Гигантизм причины и симптомы: Гигантизм: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Содержание

симптомы и лечение у взрослых. МЦ «Здоровье» в Москве ЮАО (Варшавская и Аннино), ЦАО (Краснопресненская и Рижская).

Гигантизм — патологический рост тела и отдельных его частей в результате избыточной выработки гормона роста. Нередко сопровождается психическим расстройством.

Причины гигантизма

Гормон роста вырабатывает гипофиз. Следовательно, причиной излишней выработки гормона могут стать патологии гипофиза: опухоли, инфекции, травмы и др. Нередко рост организма продолжается из-за низкой чувствительности эпифизарных костей к половым гормонам.

Симптомы заболевания

Гигантизм можно заподозрить уже в детстве. Симптоматика заболевания ярко выраженная.

К основным симптомам гигантизма относятся:

быстрый рост;

неестественно высокий рост;

слабость, утомляемость, снижение работоспособности;

боли в костях и суставах;

падение зрения;

плохая память;

психические расстройства;

ранний климакс у женщин;

половые дисфункции;

диабет.

Диагностика

Для диагностики гигантизма применяется комплекс мер от осмотра специалистами до лабораторных исследований. Главный лабораторный показатель гигантизма — уровень соматотропного гормона.

Кроме анализа крови, для диагностики назначаются следующие исследования:

рентгенологическое

осмотр офтальмолога

осмотр невролога

КТ

МРТ

Лечение

Лечение гигантизма направлено на восстановление нормального уровня гормонов в организме. Для этого применяются половые гормоны или аналоги соматостатина. При наличии опухолей гипофиза назначается лучевая терапия или их удаление.

причины, симптомы, диагностика и лечение в НКЦ ОАО «РЖД»

Акромегалия – тяжелое расстройство нейроэндокринной системы, обусловленное гиперсекрецией т.н. гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ, англ. HGH). По сути, акромегалия (досл. греч. «огромные конечности») является частным, – взрослым, – вариантом более общего заболевания той же этиологии, которое получило название гигантизм. Гигантизм относится к очень редким видам патологии: его эпидемиологическая распространенность составляет 0,005%, т.е. примерно 50 человек из миллиона; с равной частотой заболевают лица обоих полов, диагноз обычно устанавливается в возрасте от 20 до 40 лет. В медико-социальном плане акромегалия и гигантизм представляют собой серьезную проблему: из-за изменений во внутренних органах летальность среди таких пациентов до 4-5 раз превышает среднестатистическую, не говоря уже о катастрофическом снижении качества жизни вследствие этого заболевания.

Причины акромегалии:

Абсолютное большинство случаев акромегалии обусловлено развитием гормонпродуцирующей опухоли гипофиза. Прочие случаи связаны с тем или иным поражением гипоталамуса (травма, воспаление, инфекция, онкопатология) или с особой дисфункцией печени. Избыток соматотропного гормона буквально «вынуждает» разрастаться мягкие, соединительные, периостальные ткани. Во взрослом организме, где процессы нормального роста и развития уже завершены, это приводит к формированию специфических диспропорций в схеме тела, гипертрофии внутренних органов, их склерозированию (замещению рабочей паренхимы соединительной тканью), грубым нарушениям метаболизма.

Симптомы:

Как правило, первое беспокойство вызывают изменения внешности, которые становятся заметны лишь через несколько лет после реального начала процесса. Наблюдается специфическое огрубление и «одичание» облика, – утяжеление надбровных дуг, скул, нижней челюсти, губ и пр. Меняется прикус, язык увеличивается и зачастую буквально не вмещается во рту. Гипертрофия потовых и сальных желез приводит к повышенной влажности кожи. Аналогичные изменения отмечаются практически во всех мягких тканях и внутренних органах: огрубляется голос, может развиться гирсутизм, во многих случаях отмечается значительное увеличение печени, сердца и т.д. Лишь при начале в детском возрасте гигантизм сопровождается аномальным, но более-менее пропорциональным ростом всего тела; при взрослой акромегалии особенно выделяются кисти и ступни – что и дало название заболеванию в целом. Мышечная ткань и физическая сила могут увеличиться на ранних стадиях процесса, однако в дальнейшем доминируют обратные, дистрофические и атрофические тенденции. Типичным для гигантизма и акромегалии является также гипогонадизм – дефицит половых гормонов.

