Тромбоцитопения у детей | Клиника Рассвет

Основной, хотя далеко не единственной, функцией тромбоцитов является остановка кровотечения в случае повреждения сосудистой стенки. Снижение числа тромбоцитов в гемограмме (клиническом анализе крови) часто вызывает беспокойство пациентов и их близких и регулярно становится причиной обращения к гематологу. Попробуем разобраться, в каких случаях это беспокойство действительно обосновано.

Число тромбоцитов может быть исследовано — с помощью автоматического анализатора или вручную — врачом лабораторной диагностики (такой метод называется подсчетом по Фонио). Современные анализаторы определяют число тромбоцитов с точностью, не уступающей опытному врачу. Из этого правила есть редкие исключения (например, наследственные заболевания с гигантскими размерами тромбоцитов), но абсолютному большинству людей достаточно автоматического подсчета.

Нормальным числом тромбоцитов принято считать 150–450 тыс/мкл. Любое число тромбоцитов в этом диапазоне является вполне нормальным и вполне достаточным для защиты от кровотечений, верхняя часть нормального диапазона не имеет никаких преимуществ над нижней. В бланке анализа конкретной лаборатории в качестве нижней границы нормы числа тромбоцитов могут быть указаны другие цифры (например, 170, 180 и даже 200 тыс/мкл). Тем не менее, любое число тромбоцитов более 150 тыc/мкл является нормальным, не должно вызывать беспокойства и не требует дополнительного контроля.

Природа наградила нас значительным запасом прочности, поэтому умеренное снижение числа тромбоцитов (не ниже 50 тыс/мкл) обычно не проявляется клинически и становится случайной находкой в анализе крови, сданном по другой причине. Напротив, глубокая тромбоцитопения (менее 20 тыс/мкл, а особенно ниже 10 тыс/мкл) редко бывает бессимптомной. Пациенты и их родители отмечают появление крупных экхимозов (синяков) при минимальной травме, петехии (точечные кровоизлияния красного цвета на коже), кровоизлияния на слизистой ротовой полости, носовые кровотечения, обильные менструации у девочек-подростков.

Когда тромбоцитопения не требует углубленного «расследования» и визита к гематологу?

Псевдотромбоцитопения. Нарушение техники взятия крови может приводить к агрегации тромбоцитов (склеиванию в микросгустки). Если в бланке анализа указано наличие тромбоцитарных агрегатов, истинное число тромбоцитов искажено, — анализатор не может посчитать слипшиеся тромбоциты и выдает заниженный результат, а на самом деле тромбоцитопении у пациента нет. При первом выявлении выраженной тромбоцитопении у бессимптомного пациента разумным шагом будет повторение анализа крови для исключения лабораторной погрешности. У небольшого числа людей агрегация тромбоцитов в пробе не является следствием нарушения техники взятии анализа, а своеобразной реакцией крови на стандартный консервант ЭДТА (этилендиаминтетрауксусная кислота), применяемый для исследования гемограммы. Эта особенность не несет никакого риска для пациента, но сопровождается определенным неудобством — необходимостью использования при сдаче крови вакутейнеров с альтернативным консервантом (например, цитратом натрия).

Умеренная транзиторная тромбоцитопения после вирусных инфекций. Вирусные инфекции часто провоцируют снижение числа тромбоцитов относительно базового уровня пациента. При этом число тромбоцитов может уменьшиться, но остаться в пределах нормального диапазона, а может и опуститься ниже 150 тыс/мкл. В большинстве случаев число тромбоцитов восстанавливается самостоятельно в течение нескольких недель. Если в гемограмме нет других тревожных признаков, и число тромбоцитов осталось в «безопасном» диапазоне (более 100 тыс/мкл, а в большинстве случаев и более 50 тыс/мкл), активное вмешательство и дополнительное обследование не требуется, достаточно повторить анализ крови через некоторое время.

Когда тромбоцитопения может быть симптомом серьезного заболевания и требует обязательного визита к гематологу?

Если число тромбоцитов опускается до опасных цифр (менее 20 тыс/мкл и особенно менее 10 тыс/мкл). При такой выраженности тромбоцитопении высок риск серьезных кровотечений (в том числе спонтанных), поэтому требуется немедленное обращение к врачу и, в большинстве случаев, экстренная госпитализация в специализированный стационар.

Если тромбоцитопения сочетается с другими изменениями в клиническом анализе крови (анемией, лейкопенией или лейкоцитозом, изменениями в лейкоцитарной формуле), которые не могут быть объяснены недавно перенесенной инфекцией. Одновременные изменения со стороны числа тромбоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов и/или концентрации гемоглобина могут оказаться симптомами серьезного заболевания и требуют специального обследования, часто включающего исследование костного мозга.

