Аневризма аорты сердца – информация для пациентов — клиника «Добробут»

Что такое аневризма аорты сердца

Патологическое выпячивание внешней стенки сердца или перегородки между желудочками называется аневризмой. Наиболее часто выпячивание появляется на левом желудочке и сопровождается резким снижением сократительной способности поврежденного участка. В более редких случаях аневризма возникает на правом желудочке. Патология, как правило, диагностируется у мужчин в возрасте от 40 до 70 лет. Величина аневризмы варьируется от 1 до 10 см. О симптомах и лечении аневризмы сердца речь пойдет дальше.

Основной причиной патологии является инфаркт миокарда. Поскольку в момент инфаркта происходит отмирание части сердечной мышцы, на ее месте образуется рубец. В области отмирания наблюдается сильное истончение мышцы, которое не позволяет ей нормально сокращаться. Так как на данный участок постоянно давит кровь, рано или поздно он начинает выпячиваться наружу.

Провоцирующие факторы аневризмы сосудов сердца:

• гипертензия;




• сердечная недостаточность;




• кардиосклероз;




• операции на сердце;




• травмы, инфекция;




• системные воспалительные заболевания.

Причины аневризмы сердца у детей: генетические мутации, наследственные синдромы, аномалии развития, врожденная слабость соединительной ткани.

Аневризма сердца – симптомы, классификация

Классифицируют патологию по различным параметрам: по месту расположения, форме, механизму образования, размерам, времени появления.

По времени возникновения различают острую, хроническую и подострую аневризму. Острая формируется в период от одной до двух недель после инфаркта миокарда, подострая – в течение от месяца до двух. Хроническая форма – аневризма, сформировавшаяся после 8 недель.

По механизму формирования:

• истинная аневризма;




• ложная;




• функциональная.

В зависимости от структуры стенки аневризма желудочка сердца может быть: фиброзной, мышечной, фиброзно-мышечной.

Учитывая форму аневризмы, различают диффузную, мешковидную, грибовидную и «аневризму в аневризме».

Клинические проявления очень разнообразны и зависят от места локализации, причины, формы и размера. Симптомы аневризмы сердца:

• сердцебиение и боль в груди;




• нарушение сердечного ритма;




• бледность кожи, одышка;




• общая слабость;




• кашель.

Боль в груди – основной симптом, связанный с нарушением кровообращения. Проявляется, как правило, в виде приступа.

Нарушение ритма возникает обычно после физической нагрузки или эмоционального напряжения. Нарушение проявляется учащением (замедлением) пульса либо ощущением коротких перебоев.

Одышка при аневризме связана с левожелудочковой недостаточностью.

Бледность кожи объясняется недостаточной сократительной способностью миокарда.

На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы найдете больше информации, в том числе о том, чем опасна аневризма сердца и какие методы используются для лечения патологии.

Диагностика

Диагноз ставится после физикального обследования, учитывая жалобы больного и результаты дополнительных исследований.

Хроническая аневризма сердца – дополнительные методы:

• электрокардиография;




• эхокардиография;




• рентгенография;




• сцинтиграфия миокарда;




• МРТ.

После тщательного изучения данных врач назначит лечение. Операция при аневризме сердца или курс консервативной терапии – решение за специалистом. С общими показаниями и противопоказаниями к проведению оперативного вмешательства можно ознакомиться на сайте клиники.

Операция при аневризме аорты сердца

При патологии выполняются различные хирургические операции, методики которых зависит от клинического случая. Вмешательство может быть как паллиативным, так и радикальным.

Радикальные операции при аневризме аорты сердца: резекция аневризмы, септопластика по Кули.

Медикаментозное лечение назначается пациентам с серьезными противопоказаниями к оперативному вмешательству. Лекарственная терапия направлена на профилактику тромбообразования и снижение нагрузки на сердце. С этой целью больному назначают тромболитики, мочегонные, органические нитраты, бета-адреноблокаторы.

Прогноз при аневризме сердца в целом неблагоприятный и зависит от многих факторов, включая возраст пациента, расположение аневризмы, скорость прогрессирования заболевания, сопутствующую патологию и размер. Хирургическое лечение в разы улучшит качество и продолжительность жизни пациента.

Запишитесь на прием к кардиологу и узнайте из первых уст, что такое аневризма аорты сердца. В клинике можно пройти полное обследование организма с детальной расшифровкой результатов.

Симптомы аневризма аорты — Как обнаружить причины аневризмы

• Главная
• Блог
• Как определить и лечить аневризму аорты

Содержание:

• Аневризма аорты: симптомы и причины

• Как распознать аневризму аорты

• Как проверить аорту на аневризму

• Как диагностировать аневризму аорты

• Лечение аневризмы

Аорта — самая крупная артерия в организме, ветви сосуда несут кровь ко всем частям тела. Повреждение аорты относят к одному из самых тяжелых состояний. Артерия может разорваться не только из-за травм, но и по причине потери упругости и эластичности. Поэтому жизненно важно вовремя обнаружить симптомы расслоения аневризмы аорты.

Аневризма аорты: симптомы и причины

Заболевание имеет преимущественно атеросклеротическое происхождение — до 90 % случаев. Возможно нарушение структуры стенок сосуда из-за врожденных дефектов и воспалительных процессов (аортита). Развитие болезни на фоне сифилиса сейчас практически не наблюдается, поскольку сифилис хорошо диагностируется и вовремя лечится. Патология может стать причиной внезапного летального исхода. Чтобы не упустить драгоценное время, нужно знать, как проявляется аневризма аорты.

Симптомы аневризмы аорты неспецифичны. Они могут совпадать с симптоматикой сердечно-сосудистых или желудочно-кишечных заболеваний. Больному стоит обратить внимание на следующие признаки:

• чувство сдавливания внутренних органов;
• тяжесть в животе и сердце;
• головокружение;
• набухание вен шеи;
• одышка;
• тупая боль за грудиной.

Поскольку малые повреждения аорты могут не иметь клинической картины, пройти обследование стоит всем пациентам старше 50 лет, особенно мужчинам с наследственной предрасположенностью или перенесшим операцию по замене клапанов.

Как распознать аневризму аорты

Признаки заболевания проявляются по-разному, в зависимости от размера просвета и локализации. Иногда больной может не чувствовать никакого дискомфорта вплоть до разрыва стенки.

Симптомы аневризмы аорты сердца:

• учащенное сердцебиение;
• появление кашля и одышки;
• трудности с глотанием;
• повышенное отделение слюны;
• застой в легком.

Имеет похожие симптомы и аневризма грудной аорты:

• появляются тупая боль в груди и ощущение сдавливания пищевода;
• меняется тембр голоса;
• возникают приступы удушья;
• наблюдается цианоз лица;
• возможно смещение позвонков и боль в лопатке;
• сильные боли не устраняются даже анальгетиками.

Как обнаружить аневризму брюшной аорты:

• появляется ощущение переполненности желудка;
• возникает пульсация в животе;
• может наблюдаться отрыжка;
• количество мочи снижается до 50 мл в сутки;
• возникает непроходимость пищевых масс, а как следствие — похудание;
• прощупывается пульсирующее образование в районе пупка.

Симптомы аневризмы паховой аорты у мужчин:

• боль в бедре и паху, усиливающаяся при нагрузках;
• судороги в мышцах;
• онемение тканей;
• бледность покровов.

Симптомы разрыва аневризмы аорты могут иметь все перечисленные характеристики, плюс добавляется кровохарканье, рвота, анемия. Прорыв брюшной аневризмы обычно протекает мгновенно и без боли.

Как проверить аорту на аневризму

Если вас беспокоят тревожные симптомы заболевания аневризма аорты, не тяните с визитом к врачу, особенно если попадаете в группу риска.

Предрасположенность к заболеванию:

• повышенный холестерин;
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• лишний вес;
• высокое артериальное давление;
• травмы аорты;
• перенесенные операции на артерии;
• возраст старше 50-55 лет;
• мужской пол (по сравнению с женщинами риск увеличивается в 5 раз).

При заболевании потребуется консультация терапевта, который направит к кардиологу, сосудистому хирургу, рентгенологу или УЗИ-специалисту. Вы можете напрямую обратиться в Чеховский сосудистый центр, чтобы сразу получить консультацию сосудистого хирурга и пройти все обследования в нашем здании.

Как диагностировать аневризму аорты

При подозрениях следует обследоваться у специалиста. В 50 % случаев аневризму можно обнаружить на основе клинической симптоматики. Для диагностики назначаются УЗДС, рентген, ЭКГ, МРТ, ангиография. Обратите внимание, что именно качественная диагностика и внимательное отношение врачей при обследовании способны предотвратить негативные последствия при таком диагнозе. Самые современные методики, позволяющие выявить заболевание на ранних стадиях – это ультразвуковое дуплексное сканирование и ангиография. Немаловажное значение будет иметь и скорость реакции специалиста, к которому вы обратились. В Чеховском сосудистом центре все необходимые исследования проводятся в кратчайшие сроки на современном оборудовании, поэтому точность постановки диагноза составляет 99,9%. У нас вы точно узнаете все о состоянии сердечно-сосудистой системы.

Лечение аневризмы

Как лечить аневризму аорты? При невысоком риске развития аневризмы может быть выбрана наблюдательная тактика, лечение препаратами, устраняющими тромбы и нормализующими давление.

Прогноз при игнорировании данного заболевания неутешительный: 90 % больных погибают в течение двух лет. Но благодаря успехам в области сосудистой хирургии можно вылечить аневризму любого типа. Абсолютным показанием к хирургическому вмешательству является расслоение и прорыв стенки аорты.

Современный протокол лечения аневризмы аорты предполагает выбор между хирургическим вмешательством (протезирование аорты) и эндопротезированием с помощью малоинвазивных технологий. Индивидуальные показания состояния здоровья пациента и особенностей аневризмы определяют используемый метод. Существенным фактором также остается навык хирурга, который берется выполнить операцию. Установленный факт, послеоперационная летальность в специализированных центрах сердечно-сосудистой хирургии существенно ниже стандартного значения. Это достигается благодаря комплексу условий, которые мы можем предложить: постоянное повышение квалификации врачей, самое современное оборудование и диагностический кабинет, специально оборудованные палаты и внимательный персонал, все это создает оптимальные условия для скорейшего выздоровления наших пациентов. При первых подозрениях на нарушения в работе сердечно-сосудистой системе обращайтесь в «Чеховский сосудистый центр» — за профессиональной консультацией и помощью в лечении.

8-800-444-49-59
Запись на консультацию, исследование

Береговая ул., 36А, Чехов, Московская обл., Россия, 142301

Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Пн-Вс — Круглосуточно

Заболевания аорты и магистральных сосудов

Аорта – самая крупная артерия организма, берущая свое начало из левого желудочка сердца. Максимальный диаметр аорты в норме составляет около 3 см. По аорте и ее ветвям течет обогащенная кислородом артериальная кровь, снабжающая органы и ткани кислородом и питательными веществами. Аорта имеет несколько отделов: восходящая аорта, дуга аорты и нисходящая аорта.

Хирургия аорты по праву считается одним из самых сложных разделов кардиохирургии, которым в России занимаются единичные клиники и специалисты. В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) выполняются все виды хирургического лечения патологии аорты.

Аневризма аорты – бомба замедленного действия. Аневризма аорты – это выпячивания стенки вследствие ее истончения или растяжения. В результате появляется так называемый аневризматический мешок, который может сдавливать расположенные вблизи органы и ткани. С ним можно жить годами, заниматься повседневными делами и не испытывать никаких симптомов. А тем временем аневризма будет незаметно расти, угрожая в любой момент разорваться. 

Диагностика аневризм аорты

Часто аневризму обнаруживают случайно, при ультразвуковом или рентгенологическим исследовании. При ее выявлении требуется срочное лечение, так как разрыв аневризмы приводит к кровоизлиянию, способному привести к смерти. В момент разрыва аневризмы человек чувствует боль, а его артериальное давление начинает стремительно падать из-за большой потери крови.

Наиболее точную информацию о наличии аневризм дают такие методы диагностики, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ангиография.

Лечение аневризм аорты заключается в их хирургическом иссечении с последующей заменой удаленного участка аорты сосудистым синтетическим протезом (трубкой).

В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) выполняются операции по поводу аневризм восходящей аорты и дуги аорты, аневризм дуги аорты, аневризм нисходящей грудной аорты, аневризм брюшной аорты, аневризм торакоабдоминальной аорты. Успешно применяются технологии реконструкции корня аорты – клапаносохраняющие операции на аортальном клапане – операция Дэвида. В Центре выполняются операции по реконструкции дуги аорты – с использованием различных современных методик защиты головного мозга – антеградной церебральной перфузии, циркуляторного арреста.  

Специалисты ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) применяют эндоваскулярные технологии в лечении аневризм аорты. Такие операции проводятся в специальных рентгеноперационных, главным их отличием от «большой» хирургии является малая травматичность процедуры и быстрое восстановление пациента. Через небольшой прокол на бедре выше и ниже расширенного участка аорты устанавливается стент-графт – каркасная трубка, которая будет выполнять функцию аорты с полным восстановлением кровотока и изоляцией аневризмы.

 

Имплантация стент-графта брюшной аорты

• Помимо плановой медицинской помощи, что является основной задачей Центра, в ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) оказывается экстренная кардиохирургическая помощь пациентам с грозным осложнением заболеваний аорты – острым расслоением.

Расслоение аорты – угрожающее жизни состояние, возникающее в результате проникновения крови   внутрь стенки аорты через надрыв ее внутренней оболочки. При этом состоянии стенка аорты разделяется на слои (расслаивается), что приводит к ряду серьезных последствий, вплоть до смерти больного. Расслоение аорты довольно часто сочетается с аневризмами аорты и имеет в чем-то схожие с ними черты, в частности, непрочность стенки аорты. Летальность при нем составляет до 90% в течение месяца, и половина больных погибает в первые часы от разрыва аорты и тампонады сердца (сдавление сердца кровью в околосердечной сумке).

Расслоение аорты может начаться без видимой причины, однако часто оно возникает в результате выполнения тяжелой физической работы или вследствие резкого подъема артериального давления. В большинстве случаев в момент расслоения возникает боль различной интенсивности, начиная от неприятных болевых ощущений в области расслоения и заканчивая очень сильной болью. Иногда боль может вызывать болевой шок в сочетании с резким снижением артериального давления и последующим обмороком. 

Диагностика расслоения аорты

Своевременно заподозрить начавшееся расслоение аорты удается далеко не всегда. В связи с тем, что расслоение аорты может «маскироваться» под другие заболевания, его часто принимают за острый инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения или так называемый «острый живот». В такой ситуации крайне важно исключить острый инфаркт миокарда, так как лечение расслоения аорты и инфаркта миокарда предполагает диаметрально противоположные меры.

Для диагностики расслоения аорты используются такие методы исследования, как электрокардиография (ЭКГ), рентгенография, ультразвуковые исследования (эхокардиография – ЭхоКГ, в частности чреспищеводная, ультразвуковое исследование брюшной полости), магнитно-резонансная томография, компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества. Ангиография аорты (аортография) – эталонный метод диагностики расслоения аорты.

Лечение расслоения аорты

Тактика лечения больных с расслоением аорты различна в зависимости от давности расслоения и его расположения. Острое расслоение аорты встречается в сроки до 2 недель от начала заболевания, хроническое расслоение – после этого периода. При подозрении на расслоение аорты больной должен быть в экстренном порядке на носилках доставлен в стационар, где ему и дальше будет предписан строгий постельный режим. Любое физическое напряжение может привести к необратимым последствиям. Расслоение восходящей аорты и дуги из-за возможности развития опасных для жизни осложнений в большинстве случаев является абсолютным показанием к экстренной хирургической операции вне зависимости от сроков давности расслоения. При расслоении нисходящей и брюшной аорты в отсутствии непосредственной угрозы для жизни операция может быть выполнена в плановом порядке.

Показаниями к экстренной операции при расслоении нисходящей и брюшной аорты являются угроза дальнейшего расслоения или начинающийся разрыв стенки аорты с внутренним кровотечением. Дополнительным аргументом в пользу выполнения операции у таких больных является развитие аневризмы аорты или прогрессирующее нарушение функции органов грудной клетки и брюшной полости, в частности, почек.

• В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) проводятся сочетанные процедуры при реконструктивной хирургии аорты: коронарное шунтирование, ластика митрального клапана, протезирование митрального клапана, пластика трикуспидального клапана, процедура MAZE.

