Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей | #04/14

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
3. Сердечно-сосудистые заболевания.
4. Бронхолегочная дисплазия.
5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
7. Заболевания легких.
8. Тромбоэмболия сосудов легких.
9. Гипобарическая гипоксия.
10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Контактная информация: [email protected]

СОВРЕМЕННАЯ СТРАТЕГИЯ ТЕРАПИИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ | Миклашевич

1. Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Школьникова М. А. Легочная гипертензия у детей. Москва, 2013. 416 с.

2. Galie N, Humbert M, Vachiery J, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2016; 37:67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317

3. Ivy DD, Abman SH, Barst RJ, et al. Paediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62(25 Suppl): D117–26. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.028

4. Abman S, Hansmann G, Archer S, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension. Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation 2015;132:2037­99.

5. Hansmann G, Apitz C, Abdul­Khaliq H, et al. Executive summary. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016; 102: ii86–ii100. DOI: 10.1136/heartjnl­2015­309132

6. Lammers AE, Apitz C, Zartner P, et al. Diagnostics, monitoring and outpatient care in children with suspected pulmonary hypertension/paediatric pulmonary hypertensive vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. Heart 2016; 102: ii1–13. DOI: 10.1136/heartjnl­2015­307792

7. Bockeria LA, Gorbachev SV, Schmalz AA, et al. Pediatric hypertensive vascular disease associated with congenital heart defects. Clinical guidelines. M.: A. N. Bakulev center. 2015. (In Russ.) Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Шмальц А. А. и др. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. Клинические рекомендации. М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева. 2015.

8. Горбачевский С. В., Шмальц А. А. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В кн.: Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М., 2016: 833­50.

9. Шмальц А. А., Белкина М. В., Горбачевский С. В. Специфические легочные вазодилататоры после операции Фонтена. Детские болезни сердца и сосудов. 2017; 14 (1): 16­25. DOI: 10.24022/1810­0686­2017­14­1­16­24

10. Humbert M, Morrell N, Archer S, et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43:13S­24S.

11. Rabinovitch M. Molecular pathogenesis of pulmonary arterial hypertension. J Clin Invest.2008;118(7):2372­9.

12. Zijlstra W, Douwes J, Rosenzweig E, et al. Survival differences in pediatric pulmonary arterial hypertension: clues to a better understanding of outcome and optimal treatment strategies. J Am Coll Cardiol. 2014;63(20):2159–69. DOI: 10.1016/j.jacc.2014.02.575

13. D’Alonzo G, Barst R, Ayres S, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991;115:343–9.

14. Haworth S, Hislop A. Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension: The UK pulmonary hypertension service for children 2001­2006. Heart. 2009;95(4):312­7.

15. Barst R, McGoon M, Elliott C, et al. Survival in childhood pulmonary arterial hypertension: Insights from the registry to evaluate early and long­term pulmonary arterial hypertension disease management. Circulation. 2012;125(1):113­22. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.026591

16. Hilgendorff A, Apitz C, Bonnet D, Hansmann G. Pulmonary hypertension associated with acute or chronic lung diseases in the preterm and term neonate and infant. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016 May;102 Suppl 2:ii49­56. DOI: 10.1136/heartjnl­2015­308591.

17. Stewart D, Cogan J, Kramer M, et al. Is pulmonary arterial hypertension in neurofibromatosis type 1 secondary to a plexogenic arteriopathy? Chest. 2007;132:798–808.

18. Lo S, Liu J, Chen F, et al. Pulmonary vascular disease in Gaucher disease: clinical spectrum, determinants of phenotype and long­term outcomes of therapy. J Inherit Metab Dis. 2011;34:643–50. DOI: 10.1007/s10545­011­9313­9.

19. Alghamdi M, Steinraths M, Panagiotopoulos C, et al. Primary pulmonary arterial hypertension and autoimmune polyendocrine syndrome in a pediatric patient. Pediatr Cardiol. 2010;31:872­4. DOI: 10.1007/s00246­010­9704­y.

20. Peacock A, Murphy N, McMurrey J, et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal 2007;30:104–9.

21. Moledina S, Hislop A, Foster H, et al. Childhood idiopathic pulmonary arterial hypertension: A national cohort study. Heart 2010;96:1401­6.

22. Soubrier F, Chung W, Machado R, et al. Genetics and Genomics of Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24; 62 (25 Suppl):D13­21. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.035.

23. Roberts K, McElroy J, Wong W, et al. BMPR2 mutations in pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Eur Respir J. 2004;24:371–4.

24. Sztrymf B, Coulet F, Girerd B, et al. Clinical outcomesof pulmonary arterial hypertension in carriers of BMPR2 mutation. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177:1377–83.

25. Runo J, Vnencak­Jones C, Prince M, et al. Pulmonary veno­occlusive disease caused by an inherited mutation in bone morphogenetic protein receptor II. Am J Respir Crit Care Med.2003;167:889–94.

26. Ji R, Meng J, et al. Functional changes in pulmonary arterial endothelial cells associated with BMPR2 mutations. PLoS One. 2014;9(9):e106703. DOI: 10.1371/journal.pone.0106703

27. Klinger J. The nitric oxide/cGMP signaling pathway in pulmonary hypertension. Clin Chest Med 2007;28(1):143–67.

28. Sitbon O, Morrell N. Pathways in pulmonary arterial hypertension: the future is here. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 321–7. DOI: 10.1183/09059180.00004812

29. Galie´ N, Manes A, Branzi A. The endothelin system in pulmonary arterial hypertension. Cardiovasc Res 2004; 61: 227–37.

30. Simonneau G, Gatzoulis M, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62:D34–D41.

31. Cerro M, Abman S, Diaz G, et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011;1:286–98.

32. Lammers A, Adatia I, Cerro MJ, et al. Functional classification of pulmonary hypertension in children: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011;1:280–5.

33. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: Results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023­30.

34. Peacock A, Murphy N, McMurray J, et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007;30(1):104­9.

35. van Loon R, Roofthooft M, Hillege H, et al. Pediatric pulmonary hypertension in the Netherlands: Epidemiology and characterization during the period 1991 to 2005. Circ ulation.2011;124(16):1755­64. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.969584

36. Van Loon R, Roofthooft M, van Osch­Gevers M, et al. Clinical characterization of pediatric pulmonary hypertension: complex presentation and diagnosis.

37. J Pediatr.2009;155:176–82. 37. Barst R, Ertel S, Beghetti M, Ivy D. Pulmonary arterial hypertension:

38. A comparison between children and adults. Eur Respir J. 2011;37(3):665­77. DOI: 10.1183/09031936.00056110.

39. Berger R, Beghetti M, Humpl T, et al. Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: A registry study. Lancet. 2012;379(9815):537­46. DOI: 10.1016/S0140­6736(11)61621­8.

40. Fraisse A, Jais X, Schleich J, et al. Characteristics and prospective 2­year follow­up of children with pulmonary arterial hypertension in France. Arch Cardiovasc Dis. 2010;103(2):66­74.

41. Van Albada M, Loot F, Fokkema R, et al. Biological serum markers in the management of pediatric pulmonary arterial hypertension. Pediatr Res. 2008;63(3):321­7.

42. Berger R, Bonnet D. Treatment options for paediatric pulmonary arterial hypertension. EurRespir Rev. 2010;19(118):321­30.

43. Kleinman ME, de Caen AR, Chameides L, et al. Pediatric Basic and Advanced Life Support Chapter Collaborators. Pediatric basic and advanced life support: 2010 International Consensus on Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science with treatment recommendations. Pediatrics. 2010;126:e1261–e1318.

44. Maslach­Hubbard A, Bratton S. Extracorporeal membrane oxygenation for pediatric respiratory failure: History, development and current status. World J Crit Care Med 2013; 2(4): 29­39. DOI: 10.5492/wjccm.v2.i4.29

45. Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, et al. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001; 164: 1682–7.

46. Maron BA, Waxman AB, Opotowsky AR, et al. Effectiveness of spironolactone plus ambrisentan for treatment of pulmonary arterial hypertension (from the[ARIES] study 1 and 2 trials). Am J Cardiol. 2013; 112: 720–5. DOI: 10.1016/j.amjcard.2013.04.051.

47. Calvier L, Legchenko E, et al. Galectin­3 and aldosterone as potential tandem biomarkers in pulmonary arterial hypertension. Heart. 2016; 102: 390–6. DOI: 10.1136/heartjnl­2015­308365.

48. Bogaard HJ, Natarajan R, Mizuno S, et al. Adrenergic receptor blockade reverses right heart remodeling and dysfunction in pulmonary hypertensive rats. Am J Respir Crit Care Med. 2010;182(5):652–60.

49. Perros F, Ranchoux B, Izikki M, et al. Nebivolol for improving endothelial dysfunction, pulmonary vascular remodeling, and right heart function in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2015;65(7):668­80. DOI: 10.1016/j.jacc.2014.11.050

50. Farha S, Saygin D, Park M, et al. Pulmonary arterial hypertension treatment with carvedilol for heart failure: a randomized controlled trial. JCI Insight. 2017;2(16):e95240. DOI: 10.1172/jci.insight.95240.

