Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким
образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь
сквозь органы, а второй — отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же
обратно.

При транспозиции магистральных
артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной
крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие.  Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может
послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.

Полную транспозицию в период беременности обнаружить
сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него
будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае
может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а
также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и
делится на 2 ветви — легочные артерии.

Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с
нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки
ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное
количество сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной
недостаточности: сердце увеличивается в размерах, появляется
жидкость в полостях (асцит, гидроторакс), увеличивается печень, появляются отеки.
Жизнь ребенка зависит от наличия сообщений между большим и малым кругом
кровообращения (ОАП, ДМЖП, ДМПП).

Хирургическое лечение

В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

Первый метод — процедура Рашкинда.
Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с
баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая
дефект в диаметре.  Это необходимо для
того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови.
Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем. 

Эффективность процедуры Рашкинда
временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет
подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения
является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со
«своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями),
а легочной артерии — с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим
наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность -
от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург
рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным
артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления,
примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные,
затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты,
оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две
жизни. Если
операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не
готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

В случае, если время упущено, хирург
может назначить другой метод коррекции, суть которого — исправить гемодинамику
или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального
переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии
с формированием подключично — легочного шунта либо в случаях позднего обращения
и инволюции левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной
артерии — операция Сеннинга (предсердное переключение). В некоторых случаях
если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок
могут потребоваться экстрокорпоральные методы поддержания работы и адаптации
сердца к новым условиям. 

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги — руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто — жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) в межпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом — в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние, и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие — движения, сосание, плач — становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем  проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим — всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Описание операции хирургического перемещения аорты и соединения ее со «своим» левым желудочком

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени — 1,5-2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени — и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции — но с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к. если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее время для такой коррекции — первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин — позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного-двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза — умные, страдающие, и как будто все понимающие — невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови — в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен — в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда и Сеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшные — особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсердной коррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое — не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня — вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Врач поставил Вашему ребенку диагноз

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».



Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).



Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой.



В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.



Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.



Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.



Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.



Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии.



Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование  и обратиться за консультацией  к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Петербургские врачи успешно прооперировали новорожденного из Ялты с пороком сердца — Северо-Запад

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ, 11 сентября. /Корр. ИТАР-ТАСС Наталия Михальченко/. Новорожденный Савелий с врожденным пороком сердца, доставленный бортом МЧС из Ялты в Федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А.Алмазова 5 сентября, успешно прооперирован во вторник и благополучно идет на поправку. Об этом сообщил в четверг журналистам заведующий реанимацией перинатального центра Владимир Никифоров.

До конца недели малыш останется в реанимации, затем его переведут в отделение патологии новорожденных, а после восстановительного лечения вместе с мамой Натальей он отправится домой.

«Операция, которую провел детский кардиохирург Алмазовского центра Александр Латыпов, была довольно сложной и объемной, проводилась на открытом сердце в течение 4,5 часа. Малыш перенес ее хорошо и довольно быстро пошел на поправку», — сказал Никифоров в интервью ИТАР-ТАСС.

«Савелий родился с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межпредсердной перегородки и открытым артериальным протоком (тип порока сердца), при котором нужно провести операцию в течение двух-трех недель после родов, иначе спасти пациента с таким диагнозом невозможно», — отметил заведующий реанимацией. В ходе операции все эти проблемы были устранены. Врачебная поддержка после того, как малыш покинет Алмазовский центр, ему не потребуется, он будет полностью здоров.

Мама Савелия Наталья рассказала корр. ИТАР-ТАСС, что тяжелая болезнь сына для нее была полной неожиданностью. «Во время беременности мне четыре раза делали УЗИ, но ничего тревожного не обнаружили», — сказала она. Проблемы начались сразу после родов (24 августа). Вначале ребенка доставили в Симферополь, а оттуда самолетом в Петербург. 

Савелий — шестой новорожденный из Крыма, доставленный в Петербург с начала года с тяжелой сердечной патологией. Трое малышей уже выписаны. Консультации центре Алмазова получили еще десять детей до года из Крыма и Севастополя. 11-й малыш прибудет из Севастополя сегодня.

Всего в год в центре Алмазова оперируют около 250 новорожденных детей из всех регионов России. «В Крыму сложная ситуация высокотехнологичной медицинской помощью (ВМП) новорожденным. Там есть хорошие кадры, хороший перинатальный центр в Симферополе, но возможности оказания ВМП ограничены», — отметил директор Алмазовского центра Евгений Шляхто. Он добавил, что центр готовится подписать соглашение с Крымом о взаимодействии в области образования, науки и клинической практики. 

Кардиохирургия Детская (платные услуги)

Кардиохирургия Детская (платные услуги)

Запись на консультацию

Ежегодно в отделении получают лечение более 500 детей, из них около 400 оперируются по поводу врожденных и приобретенных пороков сердца, нарушений сердечного ритма.

Внедрены в практику хирургические вмешательства при таких сложных врожденных пороках, как синдром гипоплазии левого сердца, транспозиции магистральных артерий, атрезии легочной артерии, общем артериальном стволе.

До 70% межпредсердных дефектов и до 85% случаев открытого артериального протока закрываются эндоваскулярным способом.

В отделении выполняются хирургические вмешательства при любых врожденных пороках сердца в любом возрасте, в том числе недоношенным и маловесным детям.

ВИДЫ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА:

• Неотложная хирургия новорожденных с критическими пороками сердца – артериальное переключение при транспозиции магистральных сосудов (ТМС), коррекция различных форм единого желудочка сердца (включая синдром гипоплазии левых отделов сердца – операция Норвуда, Дамуса, синдром гипоплазии правых отделов сердца), коррекция неонатальной коарктации аорты, перерыва дуги аорты, тотального аномального дренажа легочных вен (экстра-, интра- и инфракардиальный типы), атрезии легочной артерии, общего артериального ствола, аорто-легочного окна и прочих критических пороках периода новорожденности.
• Коррекция септальных дефектов — межжелудочковой перегородки, межпредсердной перегородки (изолированных, в сочетании с аномальным дренажем легочных вен).
• Эндоваскулярное лечение врожденных пороков сердца – закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока окклюзирующими устройствами, балонная пластика аортального и легочного стеноза, эмболизация и окклюзия системно-легочных соустий, мальформаций.
• Операция Росса в лечении пороков аортального клапана и стеноза выходного тракта левого желудочка (в том числе операция Росс-Конно, модифицированная процедура Конно).
• Коррекция пороков группы Фалло – радикальная коррекция, этапная хирургия (системно-легочные анастомозы с последующей радикальной операцией). Коррекция двойного отхождения сосудов от правого желудочка.
• Этапная хирургия пациентов с единым желудочком сердца – операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза (операция Глена) и заключительный этап — операция Фонтена.
• Хирургическая коррекция пороков группы атриовентрикулярной коммуникации (АВК) – общая и частичные формы АВК.
• Коррекция клапанных пороков – пластика атриовентрикулярных клапанов, протезирование клапанов.
• Повторные операции по замене клапанных и бесклапанных кондуитов, протезов клапанов сердца.
• Радикальная коррекция при аномальном отхождении коронарных артерий.
• Вмешательства при опухолях сердца и средостения
• Хирургическое лечение нарушений сердечного ритма, включая имплантацию электрокардиостимуляторов, ресинхронизирующих устройств, радиочастотная аблация, электрофизиологическое исследование.
• Лечение и обследование пациентов с легочной гипертензией различной этиологии.

РЕЗУЛЬТАТЫ РАБОТЫ ОТДЕЛЕНИЯ ДЕТСКОЙ КАРДИОХИРУРГИИ В 2015 ГОДУ.

В клинику было госпитализировано 630 пациентов, из них 112 новорождённых и 239 детей в возрасте до 1 года.  Было выполнено 445  операций по коррекции врожденной патологии сердца.

