Васкулит — лечение | Семейное отделение, Детский Клинико Диагностический центр в Домодедово

• Услуги
  • Прием специалистов

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Диагностика

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Процедуры

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Другие услуги

  
  
  
  
  
  





• Анализы











• Прививки










• Цены
  • Прием специалистов

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Диагностика

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Процедуры

  
  
  
  
  
  




• Врачи
  • Все врачи центра

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Вопрос доктору

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Расписание приема врачей

  
  
  
  
  
  





• Заболевания










• Статьи
  • Диагностика

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Болезни

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Здоровье

  
  
  
  
  
  
  
  
  

  • Профилактика

  
  
  
  
  
  





• Контакты

Главная

Заболевания

Аллергические заболевания

Васкулит

Весна может стать серьезным испытанием для многих людей. Так, некоторые из них страдают от развития или обострения васкулита.

Это заболевание пока не имеет детальной статистики по возрасту, полу, весу, поэтому трудно отслеживать корреляцию от перечисленных факторов. Тем не менее, по некоторым данным среди всех васкулитов наиболее часто встречается гемморагический, и пик заболеваемости приходится на детский возраст.

Васкулит – это целая группа заболеваний, которые объединены двумя общими факторами: наличие воспаления в стенках сосудов, а также асептическим характером патологии.

Васкулит – достаточно опасное и тяжелое заболевание. Основные симптомы аллергического васкулита:

• 
  
  Появление высыпаний на коже преимущественно в области нижних конечностей;
  
• 
  
  Нарушение общего состояния;
  
• 
  
  Болезненность при движении в суставах;
  
• 
  
  Лихорадочное состояние;
  
• 
  
  Поражением внутренних органов;
  

Причины возникновения аллергического васкулита

В настоящий момент этиология большинства васкулитов изучена недостаточно. Но известно, что их патогенез связан прежде всего с иммунными реакциями.

Развитию заболевания присуща мультифакторная этиология.

Наиболее распространенными причинами его возникновения считаются:

• 
  
  Активность инфекционных агентов, приводящая к процессу сенсибилизации в организме. Иными словами, причиной могут стать инфекционные заражения, как бактериальные, та к и вирусные;
  
• 
  
  Реакции при приеме лекарственных препаратов, таких как антибиотики (прежде всего из группы пенициллинов), сульфаниламиды, противосудорожные средства и анальгетики;
  
• 
  
  Внешнее воздействие химических веществ, таких как нефтепродукты, инсектициды и другие;
  
• 
  
  Формирование на фоне аллергических реакций, спровоцированных пыльцой, укусами насекомых и т.д.
  

Лечение васкулита

Сразу надо отметить, что не нужно заниматься самолечением. При возникновении у вас подозрения на васкулит, необходимо срочно обращайтесь к врачу.

После проведения осмотра и необходимого лабораторного исследования, врач сможет установить возможную причину развития болезни, что бы правильно назначить лечение. Зачастую, лечение проводится при помощи антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, а также препаратов, влияющих на сосудистую стенку. В случае необходимости могут быть назначены и иммунные препараты.

Обращайтесь к специалистам из Медицинского Диагностического Центра, которые имеют высокую квалификацию. Сотрудники клиники всегда вовремя помогут вам.

Вы можете проходить семейное наблюдение в клинике, что позволяет серьезно поднять уровень контроля возникновения заболеваний и, по возможности, свести их к минимуму.

Васкулит.
Услуги центра в рамках лечения

• Аллерголог-иммунолог
• Терапевт

Прием у врача

Тарасова Ирина Викторовна
Кандидат медицинских наук, доцент,
врач-аллерголог-иммунолог

Системные первичные васкулиты и беременность

Классификация васкулитов

Термин «васкулит» обозначает воспаление кровеносных сосудов. Патологическим следствием такого воспаления является разрушение стенки сосуда, видимое гистологически как фибриноидный некроз, отсюда и термин «некротический васкулит». Васкулит может быть локализован в одном органе или сосудистом русле и может быть клинически незначительным, но чаще всего он генерализируется. Мышечные артерии могут развивать фокальные или сегментные поражения, которые могут представлять опасность для жизни. Фокальные поражения, затрагивая часть стенки сосуда, могут привести к образованию аневризмы и разрыву сосуда. Сегментные поражения влияют по всей окружности, они более распространены и могут привести к стенозу или окклюзии с дистальным инфарктом.