51. Rich S, Seidlitz M, Dodin E, et al. The short­term effects of digoxin in patients with right ventricular dysfunction from pulmonary hypertension. Chest. 1998; 114: 787–792

52. Sandoval J, Santos LE, Córdova J, et al. Does anticoagulation in Eisenmenger syndrome impact long­term survival? Congenit. Heart Dis. 2012; 7: 268–76.

53. Barst R, Maislin G, Fishman A. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation. 1999;99(9):1197­208.

54. Douwes J, van Loon RL, Hoendermis ES, et al. Acute pulmonary vasodilator response in paediatric and adult pulmonary arterial hypertension: Occurrence and prognostic value when comparing three response criteria. Eur Heart J. 2011;32(24):3137­46.

55. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long­term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2005;111(23):3105­11.

56. Apitz C, Hansmann G, Schranz D. Hemodynamic assessment and acute pulmonary vasoreactivity testing in the evaluation of children with pulmonary vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart 2016;102:ii23–9. DOI: 10.1136/heartjnl­2014­307340.

57. Hislop A, Moledina S, Foster H, et al. Long­term efficacy of bosentan in treatment of pulmonary arterial hypertension in children. Eur Respir J. 2011;38(1):70­7.

58. Humpl T, Reyes JT, Holtby H, et al. Beneficial effect of oral sildenafil therapy on childhood pulmonary arterial hypertension: twelvemonth clinical trial of a single­drug, open­label, pilot study. Circulation. 2005;111:3274–80.

59. Kahveci H, Yilmaz O, Avsar U, et al.. Combination therapy with bosentan and sildenafil in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J.2004;24(6):1007­10.

60. D’Alto M, Romeo E, Argiento P, et al. Bosentan­sildenafil association in patients with congenital heart disease­related pulmonary arterial hypertension and eisenmenger physiology. Int J Cardiol.2012;155(3):378­82.

61. Porhownik N, Al­Sharif H, Bshouty Z. Addition of sildenafil in patients with pulmonary arterial hypertension with inadequate response to bosentan monotherapy. Can Respir J. 2008;15(8):427­30.

62. Mathai S, Girgis R, Fisher M, et al. Addition of sildenafil to bosentan monotherapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007;29(3):469­75.

63. Douwes J, Roofthooft M, Van Loon RL, et al. Sildenafil add­on therapy in paediatric pulmonary arterial hypertension, experiences of a national referral centre. Heart. 2014;100(3):224­30. DOI: 10.1136/heartjnl­2013­304895.

64. Sitbon O, Beghetti M, Petit J, et al. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects. Eur J Clin Invest. 2006;36 (suppl 3):25–31.

65. van Loon R, Hoendermis E, Duffels M, et al. Long­term effect of bosentan in adults versus children with pulmonary arterial hypertension associated with systemic­topulmonary shunt: does the beneficial effect persist? AmHeart J. 2007;154:776–82.

66. Горбачевский С. В., Белкина М. В., Шмальц А. А. Айбазов Р. А. Применение Бозентана у больных с осложненным течением гемодинамической коррекции функционально единственного желудочка и исходной легочной гипертензией. Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Сердечнососудистые заболевания. 2015; 16 (S3): 14.

67. Barst R, Ivy D, Dingemanse J, et al. Pharmacokinetics, safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Clin Pharmacol Ther. 2003;73(4):372­82.

68. Rosenzweig E, Ivy D, Widlitz A, et al. Effects of long­term bosentan in children with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2005;46(4):697­704.

69. Beghetti M, Hoeper M, Kiely D, et al. Safety experience with bosentan in 146 children 2­11years old with pulmonary arterial hypertension: Results From The European Postmarketing Surveillance Program. Pediatr Res. 2008;64(2):200­4.

70. Ivy D, Rosenzweig E, Lemarie J, et al. Long­term outcomes in children with pulmonary arterial hypertension treated with bosentan in real­world clinical settings. Am J Cardiol. 2010;106(9):1332­8.

71. Taguchi M, Ichida F, Hirono K, et al. et al. Pharmacokinetics of bosentan in routinely treated Japanese pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Drug Metab Pharmacokinet. 2011;26:280–7.

72. Beghetti M, Haworth S, Bonnet D, et al. Pharmacokinetic and clinical profile of a novel formulation of bosentan in children with pulmonary arterial hypertension: The FUTURE­1 study. Br J Clin Pharmacol. 2009;68(6):948­55.

73. Berger RM, Haworth SG, Bonnet D, et al. FUTURE­2: results from an open­label, long­term safety and tolerability extension study using the paediatric FormUlation of bosenTan in pUlmonary arterial hypeRtEnsion. Int. J. Cardiol. 2016; 202: 52–8. DOI: 10.1016/j.ijcard.2015.08.080.

74. Berger R, Gehin M, Beghetti M, et al. A bosentan pharmacokinetic study to investigate dosing regimens in paediatric patients with pulmonary arterial hypertension: FUTURE­3. British Journal of Clinical Pharmacology. 2017;83(8):1734­44. DOI: 10.1111/bcp.13267

75. Galie N, Olschewski H, Oudiz RJ, et al. Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension, Randomized, Double­Blind, Placebo­Controlled,Multicenter, Efficacy Studies (ARIES) Group. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension, Randomized, Double­Blind, Placebo­ Controlled, Multicenter, Efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation. 2008;117:3010–9.

76. Zuckerman WA, Leaderer D, Rowan CA, et al. Ambrisentan for pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107:1381–5.

77. Takatsuki S, Rosenzweig EB, Zuckerman W, et al. Clinical safety, pharmacokinetics, and efficacy of ambrisentan therapy in children with pulmonary arterial hypertension. Pediatr Pulmonol. 2012;48:27–34.

78. Souza RO, Pulido T, Channick R, et al. Long­Term Survival and Safety with Macitentan in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension: Results from the SERAPHIN Study and Its Open­Label Extension. Pharmacological treatment of pulmonary hypertension 2017; May 1: A2294.

79. Walsh­Sukys MC, Tyson JE, Wright LL, Bauer CR, et al. Persistent pulmonary hypertension of the newborn in the era before nitric oxide: practice variation and outcomes. Pediatrics. 2000;105(pt 1):14–20.

80. Porta NF, Steinhorn RH. Pulmonary vasodilator therapy in the NICU: inhaled nitric oxide, sildenafil, and other pulmonary vasodilating agents. Clin Perinatol. 2012;39:149–64.

81. Konduri GG, Vohr B, Robertson C, et al. Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group. Early inhaled nitric oxide therapy for term and near­term newborn infants with hypoxic respiratory failure: neurodevelopmental follow­up. JPediatr. 2007;150:235–40.

82. Krishnan U, Krishnan S, Gewitz M. Treatment of pulmonary hypertension in children with chronic lung disease with newer oral therapies. Pediatr Cardiol 2008;29:1082­6.

83. Mourani P, Sontag M, Ivy D, Abman SH. Effects of long­term sildenafil treatment for pulmonary hypertension in infants with chronic lung disease. J Pediatr 2009;154:379­84.

84. Xia Y, Yan W, Chen H. Efficacy and safety of sildenafil in the treatment of high altitude heart disease associated with severe pulmonary arterial hypertension in children: a preliminary evaluation. Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2014;16(7):745–8

85. Vargas­Origel A, Gomez­Rodriguez G, Aldana­Valenzuela C, et al. The use of sildenafil in persistent pulmonary hypertension of the newborn. Am J Perinatol.2010;27(3):225–30.

86. Baquero H, Soliz A, Neira F, et al. Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatrics. 2006;117(4):1077–83.

87. El Midany A, Mostafa E, Azab S, Hassan GA. Perioperative sildenafil therapy for pulmonary hypertension in infants undergoing congenital cardiac defect closure. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013;17(6):963–8.

88. Michelakis E, Tymchak W, Noga M, et al. Long­term treatment with oral sildenafil is safe and improves functional capacity and hemodynamics in patients with pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2003;108(17):2066–9.

89. Barst R, Ivy D, Gaitan G, et al. A randomized, double­blind, placebo­controlled, dose­ranging study of oral sildenafil citrate in treatment­naive children with pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2012;125(2):324­34. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.016667.

90. Barst R, Beghetti M, Pulido T, Layton G. STARTS­2. Long­Term Survival With Oral Sildenafil Monotherapy in Treatment­Naive Pediatric Pulmonary Arterial Hypertension. Circulation. 2014;129:1914­23.

91. Ghofrani H, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2013; 369: 330–40.

92. Galiè N, Muller K, Scalise AV, et al. PATENT PLUS: a blinded, randomised and extension study of riociguat plus sildenafil in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2015; 45: 1314–22.

93. Rosenkranz S, Ghofrani HA, Beghetti M, et al. Riociguat for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart 2015;101:1792–9.

94. Ivy D, Doran A, Smith K, et al. Short­ and longterm effects of inhaled iloprost therapy in children with pulmonary arterialhypertension. J Am Coll Cardiol. 2008;51:161–16.

95. Simonneau G, Torbicki A, Hoeper MM, et al. Selexipag: an oral, selective prostacyclin receptor agonist for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2012; 40: 874–80.

96. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N. Engl. J. Med. 2015; 373: 2522–33. 96. Gallotti R, Drogalis­Kim DE, Satou G, et al. Single­Center Experience Using Selexipag in a Pediatric Population. Pediatr Cardiol (2017). DOI: 10.1007/s00246­017­1677­7.

