Лечение синдрома Лайелла у детей и взрослых

Записаться на прием

Отзывы о клинике

НатальяЕйск

Приношу свою благодарность, клинике.
Необходимо было пройти обследование.
В процедурной, опытные мед. сестры.
Очереди нет.
Администратор Анастасия, вежливая, добрая и грамотно всё объясняет!
Я осталась довольна клиникой!!!

СветланаСтарый Оскол

Спасибо доктору за помощь, долго маялся головными болями, оказался остеохондроз. Да и клиника удобно расположена, чистая и вежливый персонал. Рекомендую.

Все отзывы / Оставить отзыв

Посмотреть стоимость

Злокачественная пузырчатка – это тяжелое заболевание аллергической природы. Поэтому лечение синдрома Лайелла должно проводиться опытным и квалифицированным специалистом. Медицинский центр «САНМЕДЭКСПЕРТ» располагает такими врачами.

Заболевание проявляется тяжелым состоянием больного и полным поражением всего кожного покрова и слизистых оболочек. Внешний вид пациентов ужасающий, их поражения кожи похожи на ожог второй степени. Заболевание носит фамилию ученого, который много лет назад описал этот тип синдрома как одно из тяжелых дерматологических заболеваний. Оно является редковстречающимся – частота не превышает 0,3%. В большинстве случаев связано с анафилактическим шоком, после которого происходит поражение кожи.

Данная болезнь развивается очень быстро, а поэтому порой становится причиной летального исхода. Для синдрома Лайелла характерно обезвоживание, поражение печени и других внутренних органов.

Симптомы

Первые признаки этого заболевания появляются как сразу же после контакта с аллергеном, так и через несколько часов. Но, как правило, его развитие не затягивается дольше, чем на 3 дня. Если же речь идет о внезапном развитии болезни, то первым симптомом является резкое повышение температуры вплоть до 40 градусов. После этого появляются другие признаки заболевания:

• отечные пятна разного размера, порой они могут сливаться в единое образование;
• отслаивание эпидермиса;
• пониженное слюноотделение;
• сонливость;
• пузыри, которые могут достигать 15 см;
• болезненность кожного покрова при дотрагивании;
• покраснение кожи и ее морщинистость;
• мелкая сыпь;
• головная боль;
• выпадение волос и ногтей;
• жажда;
• кровоточивость слизистых.

У детей с синдромом Лайелла очень быстро развивается тяжелая интоксикация. Поэтому появление любого из вышеописанного признака – повод немедленно обратиться к специалисту.

Причины

Синдром Лайелла является генетически зависимым заболеванием. Это означает, что его развитие возможно только при патологически измененной наследственности. Факторы внешней среды являются только провокаторами – своеобразными триггерами. С учетом этого выделяют 4 формы заболевания.

Первая форма связана с золотистым стафилококком или с другими инфекционными агентами. Появляется она у детей и характеризуется длительным и тяжелым течением.

Вторая форма синдрома Лайелла возникает из-за одновременного употребления нескольких препаратов, инициирующих аллергическую реакцию. В последнее время она часто регистрируется после применения витаминных комплексов и БАДов.

Третья форма – идиопатическая, причины которой до настоящего времени не могут быть установлены. В случае влияния нескольких этиологических факторов, развивается комбинированная форма синдрома Лайелла.

Лечение и диагностика

Диагностика данного заболевания представляет определенные трудности. В рамках комплексного обследования показаны биохимический анализ мочи и крови, постоянный мониторинг данных коагулограммы, осмотр пациента. Для того, чтобы вылечить человека и не допустить осложнений, к лечению нужно приступать незамедлительно. К необходимым мерам (диагностическим и лечебным) относятся такие, как:

• очищение крови;
• соблюдение диеты;
• гистологическое изучение кожи;
• коррекция водно-солевого нарушения;
• интенсивная медикаментозная терапия;
• инфузионная терапия, в т.ч. с обильным питьем.

Важной задачей при диагностике является выявление аллергена, так как повторное его проникновение может оказаться смертельно опасным для пациента. Лечение этого заболевания должно быть комплексным и проводиться в стационаре под наблюдением доктора. При таком синдроме лекарство должен подбирать только квалифицированный специалист, так как у больных имеется немало противопоказаний. Первичное лечение основывается на введении препарата внутривенно для скорейшего облегчения, а после улучшения состояния допускается переход на таблетированные формы.

