Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение

Содержание статьи

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами.  Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852

Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children

// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Лечит васкулиты врач-ревматолог.

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

• 
  мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
• 
  средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
• 
  крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

• 
  мелких сосудов с иммунными комплексами;
• 
  с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
• 
  с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
• 
  с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

• 
  кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
• 
  нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
• 
  суставов – суставными болями;
• 
  висцеральных сосудов – болями в животе;
• 
  почек – гломерулонефритом;
• 
  мозга – инсультами.

Общие симптомы:

• 
  слабость и повышенная утомляемость,
• 
  повышение температуры,
• 
  потеря аппетита,
• 
  бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

• 
  геморрагический,
• 
  аллергический,
• 
  уртикарный,
• 
  гранулематоз Вегенера,
• 
  болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза.  Источник:

Е.В. Борисова

Геморрагический васкулит у детей

// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

• 
  эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
• 
  кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• 
  зуд и боль в области сыпи;
• 
  некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
• 
  боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 ^оС. Другие симптомы:

• 
  изнуряющая лихорадка;
• 
  сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
• 
  поражение глаз и органов дыхания;
• 
  утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
• 
  увеличение шейных лимфатических узлов;
• 
  покраснение языка;
• 
  шелушение кожи пальцев;
• 
  аневризма и боли в сердце.  Источник:
  
  И.Я. Лутфуллин
  
  Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
  
  // Вестник современной клинической медицины, 2016, т. 9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

• 
  купирование симптоматики и достижение ремиссии;
• 
  поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
• 
  лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

• 
  гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
• 
  гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
• 
  иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
• 
  моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
• 
  базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
• 
  иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

Источники:

1. 
   https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852  Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.
2. 
   Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.
3. 
   И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Все врачи детские ревматологи

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

• Аутоиммунных нарушений
• Острых и хронических инфекций
• Ожогов
• Аллергических реакций
• Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

• Генетическую предрасположенность
• Повреждения кожи
• Сниженный иммунитет
• Перегрев
• Длительные и частые переохлаждения
• Отравления
• Воздействие токсических веществ
• Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

• Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
• Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

• Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
• Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
• Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

• Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
• Появление высыпаний на теле
• Снижение общей температуры тела
• Боли в суставах
• Бледность кожи
• Частые синуситы (насморк)
• Слабость и быстрая утомляемость
• Общее недомогание
• Тошнота и рвота
• Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Диагностика включает:

• Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
• Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
• Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
• Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
• Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
• Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
• Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
• КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
• Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

• Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
• Предотвращение рецидивов
• Продление ремиссии
• Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

• Подавления выработки антител
• Очищения крови
• Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

• Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
• Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
• Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

• Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
• Проводить закаливающие мероприятия
• Придерживаться правильного питания
• Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

• Исключить длительные стрессы
• Регулярно санировать очаги хронической инфекции
• Строго придерживаться режима отдыха и работы
• Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Пациентам следует:

• Отказаться от жареных и жирных блюд
• Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
• Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

• Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
• Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
• Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
• Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

• 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
• Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
• В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-39⁰С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, спецтиалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.

Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

— легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

— почки (отеки, повышение артериального давления),

— кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

— слизистые (язвочки во рту, высыпания)

— опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

— глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

— ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

— нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

— желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

— сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

У детей обнаружили редкий воспалительный синдром. Причина в коронавирусе?

https://ria.ru/20200519/1571642125.html

У детей обнаружили редкий воспалительный синдром. Причина в коронавирусе?

У детей обнаружили редкий воспалительный синдром. Причина в коронавирусе?

В мире зарегистрированы сотни случаев смертельно опасного воспалительного заболевания среди детей. Во Франции скончался ребенок, на прошлой неделе трое — в США. РИА Новости, 22.05.2020

2020-05-19T08:00

2020-05-19T08:00

2020-05-22T14:36

биология

наука

бергамо

коронавирус covid-19

иван коновалов

дмитрий овсянников

здоровье

рудн

российский медицинский университет имени н. и. пирогова

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn22.img.ria.ru/images/07e4/05/09/1571199820_0:0:3072:1728_1920x0_80_0_0_da5f485230f952c1a5fbdf531d3cf191.jpg

МОСКВА, 19 мая — РИА Новости, Альфия Еникеева, Татьяна Пичугина. В мире зарегистрированы сотни случаев смертельно опасного воспалительного заболевания среди детей. Во Франции скончался ребенок, на прошлой неделе трое — в США. У всех положительный тест на коронавирус. Врачи говорят о тяжелом осложнении, которое может наступить после перенесенной инфекции, даже в бессимптомной форме.Педиатры сигнализируют об опасностиВ первых сообщениях о COVID-19, поступавших в январе из Китая, о заболевших детях не упоминали. Только в начале марта, после массового обследования жителей провинции Ухань на антитела к SARS-CoV-2, выяснилось, что ребенок тоже может заразиться. Как считалось, без серьезных последствий.Однако в апреле ученые обнародовали данные о росте числа случаев Кавасаки-подобного синдрома у детей, при котором развивается воспаление кровеносных сосудов — васкулит — и начинается лихорадка. В Нью-Йорке, одном из эпицентров эпидемии в США, такие симптомы зафиксировали у нескольких десятков несовершеннолетних.В итальянском Бергамо в госпитале Папы Иоанна XXIII с 18 февраля по 20 апреля эту болезнь заподозрили у десяти пациентов. У восьмерых в крови нашли антитела к коронавирусу. Для сравнения: за предыдущие пять лет в клинике выявили лишь 19 больных с этим диагнозом. Рост — в 30 раз. Итальянские ученые прогнозируют, что подобного стоит ожидать во всех странах, охваченных COVID-19.Во Франции с 27 апреля по 7 мая болезнь Кавасаки диагностировали у 17 несовершеннолетних пациентов больницы Некер Парижского университета. В предыдущие два года таких случаев было не больше одного в две недели. Только у восьмерых патология проявилась в полной форме, у остальных некоторые симптомы отсутствовали. У семи синдром развился вслед за COVID-19, и почти у всех были антитела к вирусу. Пятнадцатого мая об опасном воспалительном синдроме у детей заявил глава Всемирной организации здравоохранения Тедрос Аданом Гебрейесус.Загадочное заболевание»Еще до пандемии были работы, показывающие, что коронавирус может провоцировать болезнь Кавасаки — самый распространенный системный васкулит у детей, который развивается в результате аномального иммунного ответа генетически предрасположенного организма на разнообразные инфекции. Но связи с определенным возбудителем нет. Заболевание, о котором сейчас сообщают в США, а также в европейских странах, например в Италии, — это не синдром Кавасаки. По симптоматике очень похоже, но есть несколько важных отличий, из-за чего пациентов с этим осложнением приходится лечить по-другому. В частности, они хуже отвечают на терапию иммуноглобулинами», — рассказывает РИА Новости заведующий кафедрой педиатрии Медицинского института РУДН доктор медицинских наук Дмитрий Овсянников.Важное отличие — возраст пациентов. Итальянцы и американцы говорят о детях от шести до одиннадцати лет. А болезнь Кавасаки обычно развивается до пяти лет, пик приходится на младенцев девяти-одиннадцати месяцев.По словам ученого, у болезни Кавасаки очень четкие диагностические критерии.Доцент кафедры инфекционных болезней у детей РНИМУ имени Н. И. Пирогова, кандидат медицинских наук Иван Коновалов также отмечает, что речь идет не о синдроме Кавасаки, а о системном воспалительном ответе с токсическим шоком, который может возникать через 14-30 дней после острой фазы коронавирусной инфекции. Сопровождается он поражением артерий малого и среднего калибра, миокарда, почек, кожи, других органов и систем организма. «В Москве не известно ни одного случая ковид-ассоциированного синдрома Кавасаки. С 2012 по 2019 год это заболевание выявили более чем у двухсот детей, лечившихся в Морозовской детской больнице. Пока динамика не меняется. Но, на мой взгляд, увеличения числа случаев Кавасаки-подобной болезни вполне можно ожидать в июне. Я не знаю официальную статистику по заболеваемости детей коронавирусной инфекцией, однако они болеют. И часто — бессимптомно. Поэтому если ребенок перенес COVID-19 — неважно, в какой форме — и через месяц вдруг покрылся сыпью, поднялась температура, увеличились лимфоузлы, обязательно надо заподозрить болезнь Кавасаки», — считает Овсянников.Пробелы в статистикеПричины синдрома системного воспалительного ответа с токсическим шоком неизвестны. Его связь с инфицированием SARS-CoV-2 еще предстоит выяснить — таких аналитических работ пока очень мало.»В России сейчас накапливается информация об этом. Однако общемировая статистика может не отражать реальной картины, поскольку не все страны знают, сколько инфицированных среди бессимптомных носителей. Сложность еще и в том, что детей с проявлениями новой коронавирусной инфекции в целом гораздо меньше, чем взрослых, так как она нередко протекает у них без клинической симптоматики, соответственно, и в поле зрения врачей они не попадают. Тут помогло бы расширенное тестирование детей», — полагает Коновалов.Синдром системного воспалительного ответа и синдром Кавасаки исключительно редки — обычно несколько случаев на сто тысяч детей. Сейчас из-за того, что доля коронавируса среди других инфекций сильно преобладает, число этих диагнозов, видимо, будет расти. Однако окончательный анализ статистики заболеваний и смертности от них возможен только после окончания эпидемии.

