Подход к постнатальной сонографической оценке пренатально выявленных кист брюшной полости и малого таза. Часть первая

Авторы: Bernadette Wambui Muthee, Heather J. Bray

Содержание:

• Введение

• Внутрибрюшинные кистозные образования

• • • Кисты яичников
    • Кишечно-дупликативные кисты
    • Псевдокисты мекония
    • Лимфатические мальформации

• Porta Hepatis и печеночные кистозные образования

• • • Кисты холедоха
    • Кистозная билиарная атрезия
    • Врожденные простые кисты печени
    • Мезенхимальная гамартома

• Почечные и ретроперитонеальные кистозные образования

• • • Мультикистозная диспластическая почка
    • Уринома
    • Удвоенная почка с выраженным гидронефрозом, диспластическая паренхима верхней части
    • Кистозная нейробластома
    • Кисты поджелудочной железы

• Кисты селезенки

• Кистозные образования, исходящие из таза

• • • Гидрокольпос и Гидрометрокольпос
    • Кистозная крестцово-копчиковая тератома

• Выводы

Пренатально обнаруженные образования в брюшной полости и тазу обычно имеют кистозную природу и обычно выявляются при УЗИ во втором триместре. Эти поражения обычно возникают из различных органов и структур брюшной полости и таза. 

Пренатальная сонография высокочувствительна при обнаружении кистозных образований в брюшной полости, но ей не хватает специфичности, и поставить окончательный диагноз часто сложно. Постнатальная сонография часто позволяет определить этиологию кистозных поражений, иногда дополняя ее МРТ. 

Сонография является предпочтительным методом в этих условиях, учитывая ее портативность, отсутствие ионизирующего излучения, низкую стоимость и высокое разрешение у маленьких пациентов. 

Дифференциальный диагноз кистозных образований в брюшной полости и малом тазу у новорожденных широк и может быть сужен за счет подхода к поражениям в зависимости от их анатомической локализации: внутрибрюшинные, ворота печени/печеночные, почечные/забрюшинные, селезеночные или тазовые. Кроме того, отличительные сонографические признаки, если они присутствуют, помогают в постановке правильного диагноза. Точный диагноз имеет решающее значение, так как лечение этих кистозных поражений сильно различается.

Кисты яичников

Кисты яичников являются наиболее распространенными новообразованиями брюшной полости у новорожденных девочек. Неонатальные кисты яичников имеют преимущественно фолликулярное происхождение, предположительно возникающее в результате нарушения фолликулогенеза. 

Чрезмерная стимуляция яичников плода как плацентарными, так и материнскими гормонами считается ключевым фактором в развитии кист. Снижение гормональной стимуляции после рождения связано со спонтанной регрессией большинства мелких кист; однако кисты диаметром 5 см и более связаны с повышенным риском перекрута. Отмечается повышенная частота кист у детей от матерей с сахарным диабетом, токсемией или резус-иммунизацией, предположительно из-за гиперсекреции плацентарного хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) или повышенной проницаемости плаценты для ХГЧ.

Неонатальные кисты яичников подразделяются на простые и осложненные; последний тип возникает на фоне перекрута и в основном развивается антенатально. Они чаще всего односторонние, обнаруживаются в любом месте брюшной полости у новорожденных, даже контралатерально, из-за длинной неонатальной ножки яичника. Более крупные кисты могут занимать почти всю брюшную полость. 

При УЗИ простые кисты яичников однокамерные, круглые, анэхогенные, с тонкой стенкой, возможно, с одной перегородкой. Признак «дочерней кисты» (рис. 1, 2А), высокоспецифичный для кист яичников, обозначает небольшое округлое тонкостенное анэхогенное образование, примыкающее к стенке кисты яичника. 

Перекрут яичника имеет различные сонографические проявления в зависимости от степени внутреннего кровоизлияния, отека стромы и инфаркта. Перекрут яичника неизменно содержит уровень жидкости, ретрагирующийся сгусток, перегородки или область, полностью заполненную эхогенными сигналами, создающими вид твердой массы (рис. 2B, C, 3). Эти сложные кисты часто имеют эхогенные стенки в результате дистрофического обызвествления, связанного с инфарктом. Отсутствие внутреннего кровотока при цветовой допплерографии позволяет отличить солидный перекрут яичника от редкого твердого внутрибрюшинного образования.

Рисунок 1: Простая киста правого яичника у 5-недельной девочки.
Постнатальная трансабдоминальная сонография в градациях серого выявляет тонкостенную, однокамерную, анэхогенную кисту в правой части брюшной полости (стрелка), соответствующую простой кисте правого яичника. Вдоль нижнего края кисты видны два небольших круглых тонкостенных анэхогенных очага (указаны стрелками), которые представляют собой «дочерние кисты».

Рисунок 2: Перекрут левого яичника у 6-недельной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в оттенках серого на сроке беременности 33 недели показывает четко очерченную анэхогенную кисту в левой части живота (стрелка), содержащую дочернюю кисту (острие стрелки). B. Последующая пренатальная сонограмма в 36 недель гестационного возраста показывает наслоение эхогенного мусора на зависимой части кисты (стрелки), вероятно, связанное с кровотечением из-за перекрута яичника. C. Постнатальная продольная сонограмма показывает кисту (стрелка) со слоем жидкости и мусора (стрелки) и отсутствием кровотока (не показано).

Рисунок 3: Двухсторонний перекрут яичника у 2-недельной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в градациях серого в третьем триместре показывает два четко очерченных очага смешанной эхогенности справа (стрелки) и слева (стрелки) в брюшной полости. B. Правостороннее поражение на постнатальной сонограмме имеет сетчатый вид, состоящий из толстых эхогенных перегородок, смешанных с небольшими кистозными пространствами (стрелки). Полумесяц жидкости виден в верхней части поражения (звездочка). C. Очаг поражения слева имеет вид твердого образования (стрелки) с ободком жидкости (звездочки).

Осложнения больших кист яичников включают разрыв, вызывающий геморрагический асцит, перитонит или кишечную непроходимость; сдавление грудной клетки, приводящее к легочной гипоплазии; обструкция мочевыводящих путей; и ущемление массы яичника в пределах паховой грыжи. Большинство небольших простых кист яичников рассасываются спонтанно. Простые кисты яичников диаметром более 5 см требуют тщательного наблюдения с помощью серии УЗИ. Перекрут яичника требует тщательной оценки и консультации хирурга; если требуется хирургическое вмешательство, целью должно быть сохранение ткани яичника. Консервативное лечение сложных кист яичников рекомендуется, если состояние новорожденного стабильно.