В программу комплексного терапевтического подхода включаются мероприятия, направленные на нормализацию работы почек, печени и пищеварительного тракта. Эти органы оказываются наиболее уязвимыми при синдроме Лайелла. От их функционирования во многом зависит прогноз для человека. Также в прогностическом плане важна и площадь поражения. Так, если она составляет 70% и более, то заметно повышается риск летального исхода, как и при позднем начале лечения.

Стоимость лечения синдрома Лайелла

Описание клинического случая синдрома Лайелла у ребенка — Acta Medica Eurasica

Статья журнала

Луткова Т.

С., Карзакова Л.М., Ухтерова Н.Д., Журавлёва Н.В., Андреева Н.П., Кудряшов С.И., Павлова З.И.

Описание клинического случая синдрома Лайелла у ребенка

Ключевые слова:
токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла, лекарственная болезнь

Токсический эпидермальный некролиз – вариант аллергического заболевания, потенциально опасного для жизни расстройствами, характеризующимися широко распространенным эпидермальным некролизом, эрозией слизистых оболочек и тяжелыми системными симптомами. Вопросы эпидемиологии, особенностей клинического течения токсического эпидермального некролиза (синдром Лайелла) у детей освещены недостаточно полно в отечественной и мировой литературе. Известно, что у детей данное заболевание чаще развивается на фоне инфекционного процесса, ассоциированного в преобладающем числе случаев с таким инфекционным патогенном, как St. aureus. В статье приводится собственное клиническое описание синдрома Лайелла у ребенка, причиной которого явился часто используемый в педиатрической практике препарат – Актовегин. Представлен анализ проведенной терапии с момента поступления в лечебное учреждение, обеспечившей благоприятный исход – полное выздоровление ребенка. Описание данного клинического случая подтверждают известные данные литературы о длительности срока стационарного лечения, необходимости использования различных групп дорогостоящих препаратов в лечении больных синдромом Лайелла.

Литература

1. Григорьев Д.В. Многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса–Джонсона и синдром Лайелла – современная трактовка проблемы // Русский медицинский журнал. 2013. № 22. С. 1073–1083.
2. Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П. Синдром Стивенса – Джонсона – токсический эпидермальный некролиз у детей. Часть 1. Определение, этиология, патогенез, клинические проявления, системное лечение // Педиатрическая фармакология. 2011. № 1. С. 30–38.
3. Ильина Н.И., Латышева Т.В., Мясникова Т.Н., Лусс Л.В., Курбачева О.М., Ерохина С.М. Лекарственная аллергия. Методические рекомендации для врачей (Часть 1) // Российский аллергологический журнал. 2013. № 5. С. 27–40.
4. Харченко Г.А., Кимирилова О.Г. Синдром Лайелла у детей – клинические проявления, лечение // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019. Т. 64, №  С. 99–102.
5. Barvaliya M., Sanmukhani J., Patel T. et al. Drug-induced Stevens – Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS-TEN overlap: a multicentric retrospective study. Postgrad. Med., 2011, vol. 57, no. 2, pp. 115–119.
6. Biswal S., Sahoo S.S. Paracetamol induced Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. J. Dermatol, 2014, vol. 53, pp.1042−1044.
7. Downey A., Jackson C., Harun N., Cooper A. Toxic epidermal necrolysis: Review of pathogenesis and management. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012, vol. 66, no. 6, pp. 995–1003.
8. Fakoya AOJ., Omenyi P., Anthony P. et al. Stevens – Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis; Extensive Review of Reports of Drug-Induced Etiologies, and Possible Therapeutic Modalities.  Open Access Maced. Med. Sci., 2018, vol. 6, no 4, pp. 730–738.
9. Ferrándiz-Pulido C, García-Fernández D, Domínguez-Sampedro P. et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of the experience with paediatric patients in a University Hospital. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2011, vol. 25, pp.1153–1159.
10. Forman R., Koren G., Shear N.H. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of 10 years’ experience. Drug Saf., 2002, vol. 25, 965–972.
11. Horna Strand A., Rubertsson S., Huss F., Mani M. Epidermal exfoliation of over 95% after a burn in an 18-month-old boy: Case report and review of the literature. Burns, 2016, vol. 42, no 2, pp. e18–
12. Hsu D.Y., Brieva J., Silverberg N.B. et al. Pediatric Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in the United States. Am. Acad. Dermatol., 2017, vol. 76, no 5, pp. 811–817.e4.
13. Hsu D.Y., Brieva J., Silverberg N.B., Silverberg J.I. Morbidity and mortality of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in United States Adults.The Journal of investigative dermatology, 2016, vol.136, pp. 1387–1397.
14. Lerch M., Mainetti C., Terziroli Beretta-Piccoli B., Harr T. Current Perspectives on Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Rev. Allergy Immunol., 2018, vol. 54, no 1, pp. 147–176.
15. Lipový B., Holoubek J., Hanslianová M. et al. Toxic epidermal necrolysis data from the CELESTE multinational registry. Part I. Epidemiology and general microbiological characteristics, 2018, vol. 44, no 6, pp. 1551–1560.
16. Roujeau J.C., Kelly J.P., Naldi L. et al. Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. Engl. J. Med., 1995, vol. 333, pp. 1600−1607.
17. Schwartz R. A., McDonough P.H., Lee B.W. Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J. Am. Acad. Dermatol., 2013, vol. 69, no 173, pp. e1−13.
18. Viard-Leveugle I., Gaide O., Jankovic D. et al. TNF-α and IFN-γ are potential inducers of Fas-mediated keratinocyte apoptosis through activation of inducible nitric oxide synthase in toxic epidermal necrolysis. Invest. Dermatol., 2013, vol. 133, pp. 489−498.

