Разное

Дмжп у детей: ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки

Содержание

Карта сайта


  • Об ассоциации



  • Мероприятия
    • ХХVIII Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов









    • Архив всех мероприятий








  • Секции

    Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

    • Искусственное кровообращение
      • Все секции

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • О секции









      • Новости секции









      • Календарь мероприятий, 2017









      • Архив мероприятий секции









      • Обучение перфузиологов









      • Опросы секции ИК









      • Контакты секции ИК








    • Неонатальная кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • Структура секции









      • Правила оформления материалов









      • Новости секции









      • «Периодика»









      • Конференции









      • Загрузка материалов








    • Лёгочная гипертензия









    • Кардиология и визуализация в кардиохирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • О Секции









      • Структура Секции









      • Новости Секции








    • Кардиоанестезиология и интенсивная терапия









    • Флебология и лимфология
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • Обращение к участникам XVIII Сессии









      • О секции









      • Структура секции

        Структура секции Флебология и лимфология










      • Мероприятия секции








    • Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • О секции








    • Детская кардиология и кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • Секции АССХ

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • О секции









      • Новости секции








    • Аритмология









    • Приобретенные пороки сердца









    • Хирургическое лечение ишемической болезни сердца









    • Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии
      • О секции









      • Цель и задачи









      • Новости секции








    • Социология и юриспруденция в современном здравоохранении









    • Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России










      • О Секции









      • Цель и задачи









      • Новости Секции






  • Клинические рекомендации
    • Клинические рекомендации 2021









    • Клинические рекомендации 2020









    • Клинические рекомендации 2019









    • Клинические рекомендации 2018









    • Клинические рекомендации 2017









    • Клинические рекомендации 2016









    • Старые рекомендации









    • Разработчикам рекомендаций








  • Обсуждение документов






Причины и симптомы ДМЖП — чем опасен дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — одна из распространенных врожденных аномалий сердца новорожденных. ДМЖП отличается формированием дефекта в перегородке, разделяющей левый и правый желудочки сердца.

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки могут не представлять опасности и даже иногда самостоятельно закрываются. В то же время крупные отверстия в перегородке непосредственно угрожают жизни ребенка.

О том, что такое ДМЖП и чем он проявляется, напишем далее.

 

Причины возникновения ДМЖП у плода

Любые пороки сердца, и ДМЖП в том числе, чаще всего возникают в первом—втором триместре беременности под влиянием неблагоприятных факторов. Именно в этот период начинают закладываться ткани сердечной мышцы и кровеносной системы. Любое нарушение нормального процесса формирования и деления клеток может приводить к тяжелым последствиям.

Возникает ДМЖП у плода по причине таких обстоятельств как:

  • острое инфекционное заболевание беременной в первом триместре,
  • хронические инфекционные болезни матери,
  • влияние на организм беременной токсинов, алкоголя, никотина,
  • пожилой возраст одного из родителей,
  • наследственная отягощенность и пр.

Очень часто при ДМЖП причины возникновения патологии вообще не обнаруживаются.
Поэтому в зоне риска может быть абсолютно любой ребенок.

Для выявления ДМЖП и причин его возникновения предусмотрен ряд диагностических мероприятий. Чаще всего необходимую информацию о здоровье сердца плода удается получить по данным ультразвукового исследования.

 

Особенности кровообращения при врожденном пороке сердца ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки сердца относится к группе «белых» пороков. Нарушение кровообращения, связанное с аномальным перемещением крови из большого круга кровообращения в малый, вызывает синюшность кожи лица и тела.

Особенностью врожденного порока сердца ДМЖП является наличие отверстия в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки сердца. Левый желудочек в норме нагнетает обогащенную кислородом кровь в аорту и ко всем органам тела по большому кругу кровообращения. Правый желудочек направляет кровь в легкие для очистки от углекислого газа и насыщения ее кислородом.

Через имеющийся при ВПС дефекте межжелудочковой перегородки происходит ненормальное поступление крови из левого желудочка в правый, что вызывает резкую его перегрузку.