Одной из стойких тенденций последних лет является увеличение доли новорожденных пациентов с критическими пороками сердца, которым проводится срочное оперативное вмешательство. Так, за прошедший год оперировано 19 новорожденных с транспозицией магистральных сосудов, 24 детей с гипоплазией левого или правого сердца, 22 – с обструкцией и/или перерывом дуги аорты, 16 с неонатальной коарктацией аорты, 13 – с атрезией легочной артерии, 7 – с тотальным аномальным дренажом легочных вен, 9 – с функционально единым желудочком сердца и несбалансированным атриовентрикулярным каналом, и с другими сочетанными пороками. На базе областного перинатального центра оказывается неотложная хирургическая помощь детям с открытым артериальным протоком с критически низкой массой тела.

Новой методикой при коррекции патологии дуги аорты и синдрома гипоплазии левого сердца стало выполнение операций в условиях умеренной гипотермии и искусственной циркуляции на работающем сердце, что позволяет избежать циркуляторного ареста и глубокой гипотермии, а значит улучшить прогноз у таких пациентов. Всего за год выполнено 28 подобных операций.

В отделении выполняются все виды оперативных вмешательств при любой патологии сердца.

Выполнено 9 операций Росса и 2 процедуры Росс-Конно, 2 операции Девида, 10 операций Фонтена и Гленна, 3Cone-пластики трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, 4 операции Расстели, 21 коррекции ТетрадыФалло, 6 радикальных коррекций двойного отхождения сосудов от правого желудочка, успешная коррекция синдрома ALCAPA у 2 детей с крайней низкой сократимостью левого желудочка, различные методики пластики митрального и трикуспидального клапанов у детей.

Среди оперированных пациентов до 20% всех детей и до 48% новорожденных детей имеют внесердечную тяжелую сопутствующую патологию, влияющую на отдаленный результат (генетические синдромы, хирургическая патология желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, поражение головного мозга).

До 25% всех операций на сердце выполняется с использованием миниинвазивных технологий. Освоена и внедрена в практику технология видеоассистенции и видеоконтроля, а также выполнение торакоскопически дополненных операций, что позволяет выполнить полный объем операции из хирургического доступа минимального размера (1-2 см).

Высокая сложность выполненных операций сопровождалась низкой летальностью – 3,5%. При этом средняя категория риска по RACHS в 2015 году составила 2,4.

По многим показателям, прежде всего по объему и качеству оказания хирургической помощи новорожденным детям с критическими пороками сердца, отделение детской кардиохирургии Свердловской области занимает лидирующие позиции в России, занимая, по прежнему, 4-е место среди кардиохирургических клиник, и 5-е по объему оказания помощи грудным детям (ежегодный Всероссийский отчет НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева).

Эндоваскулярная хирургия и диагностика.

Выполнено 264 диагностических инвазивных исследования сердца и72эндоваскулярных операций. Среди них: окклюзия межпредсердных и межжелудочковых дефектов, открытого артериального протока, артериовенозных мальформаций легких, дополнительных источников легочного кровотока у пациентов с функционально единым желудочком сердца, баллонная ангиполастика стенозов клапанов.

Хирургия нарушений сердечного ритма.

В отделении совместно с аритмологами клиники выполняются радиочастотная абляция аритмогенных зон, имплантация электрокардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов, петлевых регистраторов ЭКГ, ресинхронизуирующая терапия.

Диагностика и терапия легочной гипертензии, кардиомиопатий.

Ежегодно в отделении проходят лечение и диагностику до 50-60 детей с легочной гипертензией, кардиомиопатиями, которым выполняется весь спектр обследований, включая инвазивное исследование центральной гемодинамики, эндомиокардиальная биопсия, МСКТ и МРТ-ангиография, по результатам которых определяется объем терапии, необходимость хирургического лечения и прогноз для жизни.

Амбулаторное наблюдение и диспансеризация пациентов с врожденными пороками сердца.

Согласно Приказу от 12 июля 2012 года № 769-П «О совершенствовании оказания медицинской помощи детям с заболеваниями сердечно-сосудистой системы на территории Свердловской области» все пациенты с выявленным пороком сердца или с подозрением на него консультируются кардиохирургом поликлиники ГБУЗ СО «СОКБ№1», где организовано два приема специалистов, что позволяет вовремя определить показания к госпитализации и хирургическому лечению.
Все оперированные пациенты должны состоять на диспансерном учете кардиологов по месту жительства, проходить ежегодную диспансеризацию. При необходимости – консультироваться кардиохирургом ГБУЗ СО «СОКБ№1» – при решении вопроса о снятии с учета, подбора специфической терапии, возникновении или прогрессировании симптомов сердечной недостаточности.

При возникновении любых проблем, связанных с направлением и очной консультацией кардиохирурга в условиях ГБУЗ СО «СОКБ №1», просим сообщать по телефону отделения: (343) 351-02-52 или по электронной почте – [email protected].

Продолжается тесное сотрудничество и работа с Областным перинатальным центром, Областной детской клинической больницей №1, НИИ «Охраны материнства и младенчества», 10 и 11 городской детскими больницами по вопросам пре- и постнатальной диагностики и лечению патологии сердца.

Лечение и проведение хирургической коррекции пороков для жителей Свердловской области полностью бесплатное.

Жителям других регионов России или иностранных государств лечение проводится на основании заключенного договора на оказание платных услуг.

В поликлинике больницы организован прием детского кардиолога-кардиохирурга.

Клинический случай корригированной транспозиции магистральных сосудов | Касохов

1. Stanger P., Benassi R.C., Korns M.E., Jue K.L., Edwards J.E. Diagrammatic portrayal of variations in cardiac structure. Reference to transposition, dextrocardia and the concept of four normal hearts. Circulation 1968; 37(6 Suppl): IV1-6. PMID: 4873462.

2. Митина И.Н., Бондарев Ю.И. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца. М: Издательский дом Видар, 2004; 294. [Mitina I.N., Bondarev Yu.I. Noninvasive ultrasound diagnosis of congenital heart disease. Moscow: Vidar Publishing House, 2004; 294. (in Russ)]

3. Чазов Е.А. Руководство по кардиологии. М: Медицина 1982; 624 [Chazov E.A. Manual of Cardiology. Moscow: Meditsna 1982; 624. (in Russ)]

4. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. Москва: Медицина 1993; 344. [Shiller N., Osipov M.A. Clinical Echocardiography. Moscow: Meditsina 1993; 344. (in Russ)]

5. Фейгенбаум Х. Эхокардиография. Пер. с англ. Под ред. В.В. Митькова. М: Видар 1999; 512. [Fejgenbaum H. Echocardiography. Trans. from English. Ed. V.V.Mit’kova. Moscow: Vidar, 1999; 512. (in Russ)]

6. Детская кардиология. Под ред. Дж. Хоффмана. М: Практика 2006; 543. [Pediatric Cardiology. Ed. J. Hoffman. Moscow: Praktika, 2006; 543. (in Russ)]

7. Кардиология и ревматология детского возраста. Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. М: ИД МЕДПРАКТИКА-М 2004; 744. [Cardiology and Rheumatology childhood. Ed. G.A. Samsygina, M.Yu. Shcherbakova. Moscow: ID MEDPRAKTIKA-M 2004; 744. (in Russ)].

8. Braunwald E. Heart disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: WB Saunders, 1988; 383–425.

9. de la Cruz M.V., Arteaga M., Espino-Vela J., Quero-Jimenez M., Anderson R.H., Diaz G.F. Complete Transposition of the great arteries: types and morphogenesis of ventriculoarterial discordance. Am Heart J 1981; 102(2): 271–281.

10. Feigenbaum H. Cardiac ultrasound. London Churchill Livingstone, Longman Group UK Limited, 1993; 3–7.

Кардиохирургическое отделение №4

Известно, что частота врожденных пороков сердца в настоящее время составляет 12-16 на 1000 родившихся. По официальным данным HFA-DB Европейского регионального бюро ВОЗ (январь 2012 г.) за последние десятилетия неизменно регистрируется общий рост врожденной сердечной патологии среди новорожденных детей, несмотря на общее снижение младенческой и неонатальной смертности. Актуальность проблемы своевременной диагностики и лечения пороков сердца состоит не только в их большой распространенности, но и в значимости этой патологии в структуре младенческой смертности, в реальной возможности спасти жизнь и восстановить здоровье многим детям, в социально-экономическом аспекте.

