Остеогенная саркома у детей

Содержание:

Остеогенная саркома — это высокоагрессивная злокачественная опухоль, клетки которой образуют так называемый опухолевый остеоид (незрелая костная ткань). Это единственная опухоль, возникающая непосредственно из костной ткани.

Остеосаркома составляет 3 % от всех злокачественных новообразований у детей. Частота ее встречаемости 2–3 случая на 1 млн детей и подростков в год. Заболевание чаще всего берет начало на втором десятилетии жизни.

Как правило, опухоль поражает длинные кости конечностей (около 80 % всех случаев). Чаще всего первичный очаг локализуется в бедренной кости (около 45 % случаев), большеберцовой кости (18–20 %) и плечевой кости (10 %). Остальные случаи приходятся на редкие локализации: кости черепа (8 %), кости таза (8 %) (рис. 1).

Рис.1: Варианты локализации остеосаркомы

На что родителям необходимо обратить внимание

Ранние симптомы:

Боль

Первым значимым симптомом являются нарастающие боли в пораженной конечности. Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна, они могут появиться как при нагрузке, так и в покое и не купируются обычными анальгетиками.

Припухлость

Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен).

Нарушение функции пораженной конечности. Ограничение подвижности в рядом расположенном суставе

При локализации остеогенной саркомы в костях нижних конечностей движения в суставах становятся затрудненными, со временем развивается хромота. К позднему симптому данного заболевания можно отнести патологический перелом в зоне первичного очага.

Основная проблема поздней диагностики остеогенной саркомы связана с тем, что длительное время локальная боль связывается с предшествующей травмой конечности. Но при этом выраженность и длительность болевых симптомов не сопоставляется с объёмом травмы.

К сожалению, боль в конечностях у детей и подростков часто остается незамеченной или недооцененной и ассоциируется в первую очередь с «болями роста», в результате чего ребенок длительно получает анальгетическую терапию без эффекта.

Продолжительность болевого синдрома, его выраженный характер, не соотносимый с предшествующими травматическими изменениями, всегда является поводом для расширенного диагностического поиска.

Диагностика

При подозрении на остеогенную саркому диагностический поиск ведут такие специалисты, как детский онколог, детский хирург, патоморфолог, рентгенолог. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

При первой встрече с юным пациентом врач собирает анамнез, уточняет информацию о наличии или отсутствии каких-либо хронических заболеваний опорно-двигательного аппарата, предшествующих травмах, оперативных вмешательствах, наследственных синдромах, семейной наследственной онкологической патологии. Клинический осмотр пациента включает оценку очага пораженной конечности, регионарных лимфатических узлов, физикального статуса (общего состояния больного).

Диагностический поиск состоит из следующих исследований:

• рентгенография зоны поражения;
• компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением пораженной опухолью зоны и органов грудной клетки;
• остеосцинтиграфия;
• магнитно-резонансная томография пораженной зоны.

Наиболее распространенным и простым методом диагностики остеогенной саркомы, выполнение которого возможно на амбулаторном этапе обследования, является рентгенографическое исследование пораженной конечности. Не исключены ситуации, когда образование является случайной находкой при рентгенографии, выполненной по поводу травматического повреждения. В таких ситуациях пациенту показано дообследование.

Характерные рентгенологические признаки остеогенной саркомы (рис. 2):

1. деструкция и склероз костной ткани в зоне поражения;
2. периостальный козырек Кодмена, представляющий из себя отслоенную опухолью надкостницу;
3. игольчатый периостит с множественными костными иглами-спикулами;
4. очаги патологического костеобразования в мягких тканях (поля оссификации) в области образования;
5. патологический перелом пораженной конечности.

Рис. 2. Рентгенологические признаки остеогенной саркомы

Для более четкой визуализации процесса, уточнения размеров образования, распространения, исключения поражения мягких тканей детям показано выполнение компьютерной томографии. Кроме того, этот метод позволяет выполнить оценку первичной опухоли и выявить наличие отдаленных метастатических очагов.

Сцинтиграфия скелета уже долгое время остается стандартным методом диагностики костных поражений, являясь более чувствительной, чем рентгенологические методы. Она позволяет проводить исследование всего тела человека за небольшой промежуток времени. Данное исследование основано на повышении накопления фосфорных соединений в очаге поражения, что свидетельствует об активности процесса, характерного для злокачественных новообразований (рис. 3).

Рис.3. Патологическое накопление радиофармпрепарата (Технеций mTc)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) первичного опухолевого очага с захватом смежного сустава является оптимальным методом локального стадирования. МРТ-контроль на фоне системной терапии позволяет оценить динамику процесса и, соответственно, спланировать объем оперативного вмешательства в дальнейшем.