https://ria.ru/20200514/1571463800.html

бергамо

ухань

сша

париж

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2020

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og. xn--p1ai/awards/

https://cdn25.img.ria.ru/images/07e4/05/09/1571199820_227:0:2958:2048_1920x0_80_0_0_0ffb64973fb47e54e54ee00c5fad10c0.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

биология, бергамо, коронавирус covid-19, иван коновалов, дмитрий овсянников, здоровье, рудн, российский медицинский университет имени н. и. пирогова, ухань, сша, париж

МОСКВА, 19 мая — РИА Новости, Альфия Еникеева, Татьяна Пичугина. В мире зарегистрированы сотни случаев смертельно опасного воспалительного заболевания среди детей. Во Франции скончался ребенок, на прошлой неделе трое — в США. У всех положительный тест на коронавирус. Врачи говорят о тяжелом осложнении, которое может наступить после перенесенной инфекции, даже в бессимптомной форме.

Педиатры сигнализируют об опасности

В первых сообщениях о COVID-19, поступавших в январе из Китая, о заболевших детях не упоминали. Только в начале марта, после массового обследования жителей провинции Ухань на антитела к SARS-CoV-2, выяснилось, что ребенок тоже может заразиться. Как считалось, без серьезных последствий.

Однако в апреле ученые обнародовали данные о росте числа случаев Кавасаки-подобного синдрома у детей, при котором развивается воспаление кровеносных сосудов — васкулит — и начинается лихорадка.

В Нью-Йорке, одном из эпицентров эпидемии в США, такие симптомы зафиксировали у нескольких десятков несовершеннолетних.

В итальянском Бергамо в госпитале Папы Иоанна XXIII с 18 февраля по 20 апреля эту болезнь заподозрили у десяти пациентов. У восьмерых в крови нашли антитела к коронавирусу. Для сравнения: за предыдущие пять лет в клинике выявили лишь 19 больных с этим диагнозом. Рост — в 30 раз. Итальянские ученые прогнозируют, что подобного стоит ожидать во всех странах, охваченных COVID-19.Во Франции с 27 апреля по 7 мая болезнь Кавасаки диагностировали у 17 несовершеннолетних пациентов больницы Некер Парижского университета. В предыдущие два года таких случаев было не больше одного в две недели. Только у восьмерых патология проявилась в полной форме, у остальных некоторые симптомы отсутствовали. У семи синдром развился вслед за COVID-19, и почти у всех были антитела к вирусу.Пятнадцатого мая об опасном воспалительном синдроме у детей заявил глава Всемирной организации здравоохранения Тедрос Аданом Гебрейесус.

Загадочное заболевание

«Еще до пандемии были работы, показывающие, что коронавирус может провоцировать болезнь Кавасаки — самый распространенный системный васкулит у детей, который развивается в результате аномального иммунного ответа генетически предрасположенного организма на разнообразные инфекции. Но связи с определенным возбудителем нет. Заболевание, о котором сейчас сообщают в США, а также в европейских странах, например в Италии, — это не синдром Кавасаки. По симптоматике очень похоже, но есть несколько важных отличий, из-за чего пациентов с этим осложнением приходится лечить по-другому. В частности, они хуже отвечают на терапию иммуноглобулинами», — рассказывает РИА Новости заведующий кафедрой педиатрии Медицинского института РУДН доктор медицинских наук Дмитрий Овсянников.

Важное отличие — возраст пациентов. Итальянцы и американцы говорят о детях от шести до одиннадцати лет. А болезнь Кавасаки обычно развивается до пяти лет, пик приходится на младенцев девяти-одиннадцати месяцев.

По словам ученого, у болезни Кавасаки очень четкие диагностические критерии.

«Температура выше 38 градусов держится более пяти дней, сухие, красные, растрескавшиеся губы, отек кожи кистей и стоп, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов, сыпь. Кроме того, отмечают боль в животе и диарею. Все эти симптомы очень легко спутать с кишечной инфекцией, ОРВИ, аллергией, скарлатиной, корью. Но в контексте нынешней эпидемии при комбинации таких признаков в первую очередь стоит подумать о болезни Кавасаки и при малейших симптомах обратиться за медицинской помощью. Судя по работам зарубежных коллег, своевременная диагностика очень важна. Потому что Кавасаки-подобный синдром может развиваться молниеносно», — подчеркивает врач.

Доцент кафедры инфекционных болезней у детей РНИМУ имени Н. И. Пирогова, кандидат медицинских наук Иван Коновалов также отмечает, что речь идет не о синдроме Кавасаки, а о системном воспалительном ответе с токсическим шоком, который может возникать через 14-30 дней после острой фазы коронавирусной инфекции. Сопровождается он поражением артерий малого и среднего калибра, миокарда, почек, кожи, других органов и систем организма.

