симптомы, причины и лечение в Москве в ФНКЦ ФМБА России

Автор статьи

Киста печени – полость в печени разных размеров, которая заполнена жидкостью. Как правило, является доброкачественным образованием, протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время обследования. Киста больших размеров, может нарушать работу печени и окружающих органов.

Распространенность кист невысока, около 5 % населения подвержены развитию патологии.

Неинфекционные кисты чаще встречаются среди женского населения, имеют тенденцию формироваться с возрастом. Эхинококковые (инфекционные) кисты печени развиваются в эндемичных для эхинококка регионах: Россия и страны СНГ, восточное Средиземноморье, Южная Америка, западный Китай.

Кисты, которые сопровождаются симптомами, лечат хирургическим путем, в остальных случаях требуется динамическое наблюдение.

Важным в постановке диагноза и определении тактики лечения является междисциплинарный подход. Радиологи, гастроэнтерологи, хирурги, инфекционисты, — командная, координированная работа важна для эффективности лечения.

Симптомы кисты печени

Киста печени, которая стремительно увеличивается в размерах и количестве, может вызывать следующие симптомы:

• 
  боли в правом подреберье
• 
  вздутие живота
• 
  изменение аппетита, его отсутствие, ощущение сытости при употреблении небольшого количества пищи
• 
  желтуха (изменение цвета кожи, белка глаз, стула) при сдавлении желчных протоков, нарушении выход желчи в кишечник
• 
  зуд (желчь, попадая в общий кровоток, вызывает токсический эффект)
• 
  лихорадка, острая боль (сопровождают разрыв)
• 
  нарушение дыхания при давлении на диафрагму и легкие

Причины образования кисты печени

Природа формирования простых однокамерных кист до конца остается неясной. Формирование кистозных полостей может быть результатом нарушения внутриутробного развития желчных протоков.

Некоторые виды кист связаны с серьезной патологией:

• 
  Поликистоз печени – наследственное заболевание, ассоциировано с поликистозным поражением почек
• 
  Эхинококкоз — паразитарное заболевание, при котором в органах формируются полости с личинками ленточного червя
• 
  Рак и вторичное поражение метастазами из других органов (яичники, толстой кишечник, поджелудочная железа). В редких случаях — рост сквамозной карциномы

Классификация

Полостные образования классифицируют следующим образом:

• 
  Врожденные – формируются в результате нарушения эмбриогенеза, представлены солитарными кистами, цистаденомами, поликистозом, а также дермоидами
• 
  Приобретенные (ложные) – возникают после перенесенной травмы, воспалительного процесса, операции

Диагностика кисты печени

Как указано выше, зачастую кистозные образования обнаруживаются случайно.

Наравне с ультразвуковым исследованием на практике применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

• УЗИ В основе метода лежит отражение органом высокочастотных звуковых волн и построение изображений и видео внутренних структур в режиме реального времени
• КТ Для визуализации и создания трехмерного изображения мягких тканей, печени и костей используют серию рентгеновского излучения
• МРТ В основе высокоточного теста – использование радиоволн и компьютерных технологий

Диагноз ставится на основании опроса, выявления жалоб, а также тщательного осмотра. Врач может задать вопросы о наличии хронических заболеваний, перенесенных травмах, операциях, проживании в эндемичных по эхинококкозу регионах страны.

При достижении больших размеров образование может быть обнаружено при пальпации врачом передней брюшной стенки.

При необходимости выполняют лабораторную диагностику (определение специфических антител к антигену эхинококковой инфекции в крови), УЗИ с контрастированием для усиления визуализации структур, кровотока, а также пункцию с последующим цитологическим исследованием.

Важно отличать кисту печени от других заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые дают схожую симптоматику: желчнокаменная болезнь, гастроэзофагеальный рефлюкс, пептическая язва, гемангиома или гамартома печени.

Лечение кисты печени

Тактика зависит от наличия симптомов, размеров, количества, а также сопутствующей патологии.

Бессимптомные кисты, которые достигают 4 см., не нуждаются в лечении, требуют наблюдения в динамике. УЗИ проводят с 3-12 месячным интервалом. При стабильном состоянии в течение трёх лет динамическое наблюдение прекращается.

Органосохраняющие операции предпочтительны:

• 
  Чрескожная пункция под ультразвуковым контролем с последующим введением склерозирующего вещества — наиболее безопасным малоинвазивным методом. Иногда крупные кисты могут рецидивировать и требуют повторного дренирования
• 
  Лапароскопическая фенестрация стенки с дренированием полости является эффективным методом с сохранением ткани (особенно при поликистозе). Риск развития осложнений низкий. Этот метод дает детальную визуализацию, позволяет выполнить биопсию, дренирование, резекцию или вылущивание.

Полное иссечение или гепатэктомия – радикальные методы, должны выполняться в случае острой необходимости.

Опасность заболевания

Несмотря на то, что данная патология характеризуется медленным ростом и прогрессированием, к ней нужно относиться с максимальным внимание и осторожностью. При достижении больших размеров киста может разорваться. В этом случае может присоединиться бактериальный возбудитель с развитием тяжелой инфекции.