Учитывая этот факт, программа лечения детей с врожденными пороками сердца является одним из приоритетных направлений деятельности ФЦССХ имени С.Г. Суханова (г. Пермь). В структуру детской службы Центра входит детская поликлиника, детское кардиохирургическое отделение на 17 коек, специализированное детское реанимационное отделение на 8 коек. В штате сотрудников детской службы Центра опытные специалисты со стажем работы более 25 лет, доктора и кандидаты медицинских наук, имеющие современные знания в диагностике, лечении и реабилитации пациентов педиатрической группы. Ежегодно отделение выполняет боле 400 операций у пациентов с ВПС, при этом доля пациентов в возрасте до 1 года составляет примерно 70%. Отделение выполняет все известные операции по коррекции ВПС.

Разделы хирургической помощи в отделении

– Операции у новорожденных пациентов с критическими пороками сердца в первые дни жизни: артериальное переключение при транспозиции магистральных сосудов, операция Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, хирургическое лечение коарктации аорты у новорожденных (в том числе с гипоплазией дуги аорты), тотального аномального дренажа легочных вен, атрезии легочной артерии, аортального стеноза, перерыва дуги аорты.

Налаженное взаимодействие с Пермским краевым перинатальным центром, находящимся в шаговой доступности от ФЦССХ, позволяет планировать родоразрешение у беременных женщин с подозрением на критический ВПС плода.

– Операции у пациентов с врожденной патологией аорты: клапанные пороки (пластика аортального клапана, процедура Росса, эндоваскулярное лечение), коарктация аорты, сосудистые кольца, открытый артериальный проток.

– Хирургия Тетрады Фалло и атрезии легочной артерии (включая радикальные операции в первый год жизни).

– Лечение септальных дефектов (включая малоинвазивное и эндоваскулярное лечение).

– Хирургия сложных и редких форм ВПС ( аномалия Эбштейна, атрио-вентрикулярная коммуникация, транспозиция магистральных артерий со стенозом легочной артерии, коррегированная транспозиция магистральных артерий).

– Повторные хирургические вмешательства после предшествующих операций (замена кондуитов, пластика и протезирование клапанов) или при многоэтапном лечении.

– Хирургическое лечение пациентов с унивентрикулярными пороками (единственный желудочек) – операция Глена, процедура Фонтена.

– Лечение нарушения ритма у детей.

Врожденные пороки сердца — правосторонняя транспозиция магистральных артерий (d-TGA)

Правильная транспозиция (произносится DECKS-tro trans-poh-ZI-shun) Великих артерий или d-TGA — это врожденный порок сердца, при котором две основные артерии, отводящие кровь от сердца — главная легочная артерия и аорта — переключаются в положение, или «перемещаются».

Что такое правосторонняя транспозиция магистральных артерий (d-TGA)?

Правильная транспозиция магистральных артерий или d-TGA — это врожденный порок сердца, при котором две основные артерии, отводящие кровь из сердца — главная легочная артерия и аорта — переключаются на свои места или «транспонируются».«Поскольку ребенку с этим дефектом может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, d-TGA считается критическим врожденным пороком сердца (CCHD). Врожденный означает наличие при рождении.

При транспозиции магистральных артерий аорта находится перед легочной артерией и либо преимущественно справа (dextro), либо слева (levo) от легочной артерии. Лево-ТГА встречается реже, чем правосторонний ТГА. Dextro-TGA часто называют просто TGA. Однако «TGA» — это более широкий термин, который включает как правосторонний-TGA (d-TGA), так и лево-TGA (l-TGA), или врожденно скорректированный TGA, который здесь не обсуждается.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь из сердца в легкие через легочную артерию. Левая часть сердца перекачивает богатую кислородом кровь к остальному телу через аорту. Аорта обычно находится за легочной артерией.

У детей с d-TGA бедная кислородом кровь из тела попадает в правую часть сердца. Но вместо того, чтобы попасть в легкие, кровь перекачивается обратно в остальную часть тела через аорту.Богатая кислородом кровь из легких поступает в сердце и перекачивается обратно в легкие через главную легочную артерию.

Часто у детей с d-TGA есть другие пороки сердца, такие как отверстие между нижними камерами сердца (дефект межжелудочковой перегородки) или верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки), которые позволяют крови смешиваться так, что часть богатой кислородом крови может быть перекачана к остальному телу. Патентный артериальный проток также позволяет перекачивать часть богатой кислородом крови к остальной части тела.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

происшествие

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), в США ежегодно рождается около 1153 ребенка с TGA. ¹ Это означает, что каждый 1 из 3 413 младенцев, рожденных в США, страдает этим дефектом.

Причины и факторы риска

Причины врожденных пороков сердца, таких как d-TGA, у большинства младенцев неизвестны. Некоторые дети имеют врожденные пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах .Считается, что пороки сердца также вызваны сочетанием генов и других факторов риска, таких как вещи, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует.

Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

Диагностика

Этот дефект может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности существуют скрининговые тесты, которые мать может сдать (также называемые пренатальными тестами), чтобы проверить наличие врожденных дефектов и других состояний.D-TGA может быть диагностирован во время беременности с помощью ультразвукового исследования (которое создает изображения ребенка). Некоторые результаты ультразвукового исследования могут заставить врача подозревать, что у ребенка может быть d-TGA. Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это более подробное ультразвуковое исследование сердца ребенка. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце работает с этим дефектом.

После рождения ребенка

Симптомы возникают при рождении или очень скоро после него.Насколько серьезны симптомы, будет зависеть от того, есть ли способ смешивания крови и выхода богатой кислородом крови к остальным частям тела. Например, если у младенца с d-TGA есть другой дефект, такой как дефект межпредсердной перегородки (ASD), ASD образует канал для перекачки богатой кислородом крови в остальную часть тела. У этого младенца с d-TGA и ASD симптомы могут быть не такими серьезными, как у младенцев, в сердцах которых нет смешивания крови. Младенцы с d-TGA могут иметь синеватый цвет кожи — это называется цианоз –, потому что их кровь не содержит достаточного количества кислорода.Младенцы с d-TGA или другими состояниями, вызывающими цианоз, могут иметь такие симптомы, как:

• Проблемы с дыханием
• Бьющееся сердце
• Слабый пульс
• Пепельный или голубоватый цвет кожи
• Плохое питание

Поскольку младенец может быть синеватого цвета и иметь проблемы с дыханием, диагноз d-TGA обычно диагностируется в течение первой недели жизни. Поставщик медицинских услуг может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза. Самый частый тест — это эхокардиограмма.Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца, такие как неправильное расположение двух крупных артерий и любой нерегулярный кровоток. Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца, рентген грудной клетки и другие медицинские тесты также могут использоваться для постановки диагноза.

D-TGA также может быть обнаружен с помощью пульсоксиметрического скрининга новорожденных. Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка.Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с ХЗП, например, с d-TGA, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Процедуры

Операция требуется всем детям, рожденным с d-TGA. Другие процедуры могут быть выполнены перед операцией, чтобы сохранить, увеличить или создать отверстия, которые позволят богатой кислородом крови поступать в тело.

Существует два типа операций по восстановлению d-TGA:

• Операция артериального переключателя : Это наиболее распространенная процедура, которая обычно проводится в первый месяц жизни.Он восстанавливает нормальный кровоток через сердце и к остальному телу. Во время этой операции артерии меняют свое обычное положение — легочная артерия, отходящая от правого желудочка, а аорта — от левого желудочка. Коронарные артерии (маленькие артерии, которые снабжают кровью сердечную мышцу) также должны быть перемещены и прикреплены к аорте.
• Работа предсердного переключателя: Эта процедура выполняется реже. Во время этой операции артерии остаются на месте, но между верхними камерами (предсердиями) сердца создается туннель (перегородка).Этот туннель позволяет бедной кислородом крови перемещаться из правого предсердия в левый желудочек и из легочной артерии в легкие. Возвращающаяся богатая кислородом кровь движется по туннелю от левого предсердия к правому желудочку и выходит через аорту к телу. Хотя это восстановление помогает крови поступать в легкие, а затем в тело, оно также заставляет правый желудочек перекачивать кровь по всему телу. Следовательно, такой ремонт может привести к трудностям в дальнейшей жизни.