«В Москве не известно ни одного случая ковид-ассоциированного синдрома Кавасаки. С 2012 по 2019 год это заболевание выявили более чем у двухсот детей, лечившихся в Морозовской детской больнице. Пока динамика не меняется. Но, на мой взгляд, увеличения числа случаев Кавасаки-подобной болезни вполне можно ожидать в июне. Я не знаю официальную статистику по заболеваемости детей коронавирусной инфекцией, однако они болеют. И часто — бессимптомно. Поэтому если ребенок перенес COVID-19 — неважно, в какой форме — и через месяц вдруг покрылся сыпью, поднялась температура, увеличились лимфоузлы, обязательно надо заподозрить болезнь Кавасаки», — считает Овсянников.

Пробелы в статистике

Причины синдрома системного воспалительного ответа с токсическим шоком неизвестны. Его связь с инфицированием SARS-CoV-2 еще предстоит выяснить — таких аналитических работ пока очень мало.

«В России сейчас накапливается информация об этом. Однако общемировая статистика может не отражать реальной картины, поскольку не все страны знают, сколько инфицированных среди бессимптомных носителей. Сложность еще и в том, что детей с проявлениями новой коронавирусной инфекции в целом гораздо меньше, чем взрослых, так как она нередко протекает у них без клинической симптоматики, соответственно, и в поле зрения врачей они не попадают. Тут помогло бы расширенное тестирование детей», — полагает Коновалов.

Синдром системного воспалительного ответа и синдром Кавасаки исключительно редки — обычно несколько случаев на сто тысяч детей. Сейчас из-за того, что доля коронавируса среди других инфекций сильно преобладает, число этих диагнозов, видимо, будет расти. Однако окончательный анализ статистики заболеваний и смертности от них возможен только после окончания эпидемии.

14 мая 2020, 22:20Распространение коронавирусаВ Париже выявили вспышку связанного с COVID-19 синдрома Кавасаки у детей

Лечение васкулита в Израиле, цены

Экстракорпоральная терапия – способ очищения крови вне организма с помощью специальной аппаратуры для удаления патогенных веществ, вызывающих васкулит. Лечение проводится на новейших аппаратах под контролем высококвалифицированных врачей. Терапия способствует укреплению состояния здоровья, достижению устойчивого результата и повышению уровня жизни. В Израиле используются методы:

— Плазмаферез. Метод очищения крови от вредных веществ, которые вызывают воспаление сосудов. Суть метода: у пациента берут определенный объем крови (до 500 мл). Из этой крови забирается плазма, где и накапливаются патогенные компоненты. Затем необходимые и полезные клетки возвращают обратно в систему кровообращения. Плазмаферез содействует нормализации свойств крови, улучшает ее микроциркуляцию и облегчает коррекцию иммунитета. Длительность процедуры не более 60-90 минут. Безопасный и эффективный метод лечения васкулита.

— Иммуносорбция. Один из самых высокотехнологичных и действенных способов очищения крови применяемых в мире. В основе метода – избирательное удаление одного строго специфичного компонента из плазмы крови, который является причиной воспаления сосудов. Концентрация остальных составляющих крови остается неизменной. В специальном аппарате кровь пациента разделяют на плазму и клетки с дальнейшим пропусканием плазмы через сорбционную колонку для очищения от патогенных компонентов. Очищенную плазму вместе с клетками возвращают в кровеносные сосуды пациента. Процедура дает благотворный клинический результат: стимулирует кровообращение и питание тканей, значительно улучшает здоровье.

— Гемосорбция. Процедура применяется для удаления токсических веществ из всего организма путем пропускания крови пациента через специальный аппарат с сорбентом. После очистки кровь возвращают в кровеносные сосуды больного. В противоваскулитной терапии используются новейшее медицинские приборы – безопасные, с эффективным выведением токсинов.

— Криоаферез. Применяется для удаления из плазмы крови патологических компонентов методом охлаждения. Очищенную плазму возвращают в кровеносные сосуды пациента. Процедура купирует или уменьшает симптомы васкулита, восстанавливает кровообращение и упругость сосудов, улучшает кровоснабжение в органах и тканях.

Похожие на синдром Кавасаки симптомы у детей связывают с коронавирусом

14 мая 2020

Автор фото, PA Media

Десятки британских и американских детей за последнее время были поражены редким воспалительным заболеванием, которое медики связывают с коронавирусом.

В небольшом количестве случаев возникли серьезные осложнения. Нескольким детям потребовалась реанимация.

В Британии соответствующие симптомы проявились примерно у 100 детей. По данным исследований, аналогичные реакции имели место и в континентальной Европе.

Как предполагают медики, они вызваны запоздалой иммунной реакцией на вирус и напоминают симптомы другого, давно известного заболевания — синдрома Кавасаки.

Болезнь Кавасаки (ее также называют синдромом Кавасаки) — редкое заболевание, названное по имени японского врача, впервые описавшего его в 1967 году. Оно характеризуется, прежде всего, воспалением кровеносных сосудов, а также сыпью, отеком миндалин и пересыханием губ, и поражает почти исключительно детей в возрасте до пяти лет.

В апреле врачам Национальной системы здравоохранения Британии было рекомендовано обратить внимание на редкие, но опасные болезненные проявления у детей, после того как они были отмечены у восьми несовершеннолетних пациентов в Лондоне. Один 14-летний подросток тогда скончался.

Все они проходили лечение в лондонской детской клинике «Эвелина», и у всех были одинаковые симптомы: высокая температура, сыпь, покраснение глаз, отечность, ломота во всем теле.

Большинство из них не имели серьезных проблем с дыханием, однако семерым врачи предписали принудительную вентиляцию легких для облегчения сердечной деятельности и кровообращения.

Постинфекционный синдром

Врачи называют это новым феноменом, сходным с болезнью Кавасаки. Однако, в отличие от последней, он поражает не только дошкольников, но и подростков в возрасте до 16 лет, а в некоторых случаях вызывает тяжелые осложнения.

По мнению Лиз Уиттакер, практикующего врача и преподавателя детских инфекционных болезней и иммунологии в Имперском колледже Лондона, тот факт, что синдром проявил себя в разгар пандемии коронавируса, вероятно, указывает на связь этих двух явлений.

«Мы проходим пик Covid-19, а через три или четыре недели наблюдаем пик нового заболевания. Это заставляет думать, что мы имеем дело с постинфекционным синдромом, вероятно, связанным с накоплением в организме антител», — считает эксперт.

Профессор Рассел Винер, президент Королевского колледжа педиатрии и детского здоровья, указывает, что большинство детей, у которых проявились эти симптомы, хорошо реагируют на лечение и начинают выписываться домой.

Синдром пока является исключительно редким и не должен останавливать родителей, выпускающих детей из карантина, добавил ученый.

По словам профессора Винера, изучение данного синдрома поможет объяснить, почему некоторые дети тяжело переносят Covid-19, тогда как большинство не заражается или болеет бессимптомно.

Дети составляют 1-2% случаев коронавируса в Британии, и менее чем 500 из них понадобилась госпитализация.

Васкулит | Бостонская детская больница

Что такое васкулит?