Эхинококкоз имеет специфические осложнения, главное из которых анафилактический шок с потенциальным летальным исходом.

Большие кисты могут нагнаиваться, увеличивая риск развития кровотечения и нарушение оттока желчи по протокам. В литературе описаны редкие случаи озлокачествления.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от характера кистозных изменений. За бессимптомными кистами нужно наблюдать в динамике с частотой, установленной лечащим врачом. После полноценного хирургического лечения рецидивы отмечаются редко. Профилактика кист печени заключается в регулярном диспансерном наблюдении. При возникновении подозрительных симптомов необходимо обратиться за медицинской помощью.

Внимание в вопросе профилактики стоит уделить эхинококкозу. Эхинококкоз – паразитарная инфекционная патология, заражение человека происходит после контакта с зараженными животными (собаки, коровы, лошади, свиньи), употреблении в пищу необработанных ягод, воды из необработанных источников. Необходимо тщательно мыть руки, обрабатывать, мыть продукты питания, кипятить воду.

Лечение гамартомы в ведущих центрах и клиниках Индии

Гамартома представляет собой доброкачественную опухоль, которая состоит из тех же клеточных и тканевых элементов, что и сам орган, где она располагается. Однако, в отличие от тканей органа, гамартома имеет иное (аномальное) строение, что выделяет ее среди других тканей. Чаще всего говорят о гамартомах легких, которые состоят из компонентов стенки бронхов и легочной паренхимы. Впервые эту патологию описали в 1904 году.

Цены

Цена лечения гемартомы за рубежом варьирует в широких пределах в зависимости от вида опухоли, ее локализации и ряда других аспектов. Стоимость лечения гемартомы за границей может составить от 6000 до 30 000 долларов США и выше. В данном случае все зависит от следующих факторов:

• Локализация опухоли. Как вы понимаете, нейрохирургические операции стоят существенно дороже, чем операции на грудной клетке и легких. Поэтому лечение гамартомы гипоталамуса существенно дороже, чем гамартомы легких, молочных желез или печени.
• Тактика лечения. Часто при гамартоме врачи применяют выжидательную тактику. Если опухоль была обнаружена случайно, но при этом она не мешает пациенту, то в таком случае рекомендуется регулярное наблюдение, и пациенту нудно будет оплатить лишь диагностику.
• Выбор страны. Многое зависит от страны, где вы решили пройти лечение. В США и странах Западной Европы лечение обходится дороже, чем в Израиле, Турции или Южной Корее. Кроме того, следует учитывать и траты на перелет и проживание в выбранных вами странах.
• Выбранная клиника. Вы можете выбрать как государственную, так и частную клинику для лечения. В государственных больницах лечение, как правило, дешевле, однако в приватных медучреждениях лучше уровень сервиса.

В большинстве случаев гамартомы являются одиночными образованиями, имеющими слегка бугристую поверхность. Диаметр такого образования составляет 0,5-5,5 сантиметров. Мелкие опухоли зачастую никак себя не проявляют, поэтому часто человек о ней не узнает до тех пор, пока это случайно не обнаружится при проведении исследований по другому вопросу.

При обнаружении подобной опухоли в легком, как правило, на первом этапе назначаются динамические наблюдения, и если это действительно гамартома, то рост новообразования отсутствует. В данном случаев крайне важно провести дифференциальную диагностику с раком легкого. Примечательно, что гамартома почти никогда не озлокачествляется. Развитие злокачественной опухоли из гамартомы считается большой редкостью.

Кроме легкого, также гамартома может образоваться и в гипоталамусе. При этом клиническая картина заболевания более выраженная, поскольку гипоталамус отвечает за координацию огромного количества функций в организме. При гипоталамической гамартоме у больного развивается судорожный синдром, эпилептические приступы, психические расстройства, преждевременное половое созревание (у детей) и другие симптомы, которых невозможно не заметить.

Реже в клинической практике встречаются гамартомы других органов – печени, молочной железы и других.

Лечение гамартомы в зарубежных клиниках осуществляется хирургически, с использованием современных малоинвазивных органосохраняющих методик.

Диагностика

Диагностика гамартомы в зарубежных клиниках длится 3-4 рабочих суток. За это время врачи выполняют все исследования, устанавливают диагноз и определяются со схемой лечения больного.

Начинаются диагностические мероприятия с консультации лечащего врача. На первичной консультации врач осматривает больного, изучает историю болезни, после чего – направляет на проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Примечательно, что в большинстве зарубежных клиник доступна услуга «второе мнение» — заочная консультация иностранного врача, которая осуществляется посредством интернет-связи. Например, если вам поставили диагноз, в котором вы сомневаетесь или хотите по этому поводу проконсультироваться с другим врачом, то вы можете выслать сканированные копии результатов исследований (в том числе и снимков) в иностранную клинику. В течение нескольких дней врачи изучат ваш случай и выскажут свое мнение касательно поставленного диагноза и плана лечения. Иностранный врач может подтвердить, опровергнуть или скорректировать поставленный вам диагноз. Данная услуга является платной, однако многие клиники в таком случае избавляют пациента от уплаты первой очной консультации (если пациент решил продолжить лечение в клинике, где он получал услугу «второе мнение»).

