ЕВИТА — благотворительный фонд

06.01.2022

Любая дистоническая атака — это напряжение, снижение экскурсии клетки и гипоксия. А гипоксия — это пусковой момент для развития судорог: мы можем увидеть человека с дистонической атакой, а через 20 минут у него может начаться судорожный припадок. Это не редкость.

Чем отличается дистоническая атака? Во-первых, мы должны подумать об анамнезе: судороги, вероятнее всего, будут у пациента, у которого в анамнезе есть эпилепсия или диагностирована опухоль мозга. Проявлением общемозговой симптоматики могут быть судороги (тогда увидим рвоту и так далее).

Судорожный приступ имеет отчетливо острое начало, а дистоническая атака может продолжаться часами.

Как правило, при дистонической атаке больной показывает, что ему плохо, а при судорогах он без сознания — если открыть ему глаз, мы увидим мидриаз, расширение зрачка. Чаще всего при эпиприступах имеет место расширение зрачков. Дистонические атаки более продолжительные: судорожный приступ длится 5-7 минут и заканчивается, а дистоническая атака может тянуться длительно, пока у ребенка есть энергия на то, чтобы мышцы были напряжены. После судорог человек обычно засыпает.

 В условиях больницы для лечения дистонической атаки удобнее всего дать ребенку диазепам. В детской практике часто даем реланиум либо в клизме, либо интраназально — это удобный путь введения. При этом всасывание такое же, дозу не надо увеличивать, как при пероральном приеме. Любое из этих состояний хорошо снимается препаратами для наркоза.

Хронические спастические состояния

К сожалению, спастика — неотъемлемая проблема практически всех острых неврологических дефицитов, кроме спинально-мышечной атрофии, БАС (хотя и при них тоже могут возникать и контрактуры, и спастические нарушения). При невропатии в поздних стадиях, синдроме Гийена-Барре тоже могут развиваться дистонические состояния, в частности, мучительные гиперкинезы. Это очень тяжело для пациентов: у них развиваются депрессии, апатия, отсутствие произвольности.

 Как работать с такими случаями?

Самый базовый подход в паллиативной медицине — когда мы видим что-то непонятное, сначала надо обезболить. 

Болевой синдром может проявляться по-разному, особенно у невербальных деток: один лежит и молча терпит, а другой будет кричать, если просто зачесалась пятка. Всегда надо иметь в виду, что человеку может быть больно, ведь боль — это субъективно.

Половина случаев спастики у детей убирается обезболиванием. Когда дети живут в семье, они умеют показывать, что им дискомфортно, потому что близкие на это реагируют. А депривированные дети, которые живут в интернатах, часто не имеют опыта положительной коммуникации. Поэтому начинаем с обезболивания, потом смотрим, что останется от этого спастического состояния: оно может пройти. Если какая-то спастика осталась, с ней и будем работать.

Консервативных методов не так уж много: широко используют всего три препарата, которые убирают спастику:

• мидокалм. Действует достаточно долго, но мы не можем широко варьировать дозу, потому что его максимальная доза не высока., 
• сирдалуд. Хороший препарат, однако он быстродействующий и может вызвать нарушение дыхания, падение артериального давления. Если есть необходимость сохранять эффект в течение дня, то дозу надо разбивать на 4-5 частей. Действие сирдалуда быстро заканчивается, поэтому его неудобно давать на длительный срок. Но на ночь, например, вполне уместно. Если пациент живет на баклосане, можно дать ему на ночь сирдалуд, чтобы он мог уснуть.
• баклофен. Способствует уменьшению болезненных спазмов мышц сгибателей и спонтанных мышечных сокращений, что облегчает двигательную активность и реабилитацию пациентов

 Они действуют по-разному, поэтому их можно сочетать, чтобы воздействовать на разные «этажи» регуляции мышечного тонуса.

Клоназепам имеет много побочных эффектов, и им лечить мышечные дистонии не всегда уместно. Но если у пациента мышечная дистония сочетается с эпилепсией, этого препарата будет хватать для того, чтобы снять тонус и оказать противосудорожный эффект. В ситуациях острой дистонии можно дать и диазепам коротким курсом дней на пять.

  При спастике применяют дантролен. Это кальциевый блокатор, единственный препарат, который пресекает злокачественную гипотермию. 

