Рабдомиосаркома у детей и взрослых – диагностика и лечение опухоли

На долю этого злокачественного онкологического новообразования приходится 4% всех раковых заболеваний. Рабдомиосаркома представляет собой атипичную мутацию тканей, при которой в них образуется постоянно растущая опухоль, способная поражать кости и метастазировать в органы. Возникает она на любых частях тела, однако особенно часто рабдомиосаркома мягких тканей поражает область таза, шеи и головы. Жертвой страшной болезни становятся дети 1-7 лет, подростки 15-20 и пожилые люди старше 50.

Причины возникновения опухоли

Причинами развития рабдомиосаркомы принято считать ионизирующие излучения, наследственные факторы, генетические мутации и травмы, но, увы, установить их на 100% современной медицине пока не удалось.
Рабдомиосаркома делится на эмбриональную, альвеолярную и плеоморфную. Первая развивается после рождения ребенка и преимущественно поражает шею, голову, органы мочеиспускательной системы. Вторая возникает у пациентов подросткового возраста. Свое название она получила по причине схожести с легочными альвеолами. Плеоморфная жертвами выбирает взрослых людей, поражает конечности и туловище.

Желаете получить бесплатную консультацию — отправьте нам заявку
или обратитесь по телефону  +972-77-4450-480 или +8-800-707-6168 (для жителей России бесплатно).

Симптомы рабдомиосаркомы

По своему строению ткани опухоли похожи на рабдомиопласты – клетки малышей, еще находящихся в утробе матери, которые должны превратиться в мускулы. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей поражает части тела, где нет крупных мышц. Мальчики попадают под удар болезни чаще девочек. В период развития болезни нарушается процесс обмена веществ в клетках поперечнополосатой мускулатуры; они стремительно делятся, разрастаются в количестве и образуют опухоль.
Симптомы заболевания могут различаться в зависимости от локализации и стадии. Изначально она напоминает плотную безболезненную шишку, увеличивающуюся в размерах. Процесс сопровождается вялостью, резким похудением и отсутствием аппетита.
Рабдомиосаркома глаза, расположенная в тканях позади него, делает его выпяченным. Опухоль в носу провоцирует насморк и кровотечения. В мочевом пузыре – становится причиной появления крови в моче. Опухоль давит на здоровые органы и мешает им правильно функционировать. Рабдомиосаркома в височной полости и эмбриональная среднего уха проявляется не только болью, но и потерей слуха. Пятая часть всех опухолей данного вида – патологии сердца.

Лечение и диагностика рабдомиосаркомы в Израиле с D.R.A Medical

Несмотря на сложности в изучении недуга и отсутствие его полной картины, израильским врачам удалось достигнуть большого прогресса в лечении болезни, особенно если говорить о ее эмбриональном характере. Комплексный подход, высокая квалификация специалистов и наличие современного оборудования – три составляющих успеха, позволяющие в 85% случаев добиться позитивного исхода болезни.
Диагностика рабдомиосаркомы в нашем медицинском центре проводится в течение трех суток с момента обращения пациента на прием, поскольку потеря времени недопустима. Она включает:

• Первичный осмотр специалиста
• Лабораторные, инструментальные и цитогенетические исследования
• УЗИ
• Биопсию

Протокол лечения составляется на основе объемного 3D изображения опухоли после биопсии. В учет ставится риск долгосрочных осложнений от облучения растущих тканей у маленьких детей. 
Комплексное лечение рабдомиосаркомы в большинстве случае предполагает:

• Хирургическое удаление опухоли
• Химиотерапию
• Облучение

Желаете уточнить стоимость лечения — отправьте нам заявку
или обратитесь по телефону  +972-77-4450-480 или +8-800-707-6168 (для жителей России бесплатно).

Хирургический метод

Основной и наиболее эффективный способ лечения рабдомиосаркомы сегодня. Опухоль удаляется полностью либо частично с последующими курсами химио/радиотерапии. В более поздних стадиях заболевания возможно также удаление пораженных лимфоузлов.
ХимиотерапияНазначается после операции для закрепления результата и в предоперационный период для приостановления размножения патологических клеток. Курс рассчитан на продолжительный срок до пяти циклов, некоторые препараты подразумевают еженедельный прием.

Лучевая терапия

Рабдомиосаркома является радиочувствительным видом рака, поэтому применение лучевой терапии дает возможность окончательно разрушить пораженные клетки после операции и химиотерапии. В начальных формах заболевания она эффективна без хирургического вмешательства и обнажения очага болезни. При необходимости частичной резекции он выделяется  специальными скобами. Это позволяет организму лучше переносить химиотерапию и снижать дозы облучения. Используется в качестве подготовки к операции.

Целевая биологическая терапия

Включает процедуры, направленные на прерывание размножения больных клеток, рост которых подавляется с помощью антител. Это совершенно новое направление в лечении с каждым днем демонстрирует все лучшие показатели в борьбе с опухолью, особенно в в комплексе с химиотерапией.
 
Наряду с описанными способами лечения рабдомиосаркомы у детей и взрослых, израильские специалисты изучают возможности использования иммунной терапии, которая в будущем поможет распознавать и нейтрализовать атипичные клетки без хирургического вмешательства.

В случае тяжелой переносимости послеоперационных методик терапии возможно проведение трансплантации костного мозга для нормализации процесса выработки крови.

Читайте также:
Рецидив рака после операции: причины, симптомы, лечение и прогноз
D.R.A Medical работает с лучшими врачами Израиля по версии Forbes 2016
Могут ли форумы и онлайн-консультации быть полезны в лечении рака груди?
 

Прогноз выживаемости пациентов

Прогноз лечения рабдомиосаркомы и у детей, и у взрослых пациентов напрямую зависит от стадии заболевания и наличия метастаз. В случае детских патологий важную роль играет возраст ребенка – до семи лет чаще диагностируются менее агрессивные, эмбриональные формы, позволяющие удалить новообразование полностью.

Важно учитывать место расположения опухоли. Для орбитальных, атакующих органы зрения, прогноз более оптимистичен, чем для других видов, расположенных на шее и голове, поскольку они труднодоступы для иссечения и диагностируются на поздних стадиях.
90% рецидивов всех рабдомиосарком приходятся на первые два года после лечения. Если болезнь не проявляет себя в течение пяти лет, она считается вылеченной.
 
Цена лечения рабдомиосаркомы рассчитывается индивидуально для каждого пациента, в зависимости от стадии и общей картины заболевания.
 
Как всегда, мы не устаем напоминать: при обнаружении любых изменений в состоянии здоровья или подозрительных симптомов, не теряйте время. Обращайтесь к специалистам, ведь от этого зависит ваша жизнь! 

Альвеолярная рабдомиосаркома у ребенка

Рабдомиосаркомы относятся к классу опухолевых образований с повышенной злокачественностью. В большинстве случаев заболевание диагностируется у детей. Альвеолярные рабдомиосаркомы составляют четвертую часть всех случаев, они встречаются у пациентов младшего, среднего, подросткового возраста. При изучении альвеолярного образования под микроскопом, его форма напоминает легочные альвеолы. Заболевание локализируется в мышцах ног, рук, в органах малого таза, туловище ребенка.

Что такое альвеолярная рабдомиосаркома?

Альвеолярная рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль соединительной ткани, возникающая из скелетных мышечных клеток, которые полностью не дифференцировались. Относится рабдомиосаркома к разряду крайне агрессивных опухолей, для которых характерен быстрый рост, рецидивы и частое метастазирование. Чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и костные ткани.

Насколько распространена альвеолярная рабдомиосаркома у детей?

На данное заболевание приходится порядка 25 процентов всех случаев диагностирования у детей рабдомосарком. При этом РМС составляют порядка 40% от всех случаев сарком мягких тканей, хотя и встречаются достаточно редко.

Каковы симптомы альвеолярной рабдомиосаркомы?

Проявление заболевания зависит от места дислокации патологического новообразования:

• Опухоли, сформировавшиеся близко к кожным покровам, выделяются при визуальном осмотре. На коже появляется припухлость, ощутимая при пальпации.
• Для образований в глазных орбитах характерно проявление экзофтальма – выпячивания глаза. Дети страдают от двоения, косоглазия.
• При поражениях слухового прохода отмечается появление выделений из ушных раковин, у ребенка ухудшается слух.
• Новообразование, поразившее носовую полость, проявляется в хронической заложенности носа, кровянисто-слизистых выделениях, носовых кровотечениях.
• Поражение мочевого пузыря приводит осложнению мочеиспускания, появлению кровяных телец в моче.
• Опухоль в области брюшины, таза становится причиной частых запоров, болезненных ощущений в животе, приступов тошноты, рвоты.
• Желтуха возникает у ребенка при развитии рабдомиосаркомы в области желчного протока.
• Альвеолярные патологии половой системы приводят к отечности половых органов, кровянистым, слизистым выделениям.

Сложностью диагностирования отличаются новообразования альвеолярного типа, сформировавшиеся в конечностях ребенка. Они имеют аналогичную с ушибами и травмами симптоматику.

Как лечится альвеолярная рабдомиосаркома?

Выбор методов и тактики лечения во многом зависит от размеров образования, степени злокачественности неоплазии, места ее локализации и общего состояния здоровья пациента. В любом случае, перед назначением лечения в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) пациентам проводится комплексная диагностика, включающая в себя иммуногистохимические и генетические тесты, различные виды томографии и биопсию пораженных тканей с последующим их изучением в лабораторных условиях. Это позволяет врачам получить актуальные данные о заболевании и назначить оптимальное лечение.