Диагностика:

При наличии достаточно очевидных внешних признаков и характерных жалоб (апноэ, головные боли, сдавление нервов при болевом «тоннельном» синдроме и пр.) гормональная ситуация уточняется лабораторными анализами крови. Показано МРТ-исследование гипофиза и общее комплексное обследование – в связи с высоким риском всевозможных осложнений, в т.ч. онкологических.

Лечение:

Главная терапевтическая задача при акромегалии – остановить гиперсекрецию и нормализовать уровень соматотропина. Показано, прежде всего, устранение причин; так, при инфекционно-воспалительной этиологии основным подходом является медикаментозный. Если же акромегалия обусловлена опухолью (и ингибировать секрецию СТГ не удается), единственным эффективным решением оказывается ее хирургическое удаление. Применяется также лучевая терапия (рентген-облучение, т.н. гамма-нож), однако эффективность ее дискутабельна.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Состояние, обусловленное патологической высокорослостью, вызванной повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза, первые признаки которого проявляются уже в детском возрасте.

Причины

Гигантизм и акромегалия – это две возрастные вариации одного и того же патологического процесса, обусловленные гиперплазией и гиперфункцией клеток гипофиза, которое продуцируют соматотропный гормон. Повышенная выработка гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза опухолью, интоксикацией, нейроинфекцией,
черепно-мозговой травмой.

Иногда причиной гигантизма является снижение чувствительности к воздействию половых гормонов эпифизарных хрящей, которые отвечают за рост костей в длину. В результате этого кости могут в течение длительного времени сохранять способность увеличиваться в длину, даже в подростковом периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета вызывает развитие акромегалии.

Симптомы

Скачок увеличения длины тела при гигантизме припадает на период от 10 до 15 лет. Такие больные характеризуются высоким ростом и интенсивными темпами его увеличения, жалуются на чрезмерную утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, снижения зрения, боли в суставах и костях. Ухудшение памяти и работоспособности ведет к снижению успеваемости в школе. Гигантизм возникает на фоне гормональных нарушений, нарушений психической и половой функции. У женщин, страдающих гигантизмом, развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции и бесплодие, а у мужчин – гипогонадизм. Иногда гормональными проявлениями гигантизма является несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, а также сахарный диабет. У таких больных сначала отмечается увеличение мышечной силы, которая сменяется мышечной слабостью и астенией.

При гигантизме у больных может возникать артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, эмфизема легких, дистрофические изменения печени, бесплодие, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика гигантизма требует тщательного обследования больного для выявления основного заболевания. Постановка диагнозапроисходит на основании внешнего осмотра больного, данных лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. В лабораторных анализах лиц, страдающих гигантизмом, определяется высокое содержание в крови гормона роста.

Для выявления опухолей гипофиза больному назначается проведение рентгенографии черепа, компьютерной и магниторезонансной томографии и головного мозга. Если у больного имеются аденомы гипофиза, то во время его обследования определяется увеличенное турецкое седло. На рентгенограммах кистей рук определяется несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, а также застойные явления в глазном дне.

Также, иногда, при постановке диагноза может потребоваться проведение тщательно семейного анамнеза больного.

Лечение

Принципы лечения гигантизма довольно похожи на лечение акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме используются аналоги соматостатина, для ускоренного закрытия зон роста костей, может потребоваться назначение половых гормон. Этиологическое лечение гигантизма, у лиц с аденомой гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

Если гигантизм, отличается евнухоидным типом течения, то его лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма основано на проведении ортопедической коррекции при помощи пластических операций. При таком типе заболевания эндокринологи применяют комбинированное лечение гигантизма, основанное на сочетание гормональной и лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов у значительного числа пациентов.

Профилактика

Профилактика гигантизма основана на тщательном наблюдении за развитием ребенка и обращении к специалисту в случае его чрезмерной высокорослости.

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа

Название этого заболевания имеет древнегреческое происхождение. Корень «акрос» переводится как конечность, а «мегас» — большой. Акромегалия, известная человечеству еще со времен античности, характеризуется увеличением стоп и кистей, укрупнением черт лица.

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

язык;

губы;

надбровные дуги;

нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

нарушением менструального цикла и женским бесплодием;

снижением потенции и либидо у мужчин;

различными неврологическими симптомами;

появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

полипы толстого кишечника;

потеря или ухудшение зрения;

сдавление спинного мозга;

гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

преакромегалию;

гипертрофическую;

опухолевую;

кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии в Москве

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника в Москве обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь.

