Несахарный диабет у детей | #08/05

Несахарный диабет — это сравнительно редкое заболевание, характеризующееся жаждой и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. У детей несахарный диабет можно встретить в любом возрасте, даже в период новорожденности, однако официально диагноз может быть обозначен только с 3 лет.

Клиническая картина несахарного диабета связана с абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет центрального генеза, или гипоталамический диабет, обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождением вазопрессина. Для нефрогенного несахарного диабета характерна резистентность почечных канальцев к действию вазопрессина.

Вазопрессин синтезируется в клетках супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими нейрофизинами (белками носителями) и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Секреция вазопрессина осуществляется нейрогипофизом и зависит от многих факторов, наиболее важным из которых в физиологических условиях является осмотическое давление жидких сред организма, опосредуемое осморецепторами, расположенными в переднем гипоталамусе. При понижении осмолярности плазмы уровень вазопрессина в ней возрастает, при повышении — понижается.

На секрецию вазопрессина влияет также изменение объема и давления крови. Такие изменения могут наблюдаться во время сна. У здоровых людей в ночные часы отмечается увеличение секреции вазопрессина, что сопровождается уменьшением выделения мочи. Эти гемодинамические влияния опосредуются афферентными волокнами, идущими от барорецепторов левого предсердия, каротидного синуса и дуги аорты.

К регуляции секреции вазопрессина причастна и ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Между ними существуют реципрокные отношения, реализующиеся через механизм отрицательной обратной связи. Неспецифический стресс, вызываемый такими факторами, как боль, эмоции или физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Такой же эффект оказывают тошнота, не сопровождающаяся рвотой и изменением артериального давления, а также острая гипогликемия.

Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина является сохранение воды в организме путем снижения выделения мочи за счет усиления в организме реабсорбции воды, не содержащей растворенных веществ, в дистальных отделах канальцев почек, где он увеличивает гидроосмотическую проницаемость канальцевой мембраны.

В присутствии АДГ бoльшая часть воды из общего фильтрата в норме пассивно реабсорбируется по осмотическому градиенту, существующему между ним и средой коркового и мозгового вещества почки. Осмотическое давление оставшейся мочи повышается, а ее объем и скорость тока уменьшаются. При максимальном эффективном содержании вазопрессина осмолярность и скорость тока мочи у человека составляет соответственно 1200–1400 мосмоль/л и 0,3–0,6 мл/мин. У здорового взрослого человека около 85–90% из 200 л плазмы, фильтрующейся за сутки в клубочках, реабсорбируется изоосмотически с натрием и глюкозой в проксимальной части нефрона. Оставшиеся примерно 20 л становятся гипотоническими вследствие избирательной реабсорбции натрия в восходящем колене петли Генле и достигают дистальной части нефрона, где в зависимости от активности вазопрессина может избирательно реабсорбироваться еще 19 л в сутки.

В отсутствии АДГ мембрана дистальной части нефрона остается сравнительно непроницаемой для воды и растворенных веществ, и жидкость, проходящая через петлю Генле, выделяется в виде мочи почти без изменений.

Антидиуретическое действие вазопрессина проявляется через V2-рецепторы, которые локализуются на мембранах клеток кортикальной и медуллярной частей собирательных трубок и восходящей части петли Генле. Взаимодействие вазопрессина с V2-рецепторами активирует аденилатциклазу и образование циклической аденозинмонофосфорной кислоты, что сопровождается увеличением проницаемости для воды мембраны клеток. Вазопрессин потенцирует выработку простагландинов Е, которые по механизму обратной связи ингибируют влияние гормона на активность аденилатциклазы, тем самым снижая антидиуретическое влияние вазопрессина.

Водный баланс в организме поддерживается не только за счет действия АДГ на почки, но и «механизмом» жажды — важнейшим компонентом гомеостаза, контролирующего потребление воды. Выведение из организма большого количества воды и повышение осмолярности плазмы у здоровых взрослых лишь на 1–2% вызывают раздражение «центра жажды» в гипоталамусе, в результате чего возникает компенсаторная полидипсия, обеспечивающая пополнение водных ресурсов организма.

В наиболее используемой классификации выделяется центральная форма несахарного диабета с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферическая, когда сохраняется выработка вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев.

Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих АДГ, гипоталамо-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Клинически выраженный несахарный диабет развивается при поражении 80–90% клеток супраоптических ядер. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Ведущим фактором в возникновении органической формы заболевания является инфекция. Среди острых инфекций следует отметить грипп, ветряную оспу, эпидемический паротит, менингит, коклюш, а среди хронических — тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки. Преобладание у детей инфекционных факторов в возникновении несахарного диабета объясняется особенностями анатомического строения гипоталамо-гипофизарной области: обильная васкуляризация, повышенная проницаемость сосудов, конечный характер артерий, особенности проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеалома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др.), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли — оперативного или радиотерапевтического вмешательства на гипофизе или гипоталамо-гипофизарном тракте. При этом, так же как и в случае разрушения этой области опухолью, может наступить ретроградная дегенерация супраоптических и паравентрикулярных ядер с развитием несахарного диабета через 4–6 нед после вмешательства. Часто причиной несахарного диабета у детей становятся генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), реже — болезнь Леттерера–Сиве. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе.

Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит АДГ развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно-доминантным. Чаще болеют мальчики.

Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Наличие этой формы как самостоятельной вызывает сомнения. Длительный катамнез дает возможность у части больных определить опухолевый процесс ЦНС. Существование этой формы связано с трудностями лабораторно-инструментального подтверждения этиологического фактора данного синдрома. В связи с этим больные с идиопатической формой несахарного диабета нуждаются в обследовании и наблюдении с привлечением компьютерной и магнитно-резонансной томографии для исключения и ранней диагностики опухолевого процесса.

Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на АДГ. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще. При почечной форме несахарного диабета сохраняется способность почек концентрировать мочу хотя бы до уровня плазмы, и, таким образом, свободной воды теряется меньше, чем при центральной форме несахарного диабета. Врожденный почечный несахарный диабет обусловлен нечувствительностью рецепторов дистальных канальцев и собирательных трубочек к вазопрессину, возникающей вследствие врожденных анатомических и функциональных аномалий почек. При идиопатическом нефрогенном несахарном диабете, который встречается у лиц мужского пола и связан с Х-хромосомой, уровень вазопрессина высокий. При семейном почечном несахарном диабете при биопсии и урологическом исследовании изменений в почках выявить не удается. Причинами приобретенного почечного несахарного диабета могут быть повреждения папиллярно-медуллярной области почек: гидронефроз, поликистоз, хроническая обструктивная уропатия, хронический пиелонефрит.

Таким образом, можно выделить основные формы несахарного диабета: органическую (наиболее часто встречающуюся), идиопатическую и почечную. Ведущим этиологическим фактором в развитии органической формы заболевания у детей является инфекция. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть связано с опухолевым процессом, реже встречается ее врожденная неполноценность. Почечная форма несахарного диабета — врожденная и приобретенная — связана с неспособностью почек положительно реагировать на АДГ. При идиопатической форме причину заболевания установить не удается.

Клиническая картина заболевания

Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2–4 нед. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1–2 года.

У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки- и полиурия). Дети могут выпивать до 8–15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500–800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000–1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи.

Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиурии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При неповрежденных центрах жажды симптомы дегидратации не наблюдаются. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.

При несахарном диабете органического происхождения могут наблюдаться симптомы нарушения других эндокринных функций: ожирение, кахексия, карликовость, гигантизм, задержка физического и полового развития, нарушение менструальной функции.

Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению АДГ, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдаются «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.

Несахарный диабет может сочетаться с различными наследственными заболеваниями: синдромом Лоренса–Муна–Бидля, семейным синдромом DIDMOAD.

Диагноз несахарного диабета устанавливается на основании наличия выраженной полиурии, полидипсии и постоянно низкого удельного веса (1000–1005). Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическим фактором (инфекция, травма), степенью выраженности жажды и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.

При подозрении на несахарный диабет необходимы следующие исследования: ежедневные измерения диуреза, общий анализ мочи, проба по Зимницкому, определение в суточной моче глюкозы и электролитов, биохимический анализ крови (электролиты, мочевина, креатинин, холестерин, глюкоза), кислотно-основное равновесие (табл. ).

Для подтверждения диагноза несахарного диабета, а также определения его формы используются специфические пробы.

• Проба с сухоядением (концентрационный тест) — при исключении жидкости из пищи и увеличении осмолярности плазмы удельный вес мочи при несахарном диабете остается низким. Этот тест следует проводить в условиях стационара и его продолжительность не должна превышать 6 ч.
  
  У детей раннего возраста в связи с плохой переносимостью пробу проводить нельзя.
• Проба с минирином (вазопрессином). После его введения у больных с гипоталамическим несахарным диабетом повышается удельный вес мочи и наблюдается уменьшение ее объема, а при нефрогенной форме параметры мочи практически не меняются.

При выявлении центральной или идиопатической формы несахарного диабета необходимо провести ряд дополнительных исследований, в первую очередь для исключения опухолевого процесса:

• рентгенография черепа и турецкого седла;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография — для исключения объемных образований центральной нервной системы;
• консультация окулиста, невропатолога, нейрохирурга;
• эхоэнцефалография.

Застойные явления на глазном дне, сужение полей зрения, неврологические изменения, рентгенологические признаки повышения внутричерепного давления, смещение срединных структур на эхоэнцефалограмме — все это признаки, характерные для опухоли головного мозга. Типичное поражение плоских костей, экзофтальм свидетельствуют о генерализованном ксантоматозе.

Кроме того, поскольку возможно одновременное вовлечение в патологический процесс областей, секретирующих гипоталамические рилизинг-факторы, следует также оценивать функцию передней доли гипофиза, даже при отсутствии других признаков поражения гипоталамо-гипофизарной системы.

При почечной форме заболевания проба с минирином оказывается отрицательной. В этом случае необходимо углубленное урологическое обследование: ультразвуковое исследование почек, экскреторная урография, определение клиренса по эндогенному креатинину, проба Аддиса–Каковского. В настоящее время проводят исследования гена, кодирующего чувствительность к вазопрессину апикальных мембран водных канальцев собирательных трубочек почек, где происходит реабсорбция воды.

Итак, можно выделить следующие этапы диагностического поиска при несахарном диабете.

• Выявление у ребенка полидипсии, полиурии и низкого удельного веса мочи.
• Оценка потребления и экскреции жидкости, определение осмотического давления мочи и плазмы, концентрации в ней электролитов, тест с минирином и другие исследования для подтверждения диагноза и определения формы несахарного диабета.
• Углубленное исследование для исключения опухолевого процесса.

Дифференциальный диагноз

Следует дифференцировать несахарный диабет и заболевания, сопровождающиеся полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратиреоз, гиперальдостеронизм).