При подозрении на гамартому в зарубежных клиниках пациентам проводят следующие исследования:

• Анализы крови – общий, биохимический анализ крови; анализ крови на гормоны, а также на онкомаркеры (для исключения онкологического процесса).
• Рентгенологические исследования грудной клетки – позволяет определить локализацию и размер новообразования.
• Ультразвуковое исследование – актуально для гамартом, расположенных в молочной железе, печени и иных органов.
• Фибробронхоскопия – инструментальный метод исследования, позволяющий определить гамартомы, которые берут свое начало со стенок бронхов.
• КТ и МРТ – методы детализированной визуализации, позволяющие получить послойное изображение тканей в целевой области. Магнитно-резонансная томография позволяет определить даже мельчайшие новообразования.
• Электроэнцефалография – диагностический метод, позволяющий определить функциональную активность мозга. Проводится при гамартоме гипоталамуса.
• Биопсия – взятия крошечного образца опухоли для проведения гистологического исследования, посредством которого можно точно определить характер опухоли (доброкачественный или злокачественный).

После проведения всех исследований собирается экспертная группа врачей, где устанавливается диагноз и назначается схема лечения пациента.

Лечение гамартомы за границей

Поскольку чаще всего врачи сталкиваются с гамартомами легких и гипоталамуса, то рассмотрим основные методы лечения этих заболеваний.

При гамартоме легкого применяются следующие хирургические методики:

• Бронхоскопические операции – хирургические вмешательства, которые проводятся через бронхоскоп – специальную трубку, снабженную видеокамерой, которую вводят в бронхи. Это малоинвазивная органосохраняющая операция, которая позволяет удалить опухоль с минимальными травмами для легких и мизерной кровопотерей. Примечательно, что подавляющее большинство хирургических операций в развитых странах сегодня являются малоинвазивными (до 96% всех вмешательств). Такая операция хорошо переносится пациентом, и выписывать его можно уже спустя 1-3 суток после вмешательства.
• Открытые операции. В некоторых случаях, когда по тем или иным соображениям нет возможности провести бронхоскопическую операцию, пациенту выполняют открытое вмешательство по удалению опухоли в легком. Такие операции переносятся сложнее, а период восстановления дольше. Однако такие вмешательства за рубежом проводятся крайне редко.
• Деструкция опухоли. Гамартома может быть устранена с помощью электрокоагуляции, плазменной коагуляции, лазера или криотерапии. Это малоинвазивное вмешательство, при котором к опухоли подводят зонд, через который подается уничтожающий опухоль агент.

Что касается гамартомы гипоталамуса, то для лечения данной болезни применяются следующие методики:

• Медикаментозная терапия. Поскольку гамартома гипоталамуса сопровождается рядом патологических симптомов, то для их купирования применяются различные медикаменты. Это могут быть противосудорожные лекарства, гормональные препараты, лекарства, улучшающие настроение и психические функции и другие. При этом нужно помнить, что лекарственная терапия при гамартоме не устраняет причины плохого самочувствия больного, а лишь подавляет симптомы.
• Хирургическая операция. Наиболее эффективным решением данной проблемы будет полное удаление опухоли гипоталамуса. В настоящее время для операций на головном мозге в развитых странах мира редко когда применяют открытые операции со вскрытием черепа. Удаление гамартомы производится эндоскопическим путем через носовые ходы, через небольшое отверстие в черепе, либо через глазнично-скуловой доступ. Операции в иностранных клиниках выполняются с использованием современных микрохирургических технологий. Такие операции малотравматичны, не приводят к обильным кровопотерям, а пациент в течение нескольких суток полностью восстанавливается и возвращается к привычной для него жизни.
• Лучевая терапия и радиохирургия.В отношении гамартомы и других небольших опухолей в головном мозге эффективна лучевая терапия, особенно одна из ее разновидностей – стереотаксическая радиохирургия. Эта методика предусматривает воздействие на опухоль сфокусированного пучка лучей, которые разрушительно действуют на опухоль. По сути, в данном случае вместо скальпеля используется мощный поток рентгеновских лучей, который удаляет опухоль, не повреждая при этом здоровых тканей.

Сделать МРТ печени с контрастом

Печень — непарный внутренней орган, выполняющий множества важных функций в организме человека. МРТ печени — неинвазивный метод обследования с лидирующей позицией в диагностике заболеваний печени за счет высокой контрастности изображения. Первично исследование проводят для исключения или выявления патологического образования, детальной характеристики выявленных изменений.