Гигантизм — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Гигантизм: симптомы, виды, причины, диагностика, лечение и профилактика

Гигантизм – это отклонение, при котором в организме вырабатывается избыточное количество гормона роста – соматотропина. Гигантизм начинает проявлять себя в возрасте от 10 до 15 лет. Опасность недуга состоит в том, что он может привести к бесплодию.

Симптомы

Симптомы при гигантизме:

Быстрая утомляемость;
Головные боли;
Гормональное нарушение;
Низкая работоспособность;
Расстройство половой функции;
Расстройство психической функции;
Слабость;
Спазмы в костях;
Спазмы в суставах;
Ухудшение зрения;
Ухудшение памяти.

Виды

Важно отличить гигантизм от наследственной высокорослости. Специалисты выделяют такие виды гигантизма:

Акромегалический – увеличены отдельные части тела. Наблюдается у взрослых людей.
Евнухоидный – полная дисфункция половых желез, удлиняются конечности.
Истинный – без физиологических отклонений. Только высокий рост. Анатомия не нарушена.
Гигантизм систем внутренних органов.
Церебральный – нарушается интеллект и развитие.
Половинчатый – растет только одна половина тела.
Частичный.

Патология встречается у 3 пациентов на 1000 человек. При этом родители ребенка с данной патологией, как правило, нормального роста.

Причины

Основная причина – нарушение функций гипофиза. В результате наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Как катализаторы срабатывают – черепно-мозговые травмы, инфекционно-воспалительные процессы (менингит, энцефалит), добро- и злокачественные опухоли.

Гигантизм чаще наблюдается у мальчиков в подростковом возрасте (10-14 лет) и продолжает прогрессировать в течение всего периода физиологического роста (до 25-27 лет).

Избыточная функция гипофиза: гигантизм — симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Рост тела человека может продолжаться до 25 лет. Если в это время происходит увеличение гормона роста в организме, то симптомы наиболее сильно выражены. Возникает гигантизм. У взрослого человека после 25 лет рост тела не происходит, отмечается лишь увеличение в размерах некоторых его частей.

Причины гипофизарного гигантизма

К повышению функции гипофиза и, как следствие, гигантизму, приводят следующие факторы:

Аденома гипофиза — опухоль, которая сопровождается размножением и повышением активности клеток, вырабатывающих гормон роста.

Отравления различными токсическими веществами.

Инфекции нервной системы: менингит (воспаление оболочек головного мозга), энцефалит (воспаление головного мозга), менингоэнцефалит.

Травмы черепа.

Снижение чувствительности костей к половым гормонам. Эти гормоны действуют на рост противоположно гипофизарным: они замедляют его. Если половые гормоны перестают оказывать свое влияние, то действие гипофизарных оказывается многократно более сильным.

Симптомы гигантизма, вызванного избытком гормонов гипофиза

Собственно, гигантизм развивается только в том случае, когда гормональное нарушение произошло до 25 лет, пока организм еще растет. При этом рост сильно увеличивается. Это особенно выражено, если заболевание развивае6тся до 10-15 лет, то есть до подросткового возраста, когда рост сильно увеличивается.

Больных подростков обычно беспокоят периодические головные боли, головокружения, боли в костях и суставах. Они имеют слабое зрение. Память и внимание нарушены, из-за чего имеются проблемы в школе. У девочек поздно приходят первые месячные, часто развивается бесплодие. У мальчиков уменьшены в размерах пенис и яички. Сначала такие больные сильнее, чем сверстники. Но со временем их мышцы становятся слабыми.

У взрослых после 25 лет признаки заболевания иные. У них развивается не гигантизм, а акромегалия — увеличение в размерах носа, нижней челюсти, надбровных дуг, кистей и стоп. Из-за этого их черты лица становятся грубыми, топорными, а руки и ноги кажутся непропорционально большими. Отмечаются повышение артериального и внутричерепного давления, головные боли, боли в суставах, повышен риск развития сахарного диабета.

Осложнения гипофизарного гигантизма

Гигантизм, вызванный избыточной функцией гипофиза, часто сопровождается такими нарушениями, как:

Повышения артериального давления.

Поражение сердечной мышцы.

Сердечная недостаточность.

Вздутие легких.

Нарушение функции печени.

Бесплодие.

Сахарный диабет.

Нарушения со стороны щитовидной железы.

Что можете сделать вы?