Одним из ключевых этапов диагностики является биопсия образования и последующее гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного материала.

Есть два различных подхода к получению материала: с применением трепан-иглы и открытый тип биопсии. Манипуляция выполняется под КТ или УЗ-навигацией или с применением электронно-оптического преобразователя (рис. 4).

Рис.4: Биопсия с применением трепан-иглы

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеогенной саркомы – 80 % и генерализованный (метастатический) – 20 % случаев. На основании исследования материала, полученного с помощью биопсии, врач патоморфолог дает гистологическую оценку опухоли. Выделяют опухоли центральные (высокой и низкой степени злокачественности), поверхностную, интракортикальную, гнотическую, внескелетную и вторичную – ассоциированную с болезнью Педжета, радиоиндуцированную, как правило, это вариант высокой степени злокачественности.

Помимо гистологической классификации, используется система TNM, которая оценивает размеры опухоли, объем поражения регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, степень дифференцировки опухолевой ткани.

На основании данных инструментальных исследований и гистологического заключения проводится стадирование заболевания.

Лечение остеогенной саркомы у детей

Методы лечения остеосаркомы на протяжении последних 20 лет практически не менялись. До настоящего времени основными методами терапии остаются полихимиотерапия и хирургический метод.

Выделяют два варианта хирургического вмешательства:

• органосохраняющий,
• органоуносящий (калечащий).

При отсутствии противопоказаний в большинстве случаев выполняется органосохраняющее лечение, позволяющее помочь ребенку сохранить не только функциональные способности конечности, но и минимизировать косметический дефект. Для этого используются все достижения современной медицины в костной пластике и реконструктивной хирургии.

Эндопротезирование

Эндопротезирование является вариантом органосохраняющего вмешательства. Это операция по замене сустава имплантами, которые имеют анатомическую форму здорового сустава и позволяют выполнять весь объем движений. Чаще используется тотальное эндопротезирование из-за невозможности сохранения сустава (рис. 5).

Рис. 5. Тотальное эндопротезирование коленного сустава состоит из трех компонентов: бедренного, большеберцового и надколенникового

Артродезирование

К другим вариантам органосохраняющего вмешательства относится артродезирование. Это хирургическое вмешательство, при котором производится фиксация сустава в постоянном положении. Кости жестко соединяются для полного обездвиживания и скрепляются металлическими фиксаторами (специальные винты, спицы, штифты). Такой сустав обеспечивает опорную и двигательную функцию.

Рис. 6. Артродезирование

Экзопротезирование

В случаях большого распространения опухоли на окружающие ткани, вовлечение в процесс сосудисто-нервного пучка  или роста опухолевой массы на фоне лечения проводится ампутация/экзартикуляция с последующим протезированием экзопротезом (рис. 7, 8, 9). Учитывая качество современных экзопротезов и развитие медицинской реабилитации, возможно полностью сохранить функциональные возможности даже при таком органоуносящем лечении. Реабилитация направлена не только на восстановление функциональных способностей, но и на помощь ребенку справиться с социальными и эмоциональными последствиями потери конечности.

Рис.7 Экзопротез верхних конечностей

Рис. 8 Экзопротез нижних конечностей

Рис.9 Экзопротезирование нижней конечности

Ротационная пластика

Ротационная пластика – метод лечения, который является методом выбора по отношению к калечащим операциям ампутации/экзартикуляции. Принцип заключается в резекции пораженной части бедренной кости и ротации голени на 180^о. В этом случае голеностопный сустав берет на себя функцию «коленного сустава» (рис. 10). Показанием к такому виду вмешательства является поражение опухолью дистальной части бедренной кости с выраженным мягкотканным компонентом, когда в опухолевый процесс вовлечены окружающие мягкие ткани и проведение органосохраняющей операции невозможно. При этом необходимым условием для проведения операции является сохранность седалищного нерва.

Рис.10 Ротационная пластика

Химиотерапия

Химиотерапия – это лечение с использованием лекарственных средств, направленных на уничтожение или инактивацию опухолевых клеток.

Лекарственная терапия проводится как до операции (неоадьювантная), так и после операции (адьювантная) с целью уменьшения объема опухоли до хирургического вмешательства и уничтожения субклинических метастазов после.

Существуют пять основных препаратов (цисплатин, адриамицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид), которые применяются в различных комбинациях и дозах.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия после хирургического этапа лечения зависят от объема и вида вмешательства. От последнего во многом зависят принципы, длительность и исходы реабилитации.