Кишечно-дупликативные кисты представляют собой врожденные кисты неизвестной этиологии, возникающие в любом месте желудочно-кишечного тракта от рта до ануса. Эти кисты соприкасаются с сегментом кишки, имеют общий мышечный слой и артериальное кровоснабжение с соседней кишкой. В брюшной полости они чаще всего встречаются в илеоцекальной области, возникают на брыжеечном крае кишки. 

Большинство дупликационных кист не сообщаются с просветом кишечника, за исключением тубулярного типа. В некоторых случаях может присутствовать эктопическая слизистая оболочка желудка, которая может проявляться внутриочаговым кровоизлиянием.

На УЗИ большинство кишечно-дупликативных кист имеют круглую форму, а тубулярный тип составляет 20%. Они анэхогенные с толстой четко очерченной стенкой. Они имеют характерный «кишечный признак» или признак «двойной стенки», который представляет собой внутренний гиперэхогенный слой слизистой оболочки и периферическую гипоэхогенную мышечную стенку (рис. 4). 

Иногда с помощью высокочастотных датчиков можно визуализировать пять слоев кишечной сигнатуры. Редко признак двойной стенки можно увидеть при кистах яичников, дивертикулах Меккеля, лимфатических мальформациях (ЛМ) или кистозных тератомах. Сообщалось об отсутствии признака двойной стенки в дупликативных кистах, и считается, что это связано с кистозной инфекцией и эрозией слизистой оболочки. 

Выявление признака «расщепленной стенки», который состоит из гипоэхогенной мышечной оболочки, разделенной в месте прикрепления между кистой и прилежащей кишкой, или перистальтики стенки кисты, повышает специфичность в постановке этого диагноза. Могут присутствовать перегородки, внутренние эхосигналы или мусор, связанные с белковым материалом, элементами крови или инфекцией. Удвоение кист может привести к инвагинации и сегментарному завороту; поэтому лечение – хирургическая резекция.

Рисунок 4: Дупликационная киста у 2-недельного мальчика.
А. На пренатальной сонограмме в сроке гестации 38 недель выявляется четко очерченная круглая анэхогенная киста с правой стороны живота (стрелка) с толстой эхогенной стенкой (острие стрелки). B, C. Послеродовые поперечные (B) и продольные (C) сонограммы показывают круглое кистозное образование в правом квадранте (стрелки) с характерным « признаком кишечника», состоящим из внутреннего гиперэхогенного слоя слизистой оболочки (стрелки) и периферической гипоэхогенной мышечной стенки ( пунктирные стрелки). Печень частично визуализируется рядом с дупликативной кистой (звездочка).

Мекониевые псевдокисты редко встречаются у новорожденных и часто сосуществуют с мекониевым перитонитом, который возникает на фоне внутриутробной перфорации кишечника. Пренатальная перфорация кишечника может быть вызвана атрезией кишечника, сегментарным заворотом кишечника, мекониевым илеусом или спонтанной перфорацией. Вытекание содержимого кишечника в брюшину вызывает сильное воспаление со спайками и может привести к развитию псевдокист, отражающих нормальный процесс заживления, ограничивающий интраабдоминальную перфорацию.

При УЗИ псевдокисты мекония выглядят кистозными, с толстой эхогенной кальцифицированной стенкой, переменной внутренней эхогенностью и отсутствием васкуляризации (рис. 5). Внутрипросветный газ можно увидеть, если сохраняется сообщение между полостью кисты и перфорированным просветом кишечника после рождения. Могут быть расширенные петли кишечника и асцит. Пациентов с осложненными псевдокистами мекония лечат хирургическим путем. У некоторых пациентов перфорация кишечника спонтанно заживает внутриутробно, и единственным признаком предшествующей перфорации является обнаружение кальцификации брюшины.

Рисунок 5: Мекониальная псевдокиста у 2-дневного мальчика.
А. На пренатальной сонограмме в сроке гестации 22 недели выявляется округлое гетерогенное образование с толстой эхогенной кальцифицированной стенкой (стрелка), ассоциированное с умеренным асцитом (стрелки). B. Пренатальная последующая эхограмма в 32 недели гестационного возраста вновь демонстрирует сложное кистозное поражение с толстой кальцифицированной стенкой (стрелки) и акустической тенью. Визуализируются перитонеальные кальцинаты (стрелка), асцит разрешился. C. Постнатальная сонограмма выявляет правоквадрантную сложную кистозную массу с кальцифицированной стенкой (стрелки) с акустической тенью и перитонеальными кальцификациями (стрелки). D. Постнатальная рентгенограмма брюшной полости в положении лежа показывает округлое кальцифицированное образование в правом квадранте (стрелка) с сопутствующими очагами кальцификации брюшины (наконечник стрелки).

ЛМ состоят из расширенных лимфатических каналов и пространств со стенками, выстланными зрелым эндотелием. Этиология неизвестна; гипотезы включают неспособность эмбриональных лимфатических пространств развивать нормальные соединения и дренаж в венозную систему, а также доброкачественную пролиферацию эктопических лимфатических сосудов, секвестрированных из венозной системы.  

У ЛМ нет половых предпочтений. Голова и шея являются наиболее распространенными местами поражения, в то время как брюшная полость поражается реже, и эти пороки развития могут возникать из брыжейки тонкой кишки, сальника и забрюшинного пространства. Они могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью, сегментарным заворотом, кровоизлиянием, разрывом, инфекцией и перекрутом очага поражения.

ЛМ состоят из кистозных структур различного размера. Макрокистозный тип обычно возникает в брюшной полости. При УЗИ макрокистозные поражения выглядят как тонкостенные, одно- или многокамерные анэхогенные поражения, часто с тонкими перегородками. Внутренние эхосигналы или уровни жидкости могут быть связаны с кровоизлиянием или инфекцией. При цветном допплеровском исследовании кровоток не определяется, хотя можно визуализировать васкуляризацию перегородки, поскольку она часто окружает соседние мезентериальные сосуды. Может присутствовать асцит, часто хилезный. Лечение может включать чрескожную склеротерапию, хирургическую резекцию или их комбинацию. Прогноз, как правило, хороший, с низкой частотой рецидивов.

Кисты холедоха

Кисты холедоха, представляющие собой веретенообразные или мешковидные расширения желчных протоков, относятся к наиболее частым врожденным гепатобилиарным аномалиям. 

Система классификации Тодани используется для классификации этих аномалий на пять типов в зависимости от их этиологии, патогенеза, внешнего вида и проявления. Предполагается, что кисты холедоха I типа возникают из-за порока развития протоковой пластинки и обструкции дистального желчного протока и/или рефлюкса панкреатических ферментов в билиарное дерево из-за аномального панкреатобилиарного соединения. 