После операции могут потребоваться лекарства, чтобы помочь сердцу лучше перекачивать кровь, контролировать кровяное давление, помочь избавиться от лишней жидкости в организме и замедлить работу сердца, если оно бьется слишком быстро.Если сердце бьется слишком медленно, можно использовать кардиостимулятор.

Младенцы, перенесшие эти операции, неизлечимы; у них могут быть пожизненные осложнения. Ребенку или взрослому с d-TGA потребуются регулярные контрольные посещения кардиолога (кардиолога), чтобы следить за их прогрессом и избегать осложнений или других проблем со здоровьем. При правильном лечении большинство детей с d-TGA вырастают и ведут здоровую и продуктивную жизнь.

Номер ссылки

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, et al.для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг. Врожденные дефекты Res 2019; 1–16. Https://doi.org/10.1002/bdr2.1589.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав. В порядке любезности мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и порокам развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Транспозиция магистральных артерий (TGA)

Признаки и симптомы транспозиции

Транспозицию магистральных артерий можно диагностировать с помощью УЗИ плода.Но это требует особого усердия и поэтому иногда может быть пропущено на плановом УЗИ плода. Иногда для диагностики транспозиции у плода требуется выполнить эхокардиограмму плода.

После рождения транспозиция почти всегда диагностируется в первые часы или дни жизни из-за цианоза или низкого уровня кислорода. У всех младенцев при рождении есть открытый артериальный проток (ОАП), который может позволить достаточно перемешивания для предотвращения тяжелого цианоза на начальном этапе, но по мере закрытия артериального протока, как это обычно происходит в первые часы или дни жизни, цианоз становится более серьезным.

Наблюдается учащенное дыхание в ответ на низкий уровень кислорода, но младенцы обычно описываются как «комфортно тахипноэ» или не слишком усердно работающие для выполнения этого учащенного дыхания.

Даже при дефекте межжелудочковой перегородки шум в сердце часто отсутствует в первые дни или недели жизни. Если есть место, где смешивание крови обеспечивает безопасный уровень кислорода, у детей часто появляются признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности в течение первых недель или месяцев жизни.

Без лечения более 50 процентов младенцев с транспозицией умрут в первый месяц жизни, 90 процентов — в первый год.

Диагностика транспозиции магистральных артерий

Когда новорожденного впервые видят со значительным цианозом, ему часто вводят дополнительный кислород. В случае заболеваний легких это часто приводит к повышению уровня кислорода, но при сердечных заболеваниях, таких как транспозиция, уровень кислорода у ребенка будет незначительным. Неудача при проведении этого «теста на гипероксию» часто является первым признаком того, что у ребенка имеется сердечный дефект, такой как транспозиция.

Эхокардиография может быстро и точно продемонстрировать аномальные соединения магистральных артерий, а также другие важные особенности анатомии сердца, такие как наличие и размер дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки и паттерны ветвления коронарных артерий.

Если остаются вопросы об анатомии, например о картине коронарной артерии, может быть выполнена катетеризация сердца или МРТ сердца, чтобы прояснить некоторые детали дефекта.

Лечение

Немедленное ведение ребенка с транспозицией направлено на установление безопасного уровня кислорода и стабильной сердечной и легочной функции.

Непрерывная инфузия простагландина, лекарства, которое удерживает артериальный проток в открытом состоянии, обычно начинается при подозрении или подтверждении диагноза. Это позволит частично смешать кровь, богатую кислородом, с кровью, бедной кислородом, но само по себе может обеспечить адекватное смешивание.

Процедура, называемая «баллонная септостомия предсердий», часто выполняется после подтверждения диагноза. Перед рождением у всех младенцев есть связь между правым и левым предсердиями (это называется овальным отверстием).После рождения это нормальное соединение может позволить некоторое перемешивание крови, но может не обеспечить достаточного перемешивания. Овальное отверстие можно увеличить или растянуть с помощью баллона, что значительно улучшит перемешивание. Эта процедура баллонной септостомии предсердий выполняется путем введения специального катетера с баллонным наконечником в сердце либо из сосуда в пупке, либо из сосуда в паху. Часто процедура проводится у постели больного под контролем эхокардиограммы. Иногда процедура проводится в лаборатории катетеризации.

Таким образом создается большой дефект межпредсердной перегородки, который обычно позволяет превосходно смешивать богатую кислородом и бедную кислородом кровь, так что насыщение организма кислородом остается в безопасном диапазоне, часто в диапазоне 80 процентов. После этой процедуры необходимость в артериальном протоке отпадает, и инфузия простагландина может быть прекращена.

Хотя состояние новорожденных можно временно стабилизировать, хирургическая коррекция дефекта необходима всегда. В большинстве случаев корректирующая операция обычно проводится в первую неделю жизни, когда младенец выздоравливает от любой нестабильности, возникшей во время первоначального обращения.В более сложных случаях, например, с сужением ниже клапана легочной артерии (стеноз легочной артерии), время хирургического вмешательства варьируется.

В большинстве случаев транспозиции выполняется операция по переключению артерий. Операция по переключению артерий включает отключение аорты и легочных артерий чуть выше точки, где они выходят из сердца, и их повторное соединение с соответствующим желудочком. Клапан остается прикрепленным к желудочку, поэтому то, что когда-то было легочным клапаном, теперь является аортальным клапаном, и наоборот.

Поскольку коронарные артерии должны оставаться с аортой, их необходимо удалить в области над клапаном и повторно имплантировать отдельно над новым аортальным клапаном. Часто это наиболее технически сложная часть операции, особенно если имеется необычное разветвление этих артерий. Закрытие дефектов межжелудочковой перегородки (если есть) и дефектов межпредсердной перегородки также выполняется в рамках операции.

Иногда, в более сложных случаях транспозиции, таких как сужение ниже легочного клапана, операция переключения артерии не рекомендуется.Эти случаи часто включают комплексное принятие решений в каждом конкретном случае для определения наилучших вариантов и оперативного плана.

Посмотреть видео: Операция артериального переключателя для транспозиции магистральных артерий

Результаты лечения

Выживаемость детей с транспозицией резко улучшилась за последние десятилетия. Когда не выявлено необычных факторов риска, более 95 процентов младенцев успешно переносят хирургическое вмешательство в период новорожденности.

Поскольку операция артериального переключения восстанавливает сердце до нормального состояния как анатомически, так и функционально, долговременная сердечная функция должна быть превосходной.

У небольшого процента детей сужение (стеноз) может возникать в местах прикрепления аорты и легочной артерии к собственному желудочку. Сужение может происходить через месяцы или годы после операции и может потребовать вмешательства. Варианты лечения этого сужения включают катетеризацию сердца с баллонной дилатацией суженной области или повторную операцию, в зависимости от характеристик сужения.

Иногда аорта увеличивается сразу после выхода из левого желудочка.

Редко могут возникнуть проблемы с кровотоком в коронарных артериях.

Пациенты (после операции артериального переключателя) обычно имеют нормальную функцию желудочков и не имеют нарушений сердечного ритма.

В более поздние годы пациенты с операцией по переключению артерий имеют хорошее качество жизни и обычно могут заниматься физической активностью и спортом без каких-либо трудностей или ограничений. Несмотря на то, что ожидается, что пациенты будут чувствовать себя хорошо после операции по переключению артерий, долгосрочное наблюдение кардиолога важно для раннего выявления проблем.Это наблюдение часто состоит из регулярных медицинских осмотров сердца, периодической эхокардиографии и, возможно, теста с физической нагрузкой, когда ребенок достаточно взрослый, чтобы выполнять этот тест. Хотя повторных операций не ожидается, пациенты могут редко нуждаться в повторных операциях в более поздние годы для коррекции сужения магистральных артерий или увеличения аорты.

До середины 1980-х годов в большинстве детских кардиологических центров для управления транспозицией выполнялась операция Горчичного или Сеннинга. Эти процедуры, также известные как операции по переключению предсердий, создают физиологически нормальное сердце (бедная кислородом кровь идет в легкие, а богатая кислородом кровь в тело), ​​но поддерживает правый желудочек в положении системного желудочка (т.е. желудочек, перекачивающий кровь в организм), ситуация, которая иногда может привести к ухудшению его функции в более поздние годы. Операция переключения предсердий также требует сложной «перегородки» внутри предсердий, которая также требует большого количества швов. Хотя эти операции обычно давали хорошие результаты, высока частота поздних осложнений, включая желудочковую недостаточность, обструкцию перегородки и нарушения ритма.

