Рабдомиома сердца: Рабдомиома сердца: информация

Содержание

Лечение рабдомиомы сердца в Израиле

Рабдомиома сердца не является распространенным явлением, и ее лечение может быть сложным, поэтому очень важно, чтобы пациенты были диагностированы и лечились командой врачей, имеющих опыт работы с данным заболеванием. В клинике Ихилов с пациентом будет работать многопрофильная бригада специалистов высокого уровня, среди которых будут хирурги, онкологи, патологи физиотерапевты и другие специалисты. Клиника имеет собственный диагностический центр и лабораторию, позволяющие без промедлений сдать все виды анализов крови и выявить сердечно-сосудистые патологии.

100%

онлайн-консультаций с израильским экспертом организовываются в течение 2-3 дней

>30%

пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках

2384

пациента воспользовались услугами комплексной медицины

Оглавление

Методы лечения рабдомиомы сердца
Методы диагностики рабдомиомы сердца
Сколько стоит лечение рабдомиомы сердца

Пациенты имеют право выбрать врача из списка специалистов отделения. Врачи и персонал отделения кардиологии обеспечат наилучший возможный уход, с индивидуальным подходом и окажут квалифицированную, профессиональную поддержку всем пациентам и их семьям. При выписке пациенты получат полную и исчерпывающую документацию о выполненных процедурах.

Методы лечения рабдомиомы сердца

Рабдомиома сердца – это доброкачественная опухоль, которая обычно развивается в миокарде и чаще всего встречается у детей младше 15 лет. Ее можно обнаружить в любой части сердца, кроме сосудов, но чаще всего диагностируется в полости желудочка. Они могут быть одиночными или множественными. Хотя точные причины рабдомиомы неизвестны, их появление связывают со спорадическими клеточными мутациями и врожденными пороками сердца. Также считается, что заболевание имеет генетические причины. Существует тесная связь с генетическими заболеваниями, такими как туберозный склероз и синдром Дауна. Рабдомиомы обычно не распространяются и могут вырасти от 1 мм до 10 см. Если у пациента не выражены клинические симптомы, и врачи считают, что операцию можно отложить, назначается лекарственная терапия, подразумевающая регулярное наблюдение у врача.

Консервативное лечение

Лечение рабдомиомы сердца может быть консервативным только в том случае, если оно не угрожает жизни человека и не влияет на функционирование организма. Лекарственная терапия помогает контролировать различные степени аритмии, замедлить прогрессирование других нарушений. Также, лекарственные препараты назначаются для уменьшения объема опухоли. Когда опухоль резко начинает увеличиваться – это показание к ее удалению.

Хирургия

Основной метод лечения опухоли – хирургическое вмешательство кардиолога. Гистологическое исследование осуществляется после удаления опухоли. Если опухоль доброкачественная, пациента после восстановления выписывают. Если оказывается, что в гистологическом материале обнаружены злокачественные клетки, пациент проходит дополнительный терапевтический курс.

Лучевая терапия

Современные методы лучевой терапии помогают врачам нацелить лечение на опухоль более точно, чем раньше. В клинике Ихилов применяется лучевая терапия с модуляцией интенсивности, трехмерная конформная лучевая терапия, брахитерапия (контактная лучевая терапия).

Химиотерапия

После операции клетки рабдомиомы все еще могут оставаться в организме, для их уничтожения назначают химиотерапию. В некоторых случаях метод помогает уменьшить опухоль настолько, чтобы хирургическое вмешательство могло полностью удалить оставшуюся опухоль. Некоторые химиотерапевтические препараты можно принимаются перорально, но большинство из них вводится внутривенно.

Методы диагностики рабдомиомы сердца

В отделении кардиологии Медицинского центра Ихилов используются новейшие разработки и инновационные методы диагностики сердечных заболеваний, позволяющие выявить все признаки патологии и оценить общее состояние здоровья пациента. Важно отметить, что диагностические мероприятия в Ихилов проводятся в сжатые сроки, и обычно занимают три дня.

День 1
День 2
День 3

Первый день в клинике – день консультации с лечащим специалистом. Врач проведет осмотр, уточнит симптомы, изучит анамнез и медицинскую документацию, привезенную пациентом, и решит, какие дополнительные исследования нужны для того, чтобы поставить диагноз и проверить общее состояние здоровья пациента.