Васкулит, иногда называемый ангиитом или артериитом, — это общий термин для более чем дюжины состояний, все из которых включают воспаление кровеносных сосудов. Эти заболевания редко встречаются в детстве, поражая примерно 20 из 100 000 детей в возрасте до 17 лет. В результате вы, возможно, не слышали о васкулите до того, как вашему ребенку был поставлен диагноз, поэтому это помогает сначала понять, как работает болезнь.

Тело заполнено примерно 60 000 миль кровеносных сосудов — эластичных трубок, размер которых может варьироваться от дюйма в ширину (аорта) до во много раз тоньше человеческого волоса (капилляр). Эти сосуды доставляют богатую кислородом кровь и питательные вещества по всему телу и удаляют продукты жизнедеятельности, такие как углекислый газ. При васкулите что-то заставляет иммунную систему — сеть органов и клеток, которая защищает организм от внешних захватчиков, таких как вирусы, — по ошибке атаковать определенные кровеносные сосуды.

Эта аутоиммунная атака («авто» означает «собственный») вызывает опухание и раздражение стенки кровеносных сосудов, что называется воспалением. Воспаленные кровеносные сосуды могут сузиться или даже полностью перекрыться. В редких случаях они могут растягиваться и ослабевать настолько, что развиваются выпуклость (аневризма) и, возможно, разрыв (разрыв). Эти изменения в сосудах могут уменьшить или перекрыть приток крови к тканям и органам и привести к ряду серьезных осложнений.

Однако помните, что существует много различных типов васкулита.Врачи различают эти заболевания друг от друга, глядя на такие вещи, как пораженные кровеносные сосуды, пораженные органы и симптомы.

Две наиболее распространенные формы васкулита у детей:

• Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) , которая поражает мелкие кровеносные сосуды кожи, вызывая характерную сыпь, называемую пурпура . Он также поражает мелкие сосуды в кишечнике и часто почек.Около половины детей с HSP моложе 5 лет, хотя проблемы с почками более серьезны у детей старшего возраста.
• Болезнь Кавасаки, , которая поражает сосуды малого и среднего размера по всему телу и часто коронарные артерии (кровеносные сосуды вокруг сердца). Как и HSP, болезнь Кавасаки чаще встречается у детей младше 5 лет.

Другие формы васкулита гораздо чаще встречаются у взрослых, но могут поражать и некоторых детей. Эти болезни включают:

• Синдром Черджа-Стросса поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера во многих частях тела, особенно в легких
• Микроскопический полиангиит обычно поражает мелкие кровеносные сосуды почек, центральной нервной системы и кожи
• Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) поражает мелкие и средние кровеносные сосуды головного и спинного мозга; иногда называют васкулит ЦНС
• Узелковый полиартериит (PAN) поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера по всему телу, включая кожу, почки и периферические нервы (нервы, которые проходят от спинного мозга к остальному телу)
• Артериит Такаясу поражает крупные кровеносные сосуды, особенно аорту (главный кровеносный сосуд, по которому кровь от сердца к остальному телу)
• Гранулематоз Вегенера обычно поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера в легких, почках и коже

Хотя васкулит нельзя предотвратить или вылечить, он может перейти в стадию ремиссии, то есть болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезнут.При ранней диагностике и правильном лечении подавляющее большинство детей с васкулитом могут достичь ремиссии и продолжать вести полноценную и нормальную жизнь.

Как мы лечим васкулит

Бостонская детская больница успешно лечит многие виды детских васкулитов. Наши ревматологи, специалисты с самым большим опытом в диагностике и лечении васкулита, составляют одно из крупнейших детских ревматологических отделений в США, которое ежегодно принимает более 4000 амбулаторных и почти 1000 стационарных пациентов.

Наш Самарский клинический центр детских аутоиммунных заболеваний имени Яна Туркеля объединяет детских ревматологов и специалистов-консультантов со всей больницы, чтобы предложить комплексную скоординированную помощь детям с васкулитами.

Мы наладили уникальное сотрудничество между отделениями, такими как Центр дерматологии и ревматологии , , который объединяет ревматологов и дерматологов по уходу за детьми с васкулитами кожи.Другой пример — Клиника множественных проявлений аутоиммунных заболеваний, где ревматологи и иммунологи работают вместе, чтобы помочь детям со многими аутоиммунными проблемами, включая васкулит, для которого не подходит один диагноз.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела.Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям. Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы.Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

• Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
• Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
• Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения.Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными недостатком кислорода и питательных веществ. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

• Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
• Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
• Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
• Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
• Легкие: одышка, кровохарканье
• Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей. Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения.Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти.Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Живете с васкулитом?

Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на http://www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела.Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям. Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы.Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

• Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
• Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
• Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения.Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными недостатком кислорода и питательных веществ. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

• Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
• Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
• Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
• Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
• Легкие: одышка, кровохарканье
• Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей. Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения.Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти.Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Живете с васкулитом?

Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на http://www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела.Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям. Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы.Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

• Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
• Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
• Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения.Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными недостатком кислорода и питательных веществ. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

• Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
• Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
• Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
• Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
• Легкие: одышка, кровохарканье
• Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей. Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения.Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти.Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Живете с васкулитом?

Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах.Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на http://www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела.Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям. Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы.Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

• Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
• Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
• Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения.Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными недостатком кислорода и питательных веществ. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

• Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
• Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
• Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
• Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
• Легкие: одышка, кровохарканье
• Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения.Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти.Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Живете с васкулитом?

Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах.Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на http://www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит | Детская больница Филадельфии

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может сузиться, что затрудняет прохождение крови. Он также может полностью закрываться или растягиваться и ослабевать, что может вызвать аневризму.

Васкулит возникает, когда иммунная система организма по ошибке атакует один или несколько кровеносных сосудов. Причиной васкулита может быть инфекция, лекарство или другое заболевание. Во многих случаях причина неизвестна.

Васкулит может поражать все типы кровеносных сосудов, включая:

• Вены, по которым кровь от органов тела идет к сердцу
• Артерии, по которым кровь от сердца к органам тела
• Капилляры, соединяющие мелкие артерии и вены

Васкулит может поражать любой орган.Органы, пораженные васкулитом, могут помочь врачу определить, какой у него тип васкулита.

Наиболее распространенными типами васкулита являются:

Менее распространенные формы васкулита у детей включают:

• Синдром Бехчета
• Болезнь Бюргера
• Синдром Когана
• Криоглобулинемия васкулит
• Эозинофильный целлюлитный гранулематоз
• Эозинофильный целлюлитный гранулематоз
• Гранулематоз с полиангиитом, также известный как гранулематоз Вегенера
• Гиперчувствительный васкулит
• Микроскопический полиангиит
• Узелковый полиартериит
• Ревматическая полимиалгия
• Первичный ангиит центральной нервной системы
  

  02015 артериит ЦНС

  02015 васкулят центральной нервной системы

В Детской больнице Филадельфии мы диагностируем и лечим все формы васкулита.

Определенные типы васкулита могут быть вызваны инфекцией, лекарствами или другими триггерами окружающей среды. Считается, что другие типы васкулита вызваны основным аутоиммунным заболеванием.