97. Micheletti A, Hislop A, Lammers A, et al. Role of atrial septostomy in the treatment of children with pulmonary arterial hypertension. Heart. 2006;92(7):969­72.

98. Keogh AM, Mayer E, Benza RL, et al. Interventional and surgical modalities of treatment in pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 54: S67–77.

99. Gorbachevskiy S, Shmalts A, Zaets S. Potts Shunt in Patients with Suprasystemic Pulmonary Arterial Hypertension: Does the Size Matter? Anatomy & Physiology 2017;7(2): e140.

100. Chiu JS, Zuckerman WA, Turner ME, et al. Balloon atrial septostomy in pulmonary arterial hypertension: effect on survival and associated outcomes. J. Heart Lung Transplant. 2015; 34: 376–80.

101. Blanc J, Vouhe P, Bonnet D. Potts shunt in patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med.2004;350(6):623.

102. Baruteau AE, Belli E, Boudjemline Y, et al. Palliative Potts shunt for the treatment of children with drug­refractory pulmonary arterial hypertension: updated data from the first 24 patients. Eur. J. Cardiothorac Surg. 2015; 47: e105–10.

103. Boudjemline Y, Patel M, Malekzadeh­Milani S, et al. Patent ductus arteriosus stenting (transcatheter Potts shunt) for palliation of suprasystemic pulmonary arterial hypertension: a case series. Circ. Cardiovasc. Interv. 2013; 6: e18–20.

104. Esch JJ, Shah PB, Cockrill BA, et al. Transcatheter Potts shunt creation in patients with severe pulmonary arterial hypertension: initial clinical experience. J. Heart Lung Transplant. 2013; 32: 381–7.

105. Горбачевский С. В., Шмальц А. А., Белкина М. В., и др. Анастомоз Поттса у детей с легочной гипертензией: 7 операций в одной клинике и обзор мирового опыта. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13. 4: 189­98.

106. Шмальц А. А., Нишонов Н. А. Атриосептостомия у больных с легочной гипертензией. Грудная и сердечно­сосудистая хирургия. 2015; 5: 18­25.

107. Chen SL, Zhang FF, Xu J, et al. Pulmonary artery denervation to treat pulmonary arterial hypertension: the single­center, prospective, first­in­man PADN­1 study (first­in­man pulmonary artery denervation for treatment of pulmonary artery hypertension). J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62: 1092–100.

108. Chen SL, Zhang H, Xie DJ, et al. Hemodynamic, functional, and clinical responses to pulmonary artery denervation in patients with pulmonary arterial hypertension of different causes: phase II results from the pulmonary artery denervation­1 study. Circ. Cardiovasc. Interv. 2015; 8: e002837.

Легочная гипертензия у детей и подростков > Клинические протоколы МЗ РК

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Эта статья, написанная Барбарой Броуди (Barbara Brody), впервые была опубликована на сайте www.jnj.com.

как не упустить время   » Медвестник

Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева. 

– Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний? 

– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет. Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами. 

– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание? 

– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов. Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста. Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы. 

Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз. Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование. 

– Кто входит в группы риска? 

– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии. 

Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию. На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология. В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого. 

А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение. 

– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме? 

– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему. Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами. То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.   

Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет. Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами. Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими. 

Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания. 

– Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?

– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография. Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты. 

Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ. Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время. Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов. 

– Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше? 

– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни. 

Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет. Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет. Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.

Лечение больных с легочной артериальной гипертензией невозможно без господдержки — Российская газета

Есть массовые заболевания, которые у всех на слуху, с которыми идет постоянная борьба. Тот же грипп. А есть редкие — их именуют орфанными. Тех, кто ими страдает, немного. О них мало знают. Например, легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) встречается у 50 человек на миллион. Но эти 50 обречены на такие страдания, что мало не покажется.

Это невидимые миру слезы. А спасение? Ведь ЛАГ не только редкая, но и практически неизлечимая болезнь. А в зоне риска может оказаться чуть ли не каждый из нас. Чаще же всего недуг поражает женщин в возрасте 20-30 лет. То есть когда женщина обзаводится семьей, когда она готовится к материнству или уже стала мамой, когда складывается или уже сложилась служебная карьера и так далее.

Причина возникновения заболевания — высокое, очень высокое кровяное давление в легочных артериях, ведущих от сердца к легким. Из-за этого кровь не может свободно циркулировать. И хотя, повторим, ЛАГ — редкость, противостоять ему обязательно надо. Об этом корреспондент «РГ» беседует с академиком РАМН Лео Бокерия, директором Центра сердечно-сосудистой хирургии имени Бакулева, где создано специальное отделение легочной гипертензии.

Лео Бокерия: Многие врожденные пороки сердца имеют анатомические особенности, которые приводят к развитию высокого давления в легочных сосудах. Если это вовремя не ликвидировать, то пациент становится не операбельным по легким. То есть такому больному можно сделать пересадку сердца и легкого в одном комплексе. Но результаты такой трансплантации не лучшие: только 50 процентов больных живут больше двух лет.

Российская газета: Вы сказали «врожденный порок». Значит, это детская патология. Так, может, именно в детстве ее и надо устранять, чтобы впоследствии не развивалась легочная артериальная гипертензия?

Бокерия: У проблемы ЛАГ две стороны. Одна группа врачей, в основном терапевты, говорят: надо подождать корректировать порок, пусть ребенок подрастет. И ребенок подрастает до такого состояния, что становится неоперабельным из-за легочной гипертензии. Другая группа врачей берет на операцию больных с ЛАГ. Но очень сложно дифференцировать, классифицировать стадии легочной гипертензии, сложно определить, когда пациент операбельный, а когда нет. Эта классификация хромает, тут все на грани. Одним больным отказывают в операции, другим поздно ее делать и так далее. Поэтому-то мы несколько лет назад создали отделение легочной гипертензии для больных с врожденными пороками сердца. Возглавил его профессор Сергей Горбачевский. Отделение как раз реально занимается уточнением возможностей оперативного лечения людей с высокой легочной гипертензией при врожденных пороках сердца.

РГ: Какого возраста пациенты этого отделения?

Бокерия: От года до 40-45 лет. Мы их оперируем. Причем операции разные. Некоторым таким больным не показана радикальная операция. Пациент после нее может погибнуть от спазма бронхов. Поэтому многим приходится делать паллиативные операции: создается сообщение между двумя предсердиями. Операция проводится эндоваскулярным методом под контролем рентгена.

РГ: После этого качество жизни пациента улучшается?

Бокерия: Безусловно! Иначе их не стоило бы и проводить. Начинают действовать лекарственные средства. Без них пациент обойтись не может. Для каждого больного разрабатывается алгоритм лечения — на сегодня и на перспективу. К сожалению, спасающие лекарства стоят очень дорого. Пока пациент лежит в нашей клинике, он их получает бесплатно. А вот когда выписывается — это уже иная и очень непростая проблема. В группу так называемых орфарных препаратов лекарства для больных ЛАГ пока не входят. И это при том, что большинство больных ЛАГ не оперируются, их жизнь полностью зависит от приема соответствующих препаратов. В мире применяются препараты, которые воздействуют на сам процесс развития болезни. Но стоимость их столь велика, что доступны они далеко не всем, кто в них нуждается. И без господдержки тут никак не обойтись.

РГ: Отделению Сергея Горбачевского уже несколько лет. А вот теперь вы создаете отделение хирургического лечения сердечно-сосудистой недостаточности. А я-то всегда думала, что этой проблемой занимается чуть ли не весь Бакулевский центр.

Бокерия: Вы правы. Но проблема настолько острая, что надо работу над ней сконцентрировать в одном отделении. А больных так много, что все отделения, которые работают на эту проблему, будут продолжать лечить и выхаживать больных с сердечной недостаточностью.

РГ: Чем же новое отделение станет отличаться от других?

Бокерия: Именно тем, что будет целенаправленно заниматься только этой проблемой. Это позволит дифференцировать классы больных для различных операций. Одной группе больных с ишемической кардиопатией будут проводить реконструктивные операции. Сейчас такие выполняются эпизодически.

РГ: Почему?

Бокерия: Именно потому, что пока не разработаны четкие показания по отбору больных, технике проведения операции, послеоперационного выхаживания. Другой группе больных с разными формами кардиопатии и с сердечной недостаточностью можно проводить реконструктивные операции на клапанах сердца. Третьей группе можно имплантировать искусственный желудочек сердца или механическое сердце как мост к будущей пересадке сердца. Сейчас в стадии клинических испытаний определяется несколько устройств очень миниатюрных, не требующих применения искусственного кровообращения при их имплантации. Они могут работать по несколько месяцев. В одних случаях они потом будут убираться, так как восстанавливается насосная функция сердца. В других — можно будет провести трансплантацию сердца. Наконец золотой стандарт для этих больных — пересадка сердца. Сейчас пересадки делают не только в Москве — в Екатеринбурге, Новосибирске, Краснодаре.

РГ: Когда появится новое отделение в Бакулевском?

Бокерия: Мы сейчас начинаем его формировать. В течение года оно заработает.

РГ: Если не секрет, кто его возглавит?

Бокерия: Пока я сам. Мой ближайший помощник — профессор Константин Шаталов.

симптомы по степени и лечение

Легочная гипертензия: симптомы по степени и лечение

Легочная гипертензия (код по МКБ-10 – I27.0) – это патология, связанная со стойким повышением давления в кровеносных сосудах легочной артерии.