В основном применяются комбинированные методы лечения, включающие в себя:

1. Оперативное вмешательство. Варианты резекции неоплазии могут быть самыми разными, все зависит от места ее локализации. Такой метод лечения считается основным, ведь он позволяет полностью удалить порядка 20% от всех альвеолярных рабдомиосарком. В остальных же случаях даже самые современные техники проведения операций не позволяют полностью избавиться от опухоли. В клинике Ихилов операции по иссечению рабдомиосарком у детей проводит доктор Яир Горчак. Это высококвалифицированный и опытный хирург, который одинаково успешно проводит как традиционные, так и малоинвазивные вмешательства. При этом врачи нашего медицинского центра стараются проводить органосохраняющие операции, что крайне важно для качества жизни прооперированного пациента. В ряде случаев опухоль удаляется с помощью современных роботизированных установок, например, аппарата Да Винчи. Это позволяет иссекать опухоль с максимальной точностью. В нашей клинике проводится минимальное ампутирование, при этом пациентам сразу же проводятся операции по реконструкции костной ткани. ТАМС – это единственная клиника, в которой для максимально точного восстановления костных удалений применяется 3D печать.
2. Лучевая терапия. Это один из основных методов комбинированного лечения альвеолярных рабдомиосарком. Радиотерапия, как правило, проводится после оперативного вмешательства с целью минимизации рисков повторного возникновения недуга. Особенно актуально применение лучевой терапии в тех случаях, когда опухоль из-за особенностей ее расположения не удалось полностью удалить. При проведении лучевой терапии важно сохранить здоровые ткани. В связи с этим подбираются толерантные дозы облучения. В медицинском центре ТАМС маленьким пациентам с диагнозом «альвеолярная рабдомиосаркома» лучевую терапию проводит доктор Осповат Ина. Это один из лучших специалистов не только в Израиле, но и во всем мире.
3. Химиотерапия. Большинство рабдомиосарком обладают повышенной чувствительностью к химиотерапевтическим препаратам. Химиотерапия является важной частью комбинированного лечения представленного заболевания. На данный момент широко используется сразу несколько схем химиотерапии, в которых пациентам назначаются разные комбинации из нескольких препаратов. Проводится химиотерапия только в комплексе с оперативным вмешательством. В клинике Ихилов маленьким пациентам с рабдомиосаркомой помогают доктор Дрор Левин, доктор Михаль Министерский и доктор Яир Пелед. Это высококлассные специалисты с огромным опытом работы.
4. Иммунотерапия. Стала применяться для лечения данного заболевания относительно недавно, но уже доказала свою эффективность. Иммунотерапия позволяет активировать защитные силы организма, что способствует уничтожению раковых клеток.

Врачи клиники Ихилов находятся в постоянном взаимодействии друг с другом. При лечении маленьких пациентов они обсуждают каждый свой шаг, что позволяет им принимать наиболее эффективные и правильные решения по лечению альвеолярной рабдомиосаркомы.

Какова выживаемость при альвеолярной рабдомиосаркоме у детей?

Процент выживаемости зависит от множества факторов, основным из которых является место локализации образования. Если опухоль можно удалить полностью, то прогноз благоприятный. Кроме того, применение современных методик лечения позволило в целом увеличить пятилетнюю выживаемость маленьких пациентов с рабдомиосаркомой с 35 до 90%.

В клинике Тель Авив Медикал Центр процент выживаемости пациентов с рабдомиосаркомой выше, чем средние показатели по другим клиникам. Возможно это благодаря персонализированному подходу к лечению пациентов, применению новейших методик и использованию самой современной аппаратуры.

Почему выбирают ТАМС?

• У нас работают лучшие онкохирурги в мире, в частности великолепный специалист Яир Пелед, который проводит сложнейшие операции;
• Самое современное диагностическое оборудование и медицинская аппаратура;
• Мы являемся национальным центром по лечению Сарком в Израиле, а таким же опытом по лечению сарком как у нас, не может похвастаться больше ни одна клиника в мире;
• Применение инновационных методик лечения, подтвердивших свою эффективность на практике;
• Постоянное участие в международных медицинских конференциях;
• Хороший процент выживаемости пациентов даже с самыми тяжелыми раковыми заболеваниями;
• Сотрудничаем с проверенными благотворительными фондами и оказываем помощь по сбору денежных средств на лечение детей с онкологией.

Что нужно знать о рабдомиосаркоме у ребенка

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Время чтения – 8 минут  

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из клеток поперечно-полосатой мышцы. Заболеваемость составляет примерно 5 случаев в год на 1 миллион детей. Недуг имеет высокую степень злокачественности. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней. Чтобы не упустить драгоценное время – родителям нужно знать больше информации об этой болезни.

Слушать статью:

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль скелетно-мышечного происхождения. Она относится к наиболее распространенным саркомам мягких тканей, встречающимся в детском возрасте.

На долю заболевания приходится около 7% всех онкопатологий у детей. Как правило, недуг поражает область головы и шеи, мочеполовой тракт, забрюшинное пространство и конечности. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Рабдомиосаркоме характерно агрессивное течение. Новообразование растет стремительно и быстро дает метастазы. Причины развития болезни неизвестны. Однако на ее появление влияют некоторые синдромы и врожденные аномалии. Среди них:

ГДЕ ЛЕЧИТЬ РАБДОМИОСАРКОМУ?

Врачи-координаторы MediGlobus помогут выбрать клинику для лечения рабдомиосаркомы за рубежом в зависимости от вашего бюджета. Закажите консультацию, нажав на кнопку ниже

Заказать звонок

Типы рабдомиосаркомы

Эмбриональная рабдомиосаркома

К этой опухоли относится 70% всех случаев рабдомиосарком. Патология встречается у детей младше 5 лет. Она поражает голову и шею, мочевой пузырь, влагалище или простату и яички.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Болезнь развивается у детей старшего возраста и подростков. Этот тип рака более агрессивен, чем эмбриональный. Опухоль быстро метастазирует. Она возникает в крупных мышцах рук, ног и туловища.

Группы рабдомиосарком

Клиническая группа заболевания основана на том, может ли хирург удалить опухоль. Согласно этому критерию рабдомиосаркомы делят на следующие группы: 

Получить бесплатную консультацию

Симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы заболевания зависят от типа и локализации новообразования. Часто опухоли никак не проявляют себя, пока не достигнут больших размеров. Первые признаки онкопатологии – болезненность и припухлость в области развития злокачественного процесса. 

По мере распространения недуга у пациентов отмечают повышенную утомляемость, головную боль, тошноту без причины, головокружение и потерю аппетита. 

Симптомы прогрессирующей рабдомиосаркомы включают:

Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища. Боль, связанная с такими опухолями, может быть ошибочно принята за сильный ушиб или травму. Поэтому при появление подобных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Стадии рабдомиосаркомы

ЛЕЧЕНИЕ РАБДОМИОСАРКОМЫ ЗА РУБЕЖОМ

Обратитесь к опытному онкологу за персональным курсом лечения рабдомиосаркомы. MediGlobus поможет вам подобрать клинику, врача и организовать поездку.

Записаться на лечение

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения опухоли, проводят такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Также выполняют генетические тесты.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, необходимо сделать биопсию. Варианты данного исследования включают биопсию тонкой иглой (с помощью маленькой иглы для аспирации образца ткани) или открытую биопсию. Полученный материал рассматривают под микроскопом.

Для определения метастатической болезни выполняют биопсию сторожевого лимфатического узла. Этот тест включает введение синего красителя и радиоактивного индикатора в опухоль с последующим взятием образца соседних лимфатических узлов, которые окрашиваются в синий цвет. Также для поиска метастазов проводят сканирование костной ткани, КТ грудной клетки, биопсию костного мозга и т.д

Согласно данным Американского онкологического общества, на момент постановки диагноза около 20% пациентов имеют метастазы в костном мозге и легких.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Выбор методов лечения данной онкологии зависят от стадии заболевания, возраста пациента, локализации и размеров опухоли. В некоторых случаях пациентам показана пересадка костного мозга. Основными способами борьбы считаются:

Прогноз лечения рабдомиосаркомы за границей

Перспективы лечения варьируют в зависимости от локализации опухоли, стадии заболевания и возраста ребенка. У детей от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Пятилетняя выживаемость больных с рабдомиосаркомой 1-2 стадии колеблется от 70% до 90%. Для детей с онкопатологией 3 стадии этот показатель составляет около 50%. На 4 стадии болезни 5-летний порог выживаемости преодолевает не более 20% пациентов.

Где лечат рабдомиосаркому за границей?

Для борьбы с этой онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи, Китая и Австрии. Лидирующими медучреждениями в данном направлении являются:

Резюме

Рабдомиосаркома является наиболее распространенной детской раковой опухолью мягких тканей. Она характеризуется агрессивным течением. Новообразование быстро дает метастазы. Примерно в 70% случаев заболевания встречаются у детей младше 5 лет, причем 2% присутствуют при рождении. Прогноз лечения зависит от стадии распространения рака. Чем раньше диагностирована патология, тем выше шансы на успех в борьбе с ней.

Симптомы заболевания зависят от типа и локализации опухоли. Первые признаки онкопатологии – болезненность в припухлость и в области развития злокачественного процесса.

Диагностика рабдомиосаркомы начинается с тщательного анамнеза и физического обследования. В зависимости от местоположения раковых клеток, могут быть сделаны такие визуальные исследования, как рентген, КТ, МРТ и ПЭТ-КТ.

Для борьбы с онкопатологией иностранные граждане выбирают клиники Турции, Израиля, Германии, Испании, Южной Кореи и Австрии.

На перспективы лечения рабдомиосаркомы влияет локализация опухоли, стадия заболевания и общее состояние ребенка. У детей возрастом от 1 до 9 лет прогноз онкотерапии лучше, чем у пациентов моложе или старше этого возрастного диапазона. Общая 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Чтобы организовать лечение рабдомиосаркомы за границей – обращайтесь к врачам-координаторам международной медицинской платформы MediGlobus. Наши специалисты ответят на все вопросы. Они помогут с выбором клиники и доктора, а также сориентируют в стоимости услуг зарубежного медцентра. Оставляйте свою заявку!

Получить бесплатную консультацию

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Editor

Более 2 лет пишет медицинские тексты. Опыт работы в сфере копирайтинга превышает 6 лет. Имеет образование по направлению “Социально-правовая защита”. Освоила программу медицинских курсов. Изучает коммуникативные техники ведения переговоров с пациентами. В свободное время посещает тренинги и семинары по медицинской психологии.

Похожие посты

Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация)

В этом тексте Вы получите важную информацию о саркомах мягких тканей и об опухолях мягких тканей: как часто ими заболевают дети, какие бывают типы опухолей и как может протекать болезнь, почему этот вид рака появляется у детей, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, erstellt am: 2009/05/19,
редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2020/09/24
doi:10.1591/poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215

Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?

Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань‎]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани‎].