При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Связанные с полидипсией изменения мозгового слоя почек («вымывание гиперосмотической зоны») у этих больных являются причиной отсутствия необходимого для развертывания действия АДГ осмотического градиента между просветом дистальных канальцев, с одной стороны, и мозговым слоем — с другой. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоядением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес мочи повышается, общее состояние больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.

Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3–4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.

Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008–1010; в моче присутствуют белок и цилиндры. Артериальное давление и мочевина крови повышены.

Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному типу и проявляется уже в первые 1–6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.

При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.

Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция.

Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.

Лечение несахарного диабета

Диета больных несахарным диабетом предполагает ограничение соли. Терапия несахарного диабета определяется формой заболевания. Основной метод лечения при органической и идиопатической формах болезни — заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина (минирин), обладающими высокой антидиуретической активностью, характеризующимися также продолжительным действием, отсутствием аллергических реакций, а также удобством применения. В течение последних 20 лет активно использовался препарат адиуретин, который обладал выраженным антидиуретическим действием и продолжительным периодом полураспада. Однако интраназальный способ введения препарата ограничивал его использование в случае развития у пациентов катаральных явлений или хронического ринита. Поэтому более перспективным лекарственным средством стало появление таблетированной формы десмопрессина. Хотя биодоступность пероральной формы десмопрессина составляет всего 1–5%, этого вполне достаточно для того, чтобы вызвать продолжительный антидиуретический эффект.

Минирин выпускается в таблетках по 0,1 и 0,2 мг (по 30 штук в упаковке). Лечение препаратом должно начинаться с малых доз (0,1 мг) с последующим увеличением суточной дозы, учитывая показатели диуреза и удельного веса мочи. Препарат назначается за 30–40 мин до еды или через 2 ч после еды (при приеме препарата вместе с пищей скорость его всасывания уменьшается). Кратность приема составляет 2–3 раза в сутки (утро–день–вечер), адекватная доза препарата подбирается в течение первых 3–4 дней лечения индивидуально. У большинства пациентов суточная доза составляет 0,1–0,4 мг. Корреляция между возрастом пациента и суточной дозой препарата отсутствует. Отмечено, что у больных ожирением потребность в препарате повышена.

При передозировке препарата могут возникать кратковременные отеки лица и небольшая задержка жидкости с повышением удельного веса мочи. При появлении этих симптомов доза препарата должна быть уменьшена.

Хлорпропамид — препарат, широко используемый в терапии сахарного диабета 2 типа, у больных с центральной формой несахарного диабета при сочетании с сахарным диабетом он уменьшает выделение мочи на 30–70%. Этот эффект сопровождается пропорциональным увеличением ее осмолярности, коррекцией дегидратации и снижением потребления жидкости, подобно тому, что происходит под воздействием вазопрессина. Основным механизмом действия этого препарата является потенцированное влияние вазопрессина на почечные канальцы и стимулирующее действие на секрецию гормона. Следует помнить, что препарат может вызвать гипогликемический эффект.

В случаях центрального генеза несахарного диабета лечение должно быть направлено на ликвидацию патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области. При опухолях показаны хирургическое лечение, рентгенотерапия. При заболеваниях воспалительной природы назначают антибиотики, специфические противовоспалительные средства, десенсибилизирующие, дегидратационные препараты. При ксантоматозе лечение синдрома несахарного диабета следует сочетать с применением преднизолона.

Вероятность наличия аутоиммунного компонента в патогенезе несахарного диабета диктует в ряде случаев необходимость лечения глюкокортикоидами, положительный эффект которых отмечается, если длительность заболевания составляет не более года.

При почечной форме несахарного диабета достаточно эффективной терапии не существует. Назначают мочегонные препараты тиазидной группы (гипотиазид, хлортиазид и др.), угнетающие реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле; тиазиды препятствуют максимальному разведению мочи. Кроме того, уменьшая содержание натрия в организме, они снижают объем внеклеточной жидкости, увеличивая реабсорбцию соли и воды в проксимальных канальцах. В результате у больных несахарным диабетом повышается осмолярность мочи и пропорционально снижается ее объем.

Подобное уменьшение объема мочи может быть достигнуто индометацином или другими нестероидными противовоспалительными препаратами. Получены лучшие результаты при комбинированном применении тиазидовых диуретиков и индометацина.

Прогноз определяется причиной сахарного диабета. Дети с несахарным диабетом должны находится под диспансерным наблюдением: 1 раз в 3 мес необходимо контролировать физическое и половое развитие, степень жажды и полиурии, сухость кожи, проводить пробу по Зимницкому. Консультации окулиста, невропатолога — 2 раза в год; по показаниям: консультация отоларинголога, рентгенография черепа и/или компьютерная томография — 1 раз в год.

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук

РГМУ, Москва

Нефрогенный несахарный диабет (ННД) у детей

Нефрогенный несахарный диабет характеризуется чрезмерной жаждой (полидипсия) и выделением большого количества неконцентрированной мочи (полиурия).

В норме почки регулируют концентрацию мочи в соответствии с потребностями организма. Почки осуществляют это регулирование в зависимости от содержания вазопрессина (антидиуретический гормон) в крови. Вазопрессин вырабатывается в головном мозге гипофизом и дает сигнал почкам сохранять воду и концентрировать мочу.

Существует два типа несахарного диабета — нефрогенный (т.е. почечного происхождения) и центрального генеза (т.е. в результате нарушений в головном мозге, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество антидиуретического гормона). При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на вазопрессин и продолжают выводить большое количество разведенной мочи. При центральном несахарном диабете почки не повреждены, но из-за отсутствия или недостаточности регулирующего фактора (вазопрессина) они не в состоянии удержать воду в организме и концентрировать мочу.

Выделяют врожденную и приобретенную формы болезни.

Наиболее частой генетической формой является Х-сцепленная с мутацией в гене V2R. Это означает, что передача мутации (измененного гена) происходит от матери сыну, обычно женщины являются носителями мутации (не болеют, но имеют измененный ген), риск развития больного сына у женщины-носителя мутации составляет 25%.

Клинические признаки

• у мальчиков начало болезни развивается на 1-м году жизни с полиурии, полидипсии. Поскольку маленький ребенок не может пожаловаться на жажду, возможно тяжелое обезвоживание (дегидратация). Появляется высокая лихорадка, сопровождаемая рвотой и судорогами. В дополнение имеется задержка развития (больные заинтересованы только в питье, но не в еде)
• у лиц женского пола болезнь дебютирует в более позднем возрасте, протекает более легко или остается бессимптомной. Редко наблюдаются достаточно выраженные симптомы.

Осложнения представлены задержкой развития и трудностями в обучении.

Поздними осложнениями могут быть гидронефроз и расширение нижних мочевых путей вследствие образования больших объемов мочи, особенно в сочетании со сдерживанием мочеиспускания.

Диагностика

Дифференциальный диагноз проводится в отношении центрального несахарного диабета, первичной полидипсии и полиурии, вторичной по отношению к уропатии. Большое значение играет наиболее подробно собранный анамнез. Обследование включает:

• Общая биохимия (натрий, хлорид, осмоляльность плазмы)
• Гематологические показатели: повышенный гематокрит как следствие внутрисосудистой нехватки воды — сгущения крови
• Объем мочи, одновременное определение осмоляльности мочи и плазмы
• УЗИ почек и мочевого пузыря
• Тест с водной депривацией и тест с ДДАВП, десмопрессином. Никогда не следует проводить тест с водной депривацией при наличии гипернатриемии и/или повышенной осмоляльности плазмы.

Лечение первичного (генетического) ННД

Диета

• обеспечить адекватное поступление воды и калорий
• снизить осмотическую нагрузку (главным образом состоящую из соли и белка), использовать молочные смеси с низким содержанием натрия. Младенцам с ННД следует рекомендовать грудное вскармливание, обеспечивающее низкую осмотическую нагрузку.
• жидкость следует давать ребенку каждые 1-2 часа днем, и, по крайней мере, 3 раза ночью до тех пор, пока ребенок сможет сам удовлетворять потребность в воде

Лекарственная терапия

• Хлортиазид 1-2 мг/кг в день или другой тиазидный диуретик.
• В случае неэффективности диетотерапии и диуретиков назначается индометацин

Во время интеркуррентных заболеваний или операций детям с ННД могут потребоваться внутривенные вливания жидкости.

Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43

Несахарный диабет — диагностика и лечение в Москве, цена

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) — эндокринное заболевание, связанное с неспособностью почек концентрировать мочу и реабсорбировать воду, которое вызвано отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона вазопрессина (центральный несахарный диабет) или невосприимчивостью к нему эпителия почечных канальцев (почечный, или нефрогенный, несахарный диабет).

Кроме того выделяют несахарный диабет нервного происхождения (инсипидарный синдром) и гестационный несахарный диабет, который развивается во время беременности и проходит после родов.

Заболевание проявляется выделением большого количества мочи с очень низким удельным весом, в ней отсутствует сахар (в отличие от мочи больных сахарным диабетом), уровень глюкозы в крови в норме.

Причины и патогенез несахарного диабета

Среди причин несахарного диабета — опухоли и другие патологии гипофиза и гипоталамуса, метастазы злокачественных опухолей в головном мозге, черепно-мозговые травмы, патология почек, нарушение восприятия гормона вазопрессина клетками-мишенями в почках, наследственность.

Механизм развития центрального несахарного диабета связан с недостаточностью вазопрессина, что приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется большой объем мочи с низким удельным весом; развивается полидипсия. Если прием жидкости строго ограничивать, формируется гиперосмолярная дегидратация; избыток жидкости может спровоцировать синдром раздраженного кишечника, опущение желудка и др. заболеваниями.

Почечный несахарный диабет вызывается ферментативным, рецепторным дефектом или формируется при анатомической неполноценности нефрона.

Симптомы несахарного диабета

Больные жалуются на частое и обильное мочеиспускание, сильную жажду. Вследствие обезвоживания организма отмечаются сухость кожи и слизистых оболочек, резкая потеря веса, повышенная утомляемость, раздражительность, головная боль, тошнота. Также среди симптомов несахарного диабета — повышение температуры тела, отсутствие аппетита, снижение массы тела, нарушения функции желудочно-кишечного тракта. У женщин возможно нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение потенции, у детей — отставание в половом и физическом развитии.

Диагностика и лечение несахарного диабета в Клиническом госпитале на Яузе

Для диагностики несахарного диабета специалисты Клинического госпиталя на Яузе проводят следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови
• биохимический анализ крови с определением уровня глюкозы, креатинина, билирубина, холестерина, электролитов крови, ACT и АЛТ
• гормональные анализы крови
• гликемический профиль
• общий анализ мочи
• проба по Зимницкому
• проба Реберга

Также предусмотрена инструментальная диагностика, которая включает МРТ головного мозга, ЭКГ, Rg-графию грудной клетки, УЗИ органов малого таза, ЭЭГ.