В редких случаях васкулит был связан с мутациями в определенных генах, приводящими к воспалению кровеносных сосудов. Однако в большинстве случаев причина васкулита неизвестна.

Врачи могут заподозрить у вашего ребенка васкулит, если у ребенка:

• Необъяснимая ежедневная лихорадка (выше 101 градуса по Фаренгейту) в течение более двух недель
• Заболевание, которое обычно поражает только взрослых, у ребенка обнаружено (например, : ребенок с сердечным приступом или ребенок, у которого развивается инсульт)
• Кожная сыпь с небольшими выступами красного или пурпурного цвета
• Признаки одновременного повреждения или травмы многих систем органов

Симптомы васкулита различаются от ребенка к ребенку и различаются в зависимости от конкретного типа заболевания, вызывающего васкулит.Симптомы могут включать:

• Сильная и продолжительная усталость
• Длительная лихорадка
• Боли в мышцах или суставах
• Отсутствие аппетита или сильная потеря веса
• Боль в животе или кровавая диарея
• Коричневая или темная моча
• Онемение или слабость
• Сыпь на коже
• Кашель с кровью

Своевременная диагностика и лечение васкулита критически важны, потому что заболевание может быстро стать опасным для жизни или органов, если не лечить должным образом.

Однако это заболевание сложно диагностировать. Пациенты часто проявляют широкий спектр симптомов, имитирующих многие другие расстройства, такие как инфекции, реакции на лекарства, токсический прием внутрь, аутоиммунные заболевания или другие типы процессов, повреждающих ткани.

Для постановки точного диагноза и надлежащего лечения эксперты рекомендуют обследовать детей многопрофильной командой, например, в Детской больнице Филадельфии.

В CHOP оценка васкулита начинается с тщательного изучения истории болезни, физического осмотра вашего ребенка и анализа симптомов вашего ребенка.

Если врачи подозревают, что у вашего ребенка васкулит, для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное обследование или клиническое наблюдение, в том числе:

• Анализы крови и мочи , чтобы определить, есть ли признаки воспаления в организме и помочь идентифицировать ваш детский тип васкулита
• Эхокардиограмма , чтобы определить, правильно ли работает сердце вашего ребенка
• Тесты функции легких , чтобы определить, правильно ли работают легкие вашего ребенка
• УЗИ, компьютерная томография, МРТ или ангиография to делать снимки различных частей тела вашего ребенка, включая кровеносные сосуды, чтобы определить, повреждены ли они или работают неправильно
• Биопсия , которая включает использование иглы для удаления небольшого образца ткани для исследования под микроскопом, может быть используется для поиска воспаления в кровеносных сосудах.

Лечение васкулита определит врач вашего ребенка на основании:

• Общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка
• Тип диагностированного васкулита
• Конкретные пораженные органы
• Степень тяжести состояния вашего ребенка
• Ваш толерантность ребенка к конкретным лекарствам, процедурам и методам лечения
• Мнение или предпочтение вашей семьи

Лечение васкулита может включать: васкулит

• Специализированные лекарства для борьбы с воспалением

Постоянный уход и лечение детей с васкулитом будут зависеть от тяжести заболевания, поражения основных органов и типа васкулита у вашего ребенка.

В большинстве случаев детям с васкулитом требуется постоянный мониторинг болезни в течение недель, месяцев и часто лет после первого эпизода васкулита. Последующий уход будет адаптирован к индивидуальным потребностям вашего ребенка.

Пациентам с васкулитом может потребоваться плановое последующее наблюдение у различных специалистов, в том числе:

• Ревматологов, которые оценивают суставы, мышцы, кости и иммунную систему
• Нефрологи, контролирующие функцию почек
• Пульмонологи, которые проводят оценку функция легких
• Неврологи, которые контролируют работу мозга и нервов
• Кардиологи, которые оценивают здоровье сердца
• Гастроэнтерологи, которые контролируют функцию печени и кишечника
• Другие поставщики медицинских услуг в зависимости от вовлеченных органов и общих проявлений заболевания

Перспективы для детей с васкулитом широко варьирует.Некоторые пациенты полностью выздоравливают после приступа васкулита без необходимости в каком-либо лечении. У других пациентов разовьется тяжелое опасное для жизни заболевание, может быть необратимое повреждение жизненно важных органов или могут накапливаться пожизненные токсические эффекты от лекарств, используемых для лечения васкулита.

Учитывая сложность этого состояния, важно обратиться за помощью в специализированный центр, где врачи имеют опыт диагностики и лечения васкулита и его осложнений и могут предоставить современную поддерживающую помощь.

Редкий ювенильный первичный системный васкулит

1.1 Что это?
Васкулит — это воспаление стенок кровеносных сосудов. Васкулиты включают в себя широкую группу заболеваний. Термин «первичный» означает, что кровеносный сосуд является основным заболеванием без какого-либо другого основного заболевания. Классификация васкулитов зависит в основном от размера и типа вовлеченных кровеносных сосудов. Существует множество форм васкулита, от легких до потенциально опасных для жизни. Термин «редкие» относится к тому факту, что эта группа заболеваний очень редко встречается в детском возрасте.1.2 Насколько это распространено?
Некоторые из острых первичных васкулитов являются довольно распространенными детскими заболеваниями (например, пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), тогда как другие, описанные ниже, встречаются редко, и их точная частота неизвестна. Иногда родители никогда не слышали термин «васкулит» до того, как ребенку поставили диагноз. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки рассматриваются в отдельных разделах.
1.3 Каковы причины заболевания? Это по наследству? Это заразно? Можно ли это предотвратить?
Первичные васкулиты обычно не возникают в семье.В большинстве случаев пациент — единственный больной в семье, и очень маловероятно, что братья и сестры заболеют таким же заболеванием. Наиболее вероятно, что комбинация различных факторов играет роль в возникновении болезни. Считается, что различные гены, инфекции (действующие как триггеры) и факторы окружающей среды могут иметь значение для развития болезни. Единственным исключением является недавно описанная форма васкулита, называемая «DADA2», но это очень редко.
Эти заболевания не являются инфекционными, их нельзя предотвратить или вылечить, но ими можно управлять, то есть болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезают.Это состояние называется «ремиссией».
1.4 Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?
Стенка кровеносных сосудов подвергается атаке со стороны иммунной системы организма, вызывая ее набухание и приводя к структурным нарушениям. Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов.
Воспалительные клетки из кровотока собираются в стенке сосуда, вызывая большее повреждение сосуда и окружающей ткани.Это можно увидеть в образцах биопсии тканей.
Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.
Снижение кровоснабжения через суженные или закупоренные сосуды или, что реже, разрыв стенки сосуда с кровотечением может привести к повреждению тканей. Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может быть очень серьезным заболеванием.Широко распространенный (системный) васкулит обычно сопровождается обширным выбросом воспалительных молекул, вызывая общие симптомы, такие как лихорадка, недомогание, а также аномальные лабораторные тесты, выявляющие воспаление: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ). Аномалии формы сосудов в более крупных артериях можно обнаружить с помощью ангиографии (процедура радиологического исследования, которая позволяет увидеть кровеносные сосуды).

