Разное

Сиамские близнецы причина патологии: Сиамские близнецы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Сиамские близнецы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

Общие сведения

Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.

Сиамские близнецы

Причины

Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:

  • Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.

  • Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.

  • Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).

  • Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.

Патогенез

Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.

Классификация

В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:

  • Торакопаги. Самый распространенный тип патологии, который встречается в 35-40%. Дети срастаются в области грудной клетки, при этом в процесс вовлекается сердце, поэтому шансы на успешную операцию невелики. Подвидом торакопагов являются ксифопаги, когда сращение происходит только хрящами грудины.

  • Омфалопаги. Составляют до 34% среди всех типов сиамских близнецов. Срастание отмечается в зоне живота и нижней части грудной клетки, зачастую дети имеют общий пищеварительный тракт и печень.

  • Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», включая ягодицы. Особенно неблагоприятным считается наличие одного спинного мозга на двоих.

  • Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с такой патологией. Соединены в области пояса нижних конечностей: у детей формируется одно большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лобковых симфиза.

  • Парапаги. Сложный тип сращения, который регистрируется у 5% детей. Соединение происходит «бок к боку», иногда патологический процесс затрагивает сердце, печень, другие жизненно важные органы.

  • Краниопаги. В 2% случаев встречается соединение головами при раздельных туловищах. В отдельный подвид выделяют паразитарных краниопагов, когда присутствует 2 головы на одном туловище, однако один из двойни не обладает собственным сознанием.

Осложнения

Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.

Диагностика

В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:

  • УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.

  • МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.

  • Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.

  • Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.

Лечение сиамских близнецов

Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.

Прогноз и профилактика

Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.

Сиамские близнецы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

Общие сведения

Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.

Сиамские близнецы

Причины

Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:

  • Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.

  • Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.

  • Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).

  • Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.

Патогенез

Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.

Классификация

В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:

  • Торакопаги. Самый распространенный тип патологии, который встречается в 35-40%. Дети срастаются в области грудной клетки, при этом в процесс вовлекается сердце, поэтому шансы на успешную операцию невелики. Подвидом торакопагов являются ксифопаги, когда сращение происходит только хрящами грудины.

  • Омфалопаги. Составляют до 34% среди всех типов сиамских близнецов. Срастание отмечается в зоне живота и нижней части грудной клетки, зачастую дети имеют общий пищеварительный тракт и печень.

  • Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», включая ягодицы. Особенно неблагоприятным считается наличие одного спинного мозга на двоих.

  • Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с такой патологией. Соединены в области пояса нижних конечностей: у детей формируется одно большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лобковых симфиза.

  • Парапаги. Сложный тип сращения, который регистрируется у 5% детей. Соединение происходит «бок к боку», иногда патологический процесс затрагивает сердце, печень, другие жизненно важные органы.

  • Краниопаги. В 2% случаев встречается соединение головами при раздельных туловищах. В отдельный подвид выделяют паразитарных краниопагов, когда присутствует 2 головы на одном туловище, однако один из двойни не обладает собственным сознанием.

Осложнения

Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.

Диагностика

В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:

  • УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.

  • МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.

  • Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.

  • Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.

Лечение сиамских близнецов

Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.

Прогноз и профилактика

Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.

Сиамские близнецы. Обреченные быть одним целым

В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек. Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив. Но краниопагия — редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов — попробуем разобраться.

Ошибка деления

Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения — нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения — деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.

Схема появления сиамских близнецов по разным теориям

Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).

Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.

Один или двое?

Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.

Первый вопрос — нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл — не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов — свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.

Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.

Важный и широко обсуждаемый этический вопрос — следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами — это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.

Привет из Сиама

На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов — статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.

Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.

Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач — Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.

Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.

Виды аномалий

Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке — единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии — своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.

Омфалопаги

Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.

Торакопаги

Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.

В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.

Пигопаги

Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.

Ишиопаги

Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы — как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения — судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.

Краниопаги

Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.

В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы — Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.

Существуют и другие варианты сращения: часть из них не может быть «исправлена» хирургами, другие даже не сразу опознают как явление сиамских близнецов. Один из редко встречающихся видов срастания — так называемый «паразитический близнец»: в этом случае один из близнецов развит очень слабо и по сути живет за счет здорового собрата. Случалось, что паразитический близнец принимался долгое время за растущую раковую опухоль.

Вместе навсегда

За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко — 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.

В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.

Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.

 Яна Пчелинцева

8 версий, почему близнецы бывают сиамскими

Самая ранняя запись о сиамских близнецах была сделана в китайских летописях в 179 году. Как и две тысячи лет назад, сейчас врачи не могут точно ответить, почему дети бывают сросшимися. Но если раньше эксперты склонялись к версии о «гневе господнем», то сейчас говорят о нарушении кровотока в матке и близкородственных браках.

Происки дьявола

В XVI веке французский хирург Амброс Паре считал, что сросшиеся близнецы могут появиться только «во чреве грешницы». Это «гнев господень» или «происки дьявола».

Мнение врача в то время разделяли большинство его коллег. Из-за этого судьба матери и малышей была незавидной — их сжигали на костре. Такая же участь ждала и повитуху, которая приняла роды. При этом повитуха должна была долго молиться, чтобы «искупить своё пособничество нечистому».

Столкнулись и срослись

В XIX веке была распространена теория о случайном «столкновении» двух детей в утробе матери. «Возможно, что эмбрионы могут наткнуться друг на друга, и ткани в результате этого — слиться», — считал известный учёный Чарльз Дарвин.

В то время уже проводились операции по разделению сиамских близнецов. Сестёр Радицу и Додицу, которые родились в 1888 году в индийском штате Орисса и были соединены грудными клетками и животами, успешно разделили. 

Все болезни от нервов

В 2009 году учёные из Франкфуртского института анатомии человека предположили, что сиамские близнецы рождаются у женщин, которые страдают от депрессии. Исследователи провели эксперимент с мартышками. Беременных самок постоянно злили и угнетали. В результате многие из родившихся детёнышей были сросшимися.

От 40 и старше

— Сиамские близнецы, как и другие нарушения в развитии плода, чаще бывают у женщин, которые рожают поздно — после 40 лет, — рассказал главный акушер-гинеколог Новосибирской области Рэм Волков (он в июне 2016 года принял роды у Вероники Игнатьевой, мамы двух сиамских близняшек — Алины и Алисы).

По его словам, чем старше женщина, тем чаще дают сбой заложенные природой механизмы по очищению от «неправильных» клеток. 

Гинекологические проблемы

— Развитие ребёнка зависит в том числе и от того, насколько здорова мама. Половые инфекции, нарушение кровоснабжения органов малого таза, нарушение питания плода — всё это может быть провоцирующими факторами, — сказала главный внештатный акушер-гинеколог Алтайского края Ирина Молчанова.

— На 2–4 неделе после зачатия часть органов у эмбриона уже заложена, а часть только формируется. В это время по каким-то внешним причинам происходит разделение эмбриона. Возможно, из-за спайки в матке или других заболеваний репродуктивных органов, — рассказал эмбриолог, уролог-андролог Тарас Ашитков.

Расплата за инцест  

— Сиамские близнецы и другие пороки развития чаще встречаются в странах Азии, например, в Индокитае, — рассказал Рэм Волков. — Одна из причин — браки между дальними родственниками.

По его словам, когда родителями становятся близкие по крови люди, в два раза повышается вероятность, что родится ребёнок с аномалиями.  

 Экология

— Неблагоприятная экологическая обстановка, нахождение мамы на вредном производстве, радиация — также может способствовать тому, что появятся на свет сиамские близнецы. Доказано, что эти факторы пагубно влияют на деление клеток, а это приводит к аномалиям, — рассказала Ирина Молчанова.

Генетические нарушения

— Возможно, ещё одна причина — это сочетания генов. В определённой комбинации они провоцируют такую аномалию, — считает Тарас Ашитков.

Он добавил, что масштабных исследований по этому вопросу сейчас нет. 

— Не думаю, что это кто-то будет изучать. Вкладывать финансы в исследование столь редкой патологии вряд ли кто-то будет, — отметил он.

Почему рождаются сиамские близнецы?

Скованные одной цепью

«Расскажите, пожалуйста, о причинах появления сиамских близнецов. Известны ли случаи, когда их разделили? 