Если тромбоцитопения сочетается с увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки или с системными симптомами (повышенная температура, слабость, потеря веса, «летучие» боли в костях), такая комбинация может свидетельствовать о наличии злокачественного заболевания крови и требует соответствующего обследования.

Существующая более 3 месяцев тромбоцитопения (даже умеренная и не сопровождающаяся клиническими проявлениями) не является экстренной ситуацией, но требует планового амбулаторного обращения к гематологу и обследования для выявления ее причин. Поскольку существует множество причин тромбоцитопении, единого плана обследования не существует — его определит врач, исходя из ситуации конкретного пациента.

Список литературы

1. Lusher JM. Clinical and laboratory approach to the patient with bleeding. In: Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood, 6th ed, Nathan, DG, Orkin, SH, Ginsburg, D, and Look, AT (Eds), Saunders, Philadelphia, 2003. p. 1515.
2. https://uptodate.com/approach-to-the-child-with-unexplained-thrombocytopenia
3. Stasi R. How to approach thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012 (1): 191–197.
4. Baccini V, Geneviève F, Jacqmin H, Chatelain B, et al. Platelet Counting: Ugly Traps and Good Advice. Proposals from the French-Speaking Cellular Hematology Group (GFHC). J Clin Med. 2020. 16;9(3):808.
5. M. Franchini, D. Veneri, G. Lippi. Thrombocytopenia and infections. Expert Rev Hematol. 2017. 10 (1): 99-106.

Федорова Дарья Викторовна
врач-гематолог

Тромбоцитопения в детском возрасте

Система кроветворения, как и другие структуры организма, может подвергаться различным заболеваниям, которые преимущественно связанны с отклонением от нормы составляющих кровь элементов. Одним из подобных гематологических расстройств является тромбоцитопения, возникающая в любом возрасте, в том числе и детском.

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоциты представляют собой маленькие пластинки, неизменно входящие в состав крови. Они образуются в костном мозге за счет плазмы мегакариоцитов. Чтобы кроветворная система работала согласно норме, все ее компоненты должны находиться на своих местах и в необходимом для этого количестве. Каждая группа клеток играет определенную роль. Тромбоциты отвечают за такое свойство крови, как ее свертываемость. Тромбоциты предотвращают кровотечения, образуя тромбы, помогают образоваться соединениям, которые защищают организм от вредоносных микроорганизмов, доставляют питательные вещества к внутренней поверхности сосудов. Патологическое снижение их количества, прекращение их достаточной выработки называется тромбоцитопенией – заболеванием, которое при отсутствии своевременного и адекватного лечения чревато негативными последствиями. Механизм появления патологического состояния, как правило, имеет такие формы:

• Генетические заболевания, сопровождаемые сниженным продуцированием тромбоцитов.
• Тяжелые вирусные заболевания, которые могут поражать младенцев.
• Инфекционные серьезные заболевания, влияющие на нарушения крови – гепатит, туберкулез, малярия и др.
• Опухолевые процессы.
• Воздействие радиации и приема ряда препаратов.
• Преждевременные или тяжелые роды.

В зависимости от числа кровяных элементов существует несколько форм заболевания, которые отличаются также тяжестью клинических проявлений, прогнозом и лечением.

Насколько распространена тромбоцитопения у детей?

Любая кровоточащая рана и даже вырванный зубик может стать причиной уменьшенного уровня тромбоцитов в крови. Но критичной считается тяжелая форма, когда показатели компонента крови падают до 20 и ниже на 109/л. Статистика не слишком утешительная – на сто тысяч детей приходится пять новых случаев тромбоцитопении, при этом преимущественно болеют младшеклассники и дошкольники. В большинстве случаев число тромбоцитов падает до отметки в десять тысяч на микролитр крови. Было замечено, что пик заболеваемости приходится на зиму и начало весны, когда обостряются вирусные заболевания.

Каковы симптомы тромбоцитопении у детей?

Даже сравнительно небольшое отклонение от нормы состава кроветворной системы может нести ощутимую угрозу и требует определенного лечения. Родители могут заметить неполадки в организме ребенка по соответствующим симптомам:

• Внезапное появление кожной сыпи в виде мелких, красных точек, так называемых пурпур.
• Кровотечение из носа или после удаленного зуба.
• Кровоточивость десен.
• Кровоизлияния на слизистых оболочках или кожных покровах в виде обширных темно-красных, фиолетовых пятен с размытыми границами.
• В моче примесь крови.
• Цвет кала становится черным, ощущается резкий запах.
• При легких ушибах образуются гематомы, которые долго не проходят.
• Головокружение.
• Слабость, упадок сил.
• Частая тошнота.
• Постоянная сонливость.
• Судороги.