К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический‎] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости. Медики говорят о разном биологическом поведении. То есть разные типы опухолей ведут себя неодинаково: они по разному вырастают в организме (дают метастазы) и по разному реагируют на лечение, например, на химиотерапию [химиотерапия‎].

Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.

Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?

В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль‎] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).

Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных — 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).

Какие бывают виды опухоли?

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:

• рабдомиосаркома (сокращённо РМС) : 57%
• семействоопухолей, родственных саркоме Юинга [внекостная саркома Юинга (её ещё называют экстраоссальная саркома Юинга) / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (сокращённо ППНЭО; не путать с ПНЭО головного мозга!)]: 10%
• синовиальная саркома: 8 %
• злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
• фиброматоз: 2%
• недифференцированная саркома: 2%

Кроме этих видов бывают саркомы мягких тканей, которые встречаются очень редко. Рабдомиосаркомы, которые встречаются достаточно часто, можно внутри себя поделить на „классические эмбриональные рабдомиосаркомы“ и „альвеолярные рабдомиосаркомы“. Специалисты делят их в зависимости от конкретной микроскопической структуры опухолевой ткани и от того, как растёт опухоль.

(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.)

Где может вырасти опухоль?

Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.

Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка‎] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма. Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы‎. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы‎] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.

Когда мы говорим о саркомах мягких тканей и редких мягкотканных опухолях, то конкретный вид опухоли влияет на то, где именно вырастает опухоль и как она растёт:

Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли. Так, хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом органе, наиболее часто они встречаются в области головы и шеи, половых органов и мочевыводящих путей и в конечностях. Кроме того, характер альвеолярных рабдомиосарком более агрессивный, чем эмбриональных, что означает более быстрый рост и, как правило, более быстрое распространение по кровеносным и лимфатическим путям. Вероятность рецидива альвеолярных рабдомиосарком также выше, чем эмбриональных.

Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.

Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?

Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки‎“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.

Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома‎, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический‎] обусловленность развития заболевания. Примером такой предрасположенности является заболевание нейрофиброматоз‎ом, при котором отмечено увеличение частоты развития опухолей оболочек периферических нервов.

Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.

Какие бывают симптомы болезни?

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
• мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
• мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
• при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
• опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче [моча‎] и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, ультразвуковое‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти симптом‎ы.

Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, биопсия‎), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать прогноз‎. Более подробно о руководстве «CWS Guidance» мы расскажем ниже.

Исследования по снимкам

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки — например, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Исследования образцов тканей

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (гистологический‎) и молекулярно-генетический‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия). Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патолог‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия). Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей. Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии. Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Уточнение диагноза и поиск метастазов

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: рентген‎ и компьютерная томография‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, сцинтиграфия костей скелета‎, а также пункция костного мозга‎. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ультразвуковое‎исследование и позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

Исследования и анализы до курса лечения

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ -ЭКГ и эхокардиограмма‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (электроэнцефалограмма‎ -ЭЭГ), проверяют слух (аудиометрия‎‎), почки и делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и они влияют на прогноз‎ болезни.

Больных делят на группы риска — группа низкого риска, стандартного риска и высокого риска. Каждая группа лечится по своему плану. Чтобы определить группу риска и выбрать правильный план лечения, в Германии и в европейских странах работают по клиническому руководству «CWS-Guidance» (см. об этом ниже).

Важными прогностическим факторами у детей с мягкотканной саркомой или опухолью являются её расположение, размеры и распространённость; их оценивают на основании результатов описанной выше диагностики.

• Вид опухоли, то есть её микроскопические характеристики (гистология) служат также оценке того, как заболевание отвечает на химиотерапию [химиотерапия‎] (бывают чувствительные и нечувствительные к химиотерапии мягкотканные саркомы).
• И насколько велик риск метастазирования и рецидива. Таким образом эксперты проводят различия между мягкотканными саркомами и опухолями с благоприятной и неблагоприятной гистологией.
• От расположению опухоли зависит возможность её хирургического удаления и лучевая терапия‎.↵

Кроме того, важную роль играет возраст пациента. Так, младшие пациенты переносят химиотерапию в основном лучше, чем старшие. Однако лучевая терапия проводится достаточно редко у детей младше 3 лет (и особенно младше года), лишь в отдельных случаях.

Для того, чтобы у каждого пациента достичь наилучшего результата лечения с наименьшим риском побочных явлений и отдалённых последствий, при планировании терапии в расчёт принимаются все эти факторы.

Как лечат опухоли мягких тканей?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция‎, лучевая терапия‎, химиотерапия‎, либо комбинация этих видов лечения.

Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента; кроме того, необходимо учитывать распространённость опухоли и её чувствительность к химиопрепаратам (см. выше). Цель лечения — достичь долговременного состояния здоровья пациента таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдалённых последствий оставался столь низким, сколь это возможно.

Химиотерапия: Для того, чтобы уничтожить все опухолевые клетки (в том числе и в той ткани, которую можно увидеть лишь при помощи диагностики по снимкам, например, магнитно-резонансная‎) томография, химиотерапия должна представлять собой комбинацию из различных медикаментов, подавляющих размножение клеток и рост опухоли (цитостатик‎ов), обладающих наибольшей эффективностью в отношении мягкотканных сарком и опухолей. Дети получают цитостатики в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.

Хирургия и лучевая терапия: Операция, целью которой является полное удаление опухоли, часто планируется не в первом этапе терапии; это означает необходимость предварительно уменьшить объём опухоли посредством химиотерапии. Подготовка к операции обсуждается в клинике с привлечением специалистов смежных дисциплин (детский онколог‎, хирург, лучевой терапевт, радиолог‎) и проводится очень тщательно. Особенно важным является решение о том, в каком порядке следует проводить операцию и облучение.

Центральная исследовательская группа мягкотканных сарком (CWS) и референтный центр всегда готовы оказать консультативную помощь лечебным учреждениям. Так как мягкотканные саркомы являются очень редкими заболеваниями, операции должны проводиться по возможности в одном центре, где накоплен многолетний опыт в хирургии сарком.

Как лечат детей с локализированной рабдомиосаркомой?

По актуальному клиническому руководству „CWS-Guidance“ детей с локализованной рабдомиосаркомой делят на группы риска в зависимости от определённых прогностических факторов [прогностические факторы‎]:

• группа низкого риска терапия заключается в полном удалении опухоли и химиотерапии, состоящей из двух препаратов (винкристин и актиномицин), лечение продолжается в течение 22 недель.
• группа стандартного риска: для пациентов этой группы к терапии добавляется препарат ифосфамид и облучение у большинства пациентов; продолжительность терапии -около 25 недель.
• группа высокого риска в зависимости от места расположения опухоли и её распространённости хирургическая операция проводится либо до начала химиотерапии, либо на более позднем этапе. Все пациенты этой группы получают облучение. Химиотерапия, состоящая из ифосфамида, винкристина, актиномицина и в некоторых случаях адриамицина, продолжается в течение 25 недель.

Как лечат детей с саркомами мягких тканей из группы рабдомиосарком?

Детей с саркомами мягких тканей, относящихся к группе рабдомиосарком (то есть с синовиальной саркомой, внекостной саркомой Юинга, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью или недифференцированной саркомой) лечат очень сходно с тем, как группу высокого риска при рабдомиосаркоме, при этом — наряду с химиотерапией и хирургическим лечением — важнейшим элементом является облучение‎. Общая продолжительность лечения составляет около 25 недель — в зависимости от терапевтической группы.

Как лечат детей с саркомами мягких тканей не из группы рабдомиосарком и редкими опухолями мягких тканей?

У детей с саркомами мягких тканей, не относящимися к группе рабдомиосарком, вид терапии зависит от размера опухоли и результата операции:

• При полном удалении маленькой опухоли (так называемая R0-резекция) в целом дальнейшей терапии не требуется, так как риск рецидива очень незначительный. Под «полной резекцией» понимают не просто удаление всей видимой опухоли, а с соблюдением так называемого «безопасного расстояния», то есть удаление опухоли вместе с окружающими её здоровыми тканями. При этом ткань опухоли не должна быть задета или часть её отрезана. Эти меры служат тому, чтобы не оставить в теле пациента маленьких невидимых глазом участков опухоли, способных метастазировать.
• Пациенты группы стандартного риска, у которых после операции сохраняется остаточная опухоль, а также те, у кого к моменту диагноза размер опухоли превосходил определённую величину (5 см), получают примыкающее к операции облучение.
• Пациенты группы высокого риска (например, с поражены лимфатические узлы‎ и неблагоприятное расположение опухоли) наряду с облучением получают также в течение нескольких недель интенсивную химиотерапию с использованием большого числа медикаментов (таких, например, как винкристин, адриамицин, ифософамид и актиномицин-Д).

Как лечат детей с метастазами или детей с рецидивом?

По клиническому руководству „CWS-Guidance“ пациенты, у которых есть метастазы‎, получают химиотерапию, состоящую из ифосфамида, винкристина, актиномицина-D, карбоплатины, эпирубицина и этопозида. Важную роль играет локальная терапия (операция и облучение). Вслед за интенсивной химиотерапией следует поддерживающая пероральная (то есть принимаемая через рот) терапия, которая состоит из трофосфамида, идарубцина и этопозида. Эти препараты являются таблетированными (то есть пероральными), так что лечение можно проводить амбулаторно‎. Общая продолжительность лечения — около года.

Пациенты с особенно неблагоприятным прогноз‎ом могут участвовать в так называемых экспериментальных терапевтических исследованиях. К ним относится, например, один из видов аллогенной трансплантации [аллогенная трансплантация стволовых клеток‎], гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток. Она используется как иммунотерапия в конце обычного лечения (дальнейшую информацию можно найти в Университетской клинике Тюбингена www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/ambulanzen/stammzelltransplantation/ и в Центре трансплантации стволовых клеток Университетской клиники Франкфурта-на-Майне http://www.szt.klinik.uni-frankfurt.de/szt.de/).

У пациентов, не ответивших на терапию и пациентов с рецидивом, в расчёт принимается то, какой была уже применявшаяся терапия. Как правило, речь будет идти о другой терапии, частично с применением новых препаратов, которые, хотя и не применяются в обычных терапевтических планах, судя по результатам новейших исследований, подают надежду на успех.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Bо всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомами мягких тканей лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ — увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии такие программы/ протоколы лечения разрабатывает и контролирует Общество Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Они называются исследования оптимизации терапии‎ ‎‎.