Р.Г., Мстиславский район».

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились на раннем сроке беременности и имеют общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские же близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14 — 15 дней после оплодотворения. К этому времени полное разделение близнецов в матке становится невозможным. Вероятность рождения таких детей — примерно один случай на 200.000 родов. Половина рождаются мертвыми. 

Cвoe нaзвaниe такие близнeцы получили oт мecтa poждeния пepвoй пpocлaвившeйcя пapы мaльчикoв в 1811 гoду. Этo пpoизoшлo в гopoдe Cиaм (ныне Taилaнд). Бoльшaя чacть cиaмcкиx близнeцoв нe дoживaeт дo 1 гoдa из‑за пaтoлoгии paзвития opгaнoв, лишь в редких случаях удается их разделить без смертельного исхода. Почему они рождаются такими? Выдвигаются разные тeopии:

• нapушeние нa гeнeтичecкoм уpoвнe; 

• взaимoдeйcтвиe зaбepeмeнeвшeй жeнщины c тoкcинaми или лeкapcтвами; 

• нeгaтивнoe вoздeйcтвиe фaктopoв oкpужaющeй cpeды; 

• длитeльныe дeпpeccии и нepвныe paccтpoйcтвa будущeй мaмы; 

• пoздниe poды; 

• зaбoлeвaния жeнщины дo и вo вpeмя вынaшивaния peбeнкa; 

• близкopoдcтвeнныe бpaки poдитeлeй (поэтому в cтpaнax Aзии бoльшe вceгo нaблюдaeтcя пopoкoв paзвития плoдoв). 

Имeннo пoэтoму жeнщинaм в пepвoм тpимecтpe бepeмeннocти тaк вaжнo тщательно cлeдить зa cвoим питaниeм, нe бoлeть и вecти мaкcимaльнo здopoвый oбpaз жизни. 

Первый случай рождения сиамских близнецов на территории СССР был зарегистрирован в 1937 году. Широко известны близнецы‑ишиопаги Маша и Даша Кривошляповы из Москвы, прожившие больше 50 лет. Старейшие на данный момент близнецы родились в Огайо в 1951 году. С возрастом у сиамских близнецов часто накапливаются взаимные претензии друг к другу. Ho, oблaдaя жeлaниeм «жить кaк вce», oни cпocoбны нaучитьcя кaтaтьcя нa вeлocипeдe и водить aвтoмoбиль, игpaть нa музыкaльныx инcтpумeнтax. Как правило, если умирает один, смерть второго наступает в считаные часы или дни. 

Имеются случаи хирургического разделения сиамских близнецов. Одной из уникальных операций стало разделение сестер Резахановых в 2003 году в Москве, когда вопреки всем прогнозам Зита и Гита выжили. В 2007 году была успешно прооперирована индийскими врачами в два года Лакшми Татма, которая имела сросшегося с ней близнеца‑паразита, она даже начала ходить. Близнецы Алиса и Алина из Новосибирска родились в 2016 году и были прооперированы в Москве по поводу врожденного порока сердца одной из сестер, а полтора месяца спустя разделены хирургическим способом в детской больнице им. Н.Филатова. В Египте в 2003 году проведена успешная операция по разделению близнецов, которые при рождении были соединены головами.

Впрочем, разделить малышей нe вceгдa вoзмoжнo. Caмым cлoжным cчитaeтcя случай, когда они coeдинeны гoлoвaми, пocкoльку у ниx oдин мoзг. Иногда paccмaтpивaeтcя вoзмoжнocть cпacти бoлee cильнoгo близнeцa. Пpи этoм втopoй обречен на гибель, но еcли не сделать выбор, тo нeминуeмо погибнет и другой. Heвoзмoжно разделить cиaмcких близнeцов c oбщим пoзвoнoчникoм, c oдним нaбopoм жизнeннo вaжныx opгaнoв (cepдцe, лeгкиe, пищeвapитeльный тpaкт, гoлoвнoй мoзг, мoчeвыдeлитeльнaя cиcтeмa), двухгoлoвых c oдним тулoвищeм. Сейчас операции по разделению в 65 — 80% cлучaeв заканчиваются успешно. 

Пo пpимepным пoдcчeтaм, в миpe живут около 600 пap cиaмcкиx близнeцoв. 

Сиамские близнецы – причины рождения и примеры разделения монохориальной моноамниотической двойни

Такая патология внутриутробного развития, при которой происходит нарушение разделения однояйцевых близнецов, встречается не часто. Из-за этого появление на свет этих детей – новость государственного масштаба. Рассмотрим явление, назвав его причины, выясним, почему рождаются сиамские близнецы.

Почему «сиамские близнецы» так называются?

Термином «сиамские близнецы» принять обозначать патологию развития, при которой 2 плода, находясь еще в материнской утробе, не разделяются на 2 отдельных организма, срастаясь частями тела. Рожденные малыши зачастую имеют общие системные органы, что накладывает определенные отпечаток на их функционирование. Практически всегда такие дети сталкиваются с проблемами при социализации, что отражается на работе нервной системы.

Рассказывая о том, почему эту патологию развития называют «сиамские близнецы», медики отмечают, что название связано месторождением первых известных близнецов Энга и Чанга, что появились на свет в Сиаме (нынешний Таиланд). Они избежали смерти во младенчестве благодаря усилиям своей матери. По приказу короля они должны были быть убиты, так как несли на себе «печать дьявола». Братья имели сросшееся тело в области талии. Путешествуя по свету они показывали себя публике, приобретая все большую известность.

Почему рождаются сиамские близнецы – причины

Стоит отметить, что в основе патологии лежит нарушение процесса деления клеток на эмбриональном этапе развития. Сами по себе сиамские близнецы являются моногизотами – формируются из одной зиготы. При этом набор генов у них идентичен и пол таких детей одинаков. Патология формируется когда расщепление не происходит до 13 дней и продолжается постепенное развитие зародышей. В результате на свет появляются сиамские близнецы, причина патологии такой зачастую до конца неясна. Медики выделяют несколько групп факторов. Среди таковых:

  • генетические – связаны с нарушением в строении генов, что обуславливает нарушение процесса деления;
  • воздействие окружающей среды;
  • токсическое воздействие – контакт с ядовитыми веществами, работа родителей на вредном производстве (химическая, ядерная промышленность).

Жизнь сиамских близнецов

Рожденные с таким нарушением дети сложно адаптируются к условиям общества. Из-за того, что сращение зачастую происходит в области туловища, поясницы, дети имеют один общий орган (печень, кишечник). Это затрудняет процессы жизнедеятельности. По мере роста младенцев, увеличивается нагрузка, органы могут не справляться, возникают нарушения, не совместимые с жизнью:

Ввиду таких состояний, что с течением времени прогрессируют, при возможности разделения сиамских близнецов, врачи проводят операцию. Предварительно осуществляется комплексная диагностика, включающая аппаратные и лабораторные методы исследования. На основании полученных данных проводится проработка способов проведения хирургического вмешательства, в результате которого разделяются сиамские близнецы, патология исключается.

Разделение сиамских близнецов

Операция назначается с учетом индивидуальных особенностей, топологии измененных внутренних органов и систем. Ход прорабатывается группой хирургов. За одну операцию у стола может меняться несколько групп специалистов. Все зависит от конкретного этапа хирургического вмешательства. Разделенные сиамские близнецы длительное время проходят процесс реабилитации, который связан с выработкой приспособительных реакций органами к изменившимся условиям. Сами близнецы находятся под наблюдением медиков, периодически проходят курсы реабилитации.

Операция по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сиамских близнецов осуществлена в 17 веке (1689) Кенингом. Это хирургическое вмешательство стало первой попыткой, которая не увенчалась успехом. Всего за время подобной хирургической практикой врачами было осуществлено порядка 300 операций. При этом за «тонкую работу», когда необходимо разделить мозговые структуры, основание позвоночника, медики начали приниматься недавно.

Сиамские близнецы после разделения

Стоит отметить, что сама операция зачастую влечет за собой формирование морально-эстетических проблем. Нередко бывает так, что один жизненноважный орган является общим для обоих близнецов. Проведение хирургического вмешательства, разделение их, приведет к гибели одного из братьев или сестер. Данный фактор становится преградой для осуществления манипуляции.

