Муниципальное
общеобразовательное учреждение

About Me

John Cena

Hello word I am dashy Guy

Разное

Рабдомиосаркома у детей симптомы: Nothing found for Ru What Is Important For The Parent To Know About The Childs Rhabdomyosarcoma %23Sarcom

alexxlab
No Comments

Содержание

Рабдомиосаркома мягких тканей – диагностика и особенности лечения в клинике «Евроонко»

Рабдомиосаркома — один из вариантов злокачественных новообразований мягких тканей (сарком). Она диагностируется у людей любого возраста, но чаще выявляется у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Чаще всего единственным симптомом заболевания является наличие безболезненной опухоли, которая ошибочно расценивается как доброкачественное новообразование. Без своевременного лечения прогноз крайне неблагоприятный — рабдомиосаркомы быстро прогрессируют и дают метастазы.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Причины и механизм развития

Точные причины появления рабдомиосаркомы остаются неизвестными. По мнению ряда авторов, ведущий фактор в развитии заболевания — наследственная предрасположенность. К второстепенным причинам появления злокачественного новообразования относят:

  • влияние радиационного излучения;
  • воздействие химических, пищевых и промышленных канцерогенов;
  • врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
  • травмы мягких тканей;
  • наличие вредных привычек, пассивное курение.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных факторов происходят клеточные мутации, которые не поддаются контролю иммунной системы организма. На начальных стадиях рабдомиосаркома представляет собой микроскопический узел, состоящий из атипичных (видоизмененных) клеток. В дальнейшем происходит их бесконтрольное деление, что и приводит к увеличению злокачественного новообразования.

Большая часть гистологически подтвержденных рабдомиосарком имеет крайне быстрый рост и агрессивное течение с инвазией в окружающие здоровые ткани. С морфологической точки зрения проблема злокачественных новообразований заключается в отсутствии у них капсулы, отграничивающей опухоль. Хоть рабдомиосаркома и имеет четкие контуры, но прогрессирование заболевания и разрастание опухоли всегда сопровождается инвазией и инфильтрацией окружающих здоровых тканей. Рост опухолевого узла происходит несколькими путями: в толщу поперечно-полосатой мускулатуры, по межмышечным пространствам, а также вдоль фасций (мышечные футляры), нервов или сосудов.

Виды

В клинической практике выделяют три типа рабдомиосарком: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Эмбриональный тип опухоли встречается чаще остальных и, как правило, диагностируется у младенцев и детей до 3-5 лет. Типичная локализация такой рабдомиосаркомы — область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательная железа и яички.

Альвеолярная опухоль встречается у подростков и взрослых. Обычно она располагается в области крупных мышц туловища и конечностей (чаще на бедре или голени). Плеоморфная рабдомиосаркома может расти на любой части тела, но чаще всего появляется на нижних конечностях. Диагностируется этот тип злокачественного новообразования преимущественно у взрослых.

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

  1. Т — описание первичной опухоли

    • Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования
    • Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;
    • Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;

  2. N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы

    • Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;
    • N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
    • N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;

  3. M — отдаленные метастазы в другие системы органов

    • Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;
    • M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;
    • M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

  • 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
  • 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
  • 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
  • 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные. Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз. В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой. Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы. Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные.

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

  • локализация опухоли;
  • размеры и степень распространенности процессов;
  • возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

  • округлая или овальная форма;
  • упруго- или плотноэластическая консистенция;
  • ровная поверхность;
  • четкие контуры;
  • несмещаемость;
  • безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны. При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной. В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность. С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок. При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования). После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

  • рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
  • УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
  • рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
  • магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Лечение

Выбор терапевтической тактики подбирают индивидуально. Врачом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

  • хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
  • химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
  • лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
  • комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения. Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы. Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей. Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток. Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства. Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению. Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от типа и размеров рабдомиосаркомы, своевременности обращения за медицинской помощью и объема лечения. Злокачественное новообразование характеризуется агрессивным деструктивным ростом, а также быстрым регионарным и отдаленным метастазированием по лимфатическим или кровеносным сосудам.

При раннем выявлении заболевания и комплексном лечении прогноз благоприятный — у 75-80% пациентов удается добиться полного излечения или пятилетней ремиссии. При больших размерах рабдомиосаркомы нередко приходится прибегать к тяжелым инвалидизирующим операциям. Однако, даже после комплексного лечения риск рецидива заболевания остается высоким.
При обнаружении отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный. В таких случаях проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение качества жизни.