Управление взрослыми и подростками

Всем пациентам с транспозицией магистральных артерий требуется пожизненное наблюдение специалиста по врожденным порокам сердца.

Если у них была процедура Горчичного или Сеннинга, проблемы связаны с низкой частотой сердечных сокращений, аномально высокой частотой сердечных сокращений, слабостью насосной камеры, негерметичными клапанами и техническими проблемами, связанными с хирургическим вмешательством. Определенной части этих пациентов требуются кардиостимуляторы. Экспертная оценка обычно рекомендуется ежегодно.

Если у них была процедура переключения артерии, велика вероятность, что со временем они поправятся, чем пациенты Горчичного и Сеннинга.Тем не менее, у некоторых из этих пациентов будут проблемы с повторно имплантированными коронарными артериями, с протекающими клапанами или с расширенными артериями. Снова рекомендуется экспертное наблюдение.

Если им сделали операцию по Растелли, у них есть трубка, называемая «клапанный канал», соединяющая их правый желудочек с легочной артерией. Со временем трубопровод может выйти из строя. В прошлом проблемы с трубопроводом требовали повторной операции. В настоящее время многие проблемы с трубопроводами могут быть решены в лаборатории катетеризации сердца с использованием стентов и / или тканевых клапанов, имплантированных без открытия грудной клетки.

Узнайте больше о программе по борьбе с врожденными пороками сердца у подростков и взрослых.

Транспозиция магистральных артерий (TGA)

Что такое транспозиция магистральных артерий?

При транспозиции магистральных артерий (TGA) «большие» артерии, аорта и правый желудочек меняют свое происхождение от сердца. Аорта связана с правым желудочком, а легочная артерия — с левым желудочком — в точности противоположно анатомии нормального сердца.TGA — это универсальный термин, который
может также обозначать как правосторонняя транспозиция магистральных артерий (d-TGA) и лево-транспозиция магистральных артерий (l-TGA), иначе известная как врожденно исправленная транспозиция магистральных артерий.

Когда эти артерии перевернуты, бедная кислородом (синяя) кровь возвращается из тела в правое предсердие, проходит в правый желудочек, затем попадает в аорту и обратно в тело. Богатая кислородом (красная) кровь возвращается в левое предсердие из легких и проходит в левый желудочек, который перекачивает ее на назад и на в легкие — в отличие от нормального кровообращения.

Большинство детей с TGA рождаются с маленьким отверстием между предсердиями, которое позволяет красной крови попасть в тело, чтобы поддерживать жизнь в течение нескольких часов. Обычно диагноз ТГА ставится в первые часы после рождения, и он опасен для жизни, и для того, чтобы выжить, младенцы срочно нуждаются в специальной терапии.

Наиболее часто используемая начальная терапия — баллонная септостомия предсердий, когда баллон на конце катетера (небольшая гибкая трубка) используется для увеличения отверстия между предсердиями.Полная операция на открытом сердце обычно проводится через несколько дней.

Если нет необычных факторов риска, более 98 процентов детей, подвергшихся хирургическому лечению, выживают в младенчестве. Большинство детей, перенесших операцию TGA, выздоравливают и нормально растут, хотя в будущем они могут подвергнуться некоторому риску аритмий, протекающих клапанов и других проблем с сердцем.

Какие еще дефекты связаны с транспозицией магистральных артерий?

У большинства детей с TGA есть только этот дефект, но есть и другие дефекты, которые могут возникнуть с TGA:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ASD — это отверстие между правым и левым предсердиями.Этот дефект иногда возникает с TGA и действительно помогает; его легко исправить во время операции.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

ДМЖП — это отверстие в тканевой стенке (межжелудочковой перегородке), разделяющее правый и левый желудочки. Это происходит примерно у 25 процентов пациентов с ТГА. Если ДМЖП достаточно большой, его необходимо закрыть хирургическим путем во время хирургической коррекции.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Артериальный проток — это кровеносный сосуд, который обычно открыт (прорастает), когда ребенок находится внутри матери, но который естественным образом закрывается вскоре после рождения.Поскольку поддержание этого сосуда в открытом состоянии помогает повысить уровень кислорода в крови у детей с ТГА, врачи часто назначают пациентам лекарство (простагландин E1), чтобы проток оставался открытым.

Как мы заботимся о транспозиции магистральных артерий

В Бостонской детской больнице наша команда экспертов из отделения кардиохирургии имеет многолетний опыт оказания помощи детям, у которых диагностирована транспозиция крупных артерий.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — сложный врожденный порок сердца.В нормальном сердце есть две большие артерии, по которым кровь выходит из сердца. У детей с ТГА эти артерии ненормально связаны с сердцем:

• Аорта прикреплена к правой насосной камере (желудочку), а не к левой.
• Легочная артерия прикреплена к левой насосной камере (желудочку), а не к правой.

Узнайте больше о TGA от экспертов Кардиологического центра Детской больницы Филадельфии и программы сердца плода в этой серии видео.

Симптомы TGA включают:

• Синий или фиолетовый оттенок губ, кожи и ногтей (цианоз)
• Учащенное дыхание
• Затруднение при кормлении, плохой аппетит и плохой набор веса

Транспозицию магистральных артерий можно диагностировать до рождения с помощью эхокардиограммы плода (УЗИ). Наша программа «Сердце плода» подготовит план родов и ухода сразу после рождения.

Иногда диагноз ТГА диагностируется, когда младенцу исполнилось несколько часов или дней.Реже младенцы могут не иметь видимых симптомов в течение недель или месяцев. Педиатры из других больниц направляют новорожденных в Кардиологический центр, когда они замечают симптомы или отклонения от нормы при лабораторных исследованиях, таких как пульсоксиметрия.

Для диагностики ТГА могут потребоваться некоторые или все из следующих тестов:

• Эхокардиограмма (также называемая «эхо» или ультразвуком): звуковые волны создают изображение сердца
• Электрокардиограмма (ЭКГ): запись электрической активности сердца
• Рентген грудной клетки
• Пульсоксиметрия: неинвазивный способ контроля содержания кислорода в крови
• Катетеризация сердца: тонкая трубка вводится в сердце через вену и / или артерию в ноге или через пупок («пупок»).
• МРТ сердца: трехмерное изображение показывает аномалии сердца

Примерно у трети новорожденных с ТГА чрезвычайно низкий уровень кислорода, который может нанести вред их телу и потребует срочного вмешательства.Эта процедура, называемая баллонной септостомией предсердий (BAS), проводится в течение нескольких часов после рождения. Эта спасающая жизнь процедура, которая создает или увеличивает отверстие между верхними полостями сердца, позволяя смешиваться красной и синей крови, была разработана в Детской больнице Филадельфии в 1960-х годах.

Для младенцев, которым требуется процедура BAS, часы начинают отсчитывать время в момент рождения, и доступ к немедленной экспертной помощи имеет важное значение. В Детской больнице мы можем порекомендовать, чтобы этих детей рожали в нашем семейном отделении специальных родов Гарбозе, которое находится всего в нескольких шагах от наших кардиологических отделений и центров катетеризации.

Всем детям с транспозицией магистральных артерий для лечения дефекта потребуется операция на открытом сердце. Без хирургического вмешательства подавляющее большинство пациентов с ТГА не доживут до первого года жизни. Операция, известная как операция по переключению артерий, обычно проводится в течение нескольких дней после рождения. Хирурги реконструируют сердце так, чтобы аорта прикреплялась к левому желудочку, а легочная артерия — к правому желудочку.

После операции ваш ребенок выздоровеет в наших Эвелин и Дэниел М.Отделение интенсивной терапии сердца Табаса (CICU), где он будет получать круглосуточное внимание со стороны команды преданных своему делу кардиологов-специалистов в области интенсивной терапии.

Примерно 25 лет назад у младенцев с транспозицией магистральных артерий лечили с помощью альтернативных хирургических процедур, иногда называемых операциями «Сеннинга» или «Горчичного». В результате мы еще не знаем по-настоящему долгосрочных эффектов операции артериального переключения после молодости. Ожидается, что подавляющее большинство детей, рожденных с TGA, продолжат вести здоровую и продуктивную жизнь.