Для достижения максимального функционального результата необходимо следовать основным принципам реабилитации

1. Постепенно увеличивать интенсивность упражнений на область оперативного вмешательства.
2. Соблюдать регулярность выполнения упражнений.
3. Следует выполнять восстановительную гимнастику, направленную на весь организм.

Реабилитационные мероприятия делятся на несколько этапов, включающих в себя:

• Первый (ранний) период начинается сразу после операции, после удаления дренажной системы. Как правило, это вторые и третьи сутки после операции. Основная задача состоит в том, чтобы упражнения были направлены на минимальную нагрузку в области хирургического вмешательства, при этом с максимальным объемом движений в суставе без нагрузки на мышечные и костные структуры.
• Второй период предполагает постепенное увеличение мышечной активности.
• Третий период направлен на увеличение мышечной массы.

При оперативных вмешательствах на нижних конечностях все этапы реабилитации должны чередоваться с регулярной ходьбой с поэтапным увеличением нагрузки. Первые шаги должны происходить с помощью ходунков, на костылях, с палкой и затем – без опоры.

Прогноз

В прошлом остеогенная саркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции, пятилетняя выживаемость не превышала 5–10 %. В настоящее время в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. В наши дни общая пятилетняя выживаемость при локализованной остеогенной саркоме составляет более 70 %, в то время как у пациентов с метастатическим вариантом результаты намного хуже (5-летняя общая выживаемость около 35 %).

Прогностически неблагоприятными факторами по-прежнему являются ранее развитие рецидива, множественные очаги и вовлечение плевры (при наличии легочных метастазов).

Читайте также: Особенности вакцинации онкологических пациентов: рекомендации для детей и взрослых

Список литературы:

1. Федеральные клинические рекомендации «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга» (утв. Минздравом России).
2. Научно-клинический протокол EURAMOS-1.
3. Алиев М.Д. Злокачественные опухоли костей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2010; 2:3–8.
4. Детская онкология: Клинические рекомендации по лечению пациентов с солидными опухолями. / под редакцией М. Ю. Рыкова, В. Г. Полякова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. -368 с.
5. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М Д Алиева [и др.]. — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012. — 684 с.: ил.

Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков

• Саркомы
  костей и мягких тканей у детей и подростков.

Саркомы
костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных
опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто
встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более
редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная
фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась
значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного
лечения.  Различия в диагностике, терапии
и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.

• Остеогенная
  саркома (остеосаркома).

Остеогенная саркома
– наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком
костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется
продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани.

Несмотря
на то, что этиология развития остеогенной саркомы неизвестна, существует
достоверная связь между развитием опухоли и быстрым ростом кости. Пик
заболеваемости приходится на возраст активного роста ребенка — 13-16 лет. Наиболее
часто остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчастых костей –
бедренные, большеберцовые и плечевые кости.

При
локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет
70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не
превышает 30%.

Факторами риска в
развитии остеогенной саркомы являются:

— предшествующая
лучевая или химиотерапия

— фиброзная
дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани

— наследственные
синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма
ретинобластомы), а также в гене TP53
(синдром Ли-Фраумени)

— синдром
Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия,
гиперпигментация)

Таким
образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют
наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез
играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.

Клинические проявления
болезни:

— боль
в пораженной области

— частая
связь с предшествующей травмой

— деформация
конечности за счет мягкотканного компонента опухоли

— патологический
перелом

— отсутствие
температуры, общей слабости, снижение веса

— отсутствие
изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ),
щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев

Диагностика:

— МРТ
с контрастированием зоны, пораженной опухолью

— ПЭТ/КТ
всего тела с 18-ФДГ ИЛИ остеосцинтиграфия с технецием+КТ органов грудной клетки
с контрастированием

— биопсия
новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим
исследованием опухоли

При
выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли,
крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной
оценки динамики в дальнейшем

Классификация:

1.       Конвенциональная
остеогенная саркома

— остеобластическая

— хондробластическая

— фибробластическая

— мелкоклеточная

— телеангиэктатическая

2.     
Юкстакортикальная (поверхностная) саркома

— параоссальная

— периоссальная

— редкие высокозлокачественные
поверхностные остеосаркомы

Лечение:

Для
лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.

В
настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение
органосохраняющих операций.

Предоперационная
и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной
саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения
лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.

Лучевая
терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и
может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при
прогрессировании болезни.

• Саркома
  Юинга.