В «Евроонко» лечением такого тяжелого заболевания, как рабдомиосаркома занимаются опытные специалисты. Благодаря мощной материально-технической базе клиники и наличию квалифицированного персонала, нам удается достигать хороших результатов даже в самых тяжелых случаях.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 668-82-28

Альвеолярная рабдомиосаркома у ребенка

Проф. Постовский Сергей

Рабдомиосаркомы относятся к классу опухолевых образований с повышенной злокачественностью. В большинстве случаев заболевание диагностируется у детей. Альвеолярные рабдомиосаркомы составляют четвертую часть всех случаев, они встречаются у пациентов младшего, среднего, подросткового возраста. При изучении альвеолярного образования под микроскопом, его форма напоминает легочные альвеолы. Заболевание локализируется в мышцах ног, рук, в органах малого таза, туловище ребенка.

Что такое альвеолярная рабдомиосаркома?

Альвеолярная рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль соединительной ткани, возникающая из скелетных мышечных клеток, которые полностью не дифференцировались. Относится рабдомиосаркома к разряду крайне агрессивных опухолей, для которых характерен быстрый рост, рецидивы и частое метастазирование. Чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и костные ткани.

Насколько распространена альвеолярная рабдомиосаркома у детей?

На данное заболевание приходится порядка 25 процентов всех случаев диагностирования у детей рабдомосарком. При этом РМС составляют порядка 40% от всех случаев сарком мягких тканей, хотя и встречаются достаточно редко.

Каковы симптомы альвеолярной рабдомиосаркомы?

Проявление заболевания зависит от места дислокации патологического новообразования:

  • Опухоли, сформировавшиеся близко к кожным покровам, выделяются при визуальном осмотре. На коже появляется припухлость, ощутимая при пальпации.
  • Для образований в глазных орбитах характерно проявление экзофтальма – выпячивания глаза. Дети страдают от двоения, косоглазия.
  • При поражениях слухового прохода отмечается появление выделений из ушных раковин, у ребенка ухудшается слух.
  • Новообразование, поразившее носовую полость, проявляется в хронической заложенности носа, кровянисто-слизистых выделениях, носовых кровотечениях.
  • Поражение мочевого пузыря приводит осложнению мочеиспускания, появлению кровяных телец в моче.
  • Опухоль в области брюшины, таза становится причиной частых запоров, болезненных ощущений в животе, приступов тошноты, рвоты.
  • Желтуха возникает у ребенка при развитии рабдомиосаркомы в области желчного протока.
  • Альвеолярные патологии половой системы приводят к отечности половых органов, кровянистым, слизистым выделениям.

Сложностью диагностирования отличаются новообразования альвеолярного типа, сформировавшиеся в конечностях ребенка. Они имеют аналогичную с ушибами и травмами симптоматику.

Как лечится альвеолярная рабдомиосаркома?

Выбор методов и тактики лечения во многом зависит от размеров образования, степени злокачественности неоплазии, места ее локализации и общего состояния здоровья пациента. В любом случае, перед назначением лечения в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) пациентам проводится комплексная диагностика, включающая в себя иммуногистохимические и генетические тесты, различные виды томографии и биопсию пораженных тканей с последующим их изучением в лабораторных условиях. Это позволяет врачам получить актуальные данные о заболевании и назначить оптимальное лечение.

В основном применяются комбинированные методы лечения, включающие в себя:

  1. Оперативное вмешательство. Варианты резекции неоплазии могут быть самыми разными, все зависит от места ее локализации. Такой метод лечения считается основным, ведь он позволяет полностью удалить порядка 20% от всех альвеолярных рабдомиосарком. В остальных же случаях даже самые современные техники проведения операций не позволяют полностью избавиться от опухоли. В клинике Ихилов операции по иссечению рабдомиосарком у детей проводит доктор Яир Горчак. Это высококвалифицированный и опытный хирург, который одинаково успешно проводит как традиционные, так и малоинвазивные вмешательства. При этом врачи нашего медицинского центра стараются проводить органосохраняющие операции, что крайне важно для качества жизни прооперированного пациента. В ряде случаев опухоль удаляется с помощью современных роботизированных установок, например, аппарата Да Винчи. Это позволяет иссекать опухоль с максимальной точностью. В нашей клинике проводится минимальное ампутирование, при этом пациентам сразу же проводятся операции по реконструкции костной ткани. ТАМС – это единственная клиника, в которой для максимально точного восстановления костных удалений применяется 3D печать.
  2. Лучевая терапия. Это один из основных методов комбинированного лечения альвеолярных рабдомиосарком. Радиотерапия, как правило, проводится после оперативного вмешательства с целью минимизации рисков повторного возникновения недуга. Особенно актуально применение лучевой терапии в тех случаях, когда опухоль из-за особенностей ее расположения не удалось полностью удалить. При проведении лучевой терапии важно сохранить здоровые ткани. В связи с этим подбираются толерантные дозы облучения. В медицинском центре ТАМС маленьким пациентам с диагнозом «альвеолярная рабдомиосаркома» лучевую терапию проводит доктор Осповат Ина. Это один из лучших специалистов не только в Израиле, но и во всем мире.
  3. Химиотерапия. Большинство рабдомиосарком обладают повышенной чувствительностью к химиотерапевтическим препаратам. Химиотерапия является важной частью комбинированного лечения представленного заболевания. На данный момент широко используется сразу несколько схем химиотерапии, в которых пациентам назначаются разные комбинации из нескольких препаратов. Проводится химиотерапия только в комплексе с оперативным вмешательством. В клинике Ихилов маленьким пациентам с рабдомиосаркомой помогают доктор Дрор Левин, доктор Михаль Министерский и доктор Яир Пелед. Это высококлассные специалисты с огромным опытом работы.
  4. Иммунотерапия. Стала применяться для лечения данного заболевания относительно недавно, но уже доказала свою эффективность. Иммунотерапия позволяет активировать защитные силы организма, что способствует уничтожению раковых клеток.

Врачи клиники Ихилов находятся в постоянном взаимодействии друг с другом. При лечении маленьких пациентов они обсуждают каждый свой шаг, что позволяет им принимать наиболее эффективные и правильные решения по лечению альвеолярной рабдомиосаркомы.

Какова выживаемость при альвеолярной рабдомиосаркоме у детей?

Процент выживаемости зависит от множества факторов, основным из которых является место локализации образования. Если опухоль можно удалить полностью, то прогноз благоприятный. Кроме того, применение современных методик лечения позволило в целом увеличить пятилетнюю выживаемость маленьких пациентов с рабдомиосаркомой с 35 до 90%.

В клинике Тель Авив Медикал Центр процент выживаемости пациентов с рабдомиосаркомой выше, чем средние показатели по другим клиникам. Возможно это благодаря персонализированному подходу к лечению пациентов, применению новейших методик и использованию самой современной аппаратуры.

Почему выбирают ТАМС?

  • У нас работают лучшие онкохирурги в мире, в частности великолепный специалист Яир Пелед, который проводит сложнейшие операции;
  • Самое современное диагностическое оборудование и медицинская аппаратура;
  • Мы являемся национальным центром по лечению Сарком в Израиле, а таким же опытом по лечению сарком как у нас, не может похвастаться больше ни одна клиника в мире;
  • Применение инновационных методик лечения, подтвердивших свою эффективность на практике;
  • Постоянное участие в международных медицинских конференциях;
  • Хороший процент выживаемости пациентов даже с самыми тяжелыми раковыми заболеваниями;
  • Сотрудничаем с проверенными благотворительными фондами и оказываем помощь по сбору денежных средств на лечение детей с онкологией.

Протокол лечения Лейкемия (PDF)

Протокол лечения Лейкоз (PDF)

Протокол лечения Десмопластическая мелкоклеточная опухоль(PDF)

Протокол лечения Саркома Юинга(PDF)

Протокол лечения Лимфома Ходжкина (PDF)

Протокол лечения Глиомы низкой степени злокачественности(PDF)

Протокол лечения Медуллобластома(PDF)

Протокол лечения Нейробластома(PDF)

Протокол лечения Неходжкинская лимфома(PDF)

Протокол лечения Остеосаркома(PDF)

Протокол лечения Ретинобластома(PDF)

Протокол лечения Рабдомиосаркома(PDF)

Врачи:

Проф. Сергей Постовский

Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме

Доктор Дрор Левин

Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме

Проф. Амос Торен

Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга

Проф. Ронит Эльхасид

Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением

Доктор Галь Гольдштейн

Онколог, заведующий отделением детской гематоонкологии

Детская рабдомиосаркома — Институт рака Дана-Фарбер

Посещение Дана-Фарбер? См. наши требования к предварительному скринингу и маскам.