Значительные ограничения повседневной деятельности, включая спорт, встречаются редко. Однако после сложной операции на врожденном сердце рекомендуется разумная физическая активность, которую лучше всего согласовать с кардиологом вашего ребенка.

До 18 лет

Детям, перенесшим хирургическое лечение ТГА, требуется пожизненный уход у кардиолога. Кардиолог может попросить сделать анализ сердца, включая ЭКГ, эхокардиограмму, МРТ сердца и тесты с физической нагрузкой. Кардиолог также может оценить уровень холестерина у вашего ребенка, особенно если в семейном анамнезе есть приобретенные пороки сердца у взрослых.

Кардиолог будет искать любые сужения в местах сшивания кровеносных сосудов. Легкое сужение сосудов обычно хорошо переносится, но более серьезное сужение может потребовать вмешательства. Также очень важна оценка долгосрочной функции сердечной мышцы и клапана. В частности, бывший легочный клапан и окружающая ткань, которая теперь функционирует как новый аортальный (или «неоаортальный») клапан и корень на левой стороне сердца, могут со временем растягиваться, что приводит к утечке клапана.Как и при всех сложных врожденных пороках сердца, по мере роста ребенка могут потребоваться дополнительные операции. Постоянное употребление лекарств — редкость.

Наши детские кардиологи наблюдают за пациентами до тех пор, пока они не станут взрослыми, координируя лечение с врачами первичной медико-санитарной помощи.

Во взрослую жизнь

Мы поможем вашему ребенку перейти к взрослому кардиологу. Центр врожденных пороков сердца у взрослых в Филадельфии, совместная программа Детской больницы Филадельфии и Penn Medicine, отвечает уникальным потребностям взрослых, родившихся с пороками сердца.

Транспозиция великих артерий: История Макса

Родители Макса хорошо помнят тяжелые дни после того, как их новорожденному поставили диагноз транспозиция магистральных артерий (ТГА) — сложный врожденный порок сердца. Они также помнят многих людей из Детской больницы Филадельфии (CHOP), которые помогли им пройти через это испытание.

Медсестры, которые показали им, как купать младенца. Хирург, которому потребовалось 40 минут, чтобы объяснить процедуру, которую она будет выполнять.Парковщик, заметивший маму Макса, плакал. «Он взял меня за руку и сказал:« Все будет хорошо. Ваш сын в надежных руках », — вспоминает она.

Для Джульетты и ее мужа Джона поддержка, которую они получили, была необычайной.

«Все здесь заставляли нас чувствовать, что мы не одни», — говорит мама Макса. «Все были сосредоточены на одной цели: увидеть, как Макс выйдет отсюда здоровым».

«Мы большие поклонники CHOP», — говорит Джон. «Мы не можем говорить об этом месте достаточно восторженно.”

Диагноз: Транспозиция магистральных артерий (TGA)

Когда Макс родился в Мемориальной больнице Абингтона, его цвет был слегка синим. Врачи изначально связывали это с тем, что пуповина была обернута вокруг его шеи (относительно частое явление). Однако после того, как шнур был удален, цвет его не восстановился.

«Они заметили, что он недостаточно розовеет», — вспоминает его отец. «Его нижние конечности все еще были немного синими».

Прибыл неонатолог.Джульетта и Джон смогли задержать Макса на мгновение, прежде чем его увезли в отделение интенсивной терапии новорожденных. Врач заподозрил транспозицию магистральных артерий (ТГА), опасный для жизни порок сердца, при котором аорта и легочная артерия прикреплены к сердцу в неправильных местах.

Пять часов спустя Макс приехал на машине скорой помощи в кардиологический центр при ЧОП. Была середина ночи. Его отец последовал за ним на машине, приехавшей через полчаса.

«К тому времени, как я приехал туда, вокруг Макса было уже больше дюжины человек», — вспоминает он.«Я был в недоумении».

Маме Макса, которая все еще приходила в себя после родов, пришлось попрощаться с сыном и остаться.

Диагностика и процедура Рашкинда

Диагноз ТГА подтвержден. Медсестры кардиологического центра и детский кардиолог Брайан Ханна, доктор медицины, объяснил, что Максу нужна была процедура экстренной катетеризации, называемая баллонной септостомией предсердий или процедурой Рашкинда.

Процедура баллонной септостомии предсердий спасла тысячи младенцев по всему миру с тех пор, как в 1960-х годах была создана в CHOP доктором медицины Уильямом Рашкиндом.Кардиолог вводит катетер через пупок или вену на ноге к сердцу и создает отверстие между верхними камерами. Отверстие позволяет смешиваться оксигенированной крови с левой стороны сердца и деоксигенированной крови с правой стороны, увеличивая количество кислорода в крови, перекачиваемой в тело.

Для Макса эта процедура означала, что он сможет прожить несколько дней до операции по окончательному исправлению дефекта.

Доктор Ханна завершила процедуру Рашкинда, и позже этим утром приехала мама Макса.Было трудно увидеть ее ребенка с таким количеством трубок и проводов. То же самое было и с новостью о том, что на следующий день Максу предстоит операция на открытом сердце.

Операция по лечению TGA Макса

Вихрь продолжался. В день операции они наблюдали, как анестезиолог Сьюзан Николсон, доктор медицины, отвела Макса в операционную. Кардиологическая медсестра сопровождала Джульетту и Джона в кабинет хирурга Стефани Фуллер, доктора медицины.

«Доктор. Фуллер просидел с нами добрых 40 минут и объяснил все, что могло произойти », — вспоминает Джульетта.

Это стандарт в CHOP: когда операционная бригада готовит ребенка к операции, хирург объясняет процедуру и отвечает на вопросы.

Операция по лечению ТГА Макса длилась около восьми часов. Доктор Фуллер скорректировал расположение аорты и легочной артерии и закрыл отверстие, образовавшееся во время септостомии предсердий.

Макс относительно быстро восстановился после операции на открытом сердце. Он пролежал в больнице еще 10 дней, родители часто ночевали в семейных спальнях.

Поддержка семьи

Родители могут чувствовать себя беспомощными, когда их ребенок после операции находится в реанимации. С помощью медсестер Джульетта сделала все возможное, чтобы участвовать.

«Они знали, как важно для меня заниматься делами мамы», — вспоминает она. «Я не могла держать его или ухаживать за ним. Но они показали мне, как принимать ванну и измерять температуру ».

Джульетта встретилась с одним из специалистов больницы по грудному вскармливанию. Она выкачивала молоко из бутылочки, чтобы Макс напилась, и вскоре начала кормить грудью.

Специализированные детские кардиологические медсестры и консультанты по грудному вскармливанию, в дополнение к кардиологам, хирургам, социальным работникам, терапевтам и многим другим в CHOP, признаны за установление национального стандарта передового опыта в специализированной помощи младенцам, детям и взрослым с врожденными пороками. сердечное заболевание.

Путешествие Макса

В возрасте 12 дней Макс отправился домой. В течение следующих двух лет Макс возвращался в CHOP дважды в год для последующих оценок. С тех пор посещения были всего один раз в год.Он видит Читру Равишанкар, доктора медицины, лечащего кардиолога кардиологического центра CHOP. Во время большинства посещений доктор Фуллер заходит, чтобы посмотреть, как поживает Макс, и просмотреть результаты тестов и сканирования. После операции доктор Фуллер стал близким другом семьи.

Макс всегда понимал, что его сердце особенное, и что операция в CHOP спасла ему жизнь, и он нашел способ выразить свою признательность. Каждый год в годовщину своей операции (которая наступает через два дня после его дня рождения) он приходит в CHOP со связкой обезьян в качестве подарков для других детей в кардиологическом центре.Это способ подарить надежду и радость детям, живущим в условиях, похожих на его собственные.

«Он любящий мальчик», — говорит Джульетта. «Он очень хорошо осведомлен о полученных им благословениях и хочет отдать».

Сегодня это энергичный семилетний мальчик, который любит карате (у него зеленый пояс), строит с помощью Лего и заставляет свою семью и друзей смеяться. Он хорошо учится в школе, особенно интересуется математикой. Он близок со своими старшими и младшими братьями, и все трое прекрасно ладят.