Этот день полностью посвящён диагностическим процедурам.

— Лабораторные тесты. Развернутый и биохимический анализы крови.

— УЗИ сердца. Помогает уточнить характер структуры опухоли, ее расположение по отношению к другим органам и системам.

— ЭКГ исследование. Используется для определения степени сердечной недостаточности

— Коронарная ангиография. Процедура, при которой используется специальный краситель (контрастный материал) и рентгеновские лучи, чтобы увидеть, как кровь течет по артериям.

— Биопсия. Процедура проводится через катетер, введенный в сердце (катетеризация сердца).

Третий день посвящен выбору терапевтической схемы. Этим занимается целая группа профессионалов смежных специальностей. Подобный подход позволяет минимизировать вероятность врачебной ошибки.

Сколько стоит лечение рабдомиомы сердца

Полная стоимость лечения становится известной после выбора протокола лечения, который может отличаться от случая к случаю. Цена складывается из стоимости всех лечебно-диагностических мероприятий и консультаций, а также стоимости койко-дней, проведенных на стационаре. В любом случае, лечение в Ихилов обходится иностранным пациентам на 30-50% дешевле, чем в медцентрах стран Западной Европы и Америки.

Преимущества лечения в израильской клинике Ихилов

Команда опытных кардиохирургов, имеющих большой опыт работы в крупнейших клиниках мира и владеющих всеми современными технологиями.
Точная диагностика, учитывающая все нюансы протекания болезни и общего состояния пациента, проводимая за три дня.
Оснащенность клиники оборудованием для проведения робот-ассистированных малоинвазивных операций с детальным интраоперационным контролем.
Помощь представителей международного отдела клиники на каждом этапе, начиная от подготовки поездки и заканчивая трансфером в аэропорт после лечения.

Своевременное обращение в клинику всегда улучшает прогноз лечения, позаботьтесь о собственном здоровье, обратитесь к профессионалам уже сегодня.

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Рабдомиомы сердца | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Опухоли сердца относятся к редкой патологии у детей. Распространенность опухолей с различной морфологической структурой зависит от возраста. Так, у детей первого года жизни более чем 75 % опухолей составляют рабдомиомы и тератомы, в возрасте от 1 года до 15 лет почти 80 % случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миксомы. Злокачественные опухоли у детей обнаруживаются редко (около 10 %) и представлены тератобластомой, рабдомиосаркомой, фибросаркомой [1, 7]. Несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, опухоли сердца часто злокачественны по клиническому течению, что связано с их локализацией (обструкция клапанов, повреждение проводящей системы сердца), ведущей к выраженным гемодинамическим расстройствам, аритмиям и летальному исходу, в том числе к внезапной смерти [1, 2].

Рабдомиома — наиболее частая первичная опухоль сердца у новорожденных (58,3 % всех опухолей сердца) и детей более старшего возраста (39,3 %) [1, 6]. По данным А. Mariano et al. [7], рабдомиомы сердца (РС) у детей составляют 45 %, фибромы — 25 %, миксомы — 10 %, интраперикардиальные тератомы — 10 %, гемангиомы — 5 %. У взрослых первое место среди первичных опухолей сердца занимают миксомы (до 50 %) [2]. Вероятно, по мере взросления происходит спонтанное регрессирование РС, а также гибель детей с клинически манифестными РС и одновременно — возникновение миксом de novo, что и делает их наиболее значимыми в структуре опухолей.

Рабдомиома образуется из эмбриональных мышечных клеток (специализированных, типа клеток Пуркинье, или клеток сократительного миокарда), в 90 % случаев является множественной, обнаруживается в полостях правого и левого желудочков сердца, а также в межжелудочковой перегородке. У 1/3 детей рабдомиома поражает миокард предсердий, на клапанах сердца практически не встречается [6]. В 50 % случаев опухоль имеет внутриполостной рост, приводя к обструкции камер желудочков. Возможно расположение опухоли на ножке или на широком основании, прилегающем к эндокарду. Описана редкая форма кардиомиопатии — рабдомиозит. В этом случае опухолевые клетки представлены не в виде узлов, а диффузно инфильтрируют весь миокард и проводящую систему сердца. Такие пациенты погибают от рецидивирующей предсердной тахикардии или стойкой желудочковой тахикардии [2, 4].

Есть доказательства, что РС относится скорее к врожденным порокам развития, нежели к истинным новообразованиям. Данные гистохимического, иммуногистохимического и ультраструктурного анализа клеток РС свидетельствуют, что они происходят из остаточных полипотентных клеток эмбрионального миокарда. То есть рабдомиома сердца — это скорее результат диспластических процессов в эмбриональном миокарде.

Макроскопически чаще опухоль имеет округлую форму, достигает 10 см в диаметре, но встречаются и маленькие образования. На разрезе она коричневатого цвета, с отсутствием четкой границы, с последующим миокардом не определяется, нередко проникает в его толщу. Гистологически рабдомиома имеет ячеистое строение, в ячейках располагаются крупные паукообразные клетки (до 20–80 мкм в диаметре) с центрально расположенным ядром, богатые вакуолями, содержащими полисахариды, которые отличаются гистохимическими свойствами от гликогена. При электронной микроскопии в этих клетках выявляются миофибриллы и поперечная исчерченность [1].

Следует отметить, что почти в 1/3–1/2 случаев рабдомиома сочетается с врожденным дефектом развития коры головного мозга — туберозным склерозом, который клинически выражается умственной отсталостью, эписиндромом, гемиплегией и внутричерепными обызвествлениями. Возможно также сочетание с поликистозом почек [3, 8].

РС наиболее часто диагностируют у детей в младенческом и раннем детском возрасте. Диагностика их чрезвычайно трудна, что обусловлено отсутствием патогномоничных признаков заболевания. Рабдомиома может протекать под маской практически любого заболевания. Кроме того, возможно асимптомное течение заболевания.

Комплекс клинических проявлений зависит от размеров, локализации и количества опухолей, ограничивается застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, цианозом и аускультативными особенностями, которые при внутриполостном расположении опухоли могут быть непостоянными. В некоторых случаях шумовых проявлений заболевания может не быть даже при большом объеме поражения миокарда.

Крупные опухоли могут вызывать обструкцию полостей и клапанов (атриовентрикулярных или полулунных) сердца. Значительное вовлечение миокарда может снижать его сократительную способность, а прорастание в проводящую систему сердца — вызывать различные нарушения ритма. Ряд сообщений [6–8] свидетельствуют о способности клеток РС проводить возбуждение и участвовать в развитии наджелудочковой тахикардии, WPW-синдрома, мерцания и фибрилляции предсердий, атриовентрикулярных блокад, эктопической предсердной тахикардии, экстрасистолии, желудочковой тахикардии.

При заполнении опухолью левого желудочка РС может симулировать синдром гипоплазии левого сердца [5], опухоль на ножке, расположенная в левом желудочке, — субаортальный стеноз, а РС правых отделов — правосердечную недостаточность. Обструкция опухолью трикуспидального клапана и/или правого выносящего тракта может сопровождаться выраженным цианозом в результате праволевого предсердного шунтирования. Опухоль на ножке может симулировать тетраду Фалло или критический стеноз легочной артерии у новорожденных [6].

В диагностике рабдомиом сердца ведущими являются следующие методы исследования. Первостепенное значение имеет эхокардиография (ЭхоКГ), позволяющая определить размеры, форму, локализацию опухоли, уточнить ее внутримышечный или внутриполостной характер, судить о взаимоотношениях с клапанным аппаратом сердца, прогнозировать возможность и варианты хирургического лечения [2]. Кроме того, ЭхоКГ позволяет диагностировать РС внутриутробно. Постановка диагноза возможна с 26-й недели гестации. При ЭхоКГ рабдомиомы выглядят как высокоэхогенные, множественные, хорошо очерченные интрамуральные и/или внутриполостные узлы, встречающиеся в любой части сердца (рис. 1). Они могут быть на ножке или в виде интрамуральной массы. В отличие от миксом, тромбов и гемангиом имеют равномерную эхоструктуру. Не имеют участков фиброза или кальциноза. Крайне редко сочетаются с перикардиальным выпотом. Кроме того, для более точной постановки диагноза возможно применение чреспищеводной эхокардиографии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) c использованием Т1-, Т2-режимов, а также оценкой плотности протонной эмиссии. МРТ с применением радиоактивных меток и контрастированием позволяет определять границы опухоли и здорового миокарда. Под контролем МРТ выполняется более точная биопсия опухоли. Проведенные сравнительные исследования свидетельствуют, что ЭхоКГ лучше выявляет интрамуральные и внутриполостные опухоли сердца, а МРТ — апикальные опухоли [7].