Подростки проходят ежегодные профилактические осмотры в школе. В том числе и у врача-эндокринолога. Поэтому заболевание обычно выявляют на ранних этапах. Задача больного и его родителей — тщательное соблюдение всех рекомендаций врачей.

Взрослые обычно обращаются к терапевту по поводу головных болей и повышения артериального давления. Только потом, в ходе обследования, выясняется, что все симптомы обусловлены чрезмерной функцией гипофиза.

Что может сделать врач?

Лечением больных занимаются эндокринологи, нейрохирурги. Для выявления нарушений со стороны гипофиза врач назначает обследование, которое включает исследование уровня гормона роста в крови, рентгенографию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию черепа. Назначают рентген костей и другие исследования, которые помогают оценить состояние различных органов.

Для лечения гигантизма и акромегалии используют гормональные препараты. Больным назначают гормоны, которые тормозят активность гипофиза. Половые гормоны способствуют тому, что кости меньше реагируют на гормоны гипофиза и быстрее прекращают свой рост.

Если гигантизм обусловлен опухолью гипофиза, то для ее разрушения назначают лучевую терапию или хирургическое вмешательство. При значительных деформациях костей для их устранения проводят пластические операции.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Чем опасна акромегалия — болезнь Валуева

Бывший чемпион мира по боксу Николай Валуев страдает от акромегалии — избыточного синтеза гормона роста, вызванного опухолью гипофиза. Что это за болезнь и чем она опасна, разбиралась «Газета.Ru».

Депутат Государственной думы Российской Федерации Николай Валуев заявил, что проходит лечение из-за опухоли мозга. Бывший чемпион мира по боксу отметил, что из-за нее был вынужден завершить карьеру. Он перенес уже две операции и продолжает лечение по сей день.

«Мне лазили в голову. Заболевание условно смертельное, его надо было как можно быстрее локализовать. Оттягивание проблемы сулит только ухудшение. Не могу сказать, что я героем ложился на операционный стол», — сказал Валуев в интервью телеканалу «ТВ-центр».

По словам экс-боксера, ему дважды пришлось перенести операцию.

«Сейчас мне приходится каждый месяц проходить терапию», — отметил боксер.

Валуев страдает от акромегалии — это заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста соматотропина (СТГ) у лиц, чей физиологический рост уже закончился. При акромегалии наблюдается патологический непропорциональный рост костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Главные признаки акромегалии – огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей) и непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп. Также при заболевании наблюдаются избыточная потливость, артериальная гипертония, деформирующий остеоартроз, головные боли.

Хотя акромегалия характеризуется выраженной симптоматикой, эти изменения нарастают постепенно, и для их проявления могут потребоваться годы.

Таким образом, диагноз акромегалии обычно ставят только в достаточно зрелом возрасте.

Чаще всего заболевание акромегалией отмечается между 20 и 40 годами, но наблюдается ее развитие как в возрасте старше 50 лет, так и в возрасте между 10 и 15 годами. На 1 млн населения приходится 50-70 случаев таких заболеваний.

Если болезнь возникает в детстве или в подростковом возрасте, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению роста человека. Такой клинический синдром получил название гигантизма.

Более половины больных отмечают появление признаков заболевания на фоне полного здоровья, около 18% больных связывают начало заболевания с предшествующей черепно-мозговой травмой, около 5% женщин — с повторными абортами и родами, у 20% больных акромегалией в анамнезе хронические синуиты и отиты с частыми обострениями.

Для акромегалии характерно постепенное прогрессирование, приводящее к инвалидности, и сокращение продолжительности жизни.

При заболевании отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

Смертность среди больных акромегалией превышает в десять раз таковую среди людей без нее. Приблизительно 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет. Основными причинами повышенной смертности и сокращения продолжительности жизни становятся осложнения, развивающиеся при данном заболевании: сердечно-сосудистые патологии, сахарный диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторые другие.

В свою очередь, своевременная диагностика и адекватное лечение данного заболевания позволяет сократить частоту смертности в 2–5 раз.

В 98% случаев акромегалия вызвана доброкачественными опухолями железистой ткани гипофиза, что вызывает избыточную секрецию гормона роста. Однако далеко не всегда эти опухоли подлежат удалению.

При диагностике акромегалии проводятся анализы на гормоны роста, а также КТ или МРТ, которые позволяют выявить изменения в костях и органах и установить локализацию опухоли.