При проведении МРТ печени делают оценку расположения, контуров и размеров печени, внутренней структуры, наличие патологических изменений. Также исследуют желчный пузырь, его анатомическое расположение, формы, толщину стенок, исключают врожденные изменения, структуру и однородность желчи. Также производят оценку внепеченочных желчных протоков.

Перед началом исследования с пациента снимают все объекты с содержанием металла (украшения, часы, пластиковые карты, слуховые аппараты, съемные зубные протезы, очки, пирсинг и тд).

Исследование проводят в неподвижном состоянии на пустой желудок, последний прием пищи за 5-6 часов до процедуры, для исключения артефактов (искажения изображения) от наполненного желудка и кишечника. Также за несколько дней рекомендуется исключить продукты, способствующие газообразованию (грубая клетчатка, кисломолочные продукты, газированные напитки и тд). За полчаса до исследования 2 таблетки спазмолитических препаратов (при отсутствии противопоказаний!).

Исследование по времени занимает 30-60 минут. Важно пациенту знать, что во время сканирования необходимо задерживать дыхание на короткое время.

Во время исследования пациенту могут предложить введение контрастного вещества для диагностики и дифференциации новообразований.

Показания к проведению МРТ печени:

1. Первичная диагностика новообразований,
2. Детальная характеристика образования и оценка распространения опухоли (за контур печени, инвазия в прилежащие органы). Врач-рентгенолог детально делает описание образования с уточнением формы, четкости контуров, однородности структуры, размеров, наличия реактивных местных изменений, доброкачественного или злокачественного процесса (например: киста, гемангиома, гамартома, аденома, липома, очаговая узловая гиперплазия, поликистоз печени, гепатоцеллюлярный рак и тд), вторичного злокачественного процесса (метастазы и тд),
3. Вторичные доброкачественные образования печени (абсцесс (воспалительно-деструктивные изменения), эхинококковые кисты и тд),
4. Псевдоопухоли (очаговая жировая дистрофия, очаговое обеднение, сливной фиброз, пелиоз, инфаркты печени и тд),
5. Диффузные заболевания печени (жировой гепатоз, портальная гипертензия, гемосидероз, гемохроматоз, сидероз, цирроз и тд),
6. Динамические наблюдения новообразований после проводимого лечения (после хирургического лечения, проведения химиотераоции, абляции и тд),
7. Врожденные мальформации.
8. Оценка лимфоузлов.
9. Заболевания желчного пузыря (перетяжка, перегиб, полип, камни, новобразования и тд).
10. Оценка желчных протоков (холедоха) для исключения камней, сужений, кист, образований в данной области. Также производят оценку желчных протоков после оперативного удаления желчного пузыря при развитии постхолецистэктомического синдрома.

Имеются противопоказания к прохождению МРТ:

• установленный кардиостимулятор (изменения магнитного поля могут имитировать сердечный ритм),
• ферромагнитые или электронные имплантаты среднего уха ,
• большие металлические имплантаты, ферромагнитные осколки, металлические штифты, винты, пластины,
• ферромагнитные аппараты Илизарова,
• кохлеарные имплантаты,
• инсулиновые насосы,
• нервные стимуляторы,
• неферромагнитные имплантаты внутреннего уха,
• протезы клапанов сердца,
• некоторые кровоостанавливающие клипсы,
• первый триместр беременности (на данный момент собрано недостаточное количество доказательств отсутствия тератогенного эффекта магнитного поля, однако метод предпочтительнее рентгенографии и компьютерной томографии),
• клаустрофобия (панические приступы во время нахождения в тоннеле аппарата могут не позволить провести исследование).

При широком выборе видов диагностики необходимо учитывать показания, противопоказания и преимущества каждого метода.

Преимущества МРТ: использование гепатоспецефичных контрастных веществ, отсутствие йодсодержимых контрастных препаратов (которые обладают нефротоксичностью), отсутствие ионизирующего облучения.

Преимущества КТ: проведение сканирования тонкими срезами, более точная диагностика заболеваний высоко расположенной печени, а также исследование пациентов с ожирением.

Мезенхимальная гамартома печени: систематический обзор

Обзор

. 2005 ноябрь; 40 (11): 1681-90.

doi: 10. 1016/j.jpedsurg.2005.07.052.

Марк D Стрингер
¹
, Навед К. Ализай

принадлежность

• ¹ Детское отделение печени и желудочно-кишечного тракта, Университетская больница Сент-Джеймс, Лидс LS97TF, Великобритания. [email protected]

• PMID:

  16291152

• DOI:

  10.1016/j.jpedsurg.2005.07.052

Обзор

Mark D Stringer et al.

J Pediatr Surg.

2005 ноябрь

. 2005 ноябрь; 40 (11): 1681-90.

doi: 10. 1016/j.jpedsurg.2005.07.052.