Для легочной гипертензии характерны такие симптомы как одышка, обморочные состояния, сухой кашель, боль в области груди.

Легочная гипертензия 1 степени: что это такое?

Протекать заболевание может по-разному, в зависимости от степени развития. При первой степени легочной гипертензии у пациентов малозаметны все вышеперечисленные признаки, и даже сохраняется физическая активность. При отсутствии должного лечения заболевание прогрессирует, нарастает дыхательная недостаточность. При четвертой степени данного заболевания человек утрачивает способность сам себя обслуживать.

Легочная гипертензия у взрослых чаще встречается у женщин в возрасте 30–40 лет. Они страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Легочная гипертензия у детей может проявляться уже с возраста 3 месяцев при наличии пороков сердца. При отсутствии лечения имеет крайне неблагоприятный прогноз. Причинами возникновения легочной гипертензии считаются генетические нарушения и/или наличие таких патологий как хронический обструктивный бронхит, ВПС и кардиоваскулярные болезни.

Легочная гипертензия: сколько живут больные с данной патологией

В 90-е годы, когда не было конкретных методик лечения легочной гипертензии, прогноз продолжительности жизни лежал в пределах 2–3 лет от начала заболевания. Сегодня же такие больные, получая своевременное правильное лечение, а также следуя общим клиническим рекомендациям, могут прожить и 20 лет после установления диагноза.

Легочная гипертензия: клинические рекомендации

Также существуют рекомендации именно по лечению – оно должно быть симптоматическим. Например, если у пациента наблюдается отеки, ему показаны мочегонные препараты. Если у него сгущена кровь, показаны коагулянты. Также могут быть назначены препараты, действие которых направлено на расширение сосудов легких и улучшение кровообращения.

Лечение должен назначать только врач – самолечение недопустимо.

Клиника «Семейный доктор»: устранение симптомов и лечение легочной гипертензии

Получить правильные рекомендации и эффективное лечение при легочной гипертензии любой формы, в том числе хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, вы сможете в клинике «Семейный доктор» в СПб. У нас работают опытные врачи высокой квалификации, а сам медцентр оснащен всем необходимым современным оборудованием для диагностики. Поэтому мы сделаем всё, чтобы помочь вам в борьбе с заболеванием!

Причины, симптомы и лечение легочной гипертензии

Детская легочная гипертензия (ЛГ) — это высокое кровяное давление в легочных артериях (легочных артериях). ЛГ — это прогрессирующее заболевание, при котором легочные артерии продолжают сокращаться, из-за чего правая сторона сердца работает тяжелее, поскольку создает более высокое давление, необходимое для проталкивания крови через суженные артерии.

В тяжелых случаях детской ЛГ мелкие кровеносные сосуды в легких повреждаются до такой степени, что теряются.Это происходит потому, что мышца в артериях сокращается (сужение сосудов), а мышечные клетки артерий делятся и закупоривают артерии (разрастание мышечных клеток). Сосуды также могут быть заблокированы сгустками крови или легкие могут быть повреждены в результате болезни. Это вызывает потерю воздушных пространств и кровеносных сосудов в легких. ЛГ может вызвать увеличение правой части сердца вашего ребенка и, в конечном итоге, вызвать правожелудочковую недостаточность.

У вашего ребенка может развиться ЛГ по многим причинам.Иногда у PH может быть несколько причин.

Легочная гипертензия подразделяется на пять основных групп:

Группа 1

Истинная легочная артериолярная гипертензия может быть результатом некоторых, но не всех форм врожденного порока сердца, заболевания соединительной ткани, или иногда ЛГ имеет генетическую причину, которая также может быть обнаружена у членов семьи.

Проблемы с сердцем, которые могут привести к PH группы 1, включают:

Эти дефекты могут вызывать повреждение кровеносных сосудов, позволяя слишком высокому давлению или слишком большому количеству крови проходить через легкие, что со временем может привести к состоянию, называемому синдромом Эйзенменгера.

У взрослых ЛГ наблюдается при заболеваниях соединительной ткани, но у детей это бывает редко. Мы тесно сотрудничаем с отделением ревматологии, чтобы проверить детей, у которых может быть повышенный риск этого осложнения.

ЛГ с генетической причиной встречается очень редко и, как считается, находится в диапазоне от 2 до 3 на 1 миллион человек. Однако это, по-видимому, еще реже у детей и крайне редко у младенцев. К нам обращаются за помощью для скрининга детей из семей, где ЛГ была обнаружена у взрослых, и мы можем проводить скрининг на семь общих генов ЛГ.Однако мы также активно исследуем другие генетические причины ЛГ, поскольку эти семь генов, по-видимому, не задействованы в большинстве детей с ЛГ.

Группа 2

PH, вызванный недостаточностью левой части сердца, из-за которой давление возвращается в легкие. У этой группы детей ЛГ очень трудно контролировать и лечить. Мы взяли на себя обязательство найти безопасные и эффективные способы улучшить жизнь и толерантность этих детей к физической активности. Проблемы с сердцем, которые могут привести к PH группы 2, включают:

Группа 3

PH, который вызывается любым заболеванием, которое в первую очередь поражает воздушные пространства и воздушные трубки в легких.В рамках программы легочной гипертензии Кардиологического центра проходят лечение сотни младенцев и детей с ЛГ 3 группы в результате хронического заболевания легких недоношенных (бронхолегочная дисплазия или БЛД), гипоплазии легких (маленькие легкие) после восстановления врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ), или другие поражения легких, которые делают легкое маленьким или гипопластическим. Мы активно работаем с отделением неонатологии, отделением легочной медицины и Центром синдрома грудной недостаточности Висса / Кэмпбелла, чтобы найти новые способы оценки и улучшения роста и развития этих маленьких легких.

Группа 4

PH, вызванный сгустками крови (или тромбозом) в кровеносных сосудах легких, часто называемый тромбоэмболией легочной артерии. Это редкая причина ЛГ у взрослых и детей, но ее также часто упускают. Мы работали над передовыми методами визуализации, чтобы безопасно оценить влияние сгустка на легкие младенцев и детей. Существуют новые методы лечения, которые специально используются у взрослых с этим заболеванием, но эффективность у детей все еще остается под вопросом.

Группа 5

У детей все еще наблюдается сочетание многих редких заболеваний, которые нечасто вызывают ЛГ. Дети с серповидно-клеточной анемией подвергаются повышенному риску ЛГ, как и некоторые дети, прошедшие курс лечения от рака, болезней печени и почек.

Симптомы легочной гипертензии часто схожи с другими, менее тяжелыми состояниями детства. Поскольку они очень распространены, обследование на легочную гипертензию у детей часто откладывается на несколько месяцев.

• Утомляемость (обычно при физической активности первым появляется симптом)
• Затрудненное дыхание или одышка при активности
• Головокружение
• Обморок, особенно при активности, например при беге по лестнице
• Отек и / или изменение цвета голеней или лодыжек
• Боль в груди
• Голубоватое изменение цвета губ

Хотя ЛГ у детей встречается редко, ее диагностируют чаще.С 1995 года наша программа обследовала и вылечила более 1800 детей и подростков с признаками или симптомами легочной гипертензии.

Наше участие начинается с первого телефонного звонка или посещения больницы, когда мы оцениваем историю болезни и симптомы, чтобы определить, насколько срочно нужно осмотреть или лечить вашего ребенка. Во время оценки вашего ребенка на PH:

• Мы проведем тщательный медицинский осмотр и можем заказать обследование. Если у вас есть отчеты и изображения из предыдущих исследований, мы попросим их просмотреть, и мы можем выполнить наши собственные, включая очень полную эхокардиограмму (УЗИ сердца).
• Мы определим, возможно ли, безопасно и уместно ли тестирование с физической нагрузкой, даже если это всего лишь короткая прогулка по коридору под наблюдением.
• Мы можем заказать анализ крови. Простые анализы крови могут подтвердить нашу оценку тяжести сердечной недостаточности и могут быть чрезвычайно важны для определения причины и планирования лечения.
• Мы можем выполнить катетеризацию сердца, которая является золотым стандартом для постановки окончательного диагноза ЛГ, определения степени тяжести ЛГ и направления нашего лечения.Поскольку катетеризация сердца является инвазивной процедурой, нам требуется помощь наших кардиологов-анестезиологов и часто ночлег в нашем отделении интенсивной терапии сердца Эвелин и Дэниела М. Табас. Поскольку мы выполняем сотни катетеризаций у детей с ЛГ, мы можем выявить и минимизировать риски этой процедуры. Во время процедуры катетер вводится через кровеносные сосуды в правую часть сердца и в легочную артерию. С помощью этого катетера мы измеряем давление в легочных сосудах и кровоток в легкие, чтобы помочь нам определить тяжесть состояния и подтвердить диагноз.Мы можем дать вашему ребенку лекарства во время катетеризации, чтобы увидеть, как лечение повлияет на давление в легочной артерии. Катетеризация может помочь нам предсказать прогрессирование заболевания.

Поскольку ЛГ — редкое и сложное заболевание, которое трудно диагностировать, лечащая бригада вашего ребенка должна иметь специальные знания в отношении этого заболевания. В Детской больнице Филадельфии мы ежедневно оказываем стационарное лечение более чем 20 детям с ЛГ, поэтому каждый член вашей команды CHOP понимает ЛГ, от отделения неотложной помощи до отделения интенсивной терапии.

По возможности мы начинаем с выявления и лечения основной проблемы до того, как у вашего ребенка разовьется постоянная и опасная для жизни легочная гипертензия. Например, если у вашего ребенка проблема с сердечным клапаном, которая вызывает PH, ремонт клапана может улучшить PH. Если во время обследования будет обнаружено заболевание сердца, мы сможем вылечить его или даже решить проблему хирургическим путем.

Если заболевание легких определено как причина ЛГ, мы тесно сотрудничаем с нашими всемирно известными коллегами из отделения легочной медицины, а также других специальностей, таких как Программа легочной гипоплазии и Программа хронических заболеваний легких у новорожденных и младенцев.Благодаря более чем 20-летнему опыту и сотням младенцев с ЛГ и заболеваниями легких наши протоколы оказались чрезвычайно успешными; однако чем раньше мы начнем лечение, тем лучше будут наши результаты.

Лечение легочной гипертензии может включать:

• Способы устранения причины повреждения сосуда
• Кислород для расслабления кровеносных сосудов в легких
• Лекарства, расслабляющие и способствующие росту кровеносных сосудов в легких
• Антикоагулянты, снижающие свертываемость и улучшающие кровоток
• Диуретики для уменьшения сердечной недостаточности и уменьшения количества жидкости в организме
• Лекарства, чтобы сердце не работало так тяжело

В настоящее время нет одобренных FDA методов лечения детской легочной гипертензии; однако наша программа имеет более чем 20-летний опыт осторожного использования всех методов лечения, одобренных FDA для взрослых с ЛГ.Мы также работаем с новыми лекарствами, которые не дают мышечным клеткам закупоривать сосуды легких. Все методы лечения, включая новые и более экспериментальные методы лечения детской ЛГ, доступны в нашей специализированной клинике ЛГ.

Хотя от ЛГ нет лекарства, наши методы лечения стали очень сложными. Кроме того, чем раньше заболевание будет диагностировано и вылечено, тем лучше мы сможем его контролировать. В CHOP нам очень удалось обеспечить детям хорошее качество жизни.

Некоторым детям с легочной гипертензией в конечном итоге требуется трансплантация легких или сердце-легкие, но сначала мы используем агрессивные медицинские методы лечения, которые могут улучшить здоровье и качество жизни вашего ребенка. Наша команда трансплантологов имеет большой опыт работы с детьми с ЛГ, а программа CHOP по лечению легочной гипертензии хорошо интегрирована как в до-, так и в послеоперационную помощь после трансплантации.

Помимо предоставления высококачественной клинической помощи, мы активно участвуем в исследованиях и пропаганде, чтобы продвинуть понимание и лечение педиатрической ЛГ.Мы являемся учреждением-основателем Сети по лечению легочной гипертензии у детей, мы участвуем в многоцентровых исследованиях и читаем лекции по педиатрической ЛГ как на национальном, так и на международном уровне. Мы гордимся партнерством с семьями и детьми, которое обеспечивает наилучшие результаты для всех детей с PH.

Детская легочная гипертензия | Американская педиатрическая академия

1. Hari Rajagopal, MD *
2. Ruchika Karnik, MD *
3. Raj Sahulee, DO *

1. ^* Медицинская школа Икана на горе Синай, Нью-Йорк, Нью-Йорк.

• ИНФОРМАЦИЯ ОБ АВТОРЕ

  Доктора Раджагопал, Карник и Сахули не раскрыли никаких финансовых отношений, имеющих отношение к этой статье. Этот комментарий не содержит обсуждения несанкционированного / исследовательского использования коммерческого продукта / устройства.

Легочная гипертензия (ЛГ) — редкое заболевание, которое может проявляться у новорожденных, младенцев и детей и связано со значительной заболеваемостью и смертностью. Этиология и проявления ЛГ существенно различаются у детей и взрослых.К сожалению, отсутствие достаточных контролируемых исследований у детей затрудняет лечение ЛГ, поскольку большинство терапевтических стратегий основаны на экстраполяции исследований взрослых и консенсусе экспертов.

PH определяется одинаково у детей и взрослых как среднее давление в легочной артерии 25 мм рт. Ст. Или более в состоянии покоя. Подгруппа таких пациентов, у которых нормальное давление заклинивания легочной артерии составляет менее 15 мм рт. Ст., Подклассифицируется как страдающих легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). ЛГ далее подразделяется на подклассы в соответствии с ее первопричиной, будь то болезнь левого сердца, болезнь легких, тромбоэмболическая болезнь или множество других заболеваний.Самая последняя классификация ЛГ была изменена во время Педиатрической рабочей группы 5-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии в Ницце, Франция.

Хотя точная частота и распространенность ЛГ неизвестны, европейские регистры оценили заболеваемость в среднем в 63,7 случая на 1 миллион детей, включая преходящие случаи. Эти исследования показывают, что наиболее частыми причинами преходящей ЛГ у детей являются стойкая легочная гипертензия новорожденных и врожденные пороки сердца (ВПС).Напротив, наиболее частыми причинами стойкой ЛГ у детей являются идиопатическая ЛАГ и ЛГ, связанная с ИБС. Естественное течение ЛГ у детей варьируется в зависимости от причины, при этом прогноз ЛАГ значительно хуже, чем ЛГ с ИБС.

ЛГ характеризуется множеством сосудистых аномалий, включая гиперплазию интимы, медиальную гипертрофию, тромбоз in situ и…

Фармакотерапия детской легочной гипертензии

US Pharm.2017; 42 (5) (Специальность и онкология): 28-31.

РЕФЕРАТ: Гипертензия, особенно легочная гипертензия, — это синдром, который может поражать как детей, так и взрослых. Лечение может быть затруднено из-за отсутствия одобренных FDA лекарств и переносимых лекарственных форм для педиатрических пациентов. Современные классы лекарств, используемых в основном для лечения детской гипертензии, включают ингибиторы фосфодиэстеразы, антагонисты рецепторов эндотелина и простациклины.Дополнительные агенты, которые можно использовать у отдельных педиатрических пациентов, включают блокаторы кальциевых каналов, антикоагулянты и вдыхаемый оксид азота. Фармацевты должны быть знакомы с доступными методами лечения при уходе за педиатрическими пациентами с легочной гипертензией.

Легочная гипертензия (ЛГ) у педиатрических пациентов, хотя и встречается редко, может быть опасным для жизни состоянием. Лекарства от ЛГ не существует, только варианты лечения для детей, которые во многом основаны на результатах исследований взрослых.Однако эти методы лечения могут улучшить качество жизни и выживаемость. PH у детей определяется как среднее давление в легочной артерии в состоянии покоя (mPAP) ≥5 мм рт.ст. (на уровне моря) у доношенных детей в возрасте старше 3 месяцев . ¹ Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это подкласс ЛГ, при котором у пациентов нормальное давление заклинивания легочных капилляров составляет ± 15 мм рт. ¹ Важно, чтобы фармацевты были знакомы с доступными методами лечения при уходе за педиатрическими пациентами с ЛГ.

При детской ЛГ кровоток, выходящий из правой части сердца, сталкивается с большим сопротивлением из-за увеличения мышц, присутствующих в стенках легких. Затем правый желудочек в ответ увеличивается и утолщается, что может привести к сердечной недостаточности. ² PH может быть связано с легочными, сердечными или системными заболеваниями, такими как врожденные аномалии сердца; заболевания легких, связанные с недоношенностью; хроническая тромбоэмболическая болезнь; или заболевания, которые в первую очередь поражают другие органы, включая склеродермию, заболевания печени, наследственную геморрагическую телеангиэктазию, СПИД / ВИЧ и серповидно-клеточную анемию. ³

ЛАГ, которая существует при отсутствии классифицируемой причины или связанного с ней основного болезненного состояния, обозначается как идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ). IPAH — это диагноз исключения; в частности, отсутствие заболеваний левой части сердца или клапанов, паренхимы легких, тромбоэмболии или других причин. Наследственная легочная артериальная гипертензия (HPAH) — это ЛАГ, которая связана с положительной семейной или генетической оценкой.Хотя генетические тесты обычно не используются для ведения пациентов с ЛАГ, генетическое тестирование может быть предложено любому человеку с семейным анамнезом ЛАГ или ИЛАГ. ^4,5

Детская ЛГ может быть связана с нарушением функциональной и структурной адаптации системы легочного кровообращения в период развития от плода до послеродового периода. Наиболее частые симптомы ЛГ связаны с затрудненным дыханием и могут включать прогрессирующую одышку, утомляемость, гипервентиляцию, прогрессирующую слабость, дурноту или головокружение, обмороки или прогрессирующий цианоз.

Во время первоначального диагноза ЛГ должны быть выполнены полный анамнез и физикальное обследование, диагностическое тестирование для оценки патогенеза и классификации ЛГ, а также оценка сердечной функции. Диагностические тесты включают рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиограмму, компьютерную томографию грудной клетки, лабораторные исследования, тест на выносливость и катетеризацию сердца. ⁴

Многие лекарства использовались и изучались при лечении детской ЛАГ.Однако существует три класса лекарств, эффективность которых в лечении ЛГ у детей была изучена более тщательно: ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ5), антагонисты рецепторов эндотелина (ЕТ) и агонисты простациклина. Другие используемые лекарства — блокаторы кальциевых каналов, антикоагулянты и вдыхаемый оксид азота (iNO). Перед началом таргетной терапии ЛГ пациента следует оценить на предмет острой сосудорасширяющей реакции с помощью катетеризации сердца; следует исключить левостороннюю болезнь сердца или заболевание легочных вен, приводящее к анатомической обструкции.Медикаментозная терапия определяется на основании реакции пациента на острую вазодилататорную терапию (ПВТ; , рис. 1, ). ПВТ используется для оценки реакции легочного сосудистого русла на легочные вазодилататоры. У детей с ИЛАГ или изолированной легочной гипертонической болезнью сосудов ответ на ПВТ определяется как снижение mPAP не менее чем на 10 мм рт. увеличение или отсутствие изменений сердечного индекса; и уменьшение или отсутствие изменений соотношения легочного сосудистого сопротивления / системного сосудистого сопротивления. ⁴

Ингибиторы фосфодиэстеразы

У пациентов с ЛГ экспрессия и активность PDE5 повышены. Ингибиторы PDE5 способствуют расширению и ремоделированию легочных сосудов, а также повышают уровень циклического гуанозинмонофосфата в гладких мышцах. ^{Они рекомендованы к применению у пациентов с отрицательным результатом ПВТ. Ингибиторы ФДЭ5 обычно вводятся перорально с хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами являются возбуждение, приливы и головная боль.Окулярные эффекты, хотя и встречаются редко, включают временные сине-зеленые визуальные аномалии и помутнение зрения; могут произойти изменения в восприятии света. 1}

Силденафил: Силденафил был одобрен для лечения ЛАГ у взрослых и изучался на педиатрических пациентах. Раннее исследование STARTS-1, в котором изучались различные пероральные дозы силденафила при ЛАГ у детей, выявило положительные результаты по измеренным параметрам, таким как функциональная способность (высокая доза), mPAP (средняя доза) и индекс легочного сосудистого сопротивления (PVRI; средняя и высокая доза). ). ⁶ Однако продолженное исследование STARTS-2 показало повышенный риск смертности у пациентов, рандомизированных для приема высоких доз силденафила в исследовании STARTS-1, и у пациентов, первоначально рандомизированных в группу плацебо, а затем переведенных на высокие дозы силденафила. Через 3 года у пациентов в группе высоких доз силденафила уровень смертности составлял 20%, в то время как у пациентов в группе средней дозы показатель смертности составлял 14%. Кроме того, было обнаружено, что пожилые пациенты с ИЛАГ, у которых на момент включения в исследование были более высокие показатели mPAP и PVRI, имели наибольший риск смерти.

Следует отметить, что пациенты с ЛАГ, ассоциированной с врожденным пороком сердца, и пациенты с массой тела <20 кг имели другой риск смерти по сравнению с другими детьми в исследовании. ⁷ В результате исследований STARTS-1 и STARTS-2 в 2012 году FDA выпустило предупреждение о запрете хронического использования силденафила пациентами в возрасте от 1 до 17 лет. ⁸ В свете озабоченности по поводу дизайна исследования и «отсутствия корреляции с клинической практикой» FDA обновило предупреждение в 2014 году, указав, что «медицинские работники должны учитывать, перевешивают ли преимущества лечения препаратом его преимущества. потенциальные риски для каждого пациента.” ^9,10

В других рекомендациях предлагалось осторожное применение перорального силденафила, избегая терапии высокими дозами. Для пациентов в возрасте <1 года рекомендуемая доза силденафила составляет 0,5-0,1 мг / кг перорально три раза в день. ⁴ В качестве альтернативы рекомендуемая доза для пациентов <20 кг составляет 10 мг три раза в день перорально, а для пациентов> 20 кг — 20 мг три раза в день перорально. ^1,4 Силденафил доступен в таблетках и суспензиях различной концентрации, и это единственный доступный внутривенный ингибитор ФДЭ5.Силденафил внутривенно используется только в условиях неотложной помощи из-за риска системных эффектов. ^1,11

Тадалафил: Тадалафил — это ингибитор ФДЭ5 пролонгированного действия, который, как было показано, снижает клиническое ухудшение и улучшает физическую работоспособность и качество жизни, связанное со здоровьем, у взрослых пациентов с ЛАГ или ИЛАГ. Из-за документально подтвержденной эффективности препарата и предупреждений о применении силденафила наблюдается рост использования тадалафила в педиатрии. Хотя тадалафил не одобрен FDA для педиатрических пациентов, ретроспективное исследование показало, что начальная доза 1 мг / кг / день хорошо переносится педиатрическими пациентами, демонстрирует клиническое улучшение и имеет благоприятный профиль побочных эффектов. ¹² Тадалафил выпускается в форме таблеток, которые можно сразу же приготовить в виде пероральной суспензии. Использование тадалафила противопоказано новорожденным и младенцам из-за незрелости их метаболических путей. Побочные реакции, наблюдаемые при применении тадалафила, аналогичны тем, которые наблюдаются при применении силденафила, но тадалафил слабо подавляет ФДЭ6 и, следовательно, вызывает меньшее количество визуальных эффектов. ^1,4

Антагонисты рецепторов эндотелина

ЕТ-1 представляет собой мощный вазореактивный пептид, в первую очередь в эндотелиальных клетках сосудов и гладкомышечных клетках, и является основным ЕТ, связанным с ЛАГ. ² Эффекты ЕТ-1 опосредуются подтипами рецепторов ЕТ _А и ЕТ _В , которые опосредуют сужение сосудов в гладких мышцах сосудов. ^1,2 Антагонисты рецепторов ЕТ ( ERA) связаны с улучшением гемодинамики и выживаемости у взрослых пациентов с ЛАГ и были изучены на педиатрических пациентах. Общие побочные эффекты ERA включают повышение ферментов печени, периферические отеки и анемию; кроме того, известно, что ERA являются тератогенами, и сообщалось о мужском бесплодии.Несмотря на клинические преимущества, наблюдаемые у педиатрических пациентов с ИЛАГ или ассоциированной ЛАГ, ERA не одобрены FDA для использования у педиатрических пациентов. ^1,4 Доступ к ERA ограничен зарегистрированными аптеками / фармацевтами в соответствии с требованиями программы оценки рисков и стратегии управления.

Бозентан: Бозентан — это двойной ERA, который улучшает переносимость физических упражнений у взрослых с ЛАГ, а также снижает ДЛА и сопротивление легочных сосудов; аналогичные результаты наблюдались у педиатрических пациентов.Дети с ИЛАГ или ЛАГ, ассоциированными с врожденным пороком сердца, обычно хорошо переносят бозентан. По сравнению со взрослыми, у детей была более низкая частота повышения уровня печеночных ферментов и более низкая частота прекращения приема лекарств. На основании имеющихся исследований дозы 31,25 мг, 62,5 мг или 125 мг два раза в день рекомендуются для терапии педиатрических пациентов с ЛАГ с массой тела от 10 до 20 кг, от 20 до 40 кг или> 40 кг, соответственно. Если пациент весит <10 кг, поддерживающая доза составляет 2 мг / кг два раза в день перорально.Бозентан выпускается в виде таблеток на 62,5 и 125 мг, которые часто делятся; он может быть растворен в воде для использования в педиатрической практике. При приеме бозентана требуется длительный мониторинг функциональных проб печени. ^1,4

Амбрисентан: Амбризентан представляет собой селективный антагонист рецептора ET _A для перорального введения. Этот препарат может принести пользу пациентам с ЛАГ, блокируя сосудосуживающие свойства рецепторов ET _A , сохраняя при этом сосудорасширяющие свойства и клиренс рецепторов ET _B . ¹ В ретроспективном исследовании 38 педиатрических пациентов с ЛАГ показатели mPAP и функционального класса улучшились у пациентов, получавших амбризентан в качестве заместительной терапии бозентаном или в качестве дополнительной терапии бозентаном. ¹³ Несмотря на отсутствие исследований амбризентана у детей с ЛАГ, его использование увеличивается из-за снижения риска повышения ферментов печени, отсутствия лекарственного взаимодействия с ингибиторами ФДЭ5 и введения дозы один раз в день. Текущее ретроспективное исследование показало начальные дозы 2.5 мг или 5 мг можно применять у педиатрических пациентов с массой тела <20 кг или> 20 кг соответственно. ² Нет необходимости регулярно контролировать функциональные пробы печени у пациентов, принимающих амбризентан, в отличие от пациентов, принимающих бозентан. ^1,4

Простациклины

У детей с врожденными пороками сердца и взрослых с ИЛАГ и ГПГ наблюдается дисбаланс в биосинтезе простациклина и тромбоксана A ₂ . Этот дисбаланс способствует синтезу тромбоксана A ₂ и сужению сосудов.Простациклины увеличивают легочную вазодилатацию за счет стимуляции пути аденозинциклического монофосфата. Простациклины считаются золотым стандартом лечения, поскольку они были связаны с улучшением результатов у взрослых и детей. ¹

Эпопростенол: Эпопростенол был первым простациклином, одобренным FDA для использования у взрослых. У детей и взрослых выживаемость и качество жизни улучшаются при длительном применении эпопростенола внутривенно. ^14,15 Из-за короткого периода полувыведения эпопростенол необходимо вводить в начальной дозе от 1 до 3 нг / кг / мин. Непрерывная инфузия должна быть начата в больнице, и доза может постепенно увеличиваться каждые 1-2 недели, в зависимости от переносимости. Катетерные осложнения являются обычным явлением, и прием препарата не следует прекращать в кратчайшие сроки из-за риска повторной гипертензии. Могут возникнуть дозозависимые побочные реакции, такие как сыпь, тошнота, боль в челюсти, головная боль, боль в костях или тромбоцитопения. ^1,4

Трепростинил: Трепростинил — это простациклин, одобренный FDA для применения у взрослых подкожно, перорально и внутривенно.Результаты внутривенного введения трепростинила и изменения гемодинамики у детей, получавших лечение, были аналогичны таковым для эпопростенола с меньшим количеством побочных реакций. Доза зависит от пути введения, но многие дети успешно перешли с эпопростенола на трепростинил внутривенно. ¹ Было показано, что вдыхаемый трепростинил столь же эффективен, как и iNO в снижении PAP и PVRI. Его можно начинать в амбулаторных условиях в качестве дополнительной терапии у стабильных пациентов. Общие побочные реакции на вдыхаемый трепростинил — раздражение горла, тошнота, кашель, приливы и головная боль.Дискомфорт в месте введения может наблюдаться при подкожной инъекции, но может быть уменьшен путем введения системного блокатора гистамина, перорального анальгетика или применения местного анальгетика. Следует отметить, что инфекция кровотока, связанная с катетером, увеличилась у пациентов с ЛАГ, получавших трепростинил внутривенно. Пероральные дозы трепростинила у детей полностью не изучены. ^1,4

Илопрост: Илопрост — простагландин, одобренный для ингаляционного лечения ЛАГ у взрослых.Хотя педиатрическая доза не установлена, препарат вводили детям через небулайзер от шести до девяти раз в день. ⁴ Из-за продолжительности и частоты лечения часто бывает трудно назначать илопрост маленьким детям. У некоторых детей введение илопроста привело к увеличению реактивности дыхательных путей. Илопрост также изучался в сочетании с такими лекарствами, как силденафил и бозентан, но эффективность у детей четко не определена. ^1,4

Блокаторы кальциевых каналов

Пациенты, которые подходят для острого испытания терапии оральными блокаторами кальциевых каналов (БКК), — это пациенты, у которых ранее была острая реактивность на iNO (положительный ПВТ) или эпопростенол внутривенно. Рекомендуемые препараты для длительной терапии БКК включают нифедипин от 2 до 5 мг / кг / день; дилтиазем от 3 до 5 мг / кг / день; и амлодипин от 2,5 до 10 мг / день. ¹ Эти лекарства, особенно дилтиазем, могут снижать частоту сердечных сокращений и вызывать значительное снижение артериального давления или сердечного выброса.Из-за этого использование БКК для оценки вазореактивности сопряжено со значительными рисками. Тщательный мониторинг пациентов важен из-за возможности ухудшения состояния пациента со временем при монотерапии БКК. ¹ Кроме того, введение ^{педиатрическим пациентам может вызвать проблемы, особенно с формами нифедипина в виде капсул / только с пролонгированным высвобождением; дилтиазем и амлодипин выпускаются в виде таблеток, которые можно измельчить. Амлодипин и нифедипин также могут комбинироваться для немедленного приема.}

Есть несколько противопоказаний для краткосрочной или долгосрочной терапии БКК у педиатрических пациентов. БКК противопоказан детям с низким сердечным выбросом, повышенным давлением в правом предсердии или правожелудочковой недостаточностью; кто не отвечает на iNO или эпопростенол внутривенно; ни кто не прошел квадроцикл. БКК не рекомендуются детям в возрасте до 1 года из-за тенденции к более выраженным отрицательным инотропным эффектам в этой возрастной группе. Следует отметить, что верапамил противопоказан пациентам с ЛАГ из-за его отрицательных инотропных эффектов, склонности вызывать брадикардию и минимальных вазореактивных свойств легких. ^1,4

Антикоагулянты

У детей с ЛАГ преимущества длительной антикоагуляции не изучались. Однако, несмотря на отсутствие данных, по-прежнему рекомендуется использовать антикоагулянты (варфарин является препаратом выбора у взрослых) у пациентов с ИЛАГ / ГПГГ, длительными постоянными внутривенными катетерами, низким сердечным выбросом и / или состояниями гиперкоагуляции. Исследования показали улучшение выживаемости у взрослых пациентов с ЛАГ, получавших антикоагулянты. ^16,17 Перед началом антикоагулянтной терапии следует тщательно рассмотреть соотношение риска и пользы, особенно у маленьких детей, подверженных геморрагическим осложнениям.Другие антикоагулянты, включая аспирин, не изучались на предмет их применения в этой популяции пациентов. ⁴

Оксид азота при вдыхании

iNO — это газ, который вызывает расширение сосудов и улучшает оксигенацию; он обычно используется при лечении острой ЛАГ. iNO одобрен FDA для использования в качестве специфической терапии легочными вазодилататорами при стойкой ЛГ новорожденных; его также можно использовать у младенцев с установленной бронхолегочной дисплазией. Несмотря на широкое использование, данные об эффективности отсутствуют; было показано, что iNO не снижает продолжительность госпитализации или смертность у некоторых пациентов.Терапию часто начинают с дозировки от 10 до 20 частей на миллион (ppm) с последующим снижением дозы до 2-10 ppm. Из-за короткого периода полувыведения, риска токсичных метаболитов и сложной системы доставки iNO не использовался в качестве долгосрочной терапии для лечения ЛАГ. ^1,4

Многие лекарства были изучены и успешно используются в лечении детской ЛГ. Хотя только iNO был одобрен FDA для использования у педиатрических пациентов, каждый препарат показал преимущества для этих пациентов в клинических испытаниях.Фармацевты могут обеспечить комплексную помощь таким пациентам, внимательно наблюдая за клиническим ухудшением состояния и побочными реакциями, а также оценивая осуществимость доступных методов лечения.

ССЫЛКИ

1. Voehies EE, Ivy DD. Медикаментозное лечение легочной гипертензии у детей. Препараты для педиатрии . 2014; 16 (1): 43-65.
2. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Выживаемость у пациентов с первичной легочной гипертензией: результаты национального проспективного регистра. Энн Интерн Мед. . 1991; 115: 343-349.
3. Barst RJ, McGoon MD, Elliott CG, et al. Выживаемость при детской легочной артериальной гипертензии: данные реестра для оценки раннего и долгосрочного ведения болезни легочной артериальной гипертензии. Обращение. 2012; 125: 113-122.
4. Абман Ш., Хансманн Г, Арчер С.Л. и др. Детская легочная гипертензия: рекомендации Американской кардиологической ассоциации и Американского торакального общества. Тираж . 2015; 132 (21): 2037-2099.
5. Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. Дж. Ам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D34-D41.
6. Barst RJ, Ivy DD, Gaitin G, et al. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование дозирования цитрата силденафила перорально у не получавших лечения детей с легочной артериальной гипертензией. Тираж . 2012; 125 (2): 324-334.
7. Барст Р., Багетти М., Пуллидо Т. и др. STARTS-2: длительная выживаемость при монотерапии пероральным силденафилом у детей с легочной артериальной гипертензией, ранее не получавших лечения. Тираж . 2014; 129 (19): 1914-1923.
8. FDA. Сообщение FDA по безопасности лекарств: FDA не рекомендует использовать Revatio (силденафил) у детей с легочной гипертензией. 30 августа 2012 г. www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/ucm317123.htm. Проверено 3 апреля 2017 г.
9. Хоппер Р.К., Абман Ш., Айви Д.Д. Постоянные проблемы детской легочной гипертензии. Сундук . 2016; 150 (1): 226-236.
10. FDA. Revatio (силденафил). Сообщение о безопасности лекарств — FDA разъясняет предупреждение об использовании в педиатрии при легочной артериальной гипертензии.31 марта 2014 г. www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/SafetyAlertsforHumanMedicalProducts/ucm3

.htm. По состоянию на 3 апреля 2017 г.
11. Abman SH, Kinsella JP, Rosenzweig EB, et al. Последствия предупреждения Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США против использования силденафила для лечения легочной гипертензии у детей. Am J Respir Crit Care Med . 2013; 187 (6): 572-575.
12. Takatsuki S, Calderbank M, Ivy DD. Первоначальный опыт применения тадалафила при лечении легочной артериальной гипертензии у детей. Pediatr Cardiol. 2012; 33 (5): 683-688.
13. Takatsuki S, Rosenzweig EB, Zuckerman W, et al. Клиническая безопасность, фармакокинетика и эффективность терапии амбризентаном у детей с легочной артериальной гипертензией. Пульмонол Педиатр . 2012; 48 (1): 27-34.
14. Маклафлин В.В., Арчер С.Л., Бадеш Д.Б. и др. ACCF / AHA 2009 согласованный документ экспертов по легочной гипертензии. JACC . 2009; 53 (17): 1573-1619.
15. Yung D, Widlitz AC, Rosenzweig EB, et al. Исходы у детей с идиопатической легочной артериальной гипертензией. Тираж . 2004; 110 (6): 660-665.
16. Фустер В., Стил П.М., Эдвардс В.Д. и др. Первичная легочная гипертензия: естественное течение и значение тромбоза. Тираж . 1984; 70: 580-587.
17. Франк Х., Мичох Дж., Хубер К. и др. Эффект антикоагулянтной терапии при первичной и анорексической лекарственной легочной гипертензии. Сундук . 1997; 112: 714-721.

Чтобы прокомментировать эту статью, свяжитесь с [email protected].

Легочная гипертензия | Бостонская детская больница

Легочная гипертензия (ЛГ) — это аномально высокое кровяное давление, которое возникает в легочных артериях (легочных артериях).В некоторых случаях ЛГ не выявлена ​​причина (идиопатическая легочная гипертензия). Однако генетические дефекты и заболевание иммунной системы могут быть факторами, способствующими развитию этого заболевания.

Другой тип ЛГ, называемый вторичной легочной гипертензией, возникает, когда артерии в легких становятся слишком узкими для нормального протекания крови по сосудам или из-за того, что сосудов изначально слишком мало. В результате сердце работает тяжелее, перекачивая кровь через легкие, что приводит к повышению давления в легочной артерии.Сужение сосудов при вторичной гипертонии может быть вызвано сопутствующим заболеванием, например сгустками крови, врожденными пороками сердца и заболеваниями печени.

Первыми симптомами ЛГ обычно являются одышка при легкой физической активности, хотя у некоторых пациентов могут быть приступы обморока, особенно при физических нагрузках. Однако, поскольку симптомы ЛГ не являются специфическими для данного состояния, диагностика может быть затруднена.

Хотя для большинства пациентов нет «лекарства» от легочной гипертензии, некоторые лекарства могут помочь уменьшить симптомы и улучшить функцию легких и сердца.Тщательное наблюдение кардиолога может помочь вашему ребенку вести нормальную жизнь, насколько это возможно.

Как Бостонская детская больница подходит к лечению легочной гипертензии

Здесь, в Boston Children’s, программа по лечению легочной гипертензии выполняет тройную задачу:

• Обеспечение наилучшего ухода за нашими пациентами. Наш многопрофильный подход с привлечением опытных врачей и других клинических специалистов, имеющих опыт в конкретных областях.Уход за вашим ребенком может также включать консультации со специалистами в других учреждениях, чтобы убедиться, что мы используем лучшие коллективные знания в каждом конкретном случае.
• Расширить наши представления о легочной гипертензии и разработать новые методы лечения. Это помогает как нынешним, так и будущим пациентам: наши клинические испытания регулярно приносят новые методы лечения нашим пациентам раньше, чем это было бы возможно в противном случае.
• Обучайте новых практикующих. Как программа с огромным опытом лечения детей с легочной гипертензией, мы обязаны помочь подготовить следующее поколение профессионалов, посвятивших себя лечению этого заболевания.

Медикаментозное лечение легочной гипертензии у детей

Легочная гипертензия | Детская больница Колорадо

Как лечится легочная гипертензия?

Существует множество вариантов лечения детей и молодых людей с легочной гипертензией (ЛГ).Если ЛГ связана с другим состоянием, важно сначала лечить основную причину, такую ​​как восстановление врожденных пороков сердца или лечение заболевания легких.

ЛГ — это заболевание, которое со временем может прогрессировать, особенно если не диагностировать, не контролировать и не лечить должным образом. Симптомы и тяжесть заболевания у детей с ЛГ различаются.

Цель лечения — снизить высокое кровяное давление в легких за счет расслабления кровеносных сосудов. Это улучшает симптомы и качество жизни.Лечение ЛГ может включать кислород или лекарства, которые принимают внутрь, вдыхают или вводят инъекцией.

Институт дыхания участвует в различных клинических исследованиях. Пожалуйста, свяжитесь с нашей программой, чтобы получить дополнительную информацию.

Жизнь с педиатрическим PH

В настоящее время не существует лекарств от многих форм ЛГ. Тем не менее, наличие у специалиста, имеющего опыт лечения ЛГ, для мониторинга давления в легких у вашего ребенка и реакции на лекарства может помочь значительно улучшить качество его жизни.

Почему выбирают нас для лечения легочной гипертензии?

Программа лечения легочной гипертензии в Children’s Colorado занимается лечением детей с ЛГ с 1995 года. Мы обеспечиваем комплексный уход за вашим ребенком с многопрофильным командным подходом. В нашу многопрофильную команду входят ведущие специалисты в области кардиологии и пульмонологии, а также практикующие медсестры, медсестры, респираторные терапевты, психотерапевты, специалисты по паллиативной помощи и психологи. В настоящее время мы ведем более 200 пациентов с тяжелой легочной гипертензией.Наша программа предлагает современную диагностику, консультации и долгосрочное наблюдение за детьми с легочной гипертензией.

Ассоциация легочной гипертензии признает нашу программу аккредитованным центром комплексной помощи, одной из восьми педиатрических программ в США. Это звание свидетельствует о нашем превосходстве в клинической помощи и соблюдении руководств, основанных на фактических данных.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Состояния, вызывающие легочную гипертензию

Существует множество заболеваний, которые могут вызывать легочную гипертензию (ЛГ).Ниже приводится краткое объяснение каждого из этих условий.

PH, связанный с заболеваниями соединительной ткани

Заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия, синдром CREST, ревматоидный артрит и системная волчанка, являются аутоиммунными заболеваниями, связанными с легочной гипертензией. Из этих состояний склеродермия является наиболее частым заболеванием, связанным с легочной гипертензией.

PH, связанный с гипоксемией (низким содержанием кислорода)

Кислород открывает легочные проходы.Недостаток кислорода в организме может вызвать сужение сосудов легких, что приводит к легочной гипертензии. Заболевания, которые влияют на дыхательные пути легких и снижают уровень кислорода, включают астму, эмфизему, хронический бронхит, интерстициальное заболевание легких и муковисцидоз.

Другая форма заболевания легких, связанная с низким содержанием кислорода и периодами бездыхания (апноэ) во время цикла сна, — это апноэ во сне. Обструктивное апноэ во сне (невозможность дышать из-за закупорки дыхательных путей) — наиболее распространенная форма, встречающаяся у взрослых людей среднего возраста с избыточным весом.Лечение дыхательными аппаратами (CPAP / Bi Pap) во время сна помогает улучшить уровень кислорода.

PH, связанный с врожденным пороком сердца

Ребенок может родиться с дырой в перегородке сердца. Перегородка — это стенка, разделяющая правую и левую части сердца.

Если отверстие находится между двумя верхними камерами, это называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Большинство РАС восстанавливаются в детстве; тем не менее, эти отверстия можно исправить в любом возрасте, если признаки легочной гипертензии практически отсутствуют.

Если отверстие находится между двумя нижними камерами, это называется дефектом межжелудочковой перегородки. (VSD). Дефекты межжелудочковой перегородки — самые частые врожденные пороки сердца. При наличии дефекта кровь может течь через отверстие с левой стороны сердца на правую. У детей, рожденных с ДМЖП, вероятность развития легочной гипертензии выше, чем у детей с ДМЖП, если они не закрыты в раннем возрасте. Причина в том, что через отверстие в правой стороне сердца и легких возникает чрезмерный кровоток и давление, что приводит к увеличению как правого предсердия, так и желудочка.Со временем дополнительный приток крови к легким вызывает повреждение кровеносных сосудов, что приводит к легочной гипертензии.

PH, связанный с диастолической дисфункцией левого желудочка

Сердечный цикл делится на две фазы: систолу и диастолу. Систола — это когда сердце перекачивает кровь в легкие и тело. После того, как желудочки выбрасывают кровь, они должны расслабиться и наполниться кровью, чтобы снова подготовиться к сцеживанию. Эта фаза расслабления известна как диастола. Желудочки со временем могут стать жесткими, не позволяя желудочкам полностью заполниться кровью во время диастолы.Жесткость желудочков и неспособность расслабиться вызывает повышение давления в левой части сердца, и в конечном итоге давление в легких повышается. Это состояние известно как диастолическая дисфункция. Диастолическая дисфункция может возникать при нормальном старении, но также связана с хроническим высоким кровяным давлением, ишемической болезнью сердца (закупорка коронарных артерий) и многими формами кардиомиопатий (недостаточность сердечной мышцы).

Диастолическая дисфункция может быть диагностирована только катетеризацией сердца.Данные, которые врач получает при катетеризации сердца, помогут выявить этот вид сердечного заболевания. Хотя диастолическая дисфункция является формой легочной гипертензии, лечение отличается, и цель состоит в том, чтобы расслабить левый желудочек с помощью определенных лекарств, таких как нитраты. Также важно контролировать (системное) кровяное давление, лечить ишемическую болезнь сердца и контролировать застойные явления в легких с помощью диуретиков.

PH, связанный с хронической тромбоэмболической / эмболической болезнью

Тромб или тромбоэмболия — это сгусток крови, который блокирует прохождение крови через сосуд.Если сгустки крови попадают в легкие, закупорка может привести к легочной гипертензии. Иногда сгустки крови в легких не вызывают симптомов. Легочная гипертензия, вызванная сгустками крови, встречается редко и может потребовать хирургического удаления сгустков с помощью процедуры, называемой тромбоэндартерэктомией.