Округлое или тубулярное кистозное образование в правом верхнем квадранте, отделенная от желчного пузыря, видна при кистах холедоха I, II и IV типов при УЗИ (рис. 6). Кисты III типа (холедохоцеле) могут вызывать эффект сдавливания в фатеровой ампуле. 

Множественные внутрипеченочные кистозные дилатации наблюдаются при кистах типа IVA и типа V. Присутствует нормальный желчный пузырь, обычно примыкающий к расширенному общему протоку (рис. 6В). В расширенных протоках можно увидеть сладж или камни. Кисты холедоха можно отличить от кистозной атрезии желчных путей при сонографии на основании аномалий желчного пузыря, нерасширенных желчных протоков, кисты меньшего размера (20 мм или менее) и отсутствия сладжа или камней, которые являются характерными признаками атрезии желчных путей.

Рисунок 6: Киста холедоха у 4-недельной девочки.
Пренатальная сонограмма в третьем триместре показывает четко очерченную простую кисту в средней части живота (указатели). B. Постнатальная сонограмма показывает анэхогенное кистозное поражение ворот печени (стрелка) с нормальным желчным пузырем (стрелка). C. На цветном доплеровском изображении внутренний кровоток отсутствует (стрелка).

МРТ с холангиопанкреатографией является методом выбора для определения типа кисты, длины пораженного протока, наличия и расположения белковых пробок или конкрементов, а также длины общего канала.

Осложнения могут включать конкременты, холангит, панкреатит или холангиокарциному. Хирургическое иссечение с гепатикоеюноанастомозом на выборной основе является окончательным лечением.

Кистозная атрезия желчевыводящих путей является редким вариантом атрезии желчевыводящих путей, проявляющимся кистозной структурой внутри облитерированного внепеченочного желчного протока. Билиарная атрезия — воспалительное фиброзно-облитерирующее заболевание, поражающее как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные протоки различной длины. Это частая причина неонатального холестаза и частое показание к трансплантации печени у детей. 

На УЗИ кистозная билиарная атрезия представлена ​​небольшой кистой (20 мм или меньше), расположенной в воротах печени (рис. 7A-D). Размер кисты имеет тенденцию оставаться стабильным, тогда как кисты холедоха могут увеличиваться в размерах. Аномалии желчного пузыря, такие как отсутствие желчного пузыря, маленький желчный пузырь (длина <15 мм) или неравномерная стенка желчного пузыря, а также признак треугольного канатика (> 4 мм эхогенной ткани впереди воротной вены) являются высокоспецифичными для диагностики кистозной атрезии желчных путей на УЗИ (рис. 7Д, Е). 

Другими важными находками являются отсутствие общего желчного протока, нерасширенные желчные протоки, расширение печеночной артерии (>1,5 мм) и наличие печеночного субкапсулярного кровотока. Точность диагностики билиарной атрезии может быть улучшена до 98% при объединении результатов. Диагноз билиарной атрезии может быть подтвержден интраоперационной холангиограммой и биопсией печени. 

Кистозную атрезию желчевыводящих путей необходимо дифференцировать от кисты холедоха, поскольку эти два состояния имеют совершенно разные подходы к лечению и прогнозы. Если не лечить, первый прогрессирует до терминальной стадии заболевания печени и смерти в течение первых 3 лет жизни. Лечение кистозной атрезии желчевыводящих путей – неотложная операция по методу Касаи.

Рисунок 7: Кистозная атрезия желчевыводящих путей у 5-дневной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в 25 недель гестационного возраста показывает четко очерченное анэхогенное поражение ворот печени (стрелка). B. При цветной допплерографии поток отсутствует (стрелка). C. Постнатальная сонограмма показывает круглую хорошо очерченную кисту в воротах (стрелка). D. При допплеровском исследовании васкуляризация отсутствует (указатель стрелки). E. Визуализируется полоса эхогенной ткани (стрелка) кпереди от правой воротной вены (острие стрелки), представляющая собой признак треугольного шнура. F. Стенка желчного пузыря неровная (стрелки).

Врожденные простые кисты печени встречаются редко. Постулируется, что эти кисты возникают в результате аберрантного развития желчевыводящих путей внутриутробно с обструкцией, приводящей к скоплению жидкости, расширению протоков и потере связи с нормальными желчевыводящими путями. Они также могут возникать после закупорки перибилиарных желез вследствие врожденного порока развития или другого болезненного процесса. 

При УЗИ простые кисты печени обычно представляют собой одиночные, простые, анэхогенные поражения переменного размера в пределах паренхимы печени, обычно с отсутствием сообщения с билиарным деревом (рис. 8). Реже они могут быть большими и многокамерными. Экзофитные простые кисты печени могут имитировать кисты холедоха и кистозную атрезию желчных путей; однако кисты печени обычно имеют нормальный желчный пузырь и нормальный размер желчных протоков и не соединяются с желчным деревом. Кисты печени обычно не связаны с другими врожденными аномалиями. Они, как правило, остаются стабильными в размере или регрессируют с течением времени. Хирургическое лечение показано при симптоматических или увеличивающихся поражениях.

Рисунок 8: Врожденная простая киста печени у 2-дневной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в оттенках серого на 35 неделе беременности показывает дольчатое анэхогенное поражение, возникающее из правой доли печени (стрелки). B. Постнатальная сонограмма показывает тонкую перегородку (стрелки) внутри анэхогенного поражения печени (стрелка) и отсутствие кровотока при допплеровской оценке (не показано). 

Мезенхимальная гамартома — одна из наиболее частых доброкачественных опухолей печени у детей. Она возникает в результате примитивной мезенхимальной пролиферации и несколько чаще поражает мальчиков, чем девочек. 

Гистологически она состоит из неупорядоченной, примитивной, заполненной жидкостью мезенхимы, печеночной паренхимы и желчных протоков в дополнение к стромальным кистам переменного размера без капсулы. Уровни альфа-фетопротеина обычно в норме.

Мезенхимальные гамартомы обычно представляют собой мультикистозные гетерогенные массы с перегородками различной толщины, чаще всего возникающие в правой доле печени (рис. 9А-С). Они, как правило, одноочаговые и показывают небольшой кровоток при допплеровском исследовании. Когда кисты крошечные, поражение гиперэхогенно и имитирует солидное поражение. Кальцификаты и кровоизлияния встречаются редко. 

Эхосигналы низкого уровня могут быть видны в жидкости кисты, связанной со студенистым содержимым или кровоизлиянием. На МРТ мезенхимальные гамартомы представляют собой сложные кистозные образования с переменной интенсивностью сигнала, зависящей от стромального содержимого, количества белка и наличия или отсутствия кровоизлияния в кисту. Кистозные области обычно гипоинтенсивны на Т1 и гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях с усилением перегородок и солидных компонентов (рис. 9D, E). Мезенхимальные гамартомы имеют отличный прогноз. Лечение — хирургическая резекция из-за редких сообщений о злокачественной трансформации в недифференцированную эмбриональную саркому.