Рассказывая о том, почему сиамские близнецы через непродолжительное время погибают, врачи отмечают, что полностью предугадать исход невозможно. Зачастую органы не справляются, наступает недостаточность. Такое состояние сопровождается постепенным ухудшением самочувствия, быстрым прогрессированием. Пациенты порой вынуждены постоянно проходить процедуры, продолжают жить за счет медицинских аппаратов.

Самые известные сиамские близнецы

Такая патология встречается редко. Из-за этого появление на свет таких близнецов является новостью, которая приобретает государственный, а порой и мировой масштаб. Прославленные сиамские близнецы, фото которых расположено ниже, навсегда оставили след в истории. Среди них:

  1. Роза и Джозефа Блажек. Появились на свет в 1878 году. Прославились виртуозной игрой на музыкальных инструментах (скрипка и арфа). Умерли в 1922 году, не были разделены.
  2. Гита и Зита Резахановы. Родились в Киргизии. В 2003 была операция по их разделению. В 2015 Зита погибла из-за полиорганной недостаточности.
  3. Вероника и Кристина Кайгородцевы. Родом из Хакасии. Были сращены областью таза. Операция по разделению закончились гибелью Вероники.
  4. Дарья и Мария Кривошляповы. При рождении имели общее тело, 3 ноги. Девочек отняли от родителей, для исследований в АН СССР. В 2003 сестры погибли, болели алкоголизмом. Операция по разделению не проводилась.

 

Двухголовый мальчик родился в Мьянме

В мире

Получить короткую ссылку

4039 0 0

У появившегося на свет младенца одно тело, но две головы. Врачи утверждают, что это редчайший вид сиамских близнецов

НУР-СУЛТАН, 18 сен — Sputnik. В одной из больниц столицы Мьянмы Нейпьидо родились сиамские близнецы, выглядящие как один ребенок с двумя головами, сообщила министерство информации и общественных связей страны.

На фото, опубликованном на интернет-странице ведомства, видно, что у новорожденного мальчика очень широкая верхняя часть тела, широкие плечи и две головы при обычном количестве конечностей, как это бывает только у редчайшего типа сросшихся близнецов – дицефалов (двухголовых), пишет РИА Новости.

Как живут двойняшки, родившиеся с разницей в два месяца

Возраст матери — 29 лет, других подробностей о младенце не сообщатся.

Считается, что двухголовые сиамские близнецы — редчайший вид. К настоящему времени известны только пять пар близнецов-дицефалов, включая родившихся в Мьянме мальчиков.

К слову, несколько месяцев назад такой новорожденный появился на свет в Узбекистане.

Близнеца-паразита удалили у семилетней девочки в Алматы

Местные врачи утверждали, что мать узнала о патологии еще на 21-й неделе беременности, но решила оставить плод. У родившейся девочки одно тело, одна пара рук и ног, одно сердце, два легких, один желудок и одна матка.

Самая известная в мире подобная пара близнецов-дицефалов – 30-летние американки Абигайль и Бриттани Хэнсел, родившиеся с «одним телом и двумя головами», а на самом деле имеющие на двоих две пары легких, два сердца, частично сросшиеся участки спинного мозга, два позвоночника (от копчика и выше), три почки, одну печень, сросшиеся кишечники и две головы, каждая из которых управляет одной из двух рук. Ноги у американских близнецов две, как и у родившихся в Мьянме мальчиков.

Новорожденных тройняшек спасли казахстанские медики

Девушки ведут нормальный образ жизни, обе получили высшее образование и работают учителями средней школы.

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела или внутренние органы. Наиболее хорошо известный тип срастания — когда близнецы соединены позвоночниками, сросшимися в форме буквы Y.

Сиамские близнецы — обзор

Тело, личность и инвалидность

Сегодня термин «сиамские близнецы» предпочтительнее, чем термин «сиамские близнецы», который относится к самой известной паре Чанга и Энга Бункера (1811–1874 гг.) Сиам (ныне Таиланд). Причина, по которой близнецы Бункер стали такой сенсацией во время гастролей в девятнадцатом веке, и почему мы до сих пор восхищаемся этой аномалией, заключается в том, что тела сиамских близнецов в то же время так похожи и так сильно отличаются от наших. Поскольку пара близнецов имеет две идентичности, но одно телосложение, они не соответствуют категориям, которые мы создали для понимания нашего мира.Вид сиамских близнецов вызывает эмоции от удивления до жалости. Мы смотрим, сочувствуем и изо всех сил пытаемся понять наши собственные точки зрения в наших индивидуальных телах — забывая, что жизнь, связанная с братом или сестрой, — это все, что они знали. Мы можем представить их жизнь как сущий ад, но для специалистов по этике, особенно для Элис Домурат Дрегер, эта точка зрения эгоцентрична и имеет узкое представление. Близнецы, достаточно взрослые, чтобы высказывать свое мнение, объясняют, что они принимают свое необычное состояние и во многих случаях не могут представить себе, как живут по-другому.Соседство для них так же нормально, как и ненормально для нас.

Сиамские близнецы рождаются разных форм, и все они создают этические проблемы для их родителей и опекунов, для судов, хирургов близнецов и их медицинских учреждений. И все же у каждой пары близнецов свои обстоятельства. Зная, что они отличаются от других тел своей анатомией, сиамские близнецы считают важным дать понять, что это два разных человека с разными характерами и вкусами.Это может быть трудно иметь в виду, когда они заканчивают предложения друг друга и принимают взаимные решения, но психологи характеризуют их как мастеров сотрудничества и компромиссов, в то же время сохраняя самостоятельность. Различия в темпераменте часто использовались, чтобы утверждать, что сиамские близнецы составляют две души, а не одну. Их правовой статус как одного или двух лиц также оспаривался, независимо от того, подавали ли они документы на получение паспорта, водительских прав или разрешения на брак. Но более важным здесь является ошибочная идея среди тех из нас, кто обладает единым сознанием в едином теле, что сиамские близнецы «заперты» в их общем теле.Как бы они ни были соединены, тела сиамских близнецов отличаются от средних, но мы оказываем им медвежью услугу, предполагая, что быть единым сознанием в едином теле всегда предпочтительнее и что, следовательно, нормализация — разделение их тела на два, чтобы приблизиться к среднему значению. тип кузова — надо искать в каждом экземпляре.

Когда сиамские близнецы способны выражать себя, они подтверждают удовлетворение своим телом, как они есть. Фактически, это мнение почти универсально среди них.Ронни и Донни Галион оставались прикрепленными к животу с момента их рождения в 1951 году, живя совместной жизнью, полной активности и независимости, и опровергая предполагаемую потребность в хирургическом вмешательстве. Близнецы Dicephalus Эбигейл и Бриттани Хенсель (р. 1990) способны координировать свои усилия и вести активную и открытую жизнь. Разделение для них не только представило бы ненужный риск и потребовало бы многих лет операций, но и оставило бы каждого из них только с половиной тела. Шаппеллы (р. 1961) также категорически заявляют, что для них соединение во главе предпочтительнее, чем отделение.Хотя не существует анекдотических свидетельств того, что старшие близнецы, которые были разделены хирургическим путем в младенчестве, сожалеют о решении своих родителей, только одна пара близнецов, которые остались сросшимися до зрелого возраста (биджани, обсуждаемые ниже), обратились за операцией по разделению.

Таким образом, одним из первых соображений является не «когда» или «как» проводить операцию, а «нужно ли их вообще разделять». «Почему бы не увидеть сиамских близнецов, которые хотят оставаться вместе, такими же хорошо приспособленными?» — спрашивает Дрегер.Они могут как сотрудничать, так и индивидуализироваться по мере взросления. Даже в отношении деликатной темы сексуальных отношений близнецов, которые остаются соединенными, они сообщают, что в случае необходимости могут оставаться мысленно дистанцированными друг от друга. Но есть, конечно, практические соображения и медицинские вопросы, которые нужно взвесить, и несколько долгосрочных или глубоких исследований близнецов, которые остаются соединенными, чтобы принимать решения. Но разрешение близнецам оставаться вместе приобретает особую актуальность в тех случаях, когда тело одного из близнецов создает нагрузку на другого, что угрожает их жизням.В 1998 году ультразвуковое исследование показало, что Сандра и Рамон Сото были беременны сиамскими близнецами, у которых было единое сердце и печень. Дариэлис Милагро поставляла кровь своей акардиальной сестре через пуповину, а это означало, что оба близнеца умрут, если операция по принесению Сандры в жертву не будет проведена сразу после рождения. Семья Сотос отказалась прервать беременность по религиозным причинам, поэтому близнецы родились в мае 1999 года в Бостоне, и произошло разлучение, во время которого Сандра умерла.После 6-месячного пребывания в больнице и дополнительных операций у Дариэлиса не было никаких признаков долгосрочных проблем в развитии.