Сведения об авторах

Луткова Татьяна Сергеевна

кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары ([email protected]; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2368-5084)

Карзакова Луиза Михайловна

доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (luizak58@mail. ru; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-5899-6352)

Ухтерова Надежда Димитриевна

кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары ([email protected]; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-1808-6845)

Журавлёва Надежда Владимировна

кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары ([email protected]; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6470-7724)

Андреева Наталия Петровна

кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и детской хирургии, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары (kafedrapediatrii@mail. ru; )

Кудряшов Сергей Игоревич

кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней, Чувашский государственный университет, Россия, Чебоксары ([email protected]; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2277-9425)

Павлова Зинаида Ильинична

врач клинической лабораторной диагностики, Центральная городская больница, Россия, Чебоксары ([email protected]; )

Ссылка на статью

Луткова Т.С., Карзакова Л.М., Ухтерова Н.Д., Журавлёва Н.В., Андреева Н.П., Кудряшов С.И., Павлова З.И. Описание клинического случая синдрома Лайелла у ребенка [Электронный ресурс]
// Acta medica Eurasica. – 2019. – №3.
– С. 15-23. – URL: https://acta-medica-eurasica.ru/single/2019/3/3/.

Лечение синдрома Лайелла: наш опыт

1. Roujeau J.C., Chosidow O., Saiag P., Guillaume J.C. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Варенье. акад. Дерматол. 1990; 23:1039–58. [PubMed] [Google Scholar]

2. Вестли Э.Д., Векслер Х.Л. Токсический эпидермальный некролиз. Гранулоцитарная лейкопения как прогностический показатель. Арка Дерматол. 1984; 120:721–6. [PubMed] [Google Scholar]

3. Kvasnicka J., Rezac J., Svejda J., Duchova H., Kaze F., Zalud P., Richter J. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, связанное с токсическим эпидермальным некролизом (синдром Лайелла) . бр. Дж. Дерматол. 1979;100:551–8. [PubMed] [Google Scholar]

4. Наполи Б., Д’Арпа Н., Сферрацца-Папа Г., Маселлис М. Случай токсического эпидермального некролиза, ассоциированного с грибовидным микозом и осложненного коагулопатией потребления. Анна. Ожоги и пожары. 1995; 8:11–16. [Google Scholar]

5. McIvor R.A., Zaidi J., Peters W.T., Hyland R.H. Острые и хронические респираторные осложнения токсического эпидермального некролиза. J. Реабилитация при ожогах. 1996; 17: 237–40. [PubMed] [Google Scholar]

6. Michel P., Joly P., Ducrotte P., Hemet J., Leblanc I., Lauret P., Lerebours E., Colin R. Вовлечение подвздошной кишки в токсический эпидермальный некролиз (болезнь Лайелла). синдром). Копать землю. Дис. Наука. 1993;10:1938–41. [PubMed] [Google Scholar]

7. Perro G., Cutillas M., Maachi B., Castede JC, Sanchez R. Une anurie singulière lors d’une toxidrmie Bulleuse Chez un enfant. Брюлюры. 2000; 1:39–41. [Google Scholar]

8. Saiag P., Caumes E., Chosidow O., Revuz J., Roujeau J.C. Лекарственно-индуцированный токсический эпидермальный некролиз у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека. Варенье. акад. Дерматол. 1992; 26: 567–74. [PubMed] [Google Scholar]

9. Клейн П.А. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. www.emedicine.com/DERM/topic 405.htm [Google Scholar]

10. Виар И., Верли Ф., Буллани Р., Шнайдер П., Холлер Н., Саломон Д., Хунцикер Т., Сорат Дж.М., Чопп Дж., Френч Л.Е. Ингибирование токсического эпидермального некролиза путем блокады CD95 человеческим внутривенным иммуноглобулином. Наука. 1998; 282:490–3. [PubMed] [Google Scholar]

11. Laghi Pasini F., Capecchi P.L., Bellisai F., Lazzerini P.E., Galeazzi M. Le indicazioni al trattamento con иммуноглобулина endovena nelle malattie reumatiche. Ревматизм. 2003; 55: 209–19. [PubMed] [Академия Google]

12. Моричи М.В., Гален В.К., Шетти А.К., Лебуф Р.П., Гури Т.П., Коуэн Г., Гедалия А. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия у детей с синдромом Стивенса-Джонсона. Дж. Ревматол. 2000;10:2494–7. [PubMed] [Google Scholar]

13. Paquet P., Jacob E., Damas P., Pierard G.E. Лечение лекарственно-индуцированного токсического эпидермального некролиза (синдром Лайелла) внутривенными человеческими иммуноглобулинами. Бернс. 2001; 6: 652–5. [PubMed] [Google Scholar]

14. Тристани-Фирузи П., Петерсен М.Дж., Саффл Дж.Р., Моррис С.Е., Зона Дж.Дж. Лечение токсического эпидермального некролиза внутривенными иммуноглобулинами у детей. Варенье. акад. Дерматол. 2002; 47: 548–552. [PubMed] [Академия Google]

15. Трент Дж.Т., Кирснер Р.С., Романелли П., Кердель Ф.А. Анализ внутривенного иммуноглобулина для лечения токсического эпидермального некролиза с использованием SCORTEN: Опыт Университета Майами. Арка Дерматол. 2003; 139:39–43. [PubMed] [Google Scholar]

16. Prins C., Kerdel F.A., Padilla S., Hunziker Th., Chimenti S., Viard I., Mauri D.N., Flynn K., Trent J.T., Margolis D.I., Saurat J.H., Французский Л.Э. Лечение токсического эпидермального некролиза высокими дозами внутривенных иммуноглобулинов. Арка Дерматол. 2003;139: 26–32. [PubMed] [Google Scholar]

17. Bachot N., Revuz J., Roujeau J.C. Внутривенное лечение иммуноглобулином при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе: проспективное несравнительное исследование, не показавшее преимуществ в отношении смертности или прогрессирования. Арка Дерматол. 2003; 139:33–36. [PubMed] [Google Scholar]

18. Аль-Мутаири Н., Арун Дж., Осама Н.-Э., Амр З., Мазен А.-С., Ибтесам Эль-А., Назеха Э.-Б. . Проспективное несравнительное открытое исследование в Кувейте роли внутривенного иммуноглобулина в лечении токсического эпидермального некролиза. International J. Dermatology Online Early. 2004: 1365–4632. [PubMed] [Академия Google]

19. Кофлер Х., Вамбахер-Гассер Б., Топар Г., Вайнлих Г., Шулер Г., Хинтнер Х., Романи Н., Фрич П. Внутривенное лечение иммуноглобулином при приобретенном буллезном эпидермолизе, резистентном к терапии. Варенье. акад. Дерматол. 1997; 36: 331–35. [PubMed] [Google Scholar]

20. Toth G.G., Jonkman M.F. Успешное лечение рекальцитрантной пеницилламин-индуцированной листовидной пузырчатки низкими дозами внутривенных иммуноглобулинов (письмо). бр. Дж. Дерматол. 1999; 141: 583–5. [PubMed] [Академия Google]

21. Наполи Б., Д’Арпа Н., Айя А., Маселлис М. Реанимационное лечение при синдроме Лайелла. Анна. Ожоги и пожары. 2003; 16: 126–30. [Google Scholar]

22. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J.C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: Оценка тяжести заболевания при токсическом эпидермальном некролизе. Дж. Инвест. Дерматол. 2000; 115:149–53. [PubMed] [Google Scholar]

Синдром Лайелла — PubMed

Обзор

. 2005 г., июль-август;4(4):221-5.

doi: 10.1111/j.1540-9740.2005.03593.x.