2.1 Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?
Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.Васкулит крупных сосудов, как и артериит Такаясу, поражает аорту и ее основные ветви. Васкулит средних сосудов обычно поражает артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце (например, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки). Заболевание мелких сосудов включает более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры (например, пурпура Геноха-Шенлейна, гранулематоз с полиангиитом или GPA, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или EGPA, ранее называвшийся синдромом Чурга-Стросса), кожный лейкоцитокластический васкулит, микроскопический полиангиит).2.2 Каковы основные симптомы?
Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными недостатком кислорода и питательных веществ. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.Степень повреждения ткани указывает на степень нарушения функции ткани или органа. Типичные симптомы описаны ниже в разделах, посвященных отдельным заболеваниям.
2.3 Как это диагностируется?
Диагностика васкулита может быть сложной задачей. Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуализационных исследований (например, УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии).При необходимости диагноз подтверждается биопсией пораженных и наиболее доступных тканей или органов. Поскольку это случается редко, часто необходимо направить ребенка в центр, где есть детская ревматология, а также к другим специальностям педиатра и специалистам по визуализации.
2.4 Можно ли лечить?
Да, сегодня васкулит можно вылечить, хотя в некоторых более сложных случаях возникает серьезная проблема. У большинства правильно пролеченных пациентов можно добиться контроля над заболеванием (ремиссии).2.5 Какие методы лечения?
Лечение первичного хронического васкулита длительное и комплексное. Его основная цель — как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия) и поддерживать контроль в течение длительного времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно. Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.
В сочетании с иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, и кортикостероиды оказались наиболее эффективными в индукции ремиссии заболевания.
Лекарства, которые регулярно используются в поддерживающей терапии, включают: азатиоприн, метотрексат, микофенолятмофетил и низкие дозы преднизона. Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные другие препараты. Их выбирают строго индивидуально, обычно, когда другие обычные лекарства не помогли. Они включают новейшие биологические агенты (например, ингибиторы TNF и ритуксимаб), колхицин и (реже) талидомид.
У любого пациента, нуждающегося в длительной терапии кортикостероидами, остеопороз следует предотвращать путем приема достаточного количества кальция и витамина D.Могут быть назначены препараты, влияющие на свертываемость крови (например, аспирин в низких дозах и / или антикоагулянты), а в случае повышенного артериального давления используются агенты, снижающие артериальное давление.
Физиотерапия может быть необходима для улучшения опорно-двигательный аппарат функции, в то время как психологическая и социальная поддержка для пациента и семьи помогает им справиться со стрессом и штаммами хронического заболевания.
2.6 А как насчет нетрадиционных / дополнительных методов лечения?
Существует множество дополнительных и альтернативных методов лечения, которые могут сбивать с толку пациентов и их семьи.Тщательно подумайте о рисках и преимуществах этих методов лечения, поскольку доказанных преимуществ мало, и они могут быть дорогостоящими с точки зрения времени, нагрузки для ребенка и денег. Если вы хотите изучить дополнительные и альтернативные методы лечения, целесообразно обсудить эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения могут отрицательно взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут против дополнительных методов лечения при условии, что вы будете следовать медицинским советам. Очень важно не прекращать прием прописанных вам лекарств.Когда лекарства, такие как кортикостероиды, необходимы для контроля над заболеванием, прекращение их приема может быть очень опасным, если болезнь все еще активна. Пожалуйста, обсудите проблемы, связанные с приемом лекарств, с лечащим врачом.
2.7 Осмотр
Основная цель регулярного наблюдения — оценить активность заболевания, а также эффективность и возможные побочные эффекты лечения, чтобы добиться максимальной пользы для вашего ребенка. Частота и тип последующих посещений зависят от типа и тяжести заболевания, а также от применяемых препаратов.На ранней стадии заболевания типичны амбулаторные визиты, в более сложных случаях госпитализация может быть более частой. Эти посещения обычно становятся менее частыми, как только достигается контроль над заболеванием.
Есть несколько способов оценить активность заболевания при васкулите. Вас попросят сообщать о любых изменениях в состоянии вашего ребенка и, в некоторых случаях, следить за его тестами мочи или измерениями артериального давления. Подробное клиническое обследование вместе с анализом жалоб вашего ребенка составляют важную часть оценки активности заболевания.Анализы крови и мочи проводятся для выявления активности воспаления, изменений функций органов и потенциальных побочных эффектов лекарств. В зависимости от индивидуального поражения внутренних органов разные специалисты могут проводить различные другие исследования, и могут потребоваться визуализирующие исследования.
2.8 Как долго продлится болезнь?
Редкие первичные васкулиты — это длительные, иногда пожизненные заболевания. Они могут начаться как острое, часто тяжелое или даже опасное для жизни состояние, а затем перерасти в более хроническое заболевание низкой степени тяжести.2.9 Какова долгосрочная эволюция (прогноз) болезни?
Прогноз редких первичных васкулитов очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и вовлеченного органа, но также от интервала между началом заболевания и началом лечения, а также от индивидуальной реакции на терапию. Риск повреждения органа зависит от продолжительности активного заболевания. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия. При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых 6-12 месяцев.Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь имеет относительно высокий риск смерти. Поскольку это заболевание встречается редко, точных данных о долгосрочном развитии болезни и смертности недостаточно.

3.1 Как болезнь может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
Начальный период, когда ребенок нездоров и диагноз еще не установлен, обычно очень тяжелый для всей семьи.
Понимание болезни и ее терапии помогает родителям и ребенку справляться с часто неприятными диагностическими и терапевтическими процедурами и частыми визитами в больницу. Как только болезнь находится под контролем, домашняя и школьная жизнь обычно может вернуться к нормальной жизни.
3.2 А как насчет школы?
Как только болезнь будет под контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, как только они смогут. Важно проинформировать школу о состоянии ребенка, чтобы его можно было учесть.3.3 А как насчет спорта?
По достижении ремиссии детей поощряют к занятиям любимыми видами спорта.
Рекомендации могут варьироваться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов, включая состояние мышц, суставов и костей, на которое может повлиять предыдущий прием кортикостероидов.
3.4 А как насчет диеты?
Нет никаких доказательств того, что специальная диета может повлиять на течение и исход заболевания. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным количеством белка, кальция и витаминов.Во время лечения кортикостероидами следует ограничивать потребление сладкой, жирной или соленой пищи, чтобы свести к минимуму побочные эффекты кортикостероидов.
3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?
Климат не влияет на течение болезни. В случае нарушения кровообращения, в основном при васкулите пальцев рук и ног, воздействие холода может усугубить симптомы.
3.6 А как насчет инфекций и прививок?
Некоторые инфекции могут иметь более серьезные последствия у людей, принимающих иммунодепрессанты.В случае контакта с ветряной оспой или опоясывающим лишаем вам следует немедленно обратиться к врачу, чтобы получить антивирусный препарат и / или специфический антивирусный иммуноглобулин. У пролеченных детей риск обычных инфекций может быть немного выше. У них также могут развиться необычные инфекции, вызванные возбудителями, которые не влияют на людей с полностью функциональной иммунной системой. Антибиотики (ко-тримоксазол) иногда назначают в течение длительного времени, чтобы предотвратить инфекцию легких бактериями Pneumocystis, которые могут быть опасными для жизни осложнениями у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Применение живых вакцин (например, паротита, кори, краснухи, полиомиелита, туберкулеза) следует отложить у пациентов, получающих иммуносупрессивное лечение.
3.7 А как насчет половой жизни, беременности, противозачаточных средств?
Для сексуально активных подростков контроль рождаемости важен, так как большинство используемых лекарств могут повредить развивающийся плод. Есть опасения, что некоторые цитотоксические препараты (в основном циклофосфамид) могут повлиять на способность пациента иметь ребенка (фертильность). Это зависит в основном от общей (кумулятивной) дозы препарата, полученной за период лечения, и менее актуально при назначении препарата детям или подросткам предпубертатного возраста.