Классификация васкулита — область споров в течение многих лет, конкретные критерии классификации введены лишь относительно недавно. Оценка болезни в настоящее время подвергается дальнейшему пересмотру и доработке.

P. Zeek [1] классифицировал васкулиты на пять отдельных типов: 1) аллергический ангиит; 2) аллергический гранулематозный васкулит; 3) ревматический артериит; 4) узелковый периартериит; 5) височный артериит. Он также использовал общий термин «некротический васкулит» для указания повреждения стенки кровеносного сосуда, а не только наличия воспаления. Большинство современных классификаций основано на его работе, соединившей гистологические изменения и клинические проявления.

Американские ученые в 1990 г. предложили критерии для классификации семи различных васкулитов — гигантского артериита, артериита Такаясу, гранулематоза Вегенера, синдрома Черджа—Строса, узелкового полиартрита, васкулита Геноха—Геноха, васкулита гиперчувствительности [2]. Наиболее специфические критерии найдены для синдрома Черджа—Строса, гигантского артериита и артериита Такаясу; васкулит гиперчувствительности наименее изучен. Критерии отбирались путем сравнения клинических особенностей пациентов с установленным васкулитом, которые имели различия при различных типах васкулита. Важно подчеркнуть, что они были разработаны в качестве критериев классификации, а не диагностических критериев. В 1994 г. вводится концепция суррогатных маркеров васкулита [3]. Также решено поэтапно применять критерии классификации для отдельных диагнозов и разработать алгоритм их классификации. Кроме того, для диагностики васкулита признается важным наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Оценка васкулита

В течение последних 20 лет оценка состояния пациентов с системным васкулитом с использованием нескольких скрининговых систем стала гораздо более объективной. Полная оценка состояния пациента с васкулитом охватывает следующие параметры: активность заболевания, повреждения в результате предыдущей активности заболевания и общая функциональная оценка.

Оценка активности васкулита по индексу Бирмингема (BVAS) широко используется в клинике [4—6]. Компонентами оценки являются показатели активности болезни, ремиссии и рецидивов. Однако четкого консенсуса в оценке ремиссии болезни все еще нет [7]. Васкулиты — хронические заболевания. У пациентов накапливаются повреждения органов в результате активности болезни или ее лечения. Индекс повреждения (Vasculitis Damage Index, VDI) — степень накопления повреждений, которые оцениваются тремя ключевыми характеристиками: необратимостью, продолжительностью более 3 мес и подтверждением недейственности антиваскулитной терапии [8]. С помощью VDI оценивают необратимые повреждения, которые развиваются на ранних стадиях заболевания и оказывают существенное влияние на дальнейшее состояние больного и даже смертность. Полиорганные мультисистемные повреждения в течение 2 лет повышают риск смерти пациента [9].

Таким образом, системные васкулиты — это расстройства сосудистой системы, требующие точной оценки полиорганных мультисистемных повреждений. Существующие схемы классификации несовершенны, но широко используются для клинического диагностирования и эпидемиологических исследований.

Беременность у больных с системными первичными васкулитами

Артериит Такаясу (ТА) — гранулематозный васкулит, атакует крупные сосуды, такие как аорта, ее основные ответвления и легочные артерии. Возникает у женщин во время детородного возраста [10]. У пациенток с TA регистрировали гипертензию, преэклампсию, а также сердечную недостаточность, прогрессирование почечной недостаточности и кровоизлияние в мозг [11, 12]. Однако не зарегистрировано ни одного случая материнской смертности, а благоприятный исход беременности имел место в 85% случаев. Частота спонтанного аборта составляет 8—16% [11, 12, 14], внутриутробной гибели плода — 20% [11]. Отмечается высокий уровень преждевременных родов (15—20%), в некоторых случаях внутриутробная задержка роста, низкая масса тела при рождении (10—25%), кесарево сечение более чем 35% случаев. Риск рецидива васкулита во время беременности менее 5% [13, 15, 16]. Зарегистрировано несколько случаев появления TA во время послеродового периода [17].