Однако неинвазивные методы исследования не позволяют точно дифференцировать тип опухоли. В этом помогает биопсия. Биоптат следует брать из центральных участков опухоли, так как поверхность опухоли (даже если она не является интрамуральной) может быть покрыта тонким слоем здорового миокарда [2, 7].

Данные ангиограммы неспецифичны в отношении типа опухоли. Данный метод исследования позволяет увидеть аномальное сплетение мелких сосудов в сосудистом ложе миокарда. Однако при катетерных манипуляциях следует учитывать риск попадания катетера в «рыхлую» опухоль и возможную эмболию фрагментами опухоли [2].

На рентгенограмме органов грудной клетки следует обратить внимание на смещение границ сердца.

Изменения на ЭКГ неспецифичны — можно обнаружить отклонение электрической оси сердца, гипертрофию предсердий или желудочков, изменения сегмента ST-T, а также практически любые нарушения ритма и проводимости.

Хирургическое лечение рекомендуется при внутриполостной локализации РС и затруднено или невозможно при интрамуральной. Хирургическая тактика должна основываться на учете размеров опухоли, ее локализации и наличии гемодинамических нарушений, обусловленных обструктивной формой новообразования [2, 4]. Лечение заключается в удалении (полном или частичном) крупных опухолей. Рабдомиомы не рецидивируют. При распространенном поражении миокарда показана трансплантация сердца. Следует учитывать способность рабдомиом к спонтанной полной регрессивности, поэтому в случае отсутствия жизнеугрожающих проявлений рабдомиом хирургическое лечение не показано. При значительной обструкции правого и/или левого желудочка для стабилизации состояния новорожденных применяют простагландин Е1. Возможные аритмии подлежат симптоматическому лечению.

Приводим пример собственного клинического наблюдения.

Больной С., 16 лет, г. Горловка Донецкой области, находился на обследовании и лечении в отделении детской кардиологии, кардиохирургии и реабилитации ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины с 17.04.2008 г. по 28.04.2008 г.

При поступлении предъявлял жалобы на головные боли, непостоянные боли в области сердца, повышение артериального давления до 180/80 мм рт.ст. Впервые повышение артериального давления выявлено в 14-летнем возрасте, когда появились жалобы на головные боли. Наряду с этим при осмотре в поликлинике обнаружен систолический шум в области сердца. При ЭхоКГ в проекции задней створки митрального клапана выявлено эхо-позитивное образование округлой формы, размером 1,03 × 0,76 см. Терапию по поводу артериальной гипертензии не получал. Направлен в клинику для уточнения диагноза, тактики ведения, лечения.

При поступлении самочувствие больного удовлетворительное, состояние средней тяжести. Гиперстенического телосложения. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные, безболезненные. Сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника, плоскостопие. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно везикулярное дыхание. Деятельность сердца ритмичная, тоны приглушены, систолический шум средней интенсивности на верхушке и в V т. ЧСС 68 в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.

Данные дополнительных методов обследования.

Клинический анализ крови: эр. — 4,7 Т/л, Нb — 164 г/л, ЦП — 1,0, лейк. — 9,8 Г/л, п. — 5, с. — 60, л. — 25, м. — 10, СОЭ — 8 мм/час.

Общий анализ мочи — отн. пл. — 1018, белка, сахара нет, лейк. — 2–3 в п/зр.