Интенсивность и частота проявлений симптомов обуславливаются формой заболевания (острой или хронической), а также степенью тяжести. В некоторых случаях могут возникать внутричерепные или желудочно-кишечные кровоизлияния, что несет серьезную опасность для жизни ребенка. Поэтому при появлении первых признаков недостатка кровяных пластинок, родители должны немедленно показать ребенка врачу для проведения обследования.

Как лечится тромбоцитопения у детей?

Поставить точный диагноз помогут комплексные обследования. Врач после осмотра ребенка, сбора анамнеза и жалоб может заподозрить наличие тромбоцитопении и назначить дальнейшие диагностические мероприятия, призванные определить точный вид гематологического расстройства, уровень тромбоцитов, степень тяжести, форму патологии и вызвавшие ее причины. Для этого назначается анализ крови, выполняется специальное тестирование на длительность кровоточивости, генетические исследования. Также применяются способы инструментальной диагностики, чтобы визуализировать состояние внутренних органов. В случае хронической формы заболевания или возникновения рецидивов осуществляется пункция костного мозга. От результатов обследования зависит выбор тактики лечения.

В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) особое внимание уделяется диагностике первоначального заболевания, которое вызвало тромбоцитопению. Иногда достаточно устранить провоцирующий фактор, чтобы количество тромбоцитов в крови восстановилось. Лечение тромбоцитопении основано на применении медикаментозных препаратов, которые в ТАМС назначают врачи с колоссальным практическим стажем. Маленькому пациенту корректируется питание, даются грамотные рекомендации, соблюдая которые ребенок может вести обычный образ жизни, периодически проходя плановые обследования. При тяжелой стадии патологии может понадобиться переливание тромбоцитарной массы. В редких случаях, если не удается восстановить тромбоциты, проводится удаление селезенки. В Тель Авив Медикал Центр знают, какие методы являются наиболее целесообразными в лечении и не вызывают при этом побочные осложнения, поэтому к радикальным мерам прибегают крайне редко.

Cart терапия – революция в лечении гематологических заболеваний

Это самый передовой и высокоэффективный метод, разработанный несколько лет назад, успешно применяется к безнадежно больным пациентам. Одной из первых клиник опробовавших и внедривших технологию в практику, была ТАМС, где благодаря наличию опыта и знаний врачей, оснащенной современной аппаратурой лаборатории Cart терапия показывает высокую результативность. Эффект терапии намного выше, чем при стандартных способах лечения патологии. Основана Cart терапия на воздействии иммунной системы на чужеродные структуры кроветворной системы. У маленького пациента производится забор крови, откуда путем разделения ее на компоненты, извлекается необходимое число лимфоцитов, вырабатывающих антитела и относящихся к иммунной системе. Иммунные клетки отправляются в лабораторию, где в течение определенного срока выращиваются. Также Т-клетки генетически модифицируют, в результате чего они получают способность к продуцированию рецептора. Запрограммированные Т-лимфоциты внедряются обратно в кровяную систему пациента, где могут самостоятельно находить аномальные клетки по специфическим параметрам, и уничтожать их.

Какова выживаемость при тромбоцитопении в детском возрасте?

Своевременное и грамотно проведенное лечение улучшает прогноз, на который влияние оказывают и такие факторы: возраст и общее состояние ребенка, причина, вызвавшая тромбоцитопению, тяжесть, степень и форма заболевания. В ТАМС приоритет отдается лечению симптомов гематологического расстройства и устранению причины. В легких случаях оптимальной бывает выжидательная тактика, в других ситуациях приходится назначать радикальные меры.

Выбор программы лечения только индивидуальный, основанный на особенностях нарушения кроветворения. Методы терапии подбираются коллегией врачей, с привлечением экспертов смежных областей. Состояние пациента постоянно отслеживается, как и результаты лечения, чтобы повысить эффективность и вернуть ребенка к полноценной жизни. Тактика лечения может корректироваться, совершенствоваться, поскольку в клинике Ихилов постоянно проводятся исследования по разработке инновационных, оптимальных методик по восстановлению уровня тромбоцитов.