Авторы

Марк D Стрингер
¹
, Навед К Ализай

принадлежность

• ¹ Детское отделение печени и желудочно-кишечного тракта, Университетская больница Сент-Джеймс, Лидс LS9 7TF, Великобритания. [email protected]

• PMID:

  16291152

• DOI:

  10.1016/j.jpedsurg.2005.07.052

Абстрактный

Мезенхимальная гамартома печени является второй по распространенности доброкачественной опухолью печени у детей, однако ее биология и патогенез плохо изучены. Цитогенетические исследования показали, что опухоль может быть новообразованием, а не гамартомой. Как правило, он представляет собой большое доброкачественное мультикистозное образование печени у ребенка младше 3 лет, поддающееся полной резекции. Однако его визуализационные характеристики вариабельны: от нескольких крупных кист до солидного образования, занимающего одну или обе доли печени. Кроме того, опухоль иногда содержит ангиоматозные элементы или бывает многоочаговой. Большинство опухолей постепенно увеличиваются в размерах, некоторые достигают огромных размеров, что может затруднить хирургическое вмешательство. Как это ни парадоксально, некоторые из них претерпевают неполную спонтанную регрессию, а в редких случаях другие демонстрируют злокачественную трансформацию в недифференцированную (эмбриональную) саркому. Эти необычные патологические и биологические особенности необходимо учитывать при рассмотрении вопроса о лечении больных.

Похожие статьи

• Мезенхимальная гамартома печени.

  Гупта Р., Парелкар С.В., Сангхви Б.
  Гупта Р. и др.
  Индийский J Med Paediatr Oncol. 2009 г., 30 октября (4): 141-3. дои: 10.4103/0971-5851.65338.
  Индийский J Med Paediatr Oncol. 2009.

  PMID: 20838557
  Бесплатная статья ЧВК.

• Мезенхимальная гамартома или эмбриональная саркома печени в детском возрасте: сложный диагноз до полного хирургического иссечения.

  Вильдхабер Б.Э., Монтарули Э., Герен Ф., Браншеро С., Мартелли Х., Готье Ф.
  Вильдхабер Б.Э. и соавт.
  J Pediatr Surg. 2014 сен;49(9):1372-7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.04.005. Epub 2014 15 мая.
  J Pediatr Surg. 2014.

  PMID: 25148740

• Мезенхимальная гамартома печени в сопровождении дочернего узла: отчет о случае.

  Фукахори С. , Цуру Т., Таникава К., Акиёси К., Асагири К., Танака Ю., Каге М., Кодзиро М., Мизоте Х., Яги М.
  Фукахори С. и др.
  Серж сегодня. 2007;37(9):811-6. doi: 10.1007/s00595-007-3494-8. Epub 2007 27 августа.
  Серж сегодня. 2007.

  PMID: 17713740

• Мезенхимальная гамартома печени — клинический случай и краткий обзор литературы.

  Орловски А., Бремборович Д.
  Орловский А. и соавт.
  Пол Дж. Патол. 2011;62(2):108-12.
  Пол Дж. Патол. 2011.

  PMID: 21866468

  Обзор.

• Опухоли печени плода и новорожденного.

  Айзекс Х. мл.
  Исаакс Х. мл.
  J Pediatr Surg. 2007 ноябрь; 42 (11): 1797-803. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2007.07.047.
  J Pediatr Surg. 2007.

  PMID: 18022426

  Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Инфантильная гемангиома печени и мезенхимальная гамартома печени у младенца, связанного с мезенхимальной дисплазией плаценты: клинический случай.

  Фуджи С., Мотидзуки К., Усуи Х., Китагава Н., Умемото С., Танака М., Танака Ю., Отани М., Нодзава К., Куросава К., Кагами М., Синкай М.
  Фуджи С. и др.
  Surg Case Rep. 29 августа 2022 г.; 8 (1): 161. doi: 10.1186/s40792-022-01519-1.
  Представитель хирургического дела 2022 г.

  PMID: 36031652
  Бесплатная статья ЧВК.

• Большая недифференцированная саркома печени у 13-летней девочки после анатомической резекции: клинический случай и обзор литературы.

  Бахадор А., Форуги М., Шахриарирад Р., Герамизаде Б., Атаоллахи М., Камран Х.
  Бахадор А. и др.
  БМК Гастроэнтерол. 2022 3 января; 22(1):2. doi: 10.1186/s12876-021-02076-x.
  БМК Гастроэнтерол. 2022.

  PMID: 34979950
  Бесплатная статья ЧВК.

  Обзор.

• Клинико-патологическое исследование мезенхимальной гамартомы печени и недифференцированной эмбриональной саркомы печени: одноцентровое исследование из Ирана.

  Хабибзаде П., Ансари Асл М., Форутан Х.Р., Бахадор А., Анбардар М.Х.
  Хабибзаде П. и др.
  Диагност Патол. 2021 24 июня;16(1):55. doi: 10.1186/s13000-021-01117-z.
  Диагност Патол. 2021.

  PMID: 34162402
  Бесплатная статья ЧВК.

• Мезенхимальная гамартома печени: роль радиологии в диагностике и лечении.