В асимметричных союзах, в которых меньший близнец зависит от более сформировавшегося близнеца, нежизнеспособный близнец называется «паразитическим» и характеризуется как рост или придаток, но эта терминология помогает принять решение о моральном разделении их. Даже когда решение об усыплении более слабого ребенка, чтобы спасти более сильного, одобряется всеми сторонами, результат не определен.Когда в феврале 2000 года в Перу родились сиамские близнецы Марта и Милагро Хуарес, они и их семьи были отправлены самолетом в Италию для разделения. Младенцы с рождения зависели от респираторов, у них развилась бактериальная инфекция, и их состояние ухудшалось. Поскольку у них было общее сердце, печень и часть кишечного тракта, один из близнецов был принесен в жертву во время операции. Их мучительный выбор был оправдан их матерью, разрешен церковными чиновниками и одобрен комитетом по этике больницы.Предпочтение было отдано Марте, а ее сестра умерла на операционном столе, как и ожидалось. Печень была успешно разделена, а кишечник Марты реконструирован, но вскоре она умерла, когда ее сердце перестало работать.

Несмотря на возможную потерю обоих близнецов во время операции, немедленное разделение сиамских близнецов обычно рекомендуется, когда состояние здоровья одного из близнецов угрожает выживанию другого, или отклонения от нормы угрожают развитию одного или обоих близнецов. Но многие считают неэтичным пожертвовать жизнью одного сросшегося близнеца, чтобы отделить его или ее от другого, и такая жертва никогда не разрешается для младенцев, которые не срослись.Операция по разделению, которая приводит к преднамеренной смерти одного из близнецов, является единственным случаем, когда судебные органы и комитеты по этике позволяют хирургам намеренно усыпить ребенка, у которого мозг не умер клинически.

Разлученные или нет, рождение вместе влечет за собой серьезные последствия, многие из которых являются медицинскими. Постоянные проблемы с их физическим здоровьем в сочетании с предполагаемыми психологическими и эмоциональными проблемами приводят к распространенному мнению, что сиамские близнецы живут невероятно сложной и достойной сожаления жизнью.Даже когда они остаются соединенными, сами близнецы утверждают, что это не так. Краниопаговый близнец Лори Шаппелл советует, что до тех пор, пока от них не поступит жалоба, их жизнь будет удовлетворительной. На самом деле, многие сиамские близнецы не считают себя инвалидами, хотя Дрегер считает, что таковыми следует считать людей с необычной анатомией, даже если они не имеют нарушений в обычном физическом смысле. Она объясняет, что физическое «различие» рассматривается как физический «недостаток», при этом жалость и стереотипы заменяются подлинным приспособлением, над исправлением которого работает движение за права инвалидов.

Патология двойникования | SpringerLink

Abstract

Частота перинатальной смертности и заболеваемости в западных странах начала стабилизироваться, так что оставшиеся причины явно трудно устранить. Среди этих причин — двойникование; Что касается частоты рождения двойни (примерно 1 из 55 родов), то двойняшки в десять раз преобладают в качестве причин перинатальной смертности и заболеваемости. Очевидно, что принадлежность к близнецам не является случайной причиной какого-либо неблагоприятного исхода, но, вероятно, является основным фактором.Все близнецы рискуют вызвать преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек, связанную с беременностью гипертензию и дородовое кровотечение как «фоновые» причины увеличения частоты осложнений; но именно подгруппа близнецов с монохориальной (МС) плацентой страдает особенно высокими показателями смертности и заболеваемости, напрямую связанных с плацентой. Следовательно, все исследования неблагоприятных исходов многоплодной беременности должны учитывать анатомию плаценты; и, в свою очередь, анатомия плаценты связана с зиготностью.

Ключевые слова

Введение пуповины хорионической пластины Двойная обратная артериальная перфузия Акардиальная двойная мультифетальная беременность

Эти ключевые слова были добавлены машиной, а не авторами. Это экспериментальный процесс, и ключевые слова могут обновляться по мере улучшения алгоритма обучения.

Это предварительный просмотр содержимого подписки,

войдите в

, чтобы проверить доступ.

Предварительный просмотр

Невозможно отобразить предварительный просмотр. Скачать превью PDF.

Ссылки

  1. Achiron R, Rosen N, Zakut H (1987) Патофизиологический механизм развития гидрамниона при синдроме трансфузии близнецов.Отчет о болезни. J Reprod Med 32: 305–308

    PubMedGoogle Scholar

  2. Bajoria R, Wigglesworth J, Fisk NK (1995) Ангиоархитектура монохориальных плацент в связи с синдромом трансфузии близнецов и близнецов. Am J Obstet Gynecol 172: 856–863

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  3. Benirschke K (1992) Вклад плацентарных анастомозов в пренатальное повреждение близнецов. Hum Pathol 12: 1319–1320

    CrossRefGoogle Scholar

  4. Danskin FH, Nielson JP (1989) Синдром переливания крови от близнецов к близнецам: каковы подходящие диагностические критерии? Am J Obstet Gynecol 161: 365–369

    PubMedGoogle Scholar

  5. De Lia JE, Cruickshank DP, Keye WR (1990) Fetoscopic neobdynium: YAG-лазерная окклюзия сосудов плаценты при тяжелом синдроме трансфузии близнецов и близнецов.Obstet Gynecol 75: 1046–1053

    PubMedGoogle Scholar

  6. Derom C (1996) личное сообщение

    Google Scholar

  7. Derom C, Vlietinck R, Derom R, Van den Bergh H, Thiery M (1987) Повышенная частота монозиготных близнецов после индукция овуляции. Lancet i: 1236–1238

    CrossRefGoogle Scholar

  8. Fisk NM, Borrell A, Hubinont C et al. (1990) Фетофетальный трансфузионный синдром: применяются ли неонатальные критерии в утробе матери? Arch Dis Child 65: 657–661

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  9. Fries MH, Goldstein RB, Kilpatrick SJ et al.(1993) Роль введения велментозного пуповины в этиологии синдрома трансфузии близнецов и близнецов. Obstet Gynecol 81: 569–574

    PubMedGoogle Scholar

  10. Golbus MS, Cunningham N, Goldberg JD et al. (1988) Избирательное прерывание многоплодной беременности. Am J Med Genet 31: 339–438

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  11. Heydanus R, Santema JG, Stewart PA et al. (1993) Частота преждевременных родов и исходы для плода при многоплодной беременности со структурным нарушением: ретроспективное контролируемое исследование.Prenat Diagn 13: 155–162

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  12. Machin GA (1993) Сиамские близнецы: значение для бластогенеза. В: Opitz JM, Paul NW (eds) Бластогенез нормальный и ненормальный. Фонд врожденных дефектов March of Dimes. Врожденные дефекты: серия оригинальных статей 29: 141–179

    Google Scholar

  13. Machin GA (1996) Некоторые причины генотипических и фенотипических рассогласований в монозиготных парах близнецов. Am J Med Genet 61: 216–228

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  14. Machin GA (1997) Введение пуповины пуповины — дополнительный фактор риска при монохориальной беременности двойней.J Reprod Med 42: 785–789

    PubMedGoogle Scholar

  15. Machin GA, Bamforth F (1996) Зиготность и анатомия плаценты в 15 последовательных наборах спонтанно зачатых тройняшек. Am J Med Genet 61: 247–252

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  16. Machin GA, Still K, Lalani T (1996) Корреляция сосудистой анатомии плаценты и клинических исходов у 69 монохориальных беременностей двойней. Am J Med Genet 61: 229–236

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  17. Mahony BS, Petty CN, Nyberg DA et al.(1990) Феномен «застрявшего близнеца»: результаты УЗИ, исход беременности и ведение серийного амниоцентеза. Am J Obstet Gynecol 163: 1513–1522