Биохимические показатели крови: общий билирубин — 14 мкмоль/л, прямой — 3,5 мкмоль/л, непрямой — 10,5 мкмоль/л. АСТ — 0,12 ммоль/л, АЛТ — 0,16 ммоль/л. С-реактивный белок — 2 (норма 0–5) мг/л. Титр АСЛО — 250 МЕ/мл. Натрий — 133 ммоль/л, калий — 3,9 ммоль/л, кальций — 2,25 ммоль/л. Мочевина — 4,0 ммоль/л, креатинин — 0,05 ммоль/л, мочевая кислота — 624 мкмоль/л. Сахар крови — 4,4 ммоль/л. Холестерин общий — 5,02 ммоль/л, холестерин ЛПВП — 1,47 (норма 0,9–1,4) ммоль/л, холестерин ЛПНП — 3,57 (норма 1,03–3,34) ммоль/л, холестерин ЛПОНП — 0,4 (норма 0,13–0,8) ммоль/л. Триглицериды — 0,89 (норма 0,13–0,6) ммоль/л. Коэффициент атерогенности — 2,42 (норма 2,86–4,46). МВ-фракция креатинкиназы — 11 (норма 0–24) Е/л. Кортизол — 262,8 (норма 171–536) нмоль/л. Т4 свободный — 18,12 (норма 12–22) пмоль/л, ТТГ — 3,73 (норма 0,27–4,2) мЕ/л, антитела к тиреоглобулину — 19,97 (норма 0–115), антитела к тиреопероксидазе — 5,34 (норма 0–63).

ЭКГ — синусовая аритмия, ЧСС 83 в мин., неполная блокада правой ножки пучка Гиса, повышение электрической активности левого желудочка.

Суточное мониторирование ЭКГ и артериального давления по Холтеру: ЧСС днем средняя 83 в мин, минимальная 55 в мин, максимальная 151 в мин, ночью средняя 66 в мин, минимальная 52 в мин, максимальная 91 в мин. Желудочковая экстрасистолия в непатологическом количестве. Толерантность к нагрузке ниже средней. Цифры систолического и диастолического артериального давления характерны для гипотензии.

ЭхоКГ: полости сердца не расширены. Глобальная сократимость левого желудочка в норме (ФВ 68 %). Диастолическое наполнение левого желудочка в норме (КДО 134 мл). В стенке левого желудочка под задней створкой митрального клапана лоцируется эхо-позитивное образование округлой формы, размером 1,0 × 1,0 см. В проекции верхушки левого желудочка, по-видимому, вне сердца лоцируется эхо-позитивное дополнительное образование. Рекомендовано проведение чреспищеводной ЭхоКГ.

Чреспищеводная ЭхоКГ: лоцируется эхо-позитивное округлое образование диаметром 0,86 см в миокарде задней стенки левого желудочка под задней створкой митрального клапана, не препятствующее кровотоку и не влияющее на систолическую функцию. В правом желудочке лоцируется также эхо-позитивное неоднородное по структуре, без четких контуров, дополнительное малоподвижное образование размером 2,7 × 1,7 см.

ЭЭГ: диффузные изменения умеренной степени. Дисфункция срединных образований. Во время гипервентиляции регистрировались вспышки Q-волн.

УЗДГ брахицефальных сосудов: симметричный кровоток по сонным артериям. По позвоночным артериям кровоток не снижен. По мозговым сосудам кровоток с нормальными спектральными и скоростными показателями.

Триплексное сканирование брахицефальных артерий: патологии не выявлено. Сближены поперечные отростки С5 и С6. Спазм позвоночных артерий, больше слева.

УЗИ органов желудочно-кишечного тракта: печень — у края реберной дуги, паренхима обычной эхогенности. Желчный пузырь не увеличен, в просвете обнаруживаются конкременты до 6 мм в диаметре № 3. Поджелудочная железа не увеличена, паренхима обычной эхогенности, однородная.

УЗИ щитовидной железы: увеличена, зернистая, неоднородная, эхогенность повышена.

УЗИ почек и мочевого пузыря, надпочечников патологии не выявило.

ФЭГДС, интрагастральная рН-метрия, уреазный тест: хронический поверхностный гастродуоденит, хеликобактерассоциированный, с повышенной секреторной функцией.

Консультирован эндокринологом — диффузная гиперплазия щитовидной железы I ст., эутиреоз; отоларингологом — здоров.

Полученные данные позволили поставить следующий диагноз. Две рабдомиомы сердца (в миокарде правого и левого желудочков). Вегетососудистая дисфункция по смешанному типу. Гиперплазия щитовидной железы I ст., эутиреоз. Хронический гастродуоденит, хеликобактерассоциированный, с повышенной секреторной функцией. Желчнокаменная болезнь. Сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника ІІ ст. Плоскостопие.

Получал лечение: персен, ноотропил, де-нол, флемоксин.

Таким образом, данный клинический пример демонстрирует редкую патологию детского и подросткового возраста — рабдомиомы сердца. В данном случае, учитывая отсутствие гемодинамических нарушений, обструкции правого и левого желудочков, хирургическое лечение не показано. Рекомендовано наблюдение больного с осмотром кардиохирургом 1 раз в 6 месяцев.

Рабдомиома сердца — StatPearls — Книжная полка NCBI

Шармила Саркар; Вакас Дж. Сиддики.

Информация об авторе и организациях

Последнее обновление: 14 ноября 2022 г.

Непрерывное обучение

Рабдомиома сердца — редкая опухоль. Возникает из поперечнополосатых мышц. Это тип гамартомы, наблюдаемый в детской возрастной группе. Хотя в основном бессимптомно, могут развиться симптомы застойной сердечной недостаточности. Аритмия также наблюдается при поражении проводящих путей. Фармакотерапия и хирургическая резекция показаны в случаях нарушения гемодинамики и прогрессирования заболевания. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение рабдомиомы сердца и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

Определите этиологию рабдомиомы сердца и ее осложнений.
Ознакомьтесь с этапами, необходимыми для диагностики рабдомиомы сердца.
Опишите возможные варианты лечения рабдомиомы сердца.
Кратко опишите стратегии межпрофессиональной бригады по улучшению координации помощи и коммуникации для продвижения лечения рабдомиомы сердца и улучшения исходов.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Рабдомиома сердца представляет собой редкую доброкачественную мезенхимальную опухоль поперечно-полосатого происхождения. Чаще всего поражает голову и шею.[1] Он классифицируется по сердечным и экстракардиальным типам. Внесердечные опухоли подразделяются на опухоли взрослых, плода и зародышевых клеток. Рабдомиома сердца (КР) является наиболее распространенной опухолью сердца у детей, чаще всего возникающей в возрасте до 1 года. Анатомически они считаются гамартомами. Большинство рабдомиом сердца связаны с туберозным склерозом (ТС) и появляются в миокарде желудочков, предсердиях, кавоатриальном соединении или на поверхности эпикарда.

Большинство рабдомиом сердца являются множественными и имеют тенденцию к спонтанной регрессии; хирургическая резекция не рекомендуется, если у пациента нет симптомов. Симптомы развиваются в результате обструкции притока или оттока крови, что приводит к застойной сердечной недостаточности. Аритмии также могут возникать в диапазоне от брадикардии, вторичной по отношению к дисфункции синусового или атриовентрикулярного узла (АВУ), до предсердной/желудочковой тахикардии, реципрокной тахикардии АВН или преждевременного возбуждения желудочков.

Этиология

Генетическая модификация во время развития поперечно-полосатой мускулатуры может быть причиной рабдомиомы. Других выявленных причин нет. От 80 до 90 % рабдомиом сердца связаны с туберозным склерозом.[2][3][4]

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца встречаются крайне редко и встречаются у 0,2% детей.[5] Рабдомиомы сердца являются наиболее распространенной опухолью сердца у детей (45%).[5] Наблюдается как у мужчин, так и у женщин, без какой-либо склонности к расам.

Патофизиология

Рабдомиома сердца относится к гамартомному подтипу. Чаще всего выявляется на сроке от 20 до 30 недель беременности. Опухоли чаще выявляются в фетальных сериях, чем в постнатальных. С появлением технологий визуализации скорость обнаружения плода растет. Обычно вовлекаются межжелудочковая перегородка, левый и правый желудочки и атриовентрикулярные клапаны. Растет в миокарде сердечной мышцы. Она может быть спорадической, но имеет сильную клиническую связь между рабдомиомой сердца и туберозным склерозом [6] – аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся доброкачественными гамартомами во многих системах органов. Диагноз туберозного склероза обычно ставится клинически, и дальнейшее генетическое тестирование с целью выявления мутаций генов TSC1 и TSC2 является подтверждающим.

Гистопатология

Рабдомиомы сердца состоят из клеток, напоминающих эмбриональные клетки сердечной мышцы. Гистопатология выявляет аномальную архитектуру миоцитов, вакуолизацию и паукообразные клетки (патогномоничные) [7].

