Страница статьи : Детская хирургия

Борисова Ирина Ивановна, Каган А.В., Караваева С.А., Котин А.Н.

DOI:

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторах
• Список литературы

Аннотация

Введение. Кисты общего желчного протока или кисты холедоха (КХ) представляют собой врожденную кистозную дилатацию внепеченочных и / или внутрипеченочных желчных протоков. Этиология до конца неизвестна однако доказано, что большое влияние на формирование КХ оказывает аномальное панкреатобилиарное соустье. Клинические проявления варьируют от затянувшейся желтухи у новорожденных, до неспецифических болей в животе у пациентов более старшего возраста. Цель. Изучение особенностей клинического проявления кист холедоха у детей разного возраста, определение критериев диагностики и анализ результатов хирургического лечения. Материал и методы. В период с 2001 по 2019 г. в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий Санкт-Петербурга находились на лечении 27 пациентов с КХ в возрасте от нескольких дней до 12 лет. У большинства из них — 16 (59,2%), диагностирован IА тип КХ по классификации Todani. Диагноз устанавливали на основании УЗИ и МРТ-холангиографии. Дети с V типом КХ (болезнь Кароли) потребовали особого подхода в лечении, учитывая сочетанные пороки развития почек (поликистоз), 19 пациентам с I и IV типами КХ выполнена операция — резекция кистозно измененного холедоха с наложением гепатикоеюноанастомоза на петле по Ру. Результаты. Прооперированы 19 пациентов. Хорошие результаты получены в 15 случаях. Осложнения основного заболевания в дооперационном периоде отмечены у 8 больных: панкреатит — у 5 пациентов, перфорация кисты с желчным перитонитом — у 3. В послеоперационном периоде осложнения были у 4 пациентов: стеноз анастомоза — у 1, портальная гипертензия — у 1, у 3 детей развился холангит, 1 из них потребовал хирургической коррекции. Из 5 пациентов с болезнью Кароли 2 ребенка погибли в периоде новорожденности, родители одного пациента отказались от лечения. Двум детям в возрасте 12 и 17 лет выполнены пересадки печени и почки. Заключение. Клинические проявления КХ разнообразны, до определенного возраста возможно бессимптомное течение. УЗИ и МРТ-холангиография — основные методы диагностики. Резекция кисты с формированием гепатикоеюноанастомоза на петле по Ру является радикальным методом лечения и обеспечивает хорошие результаты. Ведение пациентов с болезнью Кароли требует индивидуального подхода.

Ключ. слова

киста холедоха, болезнь Кароли, гепатикоеюностомия

Для цитирования:

For citation:

Обратные ссылки

• Обратные ссылки не определены

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3. 0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)

Киста холедоха — причины, симптомы, диагностика и лечение

Киста холедоха – это врожденное расширение наружных желчевыводящих путей, которое сопровождается признаками их обструкции. Среди возможных факторов риска выделяют тератогенные влияния на плод, осложнения беременности, экстрагенитальные заболевания у матери. Билиарная аномалия проявляется абдоминальными болями, желтушностью кожи и слизистых, появлением объемного пальпируемого новообразования в области проекции желчевыводящих протоков. Для диагностики кисты холедоха проводят УЗИ, КТ или МРТ гепатобилиарной зоны, расширенное биохимическое исследование крови. Лечение хирургическое: иссечение кисты и наложение билиодигестивных анастомозов.

Общие сведения

Кисты общего желчного протока встречаются с частотой 1 случай на 10-15 тыс. новорожденных. Существенных половых различий не обнаружено. Патология намного чаще диагностируется в азиатских странах, однако пока отсутствуют научные объяснения такой закономерности. Коварство кист холедоха в том, что они могут длительное время протекать малосимптомно и вызывать необратимые структурные патологии гепатобилиарной зоны. Поэтому задачей современной гастроэнтерологии является усовершенствования методов ранней диагностики аномалии.