    PubMedGoogle Scholar

  18. Meagher S, Tippett C, Renou P, Baker L, Susil B (1995) Трансфузия близнецов и близнецов: измерение внутриамниотического давления в оценке уменьшения объема при серийном амниоцентез. Aust NZ J Obstet Gynaecol 35: 22–26

    CrossRefGoogle Scholar

  19. Patten RM, Mack LA, Harvey D, Cyr DR, Pretorius DH (1989) Несоответствие объема околоплодных вод и размера плода: проблема застрявшего близнеца — исследования в США .Радиология 172: 153–157

    Google Scholar

  20. Пинетт М.Г., Пэн И., Пинетт С.Г., Стабблфилд П.Г. (1993) Лечение синдрома переливания крови близнецов и близнецов. Obstet Gynecol 82: 841–846

    PubMedGoogle Scholar

  21. Reisner DP, Mahony BS, Petty CN et al. (1993) Синдром застрявшего близнеца: исход в тридцати семи случаях подряд. Am J Obstet Gynecol 169: 991–999

    PubMedGoogle Scholar

  22. Rosen DJD, Rabinowitz R, Beyeth Y, Fejgin MD, Nicolaides KH (1990) Производство мочи плода у здоровых близнецов и у близнецов с острым многоводием.Fetal Diagn Ther 5: 57–60

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  23. Saunders NJ, Snijders RJ, Nicolaides KH (1990) Терапевтический амниоцентез при синдроме трансфузии близнецов во втором триместре беременности. Am Obstet Gynecol 166: 820–825

    Google Scholar

  24. Spencer R (1992) Сиамские близнецы: теоретическая эмбриологическая основа. Тератология 29: 591–602

    CrossRefGoogle Scholar

  25. Tessen JA, Zlatnik FJ (1991) Моноамниотическое двойникование: ретроспективное контролируемое исследование.Obstet Gynecol 77: 832–834

    PubMedGoogle Scholar

  26. Vayssiere CF, Heim N, Camus EP, Hillion YE, Nisand IF (1996) Определение хориона у беременных двойней с помощью высокочастотного УЗИ брюшной полости: подсчет слоев разделяющей мембраны . Am J Obstet Gynecol 175: 1529–1533

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  27. Ville Y, Hyett J, Hecher K, Nicolaides K (1995) Предварительный опыт эндоскопической лазерной хирургии при тяжелом синдроме трансфузии близнецов и близнецов.N Engl J Med 332: 224–227

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  28. Ville Y, Sideris I, Nicolaides KH (1996) Давление околоплодных вод при синдроме трансфузии близнецов-близнецов: объективный прогностический фактор. Fetal Diagn Ther 11: 176–180

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  29. Wolf HK, MacDonald J, Bradford WB, Lanman JT (1991) Acardius anceps с доказательствами внутриматочной сосудистой окклюзии: отчет о случае и обсуждение патогенеза. Pediatr Pathol 11: 143–152

    PubMedCrossRefGoogle Scholar

  30. Yoshida K, Soma H (1986) Результат выжившего двойника плода papyraceus или мертвого плода-близнеца.Acta Genet Med Gemellol 35: 91–98

    PubMedGoogle Scholar

General Reading

  1. Baldwin VJ (1994) Патология многоплодной беременности. Springer-Verlag, New York

    CrossRefGoogle Scholar

  2. Benirschke K, Kaufmann P (1995) Патология плаценты человека, 3-е изд. Springer-Verlag, New York

    Google Scholar

  3. Machin GA, Keith LG (1999) Биология и патология близнецов. Атлас. Парфенон Пресс. Нью-Йорк, Лондон.

    Google Scholar

Информация об авторских правах

© Springer-Verlag London 2001

Авторы и аффилированные лица

Нет данных о филиалах

Результаты вскрытия сиамского близнеца с единым сердцем и единственной печенью

Торакоумфалопаг является наиболее распространенным типом соединенного сустава близнец, где тела сливаются от верхней части груди к нижней части груди.Проведенное вскрытие может помочь подготовить родителей к будущей беременности и определить прогноз в зависимости от типа сердечной аномалии по классификации Сео при антенатальном обнаружении. Мы подробно описываем патологическое вскрытие такого случая с единичным сердцем и единственной печенью.
Детальное вскрытие плода-близнеца было проведено.
У близнецов было общее сердце, а иногда и печень, и часть пищеварительной системы. Общий вес составлял 4,1 кг. Оба были доношенными младенцами мужского пола, соединенными снизу соска до пупка.Вскрытие сиамских близнецов помогает определить тип слияния тела, а также сердца и магистральных сосудов. Это может помочь в консультировании родителей по поводу будущих беременностей, что нет шансов на повторение этой аномалии и не нужно бояться.

1. Введение

У сиамских близнецов редкая аномалия относится к неполному расщеплению монозиготных близнецов через 12 дней эмбриогенеза. Это наблюдается в 10,25 случаев на миллион рождений. 75% из них встречаются у женщин [1]. Они классифицируются по точке объединения; Используемый ярлык — греческое слово pagus, что означает «то, что закреплено».«Наиболее частыми встречающимися разновидностями были торакоомфалопаг (28%), торакопаг (18,5%), омфалопаг (10%), паразитические близнецы (10%) и краниопаг (6%) [2]. Торакоомфалопаг — это разновидность сиамских близнецов, в которых два тела слились от верхней части грудной клетки к нижней части грудной клетки. У них обычно общее сердце, а иногда и печень, и часть пищеварительной системы. Заболевание чаще встречается у женщин с соотношением 3: 1. Мы представляем результаты вскрытия торакоомфалопага у мужчин.

2. История болезни

32-летняя пациентка с мультигравидным заболеванием, P3L2, срок беременности 35 недель, рожала с болями в животе в течение 6 часов и кровянистыми выделениями из влагалища. Она не проходила дородовых осмотров, и последние два дня она не могла оценить движения плода. После поступления в родильную палату проведено первичное обследование. Шейка матки полностью стерта, полностью расширена, голова пальпирована. Через полчаса она родила близнеца вагинально. Оба еще родились.Сделано подробное патологическое вскрытие. Общий вес составлял 4,1 кг. Оба были доношенными младенцами мужского пола, соединенными снизу соска до пупка (рис. 1). Плацента была однократной, массой 750 г. У обоих была общая пуповина. У него была одна артерия и четыре вены (рис. 2). Соски раздельные, присутствовал меконий, наблюдались признаки мацерации. Ногти доходили до кончиков пальцев, волосы лануго присутствовали на спине, бедрах и руках. Анус был открыт, губы и нёбо в норме, перепонки на шее не было, ладонные складки в норме, родничок присутствовал.


Плод-1 (привязан куском щупа, чтобы отличить от плода 2) — длина короны до крестца — 28 см, длина темени до пятки — 44 см, окружность головы 33 см, окружность средней части руки 8 см. Длина пятки плода-2 составила 45 см, а окружность головы — 38 см. Другие измерения были как у плода 1. Общая окружность грудной клетки составляла 38 см. После разреза кожи и отражения были видны 2 грудины. Обнаружены две плевральные полости по 2 легких в каждой. Было обнаружено одно сердце весом 150 г и длиной 5 см (рис. 3).Была замечена одна брюшная полость, содержащая два кишечника. но присутствовала одна увеличенная печень (рис. 4). Были обнаружены два желчных пузыря, отдельно на нижней поверхности печени. Ткани миокарда и печени были взяты на гистопатологическое исследование. После светового микроскопа срезов, окрашенных гематоксилином и эозином, не было обнаружено никаких отклонений от нормы.


3. Обсуждение

Самое раннее упоминание о сиамских близнецах — это горничные Бидденден, родившиеся в 1100 году нашей эры в Англии, а самыми известными из них были сиамские близнецы «Чанг и Энг Бункеры», родившиеся в 1811 году в Сиаме. были ксифопагами, соединенными в нижней части груди узкой полосой плоти, соединявшей их печень.Их разлука тогда была невозможна, хотя в наши дни это было бы легко сделать.