Саркома Юинга
– злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может
локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких
тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль
Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые
относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.

Пик
заболеваемости приходится на возраст между 10 и 15 годами.  Метастатическая форма болезни на момент
первичной диагностики встречается примерно в 25% случаях. Наиболее часто
поражаются легкие, кости и костный мозг. Метастатическое поражение печени,
лимфатических узлов и головного мозга менее типично при саркоме Юинга.
Показатели выживаемости варьируют, в зависимости от локализации опухоли и
распространенности процесса. В случае локализованных стадий болезни,
долгосрочная выживаемость составляет 60-70%, тогда как при метастатической
форме —  менее 30%. Наиболее
неблагоприятным прогнозом обладают нерезектабельные опухоли (например, опухоль
костей таза, черепа).

Клинические проявления
болезни:

— отек
мягких тканей и боль в пораженной области

— усиление
боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью

— связь
с предшествующей травмой

— лихорадка,
слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%

Локализация
опухолей:

— короткие
и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости
черепа)

— длинные
трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая,
лучевая)

— экстраоссальные
опухоли 4%

Диагностика:

— МРТ
пораженной области

— КТ
органов грудной клетки

— ПЭТ/КТ
всего тела или остеосцинтиграфия с технецием

— аспирационная
биопсия костного мозга

— core-биопсия с последующим
гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала

— молекулярно-генетическое
исследование ткани опухоли: определение транслокаций EWSR1 — FLI1/ EWSR1-ERG/ FUS-ERG или FUS-FEVfusions.

Лечение:

Саркома
Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При
отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.

1.      Локальное
лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение
проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием
эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в
случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза.
Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического
распространения (легкие, кости).

2.      Системная
химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга.
Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным
использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.

Рецидив:

Подавляющая
часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но
встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее
неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае
поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с
использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и
хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй
линии и таргетная терапия.  

• Рабдомиосаркома.

Саркомы
мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из
примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских
онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная
опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей,
встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в
возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными
синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.

Классификация
морфологическая:

— эмбриональная
РМС – «средний» прогноз

— ботриоидная
и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС

— склерозирующая
и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной
РМС с менее благоприятным прогнозом

— альвеолярная
рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и
резистентным течением, прогноз неблагоприятный

Классификация по
локализации:

— РМС
головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее
часто встречаются в младшем возрасте

— РМС
урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам

— РМС
конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть
– альвеолярные РМС

Клинические проявления:

Симптомы
болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия
метастазов.

— отек
и боль в пораженной области

— наличие
пальпируемого образования в мягких тканях

— при
параменингеальных локализациях: заложенность носа,   носовые кровотечения, экзофтальм, головные
боли, анизокория.

Диагностика:

— МРТ
с контрастированием пораженной области

— КТ
органов грудной клетки

— УЗИ
малого таза

— аспирационная
биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью
определения атипичных клеток

— остеосцинтиграфия
с технецием для исключения метастатического поражения костей

— люмбальная
пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных
локализаций

— биопсия
опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли

— биопсия
увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения
метастазирования

— цитогенетическое
исследование методом FISH–
определение мутации в гене FOXO1

Лечение:

Терапия
РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого,
среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного
лечения.  

Все
современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя
интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро-
и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме
хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа
крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых
клеток по краю резецированной опухоли).

В
условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического
лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных
международных протоколов химиотерапии.