На сегодняшний день реконструктивная хирургия патологии аорты является золотым стандартом лечения. В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) ежегодно выполняется порядка 50-60 операций по поводу патологии аорты, 10-15 оперативных вмешательств при расслоении аорты. Результаты хирургического лечения сопоставимы с лучшими клиниками Европы и США. Экстренные операции связаны с достаточно высоким риском, летальность даже в лучших мировых клиниках достигает 10-25%, однако это несопоставимо с тем фактом, что без оперативного хирургического лечения такие пациенты по сути обречены – смертность составляет 100%.

Аневризма грудной аорты

Аневризма грудной аорты

Аневризма грудной аорты – это ослабление стенки сосуда, его расширение и выпячивание. Аорта — главный кровеносный сосуд, который питает тело кровью, отходит от сердца и располагается в середине грудной и брюшной полости. Через грудную аорту протекает большое количество крови под высоким давлением, и поэтому любое повреждение (разрыв) этого сосуда, может вызвать опасное для жизни кровотечение. Аневризма грудной аорты чаще всего протекает бессимптомно и нередко обнаруживается случайно вовремя плановых обследование по поводу других заболеваний.

Большинство малых и медленно растущих аневризм грудной аорты не разрываются, но риск разрыва больших и быстро растущих аневризм очень велик. От размера и скорости роста аневризмы грудной аорты зависит тактика лечения, которая варьируется от выжидательной до срочной операции. После того как установлен диагноз «Аневризма грудной аорты» , пациенты подлежат наблюдению до развития симптомов или значительного увеличения аневризмы. Это позволит своевременно провести необходимое плановое оперативное лечение. Так как экстренное хурургическое вмешательство, при разрыве грудной аорты, сопряжено с высоким риском летального исхода.

Причины

Точные причины формирования аневризмы грудной аорты на сегодняшний момент не известны, но факторы которые могут способствовать образованию и развитию аневризмы включают в себя:

• Синдром Марфана. Люди, которые родились с синдром Марфана, это генетическое заболевание при котором поражается соединительная ткань в организме, подвержены высокому риску формирования аневризмы грудной аорты. Синдром Марфана вызывает слабость стеки аорты, это в свою очередь приводит к образованию аневризмы. Люди с сидром Марфа часто имеют определенные физические особенности, такие как: высокий рост, длинные руки, деформация грудной кости и проблемы со зрением.
  Другие заболевания соединительной ткани. Кроме синдрома Марфана, есть и другие заболевания соединительной ткани, такие как например синдром Элерса — Данло, который так же может способствовать развитию аневризмы аорты. При этой болезни, как правило, поражается кожа, суставы и соединительная ткань. Кожа становится хрупкой, легко повреждаемой, очень эластичной.




• Проблемы с клапанами Вашего сердца. Те пациенты, у которых есть проблемы с аортальным клапаном, имеют повышенный риск формирования аневризмы грудной аорты. Это особенно актуально для людей, у которых двухстворчатый аортальный клапан, то есть их клапан состоит из двух створок, вместо трех.




• Предыдущие повреждения аорты. Более вероятна аневризма аорты у людей, у которых ранее были проблемы с аортой, такие как разрыв стенки аорты (расслоение аорты).




• Травма. Люди, получившие травмы во время автомобильных аварий имеют высокий риск развития аневризмы грудной аорты.

Расслоение грудной аорты

Не стоит путать аневризму аорты с расслоением аорты. Расслоение аорты чаще всего происходит в том месте, где ранее располагалась аневризма. Расслоение начинается с надрыва стенки. Это вызывает кровотечение вдоль стенки аорты, создавая ложный просвет. А в некоторых случаях происходит полный разрыв. Расслоение аорты является опасной для жизни ситуацией.

Симптомы

Аневризма грудной аорты медленно растет и, как правило, бессимптомно, это затрудняет их выявление. Некоторые аневризмы никогда не разорвутся. Большая часть малых аневризм не прогрессирует или медленно увеличивается в размере, меньше чем на 1,2 сантиметра в год . Важно отметить, что некоторые аневризмы демонстрируют неуклонное увеличение в диаметре, это повышает риск разрыва. Трудно предсказать, как быстро аневризма аорты увеличиться в диаметре.

У некоторых пациентов с аневризмой аорты возникают:

• болезненные ощущения или боль в животе или груди;
• боль в спине;

Аневризматическому изменению может подвергнуться любой участок аорты, отходящий от сердца и идущей в животе. Если это происходит в верхней части аорты, то, это называется аневризмой грудной аорты. Чаще всего аневризма формируется в нижней части аорты и называется аневризмой брюшной аорты. Редко аневризматическое изменение может затрагивать одновременно грудную и брюшную аорты, этот тип аневризм называется торакоабдоминальными.

Вам следует обратиться к врачу, если у Вас есть симптомы аневризмы грудной аорты.

Если в Вашей семье у кого- то была выявлена аневризма аорты, синдром Марфана, другие заболевания соединительной ткани или двухстворчатый аортальный клапан. Врач может Вам рекомендовать ультразвуковое исследование для выявления аневризмы аорты.

Факторы Риска

1. Возраст. Аневризма грудной аорты чаще возникает у людей старше 60 лет.
2. Табакокурение. Курение является одним из основных факторов риска формирования аневризмы грудной аорты. С увеличение стажа курения, повышается риск образования аневризмы.
3. Артериальная гипертония. Повышенное артериальное давление повреждает кровеносные сосуды в организме и тем самым увеличивается риск развития аневризмы аорты.
4. Атеросклероз. Повышение уровня холестерина и других веществ, которые могут повредить внутренний слой кровеносных сосудов, так же увеличивает риск формирования аневризм.
5. Пол. У мужчин аневризма аорты образуется чаще, чем у женщин. Однако женщины с аневризмой аорты имеют более высокий риск разрыва, чем мужчины.




6. Раса. Аневризма аорты чаще возникает у белых людей, чем у людей других рас.




7. Семейный анамнез. Если у кого-то в семье были случаи выявления аневризмы аорты, то его кровные родственники имеют повышенный риск развития аневризмы. У таких людей высока тенденция формирования аневризм в более молодом возрасте и выше риск ее разрыва.

Осложнения

Расслоение стенки аорты (диссекция) и ее разрыв являются основными осложнениями аневризмы грудной аорты. Разрыв аневризмы может привести к опасному для жизни внутреннему кровотечению. Чем больше аневризма, тем выше риск ее разрыва.

Признаки и симптомы разрыва аневризмы аорты:

• внезапная, интенсивная и постоянная боль в животе, груди, спине;
• боль, которая иррадиирует (отдает) в спину или ноги;
• потливость;
• головокружение;
• низкое артериальное давление;
• частый пульс;
• потеря сознания;
• одышка;
• слабость или паралич одной стороны, трудности в произношение слов и другие признаки инсульта.

Тромбоз. Другим осложнением аневризмы аорты является тромбоз. Небольшие тромботические массы могу образовываться в области аневризмы аорты. Если тромб отрывается от внутренней стенки аневризмы аорты и закрывает кровеносные сосуды в другой части Вашего тела, это может вызвать боль или блокировать приток крови к головному мозгу, пальцем ног, ногам или органам брюшной полости.

Методы диагностики

Аневризма грудной аорты часто обнаруживается случайно при проведении таких медицинских исследований как рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование сердца или живота, выполняемые по поводу других заболеваний.

Если врач подозревает у вас наличие аневризматического расширения грудной аорты, то он может Вам рекомендовать специальные методы исследований, таки как:
Рентгенография грудной клетки. Впервые подозрение на аневризму грудной аорты у Вашего врача могу возникнуть при проведении рентгенографии органов грудной клетки. Так же врач может назначить рентген грудной клетки как первое исследование, для того что бы определить есть ли изменения в грудной аорте. Однако рентгенография органов грудной клетки не позволят определить размеры аорты, протяженность, поэтому доктор Вам рекомендует дополнительные методы исследования.

1. Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ). Аневризма грудной аорты может быть диагностирована при ЭхоКГ. Этот метод исследования часто используется для обследования членов семьи, у которых выявлена аневризма грудной аорты. ЭхоКГ часто используется для выявления аневризмы у людей синдромом Марфана.




2. Эхокардиографическое исследование основано на регистрации звуковых волн отраженных от структур сердца. ЭхоКГ показывает, насколько хорошо сокращается Ваше сердце и как работают клапаны. Иногда для более лучшей визуализации аорты доктор может рекомендовать транспищеводную эхокардиографию.
   
3. Компьютерная томография (КТ). Это безболезненное исследование, которое позволят получить очень четкие изображения аорты. Во время компьютерной томографии Вы должны лечь на стол в форме «бублика» под названием «гентри». Рентгеновские лучи просвечивают тело человека с последующей обработкой изображения. Есть один недостаток КТ — это облучение, особенно у тех пациентов, которые требуют частого мониторинга, такие как, например, с синдром Марфана.




4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ другой метод безболезненного обследования пациентов. Большинство МРТ аппаратов состоят из большого магнита в форме «бублика» или «туннеля». Вы ложитесь на подвижный стол, который направляется в туннель. Магнит образует сигналы, меняющиеся в зависимости от типа сканированной ткани. Врач получит изображение, которое позволит выявить наличие аневризмы аорты.

Лечение

Основной целью лечения пациентов с аневризмой грудной аорты является предотвращения, такого грозного осложнения как разрыв аорты. Тактика лечения зависит от размеров аневризмы и от того как быстро она растет и может варьироваться от выжидательного наблюдения до хирургического вмешательства.

Медицинское наблюдение

Если у Вас малая аневризма грудной аорты, то врач Вам может рекомендовать выжидательную тактику, которая включает в себя регулярное обследование, наблюдение за аневризмой. Лечение других заболеваний, которые могут ухудшить течение аневризматической болезни.

Врач Вам рекомендует регулярное обследования, для того что бы следить за размерами аневризмы. Если вам поставлен диагноз «аневризма аорты», то обследование надо проходить не реже чем 2 раза в год.

Если у Вас высокое артериальное давление, то Врач вам рекомендует гипотензивную терапию (препараты, которые снижают давление), в результате уменьшится риск разрыва аорты.

Эти препараты могу включать в себя:

• Бета- блокаторы. Бета- блокаторы снижают артериальное давления, замедляют частоту сердечных сокращений. К ним относятся: метопролол (Эгилок, Беталлок ЗОК), Бисопролол (Конкор), атенолол.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II. Врач Вам может рекомендовать блокаторы рецепторов ангиотензина II, если для снижения артериального давления не достаточно бета-блокаторов. Эти препарат рекомендуются пациентам с синдромом Марфана, даже если у них нет высокого артериального давления. Примеры блокаторов рецепторов ангиотензина II: лозартан, валсартан, олмесартан.
• Статины. Эти препараты снижают уровень холестирина в крови, в результате не образуются атеросклеротические бляшки в артериях и тем самым снижается риск формирования аневризмы грудной аорты. Примеры этих препаратов: аторвостатин, розувостатин, симвастатин.

Если Вы курите, то очень важно бросить курение, так как табакокурение повышает риск развития аневризмы.

Хирургическое лечение

Установка транспланта

Хирургическое вмешательство рекомендуется, если размер Вашей аневризмы составляет 5,6 см и более. Если у вас синдром Марфана, другое заболевание соединительной ткани или в семье у кого-то была выявлена аневризматическая болезнь, то Врач Вам рекомендует оперативное лечение при аневризме меньшего размера. Так же в зависимости от вашего состояния локализации аневризмы грудной аорты, Врач может рекомендовать:

• Открытое хирургическое лечение. Открытое оперативное вмешательство включает в себя резекцию (удаление) измененного участка аорты и замена его синтетической трубкой (протезом). После этой операции на восстановление понадобится несколько месяцев.




• Эндоваскулярное лечение. Врач с помощью специальных устройств, имплантирует аортальный эндопротез, через бедренную артерию. Протез покрыт металлической сеткой и крепится в аорте с помощью маленьких крючков. Протез укрепляет ослабленные участки в аорте и тем самым предотвращается ее разрыв.




• Другие операции на сердца. Если у вас имеется поражение клапанов сердца, то врач Вам может рекомендовать дополнительное оперативное вмешательство направленно на коррекцию клапанного аппарата сердца, это остановит ухудшение аневризмы аорты.

Экстренное хирургическое лечение

Экстренное оперативное вмешательство выполняется при разрыве аневризмы аорты, к сожалению, при таких вмешательствах высок риск смерти в периоперационном периоде. Многие пациенты, у которых произошел разрыв аорты, умирают, не доехав до больницы.

Образ жизни и прием лекарств дома

Нет лекарственных средств, которые могли бы предотвратить формирования аневризмы грудной аорты, но медицинские препараты, которые снижают артериальное давление, уровень холестерина, могут уменьшить риск развития осложнений аневризмы грудной аорты.

Для того что бы предотвратить образования и рост аневризмы грудной аорты, сохранить ваши кровеносные сосуды максимально здоровыми. Необходимо следующее:

1. Бросить курить.
2. Контролировать артериальное давление.
3. Регулярно заниматься спортом.
4. Снизить уровень холестерина и жиров в вашем рационе.

Если у Вас есть факторы риска развития аневризмы аорты, поговорите с врачом. При необходимости Врач Вам рекомендует лекарственные препараты, в то числе лекарства, которые снижают артериальное давление, тем самым уменьшится нагрузка на ослабленные артериальные сосуды. Вы так же должны проходить скрининг обследование (ЭхоКГ) в течение нескольких лет.

Аневризма грудной аорты | Центр детской кардиологии и кардиохирургии

Аневризма грудной аорти-  это ослабление и истончение грудной части аорты. Аорта является основным магистральным  кровеносным сосудом, который транспортирует кровь по телу человека.

Аневризма грудной аорты может также называться торакальной аневризмой и приводить к диссекции аорты, поскольку аневризма может вызвать расслоение (диссекция) в стенке артерии, что может привести к опасным для жизни кровотечениям. Небольшие  и медленно растущие аневризмы грудной аорты могут не увеличиваться в размерах и не нести угрозы, но большие аневризмы которые увеличиваются в размере, могут навредить Вашему здоровью.

В зависимости от размера и темпа роста аневризмы грудной аорты, лечение может отличаться: от наблюдения и медикаментозной терапии, до  экстренной хирургии. Если же все таки есть показания для хирургическому лечения, лучше чтобы это было запланированное  хирургическое лечение. Для этого нужно своевременно обратиться за медицинской помощью при возникновении первых симптомов.

Симптоми

Аневризмы грудной аорты часто растут медленно и без симптомов, что затрудняет их диагностику. Некоторые аневризмы никогда не приводят к таким осложнениям как диссекция (расслоение) стенки аорты. Насколько быстро может увеличиться аневризма аорты и к каким последствиям это приведет — трудно предсказать.
Симптомы которые появляются  в первую очередь:

-Тяжесть и боль в груди

-Боль в спине

-Кашель

-Отдышка

Большинство людей с аневризмой аорты не имеют симптомов, если не произошло диссекции (расслоения) .Если диссекция состоялась, Вы можете почувствовать:

-резкая и внезапная боль в верхней части спины

-боль в челюсти, шее или руках

-Одышка

Если Вы почувствовали эти симптомы, немедленно обратитесь за неотложной медицинской помощью. Диссекция аорты является опасной для жизни . Важно диагностировать и лечить невризму аорты прежде чем происходит диссекция.

Если у Вас есть семейный анамнез:  аневризмы аорты, синдрома Марфана или иного заболевания соединительной ткани или двухстворчатого аортального клапана, советуем обратиться к врачу.

Причины

Факторы, которые могут способствовать развитию аневризмы, включают:

-Атеросклероз. Поскольку бляшки накапливаются на стенках артерии, стенка аорты становится менее эластичной, а повышенное кровяное давление повышает вероятность нарушения целостности стенки , где аорта менее эластична. Высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина являются факторами риска для диссекции аорты. Как правило встречается у пожилых людей.

-Генетические заболевания. Молодые люди с аневризмой восходящей аорты часто имеют генетическую причину. Люди, с  синдромом Марфана- генетическое заболевание которое поражает соединительные ткани в организме, имеют высокий риск аневризмы грудной аорты. Люди с синдромом Марфана часто имеют определенные физические особенности: длинные пальцы на конечностях, длинные руки, деформированную грудину, и проблемы со зрением и кожей.

Кроме синдрома Марфана существуют другие генетические заболевания,  наличие которых также может увеличивать вероятность аневризмы грудной аорты: синдромы Элерса-Данлоса и Лейс-Диец.

-Двухстворчатый аортальный клапан (в норме трехстворчатый), также увеличивает вероятность возникновения аневризмы.

-Невылеченные  инфекции. Хотя это редкая причина аневризмы грудной аорты, но вполне может привести к аневризмы в случае нелеченного сифилиса или сальмонеллеза.

-Травмы. Редко, но в некоторых случаях возможно формирование аневризмы во время ДТП, или падений с высоты, или любых других травмах грудной клетки.

Факторы риска

-Возраст. Аневризмы грудной аорты чаще всего встречается у людей в возрасте 65 лет и старше.

-Курение. Курение является фактором риска развития аневризмы аорты.

-Высокое кровяное давление. Повышенное артериальное давление повреждает кровеносные сосуды в организме, повышая шансы на развитие аневризмы.

-Атеросклероз. Атеросклероз повреждает стенку кровеносного сосуда, увеличивает риск развития аневризмы. Это более распространенный фактор риска для пожилых людей.

-Случайные аневризмы в семье. Люди, которые имеют семейный анамнез аневризмы аорты, имеют повышенный риск развития аневризмы. Люди, которые имеют семейную историю аневризмы, имеют  тенденцию к развитию аневризмы в молодом возрасте и имеют повышенный риск разрыва аневризмы.  Это первичный фактор риска у молодых людей.

Синдром Марфана и сопутствующие расстройства. Если у Вас есть синдром Марфана или сопутствующие заболевания, такие как синдром Луиса-Диеца или синдром Элерса-Данло, у вас значительно выше риск развития  аневризмы грудной аорты.

Осложнения

Расслоение и разрыв аорты являются основными осложнениями аневризмы грудной аорты. Разрыв аневризмы аорты может привести к опасным для жизни внутренним  кровотечениям . В итоге , чем больше аневризма, тем больше риск разрыва.

Признаками и симптомами расслоения аневризмы грудной аорты, являются:

-внезапная, сильная, интенсивная и стойкая боль в спине

— затрудненное дыхание

-резкое падение артериального   давления

-потеря сознания

-слабость, или паралич одной стороны тела, нарушение речи, или другие признаки инсульта

Диагностика

Аневризмы грудной аорты часто встречаются при обычных медицинских обследованиях, таких как рентген грудной клетки или ультразвуковое исследование сердца или живота.

Если врач подозревает аневризму аорты, для подтверждения нужно провести следующие исследования:

-Рентген грудной клетки.Заподозрить аневризму грудной аорты возможно глядя на изображение рентгеновского снимка.

-Эхокардиография. Аневризмы грудного отдела аорты могут быть диагностированы эхоКГ, и эта методика часто используется для диагностики членов семьи тех пациентов, у которых уже диасгностировали аневризму грудной аорты. При эхокардиографии используются звуковые волны для съемки изображения в реальном времени сердца и восходящей аорты.

-Компьютерная томография (КТ)

Этот безболезненный метод  может предоставить врачу четкое изображения аорты, и он может обнаружить размер и форму аневризмы. КТ-сканирование генерирует рентгеновские лучи для получения поперечных изображений тела. Врачи могут вводить краситель в кровеносные сосуды, которые помогают артериям быть более видимыми на КТ снимках (КТ ангиография) .Одним из недостатков использования КТ в диагностике и наблюдении за аневризмой аорты -влияние радиации, особенно для людей, которые нуждаются в частых наблюдениях, например, в тех, кто имеет синдром Марфана. Однако новые методы компьютерной томографии могут быть использованы для уменьшения радиационного облучения в медицинских центрах.

-Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ — безболезненный метод, который может использоваться для диагностики аневризмы, определения ее  размера и локализации. МРТ использует магнитное поле и импульсы энергии радиоволн, чтобы создавать изображения тела.Этот  метод может быть альтернативой компьютерной томографии для людей, которые нуждаются в постоянном мониторинге, чтобы уменьшить воздействие радиации.

Лечение

Если у Вас повышенное артериальное давление, атеросклероз, используются лекарства для снижения артериального давления и снижение уровня холестерина, чтобы уменьшить риск осложнений от аневризмы. Эти лекарства могут включать:

Бета-блокаторы. Бета-блокаторы снижают артериальное давление, замедляяют частоту сердечных сокращений. Для людей с синдромом Марфана бета-блокаторы уменьшают риск возникновения аневризмы аорты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина -II. Эти лекарства могут назначаться, если бета-блокаторы недостаточно эффективны для контроля артериального давления, или если есть противопоказания для приема бета-блокаторов. Эти лекарства рекомендованы людям, которые имеют синдром Марфана, даже если они не имеют високого артериального давления.

Статины. Эти лекарства снижают уровень холестерина, что может помочь уменьшить риск возникновения атеросклероза в артериях и уменьшить риск осложнений аневризмы.

Цель — снижение кровяного давления меньше 140/90 миллиметров ртутного столба.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство рекомендуется, если аневризма грудной аорты составляет от 5 сантиметров и более. Если у Вас есть синдром Марфана или  другое заболевание соединительной ткани, двустворчатый аортальный клапан или семейный анамнез диссекции аорты, в таком случае операция рекомнендуется   даже  если размер аневризмы менее 5 сантиметров, поскольку есть  повышенный риск расслоения и разрыва аорты.

Більшості  людей з аневризмою грудної аорти рекомендовано операцію через розріз на грудині, але в деяких випадках можливе ендоваскулярне лікування.

Відкрита операція  для відновлення аневризми грудної аорти включає усунення пошкодженої ділянки аорти та його заміщення синтетичною трубкою (протез). Ця процедура вимагає відкритої  операції. Досить часто супутньою патологією аневризми аорти є різного роду патологія аортального клапана, в такому випадку одномоментно з аортою, аортальний клапан  замінюється  механічним або біологічним протезом. В деяких випадках можлива реставрація(пластика) аортального клапана, що зберігає клапан, а пошкоджена  частина аорти замінюється протезом і  клапан аорти залишається.

Термін реабілітації після даного виду втручання  місяць або більше, щоб повністю відновитись.

Ендоваскулярна хірургія. Лікарі вводять синтетичний трансплантат через трубку(катетер), яка вводиться  через артерію в нозі та прикріплюють його в ту частину аорти яка має аневризму. Трансплантат посилює ослаблений відділ аорти, щоб запобігти розриву аневризми.

Час відновлення, як правило, швидше за допомогою цієї процедури, ніж при відкритій хірургії , але ендоваскулярна хірургія не може бути виконана у всіх пацієнтів через наявність показів, та протипоказів.

Невідкладна хірургія

Якщо наявна аневризма аорти і вчасно не проведено хірургічне втручання, можливе її розшарування та розрив. В такому випадку потрібне негайне(екстрене) оперативне втручання, яке збільшує рівень ускладнень та смертність. Тому лікарі вважають, що   краще діагностувати та провести планове хірургічне лікування аневризми грудної аорти перш ніж відбудеться її розшарування та знадобиться екстрене хірургічне втручання.

Большинству людей с аневризмой грудной аорты рекомендуется операция через разрез на грудине, но в некоторых случаях возможно эндоваскулярное лечение.

Открытая операция для лечения  грудной аорты включает устранение поврежденного участка аорты и его замещение синтетической трубкой (протез). Эта процедура требует открытой операции. Достаточно часто сопутствующей патологией аневризмы аорты являются различного рода патология аортального клапана, в таком случае одномоментно с аортой, аортальный клапан заменяется механическим или биологическим протезом. В некоторых случаях возможна реставрация (пластика) аортального клапана, пластика  сохраняет свой клапан, а поврежденная часть аорты заменяется протезом.

Срок реабилитации после данного вида вмешательства состравляет месяц или более, для полного   восстановления.

Эндоваскулярная хирургия. Врачи вводят синтетический трансплантат через трубку (катетер), которая вводится через артерию в ноге и прикрепляют его в ту часть аорты которая повреждена аневризмой. Трансплантат усиливает ослабленный отдел аорты, чтобы предотвратить разрыв аневризмы.С помощью этой процедуры  срок  восстановления, как правило, менше чем при открытой хирургии, но эндоваскулярная хирургия не может быть выполнена у всех пациентов из-за наличия показаний, и противопоказаний.

Неотложная хирургия

Если имеется аневризма аорты и вовремя невыполнено  хирургическое вмешательство, возможно ее расслоение и разрыв. В таком случае требуется немедленное (экстренное) оперативное вмешательство, которое увеличивает уровень осложнений и смертность. Поэтому врачи считают, что лучше диагностировать и провести плановое хирургическое лечение аневризмы грудной аорты прежде чем произойдет ее расслоение и понадобится экстренное хирургическое вмешательство.

Лечение аневризмы брюшной аорты по ОМС

Врачи называют ее “бомбой замедленного действия”: сначала аорта бессимптомно расширяется, затем происходит ее разрыв, при котором летальность достигает 90% [1]. Кто в группе риска и как вовремя выявить аневризму, рассказывает Михаил Валерьевич Струценко, к.м.н., врач высшей квалификационной категории, рентгенэндоваскулярный хирург, сосудистый хирург, заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения ГКБ им. В.В. Вересаева.

Что такое аневризма брюшной аорты?

Для начала нужно понять, что из себя представляет аорта.

Аорта — самый большой сосуд в организме, который отходит от сердца, делает дугу и разделяется на несколько ответвлений, питающих наши верхние конечности и головной мозг. Дальше эта дуга идет вниз и делится на два отдела: грудной и брюшной. Именно о брюшном отделе пойдет речь.

Аневризма — это расширение сосуда, которое возникает из-за снижения эластичности его стенок и высокого давления. В брюшном отделе аорты это, как правило, происходит бессимптомно. Аневризма может расти несколько лет и даже десятилетий, а человек не будет об этом знать, пока ее случайно не обнаружат на УЗИ или не произойдет разрыв.

У кого чаще всего развивается аневризма брюшной аорты?

Как правило, у мужчин старше 65-ти лет, но у женщин проблема тоже встречается. Один из главных факторов риска — курение: никотин разрушает коллагеновые волокна, сосуд теряет эластичность, и постепенно возникает расширение. Второй фактор риска — генетическая предрасположенность к соединительнотканным дисплазиям. Третье — возраст. Если говорить о курильщиках, то у каждого пятого после 50-ти лет брюшная аорта будет расширена. У некурящих старше 65-ти лет также аорта уже может быть не эластична, и постепенно будет развиваться ее расширение. Гипертоническая болезнь — еще один стрессовый фактор для стенок сосудов.

У 5-10% мужчин в возрасте от 65 до 79 лет есть аневризма брюшной аорты [2].

Можно ли заподозрить аневризму по каким-либо симптомам?

Человек может что-то почувствовать только на этапе разрыва аорты. Есть триада симптомов:

• — внезапная острая боль в животе или пояснице;
• — резкое падение давления;
• — выраженная пульсация в животе.

Учитывая, что это большой сосуд, все может закончиться плачевно и достаточно быстро, поэтому надо срочно вызывать «Скорую помощь».

Как вовремя узнать об аневризме брюшной аорты?

Пройти скрининг. Он начинается с простого: вы идете к терапевту и далее делаете УЗИ брюшной полости. Попросите врачей посмотреть аорту в сосудистом режиме, это несложно. Как раз на УЗИ выявляются бессимптомно увеличивающиеся аневризматические мешки аорты.

Допустим, аневризма выявлена — что дальше?

Мы отправляем пациента на компьютерную томографию с контрастированием — это «золотой стандарт» диагностики. Средний диаметр аорты у взрослого человека меньше 3-х сантиметров. Если он больше, это как минимум расширение аорты, за которым необходимо наблюдать. Диаметр свыше 5 сантиметров — показание к оперативному вмешательству. С каждым дополнительным сантиметром риск разрыва возрастает. Иногда обнаруживаются гигантские аневризмы более 10 сантиметров: тогда мы уже хватаемся за голову, пациента нужно оперировать в кратчайшие часы.

Если диаметр аорты до 6 антиметров, в запасе есть 3 месяца. Если 6-7 сантиметров – 2 месяца, если больше 9 сантиметров — 48 часов.

Какие есть варианты оперативного лечения?

С 50-60-х годов применяется традиционный метод — открытая операция. Она отработана и хорошо изучена, успешно проводится большому количеству пациентов, особенно при аневризмах, которые располагаются выше почечных артерий. Это большие оперативные вмешательства, которые сопряжены с интубацией трахеи, общим наркозом, тяжелым реабилитационном периодом.

Последние 15-20 лет наряду с этим используется малоинвазивная методика — эндопротезирование аорты.

Как проводится эндопротезирование аорты?

Она проводится под местной анестезией. Через бедренную артерию мы заводим эндопротез, состоящий из нескольких частей. Под контролем рентгена раскрываем его в зоне аневризмы. Кровь начинает течь внутри протеза, а аневризматический мешок исключается из магистрального кровотока. Постепенно кровь, которая находится вне протеза, тромбируется, и риск дальнейших проблем у пациента исключается.

Эндопротез аорты устанавливается на всю жизнь, работает как новая стенка сосуда и выполняет свою функцию — отделять кровоток от аневризмы.

Благодаря малой травматичности данного метода пациент быстро активизируется и уже через несколько уходит домой. Через месяц следует выполнить КТ, далее — ежегодно.

В наше время во всем мире идет тенденция к снижению травматизации и малоинвазивности, поэтому в 80% случаев аневризмы брюшного отдела аорты оперируются эндоваскулярно.

Выполняется ли эта операция бесплатно по ОМС?

Да, конечно. Более того, к нам могут приехать иногородние пациенты, и мы будем в индивидуальном порядке разбираться, кому необходима эта операция.

Что будет, если не лечить аневризму брюшной аорты?

Расширение будет увеличиваться. У кого-то аорта рвется на 5 сантиметрах, у кого-то — на 10 сантиметрах, но рано или поздно это все равно происходит. К тому же внутри мешка могут формироваться тромботические массы, которые будут “уходить” по кровотоку вниз и забивать артерии нижних конечностей.

Можно ли предотвратить заболевание?

Есть вещи, которыми мы можем управлять. Курение — один из основных факторов риска, это доказано мировым врачебным сообществом. Причем даже у бросивших курить риск будет оставаться повышенным, но не настолько, как у продолжающих. Также стоит бороться с гипертонией, быть на связи с вашим врачом в поликлинике, чтобы корректировать давление и не допускать его скачков.

Источники:

[1] Karthikesalingam A, Holt PJ, Vidal-Diez A, Ozdemir BA, Poloniecki JD, Hinchliffe RJ, Thompson MM. Mortality from ruptured abdominal aortic aneurysms: clinical lessons from a comparison of outcomes in England and the USA. Lancet. 2014.

[2] Cosford PA, Leng GC, Thomas J. Screening for abdominal aortic aneurysm. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007, Issue 2.

Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»

Аневризма аорты у детей и подростков

• Вход в панель авторов

Что такое открытый доступ?

Открытый доступ — это инициатива, направленная на то, чтобы сделать научные исследования бесплатными для всех. На сегодняшний день наше сообщество сделало более 100 миллионов загрузок. Он основан на принципах сотрудничества, беспрепятственного открытия и, самое главное, научного прогресса. Будучи аспирантами, нам было трудно получить доступ к нужным нам исследованиям, поэтому мы решили создать новое издательство с открытым доступом, которое уравняет правила игры для ученых со всего мира. Как? Упрощая доступ к исследованиям и ставя академические потребности исследователей выше деловых интересов издателей.

Наши авторы и редакторы

Мы являемся сообществом из более чем 103 000 авторов и редакторов из 3 291 учреждения в 160 странах мира, включая лауреатов Нобелевской премии и некоторых самых цитируемых исследователей мира. Публикация на IntechOpen позволяет авторам получать цитирование и находить новых соавторов, а это означает, что больше людей увидят вашу работу не только из вашей собственной области исследования, но и из других смежных областей.

Оповещения о содержимом

Краткое введение в этот раздел, посвященный открытому доступу, особенно с точки зрения IntechOpen

Как это работаетУправление предпочтениями

Контакты

Хотите связаться? Свяжитесь с нашим головным офисом в Лондоне или командой по работе со СМИ здесь:

Карьера

Наша команда постоянно растет, поэтому мы всегда ищем умных людей, которые хотят помочь нам изменить мир научных публикаций.

Открытый доступ

Автор:

Джемшит Каракурт

Поступило: 2 мая 2012 г. Опубликовано: 10 апреля 2013 г.

DOI: 10.5772/53383

СКАЧАТЬ БЕСПЛАТНО

Из отредактированного тома

Под редакцией Корнелии Амалиней

Детали книги Заказать Распечатать

Обзор показателей главы

3411 загрузок глав

Посмотреть полные показатели

СКАЧАТЬ БЕСПЛАТНО

Рекламное объявление

1. Введение

Аневризма аорты затрагивает аорту, которая является одной из крупных артерий, по которым кровь проходит от сердца к остальным частям тела. Аневризма аорты относительно часто встречается у пожилых пациентов из-за старения, артериальной гипертензии или атеросклероза, но редко встречается в детском возрасте. У взрослого населения частота аневризмы аорты оценивается в 5,9 раза.случаев на 100 000 человеко-лет. Однако реальных данных о частоте развития аневризмы аорты в детском возрасте нет [1]. Аневризма аорты в основном наблюдается в восходящем отделе аорты, но также может наблюдаться в нисходящем отделе аорты и/или ветвях аорты [2, 3]. Хотя это редко, аневризма аорты может быть важной причиной смертности у детей и подростков. Аневризма аорты может быть связана с наследственными заболеваниями (синдром Марфана, синдром Лойса-Дитца, синдром Элера-Данлоса, синдром извитости артерий, синдром Cutis laxa, синдром Алажиля и синдром Нунана) или негенетическими заболеваниями (двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты). синдромы тетрады Фалло и аортита). В этом обзоре обсуждаются причины, клинические данные, методы диагностики и методы лечения аневризмы аорты у детей и подростков.

Реклама

2. Генетические причины аневризмы аорты

2.1.

Синдром Марфана

Синдром Марфана, характеризующийся отосомно-доминантным наследованием, впервые был описан в 1986 г. Синдром обусловлен более чем 500 мутациями в гене фибриллина 1 на хромосоме 15q21. Проявление заболевания вариабельно, и 30% случаев представляют собой новую мутацию. Хотя сердечно-сосудистые проявления вариабельны, частота (35-80%) дилатации корня аорты, митральной регургитации у пациентов с синдромом Марфана зависит от возраста пациента. При синдроме Марфана мутация гена фибриллина-1 приводит к фрагментации эластических волокон и кистозному медиальному некрозу. Фибриллин-1 представляет собой матриксный гликопротеин и входит в состав фибрилл. Помимо структурных аномалий, дефектный субэнтелиальный фибриллин приводит к снижению растяжимости, а у пациентов с синдромом Марфана выявлена ​​повышенная жесткость аорты. Избыточная активность трансформирующего фактора роста β(TGFβ), дефект гена, кодирующего рецептор TGFβ, и сложное взаимодействие между фибриллином, микрофибриллами, TGFβ и его рецептором были предложены в качестве гипотезы дефектного матрикса артериальной стенки. Расширение аорты может быть связано с апоптозом артериальных мышечных клеток из-за сигнальных путей рецептора ангиотензина-II. Было показано, что жесткость аорты является независимым предиктором прогрессирующей дилатации и расслоения аорты [4]. Было показано, что терапия бета-блокаторами и ингибиторами АПФ снижает жесткость аорты и отсрочивает операцию на аорте [5].

Клинические признаки синдрома Марфана вариабельны. Хотя большинству пациентов диагноз ставится после 10 лет, физические признаки могут присутствовать при рождении. Рост больного увеличивается. Размах рук превышает рост. У больных Марфана отмечаются гипермобильность суставов, деформации грудной клетки, длинные и тонкие пальцы, кифосколиоз, высокое небо, паховые грыжи, аномалии зубов. На рис. 1 показаны длинные и тонкие пальцы; на рис. 2 показано увеличение длины и роста рук у пациента с синдромом Марфана. Глазные аномалии, такие как подвывих хрусталика и/или близорукость, могут присутствовать почти у 75% пациентов. Сердечно-сосудистые проявления, включая аневризму аорты, пролапс митрального клапана, менее выражены у детей, чем у взрослых. Гентская нозология была разработана для диагностики синдрома Марфана в 1996. Гентские критерии 1996 г. были приняты во всем мире, но диагностические критерии были пересмотрены в 2010 г., в результате чего стали больше выделяться аневризма корня аорты и подвывих хрусталика [6, 7].

Рисунок 1.

показывает длинные и тонкие пальцы у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 2.

показывает увеличение роста и длины рук у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Согласно критериям Гента, положительный семейный анамнез синдрома Марфана (известная мутация фибриллина 1 у родителя (родителей) или братьев и сестер), кардиальные признаки, включая дилатацию корня аорты, расслоение аорты и пояснично-крестцовую дуральную эктазию, являются основными критериями. Пролапс митрального клапана, кальцифицированное митральное кольцо (возраст < 40 лет), другие дилатации или расслоения аорты (возраст < 50 лет), спонтанный пневмоторакс, апикальные пузыри, аномалии кожи, включая рецидивирующие или послеоперационные грыжи, и атрофические полоски считаются малыми критериями. В последнее время были пересмотрены диагностические критерии нозологии, установленной для взрослой марфанской популяции [8, 9]., 10].

Сердечно-сосудистые проявления, особенно аневризма и расслоение аорты, являются наиболее распространенными причинами смертности. Аневризмы аорты обычно располагаются в восходящей части аорты, но также могут локализоваться в брюшной аорте или ветвях аорты [11, 12, 13]. На рисунках 3 и 4 показаны аневризма правой почечной артерии и множественная аневризма печеночной артерии у 16-летнего пациента Марфана. На рис. 5 показан интраоперационный вид аневризмы восходящего отдела аорты у 18-летнего пациента с синдромом Марфана.

На рис. 3.

w3.org/1999/xlink» xmlns:mml=»http://www.w3.org/1998/Math/MathML» xmlns:xsi=»http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance» xmlns:sym=»http://www.w3.org/2012/symbol»> показана крупная аневризма правой почечной артерии у 16-летнего пациента с синдромом Марфана

У любого пациента с синдромом Марфана со значительной дилатацией корня следует серьезно рассмотреть плановую замену корня. Половине пациентов с синдромом Марфана требуется повторная операция [14]. Риск внезапной смерти или расслоения аорты остается низким у пациентов с синдромом Марфана и диаметром аорты от 45 до 49 мм. Диаметр аорты 50 мм представляется разумным порогом для профилактической операции [15, 16].

Рисунок 4.

— множественные аневризмы печеночной артерии у 16-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 5.

— интраоперационный вид аневризмы восходящей аорты у 18-летнего пациента с синдромом Марфана Синдром (предоставлено профессором, доктором Невзатом Эрдилем)

Полученные данные расширяют спектр мутаций синдрома Марфана, и что мутации в F-спирали в киназном домене TGFBR2 могут быть связаны с развитием тяжелых сердечно-сосудистых и скелетных поражений и незначительных глазные расстройства [17, 18]. Для пациентов с синдромом Марфана неудачное наблюдение за аортой и последующее экстренное восстановление расслоения имеют важные долгосрочные последствия в отношении состояния дистального отдела аорты; им требуется несколько процедур для улучшения качества жизни. Эти результаты подчеркивают важность наблюдения за аортой и своевременной плановой пластики аневризмы корня аорты у пациентов с синдромом Марфана [19]. , 20]. Профилактическое лечение пропранололом задерживает прогрессирование дилатации корня аорты. Поскольку патогенетическая роль сигнального пути рецептора ангиотензина II и TGFβ при синдроме Марфана хорошо изучена, пациентам с синдромом Марфана следует назначать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Время операции, включая операцию на корне аорты и/или замену клапана, должно определяться в соответствии с риском и пользой операции. Поскольку ежегодная смертность у пациентов с корнем аорты более 50 см составляет 5%, плановая операция должна быть выполнена до достижения корня аорты 55 мм. Для пациентов с семейным анамнезом расслоения аорты и вероятностью беременности плановая операция должна быть выполнена, пока корень аорты имеет меньший размер. При диагностике синдрома Марфана следует провести эхокардиографическую оценку и после измерения корня аорты начать лечение бета-блокаторами и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. Больным с этим синдромом необходимо периодически проводить эхокардиографию, а при необходимости — магнитно-резонансную томографию. Пациенты с синдромом Марфана, у которых диагноз не диагностирован до достижения совершеннолетия, с большей вероятностью нуждаются в хирургическом вмешательстве. Ранняя диагностика синдрома Марфана может улучшить отдаленные результаты [21].

Детская форма синдрома Марфана — это редкое состояние, при котором глазные и скелетные аномалии аналогичны таковым при взрослой форме. Миксоматозные изменения митрального и трехстворчатого клапанов и хорд с удлинением сухожильных хорд обычно наблюдаются при инфантильной форме. Также наблюдаются легочные эмфизематозные изменения. Сердечно-сосудистые заболевания обычно связаны с поражением митрального и трехстворчатого клапанов, а не с аневризмой и расслоением аорты. Семейный анамнез встречается редко, смерть обычно наступает через 2 года после постановки диагноза [22, 23].

2.2. Синдром Лоеса-Дитца

Синдром Лоеса-Дитца, впервые описанный в 2005 г., напоминает синдром Марфана, который также наследуется отосомно-доминантно, аневризма аорты и сосудистая патология при синдроме Лоеса-Дитца более вероятна, чем у больных Марфана. Он обусловлен гетерозиготными мутациями в генах, кодирующих трансформирующий фактор роста-β типа I и II (TGFBR1, TGFBR2), и характеризуется гипертелероизмом, расщеплением язычка, расщелиной неба, извитостью артерий, аневризмами восходящей аорты и расслоением. Несмотря на фенотипическое сходство, синдром Лойса-Дитца можно отличить от синдрома Марфана по поражению неба и гипертелероизму. Аневризмы могут возникать в молодом возрасте и приводить к расслоению аорты при синдроме Лойса-Дитца. Плановая операция рекомендуется при диаметре корня аорты 40 мм. При синдроме Лоеса-Дитца дефектные микрофибриллы из-за чрезмерной активности трансформирующего фактора роста β приводят к дефектному образованию матрикса в артериальной стенке и, таким образом, к аневризмам аорты [24, 25, 26].

Клапаносохраняющая операция на корне аорты идеально подходит для лечения молодых пациентов с аневризмой корня аорты с нормальными или минимально пораженными створками аорты, чтобы избежать недостатков протезирования клапана [27, 28].

Синдром Лоеса-Дитца представляет собой агрессивный синдром аневризмы аорты, который можно устранить путем профилактической замены корня аорты с низким операционным риском. Клапаносохраняющие процедуры имеют обнадеживающие ранние и среднесрочные результаты, аналогичные синдрому Марфана, и являются привлекательным вариантом для молодых пациентов [29]., 30, 31].

2.3. Синдром Элера-Данлоса

Другой генетической причиной аневризмы аорты является синдром Элера-Данлоса. Синдром Элера-Данлоса представляет собой генетически гетерогенное заболевание коллагена и внеклеточного матрикса и характеризуется аномальными коллагенами. Хотя описано более 10 подтипов, 90% пациентов с синдромом Элера-Данлоса относятся к шести подтипам. Повышенная растяжимость суставов и кожи, характерный внешний вид лица, легкое образование кровоподтеков, плохое заживление ран, гладкие и эластичные ладони и подошвы, синие склеры, эпикантальные складки, подвывих хрусталика, плохой мышечный тонус — клинические признаки болезни Элера-Данлоса. Преждевременная смерть может наступить при самых тяжелых формах из-за плохого мышечного тонуса. Сердечно-сосудистые нарушения наблюдаются при подтипе IV. У Ehler Danlos мутация гена α-1 коллагена IV типа III приводит к аномальному коллагену III типа в сосудистой стенке, коже и других органах. Эти пациенты имеют риск расслоения аорты, и это обычно происходит после 3-го десятилетия жизни. Аневризма аорты может наблюдаться у пациентов с типом Ehler-Danlos IV, но расслоение у этих пациентов встречается редко [32, 33, 34, 35].

2.4. Синдром извитости артерий

Синдром извитости артерий представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся извитостью аорты и ее основных ветвей из-за генов SLC2A 10, которые кодируют переносчик глюкозы GLUT10. Coucke и соавт. сообщили о расположении локуса синдрома извитости артерий от 20q13 до области размером 1,2 млн п.н., содержащей 7 генов. Аневризмы аорты также можно увидеть у пациентов с синдромом извитости артерий [36, 37, 38].

2.5. Синдром Тернера

Синдром Тернера — это синдром анеуплоидии [45, XO), характеризующийся низким ростом, перепончатой ​​шеей и бесплодием. Двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, дилатация аорты, псевдокоарктация, аневризма аорты и расслоение часто встречаются у пациентов Тернера. Сообщалось о гистологических доказательствах кистозного медиального некроза при синдроме Тернера. Распространенность дилатации аорты и аневризмы ниже у молодых девушек и женщин с синдромом Тернера, чем у пожилых людей с синдромом Тернера [39]., 40].

2.6. Синдром Нунан

Синдром Нунан характеризуется гипертелоризмом, косым взглядом вниз и низко посаженными ушами, повернутыми назад, низким ростом, короткой шеей с перепонками, сердечными аномалиями, эпикантическими складками, глухотой, задержкой моторики и геморрагическим диатезом. Синдром Нунана похож на синдром Тернера, но является генетически гетерогенным заболеванием (мутации PTPN11, RAS-MAPK), характеризующимся дисплазией клапана легочной артерии, стенозом легочной артерии [41,42]. Аневризма и расслоение аорты редко наблюдаются при синдроме Нунан [43].

2.7. Синдром Алажиля

Синдром Алажиля является аутосомно-доминантным синдромом, который определяется как скудость внутрипеченочных желчных протоков, холестаз, болезни сердца, скелетные аномалии, аномалии глаз и характерный внешний вид лица, аномалии глаз и почек, вызванные гетерозиготной мутацией в гене Jagged. Ген -1 на хромосоме 20p12. Другая форма синдрома Алажиля вызвана мутацией в гене NOTCh3. Аневризма базиллярной артерии, аневризма средней мозговой артерии, коарктация аорты и аневризма аорты были зарегистрированы у пациентов Alagille [44, 45, 46].

2.8. Cutis laxa

Cutis laxa — редкое генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся рыхлой, дряблой болезнью с раннего возраста. Описаны аутосомно-доминантные и рецессивные формы кожной лаксы. У пациентов с cutis laxa кожа рыхлая и кажется больше тела [47]. Cutis laxa фенотипически напоминает синдром Элера-Данлоса из-за гипермобильности суставов, хрупкости кожи и легкого появления синяков. Однако кожа медленно стягивается после растяжения. Могут наблюдаться паховые грыжи и выпадение прямой кишки [48]. Легочный стеноз, эмфизема легких, легочное сердце, митральная регургитация, диспластическая болезнь клапанов и аневризма аорты также были зарегистрированы при синдроме лакса кожи.

Фибулин-4 является членом семейства фибулинов, группы белков внеклеточного матрикса, преимущественно экспрессируемых в медиальных слоях крупных вен и артерий. Дефицит фибулина-4 был показан у пациентов с аутосомно-рецессивным кожным заболеванием [49].

2.9. Синдром аневризмы-остеоартрита

Синдром аневризмы-остеоартрита (АОС) — новая аутосомно-доминантная синдромальная форма аневризм и расслоений грудной аорты, обусловленная мутациями гена SMAD3, характеризующаяся наличием артериальных аневризм и извитости, легкой скелетной, черепно-лицевой и кожной аномалии и остеоартрит с ранним началом [50]. Было установлено, что мутации альфа-актина гладких мышц (ACTA2) связаны с аневризмой и расслоением аорты в некоторых семьях [51] 9. 0007

Реклама

3. Негенетические причины аневризмы аорты

Негенетические причины аневризмы аорты: двустворчатая аорта, коарктация аорты, синдромы аортита, системная гипертензия, васкулит.

3.1. Двустворчатый аортальный клапан

Врожденный двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространенной врожденной аномалией с частотой от 0,5 до 2 случаев на 100 человек. Двустворчатый аортальный клапан со сросшейся комиссурой и эксцентричным устьем является наиболее распространенной формой аортального стеноза. Пациенты с двустворчатым аортальным клапаном имеют также различные степени аортальной недостаточности и аневризмы аорты в дополнение к аортальному стенозу (рис. 6). Сообщалось о кистозном медиальном некрозе стенки аорты. Таким образом, аневризма аорты может привести к расслоению аорты [52, 53]. Hope и соавт. определили, что четырехмерная проточная МРТ показывает спиральный систолический поток в восходящей аорте у пациентов с двустворчатой ​​аортой, в том числе без аневризмы или аортального стеноза. Они заявили, что идентификация и характеристика эксцентричных струй потока у этих пациентов может помочь выявить лиц с риском развития аневризмы восходящей аорты [54].

Рисунок 6.

показывает аневризму восходящего отдела аорты, вторичную по отношению к двустворчатому аортальному клапану и псевдокоарктацию у 13-летнего пациента.

3.2. Коарктация аорты

Коарктация аорты встречается в 8-10% всех врожденных пороков сердца. У 85% пациентов с коарктацией аорты имеется двустворчатый аортальный клапан. Аневризма аорты может наблюдаться при нелеченой коарктации аорты у пациентов, после баллонной дилатации и после хирургического лечения или инфекционного эндокардита. Формирование аневризмы в месте дилатации при баллонной ангиопластике заметно в разных сериях, но в целом редко. В более раннюю эру баллонной ангиопластики частота аневризм была высокой из-за чрезмерной дилатации с помощью баллонного катетера, но недавние исследования показали, что частота аневризм уменьшилась после баллонной ангиопластики. Патология оперированных аневризм заключалась в разрывах интимы и медии аорты. Аневризма аорты встречается редко, но ее можно увидеть после хирургического вмешательства, особенно при накладной аортопластике. Если дискретная аневризма была обнаружена после хирургического вмешательства или баллонной ангиопластики, за ней следует внимательно следить с помощью КТ, МРТ или ангиографической визуализации. Дискретную аневризму можно лечить с помощью закрытого стента [55]. Об аневризмах аорты сообщается реже, но их редко можно увидеть после имплантации непокрытого стента [56]. Формирование аневризмы аорты, осложняющее коарктацию аорты, сопряжено с риском разрыва с высокой смертностью. Покрытые стенты являются безопасным и эффективным средством с низким риском осложнений для лечения коарктации, связанной с аневризмой стенки аорты [57, 58, 59].].

Рисунок 7.

w3.org/2012/symbol»> показана аневризма аорты у 14-летнего пациента с оперированной тетрадой Фалло.

3.3. Тетрада Фалло

Тетрада Фалло встречается в 10 % всех врожденных пороков сердца. Хотя тетрада Фалло включает дефект межжелудочковой перегородки, замещение аорты и обструкцию выходного тракта правого желудочка, она может проявляться легочной атрезией, отсутствием клапана легочной артерии. Пациенты с тетрадой Фалло также имеют разную степень дилатации аорты; иногда это приводит к аневризме и расслоению аорты из-за перегрузки объемом, аномалий средней оболочки, эластических волокон и коллагена в стенке аорты [60]. Гистологические аномалии стенки аорты, характеризующиеся медиальным некрозом, фиброзом и эластической фрагментацией корня аорты и восходящего отдела аорты, приводят к последующей дилатации корня аорты и аневризме у пациентов с тетрадой Фалло [61]. Аневризма аорты также была описана после пластики дуги аорты [62].

3.4. Синдромы аортита

Аневризма аорты может наблюдаться при синдромах аортита, связанных с сифилисом, воспалительными заболеваниями кишечника и васкулитными синдромами. Первичный системный васкулит представляет собой группу аутоиммунных состояний, характеризующихся окклюзией, стенозом или аневризматическим расширением, вторичным по отношению к воспалению [63, 64, 65]. Аневризма аорты также может быть связана с инфекционным эндокардитом (рис. 8) или септицемией [66, 67, 68, 69, 70, 71].

На рис. 8.

показана микотическая аневризма в области посткоарктации у 16-летнего пациента с коарктацией аорты и инфекционным эндокардитом.

Аневризма аорты также редко описывалась при синдроме Вискотта-Олдрича, но истинная причина неизвестна [72].

3.5. Гомосистинурия

Гомосистинурия — аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, обусловленное дефицитом цистатионинсинтазы, фенотипически напоминающее синдром Марфана. Основным сердечно-сосудистым осложнением гомосистинурии являются преждевременные атеросклеротические изменения в сосудистой системе. Лечение витамином B6 и фолиевой кислотой помогает снизить уровень гомоцистеина [73, 74].

Реклама

4. Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина аневризмы аорты зависит от основного заболевания, размера и локализации аневризмы, а также наличия расслоения аорты. Пациенты с аневризмой аорты, связанной с генетической причиной, имеют специфические фенотипические проявления, такие как гипермобильность суставов, деформации грудной клетки, длинные и тонкие пальцы, кифосколиоз, высокое небо, паховые грыжи и/или арахнодактилия (рис. 1, 2). Если пациенты имеют марфаноподобную внешность, следует выяснить семейный анамнез. У пациентов с аневризмой аорты, связанной с коарктацией аорты или двустворчатым аортальным клапаном, при кардиологическом обследовании можно выявить снижение бедренного пульса, систолический шум изгнания в области аорты. Диастолический шум может быть слышен вторично по отношению к аортальной недостаточности или апикальный пансистолический шум может быть слышен вторично по отношению к недостаточности митрального клапана, связанной с пролапсом митрального клапана. Важно оценить расслоение аорты при наличии острой боли в груди и животе у пациентов с аневризмой аорты.

Трансторазная и чреспищеводная эхокардиография является первым этапом оценки аневризмы аорты. При трансторазной эхокардиографии проксимальный отдел восходящей, грудной аорты и проксимальный отдел брюшной аорты можно визуализировать с использованием парастернальной длинной оси, супрастернальных проекций и подреберных проекций. Эхокардиографическая оценка может выявить пролапс митрального клапана, аневризму аорты, увеличение левого желудочка и/или левого предсердия вследствие недостаточности митрального клапана или аорты, двустворчатый аортальный клапан или коарктацию аорты. Двухмерные и цветные эхокардиографические изображения с парастернальной длинной оси и апикальной четырехкамерной проекции показывают умеренное расширение аорты в синотубулярном соединении, пролапс митрального клапана и митральную недостаточность у 13-летнего пациента с синдромом Марфана (рис. 9)., 10, 11, 12). Пациентов с аневризмой аорты также обследуют с помощью чреспищеводной эхокардиографии.

Другими методами визуализации являются катетеризация сердца, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография (рис. 3, 4, 6, 7, 8). С ростом доступности визуализации всего тела роль магнитно-резонансной томографии и мультидетекторной компьютерной томографии увеличивает диагностические возможности у пациентов с аневризмой/расслоением аорты [75, 76, 77, 78].

Рис. 9.

Эхокартина по длинной оси показывает легкое синотубулярное соединение у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 10.

Эхокартина по длинной оси показывает пролапс митрального клапана у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 11

w3.org/1999/xlink» xmlns:mml=»http://www.w3.org/1998/Math/MathML» xmlns:xsi=»http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance» xmlns:sym=»http://www.w3.org/2012/symbol»> Верхушечная четырехкамерная эхокартина показывает пролапс митрального клапана у 13-летнего пациента с синдромом Марфана

Рисунок 12.

Апикальная четырехкамерная эхокартина показывает митральную недостаточность, вторичную по отношению к пролапсу митрального клапана у 13-летнего ребенка пациент с синдромом Марфана

Advertisement

5. Лечение

Обработка клеточных культур дексаметазоном индуцировала значительную активацию экспрессии мРНК, кодирующих тропоэластин, фибулин 1 и фибулин 4, что приводило к нормализации образования эластических волокон в фибробластах с мутациями TGFβ-R1. [78].

У детей с аневризмой аорты сроки хирургического лечения следует сопоставлять с ожидаемой продолжительностью жизни, основным заболеванием, размером и расположением аневризмы и наличием расслоения. Было показано, что терапия бета-блокаторами и ингибиторами АПФ задерживает операцию на аорте у пациентов с синдромом Марфана, связанным с аневризмой аорты.

Показаниями к хирургическому лечению являются размер аорты более 5 см, скорость роста аневризмы более 1 см в год, прогрессирующая аортальная недостаточность и семейный анамнез раннего расслоения аорты у большинства пациентов с аневризмой аорты. Однако, поскольку риск расслоения выше при синдроме Лейца-Дитца, операция показана даже при меньшем диаметре аорты.

В заключение, аневризма аорты является редким, но опасным для жизни заболеванием в детском возрасте. Как правило, это связано с генетическими наследственными синдромами. Пациенты с предрасположенностью к аневризме аорты должны находиться под тщательным наблюдением.

Ссылки

1. 1. Бикерстафф. LK, Pairolero PC, Hollier LH, et al. Аневризмы грудной аорты: популяционное исследование. Операция. 1982 год; 92: 1103-8.
2. 2. Ye C, Yin H, Lin Y, Zhou L, Ye R, Li X, Han A, Wang S. Аневризмы брюшной аорты у детей: одноцентровый опыт шести пациентов. Энн Торак Хирург.2012; 93(1):201-5.
3. 3. Мукканнавар С.Б., Чоудхари С.К., Талвар С., Махиджа Н., Гулати Г.С., Кабра С.К. Аневризма дуги аорты, огибающей аорту. J Card Surg. 2011 г.; 26(5):515-8.
4. 4. Baumgartner D, Baumgartner C, Matyas G, Steinmann B, Löfller-Ragg J, Schermer E, Schweigmann U, Baldissera I, Frischhut B. Диагностическая ценность эластических свойств аорты у молодых пациентов с синдромом Марфана. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 2005129(4):730-9.
5. 5. Рамирес Ф., Дитц Х.К. Синдром Марфана: от молекулярного патогенеза к клиническому лечению. Curr Opin Genet Dev. 2007 г.; 17(3)252-8.
6. 6. Де Пэпе А., Деверо Р.Б., Дитц Х.К., Хеннекам Р.К., Пьеритц Р.Е. Am J Med Genet.1996; 62(4):417-26.
7. 7. Faivre L, Collod-Beroud G, Ades L, Arbustini E и др.: Новые гентские критерии синдрома Марфана: что они меняют? Клин Жене. 2012 г.; 81(5):433-42.
8. 8. Radonic T, de Witte P, Groenink M et al. Критическая оценка пересмотренных Гентских критериев диагностики синдрома Марфана. Клин Жене. 2011 doi 10.1111/j.1399-0004.2011.01646.4).
9. 9. Лоейс Б.Л., Дитц Х.К., Бравермен А.С., Каллеварт Б.Л., Де Бакер Дж., Деверо Р.Б., Хилхорст-Хофсти И., Жондо Г., Фавр Л., Милевич Д.М., Пьериц Р.Е., Спонсоллер П.Д., Вордсворт П., де Паепе А.М.: Пересмотренная гентская нозология синдрома Марфана. J Med Genet. 2010 г.; 47(7):476-85.
10. 10. Лачхаб А., Догми Н., Уэнзар М., Беннани Р., Амри Р., Черти М. Сердечно-сосудистые проявления синдрома Марфана. Пресс Мед.2012; 41(3Pt1):328-30). Myers PO, Aggoun Y, Tissot C.
11. 11. Myers PO, Aggoun Y, Tissot C. Гигантская аневризма корня аорты при синдроме Марфана: редкое осложнение в раннем детстве. J Thorac Cardiovasc Surg.2011; 141(1):293-4.
12. 12. Оздемир О., Олгунтюрк Р., Кула С., Тунаоглу Ф.С. Эхокардиографические данные у детей с синдромом Марфана. Cardiovasc J Afr.2011; 22(5):245-8.
13. 13. Эспинола-Завалета Н., Икбал Ф.М., Нанда Н.С., Энрике-Родригес Э., Амескуа-Гуэрра Л.М., Божалил-Парра Р., Рейес П.А., Сото М.Э. Эхокардиографическое исследование метисо-мексиканской популяции с синдромом Марфана. Эхокардиография.2010;27(8):923-30.
14. 14. Geisbuesch S, Schray D, Bischoff MS, Lin HM, Di Luozzzo G, Griepp RB. Частота повторных операций у больных с синдромом Марфана. Энн Торак Серг. 2012 г.; 93(5):1496-501.
15. 15. Jondeau G, Detaind D, Tubach F et al. Частота аортальных событий в популяции Марфана: когортное исследование. Тираж. 2012 г.; 17:125(2) 226-32.
16. 16. Мияхара Ю., Касахара С., Такагаки М., Сано С. Успешная реимплантация аорты у трехлетнего ребенка с синдромом Марфана. Interact Cardiovasc Thorac Surg.2010; 11(2):218-20.
17. 17. Dietz HC.TGF-бета в патогенезе и профилактике заболеваний: вопрос аневризмических пропорций.J Clin Invest.2010; 120(2):403-7.
18. 18. Чжан Л., Гао Л.Г., Чжан М., Чжоу С.Л. Генотип-фенотипический анализ мутаций F-спирали в киназном домене TGFBR2, включая семейное исследование синдрома Марфана 2 типа. Мол Вис 2012; 18:55-63.
19. 19. Song HK, Kindem M, Bavaria JE, Dietz HC et al. Долгосрочные последствия неотложной помощи по сравнению с плановой хирургией проксимального отдела аорты у пациентов с синдромом Марфана в реестре консорциума генетически вызванных аневризм грудной аорты и сердечно-сосудистых заболеваний. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 2012 г.; 143(2):282-6.
20. 20. Дэвид Т.Е., Маганти М., Армстронг С. Аневризма корня аорты: принципы восстановления и долгосрочного наблюдения. J Thorac Cardiovasc Surg.2010; 140(6):S14-9.
21. 21. Уиллис Л., Рузвелет Г.Э., Йетман А.Т. Сравнение клинических характеристик и частоты неблагоприятных исходов у пациентов с синдромом Марфана, диагностированным во взрослом и детском возрасте. Педиатр Кардиол: 2009 г.; 30(3):289-92.
22. 22. Pernot C, Worms AM, Marçon F, Menard O, Nassi C, Floquet J. Злокачественная четырехстворчатая дисплазия синдрома Марфана у новорожденного. Arch Mal Coenur Vaiss.1989; 82(5):797-801.
23. 23. Abdel-Massih T, Goldenberg A, Vouhe P, Iserin F, Acar P, Villain E, Agnoletti G, Sidi D. Синдром Марфана у новорожденных и младенцев в возрасте до 4 месяцев: серия из 9 пациентов. Arch Mal Coeur Vaiss.2002; 95(5):462-72.
24. 24. Ян Дж.Х., Ки К.С., Хань Х., Сонг Б.Г., Чан С. И., Чунг Ти, Сун К., Ли Х.Дж., Ким Д.К. Клинические особенности и генетический анализ корейских пациентов с синдромом Лойса-Дитца. Джей Хам Жене. 2012 г.; 57(1):52-6.
25. 25. Вида В.Л., Падалино М.А., Мотта Р., Миччоло М., Черутти А., Миланези О., Стеллин Г. Травматическое расслоение аорты у мальчика с синдромом Лоеса-Дитца. Энн Торак Серг. 2011 г.; 92(4):1520-2.
26. 26. Ха Дж.С., Ким Ю.Х. Спорадический случай синдрома Лоеса-Дитца типа I с двумя новыми мутациями гена TGBR2. Корейский J Pediatr.2011; 54(6):272-5.
27. 27. Ozker E, Vuran C, Saritas B, Türköz R. Клапаносохраняющая замена восходящей аорты и дуги аорты у ребенка с синдромом Лоеса-Дитца. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 г.; 41(5):1184-5.
28. 28. Вальверде И., Симпсон Дж., Бирбаум П. Результаты магнитно-резонансной томографии при синдроме Лойса-Дитца. Кардиол Янг.2010; 20(2):210-3.
29. 29. Patel ND, Arnaotakis GJ, George TJ, Allen JG, Alejo DE, Dietz HC, Cameron DE, Vricella LA. Клапаносохраняющая замена корня аорты при синдроме Лойса-Дитца. Энн Торак Серг. 2011 г.; 92(2):556-60.
30. 30. Родригес В.Дж., Эльсайед С., Лоейс Б.Л., Дитц Х.К., Юсем Д.М. Нейрорадиологические проявления синдрома Лоеса-Дитца 1 типа. AJNR.2009; 30(8):1614-9.
31. 31. Everitt MD, Pinto N, Hawkins JA, Mitchell MB, Kouretas PC, Yetman AT. Сердечно-сосудистая хирургия у детей с синдромом Марфана или синдромом Лойса-Дитца. J Thorac Cardiovasc Surg.2009; 137(6):1327-32.
32. 32. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ. Синдромы Элерса-Данлоса: пересмотренная нозология, Вильфранш, 1997. Am J Med Genet.1998; 77:31-37.
33. 33. Байерс П.Х., Барш Г.С., Холбрук К.А. Молекулярный механизм аномалий соединительной ткани при синдроме Элерса-Данлоса. Коллаген Res.1981; 5:475-489.
34. 34. Germain DP, Herrera-Guzman Y. Сосудистый синдром Элерса-Данлоса. Энн Жене. 2004; 47:1-9.
35. 35. Контусаари С., Тромп Г., Куйваниеми Х., Романик А.М., Проккоп Д.Дж. Мутация в гене проколлагена III типа (COL3A1) в семье с аневризмой аорты. Дж. Клин Инвест.1990; 86:1465-1473.
36. 36. Coucke PJ, Willaert A, Wessels M et al. Мутации в облегчающем переносчике глюкозы GLUT10 изменяют ангиогенез и вызывают синдром извитости артерий. Природа Генет.2006; 38:452-457.
37. 37. Beuren AJ, Hort W, Kalbfleisch H, Muller H, Stoermer J. Дисплазия системной и легочной артериальной системы с извитостью и удлинением артерий: новое состояние, диагностированное при жизни и приводящее к коронарной смерти в раннем детстве . Тираж.1969; 39:109-115.
38. 38. Cine N, Basaran M, Guzelmeric F, Sunar H. Восстановление аневризмы восходящей аорты у пациента с синдромом извитости артерий. Interact Cardiovasc Thorac Surg.2011; 12(6):1051-3.
39. 39. Климанн Л., Мортенсен К. Х., Холм К., Смедегаард Х., Скоуби С.О., Вислендер С.Б., Лефферс А.М., Лет-Эспенсен П., Педерсен Э.М., Гравхольт Ч. Размеры аорты у девочек и молодых женщин с синдромом Тернера: исследование магнитно-резонансной томографии. Педиатр Кардиол.2010; 31(4):497-504.
40. 40. Prandstraller D, Mazzani L, Giardini A, Lovato L, Tamburrino F, Scarano E, Cicognani A, Fattori R, Picchio FM: Корреляции фенотипа и генотипа в отношении морфологического ремоделирования корня аорты у пациентов с синдромом Тернера . Кардиол Янг; 19(3) 264-71.
41. 41. Аллонсон Дж. Э. Синдром Нунана. J Med Genet.1987; 24:9-13. Мендес Х.М., Опиц Дж.М. Синдром Нунан: обзор. Am J Med Genet.1985; 21:493-506.
42. 42. Мендес Б.Р., Опиц Дж.М. Синдром Нунан: обзор. Am J Med Genet. 1985 год; 21:493-506.
43. 43. Power PD, Lewin MB, Hannibal MC, Glass IA. Дилатация корня аорты является редким осложнением синдрома Нунан. Педиатр Кардиол. 2006; 27(4):478-80.
44. 44. Alagille D, Estrada A, Hadchouel M, Gautier M, Odihvre M, Dommergues JP. Синдромное малокровие междольковых желчных протоков (синдром Алажиля или артериогепатическая дисплазия): обзор 80 случаев. Дж Педиат.1987; 110:195-200.
45. 45. Boyer-Di Ponio J, Wright-Crosnier C, Groyer-Picard MT, Driancourt C, Beau I, Hadchouel M, Meunier-Rotival M. Биологическая функция мутантных форм белков JAGGED1 при синдроме Алажилля: ингибирующее действие на Notch сигнализация. Hum Molec Genet.2007; 16:2683-2692.
46. 46. Камат Б.М., Спиннер Н.Б., Эмерик К.М., Чадли А.Е., Бут С., Пикколи Д.А., Кранц И.Д. Сосудистые аномалии при синдроме Алажиля. Am J Med Genet.2002; 112:176-180.
47. 47. Hutchagowder V, Sausgruber N, Kim KH, Angle B, Marmorstein LY, Urban Z. Фибулин-4: новый ген аутосомно-рецессивного синдрома кожи. Am J Hum Genet. 2006 г.; 78:1075-10880.
48. 48. Дасуки М., Маркова Д., Гарола Р., Сасаки Т., Чарбоннеасу Н.Л., Сакаи Л.И., Чу М.Л. Сложные гетерозиготные мутации в фибулине-4, вызывающие неонатальную летальную окклюзию легочной артерии, аневризму аорты, арахнодактилию и легкую кожную лаксу. Am J Med Genet. 2007 г.; 143А: 2635-2641.
49. 49. Ренард М., Холм Т., Вейт Р., Каллеварт Б.Л., Адес Л.С., Пиккарт А., Дасуки М., Хойер Дж., Раух А., Трапан П., Эринг М.Г., Коук П.Дж., Сакаи Л.И., Дитц Х.К., Де Паепе А.М., Лоис БЛ. Измененная передача сигналов TGFbeta и сердечно-сосудистые проявления у пациентов с аутосомно-рецессивным типом лакса кожи I, вызванным дефицитом фибулина-4. Eur J Hum Genet. 2010; 18(8):895-901.
50. 50. Van der Laar IM, Vand der Linde D, Oei EH et al. Фенотипический спектр синдрома аневризмы-остеоартрита, связанного со SMAD 3. J Med Genet. 2012 г.; 49(1):47-57.
51. 51. Disabella E, Grasso M, Gambarin FI, Narula N, Dore R, Favalli V, Serio A, Antoniazzi E, Mosconi M, Pasotti M, Odero A, Arbustini E. Риск расслоения грудной аневризмы, связанный с мутациями альфа-актин 2 гладких мышц (ACTA2). Сердце. 201; 97(4):321-6.
52. 52. Amazcua-Guerra L, Santiago C, Espinola-Zavaleta N, Pineda C. Двустворчатый аортальный клапан: синергический фактор расширения и расслоения аорты при синдроме Марфана. Rev Invest Clin. 2010; 62(1):39-43.
53. 53. Binnetoglu K, Yildiz CE, Babaoğlu K, Altun G, Cetin G. Лечение аневризмы восходящей аорты, связанной с двустворчатым аортальным клапаном и коарктацией у подростка. J Card Surg.2011; 26(6):635-7.
54. 54. Хоуп М.Д., Хоуп Т.А., Медоуз А.К., Ордовас К.Г., Урбания Т.Х., Элли М.Т., Хиггинс С.Б. Двустворчатый аортальный клапан: четырехмерная МРТ-оценка восходящего аортального систолического потока. Радиология.2010; 255(1):53-61.
55. 55. Юань С.М., Раанани Э. Поздние осложнения коарктации аорты. Кардиол Дж. 2008; 15(6):517-24.
56. 56. Thanopoulos BD, Giannakoulas G, Giannaopoulos A, Galdo F, Tsaoussis GS. Первичные и шестилетние результаты имплантации стента при коарктации аорты у детей. Am J Cardiol.2012; 109(10):1499-503.
57. 57. Бутера Г., Хелес М., Макдональд С.Т., Карминати М. Коарктация аорты, осложненная стеночной аневризмой: роль покрытых стентов. Катетер Cardiovasc Interv.2011; 78(6):926-32.
58. 58. Чакрабарти С., Кенни Д., Морган Г., Кертис С.Л., Гамильтон М.С., Уайлд П., Томецки А.Дж., Тернер М.С., Мартин Р.П. Баллонно-расширяемый стент при нативной и рецидивной коарктации аорты — проспективная компьютерная томография с оценкой целостности стента, формированием аневризмы и купированием стеноза. Сердце.2010; 96(15):1212-6.
59. 59. Careage-Reyna G, Ramirez-Vargas AF, Hernandez-Magro RM, Arguero-Sanchez R. Аневризма грудной аорты, связанная с коарктацией аорты без предшествующей операции: отчет о двух случаях. Cir Cir.2009;77(1): 61-3.
60. 60. Рамайя А.С., Коэльо Р., Сивакумар К., Радхакришан С. Восстановление тетрады Фалло с аневризмой восходящей и проксимальной дуги аорты: клинический случай. J Card Surg.2011; 26(3):328-30.
61. 61. Нива К. Дилатация корня аорты при тетраде Фалло в отдаленные сроки после реконструкции-гистология аорты при тетраде Фалло: свидетельство внутренней аортопатии. Int J Cardiol.2005; 103(2):117-9.
62. 62. Ghosh A, Liu A, Mora B, Egarwala B. Гигантская аневризма аорты после прерванного восстановления дуги аорты. Педиатр Кардиол: 2010; 31(7):1104-6.
63. 63. Мухтяр С., Броган П., Лугмани Р. Вовлечение сердечно-сосудистой системы при первичном системном васкулите. Best Pract Res Clin Rheumatol.2009; 23(3):419-28.
64. 64. Болин Э., Модди Д.С., Фрейзер К.Д. Младший, Гирола Р., Уоррен Р., Элдин К.В.: Артериит Такаяшу, проявляющийся тяжелой дилатацией восходящей дуги аорты и аортальной регургитацией у 10-летней девочки. Врожденный порок сердца.2011; 6(6):630-3.
65. 65. Каракурт С., Кочак Г., Селимоглу А., Озен М. Аневризма аорты: редкое осложнение язвенного колита. Анадолу Кардиол Дерг.2007; 7(4):461-2.
66. 66. Линь Цюй, Мин Ю, Сонг ХХ, Рен Ю, Дин ЮЙ, Сюй QQ, Ли XZ. Детский стафилококковый сепсис, осложненный аневризмой аорты: отчет КСЭ. Чжунго Данг Дай Эр Ке За Чжи. 2011 г.; 13(12):1005-6.
67. 67. Андерсен Н.Д., Бхаттачарья С.Д., Уильямс Дж.Б., Макканн Р.Л., Хьюз Г.К. Микотическая аневризма торакоабдоминального отдела аорты у ребенка с терминальной стадией почечной недостаточности. J Vasc Surg.2011; 54(4):1161-3.
68. 68. Zhu WH, Shen LG, Neubauer H. Клинические характеристики, междисциплинарное лечение и последующее наблюдение за 14 детьми с артериитом Такаясу. World J Pediatr.2010; 6(4):342-7.
69. 69. Schwartzs SB, Fisher D, Reinus C, Shahroor S. Инфекционный аортит: редкая причина боли в груди у ребенка. Педиатр Неотложная помощь. 2011 г.; 27(7):654-6.
70. 70. Erkut B, Becit N, Kantarci M, Ceviz N. Микотическая псевдоаневризма восходящей аорты после гнойного экссудата перикарда, диагностированная с помощью мультиспиральной компьютерной томографии. Cardiovasc J Afr.2011; 22(3):143-4.
71. 71. Хаас Б., Уилт Х.Г., Карлсон К.М., Лофланд Г.К. Streptococcus pneumoniae, вызывающий микотические аневризмы у ребенка с коарктацией аорты. Врожденный порок сердца. 2012 г.; 7(1):71-5.
72. 72. Pellier I, Dupuis Girod S, Loisel D, Benabidahallah S, Proust A, Malhlaoui N, Picard C, Najioullah, de Saint Basile G, Blanche S, Rialland X, Casanova JL, Fischer A. Возникновение аневризм аорты у 5 случаев синдрома Вискотта-Олдрича. Педиатрия.2011; 127(2):e498-504.
73. 73. Yap S, Boers GH, Wilcken B, Wilcken B, Wilcken DE, Brenton DP, Lee PJ, Walter JH, Howard PM, Naughten ER. Сосудистый исход у пациентов с гомоцистинурией из-за дефицита цистатионин-бета-синтазы, получавших хроническое лечение: многоцентровое обсервационное исследование. Артериосклеры Тромб Васк Биол; 21(12):2080-5.
74. 74. Almgren B, Eriksson I, Hemmingsson A, Hillerdal G, Larssson E, Aberg H.Acta Chir Scand.1978;190(1):8-10.
75. 75. Шон Г.Х., Чан С.И., Мун М.Р., Ян Д.Х., Сун К., Ки К.С., О Д.К., Чхве Ю.Х., Ким Д.К. Полезность мультидетекторной компьютерно-томографической ангиографии для диагностики синдрома Марфана по критериям Гента. Int J Cardiovasc Imaging. 2011 г.; 27(5):679-88. Суарес Б., Кальдера А., Кастильо М. Визуализация и клинические признаки у ребенка с синдромом Лоеса-Дитца. Отчет о случае. Интерв Нейрорадиол. 2011 г.; 17(1):9-11.
76. 76. Гарг С.К., Мохан С., Кумар С. Диагностическая ценность трехмерной магнитно-резонансной ангиографии с контрастным усилением при артериите Такаясу: сравнение с цифровой субстракционной ангиографией. Евро Радиол.2011; 21(8):1658-66.
77. 77. Цай С.Ф., Триверди М., Беттнер Б., Дэниелс С.Дж. Полезность скрининга сердечно-сосудистой магнитно-резонансной томографии для выявления аномалий после пластики коарктации аорты. Am J Cardiol.2011; 107(2):297-301.
78. 78. Barnett CP, Chitayat D, Bradley TJ, Wang Y, Hinek A. Дексаметазон нормализует выработку аберрантных эластических волокон и секрецию коллагена 1 фибробластами синдрома Лоеса-Дитца: возможное лечение? Eur J Hum Genet.2011; 19(6): 624-33.

Sections

Author information

• 1.Introduction
• 2.Genetic causes of aortic aneurysm
• 3.Non-genetic causes of aortic aneurysm
• 4.Clinical presentation and diagnosis
• 5.Treatment

Ссылки

Реклама

Автор:

Джемшит Каракурт

Опубликовано: 2 мая 2012 г. Опубликовано: 10 апреля 2013 г.

СКАЧАТЬ БЕСПЛАТНО

© 2013 Автор(ы). Лицензиат IntechOpen. Эта глава распространяется в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution 3.0, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

Синдром аневризмы грудной аорты у детей

Сохранить цитату в файл

Формат:

Резюме (текст) PubMedPMIDAbstract (текст) CSV

Добавить в коллекции

• Создать новую коллекцию
• Добавить в существующую коллекцию

Назовите свою коллекцию:

Имя должно содержать менее 100 символов

Выберите коллекцию:

Не удалось загрузить вашу коллекцию из-за ошибки
Повторите попытку

Добавить в мою библиографию

• Моя библиография

Не удалось загрузить делегатов из-за ошибки
Повторите попытку

Ваш сохраненный поиск

Название сохраненного поиска:

Условия поиска:

Тестовые условия поиска

Эл. адрес:

(изменить)

Который день?

Первое воскресеньеПервый понедельникПервый вторникПервая средаПервый четвергПервая пятницаПервая субботаПервый деньПервый рабочий день

Который день?

воскресеньепонедельниквторниксредачетвергпятницасуббота

Формат отчета:

SummarySummary (text)AbstractAbstract (text)PubMed

Отправить максимум:

1 шт. 5 шт. 10 шт. 20 шт. 50 шт. 100 шт. 200 шт.

Отправить, даже если нет новых результатов

Необязательный текст в электронном письме:

Создайте файл для внешнего программного обеспечения для управления цитированием

Полнотекстовые ссылки

Эльзевир Наука

Полнотекстовые ссылки

Обзор

. 2008;11-21.

doi: 10.1053/j.pcsu.2008.01.005.

Джорджио Занотти
¹
, Лука Вричелла, герцог Кэмерон

принадлежность

• ¹ Отделение кардиохирургии, Медицинские учреждения Джона Хопкинса, Балтимор, Мэриленд, 21287, США.

• PMID:

  18396220

• DOI:

  10.1053/ж.шт.2008.01.005

Обзор

Giorgio Zanotti et al.

Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu.

2008.

. 2008;11-21.

doi: 10.1053/j.pcsu.2008.01.005.

Авторы

Джорджио Занотти
¹
, Лука Вричелла, герцог Камерон

принадлежность

• ¹ Отделение кардиохирургии, Медицинские учреждения Джона Хопкинса, Балтимор, Мэриленд, 21287, США.

• PMID:

  18396220

• DOI:

  10.1053/ж.шт.2008.01.005

Абстрактный

В отличие от взрослых аневризмы грудного отдела аорты у детей обычно связаны с синдромами дефекта соединительной ткани. Таким образом, существуют фенотипические подсказки для выявления пациентов в группе риска. Синдром Марфана, синдром Лойса-Дитца и синдром двустворчатого аортального клапана составляют большинство этих аневризм. Показания к операции, а также хирургические варианты различаются в зависимости от диагноза и рассматриваются в настоящем документе.

Похожие статьи

• Ранний хирургический опыт с Loeys-Dietz: новый синдром агрессивной аневризмы грудной аорты.

  Уильямс Дж.А., Лоейс Б.Л., Нваканма Л.У., Дитц Х.К., Спевак П.Дж., Патель Н.Д., Франсуа К., Дебакер Дж., Готт В.Л., Вриселла Л.А., Кэмерон Д.Е.
  Уильямс Дж.А. и соавт.
  Энн Торак Серг. 2007 г., февраль; 83 (2): S757-63; обсуждение S785-90. doi: 10.1016/j.athoracsur.2006.10.091.
  Энн Торак Серг. 2007.

  PMID: 17257922

• Наследственные заболевания, предрасполагающие к расслоению аорты.

  Глисон Т.Г.
  Глисон ТГ.
  Семин Торак Сердечно-сосудистый Хирург. Осень 2005 г .; 17 (3): 274–81. doi: 10.1053/j.semtcvs.2005.06.001.
  Семин Торак Сердечно-сосудистый Хирург. 2005.

  PMID: 16253833

  Обзор.

• Сердечно-сосудистая хирургия у детей с синдромом Марфана или синдромом Лойса-Дитца.

  Everitt MD, Pinto N, Hawkins JA, Mitchell MB, Kouretas PC, Yetman AT.
  Эверитт, доктор медицины, и соавт.
  J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 2009 г., июнь; 137(6):1327-32; обсуждение 1332-3. doi: 10.1016/j.jtcvs.2009.02.007. Epub 2009 11 апреля.
  J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 2009.

  PMID: 19464442

• Идентификация 23 мутаций генов TGFBR2 и 6 TGFBR1 и исследование генотипа-фенотипа у 457 пациентов с синдромом Марфана I и II типа, синдромом Лоеса-Дитца и родственными заболеваниями.

  Стенёр С., Коллод-Беруд Г., Фавр Л., Гуйя Л., Султан Г., Ле Парк Ж.М., Моура Б., Аттиас Д., Мути К., Шнайдер М., Клаустр М., Жюнен К., Бауманн К., Кормье-Дайр В., Рио М., Лайонне С., Плаучу Х., Лакомб Д., Шевалье Б., Жондо Г., Буало К.
  Стенёр С. и соавт.
  Хум Мутат. 2008 ноябрь; 29 (11): E284-95. doi: 10.1002/humu.20871.
  Хум Мутат. 2008.

  PMID: 18781618

• Сердечно-сосудистая хирургия при синдроме Марфана: применение новых молекулярных концепций при заболеваниях грудной аорты.

  Schoenhoff FS, Cameron DE, Matyas G, Carrel TP.
  Шенхофф Ф.С. и соавт.
  Кардиол будущего. 2011 июль; 7 (4): 557-69. doi: 10.2217/fca.11.37.
  Кардиол будущего. 2011.

  PMID: 21797750

  Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Недавно открытое генетическое заболевание, связанное с опасным для жизни заболеванием аорты у 6-летнего мальчика.

  Хаманди М., Болин М.Л., Фан Дж., Ланфир А.Т., Вулберт С.К., Бакстер Р.Д., ДиМайо Дж.М., Бринкман В.Т.
  Хаманди М. и др.
  Представитель J Investig Med по особо важным делам, январь-декабрь 2020 г.; 8:2324709620

  4. дои: 10.1177/2324709620

  4.
  Представитель J Investig Med по делу о серьезных последствиях, 2020 г.

  PMID: 32102558
  Бесплатная статья ЧВК.

• Аномальный продольный рост аорты у детей с семейным двустворчатым аортальным клапаном.

  Надорлик Х., Боуман Д.Л., Фитцджеральд-Бат С., Мах М.Л., Макбрайд К.Л., Ковальчин Д.П., Гарг В.
  Надорлик Х. и др.
  Педиатр Кардиол. 2017 Декабрь;38(8):1709-1715. doi: 10.1007/s00246-017-1740-4. Epub 2017 25 сентября.
  Педиатр Кардиол. 2017.

  PMID: 28948327
  Бесплатная статья ЧВК.

• Разрыв легочной артерии после двустороннего бандажирования легочной артерии у новорожденного с синдромом Лойса-Дитца и прерванным комплексом дуги аорты: отчет о случае.

  Одзава Х., Кавата Х., Иваи С., Ямаути С., Канайя Т., Кисимото Х.
  Озава Х. и др.
  Серж сегодня. 2015 Апрель; 45 (4): 495-7. doi: 10.1007/s00595-014-0910-8. Epub 2014 11 мая.
  Серж сегодня. 2015.

  PMID: 24817126
  Бесплатная статья ЧВК.

• Влияние асимметрии на измерения корня аорты с помощью сердечно-сосудистой магнитно-резонансной томографии у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном.

  Торрес Ф.С., Уиндрам Д.Д., Брэдли Т.Дж., Винтерспергер Б.Дж., Менезес Р., Крин А.М., Колман Д.М., Сильверсайдс К.К., Уолд Р.М.
  Торрес Ф.С. и др.
  Int J Cardiovasc Imaging. 2013 дек;29(8): 1769-77. doi: 10.1007/s10554-013-0268-9. Epub 2013 2 августа.
  Int J Cardiovasc Imaging. 2013.

  PMID: 23

  5

• Тетрада Фалло и дилатация корня аорты: долгосрочная перспектива.

  Nagy CD, Alejo DE, Corretti MC, Ravekes WJ, Crosson JE, Spevak PJ, Ringel R, Carson KA, Khalil S, Dietz HC, Cameron DE, Vricella LA, Traill TA, Holmes KW.
  Nagy CD и др.
  Педиатр Кардиол. 2013 апр;34(4):809-16. doi: 10.1007/s00246-012-0537-8. Epub 2012 19 октября.
  Педиатр Кардиол. 2013.

  PMID: 23080541

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Типы публикаций

термины MeSH

вещества

Полнотекстовые ссылки

Эльзевир Наука

Укажите

Формат:

ААД

АПА

МДА

НЛМ

Отправить по телефону

Аневризмы брюшной аорты у детей

Отчеты о клинических случаях

. 1996 декабря; 31 (12): 1624-8.

doi: 10.1016/s0022-3468(96)

-2.

А. Дж. Миллар
¹
, Р. Д. Гилберт, Р. А. Браун, Э. Дж. Иммельман, Д. А. Буркимшер, С. Сайвес

принадлежность

• ¹ Кафедра детской хирургии, Кейптаунский университет, Южная Африка.

• PMID:

  8986973

• DOI:

  10.1016/s0022-3468(96)

  -2

Отчеты о клинических случаях

AJ Millar et al.

J Pediatr Surg.

1996 Декабрь

. 1996 декабря; 31 (12): 1624-8.

doi: 10.1016/s0022-3468(96)

-2.

Авторы

А. Дж. Миллар
¹
, Р. Д. Гилберт, Р. А. Браун, Э. Дж. Иммельман, Д. А. Буркимшер, С. Сайвес

принадлежность

• ¹ Кафедра детской хирургии, Кейптаунский университет, Южная Африка.

• PMID:

  8986973

• DOI:

  10.1016/s0022-3468(96)

  -2

Абстрактный

Аневризмы брюшной аорты у детей встречаются редко. Причины включают микотические аневризмы, васкулиты (например, артериит Такаясу), заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и туберозный склероз) и травматические ложные аневризмы. Описаны четыре случая. Случай 1: 12-летний мальчик с острым незапланированным разрывом поддиафрагмальной аорты, сопровождающимся параличом нижних конечностей и ишемией. Попытка восстановления не удалась из-за обширной рыхлости крупных артерий. Гистологическая оценка подтвердила кистозный медиальный некроз, несмотря на марфаноидный фенотип. Случаи 2 и 3 были мальчиками в возрасте 12 и 11 лет с артериитом Такаясу, у которых были гипертоническая энцефалопатия и сердечная недостаточность. Хотя оба имели поражение мест отхождения почечных артерий, одна аневризма была преимущественно супраренальной, а другая инфраренальной. В настоящее время оба ребенка успешно лечатся антигипертензивной терапией. Случай 4 — 5-летняя девочка с артериальной гипертензией и пульсирующим образованием в брюшной полости после лечения инфекционного эндокардита 18 месяцев назад. Артериография и трехмерная компьютерная томография подтвердили наличие аневризмы (6 х 5 х 4 см), исходящей из аорты и вовлекающей правую почечную артерию. Аневризматэктомия, удаление небольшой ишемизированной правой почки и пластика Gore-Tex привели к излечению гипертонии и выздоровлению без осложнений. Настоящая серия подтверждает, что разрыв является смертельным осложнением, реноваскулярные осложнения распространены, а медикаментозный контроль артериальной гипертензии является неотъемлемой частью лечения. Стратегии лечения должны быть строго индивидуализированы и могут быть успешными без хирургического вмешательства. Тщательное клиническое и ультразвуковое наблюдение за теми, кого лечили консервативно, имеет важное значение.

Похожие статьи

• Хирургическое восстановление аневризм брюшной аорты и почечной артерии при артериите Такаясу.

  Wetstein PJ, Clark ME, Cafasso DE, Golarz SR, Ayubi FS, Kellicut DC.
  Wetstein PJ и соавт.
  Гавайи J Med Общественное здравоохранение. 2016 Январь; 75(1):4-7.
  Гавайи J Med Общественное здравоохранение. 2016.

  PMID: 26870600
  Бесплатная статья ЧВК.

• Хирургия брюшной аорты при подковообразной почке.

  Лотина С.Л., Давидович Л.Б., Костич Д.М., Велимирович Д.В., Петрович П.Л., Перисич-Савич М.В., Ковацевич С.
  Лотина С.Л. и соавт.
  Серп Арх Целок Лек. 1997 янв-февраль;125(1-2):36-44.
  Серп Арх Целок Лек. 1997.

  PMID: 17974353

  Сербский.

• Микотические аневризмы грудной и брюшной аорты и подвздошных артерий: опыт анатомической и экстраанатомической пластики в 33 случаях.

  Мюллер Б.Т., Вегенер О.Р., Грабиц К., Пилни М., Томас Л., Сандманн В.
  Мюллер Б.Т. и соавт.
  J Vasc Surg. 2001 Январь; 33 (1): 106-13. doi: 10.1067/mva.2001.110356.
  J Vasc Surg. 2001.

  PMID: 11137930

• Хирургическое лечение артериита Такаясу: клинический случай и обзор литературы.

  Спаркс С.Р., Чок А., Сеслар С., Берган Дж.Дж., Оуэнс Э.Л.
  Спаркс С.Р. и др.
  Энн Васк Сург. 2000 март; 14 (2): 125-9. doi: 10.1007/s100169

  3.
  Энн Васк Сург. 2000.

  PMID: 10742426

  Обзор.

• [Хирургическое лечение трудноизлечимых синдромов васкулита — с особым упором на болезнь Бюргера, артериит Такаясу и так называемую воспалительную аневризму брюшной аорты].

  Тада Ю.
  Тада Ю.
  Нихон Ринсё. 1994 авг; 52 (8): 2192-202.
  Нихон Ринсё. 1994.

  PMID: 7933611

  Обзор.
  Японский.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Редкий случай гомоцистеинемии с множественными аневризмами у мальчика-подростка.

  Хамза А., Ариф А., Манзур Бхатти А., Риаз Б., Могол У.Дж., Ахмед Й., Танвир С.
  Хамза А. и др.
  Куреус. 2021 13 сентября; 13 (9): e17950. doi: 10.7759/cureus.17950. электронная коллекция 2021 сент.
  Куреус. 2021.

  PMID: 34660138
  Бесплатная статья ЧВК.

• Неонатальная микрохирургическая коррекция врожденной аневризмы брюшной аорты трупным трансплантатом.

  Ле-Нгуен А., Джохарифард С., Коте Г., Борсук Д., Гали Р., Лалье М.
  Ле-Нгуен А. и др.
  European J Pediatr Surg Rep. 2021 Jan;9(1):e23-e27. doi: 10.1055/s-0041-1723019. Epub 2021 3 марта.
  Европейский J Pediatr Surg Rep. 2021.

  PMID: 33680709
  Бесплатная статья ЧВК.

• Разрыв аневризмы брюшной аорты у 11-летнего ребенка с множественными аневризмами периферических артерий.

  Tanga CF, Fakhoury E, Ham PB 3rd, Dosluoglu HH, Harris LM.
  Танга К.Ф. и др.
  J Vasc Surg Чехлы Innov Tech. 2020 21 августа; 6 (4): 539-542. doi: 10.1016/j.jvscit.2020.07.015. Электронная коллекция 2020 декабрь.
  J Vasc Surg Чехлы Innov Tech. 2020.

  PMID: 33134637
  Бесплатная статья ЧВК.

• Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, ассоциированный с аневризмой брюшной аорты в детском возрасте.

  Бёклер Д., Эрхарт П., Хауссер-Зиллер И., Эллерт Э., Мередиг Х., Ковач Б.
  Бёклер Д. и соавт.
  Случаи J Vasc Surg. 2015 19 июня; 1 (2): 174–176. doi: 10.1016/j.jvsc.2015.04.013. электронная коллекция 2015 июнь.
  Случаи J Vasc Surg. 2015.

  PMID: 31724611
  Бесплатная статья ЧВК.

• Редкий случай аневризмы брюшной полости у пациента с лимфангиолейомиоматозом: история болезни.

  Черрез-Охеда I, Эспиноза-Плаза Дж., Коттин В., Черрез С.
  Черрез-Охеда I и др.
  Пермь Ж. 2019;23:18-170. doi: 10.7812/TPP/18-170.
  Пермь Ж. 2019.

  PMID: 30939284
  Бесплатная статья ЧВК.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Типы публикаций

термины MeSH

Аневризма брюшной аорты — NHS

Аневризма брюшной аорты (ААА) представляет собой выпячивание или вздутие аорты, главного кровеносного сосуда, идущего от сердца вниз через грудную клетку и живот.

ААА может быть опасен, если его не обнаружить на ранней стадии.

Со временем он может увеличиваться в размерах и может лопнуть (разорваться), вызывая опасное для жизни кровотечение.

Скрининг на АБА регулярно предлагается Национальной службой здравоохранения всем мужчинам в возрасте 65 лет и старше.

Женщинам в возрасте 70 лет и старше, у которых есть основные факторы риска, такие как высокое кровяное давление, также может быть рекомендовано пройти скрининг на АБА.

Симптомы аневризмы брюшной аорты (ААА)

AAA обычно не вызывают каких-либо явных симптомов и часто обнаруживаются только во время скрининга или тестов, проводимых по другой причине.

Некоторые люди с АБА имеют:

• ощущение пульсации в животе (как сердцебиение)
• боль в животе, которая не проходит
• боль в пояснице, которая не проходит

Если АБА лопнет, это может вызвать:

• внезапную сильную боль в животе или пояснице
• головокружение
• потливость, бледность и липкость кожи
• учащенное сердцебиение
• одышку

904 90 или обморок

Немедленно позвоните по номеру 999, чтобы вызвать скорую помощь, если у вас или у кого-либо еще появятся симптомы разрыва АБА.

Когда обращаться за медицинской помощью

Как можно скорее запишитесь на прием к врачу общей практики, если у вас есть симптомы, особенно если у вас повышенный риск АБА.

УЗИ живота может быть выполнено, чтобы проверить, есть ли он у вас.

Немедленно позвоните по номеру 999, чтобы вызвать скорую помощь, если у вас или у кого-то еще появятся симптомы взрыва АБА.

Кто подвержен риску развития аневризмы брюшной аорты (ААА)

АБА может образоваться, если стенки аорты ослабевают и выпячиваются наружу. Не всегда понятно, почему это происходит, но есть вещи, которые повышают риск.

Люди с повышенным риском развития АБА включают всех мужчин в возрасте 66 лет и старше и женщин в возрасте 70 лет и старше, имеющих один или несколько из следующих факторов риска:

• высокое кровяное давление
• хроническая обструктивная болезнь легких
• высокий уровень холестерина в крови
• семейный анамнез АБА
• сердечно-сосудистые заболевания, такие как сердечные заболевания или инсульт в анамнезе
• они курят или курили ранее

Поговорите с врачом общей практики, если вы беспокоитесь о том, что вы подвержены риску АБА. Они могут предложить пройти сканирование и внести изменения в здоровый образ жизни, чтобы снизить риск АБА.

Лечение аневризмы брюшной аорты (ААА)

Рекомендуемое лечение АБА зависит от ее размера.

Лечение не всегда требуется немедленно, если риск разрыва АБА низок.

Лечение:

• небольшой AAA (от 3 см до 4,4 см в диаметре) – рекомендуется ежегодно проходить ультразвуковое сканирование, чтобы проверить, не увеличивается ли он; вам сообщат об изменениях в здоровом образе жизни, чтобы помочь остановить его рост
• средний AAA (от 4,5 см до 5,4 см) – каждые 3 месяца рекомендуется проходить УЗИ, чтобы проверить, не увеличивается ли он; вам также сообщат об изменениях в здоровом образе жизни
• большая АБА (5,5 см и более) – обычно рекомендуется хирургическое вмешательство, чтобы остановить ее увеличение или разрыв является.

  Снижение риска развития аневризмы брюшной аорты (ААА)

  Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы уменьшить свои шансы на получение ААА или помочь предотвратить его увеличение.

  К ним относятся:

  • отказ от курения – прочитайте советы по отказу от курения и узнайте о Smokefree, службе NHS по отказу от курения
  • здоровое питание – сбалансированное питание и сокращение жирной пищи

  регулярные физические упражнения 9079  – стремитесь заниматься физическими упражнениями не менее 150 минут в неделю

  • , поддерживая здоровый вес  – используйте калькулятор здорового веса ИМТ, чтобы узнать, нужно ли вам похудеть, и узнайте, как похудеть безопасно состояние, повышающее риск развития АБА, например высокое кровяное давление, врач общей практики также может порекомендовать принимать таблетки для лечения этого состояния.

    Скрининг на АБА

    В Англии скрининг на АБА предлагается мужчинам в течение года, когда им исполняется 65 лет. Это может помочь выявить отек аорты на ранней стадии, когда его можно лечить.

    Тест включает в себя быстрое и безболезненное ультразвуковое сканирование, чтобы определить размер вашей аорты.

    Если вы мужчина старше 65 лет и не проходили скрининг, вы можете запросить тест, связавшись напрямую с местной службой скрининга AAA.

    Женщинам в возрасте 70 лет и старше с сопутствующими факторами риска, такими как высокое кровяное давление или хроническая обструктивная болезнь легких, также может помочь ультразвуковое исследование. Вам нужно будет попросить направление у врача общей практики, поскольку в настоящее время женщин обычно не приглашают на сканирование.

    Узнайте больше о скрининге на AAA.

    Видео: аневризма брюшной аорты

    В этом видео показано, как выглядит аневризма брюшной аорты.

    Последнее рассмотрение СМИ: 5 ноября 2021 г.
    Срок рассмотрения СМИ: 5 ноября 2024 г.

    Последняя проверка страницы: 21 мая 2020 г.
    Дата следующей проверки: 21 мая 2023 г.

    Аневризма грудной аорты — симптомы и причины

    Обзор

    Аневризма грудного отдела аорты

    Аневризма грудного отдела аорты

    Аневризма грудного отдела аорты представляет собой ослабленный участок в верхней части главного кровеносного сосуда тела (аорты). Аневризмы могут развиваться в любом месте аорты.

    Аневризма грудной аорты представляет собой ослабленный участок главной артерии тела (аорты) в грудной клетке. Когда стенка аорты слабая, артерия может расширяться. Когда сосуд значительно расширен, это называется аневризмой.

    Аневризма грудной аорты также называется аневризмой грудного отдела аорты.

    Лечение аневризмы грудной аорты может варьироваться от регулярных медицинских осмотров (выжидательная тактика) до неотложной хирургии. Тип лечения зависит от причины, размера и скорости роста аневризмы грудной аорты.

    Осложнения аневризмы грудной аорты включают разрыв аорты или опасный для жизни разрыв между слоями стенки аорты (расслоение аорты). Разрыв или расслоение могут привести к внезапной смерти.

    Аневризмы грудной аорты встречаются реже, чем аневризмы, образующиеся в нижней части аорты (аневризмы брюшной аорты).

    Симптомы

    Аневризмы грудной аорты часто растут медленно. Обычно симптомы отсутствуют, что затрудняет их обнаружение. Многие начинают с малого и остаются маленькими, хотя некоторые со временем становятся больше. Трудно предсказать, насколько быстро может вырасти аневризма грудного отдела аорты.

    По мере роста аневризмы грудной аорты признаки и симптомы могут включать:

    • Боль в спине
    • Кашель
    • Слабый, скрипучий голос (хрипота)
    • Одышка
    • Болезненность или боль в груди

    Признаки и симптомы разрыва или расслоения аневризмы грудной аорты включают:

    • Острую внезапную боль в верхней части спины, которая распространяется вниз
    • Боль в груди, челюсти, шее или руках
    • Затрудненное дыхание
    • Низкое кровяное давление
    • Потеря сознания
    • Одышка
    • Проблемы с глотанием

    Некоторые аневризмы никогда не разрываются и не приводят к расслоению.

    Когда обратиться к врачу

    У большинства людей с аневризмой аорты симптомы отсутствуют, если только не происходит разрыв (расслоение) или разрыв. Расслоение аорты или разрыв аневризмы требуют неотложной медицинской помощи. Позвоните по телефону 911 или по местному номеру службы экстренной помощи, чтобы получить немедленную помощь.

    Записаться на прием в клинику Mayo

    Из клиники Mayo на ваш почтовый ящик
    

    Зарегистрируйтесь бесплатно и будьте в курсе научных достижений, советов по здоровью и актуальных тем, связанных со здоровьем, таких как COVID-19.плюс опыт управления здоровьем.

    Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая
    информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с
    другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может
    включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной
    медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как
    информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о
    практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на
    ссылка для отписки в письме.

    Причины

    Аневризмы аорты могут развиваться в любом месте главной артерии тела (аорты). Аорта проходит от сердца через грудную клетку и область живота (живот). Когда аневризма возникает в груди, это называется аневризмой грудной аорты.

    Если аневризма образуется между верхней и нижней частями аорты, она называется торакоабдоминальной аневризмой.

    Грудная аневризма дополнительно классифицируется по форме. Если ослабленная стенка артерии выпячивается, как воздушный шар, это называется мешотчатой ​​аневризмой. Если она симметрично увеличена, это называется тубулярной аневризмой.

    Аневризмы могут возникать в любом месте грудной аорты, в том числе вблизи сердца, в дуге аорты и в нижней части грудной аорты.

    Причины аневризм грудной аорты могут включать:

    • Затвердение артерий (атеросклероз). Скопление бляшек на стенках артерий приводит к тому, что артерии становятся менее гибкими. Дополнительное давление может привести к ослаблению и расширению артерий. Высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина увеличивают риск атеросклероза. Это чаще встречается у пожилых людей.

    • Генетические заболевания. Аневризмы аорты у молодых людей часто имеют генетическую причину. Синдром Марфана, генетическое заболевание, поражающее соединительную ткань в организме, может вызывать слабость в стенке аорты.

      Другие генетические состояния, связанные с аневризмой аорты, ее расслоением и разрывом, включают сосудистые синдромы Элерса-Данлоса, Лоеса-Дитца и Тернера.

    • Воспаление кровеносных сосудов. Состояния, связанные с воспалением кровеносных сосудов, такие как гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу, связаны с аневризмами грудного отдела аорты.
    • Неправильный аортальный клапан. Аортальный клапан находится между нижней левой полостью сердца и аортой. Люди, родившиеся с аортальным клапаном, имеющим только две створки вместо трех (двустворчатый аортальный клапан), имеют повышенный риск развития аневризмы грудного отдела.
    • Невылеченная инфекция. Хотя и редко, но возможно развитие аневризмы грудной аорты, если у вас была невылеченная инфекция, такая как сифилис или сальмонелла.
    • Травматическое повреждение. В редких случаях у некоторых людей, пострадавших в результате падений или дорожно-транспортных происшествий, развиваются аневризмы грудной аорты.

    Неотложные состояния аорты

    Аневризма аорты и расслоение аорты

    Аневризма аорты и расслоение аорты

    Аневризма грудной аорты возникает, когда слабое место в стенке аорты начинает выпячиваться, как показано на левом изображении. Наличие аневризмы увеличивает риск разрыва или разрыва оболочки аорты (расслоение), как показано на изображении справа.

    При расслоении аорты происходит разрыв стенки аорты. Это вызывает кровотечение в стенку аорты и вдоль нее. Иногда кровотечение полностью выходит за пределы аорты (разрыв).

    Расслоение аорты является потенциально опасным для жизни неотложным состоянием, в зависимости от того, в какой части аорты оно произошло. Важно лечить аневризму аорты, чтобы попытаться предотвратить расслоение. Если происходит расслоение, людей все еще можно лечить хирургическим путем, но у них будет более высокий риск осложнений.

    Факторы риска

    Факторы риска аневризмы грудной аорты включают:

    • Возраст. С возрастом увеличивается риск развития аневризмы аорты. Аневризмы грудного отдела аорты чаще всего возникают у людей в возрасте 65 лет и старше.
    • Употребление табака. Курение и употребление табака значительно увеличивает риск развития аневризмы аорты.
    • Высокое кровяное давление. Повышенное кровяное давление повреждает кровеносные сосуды в организме, повышая риск аневризмы.
    • Образование бляшек в артериях. Накопление жира и других веществ в крови может повредить слизистую оболочку кровеносного сосуда, увеличивая риск образования аневризмы. Это более распространенный риск у пожилых людей.
    • Семейный анамнез. Наличие родителя, брата, сестры или ребенка с аневризмой аорты увеличивает риск аневризмы и разрыва аорты. У вас могут развиться аневризмы в более молодом возрасте.
    • Генетические состояния. Если у вас есть синдром Марфана или родственное заболевание, такое как синдром Лойса-Дитца или сосудистый синдром Элерса-Данлоса, у вас значительно выше риск развития аневризмы грудной аорты. Также повышается риск расслоения или разрыва аорты или другого кровеносного сосуда.
    • Двустворчатый аортальный клапан. Наличие аортального клапана с двумя створками вместо трех увеличивает риск развития аневризмы аорты.

    Осложнения

    Разрывы стенки аорты и разрыв аорты являются основными осложнениями аневризмы грудного отдела аорты. Однако некоторые небольшие и медленно растущие аневризмы могут никогда не разорваться. Как правило, чем больше аневризма, тем выше риск ее разрыва.

    • Опасное для жизни кровотечение внутри организма (внутреннее кровотечение). Чтобы предотвратить смерть, требуется экстренная операция.
    • Сгустки крови. Небольшие тромбы могут образовываться в области аневризмы аорты. Если сгусток крови отрывается от внутренней стенки аневризмы, он может блокировать кровеносный сосуд в другом месте тела, что может вызвать серьезные осложнения.
    • Инсульт. Признаки и симптомы инсульта включают слабость или неспособность двигаться (паралич) одной стороны тела. Может быть трудно говорить.

    Профилактика

    Поддержание здоровья кровеносных сосудов важно для предотвращения аневризмы. Медицинский работник может порекомендовать следующие стратегии для здоровья сердца:

    • Не курите и не употребляйте табачные изделия.
    • Держите артериальное давление и уровень холестерина под контролем.
    • Регулярно делайте физические упражнения.
    • Уменьшите количество холестерина и жиров в рационе.

    Лекарств для профилактики аневризмы аорты не существует. Тем не менее, лекарства могут использоваться для лечения высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина и других состояний, связанных с аневризмой. Надлежащее лечение таких состояний может снизить риск осложнений аневризмы грудной аорты.

    Скрининг и генетическое тестирование

    Заболевания, вызывающие аневризму грудной аорты, могут передаваться по наследству. Медицинский работник может порекомендовать пройти скрининг, если у родственника первой степени родства, такого как родитель, брат, сестра, сын или дочь, есть генетическое заболевание, такое как синдром Марфана, или другое состояние, связанное с аневризмой грудной аорты.

    Скрининг означает, что вы должны регулярно проходить визуализирующие обследования, обычно эхокардиограмму, для выявления аневризмы. Если ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма) показывает увеличенную аорту или аневризму, в течение 6–12 месяцев обычно проводят еще один визуализирующий тест, чтобы убедиться, что она не увеличилась.

    Генетическое тестирование также может быть рекомендовано, если у вас есть семейная история аневризм аорты, особенно если вы планируете беременность.

    Персонал клиники Мэйо

    Похожие процедуры

    Новости клиники Мэйо

    Аневризма аорты | Кедры-Синай

    ОБ

    ДИАГНОЗ

    ЛЕЧЕНИЕ

    Обзор

    Аорта — самая крупная артерия в организме. Он поднимается из левого желудочка сердца (большая камера, которая выкачивает кровь из сердца) и наполняется богатой кислородом кровью, которая циркулирует по всему телу. Сама аорта идет от сердца через диафрагму в брюшную полость. От него отходит множество более мелких сосудов. Эти ветви приносят кровь к почкам и органам пищеварительной системы. Аорта делится на подвздошные артерии, пару кровеносных сосудов, которые разветвляются на каждую ногу.

    Аорта состоит из:

    • Тонкого внутреннего слоя, называемого интимой
    • Толстый эластичный средний слой, называемый средой
    • Тонкий наружный слой, называемый адвентицией

    Эти слои позволяют аорте поглощать силу крови, перекачиваемой от сердца к остальным частям тела. Ткани стенок аорты позволяют ей растягиваться под давлением. Когда давление проходит, стенки расслабляются. Когда аорта повреждается или теряет способность сокращаться и расслабляться при прокачке через нее крови, может развиться аневризма.

    Аневризма представляет собой ослабленное место в стенках аорты. Если он лопнет, кровь может вытечь, создавая опасную для жизни ситуацию.

    Аневризмы могут возникать в любой точке аорты. Когда аневризма развивается в области аорты, которая спускается из груди в брюшную полость, она известна как торакоабдоминальная аневризма аорты.

    Симптомы

    Аневризма аорты — это прогрессирующее заболевание, которое обычно прогрессирует с течением времени и вначале может не иметь никаких симптомов (бессимптомно). По мере того, как аневризма становится больше, симптомы могут варьироваться в зависимости от того, где расположена аневризма и какие структуры находятся поблизости. Среди них могут быть:

    • Боль в груди
    • Боль в спине
    • Хриплый голос
    • Кашель
    • Одышка
    • Высокочастотное дыхание
    • Отек шеи
    • Тошнота
    • Учащенное сердцебиение
    • Липкая кожа

    Причины и факторы риска

    Аневризма аорты может возникнуть у пациентов любого возраста и пола; однако пожилые мужчины чаще диагностируются с этим заболеванием. Причина аневризм аорты до конца не выяснена, хотя известные факторы риска включают:

    • Употребление табака
    • Гипертония
    • Ожирение
    • Затвердение артерий (атеросклероз)
    • Заболевание соединительной ткани, такое как синдром Марфана
    • Невылеченные инфекции, такие как сифилис или сальмонеллез
    • Травматическое повреждение
    • Увеличенный возраст

    Пациенты с семейным анамнезом заболевания также имеют повышенный риск развития аневризмы аорты.

    Диагностика

    Диагноз аневризмы аорты, как правило, не может быть поставлен с помощью физического осмотра, если только аневризма не разорвалась. Тем не менее, врач изучит историю болезни пациента и проведет медицинский осмотр, чтобы лучше понять общее состояние здоровья пациента. Пациентов также могут спросить, испытывали ли они какие-либо симптомы.

    После физического осмотра врач может назначить анализы для исследования сердечной мышцы, кровотока через сердце и любых потенциальных утечек через сердечные клапаны. Эти тесты могут включать:

    • Эхокардиограф, неинвазивная процедура, в которой используется устройство, называемое датчиком, для передачи звуковых волн, которые отражаются от сердца (эхо) и обратно в датчик. Эти эхо затем переводятся в зрительные образы.
    • Визуализирующие исследования, такие как МРТ сердца или рентгенография органов грудной клетки, чтобы определить, увеличено ли сердце (если результаты эхокардиографии неубедительны). Если требуется более подробная информация о сердце и его артериях, можно использовать коронарографию. Эта процедура позволяет получить карту сердца и кровеносных сосудов рядом с ним путем введения в кровеносные сосуды специального красителя, который виден на рентгеновском снимке.
    • Электрокардиограмма (ЭКГ) — неинвазивная процедура, которую можно использовать для исследования электрической активности сердца. В некоторых случаях может быть важно контролировать электрическую активность в течение всего дня. Для этого используется портативное устройство, известное как монитор Холтера.
    • Анализы крови, чтобы исключить возможность инфекции, такой как сифилис.

    Лечение

    Лечение аневризмы аорты зависит от размера аневризмы и направлено на предотвращение ее разрыва.

    Для меньших аневризм лучший курс лечения может включать наблюдение и мониторинг, эхокардиограмму каждые шесть месяцев и возможное лечение, если у пациента высокое кровяное давление или высокий уровень холестерина. Лекарства могут включать бета-блокаторы для замедления сердцебиения и расслабления сердечной мышцы, чтобы она могла работать более эффективно, и блокаторы рецепторов ангиотензина II для снижения артериального давления.

    Если аневризма крупнее или у пациента имеется заболевание соединительной ткани, для лечения этого состояния может потребоваться хирургическое вмешательство. Тип выполняемой операции будет зависеть от местоположения аневризмы и общего состояния здоровья пациента. Возможные операции включают:

    • Операция на открытой грудной клетке, при которой восстанавливается участок, ослабленный аневризмой, путем замены его трансплантатом из синтетической трубки
    • Эндоваскулярная хирургия, при которой катетер проводится через вену для размещения трубки в ослабленном месте.