После стадии бластулы, между 13-м и 15-м днями после оплодотворения, полного разделения внутренней клеточной массы внутри хорионической массы не происходит, и неразделенные части в остальном нормальных близнецов остаются слитыми на протяжении всего развития [3]. 39% сиамских близнецов все еще рождаются, а 34% умирают в течение первых дней жизни. При торако-омфалопаге степень сращения сердца определяет прогноз.Seo et al. ввела новую классификацию CVS у сиамских близнецов. Он имеет 5 типов и основан на степени сращения и симметрии сердца и магистральных сосудов [4]. Поскольку в данном случае произошло слияние предсердий и желудочков, в результате чего в одном сердце образовалось два предсердия и два желудочка, это соответствует типу IV по классификации Seo.

Вскрытие сиамских близнецов помогает определить тип слияния тела, а также сердца и магистральных сосудов. Прогноз худший при торакоомфалопаге, особенно с одним сердцем по классификации Seo (Тип IV и V).Это может помочь в определении шансов на выживание в будущих случаях, когда диагноз может быть поставлен антенатально с помощью радиологии.

Способ доставки зависит от дородового обследования. Кесарево сечение рекомендуется в большинстве родов в третьем триместре. Влагалищные роды предназначены для мертворожденных детей и форм сиамских близнецов, несовместимых с жизнью. Настоящее дело было незарегистрированным, было доставлено через естественные родовые пути. Разделение живых сиамских близнецов редко бывает успешным.Но уровень периоперационной смертности от торакоомфалопага снизился с 58,31% в период с 1975 по 1979 год до 26% в 1980 и 1987 годах [3]. Прогноз лучше, если разлучение отложить до достижения младенцами возраста 6–12 месяцев. Поскольку этиология сиамских близнецов — спорадическое неполное разлучение, повышенного риска при последующих беременностях нет, и родители сиамских близнецов получили соответствующую консультацию.

Выражение признательности

Авторы благодарны доктору Джаясри Рат, профессору и HOD, Патология, за ее поддержку и сотрудничество.Эта статья нигде не представлена.

Авторские права

Авторские права © 2012 Kar Asaranti et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая под лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Сочлененный близнец parapagus dicephalus tripus tribrachius с уникальным морфологическим рисунком: клинический случай | Журнал медицинских историй болезни

Образец парапагуса дицефалии, описанный в этом отчете, является частью коллекции анатомического отделения Медицинского центра Университета Утрехта в Нидерландах.Происхождение, срок беременности, первоначальный способ фиксации и сохранения образца неизвестны. В настоящее время образец хранится в пластиковом контейнере с консервирующей жидкостью, состоящей из фенола, этанола и глицерина (0,2%, 8,3% и 16,7% мас. / Об. Соответственно). Его внешние анатомические характеристики были оценены посредством подробного макроскопического исследования, а его внутренние характеристики были оценены с помощью компьютерной томографии всего тела (КТ) (сканер iQon CT; Philips, Эйндховен, Нидерланды) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) (3 Тесла; Филипс).Фиксированные анатомические образцы имеют характеристики тканей, отличные от характеристик живых тканей, и протоколы сканирования были оптимизированы соответствующим образом. В таблицах 1 и 2 перечислены протоколы МРТ и КТ соответственно. Перед сканированием образец был извлечен из пластикового контейнера и помещен в одноразовый пластиковый пакет для предотвращения обезвоживания. КТ и МРТ обследовал детский радиолог, специализирующийся на врожденных аномалиях. Детский уролог был проконсультирован для макроскопической оценки гениталий.

Таблица 1 Протокол сканирования для системы магнитно-резонансной томографии Philips Ingenia 3-Тесла Таблица 2 Протокол сканирования для компьютерного томографа Philips iQon

Внешние характеристики

Макроскопическое исследование показало, что кавказский мужчина парапага dicephalus tripus tribrachius сросшихся близнецов, форма сиамское двойникование, при котором две головы расположены бок о бок, одна крупа, три верхние и три нижние конечности.

Голова и лицо

Голова и лицо правого близнеца были нормально развиты.Небольшая деформация носа, скорее всего, была результатом компрессии во время фиксации и консервации (рис. 1а). Лицо левого близнеца было приплюснуто с правой стороны и расположено под углом позади головы правого близнеца (рис. 1a, b и f). У левого близнеца наблюдались анэнцефалия (рис. 1b), широкое межкантальное и внешнее межкантальное расстояние (таблица 3 и рис. 1g) и утолщение желобка (рис. 1f). Все лицевые аномалии у этого близнеца могли быть результатом компрессии во время фиксации и сохранения.

Рис. 1

Внешние характеристики двуглавого парапага. вид вентрально, показывающий две головы с анэнцефалией у левого близнеца, общую грудную клетку с одной пуповиной и две нормальные верхние и нижние конечности. b Боковой обзор, показывающий наклонное расположение головок. Ягодичная щель левого близнеца (, черная стрелка, ) и три нижних конечности (, черная стрелка, ) различимы. c Детальный вид гениталий справа, показывающий два пениса ( черная стрелка ), из которых нижний является гипопластическим.По правому перинеальному шву (, черная стрелка, ) можно проследить в направлении анального отверстия (, белая стрелка, ). d Вид на спину, показывающий вертикальный гребень по средней линии, третью верхнюю конечность, расположенную между головами (, черная стрелка, ), ягодичная щель правого близнеца (, черная стрелка, ) и третья нижняя конечность с дисморфической стопой ( белая стрелка ). e Детальный вид мужских гениталий с левой стороны, показывающий два пениса и левый промежностный шов (, черная стрелка, ), по которому можно проследить до небольшой ямочки (, белая стрелка, ). f Детальный вид лица левого двойника, демонстрирующий уплощение лица и утолщение желобка. г Детальный вид лица левого близнеца с широким внутренним и внешним кантальным расстоянием. h Детальный вид пуповины с тремя сосудами. i Детальный вид дисморфической стопы третьей средней нижней конечности с восемью отдельными пальцами, из которых виден один большой палец с раздвоенным ногтем (, черная стрелка, )

Таблица 3 Параметры тела и соответствующий срок беременности для правого и левые близнецы

Шея и туловище

Шея левого близнеца была немного короче, чем у правого близнеца.Все наблюдаемые линии волос выглядели нормальными (рис. 1б, г). В брюшной части крупа увеличены грудная клетка и брюшко (таблица 3). Наблюдались два соска и одна пуповина с тремя кровеносными сосудами (рис. 1а, з). На дорсальной стороне туловища виден средний вертикальный выступающий гребень с дополнительной верхней конечностью на краниальном конце, расположенной между головами (рис. 1d), и дополнительной нижней конечностью на каудальном конце (рис. 1b, d). По бокам хвостовой части этого гребня можно было различить ягодицы (рис.1б, г).

Конечности

Левая и правая верхняя и нижняя конечности выглядели нормально (рис. 1а, б). Средняя верхняя конечность была дисморфной и состояла из одного короткого сегмента с прикрепленным к нему пальцем (рис. 1г). Средняя нижняя конечность также была деформирована и состояла из верхнего сегмента нормального размера и более короткого нижнего сегмента. На стопе было семь отдельных пальцев, расположенных клиновидно по направлению к одному большему пальцу с частично расщепленным ногтем (рис. 1b, d, i).

Генитальная и анальная области

В мужской генитальной области видна большая одиночная мошонка с двумя расположенными сбоку промежностными рафами (рис. 1a, c, e). В конце правого шва, ближе к правой ягодичной щели, наблюдалось анальное отверстие (рис. 1c). В конце левого шва можно было различить небольшую ямку (рис. 1д). От черепа до мошонки наблюдались два пениса, один над другим. Пенис, расположенный краниально, выглядел нормальным, но другой пенис был гипопластическим (рис.1в, д). Оба половых члена имели отверстие уретры.

Измерения тела и оценка возраста

Таблица 3 показывает несколько параметров тела, измеренных для объективизации анатомических характеристик и для приблизительной оценки гестационного возраста сиамского близнеца. Соответствующий гестационный возраст был получен из биометрических карт, опубликованных в различных исследованиях роста плода [6,7,8]. На основании параметров роста плода, которые можно было надежно определить в образце (окружность головы, бипариетальный диаметр, длина темени-крестца и темени-пятки правого близнеца и длина бедра нормально развитой ноги каждого близнеца), гестационный возраст возраст образца от 29 до 32 недель.