Для достижения положительных результатов в лечении заболевания наши эндокринологи проводят заместительную гормонотерапию синтетическим аналогом вазопрессина. Кроме того корректируется водно-солевой баланс; даются рекомендации относительно рациона питания пациента (ограничение употребления белка при достаточном количестве углеводов и жиров). Помощь в диагностировании и лечении несахарного диабета оказывают специалисты других отделений Клинического госпиталя на Яузе.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Несахарный диабет у детей и подростков — Статьи

!

Несахарный диабет — клинический синдром, проявляющийся выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, обезвоживанием и жаждой.

Термин «диабет» впервые ввел римский врач Аретиус, живший во втором веке нашей эры. Он описывал болезнь так: «Диабет — ужасное страдание, не очень частое среди мужчин, растворяющее плоть и конечности в мочу. Пациенты, не переставая, выделяют воду непрерывным потоком, как сквозь открытые водопроводные трубы. Жизнь коротка, неприятна и мучительна, жажда неутолима, прием жидкости чрезмерен и не соразмерен огромному количеству мочи из-за еще большего мочеизнурения. Ничего не может удержать их от приема жидкости и выделения мочи. Если ненадолго они отказываются от приема жидкости, у них пересыхает во рту, кожа и слизистые становятся сухими. У пациентов отмечается тошнота, они возбуждены и в течение короткого промежутка времени погибают.

Своим названием (несахарный диабет) заболевание обязано Томасу Уиллису, который впервые по вкусу мочи разделил диабет на сахарный (diabetes mellitus) и несахарный, безвкусный (diabetes insipidus) в 1674 году. Так была выделена категория больных с несахарным диабетом.

Несахарный диабет развивается вследствие недостаточного синтеза и/или секреции антидиуретического гормона (центральная форма), или неспособностью почек адекватно отвечать на циркулирующий вазопрессин (почечная форма). Вазопрессин синтезируется в клетках ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими белками носителями и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих антидиу- ретический гормон, гипоталамо- гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Причины поражения гипотала- мо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Поражение гипоталамо- гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипотапамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеапома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др. ), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли — оперативного или радиотера- певтического вмешательства на гипофизе или гипотапамо-гипофизарном тракте. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе. Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит антидиуретического гормона развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно- доминантным. Чаще болеют мальчики. Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на антидиуре- тический гормон. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще.

Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2-4 недели. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1-2 года. У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки и полиурия). Дети могут выпивать до 8-15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500 — 800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000 — 1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи. Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиу- рии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.

Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению антидиуретическим гормоном, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдается «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.

При подозрении на несахарный диабет необходимо срочное обращение к врачу для проведения специализированного обследования, вирификации диагноза и уточнения формы заболевания, так как объем терапии несахарного диабета определяется формой заболевания.

Е.С. РОМАНЕНКО, главный детский эндокринолог города.

По материалам газеты «На здоровье» (выпуск № 5 за апрель 2012)

Версия для печати

К какому врачу идти при несахарном диабете у детей — все симптомы, диагностика, врачи

Диабетологи Москвы — последние отзывы

Татьяна Леонидовна дала мне рекомендации и объяснила каждую мелочь. Приём прошёл по делу и без лишней информации. Она очень внимательный врач. Я в восторге от доктора и всем рекомендую!

Елена,

27 мая 2021

Врач внимательный. Она пыталась вникнуть в суть проблемы, не торопилась и уделила много времени, чтобы разобраться в ситуации. Доктор так же дала качественные рекомендации и выписала таблетки.

Геннадий,

14 мая 2021

Любовь Валентиновна очень внимательный, доброжелательный и приятный в общении врач. Она меня проконсультировала, проверила, посмотрела все анализы и назначила лечение.

Инна,

30 апреля 2021

Доктор хороший и доброжелательный. Она выписала мне сдачу анализов.

Ольга,

25 апреля 2021

Евгений Юрьевич очень спокойный, внимательный, спокойный и положительный врач. Он проконсультировал меня, выслушал жалобы и просмотрел предоставленные документы. Доктор так же предложил мне несколько вариантов лечения на выбор. Я осталась довольна!

Надежда,

17 марта 2021

Понравилась нам доктор, внимательная, вежливая, с детьми хорошо общается, грамотная, как специалист, не суетливая. Персонал очень вежливо общался. Нам не удобно было ехать, но ради такого врача, можно было съездить.

Святослав,

15 августа 2016

Доктор всё доступно нам объяснила, дала советы и на все 100% помогла. Она знает своё дело.Мы постоянно наблюдаемся у данного специалиста.

На модерации,

05 июня 2021

Доктор добрый. Она ответил на наши вопросы и назначила пациентке обследование.

На модерации,

04 июня 2021

Врач очень адекватный и профессиональный, который разбирается в своей области. Она мне всё понятно объяснила и назначила дочери необходимые анализы. Я очень довольна приёмом!

Анна,

02 июня 2021

Доктор вежливый и внимательный. Она меня осмотрела, изучила анализы, назначила лечение и следующую встречу.

Гузель,

31 мая 2021

Показать 10 отзывов из 703

Несахарный диабет у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Несахарный диабет у детей — это заболевание, при котором нарушается образование, секреция или периферическое действие гормона вазопрессина. Встречается при опухолях и травмах гипоталамо-гипофизарных структур, инфекционных осложнениях, болезнях мочевыделительной системы. Основные симптомы — жажда и полиурия. Также у ребенка возникают психоневрологические проявления, обезвоживание и нутритивная недостаточность. Для диагностики несахарного диабета проводятся анализы мочи, вазопрессиновая проба, томография головного мозга, сонография почек. Лечение включает заместительную терапию вазопрессином и устранение основной патологии (по возможности).

Общие сведения

Распространенность несахарного диабета (НД) у детей составляет, по разным данным, от 0,04% до 0,1%. В детской эндокринологии он встречается сравнительно реже, чем у взрослых, но в связи с тяжелыми симптомами и сложностью подбора адекватной терапии имеет большую значимость. Диагноз несахарного диабета в основном устанавливают пациентам старше 3 лет. В более раннем возрасте патология носит функциональный и кратковременный характер, поэтому не всегда вовремя выявляется.

Несахарный диабет у детей

Причины

В педиатрической практике врачи, как правило, сталкиваются с врожденным характером несахарного диабета. Заболевание обусловлено аутосомно-доминантным (повреждение гена, кодирующего синтез АВП-нейрофизина II) или аутосомно-рецессивным наследованием мутаций (DIDMOAD, синдром Вольфрама). Нефрогенная форма НД развивается при Х-сцепленной мутации гена V2-рецептора. Среди приобретенных причин нарушения регуляции водно-солевого равновесия у детей выделяют следующие:

• Инфекции. Расстройство возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с перенесенной менингококковой инфекцией. Иногда заболевание провоцируется влиянием хронических инфекционных очагов (тонзиллита, кариеса).




• Опухоли. Вторая типичная причина появления несахарного диабета у детей — первичные нейросекреторные опухоли, которые разрушают структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относят краниофарингиому, гамартому, пинеалому. Изредка нарушения встречаются при онкогематологических процессах.




• Травмы. Несахарный диабет развивается вследствие ЧМТ, при которой повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или коррекции врожденных пороков.




• Сосудистые нарушения. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Геморрагии возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях мозговых сосудов.




• Поражение почек. Нефрогенная форма болезни осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, обструкции мочевыводящих путей. Причиной могут послужить специфические поражения почек у детей с длительно существующим сахарным диабетом 1 типа.

Патогенез

В норме водно-солевой обмен регулируется антидиуретическим гормоном (АДГ или вазопрессином), который вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, затем поступает в гипофиз, откуда попадает в системный кровоток. Это вещество взаимодействует с V2-редицепторами в почках, повышает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках нефронов.

У страдающих центральным несахарным диабетом в крови падает содержание вазопрессина, в результате чего у больных детей не концентрируется и не реабсорбируется моча. За сутки ее объем может достигать 20 л. При почечной форме уменьшается количество V2-рецепторов, нефроны не реагируют на эффект АДГ. Способность концентрировать мочу частично сохранена, поэтому симптомы выражены не так интенсивно.

Классификация

По клиническому течению выделяют стадию компенсации, когда у детей еще не выражены патологические симптомы, субкомпенсацию, для которой характерны эпизодические признаки, и декомпенсацию, проявляющуюся постоянными нарушениями мочевыделения. В практической эндокринологии важна классификация несахарного диабета по этиологическому фактору, согласно которой выделяют его следующие типы:

• Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причиной становятся патологии гипоталамо-гипофизарной системы.




• Нефрогенный. Характеризуется резистентностью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.




• Функциональный. Возникает вследствие функциональной неполноценности почечных канальцев и быстрой деактивации вазопрессина. Симптомы бывают только у младенцев до 1 года.




• Первичная полидипсия. Обусловлена патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное поступление воды подавляет физиологическую выработку АДГ.

Симптомы

Клинические проявления манифестируют при поражении 80-90% клеток супраоптических ядер гипоталамуса (при несахарном диабете центрального типа). При почечном варианте симптомы появляются раньше. Если заболевание вызвано острыми инфекциями или травмами, то признаки определяются спустя 2-4 недели после действия этиологического фактора. Они обычно провоцируются физическим переутомлением или психоэмоциональным стрессом.

Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 л) в сутки. У него снижается аппетит или он вовсе отказывается от пищи. Младенцы, которые не могут сообщить о своем желании пить напрямую, становятся капризными и вялыми, у них быстро возникает сухость и снижение тургора кожи, нарушаются физиологические рефлексы, отмечаются другие симптомы эксикоза.

Второй типичный признак несахарного диабета, помимо жажды, — повышение количества суточной мочи (более 40 мл/кг/сутки). Ребенок ходит мочиться намного чаще, причем за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл светлой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Учащенное обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, вследствие чего ребенок просыпается по нескольку раз. У дошкольников зачастую бывает недержание мочи.

Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервозным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при пребывании в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Вследствие потребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.

Осложнения

У пациентов с клиникой несахарного диабета уменьшается выработка слюны, желудочных и кишечных соков, поэтому у детей плохо переваривается пища, что в сочетании со снижением аппетита заканчивается тяжелой белково-энергетической недостаточностью и тотальным авитаминозом. При длительном существовании заболевания происходит задержка роста и физического развития, у подростков нарушается половое созревание.

Несахарный диабет наиболее опасен эксикозом, особенно для детей до 5 лет, у которых обезвоживание без своевременной регидратации может закончиться смертью. При дегидратации кожа очень сухая, потовые железы не функционируют, нарастают сердечно-сосудистые расстройства вплоть до коллапса. При тяжелой степени эксикоза симптомы дополняются нарушениями сознания.