Киста холедоха

Причины

Этиологическая структура кист холедоха пока не установлена. Важнейшим фактором риска называют химические, физические и биологические тератогенные воздействия, которые возникают в I-II триместрах беременности. Риск билиарных аномалий повышается при заражении беременной женщины цитомегаловирусом, реовирусами, хламидиями или токсоплазмой. Причиной патологии могут выступать гестозы, аутоиммунные и эндокринные заболевания у матери.

Патогенез

Система внепеченочных билиарных ходов начинает формироваться на 4-й неделе внутриутробного периода. Гепатоциты и клетки желчных ходов развиваются из передней части кишечной трубки. Выработка желчи начинается на 12-14 неделях гестации, ее циркуляция осуществляется через плаценту и кишечник матери. Яркая клиническая картина аномалии наблюдается только после рождения, когда из схемы энтерогепатической циркуляции выключается материнский организм.

Образование кистозной полости связывают с нарушениями на солидной стадии развития желчевыводящей системы. Вследствие неравномерного восстановления просвета желчных протоков формируются участки расширения и сужения. Другие авторы считают, что в основе патогенеза лежит врожденная слабость стенок холедоха и их повышенная восприимчивость к давлению желчи. Патология может быть связана с эктопией ткани поджелудочной железы в стенку желчных путей.

Типы кист холедоха

Классификация

Для выбора тактики лечения необходимо определить морфологический тип и локализацию кистозного образования. В практической хирургии применяется классификация кист холедоха F. Alonsoi-Lej в модификации Т. Тодани. Согласно ей, выделяют 5 типов билиарной аномалии:

• I тип – распространенный. Проявляется сегментарным или диффузным расширением общего билиарного протока, одновременной дилатацией общего желчного и печеночного протоков.




• II тип. Диагностируется при образовании истинного дивертикула в стенке внепеченочных билиарных ходов.




• III тип (холедохоцеле). Характеризуется локальным расширением холедоха в его интрамуральной части, в области панкреатобилиарного соустья.




• IV тип – множественные кисты. Объемные образования могут располагаться изолированно во внепеченочных протоках или одновременно в билиарных ходах внутри и вне печени.




• V тип (болезнь Кароли). Проявляется солитарными или множественными кистами в интрагепатических желчных протоках.

Симптомы кисты холедоха

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: болей в животе (у 90-92% пациентов), перемежающейся желтухи (43-70%), опухолевидного образования в правом подреберье (25-60%). Сроки появления признаков зависят от размеров кисты, степени нарушений оттока желчи и интенсивности компрессии окружающих тканей. У 20% больных патология протекает бессимптомно, обнаруживается при обследовании по другому поводу.

Боли в правом верхнем квадранте живота носят периодический схваткообразный характер. Их интенсивность варьирует от незначительной до выраженной, что определяется размерами кистозного образования и индивидуальным уровнем болевой чувствительности пациента. Усиление дискомфорта связывают со злоупотреблением жирной пищей, обильными застольями с приемом алкоголя.

При закупорке желчных протоков и нарушении желчевыделения в 12-перстную кишку возникает желтуха. Склеры глаз, видимые слизистые оболочки и кожные покровы приобретают желтушное окрашивание разной интенсивности. Симптоматика сопровождается болями и дискомфортом в правом подреберье, неустойчивостью стула, метеоризмом и урчанием в кишечнике. Пациенты страдают от изжоги, горькой отрыжки.

Осложнения

Холестаз при кисте холедоха сопровождается уменьшением канальцевого тока желчи, нарушении печеночной экскреции органических анионов. При длительном накоплении желчи в печеночных канальцах и желчевыводящих путях есть риск развития билиарного цирроза. Повышение уровня азотосодержащих эндогенных нейротоксинов становится причиной энцефалопатии. Длительное существование билиарного цирроза чревато гепатоцеллюлярной карциномой.