Поделиться страницей

Клинические направления

Направление

Экстренная помощь

Направление

Семейная медицина

Направление

Стационар

Направление

Лучевая диагностика

Направление

Акушерство и гинекология

Направление

Аллергология

Направление

Анестезиология

Направление

Восстановительная медицина и реабилитация

Направление

Гастроэнтерология и гепатология

Направление

Дерматология

Направление

Детская стоматология

Направление

Детская хирургия

Направление

Кардиология

Направление

Колопроктология

Направление

Лечение боли

Направление

Маммология

Направление

Неврология

Направление

Нефрология

Направление

Онкология

Направление

Ортопедия, травматология, нейрохирургия и восстановительная медицина

Направление

Оториноларингология — хирургия головы и шеи

Направление

Офтальмология

Направление

Педиатрия

Направление

Психиатрия и психотерапия

Направление

Пульмонология

Направление

Реанимация и интенсивная терапия

Направление

Ревматология

Направление

Реконструктивная и пластическая хирургия

Направление

Робот-ассистированная хирургия

Направление

Сердечно-сосудистая и рентгенэндоваскулярная хирургия

Направление

Сестринский уход

Направление

Сомнология

Направление

Урология

Направление

Хирургия

Направление

Челюстно-лицевая хирургия

Направление

Эндокринология

Направление

Эндоскопия и минимально инвазивная хирургия

Направление

Операционный блок

Направление

Стационар на дому

Остеосаркома (для родителей) — Nemours KidsHealth

Отзыв: Эми В. Анзилотти, доктор медицины

Онкология (лечение рака) в Nemours Children’s Health

на испанском языке
Остеосаркома

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома — раковая опухоль кости. Чаще всего это происходит в руках и ногах, но может поражать и другие кости. Лечение может помочь большинству детей с остеосаркомой (а-сти-о-сар-КОН-мух).

Каковы признаки и симптомы остеосаркомы?

Остеосаркома обычно развивается во время всплеска роста в подростковом возрасте (обычно в возрасте 13–16 лет у мальчиков и немного раньше у девочек). Это вызывает боль в костях, которая может усиливаться во время физических упражнений или ночью. Может образоваться припухлость или припухлость.

Реже остеосаркома вызывает хромоту или перелом кости (когда рак ослабил кость).

Что вызывает остеосаркому?

Остеосаркома возникает, когда костные клетки (называемые остеобластами ) начинают ненормально расти. Врачи не знают, почему это происходит, но определенную роль могут играть различные типы генных изменений (мутаций). У большинства детей, у которых развивается остеосаркома, нет никаких факторов риска. Но это более вероятно у детей, которые:

• прошли лучевую терапию по поводу рака или химиотерапию
• имеют некоторые типы генетических заболеваний, включая ретинобластому и синдром Ли-Фраумени (при котором у детей могут развиться многие виды рака)

Как диагностируется остеосаркома?

Врачи диагностируют остеосаркому, проводя осмотр и назначая анализы, такие как:

• Рентген
• МРТ или КТ опухоли кости
• МРТ, КТ или сканирование костей областей вблизи опухоли кости и других органов, чтобы увидеть, не распространилась ли она на другие части тела
• анализы крови
• биопсия опухоли
• генетическое тестирование

Как лечится остеосаркома?

Хирурги-ортопеды и детские онкологи работают вместе для лечения детей с остеосаркомой. Лечение включает:

• химиотерапию: для уменьшения размера опухоли и уничтожения раковых клеток
• затем хирургическое вмешательство: Хирург обычно удаляет опухоль и окружающие ткани, но сохраняет конечность (операция по спасению конечности). В редких случаях требуется удаление конечности (ампутация).
• дополнительная химиотерапия: чтобы убить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива рака

Физиотерапия может помочь детям выздороветь. Иногда необходимы другие методы лечения (например, лучевая терапия) или дополнительные операции.

Что еще я должен знать?

Если у вашего ребенка остеосаркома, это может быть стрессовым периодом. Хотя все дети разные, многие дети выздоравливают от остеосаркомы. Врачи и ученые исследуют методы лечения, которые помогут еще больше.

Чтобы получить поддержку, поговорите со своим врачом, социальным работником больницы, консультантом или специалистом по программе Child Life. Существует множество ресурсов, которые помогут вашему ребенку и всей семье. Вы также можете найти дополнительную информацию и поддержку в Интернете по телефону:

• Американское онкологическое общество

.

• Национальный институт рака

Проверил: Amy W. Anzilotti, MD

Дата проверки: ноябрь 2022 г.

Педиатрическая остеосаркома — UChicago Medicine

• Педиатрия
• Условия и услуги
• Детский рак
• Детская саркома

Остеосаркома (также известная как остеогенная саркома) представляет собой опухоль, которая почти всегда возникает в костях, чаще всего вблизи пластин роста вокруг колена, рук, ног и таза. Это наиболее распространенный тип опухоли кости у детей. Остеосаркома чаще возникает у мужчин, чем у женщин, и обычно поражает подростков и молодых людей в возрасте от 10 до 25 лет. Как и все саркомы, опухоль является высокозлокачественной и может быстро метастазировать (распространяться) в другие кости и легкие. Точная диагностика и определение стадии, а также своевременная, тщательно организованная терапия особенно важны при лечении остеосаркомы.

Детский онколог Марк Эпплбаум, доктор медицины, специализируется на лечении солидных опухолей, таких как остеосаркома, у детей и подростков.