Повышение давления в легочных сосудах приводит к их уплотнению и обратному забрасыванию бедной кислородом крови из правого в левый желудочек.

В результате при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных в органы поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь, и происходит их голодание.

 

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных

В зависимости от размера отверстия при ДМЖП симптомы  могут значительно различаться.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных мало влияет на качество их жизни, но характеризуется выраженным шумом в сердце. Проходящая через узкое отверстие кровь издает много звуков, что четко выслушивается доктором.

Кардиологи знают, что чем опаснее порок, тем меньше он издает звуков. Крупные отверстия ДМЖП у детей с первых часов после рождения дают о себе знать. Ребенок плохо прибавляет в весе, его кожа бледная или бледно-синюшная. Систолический шум при выслушивании сердца может быть не очень интенсивным, но постоянным.

Впоследствии при ДМЖП к симптомам добавляется быстрая утомляемость, высокая частота инфекционных процессов дыхательной системы, развитие недостаточности сердца.

 

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка вызывает резкую перегрузку сердечной мышцы и травму легочных сосудов.

Постоянное повышение давления в кровеносной системе легких вызывает склероз, утолщение артерий, повышение массы правого желудочка.

В результате смешивания бедной и богатой кислородом крови возникает постоянное кислородное голодание тканей ребенка, больше всего страдают наиболее чувствительные органы: головной мозг, почки, сердце.

Родители должны четко осознавать чем опасен дефект межжелудочковой перегородки для понимания важности правильного лечения.

 

ДМЖП у плода: что делать, и когда нужна операция?

 

При таком пороке сердца как дефект межжелудочковой перегородки операция — наиболее эффективное и надежное средство лечения.

На сегодняшний момент ни одно лекарство или процедура не способны вызвать произвольное закрытие отверстия перегородки сердца. Дефект возможно лишь ушить или закрыть трансплантатом.

В ряде случаев происходит самостоятельное исчезновение небольших дефектов, что избавляет от необходимости вмешательства. Крошечные отверстия перегородки без существенных нарушений кровотока позволяют применить выжидательную тактику до 6 — 36 месяцев.

Тем не менее, большие дефекты являются абсолютным показанием к хирургии. В зависимости от размеров дефекта и общего состояния новорожденного операция ДМЖП у ребенка может выполняться в первые месяцы жизни или откладываться до определенного срока.

Выбор метода вмешательства и времени его выполнения зависит от общего состояния ребенка, расположения и размера дефекта, давления в желудочках и предсердиях сердца, наличия противопоказаний.

При ДМЖП операция может проводиться по классической, «открытой» методике или с применением малотравматичного эндоваскулярного оборудования.

Крупные дефекты ушиваются после рассечения грудной клетки и камеры сердца. Операция проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения большой бригадой опытных хирургов. Риск осложнений сводится до статистического минимума благодаря современному оборудованию и высочайшему мастерству оперирующих кардиохирургов.

В случае обнаружения небольших отверстий в перегородке предпочтение может отдаваться эндоваскулярной хирургии. Достоинствами методики являются отсутствие разрезов и меньший риск нежелательных последствий. Устранение дефекта при этом производится специальным устройством, которое вводится в сердечно-сосудистую систему через небольшой прокол бедренной артерии.

 

Эндоваскулярной техникой нельзя провести лечение детей с большими дефектами и выраженной недостаточностью сердца.

В нашем центре есть все необходимое для лечения детей с указанной патологией.

На первичной консультации доктор подробно расскажет о прогнозах и степени ДМЖП у плода, и что делать с имеющейся проблемой дальше.

При необходимости операции она будет выполнена в наилучших для этого условиях —  современной оснащенной операционной коллективом из самых опытных кардиохирургов.

 

Диагностика и лечение ДМЖП у детей

Дефект межжелудочковой перегородки (далее — ДМЖП) является одним из наиболее распространенных пороков сердца новорожденных.