Анамнез и физикальное исследование

Рабдомиома сердца может быть идентифицирована как новообразование внутриутробно с помощью ультразвукового исследования. Проявления могут варьироваться от блокады сердца, водянки плода или перикардиального выпота.[7] Если опухоль достаточно велика, также может присутствовать внутриутробная гибель плода. После рождения они обычно бессимптомны; если они симптоматические, они обычно проявляются признаками и симптомами сердечной недостаточности и дисфункции желудочков из-за обструкции оттока или притока крови.

Одышка — одна из основных первоначальных жалоб пациентов. Опухоли чаще диагностируются в фетальных сериях, чем в постнатальных, что приводит к повышенной чувствительности фетальных эхокардиограмм.[8] Из-за его тесной связи с туберозным склерозом, физикальные признаки туберозного склероза, похожие на ясеневые пятна листьев, шагреневые пятна или сальную аденому, также могут быть в клинической картине пациента.

Оценка

Поскольку рабдомиома сердца чаще всего коррелирует с туберозным склерозом, во время постановки диагноза необходимо выполнение электрокардиограммы (ЭКГ) в 12 отведениях на исходном уровне, даже при отсутствии каких-либо сердечных симптомов, с последующей плановой ЭКГ каждые 2–5 лет . Предпочтительным методом визуализации является эхокардиография (ЭХО). Рабдомиома сердца представляет собой множественные, эхогенные и узловатые образования в желудочковом миокарде. Рабдомиома сердца также может выступать в полость желудочка. Они более гомогенны и гиперэхогенны по сравнению с нормальным миокардом.

Выводы могут быть ошибочно истолкованы как другая опухолеподобная миксома предсердий, если локализация нетипична (предсердия) или имеется одиночная крупная солитарная опухоль. Другие методы визуализации, такие как магнитно-резонансная томография сердца (МРТ), также могут использоваться в качестве дополнения к ЭХО в случаях сомнительных результатов. МРТ позволяет лучше очертить опухоль и может быть очень полезна в случаях плановой хирургической резекции. Он также обеспечивает более надежную оценку систолической функции желудочков [7].

Лечение/управление

Рабдомиомы сердца протекают бессимптомно и регрессируют спонтанно. В редких случаях нарушения гемодинамики и застойной сердечной недостаточности показана фармакотерапия ингибиторами ангиотензинпревращающего (АПФ) фермента, препаратами наперстянки и диуретиками. Простагландин Е можно использовать для лечения гемодинамической нестабильности у новорожденных в критическом состоянии. Антиаритмические средства полезны при дефектах проводимости или любой другой желудочковой аритмии.

Частичная или полная хирургическая резекция новообразования показана в случаях нарушения гемодинамики и застойной сердечной недостаточности из-за большой опухоли [9]. ] Частичная резекция предпочтительнее, если существует высокий риск повреждения миокардиальной массы или жизненно важных структур при полном иссечении. Ортотопическая трансплантация сердца рассматривается в крайне редких случаях, когда опухоль настолько велика, что замещает собой нормальную ткань миокарда.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает:

Фиброму сердца
Миксому предсердий
Гемангиому
Тератома
Тромб
Воспалительная миофибробластная опухоль

Планирование лечения

рекомендуется подождать, так как большинство опухолей регрессируют сами по себе. При наличии симптомов пациенту требуется госпитализация в кардиологическое отделение интенсивной терапии. Ингибиторы mTOR следует рассматривать в случаях, связанных с туберозным склерозом.

Прогноз

У пациентов, перенесших операцию по удалению рабдомиомы, прогноз от удовлетворительного до хорошего. Самый высокий риск среди рабдомиом сердца. Они могут расти и закупоривать выводной тракт левого желудочка, вызывая нарушения кровотока, а также могут вызывать желудочковую тахикардию или сердечную блокаду [7].

Наличие рабдомиомы сердца плода может быть признаком туберозного склероза, и поэтому следует оценивать другие структуры, т. е. почечную или мозговую паренхиму, на наличие опухолей; это связано с тем, что рабдомиома сердца часто является первым симптомом туберозного склероза, за которым следуют неврологические нарушения и нарушения [10].