В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста.

Многие люди с акромегалией нашли себя в спорте и кино – большое и сильное тело дает им преимущества в единоборствах, а необычная внешность бывает востребована при съемках триллеров и фильмов ужасов.

Гипофизарный центр | Неврологический институт Барроу

Лечение гигантизма

Хирургия

Хирургия — лучшая форма лечения и единственный способ добиться излечения. Ваш хирург получит доступ к вашему гипофизу, используя транссфеноидальный доступ, названный так потому, что ваш хирург использует клиновидную пазуху. Хирурги могут использовать эти естественные отверстия в вашем теле, чтобы сделать операцию менее инвазивной. Эта кость находится за носом, в основном внутри черепа.

Используя точные хирургические инструменты, ваш хирург войдет в вашу носовую полость и создаст отверстие в вашей клиновидной кости. В Barrow наши хирурги не делают внешних разрезов на вашем лице, и у вас не будет синяков. Как только ваш хирург получит доступ к вашей клиновидной пазухе (заполненная воздухом область за клиновидной костью), будут делаться дальнейшие отверстия до тех пор, пока не будет создано отверстие в турецком седле — кости, которая удерживает и защищает ваш гипофиз.

Как только ваша опухоль появится в операционном поле, ее можно будет удалить.Ваш хирург будет использовать большое увеличение, чтобы отличить нормальную ткань гипофиза от опухоли.

После удаления опухоли ваш хирург очистит полость опухоли и закроет ее. В Барроу наши хирурги специализируются на эндоскопической хирургии гипофиза . Эндоскопическая хирургия гипофиза использует крошечную камеру для ввода в ноздри для удаления опухоли.

Операция направлена на минимизацию травм тканей, окружающих гипофиз, в то же время способствуя быстрому выздоровлению с минимально возможной болью или дискомфортом.

Большинство пациентов могут вернуться домой на следующий день после операции.

Фармакологическое лечение и гормональная терапия

Лечение с помощью рецептурных лекарств возможно, если операция не вылечит гигантизм вашего ребенка или если операция не рекомендуется. Лекарства также иногда назначают перед операцией, чтобы повысить вероятность хорошего результата.

Октреотид или ланреотид являются синтетическими формами гормона соматостатина и останавливают высвобождение гормона роста.Они часто эффективны для длительного контроля гигантизма, но их можно вводить только инъекцией каждые две-четыре недели. Из-за побочных эффектов этих препаратов и их дороговизны предпочтительнее хирургическое вмешательство для достижения долгосрочного излечения.
Бромокриптин и каберголин относятся к классу препаратов, называемых агонистами дофамина. Они могут снизить уровень IGF-1 и гормона роста примерно у половины людей, принимающих их (хотя ваши симптомы могут улучшиться, даже если уровень IGF-1 и гормона роста не уменьшится).Хотя они не так эффективны, как синтетические гормоны октреотид и ланреотид, они менее дороги и более удобны в применении, поскольку не требуются инъекции. Их можно сочетать с октреотидом у детей без неблагоприятных последствий для здоровья в долгосрочной перспективе.
Пегвисомант — это недавно разработанный препарат, который блокирует действие гормона роста в организме, тем самым снижая уровень IGF-1. Его следует вводить подкожно (под кожей) ежедневно. Это еще один вариант, если ваш ребенок не реагирует на операцию или другие лекарства, или если ваш ребенок не может переносить это лечение по другим причинам.

Гамма-нож

Радиохирургия гамма-ножом — это высокоразвитая форма точного лучевого лечения, которое используется для достижения результатов, аналогичных традиционным хирургическим методам, описанным выше. Однако при использовании гамма-ножа для восстановления нормального уровня гормона роста и его уровней может потребоваться несколько лет, а не дни или недели, как при традиционной хирургии. Обычно это последнее средство лечения пациентов с гигантизмом.

«Нож» в этой операции на самом деле состоит из множества небольших лучей излучения, сфокусированных в одной точке.Каждый отдельный луч слишком слаб, чтобы повредить здоровую ткань, но в точке схождения лучей они доставляют смертельную для опухоли дозу излучения.

Гамма-нож — это амбулаторная процедура, не требующая разрезов и требующая лишь кратковременной седации под общим наркозом.

Тем не менее, при педиатрической хирургии гамма-ножом необходимо учитывать дополнительные факторы. Их лучше всего обсудить с нейрохирургом вашего ребенка.

