема движений в суставах и усиление стимуляции нервного развития.

Ультразвук был использован для позиционирования структур конечностей. В частности, ультразвуковое исследование помогло позиционировать надколенник и ось колена. Информация, полученная при ультразвуковом обследовании, позволила обозначить структуры на коже. Эта простая процедура позволила ускорить тренировку, в то же время ограничив риск вывиха сустава.Фотографии тренировок с отметинами на коже были сделаны во время терапии, чтобы проинструктировать родителей и других терапевтов.

Методы увеличения подвижности суставов:

• расслабляющий массаж и растяжка в области прикрепления мышц,

• техники мобилизации суставов в строгом соответствии с пределами подвижности, проверенных под контролем УЗИ,

• корректирующая кинезиотейпирование тыльной стороны кисти, стимулирующее разгибание суставов запястья и пальцев,

• мобилизация стоп по методу Понсети.

Методики стимулирования разработки

• позиционная терапия,

• стимуляция сенсорных систем, проприоцептивная стимуляция раскрытия кисти, техники, использующие установочные рефлексы для стимуляции опорных функций верхних конечностей, удержания головы и т. Д.,

• стимуляция сосательного рефлекса.

Инструкция для родителей была неотъемлемой частью реабилитации: тренировка в положении лежа, постановка, смена положений, переноска, кормление и т. Д.

Тщательная и многократная отработка оптимальных осей, в которых выполняются упражнения, увеличение диапазона движений , должно быть выполнено. Поощрялась запись и фотографирование представленных техник.

Ортопедические процедуры

Ортопедическое лечение начато в возрасте 3 месяцев.Все началось с серии манипулятивных пластырей по модифицированному протоколу Понсети (лечение косолапости) (меняли раз в неделю, в перерывах на лечение мальчика отправляли на реабилитацию в палату). Состояние до манипуляции с гипсом представлено на рисунке 4.

Рисунок 4

Нижние конечности в возрасте 14 недель. Панель A : Вид спереди. Панель B : Вид справа.

С помощью гипсовых повязок была достигнута коррекция сгибания коленного сустава до 45 °, затем пластыри на нижние конечности были объединены с алюминиевой перекладиной, чтобы добиться коррекции ротации в тазобедренных суставах (рисунки 5 и 6. ).

Рисунок 5

Манипулятивные повязки — Улучшение сгибания колена с помощью перекладины, улучшающей внешнюю ротацию в тазобедренных суставах, первая попытка коррекции стопы по Понсети — возраст 20 недель.

Рисунок 6

Улучшение внешней ротации тазобедренных суставов — возраст 20 недель.

Благодаря комплексному подходу к реабилитации и ортопедическому лечению было достигнуто заметное улучшение объема движений, а также функциональных возможностей ребенка.Ребенок продолжает ортопедическое лечение и реабилитацию. Функциональная оценка и оценка деформации суставов проводились четыре раза с момента рождения ребенка (таблица 1).

Таблица 1
Диапазон подвижности суставов до и после реабилитации.

.