Транксен удобен тем, что он похож на клоназепам, но не обладает таким седативным эффектом. В России его пока нет.

Радикальные методы лечения дистонической атаки у нас пока не применяются. Единственное, что можно было бы применять в паллиативной практике — ботулотоксин. Он облегчает позиционирование паллиативного ребенка и уход за ним, снижает болевой синдром. Другими словами, это то, за чем будущее.

Ведь когда мы даем таблетированные препараты, снижающие тонус, мы усиливаем дисфагию, и у ребенка, который мог глотать, начинается аспирация. А так мы «обходим» глотание.

Вообще препараты, снижающие тонус, даются при контроле функции глотания. Проще всего ее контролировать с помощью «трехглотковой пробы»: даете ребенку стаканчик с водой и просите сделать три глотка. Отмечаем, на каком глотке он поперхнулся. Это будет означать, что дисфагия присутствует, и надо думать, как с этим ребенком быть.

Если это ребенок с рассеянным склерозом, лучше не ждать, когда он начнет давиться и заболеет пневмонией, а планово поставить гастростому в тот момент, когда пациент еще в хорошем состоянии, пока еще нет аспирационных проблем. Не надо человека мучить, чтобы он голодал или боялся пить (такие детки боятся, что подавятся, из-за чего едят только пюрированную пищу, не пьют воду, отчего возникает обезвоживание). Надо вовремя ставить гастростому и не мучить зондами на протяжении длительного времени.

Химический невролиз(метод анестезии, когда медикаментозными средствами ребенка вводят в умиротворенное сноподобное состояние, и он комфортно переносит медицинские процедуры) — это «древняя» процедура, но тем не менее, она имеет смысл в том случае, когда нервно-мышечные передачи прерываются на уровне ствола.

Статья написана с использованием материала сайта http://pro-palliativ. ru

«Пап, я выжил, я смог, прости, но я болею» — категория «Общество»

Фото из личного архива семьи Новиковых

Эта история произошла чуть больше года назад. Жизнь молодой красивой пары навсегда разделилась на «до» и «после» в июне 2016 года. Тогда, в одном из роддомов в Тульской области, родился малыш, но он не закричал и даже не сделал первый вздох, как миллионы младенцев. Его жизнь сразу же началась с борьбы, которую он ведет вместе с мамой и папой по сей день.

Рита и Рома

Рита и Рома познакомились девять лет назад в студенческом кругу КВНщиков. Яркие и красивые, ироничные и веселые, всегда в компании друзей, всегда с улыбкой и доброй шуткой «за пазухой». «Мы слишком позитивные люди», — так характеризует Рома себя и жену.

Через несколько лет после знакомства он сделал Рите предложение. По словам Романа, тот момент, когда можно трогать чужую женщину, закончился 21 сентября 2012 года, в день свадьбы, когда главной и единственной стала жена. Ежегодно молодожены отмечают годовщину знакомства и бракосочетания.

Фото из личного архива семьи Новиковых

«Когда-то, семь лет назад, я нашла в тебе абсолютно всё», — пишет Рита в социальной сети. По профессии она — руководитель группы маркетинга в крупной телекоммуникационной компании, он — машинист пассажирских поездов. Их жизнь текла в любви и гармонии: совместные путешествия, любимая работа, культпоходы в театр, дружеские капустники, вылазки в Москву, планы на будущее. Каждый день Рома и Рита искали источники радости, вместе развивались и не переставали признаваться в своих чувствах.

Спустя какое-то время молодая семья стала задумываться о ребенке. Год планирования, анализов, и вот они — заветные две полоски. Маргарита со всей ответственностью подошла к вопросу беременности и не пропускала ни одного обследования: постоянный мониторинг со стороны врачей, платные анализы, УЗИ, КТГ — всё было просто идеально. Кроме того, Рита прошла специальные курсы для будущих мам, много читала, занималась йогой для беременных и готовилась к естественным родам без эпидуральной анестезии, мол, она сильная и сможет потерпеть, а малыш совсем беззащитный и слабый, он так нуждается в маминой помощи.