В Детской больнице Комер Медицинского университета Чикаго работает многопрофильная команда экспертов с опытом и передовыми ресурсами для диагностики, анализа и лечения остеосаркомы и других менее распространенных типов сарком костей. Детские онкологи, радиационные онкологи, хирурги-ортопеды, патологоанатомы, медсестры-специалисты и другие сотрудники Comer Children’s работают вместе как одна команда, стремясь добиться наилучших результатов для детей с саркомами костей.

Симптомы, диагностика и лечение остеосаркомы

Симптомы остеосаркомы

Наиболее частыми симптомами остеосаркомы являются:

• Острая или тупая боль в месте опухоли
• Отек и/или покраснение в месте опухоли
• Усиление боли при физической нагрузке или поднятии тяжестей
• Хромать
• Снижение подвижности пораженной конечности

Боль и отек рук и ног нередко встречаются у подростков и молодых людей, особенно у молодых спортсменов. Если боль и/или отек сохраняются, усиливаются ночью или во время физических упражнений или начинают мешать активности, следует обратиться к врачу.

Современная диагностика

Поставить правильный диагноз очень важно, но не всегда просто. Многоуровневая расширенная диагностика необходима для обнаружения, локализации, идентификации и стадии остеосаркомы. При подозрении на опухоль ваша лечащая бригада проведет современные исследования и процедуры визуализации, включая:

• Рентген для подтверждения наличия опухоли
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) для определения размера опухоли
• Сканирование костей  для выявления любых дополнительных участков поражения костей
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)  для обнаружения небольших опухолей или проверки эффективности лечения
• Биопсия  для взятия ткани опухоли для микроскопического исследования экспертом-патологоанатомом

С помощью расширенного специализированного исследования ткани патологоанатом может подтвердить диагноз и определить тип саркомы. Затем команда специалистов по саркоме определяет стадию опухоли, определяя, локализована ли опухоль только в одном месте или распространилась на другие участки. Правильный диагноз и определение стадии имеют решающее значение для оптимального планирования лечения.

Передовые методы лечения остеосаркомы

Лечение остеосаркомы состоит из нескольких этапов. Большинство пациентов с остеосаркомой сначала нуждаются в химиотерапии. Даже если кажется, что рак локализован в одном месте, мы знаем, что микроскопические количества клеток остеосаркомы могут распространяться по всему телу, но их невозможно обнаружить. Во-вторых, эффективная терапия остеосаркомы почти всегда включает операцию по удалению всей видимой опухоли. Обычно наша команда остеосаркомы использует химиотерапию для уменьшения опухоли перед операцией. Это делается для того, чтобы иметь больше шансов на удаление опухоли без значительного нарушения функции или необходимости ампутации.

Химиотерапия часто используется повторно после операции для уничтожения любых оставшихся раковых клеток там, где была первичная опухоль, и в других местах, как указано выше. Если полное удаление опухоли невозможно или если мы все еще можем обнаружить рак в ткани, окружающей место опухоли, после операции, может также потребоваться облучение. В Comer Children’s у нас есть возможность предоставить все эти варианты лечения на месте, что позволяет команде эффективно координировать уход за каждым ребенком и легко изменять планы лечения по мере того, как рак реагирует на терапию.

Некоторые пациенты могут иметь право на участие в исследованиях новейших методов лечения в рамках клинических испытаний, проводимых в Comer Children’s. Родители принимают непосредственное участие в принятии решения о включении своего ребенка в клиническое исследование. Клинические испытания рассматриваются группой специалистов по саркоме только в том случае, если считается, что они обеспечивают наилучшие шансы на излечение остеосаркомы.

Инновационная хирургия сохраняет конечности, защищает рост

Детский центр Comer Children’s тщательно уравновешивает необходимость хирургического лечения рака костей с желанием поддерживать активность и нормальное функционирование детей в детстве и во взрослой жизни. При лечении остеосаркомы требуются различные виды операций. Операции разрабатываются с учетом потребностей каждого пациента:

• Резекция: Удаление исходной опухоли
• Органосохраняющая хирургия: Удаление пораженной кости, спасение конечности от ампутации. Это делается в большинстве случаев.
• Суставосохраняющая хирургия: Удаление опухоли и реконструкция кости/конечности с сохранением суставов.
• Ампутации: Удаление всей или части конечности. Это редко делается и используется в качестве крайней меры, когда это единственный вариант лечения.
• Хирургия метастазов: Удаление опухоли, распространившейся в другие места, обычно в легкие

Хирурги-ортопеды в Детской больнице Комера уже более 20 лет являются лидерами в менее экстремальном хирургическом лечении рака костей. В 19В 80-х годах наши хирурги одними из первых в США начали проводить органосохраняющие операции в качестве альтернативы ампутации. Мы используем самые современные протезы для восстановления пораженной раком кости или сустава, удаленных во время операции. Благодаря физиотерапии почти все пациенты могут ходить вскоре после операции.