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Лечение

Лечение акромегалии направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека.Лечение может потребовать согласованных усилий команды специалистов. Цели лечения акромегалии — вернуть нормальный уровень гормона роста, уменьшить размер аденомы гипофиза (если она есть), тем самым уменьшить давление на окружающие ткани, поддержать нормальную функцию гипофиза и обратить вспять или улучшить связанные симптомы.

Акромегалию обычно лечат хирургическим путем, лекарствами и / или лучевой терапией. Ни один терапевтический вариант не эффективен для всех. Индивидуальный план лечения будет основываться на нескольких факторах, включая размер и расположение опухоли гипофиза; наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст и общее состояние здоровья человека; и / или другие проблемы.Решения относительно использования определенных методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики его или ее случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

Акромегалию обычно лечат с помощью транссфеноидальной хирургии; процедура, при которой полностью или частично удаляется опухоль гипофиза.Операция часто приводит к быстрому терапевтическому эффекту, немедленному снятию давления на окружающие структуры мозга и снижению уровня гормона роста. Если операция прошла успешно, отек мягких тканей может уменьшиться всего за несколько дней. Хирургия более эффективна у людей с небольшими опухолями (микроаденомами), чем у пациентов с большими опухолями (макроаденомы). Операция может не улучшить все симптомы (например, могут сохраняться головные боли), а у некоторых пациентов удаление всей опухоли может оказаться невозможным, что приведет к тому, что уровень гормона роста останется слишком высоким.

Пациенты, получившие хирургическое лечение, должны периодически находиться под наблюдением врача из-за возможного рецидива заболевания. У некоторых пациентов операция улучшит уровень гормонов, но не вернет их к норме, что требует дальнейшего лечения, часто с приемом лекарств.

Некоторые лекарства могут использоваться для лечения людей с акромегалией. Медикаментозная терапия может быть рекомендована людям, которым операция противопоказана, у которых операция не сработала или не смогла вернуть уровень гормонов в норму или уменьшить большие опухоли до операции.

Для лечения людей с акромегалией часто используются лекарства трех разных классов. Это аналоги соматостатина, включая октреотид, ланреотид и пасиреотид; антагонисты рецепторов гормона роста, такие как пегвисомант; и антагонисты дофамина.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило препарат октреотида ацетат (Sandostatin® LAR) для использования при лечении акромегалии. Октреотид — это искусственно произведенное (синтетическое) соединение, подобное соматостатину (аналогу соматостатина), естественному гормону, вырабатываемому гипоталамусом, который служит для подавления секреции гормона роста.(Гипоталамус — это область мозга, которая играет роль в координации гормональной функции.) Лечение октреотидом продемонстрировало снижение сывороточных уровней GH и IGF-I и уменьшение размеров опухоли у некоторых пациентов, принимающих препарат. Исследования безопасности и эффективности были широко опубликованы с учетом многолетнего опыта лечения пациентов с акромегалией.

FDA одобрило инъекцию Somatuline® Depot (ланреотид) для лечения акромегалии. FDA одобрило инъекцию Somatuline® Depot (ланреотид) для длительного лечения людей с акромегалией, у которых неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию или которые не могут быть вылечены.Это лечение снижает уровни GH и IGF-I.

FDA одобрило пероральный состав октреотида (Mycapssa®) для его использования при лечении акромегалии. Препарат вводится два раза в день и показан для лечения пациентов, которые отреагировали на лечение октреотидом или ланреотидом и перенесли его. В клинических испытаниях было показано, что этот препарат поддерживает контроль уровней GH и IGF-I у пациентов с акромегалией, ранее получавших терапию аналогами соматостатина.

FDA одобрило препарат пасиреотид (Signifor LAR®) для инъекционной суспензии при лечении акромегалии. Пасиреотид показан пациентам, которые неадекватно ответили на операцию или которым операция не подходит. Подобно октреотиду и ланреотиду, пасиреотид действует на рецепторы соматостатина, взаимодействуя с подтипами 1, 2, 3 и 5 рецепторов соматостатина. Недавние публикации продемонстрировали безопасность и эффективность пасиреотида по сравнению с октреотидом LAR в рандомизированном двойном слепом исследовании. клинические испытания, открытые расширенные исследования и перекрестные исследования, сравнивающие пасиреотид с октреотидом или ланреотидом.