Диагностика

Предварительный диагноз детский эндокринолог устанавливает при сборе анамнеза и выявлении 2 характерных признаков — полиурии и полидипсии. При физикальном осмотре врач отмечает симптомы обезвоживания. Чтобы уточнить степень нарушений водно-электролитного обмена у детей и выявить их причины, назначаются:

• Нейровизуализация. Чтобы обнаружить центральные патологические процессы, необходима рентгенография черепа с прицельным снимком турецкого седла. При подозрении на объемное новообразование рекомендована КТ или МРТ мозговой ткани. В раннем детском возрасте информативна эхоэнцефалография.




• УЗИ почек. Сонография — основной неинвазивный метод обследования, верифицирующий признаки поражения почечной ткани. Для уточнения диагноза ребенку рекомендуют экскреторную урографию, КТ почек. При затруднениях в постановке диагноза может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия почечной паренхимы.




• Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает резкое снижение плотности (менее 1,005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-основное равновесие мочи не нарушено, глюкоза в большинстве случаев в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете будет повышена.




• Проба с минирином. По результатам теста врач дифференцирует центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ повысился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не дает эффекта.

Лечение несахарного диабета у детей

При центральной форме назначается заместительная терапия аналогами антидиуретического гормона, который вводится перорально или интраназально. Дозу подбирают индивидуально с учетом выраженности симптоматики и степени ответа на гормональную терапию. В случае тяжелого обезвоживания требуется коррекция водно-солевого обмена инфузионными растворами.

Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на ликвидацию первопричины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используют антибиотики, десенсибилизирующие препараты.

Почечный несахарный диабет лечению поддается намного сложнее. Ребенку подбирают диуретики из тиазидной группы, которые уменьшают реабсорбцию натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Чтобы повысить эффективность тиазидов, их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. Если это возможно, параллельно проводится лечение основной почечной патологии.

Прогноз и профилактика

При центральном НД удается успешно корректировать симптомы назначением гормональных препаратов, поэтому прогноз зависит от основного заболевания. Почечная форма отличается менее благоприятным прогнозом, что связано с отсутствием эффективной терапии. Первичная профилактика несахарного диабета не разработана. Для предупреждения осложнений ребенок находится под диспансерным наблюдением эндокринолога.

Несахарный диабет, причины, симптомы, лечение, профилактика

Несахарный диабет – редкое эндокринологическое заболевание, которое характеризуется уменьшением функциональной способности почек концентрировать мочу. Вследствие выделения большого количества мочи человек постоянно испытывает жажду.  Чаще всего заболевание диагностируется в возрасте 20-40 лет. Известны случаи заболевания у детей грудного возраста.

Причины

• наследственность;
• черепно-мозговые травмы;
• осложнение нейрохирургических операций;
• опухоли в головном мозге и их метастазы;
• тяжелые инфекционные заболевания: энцефалит, менингит;
• заболевания почек.

Симптомы

• постоянная жажда;
• объем употребляемой воды увеличивается до 3-18 литров в сутки;
• учащенное мочеиспускание;
• увеличение объема мочевого пузыря и мочеточников;

При продолжительном течении заболевания симптомы следующие:

• расширение желудка вследствие большого количества потребляемой жидкости;
• головная боль;
• слабость;
• тошнота, рвота;
• нарушение зрения.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании анализа жалоб пациента, анамнеза жизни, семейного анамнеза. Проводится анализ на определения осмояльности крови, анализ мочи, проба Зимницкого.  Выполняют тест с сухоядением – тест, при котором пациенту потребуется не употреблять жидкость в течение 8-12 часов. При несахарном диабете произойдет потеря веса более 5%. Для определения причин заболевания потребуются данные следующих исследований:  УЗИ и КТ почек, рентгенография, КТ и МРТ головного мозга. Пациенту потребуются консультации эндокринолога и нефролога.

Лечение

Лечение несахарного диабета начинается с устранения причины заболевания. При всех формах заболевания назначается аналог гормона вазопрессина – десмопрессин. Препарат принимается как внутрь, так и в виде назальных капель.

Если причиной заболевания послужила почечная недостаточность, то совместно с мочегонными препаратами врач назначит противовоспалительные препараты.

Если виной заболевания послужил психогенный фактор , больному назначается контроль за потребляемой жидкостью.

Пациенту проводится коррекция водно-солевого баланса посредством внутривенного введения больших объемов солевых растворов.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием патологической потери жидкости в организме. Это может произойти при неадекватном восполнении потерянной с мочой жидкости. Обезвоживание проявляется резкой слабостью, тахикардией, рвотой, сгущением крови, гипотензией, неврологическими нарушениями.

Профилактика

Как таковых специфических мер профилактики не существует. Рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры, отказаться от вредных привычек, сбалансировано питаться.

Несахарный диабет у детей | Детская больница Филадельфии

Несахарный диабет — это необычное заболевание, которое вызывает чрезмерное выделение очень разбавленной мочи и, как следствие, сильную жажду.

У здоровых людей антидиуретический гормон (АДГ, также называемый вазопрессином) помогает почкам правильно регулировать количество воды в организме. АДГ секретируется гипоталамусом (небольшая железа, расположенная у основания мозга), накапливается в гипофизе и затем попадает в кровоток.

Основной проблемой несахарного диабета является либо недостаточное поступление АДГ в почки, либо неспособность почек реагировать на него. По любой причине, когда у человека несахарный диабет, почки не могут концентрировать мочу, и выделяется большое количество разбавленной мочи.

Заболевание делится на две категории:

• Центральный несахарный диабет является результатом недостаточной продукции или секреции АДГ.
• Несахарный почечный диабет является результатом отсутствия реакции почек на нормальный уровень АДГ.

Обратите внимание, что несахарный диабет — это не то же самое, что сахарный диабет, более распространенное и известное нарушение выработки другого гормона, инсулина, которое также может приводить к частому мочеиспусканию.

Центральный несахарный диабет может быть результатом поражения гипоталамуса или гипофиза, вызванного:

• Хирургия головного мозга
• Порок развития головного мозга
• Опухоль в гипофизе или рядом с ним
• Воспаление гипофиза (гипофизит)
• Гистиоцитоз из клеток Лангергана
• Некоторые генетические нарушения
• Травма головы
• Нарушение кровоснабжения гипофиза
• Энцефалит (воспаление головного мозга)
• Менингит (воспаление мозговых оболочек, оболочек, покрывающих головной и спинной мозг)
• Саркоидоз (редкое воспаление лимфатических узлов и других тканей по всему телу)
• Туберкулез

Несахарный почечный диабет является результатом дефекта почек, который может быть вызван:

• Некоторые лекарства, например литий
• Генетическое заболевание
• Болезнь почек
• Повышенный уровень кальция в организме (гиперкальциемия)

Симптомы несахарного диабета у детей и подростков могут включать:

• Чрезмерная жажда, часто сильная, с необходимостью пить большое количество воды
• Чрезмерное выделение мочи с частыми позывами к мочеиспусканию, часто ежечасно в течение дня и ночи
• Новое начало ночного недержания мочи или несколько раз просыпаться ночью с целью помочиться
• Обезвоживание

Симптомы у младенцев могут также включать:

• Раздражительность
• Плохое питание
• Отказ от роста
• Высокая температура

Диагноз обычно начинается с сбора полной истории болезни и физического осмотра.Врач спросит о ежедневном потреблении жидкости и пищи, а также о мочеиспускании.

Если симптомы указывают на возможность несахарного диабета, могут быть назначены анализы. Сюда могут входить:

• Анализы мочи, включая химический анализ мочи и измерение диуреза
• Анализы крови
• Тест на водную депривацию в больнице для установления диагноза и, если он присутствует, определения типа DI
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) для выявления аномалий гипофиза

В первую очередь лечение будет сосредоточено на выявлении причины заболевания, если это возможно.

Лечение симптомов центрального несахарного диабета начинается с установления причины. Симптоматическое лечение может включать:

• Модифицированные антидиуретические гормональные препараты, такие как десмопрессин (DDAVP), принимаемые в виде таблеток, инъекций или назального спрея
• Изменение жидкостей, которые получает ребенок
• Мочегонные препараты

При выявлении нефрогенного несахарного диабета необходимо направление к нефрологам CHOP (специалистам по почкам).Лечение этого состояния может включать:

• Противовоспалительные препараты
• Мочегонные средства (водные таблетки)
• Прекращение приема лекарств, например лития, если установлено, что они вызывают проблемы с почками

Лечение обеих форм несахарного диабета также включает повышенное внимание к потреблению жидкости и натрия. Дети и подростки с несахарным диабетом нуждаются в тщательном наблюдении для предотвращения обезвоживания и электролитного дисбаланса.

Несахарный диабет может быть временным или постоянным заболеванием, в зависимости от того, что вызывает заболевание.

Дети с центральным несахарным диабетом при правильном лечении могут вести полноценный и здоровый образ жизни.

Дети с нефрогенным несахарным диабетом также могут вести относительно нормальную жизнь при надлежащем медицинском уходе и лечении, особенно если лечение начато рано.

Требуемый объем последующего наблюдения в значительной степени зависит от основной причины несахарного диабета.

Независимо от причины, детям с DI требуется постоянное внимание к мочеиспусканию и жажде.Периодически требуются электролиты сыворотки, а также оценка других гормонов гипофиза.

Нейроэндокринный центр детской больницы Филадельфии предлагает семьям скоординированный и междисциплинарный подход к лечению нейроэндокринных расстройств, таких как DI. Наша команда объединяет опыт многих педиатров для разработки плана лечения, адаптированного к потребностям вашего ребенка.

Наши эндокринологи обладают значительным клиническим опытом в диагностике и лечении несахарного диабета и являются академическими лидерами в обучении других врачей этому состоянию посредством публикаций и лекций.

Несахарный диабет | Бостонская детская больница

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — редкое заболевание, которое возникает, когда почки выделяют большое количество жидкости с мочой. Дети с несахарным диабетом могут выделять от 3 до 20 литров мочи за один день. Для сравнения, здоровый ребенок обычно выдает от 1 до 2 литров жидкости в день.

Примерно 1 из 30 000 детей страдает несахарным диабетом.Этим детям либо не хватает гормона, вазопрессина, либо их почки не реагируют на него. В результате в их мочу попадает слишком много воды. «Безвкусный» означает, что моча разжижена и не имеет запаха.

Хотя названия похожи, несахарный диабет отличается от сахарного диабета, который включает диабет 1 типа и диабет 2 типа. Оба типа диабета вызывают частое мочеиспускание и жажду, но у детей с диабетом 1 или 2 типа наблюдается повышенный уровень сахара в крови.У детей с несахарным диабетом уровень сахара в крови нормальный.

Своевременная диагностика и лечение несахарного диабета у детей очень важны. Если не лечить, это состояние может привести к серьезному обезвоживанию, которое может вызвать повреждение мозга или нарушение психической функции.

Каковы симптомы несахарного диабета?