Внутренняя морфология

Голова и центральная нервная система

Голова правого близнеца имела нормальный череп (рис. 2а) с хорошо развитым внутренним ухом и нормальным мозгом. Спинной мозг присутствовал в позвоночном канале, конус наблюдался на уровне грудного позвонка T12 / поясничного позвонка L1.

Рис. 2

Трехмерная компьютерно-томографическая реконструкция скелета. a Обзор, показывающий нормально развитый череп правого близнеца и анэнцефалию у левого близнеца.Можно выделить два отдельных позвоночных столба (, фиолетовая стрелка, ), три верхних (, зеленая стрелка, ) и три нижних конечностей (, синяя стрелка, ). b Вид сверху, показывающий детали третьей верхней конечности ( зеленая стрелка ), сочленяющейся с суставом (*), образованным правой лопаткой левого близнеца и левой лопаткой правого близнеца (лопатки обозначены белыми стрелками ). Можно выделить три ключичные кости ( оранжевая стрелка ). c Косая боковая деталь подвздошных костей ( красная стрелка ) и нижних конечностей ( синяя стрелка ). Третья средняя конечность соединяется с суставом (*), состоящим из правой подвздошной кости левого близнеца и левой подвздошной кости правого близнеца

У левого близнеца свод черепа отсутствовал, и с обеих сторон не все могут быть обнаружены полукружные каналы и улитковые обмотки. Отсутствуют головной мозг, промежуточный или средний мозг, отсутствуют четкие структуры моста.Наблюдается чистый продолговатый мозг. Небольшая нервная структура была замечена в задней ямке, скорее всего, в рудиментарной части мозжечка. Позвоночный столб содержал предположительно нормально развитый спинной мозг, но точную протяженность определить не удалось.

Дыхательная и сердечно-сосудистая системы

У обоих близнецов была нормальная анатомия рта, носа и горла, и можно было различить две отдельные трахеи. У правого близнеца самая нижняя часть трахеи, киль, была обнаружена на уровне Т1, тогда как киль левого близнеца был обнаружен на уровне Т4 (нормальный — Т4 / Т5).У обоих близнецов была своя пара легких (рис. 3а), из которых расположенные медиально легкие не имели трещин, тогда как легкие, расположенные сбоку, имели по одной косой трещине.

Рис. 3

Осевое Т1-взвешенное магнитно-резонансное изображение (МРТ), показывающее одно предсердие с двумя отдельными желудочками ( красная пунктирная линия, ) и двумя парами легких ( синяя пунктирная линия ). b Осевое T1-взвешенное МРТ-изображение, показывающее единственную сросшуюся печень ( зеленая пунктирная линия ) и два желудка ( коричневая пунктирная линия )

Сердце состояло из большого одиночного предсердия с ушной раковиной на левой стороне и возможная вторая ушная раковина, более ориентированная на правую сторону.К этому предсердию были подключены два физически разделенных желудочка (рис. 3а). В атриум дренировано несколько сосудов. Одна центральная нижняя полая вена входила в предсердие с правой стороны своей каудальной стороной. Что касается средней линии грудной клетки, расположенные медиально внутренние яремные вены обоих близнецов слились перед дренированием в предсердие. Внутренняя яремная вена правого близнеца, расположенная сбоку, дренировалась непосредственно в предсердие, тогда как внутренняя яремная вена левого близнеца, расположенная сбоку, не была обнаружена.Легочные вены не различимы.

Каждый желудочек дал начало аорте с дугой аорты. У каждой дуги было по три ответвления к области шеи. Аорта, выходящая из левого желудочка, выгнута влево, а аорта, выходящая из правого желудочка, выгнута вправо. Обе аорты спускались на правую вентральную сторону соответствующего позвоночного столба.

Пупочная вена проходила через одну большую печень как венозный проток, после чего эта структура дренировалась в единственную нижнюю полую вену.Были обнаружены две пупочные артерии, каждая из которых ведет к внутренней подвздошной артерии. Одна подвздошная артерия располагалась с правой стороны таза правого близнеца, а другая — с левой стороны от таза левого близнеца.

Желудочно-кишечная система

У обоих близнецов можно было наблюдать чистый, отдельный пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку (рис. 3b и 4b). Живот отделен от грудной клетки одной широкой диафрагмой. Была обнаружена одна большая печень (рис. 3b) с единственным желчным пузырем, но поджелудочная железа не была различима.Единственная селезенка располагалась на левой стороне верхней части живота. Удвоение кишечника было замечено, по крайней мере, до первой части двенадцатиперстной кишки включительно. На основании радиологических изображений нельзя было сделать никаких заявлений о точной степени удвоения кишечника. Наблюдали только один дистальный отдел толстой кишки, который был соединен с прямой кишкой и анальным отверстием на правой стороне мошонки.

Рис. 4

Корональное Т1-взвешенное магнитно-резонансное (МР) изображение, показывающее два отдельных пищевода и зеркально отображенные желудки под общей диафрагмой ( коричневая пунктирная линия ). b Осевое T1-взвешенное МРТ-изображение, показывающее гипопластическую кость в третьей верхней конечности, сочленяющуюся с массой хрящевой ткани, расположенной между левой и правой лопатками правого и левого близнецов, наиболее вероятно представляющую гленоид. c Косое коронарное Т1-взвешенное МРТ-изображение, показывающее бедренную кость в третьей нижней конечности, сочленяющуюся с массой хрящевой ткани, расположенной между левой и правой подвздошными костями правого и левого близнецов, что, скорее всего, представляет вертлужную впадину

Мочеполовая система

Всего наблюдалось три почки.У правого близнеца были обнаружены две почки с четко видимыми, нормально расположенными надпочечниками. Правая почка имела нормальную анатомию, тогда как левая почка была диспластической с множественными небольшими кистами. У левого близнеца была обнаружена левосторонняя почка, которая имела более удлиненную форму с предполагаемым наличием двух почечных синусов и одного надпочечника над ней. С правой стороны этого близнеца можно было обнаружить надпочечник, но почка отсутствовала. Эта комбинация результатов свидетельствует о дупликации почек или перекрестной, слитой почечной эктопии у левого близнеца.Один морфологически нормальный мочевой пузырь наблюдался чуть выше и позади лобковой кости. Возможный второй мочевой пузырь меньшего размера наблюдался левее и ближе к дорсальной стенке тела. У обоих мочевых пузырей была собственная уретра. Мочеточников не наблюдалось. Маленький, дорсально ориентированный мочевой пузырь сужался в небольшой сегмент краниально, что указывает на культю мочеточника. В промежности наблюдалась большая, заполненная жидкостью одиночная мошонка. Ни в мошонке, ни в брюшной полости, ни в тазовой полости не было обнаружено семенников.

Скелет

Можно выделить два полностью разделенных позвоночных столба. Всего было три ключицы, из которых средняя общая, расположенная между головами и ориентированная по средней линии (рис. 2а, б). Были выделены две грудные клетки (рис. 2а). Медиально расположенная половина каждой грудной клетки была расположена дорсальнее, и обе половины были соединены «дорсальной» хрящевой грудиной. Боковая половина каждой грудной клетки располагалась более вентрально, и обе половины были прикреплены к «брюшной» хрящевой грудине.У обоих близнецов были свои лопатки. Медиально расположенные лопатки каждого близнеца сочленяются с общей ключицей по средней линии. У обоих близнецов был набор подвздошных костей, но у них была только одна лобковая и одна седалищная кость.

Левая и правая верхние конечности имели нормальный плечевой сустав и костное строение. Третья верхняя конечность состояла из одной короткой гипопластической кости с прикрепленной к ней маленькой пальцевой костью (рис. 2b). Эпифизарный хрящ этой конечности прикреплен к суставному хрящу, расположенному между левой и правой лопатками правого и левого близнецов соответственно, что, скорее всего, представляет собой сросшуюся суставную ямку (рис.4б). Левая и правая нижние конечности были нормально развиты. Третья средняя нижняя конечность была короче и состояла из одной бедренной кости и одной гипопластической кости меньшего размера. На его стопе отчетливо видны отдельные кости на всех восьми пальцах. Эпифизарный хрящ этой конечности, по-видимому, сочленяется с суставным хрящом, расположенным между левой и правой подвздошными костями правого и левого близнецов, соответственно, что, скорее всего, представляет собой сросшуюся вертлужную впадину (рис. 4c).