Осложнения

Инфекции
Аритмии (брадикардия и тахикардия)
Застойная сердечная недостаточность
Нарушение гемодинамики

Послеоперационный и реабилитационный уход

Необходим обычный послеоперационный уход, такой как регулярные перевязки и снятие швов. Анальгетики, такие как ацетаминофен, кодеин, оксикодон, могут помочь контролировать послеоперационную боль.

Консультации

Кардиология и кардиохирургия проведут консультации в этих случаях.

Сдерживание и информирование пациентов

Пациенту требуется информирование о течении болезни. Рекомендуется рутинное последующее наблюдение для выявления любого развития симптомов.

Улучшение результатов медицинского персонала

Подход к лечению рабдомиомы сердца является межпрофессиональным. Ключевую роль играет межличностное общение между врачами общей практики, кардиологами и кардиоторакальными хирургами. Появляется все больше данных об использовании эверолимуса при лечении рабдомиомы сердца, и фармацевты могут направлять правильное использование лекарства. Каждый шаг ведения должен быть доведен до сведения семьи, что также является важной частью ухода, ориентированного на пациента. Безопасность пациентов всегда должна быть приоритетом, что опять же требует больших командных усилий и производительности.

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Литература

1.: Хансен Т., Катенкамп Д. Рабдомиома головы и шеи: морфология и дифференциальная диагностика. Арка Вирхова. 2005 г., ноябрь; 447 (5): 849-54. [PubMed: 16133368]
2.: Бегетти М., Гоу Р.М., Хейни И., Моусон Дж., Уильямс В.Г., Фридом Р.М. Детские первичные доброкачественные опухоли сердца: 15-летний обзор. Ам Харт Дж. 1997 декабря; 134 (6): 1107-14. [PubMed: 9424072]
3.: Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A. Естественная история рабдомиомы сердца с туберозным склерозом и без него. Акта Педиатр. 1996 г., август; 85 (8): 928–31. [PubMed: 8863873]
4.: Коджабаш А., Экиджи Ф., Четин И.И., Эмир С., Демир Х.А., Ари М.Е., Дегерлиюрт А., Гювен А. Рабдомиомы сердца, связанные с комплексом туберозного склероза в 11 детей: презентация исход. Педиатр Гематол Онкол. 2013 март; 30 (2): 71-9. [PubMed: 23151153]
5.: Freedom RM, Lee KJ, MacDonald C, Taylor G. Избранные аспекты опухолей сердца в младенчестве и детстве. Педиатр Кардиол. 2000 г., июль-август; 21(4):299-316. [PubMed: 10865003]
6.: Shen Q, Shen J, Qiao Z, Yao Q, Huang G, Hu X. Рабдомиомы сердца, связанные с комплексом туберозного склероза у детей. От представления к результату. Герц. 2015 июнь; 40 (4): 675-8. [PubMed: 24609800]
7.: Хинтон Р.Б., Пракаш А., Ромп Р.Л., Крюгер Д.А., Книланс Т.К., Международная группа консенсуса по туберозному склерозу. Сердечно-сосудистые проявления комплекса туберозного склероза и сводка пересмотренных диагностических критериев и рекомендаций по эпиднадзору и лечению от Международной консенсусной группы по туберозному склерозу. Ассоциация J Am Heart. 2014 25 ноября; 3 (6): e001493. [Бесплатная статья PMC: PMC4338742] [PubMed: 25424575]
8.: Holley DG, Martin GR, Brenner JI, Fyfe DA, Huhta JC, Kleinman CS, Ritter SB, Silverman NH. Диагностика и лечение опухолей сердца плода: многоцентровый опыт и обзор опубликованных отчетов. J Am Coll Кардиол. 1995 августа; 26 (2): 516-20. [PubMed: 7608458]
9.: Стиллер Б., Хетцер Р., Мейер Р., Дитрих С., Пис С., Алекси-Мескишвили В., Ланге П.Е. Первичные опухоли сердца: когда необходима операция? Eur J Cardiothorac Surg. 2001 ноябрь; 20(5):1002-6. [PubMed: 11675188]
10.: Павличек Дж., Класкова Е., Капралова С., Прохазка М., Вртель Р., Грушка Т., Кацеровский М. Рабдомиоматоз сердца плода: одноцентровый опыт. J Matern Fetal Neonatal Med. 2021 март; 34 (5): 701-707. [В паблике: 31032681]