  Ninh TP, Dinh TQ, My TT, Hieu BK, Bang LV, Duc NM.
  Нинь Т.П. и др.
  Представитель Radiol Case Rep. 9 июня 2021 г.;16(8):2139-2141. doi: 10.1016/j.radcr.2021.05.029. Электронная коллекция 2021 авг.
  Представитель дела Radiol 2021.

  PMID: 34158907
  Бесплатная статья ЧВК.

• Педиатрические первичные опухоли печени: диагностические соображения.

  Лукас Б., Равишанкар С., Патева И.
  Лукас Б. и др.
  Диагностика (Базель). 2021 18 февраля; 11 (2): 333. doi: 10.3390/диагностика11020333.
  Диагностика (Базель). 2021.

  PMID: 33670452
  Бесплатная статья ЧВК.

  Обзор.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Типы публикаций

термины MeSH

Мезенхимальная гамартома печени: всегда необходимо полное иссечение

На этой странице

РезюмеВведениеПредставление делаОбсуждениеКонфликты интересовСсылкиАвторское правоСтатьи по теме

Мезенхимальная гамартома (МГ) не является редкой опухолью печени в возрастной группе от 2 до 10 лет. Это вторая по распространенности доброкачественная опухоль печени у детей. Ранее считавшийся аномалией развития, в настоящее время проводится более новое понимание других теорий происхождения, включая токсико-метаболический, ишемический и истинный неопластический процесс. Прежнее представление о чисто доброкачественной природе опухоли перекрывается реальной злокачественной трансформацией. Полное иссечение опухоли с четкими краями рекомендуется для достижения долгосрочного излечения. Полное понимание естественного течения этих опухолей и умелое хирургическое лечение являются обязательными элементами лечения.

1. Введение

Мезенхимальные опухоли печени часто встречаются в детской возрастной группе и занимают третье место после гепатобластомы и ГЦК. Мезенхимальная гамартома (МГ) является второй по частоте доброкачественной опухолью печени (после гемангиомы) в возрастной группе 5-10 лет и составляет 30% доброкачественных опухолей печени и 5-8% всех опухолей печени у детей [1-8]. 3]. В литературе описано менее 200 случаев [1]. Описано несколько вариантов лечения этих опухолей, включая выжидательную тактику, энуклеацию, марсупиализацию и резекцию печени [1]. Мы предлагаем, чтобы полное удаление опухоли было безопасным и обеспечивало наилучшие долгосрочные результаты.

2. Описание клинического случая

У 4-летней девочки было случайно обнаружено образование в правом подреберье во время обследования по поводу диареи, которая с тех пор разрешилась. Мать отрицает какие-либо боли, желтуху, лихорадку или потерю веса в анамнезе. Показатели развития были в норме. При осмотре: активный ребенок, твердая масса из печени. Обследование показало нормальную гемограмму, функциональные пробы печени и почек. Уровень альфа-фетопротеина составил 83 нг/мл. Вирусные маркеры гепатита В и гепатита С были отрицательными. Сонограмма брюшной полости отличалась аваскулярной гипоэхогенной массой печени с перегородками без пристеночных узелков. МСКТ печени (рис. 1) отличалась кистозным SOL с усилением перегородок, занимающих сегменты 4a и 4b и примыкающих к средней печеночной вене. Объемная компьютерная томография показала адекватный будущий остаток печени как для левой, так и для правой трисекционэктомии. При оперативном исследовании (рис. 2) выявлено распространение опухоли на 5 и 8 сегменты. Выполнена центральная гепатэктомия с резекцией сегментов 4а, 4б, 5, 8. Послеоперационный период протекал без осложнений, на 5-е сутки выписана домой. . Окончательным гистопатологическим диагнозом была мезенхимальная гамартома печени со всеми краями, отрицательными для вовлечения опухоли. Последующее наблюдение за ребенком в течение года было отрицательным для каких-либо стигматов рецидивирующего заболевания.

3. Обсуждение

MH считается пороком развития протоковой пластинки, при котором мезенхимальные остатки становятся изолированными от нормальной архитектуры портальной триады и дифференцируются независимо [3, 4]. Биологическое поведение этих опухолей зависит от относительного преобладания кровеносных сосудов и желчных протоков в окружающей их рыхлой соединительнотканной строме (мезенхимальной). Другие теории, получившие признание, включают региональную ишемию, токсико-метаболическую и истинную неопластическую этиологию, при этом большинство цитогенетических анализов указывают на хромосомные аномалии, затрагивающие область 19.q13.4 [1, 4].

Макроскопически мезенхимальная гамартома представляет собой хорошо очерченное, неинкапсулированное образование, которое может быть очень большим с мягкой, миксоидной и кистозной поверхностью разреза (рис. 2). Опухоль представляет собой кистозную структуру и быстро увеличивается из-за скопления жидкости. Микроскопически наблюдается смесь эпителиального и стромального компонентов. Эпителиальный компонент состоит в основном из извитых и расширенных элементов желчных протоков. Кистозные изменения в желчных протоках могут проявляться в виде эктазий, псевдокист или лимфангиоматозных мальформаций [5]. Стромальный компонент образован веретенообразными клетками на фоне, который варьируется от миксоидного примерно в 50% до коллагенового или гиалинизированного в 47% [5]. В качестве минорного компонента ЗГ были идентифицированы сосудистая пролиферация и гепатоциты. Сосуды состоят из мелких и средних вен или капилляров. Гепатоциты встречались в тяжах, островках или дольках. Гепатоциты преимущественно располагались по периферии гамартомы. Однако в редких случаях они были широко распространены в пределах всей гамартомы. Переход между гепатоцитами и желчными протоками также определялся фокально примерно в трети случаев [5].