Каждый ребенок может демонстрировать несколько разные симптомы, но некоторые из наиболее распространенных симптомов несахарного диабета включают:

• Сильная жажда
• Избыточное образование мочи днем ​​и ночью
• обезвоживание

Младенцы с несахарным диабетом могут также иметь следующие симптомы:

• Раздражительность
• плохое кормление
• остановился рост
• высокая температура

Типы несахарного диабета

Существует два основных типа несахарного диабета: центральный несахарный диабет и нефрогенный несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет возникает, когда организм не производит достаточного количества вазопрессина. Около 98 процентов детей с несахарным диабетом страдают этим типом состояния. Обычно это вызвано проблемами с мозгом или центральной нервной системой и легко поддается лечению с помощью лекарств.

Несахарный почечный диабет возникает, когда почки не могут реагировать на вазопрессин. Этот тип встречается редко, и его гораздо сложнее лечить.

Что вызывает несахарный диабет?

Приблизительно от 30 до 50 процентов случаев несахарного диабета являются идиопатическими, то есть не имеют известной причины.

Несахарный диабет центрального типа и нефрогенный может быть вызван несколькими состояниями, в том числе:

• опухоль
• Повреждение гипоталамуса или гипофиза во время операции
• Гипотальм продуцирует слишком мало вазопрессина
• Неспособность гипофиза высвобождать вазопрессин в кровоток
• черепно-мозговая травма
• Семейная наследственность

Как мы лечим несахарный диабет

Общая эндокринологическая программа Детской больницы Бостона — это многопрофильная программа, которая обеспечивает комплексную диагностику, лечение и ведение детей с несахарным диабетом и другими нарушениями, связанными с эндокринной системой.

В рамках одной из крупнейших программ детской эндокринологии в мире у нас работают 35 врачей, которые ежегодно принимают более 7000 пациентов. Мы видим много детей с временным или постоянным несахарным диабетом, вызванным хирургическим вмешательством, и знаем, как помочь пациентам и их семьям справиться с этим заболеванием и вести здоровый образ жизни.

Ведение несахарного диабета у детей

Реферат

Несахарный диабет (НСД) — это гетерогенный клинический синдром нарушения водного баланса, характеризующийся полиурией (диурез> 4 мл / кг / час), полидипсией (потребление воды> 2 л. / м ² / г) и отказ от роста.У детей нефрогенный DI (NDI) встречается чаще, чем Central DI (CDI), и часто приобретается. Признаки и симптомы различаются в зависимости от этиологии, возраста на момент обращения и способа начала. Новорожденные и младенцы с NDI серьезно страдают и трудно поддаются лечению. Диагноз основывается на наличии высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи со значительным водным диурезом. Тест на водную депривацию с провокацией вазопрессином, хотя и имеет ограничения, проводится для дифференциации NDI и CDI и диагностики их частичных форм.Измерение уровней аквапорина 2 в моче и копептина в сыворотке изучается и демонстрирует многообещающий диагностический потенциал. Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза помогает в этиологической диагностике ИКД, поскольку отсутствие яркого сигнала задней доли гипофиза является патогномоническим признаком. Если имеется утолщение ножки гипофиза <2 мм, таких детей необходимо контролировать на предмет развития поражения. Новорожденным и младенцам лучше управлять только жидкостями. Детей старшего возраста с ИКД лечат десмопрессином.Пероральная форма является безопасной, высокоэффективной, с большей гибкостью дозирования и в значительной степени заменила интраназальную форму. В NDI, помимо лечения основной причины, полезно использование высококалорийной диеты с низким содержанием растворенных веществ и лекарств для улучшения экскреции воды (тиазид, амелиорид, индометацин). Дети с NDI, как бы хорошо ни лечились, остаются низкорослыми и имеют задержку умственного развития после наблюдения.

Ключевые слова: Несахарный диабет, полидипсия, полиурия

ВВЕДЕНИЕ

Регулирование потребления и экскреции воды помогает поддерживать тоничность внеклеточной жидкости в узких пределах, что имеет решающее значение для правильного функционирования клеток.Поддержание водного баланса в первую очередь зависит от сохранности механизма жажды, синтеза вазопрессина и реакции почечных канальцев на действие вазопрессина [1]. Несахарный диабет (DI) — это гетерогенный клинический синдром нарушения водного баланса, характеризующийся отхождением больших объемов разбавленной мочи и наличием чрезмерной жажды. У детей три патофизиологических механизма вызывают полидипсию и полиурию:

• Центральный (чувствительный к вазопрессину, гипоталамический, нейрогенный) DI, вызванный нарушением синтеза и / или секреции вазопрессина.

• Нефрогенный (резистентный к вазопрессину) DI, вызванный дефектным ответом почечных канальцев на действие вазопрессина.

• Первичная полидипсия из-за компульсивного питья воды (психогенный) или нарушения механизма жажды (дипсогенный).

У детей нефрогенный DI (NDI) встречается чаще, чем Central DI (CDI), и чаще всего приобретается. [2] X-связанный NDI составляет 90% всех врожденных форм NDI. [1] Различные причины DI показаны на.

Таблица 1

Этиология несахарного диабета у детей

ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ

Клинические признаки

Полиурия, определяемая как количественно определяемый диурез у детей более 4 мл / кг / час (более 6 мл / кг / час у новорожденных) и полидипсия, определяемая как потребление воды более 2 л / м ² / день (или более 5 л / день), а также недостаточность роста или задержка роста являются существенными признаками DI. [3] Хотя признаки и симптомы DI различаются в зависимости от этиологии, потеря избытка свободной воды, чрезмерная жажда, обезвоживание и гипернатриемия проявляются по-разному в разных возрастных группах в зависимости от их способности восполнять запасы воды.У младенцев могут наблюдаться сильное сосание, рвота, периодические приступы лихорадки без видимой причины, чрезмерный плач, раздражительность, потеря веса, запоры и чрезмерно влажные подгузники. У детей младшего возраста часто проявляется первичный энурез и трудности с приучением к туалету. Для детей старшего возраста характерно повышенный диурез и никтурия, приводящие к нарушению сна и легкой утомляемости.

Полидипсия может быть интенсивной или неконтролируемой и может включать тягу ко льду. Анорексия из-за предпочтения воды перед едой приводит к потере веса и нарушению нормального развития.Раздражительность, утомляемость из-за нарушения сна и нарушение линейного роста наблюдается во всех возрастных группах. Судороги, вызванные тяжелой гипернатриемией, гиперосмолярным обезвоживанием и потенциальной гипоксией, могут привести к неврологическим последствиям в виде внутричерепного кровотечения и задержки развития. Сообщалось о смерти из-за гиповолемического шока или гипернатремического припадка [1,3,4]. Возраст появления и начала полиурии и полидипсии варьируется [].

Таблица 2

Клинические характеристики пациента с центральным и нефрогенным несахарным диабетом

Центральный DI

Начало ИКД обычно внезапное из-за травмы или нейрохирургического вмешательства и постепенное при других нетравматических состояниях.Возраст предъявления претензий варьируется. Тяжелые неонатальные формы у детей с ИКД описываются редко. Семейная аутосомно-доминантная форма ИКД проявляется к 5-6 годам, но может проявляться уже к третьему десятилетию [5]. Семейная аутосомно-рецессивная форма проявляется в младенчестве и в возрасте проявления синдрома Вольфрама Несахарный диабет, сахарный диабет, синдром атрофии зрительного нерва и синдром глухоты (DIDMOAD) могут быть различными. [4,5] Дефекты развития срединных структур головного мозга, такие как септооптические. — дисплазия, голопрозэнцефалия, гипоплазия гипофиза и дефект стебля, агенезия мозолистого тела и т. д. могут проявиться раньше.У этих детей также есть нарушение восприятия жажды. [6] Травма основания мозга, даже незначительная, может вызвать временную или постоянную ИКД, и у 50% детей с переломом турецкого седла развивается ИКД, которая может быть отсрочена уже через 1 месяц после травмы [7].

Новообразования, вызывающие ИКД, могут проявляться неврологическими особенностями, такими как головная боль, нарушение зрения и дефицит других гормонов гипофиза, если они связаны. Туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангергана, лимфоцитарный гипофизит — распространенные инфильтративные поражения, последние составляют> 50% случаев идиопатической ИКД.Менингит или энцефалит, вызванный менингококками, криптококками, листериями, цитомегаловирусом, поражающий основание головного мозга, может проявляться как временная ИКД. [4] Нейрохирургическое вмешательство, особенно в супраселлярной области, вызывает острую ИКД с характерным ответом «тройной фазы». Первая фаза преходящего DI, продолжающаяся от 0,5 до 2 дней, связана с аксональным шоком и / или отеком, препятствующим секреции вазопрессина, с последующей антидиуретической фазой, продолжающейся 10-14 дней, из-за нерегулируемого высвобождения вазопрессина.Наконец, наступает фаза постоянного DI, если разрушено более 90% нейронов, секретирующих вазопрессин. Выраженная антидиуретическая фаза предвещает постоянную ИКД. [4,8] ИКД является патогномоничным маркером гипоксической смерти мозга, и у 15% этих детей функции мозга восстанавливаются. [9]

Nephrogenic DI

У детей чаще встречаются приобретенные причины NDI. [2] Врожденные формы более тяжелые и их трудно лечить. [1,4] Врожденный X-связанный NDI — это, по сути, заболевание мужчин и редко может поражать женщин из-за чрезмерной лионизации X-хромосомы.[4,10] Врожденные NDI (Х-сцепленные, аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные формы) развиваются рано и проявляются уже на первой неделе жизни. Тяжелые формы, проявляющиеся в утробе матери, например многоводие и преждевременные роды. У некоторых детей полиурия и полидипсия могут наблюдаться после отлучения от грудного молока, поскольку низкое содержание натрия и белка в грудном молоке вызывает меньшую нагрузку растворенных веществ на почки, выводимые из организма [4]. Жажда более сильная, чем CDI, и ее трудно удовлетворить. У детей могут возникать периодические эпизоды лихорадки, рвоты, обезвоживания и часто лечат от сепсиса.Виден заметный сбой в росте. В отличие от CDI, умственная отсталость наблюдается с различной степенью тяжести у детей с NDI, связанной с внутричерепной кальцификацией.

Приобретенная причина NDI в основном связана с лекарствами: литием, демеклоциклином, фоскарнетом, клозапином, амфотерецином B, метициллином и рифампицином. Гиперкальциемия и гипокалиемия также вызывают избыточное выделение свободной воды, точный механизм неизвестен. [1,4] Подвижные фекалии могут пальпироваться в брюшной полости вместе с увеличенным мочевым пузырем и иногда увеличенными баллотируемыми почками из-за гидронефроза.[2,4]

Первичная полидипсия обычно развивается постепенно. Отсутствие никтурии, необходимость пить воду ночью, отсутствие помех в повседневной деятельности и нормальный рост указывают на отсутствие патологической причины.