Рисунок 9: Мезенхимальная гамартома у 2-дневной девочки.
А. Пренатальная сонограмма в 33 недели гестационного возраста показывает дольчатое кистозное поражение с эхогенными перегородками переменного размера (стрелки). B. При допплеровском исследовании в перегородках виден слабый кровоток (стрелки). C. Постнатальная сонограмма выявляет многосептированное кистозное образование печени (стрелки). D. Постнатальная магнитно-резонансная томография показывает большое мультисептированное гиперинтенсивное кистозное образование в печени (стрелки). E. Аксиальное постконтрастное Т1-взвешенное изображение показывает гипоинтенсивное кистозное образование с умеренным периферическим и септальным усилением и без твердого усиливающего компонента (стрелки).

Исходник

Узи печени

• Показаниями для проведения узи печени
• Доброкачественные очаговые образования печени
• Злокачественные опухоли при узи печени
• Диффузные поражения при узи печени
• Применение дуплексного сканирования при узи печени
• Наша аппаратура
• другие виды…

Узи печени – одно из наиболее часто проводимых исследований. Обычно узи печени выполняется в ходе комплексного исследования органов брюшной полости.

Показаниями для проведения узи печени являются

• Боль в правой подреберной области
• Желтушность кожных покровов
• Изменения в биохимических анализах крови (отражающих функцию печени)
• Наличие асцита
• Признаки злокачественных опухолей, которые могут метастазировать в печень
• Увеличение размеров печени при пальпации

Печень — самый большой орган брюшной полости. Анатомически она подразделяется на правую долю, левую долю, квадратную и хвостатую доли. Существует также классификация по сегментам. Каждый сегмент печени имеет автономную систему кровоснабжения и оттока желчи и может быть подвергнут резекции без ущерба остальным частям печени. При описании очаговых поражений при узи печени всегда прибегают к уточнению в каком именно сегменте было отмечено образование. Это делается с целью облегчения идентификации расположения очага хирургом. Печень кровоснабжается воротной веной и печеночной артерией. Отток крови от печени осуществляется через печеночные вены, которые впадают в нижнюю полую вену. Внутри печени ветви воротной вены и печеночной артерии идут вместе. К ним примыкают внутрипеченочные желчные протоки. При узи печени все эти структуры можно легко визуализировать.

При узи печени принято различать диффузные и очаговые поражения.

Очаговые поражения при узи печени могут быть доброкачественными и злокачественными. 

Доброкачественные очаговые образования печени

• Врожденные кисты печени- довольно частая случайная находка при узи печени. Частота встречаемости от 2.5 % до 4.6 % в популяции. Нахождение кист в печени становится более частым с возрастом. После достижения 40 лет количество случаев обнаружения кист растет и достигает 7% в популяции среди восьмидесятилетних. Простые кисты печени считаются врожденными аномалиями, но остается открытым вопрос, почему частота их обнаружения повышается с возрастом. Как правило кисты печени не беспокоят человека. При достижении больших размеров или при кровотечениях в полости кист может появляться боль в животе.
• Гемангиома печени – наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль. Она происходит из разросшихся сосудов.Частота встречаемости по данным аутопсии достигает от 0.4% до 7.4 %. Если учитывать все очаговые поражения печени, то гемангиома печени стоит на втором месте по встречаемости после метастатического поражения печени. Гемангиомы печени чаще встречаются у взрослых, чем у детей и возникают у женщин чаще, чем у мужчин. Соотношение женщин к мужчинам в частоте от 4:1 до 6:1. Сами по себе гемангиомы не вызывают каких–либо симптомов, но могут вызвать боли при достижении ими больших размеров и сдавлении окружающих тканей. Также возможны кровоизлияния внутрь гемангиом или в брюшную полость. Чаще всего гемангиомы печени не увеличиваются в размерах с течением времени — до 90 % случаев, но иногда могут  расти, например во время беременности или при приеме анаболических стероидов. При узи печени можно выявить кавернозные и капиллярные гемангиомы. Часто гемангиомы печени находят вблизи кровеносных сосудов. При узи печени можно встретить как типичные капиллярные гемангиомы, так и кавернозные гемангиомы, которые могут быть похожи на другие патологические образования, например на метастазы при онкологических процессах. При обнаружении атипичной гемангиомы на узи печени дальнейшая тактика зависит от исходной картины заболевания. Если у пациента высокий уровень ферментов, показывающий нарушение функции печени, есть клинические признаки дисфункции печени или данные о наличии в организме злокачественной опухоли, проводят дальнейшие уточняющие исследования. В случае, если диаметр гемангиомы не превышает 2.5 см, рекомендуется проводить МРТ исследование очага, если диаметр больше 2.5 см то лучшим выбором будет проведение сцинтиграфии (исследование при помощи радиоактивных изотопов). Если МРТ или сцинтиграфия подтверждают наличие типичной гемангиомы, никаких дополнительных исследований не требуется. Если же эти методы не дают полной ясности, рекомендуется проведение биопсии подозрительного очага.  У пациентов с типичной гемангиомой при узи печени дальнейшее наблюдение включает в себя еще одно узи с промежутком от 3 до 6 месяцев . Если при этом не зарегистрирован рост гемангиомы, наблюдение можно прекратить.
• Аденома печени – это доброкачественное образование, состоящее из клеток, похожих на нормальные клетки печени. Достаточно редко встречаемое очаговое поражение печени. Чаще наблюдается у женщин детородного возраста. Имеются сведения о связи аденомы печени и приемом гормональных контрацептивов- поэтому и частота встречаемости выше среди женщин детородного возраста. У лиц мужского пола возникновение аденомы печени можеть быть связано с приемом анаболических стероидов. При проведении узи печени аденому печени достаточно сложно дифференцировать с другими очаговыми поражениями. Как правило для уточнения диагноза может понадобиться проведение радиоизотопной диагностики. Аденомы печени могут достигать больших размеров и вызывать пальпируемые опухоли. Могут подвергаться кровоизлиянию внутрь аденомы или в брюшную полость. Эти осложнения диагностируются с помощью узи печени. Также аденомы печени могут быть подвержены озлокачествлению. Поэтому чаще всего прибегают к хирургическому удалению таких очаговых образований.
• Фокальная нодулярная гиперплазия- при узи печени встречается достаточно редко, но все же чаще, чем аденома печени. Это поражение чаще встречается у женщин, принимавших гормональные контрацептивы. Как правило никаких жалоб у пациентов не наблюдается и часто данное очаговое заболевание выявляется при узи печени случайно. Так как при узи печени фокальная нодулярная гиперплазия часто не может быть определена достоверно, используют радиосцинтиграфию с технецием 99. Очаг гиперплазии более быстро поглощает изотопы, чем окружающие ткани. Также для уточнения используется МРТ, давая больше чувствительность, чем КТ и узи печени.
• Липома печени – доброкачественная опухоль, состоящая из жировых клеток или смеси жировых клеток и клеток других тканей. При узи печени липома может быть похожа на гемангиому печени и на метастазы опухолей. Поэтому для подтверждения диагноза используют КТ с контрастом.
• При узи печени также можно выявить такие доброкачественные опухоли как билиарная цистаденома, гемангиоэндотелиома, мезенхимальная гамартома, гамартома желчных протоков, очаги внекостномозгового кроветворения в печени.