Вся семья испытывает чувство благодарности к CHOP.«Мы по-прежнему чувствуем себя такими же связанными с CHOP, как и в самом начале», — говорит Джульетта. «Когда у вас есть ребенок с сердечным заболеванием, вы должны думать о том, как его потребности будут меняться с годами. CHOP поддерживает ребенка и семью на многих уровнях — следит за развитием Макса, а также информирует его, когда он вырастает, о его состоянии и информирует нас, его родителей, о новых данных и исследованиях. Они помогают нам думать на пять и десять лет вперед. Мы очень утешаемся тем, что, когда Максу исполнится 18 лет, он продолжит получать лечение в Центре врожденных пороков сердца у взрослых в Филадельфии — партнерстве между CHOP и больницей Пенсильванского университета.Мы знаем, что Макс — это не просто случай — он ценная часть сообщества CHOP. Мы знаем, что находимся в надежных руках ».

Первоначально опубликовано: ноябрь 2009 г.

Обновлено в январе 2017 г.

Что такое транспозиция магистральных артерий?

Что такое TGA?

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — это состояние, при котором два основных кровеносных сосуда («магистральные артерии»), выходящие из сердца, меняются местами. Легочная артерия (которая забирает кровь в легкие для поглощения кислорода) и аорта (которая переносит богатую кислородом кровь от сердца в тело).

Сердце состоит из четырех камер. Две нижние камеры называются желудочками. В нормальном сердце легочная артерия выходит из правого желудочка, а аорта — из левого желудочка. В TGA происходит обратное. Легочная артерия возникает из левого желудочка, а аорта — из правого желудочка.

Это означает, что кровь течет к легким и забирает кислород, но затем перекачивается обратно в легкие, а не перемещается по телу. Кровь, текущая по телу, не может достичь легких, чтобы забрать кислород, и продолжает циркулировать.

Если в кровообращении нет места, где может смешиваться кровь, богатая и бедная кислородом, все органы тела будут лишены необходимого кислорода.

Другие пороки сердца могут возникать вместе с транспозицией магистральных артерий. Около 40-45% детей с TGA также имеют дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

Раннее обнаружение TGA имеет жизненно важное значение.

Как это можно заметить?

Чаще всего ТГА диагностируется во время 20-недельного сканирования беременности.Но это можно упустить. Часто для диагностики транспозиции у плода требуется эхокардиограмма плода.

Если не заметить во время беременности или родов, у ребенка начнут проявляться признаки сердечной недостаточности через несколько часов и дней после рождения. Наблюдается учащенное дыхание в ответ на низкий уровень кислорода, но младенцев обычно описывают как «комфортно тахипноэ» или не слишком усердных для выполнения этого учащенного дыхания.

Из-за низкого уровня кислорода в крови ребенка он или она может казаться синим, особенно на губах и языке, во рту и на руках.Некоторые дети кажутся розовыми и становятся немного синими, когда плачут, в то время как другие могут казаться синими все время.

Как лечить транспозицию магистральных артерий?

Между аортой и легочной артерией существует естественное соединение, называемое артериальным протоком, обычно называемое «протоком», которое позволяет некоторое смешивание крови. Он открыт, пока ребенок находится в утробе, но закрывается вскоре после рождения. Ребенок с TGA может быстро умереть, если ему или ей не будет оказана экстренная помощь, чтобы сохранить проток открытым.

Первоочередной задачей для ребенка с ТГА является установление безопасного уровня кислорода и стабилизация сердца. Сразу после рождения ребенку будет назначено лечение (простагландин), чтобы проток оставался открытым. Это позволяет смешивать кровь, богатую кислородом, с кровью с низким содержанием кислорода, сохраняя жизнь ребенка.

Побочным эффектом этого препарата может быть то, что он иногда мешает естественному дыханию ребенка, поэтому вашему ребенку может потребоваться поддержка аппарата искусственной вентиляции легких.

Баллонная септостомия часто является следующим этапом лечения.До рождения у всех младенцев есть связь между правым и левым предсердиями. Баллонная септостомия включает продевание тонкой трубки — катетера — через пупок или пах в сердце и через отверстие между предсердиями. Воздушный шар на конце надувается и оттягивается, так что это отверстие становится больше.

Хотя эта процедура является эффективной для временной стабилизации состояния ребенка, операция на открытом сердце для лечения TGA всегда необходима. Обычно это делается в первую неделю жизни, когда ребенок стабилизируется.

Во время этой операции сердце ребенка берет на себя «аппарат искусственного кровообращения», который обеспечивает циркуляцию крови по телу. На этом этапе хирург вернет артерии в их нормальное положение. Тогда также произойдет закрытие любых других дефектов, включая дефекты межжелудочковой перегородки.

Показатели выживаемости после этой операции очень высоки. В большинстве случаев ребенку необходимо провести пару дней в отделении интенсивной терапии и быть готовым отправиться домой в течение 10 дней после операции.

Общие советы / информация на будущее

Большинство детей полностью здоровы, розовеют, активны и прибавляют в весе через несколько дней после операции. У них будет шрам посередине груди, и могут быть небольшие шрамы там, где использовались дренажные трубки. Они исчезают очень быстро, но не исчезнут полностью. Более мелкие шрамы на руках и шее обычно исчезают.

Ребенок, перенесший операцию по переключению артерий, будет находиться под наблюдением, поскольку могут возникнуть проблемы в развитии артерий, ведущих к легким (легочные) и к самому сердцу (коронарные артерии).

Клапаны обычно немного протекают, но если это становится серьезным, ребенку может потребоваться дополнительный ремонт или даже замена на искусственный клапан.

В течение всей жизни за ребенком будут наблюдать специалисты, чтобы убедиться, что не возникнет никаких осложнений. Осложнения случаются редко, но могут привести к дальнейшему хирургическому вмешательству.

Каждый, у кого есть ТГА, подвержен риску инфекционного эндокардита как до, так и после операции. Инфекционный эндокардит — это редкое заболевание, при котором инфицируется внутренняя оболочка сердца, чаще всего один из сердечных клапанов.Если у вашего ребенка появляются симптомы гриппа с температурой, которая сохраняется более недели, вам следует посетить терапевта, так как вашему ребенку может потребоваться анализ крови. Убедитесь, что терапевт знает, что ваш ребенок подвергается повышенному риску заболевания эндокардитом.

Рокко родился с TGA — читайте его историю здесь.

Транспозиция великих артерий — Детская больница Сиэтла

Что такое транспозиция магистральных артерий?

Перемещение магистральных артерий — серьезный врожденный дефект, при котором организм вашего ребенка не получает достаточного количества кислорода через кровь.Это происходит, когда 2 больших кровеносных сосуда, выходящих из сердца, перемещаются (меняются местами друг с другом).

Обычно бедная кислородом (синяя) кровь выходит из правого желудочка сердца через легочную артерию в легкие. Легкие насыщают кислородом кровь. Затем богатая кислородом (красная) кровь возвращается к сердцу. Оттуда он выходит из левого желудочка через аорту в тело.

У младенцев с этим врожденным пороком легочная артерия и аорта перевернуты.Бедная кислородом кровь оттекает из правого желудочка через аорту в тело. Затем он возвращается в правый желудочек, не попадая в легкие. Богатая кислородом кровь вытекает из левого желудочка через легочную артерию в легкие. Затем он возвращается в левый желудочек, не попадая на остальную часть тела. В результате организм вашего ребенка не получает достаточно кислорода.

У некоторых детей с этим заболеванием есть и другие пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Это нормальное сердце. Он отправляет бедную кислородом кровь в легкие и богатую кислородом кровь в тело. При транспозиции магистральных артерий легочная артерия и аорта меняются местами. В результате сердце отправляет богатую кислородом кровь в легкие и кровь с низким содержанием кислорода в организм.

Транспозиция магистральных артерий в детской больнице Сиэтла

Seattle Children Из года в год результаты хирургических операций по переключению артерий у детей являются одними из лучших в стране.

• Нужные вам специалисты здесь

  • Наша команда, состоящая из более чем 40 детских кардиологов, диагностировала и лечила это заболевание у многих младенцев, и мы обеспечиваем постоянный уход за детьми, в которых они становятся взрослыми.
  • Наши детские кардиохирурги проводят более 500 процедур в год. Каждый хирург имеет большой опыт коррекции транспонированных артерий и связанных с ними сердечных заболеваний у новорожденных и младенцев в раннем возрасте.
  • У нас также есть педиатрическая бригада кардиологической анестезии и кардиологическое отделение интенсивной терапии, готовые оказать помощь детям, перенесшим операцию на сердце.
  • В команду вашего ребенка входят специалисты из других областей Детского центра Сиэтла в зависимости от их потребностей, например, врачи, специализирующиеся на новорожденных (неонатологи) или здоровье легких (пульмонологи).

• Забота с момента рождения до ранней взрослой жизни

  • Если у вашего развивающегося ребенка перед рождением диагностирована транспозиция магистральных артерий, наша команда по пренатальной диагностике и лечению тесно сотрудничает с вами и вашей семьей, чтобы спланировать и подготовить уход, который понадобится вашему ребенку.
  • План лечения вашего ребенка составляется индивидуально. Мы планируем и проводим им операцию, основываясь на конкретных деталях порока сердца, например, если у них есть ASD или VSD вместе с транспонированными артериями. Мы внимательно проверяем потребности вашего ребенка, чтобы убедиться, что он получает надлежащий уход в любом возрасте.
  • У нас есть специальная программа по борьбе с врожденными пороками сердца у взрослых, чтобы удовлетворить долгосрочные потребности вашего ребенка в уходе за здоровьем. Эта программа, совместно используемая с Вашингтонским университетом, переводит вашего ребенка на попечение взрослых, когда они будут к этому готовы.

• Поддержка всей вашей семьи

  • Мы стремимся к общему здоровью и благополучию вашего ребенка и помогаем вашему ребенку жить полноценной и активной жизнью.
  • В каком бы уходе ни нуждался ваш ребенок, мы поможем вашей семье пережить этот опыт. Мы обсудим состояние вашего ребенка и варианты лечения таким образом, чтобы вы поняли и вовлекли вас в каждое решение.
  • Наши специалисты по детским жизням знают, как помочь детям понять свои болезни и способы их лечения в соответствии с их возрастом.
  • Seattle Children’s располагает множеством ресурсов, от финансовых до духовных, чтобы поддержать вашего ребенка и вашу семью и сделать его путешествие максимально комфортным.
  • Многие дети и семьи едут в Детский центр Сиэтла для операции на сердце или другого лечения. Мы помогаем вам скоординировать поездки и жилье, чтобы вы могли сосредоточиться на своем ребенке.
  • Узнайте больше о поддерживающей терапии, которую мы предлагаем.

• Исследования для улучшения ухода

  • Seattle Children’s принимает участие в PC4, Консорциуме педиатрических кардиологов-реаниматологов.Это национальная группа лидеров в области лечения детей с тяжелыми сердечными заболеваниями. PC4 фокусируется на улучшении обслуживания путем обмена и анализа данных, чтобы найти то, что работает лучше всего.
  • Вместе с другими учреждениями в PC4 мы изучаем, как долго детям нужна дыхательная трубка и как долго они остаются в отделении интенсивной терапии сердца и в больнице после операции по транспозиции магистральных артерий. Цели заключаются в том, чтобы уменьшить различия в уходе между детьми, когда это безопасно, и быстрее доставить домой больше детей.

Симптомы транспозиции магистральных артерий

Большинство детей с транспозицией магистральных артерий становятся синюшными (имеют синий или фиолетовый оттенок кожи, рта или языка) вскоре после рождения из-за низкого уровня кислорода. Также может казаться, что они усердно работают, чтобы дышать, и у них проблемы с кормлением. Некоторые дети могут казаться вполне нормальными и здоровыми в течение первого или двух дней после рождения.

Если их артериальный проток способствует перемешиванию богатой кислородом и бедной кислородом крови, чтобы некоторое количество кислорода могло попасть в их тело, их симптомы будут ухудшаться по мере того, как проток начинает закрываться (нормальный шаг после рождения).Если у них есть открытый артериальный проток (проток, который не закрывается сам по себе), некоторое количество богатой кислородом крови будет продолжать поступать.

Если у них большой ДМПП или ДМЖП, их симптомы могут быть менее серьезными. Это отверстие между камерами сердца обеспечивает путь, по которому богатая кислородом кровь может попасть из легких в остальную часть их тела.

Диагностика транспозиции магистральных артерий

Иногда врачи могут диагностировать транспозицию магистральных артерий у развивающегося ребенка еще до рождения.Они могут сначала увидеть что-то другое в крупных артериях вашего ребенка на стандартном пренатальном УЗИ. Чтобы узнать больше, вам может быть сделана эхокардиограмма плода (ультразвуковое исследование, сделанное для более тщательной проверки сердца). Группа пренатальной диагностики и лечения детей Сиэтла может позаботиться о вас во время беременности, если у вашего развивающегося ребенка есть известные или предполагаемые проблемы.

Большинство младенцев, которым не поставлен диагноз пренатально, диагностируются как новорожденные, прежде чем они отправятся домой из родильного дома, потому что у них проявляются симптомы.У небольшого числа новорожденных не сразу появляются четкие симптомы, но простой скрининговый тест новорожденных (пульсоксиметрия) показывает, что их организм не получает столько кислорода, сколько ему необходимо. Если этот скрининговый тест выявит проблему, будет проведено более подробное тестирование.

Чтобы диагностировать это состояние после рождения, врач осмотрит вашего ребенка и с помощью стетоскопа послушает его сердце.

Врач рассмотрит симптомы вашего ребенка, историю его здоровья и историю здоровья вашей семьи.

Вашему ребенку также потребуются тесты, которые предоставят информацию о том, как выглядят и работают его сердце и кровеносные сосуды. Сюда могут входить:

Лечение транспозиции магистральных артерий

Младенцам с транспонированными магистральными артериями в ближайшее время потребуется операция, чтобы изменить кровоток. Во время операции кровь с низким содержанием кислорода направляется в легкие, а кровь, богатая кислородом, — в остальную часть их тела.

• Операция

  У большинства младенцев хирурги переключают транспонированные артерии в правильные места в сердце.Они соединяют легочную артерию с правым желудочком, а аорту — с левым желудочком. Коронарные артерии, которые доставляют кровь к сердечной мышце, также необходимо переместить, чтобы они оставались связанными с аортой. Это называется операцией по переключению артерий. (См. Наши результаты операции по переключению артерий.)

  Некоторым младенцам требуется другая операция в зависимости от их тела. Например, вашему ребенку может потребоваться другая операция, если один из сердечных клапанов маленький (стенозированный) или коронарные артерии очень сложные.Некоторые из этих других операций называются процедурами «Горчица», «Сеннинга», «Растелли» и «Никайдо» (названы в честь хирургов, которые их разработали). Бригада вашего ребенка обсудит с вами операцию, в которой нуждается ваш ребенок, и почему.

• Другие шаги

  Перед операцией вашему ребенку могут потребоваться другие действия. Сюда могут входить:

  • Получение лекарства (простагландина) для предотвращения закрытия артериального протока
  • Катетеризация сердца для увеличения небольшого отверстия между предсердиями, которое обычно закрывается вскоре после рождения (открытое овальное отверстие) с использованием баллона

  Эти действия помогут сохранить стабильное состояние вашего ребенка в дни между рождением и операцией.Это может улучшить исход операции.

• Лечение других пороков сердца

  Если у вашего ребенка есть другие пороки сердца, такие как ДМПП или ДМЖП, их обычно устраняют во время той же операции.

  После операции вашему ребенку потребуется пожизненное наблюдение у кардиолога, чтобы проверить его здоровье и необходимость дальнейшего лечения.

  Дети, рожденные со сложными сердечными заболеваниями, подвержены риску возникновения проблем с ростом и развитием мозга и центральной нервной системы.В Seattle Children’s у нас есть Клиника кардиологического нейроразвития, которая оценивает вашего ребенка и, при необходимости, составляет план, который поможет ему полностью раскрыть свой потенциал.

Свяжитесь с нами

Свяжитесь с кардиологическим центром по телефону 206-987-2515, чтобы записаться на прием, получить второе мнение или получить дополнительную информацию.