Лабораторная диагностика

Первым шагом в диагностике DI является определение наличия полиурии, которая может быть установлена ​​с помощью точного 24-часового измерения диуреза путем прямого сбора или косвенного взвешивания подгузника у маленьких детей и младенцев.Диурез более 4 мл / кг / час у младенцев и детей и более 6 мл / кг / час у новорожденных свидетельствует о полиурии. Как только полиурия установлена, необходимо исключить диурез растворенных веществ, то есть глюкозурию, гиперкальциурию или уремию, с помощью анализа мочи и биохимии. Измерение сывороточных концентраций калия и кальция также важно для исключения возможности полиурии, вторичной по отношению к гипокалиемии или гиперкальциемии.

Наличие полиурии при отсутствии диуреза растворенных веществ должно вызывать подозрение на ДИ.CDI и NDI могут проявляться как частичные или полные формы. Удельный вес первой утренней мочи является полезным скрининговым тестом, а удельный вес мочи более 1,010 снижает вероятность диагноза DI. У младенцев младшего возраста выявление различия между нормальной и патологической неспособностью концентрировать мочу может быть затруднительным, поскольку у младенцев обычно наблюдается конституциональная гипостенурия. Раннее утреннее измерение одновременного осмоляльности сыворотки, осмоляльности мочи и электролитов сыворотки важно в педиатрической возрастной группе при оценке случая подозрения на ЛИ.Осмоляльность мочи более 800 мОсм / кг при осмоляльности сыворотки менее 270 мОсм / кг исключает диагноз ДИ, тогда как разбавленная моча с осмоляльностью менее 300 мОсм / кг и осмоляльностью сыворотки более 300 мОсм / кг эффективно устанавливает диагноз.

Если исходная осмоляльность сыворотки составляет менее 300 мОсм / кг, проводится тест на водную депривацию для подтверждения диагноза и тест на 1-деамино-8D-аргинин вазопрессин (dDAVP) для различения CDI и NDI. Измерение осмоляльности после водной депривации является «косвенным тестом» достаточности вазопрессина, тогда как измерение уровней вазопрессина (AVP) после водной депривации является «прямым тестом» действия вазопрессина.Тест на водную депривацию (WDT) является потенциально опасным для жизни тестом, и его следует проводить только в специализированных центрах [].

Приложение 1

Различные исследования показывают, что комбинация теста на водную депривацию и прямого определения AVP позволит правильно диагностировать более 95% всех случаев DI. [11,12] Справочный диагностический стандарт по нескольким причинам. Во-первых, длительный период обезвоживания может дать не только осмотический, но и объемный стимул.[13] Во-вторых, было показано, что обезвоживание само по себе может вызвать значительную независимую от АВП концентрацию в моче. [14] Хроническая полиурия сама по себе нарушает градиент концентрации мозгового вещества в почках и снижает синтез аквапорина-2, и, следовательно, ответ на десмопрессин может быть ослаблен у пациентов с DI. [15,16]

Для преодоления этих ограничений рекомендуется прямое измерение AVP. 12] но есть предостережения. Требуется, чтобы при применении прямого теста осмотический стимул проводился до тех пор, пока не будет достигнут гипертонический уровень осмоляльности сыворотки (> 295 мОсм / кг).Анализ AVP до настоящего времени не смог стать диагностическим эталоном из-за его методологических ограничений — очень короткий период полураспада 10-30 минут, высокая преаналитическая нестабильность и длительное время оборачиваемости в большинстве лабораторий. [17] Измерение экскреции аквапорина-2 используется для дифференциации NDI и CDI. Экскреция аквапорина-2 с мочой увеличивается после введения десмопрессина при ИКД, в то время как при ИКД нет увеличения. [2,4,18] Совсем недавно уровни копептина в плазме были изучены как суррогатный маркер АВП.Копептин, C-концевую часть предшественника AVP, секретируемую совместно с AVP, гораздо легче измерить. Было продемонстрировано, что копептин плазмы является ценным заменителем высвобождения AVP у пациентов с ДВ, демонстрируя многообещающий диагностический потенциал. [19,20]

Магнитно-резонансная томография гипофиза

МРТ гипофиза является важным инструментом для оценки этиологии ИКД. , и всегда следует выполнять после инъекции гадолиния, чтобы проверить аномальное усиление в стебле.Также важно выполнять МРТ после того, как пациент хорошо гидратирован, поскольку интенсивность яркого сигнала задней доли гипофиза обратно пропорциональна степени обезвоживания. Результаты МРТ неоднородны, и наиболее распространенной особенностью является отсутствие яркого сигнала задней доли гипофиза. [21] Однако при семейной ИКД, оцениваемой в младенчестве или раннем детстве, и при хронической нейрогенной гипернатриемии яркий сигнал остается видимым. Помимо яркого сигнала, важное диагностическое значение имеют размер аденогипофиза и толщина ножки гипофиза (PST).Стебель гипофиза считается увеличенным, если по крайней мере часть ножки имеет диаметр> 2,0 мм [22]. PST наблюдается почти у одной трети детей с ИКД и может быть первым признаком герминомы (15% ) или инфильтрации стебля, как при гистиоцитозе клеток Лангерганса (LCH — 15%). CDI с PST в большинстве случаев остается идиопатической (70%). [22–24] У некоторых детей наблюдается спонтанный регресс PST. Изменения размера PST и размера аденогипофиза наблюдаются в течение первых 2–3 лет и остаются неизменными в дальнейшем.Естественное течение идиопатической CDI с PST непредсказуемо. Определение онкомаркеров в крови и спинномозговой жидкости (ЦСЖ) помогает в диагностике. При идиопатической PST повторная МРТ и оценка опухолевых маркеров проводятся каждые 3-6 месяцев в течение первых 3 лет. Впоследствии оценка МРТ выполняется один раз в год в течение 2 лет, а затем каждые 2-5 лет, в зависимости от размера и прогрессирования поражения. Биопсия не рекомендуется, если PST меньше 1,7 мм в диаметре и четко ограничен.[22,25]

Сонография почек

Помогает исключить первичные почечные нарушения, такие как поликистоз почек, обструкция мочеточника и т. Д. У детей с длительной полиуриополидипсией наблюдаются массивный гидронефроз и мега мочеточники.

Тестирование генов

Тестирование генов на семейные формы CDI и NDI коммерчески недоступно.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапевтические цели заключаются в первую очередь в уменьшении полиурии и уменьшении жажды, чтобы ребенок мог нормально расти и вести нормальный образ жизни.Конкретная терапия зависит от этиологии.

1. Этого можно достичь с помощью:

2. Обеспечения свободного доступа к воде

3. Диетическое регулирование для оптимизации выведения свободной воды.

4. Терапия аналогом вазопрессина — десмопрессином при CDI

5. Терапия препаратами для усиления реабсорбции воды при NDI

6. Лечение основной причины как при NDI.

Этим детям необходимо оказывать стационарное лечение, особенно детям с обезвоживанием, гипернатриемией и значительной задержкой развития.

Свободный доступ к воде, если разрешен детям с DI . Это способствует поддержанию тонуса, если механизм жажды не нарушен; однако пить много жидкости очень неудобно. Длительное избыточное потребление жидкости может вызвать гидронефроз и гидроуретер, а также может привести к флюорозу, если содержание жидкости в воде высокое. [4,26] Использование одной жидкости может быть стратегией лечения очень маленьких детей и новорожденных. Поскольку у них есть обязательное высокое потребление жидкости в полости рта, терапия вазопрессином может вызвать гипонатриемию.Следовательно, лучше справляться с ними с помощью одних только жидкостей. Действительно, очень сложно управлять такими младенцами, которые испытывают хроническую жажду и плохо растут, а родителям трудно справиться с большим количеством потребляемой жидкости и диуреза и избежать опасного для жизни осложнения гипонатриемии. Иногда для облегчения симптомов рекомендуется использование тиазида (гидрохлортиазид 2-4 мг / кг / доза) два раза в день с амелиоридом или без него. Парентеральный дДАВП при ИКД использовался в некоторых центрах в дозе 0.02 — 0,8 мкг / доза подкожно 1-2 раза в сутки; однако это еще не утвержденный стандарт лечения. [4,27,28]

Управление питанием

Изменение диеты помогает снизить нагрузку растворенных веществ на почки и, как было показано, полезно, особенно при NDI. Рекомендуется диета с низким содержанием натрия, низким содержанием белка и высоким содержанием калорий, обеспечивающая высокое соотношение калорий: растворенных веществ. Рекомендуется ограничить пероральное потребление натрия до 1 мг-экв / кг / день, а потребление белка — 2 г / кг / день. Более разумно ограничивать потребление соли, чем белков, которые необходимы для роста [2,29] [].

Таблица 3

Интерпретация теста водной депривации

Вазопрессин и его аналог

У детей старшего возраста с водным вазопрессином CDI для минимизации экскреции воды можно использовать лизин-вазопрессин, деамино, D-аргинин-вазопрессин (dDAVP) []. Десмопрессин (1-дезамино-8- D -аргинин вазопрессин, dDAVP) в настоящее время является препаратом выбора для длительной терапии ИКД. [2,4,30] Этот синтетический аналог обладает более специфическим антидиуретическим действием, незначительным. прессорная активность и более длительный период полураспада, чем у нативной молекулы.Его можно вводить парентерально, перорально или интраназально. Таблетки для перорального применения, хотя в 20 раз менее эффективны, чем интраназальные формы, они высокоэффективны и безопасны для детей, с большей гибкостью дозирования и в значительной степени заменили интраназальные формы. [4,31,32] Рекомендуемая доза dDAVP составляет 100-1200 мкг. в день в три приема внутрь; 2-40 мкг один-два раза в сутки интраназально; и 0,1–1 мкг парентерально. [4] У разных людей действие сильно различается, и, следовательно, продолжительность приема доз необходимо определять для каждого пациента.Это безопасная практика — допускать короткий период диуреза между двумя дозами. Разбавленная гипонатриемия, головная боль, гипертония и заложенность носа — вот некоторые из иногда наблюдаемых побочных эффектов. Таннат вазопрессина в масле также используется в дозе 2-5 ЕД внутримышечно каждые 25-72 часа. Лизин-вазопрессин используется, если требуется более короткая продолжительность действия — 2-8 часов [].

Таблица 4

Вазопрессин и аналоги вазопрессина

Периоперационное ведение центральной ИД [4,18,33]

У детей острое начало ИКД во время или вскоре после нейрохирургии проводится осторожно, чтобы избежать гипонатриемии.При приеме жидкости более 1 л / м ² / день периопертативно приводит к дилюционной гипонатриемии; и рекомендуется ограничение жидкости до 2/3 нормального обслуживания. Возникновение ДИ подозревается, если у ребенка развивается полиурия с натрием в сыворотке> 145 мЭкв / л и осмоляльностью сыворотки> 300 мОс / кг, при этом начинают и титруют внутривенное вливание водного вазопрессина в дозе 0,5 мЕ / кг / час. каждые 10 минут, чтобы поддерживать диурез менее 2 мл / кг / час и поддерживать стабильную скорость внутривенного вливания жидкости и вазопрессина.Это упражнение требует частого мониторинга электролитов сыворотки (ежечасно), диуреза, жизненно важных функций и в послеоперационном периоде должно выполняться в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Рекомендуется как можно скорее перейти на пероральные жидкости, так как потребление жидкости будет вызвано жаждой и осмоляльность сыворотки будет лучше поддерживаться. Внутривенный dDAVP не следует использовать из-за его длительного периода полувыведения.