Злокачественные опухоли при узи печени

Опухоли могут быть первичные и метастатические.

• Гепатоцеллюлярная карцинома (почечно-клеточный рак)
• Фиброламеллярная карцинома
• Периферическая холангиокарцинома
• Ангиосаркома
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
• Гепатобластома
• Саркома Капоши
• Метастатические поражения печени возникают прежде всего при опухолях желудочно –кишечног о тракта, опухолях яичников, легких, молочной железы и многих других состояниях

Очаговые поражения при узи печени могут обнаруживаться при следующих инфекционных процессах

• Острые и хронические вирусные гепатиты
• Абсцессы печени
• Эхинококкоз
• Токсокароз
• Кандидоз
• Туберкулез

Диффузные поражения при узи печени

• Жировой гепатоз — при узи печени характеризуется выраженной эхогенностью печеночной ткани. Возникает вследствие нарушенного липидного обмена при неправильном питании (избыточная калорийность, употребление продуктов, содежащих большое количество животных жиров и транс-изомеров растительных жиров), алкогольные интоксикации, прием гепатотоксичных препаратов, голодание, сахарный диабет. При узи печени жировой гепатоз одно из наиболее часто встречаемых состояний. Изменения печени обусловлены отложением капелек жиров в цитоплазме клеток печени. Прогрессирование жирового гепатоза ведет к нарушению функции печени. Основной критерий при диагностике жирового гепатоза – диффузное повышение эхогенности и увеличение размеров при узи печени. Так же отмечается закругление переднего края правой доли печени. За меру эхогенности при узи печени принято сравнение ткани печени с корковым веществом правой почки. В норме структура печени при проведении исследования выглядит почти одинаковой с почечной тканью. При жировом гепатозе эхо-сигнал при узи печени значительно усиливается.
• Алкогольный гепатит и хронический вирусный гепатит  при узи печени может вызывать диффузное повышение эхогенности.
• Цирроз печени – состояние, характеризующееся заменой печеночной ткани соединительной тканью и возникновением узлов регенерации. При узи печени критериями цирроза служат грубая эхо-структура печени, неровный контур печени, относительное увеличение хвостатой доли (соотношение размера хвостатой доли печени и правой доли печени), относительное увеличение левой доли печени,признаки увеличения давления в воротной вене. Возникновение узлов регенерации (очаги, в которых клетки печени интенсивно делятся) может давать при узи печени картину, которую невозможно отличить от метастазов.

Применение дуплексного сканирования при узи печени

Так как печень имеет обильное кровоснабжение, при узи печени часто необходимо проводить дуплексное сканирование сосудов. Около 80% крови поступает в печень через воротную вену. Остальная кровь поступает через печеночную артерию, которая отходит от чревного ствола. Оттекает кровь из печени по печеночным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. Исследование кровтока в сосудах печени проводят при подозрении на цирроз. При этом отмечают уменьшение скорости кровотока по воротной вене, вплоть до остановки и даже реверсного направления. При длительно существующем циррозе, тромбозе воротной вены, застойной сердечной недостаточности повышается давление в воротной вене, что ведет к открытию обходных путей оттока крови по воротной вене. Эти обходные пути называются порто-системными анастомозами. При узи печени можно выявить эти анастомозы. Как правило в этих местах формируются варикозно расширенные вены. Кровотечение из этих вен может причинить смерть. Так, до 50% смертности при циррозе печени связано с кровотечением из варикозно – расширенных вен пищевода. Это место одного из порто-системных анастомозов.

Оценка кровоснабжения узлов, регистируемых при узи печени позволяет определиться с характером образований и дает в некоторых случаях ценную информацию для хирургов.

По спектральным характеристикам, которые регистрируют в печеночных венах, можно косвенно судить об эластичности печеночной ткани.

Узи печени в нашей клинике проводится на аппарате экспертного класса с высоким разрешением и мощным цветовым допплером, что позволяет добиваться высокого качества исследований

Мы вполняем все виды узи-диагностики:

Узи при беременности

• 3D и 4D узи при беременности
• Данные фетометрии в различных сроках
• Узи-диагностика синдрома Дауна и других хромосомных аномалий
• Оценка правильного развития плода по УЗИ

Женское УЗИ

• Гидротубация (эхогидротубация): исследование проходимости маточных труб (ультразвуковая гистеросальпингоскопия)
• Трансвагинальное
• Яичников
• Матки
• Молочных желез

УЗИ сосудов

• Дуплексное сканирование
• Сосудов головного мозга
• Сосудов шеи (дуплексное ангиосканирование магистральных артерий головы)
• Вен нижних конечностей

Мужское УЗИ

• Трансректальное (трузи): предстательной железы
• Мошонки (яичек)
• Сосудов полового члена

УЗИ органов

• Аппендицит
• Брюшной полости
• Желчного пузыря
• Желудка
• Кишечника
• Мочевого пузыря
• Мягких тканей
• Поджелудочной железы
• Печени
• Почек
• Суставов
• Щитовидной железы
• Эхокардиография (узи сердца)

УЗИ-диагностика заболеваний

• Варикоз: УЗИ-диагностика варикозного расширения вен
• Гипертония: УЗИ-диагностика гипертонии
• Тромбоз: УЗИ-диагностика тромбоза вен
• Узи диагностика хронического панкреатита
• при камнях в почках
• при холецистите

Детское УЗИ

• Тазобедренных суставов у новорожденных (при подозрении на дисплазию тазобедренного сустава)

Туберозный склероз

Туберозный склероз (ТС) – редкое генетическое мультисистемное заболевание, которое обычно проявляется вскоре после рождения. Заболевание может вызывать широкий спектр признаков и симптомов и связано с образованием доброкачественных опухолей в различных системах органов тела. Часто поражаются кожа, мозг, глаза, сердце, почки и легкие. Эти опухоли часто называют гамартомами. Гамартома – узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития. Термин предложен в 1904 году немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом (Eugen Albrecht, 1872—1908) при описании дизэмбриоплазий печени. Гамартома состоит из тех же тканевых компонентов, что и орган, где она расположена. При этом она отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей. Гамартомы не являются злокачественными; они обычно не дают метастазов и не распространяются на другие части тела. Однако эти аномальные новообразования могут увеличиваться в размерах и повреждать пораженную систему органов. Количество, размер и конкретное расположение этих новообразований у людей с туберозным склерозом могут широко варьироваться, и следовательно тяжесть течения заболевания также может широко варьироваться. Туберозный склероз происходит в результате мутаций гена или генов, которые могут возникать спонтанно (спорадически) по неизвестным причинам или передаваться по наследству как аутосомно-доминантный признак. Большинство случаев представляют собой новые мутации (de novo) без семейной истории болезни.