Фото из личного архива семьи Новиковых

Врач не был случайным человеком: восторженные отзывы знакомых, более 20 лет опыта, мегапрофессионал, приверженец естественных родов. Перед днем X, через несколько часов после осмотра у Маргариты начались схватки, поднялась температура, и Роман поспешил отвезти жену в роддом. Дальше прокол пузыря, тёмно-коричневые воды и резолюция доктора, что всё супер, в течение часа должна родить, и Маргарита находится в схватках еще 4,5 часа…

Даня

Даня не закричал, он был синий и совсем не мог дышать. Рита слышала голоса реаниматологов: «Качай, откачивай!». На малыша одели кислородную маску и увезли в реанимацию. Рите сказали, чтобы она молилась, так как третьи сутки критичные. Врач разводил руками и говорил, что он акушер-гинеколог, а не педиатр и не понимает, почему ребенок не дышит, ведь роды прошли на отлично.

Тем временем Даню подключили к аппарату искусственного дыхания, у него начались судороги, и встал вопрос о переводе малыша в областную больницу. Около месяца Даня провел в реанимации: переливание крови, воспаление легких, сопутствующие осложнения. Рита два раза в день подходила к его кювезику, плакала и рассказывала, как сильно они его любят, и как скоро поедут домой.

Фото из личного архива семьи Новиковых

На десятые сутки малыш открыл глазки, а на двенадцатые — родители его крестили. Когда Роман узнал, что малыш таким родился, произошел мозговой неосознанный крик. Как так? Он так мечтал, что сын станет пилотом, переймет любовь к технике и авиации, а что теперь? И как вообще мы будем жить? Что скажем друзьям и близким? Вопросы оставались без ответа, родители молились и ждали, чтобы малыш стал самостоятельно дышать.

И он стал, но самый тяжелый удар был еще впереди. В день перевода Данечки из реанимации в палату к маме, малышу сделали МРТ мозга, после которых жизнь Ромы и Риты остановилась. Родителям констатировали самые тяжелые последствия: практически тотальное поражение центральной нервной системы, ребенок не видит, не слышит, родителей никогда не узнает, не будет сидеть, ходить, говорить, если кушать, то только через трубочку. Дальше были уговоры отказаться и разные «страшилки» про семей, которые таких детей забрали.

Роман был в пути, когда узнал страшный диагноз сына, и просто на автомате довёл поезд до пункта назначения. «А потом я просто заплакал, да что уж греха таить, я зарыдал в полном отчаянии, кричал, что я ведь мечтал, чтобы у меня был сын, он должен стать пилотом!» — вспоминает свое состояние Рома. У Риты просто опустились руки, после озвученных диагнозов не хотелось жить.

А Даня лежал и смотрел на родителей измученными глазками. Как вспоминает Роман, он как будто говорил: «Пап, я выжил, я смог, прости, но я болею».

Фото из личного архива семьи Новиковых

Ручной мальчик

Первые дни после родов оказались испытанием на прочность. Даня спал несколько раз в день по сорок минут, остальное время — кричал. Рита то и делала, что качала ребенка. Через неделю она «упала» без сил. По словам врачей, у малыша был «мозговой крик», который нельзя ничем успокоить.

Вместе с тем с самого рождения у Дани не проходили судороги, к которым через некоторое время прибавились приступы эпилепсии. За эти дни Риту и Рому не покидала надежда, что все поправимо. Родители постоянно искали лучших специалистов для понимания состояния малыша: есть ли надежда, что ему станет лучше, как снять постоянные боли, какие процедуры вообще нужны?

Благодаря напору мамы Данечку посмотрели не только местные и столичные врачи, но и специалисты кафедры неврологии университета Нью-Мехико, был собран консилиум. Выводы оказались неутешительными, так как болезнь малыша считается неизлечимой, а состояние тяжелым. Дане поставили ДЦП, тяжелую гемиплегию, гидроцефалию, псевдобульбарный синдром, эпилепсию, грубую задержку психомоторного развития, синдром Кушинга, частичную атрофию обоих глаз. Ручки и ножки у малыша находятся в сильном тонусе, кроме того, его мучают «дистонические атаки», когда мышцы крутит в разные стороны.

Фото из личного архива семьи Новиковых

Родители надеялись, что с помощью гормонов удастся купировать приступы, но нет. По этой причине малышу запрещена любая активная реабилитация, так как это может только усугубить состояние. Даня постоянно принимает противосудорожные препараты, которые помогают справиться с приступами. На данный момент, единственным выходом является так называемая «паллиативная помощь», то есть улучшение качества жизни людям с неизлечимыми заболеваниями.