Опыт лечения детей за последние 30 лет показал, что если лечить не по протоколу, вероятность выжить была очень маленькой. Исследования последних 30 лет показали, что у детей, получавших лечение вне клинических исследований оптимизации терапии,. В Германии действует постановление Федеральной комиссии, согласно которой все пациенты со злокачественными заболеваниями должны лечиться в рамках исследований Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH‎). Кооперативное исследование мягкотканных сарком по пилотному протоколу «CWS-2002 P» завершено в 2009 году, в нём принимали участие многочисленные детские клиники и лечебные учреждения во всей Германии и других европейских странах

Исследовательская группа CWS в 2009 году переработала для пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей классическое исследование оптимизации терапии, руководствуясь новыми дополнительными целями. Разные части исследования распределены, так что теперь имеется регистр, охватывающий всех пациентов („SoTiSaR“), руководство по диагностике и терапии пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей и рандомизированное исследование для части пациентов („CWS-2007 HR“).

Подробнее см. здесь

Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?

Шансы детей и подростков вылечиться от саркомы мягких тканей или от редкого вида опухоли мягких тканей зависят от нескольких причин. Самые важные из них — это конкретный вид опухоли, её размер, насколько она успела вырасти в организме к моменту диагноза, можно ли удалить опухоль хирургически, а также возраст заболевшего ребёнка.

Благодаря тому, что в последние десятилетия детей с саркомами мягких тканей или с редкими видами опухоли мягких тканей лечат по стандартным протоколам исследования оптимизации терапии‎, результаты эффективности лечения значительно выросли. Если ещё в 70-ые годы выживало только от 30 до 40 % заболевших детей, то сегодня 10-летняя выживаемость составляет в среднем около 70%. Прогресса удалось добиться благодаря тому, что подходы к лечению болезни постоянно корректируются в зависимости от результатов исследований.

Если стечение разных причин у ребёнка складывается благоприятно, то результаты долговременной выживаемости могут превышать и 80%. Но если к моменту диагноза у ребёнка опухоль очень большого размера и её невозможно удалить, болезнь уже успеоа перейти на лимфатические узлы‎ и/или опухоль уже успела дать метастазы в другие части тела, то такая ситуация является неблагоприятной. А вместе с ней снижаются шансы на долговоременное выживание, как говорят медики.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших являются статистическими показателями. Они точно и достоверно описывают лишь совокупность заболевших саркомой/опухолью мягких тканей. Статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Какой конкретно прогноз болезни у Вашего ребёнка, спрашивайте у лечащего врача.

Список литературы:

1. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: www.awmf.org]

   KOS2011

2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: www.kinderkrebsregister.de]

   KAA2011

3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren – Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: www.kinderkrebsstiftung.de]

   KOS2009

4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 — a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432 [PMID: 18077150]

   WEI2008

5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820

   KLI2007a

6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657

   KLI2007

7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865 [ISBN: 3540037020]

   TRE2006

8. Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461 [ISBN: 3769104285]

   CLA2004d

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов — клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% — в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости — ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний — (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

• 1 группа (16%) — Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
• 2 группа (20%) — Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
• 3 группа (48%) — Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
• 4 группа (16%) — Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов и М — наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи — к язвам во рту и потере аппетита.

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Рабдомиосаркома

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачественной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т. п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами. Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

• Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.

• Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

• Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.

• Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.

• Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.

• Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях – таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной. Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия). И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах. Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха. При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек. При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба. Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу. Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические и/или молекулярно-генетические исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Иногда для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких. Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием (99-Tc).

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора.

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Обычно проводится также лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами. Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей). Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время адъювантная химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток – иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от варианта и стадии РМС, а также от того, идет ли речь о терапии первой или второй линии. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, ифосфамид, а также доксорубицин, этопозид, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Программа химиотерапии (например, согласно протоколу CWS-2009) зависит от группы риска. В ряде случаев после основной терапии назначается также поддерживающая химиотерапия; в ее состав могут входить циклофосфамид, винбластин и др., а также трофосфамид («Иксотен»).

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции. Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

Непонятно, способна ли высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга привести к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается. Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Врачи выделяют локализации опухоли, более и менее благоприятные для излечения: например, многие локализации в области головы и шеи относятся к благоприятным, а параменингеальная локализация (недалеко от оболочек спинного мозга) – к неблагоприятным. Что касается возраста, наиболее благоприятная группа – дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при многих других опухолях, после пятилетней ремиссии вероятность возвращения болезни уже невелика. Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее. После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

МАТЕРИАЛЫ КОНГРЕССОВ И КОНФЕРЕНЦИЙ: VIII РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ КОНГРЕСС

VIII РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ КОНГРЕСС

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАДБОМИОСАРКОМ У ДЕТЕЙ

Д.М. Коновалов^1,2, А.С. Тертычный^1,2, А.Г. Талалаев^1,2
1Российский государственный медицинский университет
²НИИ детской гематологии МЗ РФ

Опухоли мягких тканей составляют, по данным различных национальных регистров, от 7% до 23% всех злокачественных новообразований у детей. Международная гистологическая классификация опухолей мягких тканей содержит описания более чем 150 различных нозологических форм опухолей мягких тканей. По данным Германского регистра детских опухолей 45% всех злокачественных опухолей мягких тканей у детей приходятся на различные гистологические типы рабдомиосаркомы.

По нашим данным, у плодов и детей до 6-ти месяцев жизни рабдомиосаркома составляет 29,4% от всех злокачественных опухолей мягких тканей в данной возрастной группе.

Морфологическая диагностика опухолей мягких тканей нередко вызывает затруднения из-за многообразия вариантов строения и значительного морфологического сходства опухолей различного гистогенеза. Данное обстоятельство определяется филогенетическим сходством происхождения опухолей мягких тканей: они развиваются из производных всех трех зародышевых листков, однако, наиболее часто — из мезенхимы, которая сама по себе является неоднородной. С другой стороны, часть опухолей мягких тканей с признаками той или иной терминальной дифференцировки имеют единый гистогенез, но под действием случайных соматических мутаций, эпигенетических механизмов или измененного микроокружения дифференцируются не однонаправленно.

Суммарным результатом вышеизложенного являются выраженная гетерогенность строения опухолей мягких тканей и их морфологическое сходство одновременно.

Вместе с тем в большинстве отдельных нозологических форм злокачественных опухолей мягких тканей наблюдается относительная устойчивость формальных диагностических морфологических признаков, лежащих в основе их классификации и дифференциальной диагностики, а также позволяющих определять особенности биологического поведения и прогноз клинического течения каждого конкретного образования.

Злокачественные опухоли с признаками поперечно-полосатой мышечной дифференцировки являются структурно значимыми в аспекте терапевтических клинических программ. Учитывая важность прогностических различий, наибольший акцент в последние годы сделан на более точных и воспроизводимых дифференциально-диагностических критериях эмбрионального и альвеолярного вариантов рабдомиосаркомы. Обоснованность и целесообразность данного разграничения получена, в основном, на основании результатов цитогенетических и молекулярно-биологических исследований и подтверждена длительными клиническими наблюдениями. Морфологические признаки, позволяющие проводить данное разграничение, базируются на морфологии клеточных элементов опухоли и особенностях тканевых структур.

Эмбриональная рабдомиосаркома. Примитивная злокачественная опухоль мягких тканей, которая проявляет фенотипические и биологические признаки эмбриональных скелетных мышц. Эмбриональная рабдомиосаркома обычно наблюдается у детей младше 15 лет, только в 17% случаев – у больных старше этого возраста. Большая часть (46%) встречается у детей младше 5 лет, 5% — у детей до 1 года и редко – как врожденная. Гистологическое строение эмбриональной рабдомиосаркомы в целом характеризуется миксоидным характером стромы и веретеноклеточным составом. Клеточные элементы опухоли имеют вытянутую веретеновидную или звездчатую форму, неравномерно распределены среди стромального компонента. В зависимости от выраженности ядерного полиморфизма, формы и размеров клеток, количества митозов выделяют собственно веретеноклеточный и анапластический варианты эмбриональной рабдомиосаркомы. Рабдомиосаркомы, возникающие в слизистых оболочках полых органов, выделяются в отдельный вариант – ботриоидную рабдомиосаркому, которая имеет характерную макроскопическую картину в виде гроздей винограда и характеризуется преобладанием миксоидной веретеноклеточной ткани с группировкой клеточных элементов опухоли непосредственно под собственной пластинкой слизистой оболочки с формированием “камбиального слоя”.

Каждый из гистологических подтипов эмбриональной рабдомиосаркомы в соответствии с особенностями гистологического строения необходимо отличать от опухолей иного гистогенеза или иной дифференцировки. В большинстве случаев речь идет о лейомиосаркоме, монофазных синовиальных саркомах, шванномах, фибросаркомах и, в ряде случаев, о злокачественных фиброзных гистиоцитомах. Дифференциальная диагностика внутри группы веретеноклеточных опухолей на гистологическом уровне представляет значительные затруднения и чревата высокой вероятностью часто повторяющихся однотипных ошибок.

Альвеолярная рабдомиосаркома. Примитивная злокачественная круглоклеточная опухоль, которая по морфологии клеточных элементов напоминает лимфому и демонстрирует частичную поперечно-полосатую мышечную дифференцировку. Выделяют три основных гистологических варианта альвеолярной рабдомиосаркомы – типичную, солидную и смешанную альвеолярно-эмбриональная рабдомиосаркома.

Общая гистологическая характеристика альвеолярной рабдомиосаркомы, в отличие от эмбриональной, при условии сохранения признаков поперечно-полосатой дифференцировки, определяется иным, фиброзным характером стромы, образующей альвеолярные и псевдоальвеолярные структуры, выстланные опухолевыми клетками. По соотношению стромального и клеточного компонентов в альвеолярной рабдомиосаркоме выделены типичный и солидный варианты. Клеточные элементы, составляющие гистологический субстрат альвеолярной рабдомиосаркомы, имеют преимущественно округлую форму с вариабельным ядерно-цитоплазматическим соотношением. Среди этих клеток часто определяются клеточные элементы с резко гиперхромными ядрами, признаками повреждения ядра, кариорексиса. Могут встречаться многоядерные клетки, клетки с эпителиоидной дифференцировкой, однако, большинство клеток опухоли не имеют признаков какой-либо дифференцировки.