Лечение ДМЖП у детей имеет множество особенностей и сложностей из-за большого разнообразия нарушений. Без показанного лечения у многих пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность. Своевременное и полноценное лечение ДМЖП оберегает от осложнений и позволяет восстановить целостность сердца.

Успешное лечение ДМЖП у детей целиком зависит от результатов диагностики. От степени, формы и расположения дефекта непосредственно зависят методики, сроки и объемы терапии.

 

Диагностика ДМЖП

Врожденные пороки сердца (ВПС) — опасная группа патологий детского возраста.

Определенный процент таких пороков (например, открытое овальное окно, небольшие дефекты межпредсердной перегородки) являются нормальными этапами развития сердца и исчезают по мере развития.

Дефект межжелудочковой перегородки относится к разделу однозначной патологии и не должен встречаться в норме.

Заподозрить наличие порока возможно по плохой прибавке веса, синюшности кожи ребенка.

Иногда дефект сопровождается симптомом дрожания грудной клетки в такт сердцебиению и прочими.

Основной при ДМЖП диагностикой при первичном обследовании является ультразвуковое исследование сердца — эхокардиография.

Предположительный диагноз ВПС ДМЖП может быть выставлен и после выслушивания сердца грамотным кардиологом, но судить о точных размерах и расположении дефекта можно только по результатам УЗИ.

Определенную информацию дает также электрокардиограмма, рентгенограмма грудной клетки и внутрисосудистое измерение давления в камерах сердца.

Эти методы диагностики помогают уточнить степень нарушения и сориентироваться по необходимости, срокам и объему хирургической коррекции.

 

Современные методы лечения дефекта

межжелудочковой перегородки

При ДМЖП лечение может включать:

● выжидательную тактику и наблюдение
● медикаментозное лечение ДМЖП
● «открытую» операцию
● эндоваскулярную хирургию

Единственным эффективным при дефекте межжелудочковой перегородки лечением является операция.

Существует ряд протоколов, которые регулируют сроки и показания к проведению хирургии.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки лечение детей может состоять в определенной медикаментозной поддержке и наблюдении кардиолога.

Если даже безобидный дефект не исчезает после трех лет, встает вопрос о более активном лечении.

При крупных и опасных пороках операция может проводиться уже в первые месяцы и дни жизни ребенка для предотвращения необратимых осложнений.

В таких случаях выполняется либо классическое вмешательство с рассечением грудной клетки, либо малоинвазивное перекрытие дефекта внутрисосудистым зондом. Выбор операции индивидуален и зависит от множества факторов.

 

Консервативное лечение ДМЖП

Консервативное лечение ДМЖП показано при невозможности выполнить операцию, в качестве подготовки к ней или при наличии незначительного дефекта. Медикаментозное лечение ДМЖП не способно «зарастить» отверстие в перегородке сердца.

Все лекарства назначаются доктором лишь для улучшения функции миокарда и снижения нагрузки на сердечную мышцу.

Развивающуюся при ВПС недостаточность сердца корректируют сердечными гликозидами, ингибиторами АПФ, комплексами сосудистых препаратов.

Консервативное лечение ДМЖП не способно заменить операцию и часто нацелено на как можно более короткую подготовку к эффективному хирургическому лечению. Как правило, основной методикой поддержки, терапия препаратами становится у пациентов с абсолютными противопоказаниями к проведению хирургического лечения.

 

Эндоваскулярное лечение ДМЖП

Эндоваскулярное лечение ДМЖП — золотой стандарт хирургической помощи пациентам с дефектом малого и среднего размера.

Такая операция относится к группе малоинвазивных манипуляций. Для проведения эндоваскулярного закрытия ДМЖП не нужны разрезы грудной клетки, процедура проводится миниатюрным внутрисосудистым зондом.

Через небольшой прокол бедренной или лучевой артерии в сосудистую систему вводится тонкий проводник, на конце которого прикреплен так называемый окклюдер.

Это небольшое устройство перекрывает отверстие перегородки сердца и устраняет патологический ток крови.