Сейчас мальчику чуть больше года, но развития до сих пор нет: голову малыш не держит, взгляд не фиксирует, питание происходит только через трубочку. Рита говорит, что он вряд ли видит, но точно слышит, а еще точно знает, что такое ручки. Как только мама, папа или бабушки берут малыша на ручки, боли отступают, он сворачивается клубочком и засыпает.

Фото из личного архива семьи Новиковых

Борьба

В Минздраве Тульской области Риту уже узнают по голосу. За последний год она отправила десятки писем в вышестоящие инстанции с просьбой разобраться, что же тогда случилось в роддоме. «Причину внутриутробной гипоксии никто не установил. Никто не хочет копаться и разбираться, ведь все анализы идеальные», — делится Рита. Вместе с мужем они писали и жаловались, ходили к главному акушеру-гинекологу города, где им ясно дали понять, что они никого не смогут обвинить и что-то доказать.

Сама Рита склоняется к версии наличия патологий до родов, считая, что мозг ребенка стал погибать заранее, замещая здоровые клетки жидкостью. Этим объясняется её лихорадочное состояние и темные воды. Но почему на это не обратил внимание опытный врач остается вопросом.

Помимо невыясненных причин произошедшего, появились сложности, связанные с уходом за ребенком. Потихоньку мама научилась заботиться об особенном малыше, кормить его и оказывать необходимую медицинскую помощь, но все жизненно важные аппараты и расходники не заложены в бюджете, и родителям приходится полностью оплачивать лечение сына.

Фото из личного архива семьи Новиковых

Вместе с тем Рита продолжает добиваться консультаций неврологов и положенной ребенку помощи от государства. После многочисленных отказов, связанных с диагнозами Дани, родителям, наконец, была выдана справка об инвалидности сына, дальше маме удалось вписать в индивидуальную программу реабилитации коляску, головодержатель, опору для сидения, а также памперсы и пеленки. По словам Риты, на эти, казалось бы, первоочередные меры, ушли месяцы обращений и жалоб, и с каждым разом она убеждалась, что со своей бедой ты один и никому не нужен.

На данный момент Маргарита ждет положительного заключения от врачей по поводу приема пищи без трубочки: «Будем пробовать учиться глотать!» — радостно делится она новостями. В том числе семья Новиковых продолжает сдавать расширенный спектр анализов, чтобы понять является ли генетический сбой причиной патологий. Полученные результаты не только смогут «пролить свет» на произошедшее, но и помогут Рите и Роме планировать детей в будущем.

Любовь без условий

Сейчас Даня наблюдается в детском Центре психоневрологии, где родителям вселили надежду, что жизнь с особенным ребенком возможна. Помимо этой поддержки, Рита и Рома получают сотни добрых слов от разных людей, узнавших об их ситуации.

Долгое время они скрывали реальное положение дел, так как боялись неадекватного отношения к их особенному малышу. В том числе на скрытное поведение повлияла реакция некоторых друзей, которые стали избегать с ними встреч. Но все оказалось иначе после одной публикации, в которой Рита поделилась своей историей. В одночасье десятки людей поддержали Данечку и его родителей, что придало им еще больше сил для дальнейшей борьбы.

Молодая пара старается не замыкаться на проблемах и по возможности вести обычную жизнь. «Мы сразу твердо решили, чтобы не сойти с ума, нужно продолжать жить, ходить в кино, кафе, встречаться с друзьями, заниматься спортом, собой и отвлекаться. Даже, если на это совсем не остается сил и времени», — делится Рита. В этом случае «на пост» вступают бабушки, готовые всегда помочь с внуком. Когда состояние Данечки позволяет, то молодая семья обязательно путешествует на небольшие расстояния, посещает святые места, где обычно малышу становится хорошо, и он засыпает.

Вообще, семья бывших КВНщиков часто находит комичное в жизненных ситуациях. Например, если мальчик поднял руки вверх, это значит, он кричит: «Привет, Олимпийский!». По словам Романа, еще год назад всё, что с ними произошло, он воспринимал как наказание, а сейчас понимает, что такие дети рано или поздно будут приходить на этот свет, под них в мире отведены специальные места, и им нужны достойные сильные люди, которые будут физически и морально помогать им жить. С мужем полностью согласна Рита, рассказывая о своей мечте — открыть фонд помощи тяжелобольным детям, отстаивать их права на полноценную жизнь, помогать особенным семьям верить, справляться с трудностями и стать счастливыми вопреки, как это однажды сделали они.