Гистологический тип рабдомиосаркомы с сочетанием наиболее специфичных признаков альвеолярной и эмбриональной рабдомиосаркомы принято относить к смешанному, альвеолярно-эмбриональному варианту альвеолярной рабдомиосаркомы.

Альвеолярный вариант рабдомиосаркомы необходимо дифференцировать с лимфомами, группой мелко-круглоклеточных опухолей, саркомой Юинга, десмопластической мелко-круглоклеточной опухолью и, иногда — с герминоклеточными опухолями. Как и в случае с эмбриональным вариантом рабдомиосаркомы, дифференциальный диагноз на уровне гистологического исследования весьма сложен.

Отдельно описываемый вариант плеоморфной рабдомиосаркомы встречается крайне редко и описан только у взрослых. По гистологической картине этот вариант не отличается от других плеоморфных сарком, и его отношение к группе рабдомиосарком может быть установлено только с использованием специальных методов исследования. Следует отметить, что выделение различных вариантов рабдомиосаркомы возможно только на гистологическом уровне, так как иные характеристики (антигенный состав и генетические особенности) в большинстве случаев имеют групповую принадлежность и, следовательно, являются общими для всех вариантов рабдомиосарком. Выявление же молекулярно-биологических аномалий, к сожалению, не всегда доступно.

Несмотря на всю сложность и относительность гистологической субклассификации, определение гистологического типа рабдомиосаркомы является обязательной и клинически значимой характеристикой. Прогноз клинического течения определяется стадией, гистологической характеристикой, возрастом больного и локализацией образования.

Гистологическая классификация опухолей мягких тканей предполагает определение антигенного набора клеточных элементов опухоли. На основании данных иммуногистохимических исследований разработаны критерии, позволяющие установить гистогенез или терминальную дифференцировку опухоли. Эти критерии лежат в основе дифференциальной диагностики большинства групп опухолей, включая опухоли мягких тканей. Злокачественные опухоли поперечно-полосатой мышечной ткани характеризуются экспрессией широкого спектра мышечно-специфических иммунологических маркеров. При этом последовательность экспрессии и набор экспрессируемых антигенов коррелирует со степенью дифференцировки клеточных элементов так, как это происходит в эмбриогенезе. Наименее дифференцированные клетки экспрессируют только виментин. Об увеличении степени дифференцировки может свидетельствовать появление экспрессии десмина и мышечно-специфического актина. Дифференцированные клетки характеризуются позитивным связыванием с антителами к миоглобину, миозину и рецепторам креатин киназы М. Для определения мышечной дифференцировки могут быть использованы антитела к титину, дистрофину и рецепторам ацетилхолин эстеразы.

Следует помнить, что мышечные маркеры десмин и мышечно-специфический актин определяются на мышечной ткани вне зависимости от направления ее дифференцировки, т.е. в клетках с общим мышечным фенотипом, включая гладкие мышцы, сердце, миофибробласты, миоэпителиальные клетки, перициты и отдельные мезотелиальные клетки.

Антитела к MyoD₁ и миогенину (Myf4) являются высокоспецифичными в отношении рабдомиосаркомы, так как соответствующие антигенные детерминанты появляются в результате приобретения специфических генетических аномалий, и на сегодняшний день считаются стандартом для постановки диагноза. Однако следует заметить, что только ядерная экспрессия может считаться специфичной, в отличие от широко встречаемой неспецифической цитоплазматической экспрессии.

Наряду с экспрессией мышечных антигенов в части рабдомиосарком сохраняется абберантная экспрессия родственных маркеров, таких как S-100 протеин, нейрон-специфическая енолаза, синаптофизин, хромогранин А, NB84.

Таким образом, постановка диагноза рабдомиосаркомы требует тщательной гистологической и иммуногистохимической оценки патологических изменений, сравнительного анализа полученных данных с учетом особенностей гистологического строения и иммунофенотипа опухолей иного гистогенеза. Только комплексный морфологический подход с учетом возраста и локализации, а также тесное взаимодействие с врачами клинической службы может обеспечить адекватный результат.

Рабдомиосаркома у детей | CureSearch

О рабдомиосаркоме

Рабдомиосаркома у детей (также называемая «рабдо» или RMS) — это опухоль, в которой злокачественные (раковые) клетки выглядят как молодые незрелые мышечные клетки. Это наиболее распространенная саркома мягких тканей (рак мягких и соединительных тканей), встречающаяся у детей. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 350 новых случаев заболевания у детей в возрасте до 20 лет. Почти две трети случаев рабдомиосаркомы у детей диагностируются у детей до 6 лет.

RMS может возникнуть в любой мышце тела, но наиболее частыми участками являются:

• Прилегает к основанию черепа (параметрингеально)
• Вокруг глаза (орбитально)
• Другие участки головы и шеи, например щека или губа
• Руки и ноги (конечности)
• Мочевыделительные и репродуктивные органы (мочеполовая система), включая мочевой пузырь, влагалище, простату и мягкие ткани вокруг яичек

У детей существует два основных подтипа RMS, основанных на внешнем виде опухолевых клеток под микроскопом:

• Эмбриональная рабдомиосаркома (СЭД): это наиболее распространенный тип (60-70% случаев), который чаще встречается у детей младшего возраста.
• Альвеолярная рабдомиосаркома (ARMS): чаще встречается у подростков.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Наиболее частым признаком RMS является растущая масса или припухлость в месте образования опухоли. Другие признаки и симптомы зависят от местоположения первичной опухоли, которые описаны ниже.

При опухолях мочевыводящих и репродуктивных органов у детей может наблюдаться кровь в моче, затрудненное мочеиспускание или кровотечение из влагалища.

При опухолях, прилегающих к основанию черепа (включая носовую полость, среднее ухо и носовые пазухи), рак может вызывать асимметрию лица, нечеткое зрение, затрудненное дыхание, кровотечение или выделения из уха, головные боли и лицевую боль. Отек или выпуклость вокруг глаза — частый признак опухоли, возникающей вокруг глазницы.

Опухоли конечностей (в руках или ногах) часто представляют собой быстро увеличивающиеся твердые образования.

CureSearch Research

Мы проводим исследования с высоким потенциалом, чтобы изменить ситуацию к лучшему.Узнайте больше об активных исследовательских проектах CureSearch, посвященных рабдомиосаркоме.

Дополнительная информация

Лечение рабдомиосаркомы у детей (PDQ®) — Версия пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине.Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель данного обзора

В этом информационном обзоре PDQ по раку содержится текущая информация о лечении рабдомиосаркомы у детей. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клинических испытаниях

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment. PDQ Лечение рабдомиосаркомы у детей. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389279]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Более подробную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Рабдомиосаркома (RMS) (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое рабдомиосаркома (RMS)?

Рабдомиосаркома (RMS или «рабдо») — это злокачественная опухоль, которая развивается в мягких тканях тела, обычно в мышцах.Это может повлиять на голову, шею, мочевой пузырь, влагалище, руки, ноги, туловище или практически любую часть тела. Клетки рабдомиосарком часто быстро растут и могут распространяться (метастазировать) в другие части тела.

Рабдомиосаркома (rab-doe-myo-sar-KO-muh) — наиболее распространенный тип рака мягких тканей у детей. Дети могут развиться в любом возрасте, но чаще всего у детей от 2 до 6 лет и от 15 до 19 лет. Мальчики, как правило, страдают чаще, чем девочки.

Лечение RMS обычно включает химиотерапию, хирургическое вмешательство и лучевую терапию.При раннем выявлении и своевременном лечении большинство детей полностью выздоравливают.

Типы опухолей

Два основных типа RMS у детей:

1. Эмбриональный RMS: Эта опухоль обычно развивается в области головы и шеи, половых органов или мочевыводящих путей. Обычно он поражает детей младше 6 лет. Хотя это агрессивный (быстрорастущий) тип опухоли, в большинстве случаев эмбриональный РРС хорошо поддается лечению.
2. RMS альвеолярного отростка: Этот тип, который чаще всего встречается в подростковом возрасте, чаще всего поражает руки или ноги, грудь или живот.Он тоже быстро растет, но лечить его зачастую труднее. Большинству детей с альвеолярным РМС требуется интенсивное лечение.

Что вызывает рабдомиосаркому (RMS)?

Причина RMS не ясна, но врачи знают, что определенные заболевания могут повысить вероятность его развития у некоторых детей. К ним относятся генетические состояния, такие как:

• Синдром Ли-Фраумени, редкое генетическое заболевание, при котором у человека в какой-то момент жизни может развиться рак
• Нейрофиброматоз, заболевание, при котором опухоли разрастаются на нервной ткани
• Синдром Беквита-Видеманна, врожденное (присутствующее при рождении) заболевание, которое может вызвать слишком большой рост тела, включая внутренние органы
• Синдром Костелло и синдром Нунана, оба из которых могут вызывать деформации, задержку развития и другие проблемы

Каковы признаки и симптомы рабдомиосаркомы (RMS)?

Симптомы RMS зависят от размера и расположения опухоли.Иногда на теле ребенка может появиться шишка и опухоль, часто без боли. В других случаях опухоль может располагаться настолько глубоко в организме, что не вызывает почти никаких симптомов.

Рабдомиосаркома головы может вызывать головные боли, выпуклость глаза или опущенное веко. В мочевыделительной системе RMS влияет на мочеиспускание (мочу) и дефекацию и может привести к появлению крови в моче или стуле (фекалии). Если мышечная опухоль давит на нерв, ребенок может почувствовать покалывание или слабость в этой области.

п.

Как диагностируется рабдомиосаркома (RMS)?

Если врач считает, что у ребенка RMS или другая опухоль мягких тканей, он или она проведет тщательный медицинский осмотр и назначит следующие тесты:

• Визуальные исследования. Скорее всего, они будут включать компьютерную томографию, МРТ и, возможно, рентген, сканирование костей или ультразвук. Эти тесты не только помогут определить размер и местоположение опухоли, они также могут определить, распространился ли рак (метастазировал).
• Биопсия . Для биопсии из тела берут образец шишки, язвы или ткани для тщательного изучения. Это помогает врачам поставить диагноз и выбрать правильное лечение. Биопсия часто выполняется лапароскопически (с использованием небольшого разреза и камеры для управления движениями врача). Если возможно, опухоль также может быть удалена полностью.
• Анализы крови . Такие тесты, как общий анализ крови, анализ функции печени и биохимический анализ крови, могут дать важную информацию о том, насколько хорошо работают печень и другие органы.Если врач считает, что опухоль связана с основным генетическим заболеванием, также могут быть выполнены некоторые генетические тесты.
• Аспирация и биопсия костного мозга. Костный мозг — это губчатая ткань внутри костей, из которой образуются клетки крови. Эта процедура включает удаление небольшого количества ткани костного мозга и исследование ее на наличие раковых клеток.

Как лечится рабдомиосаркома (RMS)?

Лечение RMS и других опухолей мягких тканей зависит от стадии .Постановка помогает определить степень рака и распространился ли он на другие части тела. Знание стадии болезни помогает врачам решить, как ее лечить.

При определении стадии учитываются такие детали, как размер опухоли (или опухолей), насколько глубоко опухоль проникла в орган, область тела, где начался рак, и распространилась ли опухоль на другие органы.

Другая информация (например, тип опухоли, возраст ребенка и общее состояние здоровья) также помогает врачам разработать планы лечения.Эти планы могут включать в себя следующие варианты, в комбинации или по отдельности:

• Хирургия. Когда опухоль находится в области, до которой врачи могут безопасно добраться, проводится операция по удалению как можно большей части опухоли.
• Радиация. Этот метод лечения использует высокоэнергетическое излучение рентгеновских лучей, гамма-лучей или быстро движущихся субатомных частиц (так называемая терапия частицами или протонами) для нацеливания и уничтожения раковых клеток. Помимо уничтожения раковых клеток, лучевая терапия также может нанести вред нормальным клеткам, вызывая физические побочные эффекты, такие как усталость (усталость), тошнота и выпадение волос.Большинство побочных эффектов проходят после окончания лечения. Во время лечения медицинская бригада тщательно контролирует дозы облучения, чтобы максимально защитить здоровые ткани. Это помогает уменьшить долгосрочные эффекты.
• Химиотерапия. В отличие от радиации, которая разрушает раковые клетки опухоли в определенной области тела, химиотерапия работает для лечения рака по всему телу. Часто несколько химиотерапевтических препаратов комбинируют, чтобы по-разному атаковать раковые клетки. Как и при радиации, побочные эффекты вероятны, но они исчезнут после окончания лечения.

Взгляд вперед

Сказать, что у ребенка рак, может быть ужасным испытанием, а стресс от лечения рака может стать невыносимым для любой семьи.

Хотя иногда вам может показаться, что это так, но вы не одиноки. Чтобы найти поддержку для себя или своего ребенка, поговорите со своим врачом, социальным работником больницы или детским специалистом. Доступно множество ресурсов, которые помогут вам пережить это трудное время.

Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома — это тип раковой опухоли, которая возникает в мягких тканях, таких как мышцы.

Рабдомиосаркома может возникать в детстве и может присутствовать при рождении.

Рабдомиосаркома у детей отличается от формы заболевания, обычно наблюдаемой у взрослых. Существует два типа рабдомиосаркомы: эмбриональная и альвеолярная.

• Эмбриональная рабдомиосаркома чаще всего встречается у детей младше 5 лет. Эта форма часто поражает голову и шею, мочевой пузырь, влагалище или простату и яички.
• Альвеолярная рабдомиосаркома встречается во всех возрастных группах и часто поражает крупные мышцы рук, ног и туловища.

Насколько распространена рабдомиосаркома?

• На саркомы мягких тканей приходится от 7 до 8 процентов онкологических заболеваний у детей.
• Рабдомиосаркома — наиболее распространенный тип саркомы мягких тканей у детей.
• Около двух третей случаев рабдомиосаркомы диагностируется у детей младше 10 лет.
• Рабдомиосаркома заболевает больше мужчин, чем женщин, и больше кавказцев, чем афроамериканцев.

Каковы симптомы рабдомиосаркомы?

Симптомы рабдомиосаркомы аналогичны симптомам других видов рака и могут включать:

• Шишка или опухоль, которые не проходят
• Кровотечение из носа, влагалища или прямой кишки
• Запор
• Выпуклые глаза
• Головные боли

Как лечится рабдомиосаркома?

Пациентам обычно сначала делают операцию.

• Хирургия — используется для биопсии опухоли (удаление небольшой части для исследования в лаборатории) и удаления опухоли или как можно большей ее части.

После операции все пациенты проходят химиотерапию.

• Химиотерапия («химиотерапия») — использует мощные лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток:
  • Можно вводить химиотерапию, чтобы она могла перемещаться по всему телу.
  • Некоторые химиотерапевтические препараты можно вводить перорально.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.

Некоторым пациентам могут потребоваться дополнительные операции и / или лучевая терапия.

• Лучевая терапия — использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или остановки их роста:
  • Внешнее излучение использует устройства, расположенные вне тела, для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Для внутреннего облучения используются иглы, семена, проволока или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно к раку или близко к нему.

Каковы показатели выживаемости при рабдомиосаркоме?

• Выживаемость зависит от таких факторов, как размер и расположение опухоли, а также количество опухоли, которую можно удалить.
• Более 70 процентов детей с нераспространенной рабдомиосаркомой выживают в долгосрочной перспективе.

Почему выбирают St.Джуд для лечения рабдомиосаркомы вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• Сент-Джуд провел больше клинических испытаний по лечению рака, чем любая другая детская больница в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• В ходе исследования, проведенного в рамках Проекта детского онкологического генома Детского исследовательского госпиталя Св. Джуда при Вашингтонском университете, недавно были выявлены препараты, убивающие опухолевые клетки рабдомиосаркомы, растущие в лаборатории.Эти препараты могут повысить эффективность химиотерапии. Исследование также показало, что два типа рабдомиосаркомы имеют разные генетические причины. Это исследование позволило понять, почему опухоли иногда возвращаются после лечения. Ученые проводят дальнейшие исследования на основе этого исследования.
• Сент-Джуд исследователи используют новую комбинацию лекарств после того, как вся терапия завершена, чтобы увидеть, могут ли они улучшить выживаемость детей с особенностями высокого риска.
• Сотрудники St. Jude используют новые методы визуализации, такие как диффузионно-взвешенная МРТ, чтобы увидеть, как опухоли реагируют на лечение.
• Ученые Сент-Джуда пытаются найти наиболее эффективное лечение с наименьшим количеством терапии, которое поможет вылечить детей с рабдомиосаркомой низкого риска.
• Лечение рабдомиосаркомы в Сент-Джуде может включать протонную терапию. В Сент-Джуде есть единственный в мире центр протонной терапии, предназначенный исключительно для лечения детей. Протонная терапия может доставлять высокие дозы излучения непосредственно к опухолям. Это лечение щадит нормальные ткани и уменьшает побочные эффекты традиционной рентгеновской терапии.Благодаря своей точности протонная терапия снижает риск развития у ребенка серьезных побочных эффектов и развития других видов рака в более позднем возрасте.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение

Обзор

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома — это тип рака, поражающий мышечную ткань. Чаще всего встречается у детей и подростков.

Заболевание начинается в мезенхимальных клетках, которые превращаются в мышцы. При рабдомиосаркоме клетки изменяются и бесконтрольно растут, образуя одну или несколько опухолей.

Рабдомиосаркома может возникнуть в любом месте тела, но чаще всего встречается в следующих местах:

• Руки и ноги.
• Голова и шея.
• Мочевыводящие и репродуктивные органы.

Насколько распространен этот тип саркомы?

Рабдомиосаркома встречается редко. Ежегодно в США диагностируют только около 500 человек. Большинство из них — дети или подростки.

Существуют ли разные типы рабдомиосаркомы?

Типы рабдомиосаркомы могут включать:

• Эмбриональная рабдомиосаркома: Это наиболее распространенный тип.Обычно это происходит в области головы и шеи или репродуктивных и мочевыводящих органов.
• Ботриоидная рабдомиосаркома: Это подтип эмбриональной рабдомиосаркомы. Чаще всего он обнаруживается в полых органах (например, мочевом пузыре, влагалище).
• Веретенообразная рабдомиосаркома: Это также подтип эмбриональной рабдомиосаркомы. Обычно это происходит вокруг яичек мальчика.
• Альвеолярная рабдомиосаркома: Это агрессивный тип, обычно поражающий руки, ноги или туловище.
• Плеоморфная и недифференцированная рабдомиосаркома: Эти типы редки у детей. Когда они возникают, обычно в руках, ногах или туловище.

Симптомы и причины

Что вызывает рабдомиосаркому?

Ученые не уверены, что вызывает рабдомиосаркому. Они изучают, как изменения в ДНК могут привести к тому, что клетки станут злокачественными.

Каковы симптомы рабдомиосаркомы?

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от того, в какой части тела находится рак.Но общие признаки включают:

• Кровотечение из носа, горла, влагалища или прямой кишки (откуда происходит испражнение).
• Кровь в моче (моча).
• Глаза, которые скрещиваются или выпучиваются.
• Головные боли.
• Шишка, которая увеличивается или не исчезает.
• Проблемы с мочеиспусканием или какает.

Диагностика и тесты

Как диагностируется рабдомиосаркома?

Для диагностики рабдомиосаркомы врач выполнит:

• История болезни, чтобы узнать о симптомах и факторах риска заболевания.
• Медицинский осмотр на предмет каких-либо признаков заболевания, например, шишки.
• Тесты, которые делают снимки внутри тела, такие как рентген, МРТ, компьютерная томография.
• Тесты для поиска раковых клеток в организме, такие как ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) или сканирование костей.

Поставщик медицинских услуг может также назначить некоторые тесты для удаления образца ткани тела для тестирования. Примеры включают:

• Биопсия : Биопсия — единственный способ подтвердить рак.Это можно сделать несколькими способами, в зависимости от того, где есть подозрение на рак. Биопсия берет небольшое количество ткани опухоли для исследования под микроскопом.
• Биопсия костного мозга : Биопсия костного мозга использует иглу для удаления небольшого количества кости, крови и костного мозга, обычно из одной или обеих тазобедренных костей.
• Люмбальная пункция : В этом тесте, также называемом спинномозговой пункцией, используется игла для взятия жидкости из позвоночника для исследования.

Ведение и лечение

Почему ставится рабдомиосаркома?

Результаты анализов помогут медперсоналу вашего ребенка определить стадию заболевания.Постановка определяет:

• Где рак.
• Если или где он распространился.
• Насколько велика опухоль.
• Каковы перспективы (прогноз).
• Какие виды лечения лучше всего.

Есть много способов диагностировать рабдомиосаркому. Поговорите со своим врачом о том, на какой стадии находится ваш ребенок и что это означает.

Как лечится рабдомиосаркома?

Лечебная бригада вашего ребенка порекомендует комбинацию процедур в зависимости от:

• Этап.
• Тип рабдомиосаркомы.
• Возможные побочные эффекты.
• Общее состояние здоровья и предпочтения человека.

Основные виды лечения:

• Химиотерапия: При химиотерапии лекарства вводятся в кровоток. Лекарства убивают раковые клетки или останавливают их деление и распространение. Большинство детей с рабдомиосаркомой получают химиотерапию, чтобы ограничить шанс рецидива рака. Исследования по тестированию новых лекарств и комбинаций продолжаются.
• Операция: Хирург вырезает часть или всю опухоль и некоторые ткани вокруг нее. Хирургическое удаление, также называемое эксцизией, применяется практически во всех случаях рабдомиосаркомы.
• Радиация: Лучевая терапия использует лучи высокой энергии (обычно высокоэнергетические рентгеновские лучи) для уничтожения раковых клеток или замедления их роста.
• Паллиативная помощь: Паллиативная помощь, также называемая поддерживающей, лечит симптомы человека и побочные эффекты лекарств.Это также может включать лечение эмоциональных, психических и социальных потребностей. Примеры включают лекарства, питание, терапию и расслабление.

Поскольку рабдомиосаркома встречается очень редко, многие люди с этой болезнью проходят лечение в рамках клинических испытаний. Клинические испытания — это исследования, в которых проверяются новейшие и наиболее многообещающие методы лечения. Спросите свою медицинскую бригаду о клинических испытаниях и о том, имеет ли ваш ребенок право участвовать.

Лечит ли рабдомиосаркома лечение?

Иногда лечение может вылечить рабдомиосаркому.Это называется ремиссией, что означает, что рак больше не может быть обнаружен.

Во многих случаях ремиссия носит постоянный характер, но рабдомиосаркома может вернуться. Это называется повторением. Рецидив может произойти в том же месте тела или в другой части.

Ваша медицинская бригада классифицирует заболевание в группу риска, что позволяет предсказать вероятность рецидива рабдомиосаркомы. Группа риска (низкий, средний или высокий) также поможет медицинскому персоналу определить лучшее лечение или комбинацию методов лечения.Если рабдомиосаркома рецидивирует, медицинская бригада вашего ребенка проведет дополнительные анализы и порекомендует дополнительные методы лечения.

Профилактика

Как я могу снизить риск развития рабдомиосаркомы у моего ребенка?

Непонятно, у кого в детстве развивается рабдомиосаркома и почему. В настоящее время нет способа предотвратить это или снизить риск.

Существуют ли другие условия, повышающие риск развития рабдомиосаркомы у моего ребенка?

Люди с определенными генетическими нарушениями имеют повышенный риск рабдомиосаркомы:

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы людей с рабдомиосаркомой?

Около 70% людей с рабдомиосаркомой живут пять и более лет.Но перспективы сильно различаются в зависимости от нескольких факторов, в том числе:

• Возраст.
• Расположение и размер исходной опухоли.
• Группа риска (низкий, средний или высокий).
• Тип рабдомиосаркомы.
• Стадия заболевания.
• Успешное хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия для лечения опухоли.
• Распространяется ли рак на другие части тела.

Ваш лечащий врач может рассказать вам больше о прогнозе вашего ребенка.

Жить с

Что я могу спросить у медицинской бригады моего ребенка о рабдомиосаркоме?

Если вашему ребенку был поставлен диагноз рабдомиосаркома, подумайте о том, чтобы задать своему лечащему врачу следующие вопросы:

• Какой тип рабдомиосаркомы у моего ребенка?
• Что это за этап и почему?
• Какие процедуры вы рекомендуете?
• Каковы риски этих методов лечения и их побочные эффекты?
• Каков прогноз моего ребенка?
• Стоит ли обратиться к специалисту?
• Имеем ли мы право на участие в каких-либо клинических испытаниях?
• Какую поддерживающую терапию вы можете нам предложить?

Как моей семье справиться с диагнозом рабдомиосаркома?

Это нормально — испытывать стресс, страх и беспокойство, когда у вас или вашего близкого диагностирован рак.Поговорите со своим лечащим врачом о том, как справиться с этим. Также учтите:

• Консультации или беседа.
• Техники релаксации, например медитация.
• Изучите, чтобы понять медицинские термины и варианты лечения.
• Снижение стресса, например, упражнения и время с друзьями.
• Группы поддержки (лично или онлайн) для связи с другими семьями, столкнувшимися с раком.

Записка из клиники Кливленда

Детская рабдомиосаркома, к счастью, встречается очень редко.Ваша медицинская бригада может подтвердить, есть ли у вашего ребенка этот тип рака, и если да, то определить, на какой стадии он находится. Команда будет работать с вами, чтобы спланировать стратегию лечения и предложить поддержку, чтобы помочь вашей семье справиться с ситуацией.

Что такое детская рабдомиосаркома? — Детская гематология / онкология — Детская больница Голизано

Детская больница Голизано / Детская гематология / Онкология / Детская рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома в детстве

У нас есть опыт в диагностике и протоколах лечения детских онкологических заболеваний и заболеваний крови.Мы участвуем в текущих национальных клинических испытаниях через Детскую онкологическую группу (COG).
Свяжитесь с нами для получения конкретной информации о здоровье вашего ребенка.

Что такое рабдомиосаркома у детей?

Рабдомиосаркома — это разновидность рака. Он начинается в клетках, которые должны перерасти в скелетные.
мышечные клетки. Скелетные мышцы контролируют произвольные движения мышц. Это движения
мы можем контролировать. Этот редкий вид рака чаще всего встречается у детей младше 10 лет.Это может начаться
в любом месте тела. Самые распространенные места:

• Голова и шея, например, около глаза, в горле или в носовых пазухах

• Мочевые и репродуктивные органы, такие как мочевой пузырь, предстательная железа или любые женские органы
  органы

• Руки и ноги

• Грудь и живот (живот)

Существует 2 основных типа рабдомиосаркомы:

• Эмбриональный — самый распространенный тип.Чаще всего встречается у маленьких детей.

• Альвеолярный чаще встречается у детей старшего возраста и подростков. Этот тип быстро растет. Это более вероятно
  распространяться на другие части тела или давать метастазы.

Что вызывает рабдомиосаркому у ребенка?

Точная причина рабдомиосаркомы неизвестна.

Какие дети подвержены риску рабдомиосаркомы?

Некоторые заболевания, передающиеся по наследству или передающиеся через семью, увеличиваются.
детский риск.Но риск по-прежнему невелик, даже если у ребенка одно из этих редких заболеваний.
Это включает:

Каковы симптомы рабдомиосаркомы у ребенка?

Симптомы зависят от того, где находится опухоль и насколько она велика. Симптомов может не быть
пока опухоль не станет очень большой. Первым признаком может быть болезненная опухоль или опухоль.
Другие симптомы зависят от того, где начинается опухоль.

Рост возле глаза может вызвать:

• Выпуклый глаз

• Скрещенные глаза

• Проблемы со зрением

Рост в ухе или носовых пазухах может вызвать:

Рост мочевых или репродуктивных органов может вызвать:

Рост живота (живота) может вызвать:

Рост в руке или ноге может вызвать:

Когда опухоль большая или рак распространился, симптомы развитой рабдомиосаркомы
может включать:

• Боль в костях

• Постоянный кашель

• Слабость

• Похудание

Симптомы рабдомиосаркомы во многом схожи с симптомами других, более распространенных заболеваний.
условия.Убедитесь, что ваш ребенок посещает врача, чтобы выяснить, что вызывает
эти проблемы.

Как диагностируется рабдомиосаркома у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка спросит об истории болезни и симптомах вашего ребенка.
Ваш ребенок будет обследован. Вас могут направить к детскому онкологу (педиатрический
онколог). Некоторые из этих тестов потребуются:

• Анализы крови и мочи. Кровь и моча отправляются в лабораторию для анализа.

• Рентгеновский снимок . Рентген использует небольшое количество излучения, чтобы сделать снимки костей и других органов.

• Компьютерная томография. Этот тест использует серию рентгеновских лучей и компьютер для получения подробных изображений внутренней части
  тела.

• МРТ. В этом тесте используются большие магниты, радиоволны и компьютер для получения детальных изображений.
  внутренней части тела.

• Сканирование костей. Небольшое количество красителя вводится в вену. Затем сканируется все тело. Краситель
  появляется там, где может быть рак.

• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят радиоактивный сахар. Раковые клетки используют
  сахар быстрее, чем нормальные клетки, поэтому больше его накапливается в раковых клетках. Специальный
  Затем камера сканирует все тело и видит, где находится радиоактивный сахар.А
  ПЭТ-сканирование иногда может показать рак в разных частях тела, даже если они
  не могут быть обнаружены другими тестами. Этот тест часто выполняется с помощью компьютерной томографии (называемой ПЭТ / КТ).

• Биопсия опухоли. Небольшой кусочек (образец) опухоли взят для исследования. Это может быть снято
  иглой или хирургическим разрезом (надрезом). Проверено на наличие раковых клеток. Биопсия
  — единственный способ узнать наверняка, является ли опухоль раком.Если это так, тесты покажут
  подробные сведения о раке, такие как тип рабдомиосаркомы и определенный ген
  изменения, обнаруженные в раковых клетках.

• Аспирация или биопсия костного мозга. Костный мозг находится в центре некоторых костей. Здесь производятся клетки крови. Маленький
  количество костного мозга может быть удалено. Это называется устремлением. Или твердый костный мозг
  ткань может быть взята. Это называется центральной биопсией.Костный мозг обычно берут из
  задняя часть тазовой кости. Этот тест может быть проведен, чтобы увидеть, есть ли раковые клетки в
  костный мозг.

• Люмбальная пункция. Тонкая игла вводится между костями поясницы и в позвоночный канал.
  Это область вокруг спинного мозга. Он несет спинномозговую жидкость (CSF),
  жидкость вокруг головного и спинного мозга. Небольшое количество спинномозговой жидкости отбирается для тестирования.Это делается для проверки на наличие раковых клеток в головном и спинном мозге. Этот тест может
  делать при рабдомиосаркоме головы и шеи.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о том, какие анализы необходимы и почему они
нужны, и как они сделаны. Тестирование используется, чтобы узнать больше об общем состоянии вашего ребенка.
здоровье и рак.

Часть диагностики рака называется постановкой. Постановка — это процесс проверки того,
рак распространился и где он распространился.Постановка помогает выбрать лучшее лечение.
Существуют разные способы определения стадии рака, но большинство из них варьируются от 1 до 4 стадии.
Стадия 1 — самая низкая и означает, что рак находится только в одном месте. Затем этап переходит к
стадия 4. Стадия 4 означает, что рак распространился на другие части тела далеко от того места, где
это началось. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о стадии
рак и что это значит.

Как лечится рабдомиосаркома у ребенка?

Лечение зависит от того, где находится рак, стадии и других факторов.Рабдомиосаркома
можно лечить любым из них:

• Хирургия. Цель операции — удалить всю опухоль. Это называется резекцией. Операция
  будут запланированы, чтобы ограничить изменения в том, как тело вашего ребенка выглядит и работает. Хирург
  кто специализируется на области роста опухоли на теле. Это может быть голова
  и лицевой (черепно-лицевой) хирург, или врач-отоларинголог (отоларинголог).
  Это может быть нейрохирург (нейрохирург) или костный врач (ортопед).Или это может быть
  другой тип специалистов.

• Химиотерапия. Это сильные лекарства, убивающие раковые клетки. Химиотерапия всегда используется для лечения рабдомиосаркомы. Некоторые лекарства могут
  давать через рот. Но большинство из них попадает прямо в кровь через вену (IV).

• Лучевая терапия. Для лечения рака используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения.
  клетки или остановить их рост.Его можно использовать, когда опухоль трудно удалить с помощью
  операция. Лучевая терапия часто назначается вместе с химиотерапией после операции. Этот
  делается, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки, чтобы предотвратить возвращение рака.

• Клинические испытания. Спросите у лечащего врача вашего ребенка, есть ли какие-либо проверяемые методы лечения, которые
  может хорошо подойти вашему ребенку. Большинство детей, больных раком, лечатся в рамках клинической
  испытание.Таким образом они получают наилучшее доступное лечение, а также методы лечения, которые
  может быть даже лучше.

• Поддерживающая терапия. Рак и лечение рака могут вызывать побочные эффекты. Лекарства и другие методы лечения могут
  использоваться при боли, лихорадке, инфекции, тошноте и рвоте. Управление и даже предотвращение
  побочные эффекты — это часть хорошего лечения рака. Вы также можете услышать, что это называется паллиативным.
  уход.

При любом раке шансы на излечение (прогноз) зависят от ряда факторов.Хранить
в уме:

• Немедленное лечение важно для достижения наилучших результатов или прогноза. Рак
  который распространился, лечить труднее.

• Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.

• Новые методы лечения проходят испытания для улучшения результатов и уменьшения побочных эффектов.

Какие возможные осложнения рабдомиосаркомы у ребенка?

Кратковременные побочные эффекты являются обычным явлением.Большинством из них можно управлять, а некоторыми можно
предотвратил. Они проходят со временем после окончания лечения. Они могут включать такие вещи, как:

• Проблемы с общей анестезией, применяемой в хирургии

• Инфекция

• Легкое кровотечение и синяк

• Чувство сильной усталости (утомляемость)

• Тошнота и рвота

• Выпадение волос

• Язвы во рту

• Диарея

• Изменения кожи

У ребенка также могут быть долгосрочные побочные эффекты или осложнения, вызванные опухолью или
лечение.Это зависит от того, где находится опухоль, и от необходимых методов лечения. Некоторые
из них могут появиться только много лет спустя. Они могут включать:

• Повреждение головного мозга или нервной системы, вызывающее проблемы с координацией, мышцами
  сила, речь или зрение

• Отсроченный рост и развитие

• Задачи обучения

• Проблемы с рождением детей (бесплодие)

• Рак возвращается (рецидив)

• Другие виды рака в более позднем возрасте

Как я могу помочь своему ребенку жить с рабдомиосаркомой?

Ребенок с рабдомиосаркомой нуждается в постоянном уходе.Вашего ребенка осмотрят онкологи
и другие поставщики медицинских услуг для лечения любых поздних эффектов лечения и наблюдения
признаки или симптомы возвращения опухоли. Ваш ребенок будет проверен с помощью визуализации
тесты и другие тесты. И ваш ребенок может обращаться к другим поставщикам медицинских услуг по поводу проблем.
от опухоли или от лечения. Например, ваш ребенок может обратиться к офтальмологу.
(офтальмолог) при проблемах со зрением.

Вашему ребенку может потребоваться терапия, чтобы улучшить движение и мышечную силу.Это может быть
выполняется физиотерапевтами и эрготерапевтами. Если речь вашего ребенка нарушена,
вашему ребенку может потребоваться помощь логопеда. Вашему ребенку также может потребоваться помощь
других терапевтов для обучения или эмоциональных проблем.

Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением разными способами. Например:

• У вашего ребенка могут быть проблемы с едой. Возможно, вам поможет диетолог.

• Возможно, ваш ребенок очень устал.Вы можете помочь сбалансировать отдых и активность. Поощряйте вашу
  ребенок, чтобы получить упражнения. Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь уменьшить
  усталость.

• Получите эмоциональную поддержку для своего ребенка. Консультант или группа поддержки детей могут помочь.

• Убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.

Одна из ключевых вещей, которую вы можете сделать, — это поговорить с лечащей бригадой вашего ребенка о любых
изменения в вашем ребенке.Вы лучше всех замечаете изменения в таких вещах, как активность,
речь, слух, настроение, сон, еда и внимание или обучение. Не бойся
делитесь любыми проблемами или проблемами с командой. Вы — ключевая часть воспитания своего ребенка
необходимая им забота.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка поговорит с вами о знаках, на которые следует обратить внимание, и о том, когда
звонить. Вас могут попросить позвонить, если у вашего ребенка:

• Симптомы, которые усиливаются

• Новые симптомы

• Признаки инфекции, например лихорадка или озноб

• Побочные эффекты от лечения, которые влияют на повседневную деятельность вашего ребенка или не проявляются
  лучше с лечением

Узнайте, как получить помощь в нерабочее время, а также в выходные и праздничные дни.

Основные сведения о рабдомиосаркоме у детей

• Рабдомиосаркома — это редкий тип рака, который начинается в клетках, которые развиваются в
  клетки скелетных мышц.

• Может заводиться практически из любой точки тела. Самые распространенные места — это голова и
  шея; мочевыводящие и репродуктивные органы; руки и ноги; и грудь и живот.

• Симптомы зависят от размера опухоли и ее местонахождения.Шишка или припухлость, боль,
  кровотечение, затрудненное мочеиспускание или дефекация — вот некоторые симптомы.

• Тесты включают визуализацию и биопсию опухоли.

• Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.

• Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
  или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку.
  Также знайте, каковы побочные эффекты.

• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.

• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.

• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель.
  для этого визита.

• Узнайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно
  если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Медицинские онлайн-обозреватели:

• Адам Леви MD
• Kimberly Stump-Sutliff RN MSN AOCNS
• Луиза Каннингем RN BSN

Рабдомиосаркома — Детство: Статистика | Рак.Net

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы найдете информацию о количестве детей и подростков, которым ежегодно ставится диагноз рабдомиосаркома. Вы также прочтете общую информацию о том, как пережить болезнь. Помните, что выживаемость зависит от нескольких факторов. Используйте меню для просмотра других страниц.

Ежегодно рабдомиосаркома диагностируется у 400–500 человек. Большинство людей с диагнозом рабдомиосаркома — дети или подростки. Более половины детских рабдомиосарком диагностируется у детей младше 10 лет.Ежегодно в Соединенных Штатах рабдомиосаркома составляет 3% случаев рака у детей в возрасте от 0 до 14 лет и 1% случаев рака у подростков в возрасте от 15 до 19 лет. Это наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей. У мальчиков вероятность заболеть несколько выше, чем у девочек.

Пятилетняя выживаемость показывает, какой процент детей и подростков живут не менее 5 лет после обнаружения рака. Процент означает, сколько из 100. 5-летняя выживаемость детей младше 15 лет в целом составляет 70%.Пятилетняя выживаемость подростков в возрасте от 15 до 19 лет составляет 46%.

Однако частота варьируется в широких пределах в зависимости от локализации опухоли, стадии и группы риска, а также возраста ребенка. У детей в возрасте от 1 до 9 лет прогноз лучше, чем у людей других возрастных групп. Пятилетняя выживаемость детей с рабдомиосаркомой низкого риска колеблется от 70% до более 90%. Пятилетняя выживаемость детей в группе промежуточного риска колеблется от 50% до 70%. Когда рак становится высоким риском и широко распространяется по организму, 5-летняя выживаемость колеблется от 20% до 30%.

Важно помнить, что статистические данные о выживаемости детей и подростков с рабдомиосаркомой являются приблизительными. Оценка основана на ежегодных данных, основанных на количестве детей и подростков с этим раком в Соединенных Штатах. Также специалисты измеряют выживаемость каждые 5 лет. Таким образом, оценка может не отражать результаты более точной диагностики или лечения, доступного менее чем за 5 лет. Если у вас есть какие-либо вопросы по поводу этой информации, проконсультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка.Узнайте больше о , понимая статистику .

Статистика адаптирована с веб-сайта Американского онкологического общества и Seigel R, et al .: Cancer Statistics 2021. CA: Онкологический журнал для клиницистов. 2021 Янв; 71 (1): 7-33. doi / full / 10.3322 / caac.21654 (источники по состоянию на февраль 2021 г.).

Следующий раздел в этом руководстве — Медицинские иллюстрации .