Малоинвазивное лечение ВПС ДМЖП отличается сниженным риском осложнений и быстрым восстановлением.

Недостатком эндоваскулярного лечения ДМЖП является невозможность закрывать крупные дефекты.

 

Хирургическое лечение ДМЖП

Наиболее часто применяемое при ДМЖП хирургическое лечение — классическая «открытая» операция. Она заключается в разрезе грудной стенки и непосредственном доступе к отверстию перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки при хирургическом лечении может стягиваться окружающими тканями или трансплантатами тканей из других участков тела.

Такая операция в силу своих объемов потенциально имеет несколько более высокий по сравнению с эндоваскулярной хирургией риск осложнений.

Все манипуляции проводятся с поддержкой аппарата искусственного кровообращения, сама операция достаточно длительная, в работе участвует большое количество медперсонала.

Тем не менее именно классический оперативный доступ позволяет эффективно устранить дефект любых размеров и формы.

Показанное при ДМЖП хирургическое лечение требует грамотной подготовки и уникальных условий для проведения операции.

В нашей стране лишь несколько центров имеют необходимый опыт и оснащение для эффективного и безопасного лечения описанной патологии.

Грамотные и опытные врачи нашего центра, наилучшее оборудование и большое количество успешно проведенных операций при врожденных пороках сердца обеспечивают максимально результативное лечение.

Мы знаем как лечить ДМЖП в любом возрасте и эффективно помогаем всем своим маленьким пациентам.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки в клиниках Германии

 

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

 

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца. Он характеризуется наличием одного или нескольких отверстий, расположенных между левым и правым желудочками. ДМЖП – это самый частый врожденный порок сердца, составляющий 30-35% от их общего числа.

 

На портале Booking Health представлены 74 немецких клиник по лечению дефекта межжелудочковой перегородки

Показать все клиники

 

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Основные методы диагностики ДМЖП – это ЭКГ (электрокардиография) и ЭхоКГ (эхокардиография, УЗИ сердца).

  • ЭКГ. Позволяет заподозрить у ребенка дефект межжелудочковой перегородки на основании обнаружения признаков гипертрофии (увеличения) левого желудочка. При длительном течении заболевания может также гипертрофироваться правый желудочек. При незначительном дефекте межжелудочковой перегородки ЭКГ может не выявить никаких изменений.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковое исследование с допплерографией позволяет не только визуализировать ДМЖП и выявить его локализацию, но также определить давление в левом и правом желудочках. При помощи УЗИ врач имеет возможность обнаружить и другие пороки сердца, которые могут развиваться параллельно с дефектом межжелудочковой перегородки.
  • МРТ. Уточняющий метод. Применяется, если имеются подозрения на ДМЖП, однако это заболевание не удалось повредить при помощи ЭхоКГ.
  • Рентгенография грудной клетки. Вспомогательный метод. Позволяет выявить косвенные признаки ДМЖП: кардиомегалию (увеличение сердца) и усиление легочного рисунка.

 

Рекомендуемые клиники для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки в Германии:

 

Клиника Гелиос Берлин-Бух

0

Подробнее

Показать все программы диагностики

 

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Хирургические методы являются основными в лечении дефекта межжелудочковой перегородки. Тактика ведения пациентов с ДМЖП:

  • Дети с легочной гипертензией (давление в легочной артерии выше 50% от системного) и симптомами хронической сердечной недостаточности, которая не поддается медикаментозной терапии – операция проводится в течение ближайшего времени, в возрасте до 3 месяцев.
  • Дети с симптомами сердечной недостаточности и легочной гипертензией, состояние которых можно улучшить путем медикаментозного лечения – хирургическое лечение проводится позже, в возрасте до 6 месяцев.
  • Дети с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного), которые испытывают симптомы хронической сердечной недостаточности – применяется консервативное лечение до 5 лет. Затем, если дефект не закрылся сам по себе (такое происходит в 30-50% случаев), выполняют операцию.
  • Дети с небольшим ДМЖП, без симптомов хронической сердечной недостаточности – консервативное лечение не назначается, но в возрасте 5 лет нужно сделать операцию и устранить дефект.