Врожденный порок — Атлас патологии свиней

Заболевания, вызываемые бактериями

Приложение

Clostridium difficile

Clostridium novyi

Clostridium perfringens 96

95 атрофический ринит

+

Bordetelosis

бруцеллез

90 420 колибактериоз

90 422 колит

90 424 Отек болезнь

90 426 энзоотической Пневмония (ЕР)

Erysipela

Экссудативной эпидермиты

Glasser болезнь

Илеит

лептоспироз

микоплазмы артрит

пастереллез

Послеродовой синдром агалактии

Сальмонеллез

Стрептококковые инфекции

Дизентерия свиней

Столбняк

Туберкулез

Инфекция Yersinia

Заболевания, вызванные вирусом s

Африканская чума свиней

Болезнь Ауески

Болезнь голубых глаз

Классическая чума свиней

Энцефаломиокардит

Ящур

Грипп

Японский вирус B Encephalitis

Цитомегаловирус свиней

Эпидемическая диарея свиней

Парвовирусная инфекция свиней

Респираторный коронавирус свиней

РРСС

Ротавирусная инфекция

Оспа свиней

Везикулярная болезнь свиней

Везикулярная болезнь свиней

паразиты

Аскаридоз

Кокцидиоз

Криптоспоридиоз

Заражение вшами

Чесотка

Метастронгилез

Трихинеллез

Трихуриоз

Дефицит питания

Дефицит биотина

Железодефицитная анемия

Болезнь тутового дерева

Остеопороз, риккет, дефицит витамина D

Токсикозы

Афлатоксикоз

Эрготизм

0 Вирусный токсикоз

Атрезия ANI

Врожденные Tremor

Epitheliogenesis несовершенный

Frostbite

язвы желудка

геморрагический синдром кишечника

Грыж

Остеохондроз

Другое

розовый лишай

стресс синдром свиной

ректального пролапса

ректального стриктуры

Язвы плеча

Раскол

Солнечный ожог

Тромбоцитопеническая пурпура

Заворот желудка и кишечника

Выпадение матки

Выпадение влагалища и шейки матки

Тиски

Сердце у сиамских близнецов

Сердце у сиамских близнецов
Сиамские близнецы.Краниоторакопаг.
Изображение любезно предоставлено Эдом Фридлендером, доктором медицины, патологом

Главный редактор: С. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]

Обзор

Оценка сердечно-сосудистой системы (для запланированных операций или любых последующих целей) важна для всех сиамских близнецов, независимо от того, соединены ли сердца или нет, как было определено в пренатальных исследованиях.

Эхокардиография и электрокардиография выполняются для определения наличия аномалий в случае отдельных сердец и для определения участков соединения сердец и наличия аномалий в случае соединенных сердец.

Катетеризация сердца (сердца) раньше была необходима для дальнейшей диагностики сложных врожденных и приобретенных пороков сердца, но в настоящее время этот инвазивный метод заменен трехмерной магнитно-резонансной ангиографией сердца.

Кардиомагнитно-резонансная ангиография предоставляет точную анатомическую информацию, которая может помочь решить, следует ли предпринимать попытку отделения сердца.

Наличие одного сердечного сокращения на ЭКГ обычно указывает на невозможность успешного разделения сердца, но наличие двух отдельных систем биения не обязательно указывает на лучший результат. [1]

Виды сиамских близнецов

Есть несколько различных типов сиамских близнецов:

  • Diplopagus: Сиамские близнецы соединены в равной степени с почти полным телом, только несколько органов.
  • Гетеропаг: сиамские близнецы, соединенные неравными, обычно приводят к паразитическим близнецам.
  • Торакопаг: Тела, сросшиеся в грудной клетке. В этих случаях всегда задействовано сердце; когда сердце разделено, перспективы на долгую жизнь, как с хирургическим вмешательством, так и без него, невелики (35-40% случаев).
  • Омфалопаг: Соединение в нижней части грудной клетки. Сердце в этих случаях не участвует , но у близнецов часто общие печень, пищеварительная система, диафрагма и другие органы (34% случаев).
    • Xiphopagous: тела, сросшиеся в мечевидном отростке
  • Pygopagus (iliopagus): соединены, обычно спиной к спине, с ягодицами (19% сиамских близнецов).
  • Цефалопаг: головы срослись, тела разделены.Эти близнецы обычно не могут выжить из-за серьезных пороков развития головного мозга. Также известен как джаницепс (в честь двуликого бога Януса) или синцефал.
    • Головогрудь: тела слились в голове и грудной клетке. У близнецов этого типа есть два лица, обращенных в противоположные стороны, или иногда одно лицо и увеличенный череп. [2] Эти близнецы тоже вообще не выживают. (Также известен как эфолоторакопаг или краниоторакопаг.)
  • Краниопаг: черепа слились, но тела разделились (2%).
  • Дицефал: две головы, одно тело с двумя ногами и двумя, тремя или четырьмя руками (дибрахий, трибрахий или тетрабрахий, соответственно).
  • Ишиопаг: переднее соединение нижней половины тела с шипами. соединены под углом 180 ° (6% случаев). Или с разделенными шипами, но оба таза образуют единое большое кольцо, которое включает два крестца и два лобковых симфиза.
  • Ischio-omphalopagus: Самый известный тип сиамских близнецов.Близнецы соединены шипами Y-образной формы. У них четыре руки и обычно две или три ноги. Эти случаи могут быть сложными, потому что у близнецов часто одна репродуктивная и выделительная системы.
  • Парапаг: боковое сращение нижней половины, расширяющееся на разное расстояние вверх, иногда с поражением сердца (5% случаев) .
  • Diprosopus: Одна голова с двумя сторонами рядом. В некоторых случаях известно, что части мозга являются общими между сиамскими близнецами, соединенными в голове.

Иногда один из близнецов не может развиваться должным образом, эффективно действуя как паразит на нормально развитом близнеце: это состояние известно как паразитическое двойникование или гетеропагусные близнецы. Один близнец может поглощать другого, что называется двойникованием по включению.

Естественная смерть близнецов может наступить в течение нескольких часов или нескольких дней.

ЭКГ Пример сиамских близнецов

Этот пример ЭКГ любезно предоставлен C. Michael Gibson, MS. MD. и авторское лево

ЭКГ сиамских близнецов

Список литературы

  1. ↑ О’Нил: Принципы детской хирургии.2003 г.

Внешние источники

См. Также

Внешние ссылки

Шаблон: Источники WikiDoc

Медицинские эксперименты: Менгеле

Менгеле продвигал медицинские эксперименты над заключенными, особенно с карликами и близнецами. Утверждается, что он руководил операцией, в ходе которой двух детей-цыган (рома) (рома) сшили вместе, чтобы создать сиамских близнецов; Руки детей были сильно инфицированы там, где были резецированы вены.(Снайдер, Луис. Энциклопедия Третьего Рейха, Марлоу и Ко, 1997.)

«Единственное свидетельство из первых рук об этих экспериментах исходит от горстки выживших и от еврейского врача Миклоша Ньизли, который работал при Менгеле в качестве Патолог Менгеле подвергал своих жертв — близнецов и карликов в возрасте двух лет и старше — клиническим обследованиям, анализу крови, рентгеновским снимкам и антропологическим измерениям.В случае с близнецами он нарисовал эскизы каждого из близнецов для сравнения. Он также вводил своим жертвам различные вещества, капая химические вещества им в глаза (очевидно, в попытке изменить их цвет).

Затем он убил их сам, введя хлороформ в их сердца, чтобы провести сравнительное патологическое исследование их внутренних органов. По словам доктора Менгеле, цель Менгеле.Ньизли должен был установить генетическую причину рождения близнецов, чтобы облегчить формулировку программы удвоения рождаемости «арийской» расы. В опытах с близнецами приняли участие 180 человек, взрослые и дети.

Менгеле также провел большое количество экспериментов в области инфекционных заболеваний (брюшного тифа и туберкулеза), чтобы выяснить, как люди разных рас противостоят этим болезням.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2020 All Rights Reserved.