Известный случай несахарного диабета, перенесший операцию [4,33]

Если известный случай DI требует хирургического вмешательства и требует длительного ограничения жидкости в ротовой полости, обычная доза десмопрессина отменяется до операции.Ребенок находится на ограниченном внутривенном введении 1 л / м ² / день. Когда эффект предыдущей дозы десмопрессина ослабевает и наступает ИКД, начинают внутривенное введение водного вазопрессина в соответствии с периоперационным протоколом ИКД, описанным выше.

Известный случай, когда центральный ДИ получает гидратационную терапию [4,34]

Если ребенок с ИКД должен получать большой объем жидкости в рамках гидратации, сопровождающей химиотерапию или принудительный диерезис, лечение ДИ затруднено. Необходимо прекратить антидиуретическую терапию и увеличить потребление жидкости до 3-5 л / м ² / сут, что поможет сохранить тонус.Поскольку такой большой объем жидкости может усугубить нефротоксичность противораковых препаратов, рекомендуется вливание вазопрессина в низкой дозе (0,08 — 0,1 мЕд / кг / час) с объемом жидкости 3 л / м ² / день для достижения лучшего результата. осмолярный контроль и защита почек.

Другое лечение в Центральном округе DI

Поскольку глюкокортикоиды необходимы для введения водных каналов независимо от вазопрессина, дефицит кортизола препятствует выведению свободной воды, а адекватная замена, если требуется, помогает достичь лучшего контроля DI.Сообщалось о снижении минеральной плотности костной ткани у детей с центральным несахарным диабетом CDI. [35,36] Заместительная терапия десмопрессином не помогает предотвратить или исправить нарушения статуса кости. В одном исследовании взрослых часто наблюдались остеопороз (33,3%) и остеопения (55,5%). Уровни остеокальцина (ОС) в сыворотке были снижены, тогда как уровни сшитого в моче N-телопептида коллагена 1 типа были значительно увеличены. Это исследование также показало значительное улучшение минеральной плотности костной ткани (МПК) после перорального приема алендроната.[36]

Лечение нефрогенного ДИ [2,4,18]

При НДИ, обычно обусловленных приобретенными причинами, лечение основной причины имеет важное значение. NDI — это тяжелая форма DI, которую трудно лечить. Несмотря на адекватный контроль, задержка роста и умственная отсталость часто обнаруживаются при долгосрочном наблюдении. Помимо обеспечения доступа к бесплатной воде и диете, а также обеспечения высокого соотношения калорий и растворенных веществ, терапевтические варианты в основном заключаются в улучшении потери натрия и воды с мочой. Гидрохлортиазид в дозе 2–4 мг / кг / сут в несколько приемов является наиболее эффективной терапией при НДИ.Этот препарат усиливает выведение натрия за счет воды. Амелиорид, вводимый дополнительно или отдельно, имеет аналогичный эффект, но полезен для предотвращения гипокалиемии. Используемая доза составляет 0,3 мг / кг / сут. Индометацин (2 мг / кг / сут) дополнительно усиливает реабсорбцию воды в проксимальных канальцах, но имеет значительные побочные эффекты. Комбинация тиазида и амелиорида является наиболее часто используемой схемой. Высокая доза dDAVP вместе с индометацином была признана полезной в исследованиях на животных с мутациями рецептора V2.

Несахарный диабет у детей: основы практики, патофизиология, этиология

Автор

Карл С. Рот, доктор медицины Профессор на пенсии и заведующий кафедрой педиатрии медицинского факультета Крейтонского университета

Карл С. Рот, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия педиатрии, Американский колледж Nutrition, Американское педиатрическое общество, Американское общество питания, Американское общество нефрологии, Ассоциация американских медицинских колледжей, Медицинское общество Вирджинии, Нью-Йоркская академия наук, Sigma Xi, Общество чести научных исследований, Общество педиатрических исследований, Южное общество Педиатрические исследования

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Джеймс К.М. Чан, доктор медицины Профессор педиатрии, Медицинский факультет Университета Тафтса; Директор по исследованиям Детской больницы Барбары Буш, Медицинский центр штата Мэн

Джеймс К.М. Чан, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского педиатрического общества, Alpha Omega Alpha, Американской академии педиатрии, Американского физиологического общества, Американского общества нефрологов. , Американское общество педиатрической нефрологии, Международное общество нефрологов

Раскрытие: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Джордж П. Хрусос, доктор медицины, FAAP, MACP, MACE, FRCP (Лондон) Профессор и председатель первого отделения педиатрии Медицинской школы Афинского университета, Детская больница Святой Софии, Греция; Кафедра ЮНЕСКО по охране здоровья подростков, Афинский университет, Греция

Джордж П. Хрусос, доктор медицины, FAAP, MACP, MACE, FRCP (Лондон) является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американский колледж врачей, Американский Педиатрическое общество, Американское общество клинических исследований, Ассоциация американских врачей, Эндокринное общество, Педиатрическое эндокринное общество, Общество педиатрических исследований, Американский колледж эндокринологии

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Главный редактор

Роберт П. Хоффман, доктор медицины Профессор и программный директор кафедры педиатрии Медицинского колледжа государственного университета Огайо; Детский эндокринолог, Отделение педиатрии, эндокринологии, диабета и метаболизма, Национальная детская больница

Роберт П. Хоффман, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа педиатров, Американской диабетической ассоциации, Американского педиатрического общества, Христианской медицинской и стоматологической Ассоциации, Общество эндокринологов, Общество педиатрических исследований Среднего Запада, Общество педиатрических эндокринологов, Общество педиатрических исследований

Раскрытие: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Томас А. Уилсон, доктор медицины Профессор клинической педиатрии, руководитель и программный директор, отделение детской эндокринологии, отделение педиатрии, Медицинский факультет Медицинского центра Университета Стони Брук

Томас А. Уилсон, доктор медицины, является членом следующих организаций медицинские общества: Общество эндокринологов, Общество педиатрических эндокринологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие: Ничего не говорится.

Несахарный диабет — NHS

Несахарный диабет — это редкое заболевание, при котором вы много писаете и часто испытываете жажду.

Несахарный диабет не связан с диабетом, но имеет одни и те же признаки и симптомы.

2 основных симптома несахарного диабета:

• сильная жажда (полидипсия)
• много писает даже ночью (полиурия)

В очень тяжелых случаях несахарного диабета человек может мочиться до 20 литров мочи в день.

Узнайте больше о симптомах несахарного диабета

Когда обращаться за медицинской помощью

Если вы все время испытываете жажду, всегда обращайтесь к терапевту.

Хотя это может и не быть несахарный диабет, его следует исследовать.

Также обратитесь к терапевту, если вы:

• больше обычного мочится — у большинства здоровых взрослых моча выделяется 4-7 раз за 24 часа
• необходимость писать небольшое количество через частые промежутки времени — иногда это может происходить вместе с ощущением, что вам нужно немедленно в туалет

Дети чаще писают, потому что у них меньший размер мочевого пузыря.

Но обратитесь за медицинской помощью, если ваш ребенок мочится более 10 раз в день.

Ваш терапевт сможет провести ряд тестов, чтобы определить причину проблемы.

Узнайте больше о диагностике несахарного диабета

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет вызывается проблемами с гормоном, называемым вазопрессином (AVP), также называемым антидиуретическим гормоном (ADH).

AVP играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме.

Он вырабатывается специализированными нервными клетками в части мозга, известной как гипоталамус.

AVP переходит из гипоталамуса в гипофиз, где сохраняется до тех пор, пока он не понадобится.

Гипофиз высвобождает AVP, когда количество воды в организме становится слишком низким.

Он помогает удерживать воду в организме, уменьшая количество воды, теряемой через почки, заставляя почки производить более концентрированную мочу.

При несахарном диабете недостаток продукции AVP означает, что почки не могут вырабатывать достаточно концентрированной мочи, и из организма выводится слишком много воды.

В редких случаях почка не реагирует на AVP. Это вызывает особую форму несахарного диабета, называемую несахарным почечным диабетом.

Люди испытывают жажду, поскольку организм пытается компенсировать повышенную потерю воды за счет увеличения количества потребляемой воды.

Узнайте больше о причинах несахарного диабета

Больные несахарным диабетом

Несахарный диабет поражает примерно 1 из 25 000 человек в общей популяции.

Взрослые более склонны к развитию этого состояния, но оно может возникнуть в любом возрасте.

В более редких случаях во время беременности может развиться несахарный диабет, известный как гестационный несахарный диабет.

Типы несахарного диабета

Существует 2 основных типа несахарного диабета:

• Несахарный черепной диабет
• Несахарный почечный диабет

Несахарный черепной диабет

Несахарный черепной диабет возникает, когда в организме недостаточно AVP для регулирования выработки мочи.

Несахарный диабет черепа — самый распространенный тип несахарного диабета.

Это может быть вызвано повреждением гипоталамуса или гипофиза — например, после инфекции, операции, опухоли головного мозга или травмы головы.

Примерно в 1 из 3 случаев несахарного краниального диабета нет очевидной причины, по которой гипоталамус перестает вырабатывать достаточное количество АВП.

Несахарный почечный диабет

Несахарный почечный диабет возникает, когда в организме достаточно AVP, но почки не реагируют на него.

Это может быть вызвано повреждением почек или, в некоторых случаях, унаследовано как проблема сама по себе.

Некоторые лекарства, особенно литий (используемый для стабилизации настроения у некоторых людей с определенными психическими расстройствами, такими как биполярное расстройство), могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.

Лечение несахарного диабета

Лечение не всегда требуется при легких случаях несахарного диабета.

Вам просто нужно увеличить количество выпиваемой воды, чтобы компенсировать потерю жидкости при мочеиспускании.

При необходимости можно использовать лекарство под названием десмопрессин для воспроизведения функций AVP.

Несахарный почечный диабет часто лечится препаратами, называемыми тиазидными диуретиками, которые уменьшают количество мочи, выделяемой почками.

Узнайте больше о лечении несахарного диабета

Осложнения

Поскольку несахарный диабет увеличивает потерю воды с мочой, количество воды в организме может стать низким.Это называется обезвоживанием.

Регидратация водой может применяться для лечения легкого обезвоживания. Сильное обезвоживание необходимо лечить в больнице.

Узнайте больше об осложнениях несахарного диабета

Последняя проверка страницы: 2 апреля 2019 г.
Срок следующей проверки: 2 апреля 2022 г.