Фото из личного архива семьи Новиковых

Ежедневно Даня получает огромную порцию любви и заботы со стороны родителей. Недавно ему исполнился один годик, к которому Рита тщательно готовилась: оформила уголок малыша, заказала «архитектурный» торт с именем сына, одела мальчика в костюм с бабочкой. В День Рождения Дани Рита призналась: «Должно быть, у родителей особенных детей возникает вопрос — что подарить ребенку, которому не нужны игрушки? У нас ответ один — то же, что и каждый день — бесконечную любовь».

Фото из личного архива семьи Новиковых

Дистония — Заболевания и состояния

Существует ряд методов лечения, позволяющих контролировать непроизвольные движения и спазмы при дистонии, включая медикаментозное лечение, физиотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.

Цель состоит в том, чтобы облегчить ненормальные движения и позы при дистонии, а также любую связанную с этим боль и дискомфорт.

В некоторых случаях может потребоваться лечение других состояний, возникающих в результате дистонии, таких как стресс, тревога или депрессия.

Лечение дистонии должно основываться на индивидуальных особенностях и потребностях. Поскольку разные люди по-разному реагируют на разные виды лечения, может потребоваться попробовать несколько вариантов, чтобы выяснить, какой из них работает лучше всего.

Существует четыре основных вида лечения дистонии. К ним относятся:

• ботулинический токсин
• лекарства
• физиотерапия
• операции, включая глубокую стимуляцию головного мозга (DBS)

Везде, где это возможно, для лечения дистонии будут использоваться физиотерапия, медикаментозное или ботулинотерапия, а не хирургическое вмешательство, особенно у детей и молодых людей.

Каждый тип лечения обсуждается более подробно ниже.

Ботулинический токсин

С момента внедрения в клиническую практику в конце 1980-х годов ботулинический токсин стал эффективной и широко используемой формой лечения ряда различных неврологических состояний, сопровождающихся аномальными сокращениями мышц, таких как дистония.

Вводится путем инъекции непосредственно в пораженные мышцы и блокирует нейротрансмиттеры, ответственные за мышечные спазмы, достигающие пораженных мышц.

Эффект от инъекции обычно длится два-три месяца, после чего вам потребуется еще одна инъекция. Место инъекции может быть болезненным в течение нескольких дней, но вскоре это должно пройти.

Другие побочные эффекты ботулинического токсина зависят от того, в какую часть тела вводится инъекция. Например, инъекции:

• в область шеи могут вызвать затруднение глотания (дисфагию)
• вокруг глаз может привести к опущению глаз и двоению в глазах
• в голосовых связках ваш голос может стать мягким и «хриплым»

Побочные эффекты такого типа должны пройти примерно через неделю.

Лекарства

Существует ряд различных лекарств, которые можно использовать для лечения дистонии.

Антихолинергические препараты

Антихолинергические препараты — это тип лекарств, которые можно использовать для эффективного лечения всех типов дистонии.

Тем не менее, они в основном используются для лечения генерализованной дистонии, поскольку ботулинический токсин в настоящее время, как правило, используется для лечения фокальной дистонии и сегментарной дистонии (см. ниже).

Антихолинергические препараты действуют путем блокирования высвобождения нейротрансмиттера под названием ацетилхолин, который, как известно, вызывает мышечные спазмы в некоторых случаях дистонии. Тригексифенидил и проциклидин являются двумя примерами антихолинергических средств.

Побочные эффекты антихолинергических средств включают:

• сухость во рту
• запор
• трудности с мочеиспусканием
• затуманенное зрение
• проблемы с памятью
• путаница

Баклофен

Баклофен — это лекарство, которое иногда используется для лечения спастичности (чрезмерного мышечного напряжения), вызванной инсультом или рассеянным склерозом. Тем не менее, это также помогает в лечении людей с дистонией.

В частности, суточные дозы баклофена эффективны при лечении людей с сегментарной и генерализованной дистонией, а также с оромандибулярной дистонией.