Застой желчи и изменение ее коллоидных свойств создают благоприятные условия для присоединения вторичной инфекции, развития холангита и холецистита. В таком случае клиническая картина дополняется лихорадкой и интоксикационным синдромом. В 2-5% случаев кистозная аномалия сочетается с врожденной атрезией внепеченочных желчных ходов, которая осложняет течение заболевания.

Нарушение желчевыделительной функции негативно сказывается на процессах пищеварения. Непереваренные жиры в больших количествах выделяются с калом (стеаторея), снижается всасывание жирорастворимых витаминов А, Д и Е, развивается типичная клиническая картина авитаминозов. Нутритивная недостаточность особо опасна для детей, у которых возможна задержка роста и психомоторного развития.

Диагностика

При типичных признаках гепатобилиарной патологии ребенка направляют на консультацию к детскому гастроэнтерологу или гепатологу. Кисту холедоха подозревают при пальпаторном определении опухоли в зоне проекции желчного пузыря и протоков. Для уточнения врожденного характера болезни необходимо выяснить давность появления симптомов. Для расширенной диагностики используются следующие методы:

• УЗИ брюшной полости. С помощью сонографии определяются кисты среднего и большого размера. Ультразвуковое исследование позволяет исключить заболевания желчного пузыря и опухоли головки поджелудочной железы, которые также могут осложняться синдромом холестаза.




• КТ гепатобилиарной зоны. Высокоинформативная диагностика проводится для визуализации мелких кист холедоха, выявления сопутствующей патологии. Для уточнения диагноза некоторым пациентам назначают МРТ печени и желчного пузыря.




• ЭРХПГ. При эндоскопическом исследовании удается подтвердить кистозную деформацию холедоха, определить ее размеры и выяснить наличие сопутствующих патологий панкреато-гепатобилиарной системы.




• Биохимический анализ крови. При застое желчи определяется повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы. На поражение печени указывает рост показателей АСТ и АЛТ, гипопротеинемия, изменение белково-осадочных проб (тимоловой, сулемовой).

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина кисты холедоха малоспецифична, поэтому при первичной диагностике необходимо исключить дискинезию желчевыводящих путей, холангит, вирусный гепатит и воспалительные заболевания гастродуоденальной зоны. При обострении заболевания и развитии сильного болевого синдрома дифференциальная диагностика проводится с острой хирургической патологией: аппендицитом, холециститом, мезентериальным тромбозом.

УЗИ гепатобилиарной зоны

Лечение кисты холедоха

Консервативная тактика применяется только в рамках предоперационной подготовки, поскольку единственный радикальный метод лечения – удаление кисты и восстановление пути оттока желчи. При выраженной клинической картине хирургическую коррекцию проводят пациентам раннего возраста до развития фиброзного перерождения печени. В абдоминальной хирургии используют несколько вариантов вмешательств:

• Гепатикоеюностомия. Классический вариант коррекции кисты холедоха, который восстанавливает отток желчи в тонкий кишечник и устраняет симптоматику заболевания. С учетом состояния пациента и возможностей хирурга операция проводится открытым или лапароскопическим способом.




• Гепатикодуоденостомия. Альтернативный метод лечения при кистах холедоха, который используется сравнительно недавно, показывает хороший функциональный результат. Операция имеет меньший риск негативных последствий, в сравнении с гепатикоеюностомией, при которой вероятность осложнений достигает 15-40%.

По показаниям одновременно с наложением анастомоза проводят удаление желчного пузыря (холецистэктомию). Необходимость такой операции обусловлена нарушением эвакуаторной функции, застоем желчи и риском развития хронического холецистита в послеоперационном периоде. Поскольку после холецистэктомии страдает пищеварительная функция, проведение операций в раннем детском возрасте ограничено.