4.1 Что это такое?
Узелковый полиартериит (ПАН) — это форма васкулита, разрушающего стенку сосудов (некротизирующего), поражающая в основном средние и мелкие артерии. Стенки сосудов многих («поли») артерий — полиартериита — поражаются неоднородно. Воспаленные участки стенки артерии ослабевают, и под давлением кровотока вдоль артерии образуются небольшие узелковые выпячивания (аневризмы). Отсюда и произошло название «нодоса». Кожный (кожный) полиартериит поражает преимущественно кожу и костно-мышечную ткань (иногда также мышцы и суставы), а не внутренние органы.4.2 Насколько это распространено?
PAN очень редко встречается у детей, при этом предполагаемое количество новых случаев в год составляет один на миллион. Он одинаково поражает мальчиков и девочек и чаще встречается у детей в возрасте 9-11 лет. У детей это может быть связано со стрептококковой инфекцией или, гораздо реже, с гепатитом B или C. Недавно была описана генетическая форма PAN, названная DADA2. Ген можно проверить в (очень немногих) специализированных центрах, и в настоящее время он не всегда обычно доступен.4.3 Каковы основные симптомы?
Наиболее частыми общими (конституциональными) симптомами являются длительная лихорадка, недомогание, утомляемость и потеря веса.
Разнообразие локализованных симптомов зависит от пораженных органов. Недостаточное кровоснабжение тканей вызывает боль. Следовательно, боль в различных участках может быть ведущим симптомом ПАН. У детей боли в мышцах и суставах так же часты, как и боль в животе, что связано с поражением артерий, снабжающих кишечник. Если поражены сосуды, кровоснабжающие яички, также может возникнуть боль в мошонке.Кожные заболевания могут проявляться в виде широкого спектра изменений от безболезненных высыпаний различного вида (например, пятнистая сыпь, называемая пурпура, или пурпурные пятна на коже, называемые livedo reticularis), до болезненных узелков на коже и даже язв или гангрены (полная потеря кровоснабжения, вызывающая повреждение периферических участков. включая пальцы рук, ног, уши или кончик носа). Поражение почек может привести к наличию крови и белка в моче и / или повышению артериального давления (гипертония). Нервная система также может быть поражена в различной степени, и у ребенка могут быть судороги, инсульт или другие неврологические изменения.
В некоторых тяжелых случаях состояние может очень быстро ухудшиться. Лабораторные тесты обычно выявляют явные признаки воспаления в крови с высоким содержанием лейкоцитов (лейкоцитоз) и низким уровнем гемоглобина (анемия).
4.4 Как это диагностируется?
Чтобы поставить диагноз ПАН, следует исключить другие потенциальные причины стойкой лихорадки в детстве, например инфекции. В этом случае диагноз подтверждается сохранением системных и локализованных проявлений, несмотря на противомикробное лечение, которое обычно назначают детям с постоянной лихорадкой.Диагноз подтверждается демонстрацией сосудистых изменений посредством визуализации (ангиография) или наличием воспаления сосудистой стенки при биопсии ткани.
Ангиография — это радиологический метод, при котором кровеносные сосуды, которые не видны на обычном рентгеновском снимке, визуализируются с помощью контрастной жидкости, которая вводится непосредственно в кровоток. Этот метод известен как обычная ангиография. Также можно использовать компьютерную томографию (КТ-ангиография).
4.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды остаются основой лечения ПАН у детей.Способ введения этих препаратов (часто непосредственно в вену, когда заболевание очень активно, позже в таблетках), а также доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально в соответствии с тщательной оценкой степени и тяжести заболевания. Когда заболевание ограничивается кожей и опорно-двигательного аппарата, другие препараты, подавляющие иммунные функции не могут быть необходимы. Однако тяжелое заболевание и поражение жизненно важных органов требует раннего добавления других лекарств, обычно циклофосфамида, для достижения контроля над заболеванием (так называемая индукционная терапия).В случаях тяжелого заболевания и отсутствия реакции на него иногда используются другие препараты, включая биологические агенты, но их эффективность при ПАН официально не изучалась.
Как только активность болезни утихает, ее контролируют поддерживающей терапией, обычно азатиоприном, метотрексатом или микофенолятмофетилом.
Дополнительные методы лечения, используемые на индивидуальной основе, включают пенициллин (в случае постстрептококкового заболевания), препараты, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства, снижающие артериальное давление, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты), обезболивающие (нестероидные антикоагулянты). -воспалительные препараты, НПВП).