Сегодня наши хирурги одними из первых в мире выполняют «суставосохраняющую» (суставосохраняющую) резекцию для сохранения суставных поверхностей и долговременного функционирования у детей с раком костей. Этот сложный метод максимально сохраняет здоровую кость ребенка. В некоторых сценариях они также могут щадить зоны роста, сохраняя рост костей по мере роста ребенка. Подобно совмещению кусочков головоломки, хирург-ортопед удаляет пораженную раком кость, а затем соединяет собственную здоровую кость ребенка с костью из банка костной ткани (т. е. аллотрансплантата). Результат: кость или сустав крепкие, стабильные и имеют наилучшие шансы на нормальный рост.

Часто задаваемые вопросы об остеосаркоме

Причины и факторы риска остеосаркомы

Что вызывает остеосаркому?

Хотя остеосаркома до конца не изучена, мы знаем, что она возникает при неконтролируемом делении костных клеток. Это связано с генетическими мутациями в клетках, образующих кости. Чаще всего остеосаркому диагностируют в подростковом возрасте, когда кости растут больше всего. Причина этой ассоциации не ясна; возможно, что растущие костные клетки с большей вероятностью «трансформируются» в раковые клетки остеосаркомы.

Каковы факторы риска остеосаркомы?

В большинстве случаев мы не знаем, почему у конкретного ребенка развивается остеосаркома. Однако остеосаркома связана с определенными наследственными состояниями, при которых дети подвергаются повышенному риску развития заболевания. Остеосаркома также была связана с предыдущей лучевой терапией, проводившейся ранее в жизни по поводу других видов рака.

Должен ли я беспокоиться о том, что другие мои дети заболеют остеосаркомой?

Очень редко страдают другие члены семьи. Мы всегда анализируем семейный анамнез для каждого нового пациента. Иногда подозревают генетическую проблему. В этом случае пациента и некоторых членов семьи иногда направляют в наш педиатрический семейный онкологический центр для проверки на наличие наследственных дефектов, которые могут предрасполагать их к раку.

Стадирование и метастазирование остеосаркомы

Что такое постановка?

После подтверждения диагноза ваш онколог определит стадию опухоли в зависимости от того, насколько она развита. Остеосаркомы классифицируются как локализованные или метастатические (распространяются на другие части тела — обычно в легкие).

Куда обычно распространяется остеосаркома?

Если опухолевые клетки дали метастазы, они чаще всего обнаруживаются в легких, в других костях или в обеих костях.

Лечение остеосаркомы и побочные эффекты

Потребуется ли моему ребенку операция?

Остеосаркома требует хирургического вмешательства для первоначальной биопсии и удаления всей видимой опухолевой ткани. Это часто достигается с помощью костных трансплантатов, операций по сохранению конечностей и реконструкции. Лишь в редких случаях требуется ампутация. В прошлом ампутация пораженной конечности была первой линией лечения при удалении опухоли. В Comer Children’s наши хирурги-ортопеды и специалисты по лечению саркомы по возможности избегают ампутации. На самом деле в 19В 80-х годах Университет Чикаго Медицина был одним из первых учреждений в США, проводивших операции по сохранению конечностей. Мы продолжаем оставаться новаторами в использовании хирургических методов, которые удаляют раковые кости и ткани, оставляя как можно больше здоровых костей и тканей ребенка нетронутыми.

Нужна ли моему ребенку химиотерапия? Если да, то как дается?

Химиотерапия до и после операции является важной частью комплексного и комплексного лечения остеосаркомы. Его вводят перед операцией, чтобы уменьшить опухоль, а также в попытке предотвратить или контролировать распространение опухоли. Химиотерапия после операции нацелена на потенциальные участки опухоли, которые не удаляются полностью хирургическим путем. Важно знать, что химиотерапия необходима почти всегда, даже если остеосаркома видна только в одном месте и может быть удалена. В прошлом, когда остеосаркому лечили только хирургическим путем, она часто возвращалась, и ее было еще труднее искоренить. Химиотерапию обычно вводят внутривенно (IV) через временную центральную катетеризацию. Другие лекарства, контролирующие побочные эффекты химиотерапии, назначают перорально.

Потребуется ли моему ребенку лучевая терапия?

Поскольку клетки остеосаркомы нелегко убить радиацией, ее обычно не используют на начальном этапе лечения. Но, если полное удаление опухоли невозможно или если после операции все еще остается видимый рак в ткани, окружающей место опухоли, может потребоваться облучение.