О детской рабдомиосаркоме

  • Рабдомиосаркома — это раковая опухоль, которая растет в мягких тканях тела, которые соединяют, поддерживают или окружают органы и другие структуры тела. В мышцах вы найдете мягкие ткани, которые прикрепляются к костям и помогают телу двигаться.

    Рабдомиосаркома развивается из клеток рабдомиобластов. Эти клетки начинают формироваться уже через несколько недель жизни развивающегося эмбриона. Поскольку это рак эмбриональных клеток, он гораздо чаще встречается у детей, хотя может встречаться и у взрослых.

    • Рабдомиосаркома чаще всего начинается в голове, шее, мочевом пузыре, влагалище, руках, ногах и туловище.
    • Опухоль также может возникать в местах, где скелетные мышцы отсутствуют или очень малы, например, в предстательной железе, среднем ухе или системе желчевыводящих путей.
    • Хотя рабдомиосаркома является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей, ежегодно в США этот тип рака диагностируется только у 250 детей.
    • Существует два основных типа рабдомиосаркомы:
      • Эмбриональная рабдомиосаркома (ERMS) : Это наиболее распространенная форма рабдомиосаркомы. Обычно возникает у детей в возрасте до шести лет.
      • Альвеолярная рабдомиосаркома (ARMS) : чаще встречается у детей старшего возраста и составляет около 20 процентов всех случаев.

    Мы лечим детей с рабдомиосаркомой в Детском центре рака и болезней крови Дана-Фарбер/Бостон. В нашей программе лечения опухолей костей и мягких тканей участвуют урологи, гинекологи, специалисты в области головы и шеи, а также хирурги, которые лечат эти типы опухолей у детей.

    Причины и симптомы детской рабдомиосаркомы

    Как родитель, вы, несомненно, хотите знать, что могло вызвать опухоль у вашего ребенка. В большинстве случаев врачи не знают, что приводит к рабдомиосаркоме. Рабдомиосаркома не связана с факторами окружающей среды. Вы ничего не могли сделать или
    избегал делать то, что предотвратило бы развитие опухоли.

    Некоторые опухоли рабдомиосаркомы могут начинаться у плода, где клетки рабдомиобластов развиваются на начальных стадиях развития плода. Эти клетки созреют и разовьются в мышцы. Рабдомиосаркомы обычно имеют некоторые хромосомные аномалии или генетические мутации.
    в клетках опухоли.

    У вашего ребенка могут не проявляться симптомы рабдомиосаркомы, пока опухоль не станет очень большой, особенно если она расположена глубоко в мышцах или желудке.

    Если симптомы появляются, они могут включать:

    • Объемное образование, которое можно увидеть или прощупать и которое может быть или не быть болезненным
    • Кровотечение из носа, влагалища, прямой кишки или горла (если опухоль находится в этих областях)
    • Покалывание, онемение или боль, если опухоль сдавливает нерв в пораженной области
    • Выпячивание глаза или опущение века, что может указывать на опухоль позади глаза

    Симптомы рабдомиосаркомы могут напоминать другие, более распространенные состояния или проблемы со здоровьем. Если у вашего ребенка есть тревожные симптомы, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка.

    Как мы диагностируем рабдомиосаркому у детей

    Мы используем несколько диагностических тестов, чтобы определить тип опухоли и ее распространение. Врач вашего ребенка начнет с полного медицинского и физического осмотра. Оттуда они также могут заказать несколько различных тестов, таких как расширенные исследования изображений,
    биопсия, сканирование костей и люмбальная пункция.

    Как мы лечим рабдомиосаркому у детей

    Наша команда высококвалифицированных специалистов, включая детских онкологов, хирургов и лучевых терапевтов, тесно сотрудничает при лечении рабдомиосаркомы у детей. Мы определяем наилучшие варианты лечения, главным образом, в зависимости от местоположения опухоли.