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — некротический васкулит мелких сосудов, обычно поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки. Пик болезни приходится на возраст старше 40 лет, таким образом, беременность у женщин с ГВ обычно не наблюдают [10]. У пациенток, забеременевших в период ремиссии заболевания, рецидив произошел в 25% случаев. Считают, что пациентки с активным заболеванием или с началом заболевания во время беременности подвергаются высокому риску смерти матери или плода. При Г.В. тяжесть рецидивов различна, от периодического или постоянного ринита до легочно-почечного синдрома. При Г.В. гипертония и дальнейший риск развития преэклампсии составляют 15—20%, что может служить причиной аборта по медицинским показаниям в 5—10% случаев или потери плода (около 10%). Частота преждевременных родов при ГВ менее 10—30%, в отдельных случаях развивается внутриутробная задержка роста, масса тела ребенка при рождении низкая (10—25%) или высокая (до 40—50%), возможен преждевременный разрыв мембраны (до 30%). Согласно другим данным, частота преэклампсии и потери плода может составлять до 25% [15, 16, 19]. Роды в 30—50% случаев происходят с помощью кесарева сечения. Сообщалось о случаях ГВ после родов или после аборта [16, 17, 19—21].

Синдром Черджа—Строса (ЧС) — легочный и системный васкулит малых сосудов с внесосудистыми гранулемами и гиперэозинофилией, появляется у пациенток с астмой и аллергическим ринитом [10]. В литературе описаны случаи беременности, которые завершились рождением здорового ребенка. Есть данные литературы о том, что 50% женщин забеременели в период ремиссии болезни [18, 22]. Обычно наблюдается недоношенность плода, у большинства таких пациенток роды протекают нормально, но у новорожденных — низкая масса тела. У пациенток, у которых заболевание возникло во время беременности, прогноз плохой [23, 24].

Узелковый периартериит (УП) — некротическое воспаление артерий среднего или мелкого размера [10]. Несколько клинических случаев беременности у больных УП описано за последние годы [25, 26]. У пациенток, забеременевших в период ремиссии заболевания, прогноз благоприятный: рождение здоровых, хотя недоношенных и с низкой массой тела при рождении младенцев. Однако нет данных относительно случаев, когда УП диагностирован во время беременности [10]. Считают, что пациентки с УП имеют высокий риск смертности, поэтому рекомендуется аборт [10]. Описано несколько случаев появления УП в послеродовой период [17], а также несколько случаев (менее 10) кожного УП, спонтанно проявившегося у новорожденных, родившихся у матерей с кожным УП (как рецидив во время беременности) [27, 28].

Микроскопический полиангиит (МПА) — системный некротический васкулит мелких сосудов. МПА сначала определяли как подгруппу УП, однако в отличие от УП у большинства пациентов с МПА развиваются тяжелая почечная болезнь и легочные кровотечения [10]. Имеются два сообщения о беременности у больных с МПА [29, 30], МПА развился на 16-й неделе беременности, и пациентка умерла от легочной инфекции [38], в другом случае МПА развился на 24-й неделе беременности, ситуация разрешилась благодаря плазмаферезу [30]. Риск рецидива МПА во время беременности менее 50% [20, 27—30]. Есть данные о случаях МПА после родов или после аборта [16, 19—21, 29, 31].

Болезнь Бехчета (ББ) — хронический, рецидивирующий, мультисистемный, воспалительный процесс, характеризующийся повторяющимися оральными и генитальными язвами, поражением желудочно-кишечного тракта, неврологическими проявлениями и тромбозом. Преимущественно поражает молодых женщин во время детородного возраста [10]. Есть данные о беременности у пациенток с диагнозом ББ [32—35]. Заболевание имеет тенденцию к улучшению во время беременности в ~ 63% случаев, тогда как рецидив заболевания зарегистрирован в 28%. При наблюдении беременных с ББ установлена частота осложнений 26%, частота спонтанных абортов 20,8% [36]. Другие осложнения беременности у больных ББ: гипертензия и гестационный сахарный диабет [36]. С другой стороны, есть данные, что до 60% пациенток с ББ переживают некоторое улучшение во время беременности (но в 30% наступает рецидив, который может быть серьезным, вплоть до церебрального венозного тромбоза). Указывают на невысокий уровень (менее 5%) преждевременных родов при ББ, в 5—15% случаев роды проходили с помощью кесарева сечения [33, 36]. После беременности рецидивы ББ встречаются у 32% женщин [37]. Отдельные случаи переходящей ББ, ограничивающейся оральными поражениями, описаны у новорожденных, родившихся у матерей с рецидивом заболевания во время беременности [38, 39].