Почему для лечения тромбоцитопении у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

• Среди всех ведущих европейских клиник в ТАМС наиболее высокие показатели абсолютного излечения без повторных нарушений системы кроветворения у детей с диагностированной тромбоцитопенией.
• Высококвалифицированный штат врачей, которые специализируются на гематологических проблемах в педиатрии, обладают колоссальным опытом успешного лечения тромбоцитопении, прошли специальную подготовку и практику.
• Передовое оборудование, используемое для проведения безболезненных и безопасных процедур, для точной и всесторонней диагностики.
• Применение уникальных, наиболее эффективных методик, сертифицированных препаратов с минимальным риском негативных реакций организма.
• Полный спектр качественного медицинского обслуживания по доступным тарифам, заботливый и тактичный персонал, комфортные палаты.
• Грамотный подбор диет и рекомендаций, которые позволят на долгое время или даже навсегда забыть о таком неприятном недуге, как тромбоцитопения.

Тромбоцитопения | Бостонская детская больница

Слушать

Тромбоцитопения — это состояние, при котором слишком мало тромбоцитов, клеток крови, предотвращающих кровотечение. Многие факторы могут вызвать тромбоцитопению у детей, чаще всего инфекции (особенно вирусные инфекции) и разрушение тромбоцитов иммунной системой (так называемая иммунная тромбоцитопения или ИТП). У детей с тромбоцитопенией также может быть меньшее количество других типов клеток крови, таких как эритроциты и лейкоциты, в зависимости от причины.

Без достаточного количества тромбоцитов у ребенка может быть более легкое кровотечение, в том числе:

• в кожу (кровоподтеки)
• со слизистых оболочек (носовые кровотечения, ротовые кровотечения, кишечные кровотечения, мочевые кровотечения и/или обильные менструации)
• иногда в органы.

Чрезмерное кровотечение или кровоизлияние может быть опасным и влиять на мозг или основные функции организма.

Как мы лечим тромбоцитопению

Детей и подростков с тромбоцитопенией лечат в Центре болезней крови при Детском центре рака и болезней крови Дана-Фарбер/Бостон, объединенном партнерстве детской гематологии и онкологии между Институтом рака Дана-Фарбер и Бостонским детским центром Госпиталь — мировой лидер в области лечения и исследований всех видов заболеваний крови у детей.

Тромбоцитопения | Обзор

Тромбоцитопения — это состояние, при котором слишком мало тромбоцитов, клеток крови, предотвращающих кровотечение. Многие факторы могут вызвать тромбоцитопению у детей, чаще всего инфекции (особенно вирусные инфекции) и разрушение тромбоцитов иммунной системой (так называемая иммунная тромбоцитопения или ИТП). У детей с тромбоцитопенией также может быть меньшее количество других типов клеток крови, таких как эритроциты и лейкоциты, в зависимости от причины.

Без достаточного количества тромбоцитов у ребенка может быть более легкое кровотечение, в том числе:

• в кожу (кровоподтеки)
• со слизистых оболочек (носовые кровотечения, ротовые кровотечения, кишечные кровотечения, мочевые кровотечения и/или обильные менструации)
• иногда в органы.

Чрезмерное кровотечение или кровоизлияние могут быть опасными и влиять на мозг или основные функции организма.

Как Dana-Farber/Boston Children’s подходит к лечению тромбоцитопении

Дети и подростки с тромбоцитопенией проходят лечение в Центре заболеваний крови при Детском центре рака и заболеваний крови Дана-Фарбер/Бостон, интегрированном педиатрическом партнерстве в области гематологии и онкологии между Институтом рака Дана-Фарбер и Бостонской детской больницей, который является мировым лидером в лечение и исследование всех видов заболеваний крови у детей.

Узнайте больше

Узнайте больше о тромбоцитопении на веб-сайте Dana-Farber/Boston Children’s.

Тромбоцитопения | Программы и услуги

Программы

Тромбоцитопения у детей: симптомы, причины и лечение

Тромбоцитопения относится к низкому количеству тромбоцитов в крови. Это может привести к легкому образованию синяков или чрезмерному кровотечению.

У детей относительно часто встречается острая иммунная тромбоцитопения (ИТП), которая может развиться после вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. В других случаях состояние носит длительный характер. Это может быть связано с использованием лекарств или генетической мутацией.

Если у ребенка острая ИТП, он обычно выздоравливает в течение 6 месяцев, а если состояние легкое, лечение может не потребоваться.

Ниже приведены дополнительные сведения о тромбоцитопении у детей.

Низкий уровень тромбоцитов может быть вызван многими факторами.

Острая ИТП

Исследователи считают, что вирусы, такие как вирус, вызывающий ветряную оспу, могут временно изменять поведение иммунной системы ребенка и заставлять ее атаковать тромбоциты, что приводит к острой ИТП.