5.1 Что это такое?
Артериит Такаясу (ТА) поражает в основном крупные артерии, преимущественно аорту и ее ветви, а также ветви главной легочной (легочной) артерии. Иногда используются термины «гранулематозный» или «крупноклеточный» васкулит, относящиеся к основной микроскопической особенности небольших узловых поражений, образованных вокруг особого типа крупных клеток («гигантских клеток») в стенке артерии. В некоторой непрофессиональной литературе это также называется «болезнью без пульса», поскольку в некоторых случаях пульс на конечностях может отсутствовать или быть неравномерным.5.2 Насколько это распространено?
Во всем мире ТА считается относительно частым явлением из-за того, что он чаще встречается у небелого (в основном азиатского) населения. У европейцев встречается очень редко. Девочки (обычно в подростковом возрасте) страдают чаще, чем мальчики.
5.3 Каковы основные симптомы?
Ранние симптомы заболевания включают лихорадку, потерю аппетита, потерю веса, боли в мышцах и суставах, головную боль и ночную потливость. Повышены лабораторные маркеры воспаления. По мере прогрессирования воспаления артерии становятся очевидными признаки снижения кровоснабжения.Повышенное кровяное давление (гипертония) — очень частый начальный симптом детского заболевания из-за поражения брюшных артерий, влияющих на кровоснабжение почек. Частыми признаками являются потеря пульса на периферических конечностях, перепады артериального давления в разных конечностях, шумы, слышимые с помощью стетоскопа над суженными артериями, и резкая боль в конечностях (хромота). Головные боли, различные неврологические и глазные симптомы могут быть следствием нарушения кровоснабжения головного мозга.
5.4 Как ставится диагноз?
Ультразвуковое исследование с использованием метода Доплера (для оценки кровотока) полезно в качестве метода скрининга или последующего наблюдения для выявления вовлечения крупных артериальных стволов вблизи сердца, хотя этот метод часто не позволяет обнаружить вовлечение большего числа периферических артерий.
Магнитно-резонансная (МРТ) визуализация структуры кровеносных сосудов и кровотока (МР-ангиография, МРА) является наиболее подходящим методом для визуализации крупных артерий, таких как аорта и ее основные ветви.Чтобы увидеть более мелкие кровеносные сосуды, можно использовать рентгеновское изображение, при котором кровеносные сосуды визуализируются с помощью контрастной жидкости (которая вводится непосредственно в кровоток). Это известно как обычная ангиография.
Также можно использовать компьютерную томографию (КТ-ангиография). Ядерная медицина предлагает обследование под названием ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Радиоизотоп вводится в вену и регистрируется сканером. Накопление радиоизотопа в активно воспаленных участках демонстрирует степень поражения артериальной стенки.5.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды остаются основой лечения ТА у детей. Их способ введения, а также доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально в соответствии с тщательной оценкой степени и тяжести заболевания. Другие агенты, подавляющие иммунные функции, часто используются на ранних стадиях заболевания, чтобы свести к минимуму потребность в кортикостероидах. Часто используемые препараты включают азатиоприн, метотрексат или микофенолат мофетил. В случае тяжелого заболевания сначала используется циклофосфамид для достижения контроля над заболеванием (так называемая индукционная терапия).В случаях с тяжелым заболеванием, не отвечающим на лечение, иногда используются другие препараты, включая биологические агенты (такие как блокаторы TNF или тоцилизумаб), но их эффективность при ТА в детском возрасте официально не изучалась.
Дополнительные методы лечения, применяемые на индивидуальной основе, включают препараты, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты) и обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП).

6.1 Что это такое?
ГПА (ранее называвшийся гранулематозом Вегенера) — это хронический системный васкулит, поражающий в основном мелкие кровеносные сосуды и ткани верхних дыхательных путей (нос и пазухи), нижних дыхательных путей (легкие) и почек.Термин «гранулематоз» относится к микроскопическому виду воспалительных поражений, которые образуют небольшие многослойные узелки внутри и вокруг сосудов.
MPA влияет на более мелкие сосуды. При обоих заболеваниях присутствует антитело, называемое ANCA (антинейтрофильное цитоплазматическое антитело); следовательно, эти заболевания называются ANCA-ассоциированными заболеваниями.
6.2 Насколько это распространено? Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
ГПД — заболевание редкое, особенно в детском возрасте.Истинная частота неизвестна, но, вероятно, не превышает 1 нового пациента на 1 миллион детей в год. Более 97% зарегистрированных случаев приходится на белое (кавказское) население. Дети обоих полов поражаются в равной степени, тогда как у взрослых мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины.
6.3 Каковы основные симптомы?
У значительной части пациентов заболевание проявляется заложенностью носовых пазух, которая не проходит при приеме антибиотиков и противоотечных средств. Существует тенденция к образованию корок на носовой перегородке, кровотечению и изъязвлениям, иногда вызывающим деформацию, известную как седловидный нос.
Воспаление дыхательных путей ниже голосовых связок может вызвать сужение трахеи, что приводит к хриплому голосу, кровотечению из носа, хроническому воспалению уха, напоминающему инфекцию, и респираторным проблемам. Наличие воспалительных узелков в легких приводит к симптомам пневмонии с одышкой, кашлем и болью в груди.
Поражение почек изначально присутствует только у небольшой части пациентов, но оно становится более частым по мере прогрессирования болезни, вызывая отклонения в результатах анализа мочи и анализов крови на функцию почек, а также гипертонию.Воспалительная ткань может накапливаться за глазными яблоками, выталкивая их вперед (выпячивание), или в средних ушах, вызывая хронический средний отит. Общие симптомы, такие как потеря веса, повышенная утомляемость, лихорадка и ночная потливость, являются обычными, а также различные кожные и скелетно-мышечные проявления.
При MPA обычно поражаются почки и легкие, хотя может быть поражен любой орган.
6.4 Как это диагностируется?
Клинические симптомы воспалительных поражений в верхних и нижних дыхательных путях, а также заболевания почек, обычно проявляющиеся в присутствии крови и белка в моче и повышенном уровне в крови веществ, выводимых почками (креатинина, мочевины), очень подозрительны в отношении GPA.
Анализы крови обычно указывают на повышенные неспецифические воспалительные маркеры (СОЭ, СРБ) и повышенные титры ANCA. Диагноз может быть подтвержден биопсией ткани.
6.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды в сочетании с циклофосфамидом являются основой индукционного лечения GPA / MPA у детей. Другие агенты, подавляющие иммунную систему, такие как ритуксимаб, можно выбрать в зависимости от индивидуальной ситуации. Как только активность болезни утихает, ее контролируют с помощью «поддерживающей терапии», обычно азатиоприном, метотрексатом или микофенолятмофетилом.
Дополнительные методы лечения включают антибиотики (обычно долгосрочный котримоксазол), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты) и обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП).

7.1 Что это такое?
Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) в детстве — это воспалительное заболевание головного мозга, поражающее мелкие или средние кровеносные сосуды головного и / или спинного мозга. Его причина неизвестна, хотя у некоторых детей предыдущий контакт с ветряной оспой (ветряной оспой) вызывает подозрение, что это вызванный инфекцией воспалительный процесс.7.2 Насколько это распространено?
Это очень редкое заболевание.
7.3 Каковы основные симптомы?
Началом может быть очень внезапная слабость конечностей (инсульт), двигательное расстройство, трудно поддающиеся контролю судороги, сильные головные боли и спутанность сознания. Иногда симптомы могут проявляться более рассеянными неврологическими или психиатрическими симптомами, такими как изменения настроения и поведения. Системное воспаление, вызывающее лихорадку, и повышение маркеров воспаления в крови обычно отсутствуют.
7.4 Как это диагностируется?
Анализы крови и спинномозговой жидкости («люмбальная пункция») неспецифичны и в основном используются для исключения других состояний, которые могут проявляться неврологическими симптомами, таких как инфекции, другие неинфекционные воспалительные заболевания головного мозга или нарушения свертывания крови.Методы визуализации головного или спинного мозга являются основными диагностическими исследованиями. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) и / или обычная ангиография (рентген) обычно используются для выявления поражения средних и крупных артерий. Для оценки эволюции болезни необходимы повторные исследования. Когда вовлечение артерии не обнаруживается у ребенка с прогрессирующим необъяснимым поражением головного мозга, следует подозревать вовлечение мелких сосудов. В конечном итоге это может быть подтверждено биопсией головного мозга.
7.5 Что такое лечение?
При заболевании после ветряной оспы короткого курса (около 3 месяцев) кортикостероидов обычно достаточно, чтобы остановить прогрессирование заболевания. При необходимости также назначают противовирусный препарат (ацикловир). Такой курс кортикостероидов может понадобиться только для лечения не прогрессирующего заболевания, положительного по результатам ангиографии. Если болезнь прогрессирует (т.