    Если саркома находится в мышцах рук или ног, мы обычно удаляем ее хирургическим путем с последующей химиотерапией, а иногда и лучевой терапией. Однако опухоль в мочевом пузыре или предстательной железе требует химиотерапии перед операцией или лучевой терапией. Опухоли вокруг глаз реагируют
    хорошо переносят химиотерапию и облучение, поэтому хирургическое вмешательство им требуется редко.

    Лечение вашего ребенка может включать:

    • Хирургия : Хирургия часто является первым шагом, позволяющим врачам определить тип опухоли и предоставить информацию о стадии заболевания. Полное хирургическое удаление рабдомиосаркомы обычно невозможно.

    • Лучевая терапия : Это лечение может помочь остановить рост аномальных клеток в определенных областях тела. Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи от специализированного аппарата для повреждения
      или убить аномальные клетки.

    • Химиотерапия : Эти лекарства могут помочь остановить рост аномальных клеток по всему телу. Химиотерапия является системным лечением, то есть она вводится в кровоток и перемещается
      по всему телу, чтобы убить или замедлить рост клеток-мишеней. Различные группы химиотерапевтических препаратов действуют по-разному. Пациенты могут получать химиотерапию различными способами, в том числе перорально или внутривенно.

      Хотя химиотерапия может быть достаточно эффективной при лечении некоторых видов рака, агенты не позволяют полностью отличить нормальные здоровые клетки от аномальных клеток. Из-за этого у вашего ребенка могут возникнуть неблагоприятные побочные эффекты во время лечения.

    Детям, проходящим лечение от рака, требуется постоянная специализированная помощь по выживанию после рака для мониторинга отдаленных последствий лечения. Пациенты ежегодно посещают клинику выживаемости для лечения осложнений заболевания и выявления ранних рецидивов рака. Наши детские программы выживания рака также включают в себя обучение пациентов и их семей, психосоциальную оценку, генетическое консультирование и возможность поговорить с другими людьми, пережившими рак в детстве.

    Исследования и клинические испытания детской рабдомиосаркомы

    В Dana-Farber/Boston Children’s мы играем активную роль в межгрупповом исследовании рабдомиосаркомы (IRS), в настоящее время являющемся частью детской онкологической группы, в котором изложены методы лечения рабдомиосаркомы. Наши исследователи направляют и участвуют в национальных и
    международные клинические испытания для разработки новых методов лечения рабдомиосаркомы.

    Наши ученые проводят многочисленные исследования, чтобы помочь врачам лучше понять и лечить саркомы мягких тканей. В настоящее время мы оцениваем использование ингибиторов ангиогенеза и биологической терапии для борьбы с раком у детей.

    Отдаленные результаты лечения детей с рабдомиосаркомой

    Более 70 процентов детей с рабдомиосаркомой выживают через пять лет после постановки диагноза, если у них локализованное заболевание и проводится комбинированная терапия. После пяти лет безрецидивной выживаемости рецидивы редки.

    Результат вашего ребенка, вероятно, будет зависеть от многих факторов, в том числе:

    • Степень заболевания
    • Размер и расположение опухоли
    • Наличие или отсутствие метастазов
    • Ответ опухоли на терапию
    • Возраст и общее состояние здоровья ребенка
    • Переносимость ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
    • Новые разработки в области лечения

    Бригада по лечению детской рабдомиосаркомы

    В группу по лечению солидных опухолей у детей Dana-Farber/Бостон входят специалисты по детской саркоме мягких тканей, которые занимаются лечением детей с рабдомиосаркомой. Мы будем работать вместе, чтобы диагностировать и лечить вашего ребенка с помощью новейших, самых передовых методов.
    возможный.

    См. полный список специалистов в нашем Центре солидных опухолей у детей.

  • Дополнительная информация о детской рабдомиосаркоме

    • Уход
    • Борьба с раком
    • COVID-19
    • Здоровье и благополучие
    • Питание и диета
    • Риск и предотвращение
    • Выживание
    • Учебные листы
    • Лечение и процедуры
    • Видео

    Пресс-релизы

    05. 10.2018

    Команды из Дана-Фарбер и Бостонской детской больницы выиграли гранты Moonshot для исследования рака у детей 4
    05.01.2017

    Новый взгляд на новогодние обещания для выживших после рака