Консервативная терапия (диуретики, сердечные гликозиды) назначается для симптоматического лечения сердечной недостаточности до проведения операции, либо пожизненно, если хирургическое лечение противопоказано.

У детей, которые отстают в физическом развитии в первый год жизни, применяются высококалорийные питательные смеси, позволяющие им стабильно набирать вес.

Хирургическое лечение выполняется различными методами, выбор которого определяется величиной и расположением дефекта, а также возможностями клиники.

  • Пластическая реконструкция дефекта межжелудочковой перегородки. Хирургическое вмешательство, которое проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушиваются. Для закрытия средних и крупных используются заплатки из синтетических материалов или собственного перикарда.
  • Транскатетерная пластика ДМЖП. Эндоваскулярная операция. Проводится без искусственного кровообращения. Окклюдер, закрывающий дефект, вводится при помощи катетера через магистральные кровеносные сосуды.

 

Рекомендуемые клиники для лечения дефекта межжелудочковой перегородки в Германии

 

Университетская клиника Дюссельдорф

Устранение дефекта межжелудочковой перегородки методом пластической реконструкции

0

Подробнее

Устранение дефекта межжелудочковой перегородки методом транкатетерной минимально-инвазивной пластики

0

Подробнее

Показать все программы лечения

 

Реабилитация после лечения дефекта межжелудочковой перегородки

Кардиологическая реабилитация способствует улучшению качества жизни пациентов с заболеваниями сердца и кровеносных сосудов. Она повышает эффективность поддерживающего лечения хронических сердечно-сосудистых заболеваний, а также ускоряет восстановление после обострений. Особенно реабилитация важна для пациентов после кардиохирургических вмешательств.

Кардиологическая реабилитация ставит перед собой следующие цели:

  • Восстановление нормальной функции сердечной мышцы
  • Устранение симптомов (например, боли в груди, одышки и т.п.)
  • Повышение трудоспособности и возможность вернуться к прежней профессиональной деятельности
  • Повышение физической выносливости
  • Профилактика обострений (в том числе, устранение факторов риска)
  • Обучение пациента самоконтролю своего состояния, основным принципам самопомощи
  • Улучшение психического состояния пациента, его способности «жить с болезнью»

Эффективная кардиологическая реабилитация проводится только в странах с развитой медицинской сферой. Это связано с доступностью инновационных медикаментов, соответствующего медицинского оборудования и специализирующихся в этой области докторов. В основе кардиологической реабилитации лежат такие методики:

  • Медикаментозная поддержка для нормализации артериального давления, свертываемости крови, уровня холестерина
  • Дозированные физические нагрузки под контролем инструктора, с постепенным повышением интенсивности
  • Физиотерапия (дарсонвализация, электрофорез с лекарственными препаратами, электросон, магнитотерапия и лазерная терапия)
  • Расслабляющие техники (массаж, ароматерапия, иглорефлексотерапия, психотерапия)
  • Диетотерапия (контроль употребления соли, жидкости, специй и т.д.)
  • Модификация образа жизни (отказ от курения, нормализация массы тела)

Кардиологическая реабилитация в Германии проходит под постоянным контролем кардиологов, терапевтов и специалистов по реабилитации. Программы рассчитаны на срок от 2 недель, но при необходимости могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание.

Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов. Здесь успешно восстанавливает трудоспособность и отличное самочувствие большинство пациентов. Они остаются физически активными, возвращаются к полноценной социальной и семейной жизни.

 

Рекомендуемые клиники для прохождения кардиологической реабилитации в Германии:

 

Клиника Макса Грюндига Бюль

0в день

Подробнее

Показать все программы реабилитации

 

Автор:

Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Надежды Иванисовой. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

 

Источники:

European Society of Cardiology

Healthline

The Lancet


Публикации в СМИ

  • Главная
  • Пресс-центр
  • Публикации в СМИ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Этиология • Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) • Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок • Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др. ) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП