Синдром сиамских близнецов: Как разъединили сиамских близнецов Сафу и Марву

Содержание

Как разъединили сиамских близнецов Сафу и Марву

Рэйчел Бьюкенен, Фергус Уолш
BBC News

20 июля 2019

Сиамские близнецы — чрезвычайно редкое явление. Сиамские близнецы, соединенные головами, — случай один на 2,5 млн родов. Корреспонденты BBC получили эксклюзивный доступ в британскую клинику, где был проведен ряд уникальных операций по разъединению двух сестер.

В операционной много людей. Но команда почти из 20 медиков работает как единое целое.

Каждое движение — уверенное и медленное. Никаких признаков стресса или напряжения, руки методично выполняют задачу.

То, что происходит, — не рутинная операция. Яркий свет операционной падает на тела двух маленьких девочек.

Автор фото, BBC

Близнецы Сафа и Марва соединены головами. Их мозг открыт, хирурги работают, чтобы разделить сложный лабиринт их общих сосудов.

Вдруг все забеспокоились, анестезиологи бьют тревогу. Кровь из головного мозга Сафы не отводится должным образом и попадает в мозг ее сестры.

Сердце Марвы может не выдержать нагрузки.

Анестезиологи предлагают применить электрошок. Если они потеряют Марву, они могут потерять и Сафу.

Рождение

Зайнаб Биби имеет семь детей — всех она родила дома. И когда она забеременела близнецами, она планировала сделать то же самое.

Хотя, когда УЗИ показало осложнения, ей рекомендовали рожать в больнице.

Это было тяжелое время для семьи. За два месяца до родов муж Зайнаб умер от сердечного приступа.

В женской консультации ей сказали, что близнецы могут иметь сросшиеся части тела. Но в каком именно месте, не сообщили.

7 января 2017 года близнецы родились с помощью кесарева сечения в больнице Хаятабад в Пешаваре, примерно в 50 км от дома Зайнаб на севере Пакистана.

Семье сообщили, что девочки здоровы.

Но Зайнаб не увидела новорожденных сразу, потому что приходила в себя после операции.

Первым узнал правду дедушка Мохаммад Садат Хуссейн. Девушки родились близнецами-краниопагамами, то есть соединенными головами. Это — чрезвычайно редкая форма и без того редкого явления — сиамских близнецов.

Мать знакомится с девочками через пять дней. Она говорит, что моментально влюбилась в них.

Для просмотра этого контента вам надо включить JavaScript или использовать другой браузер

Підпис до відео,

Разделение сиамских близнецов: уникальная операция британских врачей

«Они были очень красивые, с хорошими волосами и белой кожей. Я даже не думала о том, что они соединены. Они даны Богом».

Девочек назвали Сафа и Марва в честь священных холмов в Мекке в Саудовской Аравии — месте паломничества мусульман.

Через месяц близнецов выписали из больницы, и семья согласилась на разъединение девочек, если это возможно.

Военный госпиталь предложил провести операцию, но предупредил, что одна из девочек, скорее всего, умрет. Мать отказалась рисковать.

Она начала искать другие варианты. И когда близнецам было три месяца, связалась с Овазом Джилани, детским нейрохирургом, который работает в одном из ведущих педиатрических отделений мира — больнице на Грейт-Ормонд-Стрит (GOSH) в Лондоне.

По стечению обстоятельств, хирург был родом из соседнего региона, Кашмира, он и семья близнецов сразу нашли общий язык.

Увидев сканы мозга девочек, хирург убедился, что их можно безопасно разъединить, но чтобы получить лучший результат, сделать это надо до того, как им исполнится год.

Время пошло.

В августе 2018 года визы в Великобританию были готовы, а вот деньги — нет.

Британская национальная система здравоохранения такие операции не финансирует. Джилани удалось собрать лишь небольшую сумму, необходимую для оплаты ухода в больнице.

Марве и Сафе пока 19 месяцев, и они уже давно переросли тот возраст, когда хирурги GOSH были готовы их оперировать. Любая дальнейшая задержка означает, что разъединение будет все опаснее, а реабилитация — сложнее.

Джилани немедленно вызывает семью в Англию.

Как рассказывает мать детей, девочки имеют очень разные личности, несмотря на то, что они соединены.

Підпис до фото,

Хирурги Оваз Джилани и Дэвид Данауэй, под руководством которых проводилась серия операций по разъединению близнецов

Сафа — «умная и веселая, очень разговорчивая». Марва — более застенчивая. «Она иногда разговаривает сама с собой, но, когда мы говорим с ней, отвечает не всегда», — говорит Зайнаб.

Вскоре после их приезда происходит чудо. Во время обеда со своей подругой-адвокатом Джилани рассказывает историю близнецов. Женщина немедленно делает телефонный звонок.

И через несколько минут пакистанский бизнесмен Муртаза Лахани, которому позвонила женщина, предлагает покрыть все расходы на операцию и лечение.

«Дело не в том, что я тоже из Пакистана, — говорит Лахани. — Настоящая причина — это то, что операция спасет жизнь двух детей. Для меня это несложное решение, так как я забочусь о будущем».

Слитые воедино

Сиамские близнецы развиваются из одного оплодотворенного яйца и поэтому они всегда идентичны.

Есть две теории, почему они соединяются. Возможно, деление на два эмбриона происходит позже, чем обычно, и близнецы не отделяются полностью.

Либо после распределения части тела эмбрионов остаются в контакте и сливаются в процессе роста.

Чаще всего сиамские близнецы соединяются в области грудной клетки, живота или таза.

Случай Сафы и Марвы становится уникальной сверхзадачей для британских хирургов. Девочки соединены в теменной части головы, их лица повернуты в разные стороны.

Они никогда не видели друг друга.

Их общий череп имеет форму удлиненной трубы. МРТ показывает, что мозг в каждой из них отдельный, но деформирован. Правое полушарие каждого мозга выступает в черепную полость второго близнеца.

Эта искаженная форма потребует коррекции.

Наибольшее беспокойство хирургов вызывает сложная совместная сеть вен и артерий. Близнецы обеспечивают кровью друг друга. Разъединение может привести к голоданию мозга и инсульту.

Официальных данных о распространенности такого типа сиамских близнецов нет. Но предполагают, что такой случай выпадает на каждые 2,5 млн родов. Большинство краниопагов не живут дольше 24 часов.

Каждый случай уникален. Операций по разъединению таких близнецов было проведено всего 60 с первой попытки в 1952 году.

Больница на Грейт-Ормонд-Стрит — мировой лидер по такому виду операций, а Сафа и Марва будут их третьим случаем близнецов-краниопагов. Впрочем, это больше, чем в любой другой больнице.

Кроме хирургов и медсестер, есть команда из сотни специалистов, которые будут проводить операцию и ухаживать за близнецами, включая биоинженеров, дизайнеров 3D-моделей и виртуальной реальности.

Разъединение мозга близнецов и отделение кровеносных сосудов проведет детский нейрохирург Джилани. А профессор пластической хирургии Дэвид Данауэй восстановит череп каждой девочки, нарастив его теменную область.

Путь к независимости близнецов должен пройти в три основных этапа.

Цель первой операции- разделение общих артерий. Сначала хирургам придется вынуть три больших сегмента черепа. После завершения операции, которая длилась 13 часов, черепные кости возвращают на место.

После двух дней в отделении интенсивной терапии девочки возвращаются в свою уже привычную палату. Их состояние неплохое.

Современные технологии

И Джилани, и Данауэй ранее уже проводили операции по разъединению близнецов-краниопагов в 2006 и 2011 годах. Но случай Сафы и Марвы намного сложнее, в частности из-за искаженной формы мозга детей.

Підпис до фото,

Близнецы Ритал и Ритадж Габура, которых профессор Джилани разъединил в 2011 году

Впрочем, технологии визуализации и моделирования сделали значительный скачок в последние восемь лет, что помогает спланировать операцию по разъединению более тщательно, чем когда-либо прежде.

Благодаря 3D-принтеру врачи могут физически держать в руках модель черепа и мозга, отрабатывая все операционные манипуляции.

Более того, с помощью системы дополненной реальности Джилани способен во всех деталях рассмотреть общую сосудистую систему близнецов.

«Это потрясающе, — восхищается он. — Нам повезло иметь здесь таких инженеров и IT-специалистов. Они делают то, что мы, медики, не умеем».

Сложное решение

Задача второй операции — отделение вен. На этот раз дела не идут гладко.

С момента последней операции в шейных венах Сафы образовались сгустки. Они ограничивают отток крови из ее мозга, ее кровь устремляется в мозг Марвы. Артериальное давление одной девочки слишком возрастает, у другой — опасно падает.

Анестезиологи пытаются удержать их состояние стабильным. Но в определенный момент в операционной повисает тяжелая тишина.

К счастью, кризисная ситуация миновала, но не без серьезных последствий. Хирургам понятно, что Марва — более слабый близнец. Поэтому они решают ключевую общую вену отдать ей. Это увеличит ее шансы на выживание.

Это очень трудное решение. Джилани осознает, что это может серьезно повлиять на состояние Сафы.

Но команда соглашается с его решением. Операция длится более 20 часов. Джилани абсолютно истощен и в конце концов передает близнецов в руки пластического хирурга Джулинг Онг, которая закрывает их черепа.

В конце дня Джилани звонит в больницу из дома, чтобы узнать о состоянии девочек. Ему рассказывают, что Сафа не дышит, а на ее коже сыпь.

Истощенный эмоционально и физически, Джилани падает на пол в кухне и начинает плакать.

«Моя бедная жена никогда раньше не видела меня таким», — рассказывает врач.

Джилани и Данауэй возвращаются в отделение интенсивной терапии и видят на МРТ, что произошло то, чего они опасались. У Сафы случился инсульт — в той области мозга, откуда они изъяли ключевую вену для Марвы.

В течение следующих двух дней Сафа находится в критическом состоянии. Семья молится у кровати близнецов.

В результате Сафа все же показывает признаки улучшения. Обоих близнецов отключают от аппарата искусственной вентиляции легких, они способны дышать самостоятельно.

Однако вследствие инсульта Сафа плохо двигает левой рукой и ногой. Джилани очень волнуется. «Я не успокоюсь, пока у девочки полностью не восстановятся движения конечностей. Ведь я виноват в том, что произошло», — говорит врач.

Создание новой кожи

Не менее сложная проблема — создание двух круглых голов для близнецов. Они не имеют ни достаточного количества костной ткани, ни кожи.

Пластические хирурги Дэвид Данауэй и Джулинг Онг решают вставить четыре небольших пластиковых пузыря под кожу на лбу и в задней части общего черепа девочек, чтобы стимулировать рост кожи на этих участках.

«Мы постепенно вводим в пузыри физраствор, чтобы медленно растягивать кожу», — объясняет Данауэй.

Хирурги надеются, что за шесть недель кожа растянется достаточно, чтобы им хватило на два отдельных темя девочек.

Это были очень непростые несколько месяцев для Сафы и Марвы. Они боролись с инфекциями и высокой температурой, сердце Марвы выдерживало огромную нагрузку. Но в конце концов их состояние стабилизировалось.

В феврале 2019 года пришло время последней операции, после которой девочки наконец смогут увидеть друг друга.

После первой операции прошло 4 месяца. Близнецы уже перенесли 35 часов на операционном столе.

В течение следующих семи часов хирурги разъединяют кости, мозг и ткани, пока не остается только одна часть твердой оболочки — мембрана вокруг мозга.

Отделяют и ее, а затем несколько членов хирургической команды осторожно разносят в разные стороны два крошечных тела.

Они все еще близнецы, но больше не соединены.

«Потрясающе», — восклицает Данауэй.

Впервые за два года жизни выживание каждой из сестер больше не зависит от другой. Это облегчает работу обеим командам анестезиологов, которые стабилизируют частоту сердечных сокращений, артериальное давление и другие жизненно важные показатели у девочек.

Но разъединение — это только начало сегодняшней операции. Теперь хирурги должны сформировать череп для каждой девочки из остатков их совместной черепной коробки. А также покрыть его кожей, которая должна за это время вырасти.

Для второй половины операции близнецов развозят в отдельные операционные. Половина хирургической команды остается с Марвой под руководством Джилани и Онг, а Данауэй возглавит вторую команду в соседнем зале, где они будут реконструировать череп Сафы.

Чтобы безопасно перевезти девочку в другой зал, ее открытый мозг покрывают пластиковой пленкой.

Підпис до фото,

3D-модель черепа и мозга позволила хирургам тщательно подготовиться к операции

В течение последних четырех месяцев хирурги, мягко надавливая на мозг близнецов, пытались постепенно исправить его форму. Им это удалось в значительной степени, хотя головы девочек всегда будут несколько выше в задней части.

Чтобы костной ткани хватило, хирурги расслаивают фрагменты черепа, из которых они наподобие пазла формируют две отдельные черепные коробки. Промежутки между костями засевают костными клетками, которые в течение следующих месяцев должны медленно разрастись.

Последняя задача — растянуть кожу над реконструированным черепом. Ее хватает ровно настолько, насколько нужно. Данауэй качает головой от удивления.

В половине второго ночи, после 17 часов в операционной, происходит трогательная встреча двух главных хирургов с семьей девочек.

Джилани на урду сообщает Зайнаб, что ее дочери, наконец, разделены. Потрясенная мать целует врачам руки.

Ритал и Ритадж

Пока Сафа и Марва постепенно выздоравливают в лондонской больнице, Джилани и Данауэй отправляются в Ирландию посетить Ритал и Ритадж Габура, еще одних близнецов-краниопагов, которых они разъединили в 2011 году в возрасте 11 месяцев.

Они рады увидеть девочек, которым в сентябре исполнится девять лет. Их отец Абдель-Маджид Габура работает акушером в местной больнице. Его жена, Энас, училась на психиатра в Судане.

Единственное свидетельство того, что их черепа были когда-то соединены, — небольшая асимметрия в форме головы.

Підпис до фото,

Абдель-Маджид и Энас Габура со своими дочерьми Ритал и Ритадж

Случай сестер Габура — один из самых успешных результатов разделения краниопагов, в отличие от Сафы и Марвы их мозг не был деформированным.

Для двух хирургов это — очень эмоциональная встреча. «Они видят девочек в их доме, близнецы ходят в школу, общаются с друзьями, они и их семьи ведут счастливую жизнь. Это — самая большая награда для нас», — говорит Данауэй.

Ритал и Ритадж также являются свидетельством того, что результат операции сильно зависит от возраста близнецов. Чем раньше, тем лучше.

Сафа и Марва будут иметь определенные долгосрочные недостатки, возможно, с движением или умственными способностями. Но мать девчушек радуется и тому, что есть. Она благодарна, что врачи подарили им шанс на жизнь.

Выздоровление

Сегодня хирурги создали благотворительную организацию Gemini Untwined («разделенные близнецы»), которая будет финансировать исследования и помогать собирать средства для будущих операций.

Прошло пять месяцев с момента последней операции. Сафа и Марва прошли непростой путь восстановления.

Им требовалась дополнительная трансплантация кожи на голове и курс физиотерапии, чтобы научиться базовым вещам, таким как поворачиваться, сидеть, держать голову.

Когда наступает время выписки, мать обнимает медсестер и врачей, на глазах у всех слезы. Джилани выходит попрощаться прямо из операционной.

Он с теплотой смотрит на семью, к которой успел привязаться за это время. Но на его лице также гордость, когда он видит, что девочки достаточно выздоровели, чтобы выписаться из больницы.

Сафа и Марва с семьей останутся в Лондоне в течение следующего полугодия. Близнецы будут проходить курс физиотерапии и осмотры врачей. В Пакистан они планируют вернуться в начале 2020-го.

Когда они покидают клинику, которая в течение последних 11 месяцев стала для них домом, Зайнаб осознает, что разъединение девочек было правильным решением.

«Я очень счастлива. С Божьей милостью я могу теперь подержать на руках одну дочь, а потом вторую. Бог услышал наши молитвы».

Хотите поделиться с нами своими жизненными историями? Напишите о себе на адрес [email protected], и наши журналисты с вами свяжутся.

Следите за нашими новостями в Twitter и Telegram

…

Судьба сиамских близнецов. Зита умерла, что стало с Гитой

https://ria.ru/20211215/bliznetsy-1763701260.html

Судьба сиамских близнецов. Зита умерла, что стало с Гитой

Судьба сиамских близнецов. Зита умерла, что стало с Гитой — РИА Новости, 15.12.2021

Судьба сиамских близнецов. Зита умерла, что стало с Гитой

В нулевые вся Россия заговорила о сиамских близнецах — сестрах Резахановых из Киргизии. Тогда врачи московской Филатовской больницы провели успешную операцию по РИА Новости, 15.12.2021

2021-12-15T08:00

2021-12-15T07:55

общество

медицина

киргизия

москва

здоровье — общество

ош

близнецы

россия

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e5/0c/0e/1763696265_0:131:600:469_1920x0_80_0_0_904aff37fc23ab8ec23fe1629b2ba15d.jpg

МОСКВА, 15 дек — РИА Новости, Мария Семенова. В нулевые вся Россия заговорила о сиамских близнецах — сестрах Резахановых из Киргизии. Тогда врачи московской Филатовской больницы провели успешную операцию по их разделению. Казалось, впереди у девочек долгая и счастливая жизнь. Однако Зита постоянно болела и в 2015-м умерла от полиорганной недостаточности. Гита борется с раком, но пытается осуществить мечты сестры.»Чуть не умерла во время родов»Зумрият Резаханова, мать Зиты и Гиты, чувствовала, что будет двойня, хотя врачи упорно твердили: плод один.Близнецы родились в октябре 1991-го в селе Джаны-Джер, в 40 километрах от Бишкека. А жила семья в Западном — маленьком населенном пункте, где не было качественной медпомощи. Поэтому Зумрият вернулась домой, девочек оставили в больнице, после отправили в интернат.»Первые восемь лет они жили там. Но я проводила с ними больше времени, чем с Ахмедом и Залиной. Старшие говорят: «Мы тебя не видели в детстве». С девочками прошли через ад. Дома бы они тихо умерли — я бы для них ничего не добилась. Сейчас люди злословят: дождалась, пока Зите и Гите сделают операцию, только потом забрала. Приходится жить с этими словами», — рассказывает Резаханова.Все эти годы она искала врачей, которые согласятся на рискованную операцию. Высматривала почтальона с ответом из клиник: «Вижу — идет. И молюсь, только бы подошел к воротам и принес письмо». Гита и Зита часто ссорились, даже дрались. Одна хотела гулять, другая — смотреть телевизор, одна собиралась отдохнуть, у другой сна ни в одном глазу.Самостоятельно ходить близнецы не могли, хотя и пытались передвигаться на костылях. На двоих было две ноги, но управлять ими синхронно не удавалось.»В 2001-м Зита тяжело заболела, врачи сказали готовиться к худшему. Как-то пришла в больницу, а Гита ей еду в рот запихивает: «Если она умрет, я тоже умру». Поняла, что операцию по разделению нужно делать в любом случае, даже если кто-то из них погибнет. Не должна одна жизнь зависеть от другой. Не хотела, чтобы вышло, как у Даши с Машей», — Зумрият имеет в виду историю сиамских близнецов Кривошляповых. Мария умерла от инфаркта, а Дарья скончалась от интоксикации через 17 часов — у сестер была общая кровеносная система.»Билась головой о стену»В московской Филатовской больнице сперва тоже отказали. Но Зумрият не успокаивалась: «Предупредила, что не уеду, пока не прооперируют. Мне объясняли, что они останутся тяжелыми инвалидами. Но они уже инвалиды, а так у каждой будет своя жизнь. Девочки больше не могли — буквально рвали друг друга».Резахановых в итоге прооперировали. Выжили обе — несмотря на неутешительные прогнозы. У каждой осталось по одной ноге и почке, по половине тазового кольца. Мочеточник и кишечник вывели через брюшную стенку. Недоразвитую третью ногу удалили, а кожу с нее взяли для «заплатки» на животе.Зумрият перед девочками пыталась улыбаться и радоваться успешной операции, но в коридоре плакала и билась головой о стену. Не могла видеть их изувеченными.Сестер учили ходить на протезах. Конструкция крепилась не к культе, как обычно, а обхватывала грудную клетку. После долгой реабилитации в Москве Зита и Гита вернулись домой.»Окончили школу, а делать им нечего, из-за этого озлобились, — вспоминает Зумрият. — Я говорю: «Помните, раньше хотели хоть как угодно, лишь бы раздельно?» Купила книгу «Не грусти», там есть фраза: «Ищешь успокоения в сердце — научись читать Коран». И они решили учиться. Сначала в медресе их не приняли, но я объяснила: девочки погибнут, если не будут ничем заниматься». Зита проучилась недолго: случился пролапс стомы — выпала часть кишечника. Операция не помогла, становилось все хуже. В 2015-м она умерла от полиорганной недостаточности.»До сих пор не могу смириться, что ее нет, — признается Гита. — Иногда смотрю в зеркало — и словно она в отражении. Или кажется, что сестра просто в Москве, далеко. Мы с мамой и Зитой называли себя тройняшками. А теперь мы — двойняшки».»Совместные мечты»Гита поступила в исламский колледж в Оше. Сестры мечтали стать хранителями Корана — полностью выучить священный текст на арабском языке. «Я поехала воплощать нашу общую мечту», — говорит девушка.Сейчас она уже хафиз (хранитель Корана), но продолжает занятия, а также преподает арабский.»А мама осуществила вторую мечту Зиты», — добавляет Гита. Ее сестра надеялась, что когда-нибудь в селе будет центр для детей-инвалидов. Теперь он появился в Джаны-Джере.А в 2019-м у Гиты обнаружили рак — аденокарциному второй стадии. «Я думала, что у нее выпала стома. Гита тогда уже работала, не хотела никуда ехать. Родственники тоже отговаривали. Оказалось, опухоль», — говорит мать.На днях Гита вернулась из столицы после очередного обследования. У нее ремиссия. Но, помимо онкологии, хватает и других проблем. «Каждые три месяца летаем в Москву. Когда мочеточниковый стент забивается, плохо функционирует почка, температура под 39, сильные боли. Не пьешь антибиотики — воспаление», — объясняет девушка.У Гиты российское гражданство, но навсегда уезжать из села она не собирается. Говорит, здесь у нее огромная семья — не хочет покидать место, где родилась.

киргизия

москва

ош

россия

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2021

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria. ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

1920

1080

true

1920

1440

true

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e5/0c/0e/1763696265_0:67:600:517_1920x0_80_0_0_72086c32c613c4868fad53009e1c1d65.jpg

1920

true

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

4.7

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

общество, медицина, киргизия, москва, здоровье — общество, ош, близнецы, россия

Общество, Медицина, Киргизия, Москва, Здоровье — Общество, Ош, близнецы, Россия

МОСКВА, 15 дек — РИА Новости, Мария Семенова. В нулевые вся Россия заговорила о сиамских близнецах — сестрах Резахановых из Киргизии. Тогда врачи московской Филатовской больницы провели успешную операцию по их разделению. Казалось, впереди у девочек долгая и счастливая жизнь. Однако Зита постоянно болела и в 2015-м умерла от полиорганной недостаточности. Гита борется с раком, но пытается осуществить мечты сестры.

«Чуть не умерла во время родов»

Зумрият Резаханова, мать Зиты и Гиты, чувствовала, что будет двойня, хотя врачи упорно твердили: плод один.

«Это моя третья беременность, и я знала, что их двое — не понимаю, как на УЗИ не увидели. Я все равно придумывала два имени. Чуть не умерла во время родов, теряла сознание. Когда все закончилось, не услышала их — думала, родились мертвыми. Врач подошла ко мне, на доли секунды открыла пеленку, показала. Я не могла понять, что это. Первое время не плакала, просто кричала», — вспоминает Зумрият.

Близнецы родились в октябре 1991-го в селе Джаны-Джер, в 40 километрах от Бишкека. А жила семья в Западном — маленьком населенном пункте, где не было качественной медпомощи. Поэтому Зумрият вернулась домой, девочек оставили в больнице, после отправили в интернат.

Зита и Гита

«Первые восемь лет они жили там. Но я проводила с ними больше времени, чем с Ахмедом и Залиной. Старшие говорят: «Мы тебя не видели в детстве». С девочками прошли через ад. Дома бы они тихо умерли — я бы для них ничего не добилась. Сейчас люди злословят: дождалась, пока Зите и Гите сделают операцию, только потом забрала. Приходится жить с этими словами», — рассказывает Резаханова.

Все эти годы она искала врачей, которые согласятся на рискованную операцию. Высматривала почтальона с ответом из клиник: «Вижу — идет. И молюсь, только бы подошел к воротам и принес письмо».

Гита и Зита часто ссорились, даже дрались. Одна хотела гулять, другая — смотреть телевизор, одна собиралась отдохнуть, у другой сна ни в одном глазу.

«Утром лежишь, ждешь, когда проснется сестра. Все действия зависят от нее. Мы обе от этого очень уставали, — вспоминает Гита. — Иногда все же договаривались по-хорошему: «Я десять минут посмотрю кино, а потом пойдем гулять». Когда не получалось, дрались, кто побеждал — тот и делал то, что хотел».

Самостоятельно ходить близнецы не могли, хотя и пытались передвигаться на костылях. На двоих было две ноги, но управлять ими синхронно не удавалось.

«В 2001-м Зита тяжело заболела, врачи сказали готовиться к худшему. Как-то пришла в больницу, а Гита ей еду в рот запихивает: «Если она умрет, я тоже умру». Поняла, что операцию по разделению нужно делать в любом случае, даже если кто-то из них погибнет. Не должна одна жизнь зависеть от другой. Не хотела, чтобы вышло, как у Даши с Машей», — Зумрият имеет в виду историю сиамских близнецов Кривошляповых. Мария умерла от инфаркта, а Дарья скончалась от интоксикации через 17 часов — у сестер была общая кровеносная система.

«Билась головой о стену»

В московской Филатовской больнице сперва тоже отказали. Но Зумрият не успокаивалась: «Предупредила, что не уеду, пока не прооперируют. Мне объясняли, что они останутся тяжелыми инвалидами. Но они уже инвалиды, а так у каждой будет своя жизнь. Девочки больше не могли — буквально рвали друг друга».

Сестры в детстве

Резахановых в итоге прооперировали. Выжили обе — несмотря на неутешительные прогнозы. У каждой осталось по одной ноге и почке, по половине тазового кольца. Мочеточник и кишечник вывели через брюшную стенку. Недоразвитую третью ногу удалили, а кожу с нее взяли для «заплатки» на животе.

«Мы сперва не поняли, что произошло, — рассказывает Гита. — Я чувствовала Зиту, хотя ее уже отделили. После операции руки были привязаны, но я как-то открыла одеяло, смотрю, а ее нет. Заплакала. Сестра лежала справа, на другой кровати, я не узнала ее из-за сильного отека. И она меня не узнала. Помню ее первые слова: «Я буду ходить».

Зумрият перед девочками пыталась улыбаться и радоваться успешной операции, но в коридоре плакала и билась головой о стену. Не могла видеть их изувеченными.

Сестер учили ходить на протезах. Конструкция крепилась не к культе, как обычно, а обхватывала грудную клетку. После долгой реабилитации в Москве Зита и Гита вернулись домой.

Сестры после операции

«Окончили школу, а делать им нечего, из-за этого озлобились, — вспоминает Зумрият. — Я говорю: «Помните, раньше хотели хоть как угодно, лишь бы раздельно?» Купила книгу «Не грусти», там есть фраза: «Ищешь успокоения в сердце — научись читать Коран». И они решили учиться. Сначала в медресе их не приняли, но я объяснила: девочки погибнут, если не будут ничем заниматься».

Зита проучилась недолго: случился пролапс стомы — выпала часть кишечника. Операция не помогла, становилось все хуже. В 2015-м она умерла от полиорганной недостаточности.

Учатся ходить с протезом

«До сих пор не могу смириться, что ее нет, — признается Гита. — Иногда смотрю в зеркало — и словно она в отражении. Или кажется, что сестра просто в Москве, далеко. Мы с мамой и Зитой называли себя тройняшками. А теперь мы — двойняшки».

«Совместные мечты»

Гита поступила в исламский колледж в Оше. Сестры мечтали стать хранителями Корана — полностью выучить священный текст на арабском языке. «Я поехала воплощать нашу общую мечту», — говорит девушка.

Сейчас она уже хафиз (хранитель Корана), но продолжает занятия, а также преподает арабский.

«А мама осуществила вторую мечту Зиты», — добавляет Гита. Ее сестра надеялась, что когда-нибудь в селе будет центр для детей-инвалидов. Теперь он появился в Джаны-Джере.

«После смерти дочери я попала в кардиологию, — рассказывает Зумрият. — Еле выкарабкалась, но подумала: «Я же всю жизнь боролась, а теперь возьму и умру?» Решила открыть центр для детей-инвалидов имени Зиты и Гиты. У нас 25 воспитанников — с синдромом Дауна, ДЦП, умственной отсталостью. Учим детей писать, читать, проводим занятия по прикладному искусству, вокалу, есть помощь психолога. Инвалиды не прозябают дома, они в социуме. Шесть лет нет Зиты, и уже пять — нашему центру».

А в 2019-м у Гиты обнаружили рак — аденокарциному второй стадии. «Я думала, что у нее выпала стома. Гита тогда уже работала, не хотела никуда ехать. Родственники тоже отговаривали. Оказалось, опухоль», — говорит мать.

Посмотреть эту публикацию в Instagram
Публикация от Гита Резаханова (@zita_i_gita24)

На днях Гита вернулась из столицы после очередного обследования. У нее ремиссия. Но, помимо онкологии, хватает и других проблем. «Каждые три месяца летаем в Москву. Когда мочеточниковый стент забивается, плохо функционирует почка, температура под 39, сильные боли. Не пьешь антибиотики — воспаление», — объясняет девушка.

У Гиты российское гражданство, но навсегда уезжать из села она не собирается. Говорит, здесь у нее огромная семья — не хочет покидать место, где родилась.

Сиамские близнецы — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Сиамские близнецы — это близнецы, которые физически срослись в утробе матери и, следовательно, при рождении. Этот тип беременности представляет собой сложное явление, требующее межпрофессионального командного подхода для эффективного управления им. В этом упражнении описывается оценка и ведение сиамских близнецов, а также подчеркивается роль медицинской бригады в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

Объясните этиологию сиамских близнецов.
Определите эпидемиологию сиамских близнецов.
Опишите рекомендации по ведению сиамских близнецов.
Рассмотрите важность сотрудничества и общения между межпрофессиональной командой для улучшения координации ухода за сиамскими близнецами.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Сиамские близнецы относятся к близнецам, которые физически срослись внутриутробно и, следовательно, при рождении. Исторически первое упоминание о сиамских близнецах относится к периоду неолита.[1] Предполагается, что это состояние возникает в результате деления или синтеза. Это происходит, когда монозиготная двойня разрывается более чем через 13 дней после оплодотворения. Сиамские близнецы бывают монохориальными (одна плацента) и моноамниотическими (один амниотический мешок). Соотношение числа сиамских близнецов составляет 3 : 1. Беременность такого типа представляет собой сложное явление, для эффективного управления которым требуется межпрофессиональный подход. [2]

Этиология

Наиболее распространенной этиологией сиамских близнецов является либо частичное деление, либо вторичное слияние. Оба эти процесса могут быть использованы для объяснения эмбриологических и анатомических изменений, наблюдаемых у сиамских близнецов. Однако теории деления и синтеза не учитывают однозначно все возможные соединения и не могут быть применены ко всему спектру находок у сиамских близнецов. Сиамские близнецы можно в целом разделить на близнецов, сращенных не дорсально (включая вентральное, латеральное и каудальное соединение) и близнецов, сросшихся дорсально.

Недорсальное соединение может проявляться по-разному, но обычно демонстрирует единую общую пуповину вместе с общими органами. Дорсальное соединение представлено двумя пуповиной и в основном отдельными внутренними органами. Предполагается, что недорсальное соединение может быть инициировано дублированием аксиальных зачатков, что приводит к изменению аксиальной ориентации и/или аплазии взаимодействия. Дорсальное соединение может произойти из-за вторичного слияния изначально отдельных монозиготных близнецов.

Эпидемиология

Частота сросшихся близнецов составляет 1 случай на 50 000–200 000 рождений.[4] Уровень мертворождений высок и, по оценкам, составляет около 60 процентов.[2] Нет повышенного риска при будущих беременностях. Точная эпидемиология для нескольких стран и этнических групп не может быть рассчитана, потому что это состояние занижено. Сиамские близнецы связаны с более высоким преобладанием женского пола.[5] Соотношение женщин и мужчин составляет 3 к 1.[2]

Патофизиология

Сиамское двойникование является результатом расщепления или удвоения оси, которое происходит после 13-го дня оплодотворения. Они описываются в соответствии с местом слияния [6].

Ниже приведены типы сиамских близнецов с указанием их частоты:

Торако-омфалопаг (сочленение грудной клетки и брюшной полости) 28%
Торакопаг (сочленение грудной клетки) 18,5%
Омфалопаг ( соединяются на животе) 10%
Гетеропаги (паразитические близнецы) 10%
Краниопаги (сросшиеся на уровне черепа) 6% 11
Пиопаг (соединение крестца и промежности) 10 0005

Место слияния и задействованные органы являются основным фактором, который необходимо учитывать при хирургическом разделении. Как правило, 25% живорожденных живут достаточно долго, чтобы быть кандидатами на операцию.[6]

Анамнез и физикальное исследование

Беременность сросшейся двойней протекает так же, как и другие беременности двойней, с размером матки больше ожидаемого для гестационного возраста. Благодаря достижениям в области методов визуализации, большинство случаев в наши дни распознаются на ранней стадии пренатального ультразвукового исследования [8].

Оценка

Ультрасонография в первом триместре остается лучшим методом диагностики на ранних сроках беременности. Пренатальная магнитно-резонансная томография также может помочь в определении типа соединения, эмбриологических пороков развития и характеристике тканей. Пренатальную визуализацию следует использовать для информирования постнатальной магнитно-резонансной томографии.[9] Современные методы, такие как 3D-печать, могут помочь в предварительном хирургическом планировании и последующем разделении, если это применимо.

Лечение/управление

Сиамские близнецы, дожившие до рождения , можно разделить на две категории: тех, кого можно разделить хирургическим путем, и тех, кого нельзя разделить. Определение того, какую группу сиамских близнецов можно разделить, является межпрофессиональной работой с использованием методов визуализации и многочисленных обзоров. Сиамские близнецы, которые имеют общие жизненно важные органы, как правило, не могут быть разделены, поскольку разделение может привести к смерти одного или обоих близнецов. Это создает некоторые этические дилеммы при хирургическом лечении сиамских близнецов, но общее решение по-прежнему остается за родителями. В некоторых случаях может потребоваться участие больничного комитета по этике.[11]

Хирургическое лечение требует определения анатомических взаимоотношений между близнецами. Трехмерное моделирование и симуляции помогают команде принимать хирургические решения. Использование расширения ткани перед операцией очень полезно из-за проблем с закрытием брюшной стенки. Перед операцией рекомендуется по крайней мере 1 симуляция события разделения, поскольку это помогает с исходом сиамских близнецов.[12]

При медикаментозном лечении необходимо учитывать некоторые фармакокинетические соображения, поскольку общий кровоток у сиамских близнецов может иметь разный объем распределения и клиренс.[13]

Дифференциальный диагноз

Сиамские близнецы — это редкое состояние, которое можно однозначно идентифицировать при пренатальном УЗИ. Однако дифференциальный диагноз может включать состояния с аберрантными ультразвуковыми данными, такими как кистозная гигрома, тератома и лимфангиома.

Прогноз

Сиамские близнецы обычно имеют неблагоприятный прогноз. Общая выживаемость составляет 7,5%. Только 60% случаев хирургического разделения выживают.[14] Антенатальная визуализация, постнатальная хирургия, если это применимо, использование расширения ткани в хирургии и трупная трансплантация жизненно важных органов, которые являются общими для близнецов, могут привести к лучшему прогнозу.

Осложнения

Внутриутробная гибель близнецов, вероятно, связана со сложным характером беременности. Послеродовые осложнения, связанные со сложной анатомией близнецов , могут привести к смерти. Если возможно хирургическое вмешательство, осложнения, связанные с разделением, включают органную недостаточность, дефекты кожи, хирургическую инфекцию, кровотечение, повреждение внутренних органов и/или сосудистой системы и невыполнение процедуры.

Устрашение и обучение пациентов

Сиамские близнецы представляют собой сложную психосоциальную проблему. Хирургическое разделение связано с этическими дилеммами, особенно в случаях неравного разделения. Кроме того, сиамские близнецы с трудом проявляют индивидуальность и могут иметь близнецовую реакцию.[15] Участие социальных работников важно для ведения сиамских близнецов. Обучение пациентов проблемам сиамских близнецов и плохому прогнозу может помочь семье в уходе за сиамскими близнецами.[16]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Подход к ведению сиамских близнецов сложен. Соединенные близнецы могут быть разделены на следующие группы в отношении прогноза:

те, кто не переживает в UTERO
Те, кто переживает беременность, но не выживает в прошлом деть. не могут быть отделены
Те, кто выжил в младенчестве и может быть отделен хирургическим путем

Этот тип классификации может быть предпочтительнее, чем анатомическая классификация, потому что он конкретно определяет лечение. Это также полезно, потому что хирургическое разделение, если это применимо, должно выполняться в младенчестве. [Уровень V][17]

Существует также этическая дилемма, связанная с ведением сиамских близнецов. Следует помнить об этических соображениях, поскольку они связаны с прогнозом. Можно наблюдать следующие клинические/этические сценарии:

Время выживания 6 месяцев или меньше
Оба близнеца выживают после разлуки
Оба близнеца выживают без разлуки
Один близнец умирает после разлуки
9001 4
Оба близнеца умирают после разлуки
Оба близнеца умирают без разлуки

Принимая во внимание эти соображения, межпрофессиональная медицинская бригада может принимать решения относительно хирургического лечения и паллиативной помощи. [18] Некоторые считают жертвенное разделение (выполняемое, когда до операции известно, что операция будет смертельной для одного из близнецов) неэтичным. Совместное использование органов, в частности сердца, является важным соображением, поскольку оно определяет возможность хирургического лечения и его прогностические перспективы.[2] Пренатальное консультирование семьи играет важную роль из-за сложного характера ведения и прогноза [19].]

Акушерское рассмотрение:

Сроки и способ родоразрешения следует подбирать индивидуально, принимая во внимание любые антенатальные осложнения и изменения анатомии на основании пренатальной визуализации. Часто требуется кесарево сечение, поскольку вагинальные роды могут быть невозможны в зависимости от того, где соединяются близнецы. Межпрофессиональная команда важна для решения проблем сложного процесса беременности и родов. [19] Беременность должна вестись совместно со специалистом в области медицины матери и плода (MFM) и должна быть доставлена в центр третичной медицинской помощи, оборудованный для постнатального ведения близнецов. Прерывание беременности является вариантом и должно быть предложено в соответствии с законами штата.

Медицинская консультация:

Нутритивная поддержка очень важна при ведении сиамских близнецов в неонатальный период[20]. Лекарства следует вводить с осторожностью и под усиленным наблюдением из-за изменчивости фармакокинетических переменных.[13]

Хирургическое рассмотрение:

Идентификация анатомических структур осуществляется с помощью постнатальной визуализации, предпочтительно МРТ, с учетом пренатальной визуализации.[9] Трехмерное моделирование и клиническая репетиция на основе симуляции важны в предоперационной подготовке.[12][21] Хирургическая выживаемость составляет около 66,7%. [Уровень V][22]

Сиамские близнецы должны лечиться в специализированных центрах с МСМ, отделениями интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и специализированными педиатрическими отделениями. [23][Уровень V] Сестринский уход (материнский) включает конфиденциальность, консультирование по поводу горя, если необходимо, и оказание эмоциональной поддержки пациенту и его семье.

Ведение сиамских близнецов требует тесного сотрудничества межпрофессиональной команды.[24]

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Литература

1.

Кобыларж К. История лечения сиамских близнецов. Анестезиол Интенсив Тер. 2014 г., апрель-июнь; 46(2):116-23. [PubMed: 24858972]

2.

Миан А., Габра Н.И., Шарма Т., Топале Н., Гелецкий Дж., Таббс Р.С., Лукас М. Сиамские близнецы: от зачатия до разделения, обзор. Клин Анат. 2017 апр; 30 (3): 385-396. [PubMed: 28195364]

3.

Бур Л.Л., Шепенс-Франке А.Н., Оостра Р.Дж. Двое — это толпа: Двое — это толпа: о загадочном этиопатогенезе сиамских близнецов. Клин Анат. 2019 июль; 32 (5): 722-741. [Бесплатная статья PMC: PMC6849862] [PubMed: 31001856]

4.

Де Угарте Д.А., Боечат М. И., Шоу В.В., Лакс Х., Уильямс Х., Аткинсон Дж.Б. Паразитарная омфалопагия, осложненная омфалоцеле и врожденным пороком сердца. J Pediatr Surg. 2002 г., сен; 37 (9): 1357-8. [В паблике: 12194133]

5.

Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, Bakker MK, Clementi M, Cocchi G, da Graça Dutra M, Feldkamp ML, Landau D, Leoncini E, Li Z, Lowry B, Маренго Л.К., Мартинес-Фриас М.Л., Мастрояково П., Метнеки Дж., Морган М., Пьерини А., Риссман А., Ритванен А., Скарано Г., Сиффель С., Сабова Э., Артеага-Васкес Дж. Сиамские близнецы: всемирное совместное эпидемиологическое исследование Международный информационный центр по эпиднадзору и исследованиям врожденных дефектов. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 15 ноября; 157C(4):274-87. [Бесплатная статья PMC: PMC4457318] [PubMed: 22002822]

6.

Кауфман М.Х. Эмбриология сросшихся близнецов. Чайлдс Нерв Сист. 2004 авг; 20 (8-9): 508-25. [PubMed: 15278382]

7.

Baken L, Rousian M, Kompanje EJ, Koning AH, van der Spek PJ, Steegers EA, Exalto N. Диагностические методы и критерии документации сиамских близнецов в первом триместре: обзор литературы иллюстрируется тремя недавними случаями. Акушерство Gynecol Surv. 2013 ноябрь; 68 (11): 743-52. [PubMed: 24193193]

8.

Melo Â, Dinis R, Portugal A, Sousa AI, Cerveira I. Ранняя пренатальная диагностика парапагических сиамских близнецов. Клин Практ. 2018 28 марта; 8 (2): 1039. [Бесплатная статья PMC: PMC58

] [PubMed: 29657701]

9.

Mehollin-Ray AR. Пренатальная и постнатальная рентгенологическая оценка сиамских близнецов. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):369-380. [PubMed: 30170825]

10.

Мэтью Р.П., Фрэнсис С., Басти Р.С., Суреш Х.Б., Раджаратнам А., Кунья П.Д., Рао С.В. Сиамские близнецы — роль визуализации и последние достижения. Джей Ультрасон. 2017 дек;17(71):259-266. [PMC бесплатная статья: PMC5769666] [PubMed: 29375901]

11.

Каллберг Л. Этика разлучения сиамских близнецов: два аргумента против. Теор Мед Биоэт. 2018 фев; 39 (1): 27-56. [PubMed: 29446009]

12.

Fallon SC, Olutoye OO. Хирургические принципы разделения сиамских близнецов. Семин Перинатол. 2018 окт; 42 (6): 386-392. [PubMed: 30477661]

13.

Родман Э., Пласенсия Дж.Л. Фармацевтические соображения при сиамских близнецах. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):350-354. [В паблике: 30122608]

14.

Brizot Mde L, Liao AW, Lopes LM, Silva MM, Krebs V, Schultz R, Zugaib M. [Сиамские близнецы: пренатальная диагностика, роды и постнатальный исход]. Rev Bras Ginecol Obstet. 2011 май; 33(5):211-8. [PubMed: 21860927]

15.

Липский К. Сиамские близнецы: психосоциальные аспекты. AORN J. 1982, январь; 35 (1): 58–61. [PubMed: 6915747]

16.

Каррекер С., Де Йонг Х., Джавор В., Фокс Л., Жаком Дж., Джонс С., Спрингмейер К., Дэвис Дж. Поддержка семьи и обсуждение в СМИ сиамских близнецов. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):393-401. [PubMed: 30201416]

17.

Harper RG, Kenigsberg K, Sia CG, Horn D, Stern D, Bongiovi V. Сиамские близнецы Xiphopagus: 300-летний обзор акушерских, морфопатологических, неонатальных и хирургических параметры. Am J Obstet Gynecol. 1980 01 июля; 137 (5): 617-29. [PubMed: 6992583]

18.

Томас А., Джонсон К., Placencia FX. Этически оправданный и практический подход к принятию решений, связанных с разлучением сиамских близнецов. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):381-385. [Бесплатная статья PMC: PMC6786881] [PubMed: 30217664]

19.

C Sager E, Thomas A, C Sundgren N. Сиамские близнецы: ведение до родов, изменения в NRP и транспортировка. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):321-328. [PubMed: 30150080]

20.

Bergner EM, Gollins L, Massieu LA, Hurst N, Hair AB. Особенности питания при уходе за сиамскими близнецами. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):355-360. [PubMed: 30197028]

21.

Пармекар С., Макмаллен Л., Вашингтон С., Арнольд Дж.Л. Роль симуляции в подготовке к уходу за сиамскими близнецами — пренатальная подготовка к разлучению. Семин Перинатол. 2018 Октябрь;42(6):329-339. [PubMed: 30144953]

22.

Tannuri AC, Batatinha JA, Velhote MC, Tannuri U. Сиамские близнецы: двадцатилетний опыт работы в справочном центре в Бразилии. Клиники (Сан-Паулу). 2013;68(3):371-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3611880] [PubMed: 23644858]

23.

Willobee BA, Mulder M, Perez EA, Hogan AR, Brady AC, Sola JE, Thorson CM. Предикторы госпитальной летальности у новорожденных сиамских близнецов. Операция. 2019 ноябрь; 166(5):854-860. [В паблике: 31402130]

24.

Лутон А., Эстрада Н., Барриентез К., МакГиннис Дж., Питлик Дж., Картер А., Давенпорт Л., Дэвис Дж. Соображения по уходу и междисциплинарная координация при уходе за сиамскими близнецами. Семин Перинатол. 2018 окт;42(6):340-349. [PubMed: 30185382]

Сиамские близнецы — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Сиамские близнецы — это близнецы, которые физически срослись внутриутробно и, следовательно, при рождении. Этот тип беременности представляет собой сложное явление, требующее межпрофессионального командного подхода для эффективного управления им. В этом упражнении описывается оценка и ведение сиамских близнецов, а также подчеркивается роль медицинской бригады в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

Объясните этиологию сиамских близнецов.
Определите эпидемиологию сиамских близнецов.
Опишите рекомендации по ведению сиамских близнецов.
Рассмотрите важность сотрудничества и общения между межпрофессиональной командой для улучшения координации ухода за сиамскими близнецами.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.