Общие побочные эффекты баклофена включают:

• проблемы с почками – обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся такие симптомы, как сонливость или вялость (недостаток энергии)
• тошнота – ее можно уменьшить, принимая баклофен с пищей или молоком
• сонливость
• проблемы с балансом и координацией
• путаница

Миорелаксанты

Миорелаксанты иногда используются для лечения случаев дистонии, которые не реагируют на другие виды лекарств. Они работают за счет повышения уровня нейротрансмиттера, называемого гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК), который помогает расслабить пораженные мышцы.

Диазепам, лоразепам и клоназепам — это все типы миорелаксантов, которые можно использовать для лечения дистонии.

В зависимости от характера симптомов миорелаксанты можно вводить в виде инъекций (внутривенно) или в виде таблеток (перорально). Побочные эффекты миорелаксантов включают:

• сонливость
• усталость
• мышечная слабость
• головокружение
• нарушение координации

Эти побочные эффекты должны быть временными и исчезнуть, как только ваше тело привыкнет к лекарству. Если у вас есть симптомы головокружения, избегайте вождения и работы с тяжелыми механизмами.

Не прекращайте резко принимать миорелаксанты. Если вы это сделаете, у вас появятся симптомы отмены, такие как беспокойство, потливость или тремор (дрожь).

Если лечащий врач решит, что вам следует прекратить прием миорелаксантов, ваша доза будет постепенно снижена.

Физиотерапия

В физиотерапии используются специальные упражнения, которые помогают поддерживать полный диапазон движений, улучшают осанку и предотвращают укорочение или ослабление пораженных мышц.

Некоторые люди с дистонией обнаруживают, что их симптомы улучшаются, просто прикасаясь к пораженной части тела или близлежащей области. Это известно как «сенсорный трюк» или «антагонистический жест».

Например, у людей с цервикальной дистонией (при которой мышцы шеи спазмируются и напрягаются) симптомы часто улучшаются после прикосновения к затылку или боковой поверхности лица.

Обезболивание

Многие люди с определенными типами дистонии испытывают боль, вызванную спазмами или повторным скручиванием суставов. Вас могут направить в программу лечения боли, чтобы помочь справиться с хронической болью.

Речевая и языковая терапия

Вас могут направить к логопеду при определенных типах дистонии, таких как дистония гортани, которая вызывает трудности с речью.

Хирургия

Хирургия может быть рекомендована, если ваши симптомы дистонии не реагируют на ботулинический токсин, лекарства или физиотерапию.

Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Глубокая стимуляция мозга (DBS) — это тип операции на головном мозге, используемый для лечения дистонии. Во время операции в черепе будут просверлены два небольших отверстия.

Хирург пропустит электроды через каждое отверстие и поместит их в часть базальных ганглиев, называемую бледным шаром. Базальные ганглии — это часть мозга, которая влияет на движение мышц.

Электроды будут подключены к небольшому генератору импульсов, похожему на кардиостимулятор. Он будет имплантирован вам под кожу, обычно на грудь или в нижнюю часть живота.

Генератор импульсов посылает сигналы в бледный шар. Это изменяет нервные импульсы, продуцируемые базальными ганглиями, и улучшает симптомы дистонии.

Наиболее частым осложнением DBS является то, что либо генератор импульсов перестает работать, либо электроды смещаются, что может потребовать дополнительной хирургической коррекции.

DBS — относительно новый метод, поэтому имеется мало информации о его долгосрочной безопасности или эффективности. Поэтому, прежде чем принять решение о проведении DBS, вы должны обсудить риски и преимущества лечения с вашей хирургической бригадой.

Если у вас есть DBS, вам, вероятно, потребуется ряд последующих визитов. Это связано с тем, что в большинстве случаев сигналы, генерируемые генератором импульсов, необходимо корректировать, чтобы обеспечить надлежащий контроль ваших симптомов.

Может пройти несколько недель или месяцев, прежде чем вы почувствуете пользу от DBS. Польза должна продолжать увеличиваться в течение нескольких лет после операции.

Селективная периферическая денервация

Селективная периферическая денервация — это тип операции, применяемой для лечения цервикальной дистонии. Однако в наши дни он используется только в нескольких избранных случаях.

Во время процедуры хирург сделает надрез на шее, а затем перережет некоторые нервы, связанные с мышцами, склонными к спазмам.

Операция будет проводиться под общей анестезией, что означает, что вы будете без сознания на протяжении всей процедуры и не сможете чувствовать боль или дискомфорт.