Адоне Барони
¹
, Элеонора Руокко

принадлежность

• ¹ Кафедра дерматологии, Второй Неаполитанский университет, Неаполь, Италия. [email protected]

• PMID:

  16015071

• DOI:

  10. 1111/j.1540-9740.2005.03593.x

Обзор

Адоне Барони и др.

Скинмед.

2005 июль-август.

. 2005 г., июль-август;4(4):221-5.

doi: 10.1111/j.1540-9740.2005.03593.x.

Авторы

Адоне Барони
¹
, Элеонора Руокко

принадлежность

• ¹ Кафедра дерматологии, Второй Неаполитанский университет, Неаполь, Италия. [email protected]

• PMID:

  16015071

• DOI:

  10. 1111/j.1540-9740.2005.03593.х

Абстрактный

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз, — редкое, потенциально опасное для жизни кожно-слизистое заболевание, обычно провоцируемое введением лекарственного средства и характеризующееся острым некрозом эпидермиса. Лекарствами, которые чаще всего инкриминируются, являются нестероидные противовоспалительные препараты, химиотерапевтические средства, антибиотики и противосудорожные средства. Считается, что причиной этого расстройства является иммунный ответ на иммунокомплексы, образованные метаболитами возбудителя и общими тканевыми антигенами. Буллезные и эрозивные поражения, которым предшествуют лихорадка, общее недомогание и другие гриппоподобные симптомы, поражают слизистые оболочки полости рта, глаз и половых органов; обширные участки кожи с обширными дермоэпидермальными отслойками. Потеря жидкости и электролитов и последующие инфекции приводят к тяжелому общему состоянию, часто с летальным исходом. Лечение основано на введении жидкостей, электролитов и альбумина. Использование системных кортикостероидов является спорным. Оказались полезными плазмаферез и гипербарический кислород. Использование высоких доз внутривенных иммуноглобулинов является новым, действенным и многообещающим методом лечения.

Похожие статьи

• Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.

  Каур-Кнудсен Д., Захария К., Томсен С.Ф.
  Каур-Кнудсен Д. и соавт.
  Угескр Лаегер. 2013 9 декабря; 175 (50): 3096-9.
  Угескр Лаегер. 2013.

  PMID: 24629532

  Обзор.
  датский.

• Современные взгляды на синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.

  Лерх М., Майнетти С., Терцироли Беретта-Пикколи Б. , Харр Т.
  Лерх М. и соавт.
  Клин Рев Аллергия Иммунол. 2018 фев; 54 (1): 147-176. doi: 10.1007/s12016-017-8654-z.
  Клин Рев Аллергия Иммунол. 2018.

  PMID: 29188475

  Обзор.

• [Смертельный токсический эпидермальный некролиз, вызванный повторным введением диклофенака в клинической больнице Буаке (Кот-д’Ивуар)].

  Би Г.И., Пит Ю., Камагате М., Коффи Н., Нда-Коффи С., Огондон Б., Куадио С., Япо Б.
  Би Г.И. и др.
  Бык Сок Патол Экзот. 2018;111(1):9-11. doi: 10.3166/bsp-2018-0009.
  Бык Сок Патол Экзот. 2018.

  PMID: 30763502

  Французский.

• [Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз — на основе литературы].

  Лобода Ю., Дудзик А., Хомышин-Гаевская М.
  Лобода Дж. и др.
  Пшегль Лек. 2015;72(1):35-7.
  Пшегль Лек. 2015.

  PMID: 26076576

  Обзор.
  польский.

• [ПОТЕНЦИАЛЬНО СМЕРТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛЯ].

  Агустин Годой Д., Альварес Э., Амигот А., Ди Наполи М., Массоти Л.
  Агустин Годой Д. и др.
  Bol Asoc Med P R. 2014;106(4):53-7.
  Bol Asoc Med P R. 2014.

  PMID: 26148402

  Испанский.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Тяжелые кожные побочные реакции на лекарства, связанные с аллопуринолом: анализ системы спонтанных сообщений в Южной Италии.

  Скавоне С., Ди Мауро С., Руджеро Р., Бернарди Ф.Ф., Трама У., Айецца М.Л., Рафаниелло С., Капуано А.
  Скавоне С. и др.
  Наркотики в реальном мире. 2020 март;7(1):41-51.