История

Дезире-Маглуар Бурневиль (1840–1909) был французским неврологом, который примечателен первоначальным описанием туберозного склероза («болезнь Бурневиля») в 1880 году.

Джон Джеймс Прингл (1855-1922) был шотландским дерматологом, который также изучал это заболевание, в результате чего в некоторых книгах его называют «болезнью Борневилля-Прингла».

Генрих Фогт (1875-1936) был немецким неврологом, который известен тем, что установил три патогномоничных клинических признака туберозного склероза, которые стали известны как «триада Фогта». 

Этимология

Частота ТС в популяции составляет 1:10000 (у новорожденных – 1:6000). Расчетное число больных ТС в Российской Федерации около 7 000 человек, поэтому ТС относится к редким (орфанным) заболеваниям. Считается, что этим заболеванием страдают около 2 миллионов человек во всем мире. Мужчины и женщины болеют в равных количествах, и заболевание встречается у всех рас и этнических групп. 

Генетика 

Мутации в гене TSC1 или TSC2 могут вызывать комплекс туберозного склероза. Гены TSC1 и TSC2 синтезируют белок гамартин и туберин. 

• TSC1: кодирует гамартин, на хромосоме 9q32-34
• TSC2: кодирует туберин на хромосоме 16p13.3

Внутри клетки эти два белка, вероятно, работают вместе, помогая регулировать рост и размер клеток. Белки действуют как опухолевые супрессоры, которые обычно предотвращают слишком быстрый или неконтролируемый рост и деление клеток.

Люди с комплексом туберозного склероза рождаются с одной мутированной копией гена TSC1 или TSC2 в каждой клетке. Эта мутация не позволяет клетке производить функциональный гамартин или туберин из измененной копии гена. Однако из другой, нормальной копии гена обычно вырабатывается достаточно белка, чтобы эффективно регулировать рост клеток. Для развития некоторых типов опухолей вторая мутация с участием другой копии гена TSC1 или TSC2 должна произойти в определенных клетках в течение жизни человека.

Когда обе копии гена TSC1 мутируют в конкретной клетке, эта клетка не может продуцировать какой-либо функциональный гамартин; клетки с двумя измененными копиями гена TSC2 неспособны производить какой-либо функциональный туберин. Потеря этих белков позволяет клетке бесконтрольно расти и делиться с образованием опухоли. Потеря гамартина или туберина в разных типах клеток приводит к росту опухолей во многих различных органах и тканях.

В редких случаях у людей с комплексом туберозного склероза не обнаруживается мутация в гене TSC1 или TSC2. Или же есть люди с мутациями и в TSC1 и в TSC2. Исследования показывают, что в этих случаях состояние может быть вызвано случайной мутацией в гене TSC1 или TSC2, которая возникает на очень ранней стадии развития. В результате одни клетки организма имеют нормальную версию гена, а другие – мутированную. Такая ситуация называется мозаицизмом. 

Признаки и симптомы

Поражение ЦНС: типичными признаками является наличие туберов в больших полушариях головного мозга, субэпендимных узелков на стенках боковых желудочков и субэпендимных гигантоклеточных астроцитом (СЕГА) вблизи отверстия Монро.

Кожные проявления: Гипопигментные пятна являются одним из наиболее частых кожных проявлений туберозного склероза (Пятна типа “листьев ясеня»). Так же пациентов часто с раннего детства имеется седая прядь волос. 

Кардиологические изменения: В младенчестве 50-60% пациентов с ТС имеют признаки сердечного заболевания, в основном проявляется виде наличия рабдомиомы.

Офтальмологические изменения: не менее 50% пациентов имеют глазные аномалии; в некоторых исследованиях сообщается, что распространенность достигает 80%; эти поражения являются астроцитомами сетчатки, которые со временем имеют тенденцию кальцинироваться.

Легочные изменения: исследования выявили кистозные изменения легочной ткани у 40% женщин с ТС.

Почечные изменения: В первую очередь почечная ткань обычно поражается кистами, так как комплекс мутаций при туберозном склерозе близок с комплексом мутаций при поликистозе. Так же в почках часто выявляют липомы и ангиомиолипомами. Также у пациентов может возникать  почечно-клеточные карциномы.

Стоматологические изменения: фибромы в полости рта встречается у 70% взрослых.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: возможны гамартомы и полипоз желудка, кишечника и толстой кишки. Нарушения со стороны печени: кисты печени и ОМЛ печени, как правило, бессимптомные и непрогрессирующие, были зарегистрированы у 24% пациентов с ТС, с заметным преобладанием женщин (соотношение женщин и мужчин 5: 1)

Нарушения со стороны скелета: склеротические и гипертрофические поражения костной ткани могут случайно обнаруживаться при рентгенографии.

Диагностика туберозного склероза

ТС диагностируется с помощью генетического исследования и серии клинико-лабораторных тестов, которые включают:

• МРТ головного мозга
• Электрокардиограмма
• Эхокардиограмма
• УЗИ почек
• Проверка зрения
• ЭЭГ
• Осмотр пациента с помощью лампы Вуда ( излучающей ультрафиолетовый свет)

Судороги или задержка развития часто являются первым признаком ТС. С этим заболеванием связан широкий спектр симптомов, и для точного диагноза потребуется широкий спектр  обследований. 

Радиологические особенности

Методом выбора для обследования пинетов с туберозным склерозом является МРТ, при данном виде исследований для нас наиболее информативны две анатомические области – головной мозг и почки. 

Головной мозг

Для детей раннего возраста, на еще незавершенных процессов миелинизации наиболее типичными изменили является линейные очаги на Т2ВИ выявляемые по ходу миграционных путей больших полушарий головного мозга. Эти изменения могут сочетаться с кортикальными и субкортикальными очагами ( туберами ), так и быть единственным проявлениям при МРТ исследовании. Наличие кортикальных и субкортикальных туберов типично для всех возрастных групп пациентов. В их проекции могут формироваться кисты, так же они могут быть частично или полностью кальцинированы. Их размеры и количество варьируется индивидуально для каждого больного.  

Наиболее типичная локализация большие полушария головного мозга, однако у 15% пациентов туберы могут располагаться в мозжечке. Туберы представляют собой глионейрональные гамартомы и состоят из дезорганизованной клеточной ткани белого вещества.

На стенках боковых желудочков выявляются субэпендимные узлы, которые часто накапливают кальций. Если эти узлы располагаются вблизи отверстия Монро , то эти узлы принято считать астроцитомати. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СЕГА) распологаются вблизи отверстия Монро ( обращаю ваше внимание что данный термин используется для образований размерами свыше 5 мм). Для правильной оценки размеров астроцитом необходимо использовать контрастное усиление. Оценка размеров СЕГА очень важна для оценки динамики течения заболевания, поэтому в протоколе исследования необходимо указывать не только три максимальных поперечных размера образования но и считать объем опухоли. Расчет объема производится по формуле определения объема эллипсоида (задается следующей формулой: 4/3pi*abc). Оценка размеров производится только на контрастных последовательностях.

Мочевыделительная система (Почки)

МР оценка почечной ткани так же очень важна для диагностики и оценке течения заболевания. При УЗИ и МРТ в почках выявляются разнокалиберные кисты, липомы и ангиомиолипомы. Данные литературных источников ставят основной акцент на выявлении кист в почках, из-за близости мутаций при туберозном склерозе и поликистозе почек. Однако это не совсем так, основной акцент стоит уделять выявлению ангиомиолипом (АМЛ). Разделяют два их основных типа это АМЛ с низким содержанием жира и эпителиоидный АМЛ. Так как для пациентов с туберозным склерозом так же могут формироваться злокачественные образования (карциномы). Карциномы развиваются сами по себе, но они очень похожи на АМЛ с низким содержанием белка, поэтому эти АМЛ необходимо описывать их отдельно, чтобы не пропустить образование. Классические ангиомилипомы выглядят гиперинтенсивными на T1- и T2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивными на T1-взвешенных изображениях.  

Cердечно-сосудистая система

ЭХОКГ – У части пациентов с ТС отмечается наличие рабдомиом. Рабдомиома — это разновидность доброкачественной опухоли миокарда, которая считается самой распространенной опухолью сердца. Развивается наиболее часто у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома может локализоваться в любом отделе сердца, исключая клапанный аппарат, наиболее часто — в желудочках, зачастую имеет внутриполостной характер роста.

Гамартома желчных протоков – StatPearls

Haley C. Lanser; Яна Пакетт.

Информация об авторе

Последнее обновление: 19 июля 2022 г.

Непрерывное обучение

Гамартомы желчных протоков, также известные как комплексы фон Мейенбурга, представляют собой расширенные кистозные желчные протоки, которые представляют собой эмбриональные остатки, не подвергшиеся инволюции в течение периода эмбриогенез. Обычно они небольшие (менее 5 мм) и представляют собой множественные поражения, разбросанные по всей печени. Они редки, бессимптомны и имеют относительно доброкачественное течение заболевания. Существует возможная связь со злокачественной трансформацией, поэтому подозрительные или развивающиеся поражения должны быть дополнительно исследованы для окончательного диагноза. В этом упражнении описывается оценка и лечение множественных гамартом желчных протоков, а также объясняется роль межпрофессиональной команды в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Опишите эпидемиологию множественных гамартом желчных протоков.

• Просмотрите типичные результаты визуализации, связанные с множественными гамартомами желчных протоков.

• Определить рекомендации по лечению пациентов со злокачественной трансформацией множественных гамартом желчных протоков.

• Объясните важность сотрудничества и общения внутри межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи пациентам с множественными гамартомами желчных протоков.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Множественные гамартомы желчных протоков или «комплексы фон Мейенбурга» — это редкие доброкачественные пороки развития печени, характеризующиеся кистозно расширенными желчными протоками, впервые обнаруженные в 1918 г. фон Мейенбургом. Обычно их обнаруживают случайно при вскрытии или лапаротомии из-за бессимптомного клинического течения.[1][2][3][4] Обычно они диагностируются при визуализации как одиночные или множественные небольшие кистозные узелки размером от 0,05 до 1,5 см. Хотя это случайные находки, они могут имитировать метастатическое заболевание печени, а также другие клинически значимые заболевания. Таким образом, требуется правильный диагноз с помощью конкретных результатов визуализации или подтверждения с помощью гистологического исследования.[5][6]

Этиология

Гамартомы желчных протоков, также известные как комплексы фон Мейенбурга, представляют собой расширенные кистозные желчные протоки, которые представляют собой эмбриологические остатки, не подвергшиеся инволюции в период эмбриогенеза. Обычно они небольшие (<5 мм) и представляют собой множественные поражения, разбросанные по всей печени. Они редки, бессимптомны и имеют относительно доброкачественное течение заболевания. Их чаще всего обнаруживают во время лапаротомии для другой процедуры, при визуализации или при вскрытии. Этиология неизвестна, однако считается, что гамартомы желчных протоков развиваются из меньших эмбриональных междольковых желчных протоков, которые не инволюционируют. В нескольких исследованиях была обнаружена повышенная частота цирроза печени из-за хронического вирусного гепатита или алкогольного заболевания печени или вторичного воспаления или ишемии, что может продемонстрировать, что эти поражения могут быть приобретенными. Кроме того, гамартомы желчных протоков чаще встречаются у пациентов с поликистозной болезнью печени или у пациентов с врожденным фиброзом печени [2].

Эпидемиология

Распространенность множественных гамартом желчных протоков колеблется от 0,6% до 5,6% у взрослых, наблюдаемых при вскрытии, и 0,35% при пункционной биопсии поражения печени для диагностики. [3][4][8] Распространенность среди детей составляет 0,9%.[9] Большинству пациентов больше 35 лет, и женщины страдают в три раза чаще, чем мужчины [4]. Приблизительно у 5% населения есть гамартомы желчных протоков на основании одного исследования вскрытия [10].

Патофизиология

Считается, что гамартомы желчных протоков возникают в результате аномального развития внутрипеченочных желчных протоков. Гистологически они состоят из воспалительных клеток, желчных протоков и фиброза. В гамартомах желчных протоков мутации BRAF V600E пока не выявлены, несмотря на наличие этой мутации в аденомах желчных протоков.[11]

Гистопатология

Макроскопически гамартомы желчных протоков выглядят как множественные мелкие серо-белые узелки, разбросанные по обеим долям печени в субкапсулярной и перипортальной областях. Эти поражения обычно не сообщаются с билиарным деревом, хотя могут. Микроскопически они состоят из скопления расширенных ветвящихся кистозных желчных протоков, выстланных одним слоем кубовидных эпителиальных клеток, окруженных обильной фиброзно-коллагеновой стромой. Очаги размером от 0,1 до 1,5 см каждое. Просветы желчных протоков обычно содержат гранулированный материал, окрашенный желчью.[2][3][8] Считается, что они возникают из врожденных остатков желчных протоков, которым не удалось закрутиться [3].