Эта проблема чаще встречается у детей в возрасте 2–6 лет. Обычно симптомы слабо выражены и проходят сами по себе в течение 6 месяцев. Однако у 1 из 5 детей с этим заболеванием развивается хроническая ИТП.

Хроническая ИТП

Это редко встречается у детей раннего возраста и чаще встречается у подростков и взрослых, особенно у женщин. Это может продолжаться в течение нескольких месяцев или всей жизни и требует специализированного лечения. У некоторых людей хроническая ИТП проходит, но часто рецидивирует.

Лекарственно-индуцированная тромбоцитопения

Тромбоцитопения может развиться в ответ на медикаментозное лечение и может угрожать жизни новорожденных и других детей младшего возраста.

В тематическом исследовании и обзоре, проведенном в 2019 году, у ребенка наблюдалось серьезное снижение количества тромбоцитов после приема ранитидина (Зантак) для лечения проблем с кормлением. Ранитидин также может лечить кислотный рефлюкс.

Для полного понимания влияния ранитидина и аналогичных препаратов на количество тромбоцитов у младенцев и детей младшего возраста требуются дополнительные исследования.

Инфекции

Некоторые инфекционные заболевания могут снижать уровень тромбоцитов и вызывать вторичную тромбоцитопению. Некоторые из этих болезней включают ВИЧ, лихорадку денге и малярию.

Малярия, в частности, может привести к серьезному снижению уровня тромбоцитов у ребенка, подтверждает исследование 2021 года. Авторы предполагают, что наличие тромбоцитопении может быть надежным индикатором малярии у детей.

Тромбоцитопения, связанная с MYH9

Эта форма тромбоцитопении отличается тем, что снижение количества тромбоцитов является результатом генетической мутации, а не иммунной системой, атакующей тромбоциты организма.

Ген MYH9 отвечает за построение белков, которые встречаются в определенных клетках крови, включая тромбоциты. Человек может унаследовать эту мутацию от своих родителей или развить ее спонтанно.

Several diseases involve a mutation of the MYH9 gene, and all of them can cause thrombocytopenia:

• Epstein syndrome
• Fechtner syndrome
• May-Hegglin anomaly
• Sebastian syndrome

Aplastic anemia

Апластическая анемия является формой недостаточности костного мозга и может вызывать тромбоцитопению. Когда костный мозг отключается, он производит меньше красных и белых кровяных телец и тромбоцитов.

В большинстве случаев апластическая анемия развивается без видимой причины, и врачи называют ее «идиопатической» апластической анемией. Тем не менее, некоторые дети могут наследовать это состояние или развить его после инфекции.

Отказ костного мозга обычно возникает в возрасте от 1 до 5 лет или в возрасте от 12 до 20 лет.

Одним из наиболее ярких симптомов являются кровоподтеки или багровые участки кожи.

Дополнительные симптомы включают:

• крошечные красные, похожие на сыпь пятна
• обильное кровотечение
• легкие кровоподтеки
• кровяные волдыри во рту
• кровь в моче Институт сердца, легких и крови объясняет, что при диагностике тромбоцитопении и определении ее причины врачи учитывают историю болезни человека, результаты медицинского осмотра и анализов.

  Медицинский анамнез

  Врач может спросить обо всем, что может повлиять на уровень тромбоцитов, включая:

  • использование рецептурных и безрецептурных лекарств
  • общие привычки питания
  • любой семейный анамнез низкого количества тромбоцитов или сопутствующие состояния

  Физикальное обследование

  Во время этого врач проверяет наличие кровоподтеков и кровотечений. Они также могут искать симптомы инфекции, такие как лихорадка.

  Диагностические тесты

  Если врач подозревает тромбоцитопению, он проводит несколько тестов, которые также могут определить причину этой проблемы.

  Эти анализы могут включать:

  • Общий анализ крови: Результаты могут подтвердить низкий уровень тромбоцитов.
  • Мазок крови: Показывает, выглядят ли тромбоциты здоровыми.
  • Анализы костного мозга: Это подтверждает здоровье костного мозга.
  • Тест протромбинового времени: Измеряет скорость свертывания крови в секундах.

  Если у ребенка тромбоцитопения, лечение зависит от причины и тяжести симптомов.

  Например, ребенок с легкой острой ИТП, скорее всего, не нуждается в лечении, так как он проходит сам по себе. Однако, если у ребенка высока вероятность обильного кровотечения, ему может потребоваться переливание крови или тромбоцитов.