Прогноз и профилактика

Своевременная оперативная коррекция улучшает функцию билиарного тракта и препятствует развитию осложнений. Отдаленный прогноз зависит от типа наложенного билиодигестивного анастомоза, соблюдения больным диеты и других врачебных рекомендаций. Первичные превентивные меры не разработаны. Вторичная профилактика заключается в пренатальной диагностике атрезии билиарной системы, которая сможет быть ассоциирована с кистами холедоха.

Кисты холедоха | Бостонская детская больница

Слушать

Киста холедоха — врожденная аномалия протока (трубки), транспортирующего желчь из печени в желчный пузырь и тонкую кишку. Печень вырабатывает желчь, помогающую переваривать пищу. Когда у ребенка есть киста холедоха, вздутие этого протока, желчь может застаиваться в печени. Это может вызвать проблемы с печенью или воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поскольку оно блокирует главный проток от поджелудочной железы к кишечнику. У детей с кистами холедоха во взрослом возрасте чаще встречается рак желчных протоков. Раннее лечение может снизить эти риски.

Кисты холедоха встречаются редко: один из каждых 100 000–150 000 детей в западных странах рождается с кистами холедоха. Девочки болеют в четыре раза чаще, чем мальчики. Заболевание чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Японии, хотя исследователи не знают почему.

Кисты холедоха врожденные.

Типы и расположение кист холедоха

Кисты холедоха могут образовываться в части желчного протока внутри печени (внутрипеченочные) или вне печени (внепеченочные).

Различают четыре основных типа кист холедоха в зависимости от места их возникновения:

• Тип 1 — киста внепеченочного желчного протока, составляющая до 90% всех кист холедоха
• Тип 2 — аномальное отверстие мешочка или мешочка из протока
• Тип 3 — киста внутри стенки двенадцатиперстной кишки
• Тип 4 — кисты как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных протоков

Что такое печень и что она делает?

Печень — второй по величине орган в организме, расположенный в брюшной полости, под диафрагмой, над желудком и кишечником.

В дополнение к выработке желчи, которая помогает кишечнику переваривать пищу, печень помогает организму во многих отношениях:

• вырабатывает белки, которые позволяют крови нормально свертываться, транспортировать кислород и поддерживать иммунную систему
• сохраняет дополнительные питательные вещества
• помогает очистить кровоток от вредных веществ
• помогает контролировать уровень сахара и холестерина в крови

Кисты холедоха | Симптомы и причины

Каковы симптомы кисты холедоха?

Хотя дети рождаются с кистами холедоха, симптомы могут проявляться в младенчестве или не проявляться в течение нескольких лет. У младенцев и детей старшего возраста могут возникать следующие симптомы:

• образование в брюшной полости
• боль в правой верхней части живота
• желтуха
• тошнота и рвота
• лихорадка

Что вызывает кисты холедоха?

Желчные протоки транспортируют желчь из печени через поджелудочную железу в первую часть тонкой кишки (двенадцатиперстную кишку). Исследователи полагают, что кисты холедоха формируются при наличии аномалии в месте пересечения желчного протока и протока поджелудочной железы. Это аномальное соединение заставляет панкреатический сок течь обратно в желчные протоки и может вызвать образование кист.

Кисты холедоха | Диагностика и лечение

Как диагностируются кисты холедоха?

Некоторые кисты холедоха обнаруживаются на УЗИ до рождения ребенка.

Иногда после рождения ребенка его родитель или врач могут заметить новообразование в верхней правой части живота.

Комбинация тестов помогает врачам подтвердить наличие у ребенка кисты холедоха:

• Компьютерная томография (КТ или компьютерная томография) — компьютерная томография показывает подробные изображения любой части билиарной системы.
• Холангиография — рентгенологическая визуализация желчных протоков у ребенка

Как лечат кисты холедоха?

Детям с кистами холедоха требуется операция по их удалению. Это включает удаление доли печени, если кисты внутрипеченочные, или части протока вне печени, если кисты расположены там. Эта операция также включает реконструкцию желчевыводящих путей с использованием кусочка кишечника.