Анамнез и физикальное исследование

Как правило, пациенты клинически бессимптомны с ничем не примечательным физикальным исследованием, поскольку диагноз обычно ставится случайно при лапаротомии для другой процедуры. В редких случаях пациенты могут жаловаться на лихорадку, желтуху, вздутие живота и боль в правом верхнем квадранте или эпигастральной области.[3][8][9]

Обследование

В результате случайного и обычно доброкачественного характера множественных гамартом желчных протоков для постановки диагноза не требуется никакого обследования. Однако, в то время как у большинства пациентов будут нормальные результаты лабораторных исследований, у некоторых может наблюдаться незначительное повышение функциональных тестов печени, особенно аспартатаминотрансферазы (АСТ) и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ). Пациенты должны иметь исходный CA 19Нарисован уровень -9, который может быть слегка приподнят при множественных гамартомах желчных протоков. Как правило, эти поражения обнаруживаются первоначально при УЗИ или компьютерной томографии (КТ), выполненных по другой причине. На УЗИ эти поражения выглядят как множественные гипер- и гипоэхогенные области в печени с артефактами хвоста кометы. На КТ они выглядят как множественные, узловатые, нерегулярные кистозные поражения печени с низким затуханием и отсутствием усиления при внутривенном введении контраста. Наиболее чувствительным методом визуализации является магнитно-резонансная томография или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРТ/MRCP), которая показывает множественные гипоинтенсивные Т1 и гиперинтенсивные Т2 диффузные кистозные поражения печени различных размеров от 0,1 см до 1,5 см, которые не сообщаются с билиарным деревом и не усиливаются при внутривенной инъекции гадолиния.[8][9]][12] Наиболее специфичным признаком гамартом желчных протоков при МРХПГ являются пристеночные узелки, представляющие собой эндоцитарные полипоидные проекции из-за конъюнктивных перегородок, изоинтенсивные на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях. Наличие пристеночных узелков может помочь с точностью диагностировать множественные гамартомы желчных протоков и избежать ошибочного диагноза.[13]

Лечение/управление

Помимо возможного риска злокачественной трансформации, множественные гамартомы желчных протоков являются доброкачественными, в остальном бессимптомными состояниями без долгосрочных неблагоприятных исходов и лечения не требуется [9].] Однако подозрительные поражения следует регулярно контролировать с повторной визуализацией и, возможно, биопсией печени для окончательного диагноза. Любые изменения поражения при повторной визуализации или любое повышение опухолевых маркеров (CA 19-9) по сравнению с исходным уровнем должны требовать дальнейшего обследования с возможной хирургической резекцией, когда диагноз будет окончательным и поражение будет операбельным.

Дифференциальный диагноз

Диагноз множественных гамартом желчных протоков обычно ставится случайно при вскрытии или рентгенологическом исследовании. Однако при обнаружении при визуализации важно установить правильный диагноз из-за его близкого сходства с метастатическим поражением печени, особенно у пациента с внепеченочными злокачественными опухолями. Как правило, метастазы в печени плохо определяются с переменными размерами на обычной компьютерной томографии (КТ) с разной степенью усиления при внутривенном контрастировании [3]. Гамартомы желчных протоков, напротив, обычно не усиливаются при внутривенном контрастировании на КТ-изображениях, обычно однородны и имеют размер от 1 до 15 мм [2].

Другие дифференциальные диагнозы включают аденомы желчных протоков, перибилиарные кисты, микроабсцессы печени, внутрипеченочные желчные камни и болезнь Кароли. Аденомы желчных протоков имеют маленькие круглые канальцы с небольшими незаметными просветами, в то время как гамартомы желчных протоков имеют расширенные просветы с уплотненной желчью [2]. Перибилиарные кисты расположены специфически в воротах печени в соединительной ткани вдоль воротной вены, не сообщаются с билиарным деревом и обычно увеличивают и сдавливают билиарное дерево с течением времени, что контрастирует с диффузно-рассеянным характером гамартом желчных протоков. 3][7] Микроабсцессы печени обычно представлены в виде множественных гиподенсивных очагов округлой формы на КТ. Они наблюдаются у пациентов с иммуносупрессией, лихорадкой и эпигастральной болью, которые можно отличить от гамартом желчных протоков по признакам сепсиса, которые обычно не наблюдаются у последних [3]. Болезнь Кароли характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, сообщающихся с билиарным деревом, и отличается от гамартом желчных протоков с MRCP контрастным усилением при внутривенном введении гадолиния.[3][12]

Хирургическая онкология

Клиническая проблема, связанная с этой доброкачественной опухолью, возникает перед хирургом или хирургом-онкологом, который сталкивается с таким поражением во время лапаротомии по поводу другого злокачественного образования. Как правило, при обнаружении этого поражения хирург выполняет биопсию печени для получения замороженных срезов. Может быть трудно отличить доброкачественную гамартому от метастатического заболевания в печени. Патологоанатом, который получает образец для замороженного среза, не зная об этом объекте, может маркировать поражение как метастатическую карциному или болезнь Каролиса. Однако эти поражения не сообщаются с желчными протоками, и лечение не требуется.

Прогноз

Из-за бессимптомного клинического течения в большинстве случаев и случайных находок при вскрытии для пациентов, умерших от несвязанных заболеваний, прогноз обычно хороший. Однако пациенты со злокачественной трансформацией обычно имеют очень низкую 5-летнюю выживаемость от 15% до 40%.[14]

Осложнения

Существуют небольшие подгруппы пациентов, у которых наблюдается злокачественная трансформация множественных гамартом желчных протоков либо во внутрипеченочную холангиокарциному (чаще), либо в гепатоцеллюлярную карциному. Факторы риска возможной злокачественной трансформации включают длительное употребление табака, большие гамартомы желчных протоков (> 2 см) и застой желчи.[15] Важно проводить периодическое длительное наблюдение за этими пациентами с окончательным диагнозом множественных гамартом желчных протоков. Пациентам требуется исходный CA 19-9 уровень, который может быть несколько повышен при множественных гамартомах желчных протоков. Любые изменения в МРТ/МРХПГ в дополнение к повышению уровня онкомаркеров требуют дальнейшего обследования с биопсией пораженного участка печени и возможной резекцией очагов, если они операбельны с окончательным диагнозом.[9]

Сдерживание и обучение пациентов

Образовательные материалы для пациентов и врачей должны включать:0003