FDA одобрило орфанный препарат Сомаверт® (пегвисомант для инъекций) для лечения акромегалии у лиц, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию и / или другие медицинские методы лечения, или для которых эти методы лечения не подходят . Сомаверт, который блокирует действие избытка гормона роста при акромегалии, вводится подкожно.

Третий класс лекарств, которые иногда используются для лечения людей с акромегалией, — это агонисты дофамина.Однако эти препараты, в состав которых входят бромокриптин и каберголин, обычно эффективны для меньшего числа людей, чем другие лекарства. Врачи могут назначать эти лекарства вместе с другими лекарствами, используемыми для лечения акромегалии.

Хирургия и медикаментозная терапия могут быть дополнены лучевой терапией (протонным пучком, тяжелыми частицами и сверхвысоким напряжением). Лучевая терапия чаще всего применяется у людей, у которых хирургическое вмешательство не привело к значительному уменьшению размера опухоли или уровня гормона роста.Обычная фракционированная лучевая терапия обычно требует ежедневного лечения в течение четырех-шести недель и может снизить уровень гормона роста на 50 процентов, но успешные результаты могут появиться только через два-пять лет. Из-за задержки результатов лучевая терапия редко используется для лечения акромегалии без сочетания ее с хирургическим вмешательством или лекарственной терапией.

После начального лечения пациенты с акромегалией должны регулярно находиться под наблюдением врача, чтобы убедиться, что гипофиз функционирует нормально и что существующие симптомы продолжают улучшаться.Для оптимального контроля уровня гормонов может потребоваться титрование лекарств.

В дополнение к традиционной лучевой терапии, описанной выше, некоторых людей можно лечить другими формами лучевой терапии. Эти формы лучевой терапии предлагают более точное нацеливание луча дальнего света, доставляемого под разными углами. Этот вариант ограничивает повреждение окружающих тканей и может быть проведен за один сеанс. Человек не имеет права на эту форму лучевой терапии, если опухоль гипофиза находится на расстоянии не менее 5 мм от места пересечения зрительных нервов глаз в основании мозга (перекрест зрительных нервов).Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить долгосрочную безопасность и эффективность этой формы терапии для людей с акромегалией.

Основы практики, предпосылки, патофизиология и этиология

Автор

Роберт А. Шварц, доктор медицины, магистр здравоохранения Профессор и руководитель дерматологии, профессор патологии, профессор педиатрии, профессор медицины, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси

Роберт А. Шварц, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ : Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Нью-Йоркская медицинская академия, Королевский колледж врачей Эдинбурга, Sigma Xi, The Scientific Research Honor Society

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Мелани Шим, MD

Мелани Шим, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская диабетическая ассоциация, Эндокринное общество

Раскрытие: нечего раскрывать.

Алисия Диас-Томас, доктор медицины, магистр здравоохранения Адъюнкт-профессор педиатрии, Медицинский научный центр Университета Теннесси, Медицинский колледж

Алисия Диас-Томас, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Эндокринное общество, Международное общество Клиническая денситометрия, Педиатрическое эндокринное общество, Медицинская ассоциация Теннесси

Раскрытие информации: Ничего не разглашать.

Главный редактор

Sasigarn A Bowden, MD Адъюнкт-профессор педиатрии, отделение детской эндокринологии, метаболизма и диабета, кафедра педиатрии, Медицинский колледж государственного университета Огайо; Детский эндокринолог, младший директор программы стипендий, отделение эндокринологии, Общенациональная детская больница; Аффилированный факультет / главный исследователь, Центр клинических трансляционных исследований, Научно-исследовательский институт Национальной детской больницы

Сасигарн А. Боуден, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского общества исследований костей и минералов, Центрального педиатрического общества Огайо, Эндокринного общества, Международное общество педиатрического и подросткового диабета, Детское эндокринное общество, Общество педиатрических исследований

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Благодарности

Барри Б. Берку, доктор медицины Профессор кафедры педиатрии, молекулярной фармакологии и физиологии, Медицинский колледж Университета Южной Флориды, Олл Детская больница

Барри Б. Берку, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американская ассоциация клинических эндокринологов, Американская федерация клинических исследований, Американская медицинская ассоциация, Американское педиатрическое общество, Ассоциация клинических ученых, эндокринное общество, Флорида Медикал. Ассоциация, Педиатрическое эндокринное общество, Гипофизарное общество, Общество педиатрических исследований, Общество изучения репродукции и Южное общество педиатрических исследований