Сколько времени займет лечение? Как долго мой ребенок будет находиться в больнице?

Продолжительность пребывания зависит от пациента. Как правило, первая фаза лечения длится от 10 до 15 недель, в течение которых проводится химиотерапия, чтобы опухоль начала уменьшаться. На этом этапе вы должны ожидать пребывания в больнице только в течение трех-пяти дней каждые три недели, когда фактически проводится химиотерапия. Операция обычно проводится сразу после этой первой фазы химиотерапии и требует пребывания в стационаре. После операции лечение продолжается еще около 18 недель, при этом пребывание в стационаре длится несколько дней каждые несколько недель для проведения химиотерапии.

Каковы побочные эффекты лечения?

Химиотерапевтические препараты не только воздействуют на раковые клетки, они могут повреждать нормальные ткани и кроветворные клетки. По этой причине у вашего ребенка могут возникнуть некоторые из распространенных побочных эффектов химиотерапии, включая низкие показатели крови (вызывающие анемию), тошноту, рвоту, выпадение волос, язвы во рту, нерегулярные месячные (девочки) и неспособность производить сперму (мальчики). Ваша лечащая команда сделает все возможное, чтобы уменьшить или предотвратить побочные эффекты лечения.

Вызывает ли лечение бесплодие?

Вы и ваш ребенок должны поговорить со своим врачом о репродуктивных рисках, связанных с лечением рака. В определенных ситуациях существуют варианты сохранения фертильности, например, с помощью банка спермы. Эти программы доступны в Comer Children’s.

Прогноз при остеосаркоме

Каков прогноз выживания?

Прогноз выживания варьируется в зависимости от стадии опухоли, когда она обнаружена и лечится, и других факторов. Выживаемость пациентов с остеосаркомой, прошедших химиотерапию и хирургическое вмешательство и не имеющих метастазов, составляет примерно 70 процентов. Показатели выживаемости для пациентов, у которых рак распространился на легкие или другие кости, составляют от 30 до 50 процентов, если пораженные ткани успешно удалены.

Может ли остеосаркома вернуться?

К сожалению, остеосаркома может вернуться после лечения. Легкие являются наиболее частыми местами рецидива. Иногда необходимы множественные резекции (частичные хирургические удаления) рецидивирующих опухолей. В некоторых случаях рекомендуется дополнительная химиотерапия или экспериментальная терапия.

Получить второе мнение

• Мы предоставляем второе мнение о диагностике или плане лечения рака или заболевания крови у вашего ребенка.

Клинические испытания

• Мы проводим клинические испытания рака для маленьких пациентов в Детской больнице Комер. Наши пациенты часто имеют доступ к новым методам лечения за годы до того, как они станут широко доступны в других местах.

Национальный рейтинг детского рака

• Согласно рейтингу US News & World Report за 2022-2023 гг.

Ресурсы

• Детский онкологический центр
• Детская семейная онкологическая клиника
• Ресурсы и поддержка

Ресурсы для лечения

Химиотерапия

• Наша группа по лечению рака у детей преуспевает в разработке эффективных планов лечения рака и разработке клинических испытаний новых лекарств, чтобы получить наилучшие шансы на успех.

CAR Т-клеточная терапия

• Иммунотерапия — это лечение, которое мобилизует собственную иммунную систему организма для борьбы с В-клеточным острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

Радиационная онкология

• Наши специалисты в области детской радиационной онкологии имеют опыт лечения распространенных и очень редких форм рака у детей с помощью лучевой терапии.

HIPEC-терапия

• Целью HIPEC является искоренение любых небольших фрагментов опухоли, которые хирург не может увидеть или безопасно удалить, а также минимизировать побочные эффекты.

Трансплантация стволовых клеток

• Это спасающее жизнь лечение используется для некоторых пациентов с заболеваниями крови, некоторыми видами рака, нарушениями иммунной системы или генетическими заболеваниями.

Онкологическая хирургия

• Хирургия играет неотъемлемую роль в лечении большинства детских онкологических заболеваний, и команда детской хирургии оказывает каждому ребенку необходимую помощь.

Статьи о педиатрическом раке

Пациент с нейробластомой проходит лечение в больницах Advocate и Comer благодаря новому партнерству CCHA

Comer Children’s лидирует в исследованиях рака у детей

«Мостовая терапия» может принести пользу некоторым детям с нейробластомой высокого риска

Студентка колледжа отмечает, что более десяти лет избавилась от рака после борьбы с острым лимфобластным лейкозом в подростковом возрасте.