После процедуры вы немного потеряете чувствительность шеи, потому что нервы отсоединены.

Селективная периферическая денервация, как правило, является безопасным типом операции, и осложнения возникают редко. Однако возможные осложнения включают:

• инфекции шеи
• кратковременный отек шеи
• ощущение покалывания в шее
• случайные короткие эпизоды боли в шее

Дистония | Что это такое, симптомы, виды и лечение

Как диагностируется дистония?

Диагностика дистонии у детей может быть затруднена, поскольку специфического диагностического теста не существует. Дистония может быть диагностирована неврологом с помощью различных тестов. Невролог должен будет изучить симптомы и характер аномальных движений или мышечных сокращений. Используя анамнез пациента и семьи, они могут исключить другие состояния. Некоторые диагностические инструменты для выявления дистонии включают:

• Физикальное обследование нервной системы
• Видео аномальных движений
• Анализы крови и мочи
• Электромиография (ЭМГ) для измерения электрической активности мышц
• Генетическое тестирование генов наследственной дистонии
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) для поиска повреждений головного мозга
• Обзор истории болезни пациента и семьи

Распространенные ошибочные диагнозы дистонии

Дистония — редкое заболевание, и ее симптомы могут быть похожи на симптомы других заболеваний, что облегчает постановку неправильного диагноза. Распространенные ошибочные диагнозы могут включать тремор, тики, ортопедические заболевания, мышечные спазмы или судороги.

Как лечится дистония?

Различные методы лечения будут определяться в зависимости от тяжести симптомов, типа дистонии и причины. Они могут варьироваться от пациента к пациенту и могут включать следующее:

Реабилитационные услуги

Физиотерапия помогает улучшить подвижность и функцию ребенка, улучшая его двигательное развитие и силу.

Трудотерапия помогает улучшить важные навыки повседневной жизни, такие как прием пищи, одевание и т. д.

Логопедия работает над улучшением различных симптомов дистонии, таких как речь, память и голос. Дети с дистонией часто борются с этим, в зависимости от региона дистонии.

Лекарства от дистонии

Тяжесть дистонии можно свести к минимуму с помощью лекарств. Некоторые варианты лекарств влияют на уровень дофамина, такие как карбидопа-леводопа, или те, которые подавляют аномальные нервные сигналы, такие как баклофен.

Ботокс

Ботулинический токсин, такой как ботокс, можно вводить в пораженные мышцы, чтобы расслабить их и уменьшить непроизвольные сокращения.

Моделирование глубокого мозга

Глубокая стимуляция мозга (DBS) — это хирургическое лечение неконтролируемых движений. DBS включает в себя электроды, помещенные в мозг, которые подключаются к устройству-стимулятору, помещенному в грудную клетку. Устройство посылает электрическую стимуляцию к электродам, которые могут ограничивать дистонические движения и осанку. Существует два типа операций DBS: двухэтапные и трехэтапные.

В двухэтапной хирургии на первом этапе пациента ненадолго пробуждают в операционной, чтобы позволить врачам определить, какие области контролируют непроизвольные движения и где в мозгу разместить электроды. На втором этапе в грудную клетку помещают стимулятор (похожий на кардиостимулятор) и подключают к электродам.

В трехэтапной хирургии, впервые предложенной неврологом и главным научным сотрудником CHOC доктором Теренсом Сэнгером, ребенка не нужно будить в операционной. На первом этапе в головной мозг вводят 8-12 временных глубинных электродов. После операции стимуляция может быть протестирована в каждой области во время краткого пребывания в стационаре. Это может определить конкретные области мозга. DBS будет наиболее полезен при лечении индивидуальной дистонии у каждого ребенка и позволит более точно разместить электроды. После тестирования временные электроды снимаются. Примерно через 2 недели в оптимальную(ые) область(и) помещают постоянные электроды (вторая операция), после чего в грудную клетку помещают стимулятор (третья операция).

DBS рекомендуется на ранней стадии для лечения определенных типов дистонии, вызванных генетическими мутациями, хотя не все генетические дистонии реагируют на DBS. Пациенты со вторичной дистонией обычно сначала пробуют лекарства, а затем при необходимости переходят на лечение DBS.

Хотя DBS требует хирургического вмешательства, это лечение может принести пользу детям, чья дистония не ответила на другие методы лечения.