Минимально инвазивная хирургия

Хирурги часто могут удалить кисты холедоха с помощью минимально инвазивной операции, называемой лапароскопией. С помощью этой техники через тело проходят небольшие инструменты, управляемые небольшим телескопом.

Во многих случаях дети могут вернуться домой через один-два дня и вернуться к своей обычной деятельности быстрее, чем дети после открытой операции.

Другие преимущества малоинвазивной хирургии включают:

• очень маленькие рубцы, которые трудно увидеть через несколько месяцев
• меньше боли после операции
• обычно более короткое пребывание в больнице

Без хирургического вмешательства дети с кистами холедоха имеют постоянный риск других проблем:

• желчная обструкция
• инфекция протоков
• желтуха
• цирроз

Во взрослом возрасте кисты холедоха могут стать злокачественными, если их не лечить.

Наши области инноваций для лечения кист холедоха

Минимально инвазивная хирургия (MIS) проводится через небольшие разрезы с использованием миниатюрных хирургических инструментов и камер или телескопов. MIS обычно приводит к меньшей боли, меньшему количеству рубцов и более быстрому времени восстановления.

Одна из форм MIS, используемая для удаления кист холедоха, называется лапароскопической операцией, во время которой хирурги используют небольшие инструменты, управляемые небольшой оптикой. Инструментами манипулирует хирург, который контролирует их движения, наблюдая за ними на видеоэкране.

Кисты холедоха | Программы и услуги

Отделы

Программы

Кисты холедоха | Свяжитесь с нами

Киста холедоха | Children’s Hospital Colorado

Pediatric Surgery

Мы относимся к детям так, как к ним следует относиться: как к детям. Вот почему мы спроектировали нашу больницу именно для них.

Хотите узнать о нас больше?

Детская хирургия

Готовы записаться на прием?

Расписание онлайн

Что такое киста холедоха?

Киста холедоха представляет собой доброкачественное (нераковое) расширение, расположенное в желчных протоках, ряде трубочек, ведущих из печени в тонкую кишку. Киста (заполненный жидкостью мешочек) вызвана дилатацией, что означает, что область увеличивается, растягивается или расширяется. Киста может блокировать или замедлять отток желчи из печени в тонкий кишечник. Желчь — это жидкость в печени, которая помогает расщеплять жиры из пищи.

Что вызывает кисты холедоха?

Причина возникновения кист холедоха неизвестна. Аномальные связи между желчными протоками и поджелудочной железой (панкреатобилиарные соединения), по-видимому, связаны с их образованием.

Кто заболевает кистами холедоха?

Кисты холедоха могут быть врожденными (имеются при рождении) или формироваться позже. Большинство диагнозов возникает в возрасте до 10 лет, причем у женщин диагностируется чаще, чем у мужчин. Состояние иногда может передаваться по наследству. Эти кисты чаще встречаются у людей восточноазиатского происхождения.

Иногда мы связываем другие состояния с кистами холедоха, включая:

• Аномалии панкреатобилиарного перехода
• Билиарная атрезия, атрезия двенадцатиперстной кишки и атрезия толстой кишки
• Неперфорированный задний проход
• Артериовенозная мальформация поджелудочной железы
• Желчный пузырь с несколькими перегородками
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Гипоплазия аорты
• Врожденное отсутствие воротной вены
• Семейный аденоматозный полипоз
• Аутосомный поликистоз почек

Каковы признаки и симптомы кисты холедоха?

Симптомы у детей с кистами холедоха связаны с плохой функцией печени или давлением, создаваемым кистой. Не у всех детей с кистой холедоха есть симптомы, и иногда их можно обнаружить случайно. Если у вашего ребенка есть симптомы, боль в животе обычно является одним из первых симптомов кисты холедоха. Другие признаки кисты холедоха могут включать:

• Боль в животе справа, в верхней части живота
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• Припухлость в животе, которую можно увидеть или почувствовать
• Бледный стул
• Тошнота
• Рвота
• Панкреатит, который вызывает появляющуюся и исчезающую боль в животе, а также тошноту и/или рвоту

Какие тесты используются для диагностики кист холедоха?

Детский врач обычно диагностирует кисты холедоха с помощью ультразвука. В редких случаях они могут быть диагностированы до рождения ребенка с помощью пренатального УЗИ. В некоторых случаях для диагностики этих кист мы также можем использовать КТ (компьютерную томографию), МРХПГ (магнитно-резонансную холангиопанкреатографию) и ЭРХПГ (эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию).

Чего ожидать от исследования кисты холедоха?

• Ультразвуковое исследование — это быстрый неинвазивный визуализирующий тест, который использует звуковые волны для создания изображений структур внутри тела. Ультразвуковой техник прикладывает датчик к коже, чтобы сделать снимки. У вашего ребенка может быть кратковременный дискомфорт, когда зонд помещается на определенные области живота. Полное сканирование занимает от 30 до 60 минут.
• Компьютерная томография использует рентгеновские лучи и специальное компьютерное программное обеспечение для создания более подробных изображений внутри тела. Сканер представляет собой большую машину в форме пончика. Ваш ребенок ложится на стол, который движется через сканер, делая снимки. КТ занимает 10-15 минут. Маленьких детей можно запеленать или отвлечь, чтобы они не шевелились.
• MRCP — это тип МРТ, в котором используются магнитные волны для получения подробных изображений печени, желчного пузыря, желчных протоков, поджелудочной железы и протоков поджелудочной железы. МРТ может быть громче и дольше, чем компьютерная томография, поэтому некоторым маленьким детям может потребоваться седация или анестезия для завершения этой процедуры.
• ЭРХПГ — это процедура исследования поджелудочной железы и желчных протоков. Гастроэнтеролог помещает эндоскоп (маленькую сгибаемую трубку с подсветкой) в рот ребенка, через желудок и через желчные протоки в тонкую кишку. Врач вводит краситель через эндоскоп, чтобы получить более подробные рентгеновские изображения желчных протоков. ЭРХПГ проводится под наркозом в операционной.

Как диагностировать кисты холедоха?

Врачи используют информацию, полученную при визуализации, для диагностики кист холедоха. Кисты классифицируют по месту возникновения:

• Тип 1 — киста желчного протока вне печени (до 90% всех кист холедоха)
• Тип 2 — аномальное отверстие мешочка или мешочка из протока
• Тип 3 — киста внутри стенки двенадцатиперстной кишки (первый отдел тонкой кишки)
• Тип 4 — кисты желчных протоков как внутри печени, так и вне печени

Как лечат кисты холедоха?

Кисты холедоха обычно удаляют хирургическим путем. Детский хирург удаляет кисту и окружающие ткани и реконструирует желчный проток, используя участок тонкой кишки.

Почему стоит выбрать Children’s Colorado для лечения кисты холедоха?

В Children’s Colorado наши хирурги обучены как хирургии по пересадке печени, так и детской хирургии, что отличает нашу программу педиатрической гепатобилиарной хирургии от многих других больниц. Мы также диагностировали и пролечили больше детей с кистами холедоха, чем любая другая больница в регионе.

Наша междисциплинарная команда состоит из специалистов по детской УЗИ, медсестер, хирургов, гастроэнтерологов, гепатологов и анестезиологов, которые являются экспертами в уходе за детьми. Мы понимаем детей и их потребности и создаем индивидуальные планы ухода, которые обеспечивают наилучшее лечение с меньшей болью, более коротким временем восстановления и меньшим количеством пропущенных школьных дней.

Полезные ресурсы

Фонд помощи детям с болезнями печени предоставляет всеобъемлющий онлайн-информационный центр и услуги поддержки для детей и молодых людей с заболеваниями печени и их семей.