Около трех четвертей ЗГ возникают в правой доле печени. Остальные находятся в левой доле или затрагивают обе доли. До 20% ЗГ имеют ножку, отходят от нижней поверхности печени. Безболезненное образование в правом подреберье, замеченное матерью или случайно обнаруженное при визуализации, является обычным проявлением. Описано механическое сдавление соседних внутренних органов, вызывающее боль, рвоту, желтуху или плохую прибавку в весе. Не существует онкомаркера (AFP, β -HCG) или теста функции печени, который был бы специфичен для диагностики ЗГ. Нормальные лабораторные показатели полезны для исключения других диагнозов. Обычная визуализирующая находка представляет собой большое, четко очерченное, гетерогенное одиночное образование, содержащее кисты различных размеров, от нескольких миллиметров до более 15 см. Характерными признаками УЗИ являются множественные эхогенные кисты с тонкими перегородками. На неконтрастной КТ стромальные элементы кажутся гипоаттенуирующими, а кистозные компоненты почти водянистыми. Мезенхимальный компонент усиливается при введении контраста [1, 2]. Внешний вид мезенхимальной гамартомы на МРТ зависит от относительного соотношения кистозных и стромальных компонентов. Солидные области могут казаться гипоинтенсивными по отношению к соседней печени как на изображениях T1, так и на изображениях T2-w из-за фиброза. Области кисты, как правило, близки к интенсивности сигнала воды на Т2-взвешенных изображениях и демонстрируют переменную интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях в зависимости от содержания белка в жидкости кисты. После внутривенного введения гадолиния усиление слабое и ограничивается компонентами перегородки и стромы [1, 2].

В настоящее время стандартом лечения этих опухолей является полная резекция с четкими краями. Этих целей можно достичь с помощью формальной резекции печени или неанатомической резекции. Помимо симптомов сильным показанием к резекции всех этих опухолей является хорошо доказанная ассоциация с недифференцированной эмбриональной саркомой (НЭС), агрессивной опухолью печени с медианой выживаемости менее 1,5 лет [1, 6, 7]. UES после неполного удаления MH, сосуществование двух образований в одной и той же опухоли и сходные признаки макроскопической патологии, иммуногистохимии и цитогенетики предполагают сильную связь между ними и правдоподобной теорией о том, что MH может переродиться в UES [6, 7]. Если считается нерезектабельной ортотропная трансплантация печени или LDLT, следует рассмотреть возможность долгосрочного выживания [8].

Практика выжидательного ожидания, энуклеации и марсупиализации настоятельно не рекомендуется по вышеупомянутым причинам [1, 6, 7, 9]. Если выбрано консервативное лечение, протокол тщательного наблюдения, включающий клиническое обследование и визуализацию (USG), является наилучшей возможной стратегией для выявления любой злокачественной конверсии на ранней стадии.

Общая летальность после резекций печени по поводу первичных злокачественных новообразований печени у детей составляет 3,7% [10]. В сериях, в которых конкретно сообщалось об исходах после резекции по поводу ЗГ, уровень смертности выше [11, 12]. Смертность в основном связана с острыми событиями, такими как кровопотеря и воздушная эмболия, а также с несвязанными причинами. Показатели заболеваемости, как правило, значительны и составляют 30–35% [1, 10–12]. Основная заболеваемость связана с подтеканием желчи и стриктурами желчных протоков, послеоперационными инфекциями и послеоперационными грыжами. Большинство заболеваний поддаются лечению и не имеют долгосрочных последствий. Операции, выполняемые в центрах с большим объемом, как правило, имеют более низкие показатели смертности и заболеваемости [8].

Участие родителей в принятии решений о лечении, повышенная осведомленность о злокачественной трансформации и квалифицированное хирургическое лечение являются важными элементами высококачественной помощи при лечении этих опухолей.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов.