Несахарный диабет у детей — симптомы и диагностика

Изображение: «Диабет» от Practical Cures. Лицензия: CC BY 2.0

Обзор

Диабет — это греческое слово, связанное с мочеиспусканием; несахарный означает безвкусный. Этот термин использовался для описания состояния, которое характеризуется выделением большого количества разбавленной мочи с низким содержанием натрия, поэтому оно называется безвкусным . С другой стороны, сахарный диабет характеризуется выделением сладкой мочи из-за гипергликемии.

Две ситуации вовлечены в этиологию несахарного диабета у детей:

Центральный DI (также называемый нейрогипофизарным или нейрогенным DI) возникает из-за недостаточной секреции антидиуретического гормона (ADH).Наиболее частая этиология центрального несахарного диабета у детей включает травмы головы, опухоли и различные нейрохирургические процедуры. Злокачественные новообразования и деструктивные поражения гипофиза или гипоталамуса являются причиной большинства случаев.

Нефрогенный DI возникает, когда почечные канальцы не реагируют на вазопрессин, что вызвано определенными лекарствами, хроническими заболеваниями или генетическими состояниями, влияющими на почки.

Эпидемиология несахарного диабета у детей

Заболеваемость

Точная частота центрального несахарного диабета, вызванного опухолями, пороками развития или нейрохирургическими процедурами у детей: неизвестно .По оценкам, заболеваемость центральным несахарным диабетом, вызванным генетическими причинами, составляет около 3 случаев на 100 000 человек. Х-сцепленный несахарный почечный диабет — очень редкое заболевание; оценочная заболеваемость у мальчиков составляет 4 случая на миллион.

Распространенность

Нефрогенный и центральный несахарный диабет чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Генетические формы центрального несахарного диабета обычно проявляются в течение первого года жизни. Унаследованные формы несахарного почечного диабета чаще встречаются в раннем младенчестве и даже у новорожденных.

Прогноз

Прогноз центрального несахарного диабета зависит от этиологии . Первичный центральный несахарный диабет имеет отличный прогноз, если его выявить на ранней стадии и правильно лечить. С другой стороны, дети с центральным несахарным диабетом, вторичным по отношению к инвазивным поражениям, порокам развития или опухолям, обычно имеют менее благоприятный прогноз.
Несахарный почечный диабет был связан с повышенным риском трудностей в обучении и психомоторной задержки, но прогноз обычно благоприятный, если ребенок имеет адекватный доступ к чрезмерному количеству воды .

Патофизиология несахарного диабета

Причина потери воды при DI отличается от причины, вызванной сахарным диабетом. При DI собирательные каналы почечных канальцев не могут концентрировать мочу из-за дефицита ADH или устойчивости к ADH. Таким образом, задний гипофиз, который секретирует АДГ, регулирует концентрацию мочи за счет реабсорбции воды в собирательном канале. Следовательно, отсутствие способности сохранять воду за счет реабсорбции в собирательном канале лишает организм воды, но не влияет на уровень натрия.Это приводит к чрезвычайно разбавленному, повышенному диурезу, что приводит к гипернатриемии. За этим следует полидипсия, потому что механизм жажды стимулирует замену воды в организме.

Кроме того, производство АДГ происходит в задней доле гипофиза и регулируется паравентрикулярными и супраоптическими ядрами, которые реагируют на изменения осмоляльности. Если паравентрикулярные или супраоптические ядра или задний гипофиз разрушены опухолью, давлением или хирургической операцией, это снижает продукцию АДГ и центрального ДИ.

Наиболее частая этиология

Наиболее частые этиологии центрального несахарного диабета у детей включают травмы головы, опухоли и различные нейрохирургические процедуры. Злокачественные новообразования и деструктивные поражения гипофиза или гипоталамуса являются причиной большинства случаев.
Аутосомно-доминантный вариант центрального несахарного диабета вызывается мутацией в гене препроаргининового вазопрессина в локусе 20p13. Также существует аутосомно-рецессивная форма заболевания; он характеризуется центральным несахарным диабетом и связан с сахарным диабетом, атрофией зрительного нерва и умственной отсталостью.Мутация, ответственная за эту форму центрального сахарного диабета, локализована в локусе 4p16.

Несахарный почечный диабет

Нефрогенный несахарный диабет обычно вызывается х-сцепленной мутацией, которая влияет на ген антидиуретического рецептора аргинина вазопрессина V2, обнаруженный в локусе Xq28.Аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные формы нефрогенного несахарного диабета также существуют, но соотношение х-сцепленной формы болезни к другим формам составляет 9: 1.

• Генетический рецептор или мутации аквапоринов
• Хроническая болезнь почек
• Пороки развития почек

Причины увеличения объема мочи

Причиной увеличения объема и разжижения мочи при несахарном диабете является либо дефицит аргинина вазопрессина , либо резистентность к гормону .Центральный несахарный диабет характеризуется частичным или абсолютным дефицитом гормона аргинина вазопрессина, тогда как нефрогенный несахарный диабет характеризуется резистентностью почечных канальцев к этому гормону. Поглощение воды почечными канальцами в любом случае нарушается, и развивается полиурия.

Клинические проявления несахарного диабета у детей

У детей с несахарным диабетом может быть неспецифических симптомов, таких как плохое питание, задержка развития и раздражительность.У детей может подняться температура из-за обезвоживания. Запоры и чрезмерно влажные подгузники также могут возникать у младенцев. У детей старшего возраста обычно проявляется раздражительность, симптомы, указывающие на обезвоживание, полиурию, никтурию и полидипсию. Центральный несахарный диабет обычно возникает остро и внезапно.

Медицинский осмотр

При медосмотре:

• Сухие слизистые оболочки
• Увеличенное время наполнения капилляров
• Тахикардия
• Снижение разрыва

Гипотония — это поздняя форма тяжелого обезвоживания и, возможно, гиповолемического шока.У младенцев и детей с тяжелым обезвоживанием снижен тургор кожи и слабый пульс.
Если обезвоживание и гипернатриемия не исправить, у детей могут развиться судороги . Долгосрочные последствия нескорректированной гипернатриемии включают развитие умственной отсталости и нарушений обучаемости. Судороги повышают риск внезапной смерти ребенка . Смерть может быть вызвана либо самим припадком, либо гиповолемическим шоком.

Диагностическое обследование несахарного диабета у детей

Анализ мочи

Первым диагностическим тестом для выявления несахарного диабета является анализ мочи для проверки удельного веса пробы мочи первого утра .Моча обычно разжиженная. В большинстве случаев уровень натрия в сыворотке повышен, а осмолярность сыворотки может превышать 300 мОсм / кг.
Когда вышеуказанные исследования указывают на несахарный диабет, указывается 24-часовой сбор мочи . Общий диурез обычно повышен, в то время как количество осмолей, выделяемых за день, невелико.

Тест на водное лишение

Для подтверждения диагноза несахарный диабет и дифференциации центральной и нефрогенной формы болезни показан тест на водную депривацию.Осмоляльность мочи и крови сначала проверяется на исходном уровне. После этого после завтрака лишите пациента воды. Недостаток воды должен быть ограничен семью часами для детей и четырьмя часами для младенцев. В период депривации измеряет осмоляльность сыворотки и мочи каждые два часа . Если полиурия сохраняется, введите десмопрессин интраназально.

Интерпретация теста на водную депривацию следующая:
Нормальным ответом на тест на водную депривацию и десмопрессин является отношение осмоляльности мочи к сыворотке, равное 1.5 или выше или увеличение этого отношения на 1,0 или более от исходного уровня. Такой нормальный ответ ожидается при центральном несахарном диабете, но не при нефрогенном несахарном диабете.
После того, как диагноз центрального несахарного диабета поставлен, следует начать поиск возможных структурных причин . Для исключения опухолей, кист или гипоплазии гипофиза показано краниальное магнитно-резонансное исследование.

Лечение несахарного диабета у детей

Госпитализация

После постановки диагноза «несахарный диабет» ребенок должен быть помещен в стационар для лечения обезвоживания и установления этиологии несахарного диабета .Детям с поражениями гипофиза, которые, как известно, вызывают центральный несахарный диабет, следует предложить нейрохирургическую консультацию и, при необходимости, хирургическое вмешательство.
После адекватной внутривенной регидратации пациента следует начать десмопрессин пациентам с центральным несахарным диабетом . Десмопрессин доступен в интраназальной, пероральной и парентеральной формах. Для снижения диуреза также могут потребоваться тиазидные диуретики, которые можно комбинировать с десмопрессином.

Предпочтительна пероральная гидратация. Серьезной опасности подвергаются дети, которые не могут регулировать свое питье из-за жажды.

Десмопрессин неэффективен при нефрогенном несахарном диабете .Тиазидные диуретики, амилорид и индометацин в сочетании с диетой с низким содержанием растворенных веществ являются стандартными вариантами лечения несахарного нефрогенного диабета у детей.

Несахарный диабет | Американская академия педиатрии

ЦЕЛИ

После прочтения этой статьи читатели смогут:

1. Описать простой тест, который позволит установить диагноз диабета.
   несахарный.

2. Объясните, как отличить центральный несахарный диабет от
   нефрогенный несахарный диабет и компульсивное питье воды.

3. Определите тип наследования центрального несахарного диабета и
   нефрогенный несахарный диабет.

4. Опишите предпочтительные методы лечения центрального несахарного диабета и
   нефрогенный несахарный диабет.

Определение и эпидемиология

Полидипсия и полиурия с разбавленным
моча, гипернатриемия и
обезвоживание — признак диабета
несахарный у младенцев и детей.
Пациенты с несахарным диабетом
не могут экономить воду и
может сильно обезвоживаться
при лишении воды.В
полиурия превышает 5 мл / кг в час
разбавленная моча с документально подтвержденным
удельный вес менее 1,010. В
гипернатриемия подтверждается
концентрация натрия в сыворотке крови в
превышение 145 ммоль / л (145 мэкв / л).

Три условия вызывают
полидипсия и полиурия. Большинство
обычное состояние является центральным или
нейрогенный несахарный диабет, связанный с
дефицит вазопрессина. Меньше
распространенным является нефрогенный диабет
несахарный, включая Х-сцепленный
рецессивный, аутосомно-рецессивный и
аутосомно-доминантные типы из-за
сопротивление почечных канальцев
вазопрессин.Наконец, эти условия могут
происходят в навязчивой воде
пьющий, который демонстрирует
физиологическое ингибирование вазопрессина
секреция.

Заболеваемость диабетом
несахарный в общей популяции составляет 3 в
100 000, при этом немного выше
заболеваемость среди мужчин (60%). Х-связанный
нефрогенный несахарный диабет
очень редко, с аргининовым вазопрессином
мутации гена рецептора ₂ (AVPR ₂ )
среди мужчин оценивается 4 в
1,000,000.