Беременности, осложненные васкулитом, встречаются относительно редко, хотя существуют различия для каждого типа васкулита. У пациенток с системными васкулитами увеличивается риск рецидивов, а также осложнений и смертности для женщин и плода. Так, пациентки с активной формой заболевания могут иметь несколько противопоказаний или факторов риска осложнения беременности: почечная недостаточность, сердечная недостаточность, неконтролируемая астма, артериальная гипертензия (преэклампсия).

Беременность у больных с васкулитом следует рассматривать как высокий риск, требующий тщательного планирования и регулярного мониторинга со стороны акушеров, терапевтов или ревматологов. Важно учитывать возраст матери и время, необходимое для достижения полной, а не частичной ремиссии заболевания.

Беременность должна одобряться только тогда, когда васкулит находится в стадии стойкой ремиссии.

Перспективы

Дальнейшие исследования на моделях с использованием животных должны быть направлены на разработку точной оценки повреждения органов-мишеней при системном первичном васкулите.

Pediatric Vasculitis Initiative — Просмотр полного текста

Краткий обзор:

Детский хронический васкулит описывает группу редких опасных для жизни заболеваний, которые имеют общее воспаление кровеносных сосудов в жизненно важных органах, таких как почки, легкие и мозг. Большинство знаний о них исходит от взрослых пациентов. Тяжелое заболевание требует агрессивного спасающего жизнь лечения стероидами и некоторыми лекарствами от рака, которые сами по себе могут нанести ущерб и увеличить риск развития рака и тяжелых инфекций. И наоборот, более легкое заболевание можно лечить менее токсичными препаратами. Различные классификации и «инструменты оценки» используются для определения типов и тяжести васкулита, а также для измерения ущерба, вызванного болезнью или лекарствами. Это, в свою очередь, помогает определить, насколько агрессивно лечить пациента и оценить результат. Однако ни один из этих инструментов не оценивался у детей, и наилучший баланс между рисками заболевания и лечения и исходом для детей неизвестен. Хотя причины этих заболеваний у детей и взрослых, вероятно, одни и те же, последствия болезни и реакция (хорошая и плохая) на лекарства будут различаться у растущих детей. Поскольку специалисты могут видеть только одного нового ребенка с васкулитом каждый год, получение достаточной информации для изучения детского васкулита требует сотрудничества. Мы будем использовать международный веб-реестр, в который врачи из 50 или более центров могут вносить данные о пациентах. Мы определим признаки, которые помогают лучше классифицировать и диагностировать детей по сравнению со взрослыми. Через Интернет мы будем собирать и анализировать информацию о пациентах, классифицированных и «оцененных» аналогичным образом, чтобы можно было определить наиболее успешные методы лечения. Дети с васкулитом реже страдают заболеваниями, связанными со старением, алкоголем, курением и т. д., и поэтому могут быть лучшей группой для изучения биологии, лежащей в основе васкулита. Мы воспользуемся этой возможностью и соберем слюну, кровь и ткани пациентов из реестра для лабораторного исследования с целью найти биомаркеры для лучшей классификации, определения и направления оптимального лечения и исходов.

Подробное описание:

В течение 3 лет мы ожидаем регистрацию и сбор клинических данных о 600 детях с различными формами васкулитов у детей, причем примерно одна треть (200) этих детей также имеет биологические проявления. образцы для изучения.

Для детей с васкулитом, включенных в исследование, клиническая информация будет получена из медицинской карты с момента постановки диагноза, визита после индукции (через 3–6 месяцев после постановки диагноза), визита в клинику через 12 месяцев и их наиболее недавний визит в клинику или последний визит в клинику перед выпиской для лечения взрослых (т. е. визит с окончательным исходом). Информация, которая будет собрана, включает результаты лабораторных анализов, результаты биопсии и визуализации, активность заболевания, историю болезни и лекарства. Образцы крови, мочи и слюны также будут собираться при каждом посещении клиники. Если у субъекта наблюдается вспышка болезни, клинические данные и биологические образцы будут собраны во время вспышки и позднее, когда болезнь отступит.

Исследование PedVas связано с инициативой по борьбе с васкулитом у взрослых под названием DCVAS: критерии диагностики и классификации васкулита. Наши соисследователи и сотрудники DCVAS наберут до 250 взрослых во время или почти во время диагностики следующих форм васкулита: GPA, MPA, EGPA, TA и UCV. Клинические данные будут собираться в рамках исследования DCVAS; сюда входит такая информация, как результаты лабораторных анализов, активность заболевания и история болезни. Кровь также будет собираться и анализироваться параллельно с образцами, взятыми у детей с васкулитами. Наконец, будет создан ДНК-биобанк, в котором будут храниться образцы примерно 700 взрослых, представляющие все формы васкулита. Набор будет проводиться в соответствии с утвержденными протоколами DCVAS и будет проводиться в участвующих центрах DCVAS после того, как пациент официально даст согласие на участие в исследовании DCVAS.

Здоровые добровольцы из местного сообщества будут набраны для участия в этом исследовании посредством устных объявлений и плакатов о наборе. Участие для детей предполагает однократную сдачу крови и мочи, в то время как взрослые могут сдавать кровь и мочу до 4 раз в течение 18 месяцев.

Все биологические образцы будут обработаны и проанализированы в Ванкувере в Исследовательском институте ребенка и семьи и в Университете Британской Колумбии. Подробные данные будут собираться в электронном формате и включать демографические переменные, социально-экономический статус, подробную историю болезни и физические данные, антропометрические показатели и показатели активности заболевания. Все данные о пациентах с системным васкулитом будут напрямую вводиться на каждом сайте в безопасную онлайн-систему ввода данных через Интернет под названием REDCap, которая управляется через центр управления данными в Университете Британской Колумбии в Ванкувере. Все данные о васкулите ЦНС будут внесены в базу данных Brainworks, которой управляет группа управления данными в Больнице для больных детей в Торонто.

Детский васкулит ЦНС | Cumming School of Medicine

Что такое васкулит ЦНС?

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) представляет собой воспалительное заболевание головного мозга, поражающее кровеносные сосуды головного и/или спинного мозга. При этом заболевании клетки иммунной системы атакуют стенки сосудов головного мозга, что приводит к отеку и повреждению самой стенки и окружающей мозговой ткани. Пациенты могут испытывать судороги, головные боли или трудности с памятью, поведением или познанием. У некоторых больных отек стенки сосуда настолько выражен, что вызывает критически низкое кровоснабжение ткани мозга, питаемой этим сосудом. Клинически пациенты могут испытывать симптомы, подобные инсульту, или страдать ишемическим или геморрагическим инсультом. Кроме того, воспаленная и опухшая стенка может стать «липкой», что повышает риск образования тромбов и дальнейшего снижения кровотока через пораженный сосуд.

Нормальный и ограниченный кровоток в головном мозге

Клетки иммунной системы атакуют стенки кровеносных сосудов головного мозга, что приводит к отеку и раздражению стенки, сужению внутреннего пространства и уменьшению кровотока.

У пациентов с васкулитом ЦНС могут наблюдаться:

• Судороги и некупируемые судороги
• Головные боли
• Инсульт или другие тяжелые очаговые неврологические расстройства, включая нарушение зрения, нарушение речи или двигательные нарушения
• Тяжелые диффузные дефициты, такие как проблемы с памятью, когнитивная дисфункция или проблемы с поведением
• Психиатрические симптомы, такие как галлюцинации
• Колебания уровня сознания

Васкулит ЦНС часто поражает ранее здоровых детей. Если воспаление исключительно  нацеливается на кровеносные сосуды головного и/или спинного мозга у этих детей, то заболевание называют первичным васкулитом ЦНС или детским первичным ангиитом ЦНС (cPACNS) .  

Все дети нуждаются в тщательном обследовании на наличие сопутствующего системного заболевания, такого как инфекция, ревматическое заболевание или злокачественное новообразование. Считается, что у детей, у которых развивается васкулит ЦНС в контексте основного заболевания , вторичный васкулит ЦНС.

Детский первичный ангиит центральной нервной системы

Диагноз первичного васкулита ЦНС / Детский первичный ангиит ЦНС (cPACNS) требует:

• Недавно приобретенный очаговый или диффузный неврологический дефицит и/или психиатрический симптом у ребенка > 1 месяца и <19 лет плюс
• Ангиографические и/или биопсийные данные о васкулите ЦНС при отсутствии основного системного состояния, которое, как известно, вызывает или имитирует данные

Васкулиты ЦНС подразделяются в зависимости от модальности, подтверждающей диагноз. Считается, что дети с признаками васкулита при ангиографии имеют ангиографически положительный васкулит крупных и средних сосудов ЦНС. Те, у кого отрицательная ангиография и  признаки васкулита исключительно при биопсии головного мозга обычно классифицируются как ангиографически-отрицательный васкулит мелких сосудов ЦНС. Детей с признаками воспаления и подозрением на васкулит ЦНС, которым не проводили подтверждающий тест, следует классифицировать как «воспалительное заболевание головного мозга с подозрением на васкулит ЦНС».

• Воспаление поражает крупные и средние сосуды головного мозга.
• Диагноз подтверждается ангиографией, которая может показать признаки стеноза сосудов головного мозга, выпуклости, извитости и/или окклюзии (см. Ссылки Aviv, 2006; Aviv 2007; Eleftheriou, 2010).
• Два подтипа cPACNS с положительной ангиографией распознаются на основании течения заболевания:
  • Непрогрессирующая cPACNS – это монофазное воспалительное заболевание стенки сосуда, поражающее односторонне проксимальные сегменты сосудов  передней и/или средней мозговой артерии и/или дистального отдела внутренней сонной артерии. Это монофазное воспалительное заболевание также известно как транзиторная церебральная артериопатия (ТЦА), очаговая церебральная артериопатия (ФЦА) и пост-ветряная ангиопатия (ПВА).
  • Прогрессирующая cPACNS — это продолжающееся воспалительное заболевание сосудов ЦНС, часто поражающее как проксимальные, так и дистальные сегменты сосудов . Это может проявляться как одностороннее или двустороннее заболевание сосудов. Диагноз подтверждается при ангиографии, когда у детей либо проксимальные, либо дистальные стенозы сосудов в ≥ 1 сосудистой области при начальной ангиографии или новые сегменты сосудов поражены при повторной визуализации сосудов через три месяца болезни. Последнее обычно происходит, несмотря на кортикостероидную терапию. К счастью, у детей с прогрессирующей cPACNS, получающих кортикостероидную терапию, обычно не возникает новых неврологических нарушений.
• Детям с ангиографически положительным васкулитом ЦНС биопсия головного мозга не требуется ; на самом деле биопсия обычно демонстрирует повреждение ткани из-за ишемии.

• Воспаление затрагивает исключительно мелкие сосуды головного мозга.
• Диагноз подтверждается биопсией головного мозга, которая обычно демонстрирует признаки интрамурального и периваскулярного воспаления. Характерным воспалительным фенотипом является лимфоцитарная инфильтрация преимущественно Т-клеток, могут быть обнаружены некоторые дополнительные В-клетки, макрофаги и эозинофилы. Фибриноидный некроз или гранулемы вместо часто встречается (см. Ссылки Elbers, 2010; Twilt 2011).
• По определению, дети с васкулитом мелких сосудов ЦНС имеют нормальную ангиографию .
• Могут существовать различные подтипы васкулита мелких сосудов. Это необходимо дополнительно изучить.
• На сегодняшний день не было обнаружено какой-либо конкретной картины МРТ, связанной с SV-cPACNS. Однако лептоменингеальное усиление, по-видимому, специфично для SV-cPACNS, в частности, при рассмотрении демиелинизирующих заболеваний в качестве дифференциального диагноза.