Ссылки

1. М. Д. Стрингер и Н. К. Ализай, «Мезенхимальная гамартома печени: систематический обзор», Journal of Pediatric Surgery , vol. 40, нет. 11, стр. 1681–169.0, 2005.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

2. E. Rosado, P. Cabral, M. Campo и A. Tavares, «Мезенхимальная гамартома печени — отчет о болезни и обзор литературы», Journal of Radiology Case Reports , vol. 7, нет. 5, стр. 35–43, 2013 г.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

3. Дж. Б. Литтен и Г. Е. Томлинсон, «Опухоли печени у детей», Онколог , том. 13, нет. 7, стр. 812–820, 2008.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

4. D. Von Schweinitz, BG Dammeier и S. Glüer, «Мезенхимальная гамартома печени — новый взгляд на гистогенез», Journal of Pediatric Surgery , vol. 34, нет. 8, стр. 1269–1271, 1999.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

5. H. J. Chang, S. Y. Jin, C. Park et al., «Мезенхимальные гамартомы печени: сравнение клинико-патологических особенностей между кистозными и солидными формами», Журнал корейской медицины , том. 21, нет. 1, стр. 63–68, 2006 г.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

6. Т. М. Рамануджам, Дж. К. Рамеш, Д. В. Гох и др., «Злокачественная трансформация мезенхимальной гамартомы печени: история болезни и обзор литературы», Журнал детской хирургии , том. 34, нет. 11, стр. 1684–1686, 1999.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Академия Google

7. М. Т. Корбалли и Л. Шпиц, «Злокачественный потенциал мезенхимальной гамартомы: непризнанный риск», Pediatric Surgery International , vol. 7, нет. 4, стр. 321-322, 1992.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

8. К. Тепетес, Р. Селби, М. Уэбб, Дж. Р. Мадариага, С. Ивацуки и Т. Э. Старзл, «Ортотопическая трансплантация печени при доброкачественных новообразованиях печени», JAMA Surgery , vol. 130, нет. 2, стр. 153–156, 1995.

   Просмотр:

   Сайт издателя | Google Scholar

9. Д. К. Барнхарт, Р. Б. Хиршл, К. А. Карвер, Дж. Д. Гейгер, С. М. Хармон и А. Г. Коран, «Консервативное лечение мезенхимальной гамартомы печени», Журнал детской хирургии , том. 32, нет. 10, стр. 1495–1498, 1997.

   Посмотреть по адресу:

   Сайт издателя | Google Scholar

10. Н. П. Цвинтшер, К. С. Азаров и Дж. Д. Хортон, «Заболеваемость и смертность, связанные с резекциями печени при первичных злокачественных опухолях у детей», Pediatric Surgery International , vol. 30, нет. 5, стр. 493–497, 2014.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

11. C. A. DeMaioribus, «Мезенхимальная гамартома печени», JAMA Surgery , vol. 125, нет. 5, с. 598, 1990.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

12. А. Пандей, А. Н. Гангопадхьяй, С. П. Шарма и др., «Долгосрочное наблюдение за мезенхимальной гамартомой печени — одноцентровое исследование», Саудовский журнал гастроэнтерологии , том. 17, нет. 1, стр. 20–22, 2011 г.

    Посмотреть по адресу:

    Сайт издателя | Google Scholar

Copyright

Copyright © 2017 Suman B. Koganti et al. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

Мезенхимальная гамартома печени: 35-летний обзор | ДЖАМА Хирургия

Мезенхимальная гамартома печени: 35-летний обзор | ДЖАМА Хирургия | Сеть ДЖАМА

[Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер
  Фейсбук
  Эл. адрес
  LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Май 1990 г.

Кристофер А. Де Майорибус, MD ^{; Кевин П. Лалли, MD ; Кеннет Сим, MD ; и другие
Харт Айзекс, Мэриленд ; Г. Хоссейн Махур, MD}

Принадлежности автора

Отделение хирургии Медицинского центра ВВС США Уилфорд Холл, База ВВС США Лэкленд, Техас (доктор ДеМайорибус и Лалли), а также отделения детской хирургии (доктор Сим и Махур) и патологии (доктор Айзекс) ), Детская больница Лос-Анджелеса и Медицинская школа Университета Южной Калифорнии, Лос-Анджелес.

Арка Сур. 1990;125(5):598-600. doi:10.1001/archsurg.1990.01410170044009

Полный текст

Абстрактный

• Мезенхимальная гамартома печени встречается почти исключительно в младенчестве и детстве, всего зарегистрировано около 140 случаев. Мы сообщаем об опыте лечения 18 пациентов Детской больницы Лос-Анджелеса (Калифорния) за последние 35 лет. Были ретроспективно рассмотрены карты всех пациентов с мезенхимальной гамартомой. Средний возраст при поступлении составил 16 месяцев. У 13 пациентов были симптомы, проявлявшиеся увеличением вздутия живота. Физикальное обследование выявило образование в брюшной полости или гепатомегалию. Ультрасонография и компьютерная томография были наиболее полезными диагностическими тестами. Четырнадцать пациентов подверглись резекции; 9подверглись резекции печени, а 5 подверглись только иссечению опухоли. У одного пациента была марсупиализация, у 1 была проведена только биопсия, 2 умерли от не связанных между собой причин, а гамартома была обнаружена случайно при вскрытии. Во всех случаях была обнаружена крупная кистозная масса с четко очерченными краями. Три пациента были недоступны для последующего наблюдения, а 13 пациентов были живы и здоровы в период от 1 месяца до 24 лет (в среднем 5 лет) после постановки диагноза.